Диагноз волчья пасть: Волчья пасть — причины, симптомы, диагностика и лечение
Волчья пасть — причины, симптомы, диагностика и лечение
Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.
Общие сведения
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования.
Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным — с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка — отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод.
На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.
Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Волчья пасть
Особенности строения и развития неба
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов — незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха.
У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Проявления волчьей пасти
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.
Лечение волчьей пасти
Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.
Принципы лечения пациентов с волчьей пастью
Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.
Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.
Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник.
Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.
Коррекция волчьей пасти методом уранопластики
Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.
Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.
Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.
Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.
В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи.
Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.
Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.
С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома — обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.
В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.
Волчья пасть — причины, симптомы, диагностика и лечение
Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.
Общие сведения
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования.
Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным — с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка — отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод.
На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.
Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Волчья пасть
Особенности строения и развития неба
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов — незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха.
У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Проявления волчьей пасти
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.
Лечение волчьей пасти
Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.
Принципы лечения пациентов с волчьей пастью
Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.
Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.
Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник.
Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.
Коррекция волчьей пасти методом уранопластики
Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.
Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.
Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.
Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.
В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи.
Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.
Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.
С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома — обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.
В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.
Заячья губа и волчья пасть
Форма и структура рта и лица ребенка начинают формироваться в первые недели беременности:
- Примерно на пятой-шестой неделе две стороны верхней губы сливаются вместе.
- К восьмой-девятой неделе формируется нёбо.
Однако, когда что-то нарушает один или оба этих процесса, результатом часто является состояние, называемое расщелиной губы и/или расщелиной неба .
- A расщелина губы — это расщелина или расщелина на коже верхней губы. Размер этого дефекта может варьироваться от крошечного, почти незаметного отверстия до очень большого отверстия, которое включает верхнюю десну и верхнюю челюсть.
- A расщелина неба — это отверстие в нёбе. Это отверстие может проходить через костное твердое небо вокруг верхнего ряда зубов; через мясистое мягкое небо в задней части рта; или через обе части.
У многих детей есть как заячья губа, так и расщелина неба. Если дефект возникает только на одной стороне, он называется односторонним . Если это затрагивает обе стороны, расщелина губы и неба является двусторонней.
Заячья губа и волчья пасть могут представлять ряд проблем для ребенка, в том числе возможные:
- проблемы с кормлением
- стоматологические и ортодонтические проблемы
- речевые и языковые трудности
- нарушение слуха
- социальных проблем и проблем с самооценкой
Поскольку заячья губа и волчья пасть могут сильно различаться по степени тяжести у разных детей, варианты лечения также охватывают широкий спектр. Ребенку с очень незначительной односторонней расщелиной губы, например, может потребоваться только одна процедура, в то время как ребенку с более сложной расщелиной, которая проходит по обеим сторонам его неба, может потребоваться множество различных вмешательств на протяжении всей его жизни, в подростковом возрасте или в раннем возрасте.
Вы можете быть уверены, что — независимо от степени заячьей губы и неба у вашего ребенка — есть много причин для надежды: эти состояния легко поддаются лечению. На самом деле, благодаря последним достижениям в диагностике и лечении, лечение часто возможно вскоре после рождения.
Здесь, в Boston Children’s, наша междисциплинарная программа для детей с расщелиной губы и неба предназначена для удовлетворения потребностей детей всех возрастов и со всеми вариантами расщелины губы и неба. Независимо от конкретных обстоятельств вашего ребенка, мы готовы помочь ему и вовлечь вас и вашу семью в процесс лечения на каждом этапе пути.
Что вызывает расщепление губы и неба?
Мы знаем, что заячья губа и волчья пасть являются врожденными дефектами, что означает, что они присутствуют при рождении, и что они связаны с нарушением формирования верхней губы и/или нёба плода. Однако никто точно не знает, почему происходят эти сбои.
Считается, что заячья губа и волчья пасть могут быть генетическими состояниями (в результате ошибки в генах).
У некоторых детей с заячьей губой и расщелиной неба есть другие члены семьи с этим дефектом, но в большинстве случаев нет никаких доказательств семейного анамнеза.
Ученые полагают, что некоторые случаи заячьей губы и волчьей пасти могут возникать из-за того, что повлияло на мать во время беременности, в том числе:
- прием определенных лекарств
- употребление табака или алкоголя
- авитаминоз
- вирусная болезнь
Наконец, в редких случаях расщелина губы и неба у ребенка может быть связана с таким синдромом, как синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера или синдром Кабуки.
Каковы симптомы расщелины губы и неба?
Почти у всех детей с заячьей губой и расщелиной неба диагностируют при рождении (или даже раньше, с помощью пренатального УЗИ), потому что дефекты очевидны.
В редких случаях у ребенка может быть расщелина неба, затрагивающая только мягкое небо (мясистая ткань в задней части рта) и не выявляемая при первичном визуальном осмотре.
Первым признаком проблемы у таких детей обычно являются трудности с кормлением (неспособность взять грудь или соску из бутылочки или использовать постоянное сосание во время кормления грудью).
Часто задаваемые вопросы (FAQ) о заячьей губе и расщелине неба
Всегда ли у детей с заячьей губой бывает расщелина неба (или наоборот)?
Нет. Ребенок может родиться только с заячьей губой, только с расщелиной неба или с их сочетанием.
Можно ли предотвратить заячью губу и расщелину неба?
В настоящее время не существует известного способа предотвращения заячьей губы и расщелины неба; чтобы понять, как предотвратить эти дефекты, нам сначала нужно понять, как и почему они возникают. Исследователи усердно работают над раскрытием новых идей, но пока не нашли доказанной причины.
Некоторые теории предполагают, что определенные шаги могут способствовать предотвращению расщелины губы и неба, а именно:
- прохождение генетического тестирования и генетического консультирования
- отказ от употребления алкоголя и табака во время беременности
- увеличение потребления фолиевой кислоты во время беременности
Все ли расщелины губы одинаковы?
№; на самом деле существует несколько типов заячьей губы.
Губа, нос и нёбо могут быть поражены в разной степени. Основные типы расщелины губы:
- односторонняя (возникающая либо слева, либо справа от средней линии лица и рта; по непонятным нам причинам чаще поражается левая сторона)
- двусторонний (встречается как с левой, так и с правой стороны)
И есть три подтипа:
- неполное (только частичное срастание двух сторон верхней губы)
- полный (полное отсутствие слияния)
- асимметричный (полный с одной стороны и неполный с другой)
Можно ли вылечить заячью губу у моего ребенка?
Да. Заячья губа у вашего ребенка может быть закрыта хирургическим путем. После операции рот и нос вашего ребенка будут выглядеть почти нормально и должны нормально функционировать.
Когда моему ребенку сделают заячью губу?
В большинстве случаев расщелина губы закрывается до 6-месячного возраста.
Если у вашего ребенка также есть расщелина неба, она будет устранена в рамках отдельной операции. Ваш пластический хирург поговорит с вами о наилучшем времени операции для вашего ребенка.
Все ли расщелины неба одинаковы?
Нет. Небо состоит из двух частей: мясистой, мышечной части (
Можно ли вылечить расщепление неба у моего ребенка?
Да. Отверстие в твердом и/или мягком небе обычно закрывается за одну операцию, хотя вашему ребенку может потребоваться более одной процедуры в зависимости от его конкретных обстоятельств. Ваша лечащая команда наметит конкретные рекомендации.
Существуют ли генетические тесты для выявления заячьей губы и неба?
К сожалению, нет. В настоящее время нет доступных тестов, которые могли бы обнаружить генетические изменения, ответственные за заячью губу и волчью пасть.
Если у моего ребенка заячья губа и волчья пасть, каковы шансы, что у моих будущих детей тоже будет этот дефект?
Вероятность рождения более одного ребенка с заячьей губой и/или расщелиной неба различна для каждой семьи. В целом, если в семье есть один больной человек с расщелиной, вероятность рождения ребенка с расщелиной губы и/или неба составляет от 2 до 5 процентов. Если в семье есть второй больной человек (другой родной брат или родитель), вероятность того, что у будущих детей будет заячья губа, увеличивается до 10–14 процентов, а риск того, что у будущего ребенка будет изолированная расщелина неба, возрастает до 8 процентов. процент.
Здесь, в Children’s, генетик из группы лечения расщелины у вашего ребенка может предоставить подробную информацию о конкретной ситуации в вашей семье.
Могу ли я кормить ребенка грудью?
Если у вашего ребенка только заячья губа, он должен быть в состоянии непосредственно сосать грудь без каких-либо модификаций.
Будут ли у моего ребенка проблемы со слухом?
Не обязательно, но можно. Дети, рожденные с расщелиной неба, часто имеют временную потерю слуха из-за жидкости в среднем ухе и повторяющихся ушных инфекций. Эта потеря слуха может продолжаться в течение короткого времени или сохраняться в течение нескольких месяцев.
На развитие речи и языка влияет способность ребенка хорошо слышать. Ваш ребенок пройдет первую проверку слуха в раннем возрасте и еще раз перед операцией по устранению расщелины неба.
Будут ли у моего ребенка проблемы с речью?
Возможно. У некоторых детей с расщелиной неба наблюдается задержка речи и языка. Это может быть связано с временной потерей слуха, связанной с расщелиной неба и жидкостью среднего уха.
У некоторых детей возникают трудности с речью, если их нёбо не полностью закрывает нос от рта, когда они говорят. Тем не менее, хорошая новость заключается в том, что большинство из них приобретут речевые и языковые навыки в нормальном темпе после закрытия неба и установки трубок среднего уха для дренирования. Подробнее читайте в разделе «Диагностика и лечение».
Повлияют ли заячья губа и волчья пасть моего ребенка на здоровье его зубов?
Если у вашего ребенка заячья губа и/или волчья пасть, он может быть более восприимчив к развитию кариеса. Подробнее читайте в разделе «Диагностика и лечение».
Нужна ли моему ребенку ортодонтическая терапия?
Если расщелина затронула нёбо или линию десен (альвеолу), вероятно, вашему ребенку потребуется какое-либо ортодонтическое лечение. Подробнее читайте в разделе «Диагностика и лечение».
Расщелина губы и неба: причины, диагностика и лечение
Обзор
Изображения мальчика до и после операции по поводу односторонней заячьей губы. Заячья губа — это отверстие или расщепление верхней губы, возникающее во время внутриутробного развития.Что такое заячья губа и расщелина неба?
Заячья губа и волчья пасть — это отверстия в верхней губе или нёбе ребенка. Это врожденные аномалии (врожденные дефекты), которые формируются, когда плод развивается в матке. Заячья губа и расщелина неба возникают, когда ткани верхней губы и нёба не соединяются должным образом во время внутриутробного развития. Для устранения заячьей губы и расщелины неба требуется хирургическое вмешательство.
Что такое заячья губа?
Наши губы формируются между четвертой и седьмой неделями беременности. Ткани с каждой стороны головы соединяются вместе в центре лица, образуя губы и рот. Заячья губа возникает, когда ткани, образующие губы, не соединяются полностью. В результате между двумя сторонами верхней губы образуется отверстие или щель. Расщелина может варьироваться от небольшого углубления до большого разрыва, который достигает носа. Это разделение может включать десны или небо (нёбо).
Что такое расщелина неба?
Небо (небо) формируется между шестью и девятью неделями беременности. Расщелина неба — это расщепление или отверстие в нёбе, которое образуется во время внутриутробного развития. Расщелина неба может включать твердое небо (костная передняя часть нёба) или мягкое небо (мягкая задняя часть нёба).
Расщелина губы и неба может возникать на одной или обеих сторонах рта. Поскольку губы и нёбо развиваются отдельно, возможно:
- Расщелина губы без расщелины неба.
- Расщелина неба без расщелины губы.
- Заячья губа и волчья пасть (наиболее часто встречающееся заболевание).
Кто страдает заячьей губой и расщелиной неба?
Заячья губа и волчья пасть являются 4-м наиболее распространенным врожденным заболеванием в США:
- Примерно 1 из каждых 1600 детей рождается с заячьей губой и расщелиной неба в США
- Примерно 1 из каждых 2800 детей рождается с заячьей губой без расщелины неба в США
- Примерно 1 из каждых 1700 детей рождается с расщелиной неба в США
Расщелина губы (с расщелиной неба или без нее) чаще встречается у мальчиков. Расщелина неба (без заячьей губы) чаще встречается у девочек.
Как заячья губа или волчья пасть повлияют на моего ребенка?
У детей, родившихся с заячьей губой или расщелиной неба, могут возникнуть трудности с приемом пищи (как из груди, так и из бутылочки). У них также могут быть проблемы с речью, и у них часто есть жидкость за барабанной перепонкой, которая может повлиять на слух.
В зависимости от случая, у некоторых также есть проблемы с зубами.
Симптомы и причины
Что вызывает заячью губу и расщелину неба?
В большинстве случаев причина заячьей губы или неба отсутствует, и родители не могут ее предотвратить. Большинство ученых считают, что расщелины вызваны комбинацией генетических (унаследованных) и экологических (связанных с естественным миром) факторов. Кажется, что у новорожденного больше шансов иметь расщелину, если она есть у брата, сестры, родителя или другого родственника.
Еще одна причина заячьей губы или неба может быть связана с лекарствами, которые роженица принимала во время беременности. Сюда входят противосудорожные препараты, препараты для лечения акне, содержащие аккутан®, или метотрексат, препарат, обычно используемый для лечения рака, артрита и псориаза.
Другие факторы, которые могут способствовать развитию расщелины, включают:
- Дефицит витаминов (фолиевой кислоты).
- Наличие ожирения.
- Курение или употребление табака во время беременности.
- Злоупотребление психоактивными веществами.
- Врожденные нарушения, такие как синдром Ди Джорджи или синдром Пьера Робина.
Это состояние также может возникать из-за воздействия вирусов или химических веществ во время развития плода в матке.
Диагностика и тесты
Как диагностируются заячья губа и волчья пасть?
Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет диагностировать большинство расщелин губы, поскольку расщелины вызывают физические изменения лица плода. Изолированная расщелина неба (без расщелины губы) выявляется только у 7% плодов с этим состоянием во время пренатального УЗИ, потому что ее трудно увидеть.
Если расщелина не была обнаружена на УЗИ до рождения, физикальное обследование полости рта, носа и неба может диагностировать заячью губу или расщелину неба после рождения.
В некоторых случаях ваш врач может порекомендовать амниоцентез для проверки других генетических заболеваний.
Амниоцентез – это процедура удаления амниотической жидкости из амниотического мешка. Это помогает диагностировать другие врожденные нарушения.
Когда во время беременности на УЗИ видны заячья губа и волчья пасть?
Большинство медицинских работников обнаруживают заячью губу на 20-недельном УЗИ (анатомическом сканировании), которое происходит между 18 и 22 неделями беременности. Его можно обнаружить уже в 12 недель. Сложнее обнаружить расщелину неба на УЗИ.
Управление и лечение
Лечение расщелины губы и неба начинается с рождения. Хирургическое лечение начинается уже в 3 месяца и может продолжаться до подросткового возраста.Какие проблемы связаны с заячьей губой и расщелиной неба?
Проблемы с приемом пищи, слухом и речью часто встречаются у детей с расщелинами. У детей также могут быть проблемы с зубами или самооценкой.
Проблемы с приемом пищи
При отделении или открытии неба пища и жидкости могут проходить изо рта обратно через нос.
Некоторым детям трудно сосать грудь (грудное вскармливание) или брать бутылочку, потому что они не могут плотно прилегать к соску.
Потеря слуха
Дети с расщелиной неба более склонны к скоплению жидкости в среднем ухе (клей уха). Если не лечить, это приводит к потере слуха.
Проблемы с речью
Дети с расщелиной неба также могут иметь проблемы с речью. Их голоса плохо разносятся, звучат гнусаво, а речь может быть трудной для понимания. Не у всех детей есть эти проблемы, и хирургическое вмешательство может полностью решить эти проблемы.
Проблемы с зубами
Дети с расщелинами склонны к таким проблемам с зубами, как кариес и отсутствие, деформация или смещение зубов.
Они могут быть более склонны к дефектам альвеолярного гребня, костной верхней десны, содержащей зубы. Дефект альвеолы может:
- Смещать, наклонять или поворачивать постоянные зубы.
- Предотвращает появление постоянных зубов.
- Предотвращает формирование альвеолярного гребня.
- Вызывают преждевременную потерю прорезывающихся клыков и резцов.
Дети с расщелинами могут стесняться или стесняться своей внешности даже в раннем возрасте. Это может вызвать эмоциональные, социальные или поведенческие проблемы в школе и привести к проблемам с их уверенностью.
Кто лечит детей с расщелиной губы и неба?
Медицинские работники совместно разрабатывают план ухода из-за большого количества стоматологических и медицинских проблем, связанных с заячьей губой или расщелиной неба. Лечение обычно начинается в младенчестве и часто продолжается в раннем взрослом возрасте.
В группу по лечению расщелины губы и неба могут входить:
- Хирург по расщелине для оценки и выполнения необходимых операций на губе или небе.
- Ваш педиатр.
- Ортодонт по выпрямлению и изменению положения зубов.
- Стоматолог или детский стоматолог для оказания обычной стоматологической помощи.
- Врач-ортопед по изготовлению искусственных зубов и зубных протезов.
- Логопеды для оценки проблем с речью и питанием.
- Врач-оториноларинголог (головной и шейный хирург).
- Пластический хирург.
- Оральный хирург.
- Сурдолог (специалист по нарушениям слуха) для проверки и наблюдения за слухом.
- Социальный работник/психолог для поддержки семьи и выявления проблем адаптации.
- Консультанты-генетики помогают родителям и взрослым пациентам понять вероятность рождения большего количества детей с расщелиной неба или заячьей губой.
Как лечат заячью губу и волчью пасть?
Лечение расщелины губы и неба зависит от степени расщелины, возраста ребенка и других особых потребностей или состояния здоровья. Операция проводится в больнице, и ребенок получает анестезию, поэтому во время процедуры он спит.
Восстановление заячьей губы
Восстановление заячьей губы может потребовать одной или двух операций. Первая операция обычно проводится, когда ребенку от 3 до 6 месяцев.
Эта операция закрывает губу младенца. Вторую операцию, при необходимости, обычно делают в возрасте 6 месяцев.
Некоторые методики могут улучшить результаты лечения расщелины губы и неба при правильном применении перед операцией. Они неинвазивны и резко изменяют форму губ, носа и рта ребенка:
- Режим тейпирования губ может уменьшить щель в заячьей губе у ребенка.
- Носовой элеватор помогает сформировать правильную форму носа ребенка.
- Носово-альвеолярное формовочное устройство (NAM) может быть использовано для придания губным тканям более благоприятного положения при подготовке к восстановлению губ.
Восстановление расщелины неба
Восстановление расщелины неба проводится в возрасте 12 месяцев и создает рабочее небо и снижает вероятность образования жидкости в среднем ухе. Чтобы предотвратить скопление жидкости в среднем ухе, детям с расщелиной неба обычно требуется установка специальных трубок в барабанные перепонки для облегчения оттока жидкости, а их слух необходимо проверять раз в год.
До 40% детей с расщелиной неба нуждаются в дополнительных операциях для улучшения речи. Логопед оценивает речь в возрасте от 4 до 5 лет. Он может использовать назофарингеальный эндоскоп, чтобы проверить движение неба и горла. Если для улучшения речи необходима операция, ее обычно проводят в возрасте около 5 лет.
Детям с расщелиной, затрагивающей линию десны, также может потребоваться костный трансплантат в возрасте от 6 до 10 лет, чтобы заполнить верхнюю линию десны, чтобы она может поддерживать постоянные зубы и стабилизировать верхнюю челюсть. После того, как постоянные зубы вырастут, ребенку часто понадобятся брекеты, чтобы выпрямить зубы, и расширитель неба, чтобы расширить небо.
Дополнительные операции могут включать операции по:
- Улучшению внешнего вида губ и носа.
- Закройте отверстия между ртом и носом.
- Помогите дышать.
- Стабилизация и выпрямление челюсти.
Возможные хирургические риски включают кровотечение, инфекцию и повреждение нервов, тканей или других структур.
Операция обычно успешна, а риски низки. Операция по поводу заячьей губы оставляет небольшой розовый шрам, который со временем должен потускнеть и стать менее заметным по мере роста ребенка.
В каком возрасте проводится коррекция расщелины губы и неба?
Большинство операций по устранению заячьей губы проводятся в течение 12 месяцев жизни младенца. Операция по восстановлению расщелины неба обычно проводится в течение первых 18 месяцев. Некоторым детям требуются дополнительные операции, чтобы сделать косметический ремонт в этих областях или исправить проблемы с дыханием, слухом или речью.
Какие нехирургические методы лечения расщелины губы и неба?
Дети часто нуждаются в лечении помимо операции по поводу расщелины губы или неба. Некоторые другие методы лечения, которые могут использовать их медицинские работники, включают логопедию и ортодонтическое лечение.
Профилактика
Как предотвратить расщепление губы или неба у младенцев?
Рождение ребенка с врожденными аномалиями, такими как заячья губа или волчья пасть, невозможно предотвратить.
Тем не менее, вы можете сделать что-то, чтобы снизить риск, например, воздержаться от курения, употребления алкоголя и некоторых лекарств. Поговорите со своим лечащим врачом, если вас беспокоит заячья губа или волчья пасть.
Перспективы/прогноз
Каковы перспективы для детей с заячьей губой или расщелиной неба?
Хотя лечение может занять много лет и потребовать нескольких операций, у большинства детей, страдающих этими заболеваниями, нормальное детство. Лечение помогает улучшить речь и проблемы с кормлением. Некоторые люди могут стесняться формы своих губ или шрамов.
Исчезла ли расщелина губы или неба?
Нет, расщелина губы и неба не проходит без лечения.
Жить с
Как следует удовлетворять потребности детей с расщелиной губы или неба в стоматологической помощи?
Как правило, потребности детей с расщелинами в стоматологической помощи такие же, как и у других детей. Однако дети с расщелиной губы и неба могут иметь отсутствующие, деформированные или плохо расположенные зубы.
Некоторые рекомендации включают в себя:
- Ранняя стоматологическая помощь : Как и другие дети, дети с заячьей губой и волчьей пастью нуждаются в надлежащей чистке, хорошем питании и лечении фтором, чтобы иметь здоровые зубы. Правильная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна начинаться сразу после появления зубов. Если мягкая детская зубная щетка недостаточно очищает зубы из-за разной формы рта и зубов, стоматолог может порекомендовать мягкую губку с жидкостью для полоскания рта на ручке, чтобы чистить зубы ребенка. Многие стоматологи рекомендуют планировать первый визит к стоматологу в возрасте 1 года или раньше, если есть проблемы. Обычный уход за зубами можно начинать примерно в 3,9 года.0006
- Ортодонтическое лечение : После появления постоянных зубов ортодонт может дополнительно оценить краткосрочные и долгосрочные стоматологические потребности ребенка. Большинству детей с расщелиной неба требуется расширение неба примерно в возрасте 6 или 7 лет. После прорезывания всех постоянных зубов ортодонт может выровнять зубы с помощью брекетов. Ортодонтическая помощь также необходима при подготовке к операции на челюсти (ортогнатическая хирургия).
- Протезирование зубов : Ортопед может изготовить зубной мост для замены отсутствующих зубов или специальные приспособления, называемые «речевыми луковицами» или «небными подъемниками», чтобы закрыть нос ото рта, чтобы речь звучала более нормально. Протезист координирует лечение с челюстно-лицевым или пластическим хирургом и логопедом.
После прорезывания всех постоянных зубов ортодонт может выровнять зубы с помощью брекетов. Ортодонтическая помощь также необходима при подготовке к операции на челюсти (ортогнатическая хирургия).Часто задаваемые вопросы
Является ли расщелина неба генетической?
Некоторые исследования предполагают, что расщелина губы и неба имеет генетический компонент. Если вы или ваш партнер родились с расщелиной губы или неба, вероятность рождения ребенка с расщелиной составляет от 2% до 8%. Если у вас уже был ребенок с расщелиной губы или неба, ваши шансы родить еще одного ребенка с расщелиной немного выше.