Лечение вискозипатия: Применение препарата Лонгидаза® в лечении мужчин с идиопатической вискозипатией uMEDp

04.10.202016.11.2022 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

Применение препарата Лонгидаза® в лечении мужчин с идиопатической вискозипатией uMEDp

Актуальность. Повышенная вязкость спермы (вискозипатия) – распространенная патология, которая негативно влияет на вероятность зачатия, поскольку препятствует движению сперматозоидов. Если причина вискозипатии установлена, то по поводу выявленного заболевания проводится лечение. Если нет явной причины повышения вязкости спермы (более чем треть пациентов страдает идиопатической формой вискозипатии), то рекомендуется использовать протеолитические ферменты.
Цель исследования: определить лечебный эффект препарата Лонгидаза® у мужчин с идиопатической вискозипатией.
Материал и методы. В исследование включено 26 мужчин 22–45 лет с нарушением фертильности идиопатического генеза и длительностью заболевания не менее года. Средняя продолжительность бесплодия в браке – 3,7 ± 2,6 года. Женский фактор бесплодия в браке исключен обследованием половых партнерш у гинеколога. Пациенты прошли обследование, после чего было назначено лечение: Лонгидаза® лиофилизат для приготовления раствора 3000 МЕ внутримышечно один раз в пять дней (всего десять инъекций), затем Лонгидаза® суппозитории 3000 МЕ ректально один раз в три дня (всего 15 суппозиториев). Курс лечения – 90 дней.

Результаты и обсуждение. В ходе обследования отмечена повышенная вязкость спермы у всех испытуемых, помимо этого наблюдалось снижение подвижности сперматозоидов и количества сперматозоидов с прогрессивным движением. При оценке спермограммы через 90 дней от начала лечения отмечены значительное снижение вязкости спермы и достоверное увеличение подвижности сперматозоидов. Данные изменения расценены как результат протеолитического действия препарата Лонгидаза®.
Выводы. Показано протеолитическое действие препарата Лонгидаза® при идиопатической вискозипатии. Препарат Лонгидаза® можно рекомендовать пациентам с мужским бесплодием, сочетающимся с идиопатической вискозипатией.

Таблица 1.

Гормональный профиль пациентов до и после лечения (n = 26)

Таблица 2. Показатели эякулята пациентов до и после лечения (n = 26)

Рис. 1. Вязкость спермы до и после лечения

Рис. 2. Подвижность сперматозоидов до и после лечения: А – общая подвижность сперматозоидов, Б – количество сперматозоидов с прогрессивным движением

Введение

Повышенная вязкость спермы (вискозипатия, или синдром вязкой спермы) – распространенная патология, которая негативно влияет на вероятность зачатия, поскольку препятствует движению сперматозоидов, приводя к бесплодию [1, 2].

Вискозипатия может быть вызвана простатитом, орхитом, везикулитом, эпидидимитом и варикоцеле. Однако эти заболевания не коррелируют с вискозипатией и могут развиваться самостоятельно, не становясь причиной увеличения вязкости спермы. Кроме того, не у всех пациентов с перечисленными состояниями встречается вискозипатия. Вискозипатия также может быть обусловлена инфекционными заболеваниями, воспалительными процессами в мочеполовой системе, чрезмерным употреблением алкогольных напитков, приемом анаболических препаратов, табакокурением, преобладанием в рационе белковой пищи (минеральных добавок, желатина, морской рыбы, яиц), снижением водного баланса, долгим отсутствием половых контактов, недостатком витаминов группы B, авитаминозом, нехваткой важных микроэлементов и минералов, избыточной массой тела, малоподвижным образом жизни, сидячей работой, неправильным питанием и т.

д. Тем не менее более чем у трети пациентов имеет место идиопатическая вискозипатия – что ее вызвало, остается невыясненным [1, 3, 4]. Если этиология вискозипатии установлена, то по поводу диагностированного заболевания проводится лечение. Если нет явной причины повышенной вязкости спермы, то рекомендуется использовать протеолитические ферменты [5].

Таблетированные формы ферментов, которые ранее широко применялись, не продемонстрировали высокой эффективности. В настоящее время доказано, что их действие ограничивается кишечником, где они инактивируются, поэтому непрерывно ведется поиск более эффективных методов [6, 7].

Одним из наиболее эффективных препаратов, положительно влияющих на показатели эякулята при вискозипатии, считается Лонгидаза® [1]. Лонгидаза® – инновационный препарат с ферментативной протеолитической (гиалуронидазной) активностью пролонгированного действия, представляет собой конъюгат протеолитического фермента гиалуронидазы с высокомолекулярным носителем группы производных N-оксида поли-1,4-этиленпиперазина. Лонгидаза® обладает всем спектром фармакологических свойств, присущих лекарственным средствам с гиалуронидазной активностью. Клинический эффект препарата Лонгидаза® значительно выше, чем эффект нативной гиалуронидазы. Конъюгация повышает устойчивость фермента к действию температуры и ингибиторов, увеличивает его активность и обеспечивает пролонгированное действие. Помимо этого в препарате сохраняются и фармакологические свойства носителя с хелатирующей, антиоксидантной, противовоспалительной активностью. Лонгидаза® способна связывать освобождающиеся при гидролизе гликозаминогликанов ионы железа – активаторы свободнорадикальных реакций, ингибиторы гиалуронидазы и стимуляторы синтеза коллагена и тем самым подавлять обратную реакцию, направленную на синтез компонентов соединительной ткани. Политропные свойства препарата Лонгидаза® реализуются в выраженном противофиброзном действии, экспериментально доказанном биохимическими, гистологическими и электронно-микроскопическими исследованиями. Лонгидаза® хорошо переносится и не оказывает мутагенного и канцерогенного действия.

При парентеральном введении препарат быстро всасывается в системный кровоток и достигает максимальной концентрации в крови через 20–25 минут, быстро распределяясь в организме. Препарат проникает во все органы и ткани, в том числе проходит через гематоэнцефалический и гематоофтальмический барьер, не кумулирует [1]. Период полураспределения (альфа-фаза) – около 0,5 часа, период полувыведения при разных путях введения – от 42 до 84 часов. Выводится преимущественно почками. В организме гиалуронидаза подвергается гидролизу, а носитель деструктирует до низкомолекулярных соединений (олигомеров), которые выводятся почками.

Цель исследования

Определить лечебный эффект препарата Лонгидаза® у мужчин с идиопатической вискозипатией.

Материал и методы

В исследование включено 26 мужчин с нарушением фертильности идиопатического генеза в возрасте от 22 до 45 лет и длительностью заболевания не менее одного года. Средняя продолжительность бесплодия в браке составила 3,7 ± 2,6 года. Женский фактор бесплодия в браке исключен обследованием половых партнерш у гинеколога. Все испытуемые подписали информированное согласие на участие в исследовании.

Сбор и анализ эякулята проводили в соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения 2010 г. Всем пациентам были выполнены следующие методы обследования: спермограмма, оценка гормонального профиля, исследование инфекционного статуса, ультразвуковое исследование органов мошонки, простаты, анализ крови на антиспермальные антитела. Кроме того, все пациенты были консультированы генетиком. Диагностические обследования проводились до лечения и через 90 дней от начала лечения.

Перед сдачей спермы для анализа в течение двух – пяти дней (в среднем три дня) мужчины воздерживались от половой жизни, посещения бани и сауны, употребления алкоголя, приема лекарственных препаратов. Способ получения спермы для анализа – мастурбация.

После проведенного обследования было назначено лечение: Лонгидаза® лиофилизат для приготовления раствора 3000 МЕ внутримышечно один раз в пять дней (всего десять инъекций), затем Лонгидаза® суппозитории 3000 МЕ ректально один раз в три дня (всего 15 суппозиториев). Курс лечения составил 90 дней.

Результаты исследований были обработаны общепринятыми методами. Проводился расчет числовых характеристик клинико-лабораторных показателей: среднего и его стандартной ошибки (для количественных нормально распределенных признаков), медианы и интерквартильных интервалов (для количественных показателей с отличным от нормального видом распределения), относительные частоты (для качественных данных). Разницу между средними значениями показателей считали значимой при р

Результаты

При исследовании гормонального профиля пациентов до и после лечения никаких патологических изменений выявлено не было (табл. 1).

Не обнаружено достоверных различий таких показателей, как количество, морфология сперматозоидов, количество лейкоцитов, клеток сперматогенеза, объем эякулята до лечения и через 90 дней от начала исследования (табл. 2).

У всех пациентов отмечалась повышенная вязкость спермы (2,1 ± 0,05 см), а также снижение общей подвижности сперматозоидов (32 ± 2,9%) и количества сперматозоидов с прогрессивным движением (23 ± 3,1%). При оценке спермограммы через 90 дней от начала лечения отмечено значительное снижение вязкости спермы – более чем в три раза (0,6 ± 0,07 см) (рис. 1). Наблюдалось достоверное увеличение общей подвижности сперматозоидов (61 ± 3,1%) и количества сперматозоидов с прогрессивным движением (36 ± 2,9%) (рис. 2).

Эффективность лечения препаратом Лонгидаза® подтверждает количество зачатий в браке в течение первого года после лечения – у девяти (34,6%) пациентов, что, на наш взгляд, достаточно высокий показатель.

Заключение

Полученные результаты позволяют рекомендовать препарат Лонгидаза® пациентам с мужским бесплодием, сочетающимся с идиопатической вискозипатией, в связи с положительным влиянием препарата на вязкость эякулята и подвижность сперматозоидов, что может увеличивать вероятность зачатия в браке.

Повышенная вязкость спермы: причины, лечение, нормы

Содержание:

Причины повышенной вязкости
При каких заболеваниях может возникать
Методы диагностики
Лечение
Профилактика
Заключение

Цель сперматозоида — оплодотворение яйцеклетки, и чтобы ее достичь, ему нужно быстро и беспрепятственно продвигаться по половым путям. Для этого сперма должна иметь оптимальную вязкость, степень которой позволяет определить спермограмма. Дело в том, что в результате ряда заболеваний сперма становится излишне густой, в ней появляются слизь и сгустки. Повышенная вязкость семенной жидкости в значительной степени снижает вероятность оплодотворения. Это состояние называется вискозипатией — синдромом вязкости эякулята.

Причины повышенной вязкости

Повышенная вязкость спермы, определяемая по результатам спермограммы, может возникнуть по следующим причинам:

воспалительные процессы и инфекционные заболевания репродуктивной системы;
пристрастие к алкоголю, табаку, наркотическим препаратам;
прием анаболических средств;
диета с повышенным содержанием белка;
нарушение водного баланса в организме;
продолжительное половое воздержание;
избыточный вес;
нехватка витаминов и микроэлементов.

При каких заболеваниях может возникать

Основной причиной вискозипатии являются воспалительные процессы. Спровоцировать их могут такие заболевания, как простатит, орхит, варикоцеле, эпидидимит, везикулит.

Повышенная вязкость спермы в спермограмме наблюдается также у больных с нарушениями кровообращения и гормонального фона. В редких случаях вискозипатия является врожденным заболеванием.

Методы диагностики

Синдром повышенной вязкости спермы диагностируется в процессе спермограммы. Сразу после сбора эякулят имеет плотную консистенцию, поскольку в нем очень высоко содержание белка. В течение 1 часа она разжижается до рабочего состояния, после чего проводят измерения. В емкость со спермой помещают стеклянную палочку и медленно поднимают ее. Образовавшаяся нить не должна превышать в длину 2 см, что является нормой вязкости спермограммы.

Если результат исследования окажется неудовлетворительным, врач назначает дополнительные обследования для выявления причины такого состояния семенной жидкости. Это может быть УЗИ мошонки, обследование простаты, бакпосев из уретры на выявление урогенитальных инфекций заболеваний, передающихся половым путем.

Лечение

Чтобы выбрать метод лечения вискозипатии, в первую очередь важно выявить причины, вызывающие загущение эякулята, и устранить основное заболевание. Диагностика начинается с комплексного обследования простаты с целью обнаружения очага воспаления. После локализации места возникновения воспалительного процесса назначается курс медикаментозной терапии, подразумевающий прием антибиотиков направленного действия. Если очаг воспаления не был установлен, для лечения применяют антибиотики широкого спектра.

В качестве поддерживающей терапии показан прием курса витаминов, а также цинка. Для разжижения спермы также применяют витамин C в дозировке 1000 мг.

В случае врожденного синдрома повышенной вязкости спермы, выявленного спермограммой, врачи рекомендуют прибегнуть к искусственной инсеминации. Для этого сперма перед оплодотворением подвергается специальной обработке. Если же причиной вискозипатии является нарушение кровообращения в органах малого таза, врач назначает электрофорез, лечение грязевыми ваннами и медикаментозную терапию. Варикоцеле, травмы яичек, которые также может служить причиной загущения спермы, лечатся с помощью малоинвазивной хирургической операции. В случае гормонального дисбаланса врач назначает гормональную терапию с целью повышения уровня тестостерона в организме.

Профилактика

В качестве профилактических мероприятий для снижения вязкости спермы в спермограмме рекомендуется снизить прием кофе и алкоголя, желательно избавиться от привычки к табакокурению. Рекомендуется ежедневно выпивать не менее 8 стаканов воды, чтобы поддерживать консистенцию спермы на должном уровне.

На состояние спермы и организма в целом благотворно действует благоприятная экологическая обстановка. Нужно стараться достаточное количество времени проводить на свежем воздухе. Физическая активность должна быть регулярной, но умеренной. Например, утренние пробежки по парку, активные игры на свежем воздухе.

Стрессовые ситуации также провоцируют повышение вязкости спермы в спермограмме. Чем спокойнее эмоциональный фон, тем лучше состояние организма в целом и репродуктивной сферы в частности. Кроме того, врачи рекомендуют следить за своим весом. Избыточное накопление жира негативно сказывается на активности сперматозоидов.

Регулярная сексуальная активность помогает поддерживать состояние спермы на здоровом уровне. Оптимальная частота близости составляет 3–5 раз в неделю. Не следует также допускать перегрева половых органов. Желательно не злоупотреблять посещением бани и сауны, без необходимости не стоит пользоваться подогревом сидений в автомобиле.

Разнообразное питание, богатое белками, витаминами C, E и группы B положительно влияет на состояние спермы. В рационе должны присутствовать нежирное мясо и рыба, морепродукты, бобовые, зелень, фрукты и орехи. От фастфуда, жирных и копченых продуктов лучше на время отказаться.

Спустя некоторое время после того, как было скорректировано питание и образ жизни, необходимо еще раз сдать спермограмму, чтобы отследить изменения вязкости эякулята.

Заключение

В случае обнаружения повышенной вязкости спермы в спермограмме важно как можно быстрее обратиться к врачу. Только он в состоянии провести всестороннее обследование и назначить адекватное лечение. Самолечение не только не приносит положительных результатов, но может и усугубить ситуацию. Залогом здоровья будущего ребенка является здоровье его родителей. Не пренебрегайте обследованиями, они помогут вовремя распознать проблему и справиться с ней.

О лаборатории

Профессиональная лаборатория спермиологии
Большой опыт и профессионализм, наличие собственной сертифицированной лаборатории, анализы экспертного уровня.
Услуги и цены

Запишитесь по телефону: +7 (495) 772-13-20

Адреса:
125284, Москва, ул. Беговая, д. 7 стр. 2

Часы работы лаборатории:
Пн — Пт 08:00-20:00
Сб — Вс 09:00-15:00

Схема проезда

Синдром гипервязкости — StatPearls — Книжная полка NCBI

Алексис Перес Роджерс; Молли Эстес.

Информация об авторе

Последнее обновление: 26 сентября 2022 г.

Непрерывное обучение

Синдром повышенной вязкости (HVS) — онкологическое неотложное состояние, которое классически проявляется триадой неврологического дефицита, изменениями зрения и кровотечением слизистой оболочки. Повышенная вязкость крови является результатом либо деформации формы эритроцитов, либо патологического увеличения сывороточных белков, эритроцитов (эритроцитов), лейкоцитов (лейкоцитов) или тромбоцитов. Наиболее распространенной причиной HVS является макроглобулинемия Вальденстрема (WM), и поэтому термин HVS обычно используется для описания увеличения белков сыворотки. В этом упражнении объясняется, как правильно оценить это состояние, и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

Обзор причин синдромов гипервязкости.
Опишите патофизиологию синдрома гипервязкости.
Обобщите варианты лечения синдрома гипервязкости.
Объясните важность улучшения координации помощи между межпрофессиональной командой для обеспечения надлежащей оценки и лечения синдрома повышенной вязкости.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром повышенной вязкости (HVS) представляет собой онкологическое неотложное состояние, которое классически проявляется триадой неврологического дефицита, изменений зрения и кровотечения из слизистых оболочек. Повышенная вязкость крови является результатом либо деформации формы эритроцитов, либо патологического увеличения сывороточных белков, эритроцитов (эритроцитов), лейкоцитов (лейкоцитов) или тромбоцитов. Наиболее распространенной причиной HVS является макроглобулинемия Вальденстрема (WM), и поэтому термин HVS обычно используется для описания увеличения белков сыворотки. Лечение состоит из поддерживающей терапии внутривенными жидкостями, плазмафереза и лечения основного гематологического состояния.

Этиология

Любое патологическое повышение уровня клеточных компонентов (эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов) или бесклеточных компонентов (белков) крови может вызвать повышенную вязкость. Заболевания, ответственные за HVS, которые затрагивают клеточные компоненты крови, включают истинную полицитемию, лейкемию и тромбоцитоз. Серповидноклеточная анемия и сфероцитоз также могут способствовать развитию ГВС из-за деформированных эритроцитов. Патологическое повышение бесклеточных компонентов может быть моноклональным или поликлональным. Моноклональные заболевания включают миелому, макроглобулинемию Вальденстрема (WM) и криоглобулинемию. Ревматические состояния, такие как серопозитивный ревматоидный артрит, системная красная волчанка и синдром Шегрена, компрометируют поликлональные причины HVS, а также болезнь Кастлемана и ВИЧ-инфекцию.

Эпидемиология

Гипергаммаглобулинемия является наиболее частой причиной ГВС, особенно моноклональной макроглобулинемии Вальденстрема. Более чем у 30 % всех пациентов с БВ в какой-то момент жизни развивается ГВС из-за больших звездообразных пентамеров IgM, обладающих высокой вязкостью. Миеломы являются второй ведущей причиной HVS. Около 25% случаев HVS, вторичных по отношению к миеломе, вызваны IgA, за которыми следуют миеломы IgG менее чем в 5% случаев.

Патофизиология

Вязкость формально определяется как измерение внутреннего сопротивления жидкости течению, но ее можно просто рассматривать как «густоту» или «липкость» жидкости. Когда жидкость имеет низкую вязкость, она перемещается быстро и без особых затруднений. Вязкие жидкости более густые и движутся медленнее. HVS — это патологическое состояние, при котором кровь «гуще», чем в норме, и, следовательно, кровоток снижен. Повышение вязкости крови может быть вызвано либо деформацией формы эритроцитов (эритроцитов), вызывающей агрегацию эритроцитов и снижение кровотока, либо патологическим повышением содержания компонентов крови. Сюда входят эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или сывороточные белки.

Это увеличение вязкости вызывает вялый кровоток, относительное снижение микроциркуляции и гипоперфузию тканей. Увеличение циркулирующих белков также может влиять на агрегацию тромбоцитов и вызывать удлинение времени кровотечения. Тяжесть клинических симптомов напрямую связана с повышенным уровнем вязкости сыворотки, при этом более тяжелые симптомы возникают по мере увеличения вязкости сыворотки у отдельного пациента. Уровень вязкости, при котором симптомы могут первоначально проявляться, варьируется от человека к человеку в зависимости от лежащей в основе физиологии, но для данного пациента симптомы обычно проявляются примерно с одинаковым уровнем вязкости с течением времени.

Анамнез и физикальное исследование

Для диагностики ГВС требуется высокая степень клинического подозрения, основанная на анамнезе и результатах медицинского осмотра. При сборе анамнеза важно отметить любые текущие или прошлые гематологические нарушения, а также любой семейный анамнез таких состояний. Клиническая триада кровотечения из слизистых оболочек или кожи, неврологического дефицита и нарушений зрения предполагает HVS; однако в качестве начального симптома также можно наблюдать различные повреждения органов-мишеней.

Кровотечение является наиболее частым проявлением и обычно возникает из-за нарушения функции тромбоцитов, приводящего к просачиванию слизистых оболочек, например носовому кровотечению, кровоточивости десен или желудочно-кишечному (ЖКТ) кровотечению. Неврологические симптомы могут включать головную боль, невропатические синдромы, генерализованный ступор, кому, головокружение, атаксию, нарушение слуха, судороги и синдромы инсульта. Эти неврологические проявления обусловлены снижением притока крови к центральной нервной системе и отложением парапротеинов в миелиновой оболочке периферических нервов. Ретинопатия и расстройства зрения, такие как нечеткость зрения или двоение в глазах, возникают из-за микрососудистых изменений, таких как тромбоз или кровоизлияние. Классическое обнаружение набухания вен сетчатки по типу «сосиска» или «товарный вагон» можно увидеть при осмотре глазного дна, а также отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в форме пламени или экссудаты. Осмотр глаз является важной частью физического осмотра, поскольку он может обеспечить быструю диагностику и лечение в соответствующих клинических условиях. Реже наблюдаются сердечно-легочные симптомы, такие как сердечная недостаточность с высоким выбросом, одышка, дисфункция клапанов или инфаркт миокарда. HVS также может вызывать острую почечную недостаточность, вероятно, в результате относительной гипоперфузии.

Оценка

Лабораторные данные о высокой вязкости сыворотки подтверждают диагноз. Существуют разногласия по поводу того, лучше ли вязкость цельной крови по сравнению с вязкостью сыворотки, но большинство клинических лабораторий измеряют вязкость сывороточного компонента крови. Вязкость измеряется в сантипуазах (сП). Вязкость воды 1 сП. Нормальная вязкость сыворотки по отношению к воде составляет от 1,4 до 1,8 сантипуаз. Симптомы гипервязкости могут появиться при вязкости сыворотки всего 3 сантипуаз, но обычно возникают, когда она превышает 4–5 сантипуаз [9].][10][11]

Дальнейшее тестирование должно включать общий анализ крови (CBC), полный биохимический анализ сыворотки, коагуляционный профиль и анализ мочи. Повышенный альбумин-белковый разрыв наряду со значительной протеинурией в обычном анализе мочи предполагает лежащую в основе гаммапатию. Образование Руло в мазке периферической крови свидетельствует о застое сыворотки. Застой сыворотки также может привести к неисправности лабораторного испытательного оборудования, в котором лабораторные образцы не могут быть проанализированы. Это должно вызвать подозрение на лежащее в основе повышение вязкости сыворотки. Количественное определение иммуноглобулинов не является необходимым для установления диагноза ГВС, но может помочь в определении долгосрочного лечения, если оно проводится до и после вмешательства.

Лечение/управление

ГВС является неотложной онкологической ситуацией, и своевременное лечение может предотвратить опасные для жизни осложнения, такие как тромбоэмболические осложнения, инфаркт миокарда и катастрофическая ишемия, которые приводят к полиорганной недостаточности. Терапия должна основываться на тяжести признаков и симптомов, а не на расчетной степени вязкости. Большинство признаков и симптомов обратимы при своевременном лечении. Краткосрочное лечение направлено на контроль симптомов, тогда как долгосрочное лечение направлено на контроль основного гематологического состояния. Основы лечения включают поддерживающую терапию, плазмаферез или плазмаферез и химиотерапию. Обезвоживание может ухудшить HVS, и эти пациенты обычно обезвожены. Поэтому рекомендуется разумное введение жидкости. Общепринятой практикой считается эмпирическое введение от 1 до 2 л физиологического раствора при подозрении на ГВС. Более радикальным краткосрочным лечением является плазмаферез. Он может быстро обратить вспять большинство клинических проявлений ГВС и обычно хорошо переносится и безопасен. Плазмаферез может снизить вязкость сыворотки на 20-30%, и его можно проводить ежедневно до клинического исчезновения симптомов. Пациенты могут иметь сопутствующую анемию или анемию разведения, вторичную по отношению к инфузионной терапии, и важно отметить, что переливание эритроцитарной массы может увеличить вязкость крови. Поэтому перед переливанием следует подождать, пока плазмаферез не снизит вязкость сыворотки.

Если не удается получить быстрый плазмаферез, временной мерой, которая может быть выполнена в экстренном порядке, является внутривенная флеботомия. Это включает флеботомию около 1-2 единиц крови пациента и одновременную замену ее физиологическим раствором. Однако это следует выполнять с осторожностью, поскольку агрессивный плазмаферез может привести к элиминации факторов свертывания крови, альбумина и тромбоцитов. Флеботомию следует выполнять только при наличии тяжелых неврологических нарушений, таких как судороги или кома.

Окончательное лечение ГВС включает химиотерапию основного гематологического заболевания. Плазмаферез не влияет на основное заболевание, поэтому химиотерапию часто начинают одновременно. Это должен делать консультант-гематолог/онколог, и настоятельно рекомендуется проконсультироваться с этим специалистом, как только будет выявлен HVS. Поскольку обменная терапия, такая как плазмаферез и лейкаферез, является основой лечения, этим пациентам может потребоваться перевод в лечебное учреждение более высокого уровня.

Differential Diagnosis

Heart failure

Hemorrhagic stroke

Ischemic stroke

Leukostasis

Multiple myeloma

Polycythemia

Тромбоцитоз

Жемчуг и другие проблемы

ГВС представляет собой клиническую триаду неврологических симптомов, кровотечения из слизистых оболочек и нарушений зрения.
ГВС может быть вызван гиперпродукцией почти любого гематологического компонента, но чаще всего встречается при гипергаммаглобулинемии.
Симптомы разнообразны и обусловлены снижением кровотока через капиллярные русла.
Диагноз ГВС ставится путем определения повышенной вязкости сыворотки, о чем можно предположить по образованию Руло в мазке периферической крови или повторяющимся неисправностям лабораторного тестового оборудования.
Лечение в первую очередь проводится путем купирования обезвоживания, плановой флеботомии, но в большинстве случаев с помощью плазмафереза до тех пор, пока не будет начато лечение основного заболевания.

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Диагностика и лечение синдрома повышенной вязкости осуществляется межпрофессиональной командой, состоящей из гематолога, нефролога, онколога, терапевта и реаниматолога. ГВС является неотложной онкологической ситуацией, и своевременное лечение может предотвратить опасные для жизни осложнения, такие как тромбоэмболические осложнения, инфаркт миокарда и катастрофическая ишемия, приводящие к полиорганной недостаточности. Краткосрочное лечение направлено на контроль симптомов, тогда как долгосрочное лечение направлено на контроль основного гематологического состояния. Основы лечения включают поддерживающую терапию, плазмаферез или плазмаферез и химиотерапию. Во избежание осложнений пациенту необходимо постоянно обеспечивать гидратацию. Более радикальным краткосрочным лечением является плазмаферез. Он может быстро обратить вспять большинство клинических проявлений ГВС и обычно хорошо переносится и безопасен. Флеботомия может быть вариантом, когда невозможно выполнить плазмаферез. Ключевым моментом является лечение основной причины HVS. Это должен делать консультант-гематолог/онколог, и настоятельно рекомендуется проконсультироваться с этим специалистом, как только будет выявлен HVS. Исходы для пациентов с HVS зависят от первичной опухоли и степени распространения. Если первичное злокачественное новообразование выходит из-под контроля, перспективы мрачны.[15][16] (Уровень V)

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.

Ссылки

1.

Георгакопулос К.Д., Плотас П., Ангелакис А., Кагкеларис К., Цувара Э., Макри О.Е. Имплантат дексаметазона при иммуногаммопатии макулопатии, связанной с множественной миеломой IgA. The Adv Ophthalmol. 2019 янв-декабрь;11:2515841418820441. [Бесплатная статья PMC: PMC6329023] [PubMed: 30671569]

2.

Абрамс RMC, старейшина Г.А. Безопасность терапевтического плазмафереза для лечения синдрома Гийена-Барре при истинной полицитемии. Невролог. 2018 ноябрь;23(6):185-187. [PubMed: 30379740]

3.

Даниэль Р., Чан Р.Ю. Синдром повышенной вязкости при лимфоме маргинальной зоны селезенки. Кровь. 2018 11 октября; 132 (15): 1627. [PubMed: 30309878]

4.

Эспиноса-Барбери Г., Гальван Гонсалес Ф.Дж., Миранда Фернандес С., Виера Пелаес Д., Медина Риверо Ф., Марреро Сааведра Д. Вазопролиферативная ретинопатия, вторичная по отношению к болезни Вальденстрема. Arch Soc Esp Oftalmol (Engl Ed). 2019Февраль; 94 (2): 85-89. [PubMed: 30318175]

5.

Хигдон М.Л., Аткинсон С.Дж., Лоуренс К.В. Онкологические неотложные состояния: распознавание и начальное лечение. Ам семейный врач. 01 июня 2018 г.; 97 (11): 741-748. [PubMed: 30215936]

6.

Тедески А., Контичелло С., Рицци Р., Беневоло Г., Лауренти Л., Петруччи М.Т., Заджа Ф., Вареттони М. Диагностика моноклональной гаммопатии IgM: фокус на макроглобулинемию Вальденстрема. Гематол Онкол. 2019 апр; 37(2):117-128. [ПубМед: 30192023]

7.

Castillo JJ, Treon SP. Начальная оценка пациента с макроглобулинемией Вальденстрема. Hematol Oncol Clin North Am. 2018 окт; 32 (5): 811-820. [PubMed: 301

]

8.

Miyamoto Y, Hamasaki Y, Matsumoto A, Doi K, Noiri E, Nangaku M. Прогноз снижения иммуноглобулина M с помощью терапевтической дозы простого плазмафереза и плазмафереза с двойной фильтрацией с использованием мембранного разделения у пациентов с синдромом гипервязкости, вызванным макроглобулинемией Вальденстрема. Джей Клин Афер. 2018 окт; 33 (5): 611-615. [В паблике: 30188580]

9.

Bento C, McMullin MF, Percy M, Cario H. Первичная семейная и врожденная полицитемия. В: Адам MP, Everman DB, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, редакторы. GeneReviews ^® [Интернет]. Вашингтонский университет, Сиэтл; Сиэтл (Вашингтон): 10 ноября 2016 г. [PubMed: 27831681]

10.

Castillo JJ, Garcia-Sanz R, Hatjiharissi E, Kyle RA, Leleu X, McMaster M, Merlini G, Minnema MC, Morra E, Owen RG, Poulain S, Stone MJ, Tam C, Varettoni M, Dimopoulos MA, Treon SP, Kastritis E. Рекомендации по диагностике и начальной оценке пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема: Целевая группа 8-го Международного семинара по макроглобулинемии Вальденстрема . Бр Дж Гематол. 2016 окт.; 175(1):77-86. [Бесплатная статья PMC: PMC5154335] [PubMed: 27378193]

11.

Дживасанкар М., Агарвал Р., Чавла Д., Пол В.К., Деорари А.К. Полицитемия у новорожденных. Индийский J Педиатр. 2008 г., январь; 75 (1): 68–72. [PubMed: 18245939]

12.

Баллестри М. , Феррари Ф., Магистрони Р., Мариано М., Чеккерелли Г.Б., Миланти Г., Де Пальма М., Альбертацци А. Плазмаферез при остром и хроническом синдроме повышенной вязкости: реологический подход и изучение руководств. Энн Ист Супер Санита. 2007;43(2):171-5. [В паблике: 17634666]

13.

Mullen EC, Wang M. Распознавание синдрома гипервязкости у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема. Клин Дж. Онкол Нурс. 2007 Февраль; 11 (1): 87-95. [PubMed: 17441400]

14.

Заркович М., Кваан Х.К. Коррекция гипервязкости аферезом. Семин Тромб Гемост. 2003 окт; 29 (5): 535-42. [PubMed: 14631553]

15.

Чен Ю.Ю., Йен Ю.Ф., Линь Д.С., Фэн С.К., Вэй Л.С., Лай Ю.Дж., Шен Ю.К. Риск ишемического инсульта, геморрагического инсульта и смертности от всех причин при окклюзии вены сетчатки: общенациональное популяционное когортное исследование. J Офтальмол. 2018;2018:8629429. [Бесплатная статья PMC: PMC6151214] [PubMed: 30271630]

16.

Haris A, Arányi J, Braunitzer H, Kálman E, Meran Z, Soltész M, Polner K. [Роль плазмафереза в иммунологическом почечном болезни. Опыт от 1050 завершенных сеансов лечения плазмаферезом. Орв Хетил. 2011 10 июля; 152 (28): 1110-9. [PubMed: 21712172]