Хондросаркома симптомы – причины, симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Хондросаркома – это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое – резекция кости, ампутация или экзартикуляция.

Общие сведения

Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Хондросаркома

Причины хондросаркомы

Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.

Классификация

С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.

В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:

• 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
• 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
• 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.

Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы хондросаркомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.

Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.

Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.

При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.

Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.

Диагностика

Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.

При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.

Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.

Лечение хондросаркомы

Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.

При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.

Прогноз и профилактика

Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.

www.krasotaimedicina.ru

симптомы, причины, классификация, стадии, лечение

Основные симптомы

Выделяют три ведущих симптома, характеризующих наличие хондросаркомы лдюбого вида:

1. Наличие боли. На начальных этапах умеренная но постоянная по мере роста усиливается да нестерпимой, покое не исчезают. Нестероидные противовоспалительные и обезболивающие препараты не снимают болевого синдрома (Ибупрофен, Кеторол, и другие), и требуются сильнодействующие препараты (Трамадол).

2. Наличие мягкотканного компонента (новообразования). Образование определяется при осмотре (визуально) или при пальпации. Оно плотно связано прилежащими структурами. Кожные покровы синюшный за счёт расширение венозной сети, теплые на ощупь.

3. Нарушение функции ближайшего сустава или конечности, нередко до потери полной функциональности. Не всегда, но могут происходить патологические, спонтанные переломы в месте патологического процесса.

Хондросаркома позвоночника

Для хондросаркомы позвоночника соответствует на начальных стадиях клиника остеохондроза, грыж. Болевой синдром имеет корешковый характер, не купирующийся даже в состоянии покоя. Наблюдаются парастезии (расстройства чувствительности, характеризующееся онемение, покалывание, ползание мурашек со стороны пораженной ноекчности), парезы, параличи.

Хондросаркома тазобедренной кости

Для хондросаркомы тазобедренной кости характерно разрушение костей с распространением на рядом располагающие органы и нервно сосудистые тракты. В случае повреждения седалищного нерва, боли распространяются на бедро. При затрагивании сосудистых структур происходит односторонний отек ноги. При повреждении стенки мочевого пузыря затрудняется мочеиспускание, моча может содержать элементы крови. При инвазии в стенку прямой кишки обнаруживают кровь в каловых массах.

Хондросаркома бедренной кости

Для хондросаркомы бедренной кости присутствует частичная схожесть с заболеванием тазобедренной кости, но отличает возникновением спонтанных переломов, нарушение функции суставов.

Также присоединяются такие симптомы как:

• общая слабость,
• потеря массы тела,
• отсутствие чувства голода,
• угнетение сознания.

Появление кашля, нарушения дыхания, признаков недостаточности работы печени, органического поражения тканей головного мозга, могут свидетельствовать о наличии метастатической болезни.

protivraka.su

симптомы и лечение, фото и видео

Хондросаркома – основные симптомы:

• Слабость
• Затрудненное мочеиспускание
• Быстрая утомляемость
• Недомогание
• Снижение работоспособности
• Снижение массы тела
• Боль в пораженной области
• Горячая кожа
• Отечность в пораженном месте
• Чувство отвращения от еды
• Ограниченная подвижность
• Признаки уплотнения при пальпации
• Боль в ноге
• Нарушение процесса дефекации
• Деформация костей
• Изменение походки
• Расширение вен в пораженной области

Содержание статьи:

Что такое хондросаркома

Хондросаркома представляет собой наиболее частое злокачественное неопластическое образование, поражающее скелетные структуры. Опухоль берет свое начало из хрящевых элементов костей. Подобное заболевание встречается у каждого 4-го пациента, имеющего диагноз саркома.

Причины болезни в настоящее время остаются неизвестными, однако клиницисты выделяют несколько наиболее вероятных факторов формирования такого новообразования — длительное влияние ионизирующего излучения и травматизация костей.

Наиболее ярко выраженными клиническими проявлениями недуга принято считать постепенно прогрессирующий болевой синдром и припухлость пораженного сегмента. На фоне таких признаков может наблюдаться повышение температуры, ограниченность движений, расширение вен и другие симптомы.

Диагноз устанавливается на основе данных, полученных в ходе инструментального обследования пациента, основу которого составляют КТ и МРТ костей. Кроме этого, важна информация объективного физикального осмотра больного.

Вылечить такую патологию у детей и взрослых можно только при помощи хирургического вмешательства. В послеоперационном периоде показан пероральный прием медикаментов и прохождение курса ЛФК.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра хондросаркома имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 — С40.

Причины болезни

Причины возникновения злокачественных опухолей костей, аналогично иным разновидностям новообразований подобного характера, неизвестны клиницистам. Однако, стоит отметить, что некоторые люди обладают повышенным риском диагностирования такого недуга. Возможные причины хондросаркомы могут быть представлены:

• присутствием нераковых опухолей скелета, лечение которых было начато несвоевременно — такую категорию составляют хондромы, остеохондромы, экзостозы и хондромиксоидная фиброма;
• синдромом Маффуччи или Олье, а также иными патологиями, негативно влияющими на скелетную организацию и кости;
• опухолью Вильмса, имеющей злокачественное течение и локализующейся в почках;
• врожденными или генетическими отклонениями, связанными со скелетом;
• болезнью Педжета — для такого недуга характерно аномальное разрастание и нарушение состава костных тканей;
• продолжительным воздействием на человеческий организм ионизирующего излучения;
• травмами костей;
• неадекватной терапией костно-хрящевого экзостоза.

Что касается детей, то у такой категории пациентов в качестве основополагающего фактора выступает протекание первичных онкологических процессов.

Необходимо учитывать, что основную группу риска составляют лица средней и пожилой возрастной категории, а именно от 40 до 60 лет — у таких людей патология диагностируется в 60% случаев. Тем не менее недугу подвержен абсолютно каждый человек — зарегистрированы случаи образования злокачественной опухоли костей у ребенка в возрасте 6 лет, а также у больного возрастом 90 лет. Примечательно то, что наиболее часто новообразования обнаруживаются у представителей мужского пола, нежели у женщин.

Классификация болезни

Хондросаркома

Во время лабораторного изучения образца тканей пораженного участка медики обращают внимание на их строение, в зависимости от которого выделяют следующие типы хондросаркомы:

• ясноклеточная — характеризуется медленным ростом, отчего обладает наиболее благоприятным прогнозом. Наиболее часто наблюдается поражение бедра и плечевого хряща. Диагностируется примерно в 5% случаев и имеет низкую степень злокачественности;
• миксоидная — выступает в качестве промежуточного варианта и относится к агрессивным формам. Крайне редко обладает медленным ростом;
• мезинхимальная хондросаркома — составляет не больше 3% из всего числа образований и проявляется в возрасте от 20 до 30 лет. Зачастую поражает позвоночник, ребра и нижнюю челюсть;
• недифференцированная опухоль — содержит в себе ткани различных видов. В подавляющем большинстве ситуаций возникает у пожилых людей, а также отличается неблагоприятным прогнозом.

Хондросаркомы также классифицируются по степени злокачественности, определить которую можно только при помощи биопсии. Таким образом, болезнь делится на:

• 1 степень — в таких случаях наблюдается образование небольшого плотного хондоцита, по объемам не превышающего 8 миллиметров. Многоядерные клетки практически не встречаются, а также не наблюдается метастаз;
• 2 степень — злокачественных клеток значительно больше, нежели на предыдущем этапе. Помимо этого, отмечается присутствие зон разрушения костей. Хондросаркома 2 степени считается умеренно дифференцированной и довольно редко дает метастазы;
• 3 степень — патологические клетки соединяются в группы или тяжи, имеющие неправильную форму, при этом у пациентов обнаруживают обширные участки некроза. Несмотря на то что диагностируется в 10% случаев, частота метастазирования достигает 50%.

Местом образования очага подобного заболевания может стать любая кость скелета человека, однако наиболее часто пациентам ставят диагноз:

• хондросаркома тазобедренной кости;
• хондросаркома плечевого пояса;
• хондросаркома грудины;
• хондросаркома крестца;
• хондросаркома нижней челюсти;
• хондросаркома позвоночника.

Наиболее редко опухоль локализуется на кисти руки или на пальцах верхних и нижних конечностей.

Симптомы болезни

Клиническая картина недуга будет отличаться в зависимости от очага злокачественного процесса и степени дифференциации опухоли. Тем не менее существует несколько общих признаков, к которым стоит отнести:

• болевые ощущения в зоне пораженного сегмента — по мере прогрессирования патологии болезненность будет усиливаться, а также приобретет постоянный характер;
• припухлость в болезненной области;
• деформацию больной кости;
• изменение кожного покрова и наличие легко пальпируемого образования;
• ограничение двигательной функции, вплоть до полной утраты движений;
• общую слабость и недомогание;
• снижение работоспособности и быструю утомляемость;
• отвращение к пище;
• расширение венозной сети;
• понижение массы тела.

Хондросаркома бедренной кости выражается в:

• распространении болевых ощущений на всю ногу;
• одностороннем отеке нижней конечности;
• изменении походки;
• нарушении акта дефекации;
• затруднении мочеиспускания.

Симптомы хондросаркомы позвоночника представлены:

• признаками остеохондроза;
• корешковым характером болевых ощущений — при этом боли постоянны и не стихают в состоянии покоя;
• присоединением парестезий, парезов и параличей.

В случаях вовлечения в патологический процесс тазовых костей клиническая картина будет аналогична неопластическому процессу бедренного расположения.

Высокодифференцированные хондросаркомы развиваются на протяжении нескольких лет, отчего зачастую наблюдаются у лиц в возрасте старше 30 лет. В таких ситуациях симптомокомплекс составляют:

• слабые и медленно прогрессирующие боли;
• усиление болевого синдрома в ночное время суток;
• ярко выраженная деформация пораженной области;
• возрастание температуры кожи;
• патологические переломы, возникающие даже при минимальном силовом или травматическом воздействии на кость;
• расширение вен, расположенных над опухолью;
• ограничение движений — считается наиболее редким симптомом.

Низкодифференцированные хондросаркомы отличаются более острым протеканием, поскольку развиваются в промежутке от 1 до 3 месяцев, отчего встречаются не только у взрослых, но и у детей. Главным внешним признаком выступает боль, усиливающаяся по ночам, быстрым прогрессированием и устойчивостью к обезболивающим препаратам. В остальном клиническая картина полностью совпадает с высокодифференцированными новообразованиями.

Резкое ухудшение состояния пациента наблюдается только при метастазировании злокачественной опухоли — наиболее часто подобному процессу подвергаются такие анатомические зоны:

• лимфоузлы, в особенности при наличии хондросаркомы нижней челюсти;
• легкие и печень;
• головной мозг.

Необходимо учитывать, что метастазирование довольно долго протекает без проявления каких-либо внешних симптомов, что в значительной степени ухудшает прогноз на выживаемость.

Диагностика

Хондросаркома указательного пальца

Чтобы выявить протекание хондросаркомы плеча, бедра позвоночника или любой иной локализации у детей и взрослых ортопеду необходимо ознакомиться с результатами широкого спектра инструментально-лабораторных исследований. Однако не последнее место в диагностировании занимают манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом, а именно:

• изучение истории болезни как пациента, так и его близких родственников — это нужно для выявления генетических или врожденных патологий кости;
• сбор и анализ жизненного анамнеза человека — для установления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
• тщательный осмотр и пальпация пораженного сегмента;
• детальный опрос больного — это даст возможность врачу выяснить интенсивность выраженности симптоматики и степень протекания заболевания.

Основу инструментальных процедур составляют:

• рентгенография, выполненная в нескольких проекциях;
• магнитно-резонансная томография больной кости;
• остеосцинтиграфия;
• компьютерная томография;
• биопсия — это забор небольшой частички патологической ткани, необходимой для последующих гистологических изучений.

Лабораторная диагностика ограничивается осуществлением микроскопического изучения материала, полученного во время биопсии. Помимо этого, может понадобиться общеклинический анализ крови.

Лечение болезни

После подтверждения диагноза пациента в обязательном порядке госпитализируют в отделение онкологии.

Поскольку практически все разновидности хондросарком обладают высокой устойчивостью к лучевой и химиотерапии, то единственным способом терапии выступает хирургическое вмешательство, которое направлено на удаление больной кости и близлежащих мягких тканей, а при наличии метастаз необходимо иссечение пораженных сегментов.

При опухоли на первой и второй стадии прогрессирования осуществляется полная ее ликвидация. В зависимости от объемов и локализации новообразования проводят:

• резекцию больной кости;
• удаление кости с последующим эндопротезированием.

В случаях диагностирования хондросаркомы 3 степени злокачественности требуется радикальная операция, а именно:

• экзартикуляция;
• ампутация конечности.

В некоторых ситуациях удалить опухоль не представляется возможным — при этом единственным способом продлить жизнь человеку выступает лучевая и химиотерапия, что уменьшит размеры опухоли, но не вылечит недуг.

Профилактика и прогноз

На фоне того что причины появления хондросаркомы у детей и взрослых остаются неизвестными, не существует специально предназначенных профилактических мероприятий. Однако общие рекомендации включают в себя:

• избегания травматизации костей верхних и нижних конечностей, а также плечевого пояса, позвоночника и крестца;
• недопущение влияния ионизирующего излучения на организм;
• своевременное обнаружение и лечение онкологических процессов у детей;
• регулярное прохождение полного клинического осмотра, в особенности это касается тех, кто имеет генетическую предрасположенность или относится к категории риска.

Прогноз болезни диктуется степенью злокачественности образования. Своевременно начатая терапия обеспечивает 90% выживаемость при первой стадии хондросаркомы, при 2 — от 45-60%, а при 3 выживает лишь каждый третий пациент. Помимо этого, исход хондросаркомы во многом зависит от возрастной категории больного — лучшие шансы имеют люди до 40 лет.

Хондросаркома — симптомы и лечение, фото и видео

Если Вы считаете, что у вас Хондросаркома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ортопед, ортопед-травматолог.

Источник

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!

novosti-mediciny.ru

Хондросаркома — фото, причины, симптомы и лечение

Хондросаркома — это одно из самых часто диагностируемых злокачественных новообразований костной ткани. Возникает из перерожденных клеток хрящей. Тяжесть течения варьируется: опухоль может расти медленно и почти не давать метастазов, а может быстро развиваться и агрессивно мигрировать по организму. Прогноз зависит от стадии заболевания и возможности радикального хирургического лечения.

Причины возникновения заболевания

Хондросаркома характерна главным образом для плоских костей плечевого пояса и таза, но может поражать и трубчатые кости. Однозначных причин костной онкологии врачи не могут определить до сих пор. Считается, что повысить вероятность появления хондросаркомы могут такие факторы:

• доброкачественные опухоли костей, особенно в результате неправильного лечения;
• хронические воспалительные болезни костей и хрящей;
• отягощенная болезнями опорно–двигательного аппарата наследственность.

Разновидности

По этиологии саркомы костей делят на:

1. Первичные — когда опухоль состоит из клеток хрящевой ткани и изначально имеет злокачественный характер. Это происходит в подавляющем большинстве диагностированных случаев хондросаркомы.
2. Вторичные — когда доброкачественное образование (различные хондромы, дисхондроплазия, хондромиксоидная фиброма и т.д.) перерождается в раковую опухоль. Предположительно, это может происходить в результате неправильного хирургического или радиологического лечения первоначального заболевания.

По расположению хондросаркома может быть центральной или периферической. Первые из них зарождаются внутри кости, из-за чего костная ткань вздувается, а корковый слой кости меняет структуру: утолщается или, наоборот, становится тоньше. Периферические саркомы возникают у поверхности кости и начинают расти вглубь нее, оказывая дегенеративное влияние на костное вещество.

Хондросаркомы также классифицируют по степени злокачественности:

1. Первая степень означает, что клетки опухоли слабо отличаются от нормальных хондроцитов. Такая опухоль сравнительно медленно растет и считается низкозлокачественной.
2. Опухоль 2 степени умеренно дифференцирована: ее клетки уже легче отличить от здоровых. Они располагаются беспорядочно, могут иметь по несколько ядер. Такая саркома растет быстрее и иногда может давать метастазы в легкие.
3. Наиболее высокозлокачественная — это саркома третьей степени. Клетки тяжело дифференцировать, есть видимые очаги митоза. Диагностируется сравнительно редко — около 10% случаев, но в половине из них отмечается быстрый рост и агрессивное метастазирование по всему телу.

Гистология выделяет, помимо типичной, еще несколько видов хондросаркомы по ее внутренней структуре:

• мезенхимальная — отличается отсутствием характерных очагов обызвествления, чаще всего поражает позвонки, ребра, челюсти и тазовые кости;
• светлоклеточная — характерна для трубчатых костей, состоит из клеток с высоким содержанием гликогена, по структуре напоминает хрящевую ткань, но на вид светлее, чем здоровая кость;
• недифференцированная — высокозлокачественная хондросаркома, клетки которой не подпадают ни под одну гистологическую классификацию.

Характерные симптомы

Первое проявление хондросаркомы — болевые ощущения в области роста новообразования. По мере развития опухоли ее можно обнаружить при пальпации больного места как нетипичный нарост или уплотнение на кости. Затем появляется скованность движений близлежащих суставов, отек над местом роста опухоли, а дальше — деформация кости и видимые изменения кожи (как на фото). На более поздних стадиях боль усиливается и перестает поддаваться действию анальгетиков.

Если поражена кость или сустав верхней конечности, больной вскоре заметит, что не может работать рукой как раньше. Саркома, локализованная в берцовой или бедренной костях, отзовется хромотой и изменением походки. Кроме того, хондросаркома тазовой или бедренной кости часто причиняет сильную боль, потому что сдавливает крупные нервы. Сдавливание вен может привести к отеку ноги из-за нарушения оттока крови. Когда затронута тазобедренная область, при прорастании опухоли за ее пределы могут отмечаться расстройства в работе кишечника и мочевыводящих путей.

На последних стадиях высокозлокачественной саркомы с обширным метастазированием появляются симптомы общей интоксикации, температура, тошнота, отсутствие аппетита и потеря массы тела. Это происходит из-за поражения внутренних органов метастатическими опухолями из-за миграции дефектных клеток по кровеносному и лимфатическому руслу.

Методы диагностики

Важно понимать, что своевременное обнаружение хондросаркомы означает раннее начало лечения, а значит, и более благоприятный прогноз. В реальности же все сложнее: боли в костях и суставах часто принимают за артрит, а потому просто «глушат» их анальгетиками, не обращаясь за медицинской помощью.

Когда симптомы не позволяют больше тянуть, пациент обращается к врачу, который назначает следующие виды обследований:

• рентген — позволяет визуализировать очаг неоплазии и участки обызвествления в твердых тканях;
• КТ или МРТ назначается в сложных случаях, когда рентгенография не дает объективной картины;
• биопсия — микропрепарат из клеток самой опухоли исследуется с целью уточнения диагноза.

Лечение патологии

Как и при большинстве любых болезней, лечение хондросаркомы подбирается в зависимости от вида опухоли, ее расположения, степени развития, а также общего состояния пациента. Главный метод борьбы с раком кости — хирургическое иссечение поврежденных участков, так как большинство сарком устойчивы к химиотерапии.

Исключение составляют мезенхимные хондросаркомы и недифференцированные виды, переродившиеся в остеогенную саркому или фиброзную гистиоцитому. В этих случаях химиотерапия показана как достаточно эффективный вид лечения.

Остальные виды данной опухоли иссекаются хирургическим путем с учетом локализации и степени поражения. Первая и вторая степень злокачественности допускает удаление пораженной зоны с захватом прилегающих тканей, плюс слой здоровой кости, в котором уже могут находиться дефектные клетки.

Третья степень часто требует радикального операционного вмешательства, вплоть до удаления кости и ампутации пострадавшей конечности.

Если доступ к опухоли затруднен или больной демонстрирует противопоказания к операции, допустимы варианты химиотерапии или облучения, но в этом контексте они будут считаться скорее паллиативными, т.е. замедляющими рост и метастазирования опухоли, но не избавляющими от нее.

Прогнозы

Прогноз выживаемости и дальнейшего качества жизни после лечения саркомы зависит от многих факторов: местоположения опухоли, степени тяжести, скорости метастазирования, а также объема и качества проведенного лечения.

Есть некоторые общие закономерности:

1. Низкозлокачественная хондросаркома имеет лучший прогноз, так как не склонна к рецидивам и метастазированию. После хирургического иссечения вероятность долгосрочного благоприятного прогноза — около 95%.
2. Локальные и отдаленные метастазы, рецидив удаленной опухоли существенно ухудшают прогноз.
3. Риск неблагополучного исхода возрастает, если гистология обнаруживает недифференцированную хондросаркому.
4. При объеме неоплазии менее 100 куб. см прогноз более положительный, чем при превышении этого размера.
5. Возраст пациента менее 40 лет — тоже аргумент в пользу более удачного исхода.

Статистика не может дать четкий ответ по выживаемости после хондросаркомы из-за большого количества видов и подтипов данного заболевания, разности гистологической оценки и других факторов. Для локализованной опухоли с выраженными гистологическими признаками выживаемость в пределах 5 лет составляет 69–72%, 10 лет — 53–57%. Пятилетняя выживаемость при недифференцированной хондросаркоме — всего около 10%.

ortocure.ru

причины и развитие, симптомы, лечение, прогноз

Хондросаркома представляет собой злокачественную опухоль из хрящевых элементов скелета. Ее считают одной из самых частых опухолей опорно-двигательного аппарата. По разным данным, едва ли не четверть всех случаев неоплазий скелета приходится именно на хондросаркому.

Среди пациентов преобладают люди зрелого возраста – от 40 до 60 лет, но фиксируются случаи заболевания и у детей, и у лиц старческого возраста. Достоверно чаще опухоли подвержены мужчины, которых среди пациентов примерно в два раза больше, нежели женщин.

Новообразование может возникнуть в любой кости – плоской, трубчатой, но обычно поражаются таз, кости плечевого пояса, конечности, позвоночный столб. Возможно поражение лопаток, ребер, черепных костей.

Опухоль способна вырасти как в неизмененных костях, без видимых на то причин – первичная хондросаркома, так и на фоне уже имеющихся доброкачественных патологических разрастаний – экхондром, хондром, экзостозов, дисплазии хрящей. Вторичная хондросаркома чаще регистрируется среди людей, минувших 40-летний рубеж.

распределение распространенности хондросарком по полу и возрасту

Причины и виды хондросарком

Причины первичной хондросаркомы не выяснены и по сей день. Заболевание развивается в ранее неизмененных и клинически здоровых костях и их сочленениях и составляет до 90% всех случаев хондросаркомы. Вторичные неоплазии (ими оказывается каждая десятая опухоль) уже имеют субстрат для своего появления:

• Хондромы, экзостозы, которые были недостаточно радикально пролечены и не полностью удалены;
• Неоправданно длительное наблюдение без удаления за доброкачественной опухолью, недостаточно частый рентгенологический контроль, когда может быть пропущен момент малигнизации;
• Экхондромы плоских и бедренной костей, имеющие высокий риск озлокачествения;
• Наследственные формы экзостозов.

хондросаркома бедренной кости на снимке

Злокачественные хрящевые опухоли могут расти как внутри кости, так и на ее поверхности (периферические хондросаркомы), гистологические типы включают светлоклеточные, недифференцированные и другие формы. Важное клиническое значение имеет определение степени злокачественности, которая влияет на прогноз и тактику лечения.

При первой степени злокачественности опухоль состоит из относительно хорошо дифференцированных хондроцитов, которые не проявляют митотической активности и окружены хрящевой основой. Склонность к метастазированию низкая, хондросаркома растет медленно.

Вторая степень (G2) сопровождается увеличением доли клеток в массе опухоли, а окружает их миксоидное (слизеподобное) вещество. На этой стадии хондроциты начинают более активно делиться, о чем свидетельствуют патологические митозы. Возможны поля некрозов (омертвения) опухолевой ткани.

Третья степень злокачественности характеризует опухоль, в которой множество клеток разной формы и величины (полиморфизм), они интенсивно делятся (патологические митозы), окружены миксоидным содержимым. Такие хондросаркомы некротизируются, внедряются в окружающие ткани, сосуды, рано начинают метастазировать.

гистологический снимок хондросаркомы

Как проявляется хондросаркома?

 Проявления опухолей скелета обычно сводятся к субъективным ощущениям, нарушению функции пораженной области и наличию видимого или прощупываемого образования. Среди симптомов хондромы имеют большое значение:

1. Интенсивные боли в месте роста неоплазии;
2. Ограничение движений в сочленениях костей;
3. Деформации, наличие припухлости и пальпируемого образования;
4. Изменения кожи над местом роста неоплазии.

наиболее типичные локализации хондросарком, %

Болевой синдром – основное проявление большинства опухолей опорно-двигательного аппарата. При высокодифференцированных разновидностях хондросаркомы боль может длительное время оставаться вполне терпимой, тогда пациент снимает ее анальгетиками и даже не задумывается о возможности рака, списывая симптомы на радикулит, артроз и другие возрастные изменения.

По мере увеличения размеров хондросаркомы, боль усиливается, не проходит полностью даже при приеме высоких доз обезболивающих средств, а при значительном прорастании кости становится постоянной и нестерпимой.

Растущая опухоль деформирует конечность или сустав, прощупывается в виде плотного неподвижного узла, ограничивается подвижность конечности. Кожа над опухолью может стать горячей, с большим числом расширенных вен. Если опухоль растет на ноге, то пациент начинает прихрамывать, поражение плечевого пояса затрудняет выполнение движений руками.

Описанные симптомы при высоко злокачественных опухолях нарастают значительно быстрее, и уже через пару-тройку месяцев от момента появления неоплазии пациент испытывает сильнейшие боли, а в тканях возможно прощупать или даже увидеть уплотнение и деформацию.

Хондросаркома бедренной кости и костей таза дает сильный болевой синдром, так как вовлекается седалищный и другие крупные нервы, возможен отек ноги из-за нарушения оттока венозной крови, а сдавление и прорастание тазовых органов чревато дизурическими расстройствами, нарушениями со стороны кишечника.

слева: хондросаркома позвоночника, справа: хондросаркома кости таза

При хондросаркоме позвоночника пациент жалуется на сильные боли в спине, невозможность полноценно двигаться, трудности при стоянии и сидении, и даже в лежачем положении он испытывает боль, связанную с поражением нервных корешков. Возможны расстройства чувствительности в зоне прорастания опухолью нервных сплетений.

хондросаркома кисти руки

Хондросаркома стопы, кистей возникает достаточно редко. О ее появлении могут свидетельствовать боли в мелких суставах пальцев, появление припухлости, плотного узелка близ суставных поверхностей. Обнаружить неоплазию этой локализации проще, чем, к примеру, в крупных суставах или позвоночнике, поэтому заболевание чаще диагностируется на ранней стадии и поддается щадящему лечению.

При высокой степени злокачественности и на поздних стадиях заболевания к местной симптоматике добавляются признаки интоксикации, больной теряет вес, страдает отсутствием аппетита, тошнотой, лихорадкой. Метастазирование усугубляет общую негативную симптоматику, проявляясь поражением внутренних органов (печени, легких, головного мозга).

Характерной особенностью распространения хондросаркомы является образование так называемых «прыгающих» метастазов, когда клетки опухоли мигрируют в ткань, окружающую первичный неопластический очаг, и вокруг хондросаркомы появляется реактивная зона с большим числом вновь образованных микрометастазов. С этим фактом связывают необходимость «широкого» иссечения всей зоны неопластической трансформации.

Диагностика и лечение

 Так как хондросаркома не имеет строго специфичных симптомов и во многом схожа с другими опухолями скелета, то для ее точной диагностики необходимы дополнительные обследования, в числе которых:

• Рентгенография;
• КТ, МРТ;
• Сцинтиграфия для исключения метастазирования в кости;
• Биопсия опухолевой ткани.

Лечение хондросаркомы зависит от степени дифференцировки опухоли, ее размеров, расположения. Как и при большинстве онкологических заболеваний, врачи задействуют все возможные средства – операцию, облучение, химиотерапию.

В последние годы подходы к терапии рака изменились. Хирургический метод как самостоятельный вид лечения применяется обычно в случае высокодифференцированных образований, в то время как агрессивные высоко злокачественные опухоли требуют его сочетания с химиотерапией или облучением, которые назначают в несколько курсов до и после иссечения опухоли.

Хирургическое удаление остается основным и наиболее эффективным, особенно, при высокой степени злокачественности хондросаркомы. Операция заключается в иссечении опухоли, всех пораженных структур, окружающих тканей, в которых возможен неопластический рост. Виды операций при хондросаркоме включают:

1. Ампутацию.
2. Экзартикуляцию.
3. Органосохраняющие методики.

Важно произвести удаление в таком объеме, чтобы минимизировать вероятность оставления даже единичны опухолевых клеток, которые могут стать причиной рецидива или метастазов. Обратной стороной медали радикального лечения становится необходимость ампутации или экзартикуляции при крупных хондросаркомах, а пациенту это грозит потерей сустава или целой конечности. Показаниями к ампутациям и экзартикуляциям считаются:

• Далеко зашедшие формы заболевания;
• Распад опухоли;
• Повреждение магистральных сосудов с кровотечениями;
• Патологические переломы с сильным болевым синдромом.

В иных случаях хирург вынужден удалить не только первичный очаг опухолевого роста, но и весь плечевой пояс, половину тазовых костей – межподвздошно-брюшное вычленение, межлопаточно-грудная ампутация. Такие вмешательства чрезвычайно травматичны, делают больного инвалидом, а потому требуют дополнительных пластических операций и протезирования. Кроме низкодифференцированных хондросарком, показаниями к радикальному лечению могут стать и относительно благоприятные варианты опухоли, при которых органосохраняющие вмешательства невозможны по причине большого объема поражения.

Органосохраняющие способы лечения применяются при небольших новообразованиях конечностей, не требующих удаления значительного объема тканей. Эти операции завершаются пластикой костей, возможно – аутотрансплантацией собственных тканей, что позволяет сохранить в максимальной степени функциональную активность руки или ноги. Однако, подобные щадящие методы имеют и свои противопоказания:

1. Прорастание опухоли в крупный сосудисто-нервный ствол, что сопряжено с высоким риском метастазирования;
2. Патологические переломы с проникновением опухолевых клеток в мягкие ткани, инфицированием;
3. Значительное вовлечение в опухолевый рост окружающих мышечных тканей.

Одним из современных методов лечения, который применяется при этом типе опухолей, является радиохирургия. По сути, это не операция в привычном нам понимании, ведь удаление опухоли происходит без разрезов тканей. Радиохирургия состоит в направленном действии строго в место роста новообразования пучка ионизирующего излучения, который, подобно ножу хирурга, «отрезает» опухоль от кровотока и создает условия, не пригодные для жизнедеятельности и размножения клеточных элементов. Хондросаркома гибнет под действием радиации, но не мгновенно, для этого требуется время, поэтому пациент должен быть готов к тому, что придется ждать, пока опухоль разрушится, а в некоторых случаях требуются повторные сеансы лечения.

Дистанционное облучение применяется редко в комплексе с другими методами, но не может быть самостоятельным ввиду низкой чувствительности к нему большинства хондросарком. Если новообразование расположено таким образом, что не может быть удалено хирургически, либо состояние пациента не позволяет этого сделать, то лучевая терапия выступает в качестве паллиативной помощи, направленной на уменьшение боли, симптомов интоксикации, и в конечном счете, облегчение страданий больного. Как первый этап лечения облучение оправдано при неоплазиях ранней стадии, чувствительных к действию радиации.

Химиотерапия не дает полного излечения от хондросаркомы, поэтому тоже применяется в составе комбинированного лечения. К химиопрепаратам наиболее чувствительны высокодифференцированные формы заболевания и мезенхимная (мелкоклеточная) хондросаркома.

До операции (неоадъювантная) химиотерапия назначается с целью уничтожения микрометастазов и уменьшения размеров первичной опухоли, что облегчает задачу хирурга. Важным преимуществом дооперационного химиолечения считают возможность определить чувствительность к нему опухолевой ткани, и при необходимости после удаления опухоли схема химиотерапии может быть скорректирована. В послеоперационном периоде назначается до 10 курсов адъювантной химиотерапии для ликвидации оставшейся ткани хондросаркомы и метастазов.

Среди химиопрепаратов при хондросаркоме наиболее эффективны доксорубицин, метотрексат, цисплатин, винкристин и другие, которые подбираются индивидуально исходя из морфологических особенностей опухоли.

Прогноз при хондросаркоме зависит от степени дифференцировки опухоли, ее чувствительности к проводимому лечению, времени начала терапии. В целом, он лучше, чем при злокачественных остеогенных опухолях, а пятилетняя выживаемость после радикальных операций достигает 25%.

После лечения больному необходим постоянный КТ-, МРТ-контроль и регулярные визиты к онкологу. При агрессивных опухолях первые два года после лечения врача нужно будет посещать каждые три месяца, на третьем году – раз в квартал, следующие два года – раз в полгода, затем – ежегодно.

Выживаемость пациентов определяют стадия заболевания и степень дифференцировки. При первой стадии до 90% больных имеют шансы прожить пять и более лет, на второй – чуть более половины, а при запущенной хондросаркоме выживает лишь треть больных.

 

Автор: врач-гистолог Гольденшлюгер Н.И. (OICR, Toronto, Canada)

Обсуждение и вопросы автору:

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

onkolib.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Онкологические заболевания становятся все более распространенными. Хондросаркома – одно из наиболее часто встречающихся заболеваний среди всех видов саркомы. Патология поражает скелетные структуры. Чаще всего начинается в хрящевой ткани.

Описание патологии

Хондросаркома – опухоль кости онкологического типа, чаще встречающаяся среди мужчин, чем среди женщин. Может локализоваться в любой кости скелета. Чаще всего новообразование формируется в костной ткани тазовой части, реже в конечностях.

Около 15% случаев заболевания возникают на фоне других патологий. Опухоль имеет хрящевую природу, плотная на ощупь и часто не разъединяется с костью. Может локализоваться снаружи костной ткани, но иногда прорастает внутрь.

Интересно!

Достоверные причины хондросаркомы, как и других онкологических патологий, остаются невыясненными. Путем исследования множества пациентов удалось выяснить группу риска и предрасполагающие факторы.

Вылечить патологию возможно путем хирургического вмешательства. Однако прогноз жизни для разных пациентов будет различным. Имеет значение стадия болезни, возраст человека и наличие сопутствующих заболеваний.

Хондросаркома – внешние проявления

Почему развивается болезнь

Причины, почему развивается хондросаркома тазобедренной кости, доподлинно неизвестны. Однако патология чаще возникает у определенной группы людей. Больше всего подвержены риску следующие категории:

• Пациенты, у кого ранее была диагностирована доброкачественная опухоль костной ткани;
• При отсутствии своевременного лечения таких патологий;
• После опухоли Вильмса;
• На фоне синдромов Маффучи и Олье;
• При наличии генетически обусловленных патологий опорно-двигательного аппарата;
• При болезни Педжета, при которой костные ткани подвержены аномальному разрастанию.

Риск возникновения хондросаркомы выше при частом воздействии на человека ионизирующего излучения. Вероятность развития заболевания возрастает в случае, если человек постоянно получает одну и ту же травму.

На заметку!

У детей хондросаркома возникает только на фоне второстепенных онкологических процессов в организме. В основном, такой диагноз ставят людям от 40-60 лет.

Классификация

Хондросаркома – опухоль кости, которая имеет свой номер в Международной классификации болезней. Код по МКБ 10 – С40.

Классифицировать хондросаркому ученым удалось в процессе исследования клеток и строения опухоли. Выделяют 4 основные формы:

• Ясноклеточную;
• Миксоидная;
• Мезенхимальная хондросаркома;
• Недифференцированная опухоль.

При обнаружении ясноклеточной опухоли прогноз течения болезни при своевременном лечении наиболее благоприятный. Чаще всего поражается тазобедренная кость или плечевой хрящ. Среди всех видов патологии такой диагноз ставят в 5% случаев. Рост опухоли медленный, злокачественность на низком уровне.

Миксоидная форма хондросаркомы отличается быстрым ростом. Это промежуточный вариант агрессивной формы онкологического заболевания. Сложно поддается терапии.

Мезенхимальная форма патологии возникает лишь в 3% случаев. Основная масса пациентов находятся в молодом возрасте – 20-30 лет. Кости конечностей поражает крайне редко. В процесс вовлекается челюсть, ребра и позвоночник.

Говоря о недифференцированной опухоли, врачи подразумевают сочетание нескольких типов клеток одновременно. Чаще развивается среди пожилых пациентов. Выздоровление происходит редко.

Хондросаркому также принято классифицировать в зависимости от стадии развития заболевания и степени ее злокачественности.

При первой степени размер хондроцита небольшой, достигает не более 8 мм в объеме. Метастазы отсутствуют. Нет многоядерных клеток.

Для второй степени хондросаркомы характерно увеличение числа злокачественных клеток. Постепенно возникают зоны разрушенной костной ткани. При второй степени метастазы возникают редко. Заболевание относится к категории умеренно дифференцированных патологий.

Третья степень хондросаркомы кости характеризуется образованием групп неправильных клеток. Зоны, подвергшиеся некротическим изменениям, увеличиваются в размерах и в числе. Эта форма болезни регистрируется только в 10% от всех заболеваний хондросаркомой. Более чем в половине всех случаев заболевания рак метастазирует и приводит к смерти.

Возможно поражение любой кости в скелете человека. Чаще всего первичной онкологии подвергается тазобедренная кость, грудина, крестец и позвоночник.

Стадии хондросаркомы суставов

Симптоматика заболевания

Симптомы хондросаркомы во многом зависят от степени патологии и от того, какая кость поражена. Можно выделить общую группу признаков заболевания. Для хондросаркомы характерны следующие симптомы:

• Деформация пораженной кости;
• Припухлость болеющей зоны;
• Изменение цвета и формы кожного покрова над поврежденной костью;
• Новообразование легко прощупать;
• Движение становится затрудненным;
• Слабость и снижение работоспособности;
• Быстрая усталость;
• Снижение массы тела без видимых причин;
• Расширение вен;
• Отказ от пищи.

Когда поражению подвергается тазобедренная кость, боль отдает во всю ногу. Так как раковая опухоль в большинстве случаев локализуется только в одной конечности, на ней может периодически формироваться отек. Человек страдает от изменения походки, могут возникнуть сложности при мочеиспускании и дефекации, так как близлежащие ткани связаны мышечными и нервными волокнами.

При высокодифференцированных формах хондросаркомы болевые ощущения у пациентов возникают в ночное время суток. Возможны патологические переломы. Выше от образовавшейся опухоли расширяется венозная сеть. Даже от незначительного ушиба кость ломается и теряется свои функции. Патология отличается медленным развитием, благодаря чему возможно успешное лечение.

Низкодифференцированные формы заболевания развиваются на протяжении 1-3 месяцев. Из-за этого вовремя поставить диагноз очень сложно. Главный признак – боль, усиливающаяся в ночное время суток, не поддающаяся действию болеутоляющих средств.

На заметку!

Состояние резко ухудшается только при метастазировании, а до этого момента патология прогрессирует постепенно.

Метастазы чаще всего идут в головной мозг, печень, лимфатическую систему и легкие. Первое время после выхода метастаз симптомы отсутствуют, что снижает вероятность выживания и успешного лечения.

Диагностика

Прежде чем начинать лечение хондросаркомы, важно точно поставить диагноз. Это серьезное заболевание, поэтому самолечение недопустимо.

Вначале обследования лечащий врач назначит проведение рентгенологического исследования. На снимке можно увидеть четкий очаг деструкции, распространенность опухоли и ее место локализации. Становится возможным определить, прорастает новообразование внутрь кости или находится лишь на ее поверхности.

Контуры раковой опухоли в большинстве случаев неровные. Чтобы уточнить диагноз, назначается проведение биопсии. В процессе процедуры из новообразования выполняется забор фрагментов опухоли. С этим биоматериалом проводится гистологическое исследование. Это позволяет точно определить, какова степень злокачественности и какое именно лечение требуется.

На фото можно увидеть, что хондросаркома обычно ярко отличается от нормального состояния тканей. Дополнительная диагностика необходима для исключения других болезней и подбора правильных методов терапии.

Рентгенологические снимки при хондросаркоме

Лечение

Лечение хондросаркомы проводится в онкологическом отделении. Так как опухоли этого типа отличаются высокой устойчивостью к химиотерапии, эта методика применяется нечасто. Врачи рекомендую прибегнуть к хирургической операции по удалению новообразования.

Если в близлежащие ткани пошли метастазы, назначается иссечение всех этих тканей для предотвращения проникновения раковых клеток в здоровые органы. На первых двух стадиях хондросаркомы возможно сохранение кости. Проводится резекция пораженной части, иногда протезирование удаленного участка или сустава.

Когда хондросаркома переходит в третью стадию, требуется ампутация пораженной конечности. Иногда из-за локализации опухли удалить ее невозможно. В таком случае проводится химиотерапия и лучевое облучение.

Прогноз

Прогноз для пациентов, перенесших хондросаркому, следующий: после своевременного оперативного вмешательства около 25% живут более 5 лет, не сталкиваясь с рецидивом заболевания. Рак, лечение которого было начато на ранних стадиях, дает лучший прогноз.

На заметку!

Больше шансов справиться с болезнью у пациентов, которые еще не достигли 40-летнего возраста.

Когда терапия была начата на первой стадии, успешное излечение наступает у 90% пациентов. При лечении второй степени патологии справиться с болезнью удалось 45-60%.

Специфическая профилактика развития хондросаркомы отсутствует. Человек должен следить за состоянием здоровья, оберегать опорно-двигательный аппарат от травм и высоких нагрузок.

Внимательное отношение к себе и своевременное обращение в больницу при появлении неприятных симптомов может защитить человека от различных патологий, в том числе и онкологических.

nogivnorme.ru

симптомы болезни, профилактика и лечение Хондросаркомы, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Хондросаркома —

Хондросаркома – гетерогенная группа неэпителиальных злокачественных опухолей хрящевой ткани.

На долю хондросаркомы приходится около 20-25% всех сарком костей. Возникает эта опухоль в зрелом и пожилом возрасте, преимущественно в 30-60 лет. Обычно страдают плоские кости, чаще тазового и плечевого поясов, иногда — диафизы длинных трубчатых костей.

Хондросаркомы разделяют на первичные, возникающие в интактных костях, и вторичные – развивающиеся из хондром, хрящевой ткани остеохондром, а также из костно-хрящевых экзостозов или из участков поражения при дисхондроплазии.

Чаще всего вторичные хондросаркомы развиваются у лиц старше 40 лет.

Что провоцирует / Причины Хондросаркомы:

Точные причины первичной хондросаркомы неизвестны. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии.

К факторам, способствующим малигнизации в первую очередь следует отнести:
• неадекватное лечение, в частности проведение экономной резекции при хондроме кости или неполное удаление костно-хрящевого экзостоза;
• длительное наблюдение за выявленным доброкачественным хрящевым образованием. Рентген-контроль за вновь выявленным хрящевым образованием должен производиться в I квартале – ежемесячно. При остутствии признаков роста за этот период – в течение последующего года ежеквартально. Далее – 1 раз в год при отсутствии клинических жалоб.

Наиболее предрасположены к малигнизации экхондромы, особенно плоских костей и межвертельной области бедра. Энхондромы костей кистей и стоп озлокачествляются редко.

Другое редкое онкологическое состояние называется энхондроматозом и может увеличить этот риск.

У людей с такими редкими генетическими заболеваниями как наследственные множественные экзостозы и синдром Маффуччи, тоже может развиться хондросаркома.

При множественных костно-хрящевых экзостозах малигнизация в них развивается асинхронно.

Патогенез (что происходит?) во время Хондросаркомы:

Макроскопически высокодифференцированная хондросаркома напоминает нормальный гиалиновый хрящ. Обычно она имеет дольчатое строение. На разрезе иногда заметны желтоватые участки обызвествления, кистовидные полости с мукоидным содержимым, широкие желеобразные зоны. В высоко злокачественной хондросаркоме встречается также геморрагический некроз. Центральная хондросаркома, дорастающая до кортикального слоя, разрушает его и врастает в окружающие ткани. Периферическая хондросаркома, как правило, инкапсулирована, но не лишена способности к деструирующему росту. Разрушая кортикальный слой, она врастает в подлежащую губчатую кость. Различные участки хондросаркомы выглядят по-разному, поэтому для микроскопического исследования следует выбирать несколько кусочков из разных мест, имеющих разный вид. Особенно важно исследовать ткань на границе опухоли, для того чтобы оценить ее инвазивные свойства. Хондросаркома костей таза прорастает в мочевой пузырь, толстую кишку, реже — в крупные вены. Отдаленные метастазы чаще всего обнаруживаются в легких, реже — в коже и мягких тканях. Метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, печени и костях встречаются редко.

Под микроскопом различия в строении той или иной опухоли выражаются, прежде всего, в разном объеме хондроидного матрикса, который в некоторых случаях может даже отсутствовать. Размеры опухолевых долек также варьируют. Дольки имеют неправильную форму и разделяются узкими соединительнотканными прослойками, щелями или неширокими костными перекладинами, которые незаметно переходят в окружающий хрящ. В некоторых соединительнотканных прослойках проходят сосуды, в других — сосудов нет. Опухолевые хондроциты обычно располагаются группами. Некоторые из них имеют нормальный вид, в иных определяются признаки атипии, особенно ядер, приобретающих причудливый вид. Хондроциты могут быть одно- и многоядерными, причем зачастую в опухоли много двуядерных клеток. Ядра нормальных хонлроцитов достигают 4-8 мкм в диаметре, но в хондросаркоме они крупнее, окрашиваются слабее, становясь как бы набухшими, и обладают мелким распыленным хроматином. В таких везикулярных ядрах хорошо видны ядрышки. В редких случаях хондроциты обретают перстневидную форму. Число фигур митоза зависит от степени злокачественности опухоли. В наименее злокачественной опухоли они отсутствуют, в умеренно злокачественной определяются единичные фигуры, а в высоко злокачественной хондросаркоме их много.

Межклеточное вещество представлено по-разному в количественном и качественном отношении. Это может быть матрикс зрелого гиалинового хряща или же миксоидная ткань. В зависимости от вида межклеточного вещества меняется и форма хонлроцитов. В хондроидном матриксе хондроциты овальные, лежат в лакунах. В миксо-идном матриксе хондроциты обладают веретено-видной или звездчатой формой, лакуны не определяются. При отсутствии миксоидной стромы хондроциты также могут быть веретеновидными, что характерно для высоко злокачественных хонд-росарком. Вокруг отдельных долек опухоли местами намечается новообразование реактивной костной ткани, балки которой окаймлены остеобластами. Такой же реактивный остеогенез порою отмечается и в толще опухоли. В интрамедуллярной хондросаркоме осуществляется разрушение нормальной губчатой кости и разрастание опухолевого хряша между балками. При инвазивном росте периферической хондросаркомы происходит разрушение кортикального слоя, а тяжи опухолевых клеток видны в окружающих мягких тканях.

Различают три гистологические степени злокачественности хондросаркомы.
1-я степень злокачественности хондросаркомы. Хондроциты обладают мелкими плотными ядрами, лишь немногие ядра превышают диаметр 8 мкм. Число многоядерных (обычно двуялерных) клеток невелико. Строма представлена, главным образом, хондроидом, миксоидной ткани немного или же нет совсем. В некоторых участках опухоли встречаются группы более крупных клеток с плеоморфными ядрами, но общее число клеток умеренное, фигур митоза нет.

2-я степень злокачественности хондросаркомы. Общее число клеток более значительное, чем в предыдущем случае, и в то же время объем матрикса относительно меньше. В лакуне обычно находится две и более клеток. Особенно много клеток располагается в периферических отделах опухолевых долек, где матрикс может даже отсутствовать. Фигуры митоза, как правило, единичные. Везикулярные или гиперхромные ядра хондроцитов, расположенных в центральных отделах долек, увеличены. Зоны некроза либо мелкие, либо крупные, занимающие всю дольку опухоли. Строма чаще всего миксоидная.

3-я степень злокачественности хондросаркомы. Гиперцеллюлярность и ядерный полиморфизм выражены еще больше, чем при злокачественности 2-й степени. Матрикс почти везде миксоидный, тогда как хондроида мало или же вовсе нет. Хондроциты располагаются тяжами или группами и имеют звездчатую или неправильную форму. В опухоли много зон некроза, часто обширных. Везикулярные, реже веретеновидные ядра хондроцитов в 5-10 раз крупнее ядер нормальных аналогов. Обычно имеется много фигур митоза.

В большинстве случаев все дольки опухоли имеют одну и ту же степень злокачественности, однако в некоторых случаях в разных дольках она варьирует от 1-й до 3-й степени. Поэтому, чтобы составить полное представление о степени злокачественности хонлросаркомы, необходимо исследовать несколько кусочков опухоли и несколько срезов каждого кусочка. Наиболее злокачественные картины обнаруживаются в мягких миксоидных или геморрагических очагах опухоли. При лифференииальной лиагностике хонлросаркомы наибольшие трудности представляют высокодифференцированная форма (1-я степень злокачественности). Она имеет большое сходство с энхондромой, остеохондромой, синовиальным хондроматозом. В таких случаях решающее значение принадлежит результатам рентгенологического исследования. Поскольку в ряде случаев микроскопическое исследование не позволяет провести дифференциальную диагностику, патологоанатом может пользоваться следующими заключениями: «хрящевая опухоль с неопределенным потенциалом злокачественности» или «пограничная хрящеобразующая опухоль».

Симптомы Хондросаркомы:

Начало озлокачествления доброкачественных хрящевых образований клинически установить трудно, так как заболевания имеют длинный латентный период. Прогрессивный рост опухоли, появление и заметное усиление болей дают основание заподозрить малигнизацию хондромы.

Хондросаркомы костей таза нередко достигают больших размеров и проявляются болями с иррадиацией в спину или бедро (по ходу седалищного нерва; вследствие сдавления седалищного сплетения), симптомами, связанными с давлением на шейку мочевого пузыря, односторонним отеком конечности вследствие сдавления подвздошной вены или же наличием безболезненной опухоли брюшной полости.

Метастазирование хондросарком обычно происходит гематогенным путем в следующие органы — в лёгкие, печень, головной мозг, регионарные лимфоузлы.

Отличительной чертой периферических сарком является их способность к прорастанию псевдокапсулы с образованием сателлитных узлов опухоли, называемых также «прыгающими метастазами». Сателлитные узлы представляют собой фокусы опухолевой ткани, которые непосредственно не связаны с основной опухолевой массой и часто возникают в реактивной зоне («псевдокапсуле») или прилегающей нормальной ткани.

Диагностика Хондросаркомы:

Для диагностики хондросаркомы могут быть необходимы различные тесты и исследования. Обычно, рентгена болезненного участка кости достаточно, чтобы идентифицировать это новообразование. Другие диагностические процедуры онкологического скрининга часто выполняются с целью, чтобы проверить степень распространения рака в другие места организма.

Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

При костно-хрящевых экзостозах первыми признаками малигнизации являются боли и быстрый рост экзостоза, несоответствие клинически определяемого размера опухоли рентгенологически выявляемому. Малигнизация происходит за счёт хрящевой части, поэтому пальпируемая опухоль бывает больших размеров, чем видимая на рентгенограмме. Рентгенологическая картина характеризуется нечёткостью границ костно-хрящевого экзостоза, смазанностью его контуров, очагами деструкции в костном основании экзостоза.

По локализации хондросаркомы разделяют на центральные и периферические. Центральные возникают внутри кости, периферические – на поверхности кости.

При центральных хондросаркомах рентгенологически выявляются внутрикостные участки деструкции, имеющие обычно неправильную округлую форму и нерезкие очертания. В этих случаях также на фоне опухоли обычно определяются пятнистые вкрапления обызвествлений. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях участок поражения может представляться веретенообразно утолщенным.

Периферическая хондросаркома представляется в виде бугристого образования, контрастно выявляемого на фоне прилегающих к кости мягких тканей. В месте непосредственного прилегания опухоли к кости отмечается эрозированность поверхности кортикального слоя или неравномерное склеротическое уплотнение ее. В толще опухолевого образования выявляются очаги обызвествлений, создающие картину крапчатости. По краям опухоли нередко определяются тяжистые обызвествления. Очертания опухоли, как правило, нечеткие и неровные.

МРТ (магнитно-резонансная томография). Этот метод диагностики похож на компьютерную томографию, но вместо рентгеновских лучей в нём используется магнетизм для создания изображения сечений тела пациента.

Проникающая игольчатая биопсия. Для этого исследования отбирается малый образец опухоли из поражённой кости. Затем медицинский специалист изучит образец под микроскопом, чтобы определить точный тип опухоли.

Открытая биопсия. Этот тип биопсии используется редко, так как проникающая игольная биопсия гораздо быстрее и проще. При открытой биопсии кусочек кости удаляется во время незначительной операции, пока пациент находится под общим наркозом. Это онкологическое исследование понадобится, если проникающая биопсия не может быть сделана по каким-то причинам или не даёт чёткого результата.

Остеосцинтиграфия. Это более чувствительный тест, чем простая рентгенография и он отображает какие-либо аномальные участки костной ткани более чётко. Для этого исследования, небольшое количество «мягкого» радиоактивного вещества вводится в вену. Аномалия кости поглощает больше радиации, чем здоровая кость, и эти области выделяются и указываются сканером как «горячие точки».

КT (компьютерная томография). Сканирование КТ захватывает серию рентгеновских лучей, чтобы создать трёхмерное изображение внутренней части тела. Сканирование безболезненно и занимает от 10 до 30 минут. Компьютерная томография использует небольшую радиацию и причинение вреда организму этой процедурой маловероятно.

Рентген грудной клетки. У некоторых людей с хондросаркомами, раковая опухоль может распространяться в лёгкие. Рентген грудной клетки обычно делают для того, чтобы проверить так это или нет.

Дедифференцированная хондросаркома (син. хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) является высоко злокачественной опухолью, возникающей из менее злокачественного хрящевого новообразования. Прилагательное «дедифференцированная» выбрано неудачно. Речь идет не о «дедифференцировке» зрелых хрящевых клеток, а о нарушении созревания митотически активных стволовых клеток. Частота находок «дедифференцированной» хонлросаркомы составляет И % от общего числа хондросарком. Пол и возраст пациентов значения не имеют. В среднем в течение 6-10 мес больные предъявляют жалобы на боль, отек и парестезию в месте возникновения опухоли. Локализация: «дедиффеpeнцированная» хондросаркома чаще всего поражает кости таза, проксимального конца бедренной и плечевой костей, листальные концы бедренной кости и ребер. При рентгенологическом исследовании обнаруживается или внутрикостное поражение литического типа с нечеткими контурами, или необызвествленное новообразование, расположенное в мягких тканях, но связанное с хрящевой опухолью. Очень часто имеется деструкция кортикального слоя. Обращает на себя внимание резкий контраст между хондроилной и «дедифферениированной» частями опухоли. «Дедифференцированная» хондросаркома возникает почти всегда из центральной хонлросаркомы, а та, в свою очередь, из энхонлромы. Несколько иная гистогенетическая последовательность имеет место в том случае, если «дедифференцированная» хондросаркома развивается из периферической хонлросаркомы: предшественницей последней является либо солитарная остеохондрома, либо одна из опухолей при наследственном остеохондроматозе.

Внешне «дедифференцированная» хондросаркома имеет вид опухоли из зрелого гиалинового хряща, но на поверхности разреза определяются участки красноватого или бурого цвета, имеющие более мягкую консистенцию, чем хрящ. Именно эти участки соответствуют «дедифференцированному» компоненту опухоли, причем они могут иметь различный объем. Независимо от вила хирургического вмешательства прогноз при «дедифференцированной» хондросаркоме исключительно неблагоприятный. До 90 % больных погибает в течение 2 лет, причем большая часть из них — в течение 1 года после постановки диагноза. При этом имеет место обширное метастазирование опухоли (преимущественно в легкие), а микроскопическая структура метастазов повторяет нехрящевой компонент опухоли. Встречаются также метастазы недифференцированной хондросаркомы в другие кости и во внутренние органы.

Под микроскопом «недифференцированная» хондросаркома состоит из хондроида, такого же, как в высокодифференцированной хондросаркоме, и нехряшевого компонента, четко отграниченных друг от друга. Нехрящевой компонент может быть представлен тканью фибросаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, остео-или рабдомиосаркомы, изредка ангиосаркомы. Чаще всего обнаруживается картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы, в которой причудливо переплетающиеся пучки атипичных фибробластов чередуются с гигантскими многоядерными клетками. Фиброзно-гистиоцитарная природа клеток подтверждается при иммуногистохимическом исследовании. В некоторых опухолях обнаруживаются пучки поперечнополосатых мышечных волокон и отложения цитокератина.

При дифференциальной диагностике «дедифференцированной» хондросаркомы следует иметь в виду такие опухоли, как высоко злокачественная хондросаркома, в которой имеется много веретеновидных клеток, мезенхимальная хондросаркома, хондробластическая остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоиитома и фибросаркома.

Лечение Хондросаркомы:

Большинство хондросарком резистентны к химиотерапии, поэтому основным методом лечения хондросарком является иссечение первичной опухоли и ее метастазов. Однако из этого правила есть два исключения:
— Дедифференцированная хондросаркома (высокодифференцированная опухоль, переродившаяся в злокачественную фиброзную гистиоцитому или остеогенную саркому) — опухоль, чувствительная к химиотерапии.
— Мезенхимная хондросаркома (редкий мелкоклеточный вариант хондросаркомы) тоже чувствительна к химиотерапии и лечится, как саркома Юинга.

Тип лечения будет зависеть от ряда факторов, включая размер и расположение опухолей, распространённость процесса, степень рака и общее самочувствие больного.

Так как хондросаркомы очень редки, они обычно лечатся в специализированных онкологических клиниках и центрах. Некоторые пациенты с хондросаркомой должны будут получить сочетание различных методик. Методы лечения, которые могут быть использованы при хондросаркоме: радиохирургия с применением системы стереотаксической роботизированной радиохирургии Кибер-Нож (CyberKnife® G4), хирургическое вмешательство – операция по удалению опухоли (когда это возможно), химиотерапия и лучевая терапия. Однако химиотерапия или лучевая терапия на линейном медицинском ускорителе считаются не очень эффективным средством для большинства хондросарком и, следовательно, радиохирургическое лечение опухоли и операция являются основными формами лечения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хондросаркома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хондросаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua