Гемохроматоз симптомы: Гемохроматоз / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемохроматоз – наследственное полисистемное заболевание, сопровождающееся активным всасыванием железа в ЖКТ и его последующей аккумуляцией во внутренних органах (сердце, поджелудочной железе, печени, суставах, гипофизе). Клиника гемохроматоза характеризуется бронзовой пигментацией кожи и слизистых оболочек, развитием цирроза печени, сахарного диабета, кардиомиопатии, артралгий, нарушения половой функции и т. д. Диагноз гемохроматоза подтверждается при определении повышенной экскреции железа с мочой, высокого содержания железа в сыворотке крови и биоптатах печени, а также с помощью рентгенографии, УЗИ, МРТ внутренних органов. Лечение пациентов с гемохроматозом основано на соблюдении диеты, введении дефероксамина, проведении кровопусканий, плазмафереза, гемосорбции, симптоматической терапии. При необходимости решается вопрос о трансплантации печени и артропластике.

Общие сведения

Гемохроматоз (бронзовый диабет, пигментный цирроз) – генетически обусловленное нарушение метаболизма железа, приводящее к отложению железосодержащих пигментов в тканях и органах и развитию полиорганной недостаточности.

Заболевание, сопровождающееся характерным симптомокомплексом (пигментация кожи, цирроз печени и сахарный диабет) было описано в 1871 г., а в 1889 г. получило название гемохроматоза за характерную окраску кожи и внутренних органов. Частота наследственного гемохроматоза в популяции составляет 1,5-3 случая на 1000 населения. Мужчины болеют гемохроматозом в 2-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст развития патологии — 40-60 лет. Ввиду полисистемности поражения, изучением гемохроматоза занимаются различные клинические дисциплины: гастроэнтерология, кардиология, эндокринология, ревматология и др.

В этиологическом аспекте выделяют первичный (наследственный) и вторичный гемохроматоз. Первичный гемохроматоз связан с дефектом ферментных систем, приводящим к отложению железа во внутренних органах. В зависимости от генного дефекта и клинической картины выделяют 4 формы наследственного гемохроматоза:

• I — классический аутосомно-рецессивный, HFE-ассоциированный тип (более 95% случаев)
• II – ювенильный тип
• III — наследственный HFE-неассоциированный тип (мутации в трансферриновом рецепторе 2-го типа)
• IV– аутосомно-доминантный тип.

Вторичный гемохроматоз (генерализованный гемосидероз) развивается в результате приобретенной недостаточности ферментных систем, участвующих в обмене железа, и часто ассоциирован с другими заболеваниями, в связи с чем выделяют следующие его варианты: посттрансфузионный, алиментарный, метаболический, смешанный и неонатальный.

В клиническом течении гемохроматоз проходит 3 стадии: I — без перегрузки железом; II – с перегрузкой железом, но без клинических симптомов; III – с развитием клинических проявлений.

Гемохроматоз

Причины гемохроматоза

Первичный наследственный гемохроматоз является заболеванием с аутосомно-рецессивным типом передачи. В его основе лежат мутации гена HFE, расположенного на коротком плече 6-ой хромосомы. Дефект HFE-гена приводит к нарушению трансферрин-опосредованного захвата железа клетками 12-перстной кишки, следствием чего является формирование ложного сигнала о дефиците железа в организме. В свою очередь, это способствует повышенному синтезу железосвязывающего белка DCT-1 энтероцитами и усиленной абсорбции железа в кишечнике (при нормальном поступлении микроэлемента с пищей). В дальнейшем происходит чрезмерное отложение железосодержащего пигмента гемосидерина во многих внутренних органах, гибель их функционально активных элементов с развитием склеротических процессов. При гемохроматозе ежегодно в организме человека накапливается 0,5-1,0 г железа, а проявления заболевания манифестируют при достижении общего уровня железа 20 г (иногда 40-50 г и больше).

Вторичный гемохроматоз развивается в результате избыточного экзогенного поступления железа в организм. Такое состояние может возникать при частых повторных гемотрансфузиях, неконтролируемом приеме препаратов железа, талассемии, некоторых видах анемии, кожной порфирии, алкогольном циррозе печени, хронических вирусных гепатитах В и С, злокачественных новообразованиях, следовании низкобелковой диете.

Симптомы гемохроматоза

Клиническая манифестация наследственного гемохроматоза приходится на зрелый возраст, когда содержание общего железа в организме достигает критических значений (20-40 г). В зависимости от преобладающих синдромов различают гепатопатическую (гемохроматоз печени), кардиопатическую (гемохроматоз сердца), эндокринологическую формы заболевания.

Заболевание развивается постепенно; в начальной стадии преобладают неспецифичные жалобы на повышенную утомляемость, слабость, похудание, снижение либидо. В этой стадии больных могут беспокоить боли в правом подреберье, сухость кожи, артралгии, обусловленные хондрокальцинозом крупных суставов. В развернутой стадии гемохроматоза формируется классический симптомокомплекс, представленный пигментацией кожи (бронзовая кожа), циррозом печени, сахарным диабетом, кардиомиопатией, гипогонадизмом.

Обычно наиболее ранним признаком гемохроматоза выступает появление специфической окраски кожи и слизистых оболочек, выраженной, главным образом, на лице, шее, верхних конечностях, в области подмышек и наружных гениталий, рубцов кожи. Интенсивность пигментации зависит от давности течения заболевания и варьирует от бледно-серого (дымчатого) до бронзово-коричневого цвета. Характерно выпадение волос на голове и туловище, вогнутая (ложкообразная) деформация ногтей. Отмечаются артропатии пястно-фаланговых, иногда коленных, тазобедренных и локтевых суставов с последующим развитием их тугоподвижности.

Практически у всех больных выявляется увеличение печени, спленомегалия, цирроз печени. Нарушение функции поджелудочной железы выражается в развитии инсулинзависимого сахарного диабета. В результате поражения гипофиза при гемохроматозе страдает половая функция: у мужчин развивается атрофия яичек, импотенция, гинекомастия; у женщин – аменорея и бесплодие. Гемохроматоз сердца характеризуется кардиомиопатией и ее осложнениями – аритмией, хронической сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда.

В терминальной стадии гемохроматоза развивается портальная гипертензия, асцит, кахексия. Гибель пациентов, как правило, наступает вследствие кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточности, острой сердечной недостаточности, диабетической комы, асептического перитонита, сепсиса. Гемохроматоз значительно увеличивает риск развития рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

Диагностика гемохроматоза

В зависимости от преобладающих симптомов пациенты с гемохроматозом могут обращаться за помощью к различным специалистам: гастроэнтерологу, кардиологу, эндокринологу, гинекологу, урологу, ревматологу, дерматологу. Между тем, диагностика заболевания едина при различных клинических вариантах гемохроматоза. После оценки клинических признаков больным назначается комплекс лабораторно-инструментальных исследований, позволяющих убедиться в правомерности диагноза.

Лабораторными критериями гемохроматоза служат значительное повышение уровня железа, ферритина и трансферрина в сыворотке крови, увеличение выведения железа с мочой, снижение общей железосвязывающей способности сыворотки крови. Диагноз подтверждается с помощью пункционной биопсии печени или кожи, в образцах которых обнаруживается отложение гемосидерина. Наследственная природа гемохроматоза устанавливается в результате проведения молекулярно-генетической диагностики.

С целью оценки тяжести поражения внутренних органов и прогноза заболевания исследуются печеночные пробы, уровень глюкозы крови и мочи, гликозилированный гемоглобин и др. Лабораторная диагностика гемохроматоза дополняется инструментальными исследованиями: рентгенографией суставов, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени и др.

Лечение гемохроматоза

Основной целью проводимой терапии служит удаление избытка железа из организма и недопущение развития осложнений. Больным с гемохроматозом назначается диета, предусматривающая ограничение пищевых продуктов с высоким содержанием железа (яблок, мяса, печени, гречневой крупы, шпината и пр.), легкоусвояемых углеводов. Запрещается прием мультивитаминов, аскорбиновой кислоты, БАДов, содержащих железо, алкоголя. Для выведения избытков железа из организма прибегают к кровопусканиям под контролем показателей гемоглобина, гематокрита крови, ферритина. С этой же целью могут использоваться экстракорпоральные методы гемокоррекции – плазмаферез, гемосорбция, цитаферез.

Патогенетическая медикаментозная терапия гемохроматоза основана на внутримышечном или внутривенном введении пациенту дефероксамина, связывающего ионы Fe3+. Одновременно проводится симптоматическое лечение цирроза печени, сердечной недостаточности, сахарного диабета, гипогонадизма. При выраженной артропатии определяются показания к проведению артропластики (эндопротезирования пораженных суставов). У пациентов с циррозом решается вопрос о проведении трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

Несмотря на прогрессирующее течение заболевания, своевременная терапия позволяет продлить жизнь пациентов с гемохроматозом на несколько десятилетий. При отсутствии лечения средняя продолжительность жизни больных после диагностики патологии не превышает 4-5 лет. Наличие осложнений гемохроматоза (главным образом, цирроза печени и застойной сердечной недостаточности) является прогностически неблагоприятным признаком.

При наследственном гемохроматозе профилактика сводится к проведению семейного скрининга, раннему выявлению и началу лечения заболевания.

Избежать развития вторичного гемохроматоза позволяет рациональное питание, контроль за назначением и приемом препаратов железа, проведением переливаний крови, отказ от приема алкоголя, наблюдение за больными с заболеваниями печени и системы крови.

Гемохроматоз, симптоматика, диагностическое обследование, лечение

Причиной развития данного наследственного заболевания является мутация гена HFE, в результате чего происходит дисфункция обмена веществ, и организм, получающий ложный сигнал о недостатке железа, начинает его накапливать. Потребление этого элементарного вещества может стать в несколько раз больше нормы (в 3–4). Организм не способен усвоить такое количество, что приводит к интоксикации. Железо, всасываясь в желудочно-кишечном тракте, накапливается во внутренних органах. Являясь депонирующим органом, печень первой попадает под удар, в результате чего нарушается выполнение ее барьерной, дезинтоксикационной функций, и железо начинает аккумулироваться в других жизненно важных частях организма: сердце, селезенке, поджелудочной железе и прочих.

Симптоматика

Клиническая картина начального этапа заболевания выражена неярко. Симптомами начала гемохроматоза могут быть: общая слабость, быстрая утомляемость, снижение либидо, боль в правом подреберье, потеря веса и другие. Когда показатель уровня содержания железа в организме близок к критической отметке (20–40 грамм в зависимости от физиологических особенностей организма) или достигает ее, появляются специфические для заболевания признаки. Наиболее явным симптомом прогрессирующего гемохроматоза является изменение пигментации кожи, слизистых оболочек. Может наблюдаться выпадение волос, деформация ногтей, артропатия, увеличение печени. При тяжелом течении болезни появляются такие патологии, как гиперпигментация (бронзовая кожа, желтушность глазных склер), цирроз печени, почечная, сердечная недостаточность.

 

Диагностическое обследование

Обследование начинается со сбора анамнеза не только больного, но и его ближайших родственников, чтобы выявить или исключить фактор наследственности. Наиболее часто используется лабораторная диагностика, которая позволяет определить уровень железа (железосодержащих белков) в сыворотке крови, скорость его выведения с мочой. Молекулярно-генетическое исследование направлено на выявление наследственной природы заболевания. Одним из способов подтверждения диагноза является пункционная биопсия, которую проводят для обнаружения пигмента гемосидерина, образующегося при интенсивном всасывании железа.

Лечение

Лечение может быть определено только врачом на основании всестороннего обследования. Одними из основных назначений являются следующие.

Диета. Специальный рацион исключает употребление пищи с высоким содержанием железа.

Медикаментозная и симптоматическая терапия

. Для лечения гемохроматоза используются препараты, призванные связывать и выводить ионы железа из организма. Одновременно проводится симптоматическая терапия с целью предотвращения развития патологий, возникших на фоне заболевания.

Болезнь гемохроматоз симптомы и лечение, генетическое заболевание гемохроматоз

Симптомы гемохроматоза и показания для обращения к врачу

Изначально патология протекает скрыто, но впоследствии характерные симптомы гемохроматоза сложно не заметить. Это:

• приобретение слизистыми оболочками и кожей лица, кистей, локтевых сгибов и половых органов бронзового оттенка, связанного с накоплением в ней особого пигмента, образующегося при разрушении гемоглобина;
• боли в животе;
• снижение аппетита;
• расстройства стула;
• тошнота, рвота;
• боли в суставах;
• нарушения менструального цикла;
• импотенция.

Таким образом, поскольку первым развивается гемохроматоз печени, то изначально заболевание имеет признаки нарушений диспепсического характера. При отсутствии своевременного медицинского вмешательства железо начинает накапливаться в поджелудочной железе, сердце и других органах, что может обусловить возникновение сахарного диабета, кардиомиопатии, сердечной недостаточности и пр.

Запишитесь на прием к гепатологу в Первую Семейную клинику Петербурга. Не дайте болезни гемохроматоз поразить все внутренние органы и вызвать необратимые изменения в них. Мы ждем вас в клинике Петроградского района на Каменноостровском проспекте, 16 (м. Петроградская и Горьковкая).

Гемохроматоз: диагностика и лечение

В развитии патологии решающую роль играет наследственный фактор, так как она проявляется только, если у обоих родителей мутированные гены присутствуют в организме и волей случая обстоятельства сложились таким образом, что именно они вошли в геном ребенка. Поэтому основным способом подтвердить наличие заболевания является анализ ДНК.

Также диагностика гемохроматоза проводится с помощью исследования уровня:

• билирубина;
• АЛТ и АСТ;
• трансферина;
• ферритина.

После подтверждения диагноза пациентам в обязательном порядке назначаются:

• препараты, связывающие железо;
• диету, ограничивающую употребление продуктов с большим содержанием железа;
• отказ от алкоголя.

В экстренных случаях больным может быть предложено кровопускание, в ходе которого удаляется от 400 до 500 мл крови. Это приводит к быстрому улучшению состояния, что можно выразить устранением болей и дискомфорта другого рода.

Гемохроматоз печени: результаты терапии

При отсутствии лечения болезнь гемохроматоз способна унести жизнь человека в течение 5 лет в результате развития тяжелых осложнений. Тем не менее правильно подобранная терапия позволяет пациентам добиваться стойкой ремиссии и повысить продолжительность жизни на 20 и более лет.

Не дайте гемохроматозу шансов на развитие, запишитесь на прием к гепатологу в Первую Семейную клинику Петербурга на Каменноостровском проспекте, 16. Мы поможем вам вернуть здоровье и привлекательность.

Анализы в KDL. Гемохроматоз, определение мутаций

Гемохроматоз – генетическое заболевание, связанное с нарушением обмена железа. Дефект гена HFE приводит к повышенному усвоению железа из пищи, в итоге его токсичные соединения начинают скапливаться в организме. Постепенно развиваются различные патологии. На ранних стадиях гемохроматоз протекает бессимптомно, затем могут наблюдаться общая слабость, болезненность суставов, бронзовый цвет кожи, сонливость, импотенция. Запущенный гемохроматоз способен привести к развитию сахарного диабета, остеопороза, нарушений работы сердца, цирроза и рака печени, недостаточности половых желез.

При гемохроматозе повышаются уровни ферритина и трансферрина в крови. Однако на основе только этих данных диагноз ставить нельзя, поскольку ферритин и трансферрин могут быть повышены и по другим причинам. Дальнейшая диагностика включает проведение генетического анализа с помощью метода ПЦР, который выявляет мутацию в гене HFE, приводящую к развитию гемохроматоза. Эта мутация встречается часто, особенно у мужчин (частота заболеваемости в 24 раза выше, чем у женщин). Радикального лечения гемохроматоза, как и других генетических заболеваний, не существует, однако эффективным поддерживающим средством является флеботомическая терапия – лечебное кровопускание. Регулярное применение кровопускательных процедур позволяет снизить запасы железа в организме, выводить его излишки из печени и других уязвимых органов и стимулирует производство эритроцитов.

В каких случаях обычно назначают исследование?

Тест используется для диагностики наследственного гемохроматоза и при наличии симптомов избытка железа, таких как:

• повышение ферритина и трансферрина в крови;
• высокий уровень гемоглобина;
• «бронзовый» цвет кожи;
• увеличение печени и фиброзные изменения в ней;
• нарушения со стороны сердца;
• сахарный диабет.

Также анализ необходимо сдать всем, у кого в семье фиксировались случаи гемохроматоза.

Что именно определяется в процессе анализа?

Происходит определение наличия мутации в гене HFE (в локусах 187 C>G (H63D) и 845 G>A (C282Y))  в образце крови пациента с помощью метода ПЦР.

Что означают результаты теста?

По результатам исследования выдается заключение врача-генетика с комментариями и пояснениями. Окончательный диагноз ставит лечащий врач пациента.

Сроки выполнения теста.

Обычно результат анализа можно получить спустя 10 дней после взятия крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. С подробной информацией можно ознакомиться в соответствующем разделе статьи.

Гемохроматоз

Анализ наличия полиморфизмов в гене HFE.

Гемохроматоз — одно из самых частых генетических заболеваний. Больше всего случаев заболевания зарегистрировано в северной Европе. Распространенность гена гемохроматоза (гомозиготы) составляет 5% среди населения. Сама болезнь встречается у 0.3% населения. Соотношение заболевания мужчин по отношению к женщинам — 10:1. В 70% случаев первые симптомы заболевания появляются в возрасте от 40 до 60 лет.

Причиной болезни является аномальный (больной) ген. Этот ген увеличивает риск заболеваемости гемохроматозом. Он расположен на левом плече 4 хромосомы. Болезнь развивается только у гомозиготных людей.

Ген, ответственный за заболевание, называется HFE. В нем происходит мутация Сys 282 – Tyr (встречается в 75,5% случаев) и мутация His63Asp (встречается в 45,5% случаев).

Люди, не имеющие аномального гена, даже при избыточном поступлении железа в организм не заболевают. Хочется отметить, что гемохроматоз вместе с алкоголизмом встречается в 2% случаев. Участие алкоголя, как элемент риска при заболевании гемохроматозом, пока не доказано.

Главный дефект при гемохромотозе состоит в увеличении всасывания из кишечника железа. Усиленное всасывание железа ведет к прогрессивному увеличению его концентрации в организме. В норме у взрослого человека в организме находится 3-5 граммов железа. Остальное железо (которое образуется посредством разрушения постаревших эритроцитов) снова используется организмом. В сутки из организма выводится 1-2 миллиграмма железа (у женщин больше из-за менструаций). Примерно столько же всасывается из кишечника.

Основную роль во всасывании железа играют клетки (энтероциты) двенадцатиперстной кишки. В процессе всасывания принимает участие так называемый транспортер DMT-1 – это белок, который переносит железо из просвета кишечника в энтероцит. Затем микроэлемент транспортирует апотрансферин – белок, который переносит его в печень. В печени железо связывается с другим белком-переносчиком – трансферином.
В норме трансферин насыщен железом на 33%. При гемохроматозе процент насыщения трансферина — 100%.

Необходимо воздержаться от приема пищи в течение 2-3 часов.

Гемохроматоз: симптомы, лечение, диагностика, фото

Содержание статьи:

Гемохроматоз – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, в результате чего происходит избыточное накопление данного элемента в тканях организма (более 20 г при норме 3-4 г). Название нозологической формы отражает наиболее характерный для этой болезни признак – интенсивное окрашивание кожных покровов и внутренних органов.

Типичный для гемохроматоза симптомокомплекс был впервые описан во второй половине XIX столетия.

По статистическим данным, вероятность заболевания гемохроматозом в популяции составляет 0,33%.

Синонимы: пигментный цирроз, бронзовый диабет.

Избыточное накопление железа в тканях печени

Причины и факторы риска

Причиной наследственного гемохроматоза является генетически обусловленная предрасположенность, связанная с мутацией генов, ответственных за основные этапы обмена железосодержащих пигментов в организме (C282Y и H63D).

Вторичный гемохроматоз формируется на фоне приобретенной несостоятельности ферментных систем, участвующих в обмене железа в организме. Основные патологии, приводящие к развитию вторичного гемохроматоза:

• хронические вирусные гепатиты С и В;
• стеатогепатит неалкогольного генеза;
• опухоли печени;
• лейкоз;
• закупорка протоков поджелудочной железы;
• цирроз печени;
• талассемия.

Накопление железа в тканях и органах может стать причиной развития угрожающих жизни состояний – печеночной или диабетической комы, печеночной и сердечной недостаточности, кровотечения из расширенных поверхностных вен.

Формы заболевания

Основные формы гемохроматоза – первичная и вторичная, причем первичная не является моногенным заболеванием. В зависимости от типа мутации различают такие варианты первичного (наследственного) гемохроматоза:

• аутосомно-рецессивный;
• ювенильный;
• аутосомно-доминантный;
• связанный с мутацией рецептора второго типа к трансферрину.

Стадии заболевания

Гемохроматоз имеет следующие стадии:

1. Без перегрузки организма железом.
2. С перегрузкой организма железом без клинических симптомов.
3. С выраженными клиническими проявлениями патологии.

Симптомы

Ранние стадии патологического процесса характеризуются наличием таких общеклинических симптомов интоксикации:

• повышенная утомляемость, прогрессирующая слабость;
• снижение аппетита;
• снижение массы тела;
• немотивированное ослабление половой функции.

Типичный для гемохроматоза симптомокомплекс был впервые описан во второй половине XIX столетия.

Избыточное накопление железа в тканях и органах приводит к болям в суставах и правом подреберье, атрофии кожи, атрофии яичек у мужчин.

Боли в суставах при гемохроматозе обусловлены повышенным содержанием железа в органах и тканях

Классическая триада симптомов гемохроматоза:

• бронзовая пигментация кожных покровов и слизистых оболочек;
• сахарный диабет;
• цирроз печени.

Особенности протекания заболевания у молодых людей

У молодых людей от 15 до 30 лет формируется так называемая ювенильная форма гемохроматоза, для которой характерна выраженная перегрузка организма железом с нарушением функциональной активности печени и сердца.

Читайте также:

11 продуктов, способствующих очищению печени

7 признаков того, что печень перегружена

Как сохранить здоровье поджелудочной железы: 5 советов

Диагностика

Диагностические клинические критерии гемохроматоза:

• сахарный диабет;
• гипогонадизм;
• кардиомиопатия;
• кожная пигментация.

Лабораторный критерий – коэффициент насыщения трансферрина от 45% и выше.

МРТ печени показывает накопление железа в ее клетках, характерное для гемохроматоза

Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики является магнитно-резонансная томография печени, позволяющая отметить снижение уровня сигнала вследствие избыточного накопления железа в ее клеточных структурах.

По статистическим данным, вероятность заболевания гемохроматозом в популяции составляет 0,33%.

Лечение

Основной патогенетический метод лечения гемохроматоза – кровопускание, в результате которого из организма элиминируется избыточное количество железа. Применяются также фармакологические методы выведения железа, основанные на приеме железосвязывающих препаратов.

Кровопускание при гемохроматозе выводит избыточное количество железа

Симптоматическое лечение состоит в мероприятиях, направленных на устранение проявлений сахарного диабета, поддержание функциональной активности печени и сердца.

Возможные осложнения и последствия

Кроме выраженного токсического воздействия избыточной концентрации железа на организм, его накопление в тканях и органах может стать причиной развития угрожающих жизни состояний – печеночной или диабетической комы, печеночной и сердечной недостаточности, кровотечения из расширенных поверхностных вен.

Прогноз

Гемохроматоз – серьезное заболевание, прогноз которого зависит от степени накопления железа в организме и от компенсаторных возможностей вовлеченных в патологический процесс органов и систем. Своевременно начатая и регулярно проводимая патогенетическая терапия позволяет увеличить продолжительность жизни на несколько десятилетий.

Профилактика

Поскольку первичный гемохроматоз наследственно обусловлен, мер по его профилактике не существует. К числу профилактических мероприятий вторичного гемохроматоза относятся:

• соблюдение диеты, ограничивающей употребление продуктов, богатых железом;
• прием железосвязывающих препаратов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Гемохроматоз — лечение в Израиле

Русский Медицинский Сервер / Ортопедия в Израиле / Гемохроматоз — лечение в Израиле

Лечение последствий пигментного цирроза

Гемохроматоз – наследственное полисистемное заболевание, сопровождающееся активным всасыванием железа в ЖКТ и его последующей аккумуляцией во внутренних органах (сердце, поджелудочной железе, печени, суставах, гипофизе). Клиника гемохроматоза характеризуется бронзовой пигментацией кожи и слизистых оболочек, развитием цирроза печени, сахарного диабета, кардиомиопатии, артралгий, нарушения половой функции и т. д. 

Диагноз гемохроматоза подтверждается при определении повышенной экскреции железа с мочой, высокого содержания железа в сыворотке крови и биоптатах печени, а также с помощью рентгенографии, УЗИ, МРТ внутренних органов. Лечение пациентов с гемохроматозом основано на соблюдении диеты, введении дефероксамина, проведении кровопусканий, плазмафереза, гемосорбции, симптоматической терапии. При необходимости решается вопрос о трансплантации печени и артропластике.

Заболевание, сопровождающееся характерным симптомокомплексом (пигментация кожи, цирроз печени и сахарный диабет) было описано в 1871 г., а в 1889 г. получило название гемохроматоза за характерную окраску кожи и внутренних органов. Частота наследственного гемохроматоза в популяции составляет 1,5-3 случая на 1000 населения. Мужчины болеют гемохроматозом в 2-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст развития патологии — 40-60 лет. Ввиду полисистемности поражения, изучением гемохроматоза занимаются различные клинические дисциплины: гастроэнтерология, кардиология, эндокринология, ревматология и др.

В этиологическом аспекте выделяют первичный (наследственный) и вторичный гемохроматоз. Первичный гемохроматоз связан с дефектом ферментных систем, приводящим к отложению железа во внутренних органах. В зависимости от генного дефекта и клинической картины выделяют 4 формы наследственного гемохроматоза:

• I — классический аутосомно-рецессивный, HFE-ассоциированный тип (более 95% случаев)
• II – ювенильный тип
• III — наследственный HFE-неассоциированный тип (мутации в трансферриновом рецепторе 2-го типа)
• IV– аутосомно-доминантный тип.

Вторичный гемохроматоз (генерализованный гемосидероз) развивается в результате приобретенной недостаточности ферментных систем, участвующих в обмене железа, и часто ассоциирован с другими заболеваниями, в связи с чем выделяют следующие его варианты: посттрансфузионный, алиментарный, метаболический, смешанный и неонатальный.
В клиническом течении гемохроматоз проходит 3 стадии: I — без перегрузки железом; II – с перегрузкой железом, но без клинических симптомов; III – с развитием клинических проявлений.

Причины гемохроматоза

Первичный наследственный гемохроматоз является заболеванием с аутосомно-рецессивным типом передачи. В его основе лежат мутации гена HFE, расположенного на коротком плече 6-ой хромосомы. Дефект HFE-гена приводит к нарушению трансферрин-опосредованного захвата железа клетками 12-перстной кишки, следствием чего является формирование ложного сигнала о дефиците железа в организме. В свою очередь, это способствует повышенному синтезу железосвязывающего белка DCT-1 энтероцитами и усиленной абсорбции железа в кишечнике (при нормальном поступлении микроэлемента с пищей). 

В дальнейшем происходит чрезмерное отложение железосодержащего пигмента гемосидерина во многих внутренних органах, гибель их функционально активных элементов с развитием склеротических процессов. При гемохроматозе ежегодно в организме человека накапливается 0,5-1,0 г железа, а проявления заболевания манифестируют при достижении общего уровня железа 20 г (иногда 40-50 г и больше).
Вторичный гемохроматоз развивается в результате избыточного экзогенного поступления железа в организм. Такое состояние может возникать при частых повторных гемотрансфузиях, неконтролируемом приеме препаратов железа, талассемии, некоторых видах анемии, кожной порфирии, алкогольном циррозе печени, хронических вирусных гепатитах В и С, злокачественных новообразованиях, следовании низкобелковой диете.

Симптомы гемохроматоза

Клиническая манифестация наследственного гемохроматоза приходится на зрелый возраст, когда содержание общего железа в организме достигает критических значений (20-40 г). В зависимости от преобладающих синдромов различают гепатопатическую (гемохроматоз печени), кардиопатическую (гемохроматоз сердца), эндокринологическую формы заболевания.

Заболевание развивается постепенно; в начальной стадии преобладают неспецифичные жалобы на повышенную утомляемость, слабость, похудание, снижение либидо. В этой стадии больных могут беспокоить боли в правом подреберье, сухость кожи, артралгии, обусловленные хондрокальцинозом крупных суставов. В развернутой стадии гемохроматоза формируется классический симптомокомплекс, представленный пигментацией кожи (бронзовая кожа), циррозом печени, сахарным диабетом, кардиомиопатией, гипогонадизмом.

Обычно наиболее ранним признаком гемохроматоза выступает появление специфической окраски кожи и слизистых оболочек, выраженной, главным образом, на лице, шее, верхних конечностях, в области подмышек и наружных гениталий, рубцов кожи. Интенсивность пигментации зависит от давности течения заболевания и варьирует от бледно-серого (дымчатого) до бронзово-коричневого цвета. Характерно выпадение волос на голове и туловище, вогнутая (ложкообразная) деформация ногтей. Отмечаются артропатии пястно-фаланговых, иногда коленных, тазобедренных и локтевых суставов с последующим развитием их тугоподвижности.

Практически у всех больных выявляется увеличение печени, спленомегалия, цирроз печени. Нарушение функции поджелудочной железы выражается в развитии инсулинзависимого сахарного диабета. В результате поражения гипофиза при гемохроматозе страдает половая функция: у мужчин развивается атрофия яичек, импотенция, гинекомастия; у женщин – аменорея и бесплодие. Гемохроматоз сердца характеризуется кардиомиопатией и ее осложнениями – аритмией, хронической сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда.

В терминальной стадии гемохроматоза развивается портальная гипертензия, асцит, кахексия. Гибель пациентов, как правило, наступает вследствие кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточности, острой сердечной недостаточности, диабетической комы, асептического перитонита, сепсиса. Гемохроматоз значительно увеличивает риск развития рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

Диагностика гемохроматоза

Как уже говорилось, у большинства больных подозрительное повышение уровня железа в крови обнаруживается случайно. У некоторых больных сначала выявляется повышенный уровень ферментов печени, что в дальнейшем приводит к диагнозу гемохроматоз. Гораздо проще, когда больные знают о гемохроматозе у родителей, поэтому приходят на обследование по этому поводу сами. 

Анализы крови

Есть несколько анализов крови, которые отражают содержание железа в организме: уровень ферритина, содержание сывороточного железа, максимальная железосвязывающая способность (TIBC) и насыщение трансферрина. 

Ферритин – это протеин крови, уровень которого коррелирует с количеством железа, запасенного в организме. Уровень ферритина обычно низкий у пациентов с железодефицитной анемией (ЖДА), но он повышен у больных гемохроматозом. Уровень ферритина также повышается при некоторых инфекциях (вирусный гепатит) и других воспалительных процессах, поэтому одного этого показателя мало для точного диагноза.  

Анализы на содержание сывороточного железа и насыщение трансферрина делают одновременно. Сывороточное железо отражает количество железа в жидкой части (сыворотке) крови. Связывающая способность показывает общее количество железа, которое может связать сывороточный трансферрин – белок, переносящий молекулы железа в разные части тела. 

Насыщение трансферрина – это число, получаемое при делении содержания сывороточного железа на максимальную железосвязывающую способность крови. Этот показатель говорит о том, какой процент трансферрина задействован в транспорте железа. У здорового человека насыщение трансферрина находится в пределах 20-50%. У пациентов с ЖДА этот показатель аномально низкий, а при наследственном гемохроматозе – очень высокий (то есть, большая часть трансферрина «занята» транспортировкой запасов железа). 

Уровень сывороточного железа может повышаться в течения дня, обычно после еды. Поэтому анализы крови должны проводиться утром, на голодный желудок. 

Биопсия печени

Наиболее точный тест на гемохроматоз – это измерение содержания железа в тканях печени. Для этого теста необходимо провести биопсию – взять небольшой фрагмент печени больного. Обычно эту процедуру делают при помощи специальной длинной иглы. Больному делают анестезию, а затем вводят иглу через кожу в печень, контролируя эту процедуру при помощи аппарата УЗИ. Ткань, полученную при биопсии, изучают в лаборатории на признаки воспаления печени, цирроза (необратимого рубцевания), и проверяют содержание железа. 

Биопсия печени при гемохроматозе имеет также прогностическую ценность, поскольку определяет степень необратимого рубцевания печени. Больные с гемохроматозом при сравнительно хороших результатах биопсии имеют нормальную продолжительность жизни (при условии адекватного лечения). Пациенты, у которых гемохроматоз уже вызвал цирроз печени, живут намного меньше. 

Более того, у больных с циррозом резко возрастает риск рака печени (гепатоцеллюлярная карцинома), который способен убить человека гораздо раньше, чем это сделал бы цирроз. Когда печень уже поражена, этот риск остается высоким, даже если гемохроматоз активно лечить.  

Генетические анализы

Ген, отвечающий за наследственный гемохроматоз, был открыт еще в 1996 году. Ген этот получил аббревиатуру HFE. Наследственный гемохроматоз у большинства больных ассоциируется с мутациями C282Y и H63D в этом гене. 

Чаще всего (95%) больные гемохроматозом имеют две мутации C282Y, унаследованные от обоих родителей. В то же время, не все люди с такой генетикой страдают накоплением железа в организме. Исследования показали, что только 50% людей с двойной мутацией C282Y болеют гемохроматозом и его осложнениями. То есть, положительный генетический тест – это еще не приговор. 

Комбинированная мутация C282Y/H63D возникает у детей, унаследовавших мутацию C282Y от одного, а H63D от другого родителя. В большинстве случаев такие люди имеют нормальный уровень железа, но у некоторых возникает перегрузка железом легкой или средней тяжести. 

Если ребенок унаследовал только один дефект C282Y от одного из родителей, а второй ген HFE нормальный, то у него не возникнут симптомы перегрузки железом. Но такой человек становится носителем болезни. Если оба родителя имеют такой дефект, то у каждого их ребенка 25% будет вероятность развития гемохроматоза. 

Лечение наследственного гемохроматоза

Наиболее эффективным лечением гемохроматоза является флеботомия (кровопускание) – регулярное удаление части крови из вен на руках. Для лечения обычно достаточно брать одну единицу крови, или 450-500 мл, каждые 7-14 дней (в одной единице крови содержится около 250 мг железа). 

При этом каждые 2-3 месяца рекомендуется проверять уровень сывороточного ферритина и насыщение трансферрина. Как только уровень ферритина упадет ниже 50 нг/мл при насыщении трансферрина ниже 50%, частоту кровопусканий уменьшают до 1 процедуры в 2-3 месяца. 

Преимущества терапевтической флеботомии при гемохроматозе: 

1. Предотвращение цирроза и рака печени, если лечение начато рано. 
2. Улучшение функций печени, частично и у больных с циррозом. 
3. Преодоление таких симптомов, как слабость, утомляемость, боли в суставах.  
4. Улучшение работы сердца у больных с незначительным поражением миокарда. 

Если гемохроматоз вовремя диагностировать и интенсивно лечить, то повреждений печени, сердца, поджелудочной, яичек и суставов можно полностью избежать, а пациенты остаются практически здоровыми людьми. У больных с уже возникшим циррозом можно улучшить функции органов, но рубцевание печени необратимо, и риск рака останется высоким. 

+7 (925) 50 254 50 – Ортопедия в Израиле

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Гемохроматоз — Диагностика и лечение

Диагностика

Наследственный гемохроматоз трудно диагностировать. Ранние симптомы, такие как тугоподвижность суставов и утомляемость, могут быть вызваны не гемохроматозом, а другими состояниями.

Многие люди с этим заболеванием не имеют никаких признаков или симптомов, кроме повышенного уровня железа в крови. Гемохроматоз может быть выявлен из-за аномальных анализов крови, сделанных по другим причинам, или из-за скрининга членов семьи людей, у которых диагностировано это заболевание.

Анализы крови

Два ключевых теста для выявления перегрузки железом:

• Насыщение трансферрина сыворотки. Этот тест измеряет количество железа, связанного с белком (трансферрином), который переносит железо в крови. Значения насыщения трансферрина выше 45% считаются слишком высокими.
• Ферритин сыворотки. Этот тест измеряет количество железа, хранящегося в вашей печени. Если результаты теста на насыщение трансферрина в сыворотке выше нормы, врач проверит уровень ферритина в сыворотке.

Поскольку ряд других состояний также может вызывать повышение уровня ферритина, у людей с этим заболеванием оба анализа крови обычно имеют отклонения от нормы, и их лучше всего проводить после голодания. Повышение одного или всех этих анализов крови на железо может быть обнаружено при других заболеваниях. Возможно, вам придется повторить тесты для получения наиболее точных результатов.

Дополнительные тесты

Ваш врач может предложить другие тесты для подтверждения диагноза и выявления других проблем:

• Функциональные пробы печени. Эти тесты могут помочь выявить повреждение печени.
• МРТ . МРТ — это быстрый и неинвазивный способ измерения степени перегрузки железом в печени.
• Тестирование на генные мутации. Тестирование вашей ДНК на мутации в гене HFE рекомендуется, если у вас высокий уровень железа в крови. Если вы планируете провести генетическое тестирование на гемохроматоз, обсудите все «за» и «против» со своим врачом или консультантом по генетическим вопросам.
• Взятие образца ткани печени для исследования (биопсия печени). При подозрении на повреждение печени врач может взять образец ткани из печени с помощью тонкой иглы. Образец отправляется в лабораторию для проверки на наличие железа, а также на наличие признаков повреждения печени, особенно рубцевания или цирроза. Риски биопсии включают кровоподтеки, кровотечение и инфекцию.

Скрининг здоровых людей на гемохроматоз

Генетическое тестирование рекомендуется для всех ближайших родственников — родителей, братьев, сестер и детей — всех, у кого диагностирован гемохроматоз.Если мутация обнаружена только у одного родителя, то детей не нужно тестировать.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Удаление крови

Врачи могут безопасно и эффективно лечить наследственный гемохроматоз, регулярно удаляя кровь (кровопускание) так же, как если бы вы сдавали кровь.

Целью флеботомии является снижение уровня железа до нормального. Количество удаляемой крови и частота ее удаления зависят от вашего возраста, общего состояния здоровья и тяжести перегрузки железом.

• Начальный график лечения. Первоначально у вас может быть пинта (около 470 миллилитров) крови, взятая один или два раза в неделю — обычно в больнице или в кабинете врача. Пока вы откидываетесь в кресле, вам в вену на руке вводят иглу. Кровь течет из иглы в трубку, прикрепленную к мешку для крови.
• График поддерживающей обработки. После того, как уровень железа вернется к норме, кровь можно брать реже, обычно каждые два-три месяца.Некоторые люди могут поддерживать нормальный уровень железа без забора крови, а некоторым может потребоваться ежемесячное забор крови. График зависит от того, насколько быстро железо накапливается в вашем организме.

Лечение наследственного гемохроматоза может помочь облегчить симптомы усталости, болей в животе и потемнения кожи. Это может помочь предотвратить серьезные осложнения, такие как заболевания печени, болезни сердца и диабет. Если у вас уже есть одно из этих состояний, флеботомия может замедлить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях даже обратить его вспять.

Флеботомия не излечивает цирроз печени или боль в суставах, но может замедлить прогрессирование.

Если у вас цирроз печени, врач может порекомендовать периодическое обследование на рак печени. Обычно это включает УЗИ брюшной полости и сканирование CT .

Хелирование для тех, кому нельзя удалить кровь

Если вам нельзя сделать флеботомию, например, из-за анемии или сердечных осложнений, ваш врач может порекомендовать лекарство для удаления избытка железа.Лекарство можно вводить в организм или принимать в виде таблеток. Лекарство связывает избыток железа, позволяя вашему организму выводить железо через мочу или стул в процессе, который называется хелатированием (KEE-lay-shun). Хелирование обычно не используется при наследственном гемохроматозе.

Клинические испытания

Ознакомьтесь с исследованиями Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средств для предотвращения, выявления, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

В дополнение к терапевтическому удалению крови вы можете дополнительно снизить риск осложнений гемохроматоза, если:

• Избегайте железосодержащих добавок и поливитаминов, содержащих железо. Они могут еще больше повысить уровень железа.
• Избегайте добавок витамина С. Витамин С увеличивает усвоение железа. Однако обычно нет необходимости ограничивать витамин С в своем рационе.
• Избегайте алкоголя. Алкоголь значительно увеличивает риск повреждения печени у людей с наследственным гемохроматозом. Если у вас наследственный гемохроматоз и у вас уже есть заболевание печени, полностью избегайте употребления алкоголя.
• Не ешьте сырую рыбу и моллюсков. Люди с наследственным гемохроматозом восприимчивы к инфекциям, особенно тем, которые вызывают определенные бактерии в сырой рыбе и моллюсках.

Людям, получающим лечение для удаления крови, обычно не требуется дополнительных диетических изменений.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к лечащему врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Вас могут направить к специалисту по заболеваниям органов пищеварения (гастроэнтерологу) или к другому специалисту в зависимости от ваших симптомов. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенному приему и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать?

Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету.

Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.

Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни. Узнайте, есть ли в вашей семье какие-либо заболевания печени, спросив членов семьи, если это возможно.

Составьте список всех лекарств, витаминов или пищевых добавок, которые вы принимаете.

Возьмите с собой члена семьи или друга по номеру , чтобы помочь вам вспомнить, что обсуждалось.

Запишите вопросы, которые нужно задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

Некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие анализы мне нужны?
• Является ли мое состояние временным или оно всегда будет у меня?
• Какие методы лечения доступны? И что ты мне предлагаешь?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как я могу лучше всего справиться с этими условиями вместе?
• Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Будьте готовы ответить на вопросы, которые может задать врач:

• Когда у вас появились симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или они приходят и уходят?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что-нибудь улучшает ваши симптомы?
• Что, по-видимому, ухудшает ваши симптомы?
• У кого-нибудь в вашей семье гемохроматоз?
• Сколько алкогольных напитков вы выпиваете в неделю?
• Вы принимаете препараты железа или витамин С?
• Есть ли у вас в анамнезе вирусный гепатит, например, гепатит С?
• Требовалось ли Вам ранее переливание крови?

дек.30, 2020

Симптомы и причины гемохроматоза

Каковы симптомы гемохроматоза?

При накоплении вредных уровней железа гемохроматоз может вызывать симптомы, включая

• чувство усталости или слабости
• боль в суставах, особенно в коленях и кистях
• потеря интереса к сексу или эректильная дисфункция
• боль в животе над печенью
• потемнение цвета кожи, которое может казаться серым, металлическим или бронзовым

При более тяжелой перегрузке железом у людей могут появиться признаки и симптомы осложнений, таких как цирроз печени, диабет или сердечная недостаточность.

Не у всех с гемохроматозом есть симптомы, и гемохроматоз может не вызывать симптомов в течение многих лет. Симптомы обычно начинаются после 40 лет, и в среднем у женщин симптомы появляются примерно на 10 лет позже, чем у мужчин. ^5,6

Симптомы гемохроматоза могут включать чувство усталости.

Что вызывает гемохроматоз?

Первичный гемохроматоз

Мутации в генах, контролирующих усвоение железа организмом, вызывают первичный гемохроматоз. Наиболее распространенные мутации находятся в генах HFE и называются C282Y и H63D .

Важные мутации HFE являются аутосомно-рецессивными, а это означает, что человек должен унаследовать две копии гена HFE с мутацией, чтобы иметь гемохроматоз. Наиболее частая картина первичного гемохроматоза возникает с двумя копиями C282Y . Две копии C282Y присутствуют примерно в 85–90% случаев первичного гемохроматоза. ⁶ Менее распространенная модель, приводящая к более легкой перегрузке железом, вызвана наличием одной копии C282Y и одной копии H63D .

Мутации в других генах, которые контролируют, как организм управляет уровнем железа, вызывают от 10 до 15 процентов случаев первичного гемохроматоза. ³ Эти редкие формы называются не- HFE гемохроматозом. Наиболее тяжелые формы гемохроматоза, отличного от HFE , обусловлены мутациями в генах HJV или в генах HAMP . У людей с этими мутациями симптомы и осложнения развиваются в молодом возрасте, а в подростковом возрасте у них может развиться цирроз печени и другие осложнения из-за перегрузки железом.

Вторичный гемохроматоз

Вторичный гемохроматоз вызывается избытком железа в рационе или многократными переливаниями крови.

Обычной причиной вторичного гемохроматоза являются переливания крови при тяжелых формах анемии, таких как серповидно-клеточная анемия или талассемия. Кроме того, людям с недостаточностью костного мозга и тяжелой анемией могут потребоваться регулярные переливания крови в течение нескольких месяцев или лет. Красные кровяные тельца являются богатым источником железа, а переливание эритроцитов может привести к накоплению железа до высоких уровней.Организм не имеет хорошего способа избавиться от железа.

В прошлом перегрузка железом была распространенной проблемой у людей с почечной недостаточностью. Однако использование эритропоэтина (ЭПО) для лечения анемии при хроническом заболевании почек у людей с почечной недостаточностью уменьшило вероятность перегрузки железом. ЭПО помогает организму вырабатывать эритроциты, снижая уровень накопленного железа и уменьшая потребность в переливании крови.

Перегрузка железом печени также возникает у лиц с тяжелыми заболеваниями печени, такими как цирроз вследствие алкогольной болезни печени или запущенные формы хронического гепатита В или С.В этих ситуациях уровень железа достаточно высок, чтобы усугубить основное заболевание печени.

Перегрузка железом из-за избытка железа в рационе бывает очень редко, но может быть вызвана приготовлением пищи и приготовлением спирта в грубых железных горшках или сковородках. Употребление алкоголя в этой ситуации приводит к увеличению всасывания железа и может вызвать серьезную перегрузку железом печени.

Неонатальный гемохроматоз

Неонатальный гемохроматоз — очень редкое заболевание, которое приводит к циррозу и печеночной недостаточности у новорожденных.В большинстве случаев неонатальный гемохроматоз возникает, когда иммунная система беременной женщины вырабатывает антитела, которые повреждают печень плода, вызывая перегрузку железом.

Женщина, у которой есть один ребенок с неонатальным гемохроматозом, подвержена риску рождения второго или третьего больного новорожденного. Врачи могут лечить женщин во время будущих беременностей, чтобы предотвратить неонатальный гемохроматоз.

Ссылки

[5] Крауновер Б.К., Кови С.Дж. Наследственный гемохроматоз. Американский семейный врач .2013;87(3):183–190.

[6] Bacon BR, Adams PC, Kowdley KV, Powell LW, Tavill AS; Американская ассоциация изучения заболеваний печени. Диагностика и лечение гемохроматоза: практическое руководство 2011 г. Американской ассоциации изучения заболеваний печени. Гепатология . 2011;54(1):328–343.

Типы, симптомы, причины, диагностика, лечение

Гемохроматоз — это заболевание, при котором в организме накапливается слишком много железа. Иногда это называют «железной перегрузкой».”

В норме ваш кишечник поглощает необходимое количество железа из продуктов, которые вы едите. Но при гемохроматозе ваше тело поглощает слишком много, и у него нет возможности от этого избавиться. Итак, ваше тело хранит избыток железа в суставах и в таких органах, как печень, сердце и поджелудочная железа. Это наносит им ущерб. Если его не лечить, гемохроматоз может привести к тому, что ваши органы перестанут работать.

Есть два типа этого состояния — первичное и вторичное.

Первичный гемохроматоз является наследственным, то есть передается по наследству.Если вы получите два гена, вызывающих это заболевание, один от матери и один от отца, у вас будет более высокий риск заболеть расстройством.

Вторичный гемохроматоз возникает из-за других заболеваний. К ним относятся:

Белые люди североевропейского происхождения чаще болеют наследственным гемохроматозом. Мужчины болеют им в 5 раз чаще, чем женщины.

Симптомы

До половины больных гемохроматозом не имеют симптомов.У мужчин симптомы, как правило, проявляются в возрасте от 30 до 50 лет. Женщины часто не проявляют признаков этого состояния до тех пор, пока им не исполнится 50 лет или не пройдет менопауза. Это может быть связано с тем, что они теряют железо во время менструации и родов.

Симптомы гемохроматоза включают:

• Боль в суставах, особенно в суставах
• Чувство усталости
• Необъяснимая потеря веса
• Кожа бронзового или серого цвета
• Выпадение волос на теле
• Трепетание сердца
• Туманная память

Иногда у людей не проявляются симптомы гемохроматоза, пока не возникнут другие проблемы. Они могут включать:

Если вы принимаете много витамина С или едите много продуктов, содержащих его, вы можете усугубить гемохроматоз. Это потому, что витамин С помогает вашему организму усваивать железо из пищи.

Диагностика

Врачу может быть сложно диагностировать гемохроматоз, потому что другие состояния имеют те же симптомы. Они могут потребовать, чтобы вы прошли тестирование, если:

• У вас есть симптомы.
• У вас возникла одна из перечисленных выше проблем.
• У члена семьи заболевание.

Есть несколько других способов, с помощью которых ваш врач может выяснить, есть ли у вас заболевание:

Проверка вашего анамнеза. Они спросят о вашей семье и о том, есть ли у кого гемохроматоз или его признаки. Они также могут спросить о таких вещах, как артрит и заболевание печени, что может означать, что вы или кто-то из членов вашей семьи страдает гемохроматозом, но не знает об этом.

Медицинский осмотр. Ваш врач осмотрит ваше тело. Это включает в себя использование стетоскопа для прослушивания того, что происходит внутри.Они также могут постукивать по разным частям вашего тела.

Анализы крови. Два теста могут дать врачу информацию о гемохроматозе:

• Насыщение трансферрина . Это показывает, сколько железа связано с трансферрином, белком, который переносит железо в вашей крови.
• Ферритин сыворотки. Этот тест измеряет количество ферритина, белка, запасающего железо, в крови.

Если какой-либо из этих тестов показывает, что у вас больше железа, чем должно, ваш врач может назначить третий тест, чтобы определить, есть ли у вас ген, вызывающий гемохроматоз.

Биопсия печени. Ваш врач возьмет небольшой кусочек вашей печени. Они посмотрят его под микроскопом, чтобы увидеть, есть ли какие-либо повреждения печени.

МРТ. Это сканирование, при котором используются магниты и радиоволны, чтобы сделать снимок ваших органов.

Лечение

Если у вас первичный гемохроматоз, врачи лечат его, регулярно удаляя кровь из вашего тела. Это очень похоже на сдачу крови. Ваш врач введет иглу в вену на руке или ноге.Кровь течет через иглу в трубку, прикрепленную к мешку.

Цель состоит в том, чтобы удалить часть вашей крови, чтобы уровень железа вернулся к норме. Это может занять до года и более. Удаление крови делится на две части: начальное лечение и поддерживающее лечение.

Первичная обработка . Вы будете посещать кабинет врача или больницу один или два раза в неделю для забора крови. Вы можете принимать до пинты за раз.

Поддерживающая обработка .Как только уровень железа в крови вернется к норме, вам все равно придется сдавать кровь, но не так часто. Это будет основано на том, как быстро железо накапливается в вашем организме.

Наследственный гемохроматоз: MedlinePlus Genetics

Наследственный гемохроматоз — это заболевание, при котором организм поглощает слишком много железа из пищи. Избыток железа накапливается в тканях и органах организма, особенно в коже, сердце, печени, поджелудочной железе и суставах. Поскольку люди не могут увеличить экскрецию железа, избыток железа может привести к перегрузке и, в конечном итоге, к повреждению тканей и органов.По этой причине наследственный гемохроматоз также называют расстройством перегрузки железом.

Ранние симптомы наследственного гемохроматоза могут включать крайнюю усталость (усталость), боль в суставах, боль в животе, потерю веса и потерю полового влечения. По мере ухудшения состояния у пострадавших могут развиться артрит, заболевание печени (цирроз) или рак печени, диабет, аномалии сердца или обесцвечивание кожи. На появление и тяжесть симптомов могут влиять факторы окружающей среды и образа жизни, такие как количество железа в рационе, употребление алкоголя и инфекции.

Существует четыре типа наследственного гемохроматоза, которые классифицируются в зависимости от возраста начала и других факторов, таких как генетическая причина и способ наследования.

Тип 1, наиболее распространенная форма заболевания, и тип 4 (также называемый ферропортиновой болезнью) начинаются во взрослом возрасте. У мужчин с гемохроматозом типа 1 или типа 4 симптомы обычно развиваются в возрасте от 40 до 60 лет, а у женщин симптомы обычно появляются после менопаузы.

Гемохроматоз типа 2 известен как юношеское заболевание, поскольку симптомы часто проявляются в детстве.К 20 годам накопление железа вызывает снижение или отсутствие секреции половых гормонов. У больных женщин менструация обычно начинается нормально, но через несколько лет менструации прекращаются. У мужчин может наблюдаться задержка полового созревания или симптомы, связанные с нехваткой половых гормонов. Если гемохроматоз 2-го типа не лечить, к 30 годам становится очевидным потенциально смертельное заболевание сердца.

Причины, симптомы, лечение, диета и многое другое

Обзор

Что такое гемохроматоз?

Гемохроматоз, также называемый перегрузкой железом, представляет собой состояние, при котором в организме накапливается слишком много железа.

Что такое железо и зачем оно мне?

Железо — это минерал, содержащийся в определенных продуктах. Ваше тело нуждается в железе для:

• Помогите гемоглобину в клетках крови переносить кислород по всему телу.
• Сделать эритроциты.
• Вырабатывают определенные гормоны.

Обычно ваш кишечник поглощает только необходимое количество железа из пищи, которую вы едите. Но при гемохроматозе организм поглощает дополнительное железо и сохраняет его в органах, особенно в сердце, печени и поджелудочной железе.

Почему слишком много железа опасно?

Слишком много железа может быть токсичным.

В сердце может вызвать:

Слишком много железа в печени может привести к:

Кроме того, перегрузка железом может вызвать:

• Артрит (поражение суставов).
• Диабет.
• Проблемы с селезенкой, надпочечниками, гипофизом, желчным пузырем или щитовидной железой.
• Проблемы с репродуктивной системой, такие как эректильная дисфункция у мужчин и ранний климакс у женщин.
• Кожа, которая может выглядеть заметно более серой или бронзовой, чем обычно.

Если это состояние не лечить, оно может привести к смерти.

Насколько распространен гемохроматоз?

Заболевание довольно распространенное, от него страдают более миллиона американцев.

Симптомы и причины

Что вызывает гемохроматоз?

Существует два типа гемохроматоза, каждый из которых имеет разные причины.

Наиболее распространенной причиной является унаследованное генетическое изменение. Это называется первичным гемохроматозом, наследственным гемохроматозом или классическим гемохроматозом. При первичном гемохроматозе проблемы с ДНК исходят от обоих родителей и заставляют организм усваивать слишком много железа.

При вторичном гемохроматозе медикаментозное лечение или другие заболевания вызывают перегрузку железом.Примеры включают:

Есть ли у некоторых людей более высокий риск первичного гемохроматоза?

Наследственная форма гемохроматоза чаще встречается у белых людей, предки которых были выходцами из Северной Европы. Это реже встречается у людей афроамериканского, латиноамериканского, азиатского или индейского происхождения.

Мужчины болеют гемохроматозом чаще, чем женщины. Женщины теряют железо, когда у них начинаются месячные или рождаются дети. Их тела также хранят меньше железа. Гемохроматоз также чаще встречается у пожилых людей, потому что токсичность железа развивается годами.

Другие факторы, повышающие вероятность развития гемохроматоза, включают злоупотребление алкоголем и семейный анамнез:

• Артрит.
• Диабет.
• Сердечный приступ.
• Эректильная дисфункция.
• Болезнь печени.

Каковы симптомы гемохроматоза?

Симптомы проявляются не у каждого человека с гемохроматозом. Некоторые люди с высоким уровнем железа не имеют никаких проблем, в то время как другие испытывают очень серьезные симптомы.

Симптомы обычно не проявляются до среднего возраста и часто выглядят как признаки других заболеваний. Эти знаки могут включать:

Диагностика и тесты

Как диагностируется гемохроматоз?

Если у вас есть подозрение на гемохроматоз, ваш лечащий врач:

• Спросите, страдали ли когда-нибудь ваши родители от избытка железа, заболеваний печени или других сопутствующих заболеваний.
• Спросите, принимаете ли вы препараты железа внутрь или в виде инъекций.
• Спросите, принимаете ли вы дополнительно витамин С, который может улучшить усвоение железа.
• Проверьте свои суставы на боль.
• Прислушайтесь к своему сердцу на наличие неравномерного биения.
• Посмотрите на свою кожу, чтобы убедиться, что цвет не изменился.
• Нажмите рядом с печенью, чтобы проверить наличие боли.

Какие анализы могут мне понадобиться на гемохроматоз?

Ваш лечащий врач может заказать:

• Анализы крови для определения содержания железа в крови и органах.
• Генетическое тестирование, чтобы определить, есть ли у вас наследственная форма гемохроматоза.
• Биопсия печени, когда маленькой иглой берется крошечный кусочек ткани печени для исследования под микроскопом.
• МРТ для получения подробных снимков ваших органов.

Управление и лечение

Как лечится гемохроматоз?

Изменение диеты и другие методы лечения могут облегчить симптомы гемохроматоза. Они также могут помочь предотвратить или отсрочить дальнейшее повреждение ваших органов:

• Изменения в вашем рационе: Ваш лечащий врач, вероятно, попросит вас избегать добавок, содержащих железо.Возможно, вам также придется держаться подальше от продуктов, содержащих слишком много железа, и ограничить потребление витамина С. Также ограничьте потребление алкоголя, потому что это вредно для вашей печени.
• Железохелатирующая терапия: Это лекарство выводит лишнее железо из организма. Его принимают внутрь дома или вводят в кровь врачом.
• Терапевтическая флеботомия: В этой процедуре используется игла и трубка для удаления из организма крови и содержащегося в ней железа. Лечение необходимо повторять часто, поэтому вам необходимо регулярно сдавать анализы крови для измерения уровня железа.

Если гемохроматоз вызван другим заболеванием, вам может потребоваться лечение и от него. Медицинские работники могут порекомендовать лечение любых проблем, вызванных гемохроматозом .

Профилактика

Можно ли предотвратить гемохроматоз?

Вы не можете предотвратить гемохроматоз, но вы можете получить помощь в контроле уровня железа. Выявляя и леча гемохроматоз на ранней стадии, медицинские работники могут помочь вам избежать осложнений.

Перспективы/прогноз

Каков прогноз при гемохроматозе?

Перспективы гемохроматоза зависят от сроков диагностики и лечения.Тяжелый гемохроматоз, если его не выявить и не принять меры на ранней стадии, может вызвать серьезные проблемы. Эти осложнения могут включать повреждение органов и возможную смерть.

Но гемохроматоз также является управляемым заболеванием. При раннем обнаружении и лечении вы можете выжить и жить нормальной, здоровой жизнью. Иногда повреждение органов можно даже обратить вспять.

Как долго мне потребуется лечение?

Ваш лечащий врач определит, как долго вам необходимо лечение.

Если у вас диагностирован гемохроматоз, для начала вам нужно будет сдавать кровь раз в неделю.Затем вы сможете переходить на прием каждые несколько месяцев, хотя вам все равно потребуется постоянное лечение.

Жить с

Сколько железа мне нужно в моем рационе?

Ваш лечащий врач может помочь вам определить, сколько железа вам нужно. Это зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Возраст.
• Состояние беременности.
• Секс.

Должен ли я изменить свою диету?

Ваш лечащий врач, вероятно, предложит вам:

• Избегайте таблеток железа, инъекций железа, поливитаминов, содержащих железо, и обогащенных железом, обработанных пищевых продуктов.
• Избегайте сырой или недоваренной рыбы и моллюсков. Они могут содержать бактерии, вызывающие инфекции и осложнения у людей с заболеваниями.
• Ограничьте употребление алкоголя, чтобы защитить печень.
• Ограничьте потребление витамина С.

Будут ли мои дети болеть гемохроматозом?

Если у вас гемохроматоз (или его семейный анамнез) и вы планируете иметь детей, рассмотрите возможность генетического тестирования. Вы и ваш партнер можете пройти тестирование на ответственное генетическое изменение, которое называется геном HFE.Ваш лечащий врач и консультант по генетическим вопросам могут помочь вам определить вероятность передачи вируса вашим детям.

Записка из клиники Кливленда

Гемохроматоз — распространенное заболевание, при котором в организме накапливается слишком много железа. Хотя это может вызвать серьезные проблемы, это очень хорошо поддается лечению, особенно при раннем выявлении. Поговорите со своим лечащим врачом, если у вас есть симптомы гемохроматоза или его семейная история. Генетическое тестирование может выявить заболевание на ранней стадии, чтобы вы могли прожить долгую и здоровую жизнь.

Гемохроматоз | Медицина Джона Хопкинса

Гемохроматоз — нарушение обмена веществ, при котором в органах накапливается избыток железа, что приводит к повреждению органов. Наследственный гемохроматоз поражает одного из 300 человек в Соединенных Штатах. Однако его часто не диагностируют, частично из-за неспецифических симптомов. Классическая форма гемохроматоза чаще всего встречается у европеоидов североевропейского происхождения. Это генетическое заболевание, которое может встречаться в семьях.

Симптомы гемохроматоза

Симптомы гемохроматоза обычно появляются после 50 лет, когда в организме накапливается значительное количество железа.У женщин симптомы могут появиться позже, обычно через 10 лет после менопаузы.

Многие пациенты с гемохроматозом не проявляют никаких симптомов. Заболевание обычно диагностируют в результате семейного скрининга или после того, как анализ крови покажет высокий уровень железа или аномальные ферменты печени. Ранние признаки неспецифичны и могут включать:

• Слабость и усталость
• Повышенная пигментация кожи
• Выпадение волос
• Импотенция и потеря полового влечения
• Боли в суставах
• Потеря памяти

Более специфические симптомы возникают при накоплении железа в определенных органах:

• Отложения железа в сердечной мышце могут вызвать аритмию или сердечную недостаточность.
• Отложения железа в печени могут предрасполагать пациента к фиброзу, циррозу и раку печени.
• Отложения железа в поджелудочной железе могут вызывать сахарный диабет.
• Отложения железа в головном мозге и гонадах (яичниках и яичках) могут привести к импотенции.

Пациенты с гемохроматозом имеют повышенный риск развития рака поджелудочной железы. Артрит также может развиться в результате избытка железа.

Диагностика гемохроматоза

Диагноз гемохроматоза начинается с полного медицинского осмотра, во время которого вы описываете свои симптомы и историю болезни. Другие тесты включают:

• Анализы крови
• Профилактический осмотр
• Визуализация печени

Анализы крови

Ваш врач назначит анализ крови для проверки высокой концентрации железа. Анализы крови включают:

• Ферритин сыворотки: Этот тест измеряет количество железа, хранящегося в печени. Уровни могут быть очень высокими при гемохроматозе.
• Железо в сыворотке: проверяет количество железа в крови. Это нужно делать после голодания.
• Тест насыщения трансферрина: Другой тип анализа крови, который измеряет количество железа в крови.
• Ферменты печени и функциональные тесты: Эти тесты определяют, есть ли воспаление в печени и нормальная ли функция печени.
• Генетические тесты: Если у вас высокий уровень железа в крови, тестирование ДНК (в крови) на наличие мутаций в гене HFE может подтвердить диагноз. Эти тесты также используются для проверки членов семьи.

Биопсия печени

Биопсия печени позволяет поставить окончательный диагноз. Ваш врач может порекомендовать биопсию, если у вас повышен уровень железа в крови, особенно если ваши симптомы соответствуют наследственному гемохроматозу. При биопсии:

• Вам сделают местную анестезию.
• Ваш врач удаляет часть ткани печени. Риски включают боль и кровотечение.
• Ткань отправлена ​​в патологоанатомическую лабораторию для анализа, чтобы определить, есть ли у вас гемохроматоз.Этот тест также может определить, есть ли у вас фиброз печени.

Профилактический осмотр

Поскольку симптомы гемохроматоза неспецифичны, пациенты, которые считаются подверженными риску этого заболевания, должны регулярно проходить скрининг. Таким образом, если заболевание присутствует, врачи могут обнаружить и вылечить его на ранних стадиях.

Вам следует пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с наследственным гемохроматозом и вам от 18 до 30 лет. Риск повреждения органов увеличивается, чем дольше не проводится лечение. Первоначальное тестирование, скорее всего, будет включать ряд анализов крови.

Визуализация: МРТ печени

Магнитно-резонансная томография (МРТ) печени может быть выполнена для оценки количества железа в печени. Некоторые типы МР также позволяют оценить степень фиброза печени. Это неинвазивный тест, который иногда может заменить биопсию печени. МРТ может быть затруднена для пациентов, которые боятся замкнутых пространств.

Наследственный гемохроматоз | Кедры-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое наследственный гемохроматоз?

Наследственный гемохроматоз – это заболевание крови, при котором организм поглощает слишком много железа из пищи, которую вы едите.Железо это минерал, содержащийся во многих продуктах. Но слишком много железа токсично для вашего тела. Избыток железо хранится в тканях и органах вашего тела. Со временем железо накапливается в ваш организм (перегрузка железом). Это может привести к повреждению тканей и органов. Слишком много железа в вашем сердца, печени, поджелудочной железы и гипофиза могут вызвать серьезные проблемы.

Существуют и другие виды гемохроматоза. В том числе:

• Ювенильный гемохроматоз.  Это редкое наследственное заболевание, поражающее подростков и молодых людей в возрасте от 15 до 30 лет. к серьезной перегрузке железом. Это может вызвать заболевания сердца и печени.
• Неонатальный гемохроматоз.  Это наследственная форма, при которой железо очень быстро накапливается в печени ребенка до рождения. Это может привести к серьезному повреждению органов.
• Связанные с переливанием крови гемохроматоз.  Этот тип не передается по наследству, но встречается у людей с определенным заболевания крови, которые нуждаются во многих переливаниях крови. Со временем эти переливания могут вызвать перегрузку железом.

Что вызывает наследственный гемохроматоз?

Наследственный гемохроматоз – это генетическое заболевание. Это означает, что он передается от родителей через их гены.Это является чаще всего встречается у белых, чьи семьи происходят из Северной Европы. Мужчины и женщины одинаково затронуты болезнью. Наследственный гемохроматоз является одним из наиболее распространенных генетических расстройства в США

Вы можете родиться с этим заболеванием, если унаследуете два гена гемохроматоза, один от каждого родителя. Если у вас есть только один из этих генов, вас называют носителем ген. У вас нет симптомов. Но у вас больше шансов родить ребенка с этим заболеванием.

Если родители без гемохроматоз есть ребенок с заболеванием, существует 25% вероятность того, что любой дополнительный ребенок может родиться с болезнью. Родители, дети и братья и сестры (родственники первой линии) больных гемохроматозом должны быть обследованы на расстройство.

У мужчин с этим заболеванием чаще встречается избыток железа.Мужчины также склонны проявлять симптомы в более молодом возрасте, чем женщины. Вероятно, это связано с тем, что женщины теряют железо. каждый месяц, когда у них менструация.

Каковы симптомы гемохроматоза?

Симптомы у каждого человека могут различаться. Симптомы могут включать:

• Недостаток энергии (вялость) и слабость
• Раздражительность
• Депрессия
• Боль в суставах
• Бронзовый или желтоватый цвет кожи
• Потеря волос на теле
• Импотенция у мужчин
• У женщин без менструации
• Инфекция

Невылеченный или тяжелый гемохроматоз может привести к следующему:

• Нарушения функции печени и увеличение печени
• Аномальный сердечный ритм
• Сердечная недостаточность
• Увеличение селезенки
• Диабет

Симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к своему поставщику медицинских услуг для диагностики.

Как диагностируется гемохроматоз?

Это заболевание обычно встречается с помощью обычного анализа крови. Ваш провайдер изучит вашу историю болезни и даст ты физический экзамен. Вы также можете пройти один или несколько из этих тестов:

• Уровень железа.  Люди с гемохроматоз имеют повышенный уровень железа в крови.
• Тест насыщения трансферрина (TS). Этот анализ крови измеряет процент трансферрина и других белков, которые слишком много железа. Это помогает обнаружить заболевание на ранней стадии.
• Уровни ферритина.  Ферритин представляет собой белка в крови.Он увеличивается, когда уровень железа в организме увеличивается. Он поднимается особенно важно, когда уровень железа очень высок.
• Биопсия печени.  Небольшой образец печени ткань или клетки удаляют и проверяют под микроскопом.
• Генетическое тестирование. Этот анализ крови ищет генные изменения, вызывающие наследственный гемохроматоз.

Как лечат гемохроматоз?

Лечение может включать:

• Флеботомия.  Эта процедура удаляет кровь из твоего тела. Сначала это делается регулярно, пока уровень железа не вернется к норме. нормальный. Затем это можно делать один или два раза в год по мере необходимости.
• Хелатотерапия.  Это лечение использует лекарства для удаления железа из вашего тела.
• Не принимать железо и витамин С добавки . Витамин С может увеличить количество железа, которое вы усваиваете.
• Не пить слишком много алкоголя
• Лечение гемохроматоза осложнения. Это может быть диабет или проблемы с сердцем или печенью.

Если уровень железа возвращается к нормально, прежде чем какие-либо органы будут повреждены, вы можете жить нормальной продолжительностью жизни с этим расстройство.

Какие возможны осложнения гемохроматоза?

Без лечения гемохроматоз может привести к:

• Нарушения функции печени и увеличение печени
• Аномальный сердечный ритм
• Сердечная недостаточность
• Увеличение селезенки
• Диабет

Жизнь с гемохроматозом

Гемохроматоз пожизненный состояние. Это может вызвать проблемы, если уровень железа в крови не поддерживается на нормальном уровне. уровни. Из-за этого регулярное лечение флеботомией или хелатирующей терапией нецелесообразно. необходимо для снижения уровня железа. Работайте с вашим поставщиком медицинских услуг, чтобы проверить и управлять ваш уровень железа. Вам следует избегать добавок железа и витамина С. Тебе не следует напиток слишком много алкоголя. Поговорите со своим лечащим врачом, чтобы узнать, сколько алкоголя является безопасно для вас.

Основные положения о гемохроматозе

• Наследственный гемохроматоз является одним из наиболее распространенных генетических заболеваний в США
• Это приводит к тому, что ваше тело поглощает слишком много железа из пищи, которую вы едите.
• Избыток железа откладывается в тканях и органах организма. Со временем он накапливается и может повреждают ткани и органы.
• Ранние симптомы могут включать вялость и слабость, раздражительность, депрессию, суставные боль, желтоватая кожа и выпадение волос на теле.
• Для снижения уровня железа необходимо регулярное кровопускание или хелаторная терапия.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
• Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит ваш врач ты.
• При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.
• Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знать, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи. визит.
• Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Ричард Лоцицеро, доктор медицины

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, ООО.