Гепатобластома это – причины, симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гепатобластома – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

Общие сведения

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек. Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Гепатобластома

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения неоплазии не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Патанатомия

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Классификация

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени. I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии — микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.

Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс. В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией. Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина — АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение гепатобластомы

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой — лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания. После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки. Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии — меньше 30%.

www.krasotaimedicina.ru

степени, причины, симптомы и лечение

Гепатобластома считается довольно редким заболеванием, для которого характерно формирование злокачественной низкодифференцированной опухоли в печени. Примечательно, что болезнь встречается только у детей в возрасте до 5 лет и часто обнаруживается на первом году жизни.

Провокаторами могут выступать врожденные проблемы с метаболизмом, глистные или паразитарные инвазии, цирроз, вирусное поражение печени или иные дефекты органа.

Клиника неспецифична — увеличение размеров передней стенки брюшной полости, появление хорошо пальпируемого образования в области под правыми ребрами, болевой синдром, тошнота и отвращение к пище.

Такая патология печени у детей диагностируется при помощи инструментальных обследований. Процесс диагностирования включает лабораторные тесты и манипуляции, проводимые детским гастроэнтерологом.

Лечение заключается только в хирургическом иссечении. При необходимости обращаются к химиотерапии. Крайне редко показана пересадка донорской печени.

Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра, заболевание обладает отдельным значением. Гепатобластома по МКБ-10 имеет код С22.2.

Точные причины, вызывающие процесс, когда формируется гепатобластома у детей, остаются невыясненными. Однако клиницисты считают, что к наиболее вероятным негативным факторам относятся:

• отягощенная наследственность;
• цирроз печени;
• протекание гепатита В в новорожденном возрасте;
• глистные или паразитарные инвазии;
• семейный полипоз толстой кишки;
• врожденные аномалии;
• болезни обмена веществ;
• наследственная форма тирозинемии;
• алкогольный синдром у ребенка;
• гликогеновая болезнь 1 типа;
• присутствие в рационе ребенка и матери, которая кормит грудью, таких веществ, как нитрозамины и афлатоксины;
• присутствие злокачественных новообразований в почках;
• порфирия;
• нарушение обмена железа;
• болезнь Вильсона-Коновалова;
• использование будущей матерью комбинированных оральных контрацептивов;
• синдром Беквита-Видемана;
• гемигипертрофия.

Бывает, что гепатобластома у ребенка сочетается с нефробластомами (поражаются почки).

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:

• эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
• смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.

Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:

• 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
• 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
• 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
• 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.

В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.

Рак не обладает специфическими и ярко выраженными клиническими проявлениями. Трудность диагностирования заключается и в том, что патология поражает маленьких детей, которые не могут словами описать, что именно их тревожит.

Родителям следует обратить внимание на следующие внешние признаки, которыми представлена гепатобластома:

• увеличение объемов брюшины — симптом «головы медузы»;
• появление уплотнения различных объемов с локализацией в проекции больного органа — в области под правыми ребрами;
• бледность или желтушность кожных покровов;
• повышение температуры тела до 39 градусов;
• общая слабость и разбитость;
• отвращение к пище;
• резкое снижение массы тела;
• приобретение слизистыми оболочками и склерами глаз желтого оттенка;
• болевой синдром различной степени выраженности;
• практически постоянная плаксивость у грудничков;
• раннее половое созревание у детей: патологические ткани выделяют специфическую гормональную субстанцию — хорионический гонадотропин, который считается гормоном беременности;
• потемнение урины и осветление каловых масс.

Это быстрорастущая опухоль с высокой вероятностью метастазирования. Происходит такой процесс гематогенным путем и часто поражает следующие органы:

• головной мозг;
• легкие;
• костная система;
• брюшина.

В зависимости от вовлечения в патологию того или иного органа у ребенка будет выражаться дополнительная симптоматика.

Чтобы диагностировать заболевание, необходим широкий спектр инструментальных обследований. Первый шаг диагностирования в обязательном порядке должен включать манипуляции, проводимые лично детским гастроэнтерологом:

• изучение семейного анамнеза;
• ознакомление с историей болезни ребенка;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• измерение температурных показателей;
• глубокая пальпация и перкуссия передней стенки брюшной полости — особое внимание клиницист уделяет зоне правого подреберья;
• детальный опрос родителей — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности клинических проявлений, что укажет на тяжесть течения заболевания.

Среди лабораторных исследований стоит выделить лишь такие:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• печеночные пробы;
• анализ крови на онкологические маркеры;
• микроскопическое изучение биоптата.

С точностью поставить диагноз «гепатобластома» помогут следующие инструментальные процедуры:

• рентгенография грудины;
• ультрасонография больного органа и брюшной полости;
• КТ и МРТ;
• ангиография;
• радиоизотопное сканирование печени — основной способ определить, какое лечение будет наиболее эффективным в конкретном случае;
• биопсия.

Биопсия печени

Необходима дифференциация такого новообразования от следующих проблем:

• опухоль Вильмса;
• нейробластома надпочечника;
• метастазирование рака иной локализации в печень;
• кистоподобное расширение желчного протока;
• псевдокиста поджелудочной железы.

В терапии принимают участие такие специалисты:

• онколог;
• хирург;
• гастроэнтеролог;
• гепатолог.

Лечение проводят только хирургическим путем — операция может быть выполнена несколькими способами:

• частичная гепатэктомия — удалению подлежат одна или несколько долей поврежденного органа;
• лобэктомия;
• гемигепатэктомия.

Печень обладает высоким регенеративным потенциалом — после частичной резекции может быть полностью удалена.

В тяжелых случаях показана предоперационная и послеоперационная химиотерапия.

Крайне редко клиницисты полностью удаляют печень — пациентам назначают гемодиализ до тех пор, пока не будет найден подходящий по многим параметрам донор для трансплантации.

В качестве паллиативной терапевтической методики, направленной на улучшение состояния маленького пациента, применяют лучевую терапию, которая в некоторых случаях необходима во время послеоперационного восстановления.

После терапии ребенок должен находиться под наблюдением гастроэнтеролога, гепатолога и онколога, регулярно проходить лабораторно-инструментальное обследование.

В полной мере предупредить формирование новообразования не представляется возможным, но снизить вероятность возникновения рака можно при помощи соблюдения нескольких несложных правил.

Предупреждающие меры профилактики:

• адекватное ведение беременности;
• здоровое и сбалансированное питание;
• консультирование пары, решившей завести ребенка, у специалиста по генетике, который может высчитать вероятность появления малыша на свет с подобным диагнозом;
• раннее выявление и полноценное устранение всех патологических этиологических факторов, которые могут привести к развитию гепатобластомы;
• регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Гепатобластома имеет неоднозначный прогноз, который полностью зависит от стадии протекания болезни на момент диагностирования. Исход обуславливается и такими факторами:

• наследственность;
• возрастная категория;
• радикальность врачебного вмешательства;
• степень восприимчивости организма к терапии.

Только ранняя диагностика увеличивает шансы на полное излечение.

Что касается выживаемости в течение 2,5 лет после осуществления операции, при опухоли 1 степени такой показатель достигает 90 %, а при 4 степени — менее 30 %.

simptomer.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой злокачественную низкодифференцированную опухоль печени эмбрионального генеза, развивающуюся в раннем детском возрасте.

Причины

Истинные причины возникновения гепатобластомы не известны. Данное патологическое состояние часто выявляется при наследственных аномалиях, которые обусловлены предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований, например, семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии и синдроме Бекуита-Видеманна. Нарушение внутриутробного развития, обусловленное генными мутациями или действием определенного онкогена, который может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и формированию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома иногда сочетается с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса. Повышенный риск развития гепатобластомы чаще всего наблюдается у детей, которые ранее перенесли гепатит B в период новорожденности, а также у лиц, страдающих глистной инвазией, полипозом толстого кишечника, метаболическими нарушениями, обусловленными наследственной тирозинемией, гликогеной болезнью I типа.

Выделяется определенная взаимосвязь между появлением гепатобластомы и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой фактически не отмечается развития цирроза печени.

Симптомы

На начальном этапе развития гепатобластомы отличается скрытым течением, в большинстве случаев заболевание протекает без выраженной симптоматики, при этом развернутая клиника характерна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. При гепатобластоме у детей может определяться увеличение объема живота, его выбухание, в этом случае может определяться объемное уплотнение в правом подреберье. Помимо этого, у таких больных может выявляться болевой синдром различной интенсивности.

При прогрессировании гепатобластомы может выявляться потеря аппетита, снижение массы тела, тошнота, недомогание. Диспепсические расстройства при этом заболевании встречаются очень редко. У больных отмечается возникновение фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижения массы тела, что указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

В редких случаях при гепатобластоме может отмечаться преждевременное половое созревание вследствие выработки новообразованием хорионического гонадотропина. Гепатобластома – это быстрорастущая опухоль. Существует высокая вероятность при этом типе новообразования метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики гепатобластомы на данный момент не разработано. Общий осмотр и пальпация живота позволяют выявить наличие образования в правом подреберье. Для подтверждения диагноза печени и брюшной полости при гепатобластоме выявляется расположение опухоли, степень ее распространения, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. Компьютерная и магниторезонансная томография, а также радиоизотопное сканирование печени и ангиография позволяют определить стадию заболевания и провести планирование объема операции. Таким больным назначается общий и биохимический анализ крови.

Обязательно больным назначается рентгенография грудной клетки и брюшной полости, что позволяют выявить метастатическое поражение других органов и наличие в основной опухоли кальцификатов, а также исключить наличие у больного других новообразований. Биопсия печени показана в случае сомнительного диагноза.

Лечение

Лечение гепатобластомы проводится хирургическим методом и заключается в удалении новообразования путем частичной гепатэктомии. При этой патологии чаще всего производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных опухолью – лобэктомия или гемигепатэктомия. Благодаря тому, что печень обладает высоким регенеративным потенциалом, в большинстве случаев она способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях проводят предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров гепатобластомы и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства.

Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики, которые бы позволили бы предупредить развитие гепатобластомы.

www.obozrevatel.com

Гепатобластома | BezPrivychek.ru

Гепатобластома — злокачественное новообразование в тканях печени, наиболее часто развивающееся в раннем детском возрасте. Чаще всего опухоль выявляется до годовалого возраста, однако возможное появление и у людей старше.

Что это такое?

Новообразования в печени у детей встречаются достаточно редко, и около 70% из них являются злокачественными. Около 80% всех случаев рака у детей представлено гепатобластомами. Чаще всего этот диагноз ставится пациентам до пяти лет, большая часть из которых ещё не достигла годовалого возраста.
Гепатобластома наиболее часто локализуется в правой доле печени, и представляет собой узелок или несколько узелков желтовато-белого цвета. Они не заключены в капсулу, свободно распространяются в тканях печени. На разрезе макропрепарате гепатобластомы можно увидеть, что опухоль имеет чёткие границы, состоит из нескольких долей и содержит многочисленные очаги некроза, следы кровоизлияний.

Гепатобластома формируется из эмбриональных клеток и недоразвитых, нефункциональных гепатоцитов. Патанатомия выделяет две формы гепатобластомы — эпителиальную и мезенхимально-эпителиальную. Вне зависимости от формы патологии гепатобластома представляет собой стремительно увеличивающееся в размерах злокачественное новообразование.

Классификация по стадиям патологического процесса осуществляется в постоперационном периоде в зависимости от остаточного объёма опухоли.

• 1 стадия характеризуется полным отсутствием аномальных клеток и метастазов.
• Для 2 стадии характерно отсутствие метастазов, но наличие микроскопических остатков опухолевого образования.
• Для 3 стадии наличие метастазов также не характерно, однако присутствует поражение регионарных лимфатических узлов, вследствие чего полное иссечение опухоли невозможно.
• Для 4 стадии характерно обширное поражение и отдалённого метастазирования.

У детей

Большинство пациентов с гепатобластомой — мальчики. Чаще всего гепатобластома печени у детей на первых порах протекает бессимптомно. Когда опухоль начинает интенсивно расти, это проявляется выраженным болевым синдромом, увеличением размеров животика. При пальпации можно обнаружить более плотную структуру печени. Ребенок ощущает слабость, становится вялым, апатичным, у него пропадает аппетит. Малыша может тошнить, он теряет вес. Поносы или запоры наблюдаются при этой патологии достаточно редко.

У взрослых

Взрослые люди не страдают гепатобластомой почти никогда. Эта патология может возникать как осложнение гепатита, цирроза или других опасных патологических процессов в тканях печени. Она может быть выявлена в возрасте до 35 лет, преимущественно характерна для женщин, в отличие от детского варианта болезни. Опухоль у взрослых характеризуется стремительным ростом, и может увеличиваться в размерах до 250 мм.

Причины образования опухоли

На сегодняшний день учёные-онкологи точно не знают причин формирования опухолей из эмбриональных клеток. В результате длительных наблюдений было выявлено, что чаще всего такие новообразования обнаруживаются у детей с наследственными генными аномалиями. Мутации генов приводят к нарушениям развития во внутриутробном периоде. Следствием этих процессов является аномальный рост и деление незрелых функциональных клеток.

Также были выявлены провоцирующие факторы развития эмбриональных опухолей. К ним медики относят:

• нефробластому,
• паразитарные инвазии,
• наличие полипов в кишечнике,
• инфицирование вирусом гепатита В сразу после рождения,
• наследственные нарушения обменных процессов и ферментации.

Также было обнаружено, что привести к развитию гепатобластомы у ребенка может даже приём его матерью оральных гормональных средств контрацепции, а также употребление будущей матерью спиртного в больших количествах.

Клиническая картина при гепатобластоме

В начальном периоде формирования и развития злокачественного новообразования симптомов почти не наблюдается. Появление чёткой клинической картины характерно для более поздних стадий патологии, когда опухоль уже достаточно велика в размерах и даёт метастазы. На ранних стадиях можно заметить, что малыш испытывает боль, у него набухает животик. При пальпации обнаруживается уплотнение в правой части живота, в области под нижней рёберной дугой.

В развёрнутой стадии болезни отмечаются следующие проявления:

• отсутствие аппетита и снижение массы тела,
• общее недомогание,
• тошнота, рвота,
• выраженная слабость, вялость, апатичность.

Когда у ребенка начинает расти температура, его начинает рвать, а кожа приобретает желтоватый оттенок, это свидетельствует о поздней стадии рака, прогрессировании опухоли.

Возможные осложнения

Велик риск образования метастазов. Как правило, они распространяются с током крови и могут локализоваться в лёгких, костных структурах, органах брюшины и даже головном мозге.

Среди осложнений гепатобластомы почти никогда не встречается цирроз печени. Так как одной из функций печени является продуцирование некоторых гормонов, то изредка у детей наблюдается преждевременное половое развитие вследствие избыточного синтеза хорионического гонадотропина.

Стремительный рост опухоли может привести к механическому воздействию на кровеносные сосуды и жёлчные протоки, из-за чего нарушается циркуляция крови и транспорт жёлчи в поражённой области. Это приводит к развитию застойных явлений и различных осложнений.

Диагностические методы

Специфических диагностических методик для определения именно гепатобластомы у врачей нет. Проводится ряд исследований, позволяющих установить наличие и характеристики злокачественного новообразования в тканях печени.

При физикальном обследовании в правом подреберье обнаруживается характерное уплотнение. На общем и биохимическом анализах крови могут быть выявлены следующие отклонения от нормы:

• увеличение СОЭ,
• увеличение числа лейкоцитов,
• низкий гемоглобин,
• высокий показатель АФП,
• высокие показатели трансфераз АЛТ и АСТ,
• высокий уровень щелочной фосфатазы,
• высокий холестерин.

Также применяются следующие виды инструментальных исследований:

• УЗИ печени — для выявления области локализации новообразования, его распространённости, количества узелков, а также степень поражения кровеносных сосудов, снабжающих печень,
• Ангиография позволяет выявить степень повреждения сосудистой сетки печени, нижней полой вены,
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют определить стадию патологического процесса, спланировать объём оперативного вмешательства.

Если есть признаки метастазирования опухоли, может быть проведён ряд других исследований для определения степени поражения органов метастазам. Например, проводят рентгенографические исследования для выявления метастазов в органах брюшной полости, лёгких. Также этот метод позволяет обнаружить наличие в структуре новообразования кальцификатов. В трудных случаях может быть проведена пункционная биопсия тканей печени.

Проводится дифференциальная диагностика с другими злокачественными новообразованиями печени, метастазами раковых опухолей других органов в печень, псевдокистозными образованиями поджелудочной.

Рекомендуемое лечение

Лечить гепатобластому можно исключительно с помощью хирургического иссечения поражённого сегмента печени. Печень обладает рядом механизмов регенерации, поэтому после отсечения части органа он может самостоятельно восстановить прежние размеры через некоторое время.

В тяжёлых случаях может быть применена химиотерапия в сочетании с операцией. При небольших размерах опухоли у взрослых лекарственная интервенция неприемлема. У детей, наоборот. Препараты назначают до ликвидации последней атипичной клетки. Лучи в лечении гепатобластомы не применяются, только в терминальной стадии для снятия боли. В особо тяжёлых случаях, когда распространение опухолевого процесса велико и захватывает все сегменты и доли печени, может быть назначена пересадка донорского органа.

Прогноз заболевания

Своевременная диагностика значительно улучшает прогноз заболевания. Эффективность лечения зависит от возраста и состояния здоровья пациента, стадии выявления опухоли, восприимчивости организма к проводимой терапии. Если рак выявлен в первой стадии, то оперативное лечение гарантирует двухлетнюю выживаемость у девяти человек из десяти. При выявлении патологии в четвертой стадии, даже радикальная терапия помогает только трети пациентов.

Необходим продолжительный послеоперационный контроль за состоянием пациента. В течение нескольких лет после удаления опухоли необходимо регулярно проходить обследования у онколога, гастроэнтеролога, сдавать анализы для своевременного выявления рецидива болезни.

bezprivychek.ru

причины и симптомы у детей, прогнозы

Гепатобластома – это раковая опухоль, которая имеет эмбриональное происхождение и в большинстве случаев диагностируется у детей до пятилетнего возраста. У взрослых людей формируется крайне редко, однако может обнаруживаться до тридцати пяти лет. Характерным признаком является то, что в детстве наиболее часто страдают от такого недуга мальчики, в то время как в старшем возрасте, в несколько раз чаще подвергаются болезни представительницы женского пола.

Факторы формирования злокачественного новообразования остаются до конца невыясненными. Но врачи склонны к теории о наследственной предрасположенности и аномалиям внутриутробного развития.

Специфическим симптомом такого заболевания печени у детей является значительное увеличение размеров живота. Подобный признак может дополняться болевым синдромом, отвращением к пище, приступами тошноты и другими проявлениями.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные обследования. Устранение опухоли осуществляется только хирургическим путём, однако лечение может дополняться химиотерапией, а в некоторых случаях показана пересадка донорского органа. Стоит отметить, что ранняя диагностика и своевременно начатое лечение значительно увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Гастроэнтерологами до конца не установлены внешние и внутренние причины появления гепатобластомы, тем не менее прослеживается тенденция обнаружения такого заболевания у детей, которые страдают от следующих наследственных недугов:

• болезни Видеманна-Беквита;
• гемигипертрофии;
• гликогеновой болезни первого типа;
• аденоматозного полипоза толстого кишечника;
• тирозинемии – это тяжёлая патология, при которой нарушается функционирование одновременно трёх внутренних органов – печени, поджелудочной железы и почек.

Не исключается возможность появления подобного расстройства у младенцев, перенёсших гепатит В. Кроме этого, считается, что гепатобластома может развиваться на фоне инфицирования организма грудничка глистами.

Также прослеживается связь болезни с приёмом будущей матерью оральных контрацептивов, даже до наступления беременности, а также злоупотреблением в период вынашивания ребёнка спиртными напитками, что влечёт за собой развитие алкогольного синдрома плода.

Основными причинами формирования злокачественного поражения печени у детей и у взрослых являются такие патологии печени, как гепатит и цирроз.

Гепатобластома имеет несколько стадий протекания, однако определение того или иного этапа течения болезни осуществляют на основании проведённого хирургического вмешательства, направленного на иссечение поражённого органа:

Эхограмма гепатобластомы

• начальной стадии соответствует злокачественное новообразование, которое было полностью ликвидировано и не осложнилось формированием метастазов;
• для второй стадии также характерно отсутствие метастазирования, однако во время операции опухоль не удалось удалить в полной мере. Это означает, что часть онкологических клеток все ещё осталась в печени. Из этого следует, что оперативное лечение будет дополняться химиотерапией;
• к третьей стадии целесообразно отнести новообразование, которое было не полностью ликвидировано во время врачебного вмешательства. В онкологический процесс вовлекаются региональные лимфатические узлы, но метастазов на таком этапе протекания не наблюдается;
• самая сложная стадия характеризуется наличием отдалённых метастазов. Наиболее часто поражаются лёгкие и кости, органы брюшной полости и головной мозг.

Клиническое проявление гепатобластомы при начальной степени развития может полностью отсутствовать. Первые характерные признаки недуга начинают проявляться при более сильном поражении печени – в стадию распространения метастазов.

По мере прогрессирования такого заболевания происходит выражение следующих симптомов:

• увеличение размеров живота;
• изменение объёмов поражённого органа – увеличенная часть печени выражается в заметном уплотнении в зоне под правыми рёбрами;
• ярко выраженный болевой синдром;
• утрата аппетита, на фоне чего происходит снижение массы тела;
• вялость и плаксивость ребёнка;
• признаки диспепсических расстройств – несмотря на то что проявляются довольно редко, выражаются в отрыжке и изжоге;
• нарушение процесса дефекации, что наблюдается в виде чередования запоров и диареи.

Возникновение нижеуказанных проявлений говорит о том, что заболевание достигло сложной или осложнённой стадии. К таким симптомам относятся:

• приступы тошноты и рвоты;
• значительное повышение температуры;
• резкая потеря веса;
• приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка.

Очень редко подобное злокачественное новообразование становится причиной преждевременного полового созревания ребёнка. Это обуславливается тем, что ткани опухоли выделяют специфическое вещество – хорионический гонадотропин, который является гормоном беременности.

Подобное раковое новообразование формируется только в правой доле печени, через которую проходит несколько крупных артерий и вен, являющихся частью большого круга кровообращения. Именно это влечёт за собой быстрое метастазирование опухоли. Из этого следует, что при первом проявлении одного или нескольких признаков стоит немедленного обратиться за квалифицированной помощью, что значительно увеличит шансы на благоприятный прогноз, т. е. полное выздоровление.

На фоне того, что на начальных этапах гепатобластома может протекать бессимптомно, очень редко удаётся диагностировать раннее формирование такого злокачественного новообразования у детей.

Специфических диагностических мероприятий для обнаружения такого заболевания не существует, используются методики, характерные для установления большинства заболеваний органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика включает в себя:

• проведение опроса родителей ребёнка или самого взрослого пациента;
• изучение истории болезни и анамнеза жизни не только пациента, но и его ближайших родственников;
• осуществление тщательного физикального осмотра, направленного на выявления увеличения печени.

Подобные мероприятия дадут возможность не только установить причины появления такого недуга, но также позволят понять клиницисту, на какой стадии протекает болезнь.

Среди лабораторных исследований диагностической ценностью обладает только биохимия крови. Такой анализ направлен на обнаружение специфических признаков онкологического процесса – анемию, повышенный уровень лейкоцитов, увеличение СОЭ, тромбоцитоз и высокие показатели АФП, а также повышенное содержание печёночных ферментов и холестерина.

К инструментальным диагностическим методам стоит отнести:

• УЗИ поражённого органа и брюшной полости – для выявления локализации ракового новообразования, степени его распространения, количества сформированных узлов, а также поражение сосудов печени и нижней полой вены;
• КТ и МРТ – для получения более детальных снимков печени и обнаружения отдалённых метастазов;
• радиоизотопное сканирование печени – направлено на определение стадии протекания недуга и планирование объёмов оперативного лечения;
• биопсию печени – проводят в сомнительных случаях, когда другие обследования не дали однозначного ответа о том, какое именно заболевание протекает у пациента.

Проведение биопсии печени

Вышеуказанные способы диагностирования дадут возможность не только окончательно поставить диагноз, но также осуществить дифференциальную диагностику гепатобластомы с таким патологиями, как:

• опухоль Вильмса;
• нейробластома надпочечника или её метастазирование в печень;
• кистоподобное расширение желчного протока;
• псевдокиста поджелудочной.

Ликвидация такого заболевания осуществляется только хирургическим путём. Для этого проводят операцию по резекции патологически изменённого участка печени – частичную гепатоэктомию. В некоторых ситуациях может понадобиться иссечение одной или нескольких долей этого органа. Это достигается при помощи лобэктомии или гемигепатэктомии. Поскольку печень обладает отличными регенеративными функциями, после врачебного вмешательства она способна полностью восстановиться.

При обнаружении метастазов или больших онкологических узелков, перед операцией применяют химиотерапию, которая уменьшит объёмы раковой опухоли, сократит объёмы хирургического вмешательства и позволит удалить большую часть новообразования. Однако детям химиотерапия показана как до, так и после операции, чтобы уничтожить не удалённые раковые клетки.

Лучевое лечение применяется для устранения таких симптомов, как желтуха и сильный болевой синдром.

Крайне редко обращаются к трансплантации печени.

Специальных профилактических мероприятий от появления такого поражение печени у детей не существует. Однако есть несколько рекомендаций будущим матерям – в период беременности, до и после него отказаться от пагубных пристрастий и приёма оральных контрацептивов.

Прогноз гепатобластомы зависит от нескольких факторов:

• наследственности;
• возрастной категории больного;
• стадии развития опухоли на момент диагностики;
• объёмов хирургического вмешательства.

При обнаружении заболевания на первой стадии, выживаемость составляет 90% и более, а при выявлении болезни на четвёртом этапе прогрессирования – менее 30%.

okgastro.ru

Гепатобластома. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Гепатобластома — это редкая опухоль поражает детей до 4-летнего возраста независимо от пола; исключительно редко она развивается у детей старшего возраста и взрослых.

Первые симптомы гепатобластомы — быстрое увеличение объёма живота, сопровождающееся анорексией, снижением активности ребёнка, лихорадкой и в редких случаях желтухой. К проявлениям гепатобластомы относятся также ускоренное половое созревание вследствие секреции опухолью эктопического гонадотропина, цистатионурия, гемигипертрофия и аденомы почек.

Уровень а-фетопротеина в сыворотке значительно повышен. Визуализационные методы исследования выявляют объёмное образование в печени, смещение от нормального положения прилежащих органов, иногда очаги кальцификации. На ангиограммах печени можно видеть признаки первичного рака печени — диффузное полнокровие опухоли, которое сохраняется и в венозной фазе, обильная васкуляризация её, очаги скопления контрастного вещества и нечёткость контуров.

Гистологические признаки гепатобластомы являются отражением стадий эмбрионального развития печени, поэтому иногда отмечаются тератоидные изменения. Обычно гепатобластома представляет собой опухоль фетального типа с эмбриональными клетками в ацинусах, псевдорозетками или папиллярными структурами. Синусоиды содержат кроветворные клетки. При смешанном эпителиально-мезенхимальном типе опухоли обнаруживают примитивную мезенхиму, остеоидную и изредка хрящевую ткань, рабдомиобласты или эпидермоидные очаги.

Установлена связь между семейным аденоматозным полипозом толстой кишки и гепатобластомой. Возможны также другие сочетания; на хромосоме 11 выделен ген, который ассоциирован с гепатобластомой и другими эмбриональными опухолями. Цитогенетические исследования выявили хромосомные аномалии.

Если удаётся выполнить резекцию печени, то прогноз обычно лучше, чем при гепатоцеллюлярной карциноме; 36% больных живут 5 лет и более.

Описаны также случаи трансплантации печени.

[1], [2], [3]

ilive.com.ua

причины, стадии, симптомы и лечение

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Содержание статьи

Что это такое?

Гепатобластома относится к первичному раку. Это новообразование в печени является злокачественным и недифференцированным. Гепатобластомы — опухоли эмбрионального происхождения, развиваются из стволовых клеток внутриутробно. Чаще всего их диагностируют у самых маленьких детей: от первого года жизни и до трех лет. В крайне редких случаях гепатобластома обнаруживается у детей старше пяти лет.

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

---

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

---

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

---

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

---

Причины

Очень трудно определить причины развития этой опухоли. Согласно медицинской статистике, чаще всего гепатобластомы развиваются у детей, у которых имеются наследственные аномалии, способные превратиться в злокачественные опухоли. Предположительно, причинами могут быть:

• Асимметрия тела и лица.
• Тирозинемия, передающаяся по наследству (при этом недуге поражаются почки, поджелудочная и собственно печень).
• Аденоматозный полипоз у кого-то из родителей;

Также провокаторами недуга могут быть:

• Паразитозы.
• Гепатит В.
• Алкогольный синдром у ребенка и цирроз.
• Прием мамой ОК (даже задолго до беременности).
• Гликогеновая болезнь первого типа.
• Присутствие в рационе мамы (и ребенка) нитрозаминов и афлотоксина.
• Злокачественные опухоли почек.
• Врожденные болезни метаболизма, например, порфирия или болезнь Вильсона-Коновалова, нарушения обмена железа.

Виды

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

• Эпителиальная

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Первый тип – мелкие гепатоциты. У них много митозов и крупные ядра. Они часто заполнены гликогеном или липидами. Клетки печени эмбриональные тоже довольно мелкие. Располагаются своеобразными розетками. Гликогенов и липидов в них нет.

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Стадии

1. При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
2. При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).
3. На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).
4. При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0. При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.

Симптомы

Очень часто ярко выраженных симптомов у гепатобластомы не наблюдается. Трудность и в том, что это заболевание самых маленьких детей, которые с трудом могут рассказать, что же у них болит и вообще не могут пожаловаться. Обратить внимание нужно вот на что:

• Живот ребенка увеличился в объеме и сильно выпирает. Это явление еще называется симптомом головы медузы.
• В районе правого подреберья можно обнаружить большое уплотнение.
• Боль, о которой маленький ребенок может рассказать только при помощи крика.
• Также у детей с этим недугом могут наблюдаться потеря аппетита и веса, тошнота, вялость, температура 38-39 градусов, общая вялость, желтушность кожи. Многие из этих симптомов появляются только на последних стадиях гепатобластомы.

Остальные признаки будут заметны только в результатах лабораторных исследованиях. Так, анализы крови покажут анемию, лейкоцитоз и полинуклеоз, повышение СОЭ, гепатромбоцитоз. Также анализы покажут наличие такого вещества, как альфа-фетопротеин, большое количество холестерола, трансаминаза, увеличение количества щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы.

Диагностика

В первую очередь, проводятся физикальный осмотр, анализы крови и мочи. Также нужна будет ранняя пробная лапаротомия и резекция. Применяются ультразвуковое обследование и рентгенография близлежащих органов, которые помогут определить, имеются ли метастазы. Нужны будут эхография и сцинтиография.

---

Важно знать: биопсия для маленького ребенка может быть очень опасной, но если есть сомнения в диагнозе, её могут сделать уже при операции.

---

Лечение

Самым эффективным методом лечения гепатобластомы у ребенка является операция. Перед ней необходимо провести сканирование тканей органа, КТ и МРТ и другие исследования.

Операция при гепатобластоме представляет собой резекцию новообразования с долей органа (или несколькими). Так как печень регенерирует быстро, он скоро обретет свои прежние размеры. Если удаляется доля печени, операция называется лобэктомией. Если же удаляется половина органа, речь идет о гемигепатэктомии. Возможна и пересадка органа.

Химиотерапия здесь является вспомогательным методом. Она проводится перед особо сложными операциями и уменьшает гепатобластому. Послеоперационная химиотерапия малышам назначается для того, чтобы уничтожить не удаленные при операции клетки. Для избавления от болей и желтухи могут проводить и лучевую терапию.

Прогноз

В случае с гепатобластомой у ребенка непросто делать прогнозы, но шансы на выздоровление велики. Многое зависит и от стадии, и от толерантности к лечению. Если гептобластома стала образовываться после того, как сформировался иммунитет, шансы еще больше.

1. Ребенок после операции должен наблюдаться у онколога и гепатолога, а также проходить анализы и исследования ультразвуковые и рентгенологические.,
2. Профилактики этого недуга тоже не придумано, но важно следить за ребенком, если у него есть тирозинемия и другие наследственные болезни. Если старший брат или сестра малыша родился с гепатобластомой, есть риск, что и у него может развиться такая болезнь.
3. Обязательно поставить малыша на учет у гепатолога и проводить регулярно исследования.

---

Важно знать: обязательно определять содержание в крови ребенка альфа-фетопротеин. Его наличие после лечения говорит о том, что возможны злокачественные новообразования в печени.

---

Онкозаболевания поддаются лечению. Более того, маленькие дети часто выздоравливают и живут без рецидивов. Следите за здоровьем малыша внимательно и начинайте обследование при малейших неполадках в организме.

bolitpechen.ru