Лимфогранулематоз презентация: «Лимфогранулематоз ( болезнь Ходжкина ). Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это 1.лимфопролиферативное заболевание, 2.относящиеся к группе злокачественных.». Скачать бесплатно и без регистрации.

05.11.197203.10.2022 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

Лимфогранулематоз — презентация онлайн

Похожие презентации:

Здоровье, предболезнь, болезнь и профилактика

Врожденные пороки сердца у детей

Цирроз печени

Приобретенные пороки сердца

Пиелонефрит

Анафилактический шок

Лучевая диагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта

Ревматоидный артрит

Инфекции Передаваемые Половым Путем

Бюгельные протезы

1. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

— первичное опухолевое
заболевание лимфатической
системы.
Характеризуется
злокачественной гиперплазией
лимфоидной ткани с
образованием в них
лимфогранулем.
Протекает в локализованной и
диссеминированной формах

2. ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

• В мире: 0,5 — 3,1
/ 100 тыс. нас.
• В России: 2,3
/100 тыс. нас.
•В Японии меньше
чем в Европе
• Негры болеют
реже, чем белые
• В любом возрасте
15-30 лет
старше
50 лет
► до 10 лет в основном
болеют мальчики
60-70%
мужчины
30-40%
женщины

3.

ЭТИОЛОГИЯ• неизвестна
теории
Доброкачественное
заболевание
Инфекционная
природа
Вирусная
природа
Опухолевая
природа

4. Патогенез (опухолевая теория)

Лимфоузел
л/у
← лимфогенно
л/у
л/у
←
Лимфоидная
ткань
Нелимфоидные
органы
• Селезёнка в 25% случаев
гематогенно

5. Патогенез

B- лимфоцит
зародышевого
центра л/у
генетически измененный
В — лимфоцит
клетка Б-Ш
(Ходжкина)
– утратил способность к апоптозу
и синтезу Ig
Опухолевые своиства:
— анеуплодия
— клональность
Иммунная атака Т-лимфоцитов
(основная клеточная популяция пораженных л/у)
Истощение пула
Т-лимф
↓ клеточного
иммун. ответа
Прогрессирующий
рост опухоли

6. Патологическая анатомия

СУБСТРАТ ЛГМ:
— лимфоциты
— гистиоциты
— нейтрофилы
— эозинофилы
— плазматические клетки
— фиброзная ткань
-гигантские клетки
Б-ш и Х
Полиморфноклеточная
гранулёма

7.

Диагностические клеткиБерезовского-Штернберга
(Рид-Штернберга)
«глаза совы»
— рак молочной железы
— рак лёгких
— меланома
— миозит
— инф мононуклеоз
Вывод: Гистологическая структура Л/У
+ клетки Б-Ш
Ходжкина
– малая
диагностическая
ценность
Достоверность ЛГМ

8. Гистологическая классификация ЛГМ

Гистол.
вариант
%
Патологическая анатомия
возр
лет
— пролиферация зрелых лимфоцитов,
-клетки Штернберга-Рида встречаются редко,
— трудности цитологической диагностики
+ СД15, СД30 маркеры
20-40
1.Лимфоидное
преобладание
(LP)
5%
2.Нодулярный
Склероз
(NS)
6580%
— правильные тяжи коллагена, делящие
опухолевую ткань на участки округлой формы
— опухолевая ткань состоит из лимфоцитов,
встречаются кл. Рид-Штернберга
15-40
3. Смешанно –
клеточный
(MS)
2035%
— клеточный состав полиморфен,
— Ш-Р встречаются часто,
— присутствуют очаги некроза, возможно
частичное поражение л/у
35-50
4.

Миелоидное
истощение(LD)
а) диффузный
склероз
б)ретикулярн.
вариант
<5%
Редкая форма, для этого варианта
характерно почти полное отсутствие
лимфоцитов, что обусловлено резким
преобладанием ретикулярных клеток или
разрастанием грубых тяжей коллагена
40-80
Особенности
течения
-чаще у мужчин
-преобладают
локализ. формы,
-м.б. поздние
рецидивы
стад
I-II А
чаще у женщин,
хар-но поражен.
л/у средостения и
надключичной
области
I-III А
или В
часто встречается
ретроперитонеаль
ное поражение,
сопровождается
В симптомами
II-IV А
или В
Субфибрилитет,
общая слабость,
поражение печени
и костного мозга
III-IV
B

9. Лимфогранулематоз

Э/лимфатическая система
интоксикация
Легкие
(56% аут, 20% R)
Костная система
лихорадка
похудание
(56% аут, 20% R)
Костный мозг
(панцитопения)
печень
селезенка
ЖКТ
л/органы
почки
миндалины
л/у
кожа

10.

Клиническая картинаI. Интоксикация
а) Лихорадка
↑ температуры
озноб
проливной пот
б) Потливость (проливной ночной пот смена белья)
в)Похудание
— терминальные стадии
— тяжелые обострения

11. Клиническая картина (поражение лимфатических органов)

1. Шейно-надключичная группа 60-75% (чаще справа):
—
—
подвижные
плотноэластичные
не спаянные с кожей
безболезненные (редко болезненные, после приема алкоголя)
сливаются в конгломераты
2. Л/У средостения 15-20 %
—
(типично для нодулярного склероза)
кашель
одышка
боли за грудиной
3. Забрюшинные Л/У 1-2%
—
боли в области поясницы (ночью)
4. Мезентериальные л/у 5-10%
5. Селезенка 25%
(лимфоидное истощение)

12. Клиническая картина (экстралимфатическая локализация)

1. Легкие:
R гр – 20%, аутопсия – 45-54%
— возможен инфильтративный рост из л/у
— самостоятельное появление очагов или диффузных инфильтратов
2.

Плевриты экссудативные:
—
в пунктате клетки Березовского — Штернберга
сочетается с ув. л/у средостения и очагами в легочной ткани
3. Костная система: R гр – 14-20%, аутопсия – 41-56%
—
позвонки
грудина
кости таза
ребра
трубчатые кости — редко
4. Костный мозг: 12%
— может бессимптомно
— панцитопения

13. Клиническая картина (экстралимфатическая локализация)

5. Печень (поздно):
—
Гепатомегалия
↑ ЩФ
↑ билирубина
↓ альбумина
↓ протромбина
↓ холестерина
6. ЖКТ: — первичное поражение редко
(желудок и тонкая кишка –подслизистый слой. Язвы не образуются)
— вторичное поражение (сдавление или прорастание из л/у)
7. ЦНС: — мозговые оболочки спинного мозга
8. Кожа: кожный зуд у 25-35 % → дерматит → психические расстройства

14. Клиническая картина (экстралимфатическая локализация)

Лимфогранулематозные очаги могут быть:
— Почки
— Молочные железы
— Яичники
— Тимус
— Щитовидная железа

15.

Причины смерти1.
Кахексия
2.
Сердечно-лёгочная недостаточность
3.
Печеночная недостаточность
4.
Печеночно-почечная недостаточность
5.
Амилоидоз
6.
Осложнения лечения (25%) — инфекции (вирусы, бакт., грибы)
— гипоплазия кроветворения
— кровотечения
— вторичные злокачественные
новообразования

16. Международная клиническая классификация (Ann Arbor1971 )

Стадия
Признаки
I
Вовлечение одной области лимфоузлов (I) или одного
нелимфоидного органа или области (IЕ)
II
Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну
сторону диафрагмы (II) или одной или более областей
лимфоузлов с нелимфоидной областью (IIE)
III
Вовлечение областей лимфоузлов по обе стороны
диафрагмы (III), иногда с одновременным вовлечением
нелимфоидного органа или области (IIIЕ), селезёнки (IIIs) или
обоих (III SE)
IV
Диффузное или диссеминированное поражение одного или
более нелимфоидных органов с сочетанным поражением
лимфатических узлов или без него
Е – распространение из пораженного л/у
А – бессимптомные
В — интоксикация

17.

Лабораторные показатели• Патогномоничных признаков нет
— 50% —
умеренный нейтрофильный лейкоцитоз
(не более 10 тыс)
— Лимфоцитопения (поздние стадии)
— 0,5-3% — высокая эозинофилия (до 80%)
— 10-15% — тромбоцитоз (600 – 1000 х 10
9)
— Панцитопения ( поздние стадии, после ХТ, миелограмма N)
— ↑ СОЭ

18. Биологические признаки активности

• ↑ СОЭ – отражает активность процесса
• ↑ фибриногена 5,0 г/л и выше
• ↑ Альфа — 2 глобулинов свыше 10 г/л
• Гаптоглобин свыше ↑ 1,5 мг%
• Церулоплазмин ↑ 0,4 ЕД

19. Течение ЛГМ

• I и II стадии – течение благоприятное
(10 летняя выживаемость – 80%)
• Ухудшают течение:
— инсоляция
— физиотерапевтические процедуры
(кварц, УВЧ, гальванизация, грязи и т.д.)
— беременность

20. Факторы неблагоприятного прогноза

1. B-симптомы: — ночной проливной пот
— ↑ до 38 не менее 3х дней
— похудание на 10% и ↑ за полгода
2.
II-III стадии заболевания
3.

Возраст более 50 лет
4.
МТИ > 0,35 (расширение тени средостения за счёт л/у более чем
на 1/3 грудной клетки)
5.
Поражение 4 и более зон л/у
6.
↑ СОЭ более 50 мм/ч или
↑ СОЭ более 30 + B-симптомы

21. Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Трансплантация
костного мозга
Лучевая терапия
Химиотерапия
Комбинированная
терапия

22. Лечение. Современные рекомендации

1. IA / IIA – субтотальное облучение Л/У
2. IB / IIB – комбинированная терапия
3. III A –полихимиотерапия
4. опухоль средостения большой массы –
комбинированная терапия
5. IIIB / IV — полихимиотерапия

23. Режимы химиотерапии

Режим
1.Морр
Мустарген
Винкистин
Натулан
Преднизолон
2.ABVD
Доксорубицин
Блеомицин
Винбластин
Дакарбазин
3.MOPP-ABVD
Чередуя каждый месяц
4.Гибрид MOPP-ABV
Мустарген
Винкистин
Натулан
Преднизолон
Доксорубицин
Блеомицин
Винбластин
5. ChIVPP
Хлорамбуцил
Винбластин
Натулан
Преднизолон
Рекомендуемы дозы (мг/м2)
6
1,4
100
40
25
10
6
375
Способ введения
в/в
в/в
внутрь
внутрь
в/в
в/в
в/в
в/в
Дни цикла
1и8
1и8
1 — 14
1 – 14
1 и 15
1 и 15
1 и 15
1 и 15
КАК МОРР И ABVD см.

выше
6
1,4(максимум 2,0)
100
40
35
10
6
в/в
в/в
внутрь
внутрь
в/в
в/в
в/в
1
1
1-7
1-14
8
8
8
6
6
100
40
внутрь
в/в
внутрь
внутрь
1-14
1и8
1-14
1-14

24. Осложнения лечения

— Гипотиреоидизм 10-20%
(после облучения коррекция заместительной терапией)
—
Стерильность у женщин (облучение таза)
Стерильность у мужчин (химиотерапия по схеме МОРР)
Пневмонии (лучевые)
Кардиотоксичность (химиотерапия – адриамицин + лучевая терапия)
Асептический некроз головки бедренной кости
(преднизолон в МОРР)
— Вторичные опухоли –острая нелимфобластная лейкемия (2-10% б-х через 3-10
лет после лечения МОРР+облучение)
— НХЛ (В-клеточного происхождения)
— Саркомы и эпителиальные опухоли
— Неврологические расстройства: — нейропатии (винкристин)

25. ЛИМФОПЕНИИ

• МИЛИАРНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ
• ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ТЕРМИНАЛЬНЫЕ
СТАДИИ)
• ОСТРЫЕ ИНФЕКЦИИ
• СКВ
• ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
• ИММУНОДЕФИЦИТЫ
• ЛИМФОПЕНИЯ БРУТОНА

26.

И.В.Давыдовский Если главная масса ошибок
патологоанатомов по
биопсированному материалу
приходится вообще на
лимфатические узлы, то среди
заболеваний последних на
первом месте стоят ошибки
именно в отношении
лимфогранулематоза

English Русский Правила

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — презентация онлайн

Лимфогранулематоз
(болезнь Ходжкина )
Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина
– это
1. лимфопролиферативное заболевание,
2. относящиеся к группе злокачественных лимфом,
3. характеризующееся специфической морфологической
картиной с образованием клеток Березовского-ШтернбергаРида.
Иными словами ЛГМ –
1. злокачественная опухоль одного из звеньев иммунной
системы
2. С не выясненным до конца происхождением опухолевых
клеток и
3. вероятным макрофагольным происхождением опухолевых
клеток.
Эпидемиология ЛГМ
1. В России заболеваемость составляет от 1,7 до 2,5
случаев на 100000 населения.
2. Преобладают среди заболевших мужчины.
3. Среди первичных больных лимфогранулематозом
дети составляют в среднем 15%.
4. У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая
заболеваемости: первый пик в 4—6 лет
второй в 12—14 лет
5. В зелом для населения характерны два типа пика
заболеваемости:
между 15 и 35 годами
и старше 50 лет.
Теории возникновения лимфогранулематоза:
Вирусная — лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом
Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток
Березовского- Рида-Штейнберга находят генетический
материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными
свойствами.
Генетическая — Существует семейная форма
лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о
генетической предрасположенности. Вероятность
возникновения заболевания возрастает при
иммунодефицитах (приобретенных и врождённых),
аутоиммунных заболеваниях.
Иммунологическая — В основе лежит предложение о
возможности переноса малых лимфоцитов матери в тело
Патологическая анатомия.
Субстратом лимфогранулематоза считается полиморфноклеточная гранулема,
образованная:
1.
Лимфоцитами
2.
Ретикулярными клетками
3.
Нейтрофилами
4.
Эозинофилами
5.
Плазматическими клетками
6.
фиброзной тканью.
Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелки
внутри лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную
ткань узла и стирает его рисунок.
Гистологической особенностью лимфогранулемы являются гигантские клетки
Березовского-Штернберга.
Клетки Березовского-Штернберга
* крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм),
* содержащие 2 и более овальных или круглых ядра.
Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения.
* Хроматин ядер нежный, расположен равномерно,
ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное
Распространение ЛГМ в организме.
1. Лимфогенный путь распространения (теория смежного
распространения).
2. Гематогенный путь распространения. Метастазирование в
этом случае происходит в органы с развитой капиллярной
сетью: кости, печень, легкие.
3. Альтернативой этим теориям распространения может
служить теория D. W. Smithers, (1973 год). Автор полагает,
что клетки Березовского-Штернберга могут двигаться как
внутри, так и вне сосудов, давая начало новым дочерним
узлам в местах «восприимчивых» к клеткам.
Морфологические варианты ЛГМ.
I.
Лимфогистиоцитарный; лимфоцитарное преобладание.
Характеризуется выраженной пролиферацией, эозинофильные
гранулоциты и плазматические клетки встречаются редко, клетки
Березовского-Штернберга встречаются непостоянно, очаги некроза и
фиброза отсутствуют.
II.
Нодулярный склероз. Характеризуется развитием своеобразных
грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани,
разъединяющих всю ткань лимфоузла на отдельные узелки. Типпичны
клетки Березовского-Штернберга, встречаются очаги некроза,
нейтрофилы и гистиоциты.
III.
Смешанно-клеточный. Характеризуется пестрой картиной клеточного
состава, с большим количеством клеток Березовского-Штернберга.
Нередко в процесс вовлечена вся ткань лимфатического узла. Иногда
обнаруживается незначительное количество ретикулярных и
коллагеновых волокон.
IV.
Лимфоидное истощение. Отличается выраженным беспорядочным
развитием соединительной ткани и значительным уменьшением
клеточного состава ткани лимфатического узла. Характерно наличие
клеток Березовского-Штернберга и пролиферация гистиоцитов.
Стадия
Характеристика поражения
поражение одной лимфатической области или одного
IА
внелимфатического органа, отсутствие симптомов интоксикации
поражение одной лимфатической области или одного
IБ
внелимфатического органа, наличие симптомов
интоксикации
поражение двух или более лимфатических областей с одной
IIА стороны от диафрагмы — экстранодальное поражение одного
органа или ткани с поражением регионарных лимфоузлов
IIБ
IIIА
IIIБ
IVА
IVБ
поражение двух или более лимфатических областей с одной
стороны от диафрагмы — экстранодальное поражение одного
органа или ткани с поражением регионарных лимфоузлов,
наличие симптомов интоксикации
поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
возможно локализованное поражение экстралимфатического органа
или ткани, отсутствие симптомов интоксикации
поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
возможно локализованное поражение экстралимфатического органа
или ткани, наличие симптомов интоксикации
диффузное поражение экстралимфатических органов с возможным
поражением регионарных лимфоузлов, отсутствие симптомов
интоксикации
диффузное поражение экстралимфатических органов с возможным
поражением регионарных лимфоузлов, отсутствие симптомов
интоксикации
Ann Arbor, 1971
Симптомы интоксикации, позволяющие
выделять подстадии А и Б в классификации
ЛГМ:
1. необъяснимые подъемы температуры до 38°С по
вечерам с короткими афибрильными периодами
2. ночные поты
3. необъяснимая потеря веса тела более чем на 10% за
полгода
Гистологическое подтверждение поражения органов
и тканей обозначается следующими символами:
n(+) — внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы,
Н(+) — печень
S(+) — селезенка
L(+), М(+) — костный мозг
Р(+) — плевра
0(+) — кости
D(+) — кожа.
Оценка «биологической активности» процесса.
Используются 5 показателей:
1) СОЭ свыше 30 мм/час;
2) гаптоглобин свыше 1,5 г/л;
3) церулоплазмин свыше 185 ед./л;
4) альфа-2-глобулин свыше 10,0 г/л;
5) фибриноген свыше 4,0 г/л.
Увеличение двух и более показателей выше указанных
значений позволяет говорить об активности процесса.
Формы ЛГМ по локализации поражения:
изолированная, или локальная с поражением одной группы
лимфатических узлов;
генерализованная, при которой разрастание опухолевой
ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в
селезенке, печени, легких, желудке, коже.
А так же выделяют следующие локализации ЛГМ:
1. периферическая форма (поражение поверхностных
лимфатических узлов)
2. медиастинальная
3. абдоминальная
4. легочно-плевральная
5. желудочно-кишечная
6. костная
7. кожная
8. нервная
Формы ЛГМ по скорости течения процесса:
Острая — болезнь проходит от начальной стадии до конечной
за несколько месяцев.
Хроническая – заболевание растягивается на много лет с
циклическими обострениями и ремиссиями.
Клиника лимфогранулематоза
складывается из трех основных
компонентов:
1. cимптомокомплекс интоксикации
2. симптоматика увеличения пораженных лимфатических
узлов
3. клиника распространения и прогрессирования
процесса, поражений экстралимфатических органов.
Симптомокомплекс интоксикации:
1. Повышенная утомляемость
2. Нарастающая слабость
3. Снижение работоспособности
4. Серо-землистый цвет кожи
5. Зуд кожи
6. Выпадение волос
7. Проливной ночной пот, повышенная потливость
8. Периодическая лихорадка
9. Прогрессирующая потеря веса
10. Неспецифические изменения со стороны крови
(лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия,
повышение СОЭ и др.)
Симптоматика увеличения пораженных
лимфатических узлов
1. Лимфоузлы пальпируются в виде овоидных
отдельнолежащих образований, иногда достигающих
значительных размеров, не спаянных с кожей.
2. При росте и слиянии между собой конгломераты образуют
редко, чаще это группы лимфоузлов, лежащие близко друг
к другу и имеющие свою собственную капсулу.
3. Консистенция лимфоузлов, как правило, мягко
эластическая, в отличие от плотных метастатических
узлов.
4. Как правило, первичным очагом являются лимфоузлы шеи,
надключичные с одной или обеих сторон. Довольно часто
поражаются медиастинальные лимфоузлы. Весьма часто,
особенно в далеко зашедших стадиях наблюдается
поражение лимфоузлов ниже диафрагмы:
паховоподвздошные, парапортальные. Поражение
абдоминальных лимфоузлов встречается редко.
Симптоматика увеличения пораженных
лимфатических узлов
Клиника поражений экстралимфатических
органов.
1. Поражается селезенка, что проявляется
симптомокомплексом спленомегалии и подтверждается
при УЗИ селезенки и /или сканировании.
2. Лимфогранулематоз внутренних органов встречается
реже, обычно в сочетании с поражением лимфоузлов и
только в единичном случаях бывает первичным.
Клинически проявляется симптомами,
свидетельствующими о наличии нарушения функции
органа.
3. Метастазы в кости характеризуются болевыми
ощущениями различной интенсивности, а при
поверхностном расположении очаговой припухлостью.
Метастазы в кости возникают редко, имеют вид небольших
округлых инфильтратов темно-красного цвета,с
пигментацией в окружности, а иногда с изъязвлением
Эхографическая картина печени при
лимфогранулематозе.
В проекции левой доли печени визуализируется пониженной
эхогенности образование с четкими контурами и неоднородной
внутренней эхоструктурой (отмечено маркерами). Косые
взаимоперпендикулярные сечения через проекцию образования.
Диагностика ЛГМ.
Диагноз лимфогранулематоза можно выставить только на
основании гистологического исследования после биопсии
лимфатического узла.
Морфологический диагноз лимфогранулематоза
считается несомненным, если он подтвержден тремя
морфологами.
Биопсию предпочтительно выполнять на шее,
надключичной области, подчелюстной зоне. Здесь
справедлив принцип -чем выше, тем лучше. Для этого
выбираются лимфатические узлы не более 3 см в
наибольшем измерении. Взятие для биопсии подмыщечных
или паховых узлов показано в случае, если надключичные и
шейные узлы интактны.
Обязательные методы исследования для
больных с подозрением на ЛГМ:
1.
Анамнез заболевания
2.
Осмотр больного с регистрацией всех зон поражения и размеров
опухолевых образований
3.
Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов
4.
Общий анализ мочи
5.
Биохимические исследования — общий белок крови, фракции белка,
трансаминаз, билирубин, креатинин, мочевина, фосфотазы,
фибриноген, сахар
6.
Рентгенография органов грудной клетки с томографией средостения и
определением соотношения наибольшего диаметра медиастинальных
масс к размеру грудной клетки (менее 0,33)
7.
Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных,
мезентериальных лимфатических узлов и/или компьютерная
томография
8.
Трепанбиопсия или стернальная пункция с подсчетом миелограммы
9.
Осмотр ЛОР-органов
10. Исследование органов ЖКТ, рентгенография, фиброгастроскопия.
Лимфогранулематоз 3б.ст.
Результаты рентгенологического исследования
Расширение правого контура сердца
Результаты рентгенологического исследования
Рентгенограммы грудной клетки при лимфогранулематозе:
расширения срединной тени, обусловленные поражением
лимфатических узлов переднего средостения
Результаты исследования компьютерной томографии
Увеличение лимфатических узлов в области бифуркации трахеи
Дополнительные методы исследования для
больных с подозрением на ЛГМ:
1. исследование костей (рентгенография, сцинтиграфия ТС)
2. исследование почек
3. сцинтиграфия печени, селезенки и забрюшинных
лимфоузлов
4. ирригорафия
5. прямая нижняя лимфография
6. эксплоративная лапоротомия или торокотомия с биопсией
лимфоузлов
Цели диагностической лапоротомии:
1. ревизию брюшной полости, лимфатических узлов,
расположенных по ходу аорты, мезентериальных сосудов,
подвздошных сосудов
2. удаления для гистологического исследования наиболее
подозрительных лимфатических узлов
3. ревизия и биопсия печени (процедура обязательная,
выполняется всегда при лапоротомии)
4. удаление селезенки с гистологическим исследованием
5. рентгеноконтрастная маркировка тканей для
последующего облучения или уточнения топики органов,
подлежащих облучению
Противопоказанием к диагностической лапоротомии
является быстрое прогрессирование процесса,
избыточный вес, возраст страше 60 лет.
Примеры формулировки диагноза:
1. Лимфогранулематоз, склеронодулярный вариант,
изолированная, периферическая, хроническая форма,
IIA стадия после комбинированного лечения в 1990
году, неактивная фаза, ремиссия.
2. Лимфогранулематоз, лимфогистиоцитарный
вариант, острая, генерализованная, абдоминаотная
форма, IIIБ стадия, активная фаза в процессе
комбинированного лечения.
Неблагоприятные факторы риска течения ЛГМ :
1. Повышение СОЭ выше 50 мм\час
2. Возраст старше 40 лет
3. Наличие массивных (диаметром более 5 см)
конгломератов лимфатических узлов, или расширение
тени средостения на рентгенограммах более чем на 1/3
диаметра грудной клетки в самом широком ее месте
4. Поражение более 3 зон лимфатических узлов
5. Смешанноклеточный или ретикулярный (лимфоидное
истощение) варианты лимфогранулематоза
Принципы оценки риска течения заболевания
• Группа больных с благоприятным прогнозом:
больные с IA и IIA без факторов риска.
•Группа больных с промежуточным прогнозом:
а) больные с I А и I Б стадиями и факторами риска 3,4,5*;
б) больные со IIА стадией и факторами риска 3–5*;
в) больные со IIБ стадией и факторами риска 4,5*;
г) больные с IIIА стадией без факторов риска.
• Группа больных с неблагоприятным прогнозом:
а) больные с I А и В и IIА стадиями и факторами риска 1,2*;
б) больные со IIБ стадией и факторами риска 1,2,3*;
в) больные с IIIА стадией и факторами риска 1–5*;
г) все больные с III Б и IV стадиями.
* Для включения больного в группу достаточно наличия одного из
указанных факторов риска.
Этапы лечения лимфогранулематоза
1. Индукция — этап введения больного в ремиссию, в
результате которого исчезают увеличенные
лимфатические узлы, исчезают симптомы интоксикации
2. Консолидация — этап проведения курсов лучевой и
химиотерапии для получения стойкой ремиссии
Основные методы лечения
лимфогранулематоза
лучевая терапия
химиотерапия
лучевая терапия + химиотерапия
Лучевая терапия в чистом виде используется
при лечении локальных поражений I-IIА стадий с
благоприятным прогнозом.
Применяется лучевая терапия на очаги в
суммарной дозе 40 грей и облучения смежных зон
в дозе до 36 грей.
Химиотерапия. Схемы I ряда (линии) для лечения
ЛГМ:
1. МОРР — эмбихин (мустарген) + онковин (винкристин) +
прокарбозин (натулан) + преднизолон
2. МVРР — аналогична МОРР, но вместо онковина используется
винбластин
3. СОРР — аналогична МОРР, но вместо мустаргена
используется циклофосфан
4. СУРР — аналогично МVРР с заменой мустаргена на
циклофосфан
5. АВVD — адриамицин (доксорубомицин) + блеомицин +
винбластин, ДТНК (дакарбазин)
6. ДВСV — даунорубицин (рубомицин) + блеомицин +
винкристин + цитостазан
Приблизительные дозы препаратов в различных схемах терапии
СХЕМА СОРР.
ЦИТОСТАТИКДЕНЬ
ДОЗА
Циклофосфамид
Винкристин
Прокарбазин
1, 8
1, 8
с 1 по 15-й
Преднизолон
с 1 по 15-й
500 мг/м2, в/в.
1,5 мг/м2, в/в.
100 мг/м2, в/в, внутрь, в
2-3 приема.
40 мг/м2, в/в, внутрь, в 3
приема.
СХЕМА ОРРА.
ЦИТОСТАТИК
ДЕНЬ
ДОЗА
Адриамицин
Винкристин (онковин)
Прокарбазин
1, 15
1, 8, 15
с 1 по 15-й
Преднизолон
с 1 по 15-й
40 мг/м2, в/в, 30 мин.
1,5 мг/м2, в/в, струйно.
100 мг/м2, в/в, внутрь,в 23 приема.
60 мг/м2, в/в, внутрь,в 3
приема.
Приблизительные дозы препаратов в различных схемах терапии
СХЕМА ABVD.
ЦИТОСТАТИКДЕНЬ
Адриамицин
(доксорубицин) 1-й и 14-й дни
Блеомицин
1-й и 14-й день
Винбластин
1-й и 14-й дни
ДТИК
(дакарбазин)
или
1, 2, 3, 4, 5 дни
1-й и14-й дни
Перерыв между курсами 2 недели.
ДОЗА
25 мг/м2 внутривенно
10 мг/м2 внутривенно
или внутримышечно
6 мг/м2 внутривенно
150 мг/м2 внутривенно
375мг/м2.
При проведении химиотерапии необходимо циклы
проводить до достижения полной ремиссии
(исчезновения лимфоузлов),
а затем еще минимум 2 курса
химиотерапии в качестве консолидирующей
терапии.
Обобщенные программы лечение ЛГМ в зависимости
от стадии заболевания
I-IIА
стадии с благоприятным прогнозом
2 цикла полихимиотерапии I ряда
+
облучение зон
поражения в дозе до 40 грей + 2 цикла полихимиотерапии I ряда.
I-II стадии с неблагоприятным прогнозом
зоны
3 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая терапия на
поражения + 3 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР)
III– стадия с благоприятным прогнозом
4 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая терапия на
зоны поражения выше диафрагмы + 2 курса полихимиотерапии I ряда
(СОРР)
+ лучевая терапия на зоны поражения ниже диафрагмы + 4
курса полихимиотерапии I ряда (СОРР)
III– стадия с неблагоприятным прогнозом
6 курсов полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая
терапия на зоны
поражения выше диафрагмы + 2 курса
полихимиотерапии I ряда (СОРР)
+ лучевая терапия на зоны
поражения ниже диафрагмы + 6-8 курсов
полихимиотерапии I ряда
(СОРР)
IV стадии — лучевая терапия на манифестирующие очаги + 2 курса
консолидирующей химотерапии I ряда
При ЛГМ ремиссии удается достичь у 80-90% первичных
больных. Однако, в 10-40% у больных возникают рецидивы
заболевания.
Рецидивы в зависимости от времени возникновения:
1. ранние, т.е. возникшие в сроки до 2 лет
2. поздние, т.е., возникшие в сроки после 2 лет от момента
возникновения ремиссии.
Рецидивы разделяют по отношению к бывшим очагам
поражения:
1. Истинные рецидивы в зоне, подвергшейся облучению
или случаи возобновления роста в очагах,
регистрировавшихся до начала лечения
(полихимиотерапии)
2. Маргинальные — рецидивные очаги, возникшие по краю
поля облучения вне зон облучения
Лечение рецидивов ЛГМ.
У больных с поздними рецидивами как правило, используются
схемы эффективные при достижении первой ремиссии.
Трудность представляет лечение больных с ранними
рецидивами или больные, у которых не была достигнута
полная ремиссия при первичном лечении.
При наличии маргинального рецидива у больного I-II стадией
и благоприятных прогностических факторах возможно
дополнительное облучение в обычной зоне 40-45 грей. Во
всех остальных случаях показана смена схем цик-лов
химиотерапии. Сначала это переход внутри схем I ряда
МVРР=АВVД=ДВVСу, а при неэффективности переход на
схемы II линии (ряда).
Химиотерапия. Схемы II ряда (линии) для лечения
рецидивов ЛГМ:
1. МОРР (АВV — «сэндвич») — схема МОРР чередуется со
схемой АВVД с исключением ДТНК
2. ССАВО — ССNU (ломустин) + адриабластин + винбластин +
блеомицин
3. ССVР — ССNU (ломустин) + винбластин + прокарбозин +
преднизолон
4. СЕР — ССNU (ломустин) + этопозид + преднемустин
5. МАВОР — мусторген + адриабластин + блеомицин +
винкристин + преднизолон
Прогноз.
Наибольшее значение в прогнозе имеет стадия
заболевания.
У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75%
5 летняя выживаемость,
У пациентов с 1-2 стадией — 95%.
Тактика поведения врача поликлиники
1. Поиск увеличенных лимфатических узлов у каждого пациента.
2. В случае увеличения л/у – обязательное проведение пункции.
— обязательная госпитализация пациента
для выяснения причины увеличения л/у.
3. У пациентов с установленным диагнозом ЛГМ – регулярное
обследование и контроль показателей биологической активности
заболевания 1 раз в 4 месяца.
4. Наблюдение у гематолога-онколога в случае длительной
стабильной ремиссии 1 раз в 6 месяцев.
Реабилитация больных с ЛГМ осуществляется
в 4 этапа:
1 этап — активное лучевое и комбинированное
лечение
2 этап — противоопухолевое лечение и лечение
осложнений
3 этап — социальная, бытовая и профессиональная
реадаптация после достижения полной ремиссии
4 этап — полное восстановление социального и
профессионального статуса

45. Интерактивные вопросы

1. Субстратом болезни Ходжкина является
клетка
1. Березовского-Штенберга-Рида
2. Аддиса-Коковского
3. Клетка Ходжкина

46. Интерактивные вопросы

2. Какая стадия является начальной в
течении ЛГМ
1.
2.
3.
4.
Лимфогистиоцитарная
Стадия нодулярного склероза
Стадия Смешанно-клеточная
Стадия Лимфоидного истощения

47.

Интерактивные вопросы3. Если у пациента изменены 3 группы
лимфоузлов с одной стороны
диафрагмы, и имеется ночная
потливость, то это какая стадия ЛГМ
1.
2.
3.
4.
II А
IБ
III Б
II Б

48. Случай из практики

• Пациентка 33 лет наблюдался в гематологическом центре.
• После проведенного курса комбинированного лечения по
поводу лимфогранулематоза. Цикл был завершен 1,5 года
назад, когда был выставлен диагноз: лимфогранулематоз,
склеронодулярный вариант, изолированная периферическая
хроническая форма 1а ст , с поражением подмышечных
лимфатических узлов слева, после комбинированного лечения,
неактивная фаза , ремиссия.
• Больная обследована в связи с появлением увеличенных
лимфатических узлов подмышечной области слева.
• В анализе крови: СОЭ 54 мм\ч, гаптоглобин 2,3 г\л,
церулоплазмин 290 ед\л, альфа2- глобулин 24 г\л, фибриноген
7 г\л.

49. Литература

1. Абдулкадыров К.М. с соавт.

Гематологические синдромы в общей клинической практике //
«Элби», Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94
2. Гематологические синдромы в клинической практике, под редакцией Вягорской Я.И., Киев
«Здорье» 1981 од
3. Воробьёв А.И. Руководство по гематологии.// «Ньюдиамед», Москва.-2003.-Т1.
4. Вуд М.Э., Банн П.А. Секреты гематологии и онкологии// «Бином»- Москва.-2001.-С.85-93.
5. Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови. Справочник. // «МЕДпресс-информ».-Москва.2004.-С.317-356.
6. Внутренние болезни под редакцией Рябва С.И., Алмазова В.А., Шляхто Е.В., Санкт-Петербург,
СпецЛит, 2000 год
7. Клиническая онкогематология, под редакцией Волковой М.А., Москва, «Медицина,» 2001 год
8. Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови. // «Бином».-Москва.-2000.-С.71-123, 343-358
9. М.Вецлер, К.Блумфильд МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. From Harrison’s Principles of Internal
Medicine. 14-th edition,2002.
10. Г.И. Абелев. Механизмы дифференцировки и опухолевый рост. Биохимия, 2000, 65, 127- 138
11.

Болезни крови, «издательство энциклопедия», Москва, 2005 год
12. Диагностика и лечение ДВС крови, Лычев В.Г., москва, «медицина» 1993 год
13. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза, Баркаган З.С., Момот А.П.,
«Ньюдиамед», москва 2001 год
14. Актуальный гемостаз , Воробьев П.А., «Ньюдиамед», москва 2004 год

Лимфогранулематоз. Классификация, диагностика, стадирование — презентация на Slide-Share.ru 🎓

Первый слайд презентации: Лимфогранулематоз. Классификация, диагностика, стадирование

Выполнила: студентка 6 курса, ЛФ Яковлева Ю.С.

Изображение слайда

Слайд 2: Лимфогранулематоз ( лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина )

Это злокачественное опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система.

Изображение слайда

Слайд 3: Томас Ходжкин (1798-1866гг.)

Изображение слайда

Слайд 4: Клетка Рид-Березовского- Штернберга

1890г – С.Я. Березовский 1898г – К. Штернберг 1902г – Д. Рид

Изображение слайда

Слайд 5: Эпидемиология

Заболеваемость 2,3 на 100 000 населения в РФ Болеют чаще мужчины, чем женщины «Двугорбая» возрастная кривая заболеваемости: 1 пик заболеваемости от 15 до 40 лет 2 пик заболеваемости после 50 лет Двойрин В.В,, Аксель ЕМ., Трапезников ИМ. Статистика злокачественных новообразований в России и некоторых других странах СНГ. —М., 1995. Parkin DM., Muir C.S., Whelan S.L. et al Jn : Scientific Publications.—N 120.—Lyon: International Agency for Research on Cancer, 1992.

Изображение слайда

Слайд 6: Этиология и патогенез

Клиническая онкогематология : Руководство для врачей / Под ред. М.А.Волковой. — М.: Медицина, 2001. — 576 с : ил.

Изображение слайда

Слайд 7: Международная гистологическая классификация ( R.J.Lukes, J.J.Butler, E.D.Hicks,1966 г.)

1) Лимфоидное преобладание ( лифогистиоцитарный вариант) 2) Нодулярный склероз а) со смешанно-клеточным составом в нодулях ( I тип) б) с лимфоидным истощением в нодулях ( II тип) 2) Смешанно-клеточный 3) Лимфоидное истощение а) диффузный склероз б) ретикулярный вариант

Изображение слайда

Слайд 8: Лимфоидное преобладание

Преобладают лимфоциты и гистиоциты Нейтрофилы, эозинофилы и плазматические клетки незначительны или вовсе отсутствуют Фиброз и некроз не выражены Единичные и нетипичные клетки Рид-Березовского- Штернберга

Изображение слайда

Слайд 9: Нодулярный склероз

Лимфогранулематоз, вариант нодулярный склероз. Гистологический срез лимфоузла ( мал.ув.) Лимфогранулематоз, вариант нодулярный склероз. Тот же препарат( мал.ув.) Стрелкой указана клетка Рид- Берзовского — Штернберга.

Изображение слайда

Слайд 10: Смешанно-клеточный вариант

Лимфогранулематоз, смешанно-клеточный вариант. Гистологический срез лимфоузла ( б.ув.) Лимфогранулематоз, смешанно-клеточный вариант. Гистологический срез лимфоузла ( б.ув.)

Изображение слайда

Слайд 11: Лимфоидное истощение

Лимфогранулематоз, вариант лимфоидное истощение (диффузный склероз) Отсутствуют лимфоциты 2 подварианта : 1) диффузный склероз: преобладает фиброз, разбросаны клетки Рид-Березовского- Штернберга и фибробласты. 2) ретикулярный вариант: преобладают ретикулярные клети, фиброз умеренный.

Изображение слайда

Слайд 12: Клиника

Поражение надключичный лимфатических узлов при лимфогранулематозе

Изображение слайда

Слайд 13: Клиника

Поражение подмышечных лимфатических узлов при лимфогранулематозе

Изображение слайда

Слайд 14: Клиника

Поражение шейных лимфатических узлов при лимфогранулематозе. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфогранулематозе.

Изображение слайда

Слайд 15: Клиника

Поражение медиастинальных лимфатических узлов при лимфогранулематозе.

Поражение лимфатических узлов корней легких при лимфогранулематозе.

Изображение слайда

Слайд 16: Клиника

Лимфоаденопатия Спленомегалия (25%) Поражение легких (20-30%) Поражение костей (14-20%) Поражение печени (10-12%) Поражение костного мозга (10-12%) П оражение ЦНС Поражение других органов (1-3%) Симптомы интоксикации (30%) — лихорадка — проливной пот — похудание

Изображение слайда

Слайд 17: Клиническая классификация ( Ann Arbor, 1971г)

Изображение слайда

Слайд 18

Изображение слайда

Последний слайд презентации: Лимфогранулематоз.

Классификация, диагностика, стадирование: Спасибо за внимание

Изображение слайда

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) презентация, доклад

Презентация на тему Презентация на тему Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), предмет презентации: Медицина. Этот материал содержит 49 слайдов. Красочные слайды и илюстрации помогут Вам заинтересовать свою аудиторию. Для просмотра воспользуйтесь проигрывателем, если материал оказался полезным для Вас — поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте наш сайт презентаций ThePresentation.ru в закладки!

Слайд 1Текст слайда:

Лимфогранулематоз
(болезнь Ходжкина )

Слайд 2Текст слайда:

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это
лимфопролиферативное заболевание,
относящиеся к группе злокачественных лимфом,
характеризующееся специфической морфологической картиной с образованием клеток Березовского-Штернберга-Рида.
Иными словами ЛГМ –
злокачественная опухоль одного из звеньев иммунной системы
С не выясненным до конца происхождением опухолевых клеток и
вероятным макрофагольным происхождением опухолевых клеток.

Слайд 3Текст слайда:

У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик в 4—6 лет второй в 12—14 лет
В зелом для населения характерны два типа пика заболеваемости: между 15 и 35 годами и старше 50 лет.

Эпидемиология ЛГМ

Слайд 4Текст слайда:

Теории возникновения лимфогранулематоза:
Вирусная — лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Березовского- Рида-Штейнберга находят генетический материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными свойствами.
Генетическая — Существует семейная форма лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности. Вероятность возникновения заболевания возрастает при иммунодефицитах (приобретенных и врождённых), аутоиммунных заболеваниях.

Иммунологическая — В основе лежит предложение о возможности переноса малых лимфоцитов матери в тело плода и развитие в организме реакции по типу “Трансплантат против хозяина”.

Слайд 5Текст слайда:

Патологическая анатомия.
Субстратом лимфогранулематоза считается полиморфноклеточная гранулема, образованная:
Лимфоцитами
Ретикулярными клетками
Нейтрофилами
Эозинофилами
Плазматическими клетками
фиброзной тканью.

Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелки внутри лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную ткань узла и стирает его рисунок.
Гистологической особенностью лимфогранулемы являются гигантские клетки Березовского-Штернберга.

Слайд 6Текст слайда:

Клетки Березовского-Штернберга

* крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм), * содержащие 2 и более овальных или круглых ядра. * Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения. * Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, * ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное

Слайд 7Текст слайда:

Распространение ЛГМ в организме.
Лимфогенный путь распространения (теория смежного распространения).
Гематогенный путь распространения. Метастазирование в этом случае происходит в органы с развитой капиллярной сетью: кости, печень, легкие.
Альтернативой этим теориям распространения может служить теория D. W. Smithers, (1973 год). Автор полагает, что клетки Березовского-Штернберга могут двигаться как внутри, так и вне сосудов, давая начало новым дочерним узлам в местах «восприимчивых» к клеткам.

Слайд 8Текст слайда:

Лимфогистиоцитарный; лимфоцитарное преобладание. Характеризуется выраженной пролиферацией, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки встречаются редко, клетки Березовского-Штернберга встречаются непостоянно, очаги некроза и фиброза отсутствуют.
Нодулярный склероз. Характеризуется развитием своеобразных грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани, разъединяющих всю ткань лимфоузла на отдельные узелки. Типпичны клетки Березовского-Штернберга, встречаются очаги некроза, нейтрофилы и гистиоциты.
Смешанно-клеточный. Характеризуется пестрой картиной клеточного состава, с большим количеством клеток Березовского-Штернберга. Нередко в процесс вовлечена вся ткань лимфатического узла. Иногда обнаруживается незначительное количество ретикулярных и коллагеновых волокон.
Лимфоидное истощение. Отличается выраженным беспорядочным развитием соединительной ткани и значительным уменьшением клеточного состава ткани лимфатического узла. Характерно наличие клеток Березовского-Штернберга и пролиферация гистиоцитов.

Морфологические варианты ЛГМ.

Слайд 9Текст слайда:

Ann Arbor, 1971

Стадия Характеристика поражения
IА

IБ
IIА
IIБ

IIIА
IIIБ
IVА
IVБ

поражение одной лимфатической области или одного внелимфатического органа, отсутствие симптомов интоксикации

поражение одной лимфатической области или одного внелимфатического органа, наличие симптомов интоксикации

поражение двух или более лимфатических областей с одной стороны от диафрагмы — экстранодальное поражение одного органа или ткани с поражением регионарных лимфоузлов

поражение двух или более лимфатических областей с одной стороны от диафрагмы — экстранодальное поражение одного органа или ткани с поражением регионарных лимфоузлов, наличие симптомов интоксикации

поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы возможно локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани, отсутствие симптомов интоксикации

поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы возможно локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани, наличие симптомов интоксикации

диффузное поражение экстралимфатических органов с возможным поражением регионарных лимфоузлов, отсутствие симптомов интоксикации

Слайд 10Текст слайда:

Симптомы интоксикации, позволяющие выделять подстадии А и Б в классификации ЛГМ:
необъяснимые подъемы температуры до 38°С по вечерам с короткими афибрильными периодами
ночные поты
необъяснимая потеря веса тела более чем на 10% за полгода
Гистологическое подтверждение поражения органов и тканей обозначается следующими символами:
n(+) — внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы,
Н(+) — печень
S(+) — селезенка
L(+), М(+) — костный мозг
Р(+) — плевра
0(+) — кости
D(+) — кожа.

Слайд 11Текст слайда:

Оценка «биологической активности» процесса.
Используются 5 показателей:
СОЭ свыше 30 мм/час;
гаптоглобин свыше 1,5 г/л;
церулоплазмин свыше 185 ед./л;
альфа-2-глобулин свыше 10,0 г/л;
фибриноген свыше 4,0 г/л.

Увеличение двух и более показателей выше указанных значений позволяет говорить об активности процесса.

Слайд 12Текст слайда:

Формы ЛГМ по локализации поражения:
изолированная, или локальная с поражением одной группы лимфатических узлов;
генерализованная, при которой разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже.
А так же выделяют следующие локализации ЛГМ:
периферическая форма (поражение поверхностных лимфатических узлов)
медиастинальная
абдоминальная
легочно-плевральная
желудочно-кишечная
костная
кожная
нервная

Слайд 13Текст слайда:

Формы ЛГМ по скорости течения процесса:

Острая — болезнь проходит от начальной стадии до конечной за несколько месяцев.
Хроническая – заболевание растягивается на много лет с циклическими обострениями и ремиссиями.

Слайд 14Текст слайда:

Клиника лимфогранулематоза складывается из трех основных компонентов:
cимптомокомплекс интоксикации
симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов
клиника распространения и прогрессирования процесса, поражений экстралимфатических органов.

Слайд 15Текст слайда:

Симптомокомплекс интоксикации:
Повышенная утомляемость
Нарастающая слабость
Снижение работоспособности
Серо-землистый цвет кожи
Зуд кожи
Выпадение волос
Проливной ночной пот, повышенная потливость
Периодическая лихорадка
Прогрессирующая потеря веса
Неспецифические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия, повышение СОЭ и др.)

Слайд 16Текст слайда:

Лимфоузлы пальпируются в виде овоидных отдельнолежащих образований, иногда достигающих значительных размеров, не спаянных с кожей.
При росте и слиянии между собой конгломераты образуют редко, чаще это группы лимфоузлов, лежащие близко друг к другу и имеющие свою собственную капсулу.
Консистенция лимфоузлов, как правило, мягко эластическая, в отличие от плотных метастатических узлов.
Как правило, первичным очагом являются лимфоузлы шеи, надключичные с одной или обеих сторон. Довольно часто поражаются медиастинальные лимфоузлы. Весьма часто, особенно в далеко зашедших стадиях наблюдается поражение лимфоузлов ниже диафрагмы: паховоподвздошные, парапортальные. Поражение абдоминальных лимфоузлов встречается редко.

Симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов

Слайд 17Текст слайда:

Симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов

Слайд 18Текст слайда:

Поражается селезенка, что проявляется симптомокомплексом спленомегалии и подтверждается при УЗИ селезенки и /или сканировании.
Лимфогранулематоз внутренних органов встречается реже, обычно в сочетании с поражением лимфоузлов и только в единичном случаях бывает первичным. Клинически проявляется симптомами, свидетельствующими о наличии нарушения функции органа.
Метастазы в кости характеризуются болевыми ощущениями различной интенсивности, а при поверхностном расположении очаговой припухлостью. Метастазы в кости возникают редко, имеют вид небольших округлых инфильтратов темно-красного цвета,с пигментацией в окружности, а иногда с изъязвлением

Клиника поражений экстралимфатических органов.

Слайд 19Текст слайда:

В проекции левой доли печени визуализируется пониженной эхогенности образование с четкими контурами и неоднородной внутренней эхоструктурой (отмечено маркерами). Косые взаимоперпендикулярные сечения через проекцию образования.

Эхографическая картина печени при лимфогранулематозе.

Слайд 20Текст слайда:

Диагностика ЛГМ.
Диагноз лимфогранулематоза можно выставить только на основании гистологического исследования после биопсии лимфатического узла.
Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами.
Биопсию предпочтительно выполнять на шее, надключичной области, подчелюстной зоне. Здесь справедлив принцип -чем выше, тем лучше. Для этого выбираются лимфатические узлы не более 3 см в наибольшем измерении. Взятие для биопсии подмыщечных или паховых узлов показано в случае, если надключичные и шейные узлы интактны.

Слайд 21Текст слайда:

Обязательные методы исследования для больных с подозрением на ЛГМ:
Анамнез заболевания
Осмотр больного с регистрацией всех зон поражения и размеров опухолевых образований
Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов
Общий анализ мочи
Биохимические исследования — общий белок крови, фракции белка, трансаминаз, билирубин, креатинин, мочевина, фосфотазы, фибриноген, сахар
Рентгенография органов грудной клетки с томографией средостения и определением соотношения наибольшего диаметра медиастинальных масс к размеру грудной клетки (менее 0,33)
Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных, мезентериальных лимфатических узлов и/или компьютерная томография
Трепанбиопсия или стернальная пункция с подсчетом миелограммы
Осмотр ЛОР-органов
Исследование органов ЖКТ, рентгенография, фиброгастроскопия.

Слайд 22Текст слайда:

Лимфогранулематоз 3б.ст.

Слайд 23

Слайд 24Текст слайда:

Результаты рентгенологического исследования

Расширение правого контура сердца

Слайд 25Текст слайда:

Результаты рентгенологического исследования

Рентгенограммы грудной клетки при лимфогранулематозе: расширения срединной тени, обусловленные поражением лимфатических узлов переднего средостения

Слайд 26Текст слайда:

Результаты исследования компьютерной томографии

Увеличение лимфатических узлов в области бифуркации трахеи

Слайд 27Текст слайда:

Дополнительные методы исследования для больных с подозрением на ЛГМ:
исследование костей (рентгенография, сцинтиграфия ТС)
исследование почек
сцинтиграфия печени, селезенки и забрюшинных лимфоузлов
ирригорафия
прямая нижняя лимфография
эксплоративная лапоротомия или торокотомия с биопсией лимфоузлов

Слайд 28Текст слайда:

Цели диагностической лапоротомии:
ревизию брюшной полости, лимфатических узлов, расположенных по ходу аорты, мезентериальных сосудов, подвздошных сосудов
удаления для гистологического исследования наиболее подозрительных лимфатических узлов
ревизия и биопсия печени (процедура обязательная, выполняется всегда при лапоротомии)
удаление селезенки с гистологическим исследованием
рентгеноконтрастная маркировка тканей для последующего облучения или уточнения топики органов, подлежащих облучению
Противопоказанием к диагностической лапоротомии является быстрое прогрессирование процесса, избыточный вес, возраст страше 60 лет.

Слайд 29Текст слайда:

Примеры формулировки диагноза:
1. Лимфогранулематоз, склеронодулярный вариант, изолированная, периферическая, хроническая форма, IIA стадия после комбинированного лечения в 1990 году, неактивная фаза, ремиссия.
2. Лимфогранулематоз, лимфогистиоцитарный вариант, острая, генерализованная, абдоминаотная форма, IIIБ стадия, активная фаза в процессе комбинированного лечения.

Слайд 30Текст слайда:

Неблагоприятные факторы риска течения ЛГМ :
Повышение СОЭ выше 50 мм\час
Возраст старше 40 лет
Наличие массивных (диаметром более 5 см) конгломератов лимфатических узлов, или расширение тени средостения на рентгенограммах более чем на 1/3 диаметра грудной клетки в самом широком ее месте
Поражение более 3 зон лимфатических узлов
Смешанноклеточный или ретикулярный (лимфоидное истощение) варианты лимфогранулематоза

Слайд 31Текст слайда:

Принципы оценки риска течения заболевания
Группа больных с благоприятным прогнозом:    больные с IA и IIA без факторов риска.
Группа больных с промежуточным прогнозом:    а) больные с I А и I Б стадиями и факторами риска 3,4,5*;    б) больные со IIА стадией и факторами риска 3–5*;    в) больные со IIБ стадией и факторами риска 4,5*;    г) больные с IIIА стадией без факторов риска.
   Группа больных с неблагоприятным прогнозом:    а) больные с I А и В и IIА стадиями и факторами риска 1,2*;    б) больные со IIБ стадией и факторами риска 1,2,3*;    в) больные с IIIА стадией и факторами риска 1–5*;    г) все больные с III Б и IV стадиями.
* Для включения больного в группу достаточно наличия одного из указанных факторов риска.

Слайд 32Текст слайда:

Этапы лечения лимфогранулематоза

Индукция — этап введения больного в ремиссию, в результате которого исчезают увеличенные лимфатические узлы, исчезают симптомы интоксикации
Консолидация — этап проведения курсов лучевой и химиотерапии для получения стойкой ремиссии

Слайд 33Текст слайда:

Основные методы лечения лимфогранулематоза

лучевая терапия химиотерапия
лучевая терапия + химиотерапия

Лучевая терапия в чистом виде используется при лечении локальных поражений I-IIА стадий с благоприятным прогнозом.
Применяется лучевая терапия на очаги в суммарной дозе 40 грей и облучения смежных зон в дозе до 36 грей.

Слайд 34Текст слайда:

Химиотерапия. Схемы I ряда (линии) для лечения ЛГМ:
МОРР — эмбихин (мустарген) + онковин (винкристин) + прокарбозин (натулан) + преднизолон
МVРР — аналогична МОРР, но вместо онковина используется винбластин
СОРР — аналогична МОРР, но вместо мустаргена используется циклофосфан
СУРР — аналогично МVРР с заменой мустаргена на циклофосфан
АВVD — адриамицин (доксорубомицин) + блеомицин + винбластин, ДТНК (дакарбазин)
ДВСV — даунорубицин (рубомицин) + блеомицин + винкристин + цитостазан

Слайд 35Текст слайда:

СХЕМА СОРР.
ЦИТОСТАТИК ДЕНЬ ДОЗА
Циклофосфамид 1, 8 500 мг/м2, в/в.
Винкристин 1, 8 1,5 мг/м2, в/в.
Прокарбазин с 1 по 15-й 100 мг/м2, в/в, внутрь, в 2-3 приема.
Преднизолон с 1 по 15-й 40 мг/м2, в/в, внутрь, в 3 приема.

СХЕМА ОРРА.
ЦИТОСТАТИК ДЕНЬ ДОЗА
Адриамицин 1, 15 40 мг/м2, в/в, 30 мин.
Винкристин (онковин) 1, 8, 15 1,5 мг/м2, в/в, струйно.
Прокарбазин с 1 по 15-й 100 мг/м2, в/в, внутрь,в 2- 3 приема.
Преднизолон с 1 по 15-й 60 мг/м2, в/в, внутрь,в 3 приема.

Приблизительные дозы препаратов в различных схемах терапии

Слайд 36Текст слайда:

Приблизительные дозы препаратов в различных схемах терапии

СХЕМА ABVD.
ЦИТОСТАТИК ДЕНЬ ДОЗА
Адриамицин
(доксорубицин) 1-й и 14-й дни 25 мг/м2 внутривенно
Блеомицин 1-й и 14-й день 10 мг/м2 внутривенно или внутримышечно
Винбластин 1-й и 14-й дни 6 мг/м2 внутривенно
ДТИК
(дакарбазин) 1, 2, 3, 4, 5 дни 150 мг/м2 внутривенно или
1-й и14-й дни 375мг/м2.

Перерыв между курсами 2 недели.

Слайд 37Текст слайда:

При проведении химиотерапии необходимо циклы проводить до достижения полной ремиссии (исчезновения лимфоузлов), а затем еще минимум 2 курса химиотерапии в качестве консолидирующей терапии.

Слайд 38Текст слайда:

I-IIА стадии с благоприятным прогнозом 2 цикла полихимиотерапии I ряда + облучение зон поражения в дозе до 40 грей + 2 цикла полихимиотерапии I ряда.
I-II стадии с неблагоприятным прогнозом 3 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая терапия на зоны поражения + 3 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР)
III– стадия с благоприятным прогнозом 4 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая терапия на зоны поражения выше диафрагмы + 2 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая терапия на зоны поражения ниже диафрагмы + 4 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР)
III– стадия с неблагоприятным прогнозом 6 курсов полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая терапия на зоны поражения выше диафрагмы + 2 курса полихимиотерапии I ряда (СОРР) + лучевая терапия на зоны поражения ниже диафрагмы + 6-8 курсов полихимиотерапии I ряда (СОРР)
IV стадии — лучевая терапия на манифестирующие очаги + 2 курса консолидирующей химотерапии I ряда

Обобщенные программы лечение ЛГМ в зависимости от стадии заболевания

Слайд 39Текст слайда:

При ЛГМ ремиссии удается достичь у 80-90% первичных больных. Однако, в 10-40% у больных возникают рецидивы заболевания.
Рецидивы в зависимости от времени возникновения:
ранние, т.е. возникшие в сроки до 2 лет
поздние, т.е., возникшие в сроки после 2 лет от момента возникновения ремиссии.

Рецидивы разделяют по отношению к бывшим очагам поражения:
Истинные рецидивы в зоне, подвергшейся облучению или случаи возобновления роста в очагах, регистрировавшихся до начала лечения (полихимиотерапии)
Маргинальные — рецидивные очаги, возникшие по краю поля облучения вне зон облучения

Слайд 40Текст слайда:

У больных с поздними рецидивами как правило, используются схемы эффективные при достижении первой ремиссии.
Трудность представляет лечение больных с ранними рецидивами или больные, у которых не была достигнута полная ремиссия при первичном лечении.
При наличии маргинального рецидива у больного I-II стадией и благоприятных прогностических факторах возможно дополнительное облучение в обычной зоне 40-45 грей. Во всех остальных случаях показана смена схем цик-лов химиотерапии. Сначала это переход внутри схем I ряда МVРР=АВVД=ДВVСу, а при неэффективности переход на схемы II линии (ряда).

Лечение рецидивов ЛГМ.

Слайд 41Текст слайда:

Химиотерапия. Схемы II ряда (линии) для лечения рецидивов ЛГМ:

МОРР (АВV — «сэндвич») — схема МОРР чередуется со схемой АВVД с исключением ДТНК
ССАВО — ССNU (ломустин) + адриабластин + винбластин + блеомицин
ССVР — ССNU (ломустин) + винбластин + прокарбозин + преднизолон
СЕР — ССNU (ломустин) + этопозид + преднемустин
МАВОР — мусторген + адриабластин + блеомицин + винкристин + преднизолон

Слайд 42Текст слайда:

Прогноз.
Наибольшее значение в прогнозе имеет стадия заболевания.
У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% 5 летняя выживаемость,
У пациентов с 1-2 стадией — 95%.

Слайд 43Текст слайда:

Тактика поведения врача поликлиники

Поиск увеличенных лимфатических узлов у каждого пациента.
В случае увеличения л/у – обязательное проведение пункции.
— обязательная госпитализация пациента для выяснения причины увеличения л/у.
3. У пациентов с установленным диагнозом ЛГМ – регулярное обследование и контроль показателей биологической активности заболевания 1 раз в 4 месяца.
4. Наблюдение у гематолога-онколога в случае длительной стабильной ремиссии 1 раз в 6 месяцев.

Слайд 44Текст слайда:

Реабилитация больных с ЛГМ осуществляется в 4 этапа:
1 этап — активное лучевое и комбинированное лечение
2 этап — противоопухолевое лечение и лечение осложнений
3 этап — социальная, бытовая и профессиональная реадаптация после достижения полной ремиссии
4 этап — полное восстановление социального и профессионального статуса

Слайд 45Текст слайда:

Интерактивные вопросы

Субстратом болезни Ходжкина является клетка
Березовского-Штенберга-Рида
Аддиса-Коковского
Клетка Ходжкина

Слайд 46Текст слайда:

Интерактивные вопросы

2. Какая стадия является начальной в течении ЛГМ
Лимфогистиоцитарная
Стадия нодулярного склероза
Стадия Смешанно-клеточная
Стадия Лимфоидного истощения

Слайд 47Текст слайда:

Интерактивные вопросы

Если у пациента изменены 3 группы лимфоузлов с одной стороны диафрагмы, и имеется ночная потливость, то это какая стадия ЛГМ
II А
I Б
III Б
II Б

Слайд 48Текст слайда:

Пациентка 33 лет наблюдался в гематологическом центре.
После проведенного курса комбинированного лечения по поводу лимфогранулематоза. Цикл был завершен 1,5 года назад, когда был выставлен диагноз: лимфогранулематоз, склеронодулярный вариант, изолированная периферическая хроническая форма 1а ст , с поражением подмышечных лимфатических узлов слева, после комбинированного лечения, неактивная фаза , ремиссия.
Больная обследована в связи с появлением увеличенных лимфатических узлов подмышечной области слева.
В анализе крови: СОЭ 54 мм\ч, гаптоглобин 2,3 г\л, церулоплазмин 290 ед\л, альфа2- глобулин 24 г\л, фибриноген 7 г\л.

Случай из практики

Слайд 49Текст слайда:

Литература

Абдулкадыров К.М. с соавт. Гематологические синдромы в общей клинической практике // «Элби», Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94
Гематологические синдромы в клинической практике, под редакцией Вягорской Я.И., Киев «Здорье» 1981 од
Воробьёв А.И. Руководство по гематологии.// «Ньюдиамед», Москва.-2003.-Т1.
Вуд М.Э., Банн П.А. Секреты гематологии и онкологии// «Бином»- Москва.-2001.-С.85-93.
Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови. Справочник. // «МЕДпресс-информ».-Москва.-2004.-С.317-356.
Внутренние болезни под редакцией Рябва С.И., Алмазова В.А., Шляхто Е.В., Санкт-Петербург, СпецЛит, 2000 год
Клиническая онкогематология, под редакцией Волковой М.А., Москва, «Медицина,» 2001 год
Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови. // «Бином». -Москва.-2000.-С.71-123, 343-358
М.Вецлер, К.Блумфильд МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. From Harrison’s Principles of Internal Medicine. 14-th edition,2002.
Г.И. Абелев. Механизмы дифференцировки и опухолевый рост. Биохимия, 2000, 65, 127- 138
Болезни крови, «издательство энциклопедия», Москва, 2005 год
Диагностика и лечение ДВС крови, Лычев В.Г., москва, «медицина» 1993 год
Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза, Баркаган З.С., Момот А.П., «Ньюдиамед», москва 2001 год
Актуальный гемостаз , Воробьев П.А., «Ньюдиамед», москва 2004 год

Скачать презентацию

Лимфогранулематоз презентация, доклад

Слайд 1Текст слайда:

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

— первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.
Характеризуется злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в них лимфогранулем.
Протекает в локализованной и диссеминированной формах

Слайд 2Текст слайда:

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

В мире: 0,5 — 3,1
/ 100 тыс. нас.
В России: 2,3
/100 тыс. нас.

•В Японии меньше чем в Европе
Негры болеют реже, чем белые

В любом возрасте

60-70%
мужчины

30-40%
женщины

► до 10 лет в основном
болеют мальчики

Слайд 3Текст слайда:

ЭТИОЛОГИЯ

неизвестна

теории

Доброкачест-
венное
заболевание

Инфекционная
природа

Вирусная
природа

Опухолевая
природа

Слайд 4Текст слайда:

Патогенез (опухолевая теория)

← гематогенно

Лимфоузел

л/у

← лимфогенно

Лимфоидная
ткань

Нелимфоидные
органы

Селезёнка в 25% случаев

Слайд 5Текст слайда:

Патогенез

– утратил способность к апоптозу и синтезу Ig

клетка Б-Ш
(Ходжкина)

B- лимфоцит
зародышевого
центра л/у

Опухолевые своиства:
— анеуплодия
— клональность

генетически измененный
В — лимфоцит

Иммунная атака Т-лимфоцитов
(основная клеточная популяция пораженных л/у)

Истощение пула Т-лимф

↓ клеточного
иммун. ответа

Прогрессирующий
рост опухоли

Слайд 6Текст слайда:

Патологическая анатомия

СУБСТРАТ ЛГМ:

— лимфоциты
— гистиоциты
— нейтрофилы
— эозинофилы
— плазматические клетки
— фиброзная ткань
-гигантские клетки
Б-ш и Х

Полиморфно-клеточная
гранулёма

Слайд 7Текст слайда:

Диагностические клетки

Березовского-Штернберга
(Рид-Штернберга)

«глаза совы»

Ходжкина

— рак молочной железы
— рак лёгких
— меланома
— миозит
— инф мононуклеоз

– малая диагностическая
ценность

Вывод: Гистологическая структура Л/У
+ клетки Б-Ш

Достоверность ЛГМ

Слайд 8Текст слайда:

Гистологическая классификация ЛГМ

Слайд 9Текст слайда:

Лимфогранулематоз

Слайд 10Текст слайда:

Клиническая картина

I. Интоксикация
а) Лихорадка

↑ температуры → озноб → проливной пот
б) Потливость (проливной ночной пот → смена белья)
в)Похудание
— терминальные стадии
— тяжелые обострения

Слайд 11Текст слайда:

Клиническая картина (поражение лимфатических органов)

1. Шейно-надключичная группа 60-75% (чаще справа):
— подвижные
плотноэластичные
не спаянные с кожей
безболезненные (редко болезненные, после приема алкоголя)
сливаются в конгломераты

2. Л/У средостения 15-20 % (типично для нодулярного склероза)
кашель
одышка
боли за грудиной

3. Забрюшинные Л/У 1-2%
боли в области поясницы (ночью)

4. Мезентериальные л/у 5-10% (лимфоидное истощение)

5. Селезенка 25%

Слайд 12Текст слайда:

Клиническая картина (экстралимфатическая локализация)

1. Легкие: R гр – 20%, аутопсия – 45-54%
— возможен инфильтративный рост из л/у
— самостоятельное появление очагов или диффузных инфильтратов

2. Плевриты экссудативные:
в пунктате клетки Березовского — Штернберга
сочетается с ув. л/у средостения и очагами в легочной ткани

3. Костная система: R гр – 14-20%, аутопсия – 41-56%
позвонки
грудина
кости таза
ребра
трубчатые кости — редко

4. Костный мозг: 12%
— может бессимптомно
— панцитопения

Слайд 13Текст слайда:

Клиническая картина (экстралимфатическая локализация)

5. Печень (поздно): — Гепатомегалия
— ↑ ЩФ
— ↑ билирубина
— ↓ альбумина
— ↓ протромбина
— ↓ холестерина

6. ЖКТ: — первичное поражение редко
(желудок и тонкая кишка –подслизистый слой. Язвы не образуются)
— вторичное поражение (сдавление или прорастание из л/у)

7. ЦНС: — мозговые оболочки спинного мозга

8. Кожа: кожный зуд у 25-35 % → дерматит → психические расстройства

Слайд 14Текст слайда:

Клиническая картина (экстралимфатическая локализация)

Лимфогранулематозные очаги могут быть:

Почки
Молочные железы
Яичники
Тимус
Щитовидная железа

Слайд 15Текст слайда:

Причины смерти

Кахексия

Сердечно-лёгочная недостаточность

Печеночная недостаточность

Печеночно-почечная недостаточность

Амилоидоз

Осложнения лечения (25%) — инфекции (вирусы, бакт. , грибы)
— гипоплазия кроветворения
— кровотечения
— вторичные злокачественные
новообразования

Слайд 16Текст слайда:

Международная клиническая классификация (Ann Arbor1971 )

Е – распространение из пораженного л/у
А – бессимптомные
В — интоксикация

Слайд 17Текст слайда:

Лабораторные показатели

Патогномоничных признаков нет

— 50% — умеренный нейтрофильный лейкоцитоз
(не более 10 тыс)

— Лимфоцитопения (поздние стадии)

— 0,5-3% — высокая эозинофилия (до 80%)

— 10-15% — тромбоцитоз (600 – 1000 х 10 9)

— Панцитопения ( поздние стадии, после ХТ, миелограмма N)

— ↑ СОЭ

Слайд 18Текст слайда:

Биологические признаки активности

↑ СОЭ – отражает активность процесса

↑ фибриногена 5,0 г/л и выше

↑ Альфа — 2 глобулинов свыше 10 г/л

Гаптоглобин свыше ↑ 1,5 мг%

Церулоплазмин ↑ 0,4 ЕД

Слайд 19Текст слайда:

Течение ЛГМ

I и II стадии – течение благоприятное
(10 летняя выживаемость – 80%)

Ухудшают течение:
— инсоляция
— физиотерапевтические процедуры
(кварц, УВЧ, гальванизация, грязи и т. д.)
— беременность

Слайд 20Текст слайда:

Факторы неблагоприятного прогноза

1. B-симптомы: — ночной проливной пот
— ↑ до 38 не менее 3х дней
— похудание на 10% и ↑ за полгода

II-III стадии заболевания

Возраст более 50 лет

МТИ > 0,35 (расширение тени средостения за счёт л/у более чем на 1/3 грудной клетки)

Поражение 4 и более зон л/у

↑ СОЭ более 50 мм/ч или
↑ СОЭ более 30 + B-симптомы

Слайд 21Текст слайда:

Лечение

Лучевая терапия

Химиотерапия

Комбинированная
терапия

Трансплантация
костного мозга

ЛЕЧЕНИЕ

Слайд 22Текст слайда:

Лечение. Современные рекомендации

1. IA / IIA – субтотальное облучение Л/У

2. IB / IIB – комбинированная терапия

3. III A –полихимиотерапия

опухоль средостения большой массы –
комбинированная терапия

5. IIIB / IV — полихимиотерапия

Слайд 23Текст слайда:

Режимы химиотерапии

Слайд 24Текст слайда:

Осложнения лечения

Гипотиреоидизм 10-20%
(после облучения коррекция заместительной терапией)
— Стерильность у женщин (облучение таза)
— Стерильность у мужчин (химиотерапия по схеме МОРР)
— Пневмонии (лучевые)
— Кардиотоксичность (химиотерапия – адриамицин + лучевая терапия)
— Асептический некроз головки бедренной кости (преднизолон в МОРР)
— Вторичные опухоли –острая нелимфобластная лейкемия (2-10% б-х через 3-10 лет после лечения МОРР+облучение)
НХЛ (В-клеточного происхождения)
Саркомы и эпителиальные опухоли
Неврологические расстройства: — нейропатии (винкристин)

Слайд 25Текст слайда:

ЛИМФОПЕНИИ

МИЛИАРНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СТАДИИ)

ОСТРЫЕ ИНФЕКЦИИ

СКВ

ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

ЛИМФОПЕНИЯ БРУТОНА

Слайд 26Текст слайда:

И. В.Давыдовский

Если главная масса ошибок патологоанатомов по биопсированному материалу приходится вообще на лимфатические узлы, то среди заболеваний последних на первом месте стоят ошибки именно в отношении лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз презентация, доклад, проект

Слайд 1Текст слайда:

Презентация по онкологии
на тему: «Лимфогранулематоз»

2012г.

Слайд 2Текст слайда:

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина )

Слайд 3Текст слайда:

Немного истории…

Английский врач Thomas Hodgkin в 1832 г. на заседании Медицинского и Хирургического общества Лондона представил обзор литературы и сообщил о 7 случаях странного заболевания лимфатической системы, которую он предложил выделить в особую нозологическую форму. При дальнейшем тщательном изучении морфологических препаратов оказалось возможным только 3 случая отнести к данному заболеванию. Однако это дало сильный толчок исследованиям клиники и морфологии изменений лимфатической системы и положило начало учению о лимфомах, которые вместе с лейкозами составляют сейчас группу опухолей кроветворной и лимфоидной ткани.
Именем Ходжкина в 1856 г. По предложению S.Wilks была названа одна из самых распространенных опухолей лимфатической системы. Лишь в 1904 г. на VII съезде немецких патологов болезнь Ходжкина получила еще и название лимфогранулематоз. До сих пор в англоязычных странах это заболевание называют болезнью Ходжкина, в странах Восточной Европы — лимфогранулематозом.
Название «лимфогранулематоз», предложенное в то время, когда взгляды на этиологию заболевания еще не установились, не отражает сейчас природы процесса и может быть подвергнуто обоснованной критике. K. Sternberg (1898), предложивший это название, хотел придать ему сходство со словом «туберкулез», так как рассматривал болезнь Ходжкина как туберкулез лимфатического и гемопоэтического аппаратов, своеобразно протекающий с симптомами «псевдолейкемии».
Поскольку в настоящее время доказана лимфоидная природа клеток Березовского-Штернберга, используется термин лимфома Ходжкина, который предпочтительнее, чем термин «лимфогранулематоз», поскольку в литературе и классификациях закрепилось практически значимое подразделение лимфом на ходжкинские и неходжкинские.

Слайд 4Текст слайда:

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это
Лимфопролиферативное заболевание
Относящиеся к группе злокачественных лимфом.
Характеризующееся специфической морфологической картиной с образованием клеток Березовского-Штернберга-Рида.
Иными словами ЛГМ –
Злокачественная опухоль одного из звеньев иммунной системы .
С не выясненным до конца происхождением опухолевых клеток и вероятным макрофагальным происхождением опухолевых клеток.

Слайд 5Текст слайда:

Эпидемиология ЛГМ

В России заболеваемость составляет от 1,7 до 2,5 случаев на 100000 населения.
Преобладают среди заболевших мужчины.
Среди первичных больных лимфогранулематозом дети составляют в среднем 15%.
У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик в 4—6 лет второй в 12—14 лет
В целом для населения характерны два типа пика заболеваемости: между 15 и 35 годами и старше 50 лет.

Слайд 6Текст слайда:

Слайд 7Текст слайда:

Клетки Березовского-Штернберга

Крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм), содержащие 2 и более овальных или круглых ядра.
Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения.
Хроматин ядер нежный, расположен равномерно. Ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное.

Микропрепарат лимфатического узла

Слайд 8Текст слайда:

Слайд 9Текст слайда:

Слайд 10Текст слайда:

Формы ЛГМ по скорости течения процесса:

Слайд 11Текст слайда:

Клиника лимфогранулематоза складывается из трех основных компонентов:
Симптомокомплекс интоксикации.
Симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов.
Клиника распространения и прогрессирования процесса, поражений экстралимфатических органов.

Слайд 12Текст слайда:

Симптомокомплекс интоксикации:
Повышенная утомляемость.
Нарастающая слабость.
Снижение работоспособности.
Серо-землистый цвет кожи.
Зуд кожи.
Выпадение волос.
Проливной ночной пот, повышенная потливость.
Периодическая лихорадка.
Прогрессирующая потеря веса.
Неспецифические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия, повышение СОЭ и др.).

Слайд 13Текст слайда:

Симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов

Слайд 14Текст слайда:

Клиника поражений экстралимфатических органов.

Слайд 15Текст слайда:

Эхографическая картина печени при лимфогранулематозе.

Слайд 16Текст слайда:

Рентгенография грудной клетки. Лимфогранулематоз.

Расширение верхних отделов срединной тени вправо, обусловленное поражением лимфатических узлов.

Слайд 17Текст слайда:

Диагностика ЛГМ

Анамнез заболевания
Осмотр больного с регистрацией всех зон поражения и размеров опухолевых образований
Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов
Общий анализ мочи
Биохимические исследования — общий белок крови, фракции белка, трансаминаз, билирубин, креатинин, мочевина, фосфотазы, фибриноген, сахар
Рентгенография органов грудной клетки с томографией средостения и определением соотношения наибольшего диаметра медиастинальных масс к размеру грудной клетки (менее 0,33)
Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных, мезентериальных лимфатических узлов и/или компьютерная томография
Трепанбиопсия или стернальная пункция с подсчетом миелограммы
Осмотр ЛОР-органов
Исследование органов ЖКТ, рентгенография, фиброгастроскопия.

Слайд 18Текст слайда:

Дополнительные методы исследования для больных с подозрением на ЛГМ:
Исследование костей (рентгенография, сцинтиграфия ТС).
Исследование почек .
Сцинтиграфия печени, селезенки и забрюшинных лимфоузлов .
Ирригорафия.
Прямая нижняя лимфография .
Эксплоративная лапаротомия или торакотомия с биопсией лимфоузлов .

Слайд 19Текст слайда:

Слайд 20Текст слайда:

Основные методы лечения лимфогранулематоза

лучевая терапия химиотерапия
лучевая терапия + химиотерапия

Слайд 21Текст слайда:

Слайд 22Текст слайда:

Слайд 23Текст слайда:

Прогноз
Зависит от особенностей течения лимфогранулематоза, возраста больного, клинической стадии болезни, гистологического типа и др. При остром и подостром течении болезни прогноз неблагоприятный: больные погибают обычно в сроки от 1—3 мес. до 1 года. При хроническом лимфогранулематозе прогноз относительно благоприятный. Заболевание может протекать длительно (до 15 лет при непрерывно рецидивирующем течении, в других случаях и дольше).

Слайд 24Текст слайда:

Профилактика лимфогранулематоза

Состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Электролечение и некоторые другие методы физиотерапии у пожилых лиц следует по возможности ограничить.
Большое значение имеют периодические медицинские осмотры работающих, в частности флюорография помогает выявить ранние, доклинические стадии лимфогранулематоза с поражением узлов средостения.

Слайд 25Текст слайда:

Благодарим за внимание………

Лимфома Ходжкина Клиническая картина: анамнез, физикальное обследование

webmd.com»> Свердлоу С.Х., Кампо Э., Харрис Н.Л., Джаффе Э.С., Пилери С.А., Штейн Х., Тиле Дж., Вардиман Дж.В., ред. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения: патология и генетика опухолей гемопоэтических и лимфоидных тканей . 4-е изд. Лион, Франция: IARC Press; 2008.
Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. Пересмотр классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения 2016 года. Кровь . 2016 19 мая. 127 (20): 2375-90. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Хентрич М., Маретта Л., Чоу К.У. и др. Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) улучшает выживаемость при ВИЧ-ассоциированной болезни Ходжкина: результаты многоцентрового исследования. Энн Онкол . 2006 17 июня (6): 914-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
webmd.com»> [Руководство] Клинические рекомендации NCCN по онкологии: лимфома Ходжкина. Национальная комплексная онкологическая сеть. Доступно на http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/hodgkins.pdf. Версия 4.2021 — 20 апреля 2021 г.; Доступ: 8 ноября 2021 г.
[Руководство] Эйхенауэр Д.А., Алеман Б.М.П., Андре М., Федерико М., Хатчингс М., Иллидж Т. и др. Лимфома Ходжкина: Клинические практические рекомендации ESMO по диагностике, лечению и последующему наблюдению. Энн Онкол . 2018 23 мая. 25 Приложение 3:iii70-5. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Cheson BD, Pfistner B, Juweid ME, et al. Пересмотренные критерии ответа на злокачественную лимфому. J Клин Онкол . 2007 10 февраля. 25(5):579-86. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Schmitz N, Pfistner B, Sextro M, et al. Агрессивная традиционная химиотерапия по сравнению с высокодозной химиотерапией с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток при рецидиве химиочувствительной болезни Ходжкина: рандомизированное исследование. Ланцет . 2002 г., 15 июня. 359(9323):2065-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Томас Р.К., Ре Д., Вольф Дж., Дил В. Часть I: лимфома Ходжкина — молекулярная биология клеток Ходжкина и Рида-Штернберга. Ланцет Онкол . 2004 5 января (1): 11-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Re D, Kuppers R, Diehl V. Молекулярный патогенез лимфомы Ходжкина. J Клин Онкол . 2005 г., 10 сентября. 23(26):6379-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Гутенсон Н., Коул П. Социальная среда детства и болезнь Ходжкина. N Английский J Med . 1981 г., 15 января. 304(3):135-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хьялгрим Х., Смедби К.Е., Ростгаард К. и др. Инфекционный мононуклеоз, социальная среда детства и риск лимфомы Ходжкина. Рак Res . 2007 1 марта. 67 (5): 2382-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Staal SP, Ambinder R, Beschorner WE, Hayward GS, Mann R. Исследование ДНК вируса Эпштейна-Барр в лимфоидной ткани. Частое обнаружение при болезни Ходжкина. Ам Дж. Клин Патол . 1989 янв. 91(1):1-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хьялгрим Х., Асклинг Дж., Ростгаард К., Гамильтон-Дютуа С., Фриш М., Чжан Дж. С. и др. Особенности лимфомы Ходжкина после инфекционного мононуклеоза. N Английский J Med . 2003 2 октября. 349(14):1324-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Weiss LM, Chen YY, Liu XF, Shibata D. Вирус Эпштейна-Барр и болезнь Ходжкина. Коррелятивное исследование гибридизации in situ и полимеразной цепной реакции. Ам Дж. Патол . 1991 г., декабрь 139(6):1259-65. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Паллесен Г., Гамильтон-Дютуа С.Дж., Роу М., Янг Л.С. Экспрессия продуктов латентных генов вируса Эпштейна-Барр в опухолевых клетках болезни Ходжкина. Ланцет . 1991, 9 февраля. 337(8737):320-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Goldin LR, Pfeiffer RM, Gridley G, Gail MH, Li X, Mellemkjaer L, et al. Семейная агрегация лимфомы Ходжкина и родственных опухолей. Рак . 2004 1 мая. 100 (9): 1902-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Harty LC, Lin AY, Goldstein AM, Jaffe ES, Carrington M, Tucker MA, et al. Гены HLA-DR, HLA-DQ и TAP при семейной болезни Ходжкина. Кровь . 2002 15 января. 99(2):690-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Mack TM, Cozen W, Shibata DK, Weiss LM, Nathwani BN, Hernandez AM, et al. Конкордантность болезни Ходжкина у однояйцевых близнецов, предполагающая генетическую предрасположенность к юношеской форме болезни. N Английский J Med . 1995 г., 16 февраля. 332(7):413-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Мюллер Н.Е., Груфферман С. Лимфома Ходжкина. Шоттенфельд Д., Фраумени Дж. Ф. мл., ред. Эпидемиология и профилактика рака . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета; 2006. 872-97.
Enciso-Mora V, Broderick P, Ma Y, Jarrett RF, Hjalgrim H, Hemminki K, et al. Полногеномное исследование ассоциации лимфомы Ходжкина идентифицирует новые локусы чувствительности в 2p16.1 (REL), 8q24.21 и 10p14 (GATA3). Нат Жене . 2010 Декабрь 42(12):1126-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Cozen W, Li D, Best T, Van Den Berg DJ, Gourraud PA, Cortessis VK и др. Полногеномный метаанализ нодулярной склерозирующей лимфомы Ходжкина идентифицирует локусы риска в 6p21. 32. Кровь . 2012 12 января. 119(2):469-75. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Национальный институт рака. Статистические данные SEER: лимфома Ходжкина. Доступно на http://www.seer.cancer.gov/statfacts/html/hodg.html. Доступ: 8 ноября 2021 г.
Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Cancer Statistics, 2021. CA Cancer J Clin . 2021 Янв. 71 (1): 7-33. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Сант М., Аллемани С., Тереану С., Де Анджелис Р., Капокачча Р., Виссер О. и др. Заболеваемость гематологическими злокачественными новообразованиями в Европе по морфологическим подтипам: результаты проекта HAEMACARE. Кровь . 2010 11 ноября. 116(19):3724-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Корреа П., О’Конор Г.Т. Эпидемиологические модели болезни Ходжкина. Int J Рак . 1971 г., 15 сентября. 8(2):192-201. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Исследование рака, Великобритания. Лимфома Ходжкина — статистика заболеваемости в Великобритании. Доступно на http://www.cancerresearchuk.org/cancer-info/cancerstats/types/hodgkinslymphoma/incidence/#Overall. Доступ: 8 ноября 2021 г.
Лимфома — Ходжкина: Статистика. Рак.Нет. Доступно на https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-hodgkin/statistics. январь 2021 г.; Доступ: 8 ноября 2021 г.
Das P, Ng A, Constine LS, Hodgson DC, Mendenhall NP, Morris DE, et al. Критерии адекватности ACR при лимфоме Ходжкина: благоприятный прогноз I и II стадии. J Am Coll Radiol . 2008 5 октября (10): 1054-66. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Das P, Ng A, Constine LS, Advani R, Flowers C, Friedberg J, et al. Критерии соответствия ACR (R) лимфоме Ходжкина — неблагоприятная клиническая стадия I и II. J Am Coll Radiol . 2011 май. 8(5):302-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Hasenclever D, Diehl V. Прогностическая оценка распространенной болезни Ходжкина. Международный проект прогностических факторов прогрессирующей болезни Ходжкина. N Английский J Med . 1998 19 ноября. 339(21):1506-14. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Steidl C, Lee T, Shah SP, Farinha P, Han G, Nayar T, et al. Связанные с опухолью макрофаги и выживаемость при классической лимфоме Ходжкина. N Английский J Med . 2010 11 марта. 362(10):875-85. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Bierman PJ, Lynch JC, Bociek RG, Whalen VL, Kessinger A, Vose JM, et al. Оценка Международного проекта прогностических факторов для распространенной болезни Ходжкина полезна для прогнозирования исхода аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Энн Онкол . 2002 г. 13 (9): 1370-7 сентября. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, ред. Классификация ВОЗ опухолей гемопоэтических и лимфоидных тканей . 4-е изд. Лион, Франция: IARC Press; 2008.
Менар Ф., Бессон С., Ринс П. и др. Гемофагоцитарный синдром, связанный с лимфомой Ходжкина: расстройство, тесно связанное с вирусом Эпштейна-Барр. Клин Infect Dis . 2008 15 августа. 47(4):531-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ювейд М.Э., Строобантс С., Хекстра О.С., Моттаги Ф.М., Дитлайн М., Гермази А. и др. Использование позитронно-эмиссионной томографии для оценки ответа лимфомы: консенсус Подкомитета по визуализации Международного проекта гармонизации лимфомы. Дж Клин Онкол . 2007 10 февраля. 25(5):571-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Ювейд М.Е., Строобантс С., Хекстра О.С. и др. Использование позитронно-эмиссионной томографии для оценки ответа лимфомы: консенсус Подкомитета по визуализации Международного проекта гармонизации лимфомы. J Клин Онкол . 2007 10 февраля. 25(5):571-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Вассилакопулос Т.П., Ангелопулу М.К., Константину Н., Кармирис Т., Репуссис П., Руссу П. и др. Разработка и валидация правила клинического прогнозирования поражения костного мозга у пациентов с лимфомой Ходжкина. Кровь . 2005 1 марта. 105 (5): 1875-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Коссет Дж.М., Генри-Амар М., Мирвальдт Дж.Х., Карде П., Нордийк Э.М., Томас Дж. и др. Испытания EORTC для ограниченной стадии болезни Ходжкина. Кооперативная группа лимфомы EORTC. Евро J Рак . 1992. 28А(11):1847-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Энгерт А., Плючов А., Айх Х.Т., Лори А., Дёркен Б., Борхманн П. и др. Снижение интенсивности лечения у пациентов с лимфомой Ходжкина на ранней стадии. N Английский J Med . 2010 12 августа. 363(7):640-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].
DeVita VT Jr. Избирательный анамнез терапии болезни Ходжкина. Бр Дж Гематол . 2003 сен. 122(5):718-27. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Адвани Р., Маеда Л., Лавори П. и др. Влияние положительной позитронно-эмиссионной томографии на прогноз свободы от прогрессирования после химиотерапии Stanford V при болезни Ходжкина. J Клин Онкол . 2007 1 сент. 25(25):3902-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Галламини А., Хатчингс М., Ригаччи Л. и др. Ранняя промежуточная позитронно-эмиссионная томография с 2-[18F]фтор-2-дезокси-D-глюкозой прогностически превосходит международную прогностическую шкалу лимфомы Ходжкина на поздних стадиях: отчет совместного итало-датского исследования. J Клин Онкол . 2007 авг. 20. 25(24):3746-52. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Джонсон П., Федерико М., Кирквуд А., Фосса А., Беркан Л., Карелла А. и др. Адаптированное лечение под контролем промежуточной ПЭТ-КТ при распространенной лимфоме Ходжкина. N Английский J Med . 2016 23 июня. 374 (25): 2419-29. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Левин Дж.М., Вайнер М., Келли К.М. Рутинное использование ПЭТ после завершения терапии болезни Ходжкина у детей приводит к высокому уровню ложноположительных результатов. J Pediatr Hematol Oncol . 2006 28 ноября (11): 711-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Уайлдер Р.Б., Нг А., Констин Л.С. и др. для группы экспертов по радиационной онкологии-лимфоме Ходжкина. Критерии соответствия ACR (R) лимфома Ходжкина — стадии III и IV [онлайн-публикация] . Рестон, Вирджиния: Американский колледж радиологии; 2010. [Полный текст].
Koeck J, Abo-Madyan Y, Lohr F, Stieler F, Kriz J, Mueller RP, et al. Лучевая терапия ранней медиастинальной лимфомы Ходжкина по данным Немецкой исследовательской группы Ходжкина (GHSG): роль лучевой терапии с модулированной интенсивностью и лучевой терапии пораженных лимфоузлов. Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2012 1 мая. 83(1):268-76. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Спехт Л., Яхалом Дж., Иллидж Т., Бертельсен А.К., Констин Л.С., Эйх Х.Т. и др. Современная лучевая терапия лимфомы Ходжкина: рекомендации по полям и дозам от международной группы по радиационной онкологии лимфомы (ILROG). Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2014 15 июля. 89 (4): 854-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Noordijk EM, Carde P, Dupouy N, Hagenbeek A, Krol AD, Kluin-Nelemans JC, et al. Комбинированная терапия лимфомы Ходжкина клинической стадии I или II: долгосрочные результаты рандомизированных контролируемых исследований Европейской организации по исследованию и лечению рака H7. J Клин Онкол . 2006 1 июля. 24(19):3128-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Энгерт А., Шиллер П., Йостинг А., Херрманн Р. и соавт. Лучевая терапия с вовлеченным полем столь же эффективна и менее токсична по сравнению с лучевой терапией с расширенным полем после четырех циклов химиотерапии у пациентов с неблагоприятной лимфомой Ходжкина на ранней стадии… J Clin Oncol . 2003 1 октября. 21 (19): 3601-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Аракелян Н., Джайс Дж. П., Дельваил В., Бриер Дж., Молес-Моро М.П., Сенекал Д. и др. Сниженные по сравнению с полными дозы облучения после 3 циклов комбинированного доксорубицина, блеомицина, винбластина и дакарбазина на ранней стадии лимфомы Ходжкина: результаты рандомизированного исследования. Рак . 1 сентября 2010 г. 116 (17): 4054-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Канеллос Г.П., Андерсон Дж.Р., Проперт К.Дж. и др. Химиотерапия распространенной болезни Ходжкина с MOPP, ABVD или MOPP, чередующимся с ABVD. N Английский J Med . 1992 19 ноября. 327(21):1478-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Коннорс Дж. М. и др.; Учебная группа ЭШЕЛОН-1. Брентуксимаб ведотин с химиотерапией при лимфоме Ходжкина III или IV стадии. N Английский J Med . 2018 25 января. 378 (4): 331-344. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Horning SJ, Hoppe RT, Breslin S, et al. Стэнфорд V и лучевая терапия при локально распространенной и распространенной болезни Ходжкина: зрелые результаты проспективного клинического испытания. J Клин Онкол . 2002 1 февраля. 20(3):630-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Advani RH, Hong F, Fisher RI, Bartlett NL, Robinson KS, Gascoyne RD, et al. Рандомизированное исследование фазы III, сравнивающее лучевую терапию ABVD Plus со схемой Stanford V у пациентов с локально распространенной объемной медиастинальной лимфомой Ходжкина I или II стадии: анализ подмножества североамериканской межгрупповой группы E2496 Испытание. J Клин Онкол . 2015 10 июня. 33 (17): 1936-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Diehl V, Franklin J, Pfreundschuh M, et al. Стандартная и повышенная химиотерапия BEACOPP по сравнению с COPP-ABVD при распространенной болезни Ходжкина. N Английский J Med . 2003 г., 12 июня. 348(24):2386-95. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Вивиани С., Зинзани П.Л., Рамбальди А. и др. ABVD по сравнению с BEACOPP для лимфомы Ходжкина, когда планируется спасение высокими дозами. N Английский J Med . 2011 21 июля. 365(3):203-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Bauer K, Skoetz N, Monsef I, Engert A, Brillant C. Сравнение химиотерапии, включая эскалацию BEACOPP, с химиотерапией, включая ABVD, для пациентов с ранней неблагоприятной или поздней стадией лимфомы Ходжкина. Кокрановская база данных Syst Rev . 2011 10 августа. CD007941. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Mounier N, Brice P, Bologna S, Briere J, Gaillard I, Heczko M, et al. ABVD (8 циклов) по сравнению с BEACOPP (4 цикла с эскалацией ≥ 4 исходных): окончательные результаты для лимфомы Ходжкина III-IV стадии низкого риска (IPS 0-2) рандомизированного исследования LYSA h44. Энн Онкол . 2014 авг. 25 (8): 1622-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Carde P, Karrasch M, Fortpied C, Brice P, Khaled H, Casasnovas O, et al. Восемь циклов ABVD по сравнению с четырьмя циклами BEACOPP с эскалацией плюс четыре цикла базового уровня BEACOPP на стадиях с III по IV, международная прогностическая оценка ≥ 3, лимфома Ходжкина высокого риска: первые результаты межгруппового исследования фазы III EORTC 20012. J Клин Онкол . 2016 25 апреля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Эдвардс-Беннетт С.М., Джекс Л.М., Московиц С.Х. и др. Стэнфордская программа V по локально распространенной и распространенной лимфоме Ходжкина: опыт Мемориального онкологического центра Слоуна-Кеттеринга. Энн Онкол . 2010 март 21 (3): 574-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Gayoso J, Balsalobre P, Pascual MJ, Castilla-Llorente C, López-Corral L, Kwon M, et al. Схемы кондиционирования пониженной интенсивности на основе бусульфана для гаплоидентичной трансплантации при рецидивирующей/рефрактерной лимфоме Ходжкина: многоцентровый опыт Испании. Пересадка костного мозга . 2016 г., 9 мая. [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Moskowitz CH, Nademanee A, Masszi T, Agura E, Holowiecki J, Abidi MH, et al. Брентуксимаб ведотин в качестве консолидирующей терапии после аутологичной трансплантации стволовых клеток у пациентов с лимфомой Ходжкина с риском рецидива или прогрессирования (AETHERA): рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2015 9 мая. 385 (9980): 1853-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ferme C, Eghbali H, Meerwaldt JH, et al. Химиотерапия плюс облучение вовлеченного поля на ранней стадии болезни Ходжкина. N Английский J Med . 2007 8 ноября. 357(19):1916-27. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Энгерт А., Франклин Дж., Эйх Х.Т. и др. Два цикла доксорубицина, блеомицина, винбластина и дакарбазина плюс лучевая терапия с расширенным полем превосходят только лучевую терапию при ранней благоприятной лимфоме Ходжкина: окончательные результаты исследования GHSG HD7. Дж Клин Онкол . 2007 10 августа. 25(23):3495-502. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Herbst C, Rehan FA, Brillant C, Bohlius J, Skoetz N, Schulz H, et al. Комбинированное лечение улучшает контроль над опухолью и общую выживаемость у пациентов с лимфомой Ходжкина на ранней стадии: систематический обзор. Гематологические . 2010 март 95 (3): 494-500. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Мейер Р.М., Господарович М.К., Коннорс Дж.М., Пирси Р.Г., Уэллс В.А., Винтер Дж.Н. и др. Только ABVD по сравнению с лучевой терапией при ограниченной стадии лимфомы Ходжкина. N Английский J Med . 2012 2 февраля. 366(5):399-408. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хатчингс М., Михаил Н.Г., Филдс П.А., Нунан Т., Тимоти А.Р. Прогностическое значение промежуточной ФДГ-ПЭТ после двух или трех циклов химиотерапии при лимфоме Ходжкина. Энн Онкол . 2005 г. 16 июля (7): 1160-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хатчингс М., Лофт А., Хансен М., Педерсен Л.М., Бухл Т., Юрландер Дж. и др. ФДГ-ПЭТ после двух циклов химиотерапии предсказывает неудачу лечения и выживаемость без прогрессирования лимфомы Ходжкина. Кровь . 2006 1 января. 107 (1): 52-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Адвани Р.Х., Хорнинг С.Дж. Лечение ранней стадии болезни Ходжкина. Семин Гематол . 1999 г., июль 36(3):270-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].
фон Тресков Б., Плутчов А., Фукс М., Климм Б., Маркова Дж., Лори А. и др. Интенсификация дозы при ранней неблагоприятной лимфоме Ходжкина: окончательный анализ исследования Немецкой исследовательской группы Ходжкина HD14. J Клин Онкол . 2012 20 мар. 30(9)):907-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Армитаж Дж.О. Лимфома Ходжкина на ранней стадии. N Английский J Med . 2010 12 августа. 363(7):653-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Дагган Д.Б., Петрони Г.Р., Джонсон Дж.Л., Глик Дж.Х., Фишер Р.И., Коннорс Дж.М. и др. Рандомизированное сравнение ABVD и гибрида MOPP/ABV для лечения распространенной болезни Ходжкина: отчет о межгрупповом исследовании. J Клин Онкол . 2003 15 февраля. 21(4):607-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Johnson PW, Radford JA, Cullen MH, Sydes MR, Walewski J, Jack AS, et al. Сравнение ABVD и чередующихся или гибридных схем с несколькими лекарствами для лечения распространенной лимфомы Ходжкина: результаты исследования Lymphoma Group Соединенного Королевства LY09 (ISRCTN97144519). J Клин Онкол . 2005 20 декабря. 23(36):9208-18. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Болети Э., Мид Г.М. ABVD для лимфомы Ходжкина: химиотерапия полной дозой без снижения дозы или факторов роста. Энн Онкол . 2007 г. 18 февраля (2): 376-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Веджвуд А., Юнес А. Профилактическое применение филграстима в схемах химиотерапии ABVD и BEACOPP при лимфоме Ходжкина. Клин Лимфома Миелома . 8 декабря 2007 г. Приложение 2: S63-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Саксман С.Б., Николс К.Р., Эйнхорн Л.Х. Легочная токсичность у пациентов с герминогенными опухолями на поздних стадиях, получающих блеомицин с гранулоцитарным колониестимулирующим фактором и без него. Сундук . 1997 март 111(3):657-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Федерико М., Луминари С., Яннитто Э., Полимено Г., Марчеселли Л., Монтанини А. и др. ABVD по сравнению с BEACOPP по сравнению с CEC для начального лечения пациентов с прогрессирующей лимфомой Ходжкина: результаты исследования HD2000 Gruppo Italiano per lo Studio dei Linfomi. J Клин Онкол . 2009 10 февраля. 27(5):805-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Энгерт А., Хаверкамп Х., Кобе С., Маркова Дж., Реннер С., Хо А. и др. Химиотерапия пониженной интенсивности и лучевая терапия под контролем ПЭТ у пациентов с поздней стадией лимфомы Ходжкина (испытание HD15): рандомизированное открытое исследование фазы 3 не меньшей эффективности. Ланцет . 2012 12 мая. 379(9828):1791-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Horning SJ, Hoppe RT, Advani R, et al. Эффективность и отдаленные эффекты химиотерапии и лучевой терапии Stanford V при нелеченой болезни Ходжкина: зрелые данные у пациентов на ранней и поздней стадиях [аннотация 308]. Кровь . 2004. 104:92а.
Гордон Л.И., Хонг Ф., Фишер Р.И. и др. Рандомизированное исследование III фазы ABVD по сравнению со Стэнфордским V/ — лучевой терапией при локально распространенной и поздней стадиях лимфомы Ходжкина… Кровь (тезисы ежегодного собрания ASH) . 2010. 116(21):185; (E2496) [аннотация 415].
Хоппе РТ. Болезнь Ходжкина — роль лучевой терапии в распространенном заболевании. Энн Онкол . 1996. 7 Приложение 4:99-103. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Леффлер М., Бростеану О., Хасенклевер Д., Секстро М., Ассулин Д., Бартолуччи А.А. и др. Метаанализ химиотерапии по сравнению с испытаниями комбинированного лечения болезни Ходжкина. Международная база данных по обзорной исследовательской группе болезни Ходжкина. Дж Клин Онкол . 1998 март 16 (3): 818-29. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Aleman BM, Raemaekers JM, Tomisic R, Baaijens MH, Bortolus R, Lybeert ML, et al. Лучевая терапия вовлеченного поля для пациентов с частичной ремиссией после химиотерапии распространенной лимфомы Ходжкина. Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2007 1 января. 67(1):19-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Джонсон П.В., Сайдс М.Р., Хэнкок Б.В., Каллен М., Рэдфорд Дж.А., Стеннинг С.П. Консолидирующая лучевая терапия у пациентов с распространенной лимфомой Ходжкина: данные о выживаемости из UKLG LY09рандомизированное контролируемое исследование (ISRCTN97144519). J Клин Онкол . 2010 10 июля. 28(20):3352-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Портлок CS. Болезнь Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов. Лекарство от рака Res . 2006. 131:353-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Schulz H, Rehwald U, Morschhauser F, et al. Ритуксимаб при рецидиве лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: долгосрочные результаты исследования фазы 2, проведенного Немецкой группой по изучению лимфомы Ходжкина (GHSG). Кровь . 2008 г., 1 января. 111 (1): 109-11. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Eichenauer DA, Fuchs M, Pluetshow A, et al. Исследование фазы 2 ритуксимаба при впервые диагностированной стадии IA узловой лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: отчет Немецкой исследовательской группы Ходжкина. Кровь . 2011 20 октября. 118 (16): 4363-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Savage KJ, Skinnider B, Al-Mansour M, Sehn LH, Gascoyne RD, Connors JM. Лечение ограниченной стадии лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов аналогично лечению классической лимфомы Ходжкина с ABVD может улучшить исход. Кровь . 2011 27 октября. 118(17):4585-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Lavoie JC, Connors JM, Phillips GL и др. Высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных стволовых клеток при первичной рефрактерной или рецидивирующей лимфоме Ходжкина: долгосрочный результат у первых 100 пациентов, пролеченных в Ванкувере. Кровь . 2005 г., 15 августа. 106 (4): 1473-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Гопал А.К., Меткалф Т.Л., Гули Т.А. и др. Терапия высокими дозами и трансплантация аутологичных стволовых клеток при химиорезистентной лимфоме Ходжкина: опыт Сиэтла. Рак . 2008 г., 15 сентября. 113(6):1344-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Пшепёрка Д., ван Безиен К., Хури И. и др. Кармустин, этопозид, цитарабин и мелфалан в качестве подготовительного режима для аллогенной трансплантации злокачественной лимфомы высокого риска. Энн Онкол . 1999 май. 10(5):527-32. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Андерлини П., Салиба Р., Ачолону С. и др. Флударабин-мелфалан в качестве подготовительного режима для кондиционирования аллогенной трансплантации стволовых клеток с пониженной интенсивностью при рецидивирующей и рефрактерной лимфоме Ходжкина: обновленный опыт Онкологического центра им. М. Д. Андерсона. Гематологические . 2008 фев. 93(2):257-64. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Younes A, Bartlett NL, Leonard JP, Kennedy DA, Lynch CM, Sievers EL, et al. Брентуксимаб ведотин (SGN-35) при рецидивах CD30-положительных лимфом. N Английский J Med . 2010 4 ноября. 363(19):1812-21. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Younes A, Gopal AK, Smith SE, Ansell SM, Rosenblatt JD, Savage KJ, et al. Результаты основного исследования фазы II брентуксимаба ведотина у пациентов с рецидивирующей или рефрактерной лимфомой Ходжкина. Дж Клин Онкол . 2012 20 июня. 30 (18): 2183-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Анселл С.М., Лесохин А.М., Боррелло И., Халвани А., Скотт Э.К., Гутьеррес М. и др. Блокада PD-1 ниволумабом при рецидивирующей или рефрактерной лимфоме Ходжкина. N Английский J Med . 2015 22 января. 372 (4): 311-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Ansell S, et al. Ниволумаб у пациентов (Pts) с рецидивирующей или рефрактерной классической лимфомой Ходжкина (R/R cHL): клинические результаты расширенного наблюдения фазы 1 исследования (CA209-039). Кровь . 2015. 126(23):[Полный текст].
Арманд П., Энгерт А., Юнес А., Фанале М., Санторо А., Зинзани П.Л. и др. Ниволумаб при рецидивирующей/рефрактерной классической лимфоме Ходжкина после неудачной трансплантации аутологичных гемопоэтических клеток: расширенное наблюдение за многогрупповым одногрупповым исследованием фазы II CheckMate 205. J Клин Онкол . 2018 10 мая. 36 (14): 1428-1439. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Чен Р., Зинзани П.Л., Фанале М.А., Арманд П., Джонсон Н.А., Брайс П. и др. Исследование фазы II эффективности и безопасности пембролизумаба при рецидивирующей/рефрактерной классической лимфоме Ходжкина. Дж Клин Онкол . 2017 1 июля. 35 (19): 2125-2132. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Курувилла Дж. и др.; KEYNOTE-204 следователи. Пембролизумаб по сравнению с брентуксимабом ведотином при рецидивирующей или рефрактерной классической лимфоме Ходжкина (KEYNOTE-204): промежуточный анализ многоцентрового рандомизированного открытого исследования фазы 3. Ланцет Онкол . 2021 22 апреля (4): 512-524. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Алеман Б.М., ван ден Белт-Дусебаут А.В., Де Брюин М.Л. и др. Поздняя кардиотоксичность после лечения лимфомы Ходжкина. Кровь . 2007 1 марта. 109(5):1878-86. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Ветхал Т., Лунд М.Б., Эдвардсен Т. и др. Клапанная дисфункция и изменения левого желудочка у выживших после лимфомы Ходжкина. Продольное исследование. Бр Дж Рак . 2009 18 августа. 101(4):575-81. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Heidenreich PA, Schnittger I, Strauss HW, et al. Скрининг на ишемическую болезнь сердца после облучения средостения по поводу болезни Ходжкина. Дж Клин Онкол . 2007 1 января. 25(1):43-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
webmd.com»> Милан МТ, Ли Х, Констин Л.С., Трэвис Л.Б. Выживаемость после второго первичного рака легкого: популяционное исследование 187 пациентов с лимфомой Ходжкина. Рак . 2011 15 декабря. 117(24):5538-47. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Swerdlow AJ, Higgins CD, Smith P, et al. Второй риск рака после химиотерапии лимфомы Ходжкина: совместное британское когортное исследование. Дж Клин Онкол . 2011 1 ноября. 29(31):4096-104. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Барбаро П.М., Джонстон К., Далла-Поцца Л., Кон Р.Дж., Ван Ю.А., Маршалл Г.М. и др. Снижение частоты вторых солидных опухолей у выживших после детской лимфомы Ходжкина, получавших лечение без лучевой терапии. Энн Онкол . 22 декабря 2011 г. (12): 2569-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Behringer K, Breuer K, Reineke T, et al. На вторичную аменорею после лимфомы Ходжкина влияют возраст при лечении, стадия заболевания, режим химиотерапии и использование оральных контрацептивов во время терапии: отчет Немецкой группы по изучению лимфомы Ходжкина. Дж Клин Онкол . 2005 20 октября. 23(30):7555-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Сенявский М., Райнеке Т., Йостинг А. и др. Оценка мужской фертильности у пациентов с лимфомой Ходжкина, получавших лечение в клинических испытаниях Немецкой исследовательской группы Ходжкина (GHSG). Энн Онкол . 2008 19 октября (10): 1795-801. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Kornblith AB, Herndon JE 2nd, Zuckerman E, et al. Сравнение психосоциальной адаптации больных болезнью Ходжкина на поздних стадиях и выживших после острого лейкоза. Рак и лейкемия Группа B. Энн Онкол . 1998 9 марта (3): 297-306. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Логе Дж. Х., Абрахамсен А. Ф., Экеберг, Кааса С. Усталость и психиатрическая заболеваемость среди выживших после болезни Ходжкина. J Болевой симптом Управление . 2000 г. 19 февраля (2): 91-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ng A, Constine LS, Advani R, Das P, Flowers C, Friedberg J, et al. Критерии соответствия ACR: последующее наблюдение лимфомы Ходжкина. Curr Probl Рак . 2010 май-июнь. 34(3):211-27. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Andre M, Bosly A. BEACOPP _{повышен до} по сравнению с ABVD при прогрессирующей лимфоме Ходжкина. Ланцет Онкол . 2013 г., 12 августа. [Ссылка на MEDLINE QxMD].
Cheson BD, Bartlett NL, LaPlant B, Lee HJ, Advani RJ, Christian B, et al. Брентуксимаб ведотин плюс ниволумаб в качестве терапии первой линии у пожилых пациентов или пациентов, не подходящих для химиотерапии, с лимфомой Ходжкина (ACCRU): многоцентровое, одногрупповое исследование, фаза 2. Ланцет Гематол . 7 (11) ноября 2020 г.: e808-e815. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Herrera AF, Moskowitz AJ, Bartlett NL, Vose JM, Ramchandren R, Feldman TA, et al. Промежуточные результаты применения брентуксимаба ведотина в комбинации с ниволумабом у пациентов с рецидивирующей или рефрактерной лимфомой Ходжкина. Кровь . 2018 15 марта. 131 (11): 1183-1194. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Moskowitz AJ, Schöder H, Yahalom J, McCall SJ, Fox SY, et al. Адаптированная к ПЭТ последовательная спасительная терапия брентуксимабом ведотином с последующим усиленным ифозамидом, карбоплатином и этопозидом для пациентов с рецидивирующей и рефрактерной лимфомой Ходжкина: нерандомизированное открытое одноцентровое исследование 2 фазы. Ланцет Онкол . 2015 16 марта (3): 284-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Гарсия-Санс Р., Суреда А., Алонсо-Альварес С., Гонсалес А.П., Родригес А. и др. Оценка режима Брентуксимаб Ведотин плюс ESHAP (BRESHAP) у пациентов с рефрактерной или рецидивирующей лимфомой Ходжкина: предварительные результаты исследования фазы I-II от Испанской группы лимфомы и трансплантации костного мозга (GELTAMO). Кровь . 2015. [Полный текст].
Cassaday RD, Fromm J, Cowan AJ, Libby EN III, Philip M, et al. Безопасность и активность брентуксимаба ведотина (BV) плюс ифосфамид, карбоплатин и этопозид (ICE) при рецидивирующей/рефрактерной (Rel/Ref) классической лимфоме Ходжкина (cHL): первоначальные результаты исследования фазы I/II. Кровь . 2016. [Полный текст].
LaCasce AS, Bociek RG, Sawas A, Caimi P, Agura E, Matous J, et al. Брентуксимаб ведотин плюс бендамустин: высокоактивная первая схема спасения при рецидивирующей или рефрактерной лимфоме Ходжкина. Кровь . 2018 5 июля. 132 (1): 40-48. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Коннорс Дж. М. и др.; Учебная группа ЭШЕЛОН-1. Брентуксимаб ведотин с химиотерапией при лимфоме Ходжкина III или IV стадии. N Английский J Med . 2018 25 января. 378 (4): 331-344. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Рамчандрен Р., Доминго-Доменек Э., Руэда А., Трнни М., Фельдман Т.А., Ли Х.Дж. и др. Ниволумаб для недавно диагностированной классической лимфомы Ходжкина на поздней стадии: безопасность и эффективность в исследовании CheckMate 205 фазы II. J Клин Онкол . 2019 10 авг. 37 (23): 1997-2007. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Рамос К.А., Гровер Н.С., Бивен А.В., Лулла П.Д., Ву М.Ф., Иванова А. и др. Анти-CD30 CAR-T-клеточная терапия при рецидивирующей и рефрактерной лимфоме Ходжкина. Дж Клин Онкол . 2020 10 ноября. 38 (32): 3794-3804. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ван С.М., Ву З.К., Ван Ю., Го Ю.Л., Дай Х.Р., Ван X.Х. и др. Аутологичные Т-клетки, экспрессирующие химерные рецепторы антигена CD30, при рецидивирующей или рефрактерной лимфоме Ходжкина: открытое исследование фазы I. Clin Cancer Res . 2017 1 марта. 23 (5): 1156-1166. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Lister TA, Crowther D, Sutcliffe SB, Glatstein E, Canellos GP, Young RC, et al. Отчет комитета, созванного для обсуждения оценки и стадирования пациентов с болезнью Ходжкина: встреча в Котсуолдсе. Дж Клин Онкол . 1989 7 ноября (11): 1630-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
[Руководство] Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Рекомендации по начальной оценке, стадированию и оценке ответа лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы: классификация Лугано. J Клин Онкол . 2014 сен. 20. 32 (27): 3059-68. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Knipe H, Pfleger R, et al. по пятибалльной шкале Довиля. Радиопедия. Доступно на https://radiopaedia.org/articles/deauville-five-point-scale. 16 мая 2020 г . ; Доступ: 8 ноября 2021 г.
[Руководство] Hoppe RT, Advani RH, Ai WZ, et al. Лимфома Ходжкина, версия 2.2020, Клинические рекомендации NCCN по онкологии. J Natl Compr Canc Netw . 2020 18 июня (6): 755-781. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) — лечение в клинике Майо

Лечение лимфомы Ходжкина в клинике Майо

Ваша команда по уходу в клинике Майо

Индивидуальный уход

В клинике Мэйо группы экспертов работают вместе, чтобы обеспечить индивидуальный уход за людьми с лимфомой Ходжкина.

Специалисты клиники Майо оказывают квалифицированную персонализированную помощь пациентам с лимфомой Ходжкина, в том числе с очень редкими формами заболевания. В вашу команду по уходу могут входить:

Гематологи
Патологоанатомы
Онкологи-радиологи
Рентгенологи
Специалисты по пересадке костного мозга
Хирурги
Дерматологи

Если у вас есть другие заболевания, на которые может повлиять лечение рака, в вашу команду могут входить другие специалисты. Ваша команда работает вместе, чтобы обеспечить именно то обслуживание, в котором вы нуждаетесь.

Усовершенствованная диагностика и лечение

Врачи клиники Майо имеют большой опыт диагностики и лечения лимфомы Ходжкина. У них есть доступ к знаниям и технологиям, необходимым для оказания превосходной медицинской помощи, например:

Опытные патологоанатомы. Патологоанатомы клиники Майо, специализирующиеся на заболеваниях крови (гематопатологи), имеют опыт точной диагностики и определения стадии всех подтипов лимфомы Ходжкина, включая очень редкие. Исследования показывают, что экспертиза патологоанатомов, имеющих опыт работы с лимфомой, является ключом к разработке соответствующего плана лечения.
Передовые лабораторные технологии. Лаборатории клиники Мэйо оснащены передовыми технологиями, необходимыми врачам для тщательного анализа ваших раковых клеток, чтобы помочь выбрать наиболее подходящее лечение для вас.
Полный спектр вариантов лечения. Врачи клиники Майо работают с вами, чтобы рассмотреть все варианты лечения и выбрать лечение, которое наилучшим образом соответствует вашим потребностям и целям. Лечение, предлагаемое людям с лимфомой Ходжкина, включает химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию, таргетную терапию и трансплантацию костного мозга.
Новейшие радиационные методы. Онкологи-радиологи клиники Мэйо планируют и безопасно проводят лучевую терапию с использованием новейших технологий. Такие достижения, как объемно-модулированная дуговая терапия и протонная терапия, в сочетании с методами экранирования позволяют лечащему персоналу проводить лучевую терапию непосредственно в область, пораженную лимфомой, и щадить здоровые ткани вокруг нее.
Доступ к клиническим испытаниям. Поскольку клиника Майо является лидером в области исследований лимфомы, вы также можете получить доступ к новейшим методам лечения посредством клинических исследований.
Команда экспертов заботится о вас. Каждую неделю специалисты по лимфоме клиники Майо проводят междисциплинарное совещание для обсуждения вариантов лечения (опухолевая комиссия). В этих встречах участвуют онкологи-радиологи, гематологи и другие специалисты из кампусов Mayo Clinic в Джексонвилле, Флорида; Скоттсдейл, Аризона; и Рочестер, Миннесота. Независимо от того, в какой кампус клиники Майо вы обращаетесь за медицинской помощью, вы получаете выгоду от коллективного опыта команды специалистов по лимфоме.

Клиники выживаемости для последующего лечения

Клиника Мэйо предлагает услуги людям, прошедшим курс лечения лимфомы Ходжкина в клиниках выживания рака. Последующая медицинская помощь важна для каждого человека, прошедшего курс лечения лимфомы Ходжкина. Клиника выживания предлагает оценку физических и психологических побочных эффектов, а также предоставляет планы последующего ухода и здорового образа жизни после лечения рака. Иногда последующая помощь включает анализы крови или тесты визуализации.

Экспертиза и рейтинги

Улучшение помощи людям с лимфомой Ходжкина

Врачи клиники Мэйо лидируют в проведении клинических испытаний более эффективных и менее токсичных методов лечения лимфомы Ходжкина.

Врачи клиники Мэйо пользуются большим уважением за свой опыт в диагностике и лечении людей со всеми типами лимфомы Ходжкина, включая редкие и агрессивные. Каждый год врачи клиники Майо лечат более 1500 человек с лимфомой Ходжкина. Исследования показывают, что люди с лимфомой Ходжкина, которые обращаются за помощью в крупные медицинские центры, как правило, имеют более высокие показатели выживаемости.

Признанный на национальном уровне опыт

Клиника Мэйо признана национальными организациями за высококачественное лечение и исследования лимфомы.

Комплексный онкологический центр Mayo Clinic соответствует строгим стандартам комплексного онкологического центра Национального института рака, признавая научное превосходство и междисциплинарный подход, направленный на профилактику, диагностику и лечение рака.
Клиника Мэйо является частью Альянса клинических исследований в области онкологии и NRG Oncology, которые представляют собой международные группы ученых, которые работают вместе для проведения клинических испытаний и снижения воздействия рака.
Клиника Мэйо является одним из избранных медицинских центров в Соединенных Штатах, получивших признание за проведение Специализированной программы передового опыта в области исследований лимфомы (SPORE), финансируемой Национальным институтом рака. Чтобы получить высококонкурентный грант SPORE , учреждения должны продемонстрировать высокую степень сотрудничества между первоклассными учеными и клиницистами и продемонстрировать превосходство в трансляционных исследовательских проектах.

Клиника Мэйо в Рочестере, штат Миннесота, и клиника Мэйо в Фениксе/Скоттсдейле, штат Аризона, входят в число лучших онкологических больниц по версии US News & World Report. Клиника Майо в Джексонвилле, штат Флорида, признана US News & World Report высокоэффективной в лечении рака.

Расположение, проезд и проживание

Клиника Мэйо имеет основные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота. Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Майо выберите свое местоположение ниже:

Кампус клиники Майо в Аризоне

Кампус клиники Майо во Флориде

Кампус клиники Мэйо в Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Расходы и страховка

Клиника Мэйо сотрудничает с сотнями страховых компаний и является сетевым поставщиком медицинских услуг для миллионов людей.

В большинстве случаев Mayo Clinic не требует направления врача. Некоторые страховщики требуют направлений или могут иметь дополнительные требования к определенному медицинскому обслуживанию. Все назначения назначаются в соответствии с медицинской необходимостью.

Узнайте больше о приемах в клинике Майо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы проверить медицинское страхование и получить все необходимые разрешения до вашего визита. Часто номер службы поддержки клиентов вашей страховой компании указан на обратной стороне вашей страховой карты.

Получите экспертную информацию о раке Клиники Мэйо, доставленную на ваш почтовый ящик.

Подпишитесь бесплатно и получите подробное руководство по преодолению больных раком, а также полезную информацию о том, как получить второе мнение. Вы можете отписаться в любой время.

Я хотел бы узнать больше о

Актуальные новости и исследования в области рака

Клиника Майо Лечение и лечение рака варианты

Адрес электронной почты

Чтобы предоставить вам самую актуальную и полезную информацию, а также понять, какая информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другая информация о вас, которой мы располагаем. Если вы пациент клиники Майо, это может включать защищенную информацию о здоровье. Если мы объединим эту информацию с вашей защищенной медицинской информации, мы будем рассматривать всю эту информацию как информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только так, как указано в нашем уведомлении о практики конфиденциальности. Вы можете отказаться от получения сообщений по электронной почте в любое время, нажав на ссылка для отписки в письме.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Мэйо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Персонал клиники Мэйо

Связанные

Связанные процедуры

Новости клиники Мэйо

5 Продукты Редкое проявление лимфомы Ходжкина – гематология и онкология

Гематурия – редкое проявление лимфомы Ходжкина

Викас Дембла, доктор медицины ¹ Brian N. Walker, DO ²
Stephanie L. Elkins, MD ¹ Joe C. Files, MD ¹

¹ Division of Hematology, Department медицины, Медицинский центр Университета Миссисипи, Джексон, Миссисипи; ² Cancer Care Center, Jackson, Tennessee

Адрес соответствует: Vikas Dembla, MD, Отделение гематологии-онкологии, Overton Brooks, VA Medical Center, 510 E. Stoner Avenue, Shreveport, LA 71101-4295; Телефон: 318-221-8411.

Введение

Лимфома Ходжкина (ЛХ) представляет собой редкое злокачественное новообразование лимфоидной системы, характеризующееся наличием клеток Рида-Штернберга, которые представляют собой многоядерные гигантские клетки В-клеточного происхождения. Средний возраст при постановке диагноза составляет 30 лет, и есть второй, но меньший, пик в 50 лет и старше. Пациенты часто имеют бессимптомное новообразование или могут иметь сопутствующие симптомы группы В, такие как лихорадка, проливной ночной пот и необъяснимая потеря веса. Другие симптомы включают утомляемость, слабость, анорексию и зуд.

Мы представляем редкий случай ЛХ, где первоначальным проявлением была гематурия, а также включили краткий обзор литературы.

Описание случая

42-летний мужчина без серьезной медицинской истории обратился с гематурией в августе 2007 года. Он не курил и употреблял алкоголь в обществе. Обзор систем был положительным в отношении гематурии и отрицательным в отношении камней в почках, потери веса, ночной потливости, лихорадки, озноба, боли в животе или образования, боли в пояснице, мелены, кровохарканья и склонности к кровотечениям. На момент медицинского осмотра у пациента было ожирение, вес 336 фунтов, индекс массы тела 45; его артериальное давление было 130/72 мм рт.ст. Остальное обследование было ничем не примечательным, и не было пальпируемой лимфаденопатии в надключичной, шейной, подмышечной или паховой областях.

Лабораторный анализ ничем не примечательный, за исключением слегка повышенного уровня креатинина 1,6 мг/дл и кальция 11,0 мг/дл. Его исходный уровень креатинина за последний год составлял 1,5–1,6 мг/дл.

Пациенту была проведена цистоскопия, и было обнаружено узловатое образование мочевого пузыря. Консультация гематолога была получена после того, как биопсия мочевого пузыря выявила ЛХ с преобладанием лимфоцитов. Компьютерная томография (КТ) (рис. 1) выявила забрюшинные и двусторонние паховые лимфатические узлы размером 11 мм, которые также были обнаружены при позитивной эмиссионной томографии (ПЭТ). ПЭТ и КТ также выявили повышенное поглощение в селезенке и подозрение на мезентериальную лимфаденопатию (рис. 2). Биопсия тазового лимфатического узла показала клетки Рида-Штернберга, соответствующие ЛХ с преобладанием лимфоцитов. Слайды были отправлены в клинику Мейо для обзора, и клиницисты там согласились с диагнозом HL, который был отрицательным для CD15 и CD30 и положительным для CD45 и CD20. Биопсия костного мозга показала 60% клеточность без лимфоматозного поражения. Проточная цитометрия, стробированное сканирование сердца и тесты функции легких были нормальными. Больной IVA стадии ЛХ лечили доксорубицином, блеомицином, винбластином и дакарбазином (ABVD). Первоначально пациенту было назначено 3 курса химиотерапии с исчезновением массивной лимфаденопатии и очищением мочевого пузыря при повторной цистоскопии. За этим последовали еще 2 цикла химиотерапии после наилучшего ответа, всего 5 циклов и последующий полный ответ.

В июне 2008 г. у больного возник рецидив гематурии, повторная цистоскопия показала подозрительное поражение мочевого пузыря. Были выполнены биопсии мочевого пузыря и предстательной железы, подтвердившие рецидив ЛХ с преобладанием лимфоцитов как в мочевом пузыре, так и в предстательной железе. Были признаки, указывающие на трансформацию крупных В-клеток, положительные по CD20 и отрицательные по CD15 и CD30. Повторная визуализация показала лимфаденопатию в тазовых и двусторонних подвздошных цепочках. Пациенту была выполнена эксцизионная биопсия левого пахового лимфатического узла, который был доброкачественным.

Пациент прошел химиотерапию спасения с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток.

Обсуждение

Поиск литературы показал, что поражение мочеполовой системы при лимфомах встречается очень редко. Несколько опубликованных клинических случаев показывают, что вторичное поражение мочевого пузыря относительно чаще встречается при неходжкинской лимфоме (НХЛ), чем при ЛХ. Хотя также сообщалось о первичной лимфоме мочевого пузыря, большая часть литературы ограничивается сообщениями о спорадических случаях.

ЛХ обычно считается распространенным лимфатическим заболеванием и обычно проявляется поражением наддиафрагмальных лимфатических узлов и только позже генерализованным и экстранодальным распространением лимфатических узлов. Это очень редкий случай с начальными участками поражения ЛХ в мочевом пузыре и предстательной железе.

В одном отчете Bocian et al., ¹, у 91-летнего пациента развился рецидив через 10 лет после известного диагноза ЛХ с поражением мочевого пузыря. Клетки Рида-Штернберга, обнаруженные при цитологическом исследовании мочи, помогли диагностировать рецидив. Авторы предположили, что рецидив возник в тазовых лимфатических узлах, находящихся вне поля облучения, с последующим прорастанием опухоли в структуры малого таза и прямой инвазией мочевого пузыря. Сосудистая инвазия не наблюдалась в биоптатах мочевого пузыря, а мазок периферической крови не выявил аномальных лимфоцитов или клеток Рида-Штернберга.

В 1981 г. Weimar и соавт. ² провели ретроспективный анализ 1068 пациентов со злокачественными лимфомами за 10-летний период и сообщили, что ни рентгенологически, ни во время операции, ни во время операции мочевого пузыря не было обнаружено вовлечения мочевого пузыря. аутопсия среди больных ЛХ. В целом сообщалось о 5,8% случаев поражения мочеполовой системы (только почек и мочеточников) при HL в какой-то момент течения заболевания. Зарегистрированная частота урогенитального поражения при НХЛ была выше — 7,3%. Они также пришли к выводу, что почти все пациенты с урогенитальным поражением находились на поздней стадии заболевания, что почки являются урогенитальным органом, наиболее часто поражаемым солидными лимфатическими опухолями, и что НХЛ приводит к более серьезным урологическим последствиям (обструкция, почечная инфильтрация).

Случай, описанный Сосной и соавт. ³ в 2000 г., сообщил о четвертом рецидиве ЛХ, который проявлялся безболезненной гематурией. Их пациенту сделали трансплантацию стволовых клеток после третьего рецидива, и его лечили локальным облучением мочевого пузыря и 3 курсами химиотерапии мехлорэтамином, винкристином, прокарбазином и преднизоном (MOPP). Исход положительный, безрецидивный период более 3 лет.

Суфрин и соавторы ⁴ провели серию вскрытий 599 пациентов, умерших от злокачественной лимфомы, и сравнили первичное и вторичное поражение мочевого пузыря лимфомой. Они сообщили о следующих примечательных фактах: HL вызывает только 4% везикального поражения, а вторичное везикальное поражение имеет тенденцию возникать у пациентов моложе 50 лет по сравнению с первичным везикальным поражением, которое чаще встречается у пациентов старше 50 лет. Отмечено, что у мужчин вторичное поражение встречается чаще, чем у женщин, клинические симптомы встречаются редко, а прогноз, как правило, неблагоприятный.

Поражение предстательной железы лимфомой встречается гораздо реже, чем считалось ранее. В 1983 г. Sridhar и коллеги ⁵ оценили 12 случаев поражения предстательной железы лейкемией или лимфомой. ХЛ наблюдалась только в 1 случае. Они пришли к выводу, что нет никаких клинических признаков, указывающих на поражение предстательной железы при лейкемии или лимфоме, и что прогноз связан с первично-генерализованным заболеванием, а не с инфильтрацией предстательной железы.

В мочевом пузыре отсутствуют лимфатические сосуды, поэтому первичная лимфома мочевого пузыря встречается редко; у нашего пациента первоначальным рабочим диагнозом была карцинома мочевого пузыря. На сегодняшний день зарегистрировано менее 100 случаев первичной лимфомы мочевого пузыря. Эти опухоли невозможно отличить от других опухолей мочевого пузыря на основании их рентгенологических или эндоскопических признаков; только гистология позволяет поставить диагноз.

Этот случай также может представлять собой составную лимфому с признаками как ЛХ, так и НХЛ.

Заключение

Вторичное поражение мочевого пузыря ЛХ встречается редко, но о нем сообщалось. Почки являются наиболее частым урогенитальным органом, вовлекаемым в лимфому. Многие пациенты, у которых отмечается поражение мочеполовой системы, уже находятся на поздней стадии заболевания. Экстранодальное заболевание, как и в этом случае, может спутать рабочий диагноз и должно быть учтено в дифференциальной диагностике больного с гематурией. Большинство случаев поражения мочевого пузыря лимфомой — либо клинически, либо во время вскрытия — относится к разновидности НХЛ. Цистоскопия и цистография ценны в диагностике грубых поражений. Лечение вторичной лимфомы мочевого пузыря является симптоматическим, и для паллиативного лечения может быть назначено местное облучение. Лечение основного заболевания еще предстоит установить, но логически оно должно включать системную химиотерапию и/или лучевую терапию.

Ссылки

1. Bocian JJ, Flam MS, Mendoza Ca. Болезнь Ходжкина с поражением мочевого пузыря, диагностированная с помощью цитологического исследования мочи: клинический случай. Рак . 1982;50:2482-2485.

2. Weimar G, Culp DA, Loening S, Narayana A. Урогенитальное поражение злокачественными лимфомами. Дж Урол . 1981; 125:230-231.

3. Сосна Дж., Лоссос И.С., Либсон Э. Лимфома Ходжкина мочевого пузыря. Клин Радиол . 2000;55:405-406.

4. Sufrin G, Keogh B, Moore RH, Murphy GP. Вторичное поражение мочевого пузыря при злокачественной лимфоме. Дж Урол . 1977 год; 118:251-253.

5. Шридхар К.Н., Вудхаус Ч.Р. Инфильтрация предстательной железы при лейкемии и лимфоме. Евро Урол . 1983; 9:153-156.

Marta Carmona-Campos, MD, ¹ и Хосе Антонио Диас-Пероминг, MD ²

¹ Отдел 9089 9089 9089 4089 4089 4089 4089 4089 4089 4089 40899. де Компостела, Испания

Адресная корреспонденция: Хосе Антонио Диас-Пероминго, MD, Медицинское отделение краткосрочного пребывания, Отделение внутренних болезней, Больница Clínico Universitario, 15706, Сантьяго-де-Компостела, Испания. Телефон: 0034981955167; Электронная почта: [email protected].

Dembla и коллеги ¹ описывают интересный случай 42-летнего мужчины с гематурией как формой лимфомы Ходжкина (ЛХ). Его лечили химиотерапией без облучения. Новая гематурия, представляющая собой рецидив ЛХ, развилась почти через год. Диагностика и лечение подобных случаев остаются несколько неясными.

Лимфомы мочевого пузыря — очень редкие опухоли. Они составляют менее 1% всех злокачественных образований мочевого пузыря. Как правило, вторичное поражение наблюдается у пациентов с ранее диагностированной лимфомой (вторичная лимфома мочевого пузыря) и редко может проявляться как заболевание, локализованное в мочевом пузыре (первичная лимфома мочевого пузыря). Последняя не совсем «первичная» лимфома мочевого пузыря, так как она представляет собой место первых признаков диссеминированной лимфомы. ²

В мочевом пузыре большинство лимфом относится к типу В-клеточной неходжкинской лимфомы (НХЛ), но есть некоторые различия в первой локализации опухоли. В случае первичных лимфом мочевого пузыря наиболее частым гистологическим типом является низкодифференцированная лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT), а в случаях вторичной диссеминации в мочевой пузырь наиболее частым гистологическим типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. . ³

Поражение мочевого пузыря при ЛХ встречается крайне редко, и были опубликованы лишь отдельные сообщения как о первичном, так и о вторичном поражении мочевого пузыря у пациентов с ЛХ. ^4,5 Это можно объяснить отсутствием лимфоидной ткани в мочевом пузыре. Предполагается, что непрерывность и гематогенная диссеминация объясняют развитие этих опухолей в мочевом пузыре. Случай вовлечения простаты несколько отличается. Лимфомы предстательной железы составляют менее 0,1% всех лимфом. Случайные рудиментарные лимфоидные узелки и некоторые случаи первичных лимфом, ограниченных предстательной железой, были описаны как НХЛ преимущественно В-клеточного типа. ЛХ, поражающая предстательную железу, встречается еще реже. ⁶

Экстранодальные проявления ЛХ крайне редки и составляют менее 1% всех ЛХ у пациентов, не страдающих СПИДом. Перед постановкой этого диагноза рекомендуется использовать строгие морфологические и иммунофенотипические критерии. В случае лимфом мочевого пузыря хроническая антигенная стимуляция при повторных инфекциях мочевыводящих путей или воздействие вирусов, таких как ВИЧ или Эпштейн-Барр, считается важным фактором риска развития этих опухолей. ⁷

Наиболее частым симптомом лимфомы мочевого пузыря является массивная гематурия, как у пациента, описанного Dembla et al. ¹ Однако также сообщалось о дизурии, сопутствующей инфекции мочевыводящих путей или учащенном мочеиспускании. ⁸ Цистоскопия является ключевой процедурой в лечении макрогематурии и позволяет поставить диагноз у большинства пациентов с образованиями мочевого пузыря. После постановки диагноза ЛХ необходимо провести стадирование, включающее компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), а также биопсию костного мозга. ПЭТ-сканирование особенно полезно для определения того, действительно ли лимфома мочевого пузыря является «первичной», и оно превосходит КТ для определения стадии и оценки распространенности заболевания как при ЛХ, так и при НХЛ. ⁹

При морфологическом исследовании лимфатических узлов и образцов костного мозга следует искать клетки Рида-Штернберга, а также необходимо проводить иммуногистохимические исследования. Положительный результат на CD30 и CD15 вместе с отрицательным результатом на CD45 и CD20, а также отсутствие экспрессии факторов транскрипции OCT-2 и BOB-1 убедительно свидетельствуют о диагнозе классического HL (последнее полезно для исключения HL с преобладанием лимфоцитов). ). Проточная цитометрия и молекулярная характеристика также очень полезны в диагностике, особенно для того, чтобы дифференцировать классические и неклассические формы ЛХ. ^10,11

Лечение ЛХ зависит от гистологического типа, расширения поля лимфатических узлов и поражения костного мозга. Если расширение велико, следует избегать облучения, как в данном случае. Тем не менее и в этом случае недостаток облучения мог сыграть важную роль в рецидиве ЛХ. Терапевтические методы развились за последние несколько лет, и некоторые из них явно связаны с иммунофенотипической классификацией, например, использование ритуксимаба (Rituxan, Genentech) для CD20-положительных лимфом. ¹² Вопрос о наилучшем терапевтическом подходе к ЛХ и НХЛ мочевого пузыря остается спорным. Варианты лечения включают химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое вмешательство, но предпочтение отдается химиотерапии (в настоящее время циклофосфамидом, митоксантроном, винкристином, доксорубицином или блеомицином в различных комбинациях), поскольку она лечит обнаруживаемые и неопределяемые ранние системные заболевания. ¹³

Поражение мочевого пузыря и предстательной железы при ЛХ, будь то первичное или вторичное, встречается очень редко. Необходима тщательная диагностика с особым вниманием к иммуногистохимическим исследованиям и распространению заболевания с помощью КТ и ПЭТ-сканирования. Терапевтический подход еще не определен. Этот диагноз следует иметь в виду у пациентов с новообразованиями мочевого пузыря, даже несмотря на то, что в настоящее время наиболее частым диагнозом является карцинома мочевого пузыря.

Ссылки

1. Dembla V, Walker BN, Elkins SL, Files JC. Гематурия — редкое проявление лимфомы Ходжкина. Клин Адв Гематол Онкол . 2011;9:788-790.

2. Айген А.Б., Филипс М. Первичная злокачественная лимфома мочевого пузыря. Урология . 1986; 3:235-237.

3. Фримен С., Берг Дж.В., Катлер С.Дж. Возникновение и прогноз экстранодальных лимфом. Рак . 1972; 1: 252–260.

4. Сосна Дж., Лоссос И.С., Либсон Э. Лимфома Ходжкина мочевого пузыря. Клин Радиол . 2000;5:405-406.

5. de Leval L, Jardon-Jeghers C, Gennigens C, Boniver J. Лимфома Ходжкина, представляющая собой опухоль мочевого пузыря. Гематологические . 2006;91:6-7.

6. Шнидерян С.Д., Осункоя А. О. Лимфоидные новообразования мочевыводящих путей и мужских половых органов: клинико-патологическое исследование 40 случаев. Мод Патол . 2009;22:1057-1065.

7. Сантино А.М., Шумейкер Э.Дж., Гарсес Дж. Первичная злокачественная лимфома мочевого пузыря
. Дж Урол . 1970; 103:310-313.

8. Herling M, Rassidakis GZ, Medeiros LJ, et al. Экспрессия латентного мембранного белка-1 вируса Эпштейна-Барр в клетках Ходжкина и Рида-Штернберга классической лимфомы Ходжкина: связь с клиническими проявлениями, уровнями интерлейкина 10 в сыворотке и клиническим исходом. Clin Cancer Res . 2003;9:2114-2120.

9. Диас-Пероминго Х.А., Тато-Родригес Х., Пескейра-Фонтан П.М., Молинос-Кастро С., Гайол-Фернандес М.С., Струзик Х.П. Неходжкинская лимфома в виде первичной опухоли мочевого пузыря: клинический случай. J Med Отчеты о случаях болезни . 2010;26;4:114.

10. Хиггинс Р.А., Бланкеншип Дж.Е., Кинни М.С. Применение иммуногистохимии в диагностике неходжкинских и ходжкинских лимфом. Медицинская лаборатория Arch Pathol . 2008; 132:441-461.

11. Fraga M, Forteza J. Диагностика болезни Ходжкина: обновленная информация о гистопатологических и иммунофенотипических особенностях. Гистол Гистопатол . 2007; 22:923-935.

12. Плоскер Г.Л., Фиггитт Д.П. Ритуксимаб: обзор его применения при неходжкинской лимфоме и хроническом лимфоцитарном лейкозе. Наркотики . 2003;63:803-843.

13. Ратор Б., Кадин М.Е. Терапия лимфомы Ходжкина: прошлое, настоящее и будущее. Экспертное заключение фармацевта . 2010;17:2891-2906.

Клиническая картина и характеристика лимфомы в области головы и шеи | Медицина головы и лица

Исследования
Открытый доступ
Опубликовано: 03 января 2019 г.

Катарина Сторк ORCID: orcid. org/0000-0001-8953-0785 ¹ ,
Markus Brandstetter ¹ ,
Ulrich Keller ² &
…
Andreas Knopf ¹

Медицина для головы и лица том 15 , номер статьи: 1 (2019) Процитировать эту статью

18k обращений
36 цитат
1 Альтметрический
Сведения о показателях

Abstract

Background

В исследовании анализируются клинические характеристики гистологически определенной лимфомы головы и шеи (H&N) с целью повышения осведомленности ЛОР-специалистов о ведущих симптомах.

Метод

С 2003 по 2011 год были обследованы все пациенты с гистологически определенной H&N-лимфомой из нашей клиники.

Результаты

В этом исследовании был идентифицирован 221 пациент с лимфомой H&N, включая 193 неходжкинских лимфомы (НХЛ) и 28 лимфом Ходжкина (ХЛ). Среди НХЛ было 77 индолентных (иНХЛ), 110 агрессивных (аНХЛ), шесть высокоагрессивных НХЛ и еще 28 ХЛ. Пациенты с высокоагрессивной НХЛ и ЛХ были значительно моложе ( p < 0,0001). В соответствии с ведущими симптомами мы обнаружили узловое и экстранодальное поражение. НХЛ проявлялась в шейных лимфатических узлах, миндалинах, больших слюнных железах, синоназальной системе и гортаноглотке/гортани. HL показал исключительное проявление в лимфатических узлах шеи и миндалин ( p < 0,0001). Среднее время от появления первых симптомов до постановки диагноза колебалось от 1,5 ± 0,7 мес при высокоагрессивной лимфоме до 7,5 ± 11,5 мес при иНХЛ.

Выводы

Разнообразие клинических проявлений лимфомы является сложной задачей для ЛОР-специалиста. Быстрая диагностика имеет решающее значение для быстрого лечения, особенно при высокоагрессивных НХЛ, таких как лимфома Беркитта и ЛХ. Стандартизированный анамнез, клиническое обследование и оценка изображений в сочетании с признаками, симптомами и демографическими данными пациента могут указывать на лимфому. Биопсия в области H&N всегда должна быть немедленно выполнена при подозрительных находках.

Отчеты экспертной оценки

Актуальность темы

Лимфомы представляют собой гетерогенную группу злокачественных опухолей кроветворной системы и характеризуются аберрантной пролиферацией зрелых лимфоидных клеток или их предшественников [1]. Лимфомы можно разделить на две основные формы: лимфому Ходжкина (ХЛ) и неходжкинскую лимфому (НХЛ). Более 20 различных подтипов НХЛ были классифицированы в соответствии с конкретным подтипом вовлеченных лимфоидных клеток.

За прошедшие годы было разработано несколько классификаций лимфом. В настоящее время используется классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), основанная на принципах пересмотренной европейско-американской классификации лимфоидных новообразований (REAL) от 1994 [2]. Последнее обновление классификации было опубликовано в двух обзорах Blood в 2016 г. [3,4,5]. Подтип лимфом определяется на основе клетки происхождения: В-клеточные лимфомы, Т-клеточные и натуральные киллерные лимфомы (T/NK-NHL) и HL [6, 7]. Две недавние классификации ВОЗ от 2008 и 2016 годов включают и охватывают (как указывалось ранее в предыдущих классификациях) морфологию, иммунофенотип, генетические и клинические признаки для определения «настоящих» заболеваний [3, 4]. ЛХ часто поражают лимфатические узлы шеи и средостения, тогда как экстранодальные локализации составляют только 5% ЛХ, например, в миндалинах. Напротив, примерно в 30% НХЛ наблюдаются гетерогенные экстранодальные проявления, например, в больших слюнных железах, придаточных пазухах носа, нижней и верхней челюсти и кольце Вальдейера (в значительной степени зависящие и часто характерные для конкретного подтипа НХЛ) [3, 8]. Помимо желудочно-кишечного тракта, область головы и шеи часто вовлекается как экстранодальное место при НХЛ, поражая 11–33% пациентов [9].]. В клиническом поведении и проявлениях лимфом в области головы и шеи обычно отсутствуют специфические характеристики, которые позволили бы отнести их к конкретной лимфоме без биопсии и гистологических данных. В частности, в отношении лимфом с агрессивным течением немедленные гистологические данные имеют решающее значение для ведения пациента, раннего начала лечения и часто для исхода [10, 11]. Имеющиеся методы визуализации (УЗИ, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)) не позволяют отличить ХЛ от НХЛ и не могут дифференцировать их различные подтипы, что требует патологической диагностики [8]. Иногда клинические параметры и различные локализации в области головы и шеи могут помочь различить эти две категории, поскольку каждая из них имеет свои особенности, как указано выше [3]. Типичные симптомы могут включать вялотекущую лимфаденопатию (здесь мы концентрируемся на шейных лимфатических узлах), утомляемость, иногда В-симптомы, такие как лихорадка> 38 °C, ночная потливость и потеря веса (> 10% в течение 6 месяцев), восприимчивость к инфекциям. и изменения гемограммы. Особенно в отношении дифференциального анализа крови иНХЛ проявляется цитопенией чаще, чем аНХЛ, но это не приводит к диагностике как единственному параметру. Например, при хроническом лимфатическом лейкозе (ХЛЛ) характерным признаком является повышение частоты лимфоцитов в дифференциальном анализе крови. Дополнительные симптомы лимфомы могут включать анемию, лейкопению/лейкоцитоз и тромбопению, хотя специфические параметры сыворотки и крови иногда также могут свидетельствовать о индолентной или агрессивной лимфоме, например. повышенная лактатдегидрогеназа (ЛДГ) в случаях высокопролиферативного заболевания или повышенный уровень β2-микроглобулина. Наиболее важным дифференциальным диагнозом лимфаденопатии головы и шеи является инфекция или метастазирование в лимфатические узлы от регионарных или отдаленных первичных очагов, пораженных солидным раком.

В наше ретроспективное исследование включен 221 пациент, страдающий НХЛ и ЛХ, последовательно диагностированный в отделении оториноларингологии, хирургии головы и шеи. Гистологически подтвержденные лимфомы классифицировали в соответствии с клинической системой, определенной ниже. Тщательный анализ эпидемиологических данных, ведущей симптоматики, клинической картины заболевания и лабораторных исследований был проведен для определения клинических параметров с целью ускорения диагностических режимов/обследования.

Пациенты и методы

В это ретроспективное исследование были включены все пациенты с симптомами в области головы и шеи, которые привели к гистологически установленному диагнозу лимфомы с января 2003 г. по декабрь 2011 г. ( n = 221). Исследование было одобрено комитетом по этике Мюнхенского технического университета (номер разрешения: 493/17).

У всех пациентов был собран стандартизированный анамнез: клинический осмотр, возраст на момент постановки диагноза, пол, локализация в области головы и шеи, визуализационные исследования (особенно УЗИ), ведущие симптомы (В-симптомы; лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела) ), время до постановки диагноза, известные факторы риска (ВИЧ, ВЭБ), результаты гистологического исследования и исход выживания (Мюнхенский онкологический центр). Всем пациентам было проведено клиническое обследование и УЗИ шеи высокого разрешения в B-режиме (S2000, гармоническая визуализация тканей, 9Линейка МГц, Siemens, Германия). Были проведены биохимический анализ крови (включая ЛДГ и С-реактивный белок (СРБ)) и общий анализ крови с дифференциальным подсчетом лейкоцитов. В ходе диагностического обследования (стадирования) всем больным также выполняли контрастную КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости и полости малого таза и биопсию костного мозга. При подозрении на поражение центральной нервной системы стадирование также включало контрастную МРТ головного мозга и/или позвоночника.

Лимфомы классифицировали в соответствии с действовавшей на тот момент классификацией лимфом: до 2008 г. мы использовали Revised European American Lymphoma Classification (REAL) [2], а с 2008 г. – классификацию ВОЗ [3, 4]. Для практических целей и поскольку период наблюдения охватывал две классификации, здесь мы относим лимфомы к двум основным категориям, а именно к лимфомам Ходжкина (ХЛ) и неходжкинским лимфомам (НХЛ). В дальнейшем НХЛ были клинически подразделены на 1. индолентную лимфому (вНХЛ) (включая фолликулярные лимфомы и лимфомы маргинальной зоны), 2. агрессивную лимфому (аНХЛ) (например, ДВККЛ) и 3. высокоагрессивную лимфому (лимфома Беркитта и лимфобластные лимфомы) (рис. 1).

Рис. 1

Частота гистологических подтипов в пределах иНХЛ, аНХЛ и высокоагрессивной лимфомы и ЛХ

Изображение в натуральную величину

Статистический анализ проводили с использованием непарных t-тестов и однофакторного анализа ANOVA (SPSS Inc., Чикаго, Иллинойс). Апостериорный анализ проводился с помощью теста Тьюки. Значение p < 0,05 считалось статистически значимым, а значение p < 0,001 определялось как высокозначимое.

Результаты

Эпидемиология и характеристики когорты головы и шеи

Всего в это исследование был включен 221 пациент: 193 с НХЛ и 28 с ЛХ. Что касается системы клинической классификации, мы включили 77 индолентных НХЛ (иНХЛ), 110 агрессивных лимфом (аНХЛ), 6 высокоагрессивных лимфом и 28 ЛХ (рис. 1). Средний возраст для индолентной и агрессивной лимфомы составлял 70 лет, для высокоагрессивной лимфомы — 34 года, а для HL — 33 года. Пациенты с высокоагрессивной лимфомой и ЛХ были значительно моложе, чем пациенты с менее агрессивными типами (9).1197 p < 0,0001; Таблица 1). В исследовании приняли участие 114 [52%] мужчин и 107 [48%] женщин без различий между группами (табл. 1).

Таблица 1 Частота гистологических типов лимфомы головы и шеи, включая также эпидемиологию, симптоматику, проявления заболевания, локализацию и лабораторные данные

Полная таблица

лимфомы до 7,5 ± 11,5 месяцев при индолентной лимфоме. Это различие не было статистически значимым (таблица 1).

Симптомы

Независимо от классификации подавляющее большинство пациентов с лимфомой ( n = 168) страдали от образования шейки матки в качестве ведущего симптома. 59 пациентов жаловались на одино-/дисфагию. Globus pharyngis, дисфония и одышка возникали нечасто. Скрытая лимфома без клинических симптомов была диагностирована у пяти пациентов во время ультразвуковой процедуры по поводу другого заболевания (таблица 1). Распределение ведущих симптомов достоверно различалось между группами ( p < 0,05, таблица 1). В то время как пациенты с высокоагрессивной лимфомой и ЛХ обычно имели цервикальное образование и/или одино/дисфагию, пациенты с индолентной и агрессивной лимфомой демонстрировали широкий спектр ведущих симптомов (таблица 1). В-симптомы встречались у 28 (13%) пациентов (НХЛ, n = 25; HL, n = 3).

Проявление болезни

В соответствии с разнообразными ведущими симптомами выявлено узловое и экстранодальное поражение органов головы и шеи. НХЛ продемонстрировала манифестацию в шейных лимфатических узлах ( n = 83), миндалины ( n = 60), большие слюнные железы ( n = 32), синоназальная система ( n = 6) и гортаноглотка/гортань) = 2 n HL показал исключительное проявление в шейных лимфатических узлах ( n = 27) и миндалинах ( n = 1). Хотя высокоагрессивные НХЛ и ЛХ возникают исключительно в индолентных шейных лимфатических узлах и миндалинах, индолентные и агрессивные лимфомы демонстрируют отчетливую гетеротопию заболевания (, стр. 9).1162 < 0,0001; Таблица 1). В нашем исследовании экстранодальное поражение головы и шеи имело место в 57% НХЛ и в 4% ЛХ. НХЛ имели одностороннюю локализацию в 84% случаев, а ЛХ были односторонними в 79% случаев. Мы обнаружили n = 12 случаев (20%) НХЛ с двусторонним поражением миндалин. Системное поражение наблюдалось у n = 43 [56%] пациентов с иНХЛ, у n = 75 [68%] пациентов с оНХЛ, у n = 6 [100%] пациентов с высокоагрессивной лимфомой и у n = 22 [79%] пациентов с ЛХ.

Лабораторные данные

Основные лабораторные исследования включали анализы крови, С-реактивный белок (СРБ) и лактатдегидрогеназу (ЛДГ). Уровень лейкоцитов (нормальный диапазон: 4,0–9,0 [Г/л]) значительно различался между группами ( p < 0,05; таблица 1). Однако все показатели находились в пределах нормы. У пациентов с иНХЛ уровень лейкоцитов составлял 11,8 ± 12,0 (среднее значение ± SD), у пациентов с оНХЛ 7,7 ± 3,6 и у пациентов с HL 8,0 ± 3,0. У больных с высокоагрессивной лимфомой уровень лейкоцитов был достоверно снижен на 4,5±3,2. Аналогичные результаты были получены в отношении уровня гемоглобина, который показал нормальный уровень во всех группах, с самым низким уровнем при высокоагрессивных лимфомах 10,5 ± 6,1 (среднее значение ± стандартное отклонение). Различия между уровнями гемоглобина не были статистически значимыми. СРБ (нормальный диапазон: < 0,5 [мг/дл]) был слегка повышен во всех группах, с самым высоким уровнем в HL 3,30 ± 4,30 (среднее значение ± SD). Уровни ЛДГ (нормальный диапазон: < 244 [Ед/л]) были повышены при НХЛ на уровне 278± 291[Ед/л] (среднее значение ± SD) и в HL при 271 ± 121[Ед/л] (таблица 1).

Исход выживаемости

Доступные данные об общей выживаемости для ранее определенных подгрупп показаны на рис. 2.

Рис. 2
Данные об общей выживаемости для ранее определенных подгрупп отбора мы также оценивали выживаемость в зависимости от лабораторных данных. Мы не смогли найти каких-либо существенных различий в выживаемости в зависимости от (патологических) лабораторных данных (рис. 3).
Рис. 3
Выживаемость в зависимости от результатов лабораторных исследований
Изображение в натуральную величину
Обсуждение
Лимфома является третьим наиболее распространенным злокачественным новообразованием в мире, составляя 3% всех злокачественных опухолей. Составляя 12% всех злокачественных опухолей области головы и шеи, лимфомы являются третьим наиболее частым злокачественным новообразованием после плоскоклеточного рака (46%) и рака щитовидной железы (33%) [12, 13] и, таким образом, всегда должны приниматься во внимание при случаи неизвестных цервикальных или оральных масс. Неверная интерпретация клинических проявлений и рентгенологических данных (УЗИ, КТ, МРТ) может привести к задержке диагностики, отсрочению начала лечения и ухудшению прогноза для пациента. В текущем исследовании мы проанализировали клинические и эпидемиологические данные всей когорты лимфом, диагностированных в течение восьми лет в нашем ЛОР-отделении, чтобы привлечь внимание ЛОР-специалистов к специфическим клиническим симптомам, которые позволяют проводить раннюю диагностику лимфом. . В соответствии с недавними публикациями мы не увидели различий в распределении по полу. Пациенты с ЛХ (33 года) и высокоагрессивными лимфомами (34 года) были значительно моложе, чем пациенты с другими подтипами лимфом (70 лет) [14, 15]. В нашем исследовании мы обнаружили 193 НХЛ и 28 ХЛ. В соответствии с данными литературы, диффузная крупноклеточная В-клеточная НХЛ (ДВККЛ) составляла наибольший процент НХЛ в области головы и шеи с 36,7% случаев [16, 17]. Шейная лимфаденопатия (син. узловая) является наиболее частой локализацией как НХЛ, так и ЛХ в области головы и шеи. Дифференциация от других причин патологического увеличения лимфатических узлов, вызванного инфекционными заболеваниями (ЦМВ, ВЭБ) или метастатическим плоскоклеточным раком, имеет решающее значение и часто является сложной и требует гистопатологической оценки. Определенные различия, включая историю употребления алкоголя и/или табака, возраст пациента, аномалии при клиническом ЛОР-обследовании, конституциональные симптомы и системную лимфаденопатию, могут увеличить вероятность одного по сравнению с другим. Ассоциированная медиастинальная лимфаденопатия чаще встречается при ЛХ, а абдоминальная лимфаденопатия — при НХЛ [15]. В нашей серии мы нашли n = 110 (50%) пациентов с шейной лимфаденопатией. Из них 90 были односторонними и только 20 имели двустороннюю шейную лимфаденопатию. В HL 22/27 были односторонними. Важным аспектом для ЛОР- и челюстно-лицевых специалистов является разнообразие экстранодальных локализаций. Собрав все лимфомы вместе, мы обнаружили 111 (50%) лимфом в экстранодальных участках. В частности, этому высокому показателю способствовала НХЛ. С n = 110 из 193 НХЛ (57%), НХЛ представляла экстранодальную локализацию в удивительно большом количестве случаев. Согласно литературным данным, 25–30% НХЛ локализуются в экстранодальных локализациях [18]. При ЛХ только в одном случае мы обнаружили экстранодальную локализацию (небные миндалины), тогда как у всех остальных пациентов были обнаружены шейные лимфатические узлы (9).6%). В литературе также описано > 90% проявлений ЛХ, возникающих в лимфатических узлах, и только 1–4% с вовлечением экстранодальных областей [8, 14, 19]. Экстранодальными участками, включенными в это исследование, были большие слюнные железы ( n = 33), синоназальная система ( n = 6), небные миндалины/носоглотка ( n = 60) и гортаноглотка/гортань (6 n = 7). В литературе также описаны экстранодальные участки, такие как небо, слизистая оболочка щек, верхняя и нижняя челюсть [8, 20]. В нашей клинике в отделение челюстно-лицевой хирургии обычно обращаются больные с лимфомами костных отделов; таким образом, пациенты с экстранодальными участками частично предварительно отобраны. Ведущие симптомы коррелировали с локализацией опухолевой массы, у большинства пациентов наблюдалась опухоль шейки матки (76%), за которой следовали одино-/дисфагия, комок в глотке, дисфония и одышка.
Собрав всех пациентов вместе ( n = 221), мы обнаружили, что только n = 8 (13%) пациентов имели конституциональные симптомы или специфические B-симптомы. Только n = 3 больных ЛХ имели В-симптомы. Этот низкий процент согласуется с данными литературы [21, 22]. Таким образом, сосредоточение внимания на наличии или отсутствии В-симптомов может ввести врача в заблуждение, поскольку частота пациентов без таких симптомов высока. То же самое относится и к результатам анализов крови и сыворотки, поскольку у большинства всех наших пациентов был нормальный уровень гемоглобина и лейкоцитов, и лишь у некоторых были слегка повышены уровни ЛДГ и СРБ. Согласно классификации ВОЗ, два основных подтипа НХЛ (ДВККЛ 70–80% и Беркитта 7–20%) связаны с ВИЧ [23]. В нашей когорте мы обнаружили двух ВИЧ-позитивных пациентов. У одного из них была диагностирована узловая ДВККЛ, а у другого — узловая плазмобластная лимфома (ЛПБ), агрессивный и редкий подтип ДВККЛ, который обычно встречается у пациентов с ВИЧ [24].
Лимфома Беркитта (БЛ) числится в классификации ВОЗ лимфоидных опухолей как «агрессивная В-клеточная неходжкинская лимфома», характеризующаяся высокой степенью пролиферации злокачественных клеток и дерегуляцией гена MYC [25]. В нашем исследовании мы обнаружили 5 случаев БЛ, и все они были у мужчин, как сообщалось в литературе [20]; ни один из них не был связан с ВИЧ или ВЭБ [26]. При среднем возрасте 34 года эти пациенты были значительно моложе ( p < 0,0001), чем пациенты, страдающие иНХЛ или оНХЛ. Только 1,2% BL имеют экстранодальное происхождение в области головы и шеи [27]. Мы обнаружили, что три из них были экстранодальными в миндалинах. Среднее время постановки диагноза составило 1,5 месяца. Несмотря на свою крайне агрессивную природу, БЛ является излечимой лимфомой. Пациенты имеют лучший прогноз, когда диагноз устанавливается быстро и если у них ограниченная стадия [28]. Пациенты с BL демонстрировали самые низкие уровни лейкоцитов и гемоглобина, но уровни все еще находились в пределах нормы, а количество пациентов было слишком низким, чтобы сделать статистически достоверное заключение. Все пациенты с высокоагрессивными лимфомами и ЛХ имели либо объемное образование в шейке матки как признак узловой лимфомы, либо одинофагию/дисфагию с миндалинами в качестве экстранодальной локализации во всех случаях, что отражало их поступление в ЛОР-отделение. Эти результаты были высокозначимыми по сравнению с агрессивными лимфомами иНХЛ и аНХЛ с большим разнообразием локализаций и ведущих симптомов. Все шесть высокоагрессивных лимфом показали одностороннее цервикальное образование, но системную диссеминацию.
Все пациенты получали стандартную терапию в отделении гематологии или у ассоциированных гематологов/онкологов.
Целью этого отчета является описание различных клинических проявлений лимфом в области головы и шеи и повышение осведомленности о большом разнообразии симптомов. Поскольку мы включили все типы лимфом, которые могут проявляться в области головы и шеи, существует большое разнообразие стандартных подходов к терапии, которые иногда также были адаптированы к сопутствующим заболеваниям. Таким образом, цель настоящего доклада не заключалась в том, чтобы сосредоточить внимание на этом явно важном вопросе, которому посвящены многочисленные публикации и результаты проспективных исследований. Кроме того, стандарты лечения изменились за время наблюдения за описанными здесь группами пациентов.
Что касается исхода выживания, мы могли видеть значительные различия между группами, как и ожидалось. В анализах крови и сыворотки мы не обнаружили различий в выживаемости, что подтверждает наше предположение о том, что мы не можем идентифицировать лимфомы в области головы и шеи только по лабораторным данным.
Заключение
Лимфомы составляют 12% всех злокачественных новообразований головы и шеи. Вариабельная клиническая картина лимфомы, в дополнение к поражению узлов, иногда является проблемой для ЛОР-специалиста. Быстрая диагностика имеет решающее значение для раннего начала лечения, особенно в случаях BL и HL, которые в основном поражают молодых пациентов. Стандартизированный анамнез, клиническое обследование и оценка изображений (особенно УЗИ) в сочетании с признаками, симптомами и демографическими данными пациента (например, возраст, пол, ВИЧ, ВЭБ) могут привести к правильному диагнозу и ускорить принятие решения о биопсии.
Опухоли в области головы и шеи легкодоступны, и при обнаружении подозрительных признаков следует немедленно выполнить биопсию. В частности, при НХЛ с экстранодальным поражением головы и шеи, встречающимся с частотой 20-30%, биопсия всегда должна быть частью диагностики при любом поражении головы и шеи, в том числе в полости рта, больших слюнных железах, ротоглотке. , носоглотки, околоносовых пазух и гортани. Односторонность, отсутствие ВЭБ или других острых вирусов, отсутствие очевидной опухоли и системного поражения (если ранее отмечалось при первом поступлении) должны насторожить ЛОР-специалиста в отношении лимфом даже при отсутствии В-симптомов или нарушений со стороны крови.
Ссылки
Mawardi H, Cutler C, Treister N. Обновление медицинской тактики: неходжкинская лимфома. Oral Surg Oral с Oral Pathol Oral Radiol Oral. Дж Эндод. 2009;107(1):19–33.
Google ученый
«>
Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JKC, Cleary M, et al. Пересмотренная европейско-американская классификация лимфоидных новообразований: предложение международной группы по изучению лимфомы. Кровь. 1994;84:1361–92.
КАС пабмед Google ученый
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. В: Bosman FT, Jaffe ES, Lakhani SR, Ohgaki H, редакторы. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Лион. Франция: МАИР; 2008.
Google ученый
Swerdlow ST, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. Пересмотр классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения 2016 года. Кровь. 2016;127(20):2375–90.
КАС Статья Google ученый
«>
Арбер Д.А., Орази А., Хассерджян Р., Тиле Дж., Боровиц М.Дж., Ле Бо М.М. и др. Пересмотренная в 2016 г. классификация миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения. Кровь. 2016;127(20):2391–405.
КАС Статья Google ученый
Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al. Пересмотренная европейско-американская классификация лимфоидных новообразований: предложение международной группы по изучению лимфомы. Кровь. 1994;84:1361–92.
КАС пабмед Google ученый
Джаффе Э.С., Харрис Н.Л., Диболд Дж. и др. Классификация Всемирной организации здравоохранения опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей. Отчет о проделанной работе. Ам Джей Клин Патол. 1999; 111 (прил.): 8–12.
Google ученый
Вебер А. Л., Рахемтулла А., Ферри Дж.А. Ходжкинская и неходжкинская лимфома головы и шеи: клиническая, патологическая и визуализирующая оценка. Нейровизуализация Clin N Am. 2003; 13: 371–9.2.
Артикул Google ученый
Wulfrank D, Pauwels C, Roels H, De Schryver A. Экстранодальная неходжкинская лимфома головы и шеи. Радиотер Онкол. 1987;8(3):199–207.
КАС Статья Google ученый
Сохани АР, Хассерджян РП. Диагностика лимфомы Беркитта и родственных В-клеточных новообразований высокой степени злокачественности. Сург Патол Клин. 2010;3(4):1035–59.
Артикул Google ученый
Тоадер С., Тоадер М., Стойка А., Поп Г., Опря А., Константин А.С., Никулеску Л., Вивисенко И.С., Драгичи М.С., Осман А., Могоанта К.А. Тонзиллярная лимфома, маскирующаяся под обструктивное апноэ во сне — педиатрический клинический случай. Ром Джей Морфол Эмбриол. 2016;57(2 Приложение):885–91.
ПабМед Google ученый
Хиддеманн В., Лонго Д.Л., Койффье Б., Фишер Р.И., Кабанильяс Ф., Кавалли Ф., Надлер Л.М., Де Вита В.Т., Листер Т.А., Армитидж Д.О. Классификация лимфом — разрыв между биологией и клиническим лечением сокращается. Кровь. 1996;88(11):4085–9.
КАС пабмед Google ученый
Купер Дж.С., Портер К., Маллин К., Хоффман Х.Т., Вебер Р.С., Анг К.К., Гей Э.Г., Лангер К.Дж. Отчет Национальной базы данных по раку о раке головы и шеи: 10-летнее обновление. Шея головы. 2009;31(6):748–58.
Артикул Google ученый
Iyengar P, Mazloom A, Shihadeh F, Berjawi G, Dabaja B. Лимфома Ходжкина с экстранодальными и узловыми участками головы и шеи: характеристики и исходы. Рак. 2010; 116(16):3825–9. . https://doi.org/10.1002/cncr.2513.
Артикул пабмед Google ученый
Urquhart A, Berg R. Ходжкинская и неходжкинская лимфома головы и шеи. Ларингоскоп. 2001; 111:1565–9.
КАС Статья Google ученый
Клиническая оценка классификации неходжкинской лимфомы Международной группы изучения лимфомы. Проект классификации неходжкинских лимфом. Кровь 1997; 89 (11): 3909–18.
Симонич-Клупп И., Хаузер И., Отт Г., Драх Дж., Акерманн Дж., Кауфманн Дж., Велтерманн А., Грейникс Х.Т., Скрабс С., Диттрих С., Лутц Д., Поттер Р., Маннхальтер С., Лехнер К., Чотт А. , Jaeger U. Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы с плазмобластическими/плазмоцитоидными признаками связаны с делециями TP53 и плохим клиническим исходом. Лейкемия. 2004;18(1):146–55.
КАС Статья Google ученый
«>
Вольвиус Э.Б., ван дер Валк П., ван дер Вал Дж.Е. и др. Первичная неходжкинская лимфома слюнных желез. Анализ 22 случаев. Дж Орал Патол Мед. 1996; 25: 177–81.
КАС Статья Google ученый
Кемп С., Галлахер Г., Кабани С., Нунан В., О’Хара С. Неходжкинская лимфома полости рта: обзор литературы и классификация Всемирной организации здравоохранения со ссылкой на 40 случаев. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008;105(2):194–201 Epub 2007 29 июня.
Статья Google ученый
Силва Т.Д., Феррейра К.Б., Лейте Г.Б., де Менезес Понтес М.Р., Антунес Х.С. Оральные проявления лимфомы: систематический обзор. Ecancermedicalscience. 2016;17(10):665. https://doi.org/10.3332/ecancer.2016.665 eCollection 2016.
Статья Google ученый
«>
Пикар А., Кардин С., Дену И., Вагнер И., Шаболь Ф., Бах СА. Экстранодальная лимфома головы и шеи: серия из 67 случаев. Eur Ann Оториноларингол Head Neck Dis. 2015;132(2):71–5. https://doi.org/10.1016/j.anorl.2014.07.005 Epub 2014 29 декабря.
КАС Статья пабмед Google ученый
Харт С., Хорсман Дж.М., Рэдстоун К.Р., Хэнкок Х., Гоепел Дж.Р., Хэнкок Б.В. Локализованная экстранодальная лимфома головы и шеи: опыт группы лимфомы Шеффилда (1971-2000). Clin Oncol (R Coll Radiol). 2004;16(3):186–92.
КАС Статья Google ученый
Мёллер М.Б., Педерсен Н.Т., Кристенсен Б.Е. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома: клинические последствия внеузловых и узловых проявлений — популяционное исследование 1575 случаев. Бр Дж Гематол. 2004; 124(2):151–9..
Артикул Google ученый
«>
Corti M, Minué G, Campitelli A, Narbaitz M, Gilardi L. Агрессивная плазмобластная лимфома полости рта как первичное проявление синдрома приобретенного иммунодефицита: клинический случай и обзор литературы. Int Arch Оториноларингол. 2015;19(4):354–358. https://doi.org/10.1055/s-0034-1397335 Epub 2015 8 января.
Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый
Джаффе Э.С., Харрис Н.Л., Стейн Х., Вардиман Дж.В. Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения IARC press. Франция: Лион; 2008.
Google ученый
Брэди Г., Макартур Дж. Г., Фаррелл П. Дж. Вирус Эпштейна-Барр и лимфомы Беркитта. Джей Клин Патол. 2007; 60: 1397–402.
КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый
«>
Кастильо Дж.Дж., Винер Э.С., Ольшевски А.Дж. Популяционные прогностические факторы выживаемости у пациентов с лимфомой Беркитта: анализ базы данных эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов. Рак. 2013;119(20):3672–9. https://doi.org/10.1002/cncr.28264 Epub 2013 30 июля.
Статья пабмед Google ученый
Хельцер Д., Валевски Дж., Дёнер Х., Виардо А., Хиддеманн В., Шпикерманн К., Серве Х., Дюрсен У., Хюттманн А., Тиль Э., Денглер Дж., Кнеба М., Шайх М., Шмидт-Вольф И.Г., Бек Дж. , Hertenstein B, Reichle A, Domanska-Czyz K, Fietkau R, Horst HA, Rieder H, Schwartz S, Burmeister T, Gökbuget N. Немецкая многоцентровая исследовательская группа по острому лимфобластному лейкозу у взрослых. Улучшение исхода лимфомы/лейкемии Беркитта у взрослых с помощью ритуксимаба и химиотерапии: отчет о крупном проспективном многоцентровом исследовании. Кровь. 2014; 124(26):3870–9.. https://doi.org/10.1182/blood-2014-03-563627 Epub 2014 30 октября.
CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый
Скачать ссылки
Благодарности
Эта работа была поддержана Немецким исследовательским фондом (DFG) и Мюнхенским техническим университетом в рамках программы финансирования Open Access Publishing.
Финансирование
Автор переписки указывает № финансовых или иных отношений с другими людьми или организациями, которые могут привести к конфликту интересов.
Доступность данных и материалов
Наборы данных, использованные и/или проанализированные в ходе текущего исследования, можно получить у соответствующего автора по обоснованному запросу.
Информация об авторе
Авторы и организации
Отделение ЛОР, хирургии головы и шеи, Klinikum Rechts der Isar, Мюнхенский технический университет, Ismaninger Strasse 22, 81675, Мюнхен, Германия
Катарина Шторк, Маркус Брандштеттер и Андреас Кнопф
Третье отделение внутренних болезней, гематологии и онкологии, Клиника права Изара, Технический университет Мюнхена, Ismaningerstr. 22, 81675, Мюнхен, Германия
Ульрих Келлер
Авторы
Катарина Шторк
Посмотреть публикации автора
Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar
Markus Brandstetter
Просмотр публикаций автора
Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar
Ulrich Keller
Просмотр публикаций автора
Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar
Andreas Knopf
Просмотр публикаций автора
Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar
Взносы
Задумали и оформили исследование: К.С., А.К., М.Б. Выполняли исследование и анализировали данные: КС, МБ, УК, АК. Написал статью: К.С. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.
Автор, ответственный за переписку
Катарина Сторк.
Декларация этики
Одобрение этики и согласие на участие
Исследование было одобрено комитетом по этике Мюнхенского технического университета (номер разрешения: 49).3/17).
Согласие на публикацию
Неприменимо
Конкурирующие интересы
Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.
Примечание издателя
Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и институциональной принадлежности.
Права и разрешения
Открытый доступ Эта статья распространяется в соответствии с условиями международной лицензии Creative Commons Attribution 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), которая разрешает неограниченное использование, распространение, и воспроизведение на любом носителе, при условии, что вы укажете автора(ов) оригинала и источник, предоставите ссылку на лицензию Creative Commons и укажете, были ли внесены изменения. Отказ от права Creative Commons на общественное достояние (http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/) применяется к данным, представленным в этой статье, если не указано иное.
Перепечатки и разрешения
Об этой статье
Атипичная картина неходжкинской лимфомы
PDF
PDF
Статья
Авторы и т.д.
Метрики
Цифры и т.д.

Хоана Диас Антунес , Патрисия Алмейда, Иво Баррейро, Абилиу Гонсалвеш
Опубликовано: 11 сентября 2022 г. (см. историю)
DOI: 10.7759/куреус.29052
Цитируйте эту статью как: Диас Антунес Дж., Алмейда П., Баррейро И. и др. (11 сентября 2022 г.) Атипичная картина неходжкинской лимфомы. Куреус 14(9): e29052. дои: 10.7759/cureus.29052
Abstract
Лимфомы возникают в результате пролиферации злокачественных лимфоцитов, которые могут поражать лимфатические узлы, кровь и другие органы. Первичное поражение позвоночника гематологическими заболеваниями встречается редко. Неходжкинская лимфома с экстранодальной локализацией чаще всего поражает желудочно-кишечный тракт и дыхательные пути, поражая кости, мышцы и нервную систему.
Представлен клинический случай атипичной формы неходжкинской лимфомы. В больницу поступила женщина 78 лет с жалобами на боли в поясничной области, бедре, левой ноге в течение последнего месяца. При компьютерной томографии поясничного отдела позвоночника выявлено образование левой паравертебральной ткани с вовлечением от L3 до L5. Торако-абдоминальная биопсия под контролем КТ выявила диффузную крупноклеточную неходжкинскую В-лимфому. В оставшейся части исследования не было выявлено лимфатического поражения, поэтому был поставлен диагноз первичной экстранодальной крупноклеточной неходжкинской В-лимфомы.
Введение
Лимфома представляет собой новообразование лимфоидной ткани, возникающее в результате пролиферации злокачественных В- и Т-лимфоцитов. Обычно он возникает в лимфатических узлах, но может возникать в любом органе тела. Экстранодальная лимфома определяется поражением органов и структур, отличных от лимфатических узлов, таких как селезенка, вилочковая железа и глоточное лимфатическое кольцо [1]. Дифференциация диссеминированного заболевания от первичного экстранодального заболевания может быть сложной задачей.
Злокачественная неходжкинская лимфома (НХЛ) с экстранодальной локализацией встречается в 10-20% случаев и чаще всего поражает желудочно-кишечный тракт (44%), верхние дыхательные пути (19%) и может достигать костей (8%) и центральной нервной системы (5%) [1]. Вовлечение спинного мозга и спинного мозга чаще является поздним проявлением системного заболевания. Первичное поражение позвоночника гематологическими заболеваниями встречается редко, чаще у лиц с ослабленным иммунитетом [2].
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома — наиболее частый подтип лимфом, составляющий 30–35% всех НХЛ [2]. Это также подтип лимфомы, который чаще всего поражает спинномозговую ось [2].
Мы описываем редкий случай НХЛ, клиническая картина которого затруднила постановку диагноза.
Представление клинического случая
Пациентка 78 лет поступила в клинику с жалобами на интенсивные боли в поясничной области, бедре и левой ноге, с течением 1 месяца, сопровождающиеся астенией и анорексией. Она сообщила о трудностях с передвижением за 2 месяца до этого. Пациенту была проведена компьютерная томография (КТ) поясничного отдела позвоночника, выполненная вне стационара, которая показала образование левых паравертебральных мягких тканей, инфильтрировавшее тело позвонка в межсоматических пространствах L4, L3-L4 и L4-L5, с внутриканальным распространением и компрометация корней на этом уровне, наводящая на мысль о метастазах или инфекционном поражении (рис. 9).0005 1 и рисунок 2 ). С самого начала заболевания ее лечили опиоидными анальгетиками, но с неэффективным контролем боли.
Фигура 1: Компьютерная томография поясничного отдела позвоночника.
Масса мягких тканей, инфильтрирующая тело позвонка L4 (звездочки), ножку и левый поперечный апофиз (стрелка), распространяющаяся на межсоматические пространства L3-L4 и L4-L5, а также внутриканальное распространение.
Фигура 2: Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости.
Крупный объемный компонент с центром в теле позвонка L4 и с выраженным слева медиальным и передним перивертебральным выражением (стрелка), с признаками инвазии поясничной мышцы и контактом с гомолатеральными подвздошными сосудами.
У нее был сахарный диабет 2 типа, артериальная гипертензия, гиперурикемия и депрессивный синдром, и она принимала сертралин 50 мг один раз в день (QD), фуросемид 40 мг QD, пантопразол 20 мг QD, амлодипин 5 мг QD, гларгин инсулин 16 ЕД QD, линаглиптин 5 мг QD, аторвастатин 20 мг QD, аллопуринол 100 мг QD, габапентин 200 мг QD и тапентадол 100 мг QD.
При осмотре: гемодинамически стабильная, субфебрилитет, голосистолический шум II/VI степени. У нее было выраженное ограничение подвижности нижних конечностей. Сила была снижена (степень 3/5) в обеих ногах и снижена чувствительность. Маневр колено-голень был нормальным. Коленный рефлекс угнетен. В ногах была гипотония, но масса сохранилась.
Лабораторное исследование при поступлении: лейкоциты 10,8х10 ³ мкл, гемоглобин 12,7 г/дл, тромбоциты 282х10 ³ /мкл, СОЭ 70 мм/ч, общий белок 7 г/дл, альбумин 3,5 г/дл, азот мочевины 41,6 мг/дл, креатинин 1,3 мг/дл, С-реактивный белок 91 мг/л, и кальций 9,9 мг/дл. Была запрошена белковая грамма, которая показала отсутствие моноклонального пика, анализ иммуноглобулина без изменений и иммунофиксацию белка сыворотки без качественных изменений.
Вероятна гипотеза спондилодисцита, поэтому больной начал антибактериальную терапию имипенемом после забора гемокультуры. Сотрудничество было запрошено со стороны инфекционной службы, которая сочла картину совместимой со спондилодисцитом, поэтому было принято решение о продлении антибактериальной терапии до 6 недель. Несмотря на отрицательный результат посева крови, наблюдалось прогрессирующее клинико-аналитическое улучшение (табл. 9).0005 1 ).
День 0 День 5 День 18
Гемоглобин (нормальный диапазон 12,5–16 г/дл) 12,7 г/дл 12,3 г/дл 12 г/дл
Лейкоциты (норма 4-10,5×10 ³ мкл) 10,8×10 ³ /мкл 8×10 ³ /мкл 5,9×10 ³ /мкл
Нейтрофилы 83% 76,1% 69,7%
Лимфоциты 10,7% 13,2% 18,4%
Тромбоциты (нормальный диапазон 150-450×10 ³ мкл) 282×10 ³ /мкл 292×10 ³ /мкл 237×10 ³ /мкл
Кальций (нормальный диапазон 8,4–9,7 мг/дл) 9,9 мг/дл
Мочевая кислота (нормальный диапазон <5,7 мг/дл) 5 мг/дл
Лактатдегидрогеназа (нормальный диапазон 240-480 ЕД/л) 386 Е/л 426 Е/л 709 Е/л
Креатинин (нормальный диапазон 0,5–0,9 мг/дл) 1,3 мг/дл 1 мг/дл 0,7 мг/дл
С-реактивный белок (норма <5 мг/л) 91,03 мг/дл 59,5 мг/дл 12,45 мг/дл
Скорость оседания эритроцитов (норма <20 мм/ч) 70 мм/ч 34 мм/ч
Стол 1: Аналитическая эволюция.
На 5-й день госпитализации без осложнений была выполнена биопсия очага под контролем КТ. Выполнена КТ грудо-абдоминально-тазовой области, которая не выявила наличия шейных, легочных или абдоминально-тазовых аденопатий.
На 20-й день госпитализации был доступен анатомо-патологический отчет, в котором задокументирована «инфильтрация неходжкинским лимфопролиферативным процессом линии В — неходжкинская В-лимфома, вероятно, высокозлокачественная/диффузная крупноклеточная».
В последующем дополнительном диагностическом исследовании исследование и фенотипирование костного мозга, биопсия кости и иммунофиксация белков мочи не показали значительных изменений, а исследование на гепатиты В и С и вирус иммунодефицита человека было отрицательным. Отмечалось повышение уровня бета-2-микроглобулина (13 720 мкг/л; норма 800–2 200 мкг/л). Была назначена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), которая выявила единичное поражение с умеренным поглощением радиофармпрепарата фтордезоксиглюкоза-фосфор 18 (ФДГ-18Ф), совместимое с лимфомой с деструкцией кости на уровне L3-L5. Был поставлен окончательный диагноз: первичная экстранодальная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома I стадии.
За несколько дней до консультации по поводу терапевтического решения наблюдалось прогрессирующее клиническое ухудшение состояния пациента с потерей силы нижних конечностей и множественными внутрибольничными инфекциями. Быстрое ухудшение ее общего состояния привело к ее смерти через несколько дней, несмотря на начало терапии (включая стероиды).
Обсуждение
Диагностика экстранодальной НХЛ представляет собой сложную задачу, особенно при поражении позвоночника и спинномозговой оси, учитывая ее атипичную картину и сложность постановки гистологического диагноза. Это расположение встречается очень редко и соответствует 1-2% экстранодальных лимфом [2]. Появляется обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни у мужчин (соотношение 1,6:1) [2].
Наиболее частые симптомы включают боль, локализованную в позвоночнике, часто вследствие патологического перелома позвонка, а позднее неврологическую симптоматику. У незначительного меньшинства пациентов появляются симптомы В [2,3]. Компрессия спинного мозга обычно проявляется болями, парестезиями или парезами конечностей [4].
Для подтверждения первичной экстранодальной лимфомы необходимо выполнить КТ, МРТ и ПЭТ-КТ [2]. МРТ позвоночника является одним из предпочтительных методов визуализации для оценки спинного мозга и определения степени инвазии опухоли на уровне спинного мозга [5]. ПЭТ является важным визуализирующим исследованием для изучения этого типа поражения, особенно потому, что крупноклеточная В-клеточная лимфома имеет высокое сродство к 18F-ФДГ [5]. Биопсия поражений чрезвычайно полезна для ранней диагностики и исключения других дифференциальных диагнозов.
Лечение, хотя в данном случае его не удалось начать, включает химиотерапию (CHOP или R-CHOP — ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон) в сочетании с интратекальной химиотерапией [6], лучевой терапией, стероидной терапией ( в случае компрессии спинного мозга или пациентов с риском прогрессирования заболевания центральной нервной системы), трансплантацию костного мозга и хирургическое вмешательство (для стабилизации позвоночника или в случае рефрактерного заболевания [2,5,6]). Терапевтический подход к первичной НХЛ позвоночника еще не установлен, учитывая ее редкость.
Прогноз при первичной лимфоме шейного отдела позвоночника неблагоприятный, с различной выживаемостью, при этом в некоторых исследованиях сообщается, что выживаемость в первый год составляет 10% [2]. Факторы неблагоприятного прогноза включают возраст старше 50 лет, более агрессивные гистологические типы и неврологическую симптоматику [7], факторы, которые присутствовали в данном случае.
Заключение
Важность данного случая заключается в том, что это необычная форма проявления НХЛ, но ее следует учитывать при дифференциальной диагностике параспинальных образований или образований, расположенных в позвоночнике. Ранняя диагностика и лечение необходимы для улучшения прогноза.
Раскрытие нечастых клинических случаев может помочь другим коллегам в дифференциальной диагностике труднодиагностируемых патологий. Несмотря на редкость, этот случай может стать полезным напоминанием о том, что в процессе диагностики нельзя забывать о редких патологиях.
Ссылки
Moussaly E, Nazha B, Zaarour M, Atallah JP: Первичная неходжкинская лимфома позвоночника: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Мир Дж. Онкол. 2015, 6:459-63. 10.14740/wjon947w
Попеску М., Попов В., Попеску Г., Добреа С., Санду А., Григорян В.Т., Страмбу В.: Поражение позвоночника с синдромом компрессии спинного мозга при гематологических заболеваниях. Ром Джей Морфол Эмбриол. 2012, 53:1069-72.
Ciftdemir M, Kaya M, Selcuk E, Yalniz E: Опухоли позвоночника. Мир J Ортоп. 2016, 7:109-16. 10.5312/wjo.v7.i2.109
D’Cruz J, Adeeb N, Von Burton G и др.: Диагностика и лечение интрамедуллярной лимфомы спинного мозга: иллюстрация случая и обзор литературы. Междисциплинарная нейрохирургия. 2020, 19:100552. 10.1016/j.inat.2019.100552
Hashi S, Goodwin CR, Ahmed AK, Sciubba DM: Лечение экстранодальной лимфомы позвоночника: исследование 30 пациентов. онкология ЦНС. 2018, 7:ЦНС11. 10.2217/cns-2017-0033
Tilly H, Gomes da Silva M, Vitolo U и др. : Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома (DLBCL): клинические рекомендации ESMO по диагностике, лечению и последующему наблюдению. Энн Онкол. 2015, 26 Приложение 5:v116-25. 10.1093/annonc/mdv304
Yang W, Garzon-Muvdi T, Braileanu M и др.: Первичная интрамедуллярная лимфома спинного мозга: популяционное исследование. Нейро Онкол. 2017, 19: 414-21. 10.1093/neuonc/now178

Атипичная картина неходжкинской лимфомы
Информация об авторе
Джоана Диас Антунес Соответствующий автор
Внутренняя медицина, больница Distrital da Figueira da Foz, Figueira da Foz, PRT
Патрисия Алмейда
Внутренняя медицина, больница Distrital da Figueira da Foz, Figueira da Foz, PRT
Иво Баррейро
Внутренняя медицина, больница Distrital da Figueira da Foz, Figueira da Foz, PRT
Абилиу Гонсалвеш
Внутренняя медицина, больница Distrital da Figueira da Foz, Figueira da Foz, PRT
Заявление об этике и раскрытие информации о конфликте интересов
Люди: Согласие было получено или от него отказались все участники этого исследования. Конфликт интересов: В соответствии с единой формой раскрытия информации ICMJE все авторы заявляют следующее: Информация об оплате/услугах: Все авторы заявили, что никакая финансовая поддержка представленной работы не была получена ни от какой организации. Финансовые отношения: Все авторы заявили, что у них нет финансовых отношений в настоящее время или в течение предыдущих трех лет с какими-либо организациями, которые могут быть заинтересованы в представленной работе. Другие отношения: Все авторы заявили об отсутствии других отношений или действий, которые могли бы повлиять на представленную работу.
Информация о артикуле
ДОИ
10.7759/куреус.29052
Цитируйте эту статью как:
Диас Антунес Дж., Алмейда П., Баррейро И. и др. (11 сентября 2022 г.) Атипичная картина неходжкинской лимфомы. Куреус 14(9): e29052. doi:10.7759/cureus.29052
История публикаций
Начало экспертной оценки: 26 июля 2022 г.
Экспертная проверка завершена: 04 сентября 2022 г.
Опубликовано: 11 сентября 2022 г.
Авторское право
© Copyright 2022
Dias Antunes et al. Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0., которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания оригинального автора и источника.
Лицензия
Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.

Атипичная картина неходжкинской лимфомы
Рисунки и т. д.
Фигура 1: Компьютерная томография поясничного отдела позвоночника.
Масса мягких тканей, инфильтрирующая тело позвонка L4 (звездочки), ножку и левый поперечный апофиз (стрелка), распространяющаяся на межсоматические пространства L3-L4 и L4-L5, а также внутриканальное распространение.
Скачать полный размер
Фигура 2: Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости.
Крупный объемный компонент с центром в теле позвонка L4 и с выраженным слева медиальным и передним перивертебральным выражением (стрелка), с признаками инвазии поясничной мышцы и контактом с гомолатеральными подвздошными сосудами.
Скачать полный размер
День 0 День 5 День 18
Гемоглобин (нормальный диапазон 12,5–16 г/дл) 12,7 г/дл 12,3 г/дл 12 г/дл
Лейкоциты (норма 4-10,5×10 ³ мкл) 10,8×10 ³ /мкл 8×10 ³ /мкл 5,9×10 ³ /мкл
Нейтрофилы 83% 76,1% 69,7%
Лимфоциты 10,7% 13,2% 18,4%
Тромбоциты (нормальный диапазон 150-450×10 ³ мкл) 282×10 ³ /мкл 292×10 ³ /мкл 237×10 ³ /мкл
Кальций (нормальный диапазон 8,4–9,7 мг/дл) 9,9 мг/дл
Мочевая кислота (нормальный диапазон <5,7 мг/дл) 5 мг/дл
Лактатдегидрогеназа (норма 240-480 ЕД/л) 386 Е/л 426 Е/л 709 Е/л
Креатинин (нормальный диапазон 0,5–0,9 мг/дл) 1,3 мг/дл 1 мг/дл 0,7 мг/дл
С-реактивный белок (норма <5 мг/л) 91,03 мг/дл 59,5 мг/дл 12,45 мг/дл
Скорость оседания эритроцитов (нормальный диапазон <20 мм/ч) 70 мм/ч 34 мм/ч
Стол 1: Аналитическая эволюция.
Посмотреть крупнее
День 0 День 5 День 18
Гемоглобин (нормальный диапазон 12,5–16 г/дл) 12,7 г/дл 12,3 г/дл 12 г/дл
Лейкоциты (норма 4-10,5×10 ³ мкл) 10,8×10 ³ /мкл 8×10 ³ /мкл 5,9×10 ³ /мкл
Нейтрофилы 83% 76,1% 69,7%
Лимфоциты 10,7% 13,2% 18,4%
Тромбоциты (нормальный диапазон 150-450×10 ³ мкл) 282×10 ³ /мкл 292×10 ³ /мкл 237×10 ³ /мкл
Кальций (нормальный диапазон 8,4–9,7 мг/дл) 9,9 мг/дл
Мочевая кислота (нормальный диапазон <5,7 мг/дл) 5 мг/дл
Лактатдегидрогеназа (нормальный диапазон 240-480 ЕД/л) 386 Е/л 426 Е/л 709 Е/л
Креатинин (нормальный диапазон 0,5–0,9 мг/дл) 1,3 мг/дл 1 мг/дл 0,7 мг/дл
С-реактивный белок (норма <5 мг/л) 91,03 мг/дл 59,5 мг/дл 12,45 мг/дл
Скорость оседания эритроцитов (нормальный диапазон <20 мм/ч) 70 мм/ч 34 мм/ч
—
ОЦЕНКА 1 ЧИТАТЕЛЯ
ОЦЕНКА СООБЩЕНИЯ
Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс оценки рецензирования после публикации. Узнайте больше здесь.
Что такое SIQ™?
Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс оценки рецензирования после публикации. SIQ™ оценивает важность и качество статей, используя коллективный разум сообщества Cureus в целом. Всем зарегистрированным пользователям предлагается внести свой вклад в SIQ™ любой опубликованной статьи. (Авторы не могут оценивать свои собственные статьи.)
Высокие рейтинги должны быть зарезервированы за работу, которая является действительно новаторской в соответствующей области. Все, что выше 5, следует считать выше среднего. Хотя все зарегистрированные пользователи Cureus могут оценивать любую опубликованную статью, мнение экспертов в предметной области имеет значительно больший вес, чем мнение неспециалистов. SIQ™ статьи будет отображаться рядом со статьей после того, как она будет дважды оценена, и пересчитывается с каждой дополнительной оценкой.
Посетите нашу страницу SIQ™, чтобы узнать больше.
Закрыть
Коэффициент научного влияния™ (SIQ™)
Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс оценки рецензирования после публикации. SIQ™ оценивает важность и качество статей, используя коллективный разум сообщества Cureus в целом. Всем зарегистрированным пользователям предлагается внести свой вклад в SIQ™ любой опубликованной статьи. (Авторы не могут оценивать свои собственные статьи.)
У вас уже есть аккаунт? Войти.
Введите адрес электронной почты, чтобы получить бесплатную загрузку в формате PDF.
Обратите внимание, что тем самым вы соглашаетесь быть добавленным в список рассылки нашего ежемесячного информационного бюллетеня по электронной почте.
Лимфома Действие | Классическая лимфома Ходжкина
Лимфома — это тип рака крови, который развивается, когда лейкоциты, называемые лимфоцитами, выходят из-под контроля. Лимфоциты являются частью вашей иммунной системы. Они путешествуют по вашему телу в вашей лимфатической системе, помогая вам бороться с инфекциями.
Существует множество различных типов лимфомы. Классическая лимфома Ходжкина — это особый тип, который содержит аномальные клетки, называемые клетками Рида-Штернберга. Врачи могут видеть эти клетки, когда рассматривают образцы биопсии классической лимфомы Ходжкина под микроскопом.
Рис. Клетки Рида-Штернберга под микроскопом. Изображение предоставлено профессором Питером Джонсоном, профессором медицинской онкологии Саутгемптонского университета
. Существует четыре подтипа классической лимфомы Ходжкина. Они названы в честь внешнего вида клеток лимфомы и окружающих их клеток.
Рисунок: Подтипы классической лимфомы Ходжкина
Классическая лимфома Ходжкина с узловым склерозом чаще встречается у молодых людей. Классическая лимфома Ходжкина со смешанной клеточностью чаще встречается у пожилых людей.
Все подтипы классической лимфомы Ходжкина диагностируются и лечатся одинаково.
Вернуться к началу
Кто болеет классической лимфомой Ходжкина?
Ежегодно в Великобритании примерно у 2000 человек развивается классическая лимфома Ходжкина. Она может развиться в любом возрасте, но у большинства людей диагностируется возраст от 15 до 34 лет или старше 60 лет. У нас есть отдельная информация о лимфоме у детей (в возрасте от 0 до 15 лет) и о лимфоме у молодых людей (в возрасте от 16 до 24 лет).
Классическая лимфома Ходжкина поражает немного больше мужчин, чем женщин. Это может затронуть людей любого этнического происхождения.
Ученые точно не знают, что вызывает классическую лимфому Ходжкина. Вероятно, задействовано множество различных факторов
Около 40 из 100 случаев лимфомы Ходжкина связаны с перенесенной инфекцией вирусом Эпштейна-Барр (EBV). ВЭБ является очень распространенным вирусом, который может вызывать железистую лихорадку. ВЭБ поражает В-лимфоциты. Около 9 из 10 взрослых инфицированы ВЭБ, но многие люди не знают, что у них он был, потому что он может не вызывать никаких симптомов. После того, как вы заразились им, ВЭБ остается в вашем организме, но обычно находится под контролем вашей иммунной системы.
Люди, инфицированные ВЭБ, имеют более высокий риск развития лимфомы Ходжкина, чем люди, не инфицированные, при этом самый высокий риск возникает примерно через 4 года после заражения ВЭБ. Однако у большинства людей, перенесших ВЭБ, не развивается лимфома Ходжкина. Ученые не знают, почему у некоторых людей, перенесших ВЭБ, развивается лимфома, а у большинства нет.
Другие факторы, повышающие риск развития классической лимфомы Ходжкина, включают:
снижение иммунной системы
семейный анамнез: лимфома не передается от родителей к детям (наследуется), но риск развития лимфомы у вас немного выше, если у вас есть близкий родственник, у которого она есть.
Вернуться к началу
Симптомы классической лимфомы Ходжкина
Наиболее частым симптомом классической лимфомы Ходжкина является припухлость или припухлости, которые не исчезают через пару недель. Это воспаленные лимфатические узлы. Они обычно безболезненны и кажутся резиновыми при прикосновении к ним. Чаще всего они находятся на шее или чуть выше ключиц. Они также могут развиваться в других частях тела, таких как подмышки или пах.
У многих людей с классической лимфомой Ходжкина увеличены лимфатические узлы в груди. Это может вызвать у вас кашель или одышку, а может вообще не вызывать никаких симптомов. Иногда у людей с лимфомой Ходжкина увеличиваются лимфатические узлы, которые становятся болезненными через несколько минут после употребления алкоголя. Этот симптом необычен — его испытывает менее 1 из 20 человек с лимфомой Ходжкина, — но это явный признак лимфомы Ходжкина.
Важно помнить, что лимфатические узлы могут увеличиваться по многим причинам. У большинства людей с увеличенными лимфатическими узлами лимфомы нет.

Я постепенно терял вес, и у меня было несколько инфекций, нуждающихся в антибиотиках. Я списал это на стресс, но потом я почувствовал твердую шишку на шее чуть выше ключицы. Это определенно вызвало тревожный звон, но последней каплей стало то, что я начал чувствовать боль в груди всякий раз, когда делал глубокий вдох.
Сара, в 2017 году у нее была диагностирована лимфома Ходжкина, возраст 26 лет
Примерно у 1 из 4 человек с лимфомой Ходжкина есть симптомы, известные как «В-симптомы». Это:
лихорадка (температура выше 38ºC)
обильные поты, особенно ночью
необъяснимая потеря веса.
Наличие у вас симптомов группы В может повлиять на выбор наиболее подходящих для вас вариантов лечения.
У некоторых людей есть и другие симптомы, такие как зуд или утомляемость. В редких случаях лимфома Ходжкина начинается в органе вашего тела, а не в лимфатическом узле. Симптомы зависят от того, какая часть вашего тела поражена.
Наверх
Диагностика и определение стадии классической лимфомы Ходжкина
Лимфома Ходжкина диагностируется с помощью небольшой процедуры, называемой биопсией. Это включает удаление опухшего лимфатического узла или образца клеток из него. Обычно это делается под местной анестезией. Опытный патолог лимфомы исследует образец под микроскопом и проводит на нем специальные тесты, чтобы выяснить, какой это тип лимфомы.

16 сентября Джо пошел на повторное УЗИ опухоли на шее. Поскольку изменений в уплотнении не было, сонографист порекомендовал биопсию, и чуть более чем через неделю мы посетили прием гематолога. Биопсия показала, что у Джо лимфома Ходжкина.
Никола, чей сын Джо был диагностирован с лимфомой Ходжкина в 2019 году, возраст 16 лет
Если у вас диагностирована лимфома Ходжкина, вам потребуются другие тесты, чтобы выяснить, какие области вашего тела поражены. Это называется постановкой. У большинства людей лимфому диагностируют на стадии ПЭТ/КТ. Некоторым людям, особенно детям, может потребоваться МРТ.
У вас также есть анализы крови, чтобы:
посмотреть на ваше общее состояние здоровья
проверьте количество клеток крови
убедитесь, что ваши почки и печень работают хорошо
исключают инфекции, которые могут обостриться во время лечения.
В редких случаях вам может быть назначен тест на забор образца костного мозга (биопсия костного мозга), чтобы проверить наличие клеток лимфомы в костном мозге.
Обычно эти тесты проходят амбулаторно. Для получения всех результатов требуется несколько недель.
Ожидание результатов анализов может быть тревожным. Тем не менее, вашей медицинской бригаде важно точно знать, какой у вас тип лимфомы и как она влияет на вас. Это поможет им спланировать наиболее подходящее для вас лечение.
Вернуться к началу
Перспективы классической лимфомы Ходжкина
Классическая лимфома Ходжкина обычно очень хорошо поддается лечению. Большинство людей излечиваются, даже если их лимфома на момент постановки диагноза находится в запущенной стадии.
Ваш специалист по лимфоме лучше всего расскажет о вероятном результате вашего лечения. Они могут использовать результаты ваших анализов и другие факторы (например, ваш возраст, любые другие заболевания, которые у вас есть, и насколько вы здоровы), чтобы помочь им оценить, насколько вероятно, что вы отреагируете на конкретное лечение.

Когда мне сказали, что у меня ремиссия, я помню, что испытал эйфорию. Весь день я был очень взволнован. Но очень скоро после этого я почувствовал онемение, а потом мне стало плохо от того, что я так себя чувствовал. Вы пытаетесь приспособиться к эмоциональному воздействию болезни, а затем ремиссии, и это очень тяжело. Вы испытываете такой спектр эмоций, и все это немного похоже на сон.
Равину с диагнозом «лимфома Ходжкина» в 2018 году 23 года
Посмотрите, как Энди рассказывает о своем диагнозе «лимфома Ходжкина» и о том, как он сохранил положительный результат во время лечения

Это видео было снято, когда Lymphoma Action называлась Ассоциацией лимфом.
Вернуться к началу
Лечение классической лимфомы Ходжкина
Лечение классической лимфомы Ходжкина обычно включает химиотерапию, иногда с последующей лучевой терапией.
Конкретное лечение, которое вам необходимо, зависит от стадии вашего заболевания и того, как оно на вас влияет. Ваша медицинская команда, вероятно, рассмотрит различные варианты лечения в зависимости от того, есть ли у вас раннее заболевание (стадия 1 или стадия 2), более запущенное заболевание (стадия 3 или стадия 4) или если вам больше 60 лет. Они также учитывают такие факторы, как:
общее состояние здоровья и физической формы
ваше отношение к лечению
другие факторы, которые могут быть важны для вас в будущем, например наличие семьи
любые потенциальные побочные эффекты, долгосрочные или поздние эффекты (проблемы со здоровьем, которые развиваются через месяцы или годы после лечения) лечения.
Ваша медицинская бригада должна объяснить вам возможные побочные эффекты и отдаленные эффекты вашего запланированного лечения.
Наиболее распространенные схемы химиотерапии (комбинации химиотерапевтических препаратов), используемые для лечения лимфомы Ходжкина, называются ABVD и escBEACOPDac.
ABVD представляет собой доксорубицин (также известный как A дриамицин®), b леомицин, v инбластин и d акарбазин. Обычно все эти препараты вам вводят каждые 2 недели через капельницу в вену. Двухнедельный перерыв позволяет вашему организму восстановиться между процедурами. Каждые 4 недели лечения называются «циклом».
escBEACOPDac представляет собой увеличенную дозу b леомицина, e топозида, доксорубицина (также известного как A дриамицин®), c циклофосфамид, винкристин (также известный как O нковин®), p реднизолон и дак арбазин. Вы принимаете все эти препараты каждые 2 или 3 недели. У вас большая их часть через капельницу в вену. У вас есть прокарбазин и преднизолон в виде капсул или таблеток, которые вы принимаете внутрь. escBEACOPDac более эффективен при лечении лимфомы Ходжкина, но с большей вероятностью имеет как краткосрочные, так и долгосрочные побочные эффекты.
После первых нескольких циклов лечения вам могут сделать ПЭТ/КТ, чтобы проверить, насколько хорошо вы реагируете. Ваш консультант использует результаты сканирования, чтобы решить, сколько еще циклов лечения вам нужно, следует ли вам перейти на другой режим химиотерапии и подходит ли вам лучевая терапия.
Лечение классической лимфомы Ходжкина на ранней стадии
При классической лимфоме Ходжкина на ранней стадии ваш врач рассматривает имеющиеся у вас признаки и симптомы, прежде чем решить, какая химиотерапия наиболее эффективна для вас и как долго вы должны лечиться. Их иногда называют «прогностическими индикаторами». К ним относятся:
если у вас сильно увеличены лимфатические узлы в груди или увеличены лимфатические узлы в нескольких частях тела
есть ли у вас симптомы группы В
показывают ли ваши анализы крови высокий уровень воспаления
сколько тебе лет
, есть ли у вас лимфома вне лимфатической системы (экстранодальное заболевание).
На основании этих факторов вам могут сказать, что у вас «ранняя благоприятная» или «ранняя неблагоприятная» лимфома Ходжкина. Людям с ранним благоприятным течением заболевания может потребоваться немного меньше лечения, но раннее неблагоприятное заболевание все еще хорошо излечимо.
Если у вас нет ни одного из этих признаков, скорее всего, вам проведут два-три цикла ABVD с последующей лучевой терапией.
Если у вас есть какие-либо из этих признаков, наиболее вероятными методами лечения являются:
Четыре цикла ABVD с последующей лучевой терапией.
Два цикла ABVD, за которыми следуют четыре цикла AVD. Если ваше промежуточное сканирование ПЭТ/КТ не показывает признаков лимфомы, лучевая терапия обычно не назначается, хотя у некоторых людей она может быть.
Два цикла escBEACOPDac и два цикла ABVD. После этого лучевая терапия не проводится.
Вам может не понадобиться лучевая терапия, если:
у вас нет симптомов группы В
у вас нет очагов лимфомы размером более 10 см
ПЭТ/КТ показывает, что вся ваша лимфома исчезла после химиотерапии
вы молодая женщина, и лучевая терапия может повлиять на ткани молочной железы.
Химиотерапия без лучевой терапии с меньшей вероятностью вызовет долгосрочные побочные эффекты, но у вас несколько выше риск рецидива (рецидива) лимфомы. Если у вас нет лучевой терапии, у вас обычно есть от трех до шести циклов химиотерапии. Ваш врач должен обсудить с вами варианты лечения и принять во внимание ваши взгляды и пожелания.

Начал лечение химиотерапией ABVD. Первая сессия сбила меня с ног, я чувствовал себя уставшим и эмоциональным. Сканирование показало, что лимфома уменьшилась вдвое, но хотели перейти на более интенсивную химиотерапию, поэтому мне изменили схему химиотерапии на BEACOPPesc. Мой врач также объяснил, что мне потребуется лучевая терапия в конце химиотерапии, чтобы избавиться от последних следов лимфомы.
Касси, в 2020 г. диагностирована лимфома Ходжкина, возраст 24 года
Лечение классической лимфомы Ходжкина на поздних стадиях
Классическая лимфома Ходжкина на поздних стадиях также обычно лечится химиотерапией, но вам, вероятно, потребуется больше циклов лечения. Наиболее часто используемые методы лечения включают шесть циклов ABVD или четыре-шесть циклов escBEACOPDac. Ваш консультант обсудит с вами варианты лечения.
Вероятно, после первых нескольких циклов лечения вам сделают ПЭТ/КТ. В зависимости от результатов вашего сканирования ваш врач может порекомендовать перейти на другой режим химиотерапии или скорректировать количество курсов или химиотерапевтических препаратов, которые вам нужны. Например, если нет признаков лимфомы на ПЭТ/КТ после двух циклов лечения, вам может не понадобиться блеомициновый компонент химиотерапии («В» в A 9).0782 B VD или esc B EACOPDac) для остальных циклов лечения.
В качестве альтернативы, если вы принимаете escBEACOPDac, вам может потребоваться еще два цикла лечения, а не четыре.
Вам также может быть назначена лучевая терапия, если после химиотерапии остались участки лимфомы. Большинство людей с классической лимфомой Ходжкина на поздних стадиях не проходят лучевую терапию.

Моя жизнь замедлилась до концентрации на том, чтобы прожить каждый момент; лекарство за лекарством, бесконечные экзамены, иглы, биопсии и трубки. Лекарство казалось столь же опасным, как и болезнь. Медитативный фокус на мелочах, которые имели значение, действительно помог. Я нашел большое утешение в общении с теми в больнице, у которых был подобный опыт, и в общении с семьей и друзьями.
Карли, в 2012 году диагностирована лимфома Ходжкина, возраст 26 лет
Лечение людей старше 60 лет
Примерно 1 из 5 человек с диагнозом лимфома Ходжкина старше 60 лет. Люди старше 60 лет, как правило, чаще испытывают серьезные побочные эффекты, чем молодые люди. Ваш врач рассмотрит вашу физическую форму и любые другие проблемы со здоровьем, которые у вас есть. Они могут порекомендовать менее интенсивное лечение, если считают, что у вас более высокий риск возникновения побочных эффектов. Они всегда стремятся предоставить вам максимально безопасное и эффективное лечение с минимально возможным риском возникновения побочных эффектов. Лучевая терапия чаще используется у пожилых людей, поскольку поздние эффекты менее важны.
ABVD можно назначать людям старше 60 лет. Однако в этой возрастной группе чаще используются другие схемы химиотерапии, такие как: р реднизолон. Вам ввели винбластин через капельницу в вену. У вас есть другие лекарства в виде таблеток или капсул, которые вы принимаете внутрь. Каждый цикл лечения составляет 28 дней.
AVD : доксорубицин (также известный как A дриамицин®), v инбластин и d акарбазин. Каждый цикл лечения составляет 28 дней и вводится через капельницу в вену.
Вернуться к началу
Последующее наблюдение классической лимфомы Ходжкина

Я проходил контрольные осмотры каждые три месяца, затем шесть месяцев, а затем ежегодно. Советы на сеансах постепенно менялись от проверок, чтобы убедиться, что я избавился от первоначальных проблем, до более долгосрочных советов по здоровью. Это включало в себя поддержание формы и здоровое питание.
Джон, диагноз «лимфома Ходжкина» поставлен в 2008 г., возраст 46 лет
Когда вы находитесь в состоянии ремиссии после лечения, у вас есть последующие визиты, чтобы убедиться, что:
вы хорошо восстанавливаетесь после лечения
у вас нет признаков рецидива лимфомы (рецидива)
у вас не развиваются поздние эффекты.
Во время этих приемов ваш врач осматривает вас и спрашивает, есть ли у вас какие-либо проблемы или симптомы. Вы можете сдать анализы крови. Маловероятно, что вам сделают сканирование, если у вас нет тревожных симптомов.
Большинство медицинских бригад предлагают последующее наблюдение в своей клинике в течение не менее 2 лет после лечения лимфомы Ходжкина. Некоторые больницы предлагают последующее наблюдение в течение 5 лет или дольше. У вас могут быть регулярные последующие встречи, или вам могут дать рекомендации по записи на собственные встречи по мере необходимости.
По окончании периода последующего наблюдения ваш врач общей практики обычно становится вашим основным контактным лицом, если у вас возникнут какие-либо опасения или вы заметите что-либо необычное. Ваш врач общей практики должен иметь записи о вашем диагнозе и обо всем лечении, которое вы проходили.
Вернуться к началу
Рецидивирующая и рефрактерная классическая лимфома Ходжкина
У небольшого числа людей классическая лимфома Ходжкина не поддается первоначальному лечению (рефрактерная лимфома) или рецидивирует (рецидивы) после успешного лечения. В любом случае есть другие варианты лечения, которые может предложить ваш врач.
Если лимфома находится только в одном месте вашего тела, вам может быть назначена лучевая терапия пораженного участка.
Если ваша лимфома Ходжкина не ответила на лечение или вернулась, вам может потребоваться дополнительная химиотерапия. Скорее всего, это будет другая комбинация препаратов, отличная от тех, которые вы принимали в первый раз. Иногда ее называют «спасительной» химиотерапией. Для спасительной химиотерапии используется множество различных химиотерапевтических препаратов. То, какие именно у вас есть, зависит от множества факторов, в том числе:
стадия вашей лимфомы
сколько тебе лет
есть ли у вас другие заболевания
какие побочные эффекты вы испытали при предыдущем лечении.
Если вы отвечаете на химиотерапию спасения и находитесь в хорошей физической форме, ваш врач может порекомендовать трансплантацию стволовых клеток. Это включает в себя химиотерапию очень высокими дозами с ранее собранными стволовыми клетками, поддерживающими ваше тело через нее. Это очень интенсивное лечение. Вам нужны тесты заранее, чтобы убедиться, что вы достаточно здоровы, чтобы иметь его. У нас есть отдельная информация о трансплантации стволовых клеток и о том, что с ней связано.
Вам может потребоваться другое лечение, если:
вы не отвечаете на химиотерапию спасения
вы недостаточно здоровы для трансплантации стволовых клеток
ваша лимфома возвращается после трансплантации стволовых клеток.
В этом случае вам может быть предложена другая комбинация химиотерапевтических препаратов или целевое лечение, например:
брентуксимаб ведотин
ниволумаб
пембролизумаб.
Back to top
Исследования классической лимфомы Ходжкина
Лечение классической лимфомы Ходжкина обычно бывает успешным, но врачи продолжают исследовать методы лечения, которые могут обеспечить лучшие результаты. Они стремятся найти эффективные методы лечения с минимальным количеством побочных эффектов и отдаленных последствий. В некоторых исследованиях рассматривается, как предсказать, кто будет реагировать на какое лечение, или кому потребуется лучевая терапия после химиотерапии, а кому нет.
Ваша медицинская бригада может предложить вам принять участие в клиническом испытании, если оно вам подходит. Вы можете узнать больше о клинических испытаниях и найти испытание, которое может подойти вам, на сайте Lymphoma TrialsLink.

	День 0	День 5	День 18
Гемоглобин (нормальный диапазон 12,5–16 г/дл)	12,7 г/дл	12,3 г/дл	12 г/дл
Лейкоциты (норма 4-10,5×10 ³ мкл)	10,8×10 ³ /мкл	8×10 ³ /мкл	5,9×10 ³ /мкл
Нейтрофилы	83%	76,1%	69,7%
Лимфоциты	10,7%	13,2%	18,4%
Тромбоциты (нормальный диапазон 150-450×10 ³ мкл)	282×10 ³ /мкл	292×10 ³ /мкл	237×10 ³ /мкл
Кальций (нормальный диапазон 8,4–9,7 мг/дл)	9,9 мг/дл
Мочевая кислота (нормальный диапазон <5,7 мг/дл)		5 мг/дл
Лактатдегидрогеназа (нормальный диапазон 240-480 ЕД/л)	386 Е/л	426 Е/л	709 Е/л
Креатинин (нормальный диапазон 0,5–0,9 мг/дл)	1,3 мг/дл	1 мг/дл	0,7 мг/дл
С-реактивный белок (норма <5 мг/л)	91,03 мг/дл	59,5 мг/дл	12,45 мг/дл
Скорость оседания эритроцитов (норма <20 мм/ч)	70 мм/ч		34 мм/ч

Понедельник - суббота		8:00 - 20:00
Воскресенье		10:00 - 18:00