Избыток крови: Эритремия (болезнь Вакеза Ослера)

что это такое, стадии, диагностика, осложнения

Наследственный гемохроматоз: определение болезни

Наследственный, или первичный, гемохроматоз (бронзовый диабет, пигментный цирроз печени) — редкое генетическое заболевание, при котором железа в организме становится слишком много и оно постепенно разрушает внутренние органы, кожу и суставы.

Заболевание встречается у 1 из 300–500 человек. Чтобы болезнь проявилась, человек должен унаследовать определённую генетическую мутацию от обоих родителей.

Гемохроматоз распространён среди населения Северной Европы, особенно у ирландцев, поэтому его называют кельтской болезнью.

Избыток железа в организме может проявляться по-разному: одни пациенты чувствуют постоянную усталость, боль в животе или суставах, другие замечают, что кожа приобрела бронзовый оттенок, появилась пигментация или возникли проблемы с сексуальным влечением.

Классический пациент с наследственным гемохроматозом — мужчина 40–60 лет с жалобами на повышенную утомляемость, снижение либидо, выпадение волос на теле, боль в суставах, пигментацию кожи.

У мужчин заболевание встречается в 2–3 раза чаще и проявляется в 40–60 лет, у женщин — после менопаузы

Диагноз ставят на основании повышенного уровня ферритина, железа, трансферрина, а также аномально высокой активности печёночных ферментов. Для подтверждения используют генетическое тестирование. Лечат заболевание с помощью препаратов, помогающих выводить железо из организма, и флеботомии — терапевтического кровопускания.

Код по МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) гемохроматоз обозначают кодом Е83.1 («Нарушения обмена железа», «Гемохроматоз»).

Причины болезни

Первичный гемохроматоз развивается из-за мутаций некоторых генов (преимущественно HFE, реже — HJV, HAMP, TFR2, SLC40A1), ответственных за усвоение железа и удаление его избытка из организма.

Ежедневно с пищей человек получает не только белки, жиры, углеводы и витамины, но и многие металлы, а также другие микроэлементы, которые обеспечивают жизненно важные функции.

Железо участвует в кроветворении, кислородном обмене, влияет на состояние кожи, ногтей, волос.

Железо содержится в красном мясе, субпродуктах, яйцах, бобовых, злаках и орехах.

Метаболизм железа устроен так, что скорость его поступления и выведения регулируется в соответствии с потребностями организма. Этот процесс запрограммирован генетически, то есть заложен при рождении.

В норме обмен железа в организме контролирует белок гепсидин. Если железа поступает слишком много, гепсидин тормозит его всасывание в кишечнике и поступление в кровь. Эффективность работы белка определяется геном HFE.

Из-за мутаций в гене у некоторых людей гепсидин не работает совсем или работает с нарушениями. В результате железо накапливается во внутренних органах и разрушает их.

Гемохроматоз — это наследственное генетическое заболевание, которое передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что оба родителя выступают носителями генетической мутации (как правило, бессимптомными) и передают её ребёнку, у которого и проявляется патология.

Кроме первичного, или наследственного, встречается вторичный гемохроматоз. Он развивается из-за избыточного поступления железа в организм. Так бывает при продолжительном неконтролируемом приёме препаратов железа, частых переливаниях крови, некоторых видах анемии, хронических заболеваниях печени (вирусные гепатиты B и C, алкогольный цирроз), злокачественных новообразованиях.

Классификация

В зависимости от гена, в котором произошла мутация, выделяют 5 типов наследственного гемохроматоза.

Типы наследственного гемохроматоза:

• тип 1 — мутации в гене HFE;
• тип 2 — мутации в генах HJV и HAMP;
• тип 3 — мутации в гене TFR2;
• тип 4 — мутации в гене SLC40A1;
• тип 5 — мутации в гене церулоплазмина (CP).

Наследственный гемохроматоз 1-го типа

Классический наследственный гемохроматоз, также называемый HFE-связанным гемохроматозом. Более 80% случаев заболевания вызвано мутацией C282Y в гене гепсидина (HFE) или смешанной мутацией C282Y/H63D.

Такая форма болезни редко возникает у чернокожих людей и людей азиатского происхождения.

Наследственный гемохроматоз 2-го типа

Гемохроматоз 2-го типа вызывается мутациями в гене гемоювелина (HJV) или гепсидина (HFE). Чаще всего развивается в подростковом возрасте, поэтому его называют ювенильным.

Наследственный гемохроматоз 3-го типа

Вызван мутацией в гене рецептора трансферрина (TFR2), который контролирует насыщение транспортного белка трансферрина железом.

Наследственный гемохроматоз 4-го типа

Гемохроматоз 4-го типа также называют ферропортиновой болезнью, потому что он возникает из-за мутаций в гене ферропортина (SLC40A1). Встречается в основном у людей южноевропейского происхождения.

Наследственный гемохроматоз 5-го типа

Возникает из-за мутаций в гене церулоплазмина (CP), регулирующем выработку транспортного белка церулоплазмина, который участвует в метаболизме железа. Гемохроматоз этого типа также называют ацерулоплазминемией.

Тип	Название болезни	Мутировавший ген	Симптомы
1	Классический гемохроматоз	HFE (гепсидин)	Типичные: повышенная утомляемость, боль в животе и суставах, бронзовый оттенок кожи
2A	Ювенильный гемохроматоз	HJV (гемоювелин)	Появление типичных симптомов в возрасте до 30 лет
2B	Ювенильный гемохроматоз	HFE (гепсидин)	Появление типичных симптомов в возрасте до 30 лет
3	Гемохроматоз	TFR2 (рецептор трансферрина 2-го типа)	Типичные: повышенная утомляемость, боль в животе и суставах, бронзовый оттенок кожи
4	Ферропортиновая болезнь	SLC40A1 (ферропортин)	Типичные: повышенная утомляемость, боль в животе и суставах, бронзовый оттенок кожи
5	Ацерулоплазминемия	CP (церулоплазмин)	Симптомы анемии: слабость, бледность кожи, дрожание рук, головная боль

Развитие болезни

Из-за мутаций в гене HFE у некоторых людей белок гепсидин, который в норме регулирует обмен железа в организме, не работает совсем или работает с нарушениями. В результате при избытке железа белок не замедляет усвоение микроэлемента и он в большом количестве попадает в кровь, накапливается во внутренних органах (прежде всего в печени, поджелудочной железе, сердце и головном мозге, а также в коже и суставах), разрушая их.

Перегрузка железом при гемохроматозе, не связанном с HFE, развивается по тому же принципу: из-за сбоя в работе генов увеличивается всасывание металла из желудочно-кишечного тракта. В результате железо хронически накапливается в тканях.

В большинстве случаев повреждение тканей возникает из-за воздействия не самого железа, а свободных радикалов — агрессивных молекул, которые образуются в процессе окисления металла в организме.

Симптомы

На ранних стадиях болезни симптомы обычно отсутствуют. Со временем могут появиться неспецифические проявления: хроническая усталость и слабость.

В норме содержание железа в организме женщины составляет 2,5 г, мужчины — 3,5 г. Первые симптомы гемохроматоза могут возникнуть, только когда его уровень в крови становится чрезмерным (более 10 г).

Выраженные симптомы наследственного гемохроматоза обычно появляются у людей старше 40 лет и зависят от места накопления железа. Так, если микроэлемент откладывается в печени, то человек чувствует ноющую боль в правом подреберье. Она возникает из-за увеличения органа в размерах.

Распространённые симптомы наследственного гемохроматоза:

• боль и скованность в суставах,
• нарушения ритма сердца,
• пигментация или бронзовый оттенок кожи,
• импотенция и потеря сексуального влечения у мужчин,
• нарушения менструального цикла,
• частые переломы.

Кроме того, из-за токсического поражения органов железом могут возникнуть заболевания щитовидной железы (гипотиреоз) и патологии обмена веществ (сахарный диабет), онкологические заболевания (рак печени).

Осложнения

Осложнения болезни связаны с длительным накоплением железа в органах и тканях.

Цирроз печени — постепенное замещение нормальной ткани жёсткой фиброзной (соединительной). Может длительно развиваться бессимптомно, пока работа печени не нарушится настолько, что орган не сможет выполнять свои функции. В этом случае человек отмечает отёки, скопление жидкости в брюшной полости. Нарушается процесс свёртывания крови, из-за этого развиваются кровотечения или тромбозы.

Сахарный диабет формируется из-за отложения излишка железа в поджелудочной железе. Это мешает нормальной работе органа, ухудшает процесс обмена углеводов.

В результате поражения гипофиза при наследственном гемохроматозе страдает половая функция: у мужчин развивается атрофия яичек, импотенция, у женщин — нарушения менструального цикла, бесплодие.

Без лечения пациенты с наследственным гемохроматозом могут умереть из-за тяжёлой печёночной недостаточности, острой сердечной недостаточности, диабетической комы, сепсиса.

Диагностика

Из-за того что заболевание может длительно развиваться бессимптомно, патологию редко удаётся диагностировать на ранних стадиях, когда поражение органов минимально.

Поздние симптомы гемохроматоза неспецифичны, поэтому врач может предполагать что угодно: от отравления тяжёлыми металлами до гепатита С. Точный диагноз можно поставить только по результатам лабораторных анализов, молекулярно-генетического тестирования и инструментальных обследований.

Когда стоит обратиться к врачу

Если появились беспричинные боли в верхней части живота (особенно справа), общая слабость, желтушность и зуд кожи, следует как можно скорее записаться на консультацию к врачу-терапевту, гастроэнтерологу или гепатологу. Диагностикой и лечением детей с гемохроматозом занимается врач-педиатр.

Обратиться к специалисту стоит, если начали подрагивать руки, сбивается ритм сердца, возникают проблемы с сексуальным влечением. Как правило, с такими симптомами рекомендуется прийти на консультацию к врачу-терапевту.

Кроме того, у людей с гемохроматозом нарушается работа поджелудочной железы. В результате может развиться сахарный диабет. В этом случае человек будет чувствовать постоянную сильную жажду, слабость, частые позывы к мочеиспусканию. Такие симптомы — повод как можно скорее обратиться к врачу.

Осмотр

Во время осмотра врач выслушает жалобы, уточнит важные детали истории болезни и проведёт обследование кожи, слизистых оболочек, проверит рефлексы, силу мышц, чувствительность, состояние вестибулярного аппарата.

При наследственном гемохроматозе может обнаруживаться желтушность кожи и белков глаз, незначительное или умеренное увеличение печени и селезёнки.

Лабораторная диагностика

Чтобы оценить общее состояние здоровья, выявить нарушения со стороны системы крови, пациентам с подозрением на гемохроматоз назначают клинический анализ крови. У заболевших отмечается снижение концентрации лейкоцитов и тромбоцитов в крови, а также высокий уровень железосодержащего белка гемоглобина.

Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ (с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений) (венозная кровь)

430 ₽

В корзину

Чтобы выявить избыток железа в организме, врач может назначить анализ крови на сывороточное железо, трансферрин, ферритин.

Сывороточное железо

210 ₽

В корзину

Трансферрин

450 ₽

В корзину

Ферритин

480 ₽

В корзину

На заболевание может указывать уровень железа в крови выше 27 мкмоль/л, насыщение трансферрина железом более 45%, концентрация ферритина в плазме 350–500 нг/мл.

Чтобы оценить работу внутренних органов и выявить нарушения со стороны печени и почек, может быть рекомендовано биохимическое исследование крови. Как правило, у заболевших повышена активность печёночных ферментов АСТ и АЛТ, высокий уровень общего билирубина в крови.

Биохимия 8 показателей

1 160 ₽

В корзину

Всем, у кого по результатам анализов крови выявлены отклонения от нормы значимых показателей, назначают подтверждающее молекулярно-генетическое исследование. Выявление одной из патогенных мутаций в генах HFE, HJV, TFR2, SLC40A1, CP и характерные симптомы у человека — основание для постановки диагноза «наследственный гемохроматоз».

Наследственный гемохроматоз

1 390 ₽

В корзину

Инструментальная диагностика

Как правило, для постановки диагноза используют ультразвуковое исследование печени, жёлчного пузыря и его протоков, селезёнки. УЗИ позволяет выявить поражение органов (увеличение печени и селезёнки, фиброз печени, расширение воротной и селезёночной вены).

Рекомендовано также проведение фиброэластометрии — специального исследования печени для выявления цирроза и оценки динамики фиброза печени на фоне проводимой терапии.

Для диагностики патологий сердца проводят электрокардиографию и эхокардиографию.

Лечение

От наследственного гемохроматоза невозможно излечиться полностью, но разработана терапия, которая помогает пациентам жить привычной жизнью.

Консервативное лечение

Людям с наследственным гемохроматозом назначают лекарства, связывающие железо и выводящие его из организма. Такое лечение помогает уменьшить симптомы болезни и предотвратить повреждение внутренних органов.

Флеботомия

Флеботомия, или так называемое терапевтическое кровопускание, в ходе которого из вены на руке или ноге забирают около 500 миллилитров крови. Процедуру проводят 1 или 2 раза в неделю в течение нескольких месяцев или года. Продолжительность лечения и частота процедур зависят от тяжести болезни.

Флеботомия — взятие крови из вены, которое длится чуть дольше, чем обычно (5–10 минут)

Лечение завершают, когда уровень железа возвращается к норме, при этом раз в несколько месяцев обычно назначают поддерживающую флеботомию, чтобы избежать перегрузки организма железом в будущем.

Диета при наследственном гемохроматозе

Важная составляющая лечения — диетотерапия. Всем пациентам с наследственным гемохроматозом рекомендуют изменить рацион — по возможности отказаться от продуктов, которые содержат много железа.

Продукты, богатые железом:

• красное мясо — баранина, говядина, телятина, свинина;
• субпродукты — печень, почки;
• жирные сорта рыбы — лосось, тунец;
• яйца;
• орехи;
• сухофрукты;
• цельнозерновые макароны и хлеб;
• бобовые;
• листовые овощи — шпинат, брокколи;
• тофу.

Кроме того, следует избегать добавок с витамином C (усиливает всасывание железа в кишечнике) и ограничить употребление алкоголя (повышает токсическое воздействие железа на печень).

Также людям с гемохроматозом следует отказаться от употребления сырых моллюсков вроде устриц, гребешков, креветок, морских ежей из-за риска заражения бактериями (Vibrio vulnificus), которые могут приводить к смертельно опасной форме сепсиса — септицемии.

Vibrio vulnificus может попасть в организм через открытую рану во время купания в прибрежных водах или при употреблении свежих моллюсков

Дело в том, что для роста и развития этой бактерии необходимо железо. Чтобы забрать себе как можно больше металла, она вырабатывает особые вещества — сидерофоры, которые связывают железо и переносят его внутрь клеток. Из-за того, что у людей с гемохроматозом, как правило, железа в крови изначально больше, Vibrio vulnificus растёт и размножается быстрее и чаще приводит к тяжёлой форме инфекции.

Прогноз и профилактика

Предотвратить заболевание нельзя, но можно выявить его на ранней стадии, когда поражение органов ещё не достигло критических значений.

Прогноз болезни благоприятный, но только при соблюдении диеты и пожизненном профилактическом лечении.

Если у кого-то из кровных родственников диагностировали наследственный гемохроматоз, рекомендуется сдать молекулярно-генетическое исследование, потому что патология может длительно протекать бессимптомно.

Источники

1. Перегрузка железом / гемохроматоз : клинические рекомендации / Национальное гематологическое общество. 2020.
2. Волошина Н. Б., Осипенко М. Ф., Литвинова Н. В., Волошин А. Н. Гемохроматоз — современное состояние проблемы // Терапевтический архив. 2018. № 3. С.—107—111. doi:10.26442/terarkh3018903107-112

Железо во время беременности: норма, дефицит, препараты.

Пройди онлайн опрос

Узнай, какой уровень является нормой

Одним из важнейших участников, поддерживающих нормальное состояние организма беременной, является железо. Недостаток или избыток данного микроэлемента сигнализирует о проблеме в работе организма будущей матери, что может негативно повлиять на исход ее беременности. В период вынашивания ребенка потребность в железе возрастает, так как оно требуется для роста плаценты и формирования здорового плода, поэтому часто количество железа в организме будущей матери находится на грани нормы и может приводить к последующему развитию железодефицитной анемии. Для исключения вероятности возникновения жезодефицитных состояний рекомендуется контролировать его уровень в организме как при планировании беременности, так и непосредственно в период беременности. При снижении уровня железа требуется его нормализовать.

Гемоглобин и пределы его нормальных значений

Анемия – это уменьшение содержания гемоглобина и/или снижение количества эритроцитов в крови, приводящее к снижению снабжения тканей кислородом. Нарушение нормального поступления кислорода к тканям организма опасно как для будущей мамы, так и для формирующегося плода. Основным признаком появления анемии является пониженный уровень гемоглобина — белка, содержащего железо и отвечающего за транспортировку кислорода к тканям. Именно этот белок придает крови красный цвет.

Схема транспортировки кислорода и углекислого газа

1. Кислород связвается с гемоглобином
2. Гемоглобин переносит кислород из легких во все ткани организма
3. Эритроциты переносят углекислый газ обратно в легкие

Латентный дефицит железа

В течение всего процесса беременности отмечаются разные нормальные уровни гемоглобина, что связано с разной потребностью организма в железе в зависимости от триместра.

Нормальное состояние

I триместр

110 — 160 г/л

Нормальное состояние

II триместр

105 — 140 г/л

Нормальное состояние

III триместр

110 — 140 г/л

Нижней границей нормального уровня гемоглобина у беременных женщин, как правило, считается 110 г/л, значение от 90 до 110г/л – анемия 1 степени, от 70 до 90 г/л – анемия 2 степени и меньше 70 г/л – анемия 3 степени.

Чем опасен дефицит железа у беременных

В России железодефицитная анемия регистрируется у 39-44% беременных женщин¹². Эти данные согласуются и с общей мировой статистикой, по данным Всемирной организации здравоохранения
(ВОЗ)¹⁷.

Железо необходимо для образования различных клеток крови плода и дальнейшего роста плаценты. Особенно важно то, что при формировании тканей у будущего ребенка происходит поэтапное поглощение железа, в зависимости от задач¹. В первую очередь плоду необходимо железо для организации процессов кроветворения, а потребности крайне важных тканей (например, ткани мозга) удовлетворяются в качестве второй важной задачи. Когда железо находится в организме в достаточном количестве, то никаких проблем не возникает. А вот при его недостаточности многие органы и ткани, формирующиеся у ребенка, не получают железо, в том числе и мозг. В совокупности проблема приводит к необратимым повреждениям в период формирования организма¹. Более того, железодефицитная анемия является опасным фактором неблагоприятного исхода беременности.

Особенно важно то, что при формировании тканей у будущего ребенка происходит поэтапное поглощение железа, в зависимости от задач¹.

Некоторые исследования подтверждают взаимосвязь

железодефицита у беременных с:

• повышенным риском заболеваемости и смертности у младенцев¹⁴
• развитием послеродового сепсиса¹⁵
• возникновением у ребенка патологии почек¹⁶
• нарушениями нервно-психического развития детей¹⁶
• повышается летальный риск при родоразрешении у рожениц¹³
• повышается риск развития синдрома задержки роста будущего ребенка²

Кроме того, анемия нередко приводит к рождению недоношенных детей и зачастую является причиной послеродовой депрессии у женщин¹⁸.

Причины возникновения дефицита железа

Причины дефицита железа у беременной женщины достаточно многочисленны

Наиболее распространенные из них:

• Гинекологические проблемы, имеющиеся у женщины до наступления беременности (миома матки, эндометриоз, обильные маточные кровотечения, урогенитальные инфекции)
• Повторная беременность после непродолжительного интервала между предыдущей беременностью и родами
• Наличие хронических заболеваний, например, печени, почек, сахарный диабет и прочие
• Высокий уровень эстрогенов (особые гормоны)
• Сильный токсикоз
• Недостаточное содержание железа в рационе питания

Как беременная женщина может заподозрить дефицит железа по симптомам?

Обычно беременные женщины при наличии железодефицитной анемии имеют такие жалобы, как:

Спонтанные головные боли

Усиленное сердцебиение

Общая слабость, повышенная утомляемость

Эпизоды шума в ушах

Бледность кожи

Сухость кожи

Нарушение вкуса привычных продуктов из рациона питания

Трещины в уголках рта, часто называемые как «заеды» (ангулярный стоматит)

Спонтанное выпадение волос

Пройди онлайн диагностику дефицита железа

Пройди онлайн тест

Диагностика уровня железа

Наиболее часто используемый диагностический алгоритм включает следующие этапы:

I этап – сбор анамнеза, оценка жалоб

При первичном приеме беременной женщины врач-гинеколог производит оценку внешнего вида пациентки, осуществляет сбор сведений о перенесенных и хронических заболеваниях (включая заболевания членов семьи), предыдущих беременностях (если таковы имелись), приеме лекарственных препаратов. Так врач сможет оценить возможные факторы риска и назначить посещение смежных специалистов например, эндокринолога, кардиолога).

II этап – сдача общего анализа крови

Результат исследования будет включать следующие показатели, характеризующие железодефицитную анемию у пациентки:¹⁹

• Гемоглобин (Hb) <110 г/л
• Гематокрит (Hct) <35%
• Среднее содержание гемоглобина в эритроцитах (МСН) <27 пг
• Средняя концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСНС) <30 г/дл
• Средний объем эритроцитов (МСV) <80 фл

III этап – при наличии отклонений на первых двух уровнях диагностики следует провести более глубокую оценку дефицита железа

²⁰

Всем пациенткам с подозрением на железодефицитную анемию (ЖДА) рекомендуется сдать анализы на сывороточные показатели обмена железа:

• уровень ферритина сыворотки
• уровень железа сыворотки крови
• коэффициент насыщения трансферрина железом
• железосвязывающую способность сыворотки
• уровень трансферрина сыворотки крови

Все вышеперечисленные исследования входят список бесплатных анализов обязательного медицинского страхования (ОМС) и должны назначаться лечащим врачом.

Гепсидин

Существуют отдельные белки, обеспечивающие всасывание, транспортировку и хранение железа. Таким белком является – «гепсидин». Когда запасы железа снижаются и становятся менее доступными, уровень гепсидина снижается⁸. Однако если уровень гепсидина повышается – это является признаком воспалительного процесса в организме. Так как организм в случае воспаления мобилизует силы на борьбу с причиной воспаления, то отвлекается от процесса «обработки» поступаемого железа и формирования его запасов¹¹.

Интересно, что организм беременной заранее подготавливается к большему расходу железа в этот период. Поэтому активируются различные механизмы для увеличения всасывания железа. Ввиду этого иногда гепсидин может быть снижен и при нормальных уровнях железа⁶.

Основные показатели статуса железа

⁸ (адаптировано Taylor C.L., Brannon P.M., 2017)¹⁰

Показатель	Диагностика	Преимущества	Ограничения
Гемоглобин (Hb)	Анемия	Доступный скрининг (входит в ОМС)	Имеет низкую специфичность и чувствительность. Гемодилюция беременных (неравномерное увеличением объёма циркулирующей плазмы крови и количества эритроцитов) существенно влияет на показатель. На показатель влияет ряд факторов, например воспаление, ожирение
Ферритин сыворотки (SF)	Анемия	Резерв железа	На показатель влияет воспаление
Растворимый рецептор к трансферрину (sTfR)	Неадекватная тканевая доступность. Железодефицитный эритропоэз (разновидность процессов кроветворения)	Меньше зависит от воспаления	Менее доступен, нет стандартных референсных значений (на этапе разработки)
Соотношение sTfR/ферритин	Общий запас железа в организме	Отражает полный статус железа в организме	Требуется два измерения. Меньше зависит от воспаления
Коэффициент насыщения трансферрина	Железодефицитный эритропоэз (разновидность процессов кроветворения)	Доступный скрининг (входит в ОМС)	Варьируется в течение суток и после приема пищи (необходимо сдавать утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания)
Гепсидин	Определяет потребность в железе и его расход	Относительно чувствительный	Экспериментальный, на этапе разработки

Диагностические критерии железодефицитных состояний у беременных

⁸

Показатель	Железодефицитная анемия (ЖДА) легкой степени
	ЖДА у беременных без хронического воспаления	ЖДА у беременных с хроническим воспалением
Изменение эритроцитарных индексов: МСV 14,5%	Есть	Есть или нет
Гемоглобин (НЬ)	90-110	90-110
Эритроциты (RBС)	3,3-3,7	3,3-3,7
Гематокрит (объем эритроцитов в крови), %	30,5-35	30,5-35
Ферритин сыворотки	≤30	>30
Коэффициент насыщения трансферрина железом	<16	1-я стадия ≥ 16, 2-я стадия <16
Железо сыворотки мкмоль/л	<12,5	1-я стадия ≥ 13, 2-я стадия <12,5

Восполнение недостатка железа у беременных

Для лечения железодефицитной анемии и ее профилактики, как правило, используют препараты на основе различных форм (солей) железа (сульфата, фумарата, глюконата). Они имеют хорошую биодоступность и являются средствами терапии первой линии.

Однако форма сульфата железа обладает рядом преимуществ
перед другими формами солей железа (II):⁸

• плохо растворим в воде, но при этом хорошо растворяется, например, в желудочном соке, поэтому сразу после растворения в желудке обладает высокой биодоступностью (большое количество железа всасывается в организм).
• не склонен связываться с различными другими веществами в организме, поэтому данная форма «не задерживается» в верхних отделах желудочно-кишечного тракта и не обладает характерным «железным» вкусом.
• отмечается более равномерное всасывание препарата, что позволяет лучше поддерживать процесс его «обработки» организмом. Это в свою очередь может повышать безопасность препаратов, содержащих такую форму железа.
• по результатам нескольких исследований отмечается высокий уровень эффективности и профиля безопасности сульфата железа (II) при лечении железодефицитной анемии, в том числе и при необходимости ее профилактики⁹.
• важно отметить, что возможно сочетание сульфата железа (II) с аскорбиновой кислотой, что улучшает всасывание самого железа и усиливает восстановление гемоглобина.

Дозировки препаратов железа должен определять только врач,
исходя из данных анализов крови.

Чем опасен избыток железа у беременных

Избыток железа у беременных встречается не так часто, как его дефицит. Превышение нормального уровня содержания железа чревато появлением расстройств желудочно — кишечного тракта, гестационного сахарного диабета, формированием заболеваний нервной системы^3-6.

Согласно зарубежным исследованиям, высокий уровень гемоглобина и ферритина сыворотки крови (SF) беременной женщины при избыточном употреблении железа связан со следующими осложнениями беременности:

• Гипертензивными нарушениями (например, повышение артериального давления)
• Гестационным сахарным диабетом
• Задержкой роста плода^5,6

При возникновении такой проблемы необходимо посетить гематолога (специалист в области нарушений крови). Только специалист сможет назвать точную причину избытка железа, дать необходимые рекомендации (например, потреблять остаточное количество жидкости, скорректировать диету), назначить специальные препараты (при наличии заболеваний).

#ТЫНЕЖЕЛЕЗНАЯ

Авторы статьи

Ших Евгения Валерьевна

директор Института профессионального образования, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой клинической фармакологии и пропедевтики внутренних болезней ГБОУ ВПО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России.

Балалаева Мария Александровна

врач-клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и пропедевтики внутренних болезней ПМГМУ им. И.М. Сеченова, заведующая централизованным отделением клинической фармакологии ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского.

Узнай больше о дефиците железа

Список литературы

1. Georgieff M.K. Iron assessment to protect the developing brain. Am J Clin Nutr. 2017;106(Suppl 6):1588S-1593S. doi: 10.3945/ajcn.117.155846.
2. Haider B. A., Olofin I., Wang M., Spiegelman D., Ezzati M., Fawzi W.W. Anaemia, prenatal iron use, and risk of adverse pregnancy outcomes: systematic review and metaanalysis. BMJ. 2013; 346: f3443. doi: 10.1136/bmj. f3443.
3. Brannon P.M., Taylor C.L. Iron supplementation during pregnancy and infancy: Uncertainties and implications for research and policy. Nutrients. 2017;9(12):1327. doi: 10.3390/nu9121327.
4. Dewey K.G., Oaks B.M. U-shaped curve for risk associated with maternal hemoglobin, iron status, or iron supplementation. Am J Clin Nutr. 2017;106(Suppl 6):1694S-1702S. doi: 10.3945/ajcn.117.156075.
5. Zhang C., Rawal S. Dietary iron intake, iron status and gestational diabetes. Am J Clin Nutr. 2017;106(Suppl 6):1672S-1680S. doi: 10.3945/ajcn.117.156034.
6. Fisher A.L., Nemeth E. Iron homeostasis during pregnancy. Iron homeostasis during pregnancy. Am J Clin Nutr. 2017;106(Suppl 6):1567S-1574S. doi: 10.3945/ajcn.117.155812.
7. Hajianfar H., Abbasi K., Azadbakht L., Esmaeilzadeh A., Mollaghasemi N., Arab A. The Association between Maternal Dietary Iron Intake during the First Trimester of Pregnancy with Pregnancy Outcomes and Pregnancy-Related Complications. Clin Nutr Res. 2020; 9(1):52-62. doi: 10.7762/cnr. 2020.9.1.52.
8. Бахарева И.В. Применение препаратов железа у беременных: версии и контрверсии. Медицинский совет. 2020;(13):65-74. doi: 10.21518/2079-701X-2020-13-65-74.
9. Бахарева И.В. Профилактика и лечение дефицита железа при беременности. RMZH. Mat i ditya = Russian Journal of Woman and Child Health. 2019;2(3):219-224. (In Russ.) Available at: https://www.rmj.ru/articles/ ginekologiya/Profilaktika_i_lechenie_ghelezodeficitnyh_sostoyaniy_u_bere-mennyh.
10. Taylor C.L., Brannon P.M. Introduction to workshop on iron screening and supplementation in iron-replete pregnant women and young children. Am J Clin Nutr. 2017;106(Suppl 6):1547-1554S. doi: 10.3945/ajcn.117.155747.
11. Ross A.C. Impact of chronic and acute inflammation on extra- and intracellular iron homeostasis. Am J Clin Nutr. 2017;106(Suppl 6):1581S-1587S. doi:10.3945/ajcn.117.155838.
12. Кодорова Е. Д. Железодефицитная анемия при беременности // Студенческий вестник. 2019 №29—2 (79).
13. Daru J, Zamora J, Fernández-Félix BM, Vogel J, Oladapo OT, Morisaki N, TunçalpÖ, Torloni MR, Mittal S, Jayaratne K, Lumbiganon P, Togoobaatar G, Thangaratinam S, Khan KS. Risk of maternal mortality in women with severe anaemia during pregnancy and post partum: a multilevel analysis. Lancet Glob Health. 2018;6(5):e548.
14. Anemia during pregnancy. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/home/women-s-health-issues/pregnancy- complicated-by-disease/anemia-during-pregnancy. Accessed Jan. 12, 2022
15. Везенмиллер Д. В., Омертаева Д. Е., Айтишева Л. Б., Понамарева О. А. Анемия при беременности: распространенность, диагностика, способы коррекции // Медицина и экология. 2018 №2 (87). С. 6—25
16. Т. В. Брагина, Ю. А. Петров // Особенности течения беременности, состояния плода и новорожденного у матерей с железодефицитной анемие // ШЧ Акушерство Гинекология УДК 618.3-06
17. https://www.who.int/ru/health-topics/anaemia#tab=tab_1
18. Vitale SG, Laganà AS, Muscatello MR, La Rosa VL, Currò V, Pandolfo G, et al. Psychopharmacotherapy in pregnancy and breastfeeding. Obstet Gynecol Surv 2016 Dec;71(12):721-733. 10.1097/OGX.0000000000000369
19. Резолюция совета экспертов по железодефицитной анемии у женщины // Акушерство и гинекология: новости, мнения, обучение. 2020 Т. 8, № 4 С. 28–36. DOI: 10.24411/2303-9698-2020-14004
20. Bermejo F, García-López S. A guide to diagnosis of iron deficiency and iron deficiency anemia in digestive diseases. World J Gastroenterol 2009;15:4638.
21. Клинические рекомендации Железодефицитная анемия // Национальное гематологическое общество // Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2021 г.

Показать весь список литератуы Скрыть весь список литератуы

Как сдать анализ на ферритин?

Получите направление у вашего лечащего врача

Вы можете получить направление для анализа уровня ферритина в сыворотке крови у вашего лечащего врача при наличии симптомов и показаний.

Сдайте анализ самостоятельно

Вы можете проверить уровень ферритина самостоятельно в клиниках и лабораториях вашего города в случае доступности такой услуги.

Где можно сдать анализ?

В том числе вы можете сдать анализ на уровень ферритина:

Перейти на сайт

Перейти на сайт

Перейти на сайт

Информация, содержащаяся на сайте, не заменяет консультацию врача

Имеются противопоказания. Проконсультируйтесь со специалистом

Что такое истинная полицитемия? — Симптомы и лечение

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия (ИП) — это редкое заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Ваша кровь может стать слишком густой. Это вызывает серьезные проблемы со здоровьем. PV увеличивает риск образования аномальных тромбов, которые могут привести к сердечному приступу или инсульту. Это заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте 60 лет и старше.

Симптомы истинной полицитемии

На ранних стадиях ИП обычно не вызывает никаких симптомов. По мере прогрессирования заболевания симптомы включают:

• Одышка
• Головокружение
• Зуд или покраснение кожи
• Усталость
• Головные боли
• Ощущение покалывания или жжения в руках и ногах

Что вызывает истинную полицитемию?

ИП начинается в костном мозге. Костный мозг — это мягкая ткань внутри костей, из которой вырабатываются клетки крови. Когда костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов, результатом является PV.

Как диагностируется истинная полицитемия?

Если у вас есть симптомы PV, ваш врач может осмотреть вас и назначить анализы крови. Иногда болезнь может быть обнаружена случайно при сдаче крови по другой причине. Ваш врач захочет, чтобы вы обратились к гематологу (врачу, лечащему заболевания крови), чтобы поставить диагноз. Если они подозревают, что у вас может быть PV, вам может потребоваться биопсия костного мозга. Это когда небольшая часть вашего костного мозга удаляется и исследуется на наличие признаков ИП.

Можно ли предотвратить истинную полицитемию?

PV невозможно предотвратить или избежать.

Лечение истинной полицитемии

Единого лечения ИП не существует. Врачи корректируют лечение для каждого пациента. Лечение может включать флеботомию. При этом лечении часть вашей крови удаляется, чтобы снизить количество эритроцитов и снизить риск образования тромбов. Лечение также может включать прием лекарств, которые не дают костному мозгу вырабатывать слишком много эритроцитов или помогают снизить риск образования тромбов. Врачи также могут лечить кожный зуд и жгучую боль, которые могут возникнуть у вас.

Жизнь с истинной полицитемией

PV — серьезное заболевание, которое может привести к смерти, особенно если его не лечить. В настоящее время нет лекарства от PV. Тем не менее, есть некоторые изменения в образе жизни, которые могут улучшить ваши симптомы.

• Если ваш врач говорит, что вы можете, постарайтесь несколько раз в неделю заниматься умеренными физическими упражнениями. Это может поддерживать свободный кровоток и снизить риск образования тромбов.
• Избегайте табачных изделий. Это может привести к сужению внутренней части кровеносных сосудов. Это может привести к образованию тромбов и привести к сердечному приступу или инсульту.
• Держите прохладу во время купания. Ваша кожа может чувствовать себя хуже после горячей ванны или душа, поэтому выбирайте прохладный. Используйте мягкое мыло и промокните кожу насухо после этого.
• Пейте много воды.

При лечении люди, страдающие этим заболеванием, могут прожить более долгую жизнь, многие до нормальной продолжительности жизни. Лечение и регулярный контроль со стороны вашего врача являются важной частью жизни с PV.

Вопросы к врачу

• У меня диагностирована истинная полицитемия. Есть ли у меня риск инсульта?
• Что вызывает истинную полицитемию?
• Как лечить истинную полицитемию?
• Можно ли вылечить истинную полицитемию?
• Как предотвратить осложнения истинной полицитемии?
• Как облегчить симптомы истинной полицитемии?

Ресурсы

Национальный институт сердца, легких и крови

Copyright © Американская академия семейных врачей

Эта информация представляет собой общий обзор и может не относиться ко всем. Поговорите со своим семейным врачом, чтобы узнать, относится ли эта информация к вам, и получить дополнительную информацию по этому вопросу.

Полицитемия | Бостонская детская больница

Слушать

Полицитемия — это заболевание крови, возникающее при слишком большом количестве эритроцитов, которые переносят кислород из легких через кровоток в остальные части тела. Избыток эритроцитов заставляет кровь увеличиваться в объеме и сгущаться, препятствуя ее легкому течению.

Полицитемию можно разделить на две всеобъемлющие категории:

• Первичная полицитемия , вызванная перепроизводством эритроцитов костным мозгом из-за мутации или биологического фактора в организме.
• Вторичная полицитемия , вызываемая факторами, снижающими количество кислорода, достигающего тканей организма, такими как курение, пребывание на большой высоте или врожденный порок сердца. Эритроциты у некоторых пациентов с вторичной полицитемией могут нести аномальную форму гемоглобина, которая не высвобождает кислород (высокоаффинный гемоглобин).

Различают три формы первичной полицитемии:

• истинная полицитемия или первичная полицитемия костного мозга , заболевание взрослых кроветворных гемопоэтических стволовых клеток
• первичная семейная и врожденная полицитемия , вызванная генетическими аномалиями или несоответствующим уровнем гормона, называемого эритропоэтином (который вызывает выработку эритроцитов)
• полицитемия новорожденных , которая выявляется до или при рождении и лечится в отделении интенсивной терапии новорожденных

Полицитемия | Симптомы и причины

Каковы симптомы полицитемии?

Младенцы и дети с полицитемией часто не имеют видимых симптомов. Когда они появляются, наиболее распространенными симптомами являются:

• глубокая красновато-фиолетовая окраска
• плохое питание
• усталость или усталость
• одышка или затрудненное дыхание
• низкий уровень сахара в крови
• головная боль
• головокружение
• зуд, особенно после принятия теплой ванны или душа
• онемение, покалывание, жжение или слабость в кистях, стопах, руках или ногах

Что вызывает полицитемию?

Полицитемия может быть вызвана увеличением выработки эритроцитов у ребенка из-за:

• хронического снижения уровня кислорода
• некоторые хромосомные аномалии

Или это может быть результатом попадания дополнительных клеток крови в кровоток ребенка из-за:

• задержка пережатия пуповины после родов
• переливание близнецов

Полицитемия встречается редко. Некоторые дети могут подвергаться повышенному риску, в том числе дети, рожденные:

• на больших высотах (большая потребность в крови для переноса кислорода)
• после 42 недель беременности
• маленький для гестационного возраста или с задержкой внутриутробного развития (плохой рост ребенка в утробе матери)
• однояйцевых близнецов с общей плацентой и развившимся трансфузионным синдромом близнецов
• для матерей с диабетом
• с хромосомными аномалиями, включая трисомии 18 и 13 и трисомию 21 (синдром Дауна)

Полицитемия | Диагностика и лечение

Как диагностируется полицитемия?

В дополнение к полному сбору анамнеза и физикальному обследованию диагностические процедуры при полицитемии могут включать:

• высокий уровень эритроцитов или уровень гемоглобина
• генетические тесты для определения причины повышенной выработки эритроцитов

После того, как все анализы будут завершены, врачи смогут определить наилучшие варианты лечения.

Как лечить полицитемию у детей?

Лечение полицитемии может включать:

• флеботомию (отведение крови через вены)
• лекарства, такие как гидроксимочевина, для снижения количества клеток крови
• низкие дозы аспирина

При вторичной полицитемии лечение обычно направлено на устранение основной причины.

Как мы лечим полицитемию

Дети с полицитемией лечатся в Центре заболеваний крови при Детском центре рака и заболеваний крови Дана-Фарбер/Бостон, где дети и молодые люди получают помощь от самых опытных в мире гематологов с большим опытом в условиях, которые они лечат.

Полицитемия | Исследования и инновации

Наши области исследований полицитемии

В настоящее время разрабатываются новые лекарства для лечения истинной полицитемии у взрослых. Результаты этих усилий, а также исследования биологии истинной полицитемии у взрослых однажды могут принести пользу детям с другими формами полицитемии.