Атрезия это пищевода: Атрезия пищевода | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Атрезии пищевода. Причины, симптомы и лечение. Гастроэнтеролог в Алматы

Общие сведения

В медицине существует множество синонимов для обозначения патологического сужения, закупорки или перекрытия просвета, – обструкция, обтурация, эмболия, стриктура, облитерация и т.д. Термин «атрезия» означает нечто иное: природный канал в организме заращен полностью и отсутствует как таковой. Чаще всего атрезия бывает врожденной: на этапе внутриутробного развития какое-либо отверстие или проток не открываются, не формируются и к моменту рождения остаются слепым «тупиком». Любая аномалия такого рода является тяжелой, и зачастую уже в первые дни или даже часы после рождения она создает прямую угрозу жизни.

К атрезии пищевода вышесказанное относится в полной мере. Это один из тяжелейших вариантов пренатального дизонтогенеза, при котором пищевод на уровне десяти-двенадцати сантиметров ниже гортани перекрывается зарощенным тупиком.

Атрезия пищевода встречается в одном случае на 3-5 тыс новорожденных, и такая частота не позволяет отнести эту аномалию к очень редким болезням, да и просто к редким: в отечественной медицине редкими обычно считают болезни с частотой встречаемости 1:10000 и ниже.

От пола и расы риск пищеводной атрезии не зависит.

Причины врожденной атрезии пищевода, по-видимому, очень разнообразны; известно, что критическим в этом плане является этап между 20 и 40 днями гестации. Учитывая, что в 60-70% случаев атрезия оказывается не единственным пороком развития, а выступает в сочетании с аномалиями сердечнососудистой, урогенитальной, пищеварительной, скелетной и других систем, можно предполагать влияние всех тех факторов, которые вообще могут негативно сказаться на внутриутробном развитии, – от вредных привычек и перенесенных во время беременности инфекций до экологических вредностей и хромосомных аберраций. Действительно, в 5-7% случаев наряду с пищеводной атрезией обнаруживаются также генетически обусловленные аномалии позвоночника, заднего прохода и т.д. До 40% новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными.

Симптомы и диагностика

Всего известно около ста вариантов атрезии пищевода (обычно рассматривают пять больших групп). Свыше 85% случаев – это сочетание атрезии и трахеопищеводного свища ниже заращения. «Чистая» атрезия, при которой не формируются свищевые ходы той или иной локализации, составляет не более 7-8% случаев.

Характерными признаками атрезии являются пенистая слюна, рвота, срыгивание всего объема молока или пищевой смеси, – в целом, явная недоступность желудка при любой попытке кормления. Если есть свищевое сообщение между трахеей и пищеводом ниже атрезии, живот может раздуться при крике или искусственной вентиляции легких, и наоборот: слизь из ЖКТ аспирируется в легкие, в результате чего может развиться аспирационная пневмония и быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности (появляется одышка, цианоз, кашель, хрипы и т.д.).

В плане диагностики – косвенные признаки пищеводной атрезии могут быть выявлены еще в ходе пренатального УЗИ, однако точность и чувствительность этих критериев невелики. Прямым признаком служит невозможность ввести назогастральный зонд, который останавливается в слепом тупике на 10 см ниже линии прикуса.

Показанием к диагностическому зондированию служит невозможность кормления и обильная пенистая слюна изо рта и носа новорожденного. Решающую диагностическую информацию дает рентген-контрастное исследование, однако опытные неонатологи и рентгенологи всегда учитывают, что при наличии трахеопищеводного свища (который, как показано выше, имеет место в большинстве случаев) контрастное вещество опасно само по себе: попадая в органы дыхания, оно вызывает токсический пневмонит, резко усугубляет дыхательную недостаточность и повышает риск летального исхода.

Использование сульфата бария в данных обстоятельствах категорически противопоказано (применяют контрастирование воздухом или специальным жидким раствором).

Лечение

Очевидно, что фактор времени является жизненно важным: в перинатальном периоде смерть от истощения и дыхательных нарушений наступает весьма быстро, – если диагноз устанавливается запоздало или неверно, вследствие чего не производится срочное хирургическое вмешательство (единственный жизнесохраняющий способ лечения).

Необходима интенсивная предоперационная подготовка, – влажная оксигенация легких, дренаж слизи и слюны, бронхоскопия, назначение антибиотического прикрытия, – и чем больше времени прошло от рождения, тем дольше приходится готовить пациента к операции. Иногда вмешательство становится двухэтапным (сначала устраняется свищ и формируется гастростома для обеспечения питания, затем восстанавливается проходимость пищевода). Вообще, открытые полостные операции такого рода всегда сложны и рискованны, методику нередко приходится корригировать уже на операционном столе; прогноз дополнительно (и существенно) ухудшается наличием сопутствующих аномалий в других системах организма. Не менее сложен и опасен послеоперационный период.

В литературе приводятся данные о том, что при изолированной (без свища и других осложнений) атрезии пищевода выживаемость прооперированных новорожденных колеблется между 90% и 100%; наличие же сопутствующих врожденных аномалий в жизненно важных органах (сердце, почки и т. д.) снижает этот показатель до уровня 30-50%.

Источник: medintercom.ru

Атрезии пищевода. Причины, симптомы и лечение!

1.Общие сведения

В медицине существует множество синонимов для обозначения патологического сужения, закупорки или перекрытия просвета, – обструкция, обтурация, эмболия, стриктура, облитерация и т.д. Термин «атрезия» означает нечто иное: природный канал в организме заращен полностью и отсутствует как таковой. Чаще всего атрезия бывает врожденной: на этапе внутриутробного развития какое-либо отверстие или проток не открываются, не формируются и к моменту рождения остаются слепым «тупиком». Любая аномалия такого рода является тяжелой, и зачастую уже в первые дни или даже часы после рождения она создает прямую угрозу жизни.

К атрезии пищевода вышесказанное относится в полной мере. Это один из тяжелейших вариантов пренатального дизонтогенеза, при котором пищевод на уровне десяти-двенадцати сантиметров ниже гортани перекрывается зарощенным тупиком.

Атрезия пищевода встречается в одном случае на 3-5 тыс новорожденных, и такая частота не позволяет отнести эту аномалию к очень редким болезням, да и просто к редким: в отечественной медицине редкими обычно считают болезни с частотой встречаемости 1:10000 и ниже.

От пола и расы риск пищеводной атрезии не зависит.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Причины

Причины врожденной атрезии пищевода, по-видимому, очень разнообразны; известно, что критическим в этом плане является этап между 20 и 40 днями гестации.

Учитывая, что в 60-70% случаев атрезия оказывается не единственным пороком развития, а выступает в сочетании с аномалиями сердечнососудистой, урогенитальной, пищеварительной, скелетной и других систем, можно предполагать влияние всех тех факторов, которые вообще могут негативно сказаться на внутриутробном развитии, – от вредных привычек и перенесенных во время беременности инфекций до экологических вредностей и хромосомных аберраций. Действительно, в 5-7% случаев наряду с пищеводной атрезией обнаруживаются также генетически обусловленные аномалии позвоночника, заднего прохода и т.д. До 40% новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными.

Посетите нашу страницу
Гастроэнтерология

3.Симптомы и диагностика

Всего известно около ста вариантов атрезии пищевода (обычно рассматривают пять больших групп). Свыше 85% случаев – это сочетание атрезии и трахеопищеводного свища ниже заращения. «Чистая» атрезия, при которой не формируются свищевые ходы той или иной локализации, составляет не более 7-8% случаев.

Характерными признаками атрезии являются пенистая слюна, рвота, срыгивание всего объема молока или пищевой смеси, – в целом, явная недоступность желудка при любой попытке кормления. Если есть свищевое сообщение между трахеей и пищеводом ниже атрезии, живот может раздуться при крике или искусственной вентиляции легких, и наоборот: слизь из ЖКТ аспирируется в легкие, в результате чего может развиться аспирационная пневмония и быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности (появляется одышка, цианоз, кашель, хрипы и т.д.).

В плане диагностики – косвенные признаки пищеводной атрезии могут быть выявлены еще в ходе пренатального УЗИ, однако точность и чувствительность этих критериев невелики. Прямым признаком служит невозможность ввести назогастральный зонд, который останавливается в слепом тупике на 10 см ниже линии прикуса.

Показанием к диагностическому зондированию служит невозможность кормления и обильная пенистая слюна изо рта и носа новорожденного. Решающую диагностическую информацию дает рентген-контрастное исследование, однако опытные неонатологи и рентгенологи всегда учитывают, что при наличии трахеопищеводного свища (который, как показано выше, имеет место в большинстве случаев) контрастное вещество опасно само по себе: попадая в органы дыхания, оно вызывает токсический пневмонит, резко усугубляет дыхательную недостаточность и повышает риск летального исхода.

Использование сульфата бария в данных обстоятельствах категорически противопоказано (применяют контрастирование воздухом или специальным жидким раствором).

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.

Лечение

Очевидно, что фактор времени является жизненно важным: в перинатальном периоде смерть от истощения и дыхательных нарушений наступает весьма быстро, – если диагноз устанавливается запоздало или неверно, вследствие чего не производится срочное хирургическое вмешательство (единственный жизнесохраняющий способ лечения).

Необходима интенсивная предоперационная подготовка, – влажная оксигенация легких, дренаж слизи и слюны, бронхоскопия, назначение антибиотического прикрытия, – и чем больше времени прошло от рождения, тем дольше приходится готовить пациента к операции. Иногда вмешательство становится двухэтапным (сначала устраняется свищ и формируется гастростома для обеспечения питания, затем восстанавливается проходимость пищевода). Вообще, открытые полостные операции такого рода всегда сложны и рискованны, методику нередко приходится корригировать уже на операционном столе; прогноз дополнительно (и существенно) ухудшается наличием сопутствующих аномалий в других системах организма. Не менее сложен и опасен послеоперационный период.

В литературе приводятся данные о том, что при изолированной (без свища и других осложнений) атрезии пищевода выживаемость прооперированных новорожденных колеблется между 90% и 100%; наличие же сопутствующих врожденных аномалий в жизненно важных органах (сердце, почки и т.д.) снижает этот показатель до уровня 30-50%.

Эндовидеоскопические технологии в лечении детей с атрезией пищевода

Врачи Нижневартовской окружной клинической детской больницы начали применять малоинвазивные  эндовидеоскопические методы оперативного вмешательства  при различных хирургических заболеваниях у детей, включая атрезию пищевода* у новорожденных. Эта патология относится к одним из самых тяжелых в педиатрии  и  без своевременного оперативного вмешательства несовместима с жизнью новорожденного. 

Торакоскопический доступ в лечении атрезии пищевода – это хирургическое вмешательство, при котором вместо поперечного вскрытия грудной клетки, осуществляется введение хирургических инструментов в правую плевральную полость  через три микро-разреза диаметром 3 миллиметра. Торакоскопия позволяет визуализировать атрезированные концы пищевода и выполнить прецизионно в заднем средостении  основной этап операции,  наложить прямой анастомоз — то есть соединить два разобщенных участка пищевода, в результате чего восстанавливается проходимость пищеварительной трубки.  Для этого в плевральной полости  с правой стороны под контролем 3 мм видеооптики микро-инструментами выделяются оба конца пищевода, которые недостаточно развились, разобщают их с трахеей и накладывают анастомоз. В завершении операции через нос в желудок проводится зонд, на котором впоследствии происходит заживление тканей пищевода.  

Одна из основных задач хирурга при такой операции — суметь сохранить и восстановить собственный пищевод пациента. Невозможность формирования целостности собственного пищевода, вследствие недостаточности его врожденной длины между атрезировнными участками – в некоторых случаях требует проведения нескольких (этапных) операций, либо замену его на фрагмент толстой кишки.  Любые варианты повторных операций при данной врожденной патологии включают в себя большой процент послеоперационных осложнений и чреваты развитием инвалидности  у пациентов. 

В послеоперационном периоде разработан алгоритм диспансерного наблюдения и реабилитации детей с данной патологией. Эндовидеоскопическое  исследование просвета пищевода и зоны анастомоза является неотъемлемой частью наблюдения за такими пациентами и проводится по определенной схеме. Фибровидеоэзофагоскопия проводится на 20-23 послеоперационные сутки, затем через 1 месяц после выписки из стационара. Оценка результатов эндовидеоскопического внутрипросветного исследования пищевода определяет тактику о необходимости бужирования пищевода (расширения зоны анастомоза пищевода специальными бужами). 

Преимущества малоинвазивного вмешательства перед отрытой операцией очевидны — меньше повреждений мышц, связок, нервных окончаний. Кроме превосходного косметического результата, несомненными достоинствами данной техники является более быстрый переход с искусственной вентиляции лёгких на самостоятельное дыхание, уменьшение количества принимаемых обезболивающих препаратов в послеоперационном периоде. Ребенок быстрее восстанавливается, активизируется и раньше начинает кормиться естественным путем.  

Владислав Галица, врач-детский хирург высшей квалификационной категории, заведующий операционным блоком: «Подобный вид вмешательства требует высочайшей квалификации, технического мастерства и слаженности работы не только операционной команды, но и бригады анестезиологов-реаниматологов и неонатологов. Успешного результата можно достичь только при налаженном контакте и взаимопонимании всех служб больницы. Сразу после появления на свет ребенка с атрезией пищевода, служба нашего реанимационно-консультативного центра транспортирует новорожденного из перинатального центра в детскую окружную больницу и бригада врачей готовит новорожденного к этому сложному оперативному вмешательству. Процесс реабилитации и выхаживания в послеоперационном периоде проходит при  участии различных врачей-специалистов всей больницы. По мере  роста и развития ребенка такие дети находятся под постоянным наблюдением наших докторов, которые делают все возможное, чтобы поддерживать качество жизни такого пациента на должном уровне».

Ежегодно в детскую больницу поступает до 10 пациентов с диагнозом атрезия пищевода. Оперативные вмешательства с данной патологией с применением торакоскопического доступа относятся к разряду высокотехнологичной медицинской помощи.  Отметим, что врачи Нижневартовской окружной клинической детской больницы стали первыми, кто проводит такие операции в Югре. Подобные вмешательства практикуют только в крупных Федеральных центрах и городах России. Всего же за 9 месяцев 2016 года врачами Нижневартовской окружной клинической детской больницы было проведено 179 высокотехнологичных операций по различным хирургическим профилям, таких как ортопедия, офтальмология,  хирургия в период новорожденности.

 

Атрезия пищевода* – это врожденный порок развития, характеризующийся частичным отсутствием пищевода с разобщением его дистального и проксимального сегментов. Эта патология относится к одним из самых тяжелых в педиатрии и без своевременного оперативного вмешательства несовместима с жизнью новорожденного. По статистике с атрезией рождается от 0,1 до 0,4 % детей (соотношение девочек и мальчиков – 1:1).

Нередко это заболевание сочетается с другими пороками внутриутробного развития: пилоростенозом, атрезией желчного пузыря, заднего прохода, врожденным пороком сердца, почечными патологиями, аномалиями развития рук и ног и т. д. В пяти случаях из ста атрезия сочетается с изменением в составе хромосом (синдромы Дауна, Эдвардса). В 40 % выявляется у младенцев с задержкой развития или недоношенностью. Вынашивание ребенка с  атрезией нередко осложнено многоводием и угрозой самопроизвольного прерывания в первом триместре.

 

В СПбГПМУ прооперировали новорожденного, перенесшего COVID-19

Недоношенному малышу выполнили хирургическую коррекцию атрезии пищевода

Мальчик появился на свет 1 января во Всеволожске.  Он родился раньше срока и весил всего 1460 грамм. И у молодой мамы, и у новорожденного диагностировали COVID-19. 

К счастью, болезнь у ребёнка протекала в лёгкой форме. А вот с врождённой патологией – атрезией пищевода – пришлось бороться уже хирургам Педиатрического университета. 

– Это порок развития, при котором отсутствует сообщение между ротоглоткой и желудком, то есть пациент не может получать пищу через рот. Кроме того, у этого ребенка было сообщение желудка с трахеей – так называемый трахеопищеводный свищ. И часть воздуха, который он вдыхал, попадала в желудок и раздувала его. Желудок, в свою очередь, еще больше сдавливал лёгкие, – пояснил детский хирург операционного отделения Перинатального центра СПбГПМУ Роман Ти.

Если бы патологию выявили до рождения ребёнка – в ходе скрининга – то маму направили бы в перинатальный центр. Но женщине успели сделать только два из трёх плановых ультразвуковых исследований – а разглядеть данный порок обычно удаётся только на третьем УЗИ.  

На тридцатой неделе беременности будущую маму пришлось госпитализировать из-за угрозы преждевременных родов. 

— Тест показал, что у меня коронавирус, но болезнь протекала бессимптомно. Врачи пытались отложить момент родов, говорили, что ребенок должен немного подрасти. Но в итоге им  пришлось сделать экстренное кесарево.  В тот же день мне сообщили, что малышу нужна операция, — рассказала Ирина, мама ребёнка.

3 января мальчика доставили в клинику СПбГПМУ – на тот момент тест на коронавирус у него уже был отрицательным. 4 января младенца прооперировали. При этом, несмотря на маленький вес пациента, врачам удалось избежать открытого хирургического вмешательства, которое обычно проводится в таких случаях. 

— Мы сделали торакоскопическую операцию. Это малоинвазивная процедура с использованием оптики и специальных тонких инструментов. Доступ осуществляется через прокол в грудной клетке. Операция достаточно сложная, – сообщил Роман Ти и добавил: «Ребёнку с низкой массой тела такие вмешательства технически делать тяжело, потому что зона, в которой проводятся все манипуляции, у него размером со спичечный коробок».

Операция длилась 2 часа. Врачам пришлось бороться буквально за каждый миллиметр ткани, чтобы сформировать полноценный пищевод. 

— Послеоперационный период протекал гладко, у ребенка нет дыхательных и неврологических нарушений. Он уже прибавил в весе 300 граммов, пока питается через зонд и потихоньку учится глотать, — рассказала врач-неонатолог СПбГПМУ Анна Вертенникова.

Сейчас жизни малыша и мамы ничто не угрожает. Ирина пока находится на карантине и очень ждёт встречи с сыном.

— Я ещё не видела своего ребёнка – жду результатов анализов, чтобы наконец-то попасть к нему. Но, главное, что операция прошла хорошо, мне уже спокойно за него, — поделилась Ирина.

Дата публикации: 29.01.2021

Атрезия пищевода — это… Что такое Атрезия пищевода?

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популярная частота — 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д.  Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

• полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
• пищевод образует два изолированных слепых мешка;
• верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

Ссылки

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 12 мая 2011.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, ассоциированное с врожденным дефектом пищевода и сопровождающееся полным отсутствием физиологического просвета и формированием эзофагеальной непроходимости.

Причины

Атрезия пищевода связана с нарушением формирования пищевода на ранних стадиях гестации плода. Формирование пищевод и трахея, происходит с одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки, которые на ранних стадиях эмбриогенеза сообщаются друг с другом. Формирование недуга происходит в процессе их разделения при нарушении направления и скорости развития трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и расстройстве его питания, а также при нарушении процесса реканализации, который проходят все элементы кишечной трубки.

Симптомы

Атрезии пищевода может выявляться в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак аномалии – это интенсивное, непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного. При аспирации части слизи в просвет трахеи у малыша может отмечаться интенсивное развитие симптомов расстройства дыхания, в следствии чего у новорожденного появляются хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. При повторном отсасывании слизи из носоглотки и трахеи возникает временное улучшение, но с течением времени пенистые выделения появляется вновь. При первом кормлении ребенка грудью после нескольких глотков происходит регургитация пищи, проявляющаяся постоянным и немедленным срыгиванием нествороженным молоком, а также развитием рвоты.

Если атрезия пищевода сопряжена с нижним трахеопищеводным свищом, то отмечается заброс содержимого желудка в просвет органов дыхания в результате чего у малыша при кормлении возникает тяжелый приступообразный кашель, сопровождающийся синюшностью и удушьем. У таких малышей возникает вздутие живота, особенно в области желудка, в следствии того, что воздух через свищ постоянно проникает в пищевод и желудок.

В следствии частой рвоты у малыша отмечается быстрое нарастание симптомов обезвоживания и истощения. В следствии вдыхания новорожденным слизи и частичек пищи может отмечаться развитие аспирационной пневмонии, которая сопровождается лихорадкой, нарастанием симптомов недостаточности дыхания и смертью ребенка.

Диагностика

При подозрении на атрезию пищевода потребуется проведение немедленных диагностических манипуляций, так как чаще всего от момента рождения ребенка и до развития симптомов аспирационной пневмонии проходит от 12 до 24 часов. От скорости проведения диагностических манипуляций зависит жизнь новорожденного.

В случае подозрения на атрезию пищевода малышам с симптомами дыхательных нарушений производят интраназальное зондирование пищевода с использованием резинового катетера. При атрезии катетер невозможно провести в желудок, так как он упирается в слепой конец пищевода либо же заворачивается и выходит обратно. Также для диагностики заболевания может потребоваться проведение пробы Элефанта, обусловленной введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

В некоторых случаях может потребоваться проведение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих определить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сегмента и выявить наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Для окончательного подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного вещества.

Лечение

Атрезия пищевода может стать причиной гибели ребенка в самые ранние сроки. Для сохранения жизни малышу может потребоваться проведение экстренной операции, но не позднее 36 часов после рождения. В том случае, если вес новорожденного менее 2 кг и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Профилактика

Профилактика развития атрезии пищевода основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации.

news

 В Областной детской клинической больнице №1 провели уникальную операцию. Оперативное вмешательство потребовало от специалистов не просто хирургической, а ювелирной точности. Помощь была оказана ребенку, чей вес на момент операции составил всего 530 грамм. Специалисты ОДКБ №1 диагностировали у малыша врожденную патологию, атрезию пищевода (непроходимость пищевода) с нижним трахеопищеводным свищем.
        «Суть данного диагноза  — это полная непроходимость пищевода, который не соединяется с желудком. Эта патология не позволяет ребенку питаться, если не провести операцию в самые кратчайшие сроки, летальный исход неизбежен. Оперативные вмешательства по такому диагнозу на базе  нашего медицинского учреждения проводятся, но для столь маловесного ребенка впервые», — поделился заведующий отделением хирургии новорожденных, оперирующий хирург Владислав Чудаков.
        Провести коррекцию порока у такого маленького пациента позволили хорошая оснащенность ОДКБ №1 медицинским оборудованием, высокий профессионализм и опыт специалистов. Хирургическое вмешательство проходило непосредственно в палате реанимационного отделения для новорождённых и недоношенных детей, т.к. транспортировка ребенка была не возможна по жизненным показателям. Сама операция длилась около 50 минут. Через небольшой разрез, не позволяющий осуществлять непосредственно мануальные действия, учитывая размеры ребенка, проводились только инструментальные манип
уляции: мобилизация сегментов пищевода, перевязка и пересечение трахеопищеводного свища, наложение и завязывание швов, что позволило хирургам восстановить проходимость пищевода у данного «крошечного» пациента, при этом верхний сегмент пищевод ребенка был диаметром до 5 мм, нижний сегмент 2-3 мм  в диаметре. 
        «Современный подход к проведению медицинских вмешательств, в Областной детской клинической больнице №1 демонстрирует высокий уровень профессионализма наших специалистов. В данном случае нам удалось скорректировать порок с минимальной травмой и с максимальным эффектом для ребенка», —  отметил главный врач ОДКБ №1 Олег Аверьянов.

Симптомы и хирургия атрезии пищевода

Кто будет в моей бригаде по уходу?

В Центре ухода за плодами Midwest, созданном в сотрудничестве между Children’s Minnesota и Allina Health, мы специализируемся на индивидуальном подходе, который начинается с того, что у вас есть личный координатор по уходу, который поможет вам ориентироваться в сложном процессе лечения вашего ребенка. Мы используем комплексный командный подход к лечению трахеопищеводной фистулы и атрезии пищевода (TEF / EA). Таким образом, вы можете быть уверены, что получите самую точную информацию от самых опытных врачей страны.В случае TEF / EA ваша медицинская бригада будет включать специалиста по материнству и плоду, детского хирурга, неонатолога, генетика, координатора медсестры-специалиста и нескольких других технических специалистов. Вся эта команда будет внимательно следить за вами и вашим ребенком в процессе оценки и будет отвечать за разработку и выполнение вашего полного плана ухода .

Познакомьтесь с командой

Что вызывает трахеопищеводный свищ / атрезию пищевода?

TEF / EA — это врожденное заболевание, что означает, что оно развивается до рождения.Точные причины этого неизвестны, хотя в редких случаях играет роль генетика.

Как диагностируется трахеопищеводный свищ / атрезия пищевода?

Диагноз трахеоэзофагеальной фистулы и атрезии пищевода иногда можно установить с помощью УЗИ во время беременности. Ультразвук может показать, что у ребенка ненормально маленький живот. Или это может указывать на чрезмерное количество околоплодных вод в матке. Оба являются потенциальными симптомами трахеопищеводной фистулы / атрезии пищевода.Если эти признаки присутствуют, может быть проведено более подробное ультразвуковое исследование, чтобы увидеть, можно ли подтвердить состояние. Однако обычно диагноз нельзя поставить с уверенностью до рождения ребенка.

Как лечить трахеопищеводный свищ / атрезию пищевода до рождения?

Пренатальное ведение детей с TEF / EA начинается с получения как можно большего количества информации о состоянии — и возможных сосуществующих состояниях VACTERL — как можно раньше. Для сбора этой информации мы используем несколько различных методов, включая ультразвуковое исследование плода с высоким разрешением, эхокардиографию плода и магнитно-резонансную томографию плода (МРТ).

Что такое УЗИ плода с высоким разрешением?

Ультразвуковое исследование плода с высоким разрешением — это неинвазивный тест, выполняемый одним из наших ультразвуковых специалистов. В тесте используются отраженные звуковые волны для создания изображений ребенка в утробе матери. Мы будем использовать ультрасонографию, чтобы следить за развитием внутренних органов вашего ребенка на протяжении всей беременности, чтобы как можно скорее поставить точный диагноз трахеопищеводного свища и атрезии пищевода. Это также поможет нам определить другие врожденные дефекты VACTERL, которые могут присутствовать.

Что такое эхокардиограмма плода?

Эхокардиография плода (сокращенно «эхо») проводится в нашем центре детским кардиологом (врачом, специализирующимся на пороках сердца плода). Эта неинвазивная ультразвуковая процедура с высоким разрешением конкретно исследует структуру и функционирование сердца ребенка в утробе матери. Этот тест важен, потому что у детей с TEF / EA иногда также есть врожденный порок сердца.

Что такое МРТ плода?

МРТ плода — еще один неинвазивный тест.Он использует большой магнит, импульсы радиоволн и компьютер для создания подробных изображений органов и других структур вашего ребенка в утробе матери. Эта процедура включает сканирование мамы и ребенка, частично находясь внутри нашего аппарата МРТ. Тест немного громкий, но занимает всего несколько минут и не вызывает дискомфорта.

Что произойдет после завершения моей оценки?

После того, как мы соберем всю анатомическую и диагностическую информацию из тестов, вся наша команда встретится с вами, чтобы обсудить результаты.Лечение трахеопищеводного свища и атрезии пищевода нельзя начинать до рождения ребенка. Однако мы будем придерживаться активного двойного подхода к лечению этого заболевания во время вашей беременности. Во-первых, мы будем очень внимательно следить за матерью и ребенком во время беременности, ища любые возможные осложнения, которые могут привести к преждевременным родам. Во-вторых, мы попытаемся предсказать степень тяжести трахеопищеводного свища и атрезии пищевода на основе результатов УЗИ и МРТ, чтобы мы могли подготовиться во время и после родов к оптимальному уходу за вашим младенцем.

Как лечится трахеопищеводный свищ / атрезия пищевода после рождения?

Младенцы с трахеопищеводным свищом и атрезией пищевода могут родиться вагинально. Наша цель — сделать так, чтобы ваш ребенок родился как можно ближе к сроку родов. Ваш ребенок родится в Центре матери и ребенка в Детском Миннесоте и Эбботт Северо-Западный округ. Детский Миннесота — один из немногих центров по всей стране, где родильный центр расположен на территории больничного комплекса. Это означает, что ваш ребенок родится всего в нескольких футах от нашего отделения интенсивной терапии новорожденных (NICU).Кроме того, многие врачи, с которыми вы уже встречались, будут присутствовать во время или сразу после рождения вашего ребенка, чтобы помочь сразу же позаботиться о нем.

Большинство детей с TEF / EA могут самостоятельно дышать после рождения. Но ваш ребенок не сможет кормить грудью или брать бутылочку, и вместо этого он будет кормиться внутривенно. Кроме того, в пищеводный «мешочек» вашего ребенка будет вставлена ​​небольшая аспирационная трубка, чтобы слюна, которую глотает ребенок, не попала в трахею и не вылилась в легкие.

Наша цель — как можно быстрее провести окончательную диагностику TEF / EA. Диагноз можно поставить с помощью простого рентгена, сделанного вскоре после рождения. Другие тесты, включая ультразвуковое сканирование и эхокардиограмму, также будут проводиться для выявления любых сосуществующих состояний VACTERL.

Когда моему ребенку сделают операцию?

Для лечения трахео-пищеводного свища и атрезии пищевода требуется операция по закрытию свища и восстановлению пищевода и трахеи.Операция по поводу атрезии пищевода не считается экстренной и обычно проводится, когда ребенку исполняется два или три дня.

В большинстве случаев восстановления трахеопищеводного свища и атрезии пищевода хирург разрезает аномальное соединение (свищ) между дыхательным горлом и пищеводом, а затем сшивает два конца пищевода. Дыхательное горло тоже ремонтируется. Но точный характер операции вашего ребенка будет зависеть от конкретных дефектов пищеварительного тракта вашего ребенка.

Операция проводится под общим наркозом. После процедуры ваш ребенок будет возвращен в отделение интенсивной терапии. В течение нескольких дней вашему ребенку может понадобиться аппарат (вентилятор), чтобы помочь ему дышать.

Атрезия пищевода и / или трахеоэзофагеальный свищ

Лечение

Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. Детскому хирургу, педиатру, кардиологам, логопеду, специалистам по интенсивной терапии, медсестрам и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование программы лечения ребенка и постоянного ухода. Лучше всего проводить лечение в специализированных больницах, которые хорошо разбираются в лечении этих состояний.

EA / TEF требует хирургической коррекции. Перед операцией пострадавшие младенцы должны пройти тщательное клиническое обследование на предмет любых потенциально связанных врожденных дефектов, особенно пороков сердца. В большинстве случаев операция проводится вскоре после рождения. Однако хирургическое вмешательство может быть отложено у младенцев с некоторыми дополнительными врожденными дефектами, пневмонией или в случаях изолированной атрезии, когда зазор между двумя концами пищевода слишком велик для первичного восстановления.

В ожидании операции необходима поддерживающая терапия для предотвращения аспирации. Всасывающий катетер помещается в карман на конце верхней части пищевода. Катетер представляет собой полую гибкую трубку. Всасывающий катетер постоянно отсасывает секреты, которые накапливаются в мешочке, чтобы предотвратить аспирацию. При наличии или подозрении на сепсис или легочную инфекцию ребенку могут быть назначены антибиотики широкого спектра действия. У младенцев с дыхательной недостаточностью могут потребоваться дополнительные меры, такие как вспомогательная вентиляция легких, но их следует использовать с особой осторожностью.

Для оценки EA / TEF было разработано несколько систем классификации рисков. Прогноз в отношении этих состояний постоянно и значительно улучшается в течение многих лет. Одной из таких систем является классификация шпиц:

Группа 1 — масса тела при рождении более 1500 граммов (приблизительно 3,3 фунта) и отсутствие серьезных пороков сердца
Группа 2 — масса тела при рождении менее 1500 граммов или серьезный порок сердца
Группа 3 — масса тела при рождении меньше более 1500 граммов и серьезный порок сердца

Выживаемость доношенного ребенка с EA / TEF и отсутствием связанных сердечно-сосудистых аномалий (группа 1) составляет около 100%.Группа 2 составляет примерно 82%, а группа 3 — примерно 50%.

В большинстве случаев операция по повторному соединению двух сегментов пищевода и закрытию TEF проводится в течение первых 24-48 часов после рождения. Операция по поводу EA / TEF требует открытия грудной клетки, чтобы можно было отсоединить свищ и закрыть образовавшееся отверстие в трахее. Пищевод восстанавливается с помощью процедуры, называемой анастомозом, при которой два отдельных сегмента пищевода повторно соединяются хирургическим путем.Эта процедура все чаще выполняется «по замочной скважине» специально обученными и опытными детскими хирургами.

В некоторых случаях зазор между верхним и нижним сегментами пищевода слишком велик, чтобы можно было соединить два сегмента. Это называется атрезией пищевода с большой щелью. Операция откладывается, чтобы пищевод продолжал расти, что может занять до 3 месяцев. Тем временем для кормления используется гастростома (зонд, вводимый непосредственно в желудок через брюшную стенку), и отсасывается верхний мешок для предотвращения аспирации.Лечение атрезии пищевода с длинным промежутком является комплексным. Было создано несколько различных хирургических процедур для лечения атрезии пищевода с длинным промежутком. Большинство исследователей рекомендуют процедуры, в которых используется собственный пищевод ребенка (если возможно), такие как отсроченный первичный анастомоз, а не процедуры, требующие замены ткани, полученной из других частей тела.

Метод Фокера, который является спорным, включает стимуляцию роста двух концов пищевода до тех пор, пока они не окажутся достаточно близко, чтобы позволить хирургическое повторное соединение.Для этой процедуры требуется как минимум две операции. Первый заключается в наложении тракционных швов на соответствующие концы двух сегментов пищевода. В течение нескольких недель натяжение этих швов увеличивается (чтобы стимулировать рост концов двух сегментов). Когда промежуток достаточно сузится, будет проведена вторая операция для снятия швов и хирургического соединения двух сегментов пищевода вместе.

Дополнительные методы, используемые для лечения ЭА с длинным промежутком, включают подтягивание желудка и вставку толстой кишки или тощей кишки.При подтягивании желудка живот перемещается и «подтягивается» и прикрепляется непосредственно к пищеводу в области шеи. При вставке толстой кишки часть толстой кишки отделяется с ее кровоснабжением и используется для перекрытия промежутка между верхним и нижним сегментами пищевода, создавая одну «пищеводную трубку», идущую ото рта к желудку. При промежуточном положении тощей кишки часть тощей кишки (средняя часть тонкой кишки) используется вместо части толстой кишки.

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее.Например, лечение состояний, потенциально связанных с EA / TEF, таких как трахеомаляция, пороки сердца или гастроэзофагеальный рефлюкс, следует стандартным рекомендациям по лечению.

Ранние осложнения
Несколько побочных эффектов связаны с хирургическим вмешательством по исправлению EA / TEF, включая те, которые возникают в течение нескольких дней или недель после операции, такие как утечка в месте анастомоза, аномальное сужение (стриктура) рядом с местом анастомоза, и повторение TEF.

Поздние эффекты
По мере того, как лечение EA / TEF с годами улучшалось, все больше людей достигают зрелого возраста, и исследователи стремятся определить потенциальные долгосрочные осложнения, связанные с терапией EA / TEF в младенчестве.Неизменно присутствует некоторая степень нарушения моторики пищевода, состояние, при котором гладкие мышцы пищевода сокращаются нескоординированно. Это влияет на нормальный механизм, который продвигает пищу по пищеводу и желудку (моторика), и приводит к затруднениям глотания. Нарушение моторики пищевода может способствовать развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), часто встречающейся у людей, перенесших восстановление пищевода. Гастроэзофагеальный рефлюкс — это состояние, при котором содержимое желудка течет обратно в пищевод.ГЭРБ может вызвать проблемы с глотанием, рецидивирующие инфекции грудной клетки, изжогу и другие симптомы и может привести к воспалению пищевода (эзофагиту), пищеводу Барретта и респираторным осложнениям, таким как астма. У больных детей часто возникают рецидивирующие инфекции грудной клетки, особенно в первые несколько лет после операции.

В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) санкционировало устройство для педиатрической атрезии пищевода Flourish в рамках льготы по гуманитарным устройствам (HDE) для лечения атрезии пищевода у детей.Это устройство представляет собой нехирургический инструмент для восстановления пищевода у младенцев в возрасте до одного года с атрезией пищевода без TEF или у которых TEF был закрыт после предварительной процедуры. Устройство состоит из двух трубок с магнитами; одна трубка вводится через рот, а другая — через желудок. Магнитные концы трубок притягиваются друг к другу и сближают концы пищевода. В течение нескольких дней промежуток между верхним и нижним пищеводом закрывается, и окружающие ткани срастаются.Это устройство произведено Cook Medical.

Хирургическое отделение — Атрезия пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — это аномалия или врожденный дефект пищевода, возникающий на ранних сроках беременности, по мере развития ребенка. Пищевод формируется в первые несколько месяцев жизни плода как длинная полая непрерывная трубка, соединяющая ротовую полость с желудком. У новорожденных с этим врожденным дефектом формирование непрерывной пищеводной трубки прерывается.

В большинстве случаев образуются две отдельные трубки: верхняя (проксимальная) трубка, соединенная со ртом, и нижняя (дистальная) трубка, соединенная с желудком. Эти разделенные трубки запечатаны, образуя мешочек с обеих сторон; промежуток между этими сумками может быть коротким или очень длинным. Слюна может скапливаться в верхнем мешочке, поскольку она не может стекать в желудок.

Трахеоэзофагеальный свищ

Новорожденные с атрезией пищевода часто также имеют трахеопищеводный свищ, который является прямым соединением пищевода и трахеи (дыхательного горла).Чаще всего при атрезии пищевода это соединение формируется из нижнего (дистального) мешка; однако он также может образовываться из верхнего мешка или обоих, и в некоторых случаях фистула образуется без атрезии. Трахеоэзофагеальный свищ может привести к проблемам с дыханием (аспирационная пневмония), если слюна из верхнего мешка или содержимое желудка из нижнего мешка попадает в трахею и легкие.

У новорожденных с EA / TEF трахея также может быть поражена состоянием, известным как трахеомаляция.Это означает, что трахея более мягкая и менее жесткая, чем обычно. Это варьируется по степени тяжести от ребенка к ребенку. Это может способствовать появлению «лающего кашля». Ожидается, что по мере взросления ребенка ситуация улучшится. Иногда трахеомаляция протекает тяжело и требует дополнительного лечения.

Варианты атрезии пищевода и трахеоэзофагеального свища

Как лечится атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ?

За вашим ребенком будут ухаживать в яслях интенсивной терапии специально обученные врачи и медсестры.Если имеется трахеопищеводный свищ, его необходимо закрыть хирургическим путем вскоре после рождения. Во время закрытия свища, если промежуток между двумя концами пищевода небольшой, они будут сшиты вместе, и атрезия пищевода будет устранена. Это называется первичным ремонтом. Если верхний и нижний мешочки слишком далеко друг от друга, чтобы соединиться вместе, закроется только свищ, и восстановление пищевода может быть отложено. Если разрыв очень велик, может быть предложен альтернативный метод хирургического лечения атрезии пищевода.Детский хирург вашего ребенка обсудит это с вами.

Перед восстановлением пищевода слюна может накапливаться в верхнем мешочке и может попасть в легкие. Это может привести к удушью. Для предотвращения удушья небольшая трубка, прикрепленная к отсасывающему устройству, проходит через рот в верхний мешочек для обеспечения непрерывного оттока слюны.

Во время восстановления пищевода в грудную клетку вашего ребенка будет помещена трубка для слива жидкости, которая может скапливаться возле места операции.Через несколько дней после операции будет сделан специальный рентгеновский снимок, называемый контрастной эзофаграммой. Этот тест проводится, чтобы убедиться в отсутствии утечек по ходу восстановления пищевода. Если разрез зажил без утечки, грудная трубка будет удалена, и кормление начнется через рот. В некоторых случаях восстановление пищевода может занять больше времени, и утечка будет видна на рентгеновском исследовании. В случае утечки плевральная дренажная трубка останется на месте до тех пор, пока утечка не прекратится. Рентгенологические исследования будут повторяться каждые несколько дней до полного заживления пищевода.

Как будет кормить моего ребенка?

Внутривенные жидкости будут вводиться до начала кормления грудным молоком или смесью. Кормление начинают после того, как ваш ребенок оправится от операции, обычно через несколько дней. Кормление будет осуществляться одним из двух способов. Если в первую очередь восстанавливается пищевод, в операционной через нос по пищеводу в желудок вводят тонкую мягкую трубку. Эта трубка будет использоваться для кормления во время заживления пищевода.Зонд для кормления будет удален после заживления пищевода и установления полноценного перорального кормления. Если восстановление пищевода задерживается из-за большого зазора между мешочками, в желудок вводится гастростомическая трубка, в то время как трахеопищеводный свищ закрывается. Гастростомическая трубка будет использоваться для кормления и удаления (декомпрессии) воздуха из желудка до тех пор, пока не будет выполнено окончательное восстановление пищевода. Гастрономический зонд будет оставаться на месте до тех пор, пока вашему ребенку требуется этот метод кормления.

Как долго мой ребенок будет в больнице?

Ваш ребенок будет оставаться в отделении интенсивной терапии до тех пор, пока он / она не начнет полноценно кормить орально или через гастростомический зонд и не наберет вес. Обычно это занимает несколько недель. Младенцы, рожденные с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом, могут иметь трахеомаляцию (мягкие дыхательные пути). Это происходит во время беременности в результате сдавливания расширенного верхнего мешка пищевода развивающейся трахеей.Трахеомаляция может способствовать возникновению проблем с дыханием после родов и после выписки из больницы. Трахеомаляция — это состояние, которое ребенок обычно перерастает, когда дыхательные пути становятся более твердыми.

Младенцы с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом также имеют гастроэзофагеальный рефлюкс — обратный поток содержимого из желудка в пищевод. Это связано с плохой моторикой или сократимостью нижней части пищевода. Рефлюкс может способствовать раздражению пищевода и вызывать боль.Раздражающее действие содержимого желудка на пищевод может вызвать сжатие (стриктуру) в области хирургического вмешательства в пищеводе. Чтобы предотвратить эту проблему, вашему ребенку будут назначены антацидные препараты и лекарства для ускорения опорожнения желудка. Эти лекарства будут продолжаться после выписки из больницы, с корректировкой дозировки по мере набора веса вашего ребенка.

Если у вашего ребенка есть гастростомический зонд, медсестры покажут вам, как за ним ухаживать и использовать его для кормления или декомпрессии воздуха из желудка.Запасная гастростомическая трубка того же размера будет отправлена ​​вам домой при выписке. Принадлежности для кормления будут заказаны для вас координатором выписки в яслях интенсивной терапии. Эти принадлежности будут доставлены в ваш дом компанией по уходу на дому. Медсестрам будет предложено навестить вас и вашего ребенка после выписки, чтобы облегчить переход из больницы домой.

Когда я буду видеть хирурга после выписки из больницы?

Если все идет хорошо, посещение нашего офиса в определенное время не требуется.Рекомендуется посещение основного лечащего врача вашего ребенка через одну-две недели после выписки. У детей с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом может развиться сужение (стриктура) пищевода в месте восстановления. Если это произойдет, вашему ребенку будет сложно проглотить жидкость или твердую пищу. Если проблема серьезная, вы можете заметить, что ваш ребенок кашляет или задыхается от еды, рвоту или отказывается принимать пищу или жидкости. Если вы подозреваете, что существует ограничение, как можно скорее позвоните в наш офис.Мы организуем специальный рентгеновский снимок, называемый эзофаграммой, который поможет выявить любое сужение или стриктуру пищевода. Может потребоваться хирургическое расширение (растяжение) стриктуры пищевода, которое будет проводиться под анестезией.

Дети с атрезией пищевода могут иметь длительные респираторные проблемы, а также проблемы с кормлением и замедленный рост. У нас есть программа для детей с атрезией пищевода, которая называется Life Clinic. В этой программе мы внимательно наблюдаем за детьми с атрезией пищевода в сочетании с проблемами в питании, кормлении, легочной и гастроэнтерологии.Мы запишемся на прием для вашего ребенка в нашей Life Clinic во время выписки из больницы.

Уход на дому

Ваш ребенок будет оставаться в отделении интенсивной терапии до тех пор, пока он / она не начнет полноценно кормить через рот или через гастростомический зонд и не наберет вес. Обычно это занимает несколько недель. После выписки у младенцев в течение первого года могут быть проблемы с кислотным рефлюксом. Если у вашего ребенка есть гастростомический зонд, медсестры покажут вам, как за ним ухаживать и использовать его для кормления или декомпрессии воздуха из желудка.

Лечение кислотного рефлюкса

Младенцы с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом также имеют гастроэзофагеальный рефлюкс — обратный поток содержимого из желудка в пищевод. Чтобы предотвратить это раздражение, вашему ребенку будут назначены антацидные препараты и лекарства для ускорения опорожнения желудка. Эти лекарства продолжают принимать после выписки из больницы столько, сколько необходимо, с дозировкой, изменяемой вашим педиатром по мере набора веса вашего ребенка. Пожалуйста, не прекращайте прием этих лекарств, не посоветовавшись с хирургом вашего ребенка.

Уход за гастростомической трубкой

Медсестры проинструктируют вас, как ухаживать за гастростомической трубкой. При выписке вам будет отправлен новый гастростомический зонд такого же размера. Принадлежности для кормления будут заказаны для вас координатором выписки в яслях интенсивной терапии. Эти принадлежности будут доставлены к вам домой компанией по уходу на дому. Медсестрам будет предложено навестить вас и вашего ребенка после выписки, чтобы облегчить переход из больницы домой.

Для получения дополнительной информации см. Руководство по уходу на дому для гастростомических трубок

.

Могу ли я снова пойти к хирургу после выписки из больницы?

Если все идет хорошо, посещение нашего офиса в определенное время не требуется. Рекомендуется посещение основного лечащего врача вашего ребенка через одну-две недели после выписки. У детей с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом может развиться сужение (стриктура) пищевода в месте восстановления. Если это произойдет, вашему ребенку будет сложно проглотить жидкость или твердую пищу.Если проблема серьезная, вы можете заметить, что ваш ребенок кашляет или задыхается от еды, рвоту или отказывается принимать пищу или жидкости. Если вы подозреваете, что существует ограничение, как можно скорее позвоните в наш офис. Мы организуем специальный рентгеновский снимок, называемый эзофаграммой, который поможет выявить любое сужение или стриктуру пищевода. Может потребоваться хирургическое расширение (растяжение) стриктуры пищевода, которое будет проводиться под анестезией.

Когда мне позвонить в кабинет хирурга?

Позвоните в наш офис по телефону 415-476-2538 для следующего:

• Любые опасения по поводу выздоровления вашего ребенка
• Температура 101 ° F или выше
• Надрез красный
• Усиление боли и болезненности в области разреза
• Любая жидкость, выходящая из разреза
• Затруднение при проглатывании жидкостей или твердых веществ
• Вопросы по гастростомической трубке
• Хронические проблемы с легкими следует обращаться к пульменологу

Организации поддержки родителей

EA / TEF Child and Family Support Connection, Inc.

111 W. Jackson Blvd., Suite 1145
Chicago, Ill. 60604-3502
Телефон: 312-987-9085
Эл. Почта: [email protected]
Интернет: www.eatef.org

Атрезия пищевода

Обзор

Что такое атрезия пищевода?

Пищевод — это трубка, по которой пища и жидкости переносятся изо рта в желудок.Атрезия пищевода — это заболевание пищеварительной системы, при котором пищевод ребенка развивается ненормально до рождения.

У детей с атрезией пищевода пищевод неправильно соединяется с желудком. Этот порок развития может вызвать удушье и проблемы с дыханием. Он предотвращает попадание всей пищи в желудок после проглатывания.

Атрезия пищевода — это врожденная инвалидность (врожденный дефект), что означает, что она формируется во время развития ребенка до рождения. Это часто происходит с другой проблемой, называемой трахеопищеводным свищом.Свищ — это необычное соединение в вашем теле. При трахеоэзофагеальной фистуле пищевод соединяется с трахеей (дыхательным горлом), а не с желудком.

Насколько распространена атрезия пищевода?

Врачи ежегодно диагностируют атрезию пищевода примерно у 1 из 4300 детей в США.

Симптомы и причины

Каковы симптомы атрезии пищевода?

Признаки и симптомы атрезии пищевода обычно появляются сразу после рождения ребенка.Они могут включать:

• Кожа синеватого цвета при кормлении.
• Удушье, кашель или рвота во время кормления.
• Пенистая слизь во рту.
• Срыгивание или слюнотечение.
• Проблемы с дыханием.

Что вызывает атрезию пищевода?

Мы не уверены, что вызывает атрезию пищевода. Это происходит во время развития ребенка до рождения. Мутации (изменения) генов могут вызвать аномальное развитие пищевода.

Пищевод и трахея формируются в утробе матери примерно в одно и то же время.У младенцев с атрезией пищевода пищевод не образует одну длинную трубку между ртом и желудком ребенка. Вместо этого пищевод может состоять из двух частей, которые имеют закрытые концы или связаны с трахеей.

Врачи обнаружили связь между атрезией пищевода и другими факторами. Эти факторы включают преклонный возраст отца (отец старше 40 лет на момент зачатия ребенка) и лечение бесплодия, включая внутриматочное оплодотворение и экстракорпоральное оплодотворение.

Диагностика и тесты

Как диагностируется атрезия пищевода?

Если ваш ребенок кашляет или задыхается, пытаясь кормить после рождения, ваш врач может подозревать атрезию пищевода.Для проверки врач может вставить зонд для кормления в нос или рот ребенка, чтобы проверить, может ли зонд пройти до желудка.

Диагноз атрезии пищевода обычно подтверждается рентгеновским снимком, который показывает любые аномалии развития пищевода.

В редких случаях атрезия пищевода диагностируется до рождения во время пренатального ультразвукового исследования. В этом тесте визуализации используются звуковые волны для создания изображения ребенка на мониторе. Во время беременности, вызванной атрезией пищевода, обычно происходит скопление околоплодных вод, которое называется многоводием.

Какие бывают типы атрезии пищевода?

Врачи классифицируют атрезию пищевода по типам в зависимости от того, где возникает проблема с пищеводом. Виды атрезии пищевода:

• Тип A: И верхняя, и нижняя части пищевода имеют закрытые концы, которые не соединяются (также известна как «чистая атрезия пищевода» или «атрезия пищевода с большой щелью».
• Тип B: При этом редком типе атрезии пищевода нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя часть прикрепляется к трахее.
• Тип C: Наиболее распространенный тип атрезии пищевода, при котором нижний отдел пищевода прикреплен к трахее, а верхний отдел закрыт.
• Тип D: В этой редкой форме атрезии пищевода оба конца пищевода соединяются с трахеей.

Ведение и лечение

Как лечится атрезия пищевода?

Атрезия пищевода может быть опасной для жизни, поэтому ребенка нужно лечить быстро.Врачи проводят операцию по соединению пищевода с желудком у детей с этим заболеванием.

Детям, которые в остальном здоровы, делают операцию всего через несколько дней после рождения. Младенцам с другими проблемами со здоровьем или инвалидностью при рождении может потребоваться отложить операцию по поводу атрезии пищевода. Если вашему ребенку предстоит дождаться операции, он будет получать питание через капельницу (крошечная трубка, введенная в вену) до тех пор, пока операция не состоится.

Каковы возможные осложнения атрезии пищевода?

Около половины всех детей с атрезией пищевода также имеют другие врожденные пороки развития, такие как проблемы с сердцем, почками и позвоночником.

Даже после операции у младенцев с атрезией пищевода могут возникнуть следующие осложнения:

• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) : Кислота из желудка возвращается обратно в пищевод, что может привести к воспалению и ощущению жжения.
• Рубцовая ткань: Рубцовая ткань может образовываться в области хирургического восстановления пищевода, что приводит к сужению и затруднению глотания.
• Tracheomalacia : Стенки дыхательного горла слабые и шаткие, что вызывает шумное и пронзительное дыхание.

Профилактика

Как предотвратить атрезию пищевода?

Вы не можете предотвратить атрезию пищевода. К людям с более высоким риском рождения ребенка с атрезией пищевода относятся:

• Отцы, которые старше на момент зачатия ребенка.
• Женщины, перенесшие лечение бесплодия, включая внутриматочную инсеминацию и экстракорпоральное оплодотворение.

Вы можете снизить риск рождения ребенка с любой врожденной инвалидностью, поддерживая здоровую беременность, которая включает:

• Здоровое питание.
• Тренировка.
• Достаточно отдыхать.
• Регулярно посещайте своего провайдера.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для детей с атрезией пищевода?

Многие случаи атрезии пищевода успешно лечатся.В некоторых случаях младенцы могут есть примерно через неделю после операции.

Осложнения атрезии пищевода, такие как ГЭРБ и рубцовая ткань, могут вызывать долгосрочные проблемы. В некоторых случаях младенцам с атрезией пищевода необходимо продолжить лечение, включая лекарства или дополнительные операции, чтобы обеспечить здоровое дыхание и питание.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу?

Врачи диагностируют атрезию пищевода сразу после рождения ребенка, если возникают проблемы с кормлением.Немедленно позвоните своему врачу, если ваш ребенок кашляет, задыхается или имеет синеватый оттенок кожи во время кормления.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вашего ребенка атрезия пищевода, вы можете спросить своего врача:

• Какой тип атрезии пищевода у моего ребенка?
• Есть ли другие врожденные нарушения?
• Является ли операция единственным вариантом лечения?
• Сколько времени потребуется моему ребенку, чтобы оправиться от операции?
• На какие осложнения следует обращать внимание?

Атрезия пищевода | Johns Hopkins Medicine

Что такое атрезия пищевода?

Атрезия пищевода — это заболевание пищеварительной системы, при котором пищевод, трубка, по которой пища обычно переносится изо рта в желудок, не развивается должным образом до рождения.В большинстве случаев верхний пищевод заканчивается и не соединяется с нижним пищеводом и желудком. Верхний конец нижнего пищевода соединяется с дыхательным горлом. Это соединение называется трахеопищеводным свищом (ТЭФ). У некоторых детей с ТЭФ могут быть и другие проблемы, такие как сердечные или другие заболевания пищеварительного тракта. Другие типы атрезии пищевода связаны с сужением пищевода.

Симптомы

• Посинение кожи (цианоз) при попытках кормления
• Кашель, рвота и удушье при попытке кормления
• Слюни
• Плохое питание

Диагностика

• УЗИ беременной матери перед родами может показать слишком много околоплодных вод, что может быть признаком атрезии пищевода.
• После рождения заболевание обычно обнаруживается при попытке кормления, когда младенец кашляет, задыхается и становится синим. При подозрении на атрезию пищевода следует попытаться провести небольшую трубку для кормления через рот или нос в желудок. Зонд для кормления не сможет пройти до желудка у ребенка с атрезией пищевода.
• Рентген пищевода показывает наполненный воздухом мешок и воздух в желудке и кишечнике. Зонд для кормления окажется свернутым в верхнем отделе пищевода.

Лечение

Атрезия пищевода считается неотложным хирургическим вмешательством. Операция по восстановлению пищевода должна быть сделана быстро после того, как ребенок стабилизируется, чтобы легкие не были повреждены и ребенка можно было кормить. До операции ребенка не кормят через рот. Принимаются меры, чтобы ребенок не вдыхал выделения в легкие.

Прогноз

Ранняя диагностика дает больше шансов на хороший результат.

Атрезия пищевода — Министерство здравоохранения Миннесоты

Описание состояния

Атрезия пищевода (произносится: eh-SAH-fuh- GEE -uhl ah- TREE -zee-uh) — врожденное заболевание пищевода ребенка, соединяющего заднюю часть рта с желудком.Вместо того, чтобы соединять рот с желудком, он заканчивается «слепым мешком» из-за отсутствия сегмента пищевода. В большинстве случаев имеется небольшой свищ или проход из слепого мешка пищевода в трахею (так называемый трахеопищеводный свищ или свищ TE). При отсутствии части пищевода ребенок не может глотать пищу или даже собственную слюну. У всех младенцев с атрезией пищевода, с трахеопищеводным свищом или без него, недостающий сегмент между двумя концами пищевода должен быть соединен для нормального приема пищи.

Иногда это состояние выявляется на пренатальном УЗИ, когда в желудке будущего ребенка не наблюдается жидкости. Кроме того, у матери обычно бывает многоводие (избыток околоплодных вод), потому что ребенок не будет глотать околоплодные воды до рождения.

Очень скоро после рождения дети с атрезией пищевода, с ТЭ свищом или без него, будут испытывать трудности с кормлением и проявлять симптомы аспирации (такие как удушье или пневмония). При подозрении на это заболевание в пищевод ребенка вводят тонкую пластиковую трубку, которую можно увидеть на рентгеновском снимке, и делают рентген грудной клетки, чтобы увидеть, может ли трубка легко пройти в желудок (как при нормальная анатомия).Причина атрезии пищевода, как и большинства врожденных дефектов, неизвестна. Атрезия пищевода сама по себе или с трахеопищеводным свищом (ea / tef) встречается примерно у одного из 2500 живорождений. Наша программа отслеживает атрезию пищевода / трахеопищеводную фистулу среди живорожденных в отдельных округах с 2005 года и постепенно расширяется по всему штату.

• Используя данные о рождении жителей округа Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что 3 ребенка родились с атрезией пищевода / трахеопищеводной фистулой на 10 000 рождений.
• Используя эти данные, мы оцениваем, что около 20 детей рождаются с атрезией пищевода / трахеопищеводной фистулой каждый год в Миннесоте.

Образование и поддержка родителей очень важны, и местные, региональные и национальные организации могут быть очень полезны.

Организации по конкретным условиям

Доступны дополнительная информация и ресурсы для семей.

Атрезия пищевода | Отделение хирургии Колумбийского университета

Атрезия пищевода (ЭА) — это редкое врожденное заболевание (присутствует при рождении), при котором пищевод не соединяется с желудком и вместо этого заканчивается слепым мешком.У некоторых детей есть отверстие между трахеей (дыхательной трубой) и пищеводом, которое называется трахеопищеводным свищом или TEF. Эти состояния могут возникать по отдельности или вместе и могут различаться по степени тяжести, но дети с EA, TEF или EA-TEF должны подвергнуться хирургическому лечению как можно скорее после рождения. Без лечения попытка поесть может привести к тому, что у этих детей будет всасывание молока и желудочной кислоты в трахеи и легкие.

---

Узнайте больше о лечении атрезии пищевода в Колумбии »

---

Причины

Причины атрезии пищевода до конца не изучены.Некоторые дети рождаются с ЭА как частью более крупного синдрома заболеваний сердца и / или пищеварительного тракта, в то время как у других ЭА без этих дополнительных проблем.

Признаки и симптомы

У младенцев, рожденных с атрезией пищевода, есть следующие симптомы:

• Цианоз — синеватый оттенок кожи — при попытке кормления
• Кашель и удушье при попытке кормления
• Слюни
• Плохое питание

Диагностика

Подозрение на атрезию пищевода можно диагностировать в несколько этапов.

Во время беременности избыток околоплодных вод при УЗИ может сигнализировать об ЭА. После рождения можно заподозрить ЭА, если ребенок задыхается, кашляет и синеет при попытке поесть. Лечащий врач попытается провести трубку для кормления через рот или нос ребенка. Рентгеновское изображение покажет, достигает ли трубка желудка или она свернута в верхнем отделе пищевода, что указывает на EA.

Лечение

Младенцам с EA, TEF или EA-TEF необходимо хирургическое лечение, часто очень скоро после рождения.Без лечения попытка есть может привести к тому, что у младенцев будет аспирация молока и желудочной кислоты в трахею и легкие. Операция проходит успешно у подавляющего большинства детей.

Следующие шаги

Программа атрезии пищевода в Колумбии использует минимально инвазивный хирургический подход к восстановлению ЭА с использованием трех небольших разрезов в груди, когда это возможно. После операции многопрофильная бригада обеспечивает долгосрочное наблюдение с целью предотвращения и лечения кислотного рефлюкса, который поражает многих детей после операции ЭА, а также для обеспечения оптимального ухода по мере того, как дети становятся взрослыми.