Фиброз корней легких что это такое: Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

09.03.202311.02.2023 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Подтверждаю Подробнее

ИНВИТРО
Библиотека
Справочник заболеваний
Фиброз

Рубец

Шрам

Келоид

Пневмосклероз

Инфаркт

Склеродермия

Муковисцидоз

Цирроз

4460 05 Августа

Фиброз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Фиброз — особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное избыточное разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений в различных органах. В результате активного роста клеток, которому предшествует воспалительный процесс, при нарушении механизмов заживления в пораженных тканях образуются рубцы. Фиброз рассматривается как реакция организма, направленная на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и системного кровотока и препятствующая его дальнейшему распространению по организму.

Рубцовая ткань состоит преимущественно из коллагена и отличается от тканей, которые она замещает, сниженными функциональными свойствами. Например, рубцы на коже более чувствительны к ультрафиолетовому излучению, в них отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы, а рубец в сердечной мышце после инфаркта миокарда не участвует в сокращении сердца и может приводить к сердечной недостаточности.
Фиброз способен поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца.

Причины появления фиброза

Причинами фиброза могут стать инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции, облучение, травмы, хирургическое вмешательство, воспалительные процессы, воздействие некоторых лекарственных препаратов, токсических веществ, а также определенные генетические и неинфекционные заболевания (например, жировая болезнь печени может привести к ее фиброзным изменениям).

Фиброз легких

Легочный фиброз (пневмосклероз) относится к состояниям, при которых снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью). Может возникать как вторичное состояние при других заболеваниях, но в большинстве случаев его основная причина не ясна, поэтому используется термин идиопатический легочный фиброз.

Фиброз печени

Фиброз печени — это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Состояние обычно сопровождает алкоголизм, жировую болезнь печени, гепатит B или C. Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, запускается процесс регенерации и при этом образуется рубцовая ткань.

По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании фиброза развивается цирроз печени.

Сердечный фиброз

Фиброз формируется в тех областях сердца, которые были повреждены в результате инфаркта миокарда. Сердечный фиброз увеличивает риск сердечной недостаточности.

Фиброз средостения

Эта форма фиброза характеризуется кальцинированным фиброзом лимфатических узлов, который может блокировать дыхательные каналы и кровеносные сосуды.

Фиброз забрюшинной полости

Относится к фиброзу мягких тканей забрюшинного пространства — аорты, почек и других структур.

Фиброз костного мозга

Миелофиброз — это рубцы в костном мозге, которые препятствуют нормальному образованию клеток крови.

Фиброз кожи

Рубцовая ткань, которая образуется на коже в ответ на травму, называется келоидом.

Склеродермия, или системный склероз

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое, в первую очередь, поражает кожу, но также может наблюдаться и в других органах — почках, сердце и легких.

Фиброзная дисплазия кости

Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. В основном болезнь показывает себя при рождении, хотя описаны редкие случаи, когда ее первые проявления диагностировались у взрослых пациентов.

Фиброзные изменения при новой коронавирусной инфекции COVID 19

Особую актуальность проблема фиброза приобрела в свете последствий распространения новой коронавирусной инфекции. У 27-45% пациентов, перенесших инфекцию, развиваются явления фиброза со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, с которыми могут быть связаны большинство неблагоприятных исходов заболевания.

Особенностью данной инфекции является гипоксия, кислородное голодание. Системный воспалительный ответ, индуцируемый вирусной инфекцией и реализуемый, в том числе, посредством цитокинового шторма, также может затронуть мозг, носоглотку, глаза, сердце, кровеносные сосуды, печень, почки и кишечник, то есть буквально все жизненно важные органы.

Классификация заболевания

Фиброз классифицируют в зависимости от органа, который он захватывает.

Фиброз легких:

фиброторакс;
легочный фиброз:

муковисцидоз,
идиопатический фиброз легких;

радиационно-индуцированное поражение легких (после лечения онкологических заболеваний).

Фиброз печени:

переходный фиброз – продвинутая стадия фиброза печени, проявляющаяся во время прогрессирующих форм хронических заболеваний печени,

цирроз.

Фиброз мозга:

глиальный шрам.

Фиброз сердца:

фиброз миокарда:

интерстициальный фиброз, описанный при застойной сердечной недостаточности, гипертонии и старении организма,
замещающий фиброз, который указывает на перенесенный инфаркт миокарда.

Другие фиброзы:

артериальная жесткость,
фиброзная дисплазия кости,
артрофиброз (коленного, плечевого, других суставов),
хроническая болезнь почек,
болезнь Крона,
контрактура Дюпюитрена,
келоидные рубцы кожи,
фиброз средостения,
миелофиброз костного мозга,
фиброзные изменения молочной железы,

болезнь Пейрони,
нефрогенный системный фиброз кожи,
прогрессирующий массивный фиброз легких — осложнение пневмокониоза угольщиков,
забрюшинный фиброз,
склеродермия / системный склероз,
некоторые формы адгезивного капсулита.

Классификация фиброза основывается на распространении патологического процесса по органу.

Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия диффузного фиброза.
Тотальный, или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.

Симптомы фиброза

В зависимости от локализации фиброза развивается различная клиническая картина.

Пневмофиброз чаще всего проявляется одышкой, которая сначала возникает только во время активных физических нагрузок, а по мере прогрессирования процесса даже в покое. Состояние пациента характеризуется как средней тяжести: поступают жалобы на слабость и быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание — легочное сердце. Наиболее часто фиброз формируется в корнях легких и крупных бронхах.

Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальной гипертензии). Этот вид гипертензии плохо купируется, у больного появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличиваются печень и селезенка. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем манифестируют различные кожные высыпания.

Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) характеризуется хорошо пальпируемыми уплотнениями в молочной железе. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над местом поражения.

При фиброзе матки (фиброматозе матки) ее структурные слои заменяются соединительной тканью. Женщину могут беспокоить кровянистые выделения в середине цикла, более сильные болезненные ощущения во время менструации, дискомфорт при половом акте.

Фиброз суставов проявляется скованностью движений и болью в коленях, запястьях и бедрах.

Фиброз сухожилий может привести к таким состояниям, как контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), которая вызывает деформацию пальцев рук.

Диагностика фиброза

В зависимости от локализации и причины фиброзных образований могут потребоваться различные диагностические процедуры:

рентгенография;
компьютерная томография и магнитно-резонансная томография;
маммография;

Исследование обеих молочных желез в двух проекциях (прямая и аксиальная) — 4 снимка

Исследование молочных желез, позволяющее оценить структуру органа, для диагностики и выявления заболеваний молочных желез у женщин на ранних стадиях.

3 140 руб Записаться

ультразвуковое исследование и допплерография;

электрокардиография и эхокардиография;

Эхокардиография

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

3 890 руб Записаться

эндоскопия;

ультразвуковое исследование ФиброСкан и Фибротест и Стеатоскрин, НЭШ-Фибротест при подозрении на фиброз печени;

ФиброТест (FibroTest)

Комплекс расчётных тестов для определения степени гистологической активности при наиболее распространённых формах патологии печени. Диагностика проводится БЕЗ …

До 2 рабочих дней

Доступно с выездом на дом

16 635 руб

В корзину

СтеатоСкрин (SteatoScreen)

Комплекс расчётных тестов для определения степени гистологической активности при наиболее распространённых формах патологии печени. Диагностика проводится БЕ…

До 2 рабочих дней

Доступно с выездом на дом

7 835 руб

В корзину

НЭШ-Фибротест, неинвазивная диагностика неалкогольного стеатогепатита и фиброза печени (NASH-FibroTest, non-invasive diagnosis of non-alcoholic steatohepatitis and liver fibrosis)

Синонимы: Биохимическое исследование для НЭШ-Фибротест; НэшТест. NashTest; SteatoTest, ActiTest, NashTest-2; NashTest. AshTest. FibroTest; Nashtest. Независимая лаборатория ИНВИТРО в 2010 г. п…

До 2 рабочих дней

Доступно с выездом на дом

20 275 руб

В корзину

профиль «Первичный миелофиброз» при фиброзном поражении костного мозга;

Профиль Первичный миелофиброз

Состав панели: № 777731 Цитогенетический анализ клеток костного мозга (кариотип) Cytogeneticanalysisofbonemarrow (karyotype) Цитогенетическое исследование клеток костного мозга. ..

До 23 рабочих дней

Доступно с выездом на дом

19 145 руб

В корзину

цитологическое исследование смыва с бронхов используется для диагностики неспецифических заболеваний легких, включая фиброзирующий альвеолит;

Исследования смыв с бронхов

Материал для исследования. В современных эндоскопических приборах имеются специальные приспособления для взятия материала на морфологическое исследование. При …

До 2 рабочих дней

Доступно с выездом на дом

1 030 руб

В корзину

антинуклеарные антитела, IgG, скрининг при аутоиммунных заболеваниях, включая системные заболевания соединительной ткани.

Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА (Антиядерные антитела, Аntinuclear antibodies, ANAs, EIA)

Синонимы: Антинуклеарные антитела, Антинуклеарный фактор; АНФ. Antinuclear Antibody; ANA; Antinuclear factor; ANF. Краткое описание теста «Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, И…

До 3 рабочих дней

Доступно с выездом на дом

915 руб

В корзину

К каким врачам обращаться

В зависимости от симптоматики и характера поражений пациент направляется к профильному специалисту для определения комплекса диагностических и лечебных мероприятий.

Лечение фиброза

В современной медицине применяют консервативные и/или хирургические методы лечения фиброзов. Прежде всего, независимо от выбора метода, необходимо купировать и исключить причины, которые привели к развитию данной патологии.

Выбор того или иного консервативного метода терапии зависит от локализации фиброзированной ткани и распространенности процесса.

К хирургическому методу лечения прибегают в случае необходимости иссечения пораженных тканей.

Осложнения

Фиброзное замещение тканей приводит к постепенной утрате их специфических функций и дисфункции пораженного органа. С течением времени ткань, в которой развивается фиброз, теряет свою первоначальную структуру, вызывая декомпенсацию того органа, в котором находится.

Профилактика фиброза

В профилактических мероприятиях основную роль играет своевременное и эффективное лечение заболеваний, увеличивающих риск формирования фиброзной ткани.

Источники:

Henderson, N.C., Rieder, F. & Wynn, T.A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature 587, 555–566 (2020).
Головкин А.С., Кудрявцев И.В., Дмитриев А.В., Калинина О.В. Фиброзные изменения сердечно-сосудистой и дыхательной систем после перенесенной COVID-19: вклад факторов иммунной системы и генетическая предрасположенность. Российский кардиологический журнал. 2020;25(10):4087.
Временные методические рекомендации. Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19). Минздрав РФ, версия 15 от. 22.02.2022.
Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (Муковисцидоз)». Разраб.: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское респираторное общество, Российское трансплантологическое общество, Ассоциация детских врачей Московской области. – 2021.
Клинические рекомендации «Идиопатический легочный фиброз». Разраб.: Российское респираторное общество. – 2021.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Рекомендации

Стафилококковая инфекция

3718 09 Февраля
Диабетическая стопа (синдром диабетической стопы)

3719 09 Февраля
Гемофильная инфекция: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

3735 08 Февраля

Амилоидоз

Гранулематоз Вегенера

Рубец

Стридор

Одышка

Дисфония

Осиплость

Стенозы трахеи и бронхов

Стенозы трахеи и бронхов: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Подробнее

Цитомегаловирус

Гepпeс

Краснуха

Токсоплазмоз беременных

Пневмофиброз

Пневмосклероз

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Подробнее

Грибок

Герпес

Васкулит

Туберкулез

Инфаркт

Тампонада сердца

Перикардит

Перикардит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Подробнее

Гипервитаминоз D

Гипервитаминоз А

Анемия

Дисбактериоз

Синдром мальабсорбции

Целиакия

Лактазная недостаточность

Муковисцидоз

Токсикоз

Гестоз

Гипоксия плода

Дефицит массы тела

Гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность (БЭН))

Гипотрофия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Подробнее

Свищ

Кашель

Боль в груди

Инфильтрат

Гранулема

Абсцесс

Рубец

Грибок

Актиномикоз

Актиномикоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Подробнее

Ничего не найдено

Попробуйте изменить запрос или выберите врача, или услугу из списка.

Врач не найден

Попробуйте изменить запрос или выберите врача из списка

Медицинский офис не найден

Попробуйте изменить запрос или выберите медицинский офис из списка

Терапевт Травмотолог-ортопед Эндокринолог Уролог Гинеколог Врач ультразвуковой диагностики Врач-кардиолог Врач-педиатр

Ничего не найдено

Попробуйте изменить запрос

Спасибо!
Вы успешно записались на прием

Подробную информацию отправили на вашу электронную почту

Подпишитесь на наши рассылки

Введите e-mail

Даю согласие на обработку персональных данных

лечение.

Продолжительность жизни при фиброзе легких.

Лечение фиброза легких

Терапию выбирают в зависимости от стадии развития заболевания и его сложности. Как правило, на первых этапах развития фиброза легких его лечение может быть ограничено немедикаментозными методами. Главным из них считают кислородную терапию. Ингаляции проводятся с помощью специальных аппаратов. Метод помогает:

улучшить общее состояние;
справиться с одышкой;
улучшить работоспособность.

Медикаментозная терапия включает в себя прием глюкокортикостероидов, антифиброзных препаратов и цитостатиков. Лечение лекарственными средствами достаточно длительное. Оно может занимать как 12 недель, так и 6 месяцев. Однако такой продолжительный прием препаратов способен не лучшим образом сказаться на здоровье человека. Например, после полного курса глюкокортикостероидов у человека могут возникнуть проблемы с давлением, обменом кальция или обострение язвенной болезни желудка.

В более сложных случаях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем. Оперативное лечение выполняется при тотальном фиброзе, когда изменениям подвергается вся легочная ткань. Удаление пораженного легкого или трансплантация органа назначается при:

тяжелой дыхательной недостаточности;
снижения объема легких;
развитии гипоксии;
снижении более чем в 2 раза диффузной способности легких.

Каждые 3 месяца должен проходить осмотр у пульмонолога пациент с таким диагнозом. При фиброзе легких лечение сегодня проходит достаточно успешно, однако больному придется строго следовать всем указаниям специалиста.

Что если не лечить фиброз легких?

Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как:

экссудативный плеврит;
гипоксемическая кома;
пневмоторакс;
тяжелая дыхательная недостаточность.

Самой опасной считается острая форма фиброза. Заболевание развивается очень стремительно, и уже через 2 месяца человек может умереть. Лечение в домашних условиях неприемлемо.

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Согласно статистическим исследованиям, страдают от этого недуга преимущественно мужчины. Лишь у 2 из 10 больных диагностируют острую форму фиброза легких, при которой продолжительность жизни составляет только 1 год. При этом состояние человека резко ухудшается. У него появляется сильная одышка, он резко теряет вес (до 15 кг за 5 месяцев), а также испытывает тяжелую дыхательную недостаточность.

Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.

Сигнальные пути в эпителиальном происхождении легочного фиброза

1. Ambalavanan N, Carlo WA. Бронхолегочная дисплазия: новые взгляды. Клин Перинатол. 2004; 31: 613–628. [PubMed] [Google Scholar]

2. Postma DS, Timens W. Ремоделирование при астме и хронической обструктивной болезни легких. Proc Am Thorac Soc. 2006; 3: 434–439. [PubMed] [Google Scholar]

3. Реннард С.И. Хроническая обструктивная болезнь легких: связь исходов и патобиологии модификации заболевания. Proc Am Thorac Soc. 2006; 3: 276–280. [PubMed] [Академия Google]

4. Weitzenblum E, Chaouat A, Canuet M, Kessler R. Легочная гипертензия при хронической обструктивной болезни легких и интерстициальных заболеваниях легких. Semin Respir Crit Care Med. 2009; 30: 458–470. [PubMed] [Google Scholar]

5. Ким Р., Мейер К.С. Терапия интерстициального заболевания легких: прошлое, настоящее и будущее. Тер Ад Респир Дис. 2008;2:319–338. [PubMed] [Google Scholar]

6. Олсон А.Л., Свигрис Дж.Дж., Лезотт Д.К., Норрис Дж.М., Уилсон К.Г., Браун К.К. Смертность от легочного фиброза увеличилась в США с 19с 92 по 2003 год. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 176: 277–284. [PubMed] [Google Scholar]

7. Crystal RG, Gadek JE, Ferrans VJ, Fulmer JD, Line BR, Hunninghake GW. Интерстициальное заболевание легких: современные представления о патогенезе, стадиях и терапии. Am J Med. 1981; 70: 542–568. [PubMed] [Google Scholar]

8. King TE, Jr, Tooze JA, Schwarz MI, Brown KR, Cherniack RM. Прогнозирование выживаемости при идиопатическом легочном фиброзе: система подсчета очков и модель выживания. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164:1171–1181. [PubMed] [Академия Google]

9. Кук Д.Н., Брасс Д.М., Шварц Д.А. Матрица для новых идей в области легочного фиброза. Am J Respir Cell Mol Biol. 2002; 27: 122–124. [PubMed] [Google Scholar]

10. Bucala R, Spiegel LA, Chesney J, Hogan M, Cerami A. Циркулирующие фиброциты определяют новую субпопуляцию лейкоцитов, которая опосредует восстановление тканей. Мол Мед. 1994; 1:71–81. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

11. Yang L, Scott PG, Dodd C, Medina A, Jiao H, Shankowsky HA, et al. Выявление фиброцитов в послеожоговом гипертрофическом рубце. Восстановление ран. 2005;13:398–404. [PubMed] [Google Scholar]

12. Sakai N, Wada T, Yokoyama H, Lipp M, Ueha S, Matsushima K, et al. Передача сигналов вторичных хемокинов лимфоидной ткани (SLC/CCL21)/CCR7 регулирует фиброциты при почечном фиброзе. Proc Natl Acad Sci USA. 2006; 103:14098–14103. [PMC бесплатная статья] [PubMed] [Google Scholar]

13. Schmidt M, Sun G, Stacey MA, Mori L, Mattoli S. Идентификация циркулирующих фиброцитов как предшественников бронхиальных миофибробластов при астме. Дж Иммунол. 2003; 171:380–389. [PubMed] [Академия Google]

14. Wang CH, Huang CD, Lin HC, Lee KY, Lin SM, Liu CY, et al. Увеличение циркулирующих фиброцитов при астме с хронической обструкцией дыхательных путей. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 178: 583–591. [PubMed] [Google Scholar]

15. Moore BB, Kolodsick JE, Thannickal VJ, Cooke K, Moore TA, Hogaboam C, et al. CCR2-опосредованное привлечение фиброцитов в альвеолярное пространство после фиброзного повреждения. Ам Джей Патол. 2005; 166: 675–684. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

16. Andersson-Sjoland A, de Alba CG, Nihlberg K, Becerril C, Ramirez R, Pardo A, et al. Фиброциты являются потенциальным источником легочных фибробластов при идиопатическом легочном фиброзе. Int J Biochem Cell Biol. 2008;40:2129–2140. [PubMed] [Google Scholar]

17. Hashimoto N, Jin H, Liu T, Chensue SW, Phan SH. Прогениторные клетки костного мозга при легочном фиброзе. Джей Клин Инвест. 2004; 113: 243–252. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

18. Rojas M, Xu J, Woods CR, Mora AL, Spears W, Roman J, et al. Мезенхимальные стволовые клетки костного мозга при восстановлении поврежденного легкого. Am J Respir Cell Mol Biol. 2005; 33: 145–152. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

19. Ortiz LA, Gambelli F, McBride C, Gaupp D, Baddoo M, Kaminski N, et al. Приживление мезенхимальных стволовых клеток в легких усиливается в ответ на воздействие блеомицина и ослабляет его фиброзные эффекты. Proc Natl Acad Sci USA. 2003; 100:8407–8411. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

20. Лебингер М.Р., Агилар С., Джейнс С.М. Терапевтический потенциал стволовых клеток при заболеваниях легких: прогресс и подводные камни. Clin Sci (Лондон) 2008; 114: 99–108. [PubMed] [Google Scholar]

21. Tanjore H, Xu XC, Polosukhin VV, Degryse AL, Li B, Han W, et al. Вклад фибробластов эпителиального происхождения в индуцированный блеомицином фиброз легких. Am J Respir Crit Care Med. 2009; 180: 657–665. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

22. Kasai H, Allen JT, Mason RM, Kamimura T, Zhang Z. TGFbeta1 индуцирует переход альвеолярного эпителия человека в мезенхимальные клетки (EMT) Respir Res. 2005; 6:56. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

23. Wu Z, Yang L, Cai L, Zhang M, Cheng X, Yang X, et al. Обнаружение перехода эпителия в мезенхиму в дыхательных путях модели индуцированного блеомицином легочного фиброза, полученной от трансгенной мыши с альфа-гладкомышечным актином-Cre. Дыхание Рез. 2007; 8:1. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

24. Kim KK, Kugler MC, Wolters PJ, Robillard L, Galvez MG, Brumwell AN, et al. Мезенхимальный переход альвеолярных эпителиальных клеток развивается in vivo при легочном фиброзе и регулируется внеклеточным матриксом. Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103:13180–13185. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

25. Willis BC, Liebler JM, Luby-Phelps K, Nicholson AG, Crandall ED, du Bois RM, et al. Индукция эпителиально-мезенхимального перехода в альвеолярных эпителиальных клетках с помощью трансформирующего фактора роста-бета1: возможная роль в идиопатическом легочном фиброзе. Ам Джей Патол. 2005; 166:1321–1332. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

26. Yamada M, Kuwano K, Maeyama T, Hamada N, Yoshimi M, Nakanishi Y, et al. Двойная иммуногистохимия дает мало доказательств эпителиально-мезенхимального перехода при легочном фиброзе. Гистохим клеточной биологии. 2008;129: 453–462. [PubMed] [Google Scholar]

27. Kottmann RM, Hogan CM, Phipps RP, Sime PJ. Детерминанты инициации и прогрессирования идиопатического легочного фиброза. Респирология. 2009; 14: 917–933. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

28. Laurent GJ, McAnulty RJ, Hill M, Chambers R. Побег из матрицы: множественные механизмы активации фибробластов при легочном фиброзе. Proc Am Thorac Soc. 2008;5:311–315. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

29. Selman M, Pardo A. Роль эпителиальных клеток в идиопатическом легочном фиброзе: от невинных мишеней до серийных убийц. Proc Am Thorac Soc. 2006; 3: 364–372. [PubMed] [Академия Google]

30. Sisson TH, Mendez M, Choi K, Subbotina N, Courey A, Cunningham A, et al. Целенаправленное повреждение клеток альвеолярного эпителия II типа вызывает легочный фиброз. Am J Respir Crit Care Med. 181: 254–263. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

31. Hardie WD, Glasser SW, Hagood JS. Новые концепции патогенеза фиброза легких. Ам Джей Патол. 2009; 175:3–16. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

32. Glasser SW, Detmer EA, Ikegami M, Na CL, Stahlman MT, Whitsett JA. Пневмонит и эмфизема у мышей-мишеней гена sp-C. Дж. Биол. Хим. 2003;278:14291–14298. [PubMed] [Google Scholar]

33. Lawson WE, Polosukhin VV, Stathopoulos GT, Zoia O, Han W, Lane KB, et al. Повышенный и продолжительный фиброз легких у мышей с дефицитом сурфактантного протеина С после внутритрахеального введения блеомицина. Ам Джей Патол. 2005; 167:1267–1277. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

34. Egan JJ, Stewart JP, Hasleton PS, Arrand JR, Carroll KB, Woodcock AA. Репликация вируса Эпштейна-Барр в клетках легочного эпителия при криптогенном фиброзирующем альвеолите. грудная клетка. 1995;50:1234–1239. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

35. Stewart JP, Egan JJ, Ross AJ, Kelly BG, Lok SS, Hasleton PS, et al. Обнаружение ДНК вируса Эпштейна-Барр в легочной ткани больных идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med. 1999;159:1336–1341. [PubMed] [Google Scholar]

36. Tang YW, Johnson JE, Browning PJ, Cruz-Gervis RA, Davis A, Graham BS, et al. ДНК герпесвируса стабильно выявляют в легких больных идиопатическим легочным фиброзом. Дж. Клин Микробиол. 2003;41:2633–2640. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

37. Konishi K, Gibson KF, Lindell KO, Richards TJ, Zhang Y, Dhir R, et al. Профили экспрессии генов острых обострений идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med. 2009; 180:167–175. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

38. Mapel DW, Samet JM, Coultas DB. Кортикостероиды и лечение идиопатического легочного фиброза. Прошлое, настоящее и будущее. Грудь. 1996; 110:1058–1067. [PubMed] [Google Scholar]

39. Кубяк Дж., Митра М.М., Стив А.Р., Хант Дж.Д., Дэвис П., Питт Б.Р. Трансформирующая экспрессия гена фактора роста-альфа в легких плода крысы на поздних сроках беременности. Педиатр Рез. 1992;31:286–290. [PubMed] [Google Scholar]

40. Peschon JJ, Slack JL, Reddy P, Stocking KL, Sunnarborg SW, Lee DC, et al. Существенная роль сброса эктодомена в развитии млекопитающих. Наука. 1998; 282:1281–1284. [PubMed] [Google Scholar]

41. Polosa R, Prosperini G, Leir SH, Holgate ST, Lackie PM, Davies DE. Экспрессия рецепторов и лигандов c-erbB в слизистой оболочке бронхов человека. Am J Respir Cell Mol Biol. 1999; 20: 914–923. [PubMed] [Google Scholar]

42. Фернандес А.М., Гамбургер А.В., Гервин Б.И. Продукция лигандов, связанных с эпидермальным фактором роста, в онкогенных и доброкачественных эпителиальных клетках легких человека. Рак Летт. 1999;142:55–63. [PubMed] [Google Scholar]

43. Dammann CE, Nielsen HC, Carraway KL. Роль нейрегулина-1бета в развивающемся легком. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 167: 1711–1716. [PubMed] [Google Scholar]

44. Lemjabbar H, Li D, Gallup M, Sidhu S, Drori E, Basbaum C. Индуцированная табачным дымом пролиферация клеток легких, опосредованная альфа-превращающим ферментом фактора некроза опухоли и амфирегулином. Дж. Биол. Хим. 2003; 278:26202–26207. [PubMed] [Google Scholar]

45. Vermeer PD, Einwalter LA, Moninger TO, Rokhlina T, Kern JA, Zabner J, et al. Разделение рецептора и лиганда регулирует активацию рецептора эпителиального фактора роста. Природа. 2003; 422:322–326. [PubMed] [Академия Google]

46. Zhang L, Rice AB, Adler K, Sannes P, Martin L, Gladwell W, et al. Ванадий стимулирует бронхиальные эпителиальные клетки человека к продукции гепарин-связывающего эпидермального фактора роста, подобного фактору роста: митоген для фибробластов легких. Am J Respir Cell Mol Biol. 2001; 24: 123–131. [PubMed] [Google Scholar]

47. Madtes DK, Raines EW, Sakariassen KS, Assoian RK, Sporn MB, Bell GI, et al. Индукция трансформирующего фактора роста-альфа в активированных альвеолярных макрофагах человека. Клетка. 1988; 53: 285–29.3. [PubMed] [Google Scholar]

48. Stahlman MT, Orth DN, Gray ME. Иммуноцитохимическая локализация эпидермального фактора роста в развивающейся дыхательной системе человека и при острых и хронических заболеваниях легких у новорожденных. Лаборатория Инвест. 1989; 60: 539–547. [PubMed] [Google Scholar]

49. Strandjord TP, Clark JG, Guralnick DE, Madtes DK. Иммунолокализация трансформирующего фактора роста-альфа, эпидермального фактора роста (EGF) и EGF-рецептора в нормальном и поврежденном развивающемся легком человека. Педиатр Рез. 1995;38:851–856. [PubMed] [Google Scholar]

50. Hardie WD, Bejarano PA, Miller MA, Yankaskas JR, Ritter JH, Whitsett JA, et al. Иммунолокализация трансформирующего фактора роста альфа и рецептора эпидермального фактора роста в легких больных муковисцидозом. Педиатр Дев Патол. 1999;2:415–423. [PubMed] [Google Scholar]

51. Baughman RP, Lower EE, Miller MA, Bejarano PA, Heffelfinger SC. Сверхэкспрессия трансформирующего фактора роста-альфа и рецептора эпидермального фактора роста при идиопатическом легочном фиброзе. Саркоидоз Васк Диффузный Дисфункция Легких. 1999;16:57–61. [PubMed] [Google Scholar]

52. Wang X, Huong SM, Chiu ML, Raab-Traub N, Huang ES. Рецептор эпидермального фактора роста представляет собой клеточный рецептор цитомегаловируса человека. Природа. 2003; 424:456–461. [PubMed] [Google Scholar]

53. Галлуччи Р.М., Симеонова П.П., Ториуми В., Ластер М.И. TNF-альфа регулирует экспрессию трансформирующего фактора роста-альфа в регенерирующей мышиной печени и изолированных гепатоцитах. Дж Иммунол. 2000; 164: 872–878. [PubMed] [Google Scholar]

54. Бут Б.В., Адлер К.Б., Боннер Дж.К., Турнье Ф., Мартин Л.Д. Интерлейкин-13 индуцирует пролиферацию эпителиальных клеток дыхательных путей человека in vitro посредством механизма, опосредованного трансформацией фактора роста-альфа. Am J Respir Cell Mol Biol. 2001;25:739–743. [PubMed] [Google Scholar]

55. Богдан С., Кламбт С. Передача сигналов рецептора эпидермального фактора роста. Карр Биол. 2001; 1: 292–295. [PubMed] [Google Scholar]

56. Jorissen RN, Walker F, Pouliot N, Garrett TP, Ward CW, Burgess AW. Рецептор эпидермального фактора роста: механизмы активации и передачи сигналов. Разрешение ячейки опыта. 2003; 284:31–53. [PubMed] [Google Scholar]

57. Madtes DK, Rubenfeld G, Klima LD, Milberg JA, Steinberg KP, Martin TR, et al. Повышенный уровень трансформирующего фактора роста-альфа в жидкости бронхоальвеолярного лаважа у больных с острым респираторным дистресс-синдромом. Am J Respir Crit Care Med. 1998;158:424–430. [PubMed] [Google Scholar]

58. Hardie WD, Le Cras TD, Jiang K, Tichelaar JW, Azhar M, Korfhagen TR. Условная экспрессия трансформирующего фактора роста-альфа в легких взрослых мышей вызывает легочный фиброз. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2004; 286: 741–749. [PubMed] [Google Scholar]

59. Crystal RG, Bitterman PB, Mossman B, Schwarz MI, Sheppard D, Almasy L, et al. Будущие направления исследований идиопатического легочного фиброза: резюме рабочей группы Национального института сердца, легких и крови. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 166: 236–246. [PubMed] [Академия Google]

60. Selman M, King TE, Pardo A. Идиопатический легочный фиброз: преобладающие и развивающиеся гипотезы о его патогенезе и последствиях для терапии. Энн Интерн Мед. 2001; 134: 136–151. [PubMed] [Google Scholar]

61. Selman M, Pardo A. Идиопатический легочный фиброз: недопонимание между эпителиальными клетками и фибробластами? Саркоидоз Васк Диффузный Дисфункция Легких. 2004; 21: 165–172. [PubMed] [Google Scholar]

62. Hardie WD, Davidson C, Ikegami M, Leikauf GD, Le Cras TD, Prestridge A, et al. Ингибиторы тирозинкиназы рецептора EGF уменьшают индуцированный трансформирующим фактором роста-альфа легочный фиброз. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2008;294:1217–1225. [PubMed] [Google Scholar]

63. Hardie WD, Korfhagen TR, Sartor MA, Prestridge A, Medvedovic M, Le Cras TD, et al. Геномный профиль ремоделирования матрикса и сосудов при индуцированном TGFα-альфа легочном фиброзе. Am J Respir Cell Mol Biol. 2007; 37: 309–321. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

64. Hardie WD, Korfhagen TR, Sartor MA, Prestridge A, Medvedovic M, Le Cras TD, et al. Геномный профиль ремоделирования матрикса и сосудов при индуцированном TGF {альфа} легочном фиброзе. Am J Respir Cell Mol Biol. 2007;37:309–321. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

65. Cantley LC. Путь фосфоинозитид-3-киназы. Наука. 2002; 296:1655–1657. [PubMed] [Google Scholar]

66. Sawyers CL. Будут ли ингибиторы киназ иметь темную сторону? N Engl J Med. 2006; 355:313–315. [PubMed] [Google Scholar]

67. White ES, Atrasz RG, Hu B, Phan SH, Stambolic V, Mak TW, et al. Отрицательная регуляция дифференцировки миофибробластов с помощью PTEN (гомолог фосфатазы и тензина, делетированный на хромосоме 10) Am J Respir Crit Care Med. 2006; 173:112–121. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

68. Xia H, Diebold D, Nho R, Perlman D, Kleidon J, Kahm J, et al. Патологическая передача сигналов интегрина усиливает пролиферацию первичных фибробластов легких у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. J Эксперт Мед. 2008; 205:1659–1672. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

69. Kang HR, Lee CG, Homer RJ, Elias JA. Семафорин 7A играет критическую роль в индуцированном TGFbeta1 легочном фиброзе. J Эксперт Мед. 2007; 204:1083–1093. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

70. Хартфорд С.М., Ратен М.Дж. Рапамицин: что-то старое, что-то новое, то заимствованное, то обновленное. Клин Фармакол Тер. 2007; 82: 381–388. [PubMed] [Google Scholar]

71. Kramer S, Wang-Rosenke Y, Scholl V, Binder E, Loof T, Khadzhynov D, et al. Ингибирование mTOR в низких дозах рапамицином ослабляет прогрессирование анти-thy1-индуцированного хронического гломерулосклероза у крыс. Am J Physiol Renal Physiol. 2008; 294:440–449. [PubMed] [Google Scholar]

72. Герасимовская Е.В., Такер Д.А., Стенмарк К.Р. Активация фосфатидилинозитол-3-киназы, Akt и мишени рапамицина у млекопитающих необходима для индуцированной гипоксией пролиферации адвентициальных фибробластов легочной артерии. J Appl Physiol. 2005;98: 722–731. [PubMed] [Google Scholar]

73. Yang Y, Wang J, Qin L, Shou Z, Zhao J, Wang H, et al. Рапамицин предотвращает ранние стадии развития диабетической нефропатии у крыс. Am J Нефрол. 2007; 27: 495–502. [PubMed] [Google Scholar]

74. Parsons CJ, Takashima M, Rippe RA. Молекулярные механизмы фиброгенеза печени. J Гастроэнтерол Гепатол. 2007; 22:79–84. [PubMed] [Google Scholar]

75. Simler NR, Howell DC, Marshall RP, Goldsack NR, Hasleton PS, Laurent GJ, et al. Аналог рапамицина SDZ RAD ослабляет индуцированный блеомицином легочный фиброз у крыс. Евр Респир Дж. 2002; 19: 1124–1127. [PubMed] [Google Scholar]

76. Korfhagen TR, Le Cras TD, Davidson CR, Schmidt SM, Ikegami M, Whitsett JA, et al. Рапамицин предотвращает фиброз легких, индуцированный трансформирующим фактором роста-альфа. Am J Respir Cell Mol Biol. 2009; 41: 562–572. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

77. Ikegami M, Le Cras TD, Hardie WD, Stahlman MT, Whitsett JA, Korfhagen TR. TGF-альфа нарушает гомеостаз сурфактанта in vivo. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2005; 289:34–43. [PubMed] [Академия Google]

78. Ли Дж.М., Дедхар С., Каллури Р., Томпсон Э.В. Эпителиально-мезенхимальный переход: новое понимание передачи сигналов, развития и болезней. Джей Селл Биол. 2006; 172: 973–981. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

79. Kalluri R, Neilson EG. Эпителиально-мезенхимальный переход и его последствия для фиброза. Джей Клин Инвест. 2003; 112: 1776–1784. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

80. Завадил Дж., Хейли Дж., Каллури Р., Мутхусвами С.К., Томпсон Э. Эпителиально-мезенхимальный переход. Рак рез. 2008;68:9574–9577. [PubMed] [Google Scholar]

81. Kim KK, Wei Y, Szekeres C, Kugler MC, Wolters PJ, Hill ML, et al. Интегрин alpha3beta1 эпителиальных клеток связывает бета-катенин и передачу сигналов Smad, способствуя образованию миофибробластов и легочному фиброзу. Джей Клин Инвест. 2009; 119: 213–224. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Идиопатический фиброз легких (IPF): основы практики, фон, патофизиология

Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK. Официальное заявление ATS/ERS/JRS/ALAT: идиопатический легочный фиброз: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 марта. 183(6):788-824. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Франкель С.К., Шварц М.И. Обновление при идиопатическом легочном фиброзе. Curr Opin Pulm Med . 2009 г. 15 сентября (5): 463-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Патель Н.М., Ледерер Д.Дж., Борчук А.С., Кавут С.М. Легочная гипертензия при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 2007 г., сентябрь 132 (3): 998-1006. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Фишман А., Элиас Дж., Фишман Дж., Гриппи М., Сеньор Р., Пак А. Идиопатический легочный фиброз. Фишман АП. Легочные заболевания и расстройства Фишмана . 4-е изд. Компании McGraw-Hill, Inc.; 2008. Том 1: 1143-60.
Martinez FJ, Flaherty K. Исследование функции легких при идиопатической интерстициальной пневмонии. Proc Am Thorac Soc . 2006 июнь 3 (4): 315-21. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Флаэрти К.Р., Андрей А.С., Мюррей С. и др. Идиопатический фиброз легких: прогностическое значение изменений физиологии и теста шестиминутной ходьбы. Am J Respir Crit Care Med . 2006 1 октября. 174 (7): 803-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Мисуми С., Линч Д.А. Идиопатический легочный фиброз/обычная интерстициальная пневмония: визуализирующая диагностика, спектр аномалий и временное прогрессирование. Proc Am Thorac Soc . 2006 июнь 3 (4): 307-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, et al. Международные рекомендации по отбору кандидатов на трансплантацию легких: обновление 2006 г. — согласованный отчет Научного совета по легочным заболеваниям Международного общества трансплантации сердца и легких. J Трансплантация сердца и легких . 2006 г. 25 июля (7): 745-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Американское торакальное общество/Европейское респираторное общество Международная междисциплинарная согласованная классификация идиопатической интерстициальной пневмонии. Это совместное заявление Американского торакального общества (ATS) и Европейского респираторного общества (ERS) было принято советом директоров ATS в июне 2001 г. и Исполнительным комитетом ERS в июне 2001 г. Am J Respir Crit Care Med . 2002 г., 15 января. 165(2):277-304. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ley B, Collard HR, King TE Jr. Клиническое течение и прогноз выживания при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 февраля. 183(4):431-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Kim DS, Collard HR, King TE Jr. Классификация и естественное течение идиопатической интерстициальной пневмонии. Proc Am Thorac Soc . 2006 3 июня (4): 285-92. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Висшер Д.В., Майерс Дж.Л. Гистологический спектр идиопатических интерстициальных пневмоний. Proc Am Thorac Soc . 2006 г. 3 июня (4): 322-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Верма С., Слуцкий А.С. Идиопатический легочный фиброз — новые идеи. N Английский J Med . 2007 г. 29 марта. 356 (13): 1370-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Харари С., Каминати А. ИЛФ: новый взгляд на патогенез и лечение. Аллергия . 2010 май. 65(5):537-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Chen H, Chen Q, Jiang CM, Shi GY, Sui BW, Zhang W и др. Триптолид подавляет индуцированный паракватом идиопатический легочный фиброз путем ингибирования TGFB1-зависимого эпителиально-мезенхимального перехода. Токсикол Летт . 2017 28 ноября. 284:1-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хименес А., Дач П., Пуч М., Габаса М., Хаубет А., Алькарас Дж. Нарушенный гомеостаз коллагена за счет усиления матрикса и TGF-β1 в фибробластах пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: роль FAK/Akt. Int J Mol Sci . 16 ноября 2017 г. 18 (11): [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Танникал В.Дж., Горовиц Дж.К. Развитие концепций апоптоза при идиопатическом легочном фиброзе. Proc Am Thorac Soc . 2006 г. 3 июня (4): 350-6. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Maher TM, Evans IC, Bottoms SE, Mercer PF, Thorley AJ, Nicholson AG. Снижение уровня простагландина Е2 способствует парадоксу апоптоза при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Respir Crit Care Med . 2010 1 июля. 182(1):73-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Арманиос М.Ю., Чен Дж.Дж., Коган Дж.Д. и др. Мутации теломеразы в семьях с идиопатическим легочным фиброзом. N Английский J Med . 2007 29 марта. 356(13):1317-26. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Seibold MA, Wise AL, Speer MC, Steele MP, Brown KK, Loyd JE. Обычный полиморфизм промотора MUC5B и легочный фиброз. N Английский J Med . 2011 21 апреля. 364(16):1503-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Wang XM, Zhang Y, Kim HP и др. Кавеолин-1: важный регулятор легочного фиброза при идиопатическом легочном фиброзе. J Exp Med . 2006, 25 декабря. 203(13):2895-906. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Лоусон В.Е., Лойд Дж.Е. Генетический подход к легочному фиброзу: может ли он дать ключ к разгадке этого сложного заболевания? Proc Am Thorac Soc . 2006 г. 3 июня (4): 345-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Wootton SC, Kim DS, Kondoh Y, et al. Вирусная инфекция при обострении идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 июня. 183(12):1698-702. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Raghu G, Chen SY, Hou Q, Yeh WS, Collard HR. Заболеваемость и распространенность идиопатического легочного фиброза у взрослых в США в возрасте 18–64 лет. Евр Респир J . 2016 июль 48 (1): 179-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, et al. Заболеваемость, распространенность и клиническое течение идиопатического легочного фиброза: популяционное исследование. Сундук . 2010 янв. 137(1):129-37. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Олсон А.Л., Свигрис Дж.Дж., Лезотт Д.К., Норрис Дж.М., Уилсон К.Г., Браун К.К. Смертность от легочного фиброза увеличилась в США с 1992 по 2003 г. Am J Respir Crit Care Med . 2007 1 августа. 176(3):277-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].
du Bois RM, Weycker D, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Kartashov A, et al. Установление индивидуального риска смертности больных идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 августа. 184(4):459-66. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Лей Б., Райерсон С.Дж., Виттингхофф Э. и др. Многомерный индекс и система стадирования идиопатического легочного фиброза. Анналы внутренней медицины . 2012/05. 156:684-691.
Фанг А., Студер С., Кавут С.М., Ахья В.Н., Ли Дж., Вилле К. Повышенное давление в легочной артерии является фактором риска первичной дисфункции трансплантата после трансплантации легких по поводу идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2011 Апрель 139 (4): 782-787. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Флаэрти К.Р., Туэйт Э.Л., Казеруни Э.А. и др. Рентгенологический и гистологический диагноз при UIP и NSIP: последствия для выживания. Грудная клетка . 2003 фев. 58(2):143-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Цилас В., Коти А., Папандринопулу Д., Цукалас Г. Прогностические факторы при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Med Sci . 2009 г., декабрь 338 (6): 481-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Kinder BW, Brown KK, McCormack FX и др. Сурфактантный белок-А в сыворотке крови является сильным предиктором ранней смертности при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 2009 июнь 135(6):1557-63. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Антониу К.М., Ханселл Д.М., Рубенс М.Б. и др. Идиопатический легочный фиброз: исход в зависимости от статуса курения. Am J Respir Crit Care Med . 2008 г., 15 января. 177 (2): 190-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Lancaster LH, Mason WR, Parnell JA, et al. Обструктивное апноэ во сне часто встречается при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 2009 г., сентябрь 136 (3): 772-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Dalleywater W, Powell HA, Fogarty AW, Hubbard RB, Navaratnam V. Венозная тромбоэмболия у людей с идиопатическим легочным фиброзом: популяционное исследование. Евр Респир J . 2014 Декабрь 44 (6): 1714-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Le Jeune I, Gribbin J, West J, Smith C, Cullinan P, Hubbard R. Заболеваемость раком у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом и саркоидозом в Великобритании. Респир Мед . 2007 Декабрь 101 (12): 2534-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Raghu G, Amatto VC, Behr J, Stowasser S. Сопутствующие заболевания у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: систематический обзор литературы. Евр Респир J . 2015 Октябрь 46 (4): 1113-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Линч Д.А., Сверзеллати Н., Трэвис В.Д., Браун К.К., Колби Т.В., Галвин Дж.Р. и др. Диагностические критерии идиопатического легочного фиброза: Белая книга Общества Флейшнера. Ланцет Респир Мед . 2018 6 февраля (2): 138-153. [Ссылка QxMD MEDLINE].
du Bois RM, Weycker D, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Kartashov A, et al. Форсированная жизненная емкость легких у больных идиопатическим легочным фиброзом: тестовые свойства и минимальное клинически значимое различие. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184(12):1382-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Bois RM, Weycker D, Albera C, et al. Тест шестиминутной ходьбы при идиопатическом легочном фиброзе: валидация теста и минимальное клинически значимое различие. Am J Respir Crit Care Med . 2011 1 мая. 183(9):1231-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ошимо С., Бонелла Ф., Куи А. и др. Значение бронхоальвеолярного лаважа для диагностики идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med . 2009 1 июня. 179 (11): 1043-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Sharp C, McCabe M, Adamali H, Medford AR. Использование трансбронхиальной криобиопсии в диагностике интерстициального заболевания легких — систематический обзор и анализ затрат. QJM . 2017 1 апреля. 110 (4): 207-214. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Гангана О, Го С.Л., Чиния М., Ли Ю.С. Эффективность и безопасность криобиопсии по сравнению с биопсией щипцами при интерстициальных заболеваниях легких и опухолях легких: систематический обзор и метаанализ. Респирология . 2016 21 июля (5): 834-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Hetzel J, Maldonado F, Ravaglia C, et al. Трансбронхиальная криобиопсия для диагностики диффузных паренхиматозных заболеваний легких: экспертное заключение Рабочей группы по криобиопсии по безопасности и полезности и призыв к стандартизации процедуры. Дыхание . 2018. 95 (3): 188-200. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ, et al. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса связана с более длительной выживаемостью пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184(12):1390-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Острое обострение идиопатического легочного фиброза. Отчет международной рабочей группы. Am J Respir Crit Care Med . 2016 1 августа. 194 (3): 265-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Kozower BD, Meyers BF, Smith MA, et al. Влияние оценки распределения легких на краткосрочные результаты трансплантации: многоцентровое исследование. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 2008 г., янв. 135(1):166-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Вайс Э.С., Аллен Дж.Г., Мерло К.А., Конте Дж.В., Шах А.С. Выживаемость после одиночной и двусторонней трансплантации легкого у пациентов с высоким риском легочного фиброза. Энн Торак Хирург . 2009 ноябрь 88(5):1616-25; обсуждение 1625-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Шаффер Дж.М., Сингх С.К., Рейц Б.А., Заманян Р.Т., Маллиди Х.Р. Трансплантация одного и двух легких у больных с хронической обструктивной болезнью легких и идиопатическим легочным фиброзом с момента осуществления выделения легких по медицинским показаниям. ЯМА . 2015 3 марта. 313 (9): 936-48. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ацуми К., Сайто Ю., Кусе Н., Кобаяши К., Танака Т., Кашивада Т. и др. Прогностические факторы острого обострения идиопатического легочного фиброза: ретроспективное одноцентровое исследование. Стажер-медик . 20 ноября 2017 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Hyzy R, Huang S, Myers J, Flaherty K, Martinez F. Острое обострение идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2007 ноябрь 132(5):1652-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Сонг Дж.В., Хонг С.Б., Лим К.М., Ко И, Ким Д.С. Обострение идиопатического легочного фиброза: частота, факторы риска и исход. Евр Респир J . 2011 г. 37 февраля (2): 356-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Фарранд Э., Виттингхофф Э., Лей Б., Бьютт А.Дж., Коллард Х.Р. Использование кортикостероидов не связано с улучшением исходов при остром обострении ИЛФ. Респирология . 2020 25 июня (6): 629-635. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Маллик С. Результаты лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), находящихся на ИВЛ в отделении интенсивной терапии. Респир Мед . 2008 Октябрь 102 (10): 1355-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Horton MR, Santopietro V, Mathew L, Horton KM, Polito AJ, Liu MC, et al. Талидомид для лечения кашля при идиопатическом легочном фиброзе: рандомизированное исследование. Энн Интерн Мед . 2012 18 сентября. 157 (6): 398-406. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Бирринг С.С., Вийсенбек М.С., Агравал С., ван ден Берг Дж.В.К., Стоун Х., Махер Т.М. и др. Новый состав ингаляционного кромогликата натрия (PA101) при идиопатическом легочном фиброзе и хроническом кашле: рандомизированное двойное слепое исследование фазы 2 для проверки концепции. Ланцет Респир Мед . 2017 5 октября (10): 806-815. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Флаэрти К.Р., Кинг Т.Е. младший, Рагху Г., Линч Дж.П. 3-й, Колби Т.В., Трэвис В.Д. и др. Идиопатическая интерстициальная пневмония: каков эффект мультидисциплинарного подхода к диагностике? Am J Respir Crit Care Med . 2004 15 октября. 170 (8): 904-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Magnani D, Lenoci G, Balduzzi S, Artioli G, Ferri P. Эффективность групп поддержки для улучшения качества жизни людей с идиопатическим легочным фиброзом: пилотное исследование до и после тестирования. Акта Биомед . 2017 30 ноября. 88 (5-S):5-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Root ED, Graney B, Baird S, Churney T, Fier K, Korn M, et al. Физическая активность и активность пространства у больных с легочным фиброзом не назначают дополнительный кислород. BMC Пульм Мед . 2017 23 нояб. 17 (1): 154. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Lee JS, Collard HR, Anstrom KJ, Martinez FJ, Noth I, Roberts RS, et al. Антикислотная терапия и прогрессирование заболевания при идиопатическом легочном фиброзе: анализ данных трех рандомизированных контролируемых исследований. Ланцет Респир Мед . 2013 1 июля (5): 369-76. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ, et al. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса связана с более длительной выживаемостью пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1390-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Tran T, Suissa S. Влияние антикислотной терапии на выживаемость при идиопатическом легочном фиброзе: методологический обзор обсервационных исследований. Евр Респир J . 51 июня 2018 г. (6): [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Kreuter M, Wuyts W, Renzoni E, Koschel D, Maher TM, Kolb M, et al. Антацидная терапия и исходы заболевания при идиопатическом легочном фиброзе: объединенный анализ. Ланцет Респир Мед . 2016 май. 4 (5): 381-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Горина Э., Ричелди Л., Рагу Г. и др. PRAISE, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое исследование 2 фазы памревлумаба (FG-3019) у пациентов с ИЛФ. Евр Респир J . 2017. 50: Приложение 61: OA3400.
Maher TM, van der Aar EM, Van de Steen O, Allamassey L, Desrivot J, Dupont S, et al. Безопасность, переносимость, фармакокинетика и фармакодинамика GLPG1690, нового ингибитора аутотаксина, для лечения идиопатического легочного фиброза (FLORA): рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 2а. Ланцет Респир Мед . 2018 авг. 6 (8): 627-635. [Ссылка QxMD MEDLINE].
van den Blink B, Dillingh MR, Ginns LC, Morrison LD, Moerland M, Wijsenbeek M, et al. Терапия рекомбинантным человеческим пентраксином-2 у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: безопасность, фармакокинетика и исследовательская эффективность. Евр Респир J . 2016 март 47 (3): 889-97. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хирани Н., Маккиннон А., Никол Л. и др. TD139, новый ингаляционный ингибитор галектина-3 для лечения идиопатического гнойного фиброза (ИЛФ): результаты первого исследования пациентов с ИЛФ. Am J Respir Crit Care Med . 2017. 195:A7560.
Хань М.К., Чжоу Ю., Мюррей С., Тайоб Н., Нот И., Лама В.Н. и др. Микробиом легких и прогрессирование заболевания при идиопатическом легочном фиброзе: анализ исследования COMET. Ланцет Респир Мед . 2014 г. 2 июля (7): 548–556. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Huang Y, Ma SF, Espindola MS, Vij R, Oldham JM, Huffnagle GB, et al. Микробы связаны с врожденным иммунным ответом хозяина при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Respir Crit Care Med . 2017 15 июля. 196 (2): 208-219. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Anstrom KJ, Noth I, Flaherty KR, Edwards RH, Albright J, Baucom A, et al. Дизайн и обоснование многоцентрового прагматичного открытого рандомизированного исследования противомикробной терапии — изучение клинической эффективности стратегии противомикробной терапии с использованием прагматического дизайна в клиническом исследовании идиопатического легочного фиброза (CleanUP-IPF). Respir Res . 2020 12 мар. 21 (1): 68. [Ссылка QxMD MEDLINE].
[рекомендация] Pullen LC. Идиопатический легочный фиброз: выпущено новое руководство. Медицинские новости Medscape. WebMD Inc. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/848220. 17 июля 2015 г .;
Phillips D. Новое руководство обновляет диагностические критерии ИЛФ. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/
0. 12 сентября 2018 г.; Доступ: 26 сентября 2018 г.
Бер Дж., Колб М., Кокс Г. Лечение ИЛФ — все или ничего? Дебаты PRO-CON. Респирология . 2009 14 ноября (8): 1072-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Демедтс М., Бер Дж., Бухл Р. и соавт. Высокие дозы ацетилцистеина при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2229-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза., Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. Преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при легочном фиброзе. N Английский J Med . 2012 24 мая. 366 (21): 1968-77. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза., Мартинес Ф.Дж., де Андраде Дж.А., Анстром К.Дж., Кинг Т.Е. младший, Рагу Г. Рандомизированное исследование ацетилцистеина при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 2014 29 мая. 370 (22): 2093-101. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Wollin L, Maillet I, Quesniaux V, Holweg A, Ryffel B. Антифибротическая и противовоспалительная активность ингибитора тирозинкиназы нинтеданиба в экспериментальных моделях фиброза легких. J Pharmacol Exp Ther . 2014 май. 349 (2): 209-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Воллин Л., Векс Э., Пауч А., Шнапп Г., Хостеттлер К.Е., Стовассер С. и др. Механизм действия нинтеданиба при лечении идиопатического легочного фиброза. Евр Респир J . 2015 май. 45 (5): 1434-45. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 2014 29 мая. 370(22):2071-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 365:1079-1087.
Richeldi L, Cottin V, du Bois RM, Selman M, Kimura T, Bailes Z, et al. Нинтеданиб у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: объединенные данные исследований TOMORROW и INPULSIS®. Респир Мед . 2016 апр. 113:74-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Collard HR, Richeldi L, Kim DS, Taniguchi H, Tschoepe I, Luisetti M, et al. Острые обострения в исследованиях нинтеданиба INPULSIS при идиопатическом легочном фиброзе. Евр Респир J . 2017 май. 49 (5): [Ссылка QxMD MEDLINE].
Noble PW, Albera C, Bradford WZ и др. Пирфенидон у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (CAPACITY): два рандомизированных исследования. Ланцет . 2011 21 мая. 377(9779):1760-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Кинг Т.Е. младший, Брэдфорд В.З., Кастро-Бернардини С., Фаган Э.А., Гласпол И., Глассберг М.К. и др. Испытание фазы 3 пирфенидона у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. N Английский J Med . 2014 29 мая. 370(22):2083-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Танигучи Х., Эбина М., Кондо Ю. и др. Пирфенидон при идиопатическом легочном фиброзе. Евр Респир J . 2010 г. 35 апреля (4): 821-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Эсбриет® (пирфенидон). ИнтерМьюн. Доступно на http://www.intermune.com/pirfenidone. Доступ: 3 мая 2014 г.
Nathan SD, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Glaspole I, Glassberg MK, et al. Влияние пирфенидона на смертность: объединенные анализы и метаанализы клинических испытаний при идиопатическом легочном фиброзе. Ланцет Респир Мед . 2017 5 января (1): 33-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Vancheri C, Kreuter M, Richeldi L, Ryerson CJ, Valeyre D, Grutters JC, et al. Нинтеданиб с дополнительным пирфенидоном при идиопатическом легочном фиброзе.