Синдром кушинга что это – Синдром Кушинга, симптомы у женщин: две главные причины

Синдром Кушинга, что это такое и какие симптомы и лечение требуется?

Что такое синдром Кушинга? Это состояние при котором диагностируют прогрессирующие изменение внешнего вида, проявляющееся в результате воздействия кортизола на ткани.

Синдром легко заметить по внешним признакам

Не следуют путать синдромом с болезнью Кушинга. Синдром — это симтомокомплекс, который затрагивает всех пациентов с гиперкортицизмом, а заболевание подразумевает развитие аденомы гипофиза.

Симптомы синдрома

Основные признаки заболевания

Главный симптом патологии — это изменение внешнего вида.

При диагностике часто выявляют следующие признаки синдрома Кушинга:

1. Центрипетальное ожирение и лунообразная форма лица;
2. Климактерический гробик и пурпурные стрии;
3. Высокое артериальное давление и головные боли;
4. Психологические расстройства, жалобы на боли в сердце и костях;
5. Снижение толерантности к глюкозе;
6. Плетора, гипертрихоз, атрофия мышц, экхимозы.

Синдром Кушинга у женщин проявляется нарушением менструального цикла. У мужчин нарушением половой функции, а у детей задержкой роста.

Признаки	Болезнь Иценко-Кушинга	Синдром Иценко-Кушинга
Вирилизующий синдром	Слабо выражен в виде пушковых волос	Резко выражен на лице, туловище
Ожирения синдром	Значительно выражен	Умеренно выражен
P-графия турецкого седла (изменения)	±	–
R-графия надпочечников (ретропневмоперитопеум)	Увеличение обоих надпочечников	Увеличение одного надпочечника
КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) турецкого седла	Изменения	–
Радиоизотопное сканирование надпочечников	Повышенное накопление изотопов в обоих надпочечниках	Повышенное накопление изотопов в одном надпочечнике
Содержание АКТГ в крови	Повышено	N или ()
Проба с дексаметазоном и АКТГ	Положительная	Отрицательная

Патология почти всегда приводит к стойкой артериальной гипертензии.

Причины развития болезни

Причины патологии можно разделить на две формы:

АКТГ-зависимая форма	АКТГ-независимая форма
Аденома гипофиза, эктопическая продукция АКТГ и секреция КРГ	Применение глюкокортикоидов,  патологии надпочечников

Диагностика заболевания

Исследования и анализы	Признаки заболевания
Анализы крови и мочи, проба с ночным подавлением секреции кортизола, определение содержания АКТГ в плазме, МРТ, УЗИ	Повышение уровня кортизола плазмы,  превышение суточного содержания кортизола  в моче, опухоль гипофиза и надпочечников

Лечение патологии

Лечение синдрома Кушинга — это удаление аденомы надпочечников, удаление эктопической опухоли, адреналэктомия.

Медикаментозная терапия назначается до или после операции. Больным назначают лекарственные препараты, подавляющие высвобождение АКТГ (вальпроевая кислота, ципрогептадин), подавляющие секрецию кортизола (метирапон, митотан, кетоконазол).

Клинические рекомендации по лечению синдрома Иценко-Кушинга

Гиперплазия базофильных клеток гипофиза и гиперплазия надпочечников	Rg-терапия, удаление надпочечников, заместительная терапия кортизоном
Опухоль гипофиза	Удаление гипофеза, радиоизотопы, дистанционная протонная терапия
Аденома надпочечника	Хирургическое операция по удалению
Не возможность операции	Медикаментозная терапия (парлодел,метирапон, хлодитан)

Лечение у детей осуществляется по индивидуальной программе. Требуются консультация эндокринолога, травматолога, терапевта.

Профилактика

На первой стадии заболевания прогноз на полное излечение весьма перспективен. Всем пациентам до и после лечения требуется сменить напряженный график работы, тяжелые умственные и физические нагрузки, ограничить силовые виды спорта. Рекомендуется наладить свой рацион питания, убрав острую и соленую пищу. Полноценный отдых и отсутсвие стрессов — залог быстрого восстановления и предотвращения последствий.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт

Вконтакте

Одноклассники

Facebook

Мой мир

Google+

giperton.com

Синдром Иценко-Кушинга – причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

• Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
• В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
• Опухоли надпочечников.
• Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

• Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
• С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
• Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

• Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
• В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
• Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
• Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
• Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

www.neboleem.net

что это такое, симптомы и методы лечения

Синдром кушинга – заболевание в нейроэндокринной системе. Проявляется из-за избыточного количества адренокортикотропного гормона. Болезнь вызывает сильную опухоль в гипофизе. Чаще всего синдром проявляется у женщин с 20 до 45 лет. Многие пациентки задаются вопросом, что это такое «синдром Кушинга» и как бороться с данным заболеванием.

Что вызывает заболевание?

Развития данного патологического состояния могут начаться вследствие таких причин:

1. Появляется аденома в зоне гипофиза. Врачи отметили, что около 80 % пациентов с диагнозом синдром Кушинга имели завышенный уровень адренокортикотропного гормона. Иногда эта причина провоцирует заболевание вторично.
2. Опухоли вырабатывают излишнее количество гормона. Синдром Иценко-Кушинга может начаться после опухолевого заболевания в зоне яичников, легких или поджелудочной железы.
3. Лекарства. Длительный прием средств с глюкокортикоидными гормонами может спровоцировать синдром.
4. Наследование синдрома эндокринной неоплазии. В этом случае у пациента есть риск к появлению опухолей, которые вызывают болезнь и синдром иценко кушинга.
5. Процесс опухоли в надпочечниках. В 15 % всех случаев заболевание возникало после воспалительного процесса на коре надпочечника. Синдром кушинга может быть спровоцирован аденомами или аденокарциномами.

Подробнее о причинах развития синдрома сможет рассказать лечащий врач после диагностики пациента.

Классификация

Маров в 2000 году предложил такую классификацию:

• эндогенный тип заболевания;
• экзогенный вид;
• функциональный тип гиперкортицизма.

Эндогенный гиперкортицизм делится на несколько заболеваний:

1. Проявление синдрома Иценко-Кушинга в области гипоталамуса и гипофиза.
2. Сильная опухоль в зоне коры надпочечников.
3. Проявление дисплазии коры первичного генеза.
4. АКТГ-синдром, который сопровождается опухолью яичников, бронхов, кишечника и грудной железы.

Экзогенный вид гиперкортицизма чаще всего возникает из-за приема кортикостероидов. Врачи называют это заболевание ятрогенный синдром Кушинга. Функциональный тип гиперкортицизма проявляется из-за излишнего веса у пациента и после заболеваний печени. Может быть спровоцирован сахарным диабетом, частым приемом спиртных напитков и беременностью.

Врачи выделяют также псевдо-синдром Кушинга. Все симптомы совпадают с основным заболеванием, но причины проявления полностью отличаются. Псевдосиндром может начаться после стресса, депрессии и сильной интоксикации алкоголем. Заболевание возникает после приема оральных контрацептивов и в момент беременности у женщин. Если кормящая мама употребляла спиртное, тогда заболевание может перейти к ребенку.

Симптомы болезни

Синдром Кушинга отличается такими симптомами:

• повышение массы тела;
• при синдроме щеки всегда округляются и становятся красными;
• интенсивный рост волос. Синдром иценко-кушинга провоцирует появление усов на лице у женщины;
• на коже возникают розовые полосы;
• проблемы с циклом месячных у женщин. Кушингоидный синдром вызывает частые задержки;
• понижение потенции у мужчин, снижение сексуального увлечения;
• бесплодие у женщины;
• кожа пациента становится тоньше;
• постоянная мышечная слабость;
• проявление остеопороза. Кости становятся слабыми и ломкими. У пациента может произойти патологический перелом в области позвоночника;
• повышение давления;
• возникновение сахарного диабета;
• понижение иммунитета в организме;
• расстройства в нервной системе. Признаком данной патологии считается бессонница, резкие перепады настроения и депрессия;
• наблюдается отставание в росте;
• заболевание в мочеполовой системе;
• возникновение язвы и гнойных образований на коже.

При первых симптомах нужно пройти диагностику и сразу начать терапию. Псевдокушингоидные состояния имеют схожие симптомы. Однако после обследование врач сможет определить точный диагноз и причину патологии.

Изменение кожного покрова

При синдроме Кушинга проявляются такие кожные изменения:

• кожа становится тонкой и сухой;
• у пациента появляется наклонность к гиперкератозу;
• кожный покров приобретает багровый оттенок;
• при повышении в организме белков появляются растяжки на груди и бедрах;
• образуются гематомы на коже из-за высокой ломкости капилляров;
• процесс гиперпигментации на шее и в подмышках.

Изменения в костной системе

Синдром Кушинга вызывает остановку роста у детей и подростков. У пациента могут начаться сильные боли в позвоночнике из-за деформации скелета. Взрослый человек становится ниже по росту из-за уменьшения отдельных позвонков. Заболевание провоцирует резкие переломы в области ребра.

Гипогонадизм у пациентов

Это первичный симптом заболевания Кушинга. Вначале у женщины начинаются проблемы с циклом месячных. Позже это приводит к полному бесплодию. У мужчины понижается потенция, может начаться гинекомастия. В детском возрасте у мальчиков наблюдается медленное развитие половых органов при синдроме Кушинга. Девочки страдают от пассивного развития молочной железы. Негативные симптомы возникают из-за снижения необходимых гормонов в крови пациента.

Скачки в давлении

У большинства пациентов с синдромом Кушинга развивается артериальная гипертензия. Она сопровождается резкими повышениями давления. Это может привести к сильным нарушениям метаболизма. У многих пациентов начинается сердечная недостаточность на фоне синдрома Кушинга. Чтобы определить возможные осложнения, врач назначается диагностику ЭКГ. На обследовании можно увидеть атрофию в левом желудочке сердца.

Иммунодефицит

Это вторичный симптом болезни Кушинга. Иммунодефицит сопровождается такими проявлениями:

1. Гнойные образования на коже.
2. Возникновение грибка на ногтях.
3. Сыпь и акне на лице.
4. Опасные язвы в области голени.
5. Все раны у пациента заживают дольше.
6. Проявление хронического пиелонефрита.

У пациента понижается гуморальный иммунитет. Можно наблюдать резкие изменения в нервной системе. Человек страдает от бессонницы, происходят частые перепады настроения (стресс, депрессия, угнетение настроения, паника, истерика).

Болезнь у детей

Синдром Иценко-Кушинга у детей проявляется довольно редко. Обычно возникает у подростков после 12 лет. Причины проявления заболевания у ребенка:

1. Наследственный фактор.
2. Расстройства в электролитной области.
3. Вздутие кортикотропного гормона.
4. Сильная травма в зоне надпочечников.
5. Проявление аденомы.
6. Прием лекарств с гормонами глюкокортикоидов.

Первый симптом заболевания – ожирение в области лица. У ребенка могут начаться кожные высыпания и нарушения в обменных процессах. На теле ребенка образуются стрии. Это растяжки, которые имеют форму полос. Они могут быть красного или фиолетового оттенка. Растяжки не вызывают боль или дискомфорт у ребенка, через некоторое время становятся незаметными.

Синдром кушинга у детей приводит к сильному нарушению в функциях головного мозга. Ткани и мышцы начинают постепенно деформироваться.

Для лечения заболевания используют методику лучевой терапии. Курс лечения и длительность процедур определяет лечащий врач. В комплексе назначается медикаментозное лечение. Препараты должна подавлять секрецию кортикотропина и снижать симптомы заболевания. Чаще всего назначается Перитол, который положительным образом влияет на серотонинергическую систему ребенка.

Диагностика

При выявлении первых симптомов заболевания нужно сразу обращаться в больницу. Необходимо посетить врача-эндокринолога. Он назначит пациенту диагностические процедуры для выявления синдрома иценко-кушинга:

1. Анализ мочи и крови. Необходимо определить показатель АКТГ и уровень кортикостероидов в крови.
2. Рентгеновская диагностика синдрома иценко-кушинга. Нужно обследовать зону черепа и определить размеры гипофиза.
3. Проба на гормоны. Пациент принимает препарат Дексаметазон и сдает анализ крови на определение количества гормонов.
4. Обследование диагноза с применением компьютерной томографии для подробного изучения гипофиза.
5. Рентген костей для определения остеопороза и возможных переломов.
6. Ультразвуковая диагностика надпочечников.

Если при обследовании обнаружена аденома гипофиза, врач назначает комплекс процедур и прием лекарств. У пациентов с синдромом иценко-кушинга может начаться сахарный диабет. Поэтому врач обязательно проводит биохимический анализ для определения сбоев в работе организма.

Методы лечения

Для лечения болезни иценко-кушинга врачи назначают такие методы терапии:

• прием лекарственных средств. Обычно назначают препараты, которые быстро блокируют выработку АКТГ и кортикостероидов;
• оперативное вмешательство. Хирург удаляет опухоль в зоне гипофиза. Можно разрушить опасное образование, используя низкие температуры. Для такой процедуры применяется жидкий азот;
• проведение адреналэктомии. Врач выполняет удаление надпочечников при неэффективности консервативного лечения;
• лечение синдрома кушинга лучевой терапией. Процедура снижает активность в зоне гипофиза. Курс терапии поможет усилить эффективность препаратов.

Чтобы вылечить синдром кушинга рекомендуется применять комплексный подход и использовать сразу несколько методик. Доктор обязательно назначает симптоматическую терапию. Если у пациента повышается давление, необходимо принимать лекарства для его нормализации. В момент прогрессирующего сахарного диабета доктор выписывает сахароснижающие лекарства и назначает пациенту диету. Лечение синдрома иценко кушинга обязательно включают в себя витамины для снижения риска остеопороза.

Медикаментозный метод лечения

Врач обязательно назначает препараты, которые подавляют выделение излишнего кортикотропина. Использовать такие лекарства до лучевой терапии не рекомендуется. Это приведет к снижению ее эффективности. Таблетки обычно используются с комплексными методами лечения в качестве облегчения заболевания.

Лечение болезни иценко кушинга осуществляется такими лекарствами:

1. Перитол.
2. ГАМК-ергические лекарства. Эти нейромедиаторы считаются лучшими для лечения синдрома Кушинга. Применяются для параллельного лечения, если у пациента был выявлен синдром Нельсона. Назначаются после курса лучевой терапии. Врач выписывает пациенту Миналон и Конвулекс.
3. Лекарственные блокаторы стероидогенеза. Препараты снижают биосинтез стероидов. Врач назначает для терапии Хлодитан. Он улучшает работу коры надпочечника и нормализует общее состояние пациента.
4. Аминоглютетимид. В момент лечения данным препаратом нужно осуществлять контроль за работой печени и проводить анализ крови. Параллельно можно использовать гепатопротекторы.

Медикаментозный метод позволяет справиться с причиной синдрома иценко кушинга и повышает эффективность комплексной терапии. Помимо этих лекарств нужно принимать дополнительные средства для симптоматического лечения. Для снятия признаков артериальной гипертензии врач назначает Калия хлорид или Адельфан. Параллельно нужно снимать признаки сахарного диабета в организме. Симптоматическая терапия должна справляться с таким задачами:

• коррекция белкового обмена;
• нормализация давления;
• восстановление углеводного обмена;
• нормализация уровня сахара в крови.

Дополнительно нужно принимать препараты с кальцием и кильцитонином для снятия признаков остеопороза. Терапия должна длиться не менее 12 месяцев.

Лучевой метод лечения

Для эффективного лечения синдрома кушинга применяется лучевая терапия. В нее входят элементы гамма-терапии и протонного облучения. Воздействие осуществляется на гипофиз пациента. Гамма-терапия подходит для лечения средней степени заболевания. В момент процедуры происходит воздействия небольшими сгустками заряженных частиц. Врачи часто назначают протонное облучение гипофиза. Оно обладает такими особенностями:

1. Пациент получает большую дозу облучения.
2. Органы, которые находятся рядом с гипофизом, не повреждаются при процедуре.
3. Для терапии достаточно 1-2 сеансов.
4. Повторно проводить курс лечения можно только через 6 месяцев.

Оперативное вмешательство

При неэффективности препаратов и лазерных процедур назначается хирургическое лечение болезни иценко кушинга. Оно включает в себя такие методы:

• трассфеноидольная аденомэктомия;
• разложение надпочечников;
• адреналэктомия.

Чаще всего врачи назначают одностороннюю или двустороннюю адреналэктомию. Односторонний метод применяется на средней стадии запущенности синдрома. Используется параллельно с лучевой терапией. На запущенной стадии нужно использовать двустороннюю адреналэктомию. Метод применяется в момент обострения гиперкортицизма у пациента.

Последствия синдрома Иценко-Кушинга

Если вовремя не начать лечение, синдром может привести к смерти в 50 % случаев. При обнаружении доброкачественной кортикостеромы врачи прогнозируют положительный результат лечения. Функция надпочечника будет восстановлена в 75 % случаев.

При диагнозе злокачественных кортикостером врачи дают пациенту прогноз 5-ти летней выживаемости. Около 20% людей в среднем живут еще 14 месяцев. При хроническом синдроме нужно постоянно принимать глюкокортикоиды и регулярно посещать врача. В целом прогноз лечения синдрома будет положительным при соблюдении таких рекомендаций:

1. Своевременная диагностика и лечение заболевания.
2. Пребывание под наблюдением эндокринолога.
3. Ограничения в физическом перенапряжении.
4. Соблюдение правил питания и режима сна.

Чтобы синдром Иценко-Кушинга не привел к опасным последствиям, необходимо вовремя обращаться в больницу и сразу проходить диагностику. Пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать назначенные препараты в точной дозировке и посещать процедуры.

pro2pochki.ru

Синдром Кушинга [LifeBio.wiki]

Синдром Кушинга, также известный как повышенный уровень кортизола, синдром Иценко-Кушинга и гиперадренокортицизм, представляет собой комплекс признаков и симптомов, связанных с продолжительным воздействием кортизола.¹⁾ Признаки и симптомы могут включать: повышенное кровяное давление, абдоминальное ожирение с тонкими руками и ногами, красноватые растяжки, округленное красное лицо, прирезь жира между плечами, слабые мышцы, слабые кости, акне и слабую кожу, которая плохо заживает. У женщин может наблюдаться большее количество волос и нерегулярная менструация. Временами могут наблюдаться перепады настроения, головные боли и хроническое чувство усталости.²⁾ Сидром Кушинга может быть вызван либо приемом избыточного количества кортизолоподобных лекарственных препаратов, таких как преднизон, либо опухолью, которая вырабатывает или вызывает выработку чрезмерного количества кортизола надпочечниками.³⁾ Случаи, связанные с аденомой гипофиза, известны как болезнь Кушинга. Это вторая наиболее распространенная причина синдрома Кушинга после лекарственных препаратов. Несколько других опухолей также могут вызывать синдром Кушинга.⁴⁾ Некоторые из них связываются с наследственными заболеваниями, такими как множественная эндокринная неоплазия типа 1 и синдром Карни.⁵⁾ Диагностика требует нескольких шагов. Первый шаг заключается в проверке лекарственных препаратов, которые принимает субъект. Второй шаг включает измерения уровней кортизола в моче, слюне или крови после приема дексаметазона. Если данный тест дает отклоняющиеся от нормы результаты, кортизол может быть измерен позднее ночью. Если уровень кортизола остается высоким, необходимо провести анализ крови на адренокортикотропин, чтобы определить, вовлечен ли гипофиз.⁶⁾ Большинство случаев подвергается лечению и вылечивается.⁷⁾ Если заболевание связано с лекарственными препаратами, часто оно медленно прекращается. Если вызвано опухолью, оно может подвергаться лечению посредством хирургической операции, химиотерапии или облучения. Если заболевание охватывает гипофиз, могут потребоваться другие лекарственные препараты для восстановления его утраченной функции. В результате лечения средняя продолжительность жизни обычно соответствует норме. В некоторых случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена посредством хирургической операции, существует повышенный риск летального исхода.⁸⁾ Приблизительно от одного до двух человек на миллион страдают от заболевания каждый год. Заболеванию наиболее подвержены субъекты в возрасте от 20 до 50 лет. Женщины подвержены заболеванию в три раза большей степени, чем мужчины. Средняя избыточная выработка кортизола без явных симптомов, тем не менее, встречается часто. Синдром Кушинга был впервые описан Харви Кушингом в 1932 г.⁹⁾ Синдром Кушинга также может наблюдаться у животных, включая кошек, собак и лошадей.

Признаки и симптомы

Симптомы включают быстрый набор веса, в частности, в области туловища и лица, не распространяющийся на конечности (центральное ожирение). Общие признаки включают рост жировых подушек вдоль ключиц, позади шеи, или «бычий горб», а также на лице — «лунообразное лицо». Другие симптомы включают избыточное потоотделение, дилатацию капилляров, истончение кожи (которое вызывает появление синяков и сухость, в частности, рук) и слизистых оболочек, пурпурные или красные растяжки (набор веса при синдроме Кушинга растягивает кожу, тонкую и ослабленную, вызывая в ней кровоизлияние) на туловище, ягодицах, руках, ногах или груди, слабость проксимальных мышц (бедра, плечи) и избыточное оволосение (рост волос на лице по мужскому типу), облысение и/или чрезмерно сухие и ломкие волосы. В редких случаях, синдром Кушинга может вызывать гипокальцемию. Избыточный уровень кортизола также оказывает действие на другие эндокринные системы и вызывает, к примеру, бессонницу, ингибирует ароматазу, снижает либидо, вызывает импотенцию у мужчин и аменорею/олигоменорею и бесплодие у женщин в связи с ростом уровней андрогенов. Исследования также показали, что проистекающая из синдрома аменорея связана с повышенным уровнем кортизола, который возвращается обратно в гипоталамус, вызывая пониженный уровень высвобождения ГнВГ.¹⁰⁾ Когнитивные состояния, включая дисфункцию памяти и внимания, а также депрессия, часто связываются с повышенным уровнем кортизола и на ранних стадиях могут быть индикаторами экзогенного или эндогенного синдрома Кушинга. Депрессия и тревожность также встречаются.¹¹⁾ Другие четко выраженные и причиняющие неудобства изменения кожи, которые могут проявляться при синдроме Кушинга, включают лицевое акне, предрасположенность к поверхностным грибковым (дерматофит и малассезия) инфекциям, а также характерные багрянистые, атрофичные растяжки в области живота. Другие признаки включают полиурию (и сопутствующую полидипсию), устойчивую гипертензию (в связи с тем, что кортизол усиливает сосудосуживающее действие эпинефрина) и инсулиновую резистентность (общая с синдромом эктопической секреции адренокортикотропина), что ведет к высокому уровню сахара в крови и инсулиновой резистентности, которая может вызывать сахарный диабет. Инсулиновая резистентность сопровождается изменениями кожи, такими как акантокератодермия в подмышках и вокруг шеи, а также мягкие бородавки в подмышках. Не подвергающийся лечению синдром Кушинга ведет к сердечной недостаточности и повышает смертность. Кортизол также демонстрирует минералокортикоидную активность в высоких концентрациях, ухудшение гипертензии и ведет к гипокалиемии (общая с синдромом эктопической секреции адренокортикотропина). Более того, избыточный уровень кортизола может вести к желудочно-кишечным заболеваниям, оппортунистическим инфекциям и нарушению заживления ран в связи с тем, что кортизол подавляет иммунные и воспалительные реакции. Остеопороз также представляет собой проблему при синдроме Кушинга, поскольку активность остеобластов ингибируется. В дополнение к этому, синдром Кушинга может вызывать нарывание и болезненность суставов, в частности, бедер, плеч и поясницы. Синдром Кушинга охватывает все причины повышенного уровня кортизола, ведущего к болезненному состоянию. Болезнь Кушинга представляет собой специфический тип синдрома Кушинга, причиной которого является опухоль гипофиза, вызывающая чрезмерную выработку адренокортикотропина (адренокортикотропного гормона). Чрезмерный уровень адренокортикотропина стимулирует кору надпочечника вырабатывать высокие уровни кортизола, вызывая болезненное состояние. Болезнь Кушинга в связи с избыточным уровнем адренокортикотропина может также вызывать гиперпигментацию. Это связано с выработкой меланоцитостимулирующего гормона в качестве побочного продукта синтеза адренокортикотропина из проопиомеланокортина (POMC). Вариант болезни Кушинга может быть вызван эктопической, т.е. внегипофизарной, выработкой адренокортикотропина из, например, мелкоклеточного рака легких. Когда синдром Кушинга вызван ростом кортизола на уровне надпочечников (за счет аденомы или гиперплазии), отрицательный эффект обратной связи в конечном итоге снижает выработку адренокортикотропина в гипофизе. В таких случаях уровень адренокортикотропина остается низким, а гиперпигментация не развивается. В то время как все болезни Кушинга являются синдромом Кушинга, не каждый синдром Кушинга представляет собой болезнь Кушинга.

Подводя итог:

• Быстрый набор веса

• Резкая смена настроений, раздражительность или депрессия

• Слабость мышц и костей

• Дисфункция памяти и внимания

• Остеопороз

• Сахарный диабет

• Гипертензия

• Подавление иммунитета

• Нарушение сна

• Нарушения менструального цикла, такие как аменорея, у женщин

• Ослабленная репродуктивная функция у мужчин

• Избыточное оволосение

• Облысение

• Гиперхолестеринемия

Причины

Известно несколько возможных причин синдрома Кушинга.

Экзогенные по сравнению с эндогенными

Наиболее распространенной причиной синдрома Кушинга является экзогенный прием глюкокортикоидов, выписанных другим специалистом здравоохранения для лечения других заболеваний (носит название ятрогенный синдром Кушинга). Это может быть следствием лечения кортикостероидами различных заболеваний, таких как астма и ревматоидный артрит, либо подавления иммунитета после пересадки органов. Прием синтетического адренокортикотропина также является возможной причиной, но адренокортикотропин не так часто выписывается в связи со стоимостью и меньшей полезностью. Хотя и редко, синдром Кушинга также может быть связан с использованием медроксипрогестерона ацетата. При этой форме синдрома Кушинга атрофия надпочечников связана с отсутствием стимулирования адренокортикотропином, поскольку глюкокортикоиды понижают выработку адренокортикотропина. Синдром Кушинга в детстве обычно является следствием лечения глюкокортикоидными лекарственными препаратами.¹²⁾

• Эндогенный синдром Кушинга является следствием некоторых нарушений внутренней системы организма, вырабатывающей кортизол. Обычно адренокортикотропин высвобождается из гипофиза при необходимости с целью стимулирования высвобождения кортизола из надпочечников.

• При гипофизарном синдроме Кушинга доброкачественная аденома гипофиза выделяет адренокортикотропин. Это состояние также известно как болезнь Кушинга и охватывает 70% случав эндогенного синдрома Кушинга.

• При надпочечном синдроме Кушинга чрезмерное количество кортизола вырабатывается опухолями надпочечников, гиперпластическими надпочечниками или надпочечниками с узловатой гиперплазией.

• Опухоли за пределами нормальной гипофизарно-адренальной системы могут вырабатывать адренокортикотропин (временами с кортикотропин-релизинг гормоном), который воздействует на надпочечники. Данная этиология носит название эктопическая или паранеопластическая болезнь Кушинга и наблюдается при таких заболеваниях как мелкоклеточный рак легких.

• В конечном итоге, сообщается о редких случаях вырабатывающих кортикотропин-релизинг гормон опухолях (без секреции адренокортикотропина), которые стимулируют гипофизарную выработку адренокортикотропина.¹³⁾

Ложный синдром Кушинга

Повышенный уровень общего кортизола также может быть связан с эстрогеном, обнаруженным в контрацептивных таблетках для перорального приема, которые содержат смесь эстрогена и прогестерона, что вызывает ложный синдром Кушинга. Эстроген может вызывать повышение кортизол-связывающего глобулина и, таким образом, вызывать повышение общего уровня кортизола. Тем не менее, общий свободный кортизол, который представляет собой активный гормон в организме, измеряемый посредством суточного сбора мочи с целью анализа уровня свободного кортизола в моче, соответствует норме.¹⁴⁾

Патофизиология

Гипоталамус находится в головном мозге, а гипофиз располагается прямо под ним. Паравентрикулярное ядро (PVN) гипоталамуса высвобождает кортикотропин-релизинг гормон (CRH), который стимулирует гипофиз высвобождать адренокортикотропин (ACTH). Адренокортикотропин перемещается в крови до надпочечника, где стимулирует высвобождение кортизола. Кортизол выделяется корой надпочечника из региона под названием пучковая зона в ответ на адренокортикотропин. Повышенный уровень кортизола оказывает негативное обратное действие на гипофиз, снижая количество адренокортикотропина, высвобождаемого из гипофиза. В узком смысле, синдром Кушинга относится к избыточному уровню кортизола любой этиологии (так как синдром означает группу симптомов). Одна из причин синдрома Кушинга заключается в выделяющей кортизол аденоме в коре надпочечника (первичный повышенный уровень кортизола/гиперадренокортицизм). Аденома вызывает повышение уровня кортизола в крови до достаточно высокого и негативное обратное действие на гипофиз за счет того, что высокий уровень кортизола вызывает снижение уровня адренокортикотропина до крайне низкого. Болезнь Кушинга относится только к повышенному уровню кортизола за счет избыточной выработки адренокортикотропина из кортикотропной аденомы гипофиза (по причине повышенного уровня кортизола/гиперадренокортицизма) или за счет избыточной выработки гипоталамусом кортикотропин-релизинг гормона (кортикотропин-релизинг гормон) (третичный повышенный уровень кортизола/гиперадренокортицизм). Это вызывает повышение уровня в крови адренокортикотропина наряду с кортизолом за счет надпочечников. Уровень адренокортикотропина остается высоким, поскольку опухоль невосприимчива к обратному негативному действию за счет высокого уровня кортизола. Болезнь Кушинга не следует путать с эктопическим синдромом Кушинга (эктопический синдром выработки адренокортикотропина), который часто наблюдается при паранеопластическом синдроме. Смотри классификацию МКБ-10 . Когда подозревается синдром Кушинга, тест подавления дексаметазона (прием дексаметазона и частое измерения уровня кортизола а адренокортикотропина) либо суточный анализ мочи на кортизол могут предоставить равные вероятности обнаружения.¹⁵⁾ Дексаметазон представляет собой глюкокортикоид и подражает действию кортизола, включая отрицательное обратное действие на гипофиз. Когда принят дексаметазон и проверены образцы крови, уровень кортизола >50 нмоль/л (1,81 мкг/дл) будет свидетельствовать о синдроме Кушинга, поскольку существует эктопический источник кортизола или адренокортикотропина (такой как аденома надпочечника), который не ингибируется дексаметазоном. Новый подход, недавно разработанный Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США, заключается в заборе кортизола из слюны на протяжении 24 часов, который может быть в равной степени чувствителен, так как поздненочной уровень слюнного кортизола является высоким у пациентов с синдромом Кушинга. Может потребоваться определение уровня других гормонов гипофиза. Выполнение физического осмотра с целью определения дефекта поля зрения может быть необходимо, если подозревается повреждение гипофиза, которое может сдавливать зрительный перекрест, вызывая типичную битемпоральную гемианопию. Когда какой-либо из данных тестов положителен, КТ-сканирование надпочечника и МРТ гипофиза проводятся с целью обнаружения наличия надпочечной или гипофизарной аденомы или инциденталом (обнаружение несвойственных вредоносных повреждений). Сцинтиграфия надпочечника со сканированием посредством холестерина, меченого радиоактивным йодом, требуется по мере необходимости. В некоторых случаях необходимы определение уровня адренокортикотропина в различных венах организма посредством венной катетеризации и проверка гипофиза (забор проб каменистого синуса). Во многих случаях опухоли, вызывающие болезнь Кушинга, составляют менее чем 2 мм по размеру и трудно обнаружимы с использованием МРТ и КТ. В одном исследовании 261 пациентов с подтвержденной гипофизарной болезнью Кушинга только 48% повреждений гипофиза были выявлены с использованием МРТ до хирургической операции. Уровня в плазме кортикотропин-релизинг гормона недостаточно для диагноза (с возможным исключением опухолей, выделяющих кортикотропин-релизинг гормон) по причине периферийного разбавления и связывания с кортикотропин-релизинг гормон-связывающим белком.

Лечение

Большинство случаев синдрома Кушинга вызваны кортикостероидными лекарственными препаратами (ятрогенными), такими которые применяются для лечения астмы, артрита и других воспалительных состояний. Следовательно, большая часть пациентов эффективно подвергается лечению осторожным уменьшением приема (и в итоге прекращением) лекарственного препарата, который вызывает симптомы. Если выявлена аденома надпочечника, она может быть удалена хирургически. Адренокортикотропин-секрецирующая кортикотропная аденома гипофиза может быть удалена после постановки диагноза. Независимо от расположения аденомы большинству пациентов требуется послеоперационная стероидная замена по меньшей мере до года, так как долговременное подавление гипофизарного адренокортикотропина и нормальной ткани надпочечника не восстанавливается немедленно. Безусловно, если оба надпочечника удалены, замещение гидрокортизолом или преднизолоном обязательно. В отношении тех пациентов, которые не подходят для или отказываются от хирургического вмешательства, некоторые препараты ингибируют синтез кортизола (например, кетоконазол, метирапон), но они обладают ограниченной эффективностью. Мифепристон представляет собой сильный антагонист глюкокортикоидного рецептора типа II и, поскольку он не взаимодействует с нормальной передачей рецептора гомеостаза кортизола типа I, может быть особенно полезным для лечения когнитивного действия синдрома Кушинга.¹⁶⁾ Тем не менее, лекарственное средство сталкивается со значительными разногласиями в связи с его применением в качестве абортивного средства. В феврале 2012 г. Управление по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США утвердило мифепристон для контроля высокого уровня сахара в крови (гипергликемия) у взрослых пациентов, которые не являются кандидатами для хирургической операции, либо которые не ответили на предыдущую операцию, с предупреждением, что мифепристон никогда не должен использоваться беременными женщинами. Удаление надпочечников при наличии опухоли выполняется время от времени с целью устранения избыточной выработки кортизола. В некоторых случаях это устраняет отрицательное обратное действие ранее скрытой аденомы гипофиза, которая быстро начинает расти и вырабатывает избыточные уровни адренокортикотропина, вызывая гиперпигментацию. Данный клинический случай известен как синдром Нельсона.

Эпидемиология

Ятрогенный синдром Кушинга (вызывается лечением кортикостероидами) представляет собой наиболее распространенную форму синдрома Кушинга. Болезнь Кушинга встречается реже, датское исследование обнаружило встречаемость в менее чем 1 случай на миллион в год.¹⁷⁾ Тем не менее, бессимптомные микроаденомы (менее чем 10 мм по размеру) гипофиза обнаруживаются по меньшей мере у одного из шести субъектов. Важны своевременная диагностика и контроль синдрома Кушинга, поскольку данные пациенты имеют повышенную тяжесть заболевания и смертность по сравнению с общей совокупностью населения. Наиболее распространенной причиной летального исхода при синдроме Кушинга являются сердечно-сосудистые осложнения. Пациенты с синдромом Кушинга имеют приблизительно в 4 раза более высокую смертность от сердечно-сосудистых осложнений по сравнению с общей совокупностью населения. В последнее время было обнаружено, что уровень в сыворотке растворимого рецептора фактора некроза опухоли 1 (sTNFR1) и глутатион пероксидазы (показатель окислительного стресса) представляют собой новые прогностические факторы толщины комплекса интима-медиа, который, в свою очередь, является достаточно сильным прогностическим фактором сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с синдромом Кушинга.

Мнемоническая схема

Слово «кушингоид» (cushingoid) представляет собой хороший способ обозначения осложнений и симптомов синдрома Кушинга. Катаракты (Cataracts), Язвы (Ulcers), Кожа (Skin): растяжки, истончение, синяки, Гипертензия (Hypertension)/ избыточное оволосение/ гипергликемия, Инфекции (Infections), Некроз (Necrosis), аваскулярный некроз головки бедренной кости, Гликозурия (Glycosuria), Остеопороз (Osteoporosis), ожирение, Подавление иммунитета (Immunosuppression) и Диабет (Diabetes).

Другие животные

Список использованной литературы:

---

¹⁾ Forbis, Pat (2005). Stedman’s medical eponyms (2nd ed. ed.). Baltimore, Md.: Lippincott Williams & Wilkins. p. 167. ISBN 9780781754439. ²⁾ «What are the symptoms of Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. ³⁾ «What causes Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. ⁴⁾ Nieman, LK; Ilias, I (December 2005). «Evaluation and treatment of Cushing’s syndrome.». The American Journal of Medicine 118 (12): 1340–6. doi:10.1016/j.amjmed.2005.01.059. PMID 16378774. ⁵⁾ «How many people are affected by or at risk for Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. ⁶⁾ «How do health care providers diagnose Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. ⁷⁾ «Is there a cure for Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. ⁸⁾ Graversen, D; Vestergaard, P; Stochholm, K; Gravholt, CH; Jørgensen, JO (April 2012). «Mortality in Cushing’s syndrome: a systematic review and meta-analysis.». European journal of internal medicine 23 (3): 278–82. PMID 22385888. ⁹⁾ «Cushing Syndrome: Condition Information». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. ¹⁰⁾ Lado-Abeal, J; Rodriguez-Arnao, J; Newell-Price, JD; Perry, LA; Grossman, AB; Besser, GM; Trainer, PJ (September 1998). «Menstrual abnormalities in women with Cushing’s disease are correlated with hypercortisolemia rather than raised circulating androgen levels.» (PDF). The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 83 (9): 3083–8. doi:10.1210/jc.83.9.3083. PMID 9745407. ¹¹⁾ Yudofsky, Stuart C.; Robert E. Hales (2007). The American Psychiatric Publishing Textbook of Neuropsychiatry and Behavioral Neurosciences (5th ed.). American Psychiatric Pub, Inc. ISBN 1-58562-239-7. ¹²⁾ Stratakis, CA (2012). «Cushing syndrome in pediatrics». Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 41 (4): 793–803. doi:10.1016/j.ecl.2012.08.002. PMC 3594781. PMID 23099271. ¹³⁾ Voyadzis JM, Guttman-Bauman I, Santi M, Cogen P. (2004). «Hypothalamic hamartoma secreting corticotropin-releasing hormone. Case report.». J Neurosurg 100 (2 Suppl Pediatrics): 212–6. doi:10.3171/ped.2004.100.2.0212. PMID 14758953. ¹⁴⁾ C. W. Burke (1969). «The effect of oral contraceptives on cortisol metabolism». J Clin Pathol 3: 11–18. doi:10.1136/jcp.s1-3.1.11. PMC 1436049. ¹⁵⁾ Raff Hershel, Findling JW (2003). «A physiologic approach to diagnosis of the Cushing syndrome». Annals of Internal Medicine 138 (12): 980–91. doi:10.7326/0003-4819-138-12-200306170-00010. PMID 12809455. ¹⁶⁾ Belanoff et al., 2001, Rapid reversal of psychotic depression using mifepristone, J Clin Psychopharmacol, 21(5) 516-521 ¹⁷⁾ Lindholm J, Juul S et al. (2001). «Incidence and late prognosis of cushing’s syndrome: a population-based study.». J Clin Endocrinol Metab 86 (1): 117–23. doi:10.1210/jc.86.1.117. PMID 11231987.

синдром_кушинга.txt · Последние изменения: 2016/03/13 11:36 — nataly

lifebio.wiki

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Кушинга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

• прибавка в весе;
• слабость, утомляемость;
• избыточное оволосение;
• остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

• заторможенность;
• депрессия;
• эйфория;
• плохой сон;
• стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

• многоочаговость;
• стертость;
• различная выраженность;
• динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

• медикаментозный;
• лучевой;
• хирургический.

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

• Митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

simptomer.ru

Болезнь Иценко — Кушинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко — Кушинга

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Кушинга — диагностика, лечение, осложнения

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: [email protected]

Одной из самых опасных для человеческого здоровья и даже жизни болезней считается синдром Кушинга. Его появление касается чрезмерной выработки некоторых гормонов надпочечников. Чем раньше патологические изменения будут выявлены, тем легче лечить болезнь и тем больше шансов человек получает на полное выздоровление.

Что представляет собой заболевание?

По своей сути синдром не является недугом, но включает в себя целый ряд заболеваний. Связывают его чаще всего с использованием человеком особой группы препаратов — кортикостероидов. Свое название синдром получил по фамилии врача Харви Кушинга. Именно этот американец еще в начале прошлого века (в 1912 году) впервые обнаружил недуг и сумел описать его. Почти параллельно с ним свое исследование проводил украинец Николай Иценко. Его работа вышла в свет чуть позже, в 1924 году.

Учеными было доказано, что большое количество кортизола вызывает гиперкортицизм, симптомы заболевания. Осуществляется катаболическое влияние фактически на все ткани человеческого организма, а также белковые структуры. В результате ткани начинают деформироваться и атрофироваться. Поскольку жировые отделы имеют неодинаковую чувствительность к глюкокортикоидам, то и изменения при таком синдроме у них разные: на одних частях жировые ткани явно нарастают, а на других уменьшаются. Следствием нарушений углеводного обмена становится гипергликемия.

Однако не только этим опасна глюкокортикоидная терапия. Электролитные расстройства и связанные с их негативным влиянием миопатия и артериальная гипертензия, иммуносупрессивные воздействия вызывают предрасположенность организма к инфекционным заболеваниям. Это тоже очень опасные последствия болезни.

Как свидетельствует статистика, развивается болезнь чаще всего у молодых людей в возрасте от 25 до 45 лет. Этой возрастной категории чаще всего приписывают лечение глюкокортикоидами. Примерно в 6-10 раз чаще синдром поражает представительниц женского пола.

Говоря о синдроме и болезни Кушинга, люди, как правило, имеют в виду одно и то же. В медицине же эти 2 понятия различают. Хотя оба имеют одинаковые клинические проявления, однако болезнь больше связывают с поражением гипофиза, а не надпочечников.

Не стоит путать истинный синдром с псевдосиндромом Иценко-Кушинга. Последний хотя и имеет схожие проявления, однако причина его кроется не в использовании определенных препаратов или имеющейся опухоли, а в злоупотреблении спиртным. Истинный синдром относится к редким заболеваниям.

Факторы возникновения

Все причины избыточной выработки кортизола врачи разделяют на 2 большие группы:

• внешние;
• внутренние.

К первой группе относится использование препаратов, обеспечивающих активную выработку гормона кортизола. Кортикостероиды (а именно так они называются) могут иметь различную форму, в частности, форму инъекционных средств, кремов для рук, таблеток.

Вторая группа включает все те изменения в организме человека, которые впоследствии приводят к избытку гормона. Так, согласно современным исследованиям, заболевание у 80% больных возникает вследствие наличия микроаденом в головном мозге. Последние представляют собой небольшие по размеру образования (до 2-х см). Они чаще всего имеют доброкачественную природу.

Примерно в 14-18% всех случаев проблему вызывает патологический процесс в надпочечниках. Там также могут возникать аденомы, опухоли разного размера. На коре надпочечника может появиться и онкологическое образование. Только в 1-2% случаев повышенная секреция АКТГ может быть следствием опухолей других органов, например, легких, щитовидки, предстательной железы, поджелудочной, яичек, тимуса, яичников.

В зависимости от величины и давления новообразования, болезнь может иметь различные формы течения:

• легкую;
• среднюю;
• тяжелую.

Судя по агрессивности опухоли, само заболевание может протекать в 2-х вариантах:

• прогрессивный полностью проявляет себя в течение 6-12-ти месяцев;
• постепенный, когда проявления нарастают в течение года или больше.

Зафиксированы случаи синдрома Иценко-Кушенга после тяжелых родов, в результате черепно-мозговых травм. До сих пор вопрос первопричины болезни остается открытым. Относительно новой считается версия о вирусном происхождении проблемы.

Как проявляется?

По-разному может проявляться синдром Кушинга: симптомы могут быть как со стороны нервной системы, так и со стороны половой и сердечно-сосудистой систем. Такое многообразие напрямую зависит от причины заболевания, возраста больного, иммунной устойчивости и сопутствующих заболеваний:

1. Избыточный вес или кушингоидный тип ожирения. Наблюдается у 9 из 10 больных. При этом отложения жира неравномерны. Больше всего его на шее, груди, лице, спине, животе. Можно утверждать о существенном истончении кожи, вызванном синдромом Иценко-Кушинга (диагностика подтверждает это у более чем половины больных).
2. Мышечная атрофия. Чаще всего замечается на ногах, плечах и ягодицах. Для выявления этого факта больного просят присесть и встать. Как правило, ему это удается с очень большим трудом.
3. Остреопороз. Так же, как и ожирение проявляется у 9 из 10 больных. Рентген показывает, что наиболее уязвимыми местами остаются: позвоночник, грудной отдел. Многочисленные компрессионные переломы — частый признак синдрома Иценко-Кушинга, лечение в этом случае направлено на восстановление баланса кальция.
4. Изменения кожи. Появляются сильные растяжки, пятна розового цвета. Это тот специфический признак, по которому чаще всего можно заподозрить синдром.
5. Интимная сфера. У мужчин наблюдается потеря полового влечения.
6. Волосы. У женщин в результате слишком активной выработки андрогенов начинают расти волосы по мужскому типу.
7. Нервные расстройства. Эмоциональное состояние больного очень нестабильное. Возможна затяжная депрессия, апатия или же, наоборот, эйфория или агрессия. Стероидными психозами может проявляться болезнь Иценко-Кушинга, диагностика в этом случае осуществляется невропатологом или психиатром.
8. Кардиомиопатия. Отличается смешанным характером. Чаще всего фиксируется сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца.
9. Стероидный сахарный диабет. Развивается не в каждом случае, а лишь у 10-20% всех больных. Этим больным не приходится использовать инсулин. Течение его обычно легкое. Преодолеть проблему удается потреблением диетических продуктов.

У больного может проявляться как несколько из перечисленных симптомов, так и все они.

Какие анализы сдавать?

Заподозрить присутствие заболевания может любой врач-терапевт, невропатолог, иммунолог, гематолог. Узкопрофильным специалистом, который назначает обследование и может поставить достоверный диагноз, является эндокринолог. Существует несколько десятков лабораторных анализов, которые призваны помочь врачу установить синдром:

1. Биохимический. Большинство показателей остается в норме, однако изменения касаются значительно возросшего уровня натрия и нехватки калия. Уровень же глюкозы может очень быстро подниматься и опускаться.
2. Общий анализ крови указывает на полную лейкопению и явное увеличение эритроцитов.
3. Анализ мочи. В отличие от биохимического анализа, указывает на скопление кальция и калия в моче. В таком случае можно говорить о вымывании необходимых микроэлементов и хрупкости костей.
4. Анализ на маркеры остеопороза. Остеокальцина при этом оказывается мало.
5. Кровь на глюкозу. Ее уровень незначительно увеличен.
6. Анализ на ТТГ. Укажет на сниженный уровень этого гормона.
7. Анализ на присутствие кортизола (наиболее явный признак заболевания). Указывает на возросший уровень.
8. Анализ на А-пептид. Отобразит чрезмерное его количество в крови.

Отдельно необходимо рассмотреть анализ слюны на уровень кортизола. У здорового человека в течение дня он существенно колеблется. У больных синдромом Кушинга этот показатель очень сильно понижается вечером.

Как правило, особой подготовки к проведению анализа не требуется. Больному просто стоит воздерживаться от приема алкоголя хотя бы за 2 дня до осуществления забора, не использовать никаких медикаментозных препаратов за 2-3 недели до выполнения анализа. Кровь в основном берется из локтевой вены.

Для сдачи мочи лаборанты просят клиента собирать в отдельную емкость по части мочевой порции в течение последних 24 часов. Таким образом, можно утверждать, что медицина имеет целый ряд способов и методов, с помощью которых устанавливают точный диагноз.

Каким образом диагностируется заболевание?

Перед тем как начинать лечение синдрома Иценко-Кушинга, врач должен убедиться в правильности диагноза. Лучшим вариантом для реализации этой задачи является метод малой дексометазоновой пробы. Накануне теста (как правило, утром) больной сдает анализ для выявления в сыворотке крови уровня кортизола. Примерно через 12-15 часов после этого предполагается прием установленной врачом дозы дексаметазона. Утром анализ крови сдается снова. У здорового человека кортизола будет вдвое меньше, чем после введения препарата. При синдроме организм человека не сможет подавлять слишком большое количество гормона.

Для того чтобы отличить Кушинга болезнь и другие проблемы с надпочечниками, используется большая дексаметазоновая проба. Единая доза в этом случае увеличивается в 8 раз. Анализы людей с синдромом показывают на снижение гормона минимум вполовину. При других заболеваниях эндокринной системы этого не происходит.

Для того чтобы выявить такие патологии, как опухоли и аденомы в головном мозге, чаще всего используется МРТ. Метод относится к самым современным и вместе с тем высокоточным и безопасным для человека. Если знать, где потенциально может размещаться новообразование, с помощью МРТ удастся выявить и проблемную зону. Традиционно при синдроме Кушинга осуществляется тщательный осмотр мочеиспускательной системы, надпочечников.

Похожим по своим возможностям является и метод компьютерной томографии. Вероятность обнаружить аденому гипофиза с его помощью составляет 50%. Обязательно больной должен пройти диагностику всех внутренних органов, особенно поджелудочной железы и щитовидки. С этой целью используется чаще всего аппарат УЗИ.

А вот для выявления микроаденомы в мозге использовать рентгеновский аппарат нежелательно. Только у 10% больных с его помощью можно заметить новообразование. Уместным он станет для оценки состояния позвоночника и некоторых костей. Наличие остеопороза рентгеновский снимок покажет хорошо. Диагноз может совпадать с проявлениями поликистоза яичников у женщин. Часто похожие проявления возникают и при алкоголизме, длительных депрессиях, некачественном питании.

Можно ли вылечиться?

Лечение болезни Иценко-Кушинга напрямую зависит от причины возникновения недуга. Например, если толчком к появлению стало слишком длительное использование кортикостероидов, врач может посоветовать постепенно уменьшать дозу этих препаратов. Вместо них бороться с артритом, астмой или другим заболеванием помогут нестероидные препараты. В любом случае больной не должен самостоятельно прекращать использование кортикостероидов, ведь это может привести к дефициту в организме кортизола.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга происходит с использованием 3-х возможных методов:

1. Медикаментозный. В основном сводится к приему ингибиторов стероидогенеза. Такие препараты не дают в избыточном количестве производить АКТГ. Наиболее известными из этой группы являются: Элиптен, Хлодитан. Другие лекарства, без которых трудно себе представить эффективное лечение гиперкортицизма: Парлодел — дофаминомиметический преапарат, Резерпин — симпатолитик. Гормональные препараты используются в том случае, когда надпочечники или гипофиз в недостаточном количестве продуцируют определенные гормоны. Необходимы медикаменты перед операцией. В этом случае они выполняют функцию подготовки организма к возможным последствиям в послеоперационном периоде и облегчают выполнение самого хирургического вмешательства.
2. Хирургическое. Только оперативное вмешательство поможет, когда вследствие опухоли возник гиперкортицизм, диагностика это подтверждает. Если она размещена в поджелудочной железе или надпочечниках, тогда удаление ее проводится путем малоинвазивного вмешательства или классической операции. Новообразование в районе гипофиза удаляется нейрохирургом, так называемым транссфеноидальным путем, то есть через нос. Сразу после операции кортизол не может производиться, а потому больному выписывают его в виде таблеток. Со временем организм восстанавливает свое функционирование, и от препаратов этой группы можно будет отказаться. После того, как синдром Кушинга будет побежден, придется восстанавливаться годами.
3. Лучевая терапия. Облучение в небольших дозах проводится особым методом — с помощью гамма-ножей. Показано оно в случаях, когда полностью опухоль не удалось вынуть или же операция противопоказана.

Домашние лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга не происходит за неделю. Оно требует терпения и труда. Врачи дают целый перечень советов по организации домашней терапии:

1. Повышать физические нагрузки нужно постепенно. Не стоит сразу после основного курса лечения возвращаться к своему привычному ритму жизни. Лучшим вариантом станут незначительные физические тренировки. Переутомляться запрещено. Больной должен чувствовать себя комфортно. Выносливость придет со временем.
2. Питаться нужно рационально. Синдром Кушинга способен провоцировать чрезмерное отложение жировой ткани. Избавиться от полноты поможет рациональное питание с большим количеством вареных и сырых овощей. Из продуктов и блюд предпочтение следует отдавать тем, которые способны насытить организм больного достаточным количеством кальция и витамина D. Последний обеспечивает хорошее усвоение минерала и вместе с тем предупреждает уплотнение костной ткани.
3. Мозг должен работать. Полагаться только на лекарства для нормального его функционирования не стоит. Каждый, у кого диагностирована болезнь Кушинга, должен выполнять умственную гимнастику. Это, например, может быть разгадывание кроссвордов или ребусов, решение математических задач или логические игры. Тогда когнитивные нарушения развиваться будут медленнее.
4. Постоянно следить за психическим здоровьем. Подавленное состояние и депрессия — частые спутники синдрома. Не стоит ждать, пока они пройдут самостоятельно, ведь такие состояния, как правило, имеют затяжной характер. Врач-психотерапевт может посоветовать действенные средства для конкретного случая.
5. Альтернативное обезболивание. Постоянный дискомфорт в суставах, возникающий после синдрома, можно снимать не только сильными обезболивающими, которые разрушают систему пищеварения и печень. Высокой эффективностью отличаются и такие методы, как легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Прогноз и возможные осложнения после болезни

Если лечение синдрома Кушинга не начинается своевременно, в теле человека происходят необратимые изменения. Вероятность смертности в таком случае составляет 40-50%. Большое значение для прогноза имеют причины, которые вызывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, точность диагностики, степень выраженности болезни, своевременность лечения. Так, если виной всему почечная недостаточность хронического типа, тогда больной имеет большие шансы на длительную жизнь, однако использование глюкокортикоидов и минералокортикоидов должно быть постоянным.

Большой шанс (более 80%) полностью восстановить свой надпочечник у больных с диагнозом доброкачественная кортикостерома. Тем же, у кого она злокачественная, врачи могут продлить жизнь максимум на 5 лет, но смертность в большинстве случаев наступает уже через 14 месяцев.

У людей, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, симптомы могут иметь прогрессирующий характер. Осложнениями, которые обусловливают смертный исход, являются:

• сепсис;
• хроническая почечная недостаточность;
• инсульт;
• остеопороз и множественные переломы ребер, позвоночника;
• пиелонефрит в тяжелой форме.

В перечень наиболее серьезных осложнений, которые нуждаются в срочном лечении, следует отнести и адреналовый кризис. Его основными проявлениями могут быть: рвота, потеря сознания, боль в животе, артериальная гипотензия, гипогликемия. Остеопороз (проявление заболевания) приводит к избыточному поступлению кальция в мочу. Система не успевает с его выводом, а потому в почках возникают камни.

Устав от постоянной борьбы с болезнью, иммунная система не обеспечивает нужной защиты. Грибковые инфекции, фурункулы, нагноения могут развиться в любой момент. Серьезные осложнения недугов наблюдаются и у беременных женщин. Чаще всего роды у них проходят тяжело, есть вероятность замирания плода или выкидыша.

Можно утверждать, что синдром Кушинга — это комплексное заболевание. Сразу несколько систем человеческого организма нарушают свое нормальное функционирование. Шансы на продолжение жизни или даже полное исцеление есть. Главное в таком случае — не терять ни дня и при малейших подозрениях на развивающийся синдром обращаться к врачу.

cardioplanet.ru