Феохромоцитома симптомы: симптомы, причины, диагностика, лечение| АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Содержание

симптомы, причины, диагностика, лечение| АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Содержание статьи

  1. Общие сведения
  2. Причины заболевания
  3. Симптомы феохромоцитомы
  4. Осложнения при феохромоцитоме
  5. Диагностика патологии
  6. Лечение
  7. Вопросы и ответы
  8. Источники

Общие сведения

Феохромоцитома – опухолевый процесс гормонально-активного характера, который локализуется в надпочечниках. В абсолютном большинстве случаев точка расположения опухоли – хромаффиновая ткань или мозговое вещество. Сравнительная редкость (не более 1 на 10 000 человек), «сложное» для диагностики расположение и отсутствие видимых симптомов затрудняют изучение данной патологии и не позволяют объективно ответить на вопрос о механизме ее возникновения и развития.

Причины заболевания

Точно указать причину заболевания бывает непросто. До 10% случаев имеют наследственный характер, в остальных ситуациях можно только предполагать развитие опухолевого процесса вследствие гормональных изменений, результатов травмы или заболевания внутренних органов.

Симптомы феохромоцитомы

Начало развития заболевания практически не сказывается на внешнем виде человека, поэтому обнаружить его на ранней стадии не представляется возможным. В некоторых случаях на патологию указывают резкий рост артериального давления, справиться с которым с помощью таблеток и инъекций не удается.

Исследования подтверждают локализацию феохромоцитомы на тканях мозгового слоя и узлов симпатической ткани, расположенной рядом с надпочечниками. В зависимости от локализации выделяют:

  • Надпочечниковую феохромоцитому.
  • Опухоль на тканях, расположенных рядом с надпочечниками, которую называют параганглиомой.

Развитие на поверхности надпочечников позволяет опухоли вырабатывать огромное количество гормонов – норадреналина и адреналина. Поэтому симптомы заболевания часто связаны с проявлением действия указанных гормонов на организм пациента. Их резкий всплеск становится причиной устойчивой артериальной гипертензии, отсутствие которой считается исключением из общего правила. Кризисные ситуации возникают на фоне физической активности, переохлаждения или смещения органов живота вследствие определенных видов физической активности. О резком гормональном всплеске говорят:

  • Сильная головная боль.
  • Избыточное потоотделение.
  • Ощущение сильного сердцебиения.
  • Тошнота и рвота.
  • Резкие боли в груди.
  • Нарушения стула – диарея или запор.
  • Значительный подъем артериального давления до уровня в 250 мм.рт.ст.

Длительное течение заболевания без наблюдения и лечебного курса может стать причиной снижения массы тела, повышения температуры, появления признаков вторичного сахарного диабета и т.д.

Осложнения при феохромоцитоме

При осложненном анамнезе и неблагоприятных условиях развития патологии она может стать причиной следующих опасных состояний:

  • Острый инфаркт миокарда.
  • Отек легких.
  • Отек мозга с нарушением кровообращения.
  • Кровоизлияние в сетчатку глаза при повышении давления.

Перечисленные ситуации могут стать причиной летального исхода. Это указывает на необходимость тщательно следить за своим здоровьем и контролировать гормональный фон, обращаясь за медицинской помощью при наличии настораживающих симптомов.

Диагностика патологии

Говорить о патологии позволяет результат анализа на гормоны, где будет заметен значительный выброс катехоламинов. Их содержание в крови и моче в три раза и более превышает норму. Уточнить диагноз позволяет проверочный тест с введением фентоламина, блокирующего действие норадреналина и адреналина. Если он даст снижение артериального давления на 30-35мм.рт.ст. на время до 15 минут, реакция признается положительной, и пациенту выставляют соответствующий диагноз.

В перечне дальнейших методов обследования пациента:

  • Уточнение локализации расположения феохромоцитомы с помощью ультразвуковой диагностики, компьютерной или магнитно-резонансной томограммы. Последние методы считаются приоритетными, т.к. позволяют обнаружить опухолевые процессы на самых ранних стадиях, а также точно установить место их локализации.
  • Хорошие результаты дает селективная ангиография, указывающая на размеры опухоли.
  • Некоторых пациентов направляют на радиоизотопное сканирование.

Для наиболее сложных диагностических случаев используют позитронно-эмиссионную томографию.

Лечение

Справиться с патологией консервативными методами часто не представляется возможным из-за необходимости устранить главную причину интенсивного продуцирования катехоламинов. Кроме того, уничтожить опухоль лучевой или химиотерапией не представляется возможным. Единственный способ кардинально решить проблему – хирургическое вмешательство. Его главная опасность заключается в риске спровоцировать новый выброс гормонов из-за прикосновения к надпочечникам. Поэтому операцию проводят по следующей схеме:

  • В течение нескольких дней пациента готовят к будущему вмешательству, вводя препараты для подавления деятельности гормонов надпочечников с постепенным увеличением дозы.
  • После достижения стойких результатов проводят операцию, удаляя опухоль и метастазы изо всех доступных тканей.
    Вмешательство осуществляется классическим путем через открытый надрез, что позволяет оценить степень распространения опухолевого процесса и полностью уничтожить его следы.

Важно: операцию не проводят из-за массивного прорастания опухоли в окружающие ткани, из-за множественных метастаз злокачественной опухоли и из-за тяжелых сопутствующих заболеваний.

Качественное и своевременное лечение гарантирует снятие симптомов гипертензии или уменьшение степени проявления ее симптомов. Единичные случаи рецидивов могут быть связаны с наличием онкологического процесса в других тканях и внутренних органах, работа которых связана с надпочечниками и их функционированием.

Вопросы и ответы

  • Какой врач лечит феохромоцитому?
  • За консультированием, назначением диагностических мероприятий и курса лечения следует обратиться к эндокринологу. В зависимости от основного и сопутствующих заболеваний к работе с пациентом могут быть привлечены терапевт, хирург и т.
    д.
  • Можно ли вылечить феохромоцитому?
  • При условии своевременной медицинской помощи гипертензия может полностью пройти и напоминать о себе в крайне редких случаях рецидивов, когда с ней можно будет справиться с помощью рядовых лекарственных препаратов. Иногда причина повторных обострений — опухолевые процессы в других органах, кроме надпочечников, где их еще предстоит обнаружить.
  • Как можно узнать о злокачественном характере феохромоцитомы?
  • Современные диагностические методы, включая гистологию, часто не позволяют точно указать на злокачественный характер опухоли надпочечников. Поставить диагноз и назначить адекватное лечение позволяют косвенные данные – следы прорастания опухоли в расположенные рядом ткани, наличие метастаз в костях и лимфоузлах, в структуре печени и легких.

Источники

При подготовке статьи использованы следующие материалы:

  • Юкина М. Ю., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Тюльпаков А.Н., Лысенко М.А. Феохромоцитома/параганглиома: клинико-генетические аспекты. Проблемы эндокринологии.2013.3:19-26.
  • Бельцевич Д.Г., Трошина Е.А., Юкина М.Ю., Молашенко Н.В. Инциденталома надпочечников. Диагностика и дифференциальная диагностика. – Методические рекомендации для врачей первичного звена. Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. – М. – 2014. — 16 стр.
  • Дедов И.И., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А. — Феохромоцитома. – Практическая медицина, М. — 2005. — 216 стр.
  • Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А., Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1072 с.
  • Эндокринология : учебник. И.И. Дедов — 2009. — 432 с.: ил.

диагностика, лечение, операция по удалению в СПб, цена

Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль мозгового слоя надпочечника, которая продуцирует избыточное количество различных  катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Выбросы катехоламинов в кровь приводят к спазму сосудов, сердцебиению, вызывая у пациента клиническую картину гипертонического криза, который может привести к трагическим осложнениям, таким как инсульт, инфаркт миокарда.

В 10-15% случаев феохромоцитомы имеют семейную форму и могут передаваться по наследству — от родителей к детям. В 15-20% феохромоцитома может быть ассоциирована с другими эндокринными опухолями (медуллярный рак щитовидной железы, аденомы околощитовидных желез и другие наследственные нарушения) в составе синдромов множественных эндокринных неоплазий.

Основым симптомом феохромоцитомы у пациента является артериальная гипертензия, она может быть нескольких видов:

  • пароксизмальная — на фоне нормального артериального давления происходит внезапное его  повышение и наблюдается картина гипертонического криза;
  • постоянная – наблюдается постоянно повышенное артериальное давление, в таких случаях пациенты годами лечатся по поводу гипертонической болезни;
  • смешанная — на фоне постоянно повышенного артериального давления возникают гипертонические кризы.

Основные симптомы выброса катехоламинов в кровь: 

  • тревожность и страх смерти,
  • бледность,
  • резкое повышение артериального давления,
  • похолодание кистей и стоп.

Методы диагностики феохромоцитомы 

Поставить диагноз феохромоцитомы при правильно проведенном обследовании, в большинстве случаев, достаточно просто. Для этого необходимо выполнение следующих лабораторно- инструментальных тестов:

  • определение в суточной моче метанефринов,
  • выполнение  КТ- надпочечников с болюсным контрастированием,
  • определение кальцитонина, паратгормона, кальция крови,
  • выполнение в ряде случаев сканирования тела с радиофармпрепаратом метайодбензилгуанидин,
  • определение хромогранина А.

Лечение феохромоцитомы 

К сожалению, диагноз феохромоцитомы ставится не всегда сразу. Пациенты длительное время безуспешно лечатся от гипертонической болезни. За это время происходит истощение резервов сердечно-сосудистой системы. С момента постановки диагноза больному подбирается специальная терапия, направленная на восстановление работы сердца, понижение артериального давления. Это является частью предоперационной подготовки. Длительность этого этапа лечения индивидуальна: от нескольких недель до нескольких месяцев. При достижении безопасного для операции  уровня работы сердечно — сосудистой системы, выполняется оперативное лечение, заключающееся в удалении феохромоцитомы. Операция проводится лапароскопическим способом. Основная сложность операции в том, что при удалении опухоли могут развиваться подъемы артериального давления, с которыми не справиться обычными гипотензивными средствами. Требуется совершенная техника ведения наркоза. Поэтому такие операции должны выполнятся только в эндокринных хирургических центрах, где имеется все необходимое оснащение для их проведения.

Феохромоцитома — Симптомы и причины

Обзор

Феохромоцитома и нерегулярное артериальное давление

Феохромоцитома может вызывать резкие колебания артериального давления при нормальном артериальном давлении между приступами. Это может затруднить обнаружение состояния. График показывает девятидневный период коротких нерегулярных всплесков артериального давления из-за феохромоцитомы. Нижние точки представляют собой нижнее число показаний (диастолическое давление). Более высокие точки показывают верхнее число показаний (систолическое давление). Например, первый всплеск артериального давления наблюдается на второй день с показателем 250/110 миллиметров ртутного столба.

Феохромоцитома (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) — редкая, обычно нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечниках. У вас есть два надпочечника — по одному в верхней части каждой почки. Надпочечники являются частью гормонопродуцирующей (эндокринной) системы организма. К эндокринной системе относятся также гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа, яичники (у женщин) и яички (у мужчин).

Обычно феохромоцитома развивается только в одном надпочечнике. Но опухоли могут развиваться в обоих случаях.

Если у вас феохромоцитома, опухоль выделяет гормоны, которые могут вызывать высокое кровяное давление, головную боль, потливость и симптомы панической атаки. Если феохромоцитому не лечить, это может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма.

Операция по удалению феохромоцитомы обычно возвращает артериальное давление к норме.

Продукты и услуги

  • Книга: Книга семейного здоровья клиники Мэйо, 5-е издание
  • Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — цифровое издание

Симптомы

Признаки и симптомы феохромоцитом часто включают:

  • Высокое кровяное давление
  • Головная боль
  • Сильное потоотделение
  • Учащенное сердцебиение
  • Тремор
  • Бледность
  • Одышка
  • Симптомы панической атаки

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать:

  • Беспокойство или чувство обреченности
  • Размытое зрение
  • Запор
  • Потеря веса

Симптоматические приступы

Симптомы феохромоцитомы могут быть постоянными или возникать или усиливаться время от времени. Эти приступы могут возникать из-за деятельности или условий, продуктов с высоким содержанием вещества, влияющего на кровяное давление (тирамин), и лекарств.

Определенные действия или условия могут ухудшить симптомы, например:

  • Тяжелая физическая работа
  • Тревога или стресс
  • Изменение положения тела, например, переход из положения сидя или лежа в положение стоя
  • Работа и доставка
  • Хирургическое вмешательство и лекарство, вызывающее сонливость во время операции (анестезии)

Продукты с высоким содержанием тирамина, вещества, влияющего на артериальное давление, также могут ухудшить симптомы. Тирамин часто встречается в ферментированных, выдержанных, маринованных, консервированных, перезрелых или испорченных продуктах. Эти продукты включают в себя:

  • Некоторые сыры
  • Некоторые сорта пива и вина
  • Шоколад
  • Вяленое или копченое мясо

Некоторые лекарства , которые могут ухудшить симптомы, включают:

  • Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Парнат) и изокарбоксазид (Марплан)
  • Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин

Когда обратиться к врачу

Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, у большинства людей с высоким кровяным давлением опухоль надпочечников отсутствует. Поговорите со своим лечащим врачом, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Трудность контроля высокого кровяного давления с помощью текущего лечения
  • Приступы ухудшения высокого кровяного давления
  • Семейный анамнез феохромоцитомы
  • Родственное генетическое заболевание в семейном анамнезе: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН 2), болезнь Гиппеля-Линдау, синдромы наследственной параганглиомы или нейрофиброматоз 1

Записаться на прием в клинику Майо

Причины

Эндокринная система

Эндокринная система включает гипофиз, щитовидную железу, паращитовидные железы, надпочечники, поджелудочную железу, яичники и яички.

Исследователи точно не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенных в центре надпочечника. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Эти гормоны помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление и уровень сахара в крови.

Адреналин и норадреналин запускают в организме реакцию «бей или беги» при восприятии угрозы. Гормоны вызывают повышение артериального давления и ускорение сердцебиения. Они подготавливают другие системы организма, которые позволяют вам быстро реагировать. Феохромоцитома вызывает высвобождение большего количества этих гормонов, и это заставляет их высвобождаться, когда вы не находитесь в угрожающей ситуации.

Большая часть хромаффинных клеток находится в надпочечниках. Но небольшие скопления этих клеток есть и в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке желудка (животе) и вдоль позвоночника. Опухоли из хромаффинных клеток, расположенные вне надпочечников, называются параганглиомами. Они могут оказывать такое же воздействие на организм, как и феохромоцитома.

Факторы риска

Множественная эндокринная неоплазия, тип 2В (МЭН 2В)

Люди с МЭН 2В имеют опухоли нервов губ, рта, глаз и пищеварительного тракта . У них также может быть опухоль надпочечников, называемая феохромоцитомой, и медуллярный рак щитовидной железы.

Большинство феохромоцитом выявляют у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но опухоль может развиться в любом возрасте.

Люди с некоторыми редкими наследственными заболеваниями имеют повышенный риск феохромоцитомы или параганглиомы. Опухоли, связанные с этими расстройствами, с большей вероятностью будут злокачественными. Опухоли также чаще возникают в обоих надпочечниках. Эти генетические состояния включают:

  • Множественная эндокринная неоплазия, тип 2 ( MEN 2) — это заболевание, которое приводит к опухолям более чем в одной части эндокринной системы. Существует два типа MEN , тип 2A и тип 2B, оба из которых включают феохромоцитомы. Другие опухоли, связанные с этим состоянием, могут появляться в других частях тела, включая щитовидную железу, паращитовидную железу, губы, язык и пищеварительную систему.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау может вызывать опухоли во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
  • Нейрофиброматоз 1 вызывает многочисленные опухоли кожи (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.
  • Синдромы наследственной параганглиомы — это наследственные заболевания, приводящие к феохромоцитомам или параганглиомам.

Осложнения

Высокое кровяное давление может повредить органы, особенно ткани сердца и системы кровеносных сосудов (сердечно-сосудистой системы), головного мозга и почек. Это повреждение может вызвать несколько критических состояний, в том числе:

  • Болезнь сердца
  • Ход
  • Почечная недостаточность
  • Проблемы с глазными нервами

Раковые опухоли

В редких случаях феохромоцитома является раковой, и раковые клетки распространяются на другие части тела. Раковые клетки феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего попадают в лимфатическую систему, кости, печень или легкие.

Персонал клиники Мэйо

Сопутствующие

Сопутствующие процедуры

Продукты и услуги

Феохромоцитома: причины, симптомы и лечение

Обзор

Феохромоцитома — это редкая опухоль, которая образуется в середине надпочечника.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома (произносится как FEE-oh-KROH-moh-sy-TOH-muh) — это редкая опухоль, которая образуется в центре одного или обоих надпочечников (мозговом веществе надпочечников). Опухоль состоит из определенного типа клеток, называемых хромаффинными клетками, которые производят и выделяют гормоны, вызывающие реакцию «бей или беги».

Обычно феохромоцитома поражает только один надпочечник, но может поражать и оба надпочечника. Иногда в одном надпочечнике имеется более одной опухоли.

Большинство феохромоцитом являются доброкачественными (не раковыми). Приблизительно от 10% до 15% феохромоцитом могут быть злокачественными (раковыми). Не существует стандартной системы стадирования феохромоцитомы, если она злокачественная. Вместо этого он описывается следующим образом:

  • Локализованная феохромоцитома: Опухоль находится только в одном или обоих надпочечниках.
  • Регионарная феохромоцитома: Рак распространился на лимфатические узлы или другие ткани рядом с надпочечниками.
  • Метастатическая феохромоцитома: Рак распространился на другие части тела, такие как печень, легкие, кости или отдаленные лимфатические узлы.
  • Рецидивирующая феохромоцитома : Рак рецидивирует (возвращается) после лечения. Он может вернуться в том же месте или в другой части вашего тела.

Что такое надпочечники?

У вас есть два надпочечника, по одному над каждой почкой в ​​задней части верхней части живота. Они являются частью вашей эндокринной системы. Каждый надпочечник состоит из двух частей. Внешний слой надпочечников называется корой надпочечников. Центр надпочечников называется мозговым веществом надпочечников.

Мозговое вещество надпочечников вырабатывает гормоны, называемые катехоламинами, которые помогают регулировать следующие важные функции и аспекты организма:

  • Частота сердечных сокращений.
  • Артериальное давление.
  • Сахар в крови (глюкоза крови).
  • Реакция организма на стресс (реакция «бей или беги»).

К первичным катехоламинам относятся:

  • Допамин.
  • Эпинефрин (адреналин).
  • Норадреналин (норадреналин).

Иногда феохромоцитома может выделять в кровь дополнительное количество адреналина и норадреналина, вызывая определенные симптомы.

В чем разница между феохромоцитомой и параганглиомой?

Феохромоцитома и параганглиома являются редкими опухолями, происходящими из одного и того же типа клеток, известного как хромаффинные клетки.

Феохромоцитома — это опухоль, которая образуется в центре надпочечника (мозговом веществе надпочечника), а параганглиомы формируются вне надпочечника.

Кто заболевает феохромоцитомой?

Феохромоцитома может возникнуть у любого человека в любом возрасте, но чаще всего она возникает у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Около 10% случаев приходится на детей.

Насколько распространены феохромоцитомы?

Феохромоцитомы — редкие опухоли. Истинное число случаев феохромоцитомы неизвестно, поскольку многие люди с феохромоцитомой не имеют симптомов и остаются недиагностированными. Менее 1% людей с высоким кровяным давлением имеют феохромоцитому.

Симптомы и причины

Каковы симптомы феохромоцитомы?

Признаки и симптомы феохромоцитомы возникают, когда опухоль выделяет в кровь слишком много адреналина (эпинефрина) или норадреналина (норэпинефрина). Однако некоторые опухоли феохромоцитомы не производят дополнительного адреналина или норадреналина и не вызывают симптомов (бессимптомны).

Общие симптомы феохромоцитомы включают:

  • Высокое кровяное давление (гипертония).
  • Головная боль.
  • Чрезмерное потоотделение по неизвестной причине.
  • Учащенное, учащенное или нерегулярное сердцебиение.
  • Чувство дрожи.

Менее распространенные симптомы феохромоцитомы включают:

  • Боль в груди и/или животе.
  • Быть намного бледнее, чем обычно.
  • Тошнота и/или рвота.
  • Диарея.
  • Запор.
  • Резкое падение артериального давления при внезапном вставании (ортостатическая гипотензия).
  • Необъяснимая потеря веса.

У вас могут появиться признаки и симптомы феохромоцитомы после определенных событий, включая:

  • Интенсивную физическую активность.
  • Физическая травма или сильный эмоциональный стресс.
  • Роды.
  • Под наркозом.
  • Хирургия.
  • Употребление в пищу продуктов с высоким содержанием тирамина, таких как красное вино, шоколад и сыр.

Могут ли симптомы феохромоцитомы появляться и исчезать?

У человека с феохромоцитомой могло быть высокое кровяное давление (наиболее распространенный симптом феохромоцитомы) или оно может возникать и исчезать.

Люди с феохромоцитомами могут также испытывать пароксизмальные «приступы», которые представляют собой хронические эпизоды высокого кровяного давления, которые часто приводят к головным болям, нерегулярному сердцебиению (сердцебиению) и чрезмерному потоотделению (потоотделение). Эти эпизоды могут происходить от нескольких раз в день до пары раз в месяц.

Что вызывает феохромоцитому?

В большинстве случаев феохромоцитомы точная причина неизвестна, и они возникают случайно.

Приблизительно от 25% до 35% людей с феохромоцитомой имеют наследственное заболевание (передающееся по наследству), связанное с феохромоцитомой, в том числе:

  • Синдром множественной эндокринной неоплазии 2, типы A и B (MEN2A и MEN2B).
  • Болезнь Гиппеля-Линдау (ВГЛ).
  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).
  • Синдром наследственной параганглиомы.
  • Диада Карни-Стратакиса [параганглиома и гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST)].
  • Триада Карнея (параганглиома, ГИСО и хондрома легких).

Феохромоцитомы также могут быть вызваны мутациями (изменениями) одного из не менее 10 различных генов.

Диагностика и тесты

Как диагностируется феохромоцитома?

Поскольку феохромоцитома является редкой опухолью и иногда протекает бессимптомно, ее может быть трудно диагностировать. Медицинские работники иногда обнаруживают феохромоцитомы, когда тест или процедура проводятся по другой причине.

Медицинский работник может заподозрить диагноз феохромоцитомы после изучения следующих факторов:

  • Подробная история болезни, включая предыдущие случаи феохромоцитомы в вашей семье.
  • Тщательное физическое и медицинское обследование.
  • Определенные характеристики симптомов, такие как пароксизмальные приступы и высокое кровяное давление, которые не поддаются стандартному лечению.

Какие тесты используются для диагностики феохромоцитомы?

Ваш лечащий врач может использовать следующие тесты и процедуры для диагностики феохромоцитомы:

  • 24-часовой анализ мочи: Этот тип анализа мочи включает сбор мочи в течение 24 часов для измерения уровня катехоламинов (гормонов надпочечников). ) в моче. Вещества, образующиеся в результате распада этих гормонов, также измеряются. Повышенное содержание определенных катехоламинов в моче может быть признаком феохромоцитомы.
  • Тесты на катехоламины в крови: Эти тесты измеряют уровень катехоламинов в крови. Вещества, образующиеся в результате распада этих гормонов, также измеряются. Более высокие, чем обычно, уровни некоторых катехоламинов в крови могут быть признаком феохромоцитомы.
  • КТ (компьютерная томография) : КТ — это процедура визуализации, при которой делается серия рентгеновских снимков под разными углами для получения подробных изображений областей внутри вашего тела. Ваш поставщик может порекомендовать компьютерную томографию, чтобы он мог осмотреть ваши надпочечники.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) : МРТ — это процедура визуализации, в которой используется магнит, радиоволны и компьютер для получения серии подробных изображений областей внутри вашего тела. Ваш врач может порекомендовать МРТ, чтобы он мог осмотреть ваши надпочечники.

После того, как ваш врач поставит диагноз феохромоцитома, он, скорее всего, проведет дополнительные анализы, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной и распространилась ли она на другие части вашего тела.

Проводится ли генетическое тестирование на феохромоцитому?

Если у вас диагностирована феохромоцитома, ваш лечащий врач может порекомендовать генетическое консультирование, чтобы выяснить риск развития наследственного синдрома и других связанных с ним видов рака.

Ваш лечащий врач может порекомендовать генетическое тестирование, если к вам относится любая из следующих ситуаций:

  • У вас есть личная или семейная история признаков, связанных с наследственным синдромом феохромоцитомы или параганглиомы.
  • У вас опухоли обоих надпочечников.
  • У вас более одной опухоли в одном надпочечнике.
  • У вас есть признаки или симптомы повышенного уровня катехоламинов в крови.
  • У вас диагностировали феохромоцитому до 40 лет.

Если ваш консультант-генетик обнаружит определенные генные изменения в результатах вашего тестирования, он, скорее всего, порекомендует также пройти тестирование членам вашей семьи, которые находятся в группе риска, но не имеют признаков или симптомов.

Управление и лечение

Как лечится феохромоцитома?

Лучшим вариантом лечения является хирургическое вмешательство, если оно возможно.

Варианты лечения феохромоцитомы зависят от нескольких факторов, включая:

  • Размер опухоли.
  • Если опухоль доброкачественная (не рак) или злокачественная (рак).
  • Если у вас симптомы катехоламинов выше нормы.
  • Если опухоль находится только в одной области или распространилась на другие части тела (метастазы).
  • Если опухоль диагностирована впервые или рецидивировала (рецидив).

Если у вас есть феохромоцитома, которая вызывает симптомы из-за избытка гормонов надпочечников, ваш поставщик медицинских услуг, скорее всего, порекомендует лекарства для лечения симптомов. Лекарства могут включать:

  • Лекарства, поддерживающие нормальное кровяное давление, например, альфа-блокаторы.
  • Лекарства, поддерживающие нормальную частоту сердечных сокращений, например бета-блокаторы.
  • Лекарство, которое блокирует действие избыточных гормонов, выделяемых вашими надпочечниками.

Варианты лечения феохромоцитомы включают:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Лучевая терапия.
  • Химиотерапия.
  • Абляционная терапия.
  • Эмболизационная терапия.
  • Таргетная терапия.

Вместе вы и ваша медицинская бригада определите план лечения, который лучше всего подходит для вас и вашей ситуации.

Хирургия

Хирургия является основным методом лечения феохромоцитомы. Примерно 90% феохромоцитом успешно удаляются хирургическим путем.

Если у вас феохромоцитома, ваш лечащий врач может порекомендовать операцию, называемую адреналэктомией, для удаления одного или обоих ваших надпочечников. Во время операции ваш хирург проверит окружающие ткани и лимфатические узлы, чтобы увидеть, не распространилась ли опухоль. Если это так, ваш хирург также удалит пораженные ткани, если это возможно.

После операции ваш лечащий врач проверит уровень катехоламинов в крови или моче. Нормальный уровень катехоламинов является признаком того, что все клетки феохромоцитомы были удалены.

Если ваш хирург удалит оба ваших надпочечника, вам потребуется пожизненная гормональная терапия для замены гормонов, вырабатываемых вашими надпочечниками.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — это метод лечения рака, при котором мощные лучи энергии направлены на уничтожение раковых клеток или сдерживание их роста, при этом максимально щадя окружающие здоровые ткани.

Существует два типа лучевой терапии:

  • Внешняя лучевая терапия: Эта терапия использует аппарат вне вашего тела для направления излучения на рак.
  • Внутренняя лучевая терапия: В этой терапии используется радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах, проводах или катетерах, которые медицинский работник вводит непосредственно в раковую опухоль или рядом с ней.

Тип лучевой терапии, который может порекомендовать ваш лечащий врач, зависит от того, является ли ваш рак локализованным, регионарным, метастатическим или рецидивирующим. Врачи чаще всего используют внешнюю лучевую терапию и/или терапию 131I-MIBG для лечения злокачественной феохромоцитомы. 131I-MIBG представляет собой вливание радиоактивного вещества, которое накапливается в определенных видах опухолевых клеток, убивая их испускаемым им излучением.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение рака, при котором используются лекарства для остановки роста раковых клеток путем уничтожения клеток или предотвращения их деления и размножения. Химиотерапию обычно вводят внутривенно через вену (внутривенно). Обычно это эффективное лечение, но оно может вызывать побочные эффекты.

Абляционная терапия

Абляционная терапия — это минимально инвазивный вариант лечения, при котором для разрушения опухолей используются очень высокие или очень низкие температуры. Абляционная терапия, которая может помочь убить раковые клетки и аномальные клетки, включает:

  • Радиочастотная абляция : В этой терапии используются радиоволны для нагревания и разрушения раковых и аномальных клеток. Радиоволны проходят через электроды (маленькие устройства, передающие электричество).
  • Криоабляция : В этой терапии используется жидкий азот или жидкий углекислый газ для замораживания и разрушения раковых и аномальных клеток.
Эмболизация

Эмболизация — это лечение феохромоцитомы, при котором блокируется артерия, ведущая к надпочечникам. Блокирование притока крови к надпочечникам помогает убить раковые клетки, которые там растут.

Таргетная терапия

Таргетная терапия — это вариант лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для воздействия на определенные раковые клетки, не повреждая при этом здоровые клетки. Медицинские работники используют таргетную терапию для лечения метастатической и рецидивирующей феохромоцитомы.

В настоящее время исследователи изучают сунитиниб, тип ингибитора тирозинкиназы, для лечения метастатической феохромоцитомы. Терапия ингибиторами тирозинкиназы — это тип таргетной терапии, которая предотвращает рост опухолей.

Профилактика

Можно ли предотвратить феохромоцитому?

К сожалению, вы не можете предотвратить развитие феохромоцитомы. Однако, если вы подвержены риску развития феохромоцитомы из-за определенных наследственных синдромов и генов, генетическое консультирование может помочь выявить феохромоцитому и потенциально помочь вам выявить ее на ранних стадиях.

Поговорите со своим лечащим врачом, если у вас есть родственники первой степени родства (братья, сестры и родители), у которых была диагностирована феохромоцитома и/или любое из следующих генетических состояний:

  • Синдром множественной эндокринной неоплазии 2.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау (ВГЛ).
  • Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).
  • Синдром наследственной параганглиомы.
  • Диада Карни-Стратакиса.
  • Триада Карни.

Перспективы/прогноз

Каков прогноз (прогноз) при феохромоцитоме?

Прогноз (прогноз) феохромоцитомы обычно благоприятный, если ее лечить. Приблизительно 90% феохромоцитом успешно удаляются хирургическим путем.

Если феохромоцитомы не лечить, они потенциально могут вызвать серьезные, опасные для жизни осложнения, в том числе:

  • Болезнь сердечной мышцы (кардиомиопатия).
  • Воспаление сердечной мышцы (миокардит).
  • Неконтролируемое кровоизлияние в мозг (кровоизлияние в мозг).
  • Накопление жидкости в легких (отек легких).

Некоторые люди с феохромоцитомой также могут подвергаться риску развития инсульта или сердечного приступа (инфаркта миокарда).

Жить с

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Если у вас диагностирована феохромоцитома и вы испытываете тревожные симптомы, обратитесь к своему лечащему врачу.

Если вы испытываете симптомы феохромоцитомы, такие как высокое кровяное давление и головные боли, поговорите со своим врачом. Несмотря на то, что феохромоцитома встречается редко и вероятность ее возникновения низка, важно лечить высокое кровяное давление.

Если вы недавно узнали, что у одного из ваших ближайших родственников (братьев, сестер и родителей) есть генетический синдром, такой как синдром множественной эндокринной неоплазии 2 или болезнь фон Гиппеля-Линдау (ВГЛ), это ставит вас в более высокий риск развития феохромоцитомы. Вам следует связаться со своим врачом по поводу генетического тестирования.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас диагностирована феохромоцитома, вам может быть полезно задать своему лечащему врачу следующие вопросы:

  • Что вызвало мою феохромоцитому?
  • Может ли у моих детей и/или родственников развиться феохромоцитома?
  • Каковы мои варианты лечения?
  • Каковы побочные эффекты различных методов лечения?
  • Как я могу справиться со своими симптомами?

Записка из Кливлендской клиники

Феохромоцитома — редкая опухоль.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *