Аномальный дренаж легочных вен: Семейная форма частичного аномального дренажа легочных вен

Семейная форма частичного аномального дренажа легочных вен

В настоящее время выявлены этиологические факторы многих генетических синдромов и семейных врожденных пороков сердца (ВПС), но генетические основы большинства «спорадических» ВПС до сих пор остаются неизвестными. Ведущие причины развития ВПС представлены на рис. 1. Рис. 1. Этиология ВПС [3].

Определены многие гены, связанные с развитием сердца. Установлено, что ряд отдельных ВПС и генетических синдромов ассоциируется с мутациями в различных единичных генах [1].

Многие гены, кодируемые посредством транскрипционных факторов или сигнальных молекул, в настоящее время ассоциированы с ВПС у человека. Транскрипционные факторы являются белками, которые содержат ДНК-связывающие домены и играют фундаментальную регулирующую роль, контролируя экспрессию генов. Сигнальными молекулами являются белки, которые позволяют клеткам реагировать на их окружение и таким образом участвуют в регуляции многих важных биологических функций.

Фенотипы ВПС варьируют от небольших септальных дефектов, которые могут остаться незамеченными на протяжении всей жизни, до гемодинамически значимых аномалий, которые проявляются клинической симптоматикой. К ним относятся аномалии в диапазоне от персистенции фетального кровообращения (например, открытый артериальный проток) до сложных пороков, таких как транспозиция магистральных сосудов, единый желудочек, синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие варианты гетеротаксии. В соответствии с патогенетической классификацией врожденных пороков сердечно-сосудистой системы существуют 6 причинных механизмов: аномалии миграции эктомезенхимальной ткани (аномалии дуги аорты), дефекты внутрисердечного кровотока (септальные дефекты и обструктивные пороки левых или правых отделов сердца), аномалии, связанные с гибелью клеток (септальные дефекты и аномалии клапанов), аномалии экстрацеллюлярного матрикса (дефекты атриовентрикулярного канала), аномальный рост (частичная или полная мальформация легочного венозного возврата и трехпредсердное сердце) и неправильная позиция и перекручивание, что включает нарушение лево-правой асимметрии [2].

Например, homeobox — содержащие белки, кодируемые генами группы NKX-2,5, играют важную роль в регулировании тканеспецифической экспрессии генов, необходимых для дифференцировки тканей, а также для определения временных и пространственных моделей развития. Исследования показали, что в последнее время несиндромные ВПС могут быть результатом дефекта одного гена. Исходя из этого, можно сделать вывод, что предрасположенность к ВПС является результатом одиночных нуклеотидных полиморфизмов или мутаций ключевых генов, которые при взаимодействии с факторами окружающей среды нарушают нормальный морфогенез сердца, что приводит к развитию врожденных сердечных аномалий (см. таблицу) Генетические причины врожденных пороков сердца [3] [3].

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) — это врожденный порок сердца, характеризующийся тем, что одна или более (но не все) легочные вены впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные ветви [4].

Существуют четыре анатомические формы ЧАДЛВ, в основу которых положена локализация места впадения легочных вен: супракардиальный, интракардиальный, инфракардиальный и смешанный. Аномальный дренаж правых легочных вен встречается в 2 раза чаще, чем левых. Правые легочные вены могут дренироваться в верхнюю полую вену, что часто сочетается с дефектом венозного синуса (рис. 2, а), Рис. 2. Схема вариантов ЧАДЛВ. а — дренирование правых легочных вен в ВПВ с дефектом венозного синуса; б — в НПВ; в — впадение левых легочных вен в безымянную вену; г — коронарный синус. a — right pulmonary veins drainage into SVC with sinus venosus ASD; b —into IVC; c — connection of left pulmonary veins with innominate vein; d — coronary sinus. или впадать в нижнюю полую вену (см. рис. 2, б) с интактной предсердной перегородкой и бронхолегочной секвестрацией. Левые легочные вены чаще дренируются в безымянную вену (см. рис. 2, в) или в коронарный синус (см. рис. 2, г). Дефект межпредсердной перегородки обычно сопровождается аномальным дренажем левых легочных вен [5].

Впервые порок был описан Winslow в 1739 г. При патологоанатомическом исследовании был обнаружен аномальный дренаж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока изучил Brody (1942 г.). Систематизировали анатомические варианты (типы) порока R. Darling и соавт. [4] в 1957 г.

Первая успешная операция коррекции частичного аномального дренажа с использованием закрытого метода «атриосептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 1956 г. J. Kirklin и соавт. [4] сообщили о 5 успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу Гросса.

Конкретные причины возникновения ЧАДЛВ неизвестны. Они могут быть связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с ВПС. Чаще всего это трисомия по 21, 18 и 13-й парам хромосом. Помимо болезни Дауна, существует около 20 наследственных синдромов, в большинстве случаев сопровождающихся различными ВПС. В общей сложности синдромальная патология обнаруживается у 6—36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% наблюдений; около 90% наследуются многофакторно, т. е. являются результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении порога их совместного действия [6, 7].

По данным различных исследований [8—10], частота встречаемости ЧАДЛВ среди всех врожденных пороков сердца находится в пределах от 0,7 до 9,4%. Из всех случаев аномального дренажа легочных вен около 2/3 из них приходится на ЧАДЛВ. Чаще в процесс вовлечены правые легочные вены. Верхняя полая вена является наиболее частым местом впадения аномальных правых легочных вен (35—57% от всех случаев ЧАДЛВ). Реже легочные вены впадают в непарную вену, крайне редкий вариант — впадение одной или всех легочных вен в безымянную или добавочную левую вену.

Второе место по частоте занимает интракардиальный тип правостороннего ЧАДЛВ. Аномальный дренаж левых легочных вен встречается крайне редко, при этом легочные вены впадают в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие.

При инфракардиальном типе порока вены (чаще средней и нижней долей правого легкого) впадают в нижнюю полую вену (НПВ) сразу под диафрагмой [11].

ЧАДЛВ может также входить в состав более сложных ВПС. Около 20% пациентов с ЧАДЛВ имеют сопутствующие пороки сердца, например, тетраду Фалло, дефект межпредсердной (ДМПП) или межжелудочковой перегородки (ДМЖП), единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозицию магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца [12]. Однако чаще всего ЧАДЛВ встречается в комплексе с ДМПП (более 50% случаев) [9].

Между 4-й и 5-й неделями эмбриогенеза в дорсальном мезокарде начинают формироваться легочные вены, исходящие из среднеглоточного эндотелиального стебля [13]. Формирование ЧАДЛВ происходит в результате атрезии крупной ветви общей легочной вены. Как только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то персистенция легочно-системной венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ [12].

Факторами риска развития ЧАДЛВ являются возраст матери выше 40 лет, токсикоз и угроза прерывания беременности в I триместре, наличие мертворождения в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у родителей и ближайших родственников [14].

Следует отметить, что у ближайших родственников пациента с аномалиями сердца частота ВПС в 2—5 раз выше [14]. Однако в доступной нам литературе семейной формы ЧАДЛВ описано не было.

Гемодинамика и клинические признаки при ЧАДЛВ соответствуют таковым при ДМПП. При рентгенологическом обследовании можно выявить расширение тени верхней полой вены (ВПВ) и корня правого легкого при аномальном дренаже в ВПВ. При впадении легочных вен в ВПВ в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого выявляется тень аномально идущего сосуда в виде «турецкой сабли» (С. Dolter, 1949). Увеличение сосудистого пучка влево позволяет заподозрить аномальное впадение левых легочных вен в левую безымянную вену [15].

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) является основным диагностическим методом исследования у пациентов с ЧАДЛВ, однако только компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием позволяет установить окончательный диагноз, уточнить анатомию врожденного порока и определить дальнейшую хирургическую тактику [16, 17].

Существует несколько описанных техник коррекции частичного правого аномального дренажа легочных вен: простая туннелизация (переключение легочных вен в левое предсердие заплатой), туннелизация с расширением ВПВ заплаткой, туннелизация с иссечением ВПВ и ее перемещением в правое предсердие (как правило, в ушко предсердия) [18].

Различий в результатах трех техник нет. Выбор техники оперативного вмешательства зависит от типа аномального дренажа и клиники порока [18].

Представляем клиническое наблюдение пациентки А., 18 лет, поступившей в кардиохирургическое отделение с диагнозом: ВПС, ДМПП. Частичный аномальный дренаж правых верхних легочных вен в верхнюю полую вену. Легочная гипертензия I ст. Недостаточность кровообращения IIa степени, II функциональный класс.

На момент осмотра пациентка предъявляла жалобы на одышку и слабость при умеренных физических нагрузках. Из анамнеза известно, что диагноз ДМПП установлен в ноябре 2017 г. в возрасте 17 лет по данным ЭхоКГ. В январе 2018 г. выполнена мультиспиральная КТ (СКТ) сердца с в/в контрастированием, выявлены вторичный ДМПП без верхнего края, частичный аномальный дренаж правых легочных вен в ВПВ, расширение правых камер сердца.

По данным СКТ, три вены от верхней, средней и частично нижней правых легочных вен единым коллектором (диаметром 17 и 11 мм) от средней доли впадают в нижнюю треть ВПВ (рис. 3, 4). Рис. 3. Пациентка А., 18 лет. СКТ с в/в контрастированием. 1 — ДМПП. CT-scan. 1 — atrial septal defect.Рис. 4. Пациентка А., 18 лет. СКТ. Коллектор верхней, средней и частично нижней правых легочных вен, впадающий в ВПВ (указан стрелкой). CT-scan. Partial anomalous pulmonary venous return into SVC (arrow). Расстояние от верхнего края коллектора до уровня впадения ВПВ в правое предсердие составило 17 мм. Также вена от средней доли правого легкого диаметром 5,5 мм впадала в зону ДМПП. Определялся ДМПП без верхнего края размером 25×18 мм. Правая нижняя легочная вена, а также левые легочные вены впадают в левое предсердие.

Состояние пациентки при осмотре средней степени тяжести. АД 110/70 мм рт.ст., ЧСС 70 уд/мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум. На ЭКГ отмечалась атриовентрикулярная блокада 1-й степени (интервал PQ 0,22 с), а также неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

По данным ЭхоКГ, отмечались увеличение правых отделов сердца, дискинезия межжелудочковой перегородки, легочная гипертензия до 40 мм рт.ст. В области верхней трети МПП определялся сброс слева направо диаметром 12—13 мм.

Поступившая в наше отделение пациентка была оперирована. Интраоперационно: сердце увеличено в размерах за счет правых отделов. Экстраперикардиально визуализирован коллектор из трех легочных вен от верхней и средней долей правого легкого диаметром 4, 6 и 7 мм (рис. 5), Рис. 5. Интраоперационное фото. Коллектор верхней, средней и частично нижней правых легочных вен, впадающий в ВПВ (указан стрелкой). Partial anomalous pulmonary venous return into SVC (arrow). впадающий в ВПВ на расстоянии 17 мм от ее устья, высота коллектора 14 мм. Вена от нижней доли правого легкого впадает в левое предсердие. Левые легочные вены также впадают в левое предсердие. При ревизии МПП отмечались дефект без верхнего края 2,5×1,8 см и открытое овальное окно. Нижний край дефекта соединен с открытым овальным окном с образованием ДМПП 3,5×2 см (рис. 6). Рис. 6. Интраоперационное фото. 1 — ДМПП без верхнего края; 2 — открытое овальное окно. 1 — secundum atrial septal defect; 2 — primum atrial septal defect.

Была выполнена пластика дефекта туннелевидной заплатой из ксеноперикарда (рис. 7). Рис. 7. Туннелевидная заплата из ксеноперикарда на ДМПП с перемещением устьев правых легочных вен в ЛП. МПП герметична. IAS is sealed.

Послеоперационный период протекал без особенностей и осложнений. Пациентка была выписана на 8-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. При выписке на ЭКГ нижнепредсердный, правильный ритм с частотой 75 уд/мин, а также неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Из анамнеза известно, что у отца пациентки в возрасте 15 лет также были выявлены ЧАДЛВ и ДМПП. Он был оперирован, и интраоперационно обнаружено аномальное впадение верхней правой легочной вены в устье ВПВ. Пациенту была выполнена пластика ДМПП с перемещением легочной вены от верхней доли правого легкого в левое предсердие.

Кроме того, двоюродная сестра пациентки была прооперирована в возрасте 8 мес по поводу ВПС. Были выявлены центральный дефект межпредсердной перегородки диаметром 15 мм и аномальный дренаж верхней правой легочной вены в правое предсердие, дефект закрыт заплатой из ксеноперикарда с перемещением устья легочной вены в левое предсердие.

В нашем центре им было выполнено МРТ сердца для визуализации анатомического строения и контроля отдаленных результатов операционного лечения пациентов (рис. 8), Рис. 8. Пациент А. (отец пациентки). МРТ сердца. Верхние легочные вены, впадающие в левое предсердие у устья ВПВ (указаны стрелкой). MRI. Partial anomalous pulmonary venous return (arrow). по результатам которой у отца пациентки визуализирован коллектор правых легочных вен, впадающий в левое предсердие. Данных за реканализацию ДМПП, другие дополнительные патологические сбросы или обструкцию кровотока по легочным венам не выявлено в обоих случаях. Особенностью этих операций является наличие нижнепредсердного ритма с адекватной частотой, что связано с наложением швов в проекции синусового узла.

Предрасположенность к ВПС обусловливается результатом одиночных нуклеотидных полиморфизмов или мутаций ключевых генов, которые при взаимодействии с факторами окружающей среды нарушают нормальный морфогенез сердца, что приводит к развитию врожденных сердечных аномалий. Конкретные причины возникновения ЧАДЛВ неизвестны. Отклонения в эмбриогенезе и наличие ВПС у ближайших родственников увеличивают вероятность возникновения аномалии в развитии сердца. В приведенном выше клиническом наблюдении отмечено наличие ЧАДЛВ у отца пациентки и у двоюродной сестры. ЧАДЛВ чаще встречается в комбинации с ДМПП и зачастую представлен одной или несколькими аномально впадающими правыми легочными венами. По данным отдаленных результатов, оперативное вмешательство в виде туннелизации (перемещения устьев легочных вен в левое предсердие заплатой) является надежным и эффективным методом лечения ЧАДЛВ. В доступной литературе мы не встретили описания семейной формы ЧАДЛВ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Иванов А.С. — д.м.н., проф.; https://orcid.org/0000-0001-9645-7192;

Гламазда С.В. — к.м.н.; https://orcid.org/0000-0002-7623-2954;

Луговский М.К. — к.м.н.; https://orcid.org/0000-0001-6461-7008, e-mail: [email protected];

Лебедева А.В. — к.м.н.; https://orcid.org/0000-0001-7000-6254;

Говорова Т.Н.— ординатор кардиохирургического отделения; https://orcid.org/0000-0001-6537-7173;

Сацюк О.В. — сердечно-сосудистый хирург; https://orcid.org/0000-0001-8797-3283.

Иванов А.С., Гламазда С.В., Луговский М.К., Лебедева А.В., Абрамова Н.Н., Говорова Т.Н., Сацюк О.В. Семейная форма частичного аномального дренажа легочных вен. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1):53-59. https://doi.org/10.17116/kardio20191201153

Частичный билатеральный аномальный дренаж легочных вен с интактной межпредсердной перегородкой

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — врожденный порок, при котором все (тотальный дренаж) или отдельные (частичный дренаж) легочные вены впадают в правое предсердие (ПП), полые вены или коронарный синус [8—10]. Первое описание порока принадлежит J. Winslow (1739) и J. Wilson (1798). Распространенность АДЛВ составляет 0,5—2% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) [13].

Частичный АДЛВ (ЧАДЛВ) составляет ²/₃ всех случаев данного порока, частота его среди других ВПС составляет 0,7—9,4% [1—3, 6, 8, 9, 14, 25, 27], при аутопсии он встречается в 0,5% (1 на 200 случаев всех ВПС) [13]. Вероятно, значительное число случаев ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой (МПП) остается недиагностированным из-за отсутствия клинических проявлений [11, 16]. Выделяют четыре типа порока в зависимости от вариантов (уровней) впадения легочных вен [5, 8, 17, 18]: супракардиальный, кардиальный, инфракардиальный и смешанный. Кроме уровня впадения АДЛВ различают унилатеральный и билатеральный типы: левосторонний — ЧАДЛВ левого легкого; правосторонний — ЧАДЛВ правого легкого; смешанный, так называемый билатеральный, при котором отмечается ЧАДЛВ из правого и левого легкого. В 75—92% случаев ЧАДЛВ сочетается с дефектом МПП [25]. При этом частичный аномальный дренаж левых легочных вен встречается в 10 раз реже, чем частичный аномальный дренаж правых легочных вен [8, 10]. Трудности в диагностике ЧАДЛВ представляет ситуация, когда у пациента отсутствуют септальные дефекты. В этом случае при эхокардиографии (ЭхоКГ) не визуализируются сбросы на уровне перегородок. Выявленная при рентгеноскопии гиперволемия малого круга, особенно в сочетании с усиленной пульсацией корней легких, при интактных перегородках служит показанием к выполнению спиральной компьютерной томографии для исключения ЧАДЛВ. Ниже мы приводим собственное наблюдение редкого случая частичного аномального дренажа левых легочных вен и верхней правой легочной вены в верхнюю полую вену при интактной МПП. В доступной нам литературе приводятся единичные описания подобной вариантной анатомии данного порока [7, 14, 23].

Пациент М., 22 года, госпитализирован для обследования с подозрением на наличие ВПС. Пациента беспокоили жалобы на сердцебиение, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания. При ЭхоКГ по месту жительства в 2011 г. предположен ЧАДЛВ. Состояние при поступлении относительно удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые нормальной окраски.

Аускультативно у больного выслушивался систолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины, умеренный акцент II тона во втором межреберье слева от грудины. Артериальное давление 110/60 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 82 уд/мин, ритм правильный. Над поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание, которое проводится во все отделы.

На ЭКГ: синусовый ритм с частотой 80 уд/мин. Отклонение электрической оси вправо. Блокада правой ножки пучка Гиса и задней ветви левой ножки пучка Гиса.

По данным рентгенографии, сердце увеличено в объеме за счет правых отделов, кардиоторакальный индекс 88%, отмечено усиление легочного рисунка во всех отделах (рис. 1).Рисунок 1. Рентгенограмма грудной клетки.

При рентгеноскопии наряду с признаками гиперволемии в малом круге кровообращения отмечена значительная пульсация корней легких, однако талия сердца не расширена.

При ЭхоКГ (рост пациента 192 см, масса тела 71 кг, площадь поверхности тела 1,91 м²): конечный диастолический размер (КДР) правого желудочка 3,9 см, ПП 4,8×3,7 см; КДР левого желудочка 4,4 см, конечный систолический размер (КСР) 2,6 см, конечный диастолический объем (КДО) 88 мл, конечный систолический объем (КСО) 25 мл, фракция изгнания (ФИ) 72%, толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 0,9 см, толщина задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) 0,9 см, диаметр аорты на уровне фиброзного кольца 2,0 см. Клапанный аппарат сердца не изменен. Давление в легочной артерии 30 мм рт.ст. В ПП лоцируется расширенный коронарный синус 3×2,4 см. Данных, подтверждающих дефект МПП, не получено.

По данным спиральной компьютерной томографии (СКТ) сердца, сосуды верхней доли и частично нижней доли левого легкого связи с левым предсердием (ЛП) не имеют, формируют вертикальную вену (диаметром менее 1,5 см), которая следует вверх, кпереди от ветвей легочной артерии, далее сливаясь в единый венозный коллектор с левой подключичной веной, впадает в верхнюю полую вену (рис. 2).Рисунок 2. Спиральная компьютерная томограмма с контрастированием до операции, вид спереди. 1 — верхняя полая вена, 2 — безымянная вена, 3 — вертикальная вена, 4 — легочная артерия, 5 — ушко левого предсердия, 6 — правый желудочек, 7 — правое предсердие. Нижняя левая легочная вена впадает в ЛП. Справа в верхней полой вене на 4,7 см выше устья определяется аномальное впадение 3 венозных ветвей от верхней доли правого легкого суммарным диаметром менее 5 мм. Легочные вены от средней и нижней доли правого легкого типично впадают в ЛП. Дефектов МПП, МЖП не наблюдается. Селективная ангиопульмонография: левая нижняя легочная вена впадает в ЛП. Левая верхняя легочная вена образует коллектор, впадающий сначала в вертикальную вену, которая в свою очередь впадает в безымянную вену. В коллектор также впадают вены от части нижней доли левого легкого. Правая нижняя и средняя легочные вены впадают в ЛП.

Таким образом, по результатам предоперационного обследования у пациента выявлен частичный аномальный дренаж левых легочных вен в систему верхней полой вены, частичный аномальный дренаж верхних правых легочных вен в верхнюю полую вену. Недостаточность кровообращения 2А. Функциональный класс III.

14.06.12 пациент оперирован: произведена коррекция аномального дренажа левых легочных вен путем формирования сосудистого анастомоза протезом Gore-Tex диаметром 16 мм между ушком ЛП (УЛП) и вертикальной веной; лигирование вертикальной вены.

Вскрыта левая плевральная полость. Внеперикардиально выделен коллектор верхних левых легочных вен, сформированный из вен верхней доли и частично нижней доли, формирующий вертикальную вену, идущую вверх и впадающую в поперечную вену (рис. 3 и далее, на цв. вклейке).Рисунок 3. Добавочная вертикальная вена (интраоперационная фотография). 1 — аорта, 2 — правое предсердие, 3 — вертикальная вена, выделенная внеперикардиально, 4 — верхняя полая вена, 5 — правый желудочек. Диаметр вертикальной вены 15 мм. УЛП 2,0×1,5 см.

проекции УЛП выполнена резекция перикарда 5,0×3,0 см кпереди от диафрагмального нерва. Подключение аппарата искусственного кровообращения. Дефект МПП не обнаружен. Верхняя правая легочная вена диаметром 4 мм дренируется в верхнюю полую вену на 4 см выше устья. Учитывая небольшие размеры УЛП (см. рис. 3, рис. 4),Рисунок 4. Ушко левого предсердия (интраоперационная фотография). 1 — ушко левого предсердия, 2 — левая плевральная полость, 3 — турникет на вертикальной вене. значительный диастаз между УЛП и вертикальной веной, формирование прямого сосудистого анастомоза признано нецелесообразным. Продольным разрезом по верхней поверхности вскрыто УЛП на протяжении 18 мм. В устье ушка свободно проходит расширитель Гегара №16. Сформирован анастомоз между сосудистым протезом Gore-Tex 16 мм и разрезом УЛП непрерывным обвивным швом проленом 4,0 (рис. 5).Рисунок 5. Сформирован анастомоз между ушком левого предсердия и протезом Gore-Tex. 1 — буж Гегара №16 свободно проходит в анастомоз, 2 — протез Gore-Tex, 3 — ушко левого предсердия. Анастомоз обработан клеем BioGlu. Продольным разрезом на протяжении 2,0 см вскрыта вертикальная вена в области коллектора левых легочных вен по передневнутренней поверхности. Сформирован прямой анастомоз протеза с коллектором левых легочных вен. Анастомоз обработан клеем BioGlu. Длина протеза 23 мм (рис. 6).Рисунок 6. Анастомоз между ушком левого предсердия и вертикальной веной. 1 — протез Gore-Tex, 2 — вертикальная вена, 3 — правый желудочек. Вертикальная вена лигирована в месте впадения в безымянную вену. Выполнение перемещения правой верхней легочной вены в ЛП признано нецелесообразным ввиду гемодинамической незначимости. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности: узловой ритм, затем синусовый ритм.

Послеоперационный период осложнился левосторонним гидротораксом, на 3-и сутки однократно выполнялась плевральная пункция, получено 280 мл серозно-геморрагической жидкости. В дальнейшем тенденции к скоплению жидкости в плевральных полостях не отмечалось.

По данным ЭхоКГ, выполненной на 7-е сутки после операции, КДР правого желудочка уменьшился с 3,9 до 2,7 см, КДР левого желудочка увеличился с 4,3 до 4,7 см. Патологические потоки не определялись. Жидкость в плевральных полостях и полости перикарда отсутствовала.

По данным СКТ (рис. 7),Рисунок 7. Спиральная компьютерная томография с контрастированием после операции, вид сзади. 1 — лигированная вертикальная вена, 2 — коллектор левых легочных вен, 3 — протез Gore-Tex 16 мм, 4 — ушко левого предсердия, 5 — левое предсердие, 6 — верхняя полая вена, 7 — аномальный дренаж правой верхней легочной вены в верхнюю полую вену, 8 — правая ветвь легочной артерии. анастомоз между УЛП и вертикальной веной функционирует.

Пациент выписан из стационара на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Обследован через 10 мес после операции: жалоб нет, по данным трансторакальной ЭхоКГ, правый желудочек 2,3 см, давление в стволе легочной артерии 20 мм рт.ст, регургитация на трикуспидальном клапане 0—1-й степени.

Обсуждение

Данные литературы [19, 21, 22] свидетельствуют о чрезвычайно разнообразной вариантной анатомии данного порока. Тем не менее, анатомический вариант, с которым встретились авторы публикации, наблюдается чрезвычайно редко. Диагностику порока данного вида сопровождают объективные трудности, связанные в первую очередь с затрудненной визуализацией левых легочных вен и вертикальной вены при стандартной трансторакальной ЭхоКГ [1, 6]. Наличие у пациента сбросового порока (при интактных перегородках) можно предположить по косвенным признакам — увеличение правых отделов сердца, ускорение кровотока в стволе легочной артерии, повышение систолического давления в системе легочной артерии. В ряде случаев может помочь выполнение чреспищеводной ЭхоКГ [12]. Мы полагаем, что несравненно более информативным исследованием является СКТ с контрастированием, которая позволяет не только поставить правильный диагноз, но и на этапе обследования получить детальное представление о вариантной анатомии порока, что позволяет планировать ход предстоящей операции. При рентгеноскопии грудной клетки у пациентов с АДЛВ обращают внимание признаки гиперволиемии малого круга — усиление легочного рисунка и усиленная пульсация корней легких. Описываемая дополнительная тень [3, 4] по левому контуру сердца (вертикальная вена) нами обнаружена не была. Общепринятая хирургическая тактика при данной форме порока [7—10, 15, 20, 24, 26] включает формирование анастомоза между УЛП и вертикальной веной после пересечения последней. Анатомические особенности у данного пациента — небольшие размеры ЛП, значительный диастаз между УЛП и вертикальной веной не позволили наложить прямой анастомоз. Прямой анастомоз между вертикальной веной и УЛП неизбежно испытывал бы перегиб, что затрудняло бы отток крови от легкого. Использование сосудистого протеза достаточного диаметра обеспечило выход из этой ситуации. Наблюдение в динамике за данным пациентом позволяет сделать вывод о хорошем гемодинамическом эффекте операции и благоприятном прогнозе.

Типы, симптомы, диагностика и лечение

Легочные вены — это четыре кровеносных сосуда (по два с каждой стороны), которые возвращают обогащенную кислородом кровь из легких в левое предсердие (левое верхнее отделение) сердца.

Тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВР) является редким врожденным (присутствующим при рождении) дефектом. При TAPVR все четыре легочные вены не соединяются нормально с левым предсердием. Вместо этого четыре легочные вены аномально впадают в правое предсердие (правую верхнюю камеру) через аномальное (аномальное) соединение.

Типы ТАПВР

Общий аномальный легочный венозный возврат классифицируется по различным типам. Это основано на том, как и где легочные вены впадают в сердце:

Супракардиальный тотальный аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены впадают в правое предсердие по верхней полой вене. При этом типе TAPVR легочные вены сходятся позади сердца, а затем впадают вверх в аномальную «вертикальную вену». Эта вертикальная вена впадает в безымянную вену, которая впадает в правую верхнюю полую вену и впадает в правое предсердие.

Сердечный тотальный аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены сходятся позади сердца. Затем они впадают в правое предсердие через коронарный синус. Коронарный синус — это вена, которая обычно возвращает кровь от самой сердечной мышцы обратно в правое предсердие после того, как ее кислород был использован. Коронарный синус впадает непосредственно в правое предсердие.

Интракардиальный тотальный аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены впадают в правое предсердие по печеночным венам и нижней полой вене. При этом типе легочные вены соединяются позади сердца. Затем они стекают вниз, соединяясь с системой воротной вены печени. Они дренируют через сосудистое русло печени и входят в правое предсердие из печеночных вен.

Все типы тотального аномального легочного венозного возврата должны иметь дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). ДМПП — это отверстие в стенке между правой и левой верхними камерами сердца. Это отверстие позволит части насыщенной кислородом крови, которая попала в правое предсердие из легочной вены, пройти в левое предсердие и выйти в тело.

Связанные проблемы

Из-за аномального соединения легочных вен красная (насыщенная кислородом) кровь, возвращающаяся из легких, смешивается с голубой (низконасыщенной кислородом) кровью, возвращающейся из организма.

Левая часть сердца (левое предсердие и левый желудочек) наполнена только смешанной кровью. Поскольку эта кровь представляет собой смесь красной и синей (оксигенированной и деоксигенированной) крови, общее содержание кислорода снижается в крови, покидающей сердце и поступающей в организм. Вот почему у пациентов с TAPVR низкое насыщение кислородом.

Если дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) небольшой или ограничивает кровоток из правого предсердия в левое предсердие, то объем крови, заполняющей левое предсердие и левый желудочек, может быть уменьшен. Это может привести к снижению кровоснабжения организма и шоку.

В некоторых случаях TAPVR путь крови из легочных вен обратно к сердцу может иметь участки сужения или обструкции. Эта обструкция может остановить нормальный возврат крови из легочных вен. Это может повысить давление в венах. Закупорка легочных вен приводит к застою в легких (отек легких или избыток жидкости) и легочной гипертензии (высокому давлению в легочных сосудах).

Пациенты с обструктивным TAPVR находятся в критическом состоянии с тяжелым цианозом и часто имеют очень нестабильное артериальное давление. Таким пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство.

Закупорка легочных вен обычно возникает при инфракардиальном типе TAPVR. Это может произойти и с другими анатомическими типами.

Признаки и симптомы

Пациенты с обструкцией тотального аномального легочного венозного возврата (ТАЛВР) заболевают вскоре после рождения. Эти дети сильно цианотичны (посинение кожи, губ и ногтей). У них также есть проблемы с дыханием, учащенное дыхание, хрюканье и втягивание мышц грудной клетки.

Если обструкция легочного венозного возврата отсутствует, у детей с TAPVR может не быть многих симптомов. Может быть учащенное дыхание или затрудненное дыхание. Часто отмечается цианоз. Он может быть легким и трудноразличимым.

У некоторых детей этот более распространенный тип TAPVR диагностируется, когда врач слышит шум в сердце во время медицинского осмотра. Эти дети могут не диагностироваться в течение нескольких недель или месяцев.

Диагностика

Диагноз тотального аномального легочного венозного возврата можно заподозрить, когда врач слышит типичный шум в сердце. Они могут увидеть признаки перегрузки правой половины сердца.

Насыщение кислородом может быть низким у детей без обструкции легочных вен. Электрокардиограмма (ЭКГ) может быть полезной, чтобы показать, есть ли проблемы с увеличением сердца.

Рентген грудной клетки покажет увеличение правой половины сердца. У новорожденных с TAPVR и обструкцией легочного венозного возврата рентгенография грудной клетки может показать признаки отека легких (жидкость в легких).

Диагноз TAPVR ставится с помощью эхокардиограммы (эхо). Это исследование покажет аномальное соединение легочных вен.

Эхокардиография (эхо) также покажет, увеличены ли размеры правого предсердия и правого желудочка по сравнению с нормой. Он может показать размер и течение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП).

Иногда для постановки диагноза TAPVR требуется катетеризация сердца.

Катетеризация сердца определяет аномальное соединение всех легочных вен. Это полезно для обнаружения необычных паттернов смешанного TAPVR.

Катетеризация сердца также позволяет точно определить наличие закупорки легочных вен. Он может определить, является ли дефект межпредсердной перегородки «рестриктивным» (слишком маленьким). Если ДМПП рестриктивен, можно выполнить баллонную дилатацию, чтобы увеличить дефект.

Лечение

Тотальный аномальный легочный венозный возврат является дефектом, для устранения которого требуется хирургическое вмешательство. Сроки хирургического лечения варьируются в зависимости от типа TAPVR. Состояние ребенка учтено также

Операция проводится немедленно у новорожденных с обструкцией TAPVR. Некоторым из этих детей перед операцией потребуется экстракорпоральная поддержка жизни (ЭКМО) из-за нестабильности кровотока.

Детям с TAPVR без обструкции проводят операцию через несколько дней или недель после постановки диагноза.

В редких случаях TAPVR осложняется рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки. Это означает, что отверстие в межпредсердной перегородке недостаточно велико, чтобы пропустить достаточное количество крови в левую сторону. У этих детей процедура баллонной дилатации может быть выполнена при катетеризации сердца. Это улучшит состояние ребенка перед операцией.

Хирургический ремонт соединяет все вены с задней частью левого предсердия. Это приводит к нормальному соединению легочных вен с левым предсердием. Все остальные пути оттока легочных вен перекрываются.

Наконец, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) также закрыт.

Результаты и долгосрочные перспективы

Исход хирургического лечения тотального аномального легочного венозного возврата отличный. Хирургическая смертность составляет менее 5% при проведении операции по выбору. Это у здоровых детей без закупорки легочных вен.

Хирургическая смертность (уровень смертности) выше, когда операция проводится в экстренном порядке у новорожденных в критическом состоянии с обструкцией легочных вен. Критически больным новорожденным, пережившим операцию, может потребоваться длительный период послеоперационной интенсивной терапии. Они часто находятся на аппарате ИВЛ (дыхательном аппарате), пока их легкие восстанавливаются.

Долгосрочные результаты после хирургического лечения TAPV также превосходны. Поскольку хирургическая коррекция приводит к нормальному кровообращению, ожидается, что эти дети будут нормально расти и развиваться.

Редкие осложнения TAPVR могут возникать в поздние сроки после операции. Для раннего выявления этих проблем, если они возникают, необходимо регулярное наблюдение квалифицированного кардиолога.

В редких случаях может развиться закупорка одной или нескольких легочных вен. Это может произойти в месте хирургического вмешательства или из-за аномалий самих легочных вен. Такая закупорка легочных вен может привести к одышке или свистящему дыханию. Диагноз может быть несколько трудно поставить. Для диагностики может потребоваться катетеризация сердца.

Еще одним поздним осложнением TAPVR является нарушение сердечного ритма. Это также редко. Из-за обширной операции на предсердии, связанной с восстановлением, у некоторых пациентов могут быть аномальные электрические импульсы в предсердии.

Когда эти импульсы возникают одиночными ударами, они обычно доброкачественные. Никакого лечения они не требуют. В редких случаях у пациентов могут быть либо непрерывные эпизоды учащенного сердцебиения, либо замедление сердечного ритма. Либо устойчивая высокая частота сердечных сокращений, либо низкая частота сердечных сокращений могут нуждаться в лечении. Результаты лечения (как медикаментозного, так и кардиостимулятора) отличные.

Ведение TAPVR у взрослых и подростков

Пациенты, перенесшие операцию по устранению тотального аномального легочного венозного возврата в раннем возрасте, часто чувствуют себя хорошо. Большинство из них не нуждаются в последующем профессиональном уходе во взрослом возрасте.

Узнайте больше о программе лечения врожденных пороков сердца у подростков и взрослых.

Врожденные пороки сердца – Факты о TAVPR

Полный аномальный легочный венозный возврат (TAPVR) (произносится TOHT-l uh-NOM-uh-luh-s PUHL-muh-ner-ee VEE-nuh-s ri-TURN), или соединение (TAPVC) — врожденный порок сердца, при котором вены, возвращающие кровь из легких ( легочные вены ) не соединяются с левым предсердием, как обычно. Вместо этого они идут к сердцу через ненормальную (аномальную) связь.

Щелкните здесь для просмотра увеличенного изображения

Щелкните здесь для просмотра увеличенного изображения

Что такое полный аномальный легочный венозный возврат

Полный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВР) — это врожденный порок сердца. У ребенка с TAPVR богатая кислородом кровь не возвращается из легких в левое предсердие. Вместо этого богатая кислородом кровь возвращается в правую часть сердца. Здесь богатая кислородом кровь смешивается с бедной кислородом кровью. Это приводит к тому, что ребенок получает меньше кислорода, чем необходимо для организма. Чтобы выжить с этим дефектом, дети с TAPVR обычно имеют отверстие между правым предсердием и левым предсердием (дефект межпредсердной перегородки), которое позволяет смешанной крови попадать в левую часть сердца и откачиваться в остальную часть тела. . У некоторых детей могут быть другие пороки сердца наряду с TAPVR, кроме дефекта межпредсердной перегородки. Поскольку ребенку с этим пороком может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, TAPVR считается критическим врожденным пороком сердца. Врожденный означает присутствующий при рождении.

При родственном дефекте, частичном аномальном легочном венозном возврате (ПАЛВР), не все вены имеют аномальное соединение. Имеются некоторые аномальные соединения, но одна или несколько вен нормально возвращаются в левое предсердие. Поэтому PAPVR не так критичен, как TAPVR.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь от сердца к легким через легочную артерию. Кровь, возвращающаяся из легких, богата кислородом и движется по легочным венам в левое предсердие. Левая сторона сердца перекачивает богатую кислородом кровь к остальным частям тела через аорту.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Типы TAPVR

Существуют различные типы TAPVR, в зависимости от места соединения легочных вен: соединение над сердцем с верхней полой веной, которая является основным кровеносным сосудом, доставляющим бедную кислородом кровь из верхней части тела к сердцу. При этом типе TAPVR смесь бедной и богатой кислородом крови возвращается в правое предсердие через верхнюю полую вену.

Сердечный. При кардиальном TAPVR легочные вены встречаются позади сердца и соединяются с правым предсердием. Коронарный синус, представляющий собой вену, которая помогает переносить бедную кислородом кровь от сердечной мышцы обратно к сердцу, помогает соединить легочные вены с правым предсердием при этом типе TAPVR.

Интракардиальный – при инфракардиальном TAPVR легочные вены сливаются и образуют аномальные соединения ниже сердца. Смесь крови, обедненной кислородом, и крови, богатой кислородом, возвращается в правое предсердие из вен печени и нижней полой вены, которая является основным кровеносным сосудом, доставляющим бедную кислородом кровь из нижней части тела к сердце.

Возникновение

В исследовании 2019 года с использованием данных систем отслеживания врожденных дефектов в Соединенных Штатах исследователи подсчитали, что каждый год около 504 детей в Соединенных Штатах рождаются с тотальным аномальным легочным венозным возвратом. Другими словами, примерно 1 из каждых 7 809 детей, рождающихся в Соединенных Штатах каждый год, рождается с полным аномальным легочным венозным возвратом. ¹

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как TAPVR, у большинства детей неизвестны. У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их генов или хромосом . Также считается, что пороки сердца вызываются комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы окружающей среды, с которыми мать или плод соприкасаются, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она принимает.

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагноз

ТАПВР и ДАПВР могут быть диагностированы во время беременности, но чаще эти дефекты диагностируются вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. TAPVR может быть диагностирован во время беременности с помощью ультразвука (который создает изображения тела). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут натолкнуть врача на подозрение, что у ребенка может быть TAPVR. Если это так, поставщик медицинских услуг может запросить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма плода — это ультразвуковое исследование сердца и основных кровеносных сосудов ребенка, которое проводится во время беременности. Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, насколько хорошо оно работает. Однако дефект TAPVR обычно не выявляется во время беременности. Врачам трудно увидеть легочные вены на пренатальных скрининговых тестах, поскольку до рождения ребенка в легкие поступает не так много крови. Этот дефект легче обнаружить после рождения, когда кровь притекает к легким и возвращается к сердцу.

После рождения ребенка

Симптомы обычно проявляются при рождении или вскоре после него. Младенцы с TAPVR могут иметь синеватый цвет кожи, называемый цианозом, потому что их кровь не переносит достаточное количество кислорода. У младенцев с TAPVR или другими состояниями, вызывающими цианоз, могут быть такие симптомы, как:

• Проблемы с дыханием
• Сердцебиение
• Слабый импульс
• Пепельный или синеватый цвет кожи
• Плохая подача
• Экстремальная сонливость

С помощью стетоскопа врач часто слышит шумы в сердце (аномальный «свистящий» звук, вызванный прохождением крови через дефект межпредсердной перегородки). Однако нередко шумы в сердце отсутствуют сразу при рождении.

Если врач подозревает наличие проблемы, он может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза TAPVR. Наиболее распространенным тестом является эхокардиограмма. Это УЗИ сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца, такие как отверстия в стенках между камерами и любой нерегулярный кровоток. Катетеризация сердца также может подтвердить диагноз, показывая, что кровеносные сосуды прикреплены неправильно. Для постановки диагноза также можно использовать электрокардиограмму (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца, рентгенографию грудной клетки и другие медицинские тесты.

TAPVR — это критический врожденный порок сердца (критическая ИБС), который также может быть обнаружен с помощью пульсоксиметрии новорожденных с использованием пульсоксиметрии (также известной как пульсоксиметрия). Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком CCHD. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых детей с ВПСГ, таких как TAPVR, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Лечение

Младенцам с TAPVR потребуется хирургическое вмешательство для устранения дефекта. Возраст, в котором проводится операция, зависит от того, насколько болен ребенок, и от особенностей строения патологических связей между легочными венами и правым предсердием. Целью хирургического лечения TAPVR является восстановление нормального кровотока через сердце. Чтобы исправить этот дефект, врачи обычно соединяют легочные вены с левым предсердием, перекрывают любые аномальные соединения между кровеносными сосудами и закрывают дефект межпредсердной перегородки.

Младенцы, дефекты которых устранены хирургическим путем, не излечиваются; у них могут быть пожизненные осложнения. Ребенку или взрослому с TAPVR потребуются регулярные последующие визиты к кардиологу (кардиологу), чтобы следить за их прогрессом, избегать осложнений и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления.

Ссылка

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные демографические оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Врожденные дефекты Res 2019; 1– 16. https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения находятся в общественном достоянии и поэтому не подпадают под какие-либо ограничения авторского права.