Киста почки врожденная: Киста почки — что это такое, симптомы, признаки и лечение кисты в почке в Москве в «СМ-Клиника»

Киста почки — причины образования, диагностика и лечение

Автор

Павлов Дмитрий Александрович

Ведущий врач

Кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Уролог

Дата создания: 2020.01.09

Кэшбэк 1000р на все услуги за визит в декабре Подробнее Все акции

Киста почки – это округлое жидкостное образование в теле или капсуле почки. Данное образование всегда имеет четко выраженную капсулу из соединительной ткани и отрицательное кровоснабжение. Жидкость в кисте по составу является первичной мочой.

Кисты почки бывают единичные (их называют «солитарная киста») и множественные. Часто множественные кисты почек неверно расценивают как поликистоз почек. Между тем, данные заболевания существенно различаются. Множественные кисты почек на фильтрационную функцию паренхимы почек серьезно не влияют. Кисты отодвигают паренхиму почки, но не замещают её. Тогда как поликистоз почек имеет по сути замещение нормальной ткани паренхимы почек кистами.

По характеру содержимого кисты их классифицируют на:

• серозные – жидкость прозрачная, с желтоватым оттенком;

• гнойные – в полости скапливается гной;

• геморрагические – с содержимом примеси крови.

Есть вопросы?

Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним

Причины кисты почки

Кисты почек бывают врожденными и приобретенными:

Причина появления кист почек не совсем ясна. Одна из гипотез объясняет их появление отравлением ткани почки солями тяжелых металлов, белком, бактериями, различными ядами и, вследствие этого, забиванием канальцев почечной ткани белковыми массами. Клубочки почечной паренхимы продолжая продуцировать первичную мочу расширяются и дают появление кисты. Как правило, появившись, киста достигает своего размера и прекращает увеличиваться.

Таких кист около 97%. Но есть кисты, которые продолжают медленно увеличиваться. Поэтому пациентам рекомендовано регулярно проходить контрольные обследования.

К появлению кист могут приводить также:

В 1,5-3% случаев встречаются злокачественные кисты почек. Их называют «дермоидными» кистами. Данные кисты всегда врожденные и требуют оперативного лечения. Внутри этих кист находят волосы и первичные зубы. Отсюда и название этих кист – из-за тканей дермоса (кожи).

Симптомы кисты почки

Симптоматика кист почек зависит от размеров и локализации кист в почечной ткани

Кисты до 15 мм

Если кисты – маленькие, до 15 мм в диаметре, единичные и находятся далеко от почечных сосудов (сосудистого пучка), они вообще могут не давать симптоматики.

Чаще всего такие кисты выявляют случайно при ультразвуковом (УЗИ) или рентгенологическом исследовании почек (экскреторной урографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансном исследовании).

Кисты от 20 мм

Если кисты – средних и больших размеров (от 20 мм до 90-110 мм в диаметре) и локализуются около лоханки почки и сосудистого пучка, то эти кисты могут существенно мешать работе почки. Они могут затруднять отток мочи из почечной лоханки, сдавливать сосуды почки и нарушать её трофику. Такие кисты могут давать тупые ноющие боли в поясничной области, чувство быстрой утомляемости, изменение в биохимическом анализе крови и в общем анализе мочи. В биохимическом анализе крови могут увеличиваться показатели отравления организма азотистыми шлаками (креатинин и мочевина). В общем анализе мочи могут обнаруживаться бактериурия и эритроцитурия. Возможно также увеличение диастолического давления артериальной крови.

Методы диагностики кисты почки

Чаще всего кисты почек не требуют активного лечения, достаточно динамического наблюдения (до 2-3 раз в год).

Обследование при выявленной кисте

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Методы лечения кисты почки

В определённых случаях всё же необходимо хирургическое лечение кисты почки.

Хирургическая помощь осуществляется в урологическом стационаре. Возможно проведение чрескожной пункционной лапаротомии с эвакуацией содержимого кисты.

Иссечение кисты выполняется либо через открытое операционное вмешательство, либо эндоскопическое хирургическое пособие. 

Показания к хирургическому лечению кисты почки

• большой размер кисты и её патологическая локализация;

• выраженный и стойкий болевой симптом;

• нарушение работы почки;

• подозрение на озлокачествление кисты;

• наличие гнойного процесса, поддерживающего течение пиелонефрита;

• наличие хронической почечной недостаточности, связанное с кистой.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку

 

Киста почки — Официальный сайт ФГБУЗ КБ №85 ФМБА России

Общая краткая информация

Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением, артериальной гипертензией, инфекционными заболеваниями мочевыделительной системы, уролитиазом. Нарушения работы почек выявляются лишь у трети больных, в остальных случаях наблюдается бессимптомное течение. К отдельному типу относятся врожденные разновидности кист, которые обнаруживаются у детей.

Симптомы

Патология часто протекает бессимптомно, что обусловлено медленным ростом новообразования – ткани почек успевают адаптироваться к его наличию без заметной потери функциональности. При росте киста начинает оказывать давление на кровеносные сосуды и стимулировать юкстагломерулярный аппарат. Это проявляется увеличением и нестабильностью уровня артериального давления, что приводит к головным болям, сердцебиениям, кардиалгии. Местные симптомы – боли в поясничной области – развиваются при декомпенсации функции почки или при компрессии близлежащих нервных стволов.
Большой размер кисты почки способствует нарушению уродинамики из-за уменьшения объема лоханки или частичного сдавления мочеточника. При этом к симптомам присоединяется снижение количества выделяемой мочи, частые позывы к мочеиспусканию, гематурия. Боли начинают иррадиировать в область паха и половых органов. Задержка и нарушение образования мочи становятся причиной интоксикации организма, что проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, иногда – отеками. Явления почечной недостаточности (задержка жидкости, запах аммиака изо рта) возникают в случае двухстороннего поражения почек или наличия только одного органа.
Резкое повышение температуры, озноб, лихорадка, усиление болей при кисте в почке часто свидетельствуют о присоединении вторичной бактериальной инфекции и нагноении новообразования. Сильная болезненность в области поясницы, особенно появившаяся внезапно, на фоне физической нагрузки, указывает на возможность разрыва кистозной стенки. Разрыв может сопровождаться повреждением кровеносных сосудов с развитием кровоизлияния в почку и ишемией ее тканей. Признаком кровотечения является внезапно возникающая макрогематурия, в редких случаях кровь накапливается в забрюшинном пространстве

Причины возникновения

Причины кисты почки
Кистозные образования в почках представляют собой достаточно разнородную группу патологических состояний. Непосредственной причиной заболевания считаются нарушения роста эпителиальной и соединительной (межуточной) тканей, обусловленные повреждением или воспалительными процессами. Развитие некоторых кистозных разрастаний объясняется врожденными аномалиями мочевыделительной системы или генетическими особенностями организма. Основными предрасполагающими факторами являются:
Поражение тканей почек. Воспалительные процессы (гломеруло- или пиелонефриты), туберкулез, ишемические поражения (инфаркт), опухоли способны провоцировать нарушения развития эпителиальной ткани канальцев нефрона. В результате образуется тонкостенная полость преимущественно в мозговом веществе почек.
Возрастные изменения. Появление кист у лиц старше 45 лет объясняется увеличением нагрузки на выделительную систему и механизмом «накопления нарушений». Последний возникает вследствие незначительных по выраженности, но множественных патологических процессов, усиливающих влияние друг друга.
Врожденные факторы. Иногда кисты являются следствием нарушений внутриутробного развития зачатков почек. Такие новообразования обычно обнаруживаются еще в детском возрасте, нередко имеют множественный характер. Мутации некоторых генов повышают предрасположенность к образованию кистозных полостей в почках.
Системные состояния (артериальная гипертензия, ожирение, сахарный диабет) способствуют прогрессированию заболевания. Они приводят к нарушению кровоснабжения и питания органов мочевыделительной системы и, как следствие, – к разрастанию менее требовательной к доступу кислорода соединительной ткани. Некоторые разновидности патологии обусловлены не возникновением и ростом кистозного образования, а локализованным процессом разрушения почечной ткани (при абсцессе, карбункуле).

Диагностика

Обнаружение кисты почки усложняется из-за длительного периода бессимптомного течения патологии. В результате заболевание нередко выявляется случайно. Первыми признаками являются неспецифические изменения в общем анализе мочи, необъяснимый подъем артериального давления. При помощи разнообразных диагностических техник врач-уролог может не только подтвердить наличие новообразования, но и определить его тип, размер и локализацию, а также оценить функциональную активность мочевыделительной системы. С этой целью назначаются следующие исследования:
УЗИ почек. Ультразвуковая диагностика является распространенной диагностической методикой, применяющейся для обнаружения кист. Они определяются как аэхогенные структуры со «звуковой дорожкой» усиления позади образований. Иногда внутри выявляются перегородки и кальцификаты. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ почечных сосудов) дает возможность оценить влияние кисты на кровоснабжение почек.
КТ почек. Метод используется для уточнения диагноза и дифференциации кист со злокачественными опухолями. Солитарные образования выглядят как округлые объекты с четкими контурами, заполненные жидкостью, мультилокулярные разновидности – как множество камер различного размера. Введение внутривенного контраста позволяет отличить кисты от опухолей, поскольку последние обладают способностью накапливать рентгеноконтрастное вещество.
Функциональные исследования. Изучение активности выделительной системы производят методом экскреторной урографии, динамической сцинтиграфии, иногда посредством МРТ-урографии и другими способами. Данные техники позволяют оценить скорость клубочковой фильтрации, дополнительно выявить изменения в чашечно-лоханочной системе и начальных отделах мочевыделительных путей.
Лабораторные анализы. При небольших кистозных образованиях общий анализ мочи без изменений. Увеличение размеров кисты может провоцировать уменьшение объема суточного диуреза, возникновение никтурии, появление в моче примеси крови (гематурия) и белка (протеинурия).

Методы лечения

При наличии солитарной интрапаренхиматозной или субкапсулярной кисты размером до 5 сантиметров лечение не требуется – достаточно наблюдения у специалиста для контроля заболевания. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при появлении характерной симптоматики (болей в пояснице, нарушений мочеиспускания и др.), увеличении размеров кистозного пузыря. Лечение также показано при многокамерном характере кисты (по причине риска малигнизации), ее расположении у ворот и в области лоханки почки. Обычно устранение кистозного образования производится пункционными и эндоскопическими техниками, к которым относятся:
Чрескожная пункционная аспирация почечной кисты. Заключается во введении иглы в кистозную полость с дальнейшим отсасыванием (аспирацией) содержимого. В результате объем кисты резко уменьшается, новообразование склерозируется. Методика применяется при наличии однокамерной кисты размером не более 6 сантиметров. Отмечается достаточно высокое количество рецидивов.
Склеротерапия кисты почки. Является модификацией пункционной аспирации. После удаления жидкого содержимого в полость пузыря вводят раствор этилового спирта или йодистых соединений. Медикаменты раздражают внутреннюю поверхность кистозной мембраны и активируют процессы склерозирования, что позволяет уменьшить число рецидивов.
Иссечение кисты. Относится к радикальным вмешательствам, заключается в удалении новообразования и ушивании оставшейся нормальной ткани почек. Используется при больших или многокамерных кистах, разрывах оболочки, кровотечениях, тяжелых нагноениях. Обычно выполняется при помощи эндоскопического инструментария, в тяжелых случаях может быть назначена открытая операция.
При наличии крупных кист и значительном повреждении почки прибегают к резекции или нефрэктомии (при условии нормальной функциональности второго органа). Вспомогательное лечение включает симптоматические мероприятия – прием болеутоляющих средств, гипотензивных препаратов (ингибиторов АПФ), антибиотиков при инфекционных осложнениях.

Врожденная кистозная дисплазия почек – Заболевания почек и мочевыводящих путей

By

Enrica Fung

, MD, MPH, Медицинский факультет Университета Лома Линда

Медицинская экспертиза, апрель 2021 г. | Изменено в сентябре 2022 г.

ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ

Врожденная кистозная дисплазия почек — это широкая категория врожденных пороков, затрагивающих почки и/или мочевыводящие пути, которые могут вызывать блокаду оттока мочи.

Врожденная кистозная дисплазия поражает одну или обе почки. Кистозная дисплазия почек может быть единственным врожденным пороком или быть частью синдрома и возникать вместе с другими аномалиями. Аномалии могут поражать и другие части мочевыводящих путей, включая мочеточники, мочевой пузырь или, реже, уретру, яички или мышцы брюшной стенки. (См. рис. Просмотр мочевыводящих путей. Просмотр мочевыводящих путей.)

Если повреждено достаточно ткани почек, хроническое заболевание почек Хроническое заболевание почек Хроническое заболевание почек представляет собой медленно прогрессирующее (от месяцев до лет) снижение способности почек фильтровать метаболические отходы. продукты из крови. Основными причинами являются диабет и высокое кровяное давление… читать далее, что иногда вызывает симптомы, часто сопровождающиеся замедлением роста. Врожденная кистозная дисплазия почек обычно выявляется при рутинном УЗИ. Ультрасонография Ультрасонография использует высокочастотные звуковые (ультразвуковые) волны для получения изображений внутренних органов и других тканей. Устройство, называемое преобразователем, преобразует электрический ток в звуковые волны… Читать далее это делается до рождения или в раннем детстве по причине, не связанной с почками.

Прогноз крайне непредсказуем, поскольку врачам может быть трудно определить, какая часть почечной ткани не поражена и функционирует нормально.

Лечение заключается в хирургической коррекции при необходимости любых сопутствующих дефектов мочевыводящих путей. Если хроническое заболевание почек прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности (ХПН или терминальной стадии почечной недостаточности), диализ Диализ Диализ представляет собой искусственный процесс удаления продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма, процесс, который необходим, когда почки не работают. функционируют должным образом. Есть ряд причин… читать далее или трансплантация почки Трансплантация почки Трансплантация почки – это удаление здоровой почки у живого или недавно умершего человека и последующая ее пересадка человеку с терминальной стадией почечной недостаточности. (См. также Общие сведения о трансплантации… может потребоваться дополнительная информация.

Ниже перечислены некоторые англоязычные ресурсы, которые могут оказаться полезными. Обратите внимание, что THE MANUAL не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

• Американский почечный фонд (AKF): Информация о заболеваниях почек, трансплантации почек и финансовой помощи на основе потребностей для помощи в покрытии медицинских расходов заболевания почек, включая научные открытия, статистику, программы общественного здравоохранения и информационно-разъяснительной работы

• National Kidney Foundation (NKF): информация обо всем, от основ функции почек до доступа к лечению и поддержке для людей с заболеваниями почек

ПРИМЕЧАНИЕ: Это потребительская версия. ВРАЧИ: ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ

ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Рэуэй, Нью-Джерси, США и ее филиалы. Все права защищены.

Проверьте свои знания

Пройди тест!

Киста почки — StatPearls — Книжная полка NCBI

Дэвид Ф. Сигмон; Рэйчел Шихман; Джеффри л. Нильсон.

Информация об авторе

Последнее обновление: 8 августа 2022 г.

Непрерывное обучение

Кисты почек являются наиболее частым поражением почек и обнаруживаются примерно у 40 процентов пациентов, которым проводятся визуализирующие исследования анатомической области почки. почки. Кисты почек могут быть доброкачественными или злокачественными, очаговыми, многоочаговыми, односторонними или двусторонними, врожденными или приобретенными, хотя приобретенная форма встречается чаще. В этом упражнении рассматривается, как правильно обследовать пациента с кистами почек, и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Рассмотрите причины кист почек.

• Обобщите классификацию почечных кист, используя боснийскую систему классификации и систему классификации Поттера.

• Опишите лечение кист почек в зависимости от этиологии.

• Опишите потребность в подходе межпрофессиональной команды к оценке и уходу за пациентом с кистами почки.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Киста почки является наиболее распространенным поражением почки. Кисты почек настолько распространены, что они присутствуют примерно у 40% пациентов, которым проводится визуализация. Кистозная болезнь почек может быть очаговой, многоочаговой, односторонней или двусторонней. Кисты почек могут быть результатом врожденного заболевания или приобретенного. Приобретенная форма является наиболее распространенной. Кисты почек могут варьироваться от доброкачественных до злокачественных. Система классификации кист почек у взрослых была введена в конце 19 века. 80-х годов известна как боснийская классификация. Он был введен в попытках стандартизировать характеристику и лечение кист почки.[1][2][3]

Терминология врожденных кист почек менялась с годами, и в настоящее время она известна как классификация Поттера. Классификация Поттера включает четыре категории: тип I — детская поликистозная болезнь почек, тип II — мультикистозная диспластическая болезнь почек, тип III — поликистозная болезнь почек взрослых и тип IV — обструктивная дисплазия почек. Детский поликистоз почек также известен как аутосомно-рецессивный поликистоз почек. ARPKD не демонстрирует гендерной предрасположенности с соотношением 1: 1. Диапазон диагноза от новорожденного до детского возраста, в зависимости от тяжести заболевания. Мультикистозная диспластическая болезнь почек – это ненаследственное заболевание почек, которое развивается внутриутробно. Чаще всего односторонний, чаще с левой стороны. Диагноз часто ставится еще в утробе матери или очень рано у новорожденного. Поликистоз почек у взрослых также известен как аутосомно-доминантный поликистоз почек. У пациента с АДПБП при рождении почки выглядят нормально, и в возрасте от 20 до 30 лет у него начинают развиваться множественные двусторонние кисты. Это наиболее частая наследственная причина терминальной почечной недостаточности: более 50% пациентов нуждаются в диализе в возрасте до 60 лет. Обструктивная кистозная почечная дисплазия возникает в результате обструкции во время развития, которая вызывает рассеяние кист по всей пораженной почке.

Этиология

Аутосомно-рецессивное заболевание почек вызывается мутацией в гене PKHD1, расположенной на хромосоме 6, что приводит к образованию кист в собирательных трубочках. Мультикистозная диспластическая болезнь почек чаще всего является идиопатической. Аутосомно-доминантное заболевание почек вызывается мутацией либо в гене PKD1 на хромосоме 16, либо в гене PKD2 на хромосоме 4.[6][7] Обструктивная кистозная дисплазия почек возникает в результате обструкции мочеточника, мочевого пузыря или уретры. Приобретенные кисты почек чаще всего являются идиопатическими. Кисты почек могут развиваться в инфекционных условиях, могут быть результатом мультисистемных заболеваний, таких как болезнь фон-Гиппеля-Линдау и туберозный склероз, или могут образовываться при терминальной стадии почечной недостаточности.

Эпидемиология

Наличие приобретенных кист почек увеличивается с возрастом. Простые кисты почек являются наиболее распространенными кистозными поражениями почек. Считается, что они присутствуют у 5% населения в целом. Эта распространенность увеличивается до более чем 25% у людей старше 50 лет. У пожилых людей кисты почек могут составлять до 65-70% почечных образований. При ретроспективном магнитно-резонансном исследовании 2000 пациентов было обнаружено, что распространенность кист почек выше у мужчин по сравнению с женщинами. Они также сообщили о более высокой распространенности среди пациентов с артериальной гипертензией и курением в анамнезе [8].

Патофизиология

Мультикистозная диспластическая болезнь почек вызывается нефункционирующей почечной тканью в пораженной области, которая развивается в кисты. В конечном итоге это может привести к агенезии почек пораженной стороны. Обструктивная кистозная почечная дисплазия возникает в результате закупорки мочеточника, мочевого пузыря или уретры, что увеличивает давление на почку , что приводит к образованию кист.

Анамнез и физикальное исследование

Клинические проявления пациента с кистозной болезнью почек зависят от этиологии основного заболевания. Физикальное обследование обычно имеет отношение только к наследственному заболеванию почек, проявляющемуся в виде пальпируемого новообразования у новорожденного или ребенка. Пациенты с АДПБП обычно имеют боль в боку, почечную недостаточность, артериальную гипертензию или пальпируемые образования. Приобретенная кистозная болезнь почек редко становится достаточно большой, чтобы ее можно было пальпировать при медицинском осмотре. Кисты почек часто обнаруживаются случайно во время УЗИ или визуализации поперечного сечения по другим причинам. Тщательный сбор семейного анамнеза является ключом к выяснению возможных генетических факторов у пациента с кистами почек.

Оценка

Кисты почек можно диагностировать с помощью ультразвука, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Детский поликистоз почек обычно сначала оценивают с помощью ультразвука в утробе матери. У матери обычно маловодие из-за плохой функции почек плода. После рождения проводят УЗИ, которое покажет увеличенные почки с многочисленными мелкими почечными кистами с двух сторон. Почки можно дополнительно оценить с помощью МРТ, которая обычно показывает диффузное увеличение сигнала Т2. Мультикистозная диспластическая болезнь почек обычно оценивается внутриутробно по сравнению с ранним периодом у новорожденных и проявляется в виде множественных не сообщающихся кист почек. Поликистоз почек у взрослых часто оценивают с помощью УЗИ или КТ. Классификация более двух кист с каждой стороны к 30 годам помогает в диагностике. Обструктивная кистозная почечная дисплазия диагностируется внутриутробно, демонстрируя нормальный или маленький размер пораженной почки с множественными рассеянными кистами. ][10][11][12]

Ультразвуковое исследование кисты почки можно охарактеризовать как простое, сложное. Простая киста почки имеет хорошо очерченное анэхогенное поражение с возможным задним акустическим усилением. Минимально сложная киста может демонстрировать несколько перегородок. Сложная киста будет иметь толстые перегородки или стенки и может иметь гипоэхогенный вид или признаки внутреннего мусора.

Приобретенные одиночные или многоочаговые кисты почки классифицируются с использованием боснийской классификации на КТ с контрастным усилением и могут быть скорректированы для использования МРТ. Поражение Босняка I представляет собой простую круглую кисту с незаметными стенками. Последующее наблюдение не требуется, и вероятность малигнизации составляет менее 1%. Поражение Босняк II демонстрирует минимальную сложность с несколькими тонкими перегородками диаметром менее 1 мм, тонкой кальцификацией или сильно ослабленным поражением диаметром менее 3 см без усиления. Поражения босняка II не требуют последующего наблюдения и имеют вероятность малигнизации менее 1%. Поражение боснийского IIF демонстрирует минимальную сложность, повышенное количество тонких перегородок с возможным «воспринимаемым» усилением без истинного измеримого усиления или сильно ослабленное поражение размером более 3 см. Эти поражения требуют последующего наблюдения с помощью КТ или УЗИ. Точный временной интервал не указан, но в большинстве источников указано примерно через 6 месяцев после постановки диагноза, а затем ежегодно в течение 5 лет, если нет прогрессирования. Вероятность малигнизации боснийского IIF составляет 5%. Поражение Босняк III имеет неопределенный внешний вид с толстыми перегородками с возможной узловатостью или измеримым усилением стенки более чем на десять единиц Хаунсфилда. Рекомендуемое лечение — биопсия и резекция почки вместо абляции. Поражение босняка III имеет 55% шанс быть злокачественным. Поражение Босняка IV описывает твердую массу с кистозными и некротическими компонентами. Они описываются как несомненно злокачественные. Рекомендуемое лечение — частичная или тотальная нефрэктомия. Боснийское поражение IV имеет 100% шанс быть злокачественным.

Простая киста на МРТ будет демонстрировать низкий сигнал T1, высокий сигнал T2 без признаков постконтрастного усиления.

Лечение/управление

Лечение детского поликистоза почек в основном поддерживающее, с диализом и трансплантацией, но в целом пациенты имеют неблагоприятный прогноз. Мультикистозная диспластическая болезнь почек вызывает споры в отношении лечения нефрэктомии пораженной стороны. Если нефрэктомия не выполнена, рекомендуется последующее наблюдение, поскольку существует низкий риск злокачественной трансформации. Пациенты будут иметь нормальную ожидаемую продолжительность жизни, пока контралатеральная почка имеет нормальную функцию. Поликистоз почек у взрослых является ведущей наследственной причиной терминальной стадии болезни почек и приводит к необходимости диализа и трансплантации в подавляющем большинстве случаев в среднем возрасте до начала 60-х годов. Удаление обструкции лечит обструктивную кистозную дисплазию почек. Приобретенные поражения, классифицированные как босняк I и II, не требуют дальнейшей оценки. Боснийский IIF рекомендует последующее наблюдение с помощью УЗИ или КТ. Босняк III рекомендует хирургическое вмешательство с биопсией и частичной нефрэктомией или абляцией. Босняк IV рекомендует частичную или тотальную нефрэктомию.

Дифференциальный диагноз

Если у пациента имеется симптоматическая киста почки, которая может включать боль в животе или обструкцию мочевыводящих путей, тогда дифференциальная диагностика является широкой. Учитывая, что почки являются двусторонними структурами, почти каждый орган может быть вовлечен в боль, вызванную кистой почки. Однако следует отметить, что большинство кист почек протекают бессимптомно и чаще всего обнаруживаются случайно. Дифференциальный диагноз симптоматической кисты включает, но не ограничивается:

• Kidney stones

• Pyelonephritis

• Adrenal neoplasm

• Renal neoplasm

• Splenic infarction

• Hernia

• Trauma

• Gallbladder disease

Prognosis

Прогноз кист почек сильно различается в зависимости от их этиологии. Простые кисты боснийского типа I имеют вероятность малигнизации менее 1%, тогда как кисты боснийского типа IV имеют значительную вероятность злокачественного новообразования с сопутствующим худшим прогнозом. При рецессивном (детском) поликистозе почек примерно 30 % пациентов не доживут до первой недели жизни, а пациентам, выжившим после этого, потребуется пожизненный диализ или трансплантация почки, а также часто будет иметь место кистозное заболевание печени. Доминантный (взрослый) поликистоз почек имеет вариабельное начало, но если оно прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности, пациенту потребуется диализ или трансплантация почки.

Осложнения

Как отмечалось выше, прогноз почечных кист и осложнений, которые могут возникнуть вторично по отношению к кистам, и их лечение широко варьируются в зависимости от этиологии кисты. Кисты боснийского типа I можно безопасно наблюдать и, таким образом, не представляют риска осложнений, тогда как кисты боснийского типа IV могут потребовать радикальной операции, которая сопровождается значительным риском осложнений, таких как повреждение окружающих структур, таких как печень, селезенка или желудок. Пациентам с рецессивным (детским) поликистозом почек, пережившим первые несколько недель жизни, потребуется пожизненный диализ или трансплантация почки, как и пациентам с доминантным (взрослым) поликистозом почек, у которых прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности. Диализ может осложняться инфекциями или повреждением сосудистых структур. Пациенты, которые получают трансплантаты, подвергаются более высокому риску инфекций из-за иммуносупрессии, а также из-за профиля осложнений, сопровождающих обширную операцию, связанную с процедурой трансплантации.

Предупреждение и просвещение пациентов

Несмотря на то, что невозможно предотвратить образование почечных кист, важно информировать пациентов, у которых они развились или унаследовали их, о природе их кист. Пациенты со случайно обнаруженными кистами боснийского типа I или II должны быть уверены, что вероятность малигнизации минимальна и не требуется плановое последующее наблюдение. Пациенты с кистами IIF боснийского типа должны быть проинформированы о необходимости посещения ими последующих визитов, чтобы убедиться, что киста не прогрессирует. Пациенты с кистами боснийского типа II или IV должны быть проинформированы об их риске малигнизации, и должен быть разработан план долгосрочного ухода как для резекции их кисты, так и для их послеоперационного ухода. Родители пациентов с рецессивным (детским) поликистозом почек должны быть осведомлены о потребности их ребенка в диализе на протяжении всей жизни, а также обсудить возможность трансплантации почки в будущем. Аналогичным образом, пациенты с доминантным (взрослым) поликистозом почек, которые прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности, должны быть проинформированы о диализе, а также о возможности трансплантации почки в будущем.

Pearls and Other Issues

Наиболее частым ассоциированным заболеванием с инфантильным поликистозом почек является болезнь Кароли печени и фиброз печени. Существует много сопутствующих признаков поликистоза почек у взрослых, включая ягодные аневризмы, гипертонию, кисты печени и кисты в различных органах. Существует ассоциация VACTERAL (дефекты позвонков, атрезия заднего прохода, пороки сердца, трахеопищеводные свищи, почечные аномалии и аномалии конечностей) и врожденных пороков сердца с обструктивной кистозной дисплазией почек.

Улучшение результатов медицинской бригады

Лечение кист почек лучше всего проводить с участием межпрофессиональной бригады, в которую входят уролог, нефролог, генетик и главный врач с помощью практикующей медсестры или помощника врача. Наследственные кисты прогрессируют и могут со временем повлиять на функцию почек, поэтому такие пациенты должны находиться под наблюдением на протяжении всей жизни. Для тех, у кого нет симптомов, руководство оказывает поддержку. Когда функция почек снижается, возможна терминальная стадия почечной недостаточности, и нефролог должен быть привлечен к лечению таких пациентов на ранней стадии. Медсестра должна обучить пациента возможностям диализа и трансплантации почки. К сожалению, пациенты с генетическими нарушениями также имеют поражение других органов, и их прогноз опасен. [Уровень 5][13][14]

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Рисунок

КТ брюшной полости Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Предоставлено Scott Dulebohn, MD

Рисунок

УЗИ кисты почки. Предоставлено Митали Мехта, доктор медицины

Рисунок

Простая почечная киста. Предоставлено Митали Мехта, MD

Ссылки

1.

Редигер С., Герра Л.А., Кейс М.А., Уэйн С., Редди Д., Ксара С., Леонард М.П. Эволюция кисты почки в детском возрасте: современное обсервационное исследование. J Педиатр Урол. 2019 Апр;15(2):188.e1-188.e6. [PubMed: 30808538]

2.

Субраманиан С., Ахмад Т. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 8 августа 2022 г. Поликистоз почек у детей. [PubMed: 30725822]

3.

Торра Р. Последние достижения в клиническом лечении аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек. F1000рез. 2019;8 [Статья бесплатно PMC: PMC6352922] [PubMed: 30755792]

4.

Malekshahabi T, Khoshdel Rad N, Serra AL, Moghadasali R. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: нарушенные пути и потенциальные терапевтические вмешательства. J Cell Physiol. 2019 авг; 234(8):12451-12470. [PubMed: 30644092]

5.

Ferro F, Vezzali N, Comploj E, Pedron E, Di Serafino M, Esposito F, Pelliccia P, Rossi E, Zeccolini M, Vallone G. Детская кистозная болезнь почек . Дж УЗИ. 2019Сен; 22 (3): 381-393. [Бесплатная статья PMC: PMC6704226] [PubMed: 30600488]

6.

Weimbs T, Shillingford JM, Torres J, Kruger SL, Bourgeois BC. Новые таргетные стратегии лечения аутосомно-доминантного поликистоза почек. Clin Kidney J. 11 декабря 2018 г. (Приложение 1): i27-i38. [Бесплатная статья PMC: PMC6295603] [PubMed: 30581563]

7.

Narayanasamy S, Krishna S, Prasad Shanbhogue AK, Flood TA, Sadoughi N, Sathiadoss P, Schieda N. Современные массовые изображения кистозной почки с гистопатологической корреляцией и акцентом на ведение пациентов. Клин Радиол. 2019Февраль; 74 (2): 83-94. [PubMed: 30314810]

8.

Mensel B, Kühn JP, Kracht F, Völzke H, Lieb W, Dabers T, Lorbeer R. Распространенность почечных кист и связь с факторами риска в общей популяции: МРТ исследование на основе. Брюшной Радиол (Нью-Йорк). 2018 ноябрь;43(11):3068-3074. [PubMed: 29550955]

9.

Чандрасекар Т., Ахмад А.Е., Фадаак К., Джавери К., Бхатт Дж.Р., Джеветт М.А.С., Финелли А. Естественная история сложных почечных кист: клинические данные, подтверждающие активное наблюдение. Дж Урол. 2018 март;199(3):633-640. [PubMed: 28941915]

10.

Corradi V, Giuliani A, Gastaldon F, de Cal M, Mancini B, Montaldi A, Alghisi A, Capelli I, La Manna G, Ronco C. Генетика и аутосомно-доминантный поликистоз Прогрессирование болезни почек. Внести нефрол. 2017;190:117-123. [PubMed: 28535524]

11.

Перико Н., Кортиновис М., Ремуцци Г. [Лечение аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек (АДПКП): аналоги соматостатина и ингибиторы mTOR].