Хронический облитерирующий бронхиолит – Облитерирующий бронхиолит — причины, симптомы, диагностика и лечение

   Интерес к ОБ существенно возрос в течение последних 12 – 15 лет, что связано с бурным развитием транспланталогии во всем мире. Первое сообщение об ОБ, развившемся после трансплантации, принадлежит С. Burke и соавт. [15], которые описали развитие обособленного заболевания, проявляющегося нарастающей одышкой и обструкцией дыхательных путей у пациентов, успешно перенесших пересадку комплекса сердце – легкие. Авторы подчеркнули, что описанный синдром аналогичен ОБ, вызванному другими причинами, но отличается от хронического бронхита, обструктивной эмфиземы легких и бронхиальной астмы.

Этиология и патогенез

   Причины ОБ довольно разнообразны. Это заболевание обычно встречается после трансплантации комплекса сердце – легкие [15 – 17], двух или одного легкого [18, 19], костного мозга [20], после вирусных инфекций [2, 4, 21], ингаляции токсичных веществ [5, 22], на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) [6, 23 – 26], воспалительных заболеваний кишечника [27], на фоне приема некоторых медикаментов [28], лучевой терапии [29], синдрома Стивенса – Джонсона [30], IgA-нефропатии (J. Hernandes и соавт., 1997). Основные причины ОБ перечислены в табл.1. В большинстве случаев удается выяснить причину развития ОБ, идиопатические или криптогенные формы встречаются реже (М. Kraft и соавт.,1993). Наиболее хорошо изучены формы ОБ, развившегося после трансплантации.

Микропрепарат ткани легкого при активном облитерирующем бронхиолите. Перибронхиальная лимфоцитарная инфильтрация, аккумуляция мезенхимальных клеток и соединительной ткани в lamina propria. Эксцентрическое сужение просвета бронхиолы.

Компьютерная томограмма легких больного ОБ, выполненная на выдохе. Признаки бронхоэктазов, мозаичной олигемии.

   Одним из наиболее вероятных факторов роста, принимающих участие в стимуляции пролиферации фибробластов при ОБ, считается тромбоцитарный фактор роста (ТФР). Повышение содержания ТФР было выявлено в бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) у пациентов с активным ОБ (М. Hertz и соавт.,1992). Среди цитокинов важную роль при ОБ играют g- интерферон (g- ИФН) и интерлейкин 1b (ИЛ–1b), генная экспрессия которых увеличена при этом заболевании (В. Whitehead и соавт.,1993). ИЛ 1-b регулирует рост лимфоцитов, их дифференцировку и цитотоксичность при аутоиммунных и инфекционных процессах, а g-ИФН индуцирует экспрессию антигенов МНС II класса на эпителиальных клетках и регулирует продукцию иммуноглобулинов.
   Важную роль в патологии ОБ играют эпителиальные клетки. Они секретируют фибронектин, являющийся хемоаттрактантом для фибробластов (R. Pardi и соавт.,1992). Регенерирующие эпителиоциты способны усиливать пролиферацию фибробластов и продукцию компонентов экстрацеллюлярного матрикса (S. Rennard и соавт.,1994).
   В последние годы все больше внимания уделяют изучению роли интегринов при фибропролиферативных процессах, так как интегрины выполняют функцию адгезии мезенхимальных клеток к компонентам экстрацеллюлярного матрикса. Основными клеточными компонентами грануляционной ткани являются фибробласты и эндотелиальные клетки, а основными протеинами внеклеточного матрикса – фибронектин и фибрин/фибриноген [19]. Адгезия клеток к фибронектину происходит при помощи a5b1 -интегрина, к фибриногену – при помощи a5b3 -интегрина. Блокада процессов адгезии клетки – матрикс может ингибировать реакции фиброгенеза и предотвратить развитие и прогрессирование ОБ, поэтому изучается возможность вмешательства в воспалительный процесс на этом этапе (S. Walh и соавт.,1994).

Морфологическая картина

   Гистологическая картина ОБ характеризуется концентрическим сужением преимущественно терминальных бронхиол, которые частично или практически полностью облитерированы грубой рубцовой соединительной тканью, располагающейся в подслизистом слое и/или в адвентиции [9, 12]. Другими важными особенностями морфологической картины являются бронхиолярный или перибронхиолярный хронический воспалительный инфильтрат различной плотности, развитие бронхиолоэктазов со стазом секрета, скоплением макрофагов, формирующих слизистые пробки в люминальном отделе бронхиол. Возможными элементами гистологической картины могут быть гипертрофия гладкой мускулатуры терминальных бронхиол и некроз бронхиолярного эпителия, также могут присутствовать гиперплазия бокаловидных желез и метаплазия бронхиального эпителия [19]. На ранних этапах развития ОБ может быть представлен картиной бронхиолярного воспаления с минимальным рубцеванием или только лимфоцитарным воспалением без признаков фиброзообразования (lymphocytic bronchiolitis) [32]. Если процессы фибропролиферации сопровождаются перибронхиолярными лимфоцитарными инфильтратами, то ОБ расценивается как активный, если же лимфоцитарные инфильтраты отсутствуют, то ОБ считается неактивным [19]. Паттерн морфологического повреждения обычно «пятнистый», т.е. наряду с грубыми изменениями паренхимы встречаются и сохранные структурно-анатомические единицы [1].
   При ОБ обычно поражаются терминальные бронхиолы; респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки и альвеолы, как правило, в воспалительный процесс не вовлекаются. Может наблюдаться развитие интерстициального фиброза, однако он никогда не достигает такой выраженности, как при классических ИЗЛ. Кроме малых ДП, в процесс воспаления также вовлекаются крупные бронхи, в которых часто обнаруживают развитие цилиндрических бронхоэктазов, формирование слизистых пробок, гнойного экссудата и хронического воспалительного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток [32].
   При посттрансплантационном ОБ характерной морфологической находкой является поражение легочных сосудов: фрагментация базальной мембраны, склеротические изменения в артериях мышечного и эластического типов и в мелких венах и венулах (J. Scott, 1997). Данные изменения характерны для реакции хронического отторжения, наблюдающегося и в других солидных органах.

Диагностика

   Диагноз ОБ обычно основывается на данных анамнеза, клинической картины, физикального обследования, рентгенологической картины грудной клетки и результатах других исследований (газовый анализ артериальной крови, БАЛ), но наиболее надежным методом диагностики является гистологический.
   Клиническая картина ОБ в немалой степени зависит от его причины. Так, заболевание развивается остро после ингаляций HCl и SO₂, или после вирусных инфекций, «отсроченно», т.е. после светлого промежутка – после ингаляции NO2 и незаметно – при ДЗСТ и после трансплантации [5]. Клиническая картина соответствует классическому описанию D.Geddes и соавт. [6]. Прогрессирующая одышка является кардинальным признаком заболевания. Сначала одышка появляется только при физической нагрузке, однако в дальнейшем отмечается довольно быстрое нарастание тяжести диспноэ, малейшее напряжение вызывает одышку. Одышка часто сопровождается малопродуктивным кашлем. При аускультации на ранних этапах развития заболевания выслушиваются сухие свистящие хрипы, особенно в базальных отделах, иногда слышен характерный инспираторный «писк», однако по мере нарастания гиперинфляции легких дыхание ослабевает и хрипы практически исчезают. В некоторых случаях дебют заболевания напоминает картину вирусного бронхита: острое или подострое начало, сухой кашель, свистящее дыхание, субфебрильная температура. Но симптомы носят «застывший» характер – отсутствует какое-либо улучшение или разрешение заболевания [33]. Хотя ОБ и относится к болезням малых ДП, часто в процесс вовлекаются и крупные бронхи, что проявляется клиническими симптомами бактериальной суперинфекции или бронхоэктазов. Как и при бронхоэктазах другой природы, часто обнаруживают хроническую колонизацию Pseudomonas aeruginosa и Aspergillus fumigatus, данные возбудители обычно персистируют при снижении объема форсированного выдоха за 1с (ОФВ₁) до 1,5 л, или 40 % от нормы (J. Scott и соавт.,1997). Высокая лихорадка и продуктивный кашель обычно являются признаками бактериальной суперинфекции, которая иногда может стать непосредственной причиной смерти больного ОБ (С. Сhaparo и соавт., 1994). Прогрессирование заболевания у многих пациентов носит скачкообразный или ступенчатый характер – периоды ухудшения общего состояния и функциональных параметров чередуются с периодами относительно стабильного состояния [19]. На поздних стадиях заболевания развивается диффузный теплый цианоз, отмечается выраженное напряжение при дыхании вспомогательных респираторных мышц шеи, «пыхтящее» дыхание, что дало повод С. Burke и соавт. [15] назвать больных ОБ «синими пыхтельщиками».
   Стандартные рентгенограммы грудной клетки часто не выявляют изменений, хотя могут наблюдаться признаки гипервоздушности легких, реже определяется слабовыраженная диссеминация по очагово-сетчатому типу. Иногда легочные объемы даже уменьшены, как, например, при синдроме Маклеода или посттрансплантационном ОБ. В целом изменения рентгенологической картины обнаруживают не более чем в 50 % всех случаев ОБ [34].
   Более чувствительным диагностическим методом является компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), посредством которой изменения обнаруживают более чем в 70% случаев [34]. Неизмененные бронхиолы, особенно расположенные интралобулярно (диаметр менее 2 мм), на КТВР не визуализируются, поскольку толщина их стенки не превышает 0,2 мм, что меньше разрешающей способности метода [35]. Бронхиолы становятся видны при развитии в них патологического процесса, так как из-за перибронхиального воспаления, фиброза, экстралюминальной экспансии соединительной ткани, эндобронхиального развития грануляционной ткани происходит значительное утолщение стенки бронхиол. Различают прямые и непрямые диагностические признаки ОБ, обнаруживаемые при помощи КТВР. К прямым признакам ОБ относятся мелкие разветвленные затемнения или центролобулярные узелки, отражающие перибронхиальные утолщения, слизистые пробки и бронхиолэктазы. Прямые признаки встречаются лишь в 10 – 20% случаев [35].
   Наиболее частыми непрямыми признаками ОБ, особенно хорошо выявляемыми на выдохе (примерно в 70% случаев), являются бронхоэктазы и участки мозаичной олигемии (E. Stern и соавт.,1995). При синдроме Маклеода посредством КТВР истинные бронхоэктазы выявляют в 30 – 100 % случаев (Т. Hartman и соавт.,1994; G. Teel и соавт., 1996).
   Мозаичная олигемия имеет «пятнистый» или «географический» тип распространения и является результатом гиповентиляции и «воздушной ловушки» в сегментах и дольках, соответствующих облитерированным бронхиолам [35]. Облитерация бронхиол сопровождается вторичной вазоконстрикцией, развивающейся на фоне локальной гипоксии. Мозаичная олигемия может быть единственным КТВР-признаком поражения бронхиол и иногда выявляется исключительно при выдохе (G. Teel и соавт., 1996). Области паренхимы легких, соответствующей неизмененным бронхиолам, на выдохе становятся более плотными, в то время как пораженные сегменты остаются сверхпрозрачными, так как облитерация бронхиол препятствует полной эвакуации воздуха – феномен «воздушной ловушки». Благодаря различию в плотности нормальных и пораженных отделов паренхимы (нормальные сегменты выглядят более плотными – псевдозатемненными), а также перераспределению кровотока в сторону непораженных сегментов, может возникать феномен «псевдоматового стекла» [35]. Однако данный феномен отличается от паттерна заболеваний с признаками истинного «матового стекла» тем, что при последнем сосуды одинакового порядка и расположенные на одном и том же уровне (в зонах с повышенной и пониженной плотностью) имеют одинаковый калибр и, кроме того, на экспираторных сканах не выявляется «воздушной ловушки» [34].
   Признаки дезорганизации и деструкции легочной паренхимы, буллезные изменения при ОБ, как правило, отсутствуют, что позволяет четко отграничить ОБ от эмфиземы легких (G. Teel и соавт., 1996). КТВР позволяет также отличить ОБ от другой более частой причины обструкции ДП – бронхиальной астмы: так, после фармакологических проб с бронходилататорами при астме зоны «воздушной ловушки» или исчезают, или существенно уменьшаются.
   В тех редких случаях, когда поражение бронхиол является диффузным и отсутствует неравномерность или «пятнистость» распределения КТВР-изменений, основным диагностическим признаком наряду с повышенной прозрачностью и диффузной олигемией является отсутствие уменьшения легочных объемов во время выдоха [34].
   Функциональные тесты. По данным тестов функции внешнего дыхания (ФВД) выявляется обструктивный паттерн: уплощение кривой поток – объем, снижение скоростных потоковых показателей, повышение статических легочных объемов. Обструкция, как правило, необратима. Наиболее чувствительным функциональным изменением является снижение максимального среднеэкспираторного потока (МСП 25-75%) [1]. Инфекции дыхательных путей также могут вызвать изменением этого показателя, и хотя V. Starnes и соавт.(1989) показали, что снижение МСП 25-75% более выражено при ОБ, чем при инфекционных бронхобронхиолитах, такая информация вряд ли может помочь в дифференциальной диагностике этих процессов. Существуют определенные закономерности изменения функциональных показателей: раньше всего происходит снижение МСП 25-75% при относительно нормальной величине ОФВ₁, затем вскоре происходит и уменьшение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), сопровождающееся значительным увеличением остаточного объема легких (ООЛ). Показатель ОФВ₁ претерпевает большие изменения, чем ФЖЕЛ, что закономерно приводит к уменьшению соотношения ОФВ₁/ФЖЕЛ (коэффициента Тиффно).
   Очень чувствительным методом обнаружения поражения малых ДП является тест вымывания азота при одиночном вдохе. Так, в недавно проведенном исследовании М. Giljam и соавт. (1997) было показано, что при посттрансплантационном ОБ наклон альвеолярного плато (фаза 3) является более ранним и более специфичным показателем, чем ОФВ₁.
   При посттрансплантационном ОБ может присутствовать и небольшой рестриктивный компонент, проявляющийся снижением общей емкости легких (ОЕЛ), что, вероятнее всего, является следствием послеоперационных изменений грудной клетки (J. Theodore,1990). Диффузионная способность легких обычно умеренно снижена. Изменения газового состава артериальной крови обычно несколько отличны от таковых при других обструктивных заболеваниях легких – чаще выявляют гипоксемию и гипокапнию, гиперкапния крайне редка [15]. Характерно расширение альвеолоартериального градиента до 20 мм рт.ст. и выше.
   Еще одним диагностическим тестом, который может иметь определенное значение для оценки активности ОБ, является определение окиси азота в выдыхаемом воздухе. Выдыхаемый NO (еNO) признан адекватным маркером для неинвазивной оценки воспаления ДП при бронхиальной астме, муковисцидозе, бронхоэктатической болезни (S. Singhn и соавт.,1997). Исследования по определению eNO при ОБ пока немногочисленны и их результаты довольно противоречивы. Так, в исследовании S. Lok и соавт.(1997) не было замечено различий в уровне еNO в посттрансплантационный период между пациентами с ОБ и без ОБ. С другой стороны, в работе G. Verleden и соавт.(1997), также посвященной посттрансплантационному ОБ, продемонстрированы достоверные различия в уровне eNO между здоровыми добровольцами (9±3 ppb), пациентами без ОБ (11±3 ppb) и пациентами с ОБ (22±12 ppb).
   Бронхоскопия, биопсия легких и БАЛ. Бронхологическая картина обычно не имеет характерных особенностей, так как патологические изменения локализуются дистальнее бронхов, доступных обзору, однако бронхоскопия позволяет получить биопсийный материал и выполнить БАЛ. Трансбронхиальная биопсия (ТББ) признана довольно ценным диагностическим методом при ОБ, так как может многократно выполняться у одного и того же больного, однако чувствительность ТББ колеблется от 15 до 60 % по сравнению с «золотым» стандартом диагностики – открытой биопсией легких [19]. Низкая чувствительность связана с неравномерностью распространения патологических изменений и небольшим объемом биопсийного материала [37]. Специфичность ТТБ довольно высока, т.е. при наличии в биоптате морфологической картины ОБ вероятность развития ОБ велика. КТ-исследование может помочь более точно определить локализацию для возможной биопсии легких. Результативность ТББ повышается при взятии нескольких биоптатов, некоторые авторы рекомендуют брать от 6 до 12 биоптатов [19]. Когда образцы ткани легких, полученные при ТББ, неинформативны, проводят открытую биопсию легких или торакоскопическую биопсию. Перспективным методом ранней диагностики посттрансплантационного ОБ является определение экспрессии антигена МНС II класса на клетках эпителия бронхиол, полученных при ТББ [31].
   Цитологический анализ БАЛ практически не несет какой-либо информации при развитии ОБ, большее значение придается исследованию неклеточных компонентов (или растворимых факторов) БАЛ, которые являются потенциальными маркерами иммуновоспалительных процессов при ОБ. При посттрансплантационном ОБ изучалось значение таких растворимых факторов БАЛ, как рецепторы ИЛ-2 (S. Jordan и соавт., 1992), цитокины ИЛ-6 и фактор некроза опухоли a (В. Hausen и соавт., 1994), ИЛ-8 (G. Riise и соавт.,1997). Хотя перечисленные факторы могут отражать процессы иммунной активации и воспаления ДП, ни один из этих маркеров не обладает достаточной чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью при мониторировании воспаления при ОБ. Более универсальное значение имеет маркер активации фиброобразования гиалуронан, который является одним из основных компонентов экстрацеллюлярного матрикса и секретируется фибробластами. Значение уровня этого маркера в БАЛ было показано в нескольких исследованиях, посвященных ИЗЛ (N. Milman и соавт., 1995). J. Scott и соавт. (1997) предлагают использовать определение гиалуронана для оценки активности воспаления и при ОБ. В настоящее время практически не существует никаких маркеров ранней фазы ОБ – повреждения бронхиолярного эпителия, возможно, таким маркером может стать внутриклеточный энзим креатинкиназа (J. Scott и соавт.,1997).

Особенности некоторых форм ОБ

   Посттрансплантационный ОБ занимает заметное место в структуре заболеваемости и смертности больных, перенесших трансплантацию комплекса сердце – легкие, двух легких, реже – одного легкого (S. Levine и соавт.,1995). В 80-х годах посттрансплантационный бронхиолит развивался в 50–80 % случаев после пересадки комплекса сердце – легкие, летальность при этом осложнении превышала 80% (J. Scott и соавт.,1997). Использование более агрессивных схем иммуносупрессии, включающих циклоспорин А, азатиоприн, кортикостероиды, позволило значительно снизить частоту развития ОБ – до 20 – 50 % (Р. McCarthy и соавт.,1990). Считается, что данный синдром представляет собой проявление хронической реакции отторжения – реакции трансплантант против хозяина (В. Griffith и соавт.,1988). Также не исключена роль инфекционного фактора, например вирусных инфекций (респираторного синцитиального вируса – РСВ, цитомегаловируса – ЦМВ, вирусы парагриппа, к которым особенно восприимчив больной после трансплантации (J. Dauber и соавт., 1990). Так, замечена существенная корреляция между частотой развития ЦМВ-пневмонита и ОБ (R. Rubin, 1989). Еще одним фактором риска развития ОБ является хроническая ишемия ДП трансплантированного легкого, связанная с поражением сосудов при реакции отторжения (К. Bando и соавт.,1995). ОБ может развиться практически в любые сроки после трансплантации, хотя наиболее типичным является начало заболевания через 8 – 12 мес после операции.
   Ввиду особо неблагоприятного прогноза ОБ в настоящее время считается оправданным раннее многократное проведение инвазивных диагностических исследований – ТББ, БАЛ, что позволяет значительно улучшить диагностику этого опасного осложнения. Так как пациенты могут иметь гистологические признаки ОБ без клинических и лабораторных нарушений, и, наоборот, существует вероятность получения ложноотрицательных результатов ТББ при наличии прогрессирующей одышки и изменении ФВД, считается оправданным выделение синдрома ОБ. Для унификации оценки тяжести и определения терапевтических программ ОБ Международным обществом трансплантации сердца и легких разработана клиническая классификация синдрома ОБ (табл. 2) [18].
   После пересадки костного мозга ОБ развивается несколько реже – у 10 % пациентов с реакциями отторжения. Бронхиолит обычно развивается через 6 мес после трансплантации, хотя возможно развитие в любые сроки в течение 2 – 20 мес [20]. Чаще страдают пациенты, которым трансплантация аллогенного костного мозга производилась по поводу апластической анемии или хронического миелолейкоза (S. Wyatt и соавт.,1984). Однако развитие ОБ не всегда можно объяснить реакциями отторжения: Н. Paz и соавт. (1992) описали развитие ОБ у двух пациентов, перенесших аутологичную трансплантацию костного мозга по поводу лимфомы. Клиническая и морфологическая картина ОБ этого типа не отличается от таковой ОБ другой природы, хотя некоторые авторы подчеркивают, что течение ОБ после трансплантации костного мозга может осложняться развитием легочных инфекций, пневмотораксом и пневмомедиастинумом [20]. Летальность при ОБ через 3 года после трансплантации составляет около 65% (J. Clark и соавт.,1989).
   Другой большой группой заболеваний, при которых может встречаться ОБ, являются ДЗСТ. Почти исключительно ОБ встречается при ревматоидном артрите [6, 36], хотя и имеются единичные сообщения о возможности развития заболевания при ювенильном ревматоидном артрите [25], системной красной волчанке [24, 26] и при синдроме Шегрена (Y. Nemeto и соавт.,1991). Как уже упоминалось, впервые ОБ при ревматоидном артрите был описан D.Geddes и соавт. [6]. Однако до сих пор существуют сомнения, является ли ОБ осложнением основного заболевания или результатом лечения этих больных D-пеницилламином. Чаще ОБ развивается у пациентов, имеющих длительный анамнез ревматоидного артрита, в основном у женщин в возрасте 50 – 60 лет. Заболевание характеризуется резистентностью к терапии стероидами, развитием неуклонно прогрессирующей дыхательной недостаточности, приводящей к летальному исходу. При рентгенологическом исследовании легких наблюдают выраженную гиперинфляцию, а функциональные легочные тесты выявляют обструктивный тип нарушения. Прогноз ОБ на фоне ДЗСТ крайне неблагоприятный: выживание больных не превышает 1 – 1,5 лет.
   ОБ может явиться осложнением некоторых легочных инфекций. Чаще всего причиной являются вирусные инфекции: РСВ, аденовирус, риновирус, коронавирус, ветряной оспы – опоясывающего лишая, ЦМВ и др. [2,5]. Особенно часто развитие ОБ после вирусных инфекций отмечается у детей до двух лет. Описано развитие ОБ при Mycoplasma pneumonia (М. Prabhu и соавт., 1991). В детском возрасте наиболее частыми фоновыми заболеваниями для развития ОБ являются легочная дисплазия у недоношенных детей и, возможно, муковисцидоз [4]. F. Diaz и соавт. [21] описали развитие ОБ у пациента с ВИЧ-инфекцией (при содержании: лимфоцитов СD4 0,168 х 109/л, 17 %) в отсутствие других инфекционных осложнений. Последствием вирусного бронхиолита может быть синдром Маклеода или Свиера – Джеймса (Swyer – James): развитие одностороннего сверхпрозрачного легкого, гипоплазии легочной артерии и бронхоэктазов. Другой редкой причиной инфекционного ОБ является плесневый гриб Aspergillus fumigatus, заболевание описано у двух пациентов с выраженными нарушениями иммунитета, в одном случае ОБ сочетался с бронхоцентрической гранулемой (S. Sieber и соавт.,1994).
   Лекарственный ОБ встречается относительно редко. Отмечена связь этого заболевания с использованием таких препаратов, как D-пеницилламин (G. Epler и соавт., 1979), сульфасалазин (Е. Gabazza и соавт., 1992), препараты золота (L. Holness и соавт.,1983) [28], тиопронин (А. Demaziere и соавт.,1993), амфотерицин В (А. Roncoroni и соавт.,1990). Клиническая картина и течение заболевания напоминают ОБ на фоне ДЗСТ или после трансплантации. Близким к лекарственному является ОБ, развивающийся на фоне употребления пищевых продуктов. В августе 1995 г. на Тайване описано 23 случая ОБ у женщин молодого и среднего возраста, принимавших c целью похудания сок тропического овоща Sauropus androgynus (R. Lai и соавт.,1996).
   Ассоциация постингаляционного ОБ отмечена с широким спектром токсичных веществ, таких как диоксид азота, диоксид серы, хлор, аммиак, фосген, хлорпикрин, хлорид и стеарат цинка, трихлорэтилен, гидрогены серы и фтора, карбонилы никеля и железа, пентахлорид серы [5, 38], не исключается также и роль термического фактора (S. Tasaka и соавт.,1995). Обычно ингаляциям токсичных веществ подвержены работники промышленных предприятий, особенно тех, на которых производятся или используются горючие материалы, проводится выплавка металлов, сварка и т.д. [33]. Бронхиолы повреждаются различными путями, однако чаще всего повреждающие вещества являются либо сильными кислотами, либо сильными основаниями, либо окислителями. Морфологическое повреждение часто развивается под влиянием нескольких факторов. Пожалуй, эта форма ОБ является наиболее «мягкой» в плане течения и благоприятной с точки зрения прогноза по сравнению с ОБ другой природы. Клинические симптомы обычно перманентны, возможно полное выздоровление, однако могут развиваться тяжелые морфологические повреждения, приводящие к выраженной дыхательной недостаточности (N. Jaspar и соавт.,1982).

Лечение

   ОБ считается заболеванием с крайне плохим ответом на проводимую терапию, и, следовательно, неблагоприятным прогнозом. Ввиду того, что заболевание чаще всего диагностируется на стадии развития в бронхиолах грубых фиброзных изменений, никакая противовоспалительная терапия не может вызвать обратного развития процесса. Целью терапии является не восстановление нормального морфофункционального состояния легких, а стабилизация воспалительного и фибропролиферативного процессов и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания (I. Paradis и соавт.,1993). Иногда при ранней диагностике заболевания, когда отсутствуют грубые фиброзные изменения бронхиол, «агрессивная» терапия позволяет добиться регрессии патологического процес

www.rmj.ru

Облитерирующий бронхиолит у детей и взрослых: симптомы и лечение

Облитерирующий бронхиолит у детей и взрослых: симптомы и лечение.

Бронхиолит – поражение бронхиол воспалительного генеза, сопровождающееся нарушением их проходимости.

Выделяют несколько вариантов воспаления, которые классифицируются по этиологическому принципу.

Среди них особо опасным является хронический облитерирующий бронхиолит, имеющий вирусную или бактериальную природу.

Классификация бронхиолита

1. Постинфекционный бронхиолит, причиной которого являются вирусы. Это самая распространенная форма у детей.
2. Лекарственный бронхиолит. Его причиной являются такие препараты, как цефалоспорины, интерферон, пеницилламин. У детей встречается нечасто.
3. Ингаляционный, который возникает по причине действия на организм, а именно дыхательные пути, газов, паров кислот. Кроме того, причиной может стать курение, в том числе пассивное у детей.
4. Идиопатический бронхиолит. Причина этого заболевания не выяснена. Патология может проявляться как отдельно, так и сочетаться с другими заболеваниями.

Облитерирующий бронхиолит МКБ-10

Заболевание относят к 10 классу, который объединяет болезни дыхательной системы: J21 – острый бронхиолит.

Этиология облитерирующего бронхиолита

Хронический облитерирующий бронхиолит характеризуется полной или частичной непроходимостью бронхиол.

Причин такой патологии у детей и взрослых можно выделить множество.

Инфекция. Наиболее тяжело заболевание протекает при инфицировании ВИЧ и цитомегаловирусом.

Также высокий риск осложнений имеют бронхиолиты, причиной которых стал аденовирус или вирус герпеса.

Вдыхание токсических веществ, которые неблагоприятно влияют на слизистую оболочку дыхательных путей.

К таким веществам относятся диоксид серы, азота и хлора, а также пары различных щелочей и кислот.

Хронические очаги инфекции в организме, откуда занос микроорганизмов осуществляется гематогенным путем. Например, причиной могут быть инфекционные очаги в кишечнике.

Заболевания, которые характеризуются поражением соединительной ткани.

Идиопатические, причина которых не установлена.

Провоцирующие факторы

Среди них:

• патологии иммунной системы;
• низкий иммунитет у детей и пожилых;
• частые респираторные заболевания в анамнезе;
• недостаточное лечение респираторных заболеваний или его отсутствие;
• хронические заболевания.

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Наиболее важным симптомом является одышка. Пациенты сначала отмечают ее только при физических нагрузках, а через некоторое время затрудненное дыхание беспокоит даже в состоянии покоя.

Кроме того, выявляется сухой кашель, при этом количество выделяющейся мокроты минимально.

Температура обычно невысокая – не превышает 37,5 градусов.

В период заболевания пациенты быстро утомляются и испытывают слабость и недомогание.

Если заболевание протекает длительно, отмечается цианотичная окраска кожных покровов.

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза осуществляется на основании симптомов и дополнительного обследования.

Дифференциальная диагностика, проводимая с помощью современных методов, позволяет отличить поражение бронхиол от бронхита, пневмонии и других патологий органов дыхания.

1. Расспрос и осмотр. Врач, беседуя с пациентом, выявляется жалобы и устанавливает предположительные причины – на основе анамнеза жизни. После чего осматривает кожные покровы для выявления цианоза.
2. Рентген и компьютерная томография, которые позволяют с точностью оценить состояние внутренних органов. Косвенным признаком хронического бронхиолита является снижение прозрачности, носящее мозаичный характер, и выявление очагов изменения ткани легких, которые имеются дистально от места облитерации. Кроме того, обнаруживается уменьшение объема легких и нарушение просвета бронхиол.
3. Бронхоскопия. Этот метод позволяет оценить стенки бронхиол и их проходимость. Обычно бронхоскопия сочетается с биопсией, то есть с забором небольшого кусочка ткани для анализа. Это позволяет уточнить этиологию и определить лечение.
4. ЭКГ. В результате такого обследования могут выявляться признаки легочной гипертензии, а также более тяжелый порок – легочное сердце. В таком случае требуется более интенсивная терапия.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Рекомендуется комбинировать медикаментозное лечение с дыхательной гимнастикой и оксигенацией.

Такая терапия дает более быстрый результат, а риск осложнений снижается.

Препараты и их дозировка могут назначаться только врачом. Выбор зависит от индивидуальных особенностей пациента, особенно аллергического анамнеза.

Самостоятельное лечение не всегда является эффективным и не исключает возможность возникновения осложнений.

Кроме того, следует учитывать, что для детей дозировку необходимо подбирать более тщательно.

• Активно применяются кортикостероиды, которые дают выраженный противовоспалительный эффект. Часто применяют преднизолон, дозировка которого индивидуальна. Обычно они применяются для лечения заболевания у взрослых. Для детей, как правило, используют другие препараты.
• Антибактериальные препараты применяются в том случает, когда выяснена бактериальная природа заболевания. Для лечения бронхиолита вирусного генеза эффективны противовирусные.
• Муколитические препараты, которые способствуют улучшению отделения мокроты и восстановлению проходимости бронхиол. Примером таких препаратов является лазолван, который является безопасным даже для детей.
• При выявлении на ЭКГ признаков легочной гипертензии назначают диуретики, ингибиторы АПФ, метилксантины.
• Витамины и иммуностимуляторы, которые активируют жизненные силы организма, помогая ему бороться с болезнью.

Неосложненное течение, как правило, не требует госпитализации.

Лечение обязательно должно контролироваться врачом, так как хронический облитерирующий бронхиолит является тяжелым заболеванием, которое имеет высокий риск серьезных осложнений.

В процессе лечения оценивают динамику состояния пациента. Критериями эффективности является убыль основных симптомов и восстановление проходимости бронхиол, что можно определить при бронхоскопии.

При правильном лечении прогноз благоприятный. Через несколько недель пациент уже сможет жить активной жизнью.

Профилактика облитерирующего бронхиолита

Основной мерой профилактики является своевременное лечение респираторных заболеваний (особенно у детей) и устранение очагов хронической инфекции.

При работе на вредном производстве не следует пренебрегать защитой органов дыхания.

Кроме того, распространенной причиной является курение, следовательно, стоит отказаться от этой вредной привычки или сократить количество сигарет в сутки. Детей следует оградить от вдыхания табачного дыма.

stoppneumonia.ru

причины, признаки, симптомы и лечение

Бронхиолит – болезнь воспалительного характера, поражающая исключительно мелкие бронхи (бронхиолы). По мере прогрессирования этого недуга, происходит сужение просвета бронхиол, что может привести к развитию дыхательной недостаточности. Если лечение бронхиолита не будет проведено своевременно, то соединительная ткань в бронхиолах различных размеров начнёт разрастаться, и закупоривать лёгочные сосуды.

Как следствие, может развиться сердечная недостаточность. Чаще всего диагностируется острый бронхиолит у детей, но также патология может поразить и взрослого человека. Ограничений, касательно пола, недуг не имеет.

Причины

Бронхиолит развивается по следующим причинам:

• проникновение в дыхательную систему инфекционных агентов. Прогрессирование недуга могут вызвать респираторные, грибковые инфекции, аденовирусы, цитомегаловирусы и прочее;
• ревматоидный артрит;
• вдыхание токсических веществ на протяжении длительного промежутка времени;
• в анамнезе у человека имеются заболевания, развитие которых сопровождалось поражением соединительной ткани.

Также прогрессированию воспалительного процесса в бронхиолах может способствовать проведение терапии некоторыми группами лекарств. Если же истинная причина развития патологии неизвестна, то в таком случае врачи говорят об идиопатическом характере заболевания.

Классификация

В медицине используют классификацию, которая основывается на характере течения заболевания, а также на причинах, которые спровоцировали развитие бронхиолита.

По течению патологического процесса:

• острый бронхиолит. Симптомы патологии возникают резко и при этом развиваются стремительно. Состояние пациента ухудшается, и проявляются признаки общей интоксикации организма;
• хронический бронхиолит. Симптомы проявляются постепенно. Сначала они могут быть практически незаметными и не причинять беспокойства больному человеку, но с годами они становятся все ярче.

Классификация в зависимости от типа возбудителя:

• постинфекционная форма. Болезнь развивается вследствие проникновения в организм РС-вируса, аденовирусов или вирусов парагриппа;
• респираторный бронхиолит. Эта форма патологии чаще всего диагностируется у курильщиков до 35 лет, которые имеют стаж курения более 15 лет;
• облитерирующий бронхиолит. Развитию этой формы способствует проникновение в организм вируса герпеса, пневмоциста, ВИЧ-инфекции, аспергилла и прочих. Облитерирующий бронхиолит является наиболее опасной формой патологии и без должного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений. Поэтому важно при первых симптомах, указывающих на развитие болезни, сразу же обратиться к квалифицированному врачу;
• лекарственный. Развитию этого вида патологии способствует приём лекарственных препаратов, в состав которых входит интерферон, амиодарон, блеомицин и прочее;
• идиопатический. Такой диагноз ставят в том случае, если выяснить точную причину прогрессирования недуга не является возможным.

Бронхиолит

Симптоматика

Симптомы облитерирующего бронхиолита или любой другой его формы многообразны. Но один из них присутствует всегда — выраженная одышка. В начале прогрессирования патологического процесса она может наблюдаться исключительно при повышенных физ. нагрузках, но постепенно она усиливается и начинает проявляться даже при подъёме по лестнице или быстром шаге. Когда обструктивный бронхиолит переходит в активную фазу, то одышка может наблюдаться даже в состоянии полного покоя.

Дополнительные симптомы:

• синюшность кожного покрова;
• кашель. Чаще наблюдается в случае развития обструктивного бронхиолита. Обычно он сухой, но может выделять незначительное количество мокроты;
• фаланги пальцев могут несколько утолщаться;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений.

Диагностика

Для того чтобы точно поставить диагноз, врачу потребуется провести тщательное обследование дыхательной системы пациента, а также оценить симптомы, которые у него проявляются. Стандартная программа диагностики включает в себя:

• рентген грудной клетки;
• спирография;
• биопсия;
• КТ;
• исследование воздуха, который выдыхает пациент;
• бронхоскопия.

Лечение

При диагностировании у пациента бронхиолита, необходимо проводить специфическую терапию, которая основывается на применении:

• противовирусных лекарственных средств;
• антибактериальные препараты назначают в случае развития инфекционной патологии;
• антивоспалительные препараты (из нестероидной категории).

Чтобы уменьшить одышку, пациенту назначают бронхолитические препараты, которые способствуют расширению бронхов. Также возможно назначение муколитических препаратов, если присутствует вязкая мокрота.

Если диагностирован бронхиолит тяжёлой степени, то к основной терапии дополняются ингаляции кислорода. Это необходимая мера, так как из-за выраженной одышки наблюдается дыхательная недостаточность.

Осложнения

Профилактические мероприятия

• своевременно проводить терапию воспалительных недугов дыхательной системы;
• по мере возможностей избегать вредных условий труда;
• повышать реактивность организма.

simptomer.ru

Острый и хронический бронхиолит: симптомы и диагностика, лечение

Бронхиолит — это остро или хронически развивающееся воспаление бронхиол с развитием их полной или частичной обструкции. В основе заболевания лежит экссудативное или пролиферативно-склеротическое воспаление, приводящее к полной или частичной закупорке дыхательных путей. Острый и хронический бронхиолит может привести к печальным последствиям, поэтому важно знать его признаки и симптомы. В раннем возрасте лечение проводится в основном в стационарных условиях, диагностика требует высокой квалификации от врача.

Чаще всего подвержены острым бронхиолитам дети первого года жизни, с пиком заболеваемости на 5-6-м месяце жизни.

Бронхиолы — это анатомические образования дистального отдела бронхиальных путей, которые имеют наименьшую величину — два миллиметра в диаметре. Бронхиолы переходят в легочную ткань, альвеолы, и входят в количестве 5-7 в состав функциональной единицы легкого — дольки. Всего насчитывается около 30 000 бронхиол в организме человека.

Бронхиолы лишены хрящевой ткани и адвентиции, они выстланы цилиндрическим мерцательным эпителием, имеют клетки Клара — метаболические активные клеточные. Под слоем эпителия находится подслизистый слой, мышечный и соединительное-тканный слой. Бронхиолы имеют богатое кровоснабжение.

Облитерирующий обструктивный бронхиолит и его классификация

Облитерирующий бронхиолит встречается достаточно часто и его классификация указывает на степень поражения слизистых оболочек.

1. Осложнения перенесенных инфекций: грипп, парагрипп, рспираторно-сентициальный вирус, микоплазма впевмоние. аденовирус, у детей корь и коклюш, внутриутробная инфекция. Чаще всего такое заболевание возникает у детей на фоне незрелости иммунной системы, но нередко встречается и у взрослых ан фоне иммунопатологических процессов.
2. Вдыхание химических веществ: закись азота, углекислый газ, О3, испарения кислотных соединений, различные виды пыли, кокаин, сигареты, дым при пожаре.
3. Употребление внутрь лекарственных средств, способных вызвать бронхиолит: цефалоспорины, интерферон, амиодарон, пенициллины, блеомицин, золотосодержащие препараты.
4. На фоне иммунодефицита, вызванного ВИЧ, ЦМВ, герпеса, а также провоцирующего развитие пневмоцистной, клебсиеллезной, аспергиллезной и легионеллезной инфекции.
5. Идиопатический, в сочетании с идиопатическим фиброзом легких, коллагенозами, РДСВ, язвенным колитом, лучевой болезнью, аспирационной пневмонией, состоянием после трансплантации органов и тканей, в том числе, трансплантации легких, лимфомой и злокачественным гистиоцитозом.
6. Криптогенный бронхиолит, в том числе, в сочетании с криптогенной пневмонией или интерстициальным поражением легких.

Облитерирующий бронхиолит может развиваться по типу острого (экссудативного) или хронического (продуктивного склеротического) воспаления.

Острый бронхиолит при ОРВИ

Острый бронхиолит, как правило, развивается при воздействии инфекционного фактора (вирусы, грибы, бактерии) и токсического ингаляционного. И может носить характер гранулематозного, некротического и псевдомембранозного воспаления.

Как и при ОРВИ заболевание развивается быстро. В течение первых суток появляются и нарастают характерные симптомы. Заболевание может длиться в течение пяти месяцев с полным выздоровлением или переходом в хроническую форму.

При этом слизистая оболочка бронхиол отекает, слущивается, некротизируеюся, стенка бронхов инфильтрируются при бактериальном и асептическом воспалении клетками лейкоцитами (ПЯЛ), а при вирусной инфекции — в большей степени лимфоцитами. Слущенные клетки реснитчатого эпителия замещаются ростковыми клетками, не имеющими ресничек. В результате этого мокрота не эвакуируется в бронхи, становится густой и забивает просвет бронхиол. Пробки в бронхах приводят к развитию дыхательной недостаточности.

Хронический бронхиолит: формы воспаления

Хронический бронхиолит характеризуется повреждением эпителия бронхиол и гранулематозными и соединительнотканными разрастаниями в альвеолах и бронхиолах.

• фолликулярный
• респираторный
• панбронхиолит

По гистологическим особенностям воспаления выделяют констриктивные и пролиферативные формы.

Констриктивные (суживающие) формы характеризуются постепенным разрастанием фиброзной ткани между слоем эпителия и мышечным слоем бронхиол и постепенным сужением просвета вплоть до полного перекрытия. При этом снижается податливость респираторных структур, отмечается гипервоздушность легких (эмфизема) и обструктивные нарушения внешнего дыхания.

Пролиферативное воспаление в бронхиолах сопровождается повреждением слизистой оболочки и появлением гренулематозной и соединительной ткани, телец Массона. При этом снижается диффузионная способность респираторного отдела и нарушения внешнего дыхания проявляются по рестриктивному типу.

Симптомы и признаки бронхиолита

Симптомы бронхиолита зависят от вида воспалительного процесса. В случае хронически протекающего бронхиолита на первое место среди проявлений выдвигается постоянно медленно прогрессирующая одышка. В начале болезни она появляется при физической нагрузке, далее появляется даже в покое.

Также при хроническом бронхиолите может появляться кашель без выделения мокроты. При этом над легкими выслышиваются с помощью фонендоскопа сухие хрипы в нижних отделах. Со временем хрипы становятся постоянными и выслушиваются на вдохе. Со временем одышка приводит к кислородному голоданию, приносит дискомфорт пациентам, которые превращаются в «синих пыхтельщиков».

Признаки бронхиолита при остром течении несколько отличаются от хронического варианта. В течение суток у пациента прогрессирует одышка, учащенное дыхание доходит до 50 в минуту и больше, сухой приступообразный кашель, как при астме. Иногда кашель сопровождается отхождением небольшого количества слизистой мокроты. Дыхание становится поверхностным, свистящим, но при этом задействована дополнительная мускулатура — на вдохе происходит втяжение межреберных мышц. При недостаточном поступлении кислорода в организм появляется синева в области ногтевых пластинок, губ, ушей, возникает тахикардия и рефлекторно повышается артериальное давление. Над легкими при аускультации слышны множественные влажные хрипы.

При инфекционном воспалении в нижних дыхательных путях иногда отмечается приступы подъема температуры тела до фибрильных и пиретических показателей. На первый план выступает одышка и дыхательная недостаточность.

Заболевание бронхиолит у детей до года

Заболевание бронхиолит у детей до года развивается вследствие заражения вирусной инфекцией. На первом месте причин вирусного бронхиолита стоит респираторно-синтициальный вирус. Также воспаление мелких бронхов и бронхиол могут вызывать вирус крови, гриппа, парагриппа, аденовирус, вирус коклюша. Респираторно-сентициальный вирус у взрослых и детей старшей возрастной группы вызываеть обычно только простуду. Активность данного микроорганизма отмечена в период с октября по март. В другие временные периоды года причинами болезни выступают вирусы другой природы.

У детей до года заболевание протекает тяжелее, чем у взрослых. Помимо отека нижних дыхательных путей, скопления в легких густой мокроты, бронхоспазма и одышки у детей могут возникать приступы временной остановки дыхания (асфиксия). Ребенок дышит с трудом, чаще, чем обычно, особенно старается выполнить выдох, что видно по вовлечению в процесс дыхания межреберных мышц и диафрагмы. Грудная клетка при этом ригидная, а дыхательные движения осуществляются животиком. В здоровом состоянии выдох происходит спонтанно и человек не прикладывает каких-либо усилий. При воспалительном процессе наоборот, для того, чтобы сделать выдох, необходимо приложить усилия.

Кроме одышки у маленького пациента может быть вялость, сонливость или наоборот, состояние возбуждения, отказ от еды. Шумное дыхание сопровождается сухим или малопродуктивным кашлем с отделение скудного количества мокроты, заложенность носа, умеренная ринорея, периодически небольшой или выраженный подъем температуры тела. В таких случаях необходимо не медлить с вызовом педиатра и ни в коем случае не заниматься самолечением. Так как имеется опасность гипоксии и дегидратации.

Нехватка кислорода органам и тканям вследствие нарушений дыхания и дыхательной недостаточности может пагубно сказаться на дальнейшем развитии малыша, а его незрелая дыхательная система и вовсе может дать сбой.

При высокой температуре тела необходимо проводить контрольные измерения не реже одного раза в три часа, следить за характером и выраженностью одышки и выполнять все рекомендации детского врача.

В некоторых случаях, за исключением тяжелого состояния, когда нехватка воздуха становится критичной, бронхиолит успешно лечиться в амбулаторных условиях дома. У большинства маленьких пациентов прогноз заболевания положительный, главное вовремя обратиться за профессиональной помощью. Но, не редко после перенесенного респираторно-сентициального вирусного бронхиолита впоследствии развивается бронхиальная астма.

Диагностика обструктивного бронхиолита

Обструктивный бронхит стало возможно диагностировать в клинических условиях при появлении метода компьютерной томографии. На снимках при этом видны характерные признаки воспалительного процесса в легких и бронхах без развития очагов инфильтрации, как при пневмонии. Диагностика обструктивного бронхиолита должна дифференцировать это состояние от бронхиальной астмы.

Если у пациента подозревается бронхиолит, то в обязательном порядке будут назначены рутинные методы диагностики: развернутый анализ крови и мочи, исследование биохимических показателей крови, свертываемости крови, ЭКГ, рентген грудной клетки. На рентген снимках будет видна картина «ватного легкого». Неспецифические проявления воспалительного процесса в крови характеризуются повышением СОЭ, увеличением числа лейкоцитов, отклонением лейкоцитарной формулы.

В случае хронического бронхиолита у взрослых для подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики может быть выполнена биопсия легкого, исследование показателей функции внешнего дыхания с помощью спирографии, которая помогает определиться с характером изменений — обструктивные или рестриктивные нарушения.

Установить инфекционный фактор воспалительного процесса помогают иммуноферментные методы диагностики крови, посев мокроты.

Лечение респираторного бронхиолита

Лечение этой патологии требует комплексного подхода.Какой-либо специфической терапии заболевания не существует. Респираторный бронхиолит требует грамотного и квалифицированного подхода к лечению с учетом характера воспаления и его течения, выраженности клинический проявлений, дыхательной недостаточности. В особо тяжелых случаях течения болезни пациент госпитализируется в отделение интенсивной терапии.

Необходимо, в первую очередь, при лечении респираторного бронхиолита воздействовать на причинный фактор болезни. Если это вирусы — назначить противовирусные препараты, иммуномодуляторы, если бактерии — антибиотики в соответствии с результатом анализа на чувствительность. Если нет возможности определить какой антибиотик будет наиболее эффективен при инфекции, назначают комбинацию современных препаратов широкого спектра действия.

Имеют место быть противовоспалительные препараты, гормональные препараты — преднизолон или гидрокортизон внутривенно и в виде ингаляций через небулайзер. Лекарственные вещества, расширяющие бронхи, разжижающие мокроту и способствующие ее выведению. Пациентам также назначается при необходимости кислородотерапия, дыхательная гимнастика, лечебная физкультура.

Для купирования синдрома интоксикации и обезвоживания необходимо обеспечить необходимое количество жидкости путем внутривенных инфузий, питья. Для компенсации пластических и энергетических потерь следует обеспечить полноценное сбалансированное питание, содержащее все необходимые витамины, микроэлементы, аминокислоты, жиры и достаточный уровень углеводов.

Лечение бронхиолита может протекать достаточно долго, до 1-2 месяцев. Исход заболевания зависит от характера воспаления бронхиол, защитных резервов организма и качества проводимого лечения.

Врач общего профиля Бавыкина Екатерина

prodyhanie.ru

Облитерирующий бронхиолит — причины и признаки облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – поражение бронхиол, при котором их просветы полностью или частично блокируются, что приводит к дыхательной недостаточности. Пациент испытывает слабость, одышку, сухой кашель, слышны хрипы.

Виды заболевания

По происхождению патология может быть:

• Постинфекционной;
• Постингаляционной;
• Посттрансплантационной;
• Идиопатической;
• Лекарственно-индуцированной.

Также заболевание может принимать хроническую или острую форму течения.

Причины

Облитерация бронхиол (их закрытие) происходит как неспецифическая реакция со стороны тканей в мелких дыхательных путях на воздействие травматических факторов.

Соответственно, постинфекционный тип патологии может быть вызван такими вирусами:

• Герпеса;
• Респираторно-синцитиальным;
• Аденовирусом;
• Вирусом парагриппа;
• Цитомегаловирусом.

Возможны и другие возбудители:

• Грибки;
• ВИЧ;
• Микоплазма;
• Легионелла;
• Клебсиелла.

Как правило, заболевание развивается у детей.

Если возникновение патологии связано с вдыханием веществ, то возбудить такую неспецифическую реакцию могут:

• Диоксид серы;
• Аммиак;
• Хлор;
• Диоксид азота;
• Пары кислот;
• Пыль;
• Кокаин;
• Никотин.

Существует ряд лекарственных средств, способных вызвать облитерацию в бронхиолах.

Если речь идёт о идиопатических причинах, то ими могут выступать следующие болезни:

• Системная красная волчанка;
• Ревматоидный артрит;
• Аспирационная пневмония;
• Аллергический альвеолит;
• Воспаления в желудочно-кишечном тракте и др.

У 20-50% больных патология может быть результатом трансплантации лёгких, сердца, костного мозга.

Симптомы

Заболевание начинает проявлять себя симптомами интоксикации:

• Слабостью;
• Лихорадкой;
• Субфебрильной температурой;
• Недомоганием;
• Сухим кашлем;
• Одышкой (вначале при физических нагрузках, далее – при любом напряжении).

Позже возникают хрипы, свистящие сухие, затем – мелкопузырчатые, которые можно услышать на расстоянии. К поздним симптомам также относится вздутие грудной клетки. В редких случаях пациент отхаркивает кровь. Прогрессируют знаки дыхательной недостаточности и лёгочной гипертензии.

Особенность облитерирующего бронхиолита в том, что его течение переменно: состояние может стабилизироваться, после чего вновь ухудшаться, однако в целом разрешения не происходит.

Также поздние стадии характерны значительным напряжением дыхательных мышц, слышно пыхтение.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо тщательное изучение анамнеза, клинических проявлений, оценки результатов осмотра. Диагностирование, тем не менее, достаточно затруднено.

Требуется консультация пульмонолога относительно диагностических процедур, как правило, необходимы следующие меры:

• Рентген грудной клетки;
• Компьютерная томография;
• Исследование газового состава крови;
• Исследование внешнего дыхания.

Дополнительно могут быть проведены ЭКГ и ЭхоКГ, гистологический анализ лёгочной ткани.

Благодаря рентгенологическому обследованию можно установить гипервентиляцию лёгких, уменьшение их объёма. Компьютерная томография обеспечивает более точные данные при заболевании:

• Сужение просветов в бронхиолах;
• Разрастания почковидного типа;
• Перибронхиальные утолщения;
• Снижение прозрачности;
• Высокая прозрачность на поражённых участках бронхиол;
• Изменения в лёгочной ткани.

ЭКГ и ЭхоКГ позволяют установить лёгочную гипертензию, образование хронического «лёгочного сердца».

Анализ крови демонстрирует снижение содержания углекислого газа и кислорода.

Наиболее эффективный диагностический метод – трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия, позволяющая провести гистологическое исследование биопата из лёгкого и подтвердить склеротические изменения в бронхиолах.

Дополнительно требуются методы дифференциальной диагностики.

Лечение

Терапия ограничена в возможностях из-за высоких темпов развития заболевания и необратимости изменений на стенках бронхиол, поэтому главной задачей лечения остаётся – не допустить дальнейшее продвижение воспалительных процессов в каналах мелких дыхательных путей, а также стабилизировать общее состояние пациента.

Медикаментозное лечение предполагает использование кортикостероидов – преднизолона, который применяется в связке с иммунодепрессантами. Также назначаются ингаляции с содержанием следующих средств:

• Будесонид;
• Флутиказон;
• Беклометазон.

Использование этих средств позволяет уменьшить потребность организма в глюкокортикотдах, насытив ткани препаратом.

Если заболевание вызвано инфекционным путём, то острая фаза требует антибактериальных и противовирусных средств. При дальнейшей обструкции бронхов назначаются муколические средства, адреномиметики. Если наблюдается лёгочная гипертензия, то необходимы диуретики, метилксантины, силденафил, ингибиторы АПФ. Зачастую применяются антиоксиданты и витамины.

Важно также записаться на приём к физиотерапевту, может потребоваться массаж грудной клетки, для прочистки каналов прибегают к бронхоальвеолярному лаважу.

Профилактика

Для профилактики заболевания необходимо своевременное лечение лёгочных инфекций с полноценной реабилитацией. Во избежание облитерирующего бронхиолита от попадания химических веществ, стоит придерживаться правил респираторной безопасности на рабочем месте при взаимодействии с газами и пылью.

medbooking.com

Бронхиолит хронический облитерирующий › Болезни › ДокторПитер.ру

Хронический облитерирующий бронхиолит – это тяжелое поражение бронхиол. Обычно оно развивается после острого бронхиолита.

Признаки

Основной симптом хронического облитерирующего бронхиолита – это одышка. Сначала она появляется только при физических нагрузках, но через какое-то время становится постоянной. Температура при этом субфебрильная. Ребенок становится слабым, часто кашляет, при кашле выделяется небольшое количество слизистой мокроты. Кожа становится синеватой или сероватой. Пальцы ребенка, страдающего хроническим облитерирующим бронхиолитом, становятся похожими на барабанные палочки.

Также возможны потеря аппетита, снижение веса, раздражительность, тахикардия, тошнота и рвота.

Описание

Бронхиолы – это конечные ветви бронхиального дерева диаметром не более 1 мм. В отличие от бронхов в их стенках нет хрящей. Именно через бронхиолы воздух попадает из легких в альвеолы. При попадании инфекции в бронхиолы или при вдыхании раздражающих газов в бронхиолах развивается воспаление – острый бронхиолит. Если его не лечить, или лечить неправильно, есть вероятность, что острый бронхиолит перейдет в хронический.

Это заболевание развивается у детей в раннем возрасте как осложнение респираторных заболеваний. Вызывают его чаще аденовирусы, вирус парагриппа, респираторно синцитиальный вирус. У подростков хронический бронхиолит могут вызывать вирус гриппа, кори, цитомегаловирус, гриб Aspergillus fumigatus. Также это заболевание может развиваться у детей и взрослых, перенесших трансплантацию одного или двух легких или комплекса сердце-легкие. В этом случае это, скорее, проявление реакции отторжения трансплантата, но возможно и присоединение инфекции.

Факторы риска развития хронического облитерирующего бронхиолита:

• пассивное и активное курение;
• вдыхание загрязненного воздуха;
• профессиональные вредности (шахтеры, строители, люди, работающие на производстве по переработке хлопка, зерна, бумаги).

В результате патологического процесса кислород с трудом проходит через бронхиолы,а в результате закупорки не проходит вовсе. Поэтому в участках легкого, к которым ведут эти бронхиолы нарушается газообмен и кровообращение в пораженном участке легкого. Через некоторое время развивается эмфизема (расширение бронхиол и разрушение стенок альвеол).

Существует несколько вариантов хронического облитерирующего бронхиолита:

• односторонний тотальный вариант, который также называется синдромом Маклеода или синдромом одностороннего сверхпрозрачного легкого;
• односторонний очаговый вариант;
• двусторонний очаговый вариант;
• односторонний долевой вариант;
• двусторонний долевой вариант.

Чаще всего регистрируется односторонний очаговый вариант.

Синдром Маклеода называют синдромом сверхпрозрачного легкого из-за того, что на рентгенограмме прозрачность легкого, пораженного целиком, повышена из-за того, что разрушены альвеолы и расширены бронхиолы.

Если заболевание одностороннее, прогноз благоприятный, однако у многих детей свистящее дыхание или хронический кашель остаются надолго. Однако если поражены оба легких, высока вероятность развития хронической легочно-сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз «хронический облитерирующий бронхиолит» ставит пульмонолог на основании клинической картины, данных анамнеза и результатов следующих исследований:

Для уточнения состояния сердца проводят:

Лечение

Хронический облитерирующий бронхиолит тяжело поддается лечению. Страдающим этим заболеванием назначают препараты, расширяющие дыхательные пути и муколитики для улучшения отхождения слизи. Также назначают антибактериальную, противогрибковую или противовирусную терапию. Хороший лечебный эффект дает массаж грудной клетки. Обязательно проводят кислородотерапию.

Противовоспалительная терапия чаще всего бесполезна, так как диагностируют это заболевание чаще всего, когда начались необратимые изменения в легких.

В некоторых, особо сложных случаях требуется трансплантация легких.

Профилактика

Хронический облитерирующий бронхиолит – сложное для лечения заболевание. Поэтому лучше его предупредить. Для этого входящим в группу риска, нужно раз в год, а при необходимости и чаще, проходить осмотр у пульмонолога, особенно тем, кто перенес острый бронхиолит. При первых же подозрительных симптомах нужно не пытаться вылечить болезнь самостоятельно, а обратиться к специалисту.

Также необходимо бросить курить, ведь курение – это один из факторов риска развития хронического облитерирующего бронхиолита.

Врачи также рекомендуют больше гулять на свежем воздухе в парках или в лесу, правильно питаться, укреплять иммунитет, заниматься спортом и при необходимости принимать витамины.

© Доктор Питер

doctorpiter.ru

Хронический облитерирующий бронхиолит. Клиника. Диагностика. Лечение. | EUROLAB

Хронический облитерирующий бронхиолит — тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характеризующееся затяжной прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Этиология и патогенез

Хронический облитерирующий бронхиолит — следствие острого облитерирующего бронхиолита. Заболевание возникает у детей раннего возраста как осложнение ОРВИ, вызванных аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, респираторно-синцитиальным вирусом или вирусом кори, у старших детей — при легионеллёзной и микоплазменной инфекциях. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к нарушению лёгочного кровотока и развитию эмфиземы.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов заболевания: односторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода), односторонний или двусторонний очаговый вариант и односторонний или двусторонний долевой вариант. Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом — одышка, которая беспокоит детей при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания и в покое. Кашель бывает непостоянным при одностороннем и постоянным при двустороннем варианте поражения; он обычно сухой или влажный малопродуктивный, с выделением скудной слизистой мокроты. У детей раннего возраста бронхо-обструктивный синдром нередко рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют признаки хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Над поражёнными участками лёгких на фоне ослабления дыхания выслушивают стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Лабораторные и инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При «тотальном» варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого с уменьшением его в размерах. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивные нарушения: значительное увеличение остаточного объёма лёгких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкапния разной степени выраженности. При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить характерный катаральный эндобронхит. При бронхографии выявляют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.

По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплерокардиографии определяют признаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.

Лечение

В периоде обострения назначают антибиотики с учётом чувствительности выделенной у больных микрофлоры. Для купирования бронхообструктивных явлений используют весь спектр бронхолитических средств. Также назначают муколитические и отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.

Прогноз

Для детей с односторонними вариантами очаговых поражений лёгких прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжёлых вентиляционных нарушений у детей рано формируется хроническая лёгочно-сердечная недостаточность.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

www.eurolab.ua