Характерно для коарктации аорты: Коарктация аорты

Содержание

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это порок сердца, который характеризуется сужением просвета аорты, что провоцирует создание двух зон кровообращения (зона высокого давления до сужения и зона низкого давления после сужения). Это заболевание опасно тем, что может привести к ишемии почек, кишечника и других органов.

Порок может быть изолированным, а может — совмещенным с другими врожденными патологиями сердца и сосудов. 


Типы коарктации аорты

1. Типичная коарктацию аорты, которая локализуется за подключичной артерией в области открытого артериального протока (перешеек аорты). Типичная коарктация делится на:

  • Детский тип (протяженное сужение (гипоплазия) дуги аорты)
  • Взрослый тип (локальное сужение перешейка аорты)

2. Абдоминальная коарктация (локализуется в нисходящей аорте), которая может быть, как локальным сужением, так и протяженным.

В настоящее время до сих пор неизвестна истинная причина развития порока. Существует несколько теорий развития порока (генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела. Вследствие этого существует разница артериального давления между руками (высокое артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление). Сердце должно работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет перегрузки.

В 80% коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка.


Причины,

провоцирующие появление сужения аорты:

  1. Нарушения эмбриогенеза, т. е. отклонения в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования.
  2. Перемещение ткани открытого артериального протока в просвет аорты, сужая перешеек.
  3. Генетические патологии, сопровождающееся другими генетическими дефектами.

Также причиной коарктации аорты могут послужить различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, краснуха), прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение.

Коарктация аорты (обычно это абдоминальный тип) может возникать в течение жизни. Так некоторые аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу) могут вызывать локальные и протяженные сужения аорты. Также известно, что некоторые генетические заболевания тоже могут вызывать сужения аорты (например, синдром Вильямса, синдром Алагиля и нейрофиброматоз Iтипа).

Диагностика

В период новорожденности симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения аорты и наличия или отсутствия открытого артериального протока. Так, при небольшом сужении аорты и функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать, в то время как при тяжелом сужении и закрывающимся артериальном протоке появляются симптомы выраженной сердечной и почечной недостаточности (вялость, выраженная одышка, отсутствие мочи, отечность мягких тканей). Этот период очень опасный и требует неотложной хирургической помощи.

В раннем и подростковом возрасте характерны две группы жалоб. Первая связана с синдромом артериальной гипертензии (повышенного артериального давления) верхней части тела: головные боли, головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, ощущение пульсации сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, загрудинные боли и др. Вторая обусловлена синдромом относительной гипотензии (пониженного артериального давления) нижней половины тела и может проявляться симптомами зябкости, слабости, усталости нижних конечностей, шаткости.

Значительное место в диагностике порока занимает УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет получить изображение коарктации аорты и сопутствующих пороков. В некоторых случаях УЗИ диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ (магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), которые дают отличную визуализацию анатомии аорты.

Методы лечения

При благоприятной анатомии дуги аорты и отсутствия аномалий сердца операция выполняется без искусственного кровообращения из доступа на боковой поверхности грудной клетки. Выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. В некоторых случаях для создания анастомоза могут применятся протезы и специальные заплаты.

Искусственное кровообращения применяется при сопутствующих внутрисердечных пороках и при протяженном сужении дуги аорты. Кожный разрез выполняется из срединного доступа. Так же как и при боковом доступе выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз.  Вторым этапом при наличии внутрисердечных аномалий производится их коррекция.

Эндоваскулярное вмешательство применяется как у детей, так и у взрослых. Доступ выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии. Суженный участок аорты раздувается специальным внутрисосудистым баллоном, у взрослых пациентов в суженный участок аорты устанавливается стент. Недостатком этого метода является возможность острого расслоения аорты, скорого рестеноза и формирования аневризмы в отдаленные сроки.

Коарктация аорты относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату. Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время 5-8%.  Симптомы, диагностика и методы хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

Наиболее частым осложнением коарктации аорты является артериальная гипертензия, частота которой варьирует от 28 до 50% по современным данным. Наиболее частыми симптомы артериальной гипертензии являются головные боли, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, сердцебиение, загрудинные боли. Диагностика заболевания осуществляется на плановых осмотрах у кардиолога или педиатра (терапевта) при измерении артериального давления. Лечение назначается медикаментозное, индивидуально для каждого пациента.

Крайне редко у пациентов после коарктации аорты может возникать аневризма аорты. Аневризма — это прогрессирующее расширение аорты, которое может приводить к её разрыву. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, а выявляют её случайно, как диагностическую находку на УЗИ, МРТ или МСКТ. Однако иногда из-за сдавления внутренних органов могут появляться следующие симптомы: при сдавлении пищевода — нарушение глотания; при сдавлении бронха — одышка, кашель, частые воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появляться кровохарканье. Радикальным методом оперативного лечения является резекция аневризмы и протезирование дуги аорты.  


Лечение коарктации аорты

Частота коарктации аорты среди всех врожденных пороков сердца составляет приблизительно 7%. Эта патология может встречаться в изолированном виде или в комбинации с другими врожденным пороками (ОАП, ДМЖП). Коарктация аорты устраняется только хирургическим путем.

Что собой представляет коарктация аорты?

Коарктация аорты — это порок сердца, проявляющийся локальным сужением аорты. Сужение может быть в любом участке аорты, однако чаще располагается ниже места отхождения левой подключичной артерии.

При этой патологии отмечается затруднение кровотока через суженный участок сосуда, в результате чего происходит увеличение давления в аорте и ее ветвях выше места сужения и снижение давления ниже участка сужения. Иными словами, коарктация аорты проявляется гипертензией в артериях верхней половины тела и гипотонией в артериях нижней половины тела.

Кроме того, левый желудочек вынужден работать сильнее, чтобы качать кровь через сужение в аорте. Впоследствии левый желудочек гипертрофируется и увеличивается в объеме.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина заболевания зависит от степени сужения аорты. Так, при выраженном сужении сосуда у новорожденных могут возникнуть признаки сердечной недостаточности (одышка, вялость, отеки, отказ от кормления). Небольшое сужение аорты протекает в младенчестве бессимптомно.

Свежие новости

По мере взросления ребенка могут проявляться признаки коарктации аорты. Так, у детей школьного возраста отмечается три группы симптомов:

1.Симптомы, обусловленные гипертензией сосудов верхней части тела: головные боли, пульсация в сосудах головы, шум в ушах, кровотечения из носа.

2.Симптомы, обусловленные гипотензией сосудов нижней части тела: слабость и боль в ногах, зябкость стоп.

3.Симптомы, обусловленные перегрузкой левого желудочка: учащенное сердцебиение, одышка после физической активности, загрудинные боли.

Стоит отметить, что у детей старшего возраста и даже у взрослых могут отсутствовать очевидные признаки болезни. В таком случае заболевание выявляют случайно.

Диагностика

Врач может заподозрить коарктацию аорты во время осмотра. На эту патологию указывает отсутствие пульсации на бедренной артерии. В пользу коарктации аорты также свидетельствует разница в давлении на руках и ногах. То есть на руках определяется повышенное давление, а на ногах — пониженное.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо пройти такие исследования:

Рентгенография ОГК — определяются узуры на ребрах (вследствие давления гипертрофированных межреберных артерий на ребра), расширение сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка.

ЭКГ — характерны признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокг (УЗИ сердца) — позволяет визуализировать сужение участка аорты, а также выявить сопутствующие пороки сердца.

После проведения диагностики врач планирует лечение.

Особенности лечения

Лечение коарктации аорты только хирургическое. Наиболее оптимально проведение операции в дошкольном возрасте. Однако операцию проводят и взрослым людям в случае позднего диагностирования порока. В любом случае хирургическое лечение позволит восстановить нормальный кровоток в аорте и предотвратить возникновение осложнений болезни (тяжелой сердечной недостаточности, кровоизлияний в мозг, расслоения аорты и пр.).

Существует несколько видов хирургического лечения коарктации аорты:

Резекция коарктации аорты — хирург удаляет суженный фрагмент аорты, а затем сшивает между собой оба конца сосуда.
Истмопластика — хирург рассекает вдоль участок аорты и вшивает в него заплату из тканей подключичной артерии или из искусственного материала.
Аорто-аортальное шунтирование — операция предполагает формирование нового пути кровотока в обход суженного участка аорты.
Баллонная ангиопластика — процедура предполагает расширение аорты при помощи внутрисосудистого баллона. Чтобы в дальнейшем аорта не сузилась в нее устанавливают стент.
Выбор метода лечения зависит от степени сужения аорты, наличия сопутствующих патологий сердца, общего состояния здоровья, возраста пациента.

Лечение коарктации аорты за границей

Как правило, хирургическое лечение коарктации аорты осуществляется в плановом порядке. Операцию можно провести как в отечественной больнице, так и зарубежной специализированной клинике. Многие семьи отдают предпочтение лечению за границей, что совсем неудивительно. Ведущие зарубежные клиники могут предложить наиболее эффективные и безопасные методы хирургического лечения пороков сердца.

Если вы интересуетесь лечением за границей — обратитесь к оператору медицинского туризма Booking Health. Компания организует для вас лечение в одной из лучших зарубежных клиник. Итоговая стоимость лечения будет зависеть от того, какая операция потребуется пациенту и сколько времени он будет находиться в стационаре. Чтобы ваша поездка в клинику прошла максимально комфортно, менеджеры компании возьмут на себя решение вопросов, связанных с перелетом, трансфером и проживанием. Узнать цены на лечение в зарубежных клиниках можно на сайте Booking Health.

Карта сайта

Страница не найдена. Возможно, карта сайта Вам поможет.

  • Главная
  • Университет
    • Об университете
    • Структура
    • Нормативные документы и процедуры
    • Лечебная деятельность
    • Международное сотрудничество
    • Пресс-центр
      • Новости
      • Анонсы
      • События
      • Объявления и поздравления
      • Online конференции
      • Фотоальбом
        • Международный конкурс «Здоровый образ жизни глазами разных поколений»
        • Вручение нагрудного знака «Жена пограничника»
        • Встреча с представителями медуниверситета г. Люблина
        • Королева Студенчества ГрГМУ — 2021
        • День открытых дверей-2021
        • Управление личными финансами (встреча с представителями «БПС-Сбербанк»)
        • Весенний «Мелотрек»
        • Праздничный концерт к 8 Марта
        • Диалоговая площадка с председателем Гродненского облисполкома
        • Расширенное заседание совета университета
        • Гродно — Молодежная столица Республики Беларусь-2021
        • Торжественное собрание, приуроченное к Дню защитника Отечества
        • Вручение свидетельства действительного члена Белорусской торгово-промышленной палаты
        • Новогодний ScienceQuiz
        • Финал IV Турнира трех вузов ScienseQuiz
        • Областной этап конкурса «Студент года-2020″
        • Семинар дистанционного обучения для сотрудников университетов из Беларуси «Обеспечение качества медицинского образования и образования в области общественного здоровья и здравоохранения»
        • Студент года — 2020
        • День Знаний — 2020
        • Церемония награждения лауреатов Премии Правительства в области качества
        • Военная присяга
        • Выпускной лечебного факультета-2020
        • Выпускной медико-психологического факультета-2020
        • Выпускной педиатрического факультета-2020
        • Выпускной факультета иностранных учащихся-2020
        • Распределение — 2020
        • Стоп коронавирус!
        • Навстречу весне — 2020
        • Профориентация — 18-я Международная специализированная выставка «Образование и карьера»
        • Спартакиада среди сотрудников «Здоровье-2020″
        • Конференция «Актуальные проблемы медицины»
        • Открытие общежития №4
        • Встреча Президента Беларуси со студентами и преподавателями медвузов
        • Новогодний утренник в ГрГМУ
        • XIX Республиканская студенческая конференция «Язык. Общество. Медицина»
        • Alma mater – любовь с первого курса
        • Актуальные вопросы коморбидности сердечно-сосудистых и костно-мышечных заболеваний в амбулаторной практике
        • Областной этап «Студент года-2019″
        • Финал Science Qiuz
        • Конференция «Актуальные проблемы психологии личности и социального взаимодействия»
        • Посвящение в студенты ФИУ
        • День Матери
        • День открытых дверей — 2019
        • Визит в Азербайджанский медицинский университет
        • Семинар-тренинг с международным участием «Современные аспекты сестринского образования»
        • Осенний легкоатлетический кросс — 2019
        • 40 лет педиатрическому факультету
        • День Знаний — 2019
        • Посвящение в первокурсники
        • Акция к Всемирному дню предотвращения суицида
        • Турслет-2019
        • Договор о создании филиала кафедры общей хирургии на базе Брестской областной больницы
        • День Независимости
        • Конференция «Современные технологии диагностики, терапии и реабилитации в пульмонологии»
        • Выпускной медико-диагностического, педиатрического факультетов и факультета иностранных учащихся — 2019
        • Выпускной медико-психологического факультета — 2019
        • Выпускной лечебного факультета — 2019
        • В добрый путь, выпускники!
        • Распределение по профилям субординатуры
        • Государственные экзамены
        • Интеллектуальная игра «Что? Где? Когда?»
        • Мистер и Мисс факультета иностранных учащихся-2019
        • День Победы
        • IV Республиканская студенческая военно-научная конференция «Этих дней не смолкнет слава»
        • Республиканский гражданско-патриотический марафон «Вместе — за сильную и процветающую Беларусь!»
        • Литературно-художественный марафон «На хвалях спадчыны маёй»
        • День открытых дверей-2019
        • Их имена останутся в наших сердцах
        • Областной этап конкурса «Королева Весна — 2019″
        • Королева Весна ГрГМУ — 2019
        • Профориентация «Абитуриент – 2019» (г. Барановичи)
        • Мероприятие «Карьера начинается с образования!» (г. Лида)
        • Итоговое распределение выпускников — 2019
        • «Навстречу весне — 2019″
        • Торжественная церемония, посвященная Дню защитника Отечества
        • Торжественное собрание к Дню защитника Отечества — 2019
        • Мистер ГрГМУ — 2019
        • Предварительное распределение выпускников 2019 года
        • Митинг-реквием у памятника воинам-интернационалистам
        • Профориентация «Образование и карьера» (г.Минск)
        • Итоговая коллегия главного управления здравоохранения Гродненского областного исполнительного комитета
        • Спартакиада «Здоровье — 2019»
        • Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины».
        • Расширенное заседание Совета университета.
        • Научно-практическая конференция «Симуляционные технологии обучения в подготовке медицинских работников: актуальность, проблемные вопросы внедрения и перспективы»
        • Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
        • XVI съезд хирургов Республики Беларусь
        • Итоговая практика
        • Конкурс «Студент года-2018»
        • Совет университета
        • 1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (14.09.2018 г.)
        • 1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (13.09.2018 г.)
        • День знаний
        • День независимости Республики Беларусь
        • Церемония награждения победителей конкурса на соискание Премии СНГ
        • День герба и флага Республики Беларусь
        • «Стань донором – подари возможность жить»
        • VIII Международный межвузовский фестиваль современного танца «Сделай шаг вперед»
        • Конкурс грации и артистического мастерства «Королева Весна ГрГМУ – 2018»
        • Окончательное распределение выпускников 2018 года
        • Митинг-реквием, приуроченный к 75-летию хатынской трагедии
        • Областное совещание «Итоги работы терапевтической и кардиологической служб Гродненской области за 2017 год и задачи на 2018 год»
        • Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ-2018»
        • Предварительное распределение выпускников 2018 года
        • Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
        • II Съезд учёных Республики Беларусь
        • Круглый стол факультета иностранных учащихся
        • «Молодежь мира: самобытность, солидарность, сотрудничество»
        • Заседание выездной сессии Гродненского областного Совета депутатов
        • Областной этап республиканского конкурса «Студент года-2017»
        • Встреча с председателем РОО «Белая Русь» Александром Михайловичем Радьковым
        • Конференция «Актуальные вопросы инфекционной патологии», 27. 10.2017
        • XIX Всемирный фестиваль студентов и молодежи
        • Республиканская научно-практическая конференция «II Гродненские аритмологические чтения»
        • Областная научно-практическая конференция «V Гродненские гастроэнтерологические чтения»
        • Праздник, посвящённый 889-летию города Гродно
        • Круглый стол на тему «Место и роль РОО «Белая Русь» в политической системе Республики Беларусь» (22.09.2017)
        • ГрГМУ и Университет медицины и фармации (г.Тыргу-Муреш, Румыния) подписали Соглашение о сотрудничестве
        • 1 сентября — День знаний
        • Итоговая практика на кафедре военной и экстремальной медицины
        • Квалификационный экзамен у врачей-интернов
        • Встреча с Комиссией по присуждению Премии Правительства Республики Беларусь
        • Научно-практическая конференция «Амбулаторная терапия и хирургия заболеваний ЛОР-органов и сопряженной патологии других органов и систем»
        • День государственного флага и герба
        • 9 мая
        • Республиканская научно-практическая конференция с международным участием «V белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
        • «Стань донором – подари возможность жить»
        • «Круглый стол» Постоянной комиссии Совета Республики Беларусь Национального собрания Республики Беларусь по образованию, науке, культуре и социальному развитию
        • Весенний кубок КВН «Юмор–это наука»
        • Мисс ГрГМУ-2017
        • Распределение 2017 года
        • Общегородской профориентационный день для учащихся гимназий, лицеев и школ
        • Праздничный концерт, посвященный Дню 8 марта
        • Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ–2017»
        • «Масленица-2017»
        • Торжественное собрание и паздничный концерт, посвященный Дню защитника Отечества
        • Лекция профессора, д. м.н. О.О. Руммо
        • Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
        • Меморандум о сотрудничестве между областной организацией Белорусского общества Красного Креста и региональной организацией Красного Креста китайской провинции Хэнань
        • Визит делегации МГЭУ им. А.Д. Сахарова БГУ в ГрГМУ
        • «Студент года-2016»
        • Визит Чрезвычайного и Полномочного Посла Королевства Швеция в Республике Беларусь господина Мартина Оберга в ГрГМУ
        • Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
        • День матери в ГрГМУ
        • Итоговая практика-2016
        • День знаний
        • Визит китайской делегации в ГрГМУ
        • Визит иностранной делегации из Вроцлавского медицинского университета (Республика Польша)
        • Торжественное мероприятие, посвященное профессиональному празднику – Дню медицинского работника
        • Визит ректора ГрГМУ Виктора Александровича Снежицкого в Индию
        • Республиканская университетская суббота-2016
        • Республиканская акция «Беларусь против табака»
        • Встреча с поэтессой Яниной Бокий
        • 9 мая — День Победы
        • Митинг, посвященный Дню Государственного герба и Государственного флага Республики Беларусь
        • Областная межвузовская студенческая научно-практическая конференция «1941 год: трагедия, героизм, память»
        • «Цветы Великой Победы»
        • Концерт народного ансамбля польской песни и танца «Хабры»
        • Суботнiк ў Мураванцы
        • «Мисс ГрГМУ-2016»
        • Визит академика РАМН, профессора Разумова Александра Николаевича в УО «ГрГМУ»
        • Визит иностранной делегации из Медицинского совета Мальдивской Республики
        • «Кубок ректора Гродненского государственного медицинского университета по дзюдо»
        • «Кубок Дружбы-2016» по мини-футболу среди мужских и женских команд медицинских учреждений образования Республики Беларусь
        • Распределение выпускников 2016 года
        • Визит Министра обороны Республики Беларусь на военную кафедру ГрГМУ
        • Визит Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан и директора Израильского культурного центра при Посольстве Израиля Рей Кейнан
        • Визит иностранной делегации из провинции Ганьсу Китайской Народной Республики в ГрГМУ
        • Состоялось открытие фотовыставки «По следам Библии»
        • «Кубок декана» медико-диагностического факультета по скалолазанию
        • Мистер ГрГМУ-2016
        • Приём Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан в ГрГМУ
        • Спартакиада «Здоровье» УО «ГрГМУ» среди сотрудников 2015-2016 учебного года
        • Визит Посла Республики Индия в УО «ГрГМУ»
        • Торжественное собрание и концерт, посвященный Дню защитника Отечества
        • Митинг-реквием, посвященный Дню памяти воинов-интернационалистов
        • Итоговое заседание коллегии главного управления идеологической работы, культуры и по делам молодежи Гродненского облисполкома
        • Итоговая научно-практическая конференция Гродненского государственного медицинского университета
        • Новогодний концерт
        • Открытие профессорского консультативного центра
        • Концерт-акция «Молодёжь против СПИДа»
        • «Студент года-2015»
        • Открытые лекции профессора, академика НАН Беларуси Островского Юрия Петровича
        • «Аlma mater – любовь с первого курса»
        • Открытая лекция Регионального директора ВОЗ госпожи Жужанны Якаб
        • «Открытый Кубок по велоориентированию РЦФВиС»
        • Совместное заседание Советов университетов г. Гродно
        • Встреча с Министром здравоохранения Республики Беларусь В.И. Жарко
        • День города
        • Дебаты «Врач — выбор жизни»
        • День города
        • Праздничный концерт «Для вас, первокурсники!»
        • Акция «Наш год – наш выбор»
        • День знаний
        • Открытое зачисление абитуриентов в УО «Гродненский государственный медицинский университет»
        • Принятие военной присяги студентами ГрГМУ
        • День Независимости Республики Беларусь
        • Вручение дипломов выпускникам 2015 года
        • Республиканская олимпиада студентов по педиатрии
        • Открытие памятного знака в честь погибших защитников
        • 9 мая
        • «Вторая белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
        • Мистер университет
        • Мисс универитет
        • КВН
        • Гродненский государственный медицинский университет
        • Чествование наших ветеранов
        • 1 Мая
        • Cовместный субботник
      • Наши издания
      • Медицинский календарь
      • Университет в СМИ
      • Видео-презентации
    • Общественные объединения
    • Комиссия по противодействию коррупции
    • Образовательная деятельность
  • Абитуриентам
  • Студентам
  • Выпускникам
  • Слайдер
  • Последние обновления
  • Баннеры
  • Иностранному гражданину
  • Научная деятельность
  • Поиск

Коарктация Аорты Лечение в Киеве

Коарктация аорты — врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообраще­ния; составляет 6-7% врожденных пороков сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

 

Этиология и патогенез: причина развития коарктации аорты — неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональ­ном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется гипертензия, дистальнее — артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторных механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим — рас­ширение сети коллатералей. При хорошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление Проксимальнее места коарктации давление резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.

Патологическая анатомия: сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее места отхождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1-2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предраспо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.

Клиника и диагностика. Часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие тре­бования, поэтому в проксимальном отделе аорты усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картина становится более четкой.

Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быст­рой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180-190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме.

При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Аускультативно над всей по­верхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона.

Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III-VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно выбухание влево тени расширен­ной восходящей аорты.

Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV-V грудных по­звонков, значительное расширение ее восхо­дящего отдела и левой подключичной артерии, которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межре­берные и нижние над­чревные артерии.

Лечение: сред­няя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6-7 лет.

Что такое коарктация аорты и как ее лечить?

Коарктация аорты — это врожденное сужение (вплоть до полного закрытия) аорты, которое сопровождается нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной. Коарктация в большинстве случаев располагается в области перешейка аорты. Данное заболевание не является врожденным пороком сердца, поскольку патология развивается вне органа, затрагивая аорту.

Признаки коарктации аорты

При таком заболевании пациенты становятся беспокойными, их часто тревожат сильные головные боли, кашель, одышка, а также развивается бессонница. Шум в ушах, а также головокружения, носовые кровотечения — еще одни признаки коарктации аорты. При развитии заболевания сердцебиение учащается, появляется сильная утомляемость, в некоторых случаях чувствуется слабость в ногах.

Характерный симптом развития болезни — непропорциональное развитие туловища. Относительно грудной клетки нижние конечности развиваются намного медленнее. При обследовании можно определить достаточно сильный сердечный толчок. При коарктации аорты наблюдается увеличение давления крови на верхних конечностях.

Получить бесплатную консультацию
Консультация ни к чему Вас не обязывает

Коарктация аорты — диагностика заболевания

Несмотря на простоту диагностики, данное заболевание проявляется не так часто. Повышение давления, увеличение пульсаций в верхней части туловища может служить первым сигналом. При диагностике заболевания в обязательном порядке проводится электрокардиография, благодаря которой удается определить степень нагрузки всех отделов сердца. Рентгенологическое обследование позволяет просмотреть легочный сосудистый рисунок. Взрослым пациентам проводят катетеризацию полостей сердца, а также ангиография для уточнения степени легочной гипертензии. МРТ сердца и сосудов также позволяет выявить особенности протекания заболевания.

Профилактика

Поскольку причины образования коарктации аорты не выяснены до конца, специалисты предполагают, что за склонность к развитию заболевания отвечают определенные гены. Для профилактики заболевания необходимо:

  • пройти обследование в медико-генетическом центре: определить риск развития заболевания;
  • пройти профилактический осмотр у кардиолога;
  • отказаться от вредных привычек.
  • снизить физические нагрузки.

Лечение коарктации аорты

Лечение данного заболевания осуществляется только путем оперативного вмешательства после консультации у доктора. Операцию назначают в случае фиксации разности в систолическом давлении на ногах, руках, которая составляет более 50 мм рт. ст. При артериальной выраженной гипертензии, декампенсаторной сердечной деятельности грудным детям в обязательном порядке назначается операция. К числу эффективных способов хирургического лечения заболевания можно отнести:

  • пластику сосудов с использованием сосудистых протезов;
  • шунтирование сужения определенного участка аорты;
  • стенирование коарктации аорты с баллонной ангиопластикой.

После проведения операции пациенту назначаются гипотензивные препараты. Лечащий доктор подбирает их в индивидуальном порядке.

Реабилитация

После проведения операции пациенту требуется покой. Кроме того, необходимо придерживаться диеты, в которую включены нежирные продукты. При данном сердечном заболевании также рекомендуется ограничивать количество потребляемой соли. Физические нагрузки необходимо уменьшить. В процессе реабилитации необходимо отказаться от вредных привычек. Курение, прием алкоголя необходимо исключить.

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре

Тест с ответами на тему: “Кардиология”

1. Артериальная гипертензия может быть заподозрена по следующим клиническим признакам и проявлениям:
а) боль в теменной и затылочной областях +
б) нарушения сердечного ритма и проводимости
в) наличие периферических отеков

2. Основным признаком нефрогенной гипертензии является:
а) сужение почечной артерии на 20%
б) нарушение функции почек +
в) наличие признаков конкрементов в лоханке

3. Эндокринная гипертензия с дефицитом гормональной продукции является:
а) гипертензией при синдроме Кона
б) гипертензией при феохромоцитоме
в) гипертензией при сахарном диабете +

4. Гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие:
а) ишемии внутренних органов ниже места сужения +
б) нарушения микроциркуляции в коронарных артериях
в) недостаточности мозгового кровообращения

5. Повышение артериального давления при феохромоцитоме и парананглиомах имеет характер:
а) с асимметрией на верхних и нижних конечностях
б) изолированного диастолического
в) кризового +

6. Основным гемодинамическим признаком коарктации грудного отдела аорты является:
а) брадикардия высоких градаций
б) гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты +
в) увеличение ОЦК

7. Вазоренальная гипертензия развивается вследствие:
а) тромбоза почечной артерии
б) стеноза почечной артерии
в) оба варианта верны +

8. Снижение уровня АД при асимметрии АД на правой и левой руках до нормальных цифр опасно в плане:
а) развития ишемического инсульта и инфаркта миокарда +
б) нарушения функции пищевода и желудка
в) развития острой аневризмы грудного отдела аорты

9. Абсолютным диагностическим критерием артериальной гипертензии при феохромоцитоме является:
а) увеличение концентрации в плазме крови альдостерона
б) низкий уровень катехоламинов в крови, оттекающей по почечным венам, и их концентрации в моче
в) наличие признаков опухоли надпочечника и гиперпродукции катехоламинов +

10. Гормоном с высокой прессорной активностью является:
а) инсулин
б) адреналин +
в) кальцитонин

11. В пульмонологической практике препаратами, вызывающими развитие артериальной гипертензии, являются:
а) препараты из солодки +
б) кромогликат натрия
в) бронхолитики

12. При лечении хронических артритов развитие артериальной гипертензии может вызвать:
а) делагил
б) гидрокортизон +
в) кризанол

13. Эндокринная гипертензня у женщин может быть следствием приема:
а) эстрогена +
б) прогестерона
в) бромкриптина

14. Основными недостатками гипотензивной терапии α-адреноблокатором празозином является:
а) брадикардия
б) нарушение обмена калия
в) рефлекторная тахикардия +

15. Положительным эффектом антагонистов кальциевых каналов, кроме гипотензивного, является:
а) коронаролитический +
б) диуретический
в) снижение уровня мочевой кислоты в крови

16. Длительность гипотензивной терапии при эссенциальной гипертензии определяется:
а) наличием сосудистых осложнений
б) устранением патогенетических механизмов гипертензии +
в) состоянием органов, регулирующих артериальное давление

17. Какой из перечисленных гипотензивных препаратов может вызвать гемолитическую анемию при длительном приеме:
а) клонидин
б) резерпин
в) метилдопа +

18. Какой из гипотензивных препаратов даже в умеренных дозах может вызвать лекарственный люпус-синдром:
а) клонидин
б) празозин +
в) метилдопа

19. Какой из гипотензивных препаратов при длительном применении может вызвать депрессию:
а) гидралазин
б) празозин.
в) резерпин +

20. Какие цифры артериального давления у взрослых принимаются за границу нормы:
а) систолическое давление – ниже 140 мм рт. ст., а диастолическое – ниже 90 мм рт. ст.
б) систолическое давление равно или ниже 160 мм рт. ст., а диастолическое – равно или ниже 90 мм рт. ст. +
в) систолическое давление – ниже 150 мм рт. ст., а диастолическое давление равно 90 мм рт. ст.

21. Выберите наиболее значимые факторы риска развития артериальной гипертензии:
а) уровень ежегодного потребления поваренной соли +
б) потребление алкогольных напитков
в) избыточная масса тела

22. Перечислите признаки ЭКГ, наиболее характерные для больных гипертонической болезнью:
а) блокада правой ножки пучка Гиса
б) гипертрофия левого желудочка +
в) остроконечный зубец Р в отведениях II, III

23. Какие из указанных классов липопротеидов являются атерогенными:
а) ЛПВП
б) ХМ
в) ЛПОНП +

24. Потребление каких из перечисленных продуктов приводит к повышению содержания триглицеридов в крови:
а) куриных яиц
б) кондитерских изделий +
в) мяса

25. К какой форме стенокардии относятся боли, возникающие у людей при умственной работе или при длительном положении сидя:
а) вариантной
б) покоя
в) напряжения +

26. Какие из перечисленных механизмов гипоксии миокарда имеют место при ИБС:
а) снижение утилизации кислорода
б) недостаточное поступление кислорода +
в) артериальная гипоксемия

27. Какие из указанных изменений ЭКГ характерны для стенокардии:
а) депрессии сегмента ST +
б) патологический зубец Q
в) появление отрицательного зубца Т

28. Какое заболевание желудочно-кишечного тракта дает клинику стенокардии:
а) заболевания пищевода
б) язвенная болезнь желудка
в) диафрагмальная грыжа +

29. Какие признаки позволяют диагностировать левостороннюю межреберную невралгию:
а) резкая боль при надавливании в межреберных промежутках +
б) положительный эффект после приема нитроглицерина
в) ослабление болей на вдохе

30. Каков механизм действия нитратов при стенокардии:
а) увеличение внешней работы сердца
б) улучшение кровообращения в субэндокардиальных слоях миокарда +
в) увеличение диастолического объема желудочков сердца

это 📕 что такое АОРТА

  найдено в  «Большой советской энциклопедии»

АОРТА (греч. aorte), главная артерия большого круга кровообращения, снабжающая кровью все органы тела.

Стенка А. состоит из 3 оболочек: внутренней (слой эндотелиальных клеток), средней (многочисл. ряды эластич. волокон) и наружной (пучки соединительнотканных волокон). Благодаря эластичности стенок А. обеспечивается непрерывность тока крови по артериям. У человека, млекопитающих и птиц А. выходит из левого желудочка сердца, образуя в самом начале расширение-аортальную луковицу, поднимается вверх (восходящая А.), поворачивает (дуга А.) назад и влево у человека и млекопитающих, назад и вправо у птиц и направляется вниз (нисходящая, или спинная, А.). У пресмыкающихся 2 дуги А.- правая, артериальная, выходящая из левого желудочка сердца, и левая, венозная — из правого. Сливаясь, они образуют общую А. со смешанной кровью. У земноводных от единственного желудочка отходит артериальный конус, а от него одна (у бесхвостых) или две (у хвостатых) пары аортальных дуг, к-рые, сходясь, образуют спинную А. У рыб и круглоротых желудочек переходит в брюшную А., несущую венозную кровь через систему артериальных дуг в жабры (у рыб) и жаберные мешки (у круглоротых). Окисленная там кровь собирается в спинную А. Из беспозвоночных А. имеют моллюски и членистоногие. См. Кровеносная система, Кровообращение.

Аорта человека с отходящими от неё сосудами: 1 — сонные артерии; 2 -подключичные артерии; 3 — межрёберные артерии; 4 — печёночная артерия; 5 — почечные артерии; б — верхняя брыжеечная артерия; 7 — подвздошные артерии; 8 — нижняя брыжеечная артерия; 9 — брюшная аорта; 10 — селезёночная артерия; 11-грудная аорта; 12 -дуга аорты.

Лит.‘: Островерхов Г. Е., Лубоцкий Д. Н., Бомаш Ю. М., Курс оперативной хирургии и топографической анатомии, 2 изд., М., 1964; Cole W. Н., Textbook of surgery, 8 ed., N. Y., 1963.

Коарктация аорты (КоА)

Что это такое?

Сужение основной артерии (аорты), по которой кровь течет в тело.

Это сужение влияет на кровоток там, где артерии разветвляются, чтобы нести кровь по отдельным сосудам в верхнюю и нижнюю части тела. КоА может вызвать высокое кровяное давление или повреждение сердца.

Дополнительная информация для родителей детей с CoA

Что это?

В этом состоянии аорта (основная артерия, по которой кровь от сердца к телу) сужена или сужена.

Что вызывает это?

У большинства детей причина неизвестна. У некоторых детей наряду с коарктацией могут быть и другие пороки сердца.

Как это влияет на сердце?

Коарктация препятствует кровотоку от сердца к нижней части тела. Артериальное давление повышается выше сужения. Артериальное давление в левой насосной камере (левом желудочке) намного выше нормы, и сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь через сужение аорты.Это может вызвать утолщение (гипертрофию) и повреждение перегруженной сердечной мышцы.

Как коарктация влияет на моего ребенка?

Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но они могут развиться уже в первую неделю после рождения. У ребенка может развиться застойная сердечная недостаточность или высокое кровяное давление.

Если обструкция легкая, сердце не будет сильно переутомлено, и симптомы могут не проявиться. У некоторых детей и подростков коарктация обнаруживается только после обнаружения повышенного артериального давления.

Что можно сделать с коарктацией?

Обструкцию коарктации можно устранить хирургическим путем или катетеризацией.

Во время катетеризации сердца в область сужения помещается специальный катетер с баллоном. Затем баллон на короткое время надувают, растягивая суженное место в открытую. Затем баллон и катетер удаляются.

Хирургия часто используется для устранения коарктации. Хирургу не нужно открывать сердце, чтобы исправить коарктацию.Это можно исправить несколькими способами. Один из способов — удалить суженный сегмент аорты. Другой вариант — пришить пластырь поверх суженного участка, используя часть кровеносного сосуда к руке или трансплантат из синтетического материала.

Младенцу с тяжелой коарктацией должна быть процедура для снятия непроходимости. Это может облегчить сердечную недостаточность в младенчестве и предотвратить проблемы в дальнейшем, такие как повышение артериального давления во взрослом возрасте из-за коарктации.

Чем может заниматься мой ребенок?

Если коарктация была устранена, нет остаточной непроходимости или высокого кровяного давления, вашему ребенку могут не потребоваться какие-либо особые меры предосторожности в отношении физической активности, и он сможет участвовать в обычных занятиях без повышенного риска.

Некоторым детям с непроходимостью, гипертонией, аномалиями сердечной мышцы или другими пороками сердца, возможно, придется ограничить свою физическую активность. Узнайте об этом у детского кардиолога.

Что понадобится моему ребенку в будущем?

Перспективы после операции благоприятные, но необходимо длительное наблюдение детского кардиолога. Редко коарктация аорты может повториться. Тогда может потребоваться еще одна процедура для снятия непроходимости. Кроме того, артериальное давление может оставаться высоким даже после устранения сужения аорты.

А как насчет предотвращения эндокардита?

У детей с коарктацией аорты может развиться эндокардит.Кардиолог вашего ребенка может порекомендовать вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами в течение определенного периода времени после восстановления коарктации. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Идентификационный лист врожденного порока сердца

Дополнительная информация для взрослых с CoA

Коарктация аорты — это сужение аорты между ветвями верхней части тела и ветвями нижней части тела. Обычно он находится в изолированном месте сразу после «дуги» аорты.Блокировка может повысить кровяное давление в руках и голове, но снизить давление в ногах. Также могут присутствовать аномалии аортального клапана (обычно двустворчатого; см. Раздел «Стеноз и недостаточность аорты»). Иногда сужение аорты настолько серьезное, что практически отсутствует связь между верхней и нижней частями аорты («прерванная дуга аорты»).

Что вызывает это?

Область, где происходит коарктация аорты, обычно находится в том же месте, где закрывается артериальный проток.Иногда при нормальном закрытии протока в первую неделю жизни ткань может скапливаться и вызывать сужение.

Как коарктация влияет на сердце?

Коарктация аорты может вызвать высокое кровяное давление в сердце. Это может привести к утолщению мышцы основной насосной камеры сердца (левого желудочка). В конце концов, функция сердечной мышцы может ухудшиться, если это состояние не лечить.

Как коарктация влияет на меня?

Многие люди не знают, что есть проблема.Типично высокое артериальное давление в руках. Если он присутствует у молодого человека, он должен побудить к обследованию на коарктацию. Иногда у взрослых могут быть головные боли, проблемы с почками, частые выкидыши или недостаток энергии при использовании ног. Однако такие симптомы распространены среди населения в целом и обычно возникают по другим причинам.

Если коарктация была исправлена ​​в детстве, чего мне ожидать?

Большинство пациентов, которым был произведен ремонт до 1985 года, перенесли операции. У хирурга было несколько вариантов в зависимости от обстоятельств, таких как длина и расположение коарктации.Более молодые люди могли пройти ремонт в лаборатории катетеризации (называемый интервенционной или терапевтической катетеризацией (PDF)), где сужение было расширено с помощью баллона, вставленного через небольшое отверстие в вашей ноге. Часто металлический стент оставался на месте, чтобы удерживать открытую область. Это также может быть вариантом, если у взрослого происходит дальнейшее сужение.

Что делать, если коарктация все еще присутствует? Стоит ли его ремонтировать в зрелом возрасте?

Да, коарктация поддается лечению в любом возрасте, и ее следует лечить сразу после диагностики, в зависимости от тяжести коаркта.Подростков и взрослых с коарктацией часто можно лечить катетеризацией сердца.

Проблемы, которые могут быть у вас

Высокое кровяное давление — самая распространенная проблема взрослых. Он может присутствовать, даже если ваша коарктация была успешно устранена. Повышенное артериальное давление чаще встречается, если коарктация была исправлена ​​после пяти лет. Пациенты, получавшие лечение в детстве, подвержены риску повторного развития коарктации (рекоарктации) и могут потребовать катетеризации. У большинства пациентов с рекоарктацией аорты после первоначального восстановления симптомы обычно отсутствуют, что делает регулярное обследование врачом еще более важным.Часто область повторного сужения в какой-то степени или другие части аорты могут увеличиваться (аневризмы) с потенциалом разрыва. Возможно, для решения этих проблем потребуется дополнительное вмешательство. У пациентов может развиться ишемическая болезнь сердца, что делает их уязвимыми для сердечных приступов. Может даже быть повышенный риск возникновения аневризмы кровеносного сосуда в голове.

Постоянное обслуживание

Что мне понадобится в будущем?

Каждый человек с известной коарктацией аорты должен ежегодно осматриваться кардиологом, имеющим опыт ухода за взрослыми с врожденным пороком сердца, даже если коарктация была успешно восстановлена.Артериальное давление следует измерять в руках и ногах. Часто рекомендуются лекарства, обычно бета-блокаторы (атенолол или метопролол) для контроля артериального давления. Регулярное сканирование аорты следует проводить с помощью эхокардиографии или МРТ. КТ-сканирование также может хорошо показать эту область, но не рекомендуется для регулярных регулярных проверок, поскольку оно связано с облучением. Вам также следует проконсультироваться с кардиологом, специализирующимся на уходе за взрослыми с врожденными пороками сердца, если вы перенесли какой-либо тип несердечной хирургии или инвазивную процедуру.

Действия

Большинство занятий, вероятно, безопасны и поощряются. Тяжелые изометрические упражнения, такие как тяжелая атлетика, могут вызывать особую озабоченность, особенно у пациентов с расширением аорты, поскольку они быстро повышают кровяное давление. См. Раздел «Физическая активность и упражнения» для получения дополнительной информации.

Профилактика эндокардита

Хотя заражение коарктации может произойти, это маловероятно. Чаще у пациентов может развиться инфекция сосуществующего патологического аортального клапана.Всем пациентам рекомендуется тщательно ухаживать за полостью рта.

Беременность

Женщины с восстановленной коарктацией могут вынашивать беременность с низким риском. Исключением является остаточное (остаточное) сужение аорты, высокое кровяное давление или увеличенные области аорты. Лучше планировать заранее и пройти тщательное обследование, включая визуализацию аорты, чтобы выявить эти проблемы до беременности и контролировать их до зачатия. См. Дополнительную информацию в разделе «Беременность».

Мне понадобится еще операция?

Необходимость операции или катетеризации в основном зависит от уровня давления в ваших руках и ногах, когда вы отдыхаете и, в некоторых случаях, во время упражнений. Если артериальное давление в вашей руке и ноге нормальное и одинаковое, вам, вероятно, не потребуется дополнительное вмешательство. Если у вас артериальное давление в руках повышено и более чем на 20 мм рт. Ст. Выше, чем в ногах, вероятно, потребуется дальнейшее вмешательство. Когда возникают проблемы, все больше и больше учреждений используют катетеры, а не хирургическое вмешательство, что намного проще для пациента.

Коарктация аорты | Детская больница CS Mott

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это сужение аорты, которое вызывает блокировку кровотока. Большинство коарктаций являются врожденными и обычно обнаруживаются в младенчестве; однако со временем развиваются некоторые коарктации. Сужение может быть дискретным или может распространяться на длинный сегмент аорты. Большинство коарктаций локализуются в груди, но в редких случаях они могут возникать в брюшной полости. Термины «простой» и «сложный» используются для описания коарктации, которая либо изолирована, либо связана с другим врожденным пороком сердца.Некоторые из типов врожденных пороков сердца, связанных с коарктацией, включают дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярный канал и правый желудочек с двойным выходом, и это лишь некоторые из них.

Коарктация аорты — седьмая или восьмая по частоте форма врожденного порока сердца. У мальчиков он встречается в два раза чаще, чем у девочек. Коарктация редко протекает в семьях. Единственный синдром, который тесно связан с коарктацией, — это синдром Тернера (состояние, при котором у девочки только одна, а не две Х-хромосомы).

Как этот дефект влияет на здоровье моего ребенка?

Младенцы с коарктацией часто обращаются за медицинской помощью из-за застойной сердечной недостаточности. Сужение аорты приводит к избирательному повышению артериального давления в кровеносных сосудах верхних конечностей и, в конечном итоге, к увеличению нагрузки на сердце. У некоторых новорожденных с коарктацией закрытие артериального протока приводит к резкому усилению работы сердца. Если коарктация тяжелая, повышенная работа сердца приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.У младенцев с более легкой степенью коарктации сердце адаптируется к увеличению работы, и сердечная недостаточность не возникает.

Сердечно-сосудистая система использует два основных способа реагирования на повышенную работу, вызванную коарктацией аорты. Первый способ, которым организм компенсирует увеличенную сердечную нагрузку, связанную с коарктацией аорты, — это развитие дополнительной сердечной мышцы (гипертрофия миокарда). Второй путь — развитие коллатеральных сосудов для обхода обструкции аорты.По мере развития у ребенка этих альтернативных кровеносных каналов артериальное давление и работа сердца снижаются, а также улучшается кровоснабжение органов брюшной полости, таких как печень, желудочно-кишечный тракт и почки.

Если у ребенка коарктация в сочетании с другими пороками сердца, дополнительная нагрузка на сердце может увеличиваться. Например, наличие коарктации увеличивает количество крови, протекающей через дефект межжелудочковой перегородки; таким образом, создание маленького отверстия действует по отношению к сердцу, как если бы это было большое отверстие.

Как диагностируется эта проблема?

Клинические признаки: В отличие от младенцев, у большинства детей с коарктацией симптомы отсутствуют. Если симптомы присутствуют, они обычно неспецифичны и связаны либо с результатом высокого кровяного давления (гипертония) в верхней части тела (вызывая головные боли или частые кровотечения из носа), либо с уменьшением кровоснабжения нижних конечностей (боль в ногах, вызванная физической нагрузкой. , хромота).

В младенчестве коарктация может быть связана с застойной сердечной недостаточностью. Хотя сердечная недостаточность может развиться в любое время в течение первых шести месяцев жизни, обычно она развивается в течение первых шести недель жизни. Основными признаками сердечной недостаточности являются учащенное сердцебиение и частота дыхания, а также плохой набор веса. Младенцу с неконтролируемой сердечной недостаточностью требуется немедленная диагностика и лечение, поскольку может быстро развиться шок и смерть.

Физические данные: Признаками коарктации аорты являются отсутствие пульса на ногах и разница в кровяном давлении между руками и ногами (высокое кровяное давление в руках и низкое или нормальное кровяное давление в ногах).Типичный шум в сердце, связанный с коарктацией, — это систолический шум, который наиболее громкий в спине ниже левой лопатки (лопатки). Если заметного шума в спине не слышно и у ребенка разница артериального давления в руках и ногах, следует рассмотреть возможность коарктации в брюшной полости.

Медицинские анализы: Рентген грудной клетки может быть очень полезен для выявления коарктации аорты. Однако диагноз обычно подтверждается эхокардиограммой.Катетеризация сердца теперь выполняется только потому, что коарктация не может быть адекватно задокументирована с помощью эхокардиограммы, или для лечения коарктации с использованием баллонной ангиопластики.

Зачем лечить детей с коарктацией аорты?

Необработанная коарктация аорты значительно сокращает продолжительность жизни, при этом смерть часто наступает в течение четвертого-пятого десятилетия. Причины смерти у людей с неоперированной коарктацией аорты включают застойную сердечную недостаточность, разрыв аорты, бактериальный эндокардит и инсульт.

Как лечится проблема?

Ведение пациента с коарктацией аорты должно быть индивидуальным. У детей без симптомов, у которых коарктация диагностируется при обычном осмотре, восстановление коарктации хирургическим путем или с помощью баллонной ангиопластики при катетеризации сердца обычно рекомендуется в возрасте 18-24 месяцев.

У новорожденного или младенца с коарктацией, у которого наблюдается застойная сердечная недостаточность, начальное лечение заключается в стабилизации состояния ребенка с помощью лекарств.Эти лекарства включают агенты, увеличивающие силу сердцебиения; инотропные средства и лекарства, помогающие организму вывести лишнюю жидкость, диуретики. Если младенцу меньше двух недель, он получит лекарство для открытия артериального протока, простагландин E1, а наиболее тяжелобольным младенцам потребуется вентилятор, чтобы помочь ребенку дышать. После короткого периода стабилизации новорожденным с коарктацией и застойной сердечной недостаточностью требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение включает удаление суженного сегмента аорты и непосредственное соединение концов. Хотя это бывает редко, у некоторых детей необходимо поместить кусок искусственного материала (дакрон или гортекс), чтобы увеличить или обойти область сужения.

Баллонная ангиопластика выполняется во время катетеризации сердца. Ангиопластика включает размещение специального баллонного катетера через суженную область, а затем надувание баллона и, таким образом, растяжение аорты.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденной сердечной и сердечно-сосудистой хирургии Медицинского центра Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Каковы перспективы у детей с коарктацией аорты?

Долгосрочные перспективы для детей, у которых была восстановлена ​​коарктация, будь то операция или ангиопластика, превосходны. Дети, у которых успешно восстановилась коарктация, обычно могут жить полноценной и продуктивной жизнью, а женщины обычно могут безопасно забеременеть.Однако существует ряд проблем со здоровьем, которые также могут возникнуть поздно после ремонта.

1. Рекоарктация Рекоарктация — это повторное развитие сужения аорты. Эта проблема чаще возникает у детей, которым вылечили коарктацию в очень раннем возрасте. Повторная коарктация возникает примерно в 5–10% случаев у детей, у которых восстановление было выполнено в младенчестве, и менее чем в 3% случаев, если восстановление было выполнено после 3 лет. Лечение рекоарктации аорты обычно включает баллонную ангиопластику.

2. Высокое кровяное давление Одной из наиболее частых проблем со здоровьем, наблюдаемых у людей после успешного восстановления коарктации, является высокое кровяное давление. Примерно 60% людей, которым вылечили коарктацию, во взрослом возрасте потребуются лекарства для лечения высокого кровяного давления.

3. Другие проблемы со здоровьем Другими проблемами со здоровьем, которые редко наблюдаются у людей после успешного восстановления коарктации, являются: развитие аневризм аорты, раннее развитие ишемической болезни сердца, развитие болезни аортального клапана и развитие инсульта.

Ссылки

Sandhu N, Beekman RH, Mosca RS, Bove EL: Одноэтапное восстановление обструкции дуги аорты и связанных с ней внутрисердечных дефектов у новорожденных. Am J Cardiol 1995; 75: 370-373.

Minich L, Beekman RH, Rocchini AP, Bove EL: Хирургическое лечение безопасно и эффективно после неудачной ангиопластики нативной коарктации. Дж. Ам Колл Кардиол 1992; 19: 389-93

Shanley CJ, Mosca RS, Bove EL, Greenfield LJ: Сужение грудной аорты: истмическая коарктация. В хирургии аорты и ее ветвей.Под редакцией Б. Л. Геверца. Опубликовано У. Б. Сондерсом, Филадельфия, Пенсильвания, в печати.

Написано: A. Rocchini, MD

Отзыв написан сентябрь 2012 г.

Коарктация аорты: основы практики, предпосылки, патофизиология

  • [Рекомендации] Хирацка Л.Ф., Бакрис Г.Л., Бекман и др. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Рекомендации по диагностике и ведению пациентов с заболеванием грудной аорты. Отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям, Американской ассоциации торакальной хирургии, Американского колледжа радиологии, Американской ассоциации инсульта, Общества сердечно-сосудистых анестезиологов, Общества сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств, Общества интервенционной радиологии , С. .. Дж. Ам Колл Кардиол . 2010 апр. 6. 55 (14): e27-e129. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lala S, Scali ST, Feezor RJ, et al. Результаты эндоваскулярного восстановления грудной аорты у взрослых пациентов с коарктацией. J Vasc Surg . 2018 Февраль 67 (2): 369-81.e2. [Медлайн].

  • Накамура Э., Накамура К., Фурукава К., Исии Х., Каваго К. Выбор хирургического подхода к лечению коарктации аорты у подростков и взрослых. Ann Thorac Cardiovasc Surg .2018 16 февраля. [Medline].

  • Миеттинен О.С., Райнер М.Л., Надас А.С. Сезонная частота коарктации аорты. Br Сердце J . 1970, январь, 32 (1): 103-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Weinstein BM, Stemple DL, Driever W, Fishman MC. Gridlock, локализованный наследственный дефект сосудистого рисунка у рыбок данио. Нат Мед . 1995 1 ноября (11): 1143-7. [Медлайн].

  • [Директива] Эрбель Р., Абойанс В., Буало С. и др. Для Комитета ESC по практическим рекомендациям.Руководство ESC 2014 г. по диагностике и лечению заболеваний аорты: документ, охватывающий острые и хронические заболевания аорты грудной и брюшной аорты у взрослых. Целевая группа по диагностике и лечению заболеваний аорты Европейского общества кардиологов (ESC). Eur Heart J . 2014 г. 1. 35 (41): 2873-926. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Bugeja J, Cutajar D, Zahra C, Parascandalo R, Grech V, DeGiovanni JV. Стентирование аорты при неонатальной коарктации аорты — когда это следует учитывать? Изображения Paediatr Cardiol . 2016 июл-сен. 18 (3): 1-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kailin JA, Santos AB, Yilmaz Furtun B, Sexson Tejtel SK, Lantin-Hermoso R. Изолированная коарктация аорты у плода: диагностическая проблема. Эхокардиография . 2017 декабрь 34 (12): 1768-75. [Медлайн].

  • Отчет Региональной программы кардиологии новорожденных Новой Англии. Педиатрия . 1980, 65 февраля (2, часть 2): 375-461. [Медлайн].

  • Suradi H, Hijazi ZM. Текущее лечение коарктации аорты. Glob Cardiol Sci Pract . 2015. 2015 (4): 44. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Галинанес Е.Л., Крайцер З. Эндоваскулярное лечение коарктации и связанных с ней аневризм. J Cardiovasc Surg (Турин) . 2018 Февраль 59 (1): 101-10. [Медлайн].

  • Swartz MF, Atallah-Yunes N, Meagher C и др. Хирургическая стратегия восстановления коарктации аорты, приводящей к физиологическому кровяному давлению в руке и ноге. Congenit Heart Dis . 2011 ноябрь-декабрь. 6 (6): 583-91. [Медлайн].

  • Blalock A, Park EA. Хирургическое лечение экспериментальной коарктации (атрезии) аорты. Энн Сург . 1944 г., 119 (3): 445-56. [Медлайн].

  • Crafoord C, Nylin G. Врожденная коарктация аорты и ее хирургическое лечение. J Thorac Cardiovasc Surg . 1945. 14: 347-61.

  • Vossschulte K. Хирургическая коррекция коарктации аорты путем «перешейпластической» операции. Грудь . 1961 Декабрь 16: 338-45. [Медлайн].

  • Waldhausen JA, Nahrwold DL. Ремонт коарктации аорты подключичным лоскутом. J Thorac Cardiovasc Surg . 1966 г., апрель, 51 (4): 532-3. [Медлайн].

  • Кенни Д., Цао КЛ, Кавински С. , Хиджази З.М. Инновационное использование ресурсов для создания индивидуализированных покрытых стентов в условиях коарктации аорты. Катетер Cardiovasc Interv . 2011 Сентябрь 1. 78 (3): 413-8.[Медлайн].

  • Медоуз Дж., Минахан М., Макэлхинни Д. Б., Макинани К., Рингель Р., для исследователей ПОБЕРЕЖЬЯ *. Промежуточные результаты проспективного многоцентрового исследования коарктации стента аорты (COAST). Тираж . 2015 12 мая. 131 (19): 1656-64. [Медлайн].

  • Суарес де Лезо Дж., Ромеро М., Пан М. и др. Пластика стента при сложной коарктации аорты. JACC Cardiovasc Interv . 2015 24 августа 8 (10): 1368-79. [Медлайн].

  • Szkutnik M, Sulik S, Fiszer R, Chodor B, Głowacki J, Bialkowski J. Стентирование нативной коарктации аорты у пациентов ≥ 46 лет. Postepy Kardiol Interwencyjnej . 2017. 13 (4): 302-6. [Медлайн].

  • Carr JA. Результаты катетерной терапии в сравнении с хирургическим лечением коарктации аорты у взрослых. Дж. Ам Колл Кардиол . 2006 21 марта. 47 (6): 1101-7. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Ван Харе Г. Ф., Акерман М. Дж., Евангелиста Дж. А. и др.Рекомендации по приемлемости и дисквалификации спортсменов с сердечно-сосудистыми аномалиями: Целевая группа 4: Врожденные пороки сердца: научное заявление Американской кардиологической ассоциации и Американского колледжа кардиологов. Тираж . 2015 г. 1. 132 (22): e281-91. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Директива] Митчелл Дж. Х., Хаскелл В., Снелл П., Ван Кэмп С. П.. Целевая группа 8: классификация видов спорта. Дж. Ам Колл Кардиол . 2005 19 апреля.45 (8): 1364-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Brown ML, Burkhart HM, Connolly HM, et al. Коарктация аорты: после хирургического вмешательства обязательно пожизненное наблюдение. Дж. Ам Колл Кардиол . 2013 10 сентября. 62 (11): 1020-5. [Медлайн].

  • Abbruzzese PA, Aidala E. Коарктация аорты: обзор. Дж. Кардиоваск Мед (Хейгерстаун) . 2007 февраля 8 (2): 123-8. [Медлайн].

  • Аттенхофер Йост СН, Шафф Х.В., Коннолли Х.М. и др.Спектр повторных операций после восстановления коарктации аорты: важность индивидуального подхода из-за сопутствующего сердечно-сосудистого заболевания. Mayo Clin Proc . 2002 июл.77 (7): 646-53. [Медлайн].

  • Butera G, Piazza L, Chessa M и др. Покрытые стенты у пациентов со сложной коарктацией аорты. Am Heart J . 2007 Октябрь 154 (4): 795-800. [Медлайн].

  • Celermajer DS, Greaves K. Выжившие после исправления коарктации: исправлено, но не излечено. Сердце . 2002 августа 88 (2): 113-4. [Медлайн].

  • Коннолли HM. Беременность у женщин с коарктацией грудного отдела аорты. ACC Curr J Rev . 1997. 55: 6-7.

  • Fawzy ME, Awad M, Hassan W., Al Kadhi Y, Shoukri M, Fadley F. Отдаленный результат (до 15 лет) баллонной ангиопластики дискретной нативной коарктации аорты у подростков и взрослых. Дж. Ам Колл Кардиол . 2004 17 марта. 43 (6): 1062-7. [Медлайн].

  • Golden AB, Hellenbrand WE. Коарктация аорты: стентирование у детей и взрослых. Катетер Cardiovasc Interv . 2007 г. 1. 69 (2): 289-99. [Медлайн].

  • Харлан Дж. Л., Доти ДБ, Брандт Б 3-й, Эренхафт Дж. Коарктация аорты у младенцев. J Thorac Cardiovasc Surg . 1984 декабрь 88 (6): 1012-9. [Медлайн].

  • Хорнунг Т.С., Бенсон Л.Н., Маклафлин ПР. Вмешательства при коарктации аорты. Cardiol Ред. . 2002 май-июнь. 10 (3): 139-48. [Медлайн].

  • Карл TR. В большинстве случаев хирургическое вмешательство является лучшим методом лечения первичной коарктации. Дж. Кардиоваск Мед (Хейгерстаун) . 2007 января 8 (1): 50-6. [Медлайн].

  • Конен Э., Торговец N, Провост Y, Маклафлин П.Р., Кроссин Дж., Пол Н.С. Коарктация аорты до и после коррекции: роль МРТ сердечно-сосудистой системы. AJR Am J Roentgenol . 2004 Май.182 (5): 1333-9. [Медлайн].

  • Perloff JK, изд. Клиническая диагностика врожденных пороков сердца . 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders and Co; 1987. 125-60.

  • Рамнарин И. Роль хирургии в ведении взрослого пациента с коарктацией аорты. Постградская медицина J . 2005 апр. 81 (954): 243-7. [Медлайн].

  • Ротман А. Коарктация аорты: обновленная информация. Курр Пробл Педиатр .1998 28 февраля (2): 33-60. [Медлайн].

  • Варма С., Маклафлин ПР, Хермиллер Дж. Б., Тавель Мэн. Коарктация аорты у взрослого: проблемы диагностики и лечения. Сундук . 2003 май. 123 (5): 1749-52. [Медлайн].

  • фон Шультесс Г.К., Хигашино С.М., Хиггинс С.С., Дидье Д., Фишер М.Р., Хиггинс CB. Коарктация аорты: МРТ. Радиология . 1986 Февраль 158 (2): 469-74. [Медлайн].

  • Уэбб Г. Лечение коарктации и поздних осложнений у взрослых. Semin Thorac Cardiovasc Surg . 2005 Лето. 17 (2): 139-42. [Медлайн].

  • Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T., Mahle W.T., Correa A.Распространенность врожденных пороков сердца в столичной Атланте, 1998-2005 гг. Дж. Педиатр . 2008 декабрь 153 (6): 807-13. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hoffman JI, Kaplan S. Заболеваемость врожденными пороками сердца. Дж. Ам Колл Кардиол . 2002, 19 июня. 39 (12): 1890-900. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cinteza EE, Filip C, Bogdan A, Nicolescu AM, Mahmoud H. Коарктация атретической аорты — трансрадиальный доступ. Серия случаев и обзор литературы. Rom J Morphol Embryol . 2017. 58 (3): 1029-33. [Медлайн].

  • Гунли Дж., Чаудхури Р., Вардхан М. и др. Влияет ли степень коарктации аорты на очаговую неоднородность напряжения сдвига стенки? Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc . 2016 Август 2016: 3429-32. [Медлайн].

  • Коарктация аорты | Детская больница Филадельфии

    Аорта — это основная артерия, по которой насыщенная кислородом кровь от сердца поступает в организм. Он начинается в левом желудочке сердца как один большой сосуд и разветвляется на более мелкие кровеносные сосуды тела. Артерии, доставляющие кровь к голове, рукам и другим частям верхней части тела, ответвляются от верхней восходящей дуги аорты. Артерии, доставляющие кровь к брюшной полости, ногам и другим частям нижней части тела, ответвляются от нижней нисходящей аорты.

    При врожденной коарктации аорты у детей часть аорты сразу после ответвления артерий верхней части тела слишком узкая; это приводит к снижению притока крови к нижней части тела.

    Из-за этого сужения левый желудочек сердца должен качать кровь с гораздо большей интенсивностью, чем обычно, для перемещения крови через аорту в нижнюю часть тела. Это может привести к повреждению сердца (сердечная недостаточность) и высокому кровяному давлению в сердце и головном мозге. Это также может повредить органы в нижней части тела, которые не получают достаточно крови.

    Иногда у детей с коарктацией аорты также может быть дефект межжелудочковой перегородки, отверстие между нижними камерами сердца или двустворчатый аортальный клапан, что означает, что клапан имеет две створки вместо трех.

    В тяжелых случаях симптомы коарктации аорты проявляются в течение первых нескольких дней жизни. Чем больше сужена аорта, тем серьезнее будут симптомы.

    У младенцев с тяжелой или средней степенью коарктации аорты симптомы могут включать:

    • Затрудненное или учащенное дыхание
    • Слабый пульс на бедренной артерии (в паховой области)
    • Сильное потоотделение
    • Плохой рост
    • Бледный или серый цвет
    • Шумы в сердце: дополнительный звук сердца слышен, когда врач слушает с помощью стетоскопа

    Если сужение легкое, симптомы коарктации аорты могут оставаться незамеченными, пока ребенок не станет старше или даже не станет взрослым.В этих случаях симптомы могут включать:

    • Высокое кровяное давление
    • Холодные ступни или ноги
    • Затруднения при выполнении упражнений (быстро запыхивается)
    • Головокружение
    • Обморок
    • Носовые кровотечения
    • Головные боли
    • Судороги ног
    • Шумы в сердце

    Если у вашего ребенка тяжелая коарктация аорты, в большинстве случаев врач родильного дома заметит симптомы. Как только ваш ребенок прибудет в CHOP, мы позаботимся о нем в Evelyn and Daniel M.Отделение интенсивной терапии сердца Табаса (CICU), где он будет получать круглосуточное внимание со стороны команды преданных своему делу кардиологов-специалистов в области интенсивной терапии.

    Более легкие случаи коарктации аорты иногда не диагностируются, пока ребенок не подрастет. Педиатры направляют детей в кардиологический центр Детской больницы для обследования после того, как родители заметят симптомы или если у ребенка высокое кровяное давление.

    Для диагностики коарктации аорты могут потребоваться некоторые или все из следующих тестов:

    • Эхокардиограмма: звуковые волны создают изображение сердца
    • Электрокардиограмма (ЭКГ): запись электрической активности сердца
    • Рентген грудной клетки
    • Пульсоксиметрия: неинвазивный способ контроля содержания кислорода в крови
    • Катетеризация сердца: тонкая трубка вводится в сердце через вену и / или артерию в ноге или через пупок («пупок»)
    • МРТ сердца: трехмерное изображение показывает аномалии сердца

    Коарктация аорты может потребовать катетеризации сердца или операции на открытом сердце, в зависимости от тяжести сужения и других факторов, таких как возраст вашего ребенка и общее состояние здоровья.

    Хирурги могут удалить суженный участок аорты, а затем сшить концы аорты вместе, или они могут увеличить аорту с помощью пластыря.

    Во время катетеризации сердца кардиолог продет тонкую трубку (катетер) с баллоном на конце через артерию на ноге до сердца. Затем, используя катетер, кардиолог может надуть баллон в суженном участке аорты, чтобы растянуть его. Она также может установить стент или жесткую металлическую клетку, чтобы он оставался открытым.

    Ваш ребенок выздоровеет после этих процедур в кардиологическом отделении детской больницы.

    Благодаря огромному прогрессу в медицине и технологиях, большинство детей, рожденных с коарктацией аорты, продолжают вести продуктивную жизнь, как взрослые.

    До 18 лет

    Большинство детей, которым выполнено восстановление коарктации аорты, полностью выздоравливают и не нуждаются в дополнительных процедурах.Иногда аорта снова сужается, и требуется баллонная катетеризация или хирургическое вмешательство.

    Наши детские кардиологи наблюдают за пациентами до тех пор, пока они не станут взрослыми, координируя лечение с лечащим врачом. Пациентам необходимо будет внимательно следовать советам врачей. Иногда у этих детей может быть стойкое повышение артериального давления, несмотря на устранение препятствия. Этим детям нужно будет принимать лекарства, чтобы снизить кровяное давление, и им, возможно, придется избегать определенных изометрических действий, таких как футбол, силовые тренировки и борьба.

    Во взрослую жизнь

    Важно, чтобы дети, рожденные с коарктацией аорты, продолжали посещать кардиолога. Мы поможем пациентам перейти к взрослому квалифицированному кардиологу.

    Центр врожденных пороков сердца у взрослых в Филадельфии, совместная программа Детской больницы Филадельфии и Penn Medicine, отвечает уникальным потребностям взрослых, родившихся с пороками сердца.

    Коарктация аорты — обзор

    Определение и морфология

    Коарктация аорты (КоА) — сложное сердечно-сосудистое заболевание и, как часть генерализованной артериопатии, пожизненное заболевание, которое сохраняется после лечения.

    Именно Морганьи в 1760 году впервые описал КоА во время вскрытия трупа монаха. Более подробные патологоанатомические описания были получены от Джордана (1827 г.) и Рейно (1828 г.). 1

    У взрослых КоА почти всегда локализуется на стыке дистальной дуги аорты и нисходящей аорты чуть ниже начала левой подключичной артерии (рис. 40.1). В атипичных случаях коарктация может возникать в восходящей аорте, дуге аорты, нисходящей грудной аорте или брюшной аорте.

    Причина CoA, вероятно, многофакторная. Теории включают постнатальное сужение аберрантной ткани протока, внутриутробные изменения кровотока через дугу аорты и генетические причины.

    С учетом патогенеза все типичные типы КоА можно назвать юкстадуктальными .

    КоА может быть либо локализованным стенозом, либо более длинным гипопластическим сегментом. Локализованная форма возникает из-за складчатости задней стенки аорты в просвет аорты напротив, проксимальнее и / или дистальнее артериального протока.Полка, которая всегда непрерывно с мышечной тканью артериального протока, расположена напротив артериального протока и состоит из утолщенной среды аорты и интимы. Во время закрытия протока аномальная фибродуктивная ткань, окружающая аорту, частично или по окружности отслеживает выступ в направлении отверстия протока, вызывая обструкцию просвета. Более диффузная форма КоА характеризуется канальцевой гипоплазией, затрагивающей дугу аорты или аорту дистальнее начала левой подключичной артерии и области протока.

    CoA может возникать как изолированный дефект. «Простой КоА» относится к коарктации при отсутствии других значимых поражений. «Комплексный КоА» используется для описания коарктации при наличии других важных внутрисердечных и / или экстракардиальных поражений, в основном двустворчатого аортального клапана, дефектов межжелудочковой перегородки, аномалий митрального клапана, внутричерепных аневризм (чаще всего ягодных аневризм Виллизиевского круга) и Синдромы Тернера, Вильямса-Бёрена или Нунана. КоА может осложнять сложные пороки сердца, такие как транспозиция магистральных артерий, аномалия Тауссига-Бинга, левый желудочек с двойным входом, атрезия трехстворчатого клапана и синдром гипоплазии левых отделов сердца, но лишь в редких случаях это связано с тяжелой обструкцией выводящего тракта правого желудочка.

    В паракоарктационной аорте и в восходящей аорте (у пациентов с ассоциированным двустворчатым аортальным клапаном) могут присутствовать аномалии медиального отдела аорты. 2 Ранняя фрагментация эластических волокон, фиброз и так называемый кистозный медиальный некроз могут быть обнаружены в стенке восходящей и нисходящей аорты. 2 Эти аномалии стенок приводят к повышенной жесткости аорты и сонных артерий, притуплению барорецепторного рефлекса и увеличению скорости пульсовой волны в плече и могут быть связаны с поздним формированием аневризмы или расслоением аорты. 3

    Жесткость аорты и повышенная скорость пульсовой волны также присутствуют спустя долгое время после восстановления КоА. Кроме того, у молодых людей и детей с КоА была обнаружена увеличенная интима-медиальная толщина сонной артерии, а также уменьшенная эндотелий-зависимая и независимая вазодилатация в правой плечевой артерии. 3,4

    Со временем артериальная гипертензия, эндотелиальная дисфункция и повышенная жесткость аорты могут способствовать развитию диастолической и систолической сердечной недостаточности.

    Коарктация аорты — Консультант по терапии рака

    ОБЗОР: Что необходимо знать каждому практикующему врачу

    Вы уверены, что у вашего пациента коарктация аорты? Каковы типичные признаки этого заболевания?

    Отличительным признаком осмотра является снижение пульса на бедренной кости. В частности, это несоответствие силы и времени импульсов верхних конечностей по сравнению с импульсами нижних конечностей. Это связано с тем, что наиболее типичное расположение коарктации — после подключичных артерий.

    Обычно у детей с коарктацией аорты вне младенческого возраста симптомы отсутствуют.

    Гипертония в верхних конечностях (над обструкцией) со снижением артериального давления в нижних конечностях (под обструкцией) подтверждает диагноз коарктации аорты. Тяжесть обструкции не может быть напрямую связана со степенью гипертонии или величиной разницы артериального давления между верхними и нижними конечностями. Коарктация считается наиболее частой излечимой причиной гипертонии в педиатрии.

    Тяжелая коарктация у новорожденного обычно проявляется после закрытия артериального протока. Новорожденный с коарктацией может иметь кардиогенный шок с плохим сердечным выбросом и респираторной недостаточностью.

    Коарктация аорты может быть связана с другими значительными врожденными пороками сердца. Для целей этой главы мы будем рассматривать только изолированную дискретную коарктацию аорты.

    Результаты физикального осмотра

    Коарктация у новорожденного обычно проявляется в течение первых 2 недель жизни.Клинические симптомы возникают при сужении или закрытии артериального протока и резком повышении системного сосудистого сопротивления (постнагрузки), что приводит к сердечной недостаточности. У новорожденного может быть клиническая картина, соответствующая кардиогенному шоку и респираторному дистресс-синдрому:

    Тахипноэ

    Отзывов

    Хрюканье

    Плохая глобальная перфузия

    Отсутствие пульса на бедренной кости

    Тахикардия

    Гипотония

    Электрокардиограмма (ЭКГ) новорожденных с изолированной коарктацией обычно указывает на гипертрофию правого желудочка или блокаду правой ножки пучка Гиса.Рентгенограмма грудной клетки может продемонстрировать кардиомегалию и застой в легочных венах.

    У большинства детей с коарктацией аорты после младенчества симптомы отсутствуют. Обычно диагноз ставится во время обследования на гипертонию. Снижение или отсутствие пульса на бедренной кости по сравнению с одновременной пальпацией плеча является патогномоничным для коарктации.

    У пожилых пациентов при осмотре может быть несколько разных шумов. Шум систолического выброса может быть в левой подключичной, подмышечной или внутрилопаточной области спины.Дополнительные непрерывные шумы могут быть услышаны в груди и спине вследствие развития значительных коллатеральных сосудов. До 75% пациентов с коарктацией имеют двустворчатый аортальный клапан. Может быть слышен щелчок выброса и / или шум систолического выброса из-за двустворчатого клапана и стеноза аорты. Гипертония с расхождением в верхних конечностях и нижних конечностях является диагностическим признаком коарктации. В редких случаях подключичные артерии могут иметь аномальное происхождение на уровне или ниже обструкции, и поэтому все четыре измерения артериального давления на конечностях будут одинаковыми и низкими.

    ЭКГ у пациентов младенческого возраста может быть нормальной, но обычно имеет повышенное напряжение в левых прекардиальных отведениях (гипертрофия левого желудочка). Рентгенография грудной клетки может продемонстрировать заметный выступ аорты.

    Классическая находка «реберной выемки» возникает из-за эрозии расширенных межреберных артерий в ребра. Эта патогномоничная находка увеличивается с возрастом и обычно не проявляется у маленьких детей.

    Какое другое заболевание / состояние имеет некоторые из этих симптомов?

    Новорожденный со сложными врожденными сердечными заболеваниями с протоковозависимым системным кровотоком может проявляться в крайних точках при закрытии артериального протока.Эти дефекты включают критический стеноз аорты, тяжелую коарктацию аорты, атрезию аорты, разрыв дуги аорты и синдром гипоплазии левых отделов сердца. Другие несердечные состояния, которые могут иметь сходные неонатальные проявления, — это миокардит новорожденных с тяжелой сердечной недостаточностью, различными врожденными нарушениями обмена веществ и сепсисом.

    Вне периода новорожденности другие причины гипертонии, например реноваскулярные причины, могут иметь симптомы, аналогичные симптомам коарктации. Синдром средней аорты — редкое заболевание с сегментарным стенозом или сужением дистального отдела нисходящей аорты, которое может проявляться гипертензией и изменением пульса на бедренной кости.

    Что послужило причиной развития этой болезни в это время?

    Закрытие протока определяет время и тяжесть клинической картины у новорожденного.

    Независимо от времени обращения (неонатальный период или после неонатального периода) коарктация аорты является врожденным дефектом.

    Какие лабораторные исследования следует запросить для подтверждения диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

    Коарктация аорты — клинический диагноз.

    Нет лабораторных исследований, специфичных для диагностики коарктации.

    У новорожденного в критическом состоянии лабораторные исследования, которые могут помочь в неотложной помощи, включают измерение газов артериальной крови, общий анализ крови и химическую панель.

    Могут ли быть полезны визуализирующие исследования? Если да, то какие?

    Рентгенограмма грудной клетки

    Обычно низкая стоимость, доступность, минимальное радиационное воздействие

    Может демонстрировать легкую кардиомегалию, выступающую восходящую аорту, выступающий узел аорты

    Классический вопрос доски по результатам рентгенографии грудной клетки

    Знак «3» по левому краю средостения

    Насечка ребра по нижней поверхности ребра

    Эхокардиограмма

    Неинвазивный метод визуализации, умеренная стоимость, без радиационного воздействия

    Обычно диагностический; однако, если подозрение на коарктацию велико, необходима консультация педиатра / врожденного кардиолога для интерпретации результатов исследования и назначения терапии

    Может определить любые связанные внутрисердечные дефекты

    Оценивает функцию левого желудочка и гипертрофию

    Магнитно-резонансная томография (Рисунок 1)

    Маленьким детям / младенцам требуется седация и / или анестезия

    Хуже по сравнению с эхокардиографией из-за затрат, участия оператора и рисков для пациента

    Отлично подходит для определения анатомических особенностей перед вмешательством, особенно если планируется вмешательство чрескожной катетеризации.

    Ангиография (Рисунок 2 и Рисунок 3)

    Ангиография будет проводиться в сочетании с катетеризацией сердца и ангиопластикой баллона / стента.

    Подтверждение диагноза

    Новорожденным с кардиогенным шоком с плохой перфузией и сниженным пульсом следует немедленно начать инфузию простагландина. Это должно сопровождаться соответствующей реанимацией в соответствии с клинической картиной. После первоначальной стабилизации следует провести трансторакальную эхокардиографию для оценки наличия других врожденных пороков сердца. Если эхокардиография недоступна, новорожденного следует перевести в центр врожденных пороков сердца.

    Неонатальные пациенты, которым проводится оценка на гипертензию, должны пройти тщательное обследование. Пациентам со сниженным / отсутствующим пульсом на бедре или несоответствием артериального давления в верхних и нижних конечностях необходимо выполнить эхокардиограмму. Из-за высокой ассоциации с двустворчатым аортальным клапаном и коарктацией обнаружение щелчка выброса требует дополнительной оценки, чтобы доказать, что у пациента нет коарктации.

    Если вы можете подтвердить, что у пациента коарктация, какое лечение следует начать?

    Коарктация у новорожденного

    Инфузия простагландина может спасти жизнь при коарктации и других левосторонних обструктивных врожденных поражениях сердца.Начните инфузию со скоростью 0,1 мкг / кг / мин. Простагландин допускает расширение артериального протока, что позволяет крови проходить через коарктацию через артериальный проток.

    Соответствующая реанимация в зависимости от степени декомпенсации (например, обеспечение проходимости дыхательных путей, введение болюса жидкости, инотропные агенты).

    Коарктация после неонатального периода

    Обычно срочных или неотложных терапий / вмешательств не требуется.

    Если у пациента наблюдается снижение сердечного выброса, связанное с сердечной недостаточностью, лечение должно проводиться в соответствии с клинической картиной.

    Несмотря на то, что срочности может не быть, всем пациентам для лечения потребуется хирургическое или чрескожное вмешательство. Нет никакой пользы в откладывании терапии, и большинство сторонников своевременного вмешательства во время постановки диагноза.

    Какие побочные эффекты связаны с каждым вариантом лечения?

    Двумя вариантами лечения коарктации являются хирургическое вмешательство с коаркэктомией или чрескожная баллонная ангиопластика аорты или ангиопластика стента. Оба метода лечения приемлемы и эффективны; у каждого есть свои риски и преимущества.Ожидается, что общая острая смертность при хирургическом вмешательстве, баллонной ангиопластике и ангиопластике стента составит менее 1–2%.

    Первое хирургическое лечение коарктации было проведено в 1944 году. Было разработано и применено несколько различных техник: коаркэктомия с анастомозом конец в конец, аортопластика подключичным лоскутом, пластика аортопласты пластырем и установка межпозвоночного трансплантата. Резекция с анастомозом конец в конец — наиболее часто используемый метод у большинства пациентов с дискретной коарккацией в нынешнюю эпоху.

    Самый высокий риск повышенной смертности у пациентов младше 1 года. Текущая хирургическая летальность составляет менее 1%. Общие осложнения, связанные с хирургическим вмешательством, возникают нечасто. Эти осложнения включают: рецидивирующее повреждение гортанного нерва, кровотечение (интраоперационное и послеоперационное), хилоторакс в результате повреждения грудного протока, мезентериальный артериит (посткоаркэктомический синдром), парадоксальная послеоперационная гипертензия и ишемия спинного мозга с временными или постоянными неврологическими нарушениями.Более высокие показатели повторной коарктации связаны с возрастом менее 1 года и используемой методикой.

    Чрескожное вмешательство с баллонной ангиопластикой было впервые успешно выполнено в 1982 году. Первоначально ангиопластика применялась при послеоперационной рекоарктации. Однако с тех пор он использовался в качестве первичной терапии при нативной коарктации с разными результатами. Баллонная ангиопластика при нативной коарктации у новорожденных играет ограниченную роль из-за снижения общей эффективности и риска сосудистых повреждений.В целом риск сосудистых осложнений снизился за последние 30 лет с улучшением эндоваскулярного оборудования.

    Хотя баллонная ангиопластика может быть эффективной, пониженный градиент может не поддерживаться, с частотой рецидивов до 27% и развитием аневризмы аорты до 20% в некоторых сериях. В последнее время большинство интервенционистов рекомендуют стент-ангиопластику при рецидивирующей и нативной коарктации. Эта терапия предназначена только для детей старшего возраста и взрослых, чтобы минимизировать периферические сосудистые осложнения.Преимущество ангиопластики стента заключается в более быстром снижении градиента, более устойчивых результатах и ​​меньшем количестве сосудистых событий аорты (расслоение, аневризма или разрыв).

    Каковы возможные исходы коарктации аорты?

    Исследования естествознания демонстрируют, что коарктация аорты всегда прогрессирует и ухудшается с течением времени. Смертность от неоперированной изолированной коарктации колеблется от 45% до 84%. Самая большая серия при неоперированной коарктации после первого года жизни демонстрирует средний возраст смерти 34 года (по сравнению с 71 годом в контрольной группе) и 90% смертность к возрасту 50 лет.В этой популяции пациентов наиболее частыми причинами смерти были сердечная недостаточность (25%), расслоение аорты (21%), бактериальный эндокардит (18%) и внутричерепное кровоизлияние (12%).

    Долгосрочные исследования продемонстрировали стойкую позднюю гипертензию у 30% пациентов. Другие исследования показали, что этот риск является самым высоким, когда устранение непроходимости выполняется после 1 года жизни, с частотой только 4% при исправлении до 1 года. Эта низкая заболеваемость контрастирует с частотой 27% среди тех, кто лечился в возрасте старше 1 года.Эти данные подчеркивают важность ранней диагностики, вмешательства и долгосрочного наблюдения.

    Что вызывает это заболевание и как часто оно встречается?

    Коарктация аорты — распространенный врожденный сердечно-сосудистый дефект, вызванный аномальным развитием дуги аорты. Коарктация обычно связана со значительными сложными внутрисердечными врожденными пороками сердца. Изолированная коарктация составляет примерно 5-8% врожденных дефектов.

    Преобладают мужчины, при этом большая часть серий состоит из почти двух третей пациентов-мужчин.От 12 до 17% пациентов с синдромом Тернера имеют коарктацию аорты.

    Не существует конкретного генетического события, которое было бы идентифицировано как причина коарктации аорты. Однако в семьях отмечена высокая частота рецидивов обструктивных поражений оттока левого желудочка (стеноз аортального клапана, двустворчатый аортальный клапан, коарктация, синдром гипоплазии левых отделов сердца). Сообщалось о наличии двустворчатого аортального клапана у родственников первой степени родства детей с аортальным стенозом, коарктацией или синдромом гипопластических левых отделов сердца до 50%, а частота рецидивов у братьев и сестер для этих трех дефектов достигает 30%.Анализ сцепления этих семей выявил три отдельные области на хромосомах 2, 10 и 16, которые могут способствовать повышенной восприимчивости к развитию обструктивного поражения выходного тракта левого желудочка.

    Как эти патогены / гены / воздействия вызывают болезнь?

    В настоящее время роль этих регионов неясна. Однако есть области перекрытия, которые могут способствовать повышенной восприимчивости к развитию обструктивного поражения выходного тракта левого желудочка (стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан, коарктация, синдром гипоплазии левых отделов сердца).

    Какие осложнения вы можете ожидать от болезни или лечения болезни?

    Коарктация аорты всегда прогрессирует и со временем ухудшается. У пациентов с неизлеченной коарктацией на ранней стадии возникают сердечно-сосудистые заболевания в виде дисфункции желудочков, кардиомиопатии, бактериального эндокардита, разрыва и расслоения аорты или церебрального кровоизлияния / инсульта, связанных с аневризмами ягод. Поздняя гипертензия, требующая медикаментозного лечения, несмотря на адекватное снятие обструкции, часто встречается у пациентов, которым проводится восстановление после 1 года.

    Как предотвратить коарктацию?

    Коарктация аорты — врожденный дефект.

    Какие доказательства?

    Танус, Д., Бенсон, Л.Н., Хорлик, Э.М. «Коарктация аорты: оценка и лечение». Curr Opin Cardiol. об. 24. 2009. С. 509-15. (Хороший общий обзор коарктации, включая методы лечения, риски, связанные с терапией, и отдаленные результаты.)

    Shaddy, RE, Boucek, MM, Sturtevant, JE. «Сравнение ангиопластики и хирургии неоперированной коарктации аорты». Тираж. об. 87. 1993. С. 793-99. (Небольшое исследование, оценивающее острые и ранние результаты у пациентов, проспективно рандомизированных для проведения баллонной ангиопластики аорты или хирургического вмешательства.)

    Коули, К.Г., Орсмонд, Г.С., Феола, П. «Долгосрочное рандомизированное сравнение баллонной ангиопластики и хирургии нативной коарктации аорты в детстве». Тираж. об. 111. 2005. pp. 3453-56. (Последующее наблюдение за ранее рандомизированными пациентами [см. Shaddy et al выше] для определения долгосрочных результатов.)

    Holzer, RJ, Qureshi, S, Ghasemi, A. «Стентирование коарктации аорты: острые, промежуточные и отдаленные результаты проспективного мультиинституционального реестра — Консорциум по интервенционным исследованиям врожденных сердечно-сосудистых заболеваний (CCISC)». Катетер Cardiovasc Interv. об. 76. 2010. С. 553-63. (Обзор большой мультиинституциональной базы данных по врожденным интервенционным вмешательствам пациентов, перенесших ангиопластику стента по поводу коарктации. Хорошее обсуждение непосредственных результатов, а также рисков и осложнений, связанных с ангиопластикой стента.Доступны некоторые ограниченные промежуточные и долгосрочные данные, которые сопоставимы с ранее опубликованными данными.)

    Иган, М., Хольцер, Р.Дж. «Сравнение баллонной ангиопластики, стентирования и хирургического вмешательства при лечении коарктации аорты». Эксперт Rev Cardiovasc Ther. об. 7. 2009. С. 1401–12. (Хорошее обсуждение / обзор трех лечебных стратегий и проблем, присущих прямым сравнениям.)

    Seirafi, PA, Warner, KG, Geggel, RL. «Восстановление коарктации аорты в младенчестве сводит к минимуму риск поздней гипертензии». Ann Thorac Surg. об. 66. 1998. pp. 1378–82. (Большой ретроспективный анализ долгосрочного риска поздней гипертензии, связанного со сроками восстановления.)

    Кэмпбелл М. «Естественная история коарктации аорты». Br Heart J. vol. 32. 1970. С. 633-40. (Крупнейший и наиболее полный обзор естественной истории коарктации.)

    Макбрайд, К.Л., Зендер, Джорджия, Фицджеральд-Батт, С.М. «Анализ сцепления пороков развития выходного тракта левого желудочка (стеноз аортального клапана, коарктация аорты и синдром гипоплазии левых отделов сердца)». евро J Hum Genet. об. 17. 2009. С. 811-19. (Генетический анализ членов семей пациентов с обструктивными поражениями оттока левого желудочка, который демонстрирует общую связь этих поражений.)

    Продолжающиеся споры относительно этиологии, диагностики и лечения

    Мало кто спорит о том, что хирургическое вмешательство с резекцией новорожденного считается предпочтительным методом лечения в большинстве медицинских учреждений. Тем не менее, существуют некоторые разногласия относительно фактического хирургического подхода к этой группе пациентов.В случае дискретного стеноза в виде полочки подойдет латеральная торакотомия с коаркэктомией и анастомозом конец в конец. Однако, если имеется какая-либо степень гипоплазии проксимального отдела дуги, требуется медиастинальный доступ с более протяженной реконструкцией дуги. Если гипоплазия дуги недооценивается или не распознается, и выполняется только торакотомия с резекцией, существует более высокий риск рекоарктации.

    Как упоминалось в предыдущем обсуждении методов лечения, существуют некоторые разногласия относительно предпочтительного вмешательства в виде ангиопластики, ангиопластики стента и хирургии.Прямое сравнение трех вариантов затруднено из-за разницы в «генерации» данных о хирургических исходах по сравнению с текущими чрескожными вмешательствами. Кроме того, данные рандомизированных контролируемых исследований ограничены.

    Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

    Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

    Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

    Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

    Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

    Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

    Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

    • В вашем браузере отключены файлы cookie.Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
    • Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
    • Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
    • Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.