Киста прозрачной перегородки: Все современные методы лечения кисты прозрачной перегородки головного мозга в Москве на DocDoc.ru

✚ Киста прозрачной перегородки . Нейропсихиатрическая клиника профессора Минутко. Статья №5421

      Если говорить о прозрачных перегородках (киста Верги) , то это две тонкие пластины мозгового вещества с щелью, которые, по сути, будут разделены. Эта щель расположена в области между сводом и передней частью мозолистого тела. У некоторых людей диаметр кисты  составляет 1-2 мм, тогда как в других вариантах кисты  вырастают до нескольких сантиметров. На сегодняшний день существует много классификаций этой патологии. Для начала нужно сказать, что киста прозрачной перегородки может быть врожденной (образованной в мозге плода во время внутриутробного развития) или приобретенной (образованной после рождения, у детей или взрослых). Кроме того, кисты  разделяются, учитывая их локализацию. Например, у некоторых пациентов киста находится в передней зоне межжелудочковой перегородки. Иногда она расположен в мозжечке. Эти факторы, разумеется, необходимо учитывать при лечении кисты.

        Киста прозрачной перегородки в основном формируется в период внутриутробного развития.

 Согласно статистическим данным, около 60% детей (и 100% недоношенных детей) рождаются с кистой в головном мозге.

        Что касается причин, то они выглядят примерно одинаково, независимо от того, появляется ли киста во взрослой жизни или во время развития плода:

• заболевания, сопровождающиеся воспалением оболочек головного мозга;
• травмы и заболевания, сопровождающиеся кровоизлияниями в мозг;
• различные степени сотрясения;
• заболевания инфекционного происхождения, особенно те, которые затрагивают мозговые оболочки.

       Фактически, в большинстве случаев присутствие кисты прозрачной перегородки  в мозге клинически не проявляется — пациент даже не подозревает о проблеме. Более того, киста прозрачной перегородки головного мозга, размер которой не слишком велик, обычно обнаруживается случайно во время диагностики другого заболевания. Иногда киста

 начинает сдавливать  соседние отделы мозга, время от времени блокируя отверстие Монро.

 На какие симптомы следует обратить внимание? Пациенты, как правило, жалуются на следующее :

• сильные головные боли, которые возникают внезапно и так же внезапно исчезают;
• повышенное внутричерепное давление;
• нарушение работы слухового аппарата — пациенты отмечают уменьшение или ухудшение слуха, появление шума в ушах;
• некоторые пациенты жалуются на ощущение сдавливания в области головы.

        Естественно при лечении кисты , важно определить первичное заболевание и провести соответствующее лечение, будь то инфекция или воспалительный процесс. При повышении внутричерепного давления пациентам назначают препараты, которые нормализуют циркуляцию спинномозговой жидкости. Схема терапии обычно включает в себя осмотические диуретики ( удаляют избыток жидкости), средства для улучшения кровообращения в тканях мозга, ноотропные препараты. Быстрый  рост кисты при отсутствии лечения представляет собой угрозу. В конце концов, киста  сжимает сосуды и ткани, нарушение питания нейронов вызывает деградацию определенных структур мозга, из-за чего постепенно клетки теряют свои функции.

Как правило, стабилизация  внутричерепного давления и лечение первичного заболевания достаточно — киста постепенно уменьшается, а иногда даже исчезает сама по себе. К сожалению, это не всегда происходит, и некоторым пациентам нужна операция. Для начала, используя специальный зонд в стенке кисты образуют отверстие, через которое жидкость выходит в мозговой желудочек. В 80% случаев эта процедура позволяет избавиться от опухолей. Иногда отверстие между стенками кситы все еще остается закрыто, и врач может принять решение о необходимости шунтирования.

Категория сообщения в блог: 

Биологическая психиатрия

Вы должны включить JavaScript чтобы использовать эту форму.

Ваше имя *

Ваш телефон (конфиденциальность гарантируется) *

Основная жалоба *

Предположительный диагноз

Прием препарата

Электронная почта

Согласие на обработку персональных данных *

На обработку персональных данных согласен, с политикой конфиденциальности ознакомлен

Кисты в голове: настоящие и мнимые

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Частота хирургических вмешательств по таким показаниям, как «киста головного мозга», увеличилась не потому, что увеличилась заболеваемость. Увеличилось количество рентгенологических снимков, обнаруживших – часто совершенно случайно – кисты в головном мозге. Или другие патологии, описанные специалистами как кисты, но ими не являющиеся. А риск, сведенный к минимуму при таких операциях, и хорошее их финансирование привели к тому, что кисты оперируют тогда, когда нужно и тогда, когда мягко говоря, это нецелесообразно.

Итак, разберемся, что такое киста, как ее отличить от ненастоящей кисты и какая именно киста требует хирургического лечения, вместе с Дмитрием Юрьевичем Зиненко, доктором медицинских наук, зав. отделением нейрохирургии Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени Ю.Е.Вельтищева.

«Страшные» названия

Что такое киста? Киста (другое ее название «ликворная киста») – полость, заполненная жидкостью, имеющая капсулу изолирующую ее от других ликворосодержащих пространств.

Чаще всего за консультацией к нейрохирургу обращаются родители детей, у которых была обнаружена ретроцеребеллярная киста. И хотя это словосочетание пугает и даже доводит до паники родителей, надо сказать, что этими словами рентгенологи описывают вариант нормы. Чаще всего это вообще не киста (то есть не изолированная полость, заполненная жидкостью), и хирургического лечения она не требует.

Детей до двух лет с диагнозом ретроцеребеллярная киста надо показать нейрохирургу, чтобы избежать развития гидроцефалии.

Другой вариант нормы – киста шишковидной железы. Едва ли не самая частая случайная находка на МРТ. Хирургического лечения не требует.

Эпидермоидная или дермоидная киста – это не настоящая киста. Она заполнена не жидкостью, а придатками кожи – фолликулами, сальными железами, волосами, хрящевой тканью и пр. По своей структуре она больше похожа на опухоль и требует такого же лечения, как при опухоли, – удаления.

Порэнцефалическая киста возникает обычно в том месте, где в результате гипоксии или кровоизлияния погибла часть мозга, это место заполняется жидкостью. Сама по себе такая киста не мешает развитию и не требует обязательного хирургического лечения.

Псевдокиста – выглядит как киста, но не киста, полость, которая ничем не ограничена, у нее есть сообщение с другими отделами в черепе. Не требует хирургического лечения.

Киста прозрачной перегородки в подавляющем большинстве случаев является вариантом нормы, но, при больших размерах, может привести к нарушению ликвороциркуляции, что требует хирургического лечения.

Детям, у которых ликворная киста быстро увеличивается, вызывает повышение внутричерепного давления, неврологическую симптоматику или эпиприступы, показано хирургическое лечение.

Если ребенку сделали снимок и обнаружили кисту, не впадайте в панику! Получив описание рентгенологического снимка, прежде всего, обратите внимание на заключение. Если в заключении написано: «Патологических отклонений нет», скорее всего, никакого хирургического вмешательства вам не потребуется. Даже если где-то вам встречается слово «киста», скорее всего, оно понадобилось рентгенологу для описания нормального состояния. На всякий случай уточните у него, нужна ли консультация нейрохирурга.

Гидроцефалия – не приговор!

Когда нужна консультация нейрохирурга

Новорожденные сегодня практически поголовно обследуются с помощью нейросонографии (УЗИ-исследования головного мозга). Во время этого исследования у младенцев часто находится та или иная киста. Если киста большая, специалисты, скорее всего, порекомендуют сделать МРТ. Если нет – будут наблюдать. Консультации у нейрохирурга требует быстро увеличивающаяся киста, или киста вызывающая эпиприступы или иную неврологическую симптоматику.

Если в возрасте нескольких месяцев у ранее здорового ребенка появляются признаки повышенного внутричерепного давления и на обследовании обнаруживается киста – необходимо хирургическое лечение.

Когда ребенка старшего возраста обследовали по поводу черепно-мозговой травмы и случайно нашли кисту – речь НЕ идет о хирургическом лечении.

Если обследование назначено в связи с задержкой речи, задержкой развития, то найденная киста – повод проконсультироваться с хирургом, чтобы понять связана ли эта киста с данной симптоматикой.

Когда ребенок школьного возраста обследуется в связи с появлением у него сильных головных болей, то найденную кисту необходимо обсудить с нейрохирургом. Возможно, операция поможет устранить причину этих болей.

Если ребенок, который занимается единоборствами или боксом проходит обязательное МРТ (юным спортсменам положено проходить обследование перед соревнованиями), в ходе которого у него случайно обнаруживается киста, необходимо получить у нейрохирурга консультацию о возможности занятий этими видами спорта. Киста без дополнительной симптоматики у детей старшего возраста обычно не опасна для жизни. Но имеет противопоказания для занятий контактными травмоопасными видами спорта, в первую очередь единоборствами и боксом, в меньшей степени футболом и хоккеем. Хирургического лечения такая киста не требует.

Методы лечения ликворной кисты

Самые частые показания к хирургическому лечению кисты: слишком быстро растет, является причиной эпиприступов, вызывает неврологический дефицит, киста мешает ребенку развиваться.

Основной, самый безопасный и эффективный на сегодня метод лечения ликворной кисты – фенестрация. То есть рассечение стенок кисты для сообщения между кистой и другими ликворными пространствами, где в норме эта скопившаяся жидкость находится.

Возможна установка стента (катетера), соединяющего полость кисты и желудочков. Бывает, что операция оказывается неэффективной и вынуждает применить другой способ лечения – шунтирование.

Шунтирующая операция (сегодня практически не используется как первичный метод лечения), хотя и позволяет быстро уменьшить размеры кисты, но создает пожизненную зависимость от шунтирующей системы. Если можно избежать этого метода, нейрохирурги стараются его избежать.

Однако при лечении детей раннего возраста (до двух лет), а также при лечении кист, которые были осложнены кровоизлиянием, шунтирующие операции бывают неизбежны.

В целом, операции по лечению кисты имеют невысокий риск осложнений в руках опытных врачей. Такая операция предполагает госпитализацию всего на три-четыре дня и несколько последующих консультаций у хирурга. Отклонения от этого правила случаются лишь в 10% случаев.

Чаще всего в такой ситуации применяется эндоскопическая операция, но в части случаев правильнее является открытый микрохирургический доступ. Непосвященный человек разницы после операции не увидит, размер доступа в полость мозга будет одинаковый. В данном случае для пациента не так важно, каким именно инструментом делается эта операция. Важно сделать так, чтобы пациенту стало лучше.

Киста, которая мешала учиться

У Анастасии Клыковой из Ленинградской области трое детей. Когда родному Настиному сыну Федору было шесть лет, в их семье с разницей в полгода появилось двое приемных детей. Так вышло. Сначала Настя вовлеклась в переписку по поводу одного отказного мальчика с таким же врожденным заболеванием, как у ее Федора (порок развития кишечника). И… не смогла не забрать его домой.

«Подумаешь», – подумала Настя. «Шесть лет живем с одним таким мальчиком, проживем и с двумя». А через полгода дома появилась еще и девочка Вика, удивительно похожая на саму Настю.

А потом Федор пошел в школу, и стало происходить что-то странное. Было видно, что учиться ему тяжело. Он отсиживался под партой или рисовал, сидя на подоконнике, а вот писать и читать у него не получалось.

После очередного родительского собрания Настя подумала: «Мẏка для всех» и забрала Федора из школы. Решила его обследовать, чтобы понять, в нем самом ли дело. Да и грамотный психиатр посоветовала: исключите сначала органические причины.

Органические причины нашлись: МРТ подтвердила кисту в головном мозге. Сама по себе киста может не причинять беспокойств. А может – причинять. Может быть причиной школьных трудностей Федора, а может и не быть. На Настю лег сложнейший выбор: делать операцию или не делать.

Переписка, консультации… Врачи высказывали диаметрально противоположные мнения.

«Поэтому я ходила к нескольким, чтобы понять, где наш врач, довериться ему и перестать дергаться». Настя согласилась на операцию в НИИ им. А.Л.Поленова в Санкт-Петербурге.

Во время операции в кисте нашли доброкачественную опухоль, которую было не видно на снимке. Спустя время многие врачи говорили, что ждать было нельзя: опухоль – это прямое показание к операции.

В тот год, после операции, Федор увлекся римскими цифрами. И вместо обычного для второклассника сложения-вычитания арабских цифр, проделывал то же самое с римскими. «Просто ему нравилось видеть растерянное мамино лицо, которая не могла его проверить», – смеется Настя.

Мальчик и сейчас живет полноценной жизнью, разводит муравьев и головастиков. Гостит летом у бабушки. Что делает? Читает «Гарри Поттера» в неправильном переводе и ищет ошибки. А Настя признается, что в тот момент ей сильно помогли именно ее приемные дети.

«Мысль была четкая: не было бы младших, я бы сошла с ума. А так мое внимание рассредоточивалось: садик, утренник, гольфы, платья, банты. Это помогало не зацикливаться».

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Иллюстрации Оксаны Романовой

Некоторые наблюдения за прозрачной перегородкой — Полный текст — Европейская неврология 2008, Vol. 59, № 6

Тонкая вертикально расположенная перегородка, состоящая из двух пластинок, разделенных узкой щелью, составляет полость septum pellucidum, известную со времен Сильвия. Травматические поражения у боксеров, редкие врожденные расширяющиеся кисты, вызывающие гидроцефалию, и ряд септооптических дисплазий придают клиническое значение перегородке и связанной с ней полости.

Введение

Прозрачная перегородка — это не просто анатомическая структура, представляющая академический интерес. Травматические поражения у боксеров, редкие врожденные расширяющиеся кисты, вызывающие гидроцефалию, и ряд септооптических дисплазий придают клиническое значение перегородке и связанной с ней полости.

Анатомия

septum pellucidum — тонкая, вертикально расположенная перегородка, состоящая из двух пластинок, разделенных узкой щелью, полость septum pellucidum. Первоначальное описание приписывается Франциску де Ле Бо Сильвию [1, 2] в 1671 г. Итальянский анатом Андреа Верга (1811–1895) в 1851 г. зафиксировал заполненное жидкостью пространство [3], заднее продолжение прозрачной перегородки. В выдающейся анатомической статье Эллиот Смит в 1895 году заметил:

«Растяжение утолщенной массы терминальной пластинки расширяющейся дугой дорсальной спайки приводит к образованию прозрачной перегородки; и как физическое выражение антагонизма между расширением комиссуры и регрессией ее «матрикса» появляется полость прозрачной перегородки или пятый желудочек» [[4]; п. 193].

Боковые желудочки через межжелудочковое отверстие сообщаются с третьим желудочком, но разделены прозрачной перегородкой и прозрачной полостью, которые не сообщаются с желудочками. Уолтер Денди описал номенклатуру следующим образом [5]:

‘ Номенклатура, однако, не является единообразной. Например, полость прозрачной перегородки, возможно, более известна как пятый желудочек, а полость верги называется желудочком Верги, шестым желудочком, желудочком Страмбио, ventriculus fornicis, ventriculus triangularis и водопроводным каналом…»

Полость прозрачной перегородки ограничена (рис. 1): спереди коленом мозолистого тела; сверху тело мозолистого тела; сзади — передняя ножка и столбы свода; снизу — рострум мозолистого тела и передняя спайка. При осмотре сбоку прозрачная полость перегородки имеет примерно треугольную форму с основанием у мозолистого тела.

Рис. 1

Схема соотношения прозрачной перегородки.

Развитие

Листья перегородки образуются в результате кавитации медиальной нижней комиссуральной пластинки, происходящей от примитивной терминальной пластинки на ростральном конце нервной трубки, при формировании мозолистого тела [6]. Листья окружают полость перегородки pellucidi и появляются на 3-м месяце внутриутробного роста путем вторичного дробления. К 6 месяцам, начиная сзади и продвигаясь рострально, листья начинают срастаться. Однако полость прозрачной перегородки и полость верги (заднее продолжение прозрачной полости перегородки) часто выявляют у недоношенных и доношенных детей. Они редко увеличиваются, чтобы стать симптоматическими. Поскольку полость верги не содержит спинномозговой жидкости, неправильно обозначать ее как шестой желудочек [7].

Вариации и встречаемость

Лисс и Мервис [8] сообщили о трех вариациях. Первая (50%) представляет собой одиночную срединную мембрану с эпендимальной выстилкой на поверхности каждого желудочка . Второй (25%) состоит из двух отдельных, но близко расположенных листьев, очерчивающих потенциальное пространство. Третья (25%) — полость прозрачной перегородки, в которой листки перегородки разделены переменным промежутком. Врожденное отсутствие прозрачной перегородки встречается у 2–3 человек на 100 000 населения в целом. Могут присутствовать врожденные перфорации прозрачной перегородки. Частота возникновения полости верги зависит от метода (УЗИ, КТ, МРТ, вскрытие и т. д.), используемого для ее демонстрации. Патологически он был обнаружен в 20,3% из 1032 мозгов [9].].

Бессимптомная полость прозрачной перегородки не является пороком развития или истинной кистой; со времен Сильвия это было признано обычной случайной находкой; это может быть связано с полостью верги или полостью промежуточного неба. Используя ультразвуковое исследование, Mott et al. [10] продемонстрировали полость прозрачной перегородки у всех нормальных детей до 36 недель гестационного возраста и у 36% доношенных детей. Schwidde [11] обнаружил полость прозрачной перегородки в 20,3% из 1032 фиксированных формалином головных мозгов; Исследования МРТ показывают аналогичную частоту.

Клиническое значение

Возникновение физических сил ускорения-торможения чаще встречается у профессиональных боксеров [12, 13]. Корселлис и др. [14] обнаружили его в мозгу 12 из 13 профессиональных боксеров. Полость у боксеров показала характерное отверстие с отделением свода от нижней поверхности мозолистого тела, с двумя уплощенными телами свода, растопыренными горизонтально.

Сообщалось о симптоматических кистах и ​​гигантских кистах (сообщающихся с желудочками или не сообщающихся) прозрачной полости (таблица 1) и верги. Киста с расширяющейся прозрачной перегородкой не сообщается с желудочковым или цистернальным пространством и может секретировать жидкость внутрь [1]. Тонкостенные кисты могут разрываться. Dandy [5] описал клиническую и рентгенографическую оценку, хирургическое исследование и последующее клиническое улучшение у пациента с расширяющейся кистой прозрачной перегородки (случай 2). Silbert и соавт. [15] описали 5 пациентов с персистирующей или перемежающейся обструктивной гидроцефалией в результате обструкции межжелудочковых отверстий. Присутствующими симптомами были перемежающаяся постуральная головная боль и постуральная потеря сознания. Поведенческие, вегетативные, нейроофтальмологические и сенсомоторные симптомы могут возникать, когда расширяющаяся киста сдавливает структуры гипоталамо-перегородочного треугольника или нарушает отток глубоких церебральных вен.

Таблица 1

Поражения с участием прозрачной перегородки

Амин [16] аналогично описал пациента с симптоматической гидроцефалией из кисты прозрачной перегородки с перемежающейся обструкцией отверстия Монро. Эндоскопическая пеллюцидотомия [17] или фенестрация восстанавливают вентрикулярный дренаж с облегчением симптомов. Шунтирующие процедуры иногда необходимы.

Описаны семейные случаи макроцефалии, умственной отсталости и эпилепсии [18]. Термин «септооптическая дисплазия» был введен в 19 в.56 de Morsier, который показал ассоциацию гипоплазии зрительного нерва и отсутствия прозрачной перегородки (локус карты генов 3p21.2–p21.1, мутации ± Hesx1

1 ) [19]. Другие сообщают о связи с гипофизарным нанизмом.

Статистические ассоциации предполагают, что шизофреническое заболевание [20, 21] или синдром дефицита внимания могут быть связаны с такими кистозными увеличениями или пороками развития мозоли. Тем не менее, хорошо контролируемое исследование показало, что полость прозрачной перегородки преобладает, но не более часто встречается в выборке пациентов с шизофренией и мало связана с тяжестью симптомов или нейропсихологическим дефицитом [22].

Авторское право: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование или любую систему хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .

Дозировка препарата: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор препарата и дозировка, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации. Тем не менее, в связи с продолжающимися исследованиями, изменениями в правительственных постановлениях и постоянным потоком информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на лекарства, читателю настоятельно рекомендуется проверять вкладыш в упаковке для каждого лекарства на предмет любых изменений в показаниях и дозировке, а также для дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендуемый агент является новым и/или редко используемым лекарственным средством.

Отказ от ответственности: заявления, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и участникам, а не издателям и редакторам. Появление рекламы и/или ссылок на продукты в публикации не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор(ы) отказываются от ответственности за любой ущерб, нанесенный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в содержании или рекламе.

Отсутствие прозрачной полости перегородки

С 2003 года визуализация прозрачной полости перегородки (CSP) является частью стандартного анатомического исследования плода во 2 ^и триместрах ¹ . Роль анатомического обследования заключается в выявлении наиболее частых значительных врожденных аномалий плода. Нервные, респираторные и сердечно-сосудистые пороки развития составляют 60% всех смертей от пороков развития

2 .

Полость прозрачной перегородки можно визуализировать в 2 ^-й и 3-й ^-й -й триместр. Его присутствие обеспечивает уверенность в нормальном развитии переднего мозга. Отсутствие визуализации CSP было связано с аномалиями переднего мозга, описанными в Таблице I.

Акрокаллезный синдром

Агенезия мозолистого тела

Аномалия Киари II

Дисгенезия мозолистого тела

Голопрозэнцефалия

Гидраэнцефалия

Порэнцефалия

Затянувшийся ишемический инсульт

• Тяжелая гидроцефалия
• Черепно-мозговая травма плода

Шизэнцефалия

Септооптическая дисплазия

Нормальная анатомия

Мозолистое тело (рис. 1) начинает развиваться примерно на 12 неделе беременности. Последующая кавитация медиальной нижней комиссуральной пластинки приводит к образованию двух прозрачных перегородок (рис.

2). Тонкие параллельные septa pellucida отделяют передние рога боковых желудочков (рис. 3). Пространство между septa pellucida заполнено спинномозговой жидкостью. В прошлом нижние столбцы свода ошибочно принимали за CSP (рис. 4) ³ .

 

Рис. 1. Мозолистое тело в норме (стрелка).

Рисунок 2. CSP 19 недель (стрелка).

Рисунок 3. Нормальное коронарное изображение CSP (стрелка).

Рисунок 4. Столбцы свода (стрелка).

 

Прозрачная перегородка является частью лимбической системы и связана с гипоталамусом, гиппокампом и миндалевидным телом ^4,5 . CSP достигает своей взрослой конфигурации к 17 неделям беременности ^5,6 . CSP может быть задокументирован практически в 100% случаев между 18 и 37 неделями беременности. Скорость обнаружения снижается до 79% между 38 и 41 неделей беременности. Следовательно, неспособность обнаружить CSP до 18 недель или после 37 недель следует считать нормальным результатом

7,8 . К 6-месячному возрасту CSP облитерируется у 85% детей ^9,10 . Окончательная облитерация CSP у новорожденных происходит из-за быстрого роста гиппокампа и мозолистого тела и срастания полушарий головного мозга. В результате листки septum pellucidum сближаются и в конечном итоге сливаются ⁵ .

Средняя ширина CSP между 18 и 40 неделями беременности увеличивается с 3,2 до 7,1 мм. У плодов с трисомией 18 ширина КСП > 95-го центиля в 92% случаев (рис. 5) ¹¹ .

 

Рисунок 5. Увеличенный CSP (стрелка), связанный с трисомией 18.

Рис. 6. Отсутствие CSP – сросшиеся передние рога; корональное трансвагинальное изображение.

 

Отсутствие CSP может быть связано либо с аномалией развития, либо с вторичным нарушением.

Неспособность визуализировать CSP на стандартном трансаксиальном изображении между 18 и 37 неделями беременности должна насторожить сонолога о возможности агенезии мозолистого тела. Затем следует провести подробное трехмерное мультипланарное нейросонографическое исследование, чтобы более тщательно оценить центральную ось головного мозга. Более высокая частота трансвагинальных зондов обеспечивает лучшее разрешение анатомии плода (рис. 6).

Изолированное отсутствие прозрачной перегородки

Расчетная частота изолированного отсутствующего CSP составляет 1/2000 новорожденных ¹² . Примерно 20% случаев с отсутствующим CSP являются изолированными ¹² . Следовательно, отсутствие CSP не всегда является диагностическим признаком тяжелой патологии центральной нервной системы ¹³ .

Сонографические данные

При отсутствии CSP коронарное изображение показывает квадратные сообщающиеся лобные рога и отсутствие прозрачной полости (рис. 6) ¹⁴ .

Прогноз

Долгосрочный исход изолированной агенезии перегородки варьируется от нормального неврологического развития до задержки развития и поведенческих проблем ¹⁵ .

Агенезия мозолистого тела

Из-за эмбриологической связи между CSP и мозолистым телом аномалии мозолистого тела следует рассматривать в первую очередь, когда CSP не идентифицирован.

Ростральная часть мозолистого тела (genu) формируется сначала, а затем растет каудально, образуя тело и селезенку ¹⁶ . Некоторые исследования предполагают, что мозолистое тело начинается с формирования передней части тела, а затем развивается в двух направлениях ¹⁷ . К 18-20 неделям беременности мозолистое тело принимает окончательную форму (рис. 7).

 

Рис. 7. Мозолистое тело в нормальном 3D (стрелка).

 

Частичное отсутствие переднего мозолистого тела свидетельствует о разрушительном событии; то есть сосудистое событие или инфекция. Задержка развития считается этиологией отсутствия заднего мозолистого тела ¹⁷ .

При частичном отсутствии переднего отдела мозолистого тела может быть выявлено отсутствие ЦСП. При отсутствии только заднего мозолистого тела косвенных признаков АКК, таких как отсутствие ЦСП и кольпоцефалии, не будет. Следовательно, в исследованиях плода частота полного ОКХ намного выше, чем частичного ОКХ. В неонатальных исследованиях при более полной оценке центральной нервной оси частота полного и частичного ОКХ эквивалентна ¹⁸ .

Поскольку известно, что рост мозолистого тела зависит от гестационного возраста ⁸ , можно предположить гипоплазию или истончение мозолистого тела, но не диагностировать его с уверенностью. Предполагаемая распространенность ОКХ и гипоплазии мозолистого тела составляет 1,4/10 000 и 0,4/10 000 живорождений соответственно ¹⁹ . Из-за низкой распространенности заболевания 59051-й -й центиль толщины мозоли не будет подходящим порогом для диагностики аномалии ¹⁷ .

Отсутствие мозолистого тела может быть как изолированным, так и комплексным, т.е. сочетаться с другими аномалиями.

Таблица II. Сонографические данные при агенезии мозолистого тела

²⁰

• Отсутствие прозрачной перегородки
• Липома или киста на уровне прозрачной перегородки
• Кольпоцефалия
• Смещение вверх 3 ^rd желудочка
• Расширение межполушарной щели
• Аномальный ход перикаллезной артерии

Сонографические данные, связанные с ОКХ, представлены в Таблице II. Как упоминалось ранее, отсутствие CSP не является специфичным для ACC. При АКХ в месте CSP может присутствовать липома или киста (рис. 8). На трансаксиальном снимке отмечается расширение затылочных рогов боковых желудочков (кольпоцефалия) (рис. 9). Примерно в 10% случаев легкой вентрикуломегалии имеется АКК (рис. 8) ^20,21,22 . Увеличенное разделение боковых желудочков приводит к заметной межполушарной щели.

 

Рис. 8. АКК. Легкая вентрикуломегалия; киста (стрелка) на уровне ЦСП.

Рисунок 9. Агенезия мозолистого тела. Кольпоцефалия (стрелка).

 

Мозолистое тело лучше всего визуализируется в средней сагиттальной плоскости. Перикаллезная артерия может использоваться в качестве полезного маркера для идентификации нормального мозолистого тела (рис. 10).

 

Рис. 10. Парасагиттальное изображение в норме — мозолистое тело и околомозолистая артерия (стрелка).

 

Приблизительно в половине случаев ОКХ имеются сопутствующие аномалии головного мозга. Тонкие аномалии головного мозга, не обнаруживаемые сонографически, включают аномальные модели вращения и гетеротопию ¹⁷ .

Несмотря на многочисленные сонографические данные, связанные с ОКХ, ложноположительный диагноз составляет до 20% ¹⁷ . Таким образом, МРТ полезна не только для подтверждения диагноза, но и для оценки плода на наличие дополнительных тонких сопутствующих аномалий головного мозга, которые могут повлиять на прогноз.

Хромосомные аномалии в первую очередь связаны со сложными случаями ОКХ ²³ . Приблизительно 15% случаев ОКХ, считающихся изолированными, имеют сопутствующие аномалии ^17,24 . Поскольку идентификация сложных случаев ОКХ с помощью УЗИ ограничена, кариотипирование плода во всех случаях ОКХ представляется целесообразным.

Неонатальный исход

Неврологический исход после пренатальной диагностики изолированного ОКК варьируется от нормальной до тяжелой инвалидности. Частота задержки развития нервной системы как при частичном, так и при полном ОКК составляет около 25% 9. 0051 17,24,25 .

Хотя изолированный АКК может быть доброкачественным признаком, существуют более редкие состояния с отсутствием CSP, которые следует учитывать: септооптическая дисплазия, синдром Айкарди и акрокаллезный синдром. Ввиду дифференциальной диагностики и сложности вовлеченных синдромов точный диагноз изолированного отсутствия CSP не может быть поставлен с помощью пренатальной визуализации.

Септооптическая дисплазия (СОД)

Изолированное отсутствие CSP с направленными вниз лобными рогами (рис. 11) является сонографическим признаком, связанным с септооптической дисплазией (СОД). Другие признаки СОД включают дисплазию зрительного нерва и гипоталамо-гипофизарную дисфункцию. Когда ставится пренатальный диагноз отсутствия CSP, МРТ плода может демонстрировать специфические сопутствующие признаки, то есть одностороннюю или двустороннюю гипоплазию зрительного нерва. Существует связанная переменная степень нарушения зрения. Низкий уровень эстриола в материнской сыворотке присутствует у 50-90% случаев СОД вследствие гипопитуитаризма плода. К сожалению, СОД нельзя полностью исключить внутриутробно ^14,26,27 . Неврологические нарушения, связанные с СОД, включают эпилепсию, задержку умственного развития, микроофтальмию, анофтальмию и поведенческие расстройства ¹⁵ .

 

Рисунок 11. Септооптическая дисплазия. Трансвагинальное коронарное изображение. Отсутствие CSP с сообщающимися лобными рогами. Передние рога направлены вниз (стрелки).

 

SOD-плюс — это синдром с SOD и спектром неврологических аномалий. Шизэнцефалия является одной из неврологических аномалий, связанных с SOD-plus ²⁸ .

Синдром Айкарди

Агенезия мозолистого тела является частью синдрома Айкарди. Это сцепленное с Х-хромосомой доминантное заболевание с ранней гибелью эмбриона у мужчин. У выживших самок наблюдаются судороги и задержка развития.

Частота синдрома Айкарди в США составляет 1/105 000 ²⁹ . Если рассматривать только женщин, оценочная частота АКХ составляет 0,7/10 000. Следовательно, примерно 3,5% изолированных ОКХ у женщин будут иметь синдром Айкарди. Определение мужского кариотипа — единственный способ в настоящее время исключить этот диагноз внутриутробно. Следовательно, консультирование пациентов после постановки диагноза ОКХ у плода женского пола должно учитывать этот диагноз.

Акрокаллезный синдром

Этот синдром можно заподозрить, если АКК связан с постаксиальной полидактилией стоп. Дополнительные признаки этого аутосомно-рецессивного синдрома включают множественные дисморфические признаки — гипертелоризм, лобные выступы, деформированные уши — и последующую моторную и умственную задержку ³⁰ .

Шизэнцефалия

Шизэнцефалия — врожденная аномалия головного мозга, характеризующаяся расщелинами, выстланными серым веществом, которые простираются от поверхности мозга до бокового желудочка. Боковой желудочек сообщается непосредственно с субархноидальным пространством (рис. 12) ^31,32,33 . Расщелины при шизэнцефалии возникают по ходу отхождения средней мозговой артерии.

 

Рисунок 12. Шизэнцефалия. Расщелина (маркеры), простирающаяся от поверхности головного мозга до боковых желудочков.

 

Когда шизэнцефалия обусловлена ​​нарушением миграции, она возникает в первые два месяца беременности. Это также может произойти позже из-за сердечного приступа ³¹ .

Отсутствие прозрачной полости перегородки встречается в двух третях случаев шизэнцефалии ^32,34 .

В зависимости от размера и локализации шизэнцефалию может быть трудно отличить от порэнцефалии – внутримозговой кавитации, вторичной по отношению к деструктивному поражению ³³ . Наличие серого вещества вдоль расщелины помогает отличить шизэнцефалию от порэнцефалической кисты ³³ .

Степень неврологических нарушений при шизэнцефалии зависит от объема пораженного головного мозга и может включать задержку развития, микроцефалию, некоторую степень паралича и эпилепсию ³² .

Ссылки

1. Американский институт ультразвука в медицине Практические рекомендации по проведению акушерского ультразвукового исследования. J Ультразвук Мед 2003;22:116-1125.
2. Ли К.С., Хошновель Б., Чен Л., Уолл С.Н., Кроми В.Дж., Миттендорф Р.Л. Детская смертность от врожденных пороков развития в США, 1990-1997 гг. Obstet Gynecol 2001;98(4):620-627.
3. Callen PW, Callen AL, Orit A, Toi A. Колонки свода, не путать с прозрачной полостью перегородки при пренатальной сонографии. J Ультразвуковая медицина 2008; 27: 25-31.
4. Боденштайнер JB. Сага о прозрачной перегородке: рассказ о нефинансируемых клинических исследованиях. Дж. Чайлд Нейрол 1995; 10: 227-231.
5. Сарвар М. Прозрачная перегородка: нормальная и ненормальная. AJNR 1989; 10:989-1005.
6. Атлас С.В., Циммерман Р.А., Билануик Л.Т., Рорке Л., Хакни О.Б., Голдберг Х.И., Гроссман Р.И. Мозолистое тело и лимбическая система: нейроанатомическая МРТ-оценка аномалий развития. Радиология 1986;160:355-362.
7. Pilu G, Tani G, Carletti A, Malaigia S, Ghi T, Rizzo N. Трудная ранняя сонографическая диагностика отсутствия прозрачной перегородки плода. УЗИ Obstet Gynecol 2005;25:70-72.
8. Achiron R, Achiron A. Развитие мозолистого тела плода человека: сонографическое исследование в поперечном сечении с высоким разрешением. УЗИ Obstet Gynecol 2001;18:343-347.
9. Фалько П., Габриэлли С., Висентин А., Пероло А., Пилу Г., Бовичелли Л. Трансабдоминальная сонография прозрачной полости перегородки у нормальных плодов во втором и третьем триместрах беременности. УЗИ Obstet Gynecol 2000;16:549-553.
10. Shaw CM, Alvord EC Jr. Cava septi pellucidi и vergae: их нормальные и патологические состояния. Мозг 1969;92:213-223.
11. Абеле Х., Бабий-Пахомов О., Сенек Дж., Хоопманн М., Шейлике М., Каган К.О. Полость septi pellucidi у эуплоидных и анеуплоидных плодов. УЗИ Obstet Gynecol 2013;42:156-160.
12. Supprian T., Sian J, Heils A, Hofmann E, Warmuth-Metz M, Solymosi L. Изолированное отсутствие прозрачной перегородки. Нейрорадиология 1999;41:563-566.
13. Малинджер Г., Лев Д., Орен М., Лерман-Саги Т. Отсутствие визуализации прозрачной полости перегородки не является синонимом агенезии мозолистого тела. УЗИ Obstet Gynecol 2012;40:165-170.
14. Баркович А.Дж., Норман Д. Отсутствие прозрачной перегородки: обычный признак в диагностике врожденных пороков развития головного мозга. AJR 1989; 152:353-360.
15. Дамадж Л., Брюно Б., Фарри М., Мутар М.Л., Гарел С., Одент С., Адамсбаум С., Авни Ф., Трегье С., Лазаро Л. Педиатрические исходы у детей с пренатальным диагнозом изолированной агенезии перегородки. Пренат Диагн 2010;30:1143-1150.
16. Ракич П., Яковлев П.И. Развитие мозолистого тела и полых септ у человека. Дж Комп Нейрол 1968;132:45-72.
17. Санто С., Д’Антонио Ф., Хомфрей Т., Рич П., Пилу Г., Бхиде А., Тилаганатан Б., Папагеоргиу А.Т. Консультирование в фетальной медицине: агенезия мозолистого тела. US Obstet Gynecol 2012;40:513-521.
18. Volpe P, Paladini D, Resta M, Stanziano A, Salvatore M, Quarantelli M, DeRobertis V, Buonadonna AL, Caruso G, Gentile M. Характеристики, ассоциации и исход частичной агенезии мозолистого тела у плода. УЗИ Obstet Gynecol 2006;27:509-516.
19. Гласс Х.К., Шоу Г.М., Ма К., Шерс Э.Х. Агенезия мозолистого тела в Калифорнии, 1983–2003 гг.: популяционное исследование. Am J Med Genet A 2008;146A:2495-2500.
20. Гупта Дж.К., Лилфорд Р.Дж. Оценка и лечение агенезии мозолистого тела плода. Пренат Диагн 1995; 15:301-312.
21. Гольдштейн Р.Б., ЛаПидус А.С., Филли Р.Б., Кардоза Д.Д. Легкая латеральная вентрикуломегалия. Клиническое течение и исход. Am J Obstet Gynecol 1990;164:863-867.
22. Li Y, Estroff JA, Khwaja O, Mehta TS, Poussaint TY, Robson CD, Feldman HA, Ware J, Levine D. Мозолистая дисгенезия у плодов с вентрикуломегалией: уровни соответствия между методами визуализации и постнатальным исходом. УЗИ Obstet Gynecol 2012;40:522-529
23. Fratelli N, Papgeorghiou AT, Prefumo F, Bakalis S, Homfray T, Thilaganathan B. Результат пренатально диагностированной агенезии мозолистого тела. Пренат Диагн 2007; 27:512-517.
24. Mangione R, Fries N, Godard P, Capron C, Mirlesse V, Lacombe D, Duyme M. Результат развития нервной системы после пренатальной диагностики изолированной аномалии мозолистого тела. УЗИ Obstet Gynecol 2011;37:290-293.
25. Сотириадис А., Макридимас Г. Развитие нервной системы после пренатальной диагностики изолированной агенезии мозолистого тела: комплексный обзор. Am J Obstet Gynecol 2012;206:337-338.
26. Миллер С.П., Шевелл М.И., Патенауд Ю., Пулен С., О’Горман А.М. Септооптическая дисплазия плюс: спектр пороков развития коры головного мозга. Неврология 2000;54:1701-1703.
27. Lepinard C, Coutant R, Boussion F, Loisel D, Delorme B, Biquard F, Bonneau D, Guichet A, Descamps P. Пренатальная диагностика отсутствия прозрачной перегородки, связанной с септооптической дисплазией. УЗИ Obstet Gynecol 2005;25:73-75.
28. Баркович А.Дж., Фрам Э.К., Норман Д. Септооптическая дисплазия: МРТ. Радиология 1989;171:189-192.
29. Кронер Б.Л., Прейсс Л.Р., Ардин М., Гайяр В.Д. Новая заболеваемость, распространенность и выживаемость синдрома Айкарди из 408 случаев.