Аномалия эбштейна у детей: Карта сайта

Карта сайта

Об ассоциации Мероприятия ХХVIII Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов Архив всех мероприятий Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2021 Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

Из Кардиоцентра выписан новорожденный ребенок после гибридной операции при тяжелом пороке сердца

Девочка родилась с редким врожденным пороком – аномалией Эбштейна, который усугублялся индивидуальными особенностями развития порока. Две бригады хирургов, используя современные методы открытой и эндоваскулярной хирургии, провели гибридную операцию, которая позволила стабилизировать состояние маленькой пациентки.

Аномалия Эбштейна относится к очень редким порокам сердца, частота встречаемости не превышает 1% среди всех врожденных пороков сердца. В основном, дети, рожденные с этой патологией, не требуют раннего хирургического лечения, спокойно доживая до зрелого возраста без вмешательства врачей. Однако, в еще более редком варианте, эта аномалия может быть критической и угрожать жизни ребенка уже в периоде новорожденности. Так и случилось с малышкой, родившейся в Перинатальном центре Красноярска. Но, к счастью, порок и его аномальная сложность были диагностированы еще внутриутробно. Врачи и родители знали, что делать и как вести беременность и роды.

Рассказывает детский кардиохирург Павел Теплов: — Сразу же после рождения, стало понятно, у ребенка аномалия Эбштейна в самом ее плохом развитии. У девочки настолько смещен трикуспидальный клапана в полость правого желудочка, что он не дает выхода крови из желудочка в легочную артерию (так называемая, функциональная атрезия легочной артерии). Увеличенный в размерах правый желудочек при этом, не дает полноценно наполняться кровью левому, тем самым увеличивая сердечную недостаточность.

Основным методом лечения таких детей является операция в результате которой правый желудочек полностью выключается из кровотока, а легочный кровоток обеспечивается за счет дополнительных источников – системно-легочных шунтов. Но возникает еще одна проблема – размер шунта. Подбор оптимального размера сосудистого протеза (шунта) у детей массой менее 3 кг (а этот ребенок родился с массой 2,8 кг) очень большая проблема в кардиохирургии и речь идет даже не о миллиметрах, а о десятых долях миллиметра.

— Если шунт будет на полмиллиметра больше, чем необходимо, у ребенка разовьется сердечная недостаточность, если меньше, то легочного кровотока будет не хватать – комментирует главный врач Кардиоцентра, доктор медицинских наук Валерий Сакович.

— В случае с нашей пациенткой была выбрана не стандартная схема лечения. После закрытия трикуспидального клапана, дали ребенку время на стабилизацию состояния, а когда стало понятно, что критический период миновал, использовали в качестве системно-легочного шунта – собственную (фетальную) коммуникацию – открытый артериальный проток, потому что именно с размером этого «шунта» кровоток ребенка был максимально сбалансирован. Используя уже накопленные опыт гибридной хирургии, было выполнено стентирование этого протока через легочную артерию.

Гибридная кардиохирургия, особенно детская, является показателем высочайшего уровня медицинского учреждения и профессионализма хирургов. В федеральном Кардиоцентре Красноярска успешно проводятся гибридные операции, в том числе и новорожденным, маловесным детям, которым по разным причинам невозможно выполнить открытые радикальные вмешательства.

Для справки:

«Аномалия Эбштейна» – врожденный порок сердца, при котором створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и не полностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана).

Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшённой по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещённого вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия. Летальность при критических формах данного порока без лечения приближается к 100%, при хирургическом лечении достигает 50% .

Подробности по т. 8- 391- 226-81-17 Наталья Машукова пресс-секретарь Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии г. Красноярска.

Аномалия Эбштейна — Симптомы и причины

Обзор

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — это редкий врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан неправильно сформирован и расположен ниже, чем обычно в сердце. Дефект межпредсердной перегородки представляет собой отверстие между двумя верхними камерами сердца. Около половины людей с аномалией Эбштейна имеют дефект межпредсердной перегородки.

Аномалия Эбштейна — это редкий порок сердца, присутствующий при рождении (врожденный). В этом состоянии ваш трехстворчатый клапан находится в неправильном положении, а створки клапана (створки) деформированы. В результате клапан не работает должным образом.

Кровь может просачиваться обратно через клапан, снижая эффективность работы сердца. Аномалия Эбштейна также может привести к увеличению сердца и сердечной недостаточности.

Если у вас нет признаков или симптомов, связанных с аномалией Эбштейна, вам может потребоваться регулярный мониторинг вашего сердца. Вам может потребоваться лечение, если вас беспокоят признаки и симптомы или если ваше сердце увеличивается или ослабевает. Варианты лечения включают лекарства и хирургическое вмешательство.

Товары и услуги

• Книга: Книга семейного здоровья клиники Майо, 5-е издание
• Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — электронное издание

Симптомы

Легкие формы аномалии Эбштейна могут не вызывать симптомов до более позднего взросления. Признаки и симптомы могут включать:

• Одышку, особенно при физической нагрузке
• Усталость
• Учащенное сердцебиение или нарушения сердечного ритма (аритмии)
• Посинение губ и кожи, вызванное низким содержанием кислорода (цианоз)

Когда обратиться к врачу

Если у вас или вашего ребенка есть признаки или симптомы сердечной недостаточности, например, чувство легкой усталости или одышка даже при нормальной активности, или если кожа вокруг губ и ногтей выглядит синей или у вас отеки ног, обратитесь к врачу. Он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на врожденных пороках сердца (кардиологу).

Записаться на прием в клинику Майо

Причины

Аномалия Эбштейна — это врожденный порок сердца (врожденный). Причина неизвестна. Чтобы понять, как аномалия Эбштейна влияет на ваше сердце, полезно знать, как работает сердце, чтобы снабжать ваше тело кровью.

Как работает ваше сердце

Камеры и клапаны сердца

Камеры и клапаны сердца

Типичное сердце имеет две верхние и две нижние камеры. Верхние камеры, правое и левое предсердия, получают поступающую кровь. Нижние камеры, более мускулистые правый и левый желудочки, выкачивают кровь из сердца. Клапаны сердца, обеспечивающие движение крови в правильном направлении, представляют собой ворота в отверстиях камер.

Ваше сердце состоит из четырех камер. Две верхние камеры (предсердия) получают кровь. Две нижние камеры (желудочки) перекачивают кровь.

Четыре клапана открываются и закрываются, позволяя крови течь в одном направлении через сердце. Каждый клапан состоит из двух или трех прочных тонких лоскутов (листков) ткани. Закрытый клапан препятствует протеканию крови в следующую камеру или возврату в предыдущую камеру.

Бедная кислородом кровь из вашего тела поступает в правое предсердие. Затем кровь течет через трехстворчатый клапан в правый желудочек, который перекачивает кровь в легкие. На другой стороне сердца богатая кислородом кровь из легких течет в левое предсердие, через митральный клапан и в левый желудочек, который затем перекачивает кровь к остальным частям тела.

Что происходит при аномалии Эбштейна

Трехстворчатый клапан в норме располагается между двумя правыми камерами сердца (правым предсердием и правым желудочком).

При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан располагается ниже нормы в правом желудочке. Это приводит к тому, что часть правого желудочка становится частью правого предсердия, в результате чего правое предсердие увеличивается и не работает должным образом.

Также неправильно сформированы створки трехстворчатого клапана. Это может привести к обратному затеканию крови в правое предсердие (регургитация трикуспидального клапана).

Расположение клапана и то, насколько плохо он сформирован, варьируется от человека к человеку. У некоторых людей клапан слегка ненормальный. Другие имеют клапан, который сильно протекает.

Другие заболевания сердца, связанные с аномалией Эбштейна

Общие сопутствующие заболевания сердца включают:

• Дырки в сердце. У многих людей с аномалией Эбштейна имеется отверстие между двумя верхними камерами сердца, называемое дефектом межпредсердной перегородки, или отверстие, называемое открытым овальным окном (ОФО). А PFO — это отверстие между верхними камерами сердца, которое есть у всех детей до рождения и обычно закрывается после рождения. У некоторых людей он может оставаться открытым, не вызывая проблем.

  Эти отверстия могут уменьшить количество кислорода, доступного в вашей крови, вызывая синеватое изменение цвета губ и кожи (цианоз).

• Аномальные сердечные сокращения (аритмии). Аномальный сердечный ритм или учащенное сердцебиение затрудняют правильную работу сердца, особенно при сильной недостаточности трикуспидального клапана. Иногда очень быстрый сердечный ритм вызывает приступы обморока (синкопе).
• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Люди с синдромом WPW имеют аномальные электрические пути в сердце, что может привести к учащенному сердцебиению и обморокам.

Факторы риска

Врожденные пороки сердца, такие как аномалия Эбштейна, возникают по мере развития сердца ребенка в утробе матери.

Врачи не уверены, какие факторы риска связаны с дефектом. Считается, что определенную роль играют генетические факторы и факторы окружающей среды. Семейная история пороков сердца или использование матерью определенных лекарств, таких как литий, во время беременности может увеличить риск аномалии Эбштейна у ребенка.

Осложнения

Аномалия Эбштейна легкой степени может не вызывать осложнений.

Однако возможные осложнения аномалии Эбштейна включают:

• Сердечная недостаточность
• Внезапная остановка сердца
• Ход

Принятие некоторых мер предосторожности перед занятиями спортом или беременностью может помочь предотвратить осложнения.

Если размер вашего сердца почти нормальный и у вас нет нарушений сердечного ритма, вы, вероятно, можете участвовать в большинстве видов физической активности. В зависимости от ваших признаков и симптомов ваш врач может порекомендовать вам избегать определенных видов спорта, таких как футбол или баскетбол.

Если вы планируете завести ребенка, поговорите со своим врачом. Многие женщины с легкой аномалией Эбштейна могут безопасно иметь детей. Но беременность, роды и роды создают дополнительную нагрузку на ваше сердце. В редких случаях могут развиться тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти матери или ребенка.

Вместе вы и ваш врач можете решить, какой объем наблюдения вам необходим во время беременности и родов. Иногда другие методы лечения вашего состояния или симптомов могут быть рекомендованы до того, как вы забеременеете.

Персонал клиники Майо

Сопутствующие

Сопутствующие процедуры

Товары и услуги

Аномалия Эбштейна (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна — это редкий порок сердца, поражающий трехстворчатый клапан (один из четырех клапанов сердца). Это происходит из-за проблемы с формированием клапана до рождения ребенка.

Что происходит при аномалии Эбштейна?

Аномалия означает «нечто другое». При аномалии Эбштейна «нечто другое» — это положение трехстворчатого клапана и то, как двигаются его части.

Трехстворчатый клапан расположен между верхней правой камерой (правым предсердием) и нижней правой камерой (правым желудочком) сердца. В норме, когда сердечная мышца расслабляется, этот клапан открывается, пропуская кровь в правый желудочек. Когда правый желудочек сжимается, чтобы выкачать кровь из сердца, три «створки» трехстворчатого клапана закрываются, чтобы предотвратить обратную утечку крови из правого желудочка в правое предсердие.

При аномалии Эбштейна клапан вдавлен в правый желудочек, а одна или две его створки прилипают к стенке сердца. Третий листочек обычно гибкий. Это препятствует нормальной работе клапана. Часто клапан не может закрыться полностью, поэтому кровь просачивается через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие. Когда много крови просачивается обратно, это увеличивает правое предсердие и уменьшает правый желудочек.

Реже трехстворчатый клапан при аномалии Эбштейна плотный, что препятствует нормальному прямому потоку из правого предсердия в правый желудочек. В некоторых случаях правый желудочек слишком мал, чтобы перекачивать достаточное количество крови для удовлетворения потребностей организма. Эти проблемы могут мешать сердцу хорошо перекачивать кровь.

Каковы признаки и симптомы аномалии Эбштейна?

Аномалия Эбштейна может вызвать проблемы от очень легких до очень серьезных. Дети с более легкой формой аномалии могут не иметь никаких симптомов, пока они не станут старше.

Двумя признаками того, что у младенца или ребенка может быть аномалия Эбштейна, являются затрудненное дыхание и синеватая окраска кожи и ногтей (цианоз).

Аномалия Эбштейна также может привести к тому, что ребенок:

• не сможет расти, как ожидалось
• шина быстро
• чувствовать одышку
• сильно кашлять
• чувствовать учащенное сердцебиение (сердцебиение)
• изо всех сил пытается не отставать от других детей в физической активности

В тяжелых случаях у ребенка также могут быть отеки (отеки) на ногах или жидкость в животе (асцит). Врачи часто слышат дополнительные сердечные тоны, в том числе шумы, при прослушивании сердцебиения ребенка.

Ребенок, родившийся с аномалией Эбштейна, часто имеет другие проблемы с сердцем, такие как дефект межпредсердной перегородки (аномальное отверстие между верхними камерами сердца) или открытое овальное окно (PFO, нормальное отверстие между верхними камерами сердца) который обычно закрывается вскоре после рождения). Когда любое из этих отверстий открыто, бедная кислородом кровь из правых отделов сердца может просачиваться в левые отделы сердца и вытекать в организм. Это приводит к снижению уровня кислорода в кровотоке и синеватому цвету губ и ногтевых лож.

У некоторых детей клапан легочной артерии (другой клапан с правой стороны сердца) также может быть тугим (называемый стенозом легочной артерии) или даже закрытым (атрезия легочной артерии). Эти проблемы с легочным клапаном также способствуют цианозу.

Аномалия Эбштейна часто поражает электрическую систему сердца. У некоторых детей будет дополнительный электрический путь, называемый синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), который может вызвать очень быстрое сердцебиение (тахикардию) или неустойчивый ритм.

Что вызывает аномалию Эбштейна?

Врачи точно не знают, почему во время беременности в сердце ребенка развивается аномалия Эбштейна. Но это не вызвано тем, что мать делает или не делает во время беременности.

Большинство случаев аномалии Эбштейна связано со случайной ошибкой роста во время беременности. Были обнаружены некоторые генетические связи, но в большинстве случаев нет известной генетической причины.

Как диагностируется аномалия Эбштейна?

Аномалию Эбштейна можно увидеть на УЗИ до рождения. Его можно распознать при рождении, потому что кожа ребенка выглядит синей или сердце ребенка издает необычные звуки.

Лучшим тестом для подтверждения аномалии Эбштейна является эхокардиограмма (УЗИ сердца).

Другие исследования могут включать:

• Рентген грудной клетки, который часто показывает очень большое сердце
Электрокардиограмма
• (также называемая ЭКГ или ЭКГ), запись электрической активности сердца. Это может показать аномальные сердечные сокращения или признаки того, что правые камеры сердца увеличены.
• тест с физической нагрузкой (для детей старшего возраста, которые могут следовать инструкциям)

Как лечится аномалия Эбштейна?

Если порок был обнаружен до рождения, родовспомогательная бригада будет готова оказать интенсивную терапию сразу же, если новорожденный плохо себя чувствует. Но большинству новорожденных с аномалией не требуется немедленное лечение. Врачи будут внимательно следить за ними, чтобы следить за изменениями и при необходимости оказывать быстрое лечение.

Некоторые дети с аномалией Эбштейна не нуждаются в лечении.

Когда необходимо лечение, наиболее часто используются следующие типы:

Кислород

Дополнительный кислород может помочь увеличить количество кислорода в крови и помочь сердцу удовлетворить потребности организма.

Хирургия

Если жизнь ребенка находится в опасности, срочная операция может быть проведена в течение нескольких дней после рождения. Ребенку с менее серьезными последствиями может быть сделана операция через несколько месяцев или лет.

Лекарства

Лекарства могут помочь предотвратить слишком быстрое сердцебиение и лечить сердечную недостаточность (когда сердце не может удовлетворить потребности организма), если она развивается.

Электрофизиологическое исследование

Врачи могут порекомендовать электрофизиологическое исследование (исследование ЭП) при серьезных нарушениях сердечного ритма. Во время этого исследования

абляция (замораживание или сжигание) может избавиться от волокон электрического пути, которые заставляют сердце биться слишком быстро.

Что еще я должен знать?

Младенцам с аномалией Эбштейна требуется помощь детского кардиолога (врача, который диагностирует и лечит проблемы с сердцем у детей), поскольку по мере роста ребенка сократительная способность сердца может снижаться. Врач порекомендует лечение, адаптированное к потребностям ребенка.