Болезнь сезари: Синдром Сезари. Что такое Синдром Сезари?

26.04.202304.03.2023 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

Синдром Сезари. Что такое Синдром Сезари?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра. Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов. К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Симптомы синдрома Сезари
Диагностика синдрома Сезари
Лечение синдрома Сезари
Цены на лечение

Общие сведения

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Синдром Сезари

Симптомы синдрома Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет. Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки. В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы

IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.

Диагностика синдрома Сезари

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Лечение синдрома Сезари

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунохимиотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.

Источники

Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

Грибовидный микоз и синдром Сезари

Грибоподобный микоз и синдром Сезари имеют характерные, часто похожие, клинические, морфологические, иммуногистохимические и молекулярные характеристики. Однако если MF имеет индолентное клиническое течение с пятилетней выживаемостью 88 %, то СС относится к группе агрессивных TКЛК, и пятилетняя выживаемость при этом заболевании составляет лишь 24 % [1]. Установление этих диагнозов обычно является непростой задачей и требует пошагового изучения состояния пациента, тщательной клинико-морфологической оценки и дифференциальной диагностики, а также проведения ряда цитоморфологических и молекулярных исследований (табл. 2) [3–6]. Грибовидный микоз является наиболее частой формой ТКЛК и составляет почти 50 % в структуре всех ТКЛК. Опухоль состоит из малых, средних Т-лимфоцитов, характеризующихся тропностью к эпидермису (эпидермотропизмом). По определению это заболевание имеет стадийное течение (табл. 3) и характеризуется эволюцией сыпи — от пятен до бляшек опухолей [1, 3]. Как правило, это заболевание поражает лиц взрослого и пожилого возраста (медиана 55–60 лет), но может проявляться также у детей и подростков. Мужчины болеют несколько чаще женщин (1,5–2:1). Патогенез заболевания неизвестен.

Клинические проявления

Важным клиническим проявлением заболевания является прогрессирование сыпи от пятен до бляшек и опухолей. Течение заболевания достаточно индолентное, может длиться годами и даже десятилетиями. До установления диагноза пациенты, как правило, имеют историю неспецифического экзематозного или псориазоформного дерматита с неспецифическими гистологическими характеристиками. Медиана времени от первых клинических проявлений до установления диагноза составляет 4–6 лет, но может варьироваться от нескольких месяцев до 50 лет [6, 7]. Начальные проявления MF характеризуются наличием различных по размеру эритематозных пятен с мелкопластинчатым шелушением, возможен незначительный зуд. Эти поражения могут иметь легкую степень атрофии и изменения, характерные для пойкилодермии. Гипопигментированные очаги могут наблюдаться у лиц с темной кожей, это является частым симптомом ювенильного MF. Как правило, сыпь располагается на ягодицах, туловище и конечностях. С прогрессированием заболевания пятна превращаются в бляшки, имеющие насыщенный красно-коричневый цвет, анулярную, полицентрическую или подковообразную форму и пластинчатое шелушение на поверхности. Если заболевание не имеет всех клинических составляющих и дебютирует из опухоли, диагноз MF сомнителен. При крупноклеточной трансформации MF характерно появление язв на поверхности опухолей. Риск поражения других органов коррелирует со стадией заболевания и выше у пациентов с эритродермией или наличием опухолей. Внекожная диссеминация начинается с регионарных лимфатических узлов, дренирующих наиболее пораженные участки кожи. Поражение костного мозга не характерно для MF и происходит нечасто.

Морфологические изменения

Начальные проявления заболевания характеризуются наличием в поверхностных отделах дермы плотного лихеноидного лимфоцитарного инфильтрата с признаками эпидермотропизма и формированием в эпидермисе небольших скоплений клеток с типичными «церебриформными» ядрами (микроабсцессов Потрие). Опухолевые лимфоциты, которые содержатся в эпидермисе, чуть больше клетки дермального инфильтрата и имеют вокруг себя светлое гало. Вдоль дермо-эпидермального соединения может наблюдаться формирование цепочек опухолевых клеток. В эпидермисе может определяться акантоз, при этом спонгиоз, как правило, не наблюдается. При прогрессировании заболевания инфильтрат может распространяться на все слои дермы с поражением подкожной жировой клетчатки, эпидермотропизм становится менее выраженным или даже исчезает. Крупноклеточная трансформация MF характеризуется появлением крупных атипичных клеток в опухолевом инфильтрате, экспрессирующих на своей поверхности CD30 (около 25 % клеток опухоли). Этот феномен ассоциируется с плохим течением заболевания.

Иммунофенотип

Опухолевые клетки имеют фенотип α/β Т-хелперов памяти (βF1+, TCRγ-, CD3+, CD4+,CD5+, CD45RO+, CD8-, TIA-). В редких случаях может наблюдаться фенотип цитотоксических Т-лимфоцитов (βF1+,TCRγ-, CD3+, CD4-, CD5+, CD45RO+, CD8+, TIA+) или γ/δ Т-лимфоцитов (βF1-, TCRγ+, CD3+, CD4-, CD5+, CD45RO+, CD8+, TIA+), не влияет на клиническое течение или прогноз заболевания. В этих случаях корреляция с клинической картиной является крайне важной для исключения агрессивных цитотоксических лимфом, таких как первичная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома или γ/δ Т-клеточная лимфома кожи. Потеря экспрессии пан-Т-клеточных маркеров (таких как CD7) является полезным диагностическим критерием, но этот феномен редко наблюдается на начальных стадиях заболевания, поэтому его диагностическое значение не следует переоценивать. Следует отметить, что при некоторых хронических дерматитах может наблюдаться потеря пан-Т-клеточных маркеров.

Дифференциальный диагноз

1. Хронические дерматозы, которые могут иметь похожее клиническое течение
(экзема, псориаз, реакции на введение лекарственных средств и т. п.).
2. Хронические дерматозы, которые могут иметь подобные морфологические
характеристики (лимфоматоидный контактный дерматит, лимфоматоидные
реакции на введение лекарственных средств, актинический ретикулоид).
3. Другие эпидермотропные ТКЛК (агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная
лимфома, γ/δ Т-клеточная лимфома и т. д.).
Клинический случай 1

Пациент, 35 лет, обратился в больницу с жалобами на пятна на коже, которые наблюдались в течение длительного времени и субъективно не беспокоили. Клинический диагноз после проведения биопсии: Т-клеточная лимфома кожи. Сыпь занимала менее 10 % площади кожи. При биопсии в папиллярном и ретикулярном слое дермы обнаружен плотный лимфоцитарный инфильтрат, состоящий преимущественно из малых и средних лимфоцитов со значительными признаками эпидермотропизма (рис. 1А‐Г). Иммунофенотип клеток инфильтрата — CD2+, CD3± (частичная потеря экспрессии), CD4± (частичная потеря экспрессии) и CD30-, CD8- (рис. 1В‐С). Соотношение CD4:CD8 составляло примерно 10:1 (рис. 1Е‐Ж). Морфологическая картина, иммунофенотип клеток опухоли, а также клинические данные позволили диагностировать у пациента грибовидный микоз (pT1N0M0).

Синдром Сезари

Синдром Сезари составляет 5 % в структуре ТКЛК, характеризуется триадой симптомов: эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием опухолевых Т- лимфоцитов (клеток Сезари) в коже, лимфатических узлах и периферической крови.

Критерии, рекомендованные для установления диагноза СС:
• наличие клеток Сезари в периферической крови;
• выявление клональной реаранжировки ТКР в периферической крови
молекулярными или цитогенетическими методами;
• определение иммунофенотипичных нарушений (пролиферация CD4+ клеток
приводит к нарушению соотношения CD4:CD8 более чем 10:1 — это аберрантная
экспрессия пан-Т-клеточных маркеров).

В классификации лимфом кожи Всемирной организации здравоохранения и Европейской организации по изучению и лечению онкологических заболеваний наличие Т-клеточного клона (желательно одного и того же в коже и периферической крови) в сочетании с указанными выше цитоморфологическими и иммунофенотипичными критериями определяются как минимальные критерии для диагностики СС и позволяют исключить заболевания, которые могут иметь подобный клинический ход [1]. Патогенез синдрома Сезари неизвестен.

Клинические проявления

Синдром Сезари характеризуется эритродермией, которая может быть ассоциирована со значительным шелушением, отеком, лихенификацией и зудом. Достаточно часто у пациентов наблюдается лимфаденопатия, алопеция, ониходистрофия и пальмоплантарный гиперкератоз. СС относится к группе агрессивных ТКЛК с пятилетней выживаемостью 24 %. Большинство пациентов умирают от инфекционных осложнений и иммуносупрессии.

Морфологические изменения и иммунофенотип

Морфологические изменения в коже при СС очень похожи на изменения при MF, хотя при СС клеточный инфильтрат более мономорфный, а эпидермотропизм может отсутствовать. В трети случаев биоптаты кожи у пациентов с СС могут иметь неспецифические гистологические характеристики [8]. При поражении лимфатических узлов наблюдается плотный диффузный инфильтрат, состоящий из атипичных клеток Сезари со «стиранием» нормальной архитектуры лимфатического узла. При поражении костного мозга, как правило, инфильтрация опухолевыми клетками не выражена, и клетки располагаются преимущественно интерстициально. Иммунофенотип опухолевых клеток: CD3+, CD4+, CD8- и (чаще всего) CD7- и CD26- [8].

Дифференциальный диагноз

Клинический дифференциальный диагноз включает неопухолевые эритродермы: псориаз, атопический дерматит, актинический ретикулоид, болезнь Девержи, идиопатическую эритродермию, реакции на введение лекарственных средств. В этих случаях определение клональности ТКР в периферической крови является важным диагностическим критерием для СС. Учитывая сходные клинические и морфологические характеристики СС и MF, необходимо также дифференцировать эти два заболевания, так как лечение этих болезней и прогноз при них значительно отличается. Иммунофенотип клеток инфильтрата — CD2+, CD5+, CD3+, CD4+, CD7+ и CD30-, CD8- (рис. 2Е‐М). Соотношение CD4:CD8 составило более 10:1 (рис. 2Ж, Л). Морфологическая картина, иммунофенотип клеток опухоли, клинические данные и результаты лабораторных исследований позволили диагностировать у пациента синдром Сезари (pT4NХсM0).

Синдром Сезари: MedlinePlus Genetics

Описание

Синдром Сезари — это агрессивная форма рака крови, называемого кожной Т-клеточной лимфомой. Кожные Т-клеточные лимфомы возникают, когда определенные лейкоциты, называемые Т-клетками, становятся раковыми; эти виды рака обычно поражают кожу, вызывая различные типы кожных поражений. При синдроме Сезари раковые Т-клетки, называемые клетками Сезари, присутствуют в крови, коже и лимфатических узлах. Характерной чертой клеток Сезари является ядро аномальной формы, описываемое как церебриформное.

У людей с синдромом Сезари появляется красная сильно зудящая сыпь (эритродермия), покрывающая большие участки тела. Сезарные клетки обнаруживаются в сыпи. Однако сами клетки кожи не являются раковыми; проблемы с кожей возникают, когда клетки Сезари перемещаются из крови в кожу. Люди с синдромом Сезари также имеют увеличенные лимфатические узлы (лимфаденопатия). Другие общие признаки и симптомы этого состояния включают выпадение волос (алопеция), отек кожи (отек), утолщение кожи на ладонях рук и подошвах ног (ладонно-подошвенная кератодермия), аномалии ногтей на руках и ногах, а также нижние веки, которые вывернуть наружу (эктропион).

Раковые Т-клетки могут распространяться на другие органы тела, включая лимфатические узлы, печень, селезенку и костный мозг. Кроме того, у пораженных лиц повышен риск развития другой лимфомы или другого типа рака.

Синдром Сезари чаще всего возникает у взрослых старше 60 лет и обычно быстро прогрессирует; Исторически сложилось так, что пострадавшие люди выживали в среднем от 2 до 4 лет после развития заболевания, хотя выживаемость улучшилась благодаря новым методам лечения.

Хотя синдром Сезари иногда называют вариантом другой кожной Т-клеточной лимфомы, называемой грибовидным микозом, эти два вида рака обычно считаются отдельными состояниями.

Частота

Синдром Сезари — редкое заболевание, хотя его распространенность неизвестна. Это вторая по распространенности форма кожной Т-клеточной лимфомы после грибовидного микоза, на которую приходится примерно 3-5% случаев кожной Т-клеточной лимфомы.

Причины

Причина синдрома Сезари неизвестна. Большинство пораженных людей имеют одну или несколько хромосомных аномалий, таких как потеря или приобретение генетического материала. Эти аномалии возникают в течение жизни человека и обнаруживаются только в ДНК раковых клеток. Аномалии были обнаружены на большинстве хромосом, но некоторые области поражаются чаще, чем другие. Люди с этим заболеванием, как правило, имеют утраты ДНК в областях хромосом 10 и 17 или добавления ДНК в области хромосом 8 и 17. Неясно, играют ли эти изменения роль в синдроме Сезари, хотя тенденция к приобретению хромосомных аномалий ( хромосомная нестабильность) характерна для многих видов рака. Это может привести к генетическим изменениям, которые позволяют клеткам бесконтрольно расти и делиться.

Наследование

Тип наследования синдрома Сезари не установлен. Это состояние возникает у людей, у которых в семье не было этого расстройства, и в большинстве случаев считается, что оно не передается по наследству.

Другие названия этого состояния

Эритродермия Сезари
Синдром Сезари
Лимфома Сезари

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

Реестр генетического тестирования: синдром Сезари

Информационный центр генетических и редких заболеваний

Синдром Сезари

Ресурсы поддержки и защиты интересов пациентов

Информационный поиск по болезням
Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.gov

ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

ГРИБОВОЙ МИКОЗ

Научные статьи в PubMed

PubMed

Ссылки

Кэмпбелл Дж.Дж., Кларк Р.А., Ватанабэ Р., Куппер Т.С. Синдром Сезари и микоз fungoides возникают из отдельных субпопуляций Т-клеток: биологическое обоснование их отчетливое клиническое поведение. Кровь. 2010 5 августа; 116 (5): 767-71. дои: 10.1182/кровь-2009-11-251926. Epub 2010 May 18. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
Каприни Э., Кристофолетти К., Арчелли Д., Фадда П., Цитерих М.Х., Сампонья Ф., Magrelli A, Censi F, Torreri P, Frontani M, Scala E, Picchio MC, Temperani P, Монополи А., Ломбардо Г.А., Тарушио Д., Нардуччи М.Г., Руссо Г. Идентификация ключа регионы и гены, важные в патогенезе сезарного синдрома, комбинируя геномные и экспрессионные микрочипы. Рак рез. 2009 1 ноября; 69 (21): 8438-46. дои: 10.1158/0008-5472.CAN-09-2367. Epub 2009, 20 октября. Цитирование на PubMed

Хван С.Т., Джаник Дж.Э., Джаффе Э.С., Уилсон В.Х. Грибовидный микоз и Сезария синдром. Ланцет. 2008 15 марта; 371 (9616): 945-57. дои: 10.1016/С0140-6736(08)60420-1. Цитата в PubMed
Изыковска К., Пшибыльский Г.К., Ганд К., Браун Ф.С., Грабарчик П., Кусс А.В., Олек-Граб К., Бастидас Торрес А. Н., Вермеер М.Х., Зутман В.Х., Тенсен К.П., Шмидт К.А. Генетический перестройки приводят к измененной экспрессии генов и новым транскриптам слияния в Синдром Сезари. Онкотаргет. 2017 13 июня; 8 (24): 39627-39639. дои: 10.18632/oncotarget.17383. Цитата в PubMed
Изыковска К., Пшибыльский Г.К. Генетические изменения при синдроме Сезари. Лейк Лимфома. 2011 май; 52(5):745-53. дои: 10.3109/10428194.2010.551159. Epub 2011 февраль 16. Цитирование в PubMed
Лахаранн Э., Умухоу Н., Бонне Ф., Карлотти М., Джентил С., Шевре Э., Жуари Т., Лонги М., Вержье Б., Бейлот-Барри М., Мерлио Дж. П. Полногеномный анализ кожных Т-клеточные лимфомы выделяют три клинически значимых класса. Джей Инвест Дерматол. 2010 июнь; 130 (6): 1707-18. doi: 10.1038/jid.2010.8. Epub 2010 Feb 4. Цитата на PubMed

Прасад А., Рабионет Р., Эспинет Б., Запата Л., Пуигрос А., Мелеро С., Пуч А., Сарриа-Трухильо Ю., Оссовски С., Гарсия-Мюрет М.П., Эстрах Т. , Сервитье О., Лопес-Лерма И., Галлардо Ф., Пухоль Р. М., Эстивилл Х. Идентификация генных мутаций и гены слияния у пациентов с синдромом Сезари. Джей Инвест Дерматол. 2016 Июль; 136 (7): 1490-1499. doi: 10.1016/j.jid.2016.03.024. Epub 2016, 30 марта. Цитирование на PubMed
ван Дорн Р., ван Кестер М.С., Дейкман Р., Вермеер М.Х., Малдер А.А., Шухай К., Knijnenburg J, Boer JM, Willemze R, Tensen CP. Онкогеномный анализ микозов fungoides выявляет основные отличия от синдрома Сезари. Кровь. 2009 г.Ян 1;113(1):127-36. doi: 10.1182/blod-2008-04-153031. Epub 2008, 1 октября. Цитирование на PubMed
Вурал С., Акай Б.Н., Боцали А., Атилла Э., Парлак Н., Окку Хепер А., Санли Х. Трансформация грибовидного микоза/синдрома Сезари: клиническая характеристика и Прогноз. Терк Дж. Гематол. 2018 1 марта; 35 (1): 35-41. doi: 10.4274/tjh.2016.0502. Epub 2017 23 мая. Цитирование на PubMed
Вонг Х.К., Мишра А., Хейк Т., Порку П. Эволюция понимания патогенеза и терапия кожной Т-клеточной лимфомы (грибовидный микоз и синдром Сезари). бр J Гематол. 2011 г., октябрь; 155 (2): 150–66. doi: 10.1111/j.1365-2141.2011.08852.x. Epub 25 августа 2011 г. Цитирование в PubMed или бесплатная статья на PubMed Central
Вуллард В.Дж., Пуллабхатла В., Лоренц А., Патель В.М., Батлер Р.М., Байега А., Бегум Н., Бакр Ф., Дедия К., Фишер Дж., Агилар-Дюран С., Фланаган С., Гасеми А.А., Хоффманн Р.М., Кастильо-Москера Н., Наттолл Э.А., Пол А., Робертс К.А., Соломонидис Э.Г., Таррант Р., Yoxall A, Beyers CZ, Ferreira S, Tosi I, Simpson MA, de Rinaldis E, Mitchell TJ, Уиттакер С.Дж. Гены-кандидаты-драйверы, участвующие в поддержании генома и ДНК восстановление при синдроме Сезари. Кровь. 2016 30 июня; 127 (26): 3387-97. дои: 10.1182/кровь-2016-02-699843. Epub 2016, 27 апреля. Цитирование в PubMed
Yamashita T, Abbade LP, Marques ME, Marques SA. Грибовидный микоз и Сезария синдром: клинический, гистопатологический и иммуногистохимический обзор и обновление. Бюстгальтеры Дерматол. 2012 ноябрь-декабрь;87(6):817-28; викторина 829-30. дои: 10.1590/s0365-05962012000600001. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central

Синдром Сезари: симптомы, причины и лечение

Health Conditions
- Featured
  - Breast Cancer
  - IBD
  - Migraine
  - Multiple Sclerosis (MS)
  - Rheumatoid Arthritis
  - Type 2 Diabetes
- Articles
  - Acid Reflux
  - ADHD
  - Allergies
  - Болезнь Альцгеймера и деменция
  - Биполярное расстройство
  - Рак
  - Болезнь Крона
  - Хроническая боль
  - Простуда и грипп
  - COPD
  - Depression
  - Fibromyalgia
  - Heart Disease
  - High Cholesterol
  - HIV
  - Hypertension
  - IPF
  - Osteoarthritis
  - Psoriasis
  - Skin Disorders and Care
  - STDs
Discover
- Темы о здоровье
  - Питание
  - Фитнес
  - Уход за кожей
  - Сексуальное здоровье
  - Женское здоровье
  - Mental Well-Being
  - Sleep
- Product Reviews
  - Vitamins & Supplements
  - Sleep
  - Mental Health
  - Nutrition
  - At-Home Testing
  - CBD
  - Men’s Health
- Original Series
  - Fresh Food Fast
  - Дневники диагностики
  - You’re Not Alone
  - Настоящее время
- Серия видео
  - Youth in Focus
  - Здоровый урожай
  - Нет больше молчания
  - Future of Health
План
- Проблемы со здоровьем
  - Emondful Eath
  - Sugar Savvy
  - Move Your Body
  - GUT Health
  - Moods
  - Moods
  - Moods
  - .
- Find Care
  - Первичная помощь
  - Психическое здоровье
  - Акушер-гинеколог
  - Дерматологи
  - Неврологи
  - Кардиологи
  - Ортопеды
- Викторины по образу жизни
  - Управление весом
  - У меня депрессия? Викторина для подростков
  - Вы трудоголик?
  - Как хорошо ты спишь?
- Tools & Resources
  - Health News
  - Find a Diet
  - Find Healthy Snacks
  - Drugs A-Z
  - Health A-Z
Connect
- - Breast Cancer
  - Inflammatory Bowel Disease
  - Псориатический артрит
  - мигрень
  - Переплероз
  - Псориаз

Медицинский рецензированный форма кожной Т-клеточной лимфомы. Это тип рака, при котором лимфоциты, тип лейкоцитов, становятся раковыми и атакуют кожу.

Когда эти лимфоциты встречаются в крови, они известны как клетки Сезари. Когда у человека высокий уровень этих клеток в крови, у него синдром Сезари.

В этой статье мы расскажем о симптомах синдрома Сезари, о том, как врачи диагностируют это состояние и какие существуют методы лечения.

Вы также можете услышать синдром Сезари, называемый эритродермой Сезари или лимфомой Сезари.

Отличительным признаком синдрома Сезари является эритродермия, обесцвеченная зудящая сыпь, которая со временем может покрыть большую часть тела. Другие признаки и симптомы включают:

отек кожи
кожные бляшки
увеличение лимфатических узлов
утолщение кожи на ладонях и подошвах
аномалии ногтей на руках и ногах
нижние веки, вывернутые наружу
выпадение волос
нарушение регулирования температуры тела

Синдром Сезари также может вызывать проблемы с легкими или увеличение легких , печень и желудочно-кишечный тракт.

Точная причина не ясна. Но у большинства людей с синдромом Сезари есть хромосомные аномалии в ДНК раковых клеток, а не в здоровых клетках.

Это не унаследованные нарушения, а изменения, происходящие на протяжении всей жизни. Синдром Сезари чаще всего встречается у людей старше 60 лет. Частота диагностирования Т-клеточной лимфомы также увеличивается, причем самые высокие показатели заболеваемости наблюдаются у мужчин и афроамериканцев.

Наиболее распространенными аномалиями являются потеря ДНК на хромосомах 10 и 17 или добавление ДНК на хромосомах 8 и 17. Тем не менее, нет уверенности в том, что эти аномалии вызывают рак.

Физикальное обследование вашей кожи может предупредить врача о возможности синдрома Сезари. Диагностическое тестирование может включать анализы крови для выявления маркеров (антигенов) на поверхности клеток крови.

Как и при других видах рака, биопсия является лучшим способом постановки диагноза. Для биопсии врач возьмет небольшой образец ткани кожи. Патолог исследует образец под микроскопом, чтобы найти раковые клетки.

Врачи могут также заказать биопсию лимфатических узлов и костного мозга. Визуализирующие исследования, такие как КТ, МРТ или ПЭТ, также могут помочь определить, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие органы.

Стадирование

Стадирование показывает, насколько далеко распространился рак и каковы наилучшие варианты лечения. По данным Национального института рака, синдром Сезари имеет следующую стадию:

1А. Менее 10% кожи покрыто красными пятнами или бляшками.
1Б. Более 10 процентов кожи окрашены в красный цвет.
2А. Поражено любое количество кожи. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые.
2Б. На коже образовалась одна или несколько опухолей размером более 1 сантиметра. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые.
3А. Большая часть кожи красная и может иметь опухоли, бляшки или пятна. Лимфатические узлы нормальные или увеличены, но не раковые. Кровь может содержать или не содержать несколько клеток Сезари.
3Б. На большей части кожи имеются поражения. Лимфатические узлы могут быть увеличены или не увеличены. Количество клеток Сезари в крови низкое.
4А(1). Поражения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы могут быть увеличены или не увеличены. Количество клеток Сезари в крови высокое.
4А(2). Поражения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Есть увеличенные лимфатические узлы, и клетки выглядят очень ненормально при микроскопическом исследовании. Сезарные клетки могут быть, а могут и не быть в крови.
4Б. Поражения кожи покрывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы могут быть нормальными или аномальными. Сезарные клетки могут быть, а могут и не быть в крови. Клетки лимфомы распространились на другие органы или ткани.

Ряд факторов влияет на то, какое лечение может быть лучшим для вас. Среди них:

стадия при постановке диагноза
возраст
другие проблемы со здоровьем

Ниже приведены некоторые методы лечения синдрома Сезари.

Терапия псораленом и ультрафиолетом А (ПУВА)

В этом типе терапии врач использует псорален, инъекционный препарат, и ультрафиолетовый свет для уничтожения раковых клеток.

Этот препарат накапливается в раковых клетках больше, чем в нормальных клетках, и активируется только тогда, когда медицинский работник направляет ультрафиолетовый свет А (УФА) на вашу кожу. Как только эти препараты становятся активными, они разрушают раковые клетки, которые они собирают, с минимальным повреждением здоровой ткани.

Экстракорпоральная фотохимиотерапия/фотоферез (ЭКП)

Эта форма терапии также использует комбинацию лекарств и ультрафиолетового излучения для уничтожения раковых клеток.

Однако во время этого лечения врач возьмет кровь из вашего тела и обработает его светочувствительными препаратами и УФА-светом. После завершения лечения врач повторно вливает эту кровь обратно в ваш кровоток.

Лучевая терапия

При лучевой терапии медицинские работники используют высокоэнергетическое рентгеновское излучение для уничтожения раковых клеток. При внешнем лучевом излучении машина посылает лучи в целевые области вашего тела.

Лучевая терапия также может облегчить боль и другие симптомы. В лучевой терапии тотального кожного электронного пучка (TSEB) используется внешний радиационный аппарат, который направляет электроны на кожу всего тела.

Вы также можете пройти лучевую терапию УФ-А и УФ-В (УФВ) с помощью специального света, направленного на кожу.

Узнайте больше об лучах UVA и UVB.

Химиотерапия

Химиотерапия — это системное лечение, при котором используются сильнодействующие препараты для уничтожения раковых клеток или прекращения их деления. Некоторые химиотерапевтические препараты доступны в форме таблеток, а другие необходимо вводить внутривенно.

Иммунотерапия (биологическая терапия)

Такие лекарства, как интерфероны, используются для побуждения собственной иммунной системы к борьбе с раком.

Препараты, используемые для лечения синдрома Сезари, включают:

алемтузумаб (кампат), моноклональное антитело
бексаротен (таргретин), ретиноид
брентуксимаб ведотин (адцетрис), конъюгат антитело-лекарство 9002 химиотерапевтический препарат
кортикостероиды для облегчения кожных симптомов
циклофосфан (Цитоксан), химиотерапевтический препарат
денилейкин дифтитокс (Онтак), модификатор биологического ответа
гемцитабин (Гемзар), антиметаболит для химиотерапии
интерферон альфа или интерлейкин-2, иммуностимуляторы

900ид ингибитор ангиогенеза липосомальный доксорубицин (доксил), химиотерапевтический препарат
метотрексат (трексалл), антиметаболитный химиотерапевтический препарат
пентостатин (нипент), антиметаболитный химиотерапевтический препарат
Ромидепсин (Istodax), ингибитор гистоновой деацетилазы
Вориностат (Zolinza), ингибитор гистоновой деацетилазы

Ваш врач может назначить комбинацию лекарств или лекарств плюс другие методы лечения. Это будет зависеть от стадии синдрома Сезари и того, насколько хорошо вы реагируете на конкретное лечение.

Лечение синдрома Сезари 1 и 2 стадии, вероятно, будет включать:

топические кортикостероиды
ретиноиды, леналидомид, ингибиторы гистондеацетилазы
PUVA
облучение с TSEB или UVB
биологическая терапия сама по себе или с кожной терапией
местная химиотерапия
системная химиотерапия, возможно, в сочетании с кожной терапией кортикостероиды
леналидомид, бексаротен, ингибиторы гистондеацетилазы
PUVA
только ЭКП или с TSEB
облучение с TSEB или UVB и UVA излучение
биологическая терапия сама по себе или в сочетании с кожной терапией
местная химиотерапия
системная химиотерапия, возможно, в сочетании с кожной терапией

В случаях рецидивирующего синдрома Сезари может быть показана трансплантация стволовых клеток.

Синдром Сезари — агрессивная форма рака. Клетки Сезари могут распространяться на лимфатические узлы и другие органы, включая селезенку, печень и костный мозг. Люди с синдромом Сезари имеют более высокий риск развития других форм рака.

Поскольку синдром может вызывать дискомфорт на больших участках кожи, он может повлиять на качество вашей жизни. Вы также можете подвергаться повышенному риску кожной инфекции, если сыпь вызывает повреждения кожи.

Поскольку точная причина синдрома Сезари неизвестна, надежных способов предотвратить его развитие не существует.

Ранняя диагностика состояния может улучшить ваш прогноз. Обращение за медицинской помощью при появлении симптомов синдрома Сезари может помочь диагностировать состояние на более ранних стадиях.

Синдром Сезари — особенно агрессивный рак. С помощью лечения вы сможете замедлить прогрессирование заболевания или даже достичь ремиссии. Но ослабленная иммунная система может сделать вас уязвимыми для оппортунистических инфекций и других видов рака.

Исторически средняя выживаемость составляла от 2 до 4 лет после развития синдрома, но этот показатель улучшается благодаря новым методам лечения.

Обратитесь к врачу и начните лечение как можно скорее, чтобы обеспечить наиболее благоприятный прогноз.

Последнее медицинское рассмотрение 25 ноября 2021 г.

Как мы рецензировали эту статью:

Healthline придерживается строгих правил выбора поставщиков и опирается на рецензируемые исследования, академические исследовательские институты и медицинские ассоциации. Мы избегаем использования третичных ссылок. Вы можете узнать больше о том, как мы обеспечиваем точность и актуальность нашего контента, прочитав нашу редакционную политику.

Биопрепараты перед химиотерапией: обновление лечения грибовидного микоза, синдрома Сезари. (2014).
ashclinicalnews.org/news/biologics-before-chemotherapy-treatment-updates-for-mycosis-fungoides-sezary-syndrome/
Cho A, (2018). Экстракорпоральный фотоферез — обзор.
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6119964/
Христов А.С., и др. (2019). Грибовидный микоз и синдром Сезари: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2019 г.
onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajh.25577
Лечение грибовидного микоза (включая синдром Сезари) (PDQ) — версия для пациента. (2021).
Cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq
Лечение грибовидного микоза (включая синдром Сезари) (PDQ) — версия для медицинских работников. (2019).
Cancer.gov/types/lymphoma/hp/mycosis-fungoides-treatment-pdq
Терапия псораленом и ультрафиолетом А. (н.д.).
Cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/psoralen-and-ultraviolet-a-therapy
Синдром Сезари. (2015).
rarediseases.info.nih.gov/diseases/7629/sezary-syndrome
Синдром Сезари. (2021).
medlineplus.gov/genetics/condition/sezary-syndrome/

Наши специалисты постоянно следят за здоровьем и благополучием, и мы обновляем наши статьи по мере поступления новой информации.

Текущая версия

25 ноября 2021 г.

Проверено врачом

Дебора Уэзерспун, доктор философии, MSN

13 ноября 2018 г.0004 Отредактировано

Том Раш

Копия Отредактировано

Кара Уильямс

ПОСМОТРЕТЬ ВСЕ ИСТОРИИ

Поделиться этой статьей 2021

Читать далее

Общие сведения о Т-клеточной лимфоме
Т-клеточная лимфома — это тип неходжкинской лимфомы. Ваш прогноз и план лечения будут зависеть от типа, стадии и общего состояния здоровья.
ПОДРОБНЕЕ
Все, что вам нужно знать о лимфоме
Лимфомы — это раковые заболевания, возникающие в лимфатической системе. Читайте дальше, чтобы узнать больше о причинах, симптомах, лечении и прогнозе лимфомы.
ПОДРОБНЕЕ
Как врачи диагностируют неходжкинскую лимфому
Хотя диагностика лимфомы требует времени, это важный процесс. Официальный диагноз позволит вашему врачу создать лучший план лечения для…
ПОДРОБНЕЕ
Все, что вы должны знать о лимфоцитах
Медицинский обзор Stacy Sampson, D.O.
Лимфоциты – это лейкоциты. Количество лимфоцитов может помочь врачу диагностировать инфекцию или другое заболевание.
ПОДРОБНЕЕ
Грибовидный микоз
Грибовидный микоз — это редкий рак крови, который может иметь серьезные последствия, если его не лечить. Узнайте о его симптомах, диагностике, стадиях, лечении и…
ПОДРОБНЕЕ
Что такое фолликулярная лимфома?
Фолликулярная лимфома — это тип рака, который начинается с лейкоцитов внутри лимфатических узлов.

Понедельник - суббота		8:00 - 20:00
Воскресенье		10:00 - 18:00