Диагноз олигофрения что это – причины, симптомы, формы и степени олигофрении

psiho.guru

Олигофрения | Info-Farm.RU

Олигофрения (дав.-гр. ὀλίγος — малый + φρήν — ум. Синонимы: аменция, слабоумие, деменция) — умственная отсталость, состояние значительно ниже среднего уровня когнитивных способностей человека; врожденное или приобретенное в раннем возрасте слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики человека в целом.

В медицинских кругах этот феномен также часто называют «ментальная ретардация».

В зависимости от степени нарушения выделяются:

• дебильность;
• имбецильность;
• тяжелая умственная субнормальнисть;
• идиотия.

Олигофрения (слабоумие) — врожденное или выраженное в раннем возрасте (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофренией) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с расстройством психической деятельности.

Общая характеристика

Олигофрения принадлежит к большой группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного.

Клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединенных двумя обязательными признаками:

• психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности
• отсутствием прогредиентный.

Динамика олигофрении связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К олигофрений не следует относить врожденные или детские прогредиентных заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. Д.

Олигофренами не является малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с заболеваниями, изнуряющих или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения сочетается с различными формами ранне возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (коэффициент интеллекта). В пятнадцатом докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиены (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость — IQ = 50-70; средней тяжести — IQ = 35-50; значительная — IQ = 20-35; глубокая — IQ меньше 20.

Эпидемиологическая справка

Умственная отсталость широко распространена во всем мире (1 — 3% населения). Примерно 75% лиц, отнесенных к умственно отсталых, имеют легкую отсталость (IQ> 50). Другие, то есть те, у кого IQ <50, составляют примерно 4 на 1000 населения 10 — 14 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых. Это объясняется ростом общей продолжительности жизни, а также уменьшением смертей детей с пороками развития и дефектами НС благодаря успехам медицины. Имеет значение и точный, чем прежде, учет олигофренов во многих странах.

Этиология

Этиологические факторы олигофрении в зависимости от времени воздействия принято делить на три основные группы:

• наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток;
• внутриутробные, действующие на зародыш и плод;
• перинатальные и первых 3-х лет внеутробной жизни.

Несмотря на несомненные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во многих случаях она остается неизвестной (по разным подсчетам от 50 до 90%). Олигофренией с неясной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к «недифференцированной» в отличие от «дифференцированной», при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина.

Клиническая картина

Несмотря на большое разнообразие клинических форм, олигофрении свойственны общие признаки психического недоразвития. Во-первых, слабоумие является диффузным, «тотальным»: страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом. Выявляются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций (восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т. Д.).

Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций — мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов.

Более всего эта особенность проявляется в олигофренов в слабости абстрактного мышления, неспособности к обобщению, к отвлеченным ассоциаций, предпочтение только конкретных связей, не выходят за рамки привычных представлений. Слабость абстрактного мышления отражают и особенности восприятия, внимания, памяти. Критика снижена, память недоразвита. Выраженность различных психопатологических проявлений при олигофрении напрямую зависит от глубины дефекта.

В анамнезе больных олигофренией обычно есть задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.

Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда настолько типичны, что позволяют поставить диагноз еще до проявлений психического недоразвития (например, микроцефалия, болезнь Дауна). Пороки физического развития — различные дисгенезия и дисплазии — чаще наблюдаются при внутриутробном поражения, причем грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

Типовой, «настоящий», олигофрении не свойственна какая-нибудь характерная неврологическая картина, можно отметить лишь разлитую невыразительную симптоматику. Очаговая Резидуальная неврологическая симптоматика наблюдается в случаях осложненной олигофрении.

Классификация олигофрении

Существуют различные классификации олигофрении. Употребляемых — по выразительности слабоумия.

Существует и этиологическая классификация. В зависимости от темперамента олигофренов подразделяют на торпидных (заторможенных) и эретичных (возбудимых).

Олигофрении разделяются также на простые, при которых клиническая картина исчерпывается явлениями недоразвития, и осложненные, включающие, кроме признаков недоразвития, Резидуальная симптомы органического поражения головного мозга и признаки органического психосиндрома.

Клинические формы олигофрении по выраженности слабоумия: идиотия, имбецильность и дебильность. Однако, между ними нет четких границ, и существуют промежуточные состояния.

Идиотия — самое слабоумие (глубокая умственная отсталость) с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе; IQ <20.

У больных или нет реакции на обычные раздражители, или она неадекватна. Восприятие лиц с идиотией, очевидно, неполноценны, внимание отсутствует или крайне шаткая. Язык неразвитая, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совсем не овладевают статические и локомоторные навыки, или получают их очень поздно. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, могут питаться только жидкой пищей. Любая осмысленная деятельность при идиотии недоступна. Больные не владеют даже простыми навыками самообслуживания, неряшливые. Оставленные без присмотра, остаются неподвижными или впадают в непрерывное неосознанное возбуждения с однообразными движениями, автоматическим раскачиванием, стереотипным размахиванием руками, хлопаньем в ладоши и т.д. Лица с идиотией нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и связаны только с удовлетворением или недовольством, что выражается самым примитивным способом в виде возбуждения или крика. Очень легко возникает аффект озлобление, что оказывается в слепой ярости и агрессивных тенденциях, нередко направленных на себя (кусают, царапают себя, наносят удары). Часто больные поедают нечистоты, жуют и суют все, что попадается под руку, упорно мастурбируют. Глубоком недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития. Встречаются и относительно более легкие формы идиотии.

Имбецильность — средняя степень слабоумия. Язык и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью не способны к обучению, нетрудоспособные, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ = 20-50. Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающую среду. Их речь косноязычна и аграматична. Они могут произносить несложные фразы, словарный запас достигает иногда 200-300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой, больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, способны себя обслуживать. Лицам с имбецильностью доступны несложные обобщения, они имеют некоторый запас сведений, неплохо ориентируются в обычном жизненном окружении. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивной виду, они могут усвоить элементарные знания, которыми пользуются, как штампами. Некоторые лица с имбецильностью обладают порядковым счетом, знают отдельные буквы, но усваивают только простые трудовые процессы (сбор, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). При этом отмечаются крайне несамостоятельность, плохое переключение на различные процессы. Эмоции бедные, однообразные, все психические процессы тугорухови и инертны. На смену обстоятельств они дают своеобразную негативную реакцию. Их личность развита, чем при идиотии, они уязвимы, стесняются своих недостатков, адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и самостоятельностью, лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепому подражанию. Имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20 — 34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35 — 49).

Дебильность — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладевают несложные трудовые процессы, возможно их социальное приспособление в известных пределах (IQ = 50 — 70). Легкую дебильность трудно отличить от психики на нижней границе нормы. В отличие от имбецилов, дебилы нередко обнаруживают довольно высокое развитие языка; их поведение более адекватно и самостоятельное, в определенной степени маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, подражания. Однако, наблюдения и специальные исследования выявляют у дебилов слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых к более сложным отвлеченных обобщений для них затруднен. В отличие от имбецильности, при дебильности возможно обучение в школе, но при этом оказываются отсутствие инициативы в самостоятельности в обучении, медлительность и инертность. Лица с дебильностью овладевают преимущественно конкретные знания, усвоение теории им не удается. Эмоции, воля и вся личность при дебильности более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире, поэтому простое разделение лиц с дебильностью на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эретичных (возбудимых, раздражительных, злобных) недостаточный и условный. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание своих поступков, некоторую импульсивность поведения, повышенную суґестивнисть. Несмотря на это, лица с дебильностью неплохо приспосабливаются к жизни. С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее выраженным и выступает не так выразительно. Многие практикующие врачи и дефектологи, учитывая широкий диапазон отставания и темпа психического развития, различают выраженную, среднюю и легкую (почти неотделимых от нижней границы нормального интеллекта) дебильность.

Клинические формы олигофрении, установленные по этиологии

Различают следующие группы и формы олигофрении:

Первая группа

Олигофрении, обусловленные наследственными факторами:

1. настоящая микроцефалия;
2. дизостотични формы — синдром Крузона, синдром Аперта и др.1889-90
3. ксеродермични формы (синдром Совет)
4. ензимопатични формы, обусловленные нарушениями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена — фенил-кетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана и др.1889-90
5. болезнь Лоуренса-Муна-барде-невежда и другие жидкие наследственные заболевания;
6. олигофрении, обусловленные хромосомными аберрациями — болезнь Дауна, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайн-Фелтера и др.1889-90
7. олигофрении, вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические агенты и т.д.).

Вторая группа

Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода (эмбрио- и фетопатии):

1. вирусными инфекциями, например краснухой беременных (рубеолярная эмбриопатия)
2. врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями;
3. гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами.

Третья группа

Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и первых 3-х лет жизни:

1. обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода, например конфликтом по резус-фактору;
2. вызваны асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой;
3. вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами;
4. атипичные олигофрении, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостеноз, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преобладающим недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т.д.

Отдельные формы олигофрении

Настоящая (первичная), наследственно обусловлена, микроцефалия встречается довольно редко. Кроме малых размеров черепа, существуют диспропорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицом, низкое покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекта гнева.

Ложная (вторичная), церебропатична, микроцефалия обусловлена ​​внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластическими телосложением; большая отсталость в росте и массе тела. Слабоумие более тяжелое, больные вялы, апатичны, мрачные. Четкой границы между настоящей и ненастоящей микроцефалией нет.

Синдром Совет — жидкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта сухими чешуйками, напоминающие рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств.

Невоидного формы слабоумия, или Факоматозы (болезнь Стерджа — Вебера — Краббе, болезнь Гиппеля — Линдау, нейрофиброматоз Реклинг-Хаузена, туберозный склероз), прогредиенты, и отнесение этих форм к олигофрении сомнительное и спорное.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма к светлому цвету волос и радужной оболочки глаза) и примерно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных является эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный запах («мышиный», или «запах волка»). Отмечается питекоидна вне и неловкая походка, движения плохо координированы, с элементами стереотипии, Атетоидная и хореоподибних гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выраженное слабоумие. Признаки психического недоразвития оказываются еще у новорожденных. В течение первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4 — 8 лет состояние стабильное.

Гомоцистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, сопровождается задержкой психомоторного развития, судорогами, мышечной слабостью или спастичностью. Типичные глазные симптомы (эктопия хрусталика, катаракта, дегенерация сетчатки и др.), Покраснение кожи в области вилочковой дуг.

Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия относятся к энзимопатий углеродного обмена, наследуются по рецессивному типу. Клиническая картина: с детства — поносы, гипотрофия и другие тяжелые соматические расстройства, приводящие в большинстве случаев к смерти. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается значительной вялостью, иногда судорожными припадками.

Энзимопатии, связанные с нарушением липидного обмена, сопровождаются, как правило, слабоумием (например, амавротична семейная идиотия, болезнь Ниманна-Пика). К олигофрений эти формы не относятся (упоминаются с учетом дифференциальной диагностики).

Гаргоилизм (мукополисахаридоз, множественный дизостоз) обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках ретикулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушенное энхондрального и периостальная окостенения. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Гаргоилизм относят к олигофрений без должного основания.

Арахнодактилия (синдром Марфана). Редко встречается, наследственно обусловлена ​​аномалия развития; передается по доминантному типу. Характерный внешний вид больных: высокий рост, худоба, удлиненные и тонкие конечности, «паучьи» пальцы рук (что послужило основанием для обозначения всей аномалии). Пороки развития скелета соединены с пороками сердечно-сосудистой системы и глаз. Слабоумие — от глубокого до легкого; иногда умственной недостаточности вообще нет. В основе патогенеза заболевания лежат нарушения строения коллагена и эластичных волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани. Биохимические нарушения близки к тем, что наблюдаются при мукополисахаридозы.

Болезнь Лоренса — Муна — Барде — Бидля — редкая разновидность наследственной олигофрении с 5 основными симптомами: гипогенитализме, ожирением, глазными расстройствами (пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов), синдактилией или полидактилия и психическим недоразвитием, достигающим значительной степени.

Болезнь Дауна относится к олигофрений, обусловленных хромосомными аномалиями, связана с лишней 21 хромосомой. Частота болезни среди младенцев колеблется в пределах от 1: 600 до 1: 900. Установлено, что чем старше мать, тем больше риск появления ребенка с болезнью Дауна. Дети имеют небольшой рост, короткие конечности по сравнению с длиной туловища, короткие пальцы (большой палец расположен низко, мизинец искривлен), небольшой череп с уплощенным переносицей, кариозные зубы, растущие неправильно, высокое небо. Верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя выступает. Язык толстый, с грубыми поперечными бороздами («мошоночную язык»). Уши маленькие, деформированы. Волосы на голове сухое, жидкое. Кожа шероховатая, на щеках часто румянец. У новорожденных на радужных оболочках глаз участки депигментации. Большое значение для распознавания имеют атипично расположенные складки на ладонях, изменение дактилоскопического узора. Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты. Наблюдаются врожденные пороки сердца, общая гипотония мышц и своеобразная походка с неловкими движениями. Моторика неловкая, лицо имеет маловыразительный, тупое выражение, рот полуоткрытый. Умственная отсталость в 75% случаев достигает имбецильности, в 20% — идиотии и только в 5% — дебильности. Больные отличаются повышенной внушаемостью, подражательность. Однако по сравнению с глубиной интеллектуального дефекта эмоциональная сфера представляется сохранной. Преобладают черты эретичных темперамента, но встречаются и торпидно больные.

Синдром Шерешевского — Тернера присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной Х-хромосомы (формула кариотипа 45, ХО), в связи с чем отсутствует и половой хроматин. Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыловидной кожной морщиной от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Уши низко расположенные, деформированные. Нередки пороки сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость отмечается не всегда, бывает разной степени, чаще нерезкого.

Синдром трипл-х наблюдается только у женщин, характеризуется лишней X-хромосомой и двойным половым хроматином в клеточных ядрах (формула кариотипа 47.ХХХ). Частота синдрома трипло-х выше, чем синдрома Шерешевского-Тернера. Клиническая картина во многом сходна, но более полиморфная. Отставание в умственном развитии отмечается почти у всех больных с синдромом трипло-х и выраженное больше, а в половом меньше, чем при синдроме Шеревського-Тернера. Рост и физическое развитие нормальные.

Синдром Клайнфелтера присущий только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47,48 и более) из-за лишнего Х-хромосому (формула кариотипа чаще 47, XXY, может быть и больше Х или Y-хромосом, но число X-хромосом всегда преобладает). Клинические проявления синдрома Клайнфелтера состоят из гипогенитализма и признаков смешанного пола. Яички недоразвитые или атрофические; слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, евнухоподибни пропорции, во многих случаях гинекомастии, бесплодие. Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижение интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.

Синдром дубль-Y (XYY) встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой. Характерные сочетание высокого роста с евнухоидный пропорциями и агрессивное поведение. Психическое недоразвитие выражено мало, отмечается примерно у 80% больных. Рубеолярная вирусная эмбриопатия связана с поражением зародыша вирусом краснухи от матери, болеет. Частота рубеолярная олигофрении коррелирует с частотой краснухи. Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременности (чаще 5 — 9 недели) Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов — пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Нередки дефекты зубов, общее физическое недоразвитие, пороки развития скелета и мочеполовых органов. Психическое недоразвитие больных бывает обычно очень глубоким, сопровождается импульсивностью.

Олигофрения, обусловленная врожденным сифилисом, часто возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врожденного сифилиса состоит из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия оказываются очень рано и разной степени. Кроме психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательные резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), частые признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов (мезаортит, цирроз печени) и костей (периостит, остеофиты). Характерны различные дисплазии (деформация черепа, изменение формы зубов, высокое небо, седловидный нос, искривление конечности и т. Д.) И нарушения трофики с общим физическим недоразвитием. Большое значение имеют лабораторные данные, в первую очередь специфические изменения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана, кривая Ланге, реакция иммобилизации бледной трепонемы — РИБТ).

Олигофрения, вызванная токсоплазмозом, проявляется в основном как аномалия развития, но может быть и следствием внутриутробного или перинатального воспалительного процесса, касается прежде всего головного мозга и глаз. Слабоумие сочетается с тетрадой симптомов — глазные нарушения (хориоретинит, колобома, микрофтальмия, катаракта), гидроцефалия (или микроцефалия) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформация черепа, асимметрия лицевого скелета, неправильное строение ушей, неба, зубов и другие недостатки. Возможно поражение внутренних органов. Неврологическая симптоматика резидуальная. Судорожные припадки возникают сериями. Психическое недоразвитие достигает глубокой имбецильности, идиотии. Нередки эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Для диагностики имеют значение исследования глазного дна, рентгенография черепа и лабораторные данные (положительная внутрикожная проба, реакция связывания комплемента в крови), а также эпидемиологические данные и анамнестические данные о выкидыши матери.

Олигофрения, обусловленная листериозом, обычно связана с внутриутробным поражением плода или (гораздо реже) с поражением головного мозга ребенка в раннем постнатальном периоде. Психическое недоразвитие при этом бывает очень глубоким, сочетается с признаками органического поражения ЦНС. Имеют значение данные лабораторных исследований, в частности реакция Пауля — Буннеля.

Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм) — выраженный гипотиреоз, врожденный или ранней, частая из всех форм слабоумия, обусловленных эндокринными нарушениями. Различают эндемический кретинизм — врожденный гипотиреоз, возникает внутриутробно вследствие недостаточного содержания йода в воде, и спорадический кретинизм (наблюдается в любой местности), вызванный наследственным дефектом синтеза гормона щитовидной железы. Самостоятельная разновидность гипотиреоза — врожденная или рано приобретенная микседема; в ее основе лежит эмбриональный порок развития или атрофия щитовидной железы.

Клинические проявления

Клинические проявления эндемического кретинизма и врожденной микседемы очень похожи и зависят от недостатка тиреоидин. Основные признаки кретинизма — задержка физического и психического развития и «слизистый отек» (микседема). Психическое недоразвитие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) тем более выражено, чем раньше возник гипотиреоз и чем дольше длился его влияние на развитие больного, особенно без специфической терапии. Дефицит тиреоидин значительно изменяет клиническую картину олигофрении, в первую очередь привносит в нее симптомы эндокринного психосиндрома (нарушение поездов, ослабление побуждений, расстройства настроения).

Соматические признаки кретинизма и врожденной микседемы — отставание физического развития и диспропорция телосложения (длинное туловище, короткие конечности с широкими кистями и стопами, искривление голеней, резкий лордоз), недоразвития половых органов и вторичных половых признаков, «слизистый отек» (микседема), проявляющееся больше всего на лице и шее. Щитовидная железа может быть уменьшена или увеличена вследствие компенсаторной гипертрофии (зоб). Брахицефалия, низкий лоб, широкий запале переносицы с коротким носом, неправильное развитие зубов, деформация ушей, толстые губы, большой, не вмещается во рту, язык, жидкое сухие волосы, глухой низкий голос определяют внешний вид больных. Часто наблюдаются сонливость, брадикардия, снижение артериального давления, гипотония кишечника (вздутый живот, частые запоры), пупочная грыжа. Значительно выраженные симптомы вегетативной дистонии.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных, возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще по резус-фактору. В результате происходит гемолиз эритроцитов новорожденного и развивается гипербилирубинемия, что приводит к поражению базальных ганглиев и коры головного мозга («ядерная желтуха», или билирубиновая энцефалопатия). Триада симптомов: экстрапирамидные двигательные нарушения (главным образом атетоз), тугоухость и признаки слабоумия. Интеллект колеблется от нормального до выраженной отсталости; глубокое слабоумие наблюдается редко.

Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой. В внутриутробном и перинатальном периодах имеют значение и другие вредные факторы. Клиническая картина неоднородна: с одной стороны, симптомы недоразвития, с другой — остаточные явления повреждения головного мозга (энцефалопатия младенца). Слабоумие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) сочетается с неврологическими симптомами, явлениями астении, психопатоподобными особенностями поведения, а иногда и судорожными припадками.

Олигофрении, обусловленные раннем постнатальном инфекциями и травмами, имеют ряд общих особенностей. Отсутствуют характерные для врожденных форм олигофрении диспластичнисть телосложения и пороки развития отдельных органов. В связи с органическим поражением чаще оказываются резидуальные неврологические симптомы, диэнцефальный и гипертензионным явления. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции. Отмечаются психо-патоподибний или эпилептиформный синдром, стойкое снижение работоспособности.

Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные имеют относительно большой запас слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысла. У больных хороший музыкальный слух, способность к устного счета. Они разговорчивы, эйфоричны, добросердечные, только некоторые раздражающие, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко бывают судорожные припадки. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии достаточно типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое по сравнению с большим черепом. Родничок долго не зарастает и сильно набухает. Кожа на голове тонкая, сквозь ней просвечивают выразительные контуры вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальных симптомы, а также недостатки слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено.

Краниостеноз — следствие преждевременного заращение черепных швов: резкая деформация черепа, на рентгенограмме изменение формы и структуры костей черепа, отсутствие одного или нескольких швов. В клинический картине значительное место принадлежит повышению внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройства сознания, снижение зрения). Умственная отсталость бывает по-разному выраженной, сочетается с признаками органического психосиндрома.

Олигофрения, что сочетается с детским церебральным параличом (ДЦП), наблюдается примерно в 60% случаев этого забо

info-farm.ru

Олигофрения, описание болезни

Олигофрения или умственная отсталость – этим термином обозначают группу заболеваний, которые характеризуются дефектом психического развития. Олигофрения бывает врожденной или приобретенной  в раннем детстве. Олигофрения может быть следствием болезни матери во время беременности такими заболеваниями, как сифилис, краснуха, токсоплазмоз, витаминной недостаточности, заболевания щитовидной железы, сахарный диабет.

Другие причины олигофрении включают резус-несовместимость крови матери и плода, травма, асфиксия плода во время родов, остаточные явления менингита и энцефалита. Олигофрения также может быть унаследована. Данная умственная отсталость выражается в низком интеллекте и трудностях социальной адаптации.

Помимо термина «олигофрения», то есть слабоумие, для обозначения стойких состояний, сопровождающихся задержкой или неполноценным умственным развитием, также используют следующие названия: умственная отсталость, психическая ретардация, общее недоразвитие, психическая субнормальность, умственный дефицит.

На сегодняшний день достигнуты значительные успехи в изучении олигофрении, делаются попытки активного терапевтического вмешательства, установлены динамические тенденции клинической симптоматики. Все это в известной мере поколебало ряд традиционных, укоренившихся представлений об олигофрении как о неизменном состоянии психического недоразвития.

Существует множество вариантов этого заболевания, самые распространенные это дизметаболические формы и конфигурации обусловленные вирусными инфекциями,  протозоа – инфекциями, неблагоприятными мутациями.

Олигофрении – это многообразные заболевания, которые, можно объединить в единую клиническую группу из-за  наличия ряда характерных признаков. Без этих признаков нельзя поставить диагноз олигофрения.

Признаки:

1. Поражение головного мозга на самых ранних этапах внутриутробного развития.
2. Наличие принципиально тождественных патофизиологических механизмов.
3. Отсутствие прогредиентности.
4. Интеллектуальная недостаточность в сочетании с аффективно-ролевыми нарушениями.

Все это позволяет говорить об одном болезненном состоянии – олигофрении.   

У олигофренов коэффициент интеллекта (IQ) ниже 70.

Врожденное слабоумие необходимо отличать от приобретенного слабоумия (деменции) с признаками распада психической деятельности.

Все факторы, служащие причиной возникновения олигофрении делятся на:

1. Наследственные (эндогенные).
2. Внешние (экзогенные).

В зависимости от факторов выделяют формы олигофрении, которые связанные с наследственными факторами и с внешнесредовыми воздействиями (внутриутробными, родовыми и воздействующими в раннем детском возрасте). Но есть и формы умственной отсталости, вызванные сочетанием влияния наследственных (генетических) и внешних факторов.

20 – 25% случаев тяжелой умственной отсталости – наследственно обусловленная форма олигофрении. В целом, доля наследственных форм среди всех случаев олигофрении составляет от 69,5 до 90%.

Выявлено, что процент больных олигофренией детей от умственно отсталых родителей намного выше, чем от нормально развитых родителей. Если оба родителя умственно отсталые, то процент того, что их ребенок будет страдать олигофренией, составляет от 49,9 до 100 %.

Если же болен олигофренией один из родителей, то процент ниже, примерно от 33,3 до 58,1%. 

По статистике, 36,1% больных олигофренией имеют одного или обоих умственно отсталых родителей.

В зависимости от глубины умственной отсталости выделяют три её степени:

-дебильность;

— имбецильность;

— идиотию.

Значительное место в клинической картине олигофрений и ранних резидуально-органических состояний с интеллектуальными нарушениями в пубертатном периоде занимают расстройства настроения. Для олигофренов характерны дисфорические эпизоды и суточные колебания настроения. Выявленные различия по частоте расстройств настроения дают не только более полное представление о клинической картине, но и отражают предпочтительную связь между видом расстройств настроения и глубиной психопатологических нарушений. Так, эйфория обычно сочетается с о снижением критических способностей, а дисфория – с более выраженной дисгармоничностью личностных особенностей. Вместе с тем появление или исчезновение эпизодов нарушенного настроения является важным диагностическим признаком, свидетельствующем о разного рода динамических сдвигах.

При изучении нарушений в сфере влечений можно говорить о том, что на первый план выходят такие нарушения, которые имеют стойкий характер в силу их фиксации по типу патологической привычки или по механизму условно-рефлекторной связи, например, такие как склонность к злоупотреблению алкоголем, раннее курение, бродяжничество.

В клинических подгруппах олигофрений очень часто отмечаются бродяжничество, садистические наклонности и сексуальные извращения (значительно чаще в подгруппах с дебильностью).

Садистические наклонности, как и сексуальные извращения, в большей мере характерны для подгрупп с инфантилизмом.

Важное значение, имеет анализ поведенческих нарушений, которые обуславливаются психологическим кризом созревания.

psihiatriya-i-nevrologiya.ru

Что такое олигофрения: симптомы

Органическое поражение головного мозга во время внутриутробного развития может привести к недоразвитию психики, для характеристики которого используется термин «олигофрения». Данная патология проявляется в виде проблем с работой опорно-двигательного и речевого аппарата, а также снижения уровня эмоционального и интеллектуального развития. Рассматриваемое заболевание входит в категории полиэтиологических болезней, развивающихся в результате генетических аномалий, внешних негативных воздействий, а также под влиянием определенных болезней, перенесенных во время вынашивания плода.

Для определения стадии умственного развития в данной ситуации используются специальные диагностические методики. Также существуют особые методы, которые позволяют выявить причину недоразвития психики. В данной статье мы рассмотрим, что такое олигофрения, симптомы и методы социальной адаптации людей с подобной проблемой.

Характер патологии

Согласно медицинским данным, олигофрения является одной из форм психического дизонтогенеза, которая проявляется в виде недостатка интеллектуального развития. Данная патология развивается во время внутриутробного или постнатального периода. По данным статистики ВОЗ, примерно один процент населения земного шара страдает от этого заболевания.

Примерно у восьмидесяти пяти процентов людей с данным заболеванием присутствует легкая форма олигофрении. Тяжелая форма болезни наблюдается лишь у одного процента пациентов от общего числа больных. Исследователи вопроса распространённости болезни говорят о том, что приведенные ниже цифры являются неверными. По их мнению, рассматриваемый недуг имеется примерно у трех процентов населения, но так как симптомы заболевания могут иметь слабую выраженность, больные просто не попадают в подобные списки.

Также исследователи говорят о том, что олигофрения в два раза чаще регистрируется у мальчиков. Чаще всего болезнь диагностируется в возрасте от шести до восемнадцати лет. В случае с тяжелой формой заболевания, диагностировать олигофрению можно в первые годы после рождения. В случае с более легкими формами болезни, оценка интеллектуальных способностей и диагностика психической недоразвитости осложняется тем, что психика детей только начинает формироваться. К терапии олигофрении следует подходить комплексно. Очень важно, чтобы в процессе лечения участвовали не только психиатр и психоневролог, но и специалисты из области психологии, дефектологии и логопедии.

Классификация и причины появления болезни

Олигофрения — что это такое? Рассматривая этот вопрос, очень важно затронуть тему, относительно причины развития патологии. По мнению врачей, существует несколько основных факторов, которые могут выступить в качестве причины недоразвития психики:

1. Генетические факторы – поражение плода в процессе внутриутробного развития.
2. Преждевременные роды вызванные различными нарушениями в процессе беременности.
3. Травмы и инфекционное заражение в момент родов.
4. Педагогическая запущенность.

Важно обратить внимание на тот факт, что в определенных ситуациях выявить причину развития данной патологии — практически невозможно.

По мнению специалистов, тяжелая форма психической недоразвитости вызывается именно генетическими патологиями. К таким патологиям относятся синдромы: Дауна, Вильямса, Ангельмана, Ретта, Прадера-Вилли и ферментопатия. В роли провоцирующих факторов могут выступить употребление алкогольных напитков и наркотических веществ во время процесса вынашивания плода. Немаловажное значение в этом вопросе уделяется иммунологическому конфликту между ребенком и матерью, а также влиянию инфекционных агентов.

Для классификации олигофрении ранее использовались такие степени как идиотия, имбицильность и дебильность. На сегодняшний день МКБ отказались от данной классификации. В современных условиях данную болезнь подразделяют на четыре степени тяжести и обозначают с помощью терминов, где отсутствует негативная окраска:

1. Легкая степень олигофрении – уровень IQ варьируется от пятидесяти до шестидесяти девяти.
2. Умеренная – коэффициент интеллекта составляет от тридцати пяти до сорока девяти процентов.
3. Тяжелая – степень интеллектуального развития варьируется от двадцати до тридцати четырех.
4. Глубокая – уровень IQ составляет менее двадцати процентов.

Помимо данной классификации используются и другие методы, которые строятся на оценке выраженности расстройства речевого аппарата, проблем с концентрацией внимания и восприятия окружающей реальности.

Клиническая картина

Для олигофрении характерна такая особенность, как всестороннее поражение головного мозга. Наличие данного заболевания влияет не только на уровень развития интеллекта, но и затрагивает многие другие функции. У большинства пациентов наблюдаются проблемы с функциональностью опорно-двигательного аппарата, а также различные неврологические расстройства.

Рассматривая вопрос, кто такой олигофрен, важно обратить внимание на то, что у людей с этим диагнозом отсутствует способность к образному мышлению. Даже находясь в зрелом возрасте, человек продолжает мыслить на уровне учащегося младших классов. При наличии легкой формы недоразвитости мозга подобные проблемы имеют менее яркую выраженность. Однако даже в этом случае, больные проявляют сложности с абстрагированием и обобщением. Для рассматриваемой патологии свойственно: проблемы с концентрацией внимания и неспособность сосредоточиться на выполнении поставленных задач. Инициативность проявляется эпизодично и является следствием резких вспышек эмоциональной реакции.

Следует сказать о том, что при олигофрении наблюдаются различные проблемы с памятью. Несмотря на это, в некоторых ситуациях у больных отмечается избирательное запоминание несложных данных. При общении олигофрены не используют сложных словесных оборотов, предпочитая применять короткие фразы. Ограниченность словарного запаса не только мешает строить правильную взаимосвязь между словами, но и приводит к различным ошибкам в создании предложений. Довольно часто у больных регистрируются нарушения в работе речевого аппарата.

Степень развитости навыков чтения зависит от формы тяжести заболевания. Больные с легкой формой психической недоразвитости не только обладают данным навыком, но и способны правильно понять прочитанное. Но здесь важно упомянуть о том, что при подобных нарушениях, люди нуждаются в большем времени для усвоения информации. В случае с тяжелой формой патологии, больные могут лишь распознавать отдельные символы, но сложить их в слова для них настоящая проблема.

Выраженность олигофрении в зависимости от возраста

Многих людей интересует вопрос, сколько живут олигофрены? Для того, чтобы ответить на этот вопрос, следует сказать о том, что длительность жизни не зависит от уровня интеллектуальных способностей. Чаще всего на длительность жизни больных с психической недоразвитостью оказывает влияние окружающая среда и уровень заботы близких.

Также следует упомянуть о том, что яркость клинической картины психического недоразвития имеет тесную взаимосвязь с возрастом больного. Явные признаки наличия патологии проявляются в возрасте от шести до семи лет. Менее очевидные симптомы, свойственные психическим расстройствам, проявляются и в более раннем возрасте, однако поставить правильный диагноз очень сложно. В младенчестве олигофрения проявляется в виде повышенной раздражительности, проблем эмоционального характера и отсутствия интереса к окружающему миру. Многие дети с данным диагнозом испытывают трудности в освоении элементарных навыков, таких, как самостоятельное одевание обуви и применение столовых приборов.

В том возрасте, когда здоровые дети познают мир при помощи игр, олигофрены не проявляют к играм особого интереса. В более позднем возрасте больные начинают использовать простые игрушки. В возрасте, когда большинство детей начинают перенимать взрослое поведение, дети с недоразвитой психикой только начинают познавать мир при помощи различных взаимодействий с окружающими их предметами. Различные действия, позволяющие обучиться простым навыкам (лепка, игры с конструктором и рисование) либо осваиваются на примитивном уровне, либо попросту не вызывают должного интереса.

Также следует упомянуть о том, что детям с данным диагнозом сложно запоминать предназначение окружающих предметов, что значительно осложняет взаимодействие с миром. Хаотичная активность и осуществление шаблонных действий являются яркими признаками наличия психических отклонений. Многие врачи говорят о том, что для данного заболевания характерно замедленное развитие речевого аппарата. Маленькие пациенты произносят первые слова в том возрасте, когда большинство детей учатся произносить свои первые фразы. В дальнейшем подобные проблемы приводят к плохому восприятию словесных инструкций.

Методы диагностики

Как уже было сказано ранее, диагноз олигофрения устанавливается в возрасте от шести до восемнадцати лет. Для постановки правильного диагноза врачу потребуется провести не только беседу с пациентом, но и собрать данные анамнеза. Во время беседы, специалистом проводится оценки словарного запаса, уровня развитости речевого аппарата и способности к абстрактному мышлению. Немаловажное значение имеет уровень самооценки и восприятия собственного «я» в окружающем мире. Для оценки степени развитости интеллектуальных способностей используются специальные методики тестирования.

Обычно во время беседы, врач просит пациента объяснить смысл пословицы или какой-либо метафоры. Нередко используются различные тесты с рисунками, а также практические задания. Для того, чтобы оценить память, ребенку рассказывается история, которую он должен кратко пересказать. Чтобы выявить фактор, который повлек развитие олигофрении, требуется провести полное диагностическое обследование организма. Методы диагностики подбираются в соответствии с выявленными психическими, неврологическими и физиологическими нарушениями. Чаще всего пациентам назначаются процедуры магниторезонансной томографии и электроэнцефалографии головного мозга. Помимо этого, берутся пробы на наличие токсоплазмоза и сифилиса.

Методы лечения

Лечение психической недоразвитости осуществляется только в том случае, когда болезнь выявляется на ранних этапах развития. В других ситуациях, людям с данным диагнозом назначается лишь симптоматическое лечение. При наличии внутриутробной инфекции, лечение болезни проводится соответствующим методом. Для лечения олигофрении используются препараты, входящие в группу антиоксидантов, антигипоксандов и ноотропных средств. Помимо этого, применяются медикаменты, улучшающие обменные процессы в области головного мозга. Психомоторное возбуждение устраняется седативными препаратами.

Одна из важных задач врачей, адаптировать пациента к дальнейшей реализации в социуме. Очень важно научить больного самостоятельно удовлетворять собственные потребности. Большинство людей с данной проблемой, из-за сложностей с пониманием окружающих, погружаются в добровольную изоляцию. Чаще всего к подобному решению, больных подталкивает недостаток эмоциональной взаимосвязи с ближайшим окружением.

В заключении необходимо отметить, что постановка рассматриваемого диагноза изменяет отношение родителей к своему ребенку. Изменение в отношении приводит к тому, что ребенок, не ощущающий должной эмоциональной поддержки, замыкается в себе. Данный фактор значительно осложняет дальнейшее обучение человека. Одна из важных составляющих психотерапии, научить родителей правильно относиться к своему особенному ребенку. К лечению олигофрении нередко привлекают логопеда, для того, чтобы провести коррекцию развития речевого аппарата.

Читайте также:

Facebook

Twitter

Вконтакте

Одноклассники

Google+

ktovdepressii.ru