Синдрома сезари – Синдром Сезари — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Синдром Сезари — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра. Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов. К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Общие сведения

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Синдром Сезари

Симптомы синдрома Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек. От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет. Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии. При этом предэритродермический период практически не выделяется.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет. Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки. В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

  • IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи

  • IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

  • IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются

  • IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

  • IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы

  • IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.

Диагностика синдрома Сезари

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Лечение синдрома Сезари

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунохимиотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.

www.krasotaimedicina.ru

клиническая картина, симптомы, диагностика, подходы в лечении

Синдром Сезари — это относительно редко встречающийся дерматоз, представляющий собой лейкемический вариант лимфомы кожи Т-клеточного эпидермотропного происхождения. Кожная лимфома представляет собой опухолевое образование, которое возникает как результат перерождения (трансформации) Т-лимфоцитов в раковые клетки и способно развиваться на любом участке эпидермиса под кожными покровами.

Синдром Сезари в числе всех кожных лимфом первичного происхождения составляет в среднем 3,5-4,5%. Страдают заболеванием преимущественно мужчины пожилого возраста. Начало его, как правило, отмечается после 60-лет, однако возможно развитие в любом возрасте как среди лиц мужского, так и женского пола.

Некоторые особенности болезни, ее этиология и патогенез

Ряд особенностей и сложностей заболевания являются объяснением редкости случаев достаточно продолжительной ремиссии или выздоровления. Это связано с тем, что во время ведения пациентов с этой патологией объективные сложности состоят в:

  • неблагоприятности прогноза при отсутствии адекватной терапии заболевания;
  • слабой клинически ответной реакции на проводимое лечение;
  • необходимости привлечения к лечебно-диагностическому процессу врачей-специалистов нескольких профилей;
  • отсутствии достаточного количества кабинетов с кабинами для проведения фототерапии;
  • недостатке лекарственных препаратов второй линии и нерегулярное их поступление в аптечные сети.

Что касается причины развития синдрома Сезари, следует отметить, что в последние годы общепринятой является теория клонального размножения и развития клона мутированных Т-лимфоцитов. В соответствии с клональной теорией наиболее частой причиной онкогенных мутаций с последующим появлением ветви злокачественно измененных лимфоцитов являются Т-лимфотропные ретровирусы человека первого типа — HTLV-1. Это подтверждают положительные тесты по выделению этого вируса и антител к нему у соответствующих больных.

Характерная черта построения ДНК (обратная транскрипция) у эндогенного ретровируса человека — это их изменчивость, которая носит индивидуальный характер, а также чрезмерная экспрессия при патологии опухолевой природы.

Кроме этого, другими причинами первичных эпидермотропных лимфом могут быть влияние вредностей сельскохозяйственного производства, промышленного производства, особенно строительного и химического, ионизирующего излучения, избыточного воздействия ультрафиолетовых лучей, а также влияние некоторых лекарственных препаратов, например, антигистаминных средств, антидепрессантов, препаратов, применяемых при гипертонической болезни и некоторых других.

Статьи по теме: Лимфома кожи

К наиболее значимым фоновым факторам, предрасполагающим к развитию синдрома Сезари, относят, преимущественно, различные дерматозы — акродерматит атрофический хронический, псориаз, атопический дерматит и другие хронические дерматологические заболевания.

В то же время, реализация воздействия различных факторов, обладающих свойством мутагенности и, соответственно, способностью приводить к возникновению клона онкогенных лимфоцитов и первичной Т-клеточной эпидермотропной лимфомы, детерминируется, в конечном счете, генетической предрасположенностью. Наиболее характерным, классическим примером механизма развития этой патологии является хромосомная неустойчивость, то есть нестабильность.

Различают также клинические разновидности, или нозологические варианты первичной Т-клеточной лимфомы эпидермотропной (одним из таких вариантов является синдром Сезари). Их клинические проявления главным образом зависят от опухолевой прогрессии болезни. Опухолевая прогрессия представляет собой главную составляющую кожных лимфом и, в свою очередь, определяется характером патологии митозов и выраженностью дифференцирования лимфом.

Клиника заболевания

Клиническая картина начала болезни может протекать в двух вариантах. При первом варианте отмечается период, предшествующий распространенной эритродермии. Он проявляется рассеянными высыпаниями по типу бляшек или эритематозных пятен на кожных покровах. Длительность этого периода может составлять от нескольких недель до 2 – 3-х лет. Но обычно он длится от полугода до 1 года.

Значительно чаще болезнь протекает по второму варианту, когда возникающие эритематозно-инфильтративные элементы активно и быстро сливаются между собой. При этом происходит настолько стремительное развитие эритродермии, что предшествующий ей период (упомянутый в первом варианте), практически, отсутствует.

Симптомы синдрома Сезари в эритродермической стадии очень сходны с клиническими проявлениями грибовидного микоза, протекающего по типу эритродермического варианта, что являлось поводом для некоторых специалистов считать рассматриваемый синдром одной из стадий последнего. Однако при синдроме Сезари кожные дисхромии и различные атрофические кожные расстройства выражены более значительно.

Таковыми являются диффузные или ограниченные участки гиперпигментации или депигментации, ониходистрофия (изменение окраски, формы и структуры ногтевых пластинок), а также пойкилодермия, избыточное ороговение и увеличение толщины (гиперкератоз) эпидермиса в области ладоней и стоп, алопеция, выворот нижнего века (эктропион).

Проявления Синдрома Сезари

Таким образом, на этапе развернутой эритродермии кожные покровы характеризуются сплошной гиперемией, инфильтрированностью, отечностью, крупно- и среднепластинчатым обильным шелушением эпидермиса, особенно выраженным в области предплечий, бедер и голеней. Кроме того, заметно диффузное облысение, а волосистая часть головы сплошь покрывается жирными чешуйками сероватой окраски, отмечается кератодермия ладонной поверхности кистей рук и подошвенной поверхности стоп, ногтевые пластины деформируются, становятся ломкими, крошащимися и отпадают. Постепенно на фоне яркой окраски кожи лица, туловища и конечностей появляются цианотичный оттенок, а на отдельных участках — очаги неравномерной пигментации бурого цвета.

У всех пациентов отмечается увеличение, практически, всех основных групп лимфатических узлов, особенно подмышечных, паховых, бедренных до 1,5-2,5 см. При пальпации лимфоузлы плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими их тканями, безболезненные. В среднем у 27% больных обнаруживаются увеличенные печень и селезенка.

Увеличение лимфоузлов и эритродермия сопровождаются значительным ухудшением общего состояния, которое выражается в повышении температуры тела выше 38°, выраженных ознобах на фоне ощущений постоянного озноба, общей слабости и нарушении потоотделения. Больных также беспокоит выраженный, вплоть до мучительного, универсальный зуд, жжение, покалывание и ощущение стягивания кожных покровов. Кроме того, отмечается появление участков мокнутия кожи и трещин, покрытых серозно-кровянистыми корками.

Процесс считается стадийным. В соответствии с Международной классификацией Т-клеточной лимфомы кожи (в зависимости от ее распространенности) различают следующие стадии, характеризующиеся:

  • IA — пятнами, папулами и бляшками, площадь которых составляет менее 10% всей кожной поверхности. При этом увеличения периферических лимфоузлов и поражения внутренних органов не отмечаются.
  • IB — эритематозными пятнами, папулами и бляшками, распространенными более чем на 10% поверхности кожи.
  • IIA — кожными элементами, которые могут поражать меньше или больше 10% кожного покрова, но при этом увеличены периферические лимфоузлы, однако при гистологическом исследовании в них метастатические клетки не выявляются.
  • IIB —распространением кожных элементов на значительной площади, сочетающимся с одним или больше кожных опухолевидных образований. Отмечается увеличение периферических лимфоузлов без гистологических признаков метастазирования в них.
  • III — распространенной по всей поверхности кожи эритродермией, которая сопровождается бляшками и опухолевидными образованиями, отсутствием или наличием увеличенных лимфоузлов, но без признаков метастазирования в них.
  • IVA — наличием кожных элементов в соответствии с одной из предыдущих стадий вплоть до распространенной эритродермии, лимфатические узлы могут быть не увеличенными или, наоборот, увеличенными, но в обоих случаях гистология выявляет в биоптате лимфоузлов данные за Т-клеточную лимфому кожи, то есть метастатические клетки. Внутренние органы при этой стадии не поражены.
  • IVB —поражением эритродермией большей части кожных покровов, увеличением периферических лимфоузлов, в которых выявляются метастазы, а также поражением внутренних органов, при гистологическом исследовании которых также выявляются метастазы.

Следует отметить, что начальные стадии Т-клеточных лимфом своими кожными элементами характеризуются малой специфичностью и чаще всего не имеют характерных признаков принадлежности к той или иной нозологической форме болезни. Поэтому характерные для рассматриваемой нозологической формы сочетание таких симптомов, как эритродермия и наличие в крови клеток Сезари расценивается как 4 стадия болезни.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Сезари разработаны Международным обществом кожных лимфом совместно с Европейской организацией по изучению и лечению рака. К этим критериям относятся:

  1. Отсутствие предшествующего грибовидного микоза.
  2. Наличие генерализованной эритродермии, или диффузной эритемы с шелушением или без такового, распространенной не меньше чем на 80% кожной поверхности тела.
  3. Выявление в крови с помощью полимеразной цепной реакции или метода Саузерн-блоттинга доминантного Т-лимфоцитарного клона.
  4. Наличие одного или больше из перечисленных ниже признаков:

— содержание абсолютного числа клеток Сезари в 1 мм3 крови равно или превышает 1000;

— повышено содержание в периферической крови опухолевых клеток с фенотипом CD3+ или CD4+ при коэффициенте CD4/CD8- равном или более 10, что определяется посредством такого специального метода исследования дисперсной среды, как проточная цитометрия;

— увеличенное содержание в периферической крови опухолевых клеток с аберрантным фенотипом CD4+, который включает отсутствие выраженности клеток CD7 или CD6 (в первом случае сумма Т-клеток CD4 и CD7 равна или более 40%, во втором — сумма Т-клеток CD4 и CD6 равна или больше 30%).

Примером изменений, которые выявляет гистология, являются неравномерность паракератоза, наличие псориазиформного акантоза, лимфоидных клеток, имеющих разную величину ядер, разная степень выраженности базофильных клеток. Кроме того, в дермальном слое может выявляться инфильтрат в виде полос, который сформирован, преимущественно, атипичными лимфоцитами, ядра которых имеют форму треугольников или вид извилин, как у мозга (церебриформные ядра). На всем протяжении такие клетки имеют склонность проникать из дермы в эпидермис. Атипичные лимфоциты, находящиеся в эпидермисе, по размерам превышают находящихся в дерме. В отдельных местах они могут определяться между коллагеновыми волокнами, где они расположены линейно (так называемый, синдром «indian-file-cells»).

Гистологический, иммуногистохимический и молекулярно-биологический методы исследования кожных покровов и лимфатических узлов, если они равны или более 15 мм, представляют собой методы дополнительного исследования в тех случаях, если диагностика остается затруднительной или неясной у больных, страдающих эритродермией неясного происхождения.

Схема обследование пациента зависит от стадии патологического процесса:

  • при наличии I стадии осуществляется физикальный осмотр с определением общей площади пораженной пятнами и бляшками кожи, размеров пораженных кожных участков и кожного картирования, рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки, а также ультразвукового исследования лимфоузлов;
  • при остальных стадиях больные обследуются так же, как лица с узловыми лимфомами. Кроме того, осуществляется определение общего числа увеличенных лимфоузлов, величины максимально увеличенного лимфоузла, а также кожных областей, вовлеченных в процесс;
  • проводятся подсчет в крови абсолютного числа клеток Сезари, исследование методом проточной цитометрии, а также реанжировка гена Т-клеточного рецептора в крови.

Лечение синдрома Сезари

Выбор характера лечения должен быть основан на учете тяжести течения патологического процесса, скорости его прогрессирования и степени влияния на качество жизни больного. Учет тяжести течения включает выраженность инфильтративного процесса кожных покровов, отсутствие или наличие увеличенных периферических лимфоузлов и выраженность лимфаденопатии, выраженность поражения крови, уровень повышения в крови лейкоцитов и фермента лактатдегидрогеназы, скорость прогрессирования патологии и степень ее влияния на качество жизни больного.

Разработанные рекомендации терапии базируются на следующих принципах:

  1. Применения иммуномодулирующих препаратов и, по мере возможности, ограничении или отказе от назначения средств, обладающих способностью угнетать иммунитет.
  2. Проведении комбинированной или сочетанной терапии, поскольку они, в отличие от монотерапии, характеризуются более эффективными результатами.
  3. Своевременное выявление и лечение осложнений инфекционного характера, даже если клинические проявления этой инфекции на кожных покровах отсутствуют.
  4. Обязательная терапия зуда, жжения, чувства стягивания кожных покровов, парестезиий и др., которые значительно снижают качество жизни больного.

С учетом этих принципов рекомендовано терапевтическое воздействие двух линий.

Первая линия лечения

На сегодняшний день наиболее эффективной методикой считается экстракорпоральный фотофорез, перед проведением которого в крови определяют циркулирующий Т-лимфоцитарный клон. В целях предотвращения отрицательных его эффектов дополнительно назначаются антиоксиданты (селен, токоферол, бета-каротин). Этот метод не применяется у больных с IV стадией заболевания.

Интерферон-альфа. Он назначается  3 месяца ежедневно в дозах от 9 до 18 МЕ, после чего — 3 раза в неделю.

Еще один препарат первой линии — это метотрексат в дозах менее 100мг в неделю. В случае отсутствия возможности применения других средств метотрексат может применяться в качестве монотерапии.

Лечение более эффективно при использовании комбинации системного лечения с наружными средствами. Рекомендованы комбинации:

  1. интерферон-альфа с ПУВА-терапией; метотрексат с кремом, содержащим кортикостероиды; экстракорпоральный фотофорез с тотальным облучением кожных покровов; интерферон-альфа с тотальным облучением кожи.
  2. интерферон альфа с экстракорпоральным фотофорезом; метотрексат с последним; метотрексат с интерфероном-альфа.

Вторая линия терапии

Она используется при отсутствии реакции на средства первой линии или в случае прогрессирования патологического процесса даже после проведенной терапии средствами первой линии. Препаратами второй линии являются Вориностат, Пегилированный липосомальный доксорубицин, Пентостатин, Гемицитабин, Флударабин в сочетании с Циклофосфамидом. При агрессивном течении болезни и отсутствии эффектов от перечисленных средств и методов возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга.

Поддерживающая, или третья линия препаратов

Она осуществляется системными и наружными глюкокортикостероидами, после отмены которых нередко наступает рецидив заболевания. Дополнительными средствами являются ультрафиолетовое облучение узковолновым спектром “B”, а также терапия ПУВА, лейкаферез, тотальное облучение кожи. В целях уменьшения зуда и других кожных явлений рекомендовано использование антигистаминных препаратов, увлажняющих кремов. В случае выраженного зуда назначается Габапентин с добавлением Миртазапина на ночь (для улучшения сна).

Основными факторами, оказывающими влияние на течение и прогноз болезни, являются возраст больного, степень повышения содержания в крови фермента лактатдегидрогеназы, участие в патологическом процессе лимфоузлов и степень тяжести изменений в крови. Синдром Сезари — это междисциплинарная патология, требующая участия в диагностике и лечении специалистов дерматологов, гематологов, онкологов и патоморфологов.

bellaestetica.ru

Синдром Сезари — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Сезари, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Синдром Сезари —


Синдром Сезари – это запущенная форма фунгоидной (грибовидной) гранулемы. При синдроме Сезари кожа по всему телу покрасневшая, зудит, шелушится, и при прикосновении возникают болезненные ощущения. На коже также могут быть пятна, бляшки или опухоли. Злокачественные Т-лимфоциты обнаруживаются в крови. Фунгоидная гранулема не всегда прогрессирует в синдром Сезари.


В 1938 г. французские авторы Sezari и Bovrain впервые опубликовали данные о двух больных с эксфолиативной эритродермией, лимфоаденопатией и наличием в крови своеобразных клеток со складчатыми ядрами. Затем этот симптомокомплекс был выделен в синдром Сезари, а указанные клетки с учетом их морфологии стали обозначать как «мозговидные», «церебриформные», или клетки Сезари по имени автора, впервые их описавшего.

Что провоцирует / Причины Синдрома Сезари:


На основании большого клинического материала было показано, что синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари (КС).


В 70-х годах с помощью цитологической и иммунологической идентификации этих клеток была доказана их лимфоидная природа, а затем с помощью моноклональных антител было установлено, что КС имеют фенотип зрелых T-хелперов.


В последние годы на мембранах этих лимфоцитов у больных грибовидным микозом и синдромом Сезари была обнаружена экспрессия антигенов, высокоаффинных к кожной ткани (CD45RO), что позволило предположить при этих заболеваниях пролиферацию лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.


Параллельно различными методами была доказана неопластическая природа КС на основании наличия в очагах поражения и в крови КС с тетраплоидным и анеуплоидным содержанием ДНК, КС с незрелым или аберрантным фенотипом, КС с патологическим набором хромосом, а также повышенной экспрессии на мембранах этих лимфоцитов антигена пролиферирующих ядер (Ki-67) и C-myc белков, отражающих функционирование C-myc гена, ответственного за пролиферацию.


В последние годы с помощью новых методов молекулярной биологии и иммуногенетики (полимеразной цепной реакции, метода южного блоттинга) на мембранах КС маркеры злокачественности обнаруживают также по переустройству структур T-клеточного рецептора, что маркирует перегруппировку гена T-клеточного рецептора.


С учетом приведенных научных исследований синдром Сезари в современных классификациях системных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей  и первичных злокачественных лимфом кожи относят к неходжкинским злокачественным T-клеточным лимфомам с быстрой опухолевой прогрессией.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Сезари:


Раковые клетки могут распространяться в организме тремя путями.


  • Через плотные ткани. Раковые клетки могут поражать близлежащие здоровые ткани.

  • Через лимфатическую систему. Раковые клетки также способны проникать в лимфатическую систему и вместе с лимфой циркулировать по всему организму через лимфатические сосуды.

  • Через кровь. Раковые клетки могут также попадать в кровоток в венах и капиллярах и вместе с кровью разносятся по всему организму.


Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму. Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование. Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль. Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы.


При синдроме Сезари выделяют следующие стадии:


Стадия I


Стадию I подразделяют на стадию IА и стадию IВ:


  • Стадия IА: Менее 10% поверхности кожи покрыто пятнами и\или бляшками.

  • Стадия IВ: 10% поверхности кожи или более покрыто пятнами и\или бляшками.


Стадия II


Стадию II подразделяют на стадию IIА и стадию IIВ:


  • Стадия IIА: Достаточно много поверхности кожи покрыто пятнами и\или бляшками. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

  • Стадия IIВ: Наличие одной или более опухолей на коже. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.


Стадия III


На III стадии примерно вся поверхность кожи покрасневшая и на коже есть пятна, бляшки или опухоли. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.


Стадия IV


Стадию IV подразделяют на стадию IVА и стадию IVВ:


  • Стадия IVА: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Лимфоузлы увеличены и в них обнаруживаются метастазы.

  • Стадия IVВ: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Метастазы обнаруживаются в других органах. Лимфоузлы увеличены и поражены метастазами.


Стадии синдрома Сезари также классифицируют по В классификации. Согласно В классификации стадию определяют по количеству аномальных лимфоцитов в крови.


Рецидив синдрома Сезари


После прохождения курса лечения и наступления ремиссии может возникнуть рецидив синдрома Сезари. Онкологическое заболевание может давать рецидивы в кожных покровах или в других органах, тканях организма.

Симптомы Синдрома Сезари:

Диагностика Синдрома Сезари:


Несмотря на типичные клинические проявления заболевания у больных синдромом Сезари (эритродермия с выраженной инфильтрацией, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеция, гиперпигментация, лимфоаденопатия), диагностика этого заболевания нередко бывает затруднительной. Чаще всего синдром Сезари приходится дифференцировать с эритродермиями, которые возникают при доброкачественных воспалительных дерматозах, а также у больных лейкозами и системными лимфомами.


Диагноз синдром Сезари ставится на основании результатов обследования и соответствующих анализов крови и кожных покровов.


При постановке диагноза проводят обследование следующими методами:


  • Осмотр и изучение истории болезни пациента: Осмотр пациента проводится с целью определить общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как увеличение лимфоузлов, вид кожных повреждений и насколько повреждения кожи распространены по телу, или какие-либо другие признаки, вызывающие подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать характер повреждений кожных покровов, образ жизни пациента, перенесшие заболевания и лечение, которое пациент получал в прошлом.

  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы: Общий анализ крови показывает:


    • Количество эритроцитов и тромбоцитов.

    • Количество и тип лейкоцитов.

    • Количество гемоглобина (белок, который транспортирует кислород) в эритроцитах.

    • СОЭ.


В случае если человеку был поставлен диагноз синдром Сезари, проводится обследование, которое может показать степень распространения раковых клеток, присутствующих в коже, в другие органы и ткани организма. Данное обследование проводится с целью установить стадию заболевания. В результате обследования врач получает информацию, которая и помогает определить стадию заболевания. Для назначения правильного лечения необходимо знать стадию заболевания.


Для того чтобы определить стадию заболевания, проводят обследование следующими методами:


  • Рентгенография грудной клетки. Рентген органов и костей грудной полости. Рентгеновские лучи – это вид электромагнитного ионизирующего излучения, которое способно проходить сквозь тело. При этом фотоны поглощаются разными тканями с разной интенсивностью, что и дает возможность получить контрастное изображение внутренних органов и тканей на снимке.

  •  КТ (компьютерная аксиальная томография): При КТ делается серия детальных снимков внутренних органов под разным углом, например, грудной клетки, лимфоузлов, брюшной полости и органов малого таза. Снимки выводятся на монитор компьютера, подсоединенного к рентгенологическому аппарату. Перед КТ пациенту может быть введено перорально (в виде таблеток, капсул) или инъекционно контрастное вещество для четкой визуализации внутренних органов и тканей. Данная процедура называется компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): При МР серия детальных снимков внутренних органов, например, лимфоузлов, грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза, создается с помощью магнита, радиоволн и компьютера. Данная процедура также называется ядерная магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).

  • Биопсия лимфатического узла: Удаление части или всего лимфатического узла. Взятые образцы тканей исследуются цитологом под микроскопом с целью выявить раковые клетки.

Лечение Синдрома Сезари:


Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.


На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:


Фотодинамическая терапия


Фотодинамическая терапия – способ лечения рака, целью которого является уничтожение раковых клеток. Принцип фотодинамической терапии заключается в применении лекарственного препарата, который активизируется только при воздействии световым излучением определенного спектра или специальным лазерным излучением. Лекарственный препарат вводят в вену. Лекарственное вещество не активизируется до тех пор, пока на него не воздействуют излучением. Препарат накапливается в раковых клетках в большем количестве, чем в здоровых полноценных клетках. Лазерное излучение, попадая на кожу, активирует лекарственное вещество, которое и уничтожает раковые клетки. При фотодинамической терапии возникают незначительные повреждения здоровых тканей. Пациентам, которые проходят курс лечения фотодинамической терапией, следует меньше пребывать на солнце. При одном виде фотодинамической терапии пациентам вводят лекарственное вещество псорален и потом воздействуют на кожу ультрафиолетовым излучением. Такой вид фотодинамической терапии называется ультрафиолетовая терапия с псораленом. Другой вид фотодинамической терапии называется экстракорпоральная фотохимиотерапия. Пациентам вводят лекарственное вещество и потом из крови пациента выделяют некоторые клетки крови, которые подвергают воздействию специальным ультрафиолетовым излучением А, после чего облученные клетки крови вводятся обратно в организм пациента.


Лучевая терапия:


Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используется жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для предотвращения роста раковых клеток или их уничтожения. Существует два вида лучевой терапии. Внешняя лучевая терапия, при которой специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, при которой герметично запакованное в иголки, капсулы, стержни или катетеры радиоактивное вещество размещают непосредственно в или возле опухоли.


В некоторых случаях лечение фунгоидных гранулем и синдрома Сезари осуществляется с помощью лучевой терапией пучком электронов ко всей коже. При данном виде лучевой терапии весь кожный покров подвергается воздействию лучей маленьких частиц, называемых электронами. Выбор вида лучевой терапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.


Химиотерапия


Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.


Другие медикаментозные терапии


Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).


Биологическая терапия


Биологическая терапия – это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией. Специфические виды биологической терапии также используются при лечении фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари.


  • Терапия моноклональными антителами: Лечение онкозаболеваний моноклональными антителами – это вид лечения, при котором используются специфичные антитела, созданные в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Данные антитела способны присоединяться к специфическому субстрату на поверхности раковых клеток и распознать раковая клетка или нет. Антитела, присоединяясь к субстрату на поверхности раковых клеток, запускают механизм уничтожения раковых клеток или блокируют их рост и препятствуют их распространению в организме. Пациенту делают инфузии моноклональных антител. Моноклональные антитела могут использоваться сами по себе или же как переносчики лекарственных веществ, токсинов или радиоактивных веществ непосредственно к раковым клеткам.

  • Интерферон Альфа: Вещество, которое препятствует делению раковых клеток и замедляет рост опухолей.

  • Интерлейкин -2: Интерлейкин-2 усиливает природный иммунный ответ организма в борьбе с инфекционными и другими заболеваниями.


На сегодняшний день некоторые новые виды лечения проходят клинические испытания. Ниже описываются виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые исследуются.


Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток


Чтобы уничтожить раковые клетки проводится курс лечения высокодозовой химиотерапией и лучевой терапией. Поскольку в результате лечения повреждаются не только злокачественные, но также и здоровые, полноценные клетки, после курса лечения пациенту делается трансплантация стволовых клеток, которые и помогают возобновить клетки костного мозга, главная задача которых продуцировать клетки крови. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга самого пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.


По желанию пациенты могут принять участие в клинических испытаниях. Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях — это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса. Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения. Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового лечения. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвинуть исследования на шаг вперед.


Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения. Пациенты, у которых заболевание не поддается стандартному лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях. Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива онкологического заболевания или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения.


Проведение повторного обследования


Некоторые анализы, которые были сделаны для диагностики рака или стадии заболевания могут быть сделаны повторно. Повторное обследование проводится для того, чтобы проследить за эффективностью лечения. Решение о продолжении, изменении или прекращении лечения зависит от результатов повторного обследования. Некоторые анализы необходимо делать время от времени и после окончания лечения. Результаты анализов могут показать изменение состояния пациента или наличие рецидива заболевания. Иногда такие анализы называют контрольными.

Профилактика Синдрома Сезари:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Сезари:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Сезари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Синдром Сезари: причины, симптомы, диагностика, лечение

В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Могут наблюдаться и микроабсцессы Потрие, содержащие атипичные лимфоцитарные и гистиоцитарные элементы. При электронной микроскопии в инфильтрате обнаружено значительное количество клеток Сезари. Они представляют собой клетки диаметром 7 мкм и более, с ядрами неправильной формы, имеющими глубокие инвагинации ядерной  оболочки,  вблизи  которой  находится уплотненный хроматин, что придает им церебриформный вид. Ядро окружено узкой зоной цитоплазмы с митохондриями, центриолями, комплексом Гольджи. При гистохимическом исследовании в цитоплазме обнаруживают грубые ШИК-положительные гранулы и высокую активность бета-глюкуронидазы. Иммуноцитологическое исследование показало, что клетки Сезари в большинстве случаен имеют маркеры Т-лимфоцитов, в то время как поверхностные иммуноглобулины и Fc-фрагмент отсутствуют.

В лимфатических узлах при синдроме Сезари изменения аналогичны токовым при грибовидном микозе. Изменения крови могут быть выявлены на клинически ранних этапах с помощью проточного иммунофенотипипирования лимфоцитов периферической крови или генетическим методом с помощью ПЦР. Прогностическая значимость таких ранних изменений крови неясна Для определения стадии минимальными критериями изменений крови при эритродермических формах Т-клеточных лимфом кожи является наличие более 5% атипичных лимфоцитов или клеток Сезари в лимфоцитарной популяции и дополнительное доказательство циркулирующей патологической популяции с помощью ПЦР или других адекватных методов.

Гистогенез

Синдром Сезари и грибовидный микоз имеют много общих морфологических, патогенетических и иммунологических свойств. Большинство авторов считают синдром Сезари лейкемическим вариантом грибовидного микоза на основании того, что клетки Сезари встречаются не только при опухолевых процессах. Ученые считают, что имеются разновидности этих клеток: реактивные с характерными свойствами Т-лимфоцитов и злокачественные, не образующие F-розеток. Исследования S. Broder и соавт. (1976) показали, что клетки Сезари представляют собой злокачественные Т-хелперы.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

ilive.com.ua

Лечение синдрома Сезари в Израиле

Заболевание, при которых лимфоциты (разновидность лейкоцитов) становятся злокачественными (раковыми) и поражают кожу. Синдром Сезари — это запущенная форма фунгоидной гранулемы.

Причины заболевания

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари.

Симптомы и протекание заболевания

Синдром Сезари, как и грибовидный микоз, встречается в основном у лиц старше 50 лет; чаще болеют мужчины. Высыпания на коже первоначально обычно расценивают как экзематозные, парапсориазиформные, как нейродермит. Сравнительно быстро происходит генерализация процесса; в течение 6-12 месяцев процесс принимает универсальный характер.

В период сформировавшейся эритродермии кожа сплошь резко гиперемирована, отёчна, инфильтрирована, с обильным средне- и крупнопластинчатым шелушением. Волосистая часть головы сплошь покрыта сероватыми жирными чешуйками. Наиболее сильно шелушение выражено на голенях, бедрах и предплечьях. Как правило, наблюдается кератодермия ладоней и подошв, ониходистрофия — ногтевые пластинки становятся деформированными, крошатся, отпадают. На голове волосы заметно редеют. Интенсивная ярко-красная окраска на туловище и лице, на конечностях постепенно приобретает синюшный оттенок; местами имеются очаги с неравномерной бурой пигментацией.

Периферические лимфатические узлы, особенно паховые, бедренные и подмышечные, увеличены до размеров лесного и грецкого ореха, плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные. Нередко нарушается общее состояние, повышается температура, больных беспокоит мучительный универсальный зуд, появляются участки мокнутия, трещины, покрытые серозно-кровянистыми корочками.

Часто беспокоит постоянное ощущение озноба. По свидетельству многих дерматологов, у больных с синдромом Сезари нет существенных изменений со стороны периферической крови и миелограммы. Лишь в терминальной фазе изменения периферической крови приобретают черты сублейкемического лейкоза.

Нозологическая классификация лейкемических изменений, появляющихся при синдроме Сезари (грибовидном микозе), все ещё затруднительна. Учитывая отсутствие изменений в гемограмме и миелограмме, логично допустить, что «наводнение» крови до 10-12% моноцитами или лимфоидными клетками (клетки Сезари) происходит не из костного мозга, а из кожных очагов поражения.

Длительность заболевания, как правило, от 1 года до 6 лет.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

  1. Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.  .
  2. Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкин-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.
  3. Химиотерапия — способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
  4. Другие медикаментозные терапии. Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).
  5. Биологическая терапия — это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией.
  6. Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Диагностика заболевания

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы 3 850 — 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка 3 730 — 39 940
Цены на обследование при раке желудка 5 730
Цены на диагностику рака пищевода 14 380 — 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 — 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта 4 700 — 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы 650 — 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза 9 600 — 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска 81 600 — 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки 66 990 — 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы 53 890 — 72 590
Цены на лечение рака пищевода 61 010 — 81 010
Цены на лечение рака печени 55 960 — 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря 7 920 — 26 820
Цены на лечение рака желудка 58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома 9 250 — 29 450
Цены на лечение лейкоза 271 400 — 324 000
Цены на лечение тимомы 34 530
Цены на лечение рака легких 35 600 — 39 700
Цены на лечение меланомы 32 620 — 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 — 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 — 5 420
Цены на лечение меланомы глаза 8 000
Цены на краниотомию 43 490 — 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы 64 020 — 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей 61 340 — 72 590
Цены на лечение рака гортани 6 170 — 77 000
Цены на лечение рака яичка 15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря 21 280 — 59 930
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 — 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 — 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 — 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника 45 330
Цены на лечение лимфомы 11 650 — 135 860
Цены на лечение рака почек 28 720 — 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 — 59 740
Цены на лечение рака молочной железы 26 860 — 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы 23 490 — 66 010
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику атопического дерматита 2 950
Цены на диагностику системной красной волчанки 6 350
Цены на лечение меланомы 32 620 — 57 620
Цены на лечение базалиомы 7 700 — 8 880
Цены на лечение злокачественных образований кожи 4 420 — 5 420
Цены на диагностику псориаза 2 640

Рассчитать стоимость лечения

Материалы по теме

  • 13 Мар 2019

    Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe…

  • 12 Окт 2018

    По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к…

  • 28 Сен 2018

    Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро…

  • 14 мая 2018

    И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. …

  • 06 Фев 2018

    Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –…

  • 22 Окт 2018

    Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн…

  • 04 Окт 2018

    Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит…

  • 03 Сен 2018

    Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью
    рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему…

  • 02 мая 2018

    Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог…

  • 18 Окт 2017

    В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

Все новости медицины Израиля

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

israel-clinics.guru

Синдром Сезари

Что такое Синдром Сезари —

Синдром Сезари– это запущенная форма фунгоидной (грибовидной) гранулемы. При синдроме Сезари кожа по всему телу покрасневшая, зудит, шелушится, и при прикосновении возникают болезненные ощущения. На коже также могут быть пятна, бляшки или опухоли. Злокачественные Т-лимфоциты обнаруживаются в крови. Фунгоидная гранулема не всегда прогрессирует в синдром Сезари.

В 1938 г. французские авторы Sezari и Bovrain впервые опубликовали данные о двух больных с эксфолиативной эритродермией, лимфоаденопатией и наличием в крови своеобразных клеток со складчатыми ядрами. Затем этот симптомокомплекс был выделен в синдром Сезари, а указанные клетки с учетом их морфологии стали обозначать как «мозговидные», «церебриформные», или клетки Сезари по имени автора, впервые их описавшего.

Что провоцирует Синдром Сезари:

На основании большого клинического материала было показано, что синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари (КС).

В 70-х годах с помощью цитологической и иммунологической идентификации этих клеток была доказана их лимфоидная природа, а затем с помощью моноклональных антител было установлено, что КС имеют фенотип зрелых T-хелперов.

В последние годы на мембранах этих лимфоцитов у больных грибовидным микозом и синдромом Сезари была обнаружена экспрессия антигенов, высокоаффинных к кожной ткани (CD45RO), что позволило предположить при этих заболеваниях пролиферацию лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.

Параллельно различными методами была доказана неопластическая природа КС на основании наличия в очагах поражения и в крови КС с тетраплоидным и анеуплоидным содержанием ДНК, КС с незрелым или аберрантным фенотипом, КС с патологическим набором хромосом, а также повышенной экспрессии на мембранах этих лимфоцитов антигена пролиферирующих ядер (Ki-67) и C-myc белков, отражающих функционирование C-myc гена, ответственного за пролиферацию.

В последние годы с помощью новых методов молекулярной биологии и иммуногенетики (полимеразной цепной реакции, метода южного блоттинга) на мембранах КС маркеры злокачественности обнаруживают также по переустройству структур T-клеточного рецептора, что маркирует перегруппировку гена T-клеточного рецептора.

С учетом приведенных научных исследований синдром Сезари в современных классификациях системных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей  и первичных злокачественных лимфом кожи относят к неходжкинским злокачественным T-клеточным лимфомам с быстрой опухолевой прогрессией.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Сезари:

Раковые клетки могут распространяться в организме тремя путями.

  • Через плотные ткани. Раковые клетки могут поражать близлежащие здоровые ткани.
  • Через лимфатическую систему. Раковые клетки также способны проникать в лимфатическую систему и вместе с лимфой циркулировать по всему организму через лимфатические сосуды.
  • Через кровь. Раковые клетки могут также попадать в кровоток в венах и капиллярах и вместе с кровью разносятся по всему организму.

Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму. Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование. Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль. Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы.

При синдроме Сезари выделяют следующие стадии:

Стадия I

Стадию I подразделяют на стадию IА и стадию IВ:

  • Стадия IА: Менее 10% поверхности кожи покрыто пятнами иили бляшками.
  • Стадия IВ: 10% поверхности кожи или более покрыто пятнами иили бляшками.

Стадия II

Стадию II подразделяют на стадию IIА и стадию IIВ:

  • Стадия IIА: Достаточно много поверхности кожи покрыто пятнами иили бляшками. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.
  • Стадия IIВ: Наличие одной или более опухолей на коже. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия III

На III стадии примерно вся поверхность кожи покрасневшая и на коже есть пятна, бляшки или опухоли. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия IV

Стадию IV подразделяют на стадию IVА и стадию IVВ:

  • Стадия IVА: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Лимфоузлы увеличены и в них обнаруживаются метастазы.
  • Стадия IVВ: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Метастазы обнаруживаются в других органах. Лимфоузлы увеличены и поражены метастазами.

Стадии синдрома Сезари также классифицируют по В классификации. Согласно В классификации стадию определяют по количеству аномальных лимфоцитов в крови.

Рецидив синдрома Сезари

После прохождения курса лечения и наступления ремиссии может возникнуть рецидив синдрома Сезари. Онкологическое заболевание может давать рецидивы в кожных покровах или в других органах, тканях организма.

Симптомы Синдрома Сезари:

Диагностика Синдрома Сезари:

Несмотря на типичные клинические проявления заболевания у больных синдромом Сезари (эритродермия с выраженной инфильтрацией, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеция, гиперпигментация, лимфоаденопатия), диагностика этого заболевания нередко бывает затруднительной. Чаще всего синдром Сезари приходится дифференцировать с эритродермиями, которые возникают при доброкачественных воспалительных дерматозах, а также у больных лейкозами и системными лимфомами.

Диагноз синдром Сезари ставится на основании результатов обследования и соответствующих анализов крови и кожных покровов.

При постановке диагноза проводят обследование следующими методами:

  • Осмотр и изучение истории болезни пациента:Осмотр пациента проводится с целью определить общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как увеличение лимфоузлов, вид кожных повреждений и насколько повреждения кожи распространены по телу, или какие-либо другие признаки, вызывающие подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать характер повреждений кожных покровов, образ жизни пациента, перенесшие заболевания и лечение, которое пациент получал в прошлом.
  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы:Общий анализ крови показывает:
    • Количество эритроцитов и тромбоцитов.
    • Количество и тип лейкоцитов.
    • Количество гемоглобина (белок, который транспортирует кислород) в эритроцитах.
    • СОЭ.

В случае если человеку был поставлен диагноз синдром Сезари, проводится обследование, которое может показать степень распространения раковых клеток, присутствующих в коже, в другие органы и ткани организма. Данное обследование проводится с целью установить стадию заболевания. В результате обследования врач получает информацию, которая и помогает определить стадию заболевания. Для назначения правильного лечения необходимо знать стадию заболевания.

Для того чтобы определить стадию заболевания, проводят обследование следующими методами:

  • Рентгенография грудной клетки. Рентген органов и костей грудной полости.Рентгенов
    ские лучи – это вид электромагнитного ионизирующего излучения, которое способно проходить сквозь тело. При этом фотоны поглощаются разными тканями с разной интенсивностью, что и дает возможность получить контрастное изображение внутренних органов и тканей на снимке.
  •  КТ (компьютерная аксиальная томография):При КТ делается серия детальных снимков внутренних органов под разным углом, например, грудной клетки, лимфоузлов, брюшной полости и органов малого таза. Снимки выводятся на монитор компьютера, подсоединенного к рентгенологическому аппарату. Перед КТ пациенту может быть введено перорально (в виде таблеток, капсул) или инъекционно контрастное вещество для четкой визуализации внутренних органов и тканей. Данная процедура называется компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): При МР серия детальных снимков внутренних органов, например, лимфоузлов, грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза, создается с помощью магнита, радиоволн и компьютера. Данная процедура также называется ядерная магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).
  • Биопсия лимфатического узла: Удаление части или всего лимфатического узла. Взятые образцы тканей исследуются цитологом под микроскопом с целью выявить раковые клетки.

Лечение Синдрома Сезари:

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия – способ лечения рака, целью которого является уничтожение раковых клеток. Принцип фотодинамической терапии заключается в применении лекарственного препарата, который активизируется только при воздействии световым излучением определенного спектра или специальным лазерным излучением. Лекарственный препарат вводят в вену. Лекарственное вещество не активизируется до тех пор, пока на него не воздействуют излучением. Препарат накапливается в раковых клетках в большем количестве, чем в здоровых полноценных клетках. Лазерное излучение, попадая на кожу, активирует лекарственное вещество, которое и уничтожает раковые клетки. При фотодинамической терапии возникают незначительные повреждения здоровых тканей. Пациентам, которые проходят курс лечения фотодинамической терапией, следует меньше пребывать на солнце. При одном виде фотодинамической терапии пациентам вводят лекарственное вещество псорален и потом воздействуют на кожу ультрафиолетовым излучением. Такой вид фотодинамической терапии называется ультрафиолетовая терапия с псораленом. Другой вид фотодинамической терапии называется экстракорпоральная фотохимиотерапия. Пациентам вводят лекарственное вещество и потом из крови пациента выделяют некоторые клетки крови, которые подвергают воздействию специальным ультрафиолетовым излучением А, после чего облученные клетки крови вводятся обратно в организм пациента.

Лучевая терапия:

Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используется жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для предотвращения роста раковых клеток или их уничтожения. Существует два вида лучевой терапии. Внешняя лучевая терапия, при которой специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, при которой герметично запакованное в иголки, капсулы, стержни или катетеры радиоактивное вещество размещают непосредственно в или возле опухоли.

В некоторых случаях лечение фунгоидных гранулем и синдрома Сезари осуществляется с помощью лучевой терапией пучком электронов ко всей коже. При данном виде лучевой терапии весь кожный покров подвергается воздействию лучей маленьких частиц, называемых электронами. Выбор вида лучевой терапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Химиотерапия

Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Другие медикаментозные терапии

Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).

Биологическая терапия

Биологическая терапия – это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией. Специфические виды биологической терапии также используются при лечении фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари.

  • Терапия моноклональными антителами:Лечение онкозаболеваний моноклональными антителами – это вид лечения, при котором используются специфичные антитела, созданные в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Данные антитела способны присоединяться к специфическому субстрату на поверхности раковых клеток и распознать раковая клетка или нет. Антитела, присоединяясь к субстрату на поверхности раковых клеток, запускают механизм уничтожения раковых клеток или блокируют их рост и препятствуют их распространению в организме. Пациенту делают инфузии моноклональных антител. Моноклональные антитела могут использоваться сами по себе или же как переносчики лекарственных веществ, токсинов или радиоактивных веществ непосредственно к раковым клеткам.
  • Интерферон Альфа:Вещество, которое препятствует делению раковых клеток и замедляет рост опухолей.
  • Интерлейкин -2:Интерлейкин-2 усиливает природный иммунный ответ организма в борьбе с инфекционными и другими заболеваниями.

На сегодняшний день некоторые новые виды лечения проходят клинические испытания. Ниже описываются виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые исследуются.

Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток

Чтобы уничтожить раковые клетки проводится курс лечения высокодозовой химиотерапией и лучевой терапией. Поскольку в результате лечени
я повреждаются не только злокачественные, но также и здоровые, полноценные клетки, после курса лечения пациенту делается трансплантация стволовых клеток, которые и помогают возобновить клетки костного мозга, главная задача которых продуцировать клетки крови. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга самого пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

По желанию пациенты могут принять участие в клинических испытаниях. Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях — это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса. Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения. Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового лечения. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвинуть исследования на шаг вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения. Пациенты, у которых заболевание не поддается стандартному лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях. Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива онкологического заболевания или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения.

Проведение повторного обследования

Некоторые анализы, которые были сделаны для диагностики рака или стадии заболевания могут быть сделаны повторно. Повторное обследование проводится для того, чтобы проследить за эффективностью лечения. Решение о продолжении, изменении или прекращении лечения зависит от результатов повторного обследования. Некоторые анализы необходимо делать время от времени и после окончания лечения. Результаты анализов могут показать изменение состояния пациента или наличие рецидива заболевания. Иногда такие анализы называют контрольными.

Профилактика Синдрома Сезари:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Сезари:

Гематолог

med-09.ru

Синдром Сезари: фото, опасность и прогноз

Грибовидный микоз или синдром Сезари представляет собой онкологическое заболевание, которое сопровождается раковым перерождением т-лимфоцитов. Данные клетки отвечают за иммунитет и синтезируются в тимусе.

Заболевание преимущественно поражает пожилых людей и не считается наследственной патологией. Частота диагностирования грибовидного микоза составляет 0,8-0.9% на миллион населения. При этом соотношение пациентов мужского пола к женскому определяется как 2: 1.

Получите цены Минздрава Израиля

Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Причины развития синдрома Сезари

Этиология возникновения данной патологии остается неизвестной. Некоторые ученые, на основании микроскопического исследования мутированных т-лимфоцитов, утверждают на существование генетической предрасположенности к синдрому Сезари.

Также, онкологи признают следующие факторы риска:

  1. Частое механическое повреждение кожных покровов.
  2. Канцерогенное воздействие агрессивных химических веществ.
  3. Интенсивное ультрафиолетовое и ионизирующее облучение.

Симптомы и проявления болезни

Грибовидный микоз постепенно проходит следующие этапы:

  1. Отсутствует повреждение внутренних органов. Региональные лимфатические узлы незначительно увеличены в размере.
  2. Наличие атипичных клеток в лимфоузлах.
  3. Злокачественный процесс захватывает внутренние органы и всю лимфатическую систему.

В зависимости от этапа лимфоидной аномалии, может изменяться  интенсивность клинических проявлений.

Основным признаком грибовидного микоза является медленно увеличивающееся покраснение и уплотнение кожных покровов, которое покрыто чешуйками. Такой очаг поражения, как правило, вызывает интенсивный зуд.

Данная патология может формировать следующую клиническую картину:

  1. Развитие обширного утолщения кожи.
  2. Лихенизация эпидермиса – на огрубевшем кожном покрове наблюдается повышенная шероховатость и глубокие борозды.
  3. Самопроизвольное опущение нижнего века.
  4. Полное или частичное выпадение волос.

Такая симптоматика очень часто провоцирует расстройства сна и поведения онкобольного.

В чем опасность болезни Сезари?

У больных со злокачественной аномалией т-лимфоцитов резко угнетается защитная функция организма. Онкобольные при этом страдают от тяжелых сопутствующих заболеваний дыхательной и пищеварительной систем. У них часто диагностируются вторичные раковые опухоли кожи и внутренних органов.

Анализы и обследование пациентов с синдромом Сезари

В таких случаях предварительный диагноз устанавливается после визуального осмотра пораженного участка тела.

Окончательная диагностика требует проведения следующих мероприятий:

У пациента изымается небольшой участок уплотненного эпидермиса и передается в гистологическую лабораторию. Во время светловой микроскопии врач может обнаружить отдельные мутированные лимфоциты в кожном покрове больного.

В образцах периферической крови специалист определяет «клетки Сезари». Это атипичные лимфоциты с крайне большими ядрами.

  • Пункция и гистологическое исследование региональных лимфатических узлов:

Пациенту осуществляется забор биологического материала из близлежащих узлов с помощью шприца и иглы. Эта манипуляция дает возможность оценить распространенность онкологического процесса и общее состояние организма больного.

Лечение больных

Терапия данного синдрома, в основном, носит паллиативный характер. Объем специализированной медицинской помощи зависит от стадии патологического процесса. При этом врач учитывает наличие вторичных опухолей и ракового инфицирования региональных лимфоузлов.

Местное лечение включает применение кортикостероидных препаратов, калия перманганата калия, азотистого иприта и обволакивающих средств. Действие этих веществ направлено на устранение зуда и профилактику вторичного инфицирования кожного покрова.

Также, больным рекомендуется провести сеансы иммунотерапии. Стимуляция защитных свойств организма содействует продлению жизни онкобольного.

К вспомогательным препаратам в терапии синдрома следует отнести:

  1. Антигистаминные и седативные препараты.
  2. Альфа и гамма интерфероны.
  3. Невысокие дозы цитостатических средств.

Прогноз

По статистике, средняя продолжительность жизни онкобольных с таким поражением составляет 2-4 года.

В зависимости от стадии заболевания, полноценная терапия способна перевести острую фазу в ремиссию. Но такая компенсация, как правило, кратковременна и сменяется рецидивом.

В большинстве случаев синдром Сезари заканчивается летальным исходом. Смерть пациента наступает в результате агрессивного течения инфекционного процесса, который развивается в ослабленном организме.

orake.info

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о