Синдром рокитанского кюстнера – причины возникновения, стадии, возможные осложнения и лечение

Содержание

Путь к себе - Сайт rokitansky-syndrome!

    Здравствуй!

    Меня зовут Валентина. Надеюсь, ты не против, что я буду с тобой на «ты».  Еще несколько месяцев назад, я ни разу в жизни не общалась с другими девушками с синдромом Рокитанского-Кюстнера-Майера, и сейчас, я очень счастлива, что у нас есть такая возможность общаться и делиться опытом. 

     Я очень благодарна Ксении, которая создала этот сайт, а также девушкам, которые пишут свои счастливые истории и делятся переживаниями на форумах и закрытых социальных группах. Восхищаюсь каждой из нас, и чувствую, что никогда раньше не видела таких красивых женщин!

      Надеюсь, что моя история, которую опишу ниже, поможет  тебе найти ответы на вопросы, которых ты, возможно, еще не нашла, и которые тебя мучают. А если то, что ты прочитаешь, сделает тебя более счастливой, то это тоже будет большим счастьем для меня.

     Для начала немного расскажу о себе. Я родилась в 1984 году в Новосибирске. О том, что у меня синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера узнала в 2000-2001 годах после планового школьного осмотра гинеколога (мне было 15 лет). Сейчас, оглядываясь назад, я понимаю, что на то, чтобы справиться психологически с этим фактом, мне потребовалось более 10 лет. Более 10 лет поиска ответов на вопросы – почему это произошло со мной, как быть счастливой? Это был непростой путь, и было очень больно порой, как мне, так и моим близким. И только в 2013 году я, как мне кажется сейчас, нашла ответы на все вопросы и снова ощутила свободу и абсолютное счастье – больше нет слез и истерик, больше не нужна другая жизнь, теперь есть много любви – к родным, подругам, детям вокруг меня, мужу, и, самое главное, - к себе!

       В поисках ответов, я обращалась к психологии, к религии, и к другим источникам мудрости. Всем самым ценным, что мне удалось понять и найти, конечно же, поделюсь с тобой. Твой путь, возможно, будет совсем другим, но совершенно точно, он будет счастливым, если ты этого захочешь.

  

    Диагноз: СРКМ

 

       В феврале 2000 года в нашей школе был плановый осмотр мальчиков и девочек. Для девочек обязательна была консультация детского гинеколога, и мы все, конечно же волновались, т.к. мало кто из нас к тому времени был у «женского» врача. Нас разбили на пары, и мы с моей одноклассницей зашли в кабинет одними из первых.           Кабинет был небольшой, вытянутый, в конце кабинете у окна за ширмой стояло гинекологическое кресло. Я пошла первой… то, что происходило потом помню с трудом, все как в тумане… Помню, что врач сказала, что во влагалище перегородка на глубине 1 – 1,5 см, подозрение на кисту… что-то ещё. Она позвала заведующую консультации, и они уже смотрели меня вместе. В итоге – направление на ультразвуковое исследование и в гинекологическую клинику. На УЗИ меня возил папа, результат – аплазия матки и влагалища, подозрение на кисту яичника или скопление крови в малом тазу. На тот момент я не понимала до конца, что это значит. Впереди еще меня ждала лапороспоскопическая операция, киста слава Богу не подтвердилась, и через несколько дней меня выписали, ничего толком не объяснив. Родители тоже со мной эту тему практически не обсуждали, я видела, что им очень тяжело, мама иногда плакала, но в нашей семье не принято говорить о чувствах, так сложилось. Сейчас я понимаю, что они просто не знали, что с этим делать, и как об этом говорить, то тогда я ожидала, что меня будут лечить, делать какие-то уколы, и не могла понять, почему этого не происходило.

     Весь 2000 год я еще до конца не знала о своем синдроме, только догадывалась, что это что-то плохое, но, все же у меня была надежда, что всё исправится, доразовьется. В конце концов, у моей бабушки по папиной линии месячные начались в 19 лет, а мне всего лишь 15.

      В конце 2000 года я начала встречаться со своим одноклассником, у нас были очень близкие и теплые отношения, его звали Илья. Он – человек, который постоянно ищет возможности в любых ситуациях, благодарна ему за то, что меня этому научил. Когда я ему рассказала о своем диагнозе, то услышала в ответ: «Ну и что ты сидишь, плачешь, и ничего не делаешь? Ты же даже не знаешь, какой у тебя диагноз, не лечишься, и страдаешь. Иди к своему участковому врачу и все узнай».

       Помнив, что при выписке из больницы мне оформляли заключение с результатами лапароскопии, я стала искать его в маминых документах, а когда нашла, и записалась на прием к участковому врачу. Врач была тот же, что и на школьном осмотре, и от нее я услышала, что это синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера, это не лечится, и максимум, что можно сделать – это пластику влагалища.     Видя мои слезы, она попыталась меня утешить: «Не расстраивайся, всякое в жизни бывает, дети рождаются без рук, без ног, а ты вот такая». Она была права, вот только меня эти слова совсем не утешили, скорее наоборот.

       Первые месяцы жизни со знанием того, что я родилась с синдромом Рокитанского-Кюстера-Майера, наверное, являются одними из самых тяжелых. Весь тот период вспоминаю как мрак, темноту, отчаяние, потерянность, страх ,слезы, обиду….

        Обиду и непонимание почему?  Почему это случилось именно со мной?Ведь я такая хорошая, добрая, никому не сделала ничего плохого, воспитанная, порядочная… Это несправедливо! Есть ведь женщины, которые ведут «неправильный» образ жизни, гуляют с мужчинами, делают аборты, бросают детей… Почему у них «всё» есть, а у меня – нет?

        Страх, непонимание, как жить дальше…? Вся жизнь моих родителей,  моей мамы, бабушки – это жизнь ради детей, внуков.  Годы самопожертвования, работа «на трех работах» без отпусков и выходных,  и все ради чего?   Конечно же ради того, чтобы у детей было все необходимое, образование. И именно такой я видела свою будущую жизнь – работа, семья, дети. В этом и есть счастье и смысл жизни… иначе, всё бессмысленно. А теперь у меня нет такого будущего.

Я хочу другую жизнь! Хочу быть как все!

         Не скрою, что иногда были мысли о том, чтобы уйти из жизни (наверняка сказывался переходный возраст), но это были лишь мгновения, потому что даже тогда, в минуты отчаяния, я понимала, что нельзя быть такой эгоисткой - рядом со мной были люди, которые меня очень любили, и которых любила я.

         Через несколько месяцев я поняла, что панически боюсь детей, боюсь на них смотреть, с ними общаться. При виде девушек с колясками то и дело накатывали слезы. Отовсюду – с телевизионных передач, от знакомых и других «знающих» людей, звучало – «главная функция женщины  - рожать и воспитывать детей», «главное в жизни – это дети», «семья - это дети». А если я не могу родить, то как?     Получается, что ненастоящая женщина?

        Сейчас конечно информации о СРМК больше, и самое главное – она доступна.  На сайтах многих медицинских учреждений можно найти, что это такое, и какие есть варианты. В том уже далеком 2000 году я ещё ни разу не видела Интернет, а у врачей узнать что-то подробно было сложно, т.к. диагноз очень редкий, и, как правило, большинство знают о нем меньше, чем сами женщины с СРМК.

         На помощь пришел мой молодой человек, тот самый, который отправил меня на консультацию. Он буквально вытащил меня из депрессии, говорил, что все возможно, безвыходных ситуаций не бывает. Потом взял мои выписки из больницы и отнес к подруге своей мамы, которая была одним из лучших гинекологов города. И так, благодаря ему, я узнала, что выход есть – это суррогатное материнство.

И моя жизнь снова обрела смысл. Теперь у меня есть цель – мне нужно хорошо учиться, получить хорошее образование, чтобы в будущем иметь возможность родить своего собственного ребенка через суррогатную мать.

         О том, какой был путь к этой цели, я расскажу дальше. Сейчас же хочу отметить самое главное в описанном выше:

         - Выход есть всегда, и СРКМ это не самое страшное, что может случиться в жизни.

         - Если ты недавно узнала о том, что у тебя СРКМ – не стоит впадать в отчаяние, постарайся жить день за днем, как было до этого момента. Сделай это ради тех, кто тебя любит, и для себя. Смысл жизни и счастье обязательно ждут тебя впереди, но для этого нужно «пройти этап  горя», и начать видеть возможности.

         - Не стоит отказываться от помощи, возможно, это сама жизнь показывает тебе путь.

        

 О том, кто виноват, и о радости жизни

 

         Благодаря своей новой цели в жизни, моя успеваемость в школе резко выросла. Если ещё год назад я ничего не понимала в математике и физике, и все домашние задания делала, исключительно списывая из сборника решений, то в следующем учебном году я уже занимала призовые места на школьных олимпиадах, вышла в лидеры по успеваемости по большинству дисциплин.

       Мотивация моя была очень сильной – во что бы то ни стало я должна поступить в престижный вуз на бюджетное место!

        Но не смотря на то, что «смысл жизни» был найден, той радости жизни, какая была «до»,  так и не было…

То и дело на меня накатывали те чувства, которые были в первый год после постановки диагноза. Регулярно случались слезные истерики, которых правда почти никто не видел. Мне не хотелось этим ранить родителей ещё больше, я знаю, как сильно они переживали.

       Часто преследовало чувство, что я не живу, а «терплю» свою жизнь. Вроде есть друзья, увлечения, красивая природа вокруг, но почему-то меня не покидало ощущение, что я как будто нахожусь в процедурном кабинете и сейчас у меня берут кровь из пальца – нужно зажмуриться, потерпеть, и скоро это закончится..

       И так же непонимание… почему, почему я должна всё это делать? Кто виноват, что это случилось со мной?

 

Кто виноват?

        Хотя здравый смысл мне говорил о том, что родители ни в чем не виноваты, и им тоже очень больно, что это произошло,  какая-то часть меня всё равно чувствовала обиду на них за то, что это случилось  в моей жизни.

       А как же иначе, ведь это врожденный синдром? Значит плохая наследственность, или неправильный образ жизни в период зачатия и беременности.

       Осознание и принятие того, что мои родители сделали все совершенно правильно для меня, пришло ко мне только через несколько лет. Для этого мне потребовалось по-другому посмотреть на мое рождение, а также познакомиться с психо-терапевтическим методом системных расстановок.

      Описать всё в одном главе будет очень сложно, поэтому я расскажу основные идеи, а также то, где с ними можно познакомиться.

1)    СРКМ - это на 100% мой выбор и мое решение.

Казалось бы, как я могла сделать этот выбор, если синдром врожденные и возникает на 12-14 неделе беременности?

Есть много похожих теорий (и практик), которые учат тому, что мы приходим в этот мир для того, чтобы изучить какие-то уроки, необходимые нашей душе. Первоначально я изучала это в ведических знаниях, и заметила, что не смотря на то, что первоначально понятие «кармы» и всего прочего принять сложно, всё равно есть ощущение, что в этом есть доля истины.

Самая глубокая работа в этом направлении у меня была в 2011 году на консультациях одного очень хорошего психотерапевта в Новосибирске. Эту женщину я не могу назвать никак, кроме как волшебницей, потому что благодаря ей мне удалось очень серьезно сдвинуться в направлении принятии моего синдрома, а также вновь увидеть красоту вокруг и ощутить радость жизни.

На наших терапевтических встречах она вводила меня в легкое трансовое состояние, в котором мы пытались уйти назад… в прошлое.. до этого моего рождения, и вот что получилось:

«Терапевт:  Закрой глаза, попробуй увидеть себя. Где ты стоишь, как ты выглядишь?

Я: Вокруг темно. Практически ничего не вижу. Себя вижу, но очень плохо, я какая-то серая и прозрачная… И почему-то я не вижу своих ног, я как привидение, ниже пояса у меня все прозрачное.

Терапевт: А лицо видишь? Можешь посмотреть на себя?

Я: Похожа на статую, эмоций нет, и я не узнаю себя если честно.

Терапевт: А что ты чувствуешь, куда ты смотришь?

Я: в пустоту, ничего не чувствую, печаль и пустоту

Терапевт: Вспомни себя в детстве… ты видишь себя? Какая ты?

Я: Я вижу себя такой маленькой, мне наверное 1,5 –2 года. Такая хорошенькая кудрявая хохотушка. Я играю в песок и перекладываю камешки, мне это очень нравится.

Терапевт: А чему ты радуешься и смеешься?

Я: Всему, играть очень интересно, и всё очень интересно

Терапевт: А что изменилось с тех пор? Почему радость пропала? Ты была маленькой, но ведь твоя душа уже тогда знала, что «это» у тебя есть?

Я: Да… наверное знала (тут я вспоминаю уже более поздний возраст, когда мама мне рассказывала о том, что скоро придут М. Но они не приходили… и почему-то я уже тогда в глубине души не верила, что они будут… Это сложно объяснить, но ты наверняка не раз чувствовала перед каким-то событием (экзамен, зачет в институте, событие по работе), что это не произойдет.

Терапевт: И это не мешало тебе радоваться? Песок и камешки – они такие же прекрасные, как и тогда (улыбается).

…..

Терапевт: Давай теперь вспомним еще раньше…  Что ты видишь? Как ты себя чувствуешь?

Я: Я вижу что-то красное.. чуствую себя очень сильной, как-будто я борюсь на что-то… И я готова на многое ради чего-то..

Терапевт: Как ты думаешь… для чего ты выбрала такое тело для новой жизни? Какой ты хочешь быть?

Я: я…… что-то вертится рядом, но не могу выразить словами… я как-будто … единственная… да. Не хочу больше страдать ради кого-то, хочу для себя… побыть единственной…»

Выше я описала только часть нашей терапии, и конечно в силу трансового состояния с дословно уже помню не всё… Но! Самые ценные осознания, которые я вынесла из этого – моя душа знала всё, с самого начала, с рождения и даже до него. И это был мой выбор, я сама так решила. А значит нет несправедливости, и нет виноватых.

Как же теперь с этим пониманием жить дальше? Ведь я уже поняла, что не хочу быть «единственной». Я также мечтаю о любимом человеке и семье, о детях. Мой терапевт тогда сказала, что всё у меня будет. И я ей поверила – она же волшебница!

Еще спустя пару лет мне посоветовали книгу «Путешествия души» Майкла Ньютона. Очень рекомендую ее для прочтения тем, у кого ещё стоит вопрос принятия ситуации. Конечно же она, как и описанное выше, немного расходится с христианской религией,  и в интернете можно найти множество мнений, что это никем не подтвержденная лженаука.  Но для меня эта книга ни в чем не противоречила вере в Бога и в высшие силы.

 

2)  Мои родители для меня всё сделали правильно

Отчасти эта идея  вытекает из того, что это был мой выбор на эту жизнь. Но ещё более полно она рассматривается в системно-феменологическом методе Берта Хеллингера, который называется «Системные расстановки».

Одно из основных учений Хеллингера говорит о том, что если мы родились – значит наши родители всё сделали для нас правильно. Жизнь – это самое ценное, что они могли дать.

Зачатие ребенка – это чудо, которое происходит только если оба – и мама и папа готовы к тому, чтобы передать жизнь (даже если не осознают этого), иначе, у них бы ничего не вышло.

    Родители всё сделали правильно. Они не Боги, а просто люди, которые сделали самое лучшее для тебя. И они для тебя самые лучшие.

rokitansky-syndrome.jimdo.com

Что это такое - синдром Рокитанского-Кюстнера? Синдром Рокитанского-Кюстнера: причины, симптомы, лечение

Суррогатное материнство позволяет иметь детей тем женщинам, которые по состоянию здоровья не могут самостоятельно зачать ребенка. Их количество, согласно статистическим данным, увеличивается год от года. Одним из поводов для обращения к услугам суррогатной матери является синдром Рокитанского-Кюстнера. Причины недуга, симптомы и основные методы лечения будут рассмотрены в этой статье. Также вы узнаете, может ли женщина с данным синдромом иметь детей.

Характеристика патологии

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера — это редкое гинекологическое заболевание. В его названии присутствуют фамилии ученых, которые представили подробное описание патологии. Также в медицинской литературе встречаются синонимы заболевания: атрезия влагалища, аплазия матки. Однако они не отражают всех нарушений в организме, характерных для синдрома. Кроме того, атрезия влагалища может возникать по причине воспалительных процессов или перенесенных операций. Часто полное название заболевания сокращают до первых двух фамилий ученых или термина «синдром МРКХ».

Патология характеризуется полным или частичным отсутствием матки, а также 2/3 влагалища. При этом наблюдается полноценное развитие яичников и гениталий. Также сохраняются вторичные половые признаки (оволосение по женскому типу, грудь). Синдром Рокитанского-Кюстнера диагностируется крайне редко (один случай на 5 тыс. новорожденных девочек).

Историческая справка

Первые описания заболевания датируются 1829 годом. Немецкий врач Карл Майер заметил, что аплазия влагалища часто сопровождается различными аномалиями развития. Чуть позднее, в 1838 году патологоанатом из Австрии Карл фон Рокитанский дополнил описание синдрома. Он определил, что при данной патологии также отсутствует матка, но яичники сохраняют способность полноценно функционировать. В 1910 году немецкий врач Герман Кюстнер обобщил имевшуюся информацию о болезни, дополнив ее собственными наблюдениями. Гинеколог описал примеры частого сочетания аплазии матки с пороками развития почек. В 1961 году профессор из Швейцарии Жорж Хаузер предложил термин «синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера». Ученый опубликовал свои многочисленные наблюдения за больными с этим диагнозом, где обратил внимание на нечувствительность к мужским гормонам среди пациенток. В 1977 году Хаузер впервые представил описания атипичного варианта патологии. Учитывая большой вклад ученых, данный синдром был назван по четырем фамилиям первооткрывателей.

Причины появления заболевания

Еще в эмбриональном периоде у плода закладываются анатомические дефекты, которые характеризуют синдром Рокитанского-Кюстнера. Фото малышей с таким диагнозом после появления на свет не отличаются от таковых с их здоровыми сверстниками. Согласно теории Мюллера, у плода половые органы развиваются в течение всего второго месяца после зачатия. Воздействие отрицательных факторов на организм беременной в это время может спровоцировать различные патологии у ребенка. На возникновение синдрома также влияет дисплазия соединительной ткани плода, при которой происходит нарушение ее структуры. Патологические изменения приводят к неполноценному развитию органов, одним из проявлений которых является Рокитанского-Кюстнера синдром.

Какие факторы влияют на возникновение заболевания у ребенка при беременности?

  1. Сильный токсикоз.
  2. ВИЧ у матери.
  3. Опасность прерывания беременности.
  4. Прием некоторых медикаментов (например, кортикостероидов).
  5. Злоупотребление алкоголем.

Синдром не относится к категории наследственных заболеваний. Однако в медицинской практике известны случаи, когда патологию диагностировали у нескольких женщин одной семьи.

Клинические проявления недуга

Синдром Рокитанского-Кюстнера начинает себя проявлять в пубертатном периоде, когда происходит половое созревание организма. У девочек постепенно округляется грудь, меняется фигура, появляется оволосение в интимных зонах. Выраженные вторичные половые признаки не позволяют заподозрить проблемы со здоровьем. Многие девушки чувствуют периодические боли в нижней зоне живота, тяжесть в пояснице. Однако отсутствие менструаций заставляет обратиться за помощью к гинекологу. Другой причиной визита к специалисту могут стать проблемы интимного характера. Неудачные попытки половых сношений часто заканчиваются травмированием промежности или разрывом мочевого пузыря. Проявлением недоразвитости органов может служить рудиментарная матка с аномальными фаллопиевыми трубами. Примерно у 40% представительниц прекрасного пола синдром МРКХ сочетается с пороками мочевой системы.

Классификация заболевания

Как и многие другие аномалии эмбрионального развития, Рокитанского-Кюстнера синдром имеет различные степени тяжести. Интенсивность каждой из них определяется тяжестью внутриутробных нарушений. Всего существует три формы этого заболевания:

  1. Типичный синдром МРКХ (64% среди всех случаев). Для него характерна аплазия матки, а также влагалища.
  2. Атипичный синдром МРКХ (24% среди всех случаев). При этом заболевании у девушек отсутствует матка и влагалище, наблюдается дисфункция яичников.
  3. MURCS-ассоциация (12% среди всех случаев). Это самая тяжелая форма синдрома, которая характеризуется перечисленными выше нарушениями и дополняется аномальным развитием скелета.

Форма заболевания определяет терапевтическую тактику, а также помогает врачам сделать прогноз на выздоровление.

Методы диагностики

Какое обследование необходимо, чтобы подтвердить синдром Рокитанского-Кюстнера? Симптомы патологии не являются единственным критерием для постановки диагноза. Обследование пациентки начинается с внешнего осмотра. В 75% случаев он не позволяет выявить какие-либо нарушения, ведь вторичные признаки соответствуют нормам. Затем проводится осмотр на гинекологическом кресле. У девушек с девственной плевой диагностика осуществляется посредством зондирования. Для синдрома характерно короткое влагалище (до 2 см), которое не заканчивается каналом шейки матки. Еще одним вариантом диагностики является ректальное исследование, во время которого врач прощупывает фаллопиевы трубы и маточную полость. Этот метод позволяет оценить степень сформированности органов.

Регулярное измерение базальной температуры помогает определить фазы менструального цикла для подтверждения полноценной работы яичников. Дополнительно врач назначает анализы крови на гормоны, МРТ и УЗИ малого таза. В особо серьезных случаях может потребоваться лапароскопическая диагностика.

Способы лечения

Существует только один способ вылечить Рокитанского-Кюстнера синдром — интимная пластика. Операция по формированию влагалища называется кольпопоэз К ее помощи врачи стали прибегать с XIX века. Первоначально операцию использовали для лечения женщин с сохранившимися функциями матки. У таких пациенток кровь не выходила из организма, а постепенно накапливалась в брюшной полости. В результате у них диагностировали опухолевые процессы, которые сопровождались сильными болями и различными осложнениями.

В настоящее время проведение кольпопоэза возможно двумя способами:

  1. Расширение влагалища с помощью надувных баллонов. Операция занимает много времени. Ее проведение возможно только в том случае, если длина влагалища составляет не менее 4 см.
  2. Формирование неовагины из части сигмовидной кишки или оболочки брюшной полости. Современные технологии позволяют исправить дефекты без полостных разрезов — лапароскопически. Врачи чаще всего отдают предпочтение этому способу искусственного формирования влагалища.

Идеальным возрастом для проведения кольпопоэза считается период с 16 до 21 года. Это время окончательного созревания организма. Единственная цель пластики влагалища — предоставить возможность женщине вести полноценную интимную жизнь. Для предотвращения его заращения не следует отказываться от регулярных половых контактов, периодически проходить процедуры бужирования.

Осложнения после хирургического вмешательства

С какими осложнениями после операции могут столкнуться пациентки с диагнозом «синдром Рокитанского-Кюстнера»? Лечение любого заболевания иногда сопровождается негативными последствиями. Кольпопоэз — это серьезная операция. Как и при любом другом виде хирургического вмешательства, не исключено развитие осложнений. Среди них самыми распространенными являются сепсис и перитонит. Также у многих пациенток после курса лечения врачи диагностируют сращение стенок неовлагалища. Данная патология развивается по причине отсутствия регулярной интимной жизни. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют женщинам не пренебрегать половыми контактами.

Прогноз после выздоровления

Изменения в организме, которые происходят у женщин с диагнозом «Рокитанского-Кюстнера синдром», не позволяют осуществить репродуктивную функцию естественным образом. Однако современные методы ЭКО и суррогатного материнства помогают таким пациенткам иметь биологических детей. Недавно ученые обнародовали положительные результаты операций по пересадке донорской матки. Через некоторое время, возможно, трансплантация этого органа поможет женщинам с этим коварным заболеванием самостоятельно вынашивать детей.

Бесплодие и синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера

Можно ли иметь детей с этим заболеванием? Такой вопрос возникает у многих женщин, которые столкнулись с патологией. Рано или поздно каждая из них хочет примерить на себя роль матери. Большинство женщин с этим синдромом выносить ребенка не может. Если яичники нормально функционируют, специалисты предлагают таким пациенткам прибегнуть к помощи услуг суррогатной матери. Как в этом случае происходит зачатие малыша?

На первом этапе программы суррогатной матери и больной женщине назначают гормональные препараты. Применение медикаментов в течение определенного срока позволяет синхронизировать их менструальные циклы. Затем яйцеклетки женщины с синдромом МРКХ искусственно оплодотворяют спермой мужа. В течение нескольких суток их «выращивают» в питательной среде, которая по своим свойствам имитирует маточные трубы. Через три дня специалисты начинают предимплантационную подготовку: определяют пол эмбриона, наличие хромосомных дефектов и наследственных заболеваний. На пятые сутки зародившийся эмбрион переносят в матку суррогатной матери. В некоторых случаях требуется двойное подсаживание, например, на третьи и пятые сутки.

Число переносимых эмбрионов может варьироваться в зависимости от качества генетического материала, возраста пациентки. По желанию женщины, неиспользованные яйцеклетки подвергаются процедуре криоконсервации. В результате такого зачатия на свет через 9 месяцев появляется здоровый малыш. Однако у данной процедуры есть как сторонники, так и противники.

Отдельно следует рассмотреть вопрос суррогатного материнства. Во многих специализированных клиниках существуют так называемые базы женщин, которые готовы предоставить подобную услугу. Обычно это молодые здоровые девушки. Одной из причин обращения в такую клинику является синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера. Фото будущих суррогатных матерей также можно посмотреть в этой базе. Весь процесс, начиная подбором потенциальной биомамы и заканчивая течением беременности, контролируют кураторы центра. Поэтому лучше обратиться к специалистам, нежели заниматься поисками самостоятельно. Только в этом случае можно оставаться уверенной в здоровье будущего малыша.

Подведем итоги

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера — это генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием или недоразвитием матки и влагалища. Многие девушки до пубертатного периода даже не подозревают о проблемах со здоровьем. Отсутствие месячных заставляет их обратиться к гинекологу. Именно на приеме у специалиста они впервые узнают о существовании такого синдрома. С одной стороны, для него характерно недоразвитие матки и влагалища, а с другой — наличие вторичных половых признаков. Сегодня существует несколько вариантов лечения патологии. Все они постоянно совершенствуются и дополняются. Терапия заболевания сводится к устранению дефекта посредством интимной пластики. В результате пациентка может избавиться от психологических и физиологических проблем, наслаждаться жизнью и даже иметь детей. Что касается последнего пункта, то здесь требуется помощь суррогатной матери.

fb.ru

Синдром Рокитанского-Кюстнера - причины и признаки синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера – редкая врожденная патология, при которой у женщины отсутствует матка и верхняя часть влагалища.

Содержание статьи

Виды

Данное заболевание бывает спорадическим или семейным. Единичные случаи, не имеющие распространения, встречаются чаще, чем генетически обусловленные аномалии.

Существует еще одна классификация. Современная медицина выделяет изолированную патологию, которая распространяется только на репродуктивные органы, а также форму болезни, предусматривающую аномальное развитие почек, сердца, позвоночника.

О синдроме Рокитанского-Кюстнера пациентки зачастую узнают в подростковом периоде, когда не наступает менструация. Частота подобного заболевания составляет 0,5% случаев от количества новорожденных девочек.

Причины

На данный момент аплазия матки и влагалища до конца не изучена. Среди факторов, вызывающих патологию, называют нарушение эмбрионального развития. В частности, дефекты мюллеровых протоков, формирующие репродуктивную систему. Подобные отклонения провоцируются недостающей продукцией биологически активной субстанции MIS, химическим или физическим воздействием на эмбрион.

При генетической связи синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Симптомы

Особой симптоматики такая аплазия не имеет. Диагностирование болезни зачастую проходит при первой консультации врача-гинеколога. Основной жалобой является отсутствие менструальных выделений у девочек 14-16 лет. Пациенток постарше беспокоит проблема сексуальных отношений с партнером.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не предусматривает видимых отклонений в развитии наружных половых органов. Также у пациентов нормально развиваются и функционируют яичники.

У 40% женщин, страдающих маточной аплазией, наблюдаются скелетные дефекты и пороки мочевыделительной системы. При таком диагнозе потомство возможно с помощью суррогатного материнства.

Диагностика

Для диагностики болезни необходимо записаться на прием к гинекологу. Во время осмотра с использованием зонда за девственной плевой обнаруживается укороченное влагалище, размер которого не превышает 1,5 сантиметра.

Пальпация позволяет прощупать тяж в месте обычного расположения матки, а также отсутствие придатков. Подтвердить диагноз можно на ультразвуковом обследовании или МРТ. На УЗИ почек существует вероятность обнаружения аномалий мочевыводящей системы.

Лечение

Консервативного лечения такая болезнь не предусматривает. Возможна пластическая операция, хирург формирует орган из брюшины или сигмовидной кишки. На такой шаг зачастую идут девушки, которые хотят вести полноценную половую жизнь.

Ткани искусственно созданого влагалища могут уплотняться, атрофироваться. Во избежание этого необходимо регулярно вести половую жизнь, проводить бужирование.

Профилактика

Профилактические рекомендации касаются беременных, которые должны избегать любого физического, химического воздействия на эмбрион. Важно вести здоровый образ жизни, отказаться от сильных нагрузок, заниматься щадящим спортом, не нервничать.

При рождении младенца с такой патологией никакого дальнейшего лечения не предусмотрено. Во взрослом возрасте возможна пластика для адаптации пациентки к нормальным сексуальным отношениям. Единственный выход для продолжения рода – суррогатное материнство.

medbooking.com

Что такое синдром Рокитанского Кюстнера

Синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера – это очень редко встречающаяся врожденная патология среди девочек. Она проявляет себя отсутствием 2/3 верхних отделов влагалища, а также матки. Яичники и наружные гениталии при данном синдроме имеют нормальное развитие. Вторичные половые признаки также сохраняют свою выраженность, а хромосомные аномалии отсутствуют. Очень часто такая аномалия может сочетаться с врожденными патологическими изменениями в других системах. Может наблюдаться пороки развития сердца, почек, и других органов.


Синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера. Диагностика и лечение

Механизм развития синдрома до конца не разгадан. Часто диагностируют данную патологию у девушек, обращающихся к врачу из-за отсутствия месячных. Очень редко, скорее как исключение, женщины с синдромом Рокитанского экстренно обращаются в больницу с разрывом промежности в результате полового акта.

Диагностика синдрома Рокитанского проводится с использованием таких методов, как общий осмотр, гинекологический осмотр, а также проведение процедур УЗИ или МРТ. Синдром Рокитанского Кюстнера подтверждается при наличии следующих патологий: полное отсутствие влагалища или влагалище в форме укороченного мешка, возможная недоразвитость внутренних органов, а именно наличие рудиментной матки с неполноценными фаллопиевыми трубами или их отсутствием. При этом функция яичников не нарушена. Возможны также пороки в мочевой системе и скелетные аномалии.

Лечение синдрома Рокитанского заключается в пластическом формировании неовлагалища. Цель такой пластики – обеспечить женщине, страдающей данной патологией, нормальную половую жизнь. Основу искусственного влагалища составляют ткани кишки. Они не нуждаются в дополнительном увлажнении, что способствует комфортному ощущению женщины в процессе сексуальной жизни. Для формирования влагалища могут также использоваться ткани тазовой брюшины. Проблемой искусственного влагалища со временем может стать склерозирование. Профилактикой этого будет служить регулярная половая жизнь, а также периодическое проведение бужирования.

Синдром Рокитанского – это очень сложный порок, который требует длительного и многоуровневого лечения. Но современная медицина может значительно улучшить качество жизни тех женщин, которые имеют эту редчайшую патологию.

vaginal-atrezia.ru

Синдром Рокитанского-Кюстнера: причины, симптомы, лечение

Синдром Майера-Кюстнера-Рокитанского – это врожденная патология, выявляемая у лиц женского пола. Она связана с аплазией, то есть отсутствием матки, а также верхней и средней трети влагалища.

Яичники, наружные половые органы развиты правильно, вторичные половые признаки при наступлении половой зрелости ничем не отличаются от здоровых людей. Поломки эмбриогенеза идентифицируются в аномалиях развития мюллеровых протоков.

Симптоматика такого врожденного состояния такова:

  • Девушки и их мамы обращаются к врачу в связи с отсутствием менструаций. Когда у всех подростков уже сь менструации, такие девочки еще не разу не сталкивались с кровянистыми выделениями из половых путей.
  • Визиты к врачу совершаются по причине невозможности вести половую жизнь. Половой член просто не может войти во влагалище.
  • Разрывы при попытке совершить совокупление вследствие невозможности пройти половым членом во влагалище, которое, как полноценный орган, просто отсутствует.

Диагностическими критериями данной патологии являются гинекологический осмотр и ультразвуковое исследование, при помощи которых и идентифицируются все указанные изменения, отклонения от нормы.

Получить бесплатную консультацию врача

Синдром Кюстнера-Рокитанского: терапия

В терапии таких патологический состояний выполняются пластические оперативные вмешательства, которые направлены на формирование влагалища для полноценной половой жизни. Репродуктивная же функция у таких женщин может быть осуществлена путем применения методик вспомогательных репродуктивных технологий в виде суррогатного материнства. Из фолликулов, которые функционируют в нормальном режиме, берутся ооциты. Которые оплодотворяются сперматозоидами мужа, а полученные эмбрионы подсаживаются в матку суррогатной матери.

Видео : Синдром Майера-Кюстнера-Рокитанского

how-to-restore-the-menstrual-cycle.ru

Лечение аплазии матки и влагалища (синдрома Рокитанского-Кюстнера) в Израиле

Причины заболевания

Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Симптомы и протекание заболевания

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища — кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине — 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Диагностика заболевания

Стандартное обследование предусматривает:

  • сбор анамнеза;
  • осмотр половых наружных органов;
  • оценку физического и полового развития;
  • лабораторные и общеклинические исследования;
  • бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
  • зондирование влагалища;
  • ректальное абдоминальное исследование;
  • ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

  • аплазию почки;
  • поясничную или тазовую дистопию почки;
  • явление удвоения чашечной лоханочной системы.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику причин женского бесплодия 1 620 - 6 630
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение кисты яичника 15 560
Цены на ЭКО 14 200 - 23 340
Получить цены

Материалы по теме

  • 13 Июл 2017

    Израильские ученые-медики представили миру совершенно новую технологию диагностики рака шейки матки.

  • 13 Июл 2017

    Ученые и врачи Израиля применяют необычную методику лечения фиброаденомы молочной железы. Метод криоабляции обычно использует для борьбы с опухолями поч...

  • 13 Июл 2017

    ЭКО или экстракорпоральное оплодотворение – технология лечения бесплодия. Она применяется в Израиле и других странах около десятка лет. Эта технология п...

  • 12 Июл 2017

    Разработка израильского врача Амихая Бараша была широко представлена на всенародном съезде специалистов в области гинекологии, который проходил в Финлян...

  • 12 Июл 2017

    Статистические данные показывают, что беременность примерно 10 — 15% женщин заканчивается выкидышами. В медицинской практике известны случаи, когда само...

  • 13 Июл 2017

    Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр...

  • 13 Июл 2017

    Технология, по которой сложную и опасную операцию по исправлению дна таза у женщин, недавно прошла в израильской клинике первый раз. Местом проведения б...

  • 13 Июл 2017

    Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ...

  • 12 Июл 2017

    В настоящее время именно в Израиле проводятся самые передовые курсы ЭКО. Сети клиник экстракорпорального оплодотворения - настоящая гордость страны. Мед...

  • 12 Июл 2017

    Сегодня одной из наиболее эффективных современных способов лечения бесплодия в Израиле является использование системы «EmbroyScope». Данная технология д...

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

israel-clinics.guru

Аплазия матки и влагалища (Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера)

При этом синдроме основная жалоба больных на отсутствие менструаций, с которой девочки обращаются в 15-16-летнем возрасте.

Осмотр больной обычно устанавливает правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. При осмотре наружных половых органов отмечается отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за девственной плевой. При ректоабдоминальном

исследовании матка не определяется, при ультразвуковом сканировании в ма­лом тазу находят яичники и не обнаруживают матку.

Лечение создание влагалища. Неовлагалище чаще создается оператив­ным путем из брюшины, кожи, отрезка кишки или с использованием синтети­ческих материалов. Реже применяется неоперативный метод — метод кольпоэлонгации. В нашей стране распространен метод кольпоэлонгации по Шерстневу. Гинекологи подросткового возраста отдают предпочтение методу коль-поэлонгации, как наименее травматичному, позволяющему постепенно удлинять влагалище. В тех же случаях, когда девушка выходит замуж следует выбрать оперативный метод кольпопоэза.

Аплазия матки и шейки матки при наличии влагалища

Жалобы на аменорею. При осмотре отмечается "слепое" влагалище, отсутствие шейки и тела матки.

Больные лечению в настоящее время не подлежат. В тех случаях, когда имеется короткое влагалище, можно провести растяжение его путем кольпоэлонгации.

АПЛАЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ С ИЛИ БЕЗ АПЛАЗИИ ВЛАГАЛИЩА ПРИ ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЙ МАТКЕ

Эта патология, к счастью, встречается довольно редко. С появлением менструальной функции в пубертатном возрасте у девочки появляются ежемесячно повторяю­щиеся сильнейшие боли внизу живота, не снимаемые введением анальгетиков. Болевой синдром исчезает или значительно ослабевает между менструациями. Болевой синдром вызывается растяжением стенок матки гематометрой, раздражением брюшины истекающей из труб кровью, наконец, образующимися в последствии эндометриоидными очагами в различных отделах малого таза и в стенках матки.

При гинекологическом осмотре констатируется отсутствие влагалища или наличие короткого нижнего отдела его. В области малого таза пальпируется ма­лоподвижное, шаровидное, несколько чувствительное при пальпации и сме­щении образование (матка). В области придатков может определяться неясных контуров пастозность (гематосальпинксы). Шейка матки не пальпируется, фор­ма матки шаровидна.

При ультразвуковом сканировании подтверждается отсутствие шейки матки и гематокольпоса верхней трети влагалища, а также наличие гематосальпинксов.

Магнитный ядерный резонанс — самый совершенный метод диагностики пороков развития мюллеровых протоков, так как позволяет получить изобра­жение органов и тканей без применения ионизирующей радиации в любой про­екции, позволяет оценить состояние эндометрия, степень инфильтрации злока­чественного процесса в миометрии, состояние лимфоузлов.

Лечение. Общепринятым считается — экстирпация матки без придатков или с трубами (при наличии гематосальпинксов). Описаны единичные случаи попыток сохранить матку с вшиванием ее в купол неовлагалища, созданного из сигмовидной кишки.

studfiles.net

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *