Болезнь параплегия: Лечение болезни Штрюмпеля в Германии, клиника Вивантес

Содержание

Лечение болезни Штрюмпеля в Германии, клиника Вивантес

Лечение этого заболевания в клиниках Вивантес не проводится.

Неврологические патологии в современной медицине встречаются все чаще, а их специфика и особенности течения крайне разнообразны. Подобные заболевания способны поражать различные органы и системы организма, многие из них являются наследственными. К числу таких патологических процессов относится болезнь Штрюмпеля, прогрессирование которой затрагивает как структуры нервной системы, так и опорно-двигательного аппарата.

Специалисты проводят полный спектр исследований, используя для этого новейшее оборудование. Лечение осуществляется согласно инновационным методам консервативной терапии, при необходимости опытные хирурги проводят операции различной степени сложности.

Что такое болезнь Штрюмпеля

Болезнь Штрюмпеля, также известная как семейная спастическая параплегия – патологический процесс из группы дегенеративных миелопатий. Данному заболеванию характерно поражение передних и боковых столбов спинного мозга. При этом спинномозговые структуры поражаются преимущественно в поясничном отделе позвоночного столба, в более редких случаях в грудном отделе.

При данном заболевании затрагиваются пирамидные пути спинного мозга. В результате этого происходит поражение центральной нервной системы, последствием чего становятся нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата. В подавляющем большинстве случаев болезнь Штрюмпеля затрагивает нижние конечности, механизм ее развития заключается в прогрессирующем парапарезе нижних конечностей. По мере развития заболевания нарастает гипертонус мышечных структур нижних конечностей.

Согласно статистике, манифестация заболевания приходится на возраст от 10 до 30 лет. Однако в обширном понимании дебют болезни Штрюмпеля возможен в любом возрасте от рождения и вплоть до 80 лет. Что касается причин возникновения данной патологии, речь идет о генетической предрасположенности, обусловленной генными мутациями.

Классификация патологического процесса тесно сопряжена с причинами его развития и включает такие виды спастической параплегии:

  • аутосомно-доминантная – заболевание наблюдается у одного из родителей, риск его развития у ребенка составляет порядка 50%;
  • аутосомно-рецессивная – оба родителя являются носителями дефектного гена (только носителями), риск возникновения патологии у ребенка – порядка 25%;
  • Х-сцепленная – носителем дефектного гена выступают только женщины, однако, болезнь развивается у ребенка мужского пола.

Симптомы и диагностика болезни Штрюмпеля

Особенности клинической картины болезни во многом зависят от возраста, в котором началось ее развитие. Клинические признаки при этом затрагивают преимущественно нижние конечности, усугубляются по мере прогрессирования, вплоть до полной потери способности ходить.

К числу наиболее распространенных и характерных симптомов болезни Штрюмпеля специалисты относят:

  • ощущение скованности в ногах;
  • повышение мышечного тонуса нижних конечностей;
  • шаткость походки;
  • частые падения;
  • гиперрефлексия обеих ног;
  • снижение силы мышц нижних конечностей;
  • на поздних стадиях прогрессирования возникает мышечная атрофия;
  • при раннем дебюте заболевания отмечается хождение ребенка на цыпочках или отставание от сверстников в плане формирования навыков ходьбы.

В процессе диагностики особое внимание уделяется особенностям клинической картины, возрасту, когда заболевание дебютировало, данным общего осмотра и анамнеза семьи пациента.

Для постановки точного диагноза и разработки эффективной тактики лечения наши врачи выполняют ряд важных исследований:

  • общеклинические анализы крови и мочи;
  • биохимическое исследование крови;
  • молекулярно-генетические исследования;
  • магнитно-резонансная томография позвоночного столба в двух проекциях;
  • электронейромиография;
  • исследование вызванных потенциалов.

Также важная дифференциация болезни Штрюмпеля с рядом других патологий, в числе которых опухоли спинного мозга, боковой амиотрофический склероз, нейросифилис и другие.

Лечение болезни Штрюмпеля

Разработкой оптимального плана лечения занимается целая команда квалифицированных врачей. Выбор методов зависит от целого ряда факторов, учитывая анамнез пациента, его возраст, степень прогрессирования заболевания, тяжесть симптомов. Программа лечения для каждого пациента разрабатывается строго индивидуально, благодаря чему удается достигать высокой эффективности.

Консервативное

На сегодняшний день основным направлением при болезни Штрюмпеля является консервативная терапия. При этом специфического лечения не существует, действия врачей сводятся к купированию симптомов и повышению качества жизни пациента.

Таким образом, основными применяемыми группами препаратов являются:

  • миорелаксанты – снижают спастику и купируют мышечные спазмы;
  • транквилизаторы – обладают схожим с миорелаксантами механизмом действия, способствуют расслаблению мышц;
  • введение мышечные структуры ботулотоксина.

Улучшение состояния пациента также достигается благодаря индивидуально разработанным программам лечебной физкультуры, курсам массажа, физиопроцедурам. В некоторых случаях пациенту назначается ношение вспомогательных конструкций, например, ортезов.

Хирургическое

Оперативные вмешательства, направленные на лечение болезни Штрюмпеля проводятся лишь при наличии соответствующих показаний. Наиболее распространенным поводом для проведения операции является возникновение контрактур. Хирургическое лечение осуществляется с привлечением специалистов высшей категории, использованием инновационных методик и высокотехнологичного оборудования.

Реабилитация

Разрабатываемые реабилитационные программы направлены на закрепление успеха, достигнутого в рамках лечения. Все действия в данном случае сводятся к повышению качества жизни пациента и предотвращению утраты способности ходить. Для этого продолжаются курсы массажа, физиопроцедуры, занятия ЛФК, корректируются дозы препаратов.

Лечение этого заболевания в клиниках Вивантес не проводится.

Доктора

  • Инсульт и сосудистые заболевания головного мозга
  • Неврологическая реабилитация
  • Рассеянный склероз
  • Нейроиммунология
  • Нейроинтенсивная терапия
  • Эпилепсия
  • Дифференциальная диагностика неэпилептических пароксизмов
  • Длительный ЭЭГ — видеомониторинг
  • Медицинская и немедицинская помощь при пароксизмах и осложнениях, связанных с эпилепсией
  • Член Британской Медицинской Ассоциации
  • Инструктор и член Европейской Академии по изучению Эпилепсии (EUREPA)
  • Член Комиссии по психобиологии и Международной Лиги по борьбе с Эпилепсией (ILAE)
  • Психоорганический синдром, Всемирная Федерация Обществ Биологической Психиатрии (WFSBP)
  • Видеоконсультация
  • Признанный международный эксперт в области болезни Паркинсона, дистонии и тремор
  • Нейромускулярные заболевания
  • Рассеянный склероз
  • Лечение с использованием бутолотоксина (дистония, спастика)
  • Лечение глубокой стимуляцией мозга
  • Автор более 70 научных публикаций, явялется членом международных экспертных советов
  • Всемирно признанный специалист в области инсульта, заболеваний периферической нервной системы и клинической электрофизиологии
  • Автор свыше 40 оригинальных публикаций
  • Совет директоров Берлинского сообщества по предотвращению инсульта (BSA)
  • Член совета директоров Берлинского центра исследований инсульта (CSB)
  • Гендерная медицина
  • Психоонкология
  • Биполярные аффективные расстройства
  • Неврологическая реабилитация после инсульта, полученных черепно-мозговых травм и повреждений спинного мозга
  • Реабилитационная терапия при болезни Паркинсона и дистонии
  • Ботулинотерапия
  • Лечение спастичности
  • Неврологическая реабилитация с помощью интратекальной баклофеновой терапии и глубокой мозговой стимуляции
  • Автор более 90 научных публикаций, член нескольких экспертных комиссий

Cпастическая параплегия Штрюмпеля, тип 4, SPAST (SPG4) ч. м. (Hereditary spastic paraplegia type 4, Strümpell-Lorrain syndrome, SPAST (SPG4) gene)

Метод определения Полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Наследственные спастические параплегии – это группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, в основе патогенеза которых лежит повреждение верхнего мотонейрона. Вследствие этого нарушения мышцы перестают получать нервные импульсы, что приводит к возникновению спастичности (повышение мышечного тонуса) и слабости мышц нижних конечностей. По мере прогрессирования симптомов пациенты теряют способность к ходьбе. В случае, когда задействованными являются только мышцы ног, заболевание классифицируют как неосложненное. Кроме того, пластическая параплегия может осложнятся вовлечением в патологический процесс других органов и систем, что проявляется такими симптомами, как нарушения зрения, атаксия, эпилепсия, когнитивные расстройства, периферическая нейропатия, потеря слуха и другие. 

Заболевание является генетически обусловленным и связано с мутациями в более 80 генов, основными из которых являются SPAST, ATL1, REEP1 и KIF5. Кодируемые ими белки участвую в ряде клеточных процессов: аксональный транспорт, миелинизация, мембранный транспорт, митохондриальные функции, синтез липидов и метаболизм нуклеотидов. Паттерны наследования могут быть различными, включая аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и X-сцепленное рецессивное. 

Дефекты в гене SPAST (также известном как SPG4) – наиболее распространённая причина наследственных спастических параплегий (до 40% всех случаев). Наиболее частыми формами аберраций данного гена являются делеции и дупликации. Ген является ответственным за аутосомно-доминантную форму неосложненной наследственной параплегии, обладает высокой пенетрантностью (80-90%) и кодирует белок спастин, участвующий в формировании и моделировании мембран. 

Литература

  1. Beetz C. et al. High frequency of partial SPAST deletions in autosomal dominant hereditary spastic paraplegia. Neurology. 2006;67:1926-1930. 
  2. Bönsch D., Schwindt A., Navratil P. et al. Motor system abnormalities in hereditary spastic paraparesis type 4 (SPG4) depend on the type of mutation in the spastin geneJournal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2003;74:1109-1112. 
  3. Depienne C., Brice, A., Durr, A. SPG4, the Most Frequent Hereditary Spastic Paraplegia: Clinical and Genetic Aspects. Blue Books of Neurology. 2007;14:296-307

Болезнь Штрюмпеля

Болезнь Штрюмпеля — генетически обусловленное заболевание, которое может быть как аутосомно-рецессивным, так и аутосомно-доминантным, характеризующееся поражением пирамидных путей и проявляющееся прогрессирующим повышением мышечного тонуса в нижних конечностях [3].

Впервые данное заболевание было описано в 1883 году. Описал его А. Strumpel. Он указал наличие наследственных форм параплегий, представив описания клинических случаев пациентов, для которых было характерно прогрессирование спастики и слабости в нижних конечностях. При этом отмечались негрубые нарушения вибрационной чувствительности и нарушения в работе мочевого пузыря.

Найти точные данные о распространенности данной патологии представляется затруднительным, они варьируют от 6 до 8 случаев на 100000 общей популяции.

Принято выделять две основных классификации: по типу наследования и по клиническому принципу [2].

По первой классификации данное заболевание делится на аутосомно-доминантные формы, аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные. При постановке диагноза отмечается символ гена заболевания. Ссылаясь на англоязычные источники — SPG, что означает «spastic paraplegia gene» — ген спастической параплегии. Указывается цифра от 1 до 32 для обозначения хронологического порядка описания локуса [2].

По второй классификации выделяются простые и сложные формы заболевания. Простые — это те, при которых наследственные спастические параплегии являются основным симптомом, а сложные — сочетание с такими симптомами, как умственная отсталость, снижение остроты слуха, дегенерация сетчатки, атрофия дисков зрительных нервов, эпилепсия, церебральная атаксия, периферическая нейропатия. По статистике, сложные формы не превышают 10 % от общего числа заболеваний [2].

Патогенез Болезни Штрюмпеля изучен недостаточно. На данный момент выделяют четыре механизма развития заболевания, заключающихся в функционировании тех или иных генов. В эмбриогенезе нарушается развитие гена SPG1, в результате чего неправильно формируются аксоны нервных клеток в головном мозге, мозжечке, спинном мозге. Ошибка в гене L1CAM приводит к сбою в механизме дифференциации клеток и росте аксонов [1].

Изменения в гене SPG2 приводит к нарушению выработки миелина и созревания олигодендроцитов [1].

Таблица 1 | Локализация, тип наследования и продукты генов SPG

Однако вне зависимости от того, какое звено патогенеза участвует в развитии болезни Штрюмпеля, во всех описанных случаях происходит дегенерация аксонов, входящих в пирамидные пути и средние столбы спинного мозга [3].

Имеются описания уменьшения количества нейронов в пятом слое моторной коры и базальных ганглиях ГМ, мозжечке, переднем роге спинного мозга [3].

Несмотря на то что чаще всего заболевание проявляет себя на втором десятке жизни, бывают и бессимптомные носители генетических изменений. Для пациентов с ранним началом заболевания характерна тенденция к хождению на цыпочках. Те же, кого болезнь застает в более позднем возрасте, чаще всего жалуются на нарушения походки и частые падения, потерю равновесия при ходьбе, будто бы плохо ощущают опору стоп. Повышается мышечный тонус в ногах, на ранних стадиях заболевания спастичность отмечается только во время ходьбы, но с прогрессирование болезни Штрюмпеля она становится заметна и в покое. Мышечный тонус повышен в приводящих мышцах бедер, задней группе мышц бедра, камбаловидных мышцах [1,3].

Проявление мышечной слабости отмечается позже появления спастичности. Характерным симптомом является гиперрефлексия, возможны клонусы стоп.

Для некоторых форм заболевания характерны псевдобульбарные нарушения, характеризующиеся нарушениями функций мочевого пузыря. При этом стоит отметить, что чаще всего подобные проявления встречаются у пожилых женщин на далеко зашедших стадиях заболевания [3].

Динамика и скорость развития тех или иных симптомов заболевания сильно варьируют. Если пациент болен простой формой, прогрессирование медленное. Такие больные лишь без соответствующего лечения теряют способность к самостоятельному передвижению. При сложных формах к основным симптомом присоединяются и вторичные, как правило, со стороны нервной системы. В первую очередь проявляется деменция [2].

Диагностика болезни Штрюмпеля является проблемной. Необходимо обращать внимание на проявления заболевания и семейный анамнез. Ведущим симптомом является прогрессирующая спастическая параплегия [2].

Инструментальные методы исследований не всегда дают достаточно оснований для постановки диагноза. Использование метода МРТ спинного мозга позволяет выявить его дистрофию. Электронейромиография может использоваться как один из способов диагностики, однако она применяется редко и, в первую очередь, необходима для того, чтобы охарактеризовать сопутствующую нейропатию, если она, конечно же, есть. Определение соматосенсорных вызванных потенциалов нижних конечностей демонстрирует задержку проведения импульса по задним столбам СМ. Вызванные корковые потенциалы демонстрируют значительное снижение скорости проведения по кортико-спинальному тракту и снижение амплитуды вызванных потенциалов. Может применяться молекулярная диагностика, однако из-за своей дороговизны и малой доступности она практически не используется [1,2].

Специфического лечения болезни Штрюмпеля не существует. Любое лечение направлено на устранение симптомов заболевания. Используются такие препараты, как баклофен, диазепам, дантролен. Применяются они как перорально, так и эндолюмбально при тяжелых формах спастичности. При назначениях любой формы препаратов придерживаются принципа «от меньшего к большему». Начинают с минимальной дозы и при отсутствии эффекта ее увеличивают. Отмена препаратов производится постепенно, чтобы снизить вероятность развития синдрома отмены [1].

Таблица 2 | Принципы лекарственной терапии болезни Штрюмпеля

Также при лечении спастичности часто используется ботулотоксин. Он вводится в икроножные мышцы, заднюю группу мышц бедра. После его введения наблюдается улучшение подвижности. Также ботулотоксин является профилактической мерой укорочения мышечных сухожилий наряду с лечебной физкультурой [1].

Источники:

  1. Е. Д. Белоусова. Наследственные спастические параплегии. / E. Д. Белоусова // Российский вестник педиатрии — 2010 — С. 63–69.
  2. Е. И. Елагина. Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы. Болезнь Штрюмпеля или семейная спастическая параплегия./ Е. И. Елагина, Е. Ю. Курыцина // Проблемы медицины в современных условия — 2014 — С. 205–209
  3. Г. Е. Руденская. Распространенные форма наследственных спастических параплегий./ Г .Е. Руденская, И. Г. Сермягина, С. Н. Иллариошкин // Журнал неврологии и и психиатрии им. С.С. Корсакова — 2019 — С. 94–104

Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля | Медицинский центр ЛМД

Описание

Синонимы (rus): Наследственная спастическая параплегия, болезнь Штрюмпеля

Синонимы (eng): Hereditary spastic paraplegia

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Исследование дупликаций и делеций в гене SPG4

Метод(и): Полимеразная цепная реакция (ПЦР), MLPA

Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка для гематологических исследований с EDTA, 2 мл (фиолетовая крышечка)

Наследственная спастическая параплегия (НСП) представляет собой клинически и генетически гетерогенную группу нозологий, характеризующихся поражением верхних моторных нейронов, спастичностью и слабостью нижних конечностей. На сегодняшний день известен 41 ген, мутации в которых вызывают НСП. Заболевание может наследоваться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно или Х-сцеплено. Наиболее частой причиной развития НСП считают мутации в гене SPG4. Делеции и дупликации участков гена SPG4 считаются одной из распространенных генетических аберраций, встречающихся при НСП. Мутации в описанном гене передаются аутосомно-доминантно.

Когда назначается

Диагностика и дифференциальный диагноз наследственной спастической параплегии Штрюмпеля (SPG4)

Подготовка к анализу

Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).

Интерпретация

Отсутствие делеций или дупликаций гена SPG4 не исключает диагноз наследственной спастической параплегии. Обнаружение делеции или дупликации гена SPG4 подтверждает диагноз наследственной спастической параплегии.

Список литературы

  1. Beetz C, Nygren AO, Schickel J, Auer-Grumbach M, Bürk K, Heide G, Kassubek J, Klimpe S, Klopstock T, Kreuz F, Otto S, Schüle R, Schöls L, Sperfeld AD, Witte OW, Deufel T. High frequency of partial SPAST deletions in autosomal dominant hereditary spastic paraplegia. Neurology. 2006;67:1926–30. 2. Bürger J, Fonknechten N, Hoeltzenbein M, Neumann L, Bratanoff E, Hazan J, Reis A. Hereditary spastic paraplegia caused by mutations in the SPG4 gene. Eur J Hum Genet. 2000;8:771–6.

Бывших спортсменов не бывает

Сергей родился здоровым крепким ребенком. В школьные годы его главным увлечением был настольный теннис, он даже стал кандидатом в мастера спорта. Но все изменилось в 18 лет – неожиданно появилась хромота, стали мучить нестерпимые головные боли и боль в левой ноге. Юноша уже не мог передвигаться без поддержки.

Началась череда обследований. Точный диагноз Сергею смогли поставить только московские генетики — спастическая параплегия (Болезнь Штрюмпеля). Это довольно редкое наследственное заболевание, которое способно начать прогрессировать в любом возрасте. Основной симптом — поражение нижних конечностей, проще говоря, слабость ног. Если болезнь запустить, человек может потерять способность ходить и в итоге утратить интерес к собственной жизни, впасть в депрессию. Это еще одна опасность, которую таит в себе коварное заболевание.

К счастью, Сергей не сдался. Со второй группой инвалидности он уже не смог работать по специальности, полученной в кооперативном техникуме. Но нашел работу в детском саду — машинистом по стирке белья. Также Сергей решил для себя, что бывших спортсменов не бывает и продолжил играть в настольный теннис. Хотя это очень рискованно – одно неосторожное движение и можно упасть, получить травму.

Последние несколько лет Сергей активно участвует во  Всероссийском физкультурно-спортивном фестивале людей с инвалидностью «Пара-Крым», занимает призовые места. Также молодой человек является судьей третьей категории, его приглашают на соревнования.

О работе Федерального центра травматологии, ортопедии и эндопротезирования в Чебоксарах Сергей узнал от знакомого спортсмена. Впервые наш герой прошел курс реабилитации в медицинском центре в начале 2019 года. В программе были физиолечение, занятия на велотренажере, массаж. Настоящим открытием стал костюм-робот «ЭкзоАтлет» — инновационное электронное оборудование, которое помогает пациентам с нарушением двигательных функций восстановить навыки ходьбы.

— После первой же тренировки я выпрямился, почувствовал себя увереннее, — делится впечатлениями Сергей.

В этом году молодой человек снова — в Федеральном центре травматологии, ортопедии и эндопротезирования. Курс реабилитации он проходит бесплатно, по квоте Минздрава. Признается: переживал, удастся ли ему сюда попасть, и даже плакал, а ведь это не в его характере.

— Здесь круто! Тем более, я помню, как улучшилось мое состояние после первого курса, — объяснил свое настроение Алексей.

В первый же день пребывания в центре молодой человек оставил фотографии на своей страничке в соцсетях. И сразу же получил положительные комментарии: «Молодец!», «Так держать!».

— Самое главное – я работаю, я востребован, — говорит Сергей. — Останавливаться на достигнутом не собираюсь, буду сдавать экзамены на вторую категорию судьи. Общение со спортсменами-инвалидами поддерживает моральный дух. Здорово, что в Чебоксарах есть медицинский центр, где могут оказать помощь людям с таким заболеванием, как у меня: реально чувствуешь себя лучше, крепче, силы прибавляются. Атмосфера в клинике очень доброжелательная, не хочется отсюда уходить.


Лечение параплегии в Москве. Клиника «Ист Клиник». Нижних конечностей, спастическая, наследственная.

Как перестать ходить по врачам и аптекам и получить реальную помощь?

  • Экспертный уровень специалистов — у нас консультируют врачи с опытом более 25 лет.
  • Командное мнение — врачи нескольких специальностей сотрудничают между собой для достижения лучшего результата.
  • Консультация длится столько, сколько надо — чтобы детально разобраться в ситуации.

Запишитесь на первичный приём и узнаете:

  • Какова причина вашего заболевания, точный диагноз и стадия процесса.
  • Что вам подходит для лечения, а какие процедуры противопоказаны.
  • Что делать дома — упражнения, питание и многое другое.
  • А также сразу пройдите первый лечебную процедуру.

В зависимости от стадии заболевания мы выбираем один или несколько методов лечения:

Остеопатия

Мягкая техника работы с позвоночником, суставами, мышцами, связками, внутренними органами. Устраняет болевой синдром, запускает процесс самовосстановления.

Иглоукалывание

Работа по биологически активным точкам. Действует на пораженную область и организм в целом. Устраняет причину болезни и убирает симптомы.

Лечебный массаж

Возвращает эластичность связкам и мышцам, возвращает силу и тонус, убирает «зажимы», улучшает кровообращение, ускоряет обмен, снимает отек.

Кроме того по показаниям применяются: электропунктура, баночный массаж и другие методы. Выбор процедур зависит от текущего состояния, в комплексе они действуют быстрее и дают более стойкий результат.

Параплегия

Параплегией называется патология, характеризующаяся параличом двух верхних или нижних свободных конечностей. Причиной являются нарушения психогенного характера или органические повреждения структур нервной системы.

Данная патология включает в себя множество видов, поэтому важно найти тот, которым страдает больной. Если человек наблюдает какой-либо из симптомов, то необходимо безотлагательно воспользоваться профессиональной медицинской помощью, чтобы минимизировать последствия и быстрее устранить неприятную симптоматику.

В случае, когда у человека диагностировали параплегию, необходимо выяснить этиологию болезни. Сделать это может только врач. При попытках установить диагноз и его разновидность самостоятельно пациент, вероятнее всего, сделает ошибку, неверно истолковав какой-либо из симптомов. Поэтому так важно обратиться к опытным специалистам.

Определиться с причиной важно для того, чтобы правильно подобрать терапию. К тому же, необходимо знать симптомы параплегии, чтобы устранить болезнь ещё «в зародыше». Помните: чем раньше начать курс терапии, тем быстрее устранится патология.

Симптоматика
Симптомы зависят от вида патологии. Нет какого-то общего списка показателей по всем типам, однако есть некоторые схожие симптомы, характеризующие параплегические повреждения отдела ЦНС – спинного мозга. После их установки к врачу следует обратиться незамедлительно.

Лечение
Терапия должна начаться сразу же после установки диагноза, однако до сих пор не выведено точной методики, которая помогала бы всем пациентам без исключения, поскольку необходимо отталкиваться от симптоматики, которую испытывает больной, а также причины возникновения параплегии. К примеру, если возникновение заболевания связано с травмой, то необходимо устранить её последствия. Если произошёл перелом, то необходимо оперативное вмешательство, проведение анализа структуры спинного мозга и отходящих от него нервов.

В случае, когда у пациента диагностировали опухоль, необходимо пройти курс терапии, нацеленный на её устранение. Вероятно, потребуется оперативное вмешательство.
То же самое требуется при выявлении спинномозговой грыжи. При этом эффективно будет не только вмешательство хирургов, но и консервативные методы лечения. При этом доктор будет опираться на стадию патологии и общее состояние больного.

Интересное

теносиновит

вальгус лечение

неврит лицевого нерва симптомы

Врач первичного приёма: Бурмистров Александр Викторович

Анализы на коронавирус

Центр Позвоночника

Повреждение спинного мозга – это поражение в результате травмы или болезни любой части спинного мозга или нервов позвоночного канала. Эти травмы часто вызывают ухудшение или утрату двигательной или сенсорной функций.

Многие ученые не оставляют мысли о том, что повреждение спинного мозга когда-нибудь будут полностью обратимы. Поэтому по всему миру ведутся исследования в этой области. В тоже время лечение и реабилитационные программы, существующие сегодня, позволяют многим пациентам вновь стать активным членом общества.

Способность контролировать конечности тела после травмы спинного мозга зависит от двух факторов: место повреждения (часть спинного мозга) и степень тяжести травмы. Если спинной мозг поврежден серьезно, разрушены проводящие пути, которые связывают воедино несколько частей спинного мозга, тогда последствия спинальной травмы оказываются катастрофическими.

Тяжесть травмы подразделяют на:

Полное повреждение

Такая травма приводят к потере чувствительности и двигательных функций всех органов и частей тела, находящихся ниже уровня повреждения.

Неполное повреждение

При неполной травме спинного мозга расположенные ниже места поражения органы и конечности сохраняют частичную двигательную активность.

Также травмы спинного мозга могут привести к тетраплегии (она же квадриплегия) — нарушение или потеря функций рук, туловища, ног и функций тазовых органов.

Параплегия – это полный паралич или паралич, затрагивающий часть туловища, ноги и малый таз.

  • Лечащий врач проведет ряд тестов, чтобы определить неврологический уровень поражения и тяжесть травмы.
  • Признаки и симптомы повреждения спинного мозга (могут проявиться как несколькими или одним из списка):
  • потеря двигательных функций,
  • потеря чувствительности, в том числе способность ощущать тепло, холод или прикосновение.
  • потеря контроля над работой кишечника и мочевого пузыря
  • повышенный мышечный тонус или неконтролируемые спазмы
  • сексуальная дисфункция и бесплодие
  • болевые ощущения или покалывания, вызванные повреждением нервных волокон спинного мозга
  • затрудненное дыхания, кашель.
Первые признаки травмы спинного мозга:
  • Сильные боли в спине или давление в области шеи и головы
  • Слабость, нарушение координации или паралич в любой части тела
  • Онемение, покалывание или потеря чувствительности в кистях, пальцах, ступнях или пальцах ног
  • Потеря контроля работы кишечника или мочевого пузыря
  • Трудности при ходьбе и в поддержании баланса
  • Проблемы с респираторной функцией
Когда необходимо обратиться к врачу

Любой, кто получил серьезную травму головы или шеи должен срочно обратиться за медицинской помощью. Врачи проведут оценку и возможного повреждения спинного мозга. При любом подозрении на травму спинного мозга доктора должны провести все надлежащие медицинские процедуры, пока не будет доказано обратное, это важно, потому что:

  • Серьезная травма позвоночника не всегда бывает очевидна сразу. Если ее не распознать вовремя, это может привести к более серьезным последствиям.
  • Онемение или паралич также могут проявиться не сразу, без своевременной диагностики ситуацию могут ухудшить продолжительное внутреннее кровотечение и отек в или вокруг спинного мозга.
  • Время, прошедшее после травмы и оказания медицинской помощи, напрямую влияет на возможные осложнения и последующую реабилитацию пациента.
Как себя вести с человеком, который только что получи травму:
  1. Звоните 1719 или в службу скорой помощи ближайшего госпиталя.
  2. Положите полотенца с обеих сторон головы и шеи, чтобы закрепить их в неподвижном состоянии и ожидайте скорую помощь.
  3. Окажите первую помощь пострадавшему: предпримите меры для остановки кровотечения и обеспечьте комфорт пострадавшему на сколько это возможно, но, не смещая шею или голову.

Поражение спинного мозга возможно в результате повреждения позвонков, связок или дисков позвоночника. Травматическое повреждение спинного мозга может быть связано с внезапным ударом позвоночника, что приводит к перелому, смещению или сдавлению позвонков. Травму спинного мозга также можно получить также в результате выстрела или ножевого ранения. Осложнения обычно происходят в течение нескольких дней или недель после травмы из-за кровотечения, отека, воспаления и скопления жидкости внутри и вокруг спинного мозга.

Нетравматическое повреждение спинного мозга также возможно из-за ряда болезней: артрита, рака, воспаления, инфекции или дисковой дегенерации позвоночника.

Ваш мозг и центральная нервная система

Центральная нервная система состоит из головного и спинного мозга. Спинной мозг, состоящий из мягких тканей в окружении костей (позвонков) проходит вниз от основания головного мозга, состоит из нервных клеток и их отростков и заканчивается немного выше талии. Ниже этой области проходит пучок нервных окончаний под названием «конский хвост».

Нервные отростки спинного мозга отвечают за сообщение между мозгом и телом. Моторные нейроны передают сигналы от мозга, чтобы контролировать движение мышц. Сенсорные участки несут сигналы от частей тела к мозгу для передачи информации о жаре, холоде, давлении, боли и позиции конечностей.

Повреждение нервных волокон

Независимо от причины повреждения спинного мозга, пострадать могут и нервные волокна, проходящие через поврежденную область. Это приводит к ухудшению работы мышц и нервов, расположенных ниже места травмы. Повреждение грудной или поясничной области может сказаться на функционировании мышц туловища, ног и работе внутренних органов (контроль мочевого пузыря и кишечника, сексуальную функцию). А травмы шеи могут повлиять на движения рук и даже возможность дышать.

Распространенные причины повреждения спинного мозга

Наиболее распространенными причинами повреждения спинного мозга в Соединенных Штатах:

Дорожно-транспортные происшествия. ДТП с участием автомобилей и мотоциклов — основная причина травмирования спинного мозга, более 40 % ежегодно.

Падения. Травмы спинного мозга лиц пожилого возраста (после 65 лет), как правило, связаны с падением. В целом, статистика отводит этой причине ¼ часть всех случаев.

Акты насилия. 15 % случаев повреждений спинного мозга наносятся в результате насильственных действий (в т.ч. огнестрельных и ножевых ранений). Данные Национального института неврологических расстройств и инсульта.

Спортивные травмы. Профессиональный спорт несет в себе немало опасностей, как и активных отдых, к примеру, дайвинг на мелководье. 8 % повреждений спины попадают под эту статью.

Алкоголь. Каждая четвертая травма, так или иначе, связана с употреблением алкоголя.

Болезни. Рак, артрит, остеопороз и воспаление спинного мозга может также могут стать причиной поражения этого органа.

Не смотря на то, что получение подобных травм, как правило, происходит по воле несчастного случая, были выявлены ряд факторов, предрасполагающих к риску, такие как:

Гендерный. Статистически пострадавших мужчин в разы больше. В США насчитывается лишь 20% женщин с подобными и повреждениями.

Возраст. Как правило, травмы получают в самом активном возрасте — от 16 до 30 лет. Главной причиной получения травм в этом возрасте остаются происшествия на дороге.

Любовь к риску и экстриму. Что логично, но главное, что в первую очередь травмы получают спортсмены и любители при нарушении техник безопасности.

Болезни костей и суставов. В случае хронического артрита или остеопороза даже небольшая травма спины может оказаться фатальной для пациента.

После травм спинного мозга пациенты сталкиваются с большим числом неприятных последствий, способных в корне изменить их жизни. При получении такого серьезного увечья, на помощь пациенту приходит команда специалистов, включая нейрохирургов, неврологов и врачей реабилитационного центра.

Специалисты Центра реабилитации предложат ряд методов контроля процессов жизнедеятельности (работы мочевого пузыря и кишечника). Разработают специальную диету для улучшения функций органов, что поможет избежать в будущем образований камней в почках, инфекций мочевыводящих путей и почек, ожирения, сахарного диабета и пр. Под контролем опытных физиотерапевтов будет разработана программа физических упражнений для улучшения мышечного тонуса пациента. Вы получите подробные рекомендации об уходе за кожей во избежание пролежней, поддержании работы сердечно-сосудистой и респираторных систем. Специалисты в области урологии и лечения бесплодия также могут быть задействованы в случае необходимости. Врачи научат бороться с болью и депрессией. Мы в состоянии предложить комплексный подход для полной стабилизации состояния пациента.

Медицинские исследования:

Рентгенография. Именно с нее целесообразно начинать исследование. Снимки дают общую картину ситуации, позволяют оценить деформацию позвоночника, обнаружить переломы, вывихи тел и отростков позвонков, уточнить уровень повреждения.

Компьютерная томография (КТ). КТ более дает более подробную информацию о поврежденном участке. При сканировании врач получает ряд изображений поперечного сечения и обеспечивает подробное изучение стенок позвоночного канала, его оболочек и нервных корешков.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ дает возможность получить изображение спинного мозга на всем протяжении в разных проекциях. И будет очень полезным при выявлении грыжи дисков, сгустков крови и другие масс, способных сжимать спинной мозг.

Через несколько дней после травмы, когда спадет опухлость, врач может провести неврологическое обследование для определения степени тяжести травмы. Оно включает в себя проверку мышечной силы и сенсорной чувствительности.

К сожалению, поражение спинного мозга не может быть полностью излечимо. Но постоянно ведущиеся исследователи дают врачам все больше новых средств и методик для лечения пациентов, которые смогут способствовать регенерации нервных клеток и улучшению функции нервов. В тоже время не нужно забывать о работе, которая ведется в области поддержания активной жизни пациентов после травмы, расширения возможностей и улучшения качества жизни людей с ограниченными способностями.

Оказание скорой медицинской помощи

Оказание своевременной первой медицинской помощи имеет решающее значение для минимизации последствий после любой травмы головы или шеи. Так и лечение травмы спинного мозга часто начинается уже на месте происшествия.

Команда неотложной медицинской помощи по прибытию должна провести иммобилизацию позвоночника , как мягко и быстро , насколько это возможно с использованием жесткого шейного воротника и специальных носилок для транспортировки пострадавшего в больницу.

При получении травмы спинного мозга пациента доставляют в отделение интенсивной терапии. Пациент также может быть доставлен в региональный центр лечения травм позвоночника, где всегда дежурит команда нейрохирургов, хирургов-ортопедов, психологов, медсестер, терапевтов и социальных работников.

Медикаменты. «Метилпреднизолон» ( Medrol ) применяется в случае получения острой травмы спинного мозга. При лечении «Метилпреднизолоном» в течение первых восьми часов после получении травмы, есть шанс получить умеренный улучшение состояния пациента. Данный препарат уменьшает повреждения нервных клеток и снимает воспаления тканей вокруг места травмы. Однако, это не лекарство от самой травмы спинного мозга.

Иммобилизация. Стабилизация поврежденного позвоночника при транспортировке крайне важна. Для этого в арсенале бригады находятся специальные приспособления для удержания позвоночника и шеи в неподвижном состоянии.

Хирургическое вмешательство. Зачастую врачи вынуждены прибегать к операциям, чтобы удалить фрагменты костей, посторонних предметов, грыжи дисков или закрепить переломом позвонков. Операция также может потребоваться для стабилизации позвоночника, чтобы предотвратить боль или деформацию кости в будущем.

Период госпитализации

После стабилизации больного и проведения первоочередного лечения персонал начинает работу по предотвращению осложнений и сопутствующих проблем. Это может быть ухудшение физического состояния пациента, мышечная контрактура, пролежни, нарушение работы кишечника и мочевого пузыря, респираторные инфекции и кровяные сгустки.

Длительность пребывания в стационаре зависит от тяжести травмы и темпов выздоровления. После выписки пациента направляют в отделение реабилитации.

Реабилитация. Работа с пациентом может начаться на ранних стадиях восстановления. В команде специалистов могут быть задействованы физиотерапевты, специалисты по трудотерапии, специально обученные медсестры, психолог, социальный работник, диетолог и курирующий врач.

На начальных этапах реабилитации врачи как правило работают над сохранением и укреплением функции мышц, задействуя мелкую моторику и обучая адаптивным методам поведения в повседневных делах. Пациенты получают консультации в вопросах последствий травм и предотвращения осложнений. Вам будут даны рекомендации о том, как можно улучшить качество жизни в сложившихся условиях. Пациентов обучают новым навыкам, в т ч использовать специальное оборудование и технологии, которые дают возможность не зависеть от посторонней помощи. Овладев ими, Вы сможете найти для себя возможно новое хобби, участвовать в социальных и спортивных мероприятиях, вернуться в школу или на рабочее место.

Медикаментозное лечение. Пациенту могут быть прописаны медикаменты для контроля последствий травмы спинного мозга. К ним относятся лекарства для контроля боли и мышечных спазмов, а также медикаменты для улучшения контроля работы мочевого пузыря, кишечника и половой функции.

Новые технологии. На сегодняшний день для людей с ограниченными возможностями были придуманы современные средства передвижения, обеспечивающие полную мобильность пациентов. К примеру, современные облегченные кресла-коляски на электрическом приводе. Одни из последних моделей позволяют пациенту самостоятельно подниматься по лестнице и поднимать сидящего до любой необходимой высоты.

Прогнозы и восстановление

Ваш врач не сможет спрогнозировать выздоровление только поступившего пациента. В случае восстановления, если его возможно достичь, потребуется от 1й недели до шести месяцев после травмы. Для другой группы пациентов небольшие улучшения придут после года работы над собой или большего количество времени.

В случае паралича и последующей инвалидности необходимо найти в себе силы, чтобы принять ситуацию и начать другую жизнь, адаптация к которой будет нелегкой и пугающей. Травма спинного мозга повлияет на все аспекты жизни, будь то повседневные дела, работа или отношения.

Восстановление после такого события требует времени, но только Вам выбирать будете ли Вы счастливы в сложившей ситуации, а не травме. Много людей прошли через это и смогли найти в себе силы начать новую полноценную жизнь. Одно из главных составляющих успеха – это качественная медицинская помощь и поддержка близких.

Наследственная спастическая параплегия — NHS

Наследственная спастическая параплегия — это общий термин для группы редких наследственных заболеваний, вызывающих слабость и жесткость мышц ног. Со временем симптомы постепенно ухудшаются.

Он также известен как семейный спастический парапарез или синдром Штрюмпелла-Лоррена.

Трудно точно определить, у скольких людей есть наследственная спастическая параплегия, потому что ее часто неправильно диагностируют.

Оценки варьируются от 1 из 11 000 до 1 из 77 000 человек.

Симптомы наследственной спастической параплегии

Степень тяжести и прогрессирование симптомов зависит от человека.

Около 90% людей с наследственной спастической параплегией имеют так называемую «чистую форму» этого заболевания.

Это означает, что их симптомы в основном ограничиваются слабостью нижних конечностей, непроизвольными спазмами и ригидностью мышц (спастичностью).

Остальные 10% имеют сложную или сложную форму заболевания.

Это означает, что у них есть другие симптомы помимо мышечной слабости и спастичности.

У них может быть широкий спектр симптомов.

Чистая наследственная спастическая параплегия

Основные симптомы чистой наследственной спастической параплегии:

  • Постепенная слабость в ногах
  • Повышение мышечного тонуса и жесткости (спастичность)
  • Проблемы с мочеиспусканием — например, острая необходимость в мочеиспускание, даже если мочевой пузырь не заполнен
  • Отсутствие чувствительности в стопах (иногда)

У детей может развиться скованность ног и проблемы при ходьбе, например спотыкание и спотыкание, особенно на неровной поверхности.

Это потому, что им трудно сгибать пальцы ног вверх из-за слабых мышц бедра.

Некоторым людям со временем может понадобиться трость или инвалидное кресло, чтобы помочь им передвигаться.

Другим может не потребоваться какое-либо мобильное оборудование.

Осложненная наследственная спастическая параплегия

При осложненной наследственной спастической параплегии дополнительные симптомы могут включать:

  • Повреждение нервов стоп или других конечностей (периферическая невропатия)
  • эпилепсия
  • Проблемы с равновесием, координацией и речью (атаксия)
  • проблемы со зрением, такие как повреждение сетчатки (ретинопатия) и повреждение зрительного нерва (оптическая нейропатия)
  • слабоумие
  • ихтиоз — заболевание, вызывающее широко распространенную и стойкую толстую и сухую кожу «рыбьей чешуи».
  • Задачи обучения и развития
  • потеря слуха
  • Проблемы с речью, дыханием или глотанием

Что вызывает наследственную спастическую параплегию?

Большинство людей с чистой наследственной спастической параплегией унаследовали дефектный ген от одного из своих родителей.

Люди с осложненной формой заболевания обычно наследуют дефектный ген от обоих родителей.

Аномалия гена вызывает повреждение длинных нервов в позвоночнике.

Эти нервы обычно контролируют мышечный тонус и движение в нижней части тела.

Диагностика наследственной спастической параплегии

Наследственная спастическая параплегия диагностируется после тщательного клинического обследования и выявления типичных симптомов.

В первую очередь необходимо исключить другие состояния, вызывающие проблемы с подвижностью, ригидность и слабость мышц, такие как рассеянный склероз и церебральный паралич.

При диагностике может использоваться ряд специализированных тестов, включая МРТ головного и спинного мозга, анализ спинномозговой жидкости, тесты нервной проводимости и ЭМГ.

В некоторых случаях также может потребоваться генетическое тестирование.

Лечение наследственной спастической параплегии

Невозможно предотвратить, замедлить или обратить вспять наследственную спастическую параплегию, но с некоторыми симптомами можно справиться, что облегчит повседневную деятельность.

Например:

  • Миорелаксанты, такие как инъекции баклофена, тизандина и ботулина (ботокса), могут использоваться для облегчения спастичности
  • Регулярная физиотерапия важна для улучшения и поддержания мышечной силы и диапазона движений
  • трудотерапия может помочь человеку легче выполнять свою повседневную деятельность и восстановить максимальную независимость
  • Ортез на голеностопный сустав можно носить на голени, чтобы помочь выпрямить и контролировать голеностопный сустав и стопу, а также улучшить ходьбу
  • Иногда может потребоваться операция для освобождения сухожилий или укороченных мышц

Осложнения наследственной спастической параплегии

Возможные осложнения наследственной спастической параплегии включают:

  • Укорачивание и укрепление икроножных мышц — регулярная физиотерапия может помочь предотвратить это
  • холодные ноги — это довольно распространенное явление, возникающее в результате повреждения нервов в позвоночнике
  • Сильная усталость (утомляемость) — это может быть связано с дополнительными усилиями, необходимыми для ходьбы, и симптомами, мешающими спать
  • Боль в спине и коленях — вызванная мышечной слабостью и проблемами при ходьбе
  • стресс и депрессия

Outlook

Перспективы людей с наследственной спастической параплегией различаются.

Некоторые люди серьезно поражены и нуждаются в инвалидной коляске, в то время как другие имеют легкие симптомы и не нуждаются в помощи для передвижения.

Заболевание обычно не влияет на продолжительность жизни, и большинство людей могут вести относительно независимый и активный образ жизни.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас или вашего ребенка есть наследственная спастическая параплегия, ваша клиническая бригада может передать информацию о вас или вашем ребенке в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым определять более эффективные способы лечения или предотвращения редких заболеваний.

Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнать больше о регистре NCARDRS

Последняя проверка страницы: 8 августа 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 8 августа 2022 г.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое паралич?

Паралич — это потеря силы и контроля над мышцей или группой мышц в части тела.В большинстве случаев это происходит не из-за проблем с самими мышцами. Это более вероятно из-за проблемы где-то в цепи нервных клеток, которая проходит от части тела к мозгу и обратно. Эти нервные клетки посылают вашим мышцам сигналы двигаться.

Есть много типов и степеней паралича. Условие может быть:

  • Частично , когда вы все еще контролируете свои мышцы (иногда это называется парезом).
  • Завершите , когда вы совсем не можете двигать мышцами.
  • Постоянно , когда мышечный контроль больше не возвращается.
  • Временный , когда частично или полностью восстанавливается контроль над мышцами.
  • Вялый , когда мышцы становятся дряблыми и сокращаются.
  • Спастический , когда мышцы напряжены и напряжены и странно подергиваются (спазм).

Паралич может возникать в любой части тела и бывает локализованным, когда он поражает только одну часть тела, или генерализованным, когда он поражает более широкую область тела.

Локальный паралич часто поражает такие области, как лицо, руки, ноги или голосовые связки.

Общий паралич определяется в зависимости от того, какая часть тела парализована:

  • Моноплегия поражает только одну конечность, например, одну руку или одну ногу.
  • Hemiplegia поражает одну сторону тела, например, ногу и руку на одной стороне тела.
  • Diplegia поражает одну и ту же область с обеих сторон тела, например, обе руки или обе стороны лица.
  • Параплегия поражает обе ноги, а иногда и части туловища.
  • Квадриплегия поражает обе руки и обе ноги, а иногда и всю область от шеи вниз. Также может быть нарушена функция сердца, легких и других органов.

Насколько распространен паралич?

Исследование под названием Paralysis Population Survey, которое было начато Фондом Кристофера и Даны Рив и проводилось Центром развития и инвалидности Университета Нью-Мексико, показало, что почти каждый 50 американец живет с той или иной формой паралича — примерно 6 миллион человек.

Симптомы и причины

Что вызывает паралич?

Движение мышц контролируется триггерными сигналами, передаваемыми из мозга. Когда любая часть ретрансляционной системы — например, головной, спинной мозг, нервы или соединение между нервом и мышцей — повреждена, сигналы о движении не доходят до мышц, что приводит к параличу. Есть много способов повредить релейную систему.

Человек может родиться с параличом из-за врожденного дефекта, такого как расщелина позвоночника, который возникает, когда мозг, спинной мозг и / или защитное покрытие не формируются должным образом.В большинстве случаев паралич возникает в результате несчастного случая или заболевания, которое влияет на работу мышц и нервов. К наиболее частым причинам паралича относятся:

  • Ход
  • Травма спинного мозга
  • Травма головы
  • Рассеянный склероз

Некоторые другие причины включают:

  • Детский церебральный паралич
  • Синдром Гийена-Барре
  • Периферическая невропатия
  • Токсины / яды
  • БАС (болезнь Лу Герига)

Каковы симптомы паралича?

Симптомы паралича могут различаться в зависимости от причины, но часто их легко обнаружить.Человек, рожденный парализованным из-за врожденного дефекта или внезапно парализованным из-за инсульта или травмы спинного мозга, будет частично или полностью неспособен двигать пораженными частями тела. В то же время человек может ощущать скованность мышц и снижение чувствительности в пораженных частях тела.

Человек, парализованный из-за заболевания, может потерять контроль над мышцами и медленно почувствовать себя. Человек может почувствовать покалывание, онемение или мышечные судороги, прежде чем потеряет контроль над своими мышцами.

Какие еще проблемы могут возникнуть при параличе?

Поскольку паралич может случиться с любой мышцей или группой мышц, это может повлиять на многие функции организма. Некоторые из проблем, которые могут возникнуть вместе с параличом, включают:

  • Проблемы с кровотоком, дыханием и пульсом
  • Нарушения нормальной функции органов, желез и других тканей
  • Изменения мышц, суставов и костей
  • Травмы кожи и пролежни
  • Сгустки крови в ногах
  • Потеря контроля над мочеиспусканием и кишечником
  • Сексуальные проблемы
  • Проблемы с речью или глотанием
  • Поведение и изменение настроения

Диагностика и тесты

Как врач диагностирует паралич?

Диагностировать паралич часто просто, потому что основной симптом — потеря мышечного контроля в той или иной области тела — очевиден.Важная часть диагностики — определение причины паралича. Это может быть относительно просто, если паралич возникает после такого события, как инсульт или травма спинного мозга. Иногда врач может захотеть узнать больше о травме, вызвавшей паралич, степени паралича и / или состоянии пораженных нервов. Для этого врач может использовать один или несколько из следующих тестов:

  • Рентген : В этом тесте используется небольшое количество излучения для получения подробных изображений плотных структур внутри тела, таких как кости.
  • Компьютерная томография : Компьютерная томография использует компьютеры для объединения множества рентгеновских изображений в поперечные сечения внутренней части тела.
  • MRI: MRI использует большой магнит, радиоволны и компьютер для создания четких изображений тела.
  • Миелография : В этом тесте используется контрастный краситель, который вводится в позвоночный канал, чтобы нервы очень четко отображались на рентгеновском снимке, компьютерной томографии или МРТ.
  • Электромиография (ЭМГ) : Этот тест используется для измерения электрической активности мышц и нервов.
  • Спинномозг : В позвоночник вводится длинная игла для сбора спинномозговой жидкости.

Ведение и лечение

Как лечится паралич?

В настоящее время не существует лекарства от самого паралича. В некоторых случаях частично или полностью мышечный контроль и чувство возвращаются сами по себе или после лечения причины паралича. Например, спонтанное выздоровление часто происходит при параличе Белла, временном параличе лица. В некоторой степени это также может произойти при лечении после инсульта.Иногда лечение важно для предотвращения дальнейшего обострения паралича, например, при рассеянном склерозе.

Реабилитация часто рекомендуется для решения проблем, которые могут возникнуть в результате паралича, чтобы парализованный человек мог жить как можно более независимо и обеспечить ему высокое качество жизни. Некоторые из реабилитационных процедур, используемых для людей с параличом, включают:

  • Физическая терапия использует такие процедуры, как нагревание, массаж и упражнения для стимуляции нервов и мышц.
  • Трудотерапия концентрируется на способах выполнения повседневной деятельности.
  • Средства передвижения включают инвалидные коляски с ручным и электрическим приводом и скутеры.
  • Поддерживающие устройства включают скобы, трости и ходунки.
  • Вспомогательные технологии , например компьютеры с голосовым управлением, системы освещения и телефоны.
  • Адаптивное оборудование , такое как специальные столовые приборы и органы управления для вождения автомобиля.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с параличом?

Развитие паралича зависит от причины, но в большинстве случаев паралич невозможно полностью обратить. Паралич, особенно внезапный паралич, вызывает множество эмоций.

По этой причине у людей, страдающих параличом, часто бывает депрессия. Доступна помощь, чтобы справиться с этим трудным жизненным переходом. Паралич часто требует серьезных изменений в своем образе жизни.Люди с некоторыми типами паралича, такими как моноплегия, гемиплегия и параплегия, обычно могут вести самостоятельный и активный образ жизни с помощью средств передвижения и поддерживающих и адаптивных устройств. Хотя люди с квадриплегией нуждаются в постоянной заботе и поддержке со стороны других, они все же могут жить счастливой и полноценной жизнью.

Больным параличом важно вести здоровый образ жизни. Это включает в себя как можно более физическую активность и регулярные занятия спортом. Упражнения можно адаптировать с учетом ограничений, связанных с параличом.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если вы чувствуете онемение или покалывание в мышцах, или если вы внезапно не можете двигать мышцами или частью тела.

Также немедленно звоните 9-1-1, если у вас есть какие-либо признаки инсульта. Инсульт — это неотложная медицинская помощь, и существуют эффективные методы лечения, но их необходимо начинать в течение нескольких часов после появления симптомов инсульта.

Американская ассоциация инсульта использует слово F.A.S.T. в качестве руководства по выявлению инсульта и звоните по телефону 9-1-1:

.
  • F : Обвисание лица
  • A : Слабость руки
  • S : Сложность речи
  • T : время звонить 9-1-1

Эти другие симптомы, возникающие внезапно, могут проявляться отдельно или в сочетании с F.A.S.T. знаки:

  • Внезапное замешательство, проблемы с речью или пониманием речи.
  • Внезапное онемение лица, руки или ноги, обычно с одной стороны тела.
  • Внезапное нарушение зрения на оба глаза.
  • Внезапное нарушение ходьбы, головокружение, потеря равновесия или координации.
  • Внезапное появление головной боли по неизвестной причине.

Симптомы и методы лечения параплегии

Определение параплегии

Параплегия — это травма спинного мозга, которая парализует нижние конечности. Это результат серьезного повреждения спинного мозга и нервной системы. Параплегия в основном поражает туловище, ноги и область таза, что приводит к потере подвижности.

Причины параплегии

  • Несчастные случаи
  • Тяжелое повреждение спинного мозга
  • Заболевание двигательных нейронов
  • Рост раковых клеток, опухоли или сгустки крови в спинном мозге
  • Расщепление позвоночника
  • Затяжные заболевания
  • Алкогольная зависимость

Классификация параплегии

Есть две основные категории — полная и неполная. Полная параплегия наблюдается, когда травма поражает пациента на неврологическом уровне и препятствует движению конечностей, тогда как в случае неполной параплегии некоторые конечности все еще движутся.

Симптомы параплегии

  • Потеря способности чувствовать и двигаться
  • Отсутствие контроля над деятельностью кишечника и мочевого пузыря
  • Сильная боль или покалывание в туловище, ногах и тазовой области
  • Проблемы с дыханием и кашлем
  • Сексуальные функция и фертильность могут быть затронуты

Нет видимых симптомов, которые можно было бы увидеть. Кроме того, могут появиться отсроченные симптомы, такие как онемение и параличи.

Диагностика параплегии

Врачи могут диагностировать параплегию с помощью одного из следующих тестов:

Лечение параплегии

На ранней стадии лечение возможно с помощью лекарств и тракции для иммобилизации.Также может быть проведено хирургическое или экспериментальное лечение.

Пока пациент проходит курс лечения, врачи сосредотачиваются на предотвращении вторичных проблем, таких как проблемы с кишечником и мочевым пузырем, тромбы, пролежни и респираторные инфекции. Любая госпитализация будет зависеть от состояния пациента.

В случае полной параплегии есть новые технологии, которые могут восстановить движение.

Восстановление может начаться с первой недели или до улучшения состояния может потребоваться до шести месяцев.Однако постоянного лечения этого состояния может не быть.

Подробнее о наших методах лечения неврологических заболеваний Щелкните здесь

Что такое параплегия?

Параплегия — это заболевание, связанное с нарушением двигательной или сенсорной функции нижних конечностей, которое представляет собой классификацию паралича, универсальный термин для описания потери движения или чувствительности после повреждения нерва в организме.

Имиджевый кредит: создание рабочих мест 51 / Shutterstock.com

Причины параплегии

Параплегия чаще всего возникает в результате травмы спинного мозга в результате несчастного случая или другой травмы. К наиболее частым авариям относятся дорожно-транспортные происшествия и падения среди лиц старше 65 лет.

Травмы позвоночника не всегда проявляются сразу, онемение или паралич могут быть отсроченными или немедленными. Дополнительная травма может возникнуть в результате опухоли и кровотечения. По этой причине важно немедленно обратиться за медицинской помощью, так как сроки имеют решающее значение для оптимального восстановления и оценки.

Кроме того, известной причиной также являются врожденные заболевания, такие как расщелина позвоночника, при которых поражаются нервные элементы позвоночного канала. Повреждение также может быть вызвано опухолями или сгустками крови, однако это встречается реже.

Параплегия чаще всего встречается у мужчин, поскольку предполагается, что они имеют большую тенденцию к рискованному поведению.

Нарушение функции при параплегии

Степень потери функции из-за параплегии соответствует степени повреждения спинного мозга и пораженной области.Области спинного мозга, которые приводят к параплегии, — это грудной, поясничный или крестцовый отдел.

Травма верхней части грудной клетки (от Т1 до Т8), которая приблизительно прилегает к груди, часто приводит к плохому контролю над туловищем. Это может включать нарушение дыхания. Повреждение нижнего отдела грудной клетки (от Т9 до Т12) обеспечивает хорошее функционирование туловища и правильную осанку. Повреждение поясницы и крестца приводит к нарушению функции сгибателей и бедер.

Классификация параплегии

Если руки также поражены параличом, правильным термином является квадриплегия, тогда как если поражена только одна конечность, правильным термином является моноплегия.

Параплегия подразделяется на полную и неполную. Полная параплегия — это абсолютное поражение области спинного мозга. У человека с полной параплегией может быть полная потеря сенсорной и моторной функции. С другой стороны, неполная параплегия определяет частичное повреждение. Например, человек с неполной параплегией может иметь сенсорную функцию, но не двигаться, или наоборот.

Определение параплегии, объяснение, причины, выздоровление, прогноз | Параплегия | Травма спинного мозга Играть

Лечение параплегии

В то время как некоторые люди с параплегией могут в определенной степени ходить, многие зависят от инвалидных кресел или других поддерживающих мер.Некоторые люди также могут испытывать боль и мышечные спазмы в той или иной степени.

Импотенция и недержание мочи и кала различной степени очень распространены у больных. Многие используют катетеры или программы управления кишечником (часто с использованием суппозиториев, клизм или цифровой стимуляции кишечника) для решения этих проблем.

При успешном лечении мочевого пузыря и кишечника люди, страдающие параличом нижних конечностей, могут предотвратить подавляющее большинство случайных мочевых или кишечных выделений.

Если у человека есть подозрение на травму спины или шеи, его не следует сдвигать с места и оставаться в неподвижном состоянии, поскольку это может привести к осложнениям и необратимому параличу.Рекомендуется обратиться за неотложной медицинской помощью.

Поддержка параплегии

При соответствующей поддержке доступны оборудование и приспособления к условиям работы / дома; люди, страдающие параличом нижних конечностей, вполне способны вести продуктивную полноценную жизнь.

Есть несколько фондов и групп поддержки, которые помогают людям с параличом нижних конечностей, в том числе:

  • Резервное копирование доверия
  • Фонд Буониконти
  • Канадская ассоциация параплегиков
  • Сообщество CareCure
  • Фонд Кристофера и Даны Рив
  • Проект Майами
  • Основание ThreeSixtyFive
  • Травмы спинного мозга Австралия
  • Поддержка сверстников при травме спинного мозга
  • Опора для травм спинного мозга
  • Фонд паралича Сэма Шмидта

Список литературы

Дополнительная литература

Параплегия — обзор | Темы ScienceDirect

Заболеваемость и нежелательные явления

Параплегия была основным осложнением хирургического лечения.Когда восстановление аорты выполнялось без помощи кровообращения, частота послеоперационной параплегии могла достигать 7–19%, и этот риск значительно увеличивался, когда аорта была пережата более чем на 30 минут [28,31]. Методы кровообращения, хотя и усложняют операции, снижают частоту послеоперационной ишемии костного мозга до нескольких процентов [31]. В метаанализе Деметриадеса, сравнивающем два периода: ранее проводились исключительно открытые операции, а во втором — заметное преобладание эндоваскулярных методов, более частое применение эндоваскулярных процедур значительно снизило частоту связанных с процедурой параплегий у выборных субъектов из 8.От 7% до 1,6% [17]. Накопленный опыт привел к тому, что в настоящее время имплантация стент-графта рассматривается как метод выбора при лечении травматического повреждения аорты. Эта стратегия позволила снизить частоту параплегий до минимума [22,25,29].

В некоторых случаях необходимо закрыть устье левой подключичной артерии из-за недостаточной длины шеи, что обычно не оказывает клинического эффекта как в стационаре, так и после выписки [18]. В группе Антонелло только в одном случае (менее 5% пациентов с закрытой левой подключичной артерией) была отмечена стойкая ишемия верхней конечности [27].Серра и его коллеги не сообщили об эпизодах хромоты левой руки в течение 12-летнего периода наблюдения [3]. Имплантация стент-графта по другим причинам, таким как спонтанное острое расслоение типа B, связана с более высокой распространенностью ишемии верхних конечностей по сравнению с травматическим повреждением [32].

Ранние органные осложнения после эндоваскулярного лечения, такие как дыхательная недостаточность, требующая длительной интубации и искусственной вентиляции легких, ухудшение почечной недостаточности, фибрилляция предсердий, отмечаются редко [3].Более того, в единичных случаях сообщалось о хирургических побочных эффектах, таких как вызванное инфекцией расхождение раны [3].

К сожалению, обычное использование стент-графтов при лечении патологий грудной аорты связано с некоторыми осложнениями, которые отмечаются не только вскоре после процедуры, но и в период наблюдения после выписки. Одна из них — эндопротечки. К настоящему времени описано пять их типов [33]. Однако при травматических перерезках аорты риск эндопротечек минимален [26].Это связано с этиологией (аномальные силы, приводящие к повреждению стенки аорты) и, как правило, со здоровыми тканями проксимальнее и дистальнее разрыва стенки. У подавляющего большинства пациентов соответствующий выбор стент-графта с точки зрения гибкости, длины и диаметра (см. Выше) позволяет достичь оптимального уплотнения на обоих концах стент-графта. Более того, травматическое повреждение аорты часто бывает поперечным, поэтому длина патологии ограничена, а стент-графты относительно короткие, а покрыты лишь несколько межреберных артерий (которые могут питать ложную аневризму).Еще одно серьезное нежелательное явление после имплантации стент-графта — его коллапс. К сожалению, пациенты, особенно молодые с относительно небольшим диаметром нисходящей аорты, подвержены более высокому риску коллапса [34,35]. Чрезмерное увеличение размера (т.е. более 25%) из-за недоступности эндопротезов меньшего размера привело к высоким силам сжатия и крутящему моменту в проксимальном нисходящем углу, что в конечном итоге привело к схлопыванию стент-графта [34]. Однако при рутинном последующем сканировании КТ обычно наблюдается стабильное положение стент-графта и полное заживление стенки аорты без остаточной псевдоаневризмы [3,18].

В позднем периоде наблюдения после операции по поводу травматического разрыва аорты были отмечены поздние осложнения, такие как ложные аневризмы или стеноз анастомоза. Кроме того, необходимо упомянуть два поздних серьезных побочных эффекта, связанных с эндоваскулярными методами, такими как аортоэзофагеальный свищ и / или инфекция протезного материала. Заражение протезных материалов, к счастью, очень редкое (менее 1%), имеет плохой прогноз и высокий уровень смертности [36]. Еще одно катастрофическое осложнение — аортоэзофагеальный свищ.Это может быть конечный эффект псевдоаневризмы, эндопротечки в мешок или эрозии тканей между ними и стент-графтом из-за инфекции или чрезмерного сжатия [37].

Что такое травма / заболевание спинного мозга (SCI / D)?

Уровень травмы и тип травмы (неполная или полная) обычно определяют степень функциональной потери или инвалидности, которую испытает человек. Осложнения многочисленны и часто варьируются от человека к человеку. Осложнения, связанные с травмой спинного мозга, чаще всего возникают множественно (мочевой пузырь, кишечник, кожа, движение и т. Д.).), что приводит к возникновению любого количества осложнений.

Верхние конечности
Утрата функции верхних конечностей может сильно варьироваться в зависимости от уровня травмы и типа травмы (полная или неполная). Чем выше уровень травмы, тем меньше функция верхних конечностей. Травма нижнего уровня (параплегия) может вообще не испытывать дефицита, в то время как травма тетраплегии / квадриплегии может полностью потерять возможность использования. Невозможность пользоваться руками и / или кистями может создать большие трудности для человека с травмой спинного мозга.Это может означать наем поставщика медицинских услуг для помощи в повседневных делах, таких как приготовление пищи, купание, одевание, уход, покупка и прием лекарств. Это также исключает использование инвалидной коляски с ручным управлением и создает зависимость мобильности от другого человека (толкателя инвалидной коляски) или использования дорогостоящего инвалидного кресла с электроприводом, которое трудно транспортировать и которое из-за своей механической природы гораздо более подвержено поломкам и дорогостоящему ремонту.

Нижние конечности
Как и во всех случаях травмы спинного мозга, чем выше уровень травмы, тем меньше функция будет сохранена.Функции нижних конечностей, такие как ходьба, бег, лазание, почти всегда нарушаются или полностью теряются после травмы на любом уровне пуповины. Возникает ряд осложнений, связанных с невозможностью стоять и / или ходить. В большинстве случаев SCI будет испытывать атрофию (потерю мышечной массы), а также остеопороз (снижение плотности костей), что подвергает человека гораздо более высокому риску переломов и переломов. Неспособность стоять может также увеличить риск пролежней на таких участках тела, как ягодицы, поясница и бедра, поскольку в качестве профилактической меры нельзя уменьшить вес на этих участках.Приобретение контрактур суставов, состояние, при котором суставы ноги становятся жестко заблокированными в определенном положении, что порой затрудняет правильное сидение в инвалидном кресле, перемещение в кресло-коляску, стулья и автомобили и обратно, или приближение к таким объектам, как столы, дверные ручки и прилавки.

Кожа
Потеря чувствительности кожи ниже уровня травмы. Человек может не чувствовать и, следовательно, не реагировать на продолжительное давление на кожу или повреждающие / болезненные уровни тепла или холода.Без этого защитного механизма человек более подвержен пролежням (повреждение кожи и / или нижележащей плоти), серьезным ожогам и проблемам, связанным с воздействием холода.

Circulation
Сердечно-сосудистые осложнения могут варьироваться от низкого артериального давления до отека конечностей, что создает ситуации повышенного риска развития тромбов и тромбоэмболии легочной артерии. Опасным для жизни осложнением кровообращения при ТСМ является повышение артериального давления, известное как вегетативная дисрефлексия или вегетативная гиперрефлексия.

Мочевой пузырь
Мочевой пузырь сохраняет мочу как всегда. Однако из-за травмы спинного мозга человек может не иметь возможности умышленно опорожнить мочевой пузырь, контролировать поток мочи или даже почувствовать, что ему необходимо опорожнить мочевой пузырь. Эта потеря контроля над мочевым пузырем может увеличить риск инфекций мочевыводящих путей (ИМП) и увеличить риск развития почечных инфекций и камней в почках. Использование домашнего или внешнего мочевого катетера часто необходимо для облегчения личной гигиены мочевыводящих путей.

Кишечник
После травмы часто происходит потеря контроля над дефекацией, и опорожнение кишечника становится затруднительным или невозможным. Это состояние известно как нейрогенный кишечник. Отсутствие нервного контроля (вызванное травмой или заболеванием спинного мозга) препятствует правильному функционированию кишечника. Недостаток функции приводит к недержанию кала, хроническому запору или тому и другому. Тренировка кишечника (во время реабилитации) может помочь регулировать дефекацию, но часто для завершения процесса поддержания кишечника требуется медицинский работник.

Респираторная система
Травмы более высокого уровня, тетраплегия / квадриплегия могут вызвать затруднения при дыхании и кашле, поскольку травма могла повлиять на мышцы (брюшной полости, диафрагмы, грудной клетки), которые помогают дышать. На более высоких уровнях травмы нарушение дыхания может быть настолько серьезным, что человеку может потребоваться временно или постоянно использовать респиратор. Это осложнение увеличивает риск респираторной инфекции и пневмонии.

Сексуальность
Сексуальная функция и фертильность могут быть нарушены после травмы спинного мозга (SCI) как у мужчин, так и у женщин. Мужчины могут заметить изменения эрекции и эякуляции; женщины могут заметить изменения в смазке и способность достигать оргазма. Очень немногие мужчины с полной ТСМ имеют эякуляцию, даже если у них может быть эрекция. Однако женщины могут забеременеть после травмы спинного мозга. Очень важно, чтобы пациенты с травмой спинного мозга обращались к урологам и специалистам по лечению бесплодия, которые специализируются и имеют опыт лечения травм спинного мозга.

пациентов с травмами спинного мозга, помимо паралича, сталкиваются со многими серьезными проблемами со здоровьем — ScienceDaily

Паралич — лишь одна из многих серьезных проблем со здоровьем, с которыми сталкиваются пациенты с травмами спинного мозга.

Пациенты со спинным мозгом также подвержены более высокому риску сердечно-сосудистых заболеваний; пневмония; опасные для жизни тромбы; мочевой пузырь, кишечник и сексуальная дисфункция; запоры и другие проблемы с желудочно-кишечным трактом; пролежни; и хроническая боль, согласно отчету, опубликованному в журнале Current Neurology and Neuroscience Reports .

Статья «Системные осложнения травмы спинного мозга» написана неврологами Loyola Medicine Рошель Свейс, доктором медицины, и Хосе Биллер, доктором медицины. Доктор Свейс — доцент, а доктор Биллер — профессор и заведующий кафедрой неврологии Медицинской школы Чикаго Стритч Университета Лойолы.

До 94 процентов пациентов со спинным мозгом страдают от хронической боли.

«Обычно это происходит в течение первого года после травмы, но со временем интенсивность и частота уменьшаются», — сказал доктор.Свейс и Биллер написали. «Это влияет на пациентов эмоционально и мешает их повседневной жизни».

Наиболее частыми причинами травм спинного мозга являются автомобильные аварии (46 процентов), падения (22 процента), насилие (16 процентов) и спортивные травмы (12 процентов). На долю алкогольного опьянения приходится 25 процентов всех травм спинного мозга.

Восемьдесят процентов травм спинного мозга происходит у мужчин в возрасте от 15 до 35 лет. 53 процента пациентов с травмами спинного мозга имеют левую тетраплегию (частичный или полный паралич рук, ног и туловища), а 42 процента остаются параличом нижних конечностей (частичный или полный паралич ног).

Стоимость лечения пациента с травмой спинного мозга в первый год составляет от 320 000 до 985 000 долларов, а в течение жизни пациента — до 5 миллионов долларов.

Смертность наиболее высока в течение первого года после травмы и среди пациентов с более тяжелыми травмами. Ожидаемая продолжительность жизни не улучшилась за последние 30 лет.

Наиболее частыми системными осложнениями после травм спинного мозга являются пневмония и другие легочные проблемы. Сердечно-сосудистые заболевания — самая частая причина смерти.Степень сердечно-сосудистой дисфункции напрямую зависит от тяжести травмы.

Пациенты со спинным мозгом подвержены риску образования опасных для жизни тромбов, называемых тромбозом глубоких вен (обычно в ногах) и тромбоэмболией легочной артерии (легкие). Тромбоз глубоких вен встречается у 47–90 процентов, а эмболия легочной артерии — у 20–50 процентов пациентов со спинным мозгом.

Пролежни также нередки. Их можно избежать с помощью смены положения каждые два часа, надувных матрасов и периодического смещения веса сидя.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от степени тяжести травмы, места повреждения позвоночника и возраста. Ожидаемая продолжительность жизни после травмы колеблется от 1,5 года для зависимого от аппарата ИВЛ пациента старше 60 лет до 52,6 года для 20-летнего пациента с сохраненной двигательной функцией.

Смертельные осложнения травмы спинного мозга включают образование тромбов и сепсис, вызванные пневмонией, инфекциями мочевыводящих путей или пролежнями.

Хорошая новость заключается в том, что среди пациентов, которые не полностью парализованы, 80 процентов остаются в состоянии ожидания через 12 месяцев и 50 процентов выходят из больницы через 12 месяцев, при этом улучшение сохраняется в течение двух лет после травмы.

Изучаются новые методы лечения травм спинного мозга, включая стволовые клетки, генную терапию и электростимуляцию. «Есть надежда, что эти варианты когда-нибудь смогут восстановить некоторые функции для пациентов», — сказал доктор. Свейс и Биллер написали.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.