Врожденные пороки легких – Врожденные пороки развития легких у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Содержание

Пороки развития легких - причины, симптомы, диагностика и лечение

Пороки развития легких – грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Пороки развития легких

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами. Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

www.krasotaimedicina.ru

Врожденные пороки развития легких у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК

Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) - Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола: Врожденные пороки развития легких у новорожденных

Код протокола:


Код(ы) МКБ-10:

Q33.6 гипоплазия и дисплазия легкого

Q33.2 секвестрация лекого

Q33.0 Врожденная киста лекого

Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого


Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ -аланинаминотрансфераза

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВДГ-врожденная диафрагмальная грыжа

ИФА-иммуноферментный анализ

КЩР-кислотно-щелочное основание

КАМЛ– кисто- аденоматозная мальформация лекгого

МВ – механическая вентиляция

ОАК – общий анализ крови

ОАП – открытый артериальный проток

ОЦК-обьем циркулирующей крови

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РКИ-рандамизированные контролируемые исследования

См Н2О – сантиметры водного столба

СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ – С-реактивный белок

ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция

ЧД − частота дыхания

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКМО -экстракорпоральная мембранная оксигенация

ЭхоКГ – эхокардиография

PIP- пиковое давление на вдохе,

PEEP- пиковое давление на выдохе

Tin –время вдох

FiO2 – концентрация подаваемого кислорода

LHR- легочно-головное отношение

SIMV- Synchronizedintermittentmandatoryventilation —синхронизированная принудительная перемежающаяся вентиляция легких (СППВЛ).

HFO (HFLO) –High fre quency oscillation —— высокочастотная осцилляция (осцилляторная ВЧ ИВЛ).

IPPV- Intermittent positive pressure ventilation (принудительная вентиляция без возможности спонтанного дыхания

CDP–Continuous disten din gpressure —самостоятельное дыхание с постоянно положительным давлением в дыхательных путей (СДППД)

СРАР –Contionuouspositiveail-waypressure —самостоятельное дыхание с положительным давлением в дыхательных путях (СДППД).


Дата разработки протокола: 2014 год.


Категория пациентов*: новорожденные дети.


Пользователи протокола: врачи неонатологи, анестезиологи-реаниматологи детские, детский (неонатальный) хирург стационаров.

diseases.medelement.com

4.5.1 Классификация пороков развития легких.

Наиболее детальной следует признать классификацию ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт. (1980) как классификацию, наиболее полно отражающую все многообразие этой сложной патологии.

Пороки развития (дисплазии) легких.

1.        Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

§  Агенезия легкого.

§  Аплазия легкого.

§  Гипоплазия легкого простая.

§  Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

§  Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных).

§  Трахео – бронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз).

§  Синдром Вильямса – Кемпбелла.

§  Врожденная долевая эмфизема новорожденных.

§  Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

§  Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2.        Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований.

§  Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

§  Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

§  Киста легкого.

§  Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

§  Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3.        Необычное расположение анатомических структур легкого, имеющее клиническое значение.

§  Доля непарной вены.

§  «Зеркальное» легкое.

§  Обратное расположение легких.

§  Трахеальный бронх.

4.        Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов.

§  Дивертикулы трахеи и бронхов.

§  Стенозы трахеи и бронхов.

§  Трахео- (бронхо) пищеводные свищи.

§  Сочетания перечисленных поражений.

5.        Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.

§  Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

§  Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

§  Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера).

§  Варикозное расширение легочных вен.

§  Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

§  Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Эффективность лечения больных с пороками развития легких во многом зависит от раннего выявления этих заболеваний, тщательного анализа результатов специальных методов исследования и своевременного использования всего арсенала лечебных мероприятий, включая хирургическое лечение.

4.4.2 Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима (Рис. 17)

 

 

 

 

Рис. 17 Агенезия левого легкого. Обзорная рентгенограмма. Срединная тень смещена влево. Межреберные промежутки сужены. Купол диафрагмы приподнят.

Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения.

При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки:

1)      интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии;

2)      тень купола диафрагмы не контурируется;

3)      резкое смещение тени средостения;

4)      декстракардия при агенезии справа и ротация сердца при агенезии слева;

5)      обнажение и кифосколиоз позвоночника;

6)      медиастинальная грыжа  на стороне поражения;

7)      усиление корня и легочного рисунка единственного легкого за счет полного перекровотока.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого.

Наибольшую ценность в диагностике агенезии легкого имеет трахеобронхография, при которой выявляется смещение и удлинение трахеи, переходящей в бронхи единственного легкого. Культя главного бронха на стороне агенезии отсутствует.

При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха. В некоторых случаях картину агенезии легкого может напоминать фибриноторакс после перенесенной острой гнойной деструктивной пневмонии.

Несмотря на исключительную редкость агенезии легкого, функция внешнего дыхания и гемодинамика в малом круге при этой патологии изучены достаточно подробно. В значительной части опубликованных наблюдений агенезии представлены результаты изучения вентиляции, газообмена и гемодинамики, которые свидетельствуют об отсутствии у большинства пациентов существенных отклонений от нормы.

При отсутствии врожденной патологии со стороны других органов и систем, а также заболеваний единственного легкого пациенты с агенезией практически здоровы. Так, Emery (1970) наблюдал пациентку, дожившую с агенезией легкого до 81 года.

Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

 

Аплазия легкого.

Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при ревизии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто – гнойной мокротой.

Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа.

 Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо – и ангиопульмонография.

Хирургическое лечение при данном пороке не требуется.

 

Гипоплазия легкого.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно–трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико–рентгенологические проявления.

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическими и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая гипоплазия  - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 – 14 генераций вместо 18 – 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких – агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т.д.

Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом – жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто–гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы. Следует отметить, что в ряде случаев этот порок развития может протекать и бессимптомно.

При исследовании больных обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки, из–за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. Над уменьшенной в объеме и уплощенной половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено.

При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки (Рис.18)

 

 

 

 

 

Рис. 18 Простая гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов средней и нижней доли правого легкого.

В ряде случаев имеет место древовидное ветвление бронхов или в виде «пучка» (в норме – дихотомическое). Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капилляров и вен. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого. У взрослых дифференциальная диагностика простой гипоплазии, осложненной нагноением и приобретенной хронической патологией, затруднена, но это обстоятельство не имеет большого практического значения, поскольку хирургическая тактика лечения в обоих случаях одинакова, т. е. и в том и в другом случаях показано удаление доли или всего легкого.

Кистозная гипоплазия – один из наиболее (до 60 – 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным превращением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т. д.). Е. В. Рыжков собрал в литературе около 40 наименований кистозной гипоплазии. Это объясняется еще и отсутствием единых представлений о сущности кистозных форм пороков, трудностью дифференциальной диагностики этой патологии с приобретенными кистами легких.

Клиника и диагностика. Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто–гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации.

Первые проявления хронического бронхолегочного процесса отмечаются в раннем детском возрасте, реже – в юношеском и взрослом возрасте. В дальнейшем заболевание сразу приобретает характер хронического, неуклонно прогрессирующего воспалительного процесса, протекающего на фоне довольно стертой симптоматики со скудными клиническими проявлениями. Раннее выявление больных с кистозной гипоплазией имеет решающее значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

В состоянии ремиссии больные предъявляют жалобы на одышку, вначале при физической нагрузке, затем и при незначительных физических усилиях, а также на постоянно беспокоящий кашель со скудной мокротой.

При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выявляются локализованные (постоянно) или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто–гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве; устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина зачастую бывает сложной из–за присоединения к врожденной гипоплазии вторичных деформаций бронхов. В зоне кистозной гипоплазии  отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов (Рис. 18).

 

 

 

 

 

Рис. 18. Кистозная гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов нижней доли левого легкого с кистозным их расширением.

 Эти изменения могут сочетаться, а в ряде случаев и дополняться вторичными изменениями в интактных участках пораженного легкого и в противоположном легком из-за выраженного обструктивного синдрома, поэтому зачастую требуется повторная бронхография после курса санационных бронхоскопий.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма – сцинтиграфия, результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло–капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение. При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки. Консервативное лечение в таких случаях (эндобронхиальные санации, ингаляции, физиотерапевтические процедуры, использование санаторных факторов и др.) может только на время задержать течение вторичного неспецифического воспаления и ограничить экспансию процесса. Самостоятельное значение этот метод имеет в тех случаях, когда распространенность патологического процесса превышает объем 10 – 11 сегментов, и сопровождается наличием выраженной дыхательной недостаточности и гипертензий в малом круге кровообращения.

Результаты хирургического лечения в большинстве случаев удовлетворительные. Функциональные нарушения у таких больных после операции выражены меньше, так как они не теряют большого объема функционирующей легочной паренхимы и уже до операции имеют достаточно развитые компенсаторные механизмы.

 

Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс–синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора –сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео – и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.

Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем – очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).

Лечение. Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).

Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.

 

Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже – средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:

1)      гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2)      агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3)      отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.

В течении болезни принято различать три стадии:

1)      Острая (или декомпенсированная) – проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно – сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

2)      Субкомпенсированная – характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка.  Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.

3)      Компенсированная – спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого (Рис. 19).

 

 

Рис. 19. Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Обзорная рентгенограмма. Определяется повышенная прозрачность легочного поля справа, смещение органов средостения влево с образованием «медиастинальной грыжы». Выраженный синдром «напряжения» в правом гемитораксе.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку» (Рис. 20).

 

 

 

Рис. 20.Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Бронхограмма. Бронхи нижних коллабировааныых долей правого легкого хорошо контрастированны, сближены и собраны в «кисточку».

Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма – сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение. Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

 

studfiles.net

Пороки развития легких — Знаешь как

Пороки развития легких у детей

Это врожденное или недоразвитая часть одного или сразу двух, недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов и т.д.

Содержание статьи

Агенезия легких

Это врожденное отсутствие одного или обоих легких. При двустороннем агенезии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При односторонней агенезии он жизнеспособен.

Клиника. При агенезии легкого отмечается асимметрия грудной клетки, ее сплющивание на стороне агенезии, отсутствие участия в акте дыхания. На пораженной стороне межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого в связи со снижением давления в этой области, а также прессорного влияния компенсаторно увеличенного другого легкого. Перкуторный звук укорочен, аускультативно — дыхание резко ослаблено. На здорововой стороне — легочный звук с коробочным оттенком, дыхание существенно не изменено.

Диагностика агенезии

Рентгенологически определяют смещение органов средостения в сторону поражения, гомогенное интенсивное затемнение на месте отсутствующего легкого. Диафрагма смещена кверху и ограничена в движении. Воздушность здорового легкого повышена, отмечается усиление рисунка за счет компенсаторного увеличения кровообращения. На суперэкспонированных и послойных снимках видно отсутствие одного из главных бронхов, что подтверждается и бронхоскопически. Определенное диагностическое значение имеет также ангиопульмонография, при помощи которой выявляют отсутствие одноименной ветви легочной артерии и расширение общего ствола, а также единственной ветви легочной артерии. Бронхографию следует проводить крайне осторожно, так как может возникнуть нарушение бронхиальной проводимости единственного легкого. Агенезия часто сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, пищевода, дефект диафрагмы, расщелины тел позвонков и др.).

Аплазия легкого

Это порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.

Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.

Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

Гипоплазия легких кистозная

Это недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.). При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.

Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка. Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы. При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброателектаза. При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.

Лечение гипоплазии легких

Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

Гипоплазия легких простая

Возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.

Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне. Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону. При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.

Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

Кисты легких не паразитарные

Это одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.

Этиология. Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.

Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваются.

Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) и множественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные й приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв в плевральную полость) .

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах. Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов). При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень. Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка). Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами. Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа. При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса—острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).

Диагностика кисты легких

Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву в неосложненных случаях целесообразна бронхография.

Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.

Лечение кисты легких

Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах в обоих легких. В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.). Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомней.

Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

Статья на тему Пороки развития легких

znaesh-kak.com

Пороки развития легких.

Врожденные стенозы собственно трахеи связаны с наличием полных хрящевых колец и отсутствием мембранозной части трахеи на определенном участке. Это можно определить при трахеоскопии. При стенозе, захватывающем менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка с наложением межтрахеального анастомоза конец-в-конец. Лечение стенозов большей протяженности окончательно не разработано.

Наиболее частыми причинами приобретенных стенозов трахеи и бронхов являются трахеостомия и длительное нахождение в дыхательных путях инородных тел, особенно растительного происхождения.

Лечение приобретенных стенозов собственно трахеи целесообразно начинать с эндопросветных манипуляций, направленных на удаление рубца через бронхоскоп. При отсутствии эффекта показана резекция трахеи с наложением межтрахеального анастомоза. При наличии стеноза бронхов перед лечением необходимо выполнение бронхоскопии на стороне поражения. При формировании бронхоэктазий ниже места обструкции ликвидация стеноза должна сочетаться с удалением пораженной части легкого. Наилучшим способом лечения стенозов после разрыва бронхов является резекция суженного участка с формированием трехеобронхиального анастомоза.

Агенезия легкого .

  • это отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха и бифуркации трахеи, которая переходит в главный бронх. Клиническая картина этого порока проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки - тотальное затемнение половины грудной полости на стороне отсутствия легкого. Со временем, однако, может присоединяться медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. Хирургического лечения, как правило, при атрезии не требуется.

Аплазия легкого

Отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина. Клиника при аплазии протекает тяжелее, чем при агенезии легкого.Наличие связки бифуркации трахеи с аортой приводит к значительному смещению в больную сторону не только трахеи, но и аорты и легочной артерии. Перегиб трахеи способствует частым воспалительным заболеваниям, что наряду с ухудшением кровотока по магистральным сосудам приводит к значительной дыхательной недостаточности. Применяется оперативная коррекция порока.

Гиполазия легкого

- недоразвитие всех его структурных элементов. Имеется две формы гипоплазии легких - простая и кистозная.

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов.

Клиника зависит от объема поражения. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. Основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях бронхоскопии, бронхографии, ( иногда ангиопульмонографии, КТ) позволяет уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозная гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) - порок развития, прикотором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Клиническая картина кистообразной формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно- воспалительный процесс. Наиболее характерны при этом влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни жидкости в кистозных полостях. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами).

Лечение гипоплазии оперативное - удаление пораженной части легкого.

studfiles.net

Врожденные пороки легких у новорожденных и детей грудного возраста. Диагностика и тактика ведения.

Вопросы

Доброго дня. Як можна вилічити енкопрез у сина 7 років. Хворіє з 2 років.

Здравствуйте,куда обратится что бы пройти обследование,в 97 попал в больницу с диагнозом ревматоидный артрит,сейчас похоже все вернулось боли в шее и спине утренний подъем с болями уже на протяжение 4-5лет.

Здравствуйте. Пожалуйста, помогите. Около 5 месяцев назад я выдавила прыщи на лице (на щеках), остались красные следы. Никак не могу от них избавиться. Посоветуйте какое-нибудь лечение. Спасибо.

здравствуйте,доктор.лор промыл мне миндалины-после чего начала терять голос.направил меня к терапевту.поставили диагноз- бронхит.болею уже три месяца.начала отходит густая мокрота.очень густая.у меня нет сил...в больнице говорят-отхаркивайте...но бронхи то не долеченые.что делать.спасибо.

Здравствуйте, у меня заболела правая подмышечная впадина. Вчера болела целый день, а сегодня утром ещё начались боли в правой лопатке, и отдаёт в область сердечных мышц. Что это может быть? Спасибо за ответ!

Меня зовут Елена. Мне 29лет. О своей болезни я узнала в свои 18 лет..Он был таков (Аутоимунно тромбоцитопеническая пурпура).Я родила сына в 21год.Славо богу без осложнений .Хочу 2го и боюсь .Что лет мне уже под 30.Что вы мне подскажете ещё не поздно??? С возрастом не хуже??

Здравствуйте! Мне 24 года.
2 года назад заметила постоянную повышенную темпиратуру до 37,3 максимум. При этом чувствую себя как обычно. Тогда я Прошла общий анализ крови, биохимию, узи почек и мочевого пузыря, гиниколога и узи, кровь на сахар, все в норме. Выявили только небольшие симптомы цистита, а темпиратуру списали на спондилоартроз или вегетососудистую дистонию. Прошло 2 года, но температура все так же держится - ее не чувствую. Из отклонений заметила только: Бегаю часто в туалет (как и 2 года назад) и периодически воспляются и утихают десны в тех местах где зубы мудрости растут..
Скажите пожалуйста ,могут ли это быть симптомы рака? Или за 2 года рак бы себя уже как-то показал?

Доброго время суток!
У меня вопрос следущего характера!1 месяц назад я проходил обследование фиброгастродуоденоскопию,по заключению-гастродуоденит!Вопрос-при фиброгастродуоденоскопии врач может выявить какие либо новообразования или язвочки в горле и гортани,или для этого необходимо делать ларингоскопию?!
За ранее благодарю за ответ!
С уважением Влад

В полипе 0,5 см обноружена опухоль, состоящая из полиморфных атипичных клеток небольших размеров. Нужно срочно удалять или нет?

у меня проблема с кормление ребенка. Рот он сам открывает когда зевает. Но посмотреть горло или накормить не реально. Сначала мы думали что это Анкилоз сделали КТ не подтвердилось. У него очень сильная спастика. Скажите к какому доктору нам обратиться и что нам делать. ребенку 1 год и 4 месяца.

Как попасть в центр по записи?? В пятницу(как раз месячные) можно приехать из Междуреченска?

как принимают иногородних пациентов,из других областей?что нужно? какие анализы?У моей мамы пролапс матки.Требуется срочная операция.мама проживает в другом городе,я в иркутске.Хотелось чтобы оперировали именно здесь!СПАсибо заранее.Екатерина Владимировна.

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, у меня покраснели сильно глаза, внутри колет и болит очень, сегодня утром не могла открыть глаза, сильно загноились и отекли. Что это может быть и как лечить?

можно ли применять кавинтон при пороке сердца?

Здравствуйте. Пожалуйста подскажите.У моей мамы(55лет)обнаружили полип в прямой кишке и поставили диагноз анемия. Расскажите какое лечение И какие препараты. Ей дали направление на операцию по удалению полипа а,препаратов по лечению анемии не назначили

Перелом 5 пястной кости.

Упал с велосипеда 2.05.
Перелом зафиксировали лангетой с локотя и по мизинец и безымянный 9.05. Старался не беспокоить руку до лангеты. Аккуратно снимаю, когда принимаю ванну. На снимке рентгена видно, что кость теперь срастается под небольшим углом вверх (если смотреть на руку, когда ладонь(вниз) лежит на столе). В травмпункте при нанесении лангеты сказали, что ломать не надо...

Не могу согнуть руку в кулак пока.
Скажите - это пройдет? и что делать?

Уважаемы доктор! Со вчерашнего дня принимаю Достинекс для прекращения грудного вскармливания приняла уже 1,5 таблетки груди каменные просто жуть болят дотронутся просто нельзя, можно ли прервать и начать принимать Парладел? Заранее благодарна за ответ. С уважением Анна.

Здраствуйте,МЧ мой купался под Петербургом в озере не совсем чистом,боюсь что подцепил какую нибудь заразу в плане интимного места,не посоветуете ли вы что нибудь пропить ему чтоб мне не передалась какая нибудь инфекция....трихопол может ему пропить?

Добрый день! Больше года назад на теле начали появляться группками водянистые подкожные пузырьки, которые довольно сильно зудят. Если не расчесывать через неделю-две пропадают бесследно, если расчесать - то через некоторое время снова скапливается жидкость. Обращалась к дерматологам. Один отправил к хирургу, ему показалось это похожим на заражение после маникюра (тогда пузырьки были на пальцах рук возле ногтей), но ошибся. Второй врач предположил, что это аллергия. Прописал лекарства, но пропив их никакого эффекта не ощутила. Последнее время пузырьки слали появляться все чаще, каждый раз на разных участках тела. Что это и как с этим бороться. Спасибо!

Мне 26 лет,моей дочке 7 лет. Мы с мужем хотим мальчика. Возможно ли у вас спланировать пол ребенка?

Женщина, 71 год. С февраля месяца периодически присутствует кровь в моче. Протокол уретроскопии дал обострение хронического цистита(шейка мочевого пузыря отечна, легко кровоточит), данных за новообразование мочевого пузыря не выявлено. 10 дней лечения левофлоксацилом. Далее месячный курс Канефрона. Жжениеи, боли при мочеиспускании сейчас отсутствуют, кровь же бывает в моче раз в два-три дня. МРТ почек не выявило патологий, присутствуем небольшая киста в лоханке(около 12 мм). Также у пациентки гипертония,недостаточность митрального клапана, ревматоидный артрит. Мочу сдает раз в несколько дней, результаты: PH-5.0, S.G. - 1.010, BLD -2+(3+), LEU - 75.
Чем может быть выявлено кровотечение? Какие исследования можно провести? Уролог больше ничего не назначает, лишь ставит диагноз цистит и гематурия через раз.

определить генотип срок протекающей болезни как лечить

Здравствуйте! как относится официальная психиатрия к лечению душевных проблем гомеопатией,а именно "цветами Баха"?

Мне приписал врач от гломрострептокока использовать в комплексе с другими препаратами цитеал, но я или не поняла или прослушала как его применять внутривагинально делать спринцевание или только внешнюю обработку? В инструкции вроде написано - только наружное применение, а мне кажется, что врач говорила про спринцевание.

Жила с ВИЧ+ человеком,сдала анализы спустя 7 месяцев,все отрицательные,сдавала дважды.кроме сифилиса ничего не обнаружили пока.Прошла лечение пенициллином в квд.Возможно ли ,что ВИч не будет???

Добрый день, последнее время у меня возникла боль справа в спине,над ягодицей, прямо в ямочке. кода лежу или сижу не беспокоит. Начинаю вставать или ходить, то больно именно в одном месте, никуда не отдает больше. Начала мазать "Диклофенак" и пить Нурофен, уже 3дня. Стало немного полегче, боль то уходит, то появляется.При хотьбе бпрактически исчезла. Что это может быть? Заранее спасибо за ответ. Будьте здоровы!

Здравствуйте,у меня сыну семь лет, как пошёл в школу постоянные простуды орз, и первый день когда начинает его рвёт...и так постоянно...что нам делать?

Здравствуйте. Помогите расшифровать заключение c-r uteri и понять что ждет!Желательно подробно!

Здравствуйте! я на 36 неделе беременности, скоро предстоят роды, а у меня аллергия на медикаменты, в связи с этим понадобилось сдать пробы крови на аллергию на лекарства, используемые в родах. Результат пришел, но я ничего не могу понять. Помогите, пожалуйста, расшифровать результат...
http://s019.radikal.ru/i613/1308/f9/870be4c726bc.jpg

Здравствуйте,очень переживаю,второй месяц заметная слабость ужасная,в ногах сил нет,язык ужасный,качает.в конце июля 2014г внезапно началась сильная слабость и температура 37,4 и длилось 9 дней.затем температура ушла и больше не поднимается но слабость так и осталась, 1,5 месяца не проходит,в горку подняться сил в ногах вообще нет. в момент когда началась слабость в конце июля делала оак,бак,мочу, всё в норме было. в конце августа пересдавала - лейкоциты упали с 6,8 до 4,8, лимфоциты 48%,тромбоциты 171 ,упали ниже нормы. mch 33 . по бак все в норме. до этогт была предистория в декабре началось все с недомогания,похудения в боках и ломоты костей 3 дня,стул стал бледно коричневым,затем горло заболело без насморка,гланды сильно увеличились,язык страшненный был,темпер 37,4,затем слабость наросла заметная ненормальная,шум в ушах.слабость дикая,недомогание,темп 37,4,язык ужасный,бледно коричневый стул и похудение в боках было месяц,затем слабость ушла с недомоганием,но оставались язык,бока худые,шум в ушах,стул потом желтый был еще месяц( поносов не было ни разу).за время этих симптомов оак,моча,бак в пределах нормы были,по имунограмме cd3,cd8 были повышены,cd4/cd8 соотношение снижено было.сейчас оно тоже снижено. cd4 были 823. сейчас в конце июля были 727. с января по конец июля все было вроде неплохо,до рецидива слабости с температурой,слабость дикая до сих пор. на вэб в январе не активен был,на вич с декабря по август отрицательно в спид центре.последний анализ 12 августа. последний риск и контакт был в ноябре 2013г. гепатиты после полугода сдавала-минус.узи щит.железы,малого таза в норме от начала августа,была на приеме у гематолога,она ничего не заподозрила. терапевт говорит все в норме по ее части. вес не падает,лимфоузел один вроде мелкий под мышкой с декабря.язык страшненны,шум в ушах температуры нет,слабость ужасная,иду по улице штормит от слабости,в горку подняться сил нет в ногах совсем.подскажите если можете что же мне дальше делать,куда идти,плачу весь день сегодня от безысходности,хочется жить и не запустить если что то серьезное,мне 30 лет. дела стоят.все деньги уже спустила на анализы они такие все дорогие.что же мне делать? как найти диагноз? куда идти?

У меня беременность 22 нед. Еще до беременности были рецидивы генитального герпеса,на 6 нед был рецидив,анализ lgG 14,4(>1,1 полож.) lgM отрец. На 19 нед. снова рецидив,принимала генферон свечи,анализ lgG 13,5 lgM 1,07( сомнительный), через неделю пересдала lgM полож. Что это значит,как опасно и требуется ли лечение и как скоро,мой врач в отпуске,а я переживаю

Здравствуйте, пью Джес уже полгода, сегодня 21 таблетка и появились мажущие коричневые выделения.
До месячных еще официально 5 дней. Дело в том, что послезавтра приезжает любимый человек, с которым видимся редко, поэтому интересует, что могут означать эти выделения и не стоит ли бояться за контрацептивный эффект в случае попадания спермы?)
спасибо.

способ применения пол-палы

Здравствуйте. я сдала кровь на остеокальцин и Beta Cross Laps. остеокальцин написано 39, а Beta Cross Laps повышено. что это значит? у нас врач онколог в отпуске, а я скоро еду в больницу, и мне нужно заключение онколога. подскажите пожалуйста. заранее спасибо.

Здравствуйте!!! У моего дяди обнаружили Рак горла. Диагноз (основной сопутствующие , с указанием функциональных нарушений и их степени) СО2;3НО корня языка с распространением на дно полости рта, ротоглотку и надгортаник, mts л/у шеи справа 3-я стадия. Врач отправил его домой и сказал что кроме химии терапии ничего не поможет и операцию делать поздно. Может вы подскажите какие советы дадите? Заранее благодарю вас за ответы.

Здравствуйте!!!Родила в декабре и в январе поставила ВМС и после нее начались кровянистые выделения иногда с кусками, ходила на прием к врачу гинекологу сначала выписали викалол 4дня пропить, помогло только на время, затем прописывали свечи индометацин от выделений, но они помогают на время.Прошел месяц заново посетила врача, она посмотрела сказала, что ВМС на месте, визуально определила, что мазки хорошие и прописала антибиотики эритромицин 3р в день в течение 7дней, если будут боли в низу живота. А после посещения на следующий день у меня начались кровянистые выделения с жилками. Я незнаю, как быть?? и пить ли мне эти антибиотики, я ведь кормлю грудью??Заранее спасибо за ответ! Рита.

После легкой травмы ТЯЖЕЛЫЕ последствия.
Глаз болел страшно три дня. Просто задел пальцем сам.
Потом ночью видимо подсох. Я открыл глаз и открывшемся веком содрал все роговицу с глаза.
Прилипла чтоли. От боли аж чуть не обмочился.
Побежал в больницу.
Врач сказал что я и правда все там себе содрал. Инфекции нет.
Прописал макситрол, корнерегель и прочие мази и гели.
ЗА неделю зарастет сказал врач. Боль была ацкая всю неделю не мог спать.
Глаз был как адский помидор.
Зарасло. Но ощущеничя остались самые ужасные. И видит плохо. Двоится
Но по прошествии еще недели когда прошли симптомы дискомфорта пришел другой.
Белок левого глаза стал водянистым и глаз вновь чувствует дискомфорт. Вижу что когда двигаю глазам, то веко прямо задевает этот водянистый слой. Двигается. Он не такой гладкий как правый глаз. Веко задевает этот эпителий роговицы и немного комкает его как пленку наполненную жидкостью. Глаз реально стал водянистым пузырем в месте склер.
Пленка роговицы скомковаясь налезает на саму радужку отсюда и резь.
Нет красноты. Есть ощущения что глаз стал как водянистый пузырь.
Слезит конечно.
Это навсегда или есть шансы? Мои глаза это мое все!
Я в панике.
На одном сайте какой-то врач написал что такое вообще лечится пункцией иглой и выпуском жидкости!!!???
но я слабо в это верю. тыкать себе в глаз иголокой!?

Добрый вечер!
Подскажите пожалуйста, когда идти к врачу и когда делать первое УЗИ, я беременна 37 день цикла сдала ХГЧ первый результат 1099, а через два дня ХГЧ 3015 и нужно ли сдавать еще ХГЧ и следить за динамикой?
За ранее большое спасибо за ответ!

Добрый день.Моему отцу 65 лет. Рак миндалин 4 степени с метостазой в лимфу. Прошел 3 курса химиотерапии,перенес сильное восспаление легких( заключение КТ от 08.01 2014: эмфизема, локальный пневмофиброз) 2 курса лучевой. Затем направили на операцию Крайля справа по удалению лимфоузлов. Операция прошла 13 января 2014. Далее проходил реабилитацию в деревне. Сильно похудев в весе так и не набрал. К концу лета чувствовал боли в горле. Сейчас боли усилились. И сейчас приехав на очередной осмотр к онкологу нас послали на химиотерапию курсом 6 дней, затем через 21 день повторить курс х.т. 6 дней.
Как нам подготовиться к химиотерапии( осталось 3 дня)?
Как и что делать, употреблять чтоб ее легче перенести?
Что делать в перерыве между курсами химиотерапии?
Как защитить и какими средствами все органы?
Хорошее ли средство жидкий хлорофилл? Читала что надо употреблять во время и после химиотерапии. Так ли это?

Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, как сдать бакпосев? Гинеколог назначила бакпосев (я планирую беременность),сказала про подготовку к бакпосеву: в 1 день укол неовира, 2 день съесть острое или соленое, в третий сдавать бакпосев. Собралась делать укол, прочитала (раньше не обращала внимания на заметку), что неовир колоть за 48 часов до бакпосева. Получается если сейчас уколю, то до бакпосева пройдет 36 часов. Если не сделаю это сейчас, то вскоре начнется менструация и я не успею сдать анализы. Подскажите, можно ли колоть и сдавать через 36 часов бакпосев. Анализы надо сдать срочно, т.к. после прошлых месячных не успела и сейчас нужно обязательно сдать бакпосев.

Добрый день! Уважаемые доктора, подскажите, пожалуйста, как мне выздороветь. Недавно я решила заняться бегом. В детстве я занималась танцами и спортом, но имела какие-то пробламы с пятками периодически, потому время от времени - с трудом передвигалась достаточно долгое время, ходила на ультразвук, а на занятиях танцами только сидела и наблюдала. Такое было не постоянно. Оно вознкало, неизвестно почему... С тех пор я уже лет 10 не танцую и спортом особо не занималась. Но периодически появлялас бол в пятках (не такая, как в детстве, а короткая, на день-два). Вот я занялась бегом. Побегала 2 дня, день перерыв и снова два дня... И приехали... Страшная боль в пятках появилась и в подьеме. Еле ноги передвигаю, что уж говорить о беге. Но спорт сейчас мне жизненно необходим! Я хочу продолжить бег и упражнения... Помогите мне пожалуйста. Еще что могу добавить к симптомам - ощущение, что ноги, особенно в области пятки со всех сторон - горячие и хотят холода... Прикладывая лед в самых болевых местах - становится очень больно! После льда, особое облегчение боли не чувствуется... На той ноге, где пятка болит больше - вроде как больше стали просвечиваться сосудики (на левой ноге с внешней стороны пятки). При надавливании очень болит со всех сторон пятки. Низ не болит. Правая нога, при надавливании и ходьбе больше болит в области подьема, но и пятка тоже болит немало, особенно при ходьбе. Ноги стали, вроде как, менее гибкими в области над пяткой. Очень хочу быстро стать на ноги... Помогите, пожалуйста...

Здравствуйте! Два дня назад был в невропатолога. Он попросил меня стать в позу Ромберга. Не знаю ли точно она но сказал сдвинуть ноги вместе закрыть глаза и поставить руки перед собой и растопырить пальцы на руках. Я стал и начал немного качаться. Я сам даже чувствовал как я качаюсь. Буквально неделю до этого я проходил лора и он мне делал тоже самое все было отлично. Плюс он меня крутил на стуле все тоже было норм. До этого пол года назад проходил тоже невропатолога делал тоже самое было все в норме. А сейчас что то не то. У меня после невропатолога уже 2 день кружиться голова, не то чтобы очень сильно но заметно. Так вот что это такое ? И как можно его вылечить? Спасибо!

Добрый вечер. Мне необходима Ваша консультация. При осмотре, на ультразвуковом исследовании матки и придатков, мне поставили диагноз "Мудьтифолликулярная трансформации яичников". Ранее мной применялись гормональные противно зачаточные препараты "Джес плюс". Месяц назад я прекратила их прием. На данный момент у меня задержка на 4 дня. Боли внизу живота, неприятное самочувствие. На листке осмотра следующие данные: "возраст 20 лет. тело матки в anflexio, размеры 4,6*3,2*4,4(меньше нормы), контуры матки ровные, структура миометрия однородная, диффузных изменений нет, очаговые не выявленны. Эндометрия: толщина М-эхо 8,0, соответствует периовуляторной. Структура не изменена. Шейка матки 2,7 см. Яичники. Правый 3,1*2,0*2,6, не увеличен, структура мультифолликулярна. Левый 3,0*2,1*2,4 не увеличен. Особенностей нет." Проводивший прием врач, предположил что стоит прервать прием и понаблюдать за повелением организма. После чего прийти на контрольное узи через 3-4 месяца. А также сообщил, что возможна проблема при будущей беременности. Скажите, как вы думаете, как поступить и на сколько это серьезно.

мне 30 лет мой вес 55и кг. какой препарат мне пропить что бы набрать вес?

Здравствуйте!Мне прописали эутирокс. Как его принимать? Спасибо

живем с мужем почти 4 года,я его люблю на протяжении всего этого времени,вроде бы и он меня тоже,у нас есть дочь!все это время он работал у нас в городе,жили не богато и не бедно!он конечно не идеален,крови моей он попил много,но я мирилась с этим все время говорила что бывают и хуже!и вот 3 месяца назад он поехал в другой город на заработки,первое время все было хорошо!но сейчас что то мне стало ничего не понятно,может это на меня так осень влияет,либо одиночество,вобщем не знаю помогите!суть проблемы в чем,я ему звоню 3-4 раза в день,а он все время ищет какие то отговорки,то он занят,то ему некогда,то еще что нибудь,он уже 1.5месяца не был дома.про секс ни слова!!!хотя раньше через неделю после уезда уже волком выл,что ему не хватает этого!иногда я звоню ему вечером,он то в магазин уехал,телефон дома забыл,а друг его мне отвечает,на машине друга,либо вобще телефон забыл где нибудь на работе!сегодня например звоню в 11 часов вечера,друг отвечает говорит что он уже спит!начал контролировать меня в деньгах(вроде как и не навязчиво так)хотя раньше никогда такого не было,да и себе он оставляет не мало на карманные расходы,я его в принципе в этом не ограничиваю,какие то упреки появились,просто странно,человек дома не был столько времени,а у него масса притензий ко мне!это может и мелочи на первый взгляд,но когда это все в куче,получается каша в голове и мысли приходят не самые лучшие!помогите!!!!вам со стороны видней!кто из нас не прав?в чем проблема??и что делать??

Обязательно ли при контактной аллергии на железо (кожная сыпь) будет аллергия на препараты железа? с какой степенью вероятности?

Если в организме обнаружен гонокок, значит ли это это , что у меня точно гонорея?

Добрый день! Не посоветуете ли что делать- я быстро набираю в весе и быстро могу его сбросить

Анализ кала на углеводы ребенка 4 месяца показал повышенные углеводы 0,5-0,75.у ребенка повышенное газообразование,срыгивания,колики,какает не всегда сам(газоотводная трубка,после спускания газа),жидкий пенистый стул. Питание смешенное.Врач прописала преперат лактозар по 1/2 капсулы 4 раза в сутки(то есть не во все кормления,сегодня второй день,ребенок после сосания груди(без лекарства) срыгнул все обратно.И так в течении дня несколько раз . Что делать?продолжать ли принимать препарат и ждать когда организм адаптируется или может сменить на подобный,например лактоза беби?Спасибо

моймужчина пьеь доксазозин,пульс всегда высокий,до 100 ударов,при приеме конкора пульс падает ,но не надолго.что можно предпринять?

я 10 месяцев проходила лечение по поводу легочного туберкулеза - инфильтративный туберкулез S1,S2. МБТ -. 1-АЯ схема полихимиотерапии, непереносимость препаратов ГИНК. На сегодняшний дней после послойной томограммы - множественные скопления очагов разной плотности на фоне фиброза. Продолжаю принимать этамбутол 1,2 гр, пирозинамид 1 гр, вобэнзим 6 таблеток, луцетам 2,4гр в день, комплексные витамины. На этом фоне - беременность 5 недель. Могу ли я сохранить беременность? Вероятность риска для меня и ребенка со стороны фтизиатрии, и вероятность ВПР у плода? Тактика ведения при возможном сохранении беременности. Заранее благодарю за ответы

Здравствуйте! Вычитала в интернете способ пилинга для губ при помощи зубной щетки. Решила попробовать и после этого у меня осталась небольшая гимотома на нижней губе.Думала пройдет, но вот уже год как не исчезает. Подскажите,как или чем можно ее убрать?

мальчик, 5 лет, с рождения верхнее веко полностью не открывается. можно ли сделать операцию у Вас?

Здраствуйте, меня зовут марина мне 20 лет. я не знала что такое молочница и оказывается три дня с ней ходила, подскажите пожалуйста пимафуцин свечи, и флюконазол можно так совместить эти припараты, и что моему мужу можно(у него ни чего пока не выявилось)хотя бы для профилактики?

medee.ru

Лечение пороков развития легких и бронхов у детей | Середа Е.В.

Пороки развития бронхов и легких составляют значительную группу в структуре хронической бронхолегочной патологии у детей. По данным литературы и собственных наблюдений, частота пороков развития легких у детей колеблется от 10 до 20%, что связано с недостаточно четкими критериями их диагностики. Многие из пороков развития подлежат хирургической коррекции. Неоперабельные больные при наличии у них хронического инфекционного процесса, а также дети в до- и послеоперационных периодах должны лечиться подобно больным хронической пневмонией.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ЛЕГКИХ:

o агенезия легких;
o аплазия легких;
o гипоплазия легких и их долей;
o пороки развития стенки трахеи и бронхов;
o кисты и секвестрация легких;
o эмфизема; ? пороки легочных сосудов;
o системные пороки (синдромы дисфункции ресничек)


Клиническая картина

Гипоплазии долей легких являются наиболее частой формой из всех пороков развития легких, встречающихся у детей. В зависимости от формы гипоплазии (простая, кистозная) значительно различаются их клинические проявления и рентгено-бронхологическая картина, а в связи с этим тактика лечения (консервативное или хирургическое). Консервативная терапия как при отсутствии показаний к хирургическому лечению, так и в до- и послеоперационном периодах должна включать в себя в качестве важнейшего компонента антибиотикотерапию.

Основные патогеныпри пороках развития легких - гемофильная палочка, пневмококки бранхамелла

Эмфизема часто захватывает долю легкого (лобарная). В основе заболевания лежит дефект развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха, в результате этого развивается вентильный механизм, способствующий резкому вздутию паренхимы легких, которая определяет клинико-рентгенологическую картину порока. Наслоение инфекционного воспалительного процесса (пневмония) вызывает резкое утяжеление заболевания.

Кисты легкого могут быть одиночными и множественными. Неосложненные кисты могут протекать бессимптомно. Инфицированные, дренирующиеся через бронхи кисты характеризуются частыми обострениями, протекающими нередко по типу пневмонической вспышки, по клиническому течению близки к бронхоэктазам.

Основные принципы применения антибиотиков у детей, страдающих хроническими бронхолегочными заболеваниями:
1) определение тяжести болезни и активности воспаления;
2) этиологическая диагностика - определение этиологически значимого возбудителя воспаления путем посева мокроты или промывных вод бронхов с использованием количественного метода;
3) определение чувствительности к антибиотикам выделенной флоры;
4) выбор оптимальной дозы;
5) учет возраста ребенка, переносимость различных лекарственных средств, наличие аллергических реакций;
6) учет характера побочных действий у назначаемого антибиотика;
7) выбор наиболее эффективного и щадящего метода введения препарата.

Секвестрация - порок легкого, связанный с аномальным кровоснабжением. Рудиментарный зачаток легкого, не имеющий сообщения с бронхами, кровоснабжается осуществляется аномальной артерией, отходящей непосредственно от аорты. Клиническое течение зависит от инфицирования.

Распространенные пороки развития бронхов

Возбудитель является этиологически значимым, если его концентрация в мокроте не менее 106/мл

Основной формой из группы распространенных пороков развития стенки бронхов является синдром Вильямса - Кемпбелла. В его основе лежит отсутствие хряща в бронхах с 3-4-го до 6-8-го порядков. В результате слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, нарушению вентиляции легких, застою бронхиального секрета и его инфицированию. При этом развивается тяжелый хронический бронхит и характерные (баллонные) бронхоэктазы. Заболевание характеризуется тяжелым течением. У больных развивается деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев по типу (барабанных палочек). Отмечается постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация, нарушение вентиляции комбинированного типа. Бронхоскопически определяется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит. Характерна хроническая гипоксемия и формирование легочного сердца у части больных. Процесс обычно двусторонний, хотя в отдельных случаях он бывает односторонним. В таких случаях заболевание протекает легче.

Синдром Картагенера представляет собой комбинированный (системный), наследственно-обусловленный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение сердца (декстракардия) и других внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс и синусоринопатия. В основе легочного компонента порока лежит анатомическая и функциональная патология ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочки бронхов, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, являющегося основным механизмом их самоочищения. В результате у больных развивается тяжелый бронхолегочный процесс, в основе которого лежит распространенный хронический бронхит. Наряду с этим у больных синдромом Картагенера могут обнаруживаться участки пневмосклероза с деформацией бронхов и бронхоэктазами. Типичным является упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит). Нарушение вентиляции легких и бронхоскопические изменения близки к обнаруживаемым у детей с синдромом Вильямса - Кемпбелла. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта.

При нетяжелом обострении назначают перорально: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины или макролиды

К описанному пороку примыкает синдром неподвижности (или дисфункции) ресничек. Как и при синдроме Картагенера, у больных имеется врожденный дефект ресничек мерцательного эпителия бронхов в виде их неподвижности или асинхронного биения, нарушающий нормальную работу эскалатора. Бронхолегочные изменения при этом аналогичны обнаруживаемым у детей с синдромом Картагенера. Если диагноз последнего не вызывает трудностей, то для подтверждения описываемого синдрома требуется электронно-микроскопическое исследование ресничек.

Лечение

Бронхообструкция у детей с распространенными пороками развития легких может приводить к ошибочному диагнозу

Консервативная терапия, как упоминалось, занимает существенное место в лечении пороков развития легких как подлежащих, так и не подлежащих хирургическому лечению. В случаях, при которых показано хирургическое лечение, консервативная терапия должна проводиться в дооперационном периоде для снятия обострения и снижения активности воспалительного процесса. В послеоперационном периоде она показана для профилактики осложнений и более быстрой реабилитации больного.

Антибиотики

Антибиотикотерапия является одним из важнейших компонентов комплексного лечения хронических бронхолегочных заболеваний, включая пороки развития легких. Оптимизация антибиотикотерапии при лечении заболеваний органов дыхания должна, с одной стороны, основываться на строгих показаниях и адекватном выборе наиболее эффективного препарата с учетом антибиотикограммы, а с другой стороны, на отказе от необоснованного назначения антибиотика. При пороках развития легких назначают антибиотик при обострении инфекционного воспалительного процесса или наличии его активности; а также в до- и послеоперационные периоды. В связи с тем, что обострение чаще возникает при заболевании ребенка ОРВИ, назначение антибиотиков и в этих случаях оправдано.

Для оценки этиологически значимой микрофлоры, выделенной из мокроты или бронхиального содержимого (при бронхоскопии) при хронических бронхолегочных заболеваниях, необходимо использовать количественный метод посева.

Этиологически значимыми являются те микробы, которые находятся в биоматериале (мокроте) в концентрации не менее 106-107 клеток в 1 мл.

У детей, у которых воспалительный процесс в бронхолегочной системе развился на основе врожденных пороков легких и бронхов, микробный спектр представлен в основном тремя пневмотропными микробами: Haemophilus influenzae, Str. pneumoniae и Moraxella catarrhalis.

Доминирующим агентом обострения является гемофильная палочка, составляющая 76-88%, второе место занимает пневмококк (31 - 38%). Бранхамелла катаралис при ограниченных и распространенных пороках легких и бронхов составляет 3,4%. В 0,1% случаев выделяется клебсиелла, в редких случаях при тяжелом течении заболевания можно обнаружить анаэробные бактерии.

Основными отличиями микрофлоры у детей с синдромом Зиверта-Картагенера является большая частота высева патогенов (96%) при высоком проценте выделения бранхамеллы катаралис (32%), превышающем почти в 10 раз частоту ее высева при других хронических заболеваниях легких. Обращает внимание более частая ее ассоциация с пневмококком и гемофильной палочкой (41%). Ассоциация пневмококка и гемофильной палочки составляет 25%.

Мониторинг чувствительности основных бактерий к антибиотикам позволяет выявить, что гемофильная палочка сохраняет высокую чувствительность к ампициллину, амоксициллину (в т. ч. с клавулановой кислотой), азитромицину, хлорамфениколу, препаратам аминогликозидной группы и цефалоспоринам II-III поколений.

Практически все штаммы гемофильной палочки обладают резистентностью к таким антибиотикам, как оксациллин (84%), олеандомицин (97%), линкомицин (100%), что подтверждает нецелесообразность их применения в этих случаях. Низкой и средней активностью обладают цефалоспорины I поколения при сохранении высокой чувствительности к препаратам II и III поколений.

Пневмококк сохраняет высокую чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, макролидам, цефалоспоринам и обладает высокой резистентностью к аминогликозидам. Среди штаммов бранхамеллы катаралис резистентность к пенициллинам составляет 70-80%.

Наиболее адекватное лечение предполагает определение этиологии и чувствительности выделенных микроорганизмов к антибиотикам. При невозможности получения антибиотикограммы и в экстренных случаях рекомендуется использование антибиотиков широкого спектра действия.

В настоящее время фармацевтическая промышленность предлагает огромный арсенал антибактериальных пероральных средств широкого спектра действия: амоксициллин (в т. ч. с клавулановой кислотой), мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, азитромицин, цефалексин, цефадроксил, цефуроксим, цефаклор, цефтибутен и другие, в том числе детские лекарственные формы (суспензии, капли, таблетки в соответствущей дозировке), эффективность которых убедительно доказана при хронических воспалительных бронхолегочных заболеваниях у детей.

Путь введения антибиотиков. При легком и среднетяжелом обострении хронического воспаления в аномальных бронхах и легких, чаще у детей с поражением, ограниченным одним-тремя сегментами, ограниченной деформацией бронхов без выраженных бронхоэктазов, наличием катарального или катарально-гнойного эндобронхита может быть рекомендовано лечение пероральными антибиотиками. При отсутствии эффекта следует заменить препарат или перейти на парентеральное введение антибиотика.

При тяжелом течении обострения, выраженной активности воспаления у детей с полисегментарными или двусторонними поражениями, наличием грубой деформации бронхов - бронхоэктазов, распространенного гнойного эндобронхита, что чаще наблюдается у детей с распространенными пороками развития бронхов (синдром Вильямса-Кемпбелла и другие недифференцированные пороки, при синдроме Зиверта-Картагенера, кистозной гипоплазии, кистах легкого и др.) показано назначение преимущественно парентеральных антибиотиков (внутривенно, внутримышечно) широкого спектра действия. К ним относятся пенициллины с ингибиторами b-лактамаз, цефалоспорины II-III поколений - цефуроксим, цефтриаксон, цефотаксим, цефтазидим и др. При недостаточной эффективности показаны комбинации цефалоспоринов с макролидами, аминогликозидами, комбинация методов введения: парентерального и перорального с учетом тяжести заболевания и его этиологии.

Наиболее щадящим методом в этих случаях является использование пролонгированных антибиотиков (вводимых 1-2 раза в сутки) и применение ступенчатого метода, при котором в первые 1-3 дня антибиотик вводят парентерально, а в последующем, при наметившемся положительном эффекте, осуществляют переход на пероральное применение адекватных препаратов.

Возрастание роли грибковой колонизации, преимущественно Candida albicans (37,5%), у детей с данной патологией диктует необходимость назначения противогрибковых препаратов (кетоконазол, флюконазол) в случаях выявления в мокроте грибковой инфекции.

При врожденной патологии важным является проведение санационной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж, эндобронхиальное введение антибиотиков, муколитиков и др.), эффективность которой в сочетании с парентеральным введением антибиотиков доказана.

С определенной осторожностью следует подходить к назначению левомицетина и аминогликозидов с учетом возможного влияния этих препаратов на кроветворную систему (левомицетин), нефротоксического и ототоксического эффекта (аминогликозиды). Хотя назначение последних оправдано в случаях тяжелого обострения заболевания, вызванного преимущественно грамотрицательной флорой, в ряде подобных случаев рекомендуется назначение цефалоспоринов II и III поколений, при необходимости в сочетании с аминогликозидами.

Сложность выбора антибиотиков и метода введения при обострении хронического бронхолегочного процесса у ребенка с врожденной патологией легких и бронхов обусловлено тем, что эти дети нередко получают повторные и длительные курсы антибиотикотерапии в связи с частыми обострениями.

Муколитики

Наряду с антибактериальной терапией важное место в лечении занимают муколитические средства, действие которых направлено на улучшение дренажной и вентиляционной функции легких и бронхов, мукоцилиарного клиренса.

В настоящее время имеется большое число препаратов, обладающих муколитическими свойствами. Основными из них являются ацетилцистеин, карбоцистеин, бромгексин, амброксол, а также лекарственные отхаркивающие травы. Выбор препарата определяется возрастом ребенка, тяжестью и периодом заболевания, индивидуальной чувствительностью.

Бронхолитики

При пороках развития легких и бронхов, особенно у детей при распространенных пороках трахеобронхиального дерева (синдром Вильямса-Кемпбелла и др.), при генетически детерминированных заболеваниях (первичная цилиарная дискинезия - синдром неподвижных ресничек, синдром Зиверта-Картагенера) нередко ведущим в клинической картине является синдром бронхиальной обструкции, торпидный к базовой терапии (антибиотики, муколитики, дренажи, массаж, ЛФК), что нередко приводит к ошибочной диагностике. При этом клинические проявления обструкции нередко сходны с бронхиальной астмой, однако механизмы обструктивного синдрома могут существенно отличаться.

Среди детей с синдромом Вильямса-Кемпбелла, обследованных в отделении пульмонологии НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, 10% больных ранее наблюдались с диагнозом (бронхиальная астма). Механизм бронхиальной обструкции при данной патологии сложный и обусловлен как наличием стойких необратимых морфологических изменений (врожденные дефекты бронхов и легких), так и наличием частично обратимых компонентов (хронического воспаления, вызванного и поддерживаемого бактериальной флорой, гиперсекрецией слизи, рефлекторных и аллергических механизмов).

С целью оптимизации терапевтической тактики при наличии выраженной бронхообструкции важным является воздействие на обратимые или частично обратимые механизмы воспаления и обструкции.

Наиболее эффективным препаратом является беродуал (дозированный аэрозоль или раствор с использованием небулайзера) - бронхолитическое средство двойного действия, содержащее b2-адренергический препарат - фенотерол и антихолинергическое вещество - ипратропиум бромид. Эти вещества по своему бронхолитическому действию дополняют и усиливают друг друга и способствуют мукоцилиарному очищению. Бронхорасширяющий эффект в ряде случаев оказывает ипратропиум бромид, а также сальбутамол, являющийся b2-адреностимулятором. При отсутствии эффекта от применения дозированных аэрозолей рекомендуется назначение пролонгированных препаратов теофиллина. В ряде случаев показано назначение фенспирида, обладающего бронхолитическим и противовоспалительным действием, а также способностью снижать гиперчувствительность бронхов.

Неотъемлемой составляющей комплекса лечения и реабилитации детей с пороками развития легких является постоянное проведение ЛФК и специальных ее методов (дренажное положение, вибромассаж грудной клетки, упражнения на больших гимнастических мячах, батуте, дыхательная гимнастика и др.), а также дозированных спортивных упражнений.

В последние годы особое внимание уделяется стимуляции противоинфекционной защиты, особенно при обострениях хронического воспалительного процесса, возникающих на фоне частых ОРВИ при врожденных пороках развития легких. С этой целью применяются различные вакцины (бронхомунал, рибомунил), а также лейкинферон (природный a-интерферон в комплексе с цитокинами) и циклоферон (индуктор интерферонов).

Хирургическое лечение

Хирургическому лечению подлежат дети преимущественно с ограниченными пороками развития легких, кистозными и бронхоэктатическими формами гипоплазии долей легких, кистами легких, легочной секвестрацией, врожденной долевой эмфиземой.

Оперативные вмешательства должны проводиться после тщательного обследования больных, с учетом выраженности морфологических и функциональных изменений, объема поражения, эффективности консервативной терапии. Решение о целесообразности хирургического лечения и сроков его проведения должно приниматься совместно хирургом и педиатром-пульмонологом. Распространенные пороки развития легких, синдром Зиверта-Картагенера, синдром Вильямса-Кемпбелла оперативному лечению не подлежат в связи с распространенностью врожденных дефектов бронхов и легких.

Ввиду того, что субстратом хронического воспаления при аномалиях развития бронхов и легких являются стойкие необратимые морфологические изменения, заболевание не может в принципе быть излечено консервативными методами, и тем не менее, проведение целенаправленного лечения и реабилитации позволяет улучшить прогноз этих тяжелых инвалидизирующих заболеваний, способствовует уменьшению частоты обострении и улучшению качества жизни ребенка.

 

 

Фенспирид:

ЭРЕСПАЛ

(Laboratoires SERVIER)

 

Фенотерол+ипратропиум бромид:

БЕРОДУАЛ

(Boehringer Ingelheim)

 

Фенотерол:

БЕРОТЕК

(Boehringer Ingelheim)

 

Ипратропиума бромид:

АТРОВЕНТ

(Boehringer Ingelheim)

www.rmj.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *