Лимфогранулематоз симптомы у взрослых что это значит: Лимфогранулематоз – что за заболевание, симптомы, причины, стадии и лечение у взрослых в Москве в «СМ-Клиника»

Содержание

симптомы, анализ крови при заболевании, диагностика и лечение лимфогранулематоза

Эффективное лечение

Квалифицированную помощь пациентам оказывают опытные врачи-гематологи. Лечение предусматривает нахождение в стационаре. Заболевание хорошо поддается терапии, благодаря своевременному вмешательству специалистов и соблюдению пациентом рекомендаций достигается продолжительная ремиссия. В лечении лимфомы Ходжкина прибегают к:

  • радиотерапии;
  • химиотерапии;
  • оперативному вмешательству.

Радиотерапия применяется еще с 1902 года. Гамма-лучи воздействуют на очаги пораженных лимфоузлов, других тканей, содержащих специфические гранулемы. Гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга и Ходжкина очень чувствительны к ионизирующей радиации.

На первой и второй стадии болезни назначают преимущественно радикальное мантиевидное облучение. Оно подразумевает одновременное воздействие на большую часть пар лимфоузлов: шейные, подмышечные, грудной клетки, а также прилегающих органов. Курс радиотерапии длится 4-5 недель. В целом пациент получает дозу в 36 Гр. При необходимости ее увеличивают до 44 Гр.

Медикаментозное лечение (химиотерапия) применяется в комплексе с радиотерапией. Позволяет остановить деление и уничтожить злокачественные клетки. Продолжительность приема препаратов 14-30 дней. На начальных стадиях обычно хватает 2 курсов ABVD. На третьей и четвертой стадиях назначают 8 курсов. Признаки эффективности комбинированной терапии:

  • купирование системных признаков лимфомы;
  • уменьшение лимфоузлов;
  • нормализация функционирования пищеварительной, дыхательной, выделительной систем;
  • отсутствие опухолевых клеток в гистологии.

Операция показана крайне редко. Носит паллиативный характер, облегчая состояние, но не избавляя организм от онкологии. Хирург удаляет огромные конгломераты лимфоузлов, сдавливающих соседние ткани и органы.

Необходимость химиотерапии

Медикаментозное воздействие обязательно практически во всех случаях заболеваемости лимфомой Ходжкина.

Этот метод довольно успешен при любых формах онкологического процесса. Максимальный эффект достигается в комбинации с радиотерапией. Существует несколько результативных схем химиотерапии. На протяжении каждого курса назначают прием лекарственного средства в конкретное время и в строгих дозах. Большая часть препаратов вводится внутривенно, есть и таблетированные формы. Средства имеют следующие эффекты:

  • антибактериальный;
  • противоопухолевый;
  • угнетающий деятельность иммунитета.

Лекарства нарушают синтез нуклеиновых кислот, блокируют продуцирование белков, разрушают ДНК в ядре клеток, образуют свободные радикалы кислорода, приводящие к деструкции органоидов. Препаратов достаточно много, каждый из них обладает особыми свойствами, поэтому и требуется комплексная терапия.

Анализ крови при лимфогранулематозе

При болезни Ходжкина в периферической крови не отмечаются специфические изменения, которые бы на 100 % свидетельствовали о диагнозе. ОАК требуется для определения состояния организма, функциональности его систем. Изменения в составе крови вызываются как самим опухолевым процессом, так и его последствиями. У пациентов с симптомами лимфогранулематоза в анализе крови нормальные или несколько пониженные показатели:

  • количества эритроцитов;
  • общего уровня гемоглобина;
  • ретикулоцитов;
  • тромбоцитов.

Общее количество лейкоцитов нередко возрастает уже на второй стадии болезни. Этот показатель является неинформативным, поэтому требуется развернутая лейкоцитарная формула.

Постепенно растет количество базофилов и эозинофилов. Показатели нейтрофилов повышены на третьей и четвертой стадиях лимфомы. Часто увеличено процентное содержание палочкоядерных форм. Очевидно выше нормы содержание количества моноцитов. Заметно снижена концентрация лимфоцитов.

Дают максимальную информацию показатели биохимии: белки острой фазы воспаления и печеночные пробы. Концентрация а2-глобулина, фибриногена, С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина повышается в десятки и сотни раз. Это свидетельствует о степени выраженности воспалительных изменений.

Продолжительность жизни

Болезнь Ходжкина относится к категории опухолевых процессов, которые можно полностью излечить. Если диагноз поставлен рано, предложена адекватная комплексная терапия, то выздоровление отмечается в среднем в 85 % случаев. Прогноз обусловливается:

  • стадией;
  • гистологическим вариантом;
  • патологическими изменениями в органах;
  • наличием рецидивов;
  • эффективностью терапии.

Если рано обнаружены симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и аппаратные исследования проведены грамотно, назначена химио- и радиотерапия, то полная ремиссия происходит более чем в 90 % случаев. При прохождении первых курсов на третьей-четвертой стадиях прогноз благоприятен для 80 %.

При смешанно-клеточном типе лимфомы отмечаются необратимые изменения лимфатических узлов, снижается концентрация нормальных лимфоцитов. Это неблагоприятные диагностические признаки. На все случаи заболеваемости приходится около 2-5 % пациентов, формы лимфом которых устойчивы ко всем назначаемым видам терапии.

Лимфогранулематоз у взрослых – диагностика и лечения заболевания в клинике «Евроонко»

Лимфогранулематоз — это злокачественное новообразование лимфатической системы, отличительной чертой которого является наличие в пораженных опухолью лимфатических узлах особых гигантских клеток, происходящих из В-лимфоцитов, которые называются клетками Березовского-Штернберга-Рид.

Болезнь характеризуется поражением лимфатических узлов, которое возникает уницентрически в какой-то одной группе лимфатических узлов (чаще это надключичные, шейные и медиастинальные лимфоузлы), распространяется от одной группе к другой. Постепенно в процесс вовлекаются внутренние органы и костный мозг.

Эпидемиологи выделяют два пика заболеваемости. Один приходится на возраст 15-35 лет, а второй — на возраст старше 50 лет. Благоприятнее заболевание протекает у молодых людей ввиду отсутствия сопутствующих тяжелых патологий и больших возможностей в применяемых методах лечения.

Причины лимфогранулематоза

Причины развития лимфогранулематоза продолжают исследоваться. В числе основных рассматриваются 3 причины:

  1. Вирусные заболевания, в частности вирус Эпштейна-Барр, который вызывает мононуклеоз. В пользу этой теории свидетельствует то, что приблизительно в 20% случаев в биоптате опухоли выделяют генетический материал данного возбудителя. Также есть некоторая корреляция с ВИЧ, который приводит к нарушению работы иммунной системы.
  2. Иммунодефицитные состояния. Есть ряд исследований, которые свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз развивается на фоне Т-клеточного иммунодефицита. В пользу этого фактора свидетельствует нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.
  3. Наследственная предрасположенность. В пользу этой теории свидетельствуют семейные случаи лимфогранулематоза и обнаружение характерных генетических маркеров данной патологии. Предполагается, что лимфоциты матери могут проникать через плацентарный барьер, вызывая иммунопатологические реакции у плода. Также заболевание может развиваться в результате специфических мутаций, которые могут быть спровоцированы лекарственными препаратами, ионизирующим излучением и другими факторами.

Классификация лимфогранулематоза

Выделяют 2 вида лимфогранулематоза:

  • Классическая лимфома Ходжкина.
  • Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

Классическая лимфома Ходжкина включает несколько гистологических вариантов новообразования, но все они характеризуются единым иммунофенотипом. Опухолевые клетки экспрессируют CD 30, CD 15, PAX 5. В ряде случаев может отмечаться экспрессия CD 20 (это обязательно отмечается при описании молекулярно-генетического профиля опухоли, поскольку эти данные влияют на лечение). Экспрессия CD 45 и CD 3 не характерна.

Нодулярная лимфома отличается от классического лимфогранулематоза как клинически, так и иммуноморфологически. Опухолевые клетки интенсивно экспрессируют CD 20 и CD 45. CD 30 и CD 15 не обнаруживаются.

В зависимости от степени распространения опухоли, выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

  • 1 локальная стадия — поражается либо одна группа лимфатический узлов, либо один внутренний орган.
  • 2 регионарная стадия — поражается более одной группы лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Либо имеется поражение одного внутреннего органа, с вовлечением в процесс регионарных лимфоузлов.
  • 3 генерализованная стадия — поражены группы лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, в процесс может вовлекаться селезенка или другие внутренние органы.
  • 4 диссеминированная стадия — в процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки и др)

Симптомы лимфогранулематоза

На начальных стадиях лимфогранулематоз может проявляться увеличением лимфатических узлов. Они обычно не болят, при пальпации подвижны, не спаяны с окружающими тканями, могут тянуться в виде цепочки. Наружные лимфоузлы пациенты могут обнаруживать сами. А увеличение внутренних проявляется нарушением работы рядом расположенных органов.

Например, при увеличении лимфоузлов средостения может возникать одышка, сухой кашель, нарушение глотания, отечность верхней половины тела. Если увеличенные ЛУ находятся в брюшной полости, могут возникать боли в животе и отеки ног.

При вовлечении в процесс внутренних органов и костей, могут возникать следующие проблемы:

  • Пневмонии и плевриты.
  • Боли в костях с патологическими переломами.
  • Кишечные кровотечения, перфорации стенки органов ЖКТ с развитием перитонита.
  • При вовлечении в процесс костного мозга, отмечается анемия, кровоточивость и снижение иммунитета.

Из системных проявлений отмечается повышение температуры, ночная потливость и снижение веса. Повышение температуры носит периодический характер и может давать пики до 39 градусов. Эти признаки получили название В-симптомы и их наличие учитывается при определении стадии заболевания и выборе метода лечения.

Диагностика лимфогранулематоза

Заподозрить лимфогранулематоз можно на основании клинических симптомов — увеличение лимфоузлов, ночные поты, снижение веса и повышение температуры. Для подтверждения диагноза производится биопсия или удаление увеличенных лимфатических узлов с последующим морфологическим, иммунофенотипическим и молекулярно-генетическим исследованием. Полученные данные используются для определения вида лимфомы.

Для обнаружения увеличения внутренних лимфоузлов и определения стадии заболевания, применяются различные методы медицинской визуализации:

  • УЗИ.
  • Рентгенография органов грудной клетки. О поражении медиастинальных лимфоузлов свидетельствует расширение тени средостения.
  • КТ.
  • МРТ.

Также проводится дополнительное обследование для общей оценки состояния пациента:

  • Общий анализ крови. Специфических изменений нет. Может наблюдаться увеличение СОЭ (это неблагоприятный признак), а при поражении костного мозга — анемия, а также снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Биохимический анализ крови. В нем тоже нет специфических проявлений, но могут возникать нарушения при вовлечении в процесс внутренних органов, например, при поражении печени может отмечаться повышение уровня трансаминаз.
  • Пункция костного мозга проводится при подозрении на появление костномозговых очагов поражения.
  • При планировании использования определенных препаратов, обладающих кардиотоксичностью, проводят обследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем с оценкой фракции сердечного выброса и функции внешнего дыхания.

После комплексного обследования, больного лимфогранулематозом относят к одной из трех прогностических групп:

  • Ранняя стадия с благоприятным прогнозом.
  • Ранняя стадия с неблагоприятным прогнозом.
  • Распространенная стадия.

В зависимости от группы, будет определяться тактика лечения. Определение группы проводится по критериям GHSG или EORTC/GELA. Факторами неблагоприятного прогноза являются:

  • Массивное средостение — состояние, при котором на рентгенограмме в прямой проекции максимальный диаметр опухоли составляет более трети диаметра грудной летки.
  • Вовлечение в процесс нелимфатических органов.
  • Возраст старше 50 лет.
  • СОЭ более 30 мм/ч.
  • Поражение 3 и более лимфатических коллекторов.

Лечение лимфогранулематоза

Для лечения лимфогранулематоза применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Лечение ранней стадии лимфогранулематоза (благоприятный прогноз)

Для лечения такой формы гранулематоза применяют 2-4 цикла химиотерапии с последующей лучевой терапией (ЛТ). Для ХТ используется четырехкомпонентная схема ABVD, включающая адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин. ЛТ проводится на зоны первичного поражения в суммарной очаговой дозе 30 Гр. Используется фракционирование дозы, при котором проводятся ежедневные сеансы (5 дней в неделю) облучения в разовой очаговой дозе 2 Гр до достижения суммарной очаговой дозы в 30 Гр.

Кроме того, рассматриваются варианты облегченного лечения. Например, если имеется не более 2 зон поражения, нет конгломератов лимфатических узлов и нормальное СОЭ, возможно ограничиться двумя циклами химии. В некоторых случаях можно ставить вопрос об отмене лучевой терапии для некоторых категорий пациентов на основании данных ПЭТ-КТ, но он пока
остается открытым.

Лечение ранних стадий лимфогранулематоза с неблагоприятным прогнозом

Лечение лимфогранулематоза в этом случае предполагает проведение 4-6 циклов химиотерапии по режиму ABVD с лучевой терапией зон первичной локализации опухоли в суммарной очаговой дозе 30 Гр.

Для пациентов младше 50 лет, имеющих хорошие показатели общего здоровья, возможно усиление терапии двумя курсами химиотерапии по протоколу BEACOPP, после которых проводится 2 цикла ABVD с облучением в стандартной дозе. При такой программе увеличивается вероятность 3-летней бессобытийной выживаемости, но остается открытым вопрос о поздней
токсичности.

Лечение распространенных стадий лимфогранулематоза

При лечении распространенных стадий лимфогранулематоза применяется химиотерапия и облучение зон с наибольшими опухолевыми массивами, которые остаются после химии (резидуальные очаги). Главной задачей на этом этапе является достижение полной стойкой ремиссии уже на первой линии терапии. Выбор тактики лечения зависит от возраста пациента и его общего состояния.

Больным младше 50 лет рекомендована схема ВЕАСОРР-14 с облучением резидуальных очагов размером более 2,5 см. Но такой режим химиотерапии отличается высокой токсичностью, в том числе и для костного мозга, поэтому требуется плановое назначение гранулоцитарных колониестимулирующих факторов.

Для того, чтобы избежать синдрома лизиса опухоли, который также отличается высокой токсичностью, проводится подготовительная фаза (префаза) винкоалкалоидами за 10-14 дней до начала плановой ХТ.

У пациентов 50-60 лет схема ВЕАСОРР-14 может спровоцировать развитие тяжелых жизнеугрожающих осложнений, поэтому стандартом лечения является схема ABVD. Применяется курс из 6-8 циклов, в зависимости от опухолевого ответа. После окончания ХТ проводится облучение по стандартной схеме. Допускается применение протокола ВЕАСОРР-14 у сохранных больных 50-60 лет в количестве 6-8 циклов. Поддерживающей терапии больным с лимфогранулематозом не требуется.

Лечение рецидивов и рефрактерных форм лимфогранулематоза

Пациентам с рецидивами лимфогранулематоза или устойчивыми формами заболевания, не поддающимися терапии первой линии, рекомендовано выполнение высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Такое лечение проводят сохранным пациентам младше 50 лет. В остальных случаях используются различные щадящие режимы ХТ или облучение, которые хоть и не позволяют добиться полного излечения, но позволяют получить достаточно продолжительную ремиссию. Выбор схемы лечения определяется индивидуально с учетом химиочувствительности лимфогранулематоза и общего состояния пациента.

Радиотерапия при лимфогранулематозе

Радиотерапия при лимфогранулематозе на протяжении многих лет занимала важную роль в лечении. Но в настоящее время рассматриваются вопросы об уменьшении объемов облучаемых тканей и общей очаговой дозы. В целом облучение проводится через 2-4 недели после окончания химиотерапии. Максимальный интервал не должен превышать 6 недель.

При планировании полей облучения производится подробное описание очагов поражения — их локализация, размер, топографические ориентиры. После окончания лучевой терапии, пациенты должны проходить регулярное обследование с целью своевременного выявления заболеваний, потенциально вызываемых ионизирующим излучением. Например, при облучении лимфоузлов шеи необходимо регулярно обследовать щитовидную железу (УЗИ+ТТГ). При облучении медиастинальных лимфоузлов, необходим скрининг рака молочной железы и др.

Прогноз при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые потенциально возможно излечить. Прогноз зависит от возраста пациента, его общего состояния и возможности проведения «тяжелых» схем лечения. Например, у детей и молодых людей вероятность полного выздоровления находится в пределах 80%. У пожилых людей выживаемость хуже, что обусловлено ограничениями возможных методов противоопухолевого воздействия.

Кроме того, прогноз зависит от стадии болезни. При начальных стадиях вероятность выздоровления составляет более 90%, при распространенных этот показатель снижается до 65-70%.

В целом после полной пятилетней ремиссии пациент считается полностью излеченным. Но в дальнейшем необходимо иметь онкологическую настороженность, поскольку лимфогранулематоз является фактором риска развития вторичных злокачественных
новообразований.

В «Евроонко» важное значение придается не только самому лечению, которое в большинстве случаев оказывается эффективным, но и последующему наблюдению. Это позволяет минимизировать риски, связанные с возникновением рецидивов и отдаленных побочных эффектов от проведенного лечения.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 668-82-28

Полезно знать

ГлавнаяПолезно знатьПолезно знать

Бактериологические исследования мочи

Просмотров: 48

Проникшие в мочу микроорганизмы быстро размножаются, и возникает воспалительный процесс. При подозрении на инфекцию мочевыводящих путей (ИМП), для диагностики и мониторинга её течения, а также оценки эффективности лечения пациенту предлагают провести бактериологическое исследование мочи.

Подробнее

О чем говорит общий анализ мочи?

Просмотров: 74

Исследование мочи используют не только для выявления патологии в мочевой системе, но и для оценки состояния организма в целом, применяя иммунологические, бактериологические, молекулярно-биологические, иммунохроматографические и многие другие методы исследований. Среди многообразия методов, пожалуй, самым востребованным остается общий анализ мочи.

Подробнее

Осложнения противоопухолевого лекарственного лечения: кожная токсичность

Просмотров: 1613

Кожная токсичность – результат токсического воздействия лекарственных средств на быстро делящиеся клетки, к которым, помимо опухолевых клеток, относятся также клетки кожи и ее придатков.

Подробнее

Рак кожи: профилактика, диагностика, лечение

Просмотров: 980

Рак кожи редко возникает на «пустом месте». Предраковые состояния (предшественники рака) из-за совокупности неблагоприятных факторов могут патологически изменяться, озлокачествляться: актинический кератоз, кожный рог, трофические язвы, кератоакантома.

Подробнее

О чем говорит общий (клинический) анализ крови?

Просмотров: 880

Анализы крови, пожалуй, самые часто сдаваемые анализы. Это неотъемлемый элемент любого обследования как на этапе постановки диагноза, так и во время лечения. Что значат показатели общего анализа крови?

Подробнее

О чем говорит коагулограмма?

Просмотров: 1051

Этот анализ с трудно произносимым названием обязателен для госпитализации в онкологический стационар. Что показывает коауголограмма, о чем говорят многочисленные аббревиатуры?

Подробнее

Особенности вакцинации онкологических пациентов: рекомендации для детей и взрослых

Просмотров: 4104

Можно ли делать прививку при онкологии? Наталья Александровна Ефремова, врач-онколог, научный сотрудник научного отдела онкоиммунологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, ответила на ряд важных вопросов о вакцинации онкологических пациентов.

Подробнее

Что такое трахеостома и как за ней ухаживать в домашних условиях?

Просмотров: 11075

Ольга Сергеевна Корнеева, медицинская сестра отделения опухоли головы и шеи НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, рассказала о важных правилах самостоятельного ухода за трахеостомой и необходимых для этого инструментах и приспособлениях.

Подробнее

Рак в молодом возрасте: выросла ли заболеваемость?

Просмотров: 1944

Давайте разберемся, почему это не так, вместе с Анной Николаевной Малковой, руководителем информационно-сервисной службы и отдела телемедицинских технологий НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Подробнее

Излечим ли рак?

Просмотров: 26466

Можно вылечить рак или это смертельное заболевание, реально ли избавиться от диагноза навсегда?

Подробнее

Защитить врача от клеветы и оскорбления Медицинский юрист Наталья Косолапова рассказала, как наказать обидчика

Просмотров: 723

Профессиональная медицинская деятельность связана с постоянным общением с пациентами. К сожалению, не всегда это общение проходит в спокойной обстановке. Нередко пациенты проявляют не только неуважение, но и самую настоящую агрессию к медперсоналу.

Подробнее

Хирургическое лечение перитонеального канцероматоза (канцероматоза брюшины)

Просмотров: 18707

Современная стратегия хирургического лечения перитонеального канцероматоза заключается в проведении оперативных вмешательств, цель которых —  максимально полное удаление всех видимых проявлений опухоли.

Подробнее

Взаимоотношения онкологических пациентов с персоналом медицинских учреждений и родственниками

Просмотров: 5737

Онкологический пациент может быть особенно чувствителен к взаимодействию с окружающими – членами семьи, работниками медицинских учреждений.

Подробнее

Рак предстательной железы

Просмотров: 9471

Рак простаты является одним из самых распространённых онкологических заболеваний, и заболеваемость в России с каждым годом увеличивается.

Подробнее

Как справиться с эмоциональным перенапряжением при онкологическом заболевании

Просмотров: 20232

Онкологический диагноз – это всегда психологическая травма, причем не только для самого больного, но и для его семьи, близких. Предлагаем несколько рекомендаций психолога, как справиться со стрессом в ситуации онкологического заболевания.

Подробнее

Лимфома Ходжкина

Просмотров: 134355

Это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения.

Подробнее

Влияние социально-психологических характеристик онкологических пациентов на их качество жизни

Просмотров: 2685

В НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова проводилось исследование с целью установления связи качества жизни с социально-психологическими характеристиками и особенностями отношения к диагнозу у пациенток с онкогинекологической патологией.

Подробнее

Современная лучевая диагностика. Часть I

Просмотров: 15557

На наиболее часто встречающиеся вопросы пользователей сайта отвечает заведующий отделением лучевой диагностики НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова, д.м.н., профессор Андрей Владимирович Мищенко

Подробнее

Санаторно-курортное лечение для онкологических пациентов

Просмотров: 81346

Онкологическим пациентам, к сожалению, знакомы ситуации, когда им необоснованно отказывают в направлении на санаторно-курортное лечение.

Подробнее

Чрескожная эндоскопическая гастростомия

Просмотров: 38249

Формирование гастростомы — это наиболее распространенный метод ведения пациентов, лишенных возможности перорального питания на протяжении длительного срока.

Подробнее


Вопрос-ответ Правила посещения пациентов Клинические исследования Памятки в помощь пациентам

Лимфома Ходжкина — симптомы и признаки, лечение ходжкинских лимфом в Москве в клинике Хадасса

Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный6 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога повторный5 000 ₽

Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, к. м.н., первичный8 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, к.м.н., повторный7 000 ₽

Удаленная консультация врача-онколога первичная6 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога повторная5 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, к.м.н., первичная8 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, к.м.н., повторная7 000 ₽

Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Hadassah Medical (включая выбор врача)25 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, заведующего отделением, израильской клиники Hadassah Medical35 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения)7 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, специалиста института онкологии (консультация с составлением плана лечения)7 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора института онкологии (консультация с составлением плана лечения)10 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Hadassah Medical профессора Алекса Лоссоса45 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, заведующей отделением трансплантации костного мозга, куратора Hadassah Medical Moscow, Полины Степенски43 000 ₽
Удаленная консультация специалиста по внутренним болезням, эндокринологии и нейроэндокринным опухолям израильской клиники Hadassah Medical Гласберг Симоны65 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога-радиолога израильской клиники Hadassah Medical Меировича Амирхая65 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога израильской клиники Assuta Hospital Живелюк Ирины55 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога израильского медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Лукман Иегудит67 000 ₽
Удаленная консультация врача-радиолога, профессора, заведующей подразделением ПЭТ/КТ, израильской клиники Hadassah Medical Ореви Марины80 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, профессора, заведующего гематологическим отделением, израильской клиники Hadassah Medical Вайнштейна Владимира40 000 ₽
Удаленная консультация врача-гематолога, профессора, заведующего гематологическим отделением, израильской клиники Hadassah Medical Вайнштейна Владимира30 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, профессора, директора института онкологии имени Шаретта израильской клиники Hadassah Medical Поповцера Арона90 000 ₽
Удаленная консультация детского врача-онколога, д. м.н., ведущего специалиста отделения детской гематоонкологии израильской клиники Hadassah Medical Коэн Одая67 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, онкоуролога, заведующей отделением амбулаторной онкологии медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Нейман Виты40 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога израильской клиники Assuta Hospital Живелюк Ирины40 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, Главы центра диагностики и лечения опухолей ЖКТ израильской клиники Hadassah Medical Хуберт Аялы65 000 ₽
Удаленная консультация врача-детского онколога, гематолога, Дрора Левина101 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-онколога, онкохирурга, профессора, руководителя отделения онкохирургии клиника Rambam Health Care Campus Эли Какиашвили30 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, д.м. н., заведующей подразделением онкогенетики израильской клиники Hadassah Medical Кадури Луны65 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, старшего врача Института исследования и лечения меланомы и рака кожи «Элла» медицинского центра имени Хаима Шиба (Тель-Хашомер) Нетанель Ашер75 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, главного онколога северного региона Израиля, гастро-онколога Ирит Бен Ахарони79 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, профессора, руководителя отделением онкогинекологии израильской клиники Hadassah Medical Тамар Перри50 000 ₽
Удаленная консультация врача-нейрохирурга, специалиста по хирургии головного мозга, заместителя заведующего отделением нейрохирургии израильской клиники Assuta Hospital Маргалита Нево61 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, онко-пульмонолога, заведующей подразделением опухолей легких в институте онкологии израильской клиники Assuta Hospital Элизабет Дудник62 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, онкоуролога, заведующей отделением амбулаторной онкологии медицинского центра имени Ицхака Рабина (больница Бейлинсон) Нейман Виты60 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, д. м.н., ведущего специалиста департамента онкологии израильской клиники Hadassah Medical Марка Темпера43 000 ₽
Удаленная консультация врача-гастроэнтеролога онколога, заведующей отделением злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта израильской клиники Assuta Hospital Эстер Таховер60 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, ведущего специалиста института онкологии израильской клиники Assuta Hospital Юлии Гринберг59 000 ₽
Удаленная консультация врача-онколога, онкохирурга, профессора, руководителя отделением онкохирургии израильской клиники Rambam Health Care Campus Эли Какиашвили37 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога по документам первичная6 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога по документам повторная5 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога, к.м.н., по документам первичная8 000 ₽
Заочная консультация врача-онколога, к. м.н., по документам повторная7 000 ₽

Тонкоигольная аспирационная биопсия щитовидной или паращитовидной железы под контролем УЗИ6 200 ₽
Спинномозговая пункция13 000 ₽
Уход за венозным портом (промывка порта)3 000 ₽
Наложение малой асептической повязки0 800 ₽
Наложение большой асептической повязки1 500 ₽
Трепан-биопсия костного мозга крыла подвздошной кости20 000 ₽
Аспирационная биопсия костного мозга10 000 ₽
Флеботомия5 000 ₽

Лапароскопическая резекция почки320 000 ₽

Установка радиометок под контролем компьютерной томографии (без стоимости радиометок) 1-3 шт.14 000 ₽
Трепанобиопсия костей под контролем КТ14 800 ₽
Диагностическая пункция жидкостных скоплений/кистозных образований (любой локализации) с забором материала для цитологического исследования12 000 ₽
Дренирование плевральной полости10 000 ₽

Лечение с использованием препарата Карбоплатин-Тева 150 мг (1 фл. )1 500 ₽
Лечение с использованием препарата Карбоплатин-Тева 450 мг (1 фл.)3 500 ₽

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз)

  • Типы болезни Ходжкина
  • Частота возникновения болезни Ходжкина
  • Факторы риска возникновения болезни Ходжкина
  • Диагностика болезни Ходжкина
  • Определение стадии болезни Ходжкина
  • Лечение болезни Ходжкина
  • Что происходит после окончания лечения?

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.

Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.

Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.

Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.

Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

  • Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
  • Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
  • Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
  • С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) — самый редкий подтип у детей.

Частота возникновения болезни ходжкина

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Факторы риска возникновения болезни ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни ходжкина

Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.

Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Определение стадии болезни ходжкина

Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) — дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.

Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.

В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови — признаки поражения печени.

При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.

После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания — с 1 по 4 — в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

К стадии добавляют символы «А» или «Б», указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.

Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами «б» и «а».

Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.

Лечение болезни ходжкина

Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.

Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.

Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения злокачественных клеток. При этом некоторые препараты используются внутрь, другие — внутривенно. Химиотерапия относится к системным видам лечения. Это указывает на то, что препарат достигает кровотока и разносится по всему организму, воздействую на опухолевые клетки.

Для химиотерапии используются одновременно препараты различного механизма действия, что повышает эффективность лечения. Известны многие комбинации химиопрепаратов, применяемых для лечения детей с болезнью Ходжкина, однако наиболее часто используются следующие: ACOPP — адриамицин, циклофосфан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон.

ABVD — адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин.

OEPA — онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

BEACOPP — блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, винкристин(онковин), прокарбазин (натулан), преднизолон.

Во время лечения могут быть использованы различные чередующиеся комбинации химиопрепаратов. Причем в зависимости от степени распространения (стадии) заболевания используют от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Противоопухолевые препараты воздействуют не только на злокачественные, но и на нормальные клетки организма, что приводит к различным побочным эффектам.

Клетки костного мозга, волосяных фолликулов и выстилающий эпителий (покровные клетки) полости рта и желудочно-кишечного тракта относятся к быстро растущим клеткам. Побочные эффекты зависят от типа, разовой и общей дозы препаратов, а также длительности химиотерапии.

В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть выпадение волос, появление язв в полости рта, кровоточивость, тошнота, рвота и другие явления.

Указанные побочные явления временные и проходят после прекращения лечения. Кроме того, имеются препараты, помогающие уменьшить или предотвратить побочные явления химиотерапии.

Некоторые противоопухолевые препараты могут вызвать отдаленные последствия спустя много месяцев и лет после окончания лечения. Препараты могут повреждать сердце, легкие, влиять на рост и способность к продолжению рода.

При прогнозировании бесплодия у старших детей возможен забор и консервация спермы до начала химиотерапии. Нужно знать о том, что к препаратам, вызывающим бесплодие, относятся такие как:

BCNU (кармустин),

CCNU (ломустин),

циклофосфан,

натулан (прокарбазин)

и другие более редко применяющиеся препараты.

Тяжесть отдаленных последствий химиотерапии может быть различной и во многом зависит от возраста больного на момент лечения.

Необходимо помнить и о возможности в дальнейшем возникновения второй злокачественной опухоли, особенно лейкоза.

У детей с болезнью Ходжкина применяется наружное облучение, причем в том случае, когда имеется большая масса опухоли, и химиотерапия не может полностью уничтожить опухолевые клетки в какой-либо области. Как правило, лучевая терапия сочетается с химиотерапией, но оба метода применяются раздельно.

Лечение начинается с химиотерапии, а лучевая терапия назначается на остаточную опухоль. Разовая доза облучения обычно составляет 1,8-2 грея, а суммарная — 20-36 грей. Лучевая терапия продолжается обычно в течение 2-3 недель.

Из непосредственных побочных явлений лучевой терапии следует отметить повреждение наружных кожных покровов в виде покраснения, слабость, тошноту и жидкий стул (в зависимости от зоны облучения).

Самым серьезным отдаленным последствием лучевой терапии является развитие второй опухоли. У девочек, получавших лучевую терапию на область грудной клетки, может быть повышенный риск возникновения рака молочной железы. Кроме того, облучение области грудной клетки повышает риск рака легкого, особенно у курильщиков.

Лучевая терапия на область яичников и яичек, особенно в сочетании с химиотерапией, повышает риск бесплодия.

У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.

Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.

В результате современного лечения 5-летняя выживаемость (практически означающая излечение) детей значительно улучшилась и составляет 90-95% при 1 и 2 стадиях, 80-85% — при 3 и около 75% — при 4 стадии.

На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения у ребенка в течение нескольких месяцев могут сохраняться побочные эффекты химиотерапии и облучения. Поэтому столь важно динамическое наблюдение в поликлинике и периодическое обследование ребенка с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременной диагностики рецидива (возврата) заболевания или второй опухоли.

Как диагностируют неходжкинские лимфомы

  1. Симптомы
  2. Методы исследования

Симптомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

  • Увеличение одного и более лимфоузлов  
  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
  • Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина — безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого — инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза — увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

 Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC) 
  • Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
  • Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
  • Длительная и выраженная усталость и слабость
  • Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B. Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов. По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

  • Одышка и кашель
  • Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Вопросы и ответы

Лимфоматоидный гранулематоз — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Лимфоматоидный гранулематоз

NORD выражает признательность Элейн С. Джаффе, доктору медицины, заведующей отделением гематопатологии, лаборатории патологии Национального института рака, Кристоферу Мелани, доктору медицины, помощнику научного врача, Отделение лимфоидных злокачественных новообразований Национального института рака и Уиндхэма Х. Уилсона, доктора медицинских наук, старшего исследователя отделения злокачественных лимфоидных заболеваний Национального института рака за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы лимфоматоидного гранулематоза
  • Доброкачественный лимфавый ангит и гранулематоз
  • Злокачественный лимфавый ангит и гранулематоз
  • Легкий ангит
Симптомы. Лимфоматоидный гранулематоз чаще возникает у лиц с некоторыми формами дисфункции иммунной системы, включая лиц с инфекцией вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) и синдромом Вискотта-Олдрича. У большинства пациентов причина иммунной дисфункции неизвестна.

Вполне вероятно, что некоторая комбинация иммунодефицита, генетических и семейных факторов играет роль в развитии лимфоматоидного гранулематоза. Используемая терапия варьируется, но, как правило, направлена ​​на уничтожение В-клеток, инфицированных ВЭБ, или на укрепление иммунной системы.

Классификация лимфоматоидного гранулематоза была сложной. Первоначально заболевание рассматривалось как доброкачественный процесс с потенциалом прогрессирования в злокачественную лимфому. Исследователи полагали, что дефектные клетки были Т-клетками. Научные достижения в области технологий позволили исследователям определить, что аномальные клетки при лимфоматоидном гранулематозе представляют собой В-клетки, инфицированные вирусом Эпштейна-Барра. Однако большинство клеток в тканях представляют собой Т-клетки, реагирующие на аномальные В-клетки, инфицированные ВЭБ. Вирус Эпштейна-Барр распространен среди населения в целом и относительно хорошо известен, поскольку является причиной инфекционного мононуклеоза (ИМ), обычно без длительных последствий.

Пораженные группы населения

Лимфоматоидный гранулематоз поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин. Это чаще всего встречается у взрослых среднего возраста на четвертом-шестом десятилетии жизни, но может возникнуть в любом возрасте и было зарегистрировано у детей. Распространенность лимфоматоидного гранулематоза неизвестна.

Заболевание впервые было описано в медицинской литературе в 1972 г.

Диагноз

Диагноз лимфоматоидного гранулематоза ставится на основании подробного анамнеза, тщательного клинического обследования и ряда специализированных тестов, таких как хирургическое удаление и микроскопическое исследование (биопсия) образцов тканей, взятых из пораженного органа, например легких. Биопсия кожи ненадежна, поскольку характерные аномальные клетки могут отсутствовать.

Некоторые рентгенологические исследования (например, компьютерная томография) могут помочь в диагностике. КТ легких или другого пораженного органа может помочь определить степень лимфоматоидного гранулематоза. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и люмбальная пункция (ЛП) должны быть выполнены, чтобы исключить поражение центральной нервной системы.

Стандартная терапия

Лечение

Наиболее эффективная терапия для лиц с лимфоматоидным гранулематозом неизвестна. Людям с минимальным заболеванием может быть рекомендовано наблюдение, поскольку имело место длительное выживание без лечения, а также спонтанная ремиссия. Однако в большинстве случаев рекомендуется лечение. Рекомендации по лечению основаны на степени заболевания. Лимфоматоидный гранулематоз патологически подразделяется на три степени (I, II, III), которые определяются количеством В-клеток ВЭБ+ и степенью некроза. Было показано, что у большинства пациентов с заболеванием низкой степени тяжести (степень I/II) иммуномодуляция интерфероном альфа-2b является высокоэффективной и приводит к длительной ремиссии у части пациентов. Пациенты с рецидивом после лечения интерфероном альфа-2b, но все еще имеющие слабовыраженное заболевание, могут быть повторно пролечены интерфероном альфа-2b. У пациентов с высокой степенью (III степень) заболевания интерферон альфа-2b не эффективен, и следует использовать комбинированную химиотерапию с ритуксимабом. Тем не менее, существует частая частота рецидивов при низкодифференцированном заболевании после химиотерапии + ритуксимаб при высокодифференцированном заболевании, и это часто отвечает на лечение интерфероном альфа-2b.

Одни кортикостероиды рекомендуются только в качестве временной меры и не должны использоваться для долгосрочного контроля лимфоматоидного гранулематоза. Точно так же один ритуксимаб редко эффективен для долгосрочного контроля заболевания. Ни один из этих агентов не уничтожает эффективно аномальные клоны EBV, а кортикостероиды могут еще больше усилить иммуносупрессию и, в конечном счете, ускорить прогрессирование заболевания.

Если у пациентов развивается лимфоматоидный гранулематоз на фоне иммуносупрессивных препаратов, им следует по возможности прекратить прием этих препаратов, поскольку это может привести к клинической ремиссии. Если заболевание прогрессирует или прогрессирует, следует назначить лечение, как указано выше.

Исследовательская терапия

Пациенты с вялотекущей (степень I/II) болезнью центральной нервной системы (ЦНС) часто реагируют на интерферон альфа-2b и не нуждаются в интратекальной или системной химиотерапии высокими дозами. Редко пациентам с поражением ЦНС требуется облучение головного мозга.

Кроме того, новые методы усиления иммунной системы с использованием агентов, называемых ингибиторами иммунных контрольных точек, тестируются у пациентов как с лимфоматоидным гранулематозом низкой, так и высокой степени, а также с другими EBV+ лимфопролиферативными заболеваниями и лимфомами.

Исследователи Национального института рака ищут дополнительных пациентов для изучения естественного течения и лечения лимфоматоидного гранулематоза с помощью интерферона альфа-2b для лечения низкой степени (степень I/II) и EPOCH-Rituximab/Alpha-Interferon с поправкой на дозу для заболевание высокой степени (III степень), а также исследование ниволумаба при EBV+ лимфопролиферативных заболеваниях, включая лимфоматоидный гранулематоз и EBV+ неходжкинские лимфомы. Для участия в исследовании должны быть пациенты с диагнозом LYG, в возрасте 12 лет и старше, не беременные и не кормящие грудью.

Для получения информации свяжитесь с доктором Уиндхэмом Х. Уилсоном, главным исследователем, по телефону (301) 312-5484, [адрес электронной почты защищен] или посетите:

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00001379?cond= лимфоматоидный+гранулематоз&draw=2&rank=1

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03258567?recrs=a&cond=ebv+lymphoproliferative+disorder&draw=2&rank=2

Информация о текущих клинических исследованиях размещена в Интернете по адресу www. .clinicaltrials.gov Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email защищено]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице сайта NORD:
https://rarediseases. org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

информация о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, контакт:
www.centerwatch.com

Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях, проведенных в Европе, обращайтесь: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Ссылки

УЧЕБНИКИ
Jaffe ES, Wilson W. Лимфоматоидный гранулематоз. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003:48-49.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Мелани С., Рощевски М., Питталуга С. и др. Исследование II фазы интерферона-альфа и DAEPOCH+/-R при лимфоматоидном гранулематозе. Кровь. 2018; 132 (Приложение 1): 785.

Song JY, Pittaluga S, Dunleavy K, et al. Лимфоматоидный гранулематоз – опыт одного института
: патологические данные и клинические корреляции. Ам Дж. Сург Патол. 2015;39(2):141-156.

Рощевски М., Уилсон В.Х. Лимфоматоидный гранулематоз. Журнал рака 2012; 18 (5): 469-474.

Patsalides AD, Atac G, Hedge U, et al. Лимфоматоидный гранулематоз: аномалии головного мозга на МРТ. Радиология. 2005; 237:265-273.

Бити М.В., Торо Дж., Сорбара Л. и др. Кожный лимфоматоидный гранулематоз: соотношение клинических и биологических признаков. Ам Дж. Сург Патол. 2001; 25:1111-1120.

Джаффе Э.С., Уилсон В.Х. Лимфоматоидный гранулематоз: патогенез, патология и клиническое значение. Рак Сурв. 1997;30:233-48.

Уилсон В.Х., Кингма Д.В., Раффельд М., Виттес Р.Е., Джаффе Э.С. Ассоциация лимфоматоидного гранулематоза
с вирусной инфекцией Эпштейна-Барр В-лимфоцитов и реакцией на интерферон-альфа 2b. Кровь.1996;87(11):4531-4537.

Косс М.Н., Хоххолцер Л., Ланглосс Дж.М., Вехант В.Д., Лазарус А.А., Николс П.В.
Лимфоматоидный гранулематоз: клинико-патологическое исследование 42 пациентов. Патология.
1986;18(3):283-288.

Katzenstein AL, Carrington CB, Liebow AA. Лимфоматоидный гранулематоз: клинико-патологическое исследование 152 случаев. Рак. 1979;43(1):360-373.

ИНТЕРНЕТ
Камангар Н. Лимфоматоидный гранулематоз. Медскейп. Обновлено: 31 декабря 2015 г. http://emedicine.medscape.com/article/299751-overview По состоянию на 17 декабря 2019 г.

Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.

Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

Национальная организация редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина): лечение, перспективы

Лимфома Ходжкина, также называемая болезнью Ходжкина, представляет собой разновидность лимфомы. Лимфома — это группа раковых заболеваний крови, которые начинаются в лимфатической системе. Эта система состоит из сети органов, узлов и сосудов по всему телу.

В нормальных условиях лимфатическая система помогает иммунной системе избавляться от отходов и бороться с инфекциями. Лейкоциты в лимфатической системе, называемые лимфоцитами, помогают защитить вас от микробов и инфекций.

Лимфома Ходжкина возникает из этих лимфоцитов. В частности, он имеет тенденцию развиваться в тип клеток, называемый В-лимфоцитами, которые производят белки, называемые антителами, которые прикрепляются к чужеродным захватчикам и приказывают вашей иммунной системе уничтожить их.

У людей с лимфомой Ходжкина эти лимфоциты растут ненормально и вытесняют здоровые лейкоциты. По мере прогрессирования заболевания организму становится все труднее бороться с инфекциями.

Продолжайте читать, чтобы узнать больше о лимфоме Ходжкина, включая различные типы, симптомы, причины и возможные варианты лечения.

Лимфатическая система покрывает большую часть тела и состоит из лимфатических узлов, лимфатических сосудов и различных органов. Вот обзор этих структур:

  • Лимфатическая жидкость. Эта жидкость, также известная как лимфа, состоит из лишней жидкости, которая вытекает из ваших клеток, кровеносных сосудов и тканей, а также из других веществ, таких как жиры, белки, поврежденные клетки, минералы, вирусы, бактерии и другие микробы. Ваша лимфатическая жидкость также используется для транспортировки лимфоцитов. Существует два основных типа лимфоцитов: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). Эти лимфоциты работают вместе, чтобы бороться с инфекциями.
  • Лимфатические узлы. Эти бобовидные структуры содержат лейкоциты и другие иммунные клетки. У вас есть сотни лимфатических узлов по всему телу, особенно в области живота, груди, паха и под мышками.
  • Лимфатические сосуды. Лимфатические сосуды представляют собой ряд венозных структур, соединяющих лимфатические узлы. Они помогают транспортировать лимфу и борющиеся с инфекцией лимфоциты по всему телу.
  • Селезенка. Расположенная на левой стороне тела, рядом с желудком, селезенка хранит клетки крови, отфильтровывает поврежденные клетки и помогает поддерживать правильный баланс жидкости. Он также производит лимфоциты.
  • Миндалины и аденоиды. Ваши миндалины представляют собой скопления лимфатической ткани в горле, которые помогают защитить вас от чужеродных захватчиков. Аденоиды представляют собой скопления лимфатической ткани возле носового прохода.
  • Тимус. Вилочковая железа — это орган в грудной клетке, играющий важную роль в развитии Т-лимфоцитов.
  • Костный мозг. Костный мозг — это губчатая ткань внутри ваших костей, в которой вырабатываются клетки крови.
  • Пейеровы бляшки. Находящиеся в слизистой оболочке тонкой кишки, эти небольшие массы лимфатической ткани помогают уничтожать бактерии в кишечнике.

По данным Американского онкологического общества, лимфома Ходжкина обычно развивается из В-лимфоцитов в верхней части тела, чаще всего в груди, на шее или под мышками. Обычно он распространяется на другие лимфатические узлы через лимфатические сосуды.

На поздних стадиях он может попасть в кровоток и распространиться на другие органы, такие как костный мозг, легкие или печень.

Лимфома Ходжкина составляет около 10 процентов случаев лимфомы. Остальные 90 процентов классифицируются как неходжкинская лимфома.

Наличие клеток Рида-Штернберга, крупных клеток, которые могут содержать более одного ядра, является определяющим признаком лимфомы Ходжкина по сравнению с неходжкинскими лимфомами.

Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую лимфому Ходжкина и лимфому Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL).

Классификация зависит от типов задействованных клеток и их поведения. Медицинские работники могут определить тип лимфомы Ходжкина, взглянув на образец увеличенной лимфатической ткани под микроскопом.

Классическая лимфома Ходжкина

Около 95% случаев лимфомы Ходжкина относятся к классическому типу. Лимфатические узлы людей с классической лимфомой Ходжкина обычно содержат небольшое количество клеток Рида-Штернберга, окруженных нормальными иммунными клетками.

Этот тип лимфомы подразделяется на четыре основных подтипа:

  • Узловой склероз Лимфома Ходжкина. Этот тип обычно возникает в лимфатических узлах грудной клетки или шеи. Хотя им может заболеть любой человек, чаще всего он встречается у подростков и молодых людей. На его долю приходится около 70 процентов случаев классической лимфомы Ходжкина.
  • Смешанноклеточная лимфома Ходжкина. Это второй по распространенности тип классической лимфомы Ходжкина. Он, как правило, наиболее распространен у людей с ВИЧ и обычно развивается в лимфатических узлах верхней части тела.
  • Классическая лимфома Ходжкина с высоким содержанием лимфоцитов. Этот тип встречается реже, составляя около 5 процентов случаев классической лимфомы Ходжкина. Как правило, диагностируется на ранней стадии и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Лимфоцитарная лимфома Ходжкина. Это самый редкий тип, который чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах живота, селезенке, печени и костном мозге. Это происходит в основном у пожилых людей и людей с ВИЧ. Обычно его диагностируют на более поздних стадиях.

Лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (NLPHL)

Этот тип лимфомы Ходжкина имеет тенденцию к более медленному росту и встречается реже, чем классический тип. Он составляет около 5 процентов случаев лимфомы Ходжкина и поражает мужчин примерно в три раза чаще, чем женщин.

Аномальные клетки этого типа называются клетками попкорна — они большие и под микроскопом выглядят как попкорн. Это варианты клеток Рида-Штернберга, наблюдаемые при классической лимфоме Ходжкина.

NLPHL можно лечить иначе, чем классическую лимфому Ходжкина.

Наиболее распространенным симптомом лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов, что может привести к образованию уплотнения под кожей. Эта опухоль обычно безболезненна. Он часто развивается в одной из следующих областей:

  • on the side of your neck
  • in your armpit
  • around your groin

Other symptoms of Hodgkin’s lymphoma include:

  • night sweats
  • itchy skin
  • fever
  • fatigue
  • unintended weight loss
  • постоянный кашель
  • затрудненное дыхание
  • боль в груди
  • боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя
  • увеличение селезенки

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь к врачу. Они также могут быть симптомами других заболеваний, поэтому важно поставить точный диагноз.

Точная причина лимфомы Ходжкина неизвестна, но заболевание развивается, когда изменения в ДНК лимфоцитов заставляют их бесконтрольно размножаться. Необходимы дополнительные исследования, чтобы понять, почему он развивается у одних людей, но не у других.

Некоторые факторы, которые, как считается, способствуют развитию классической лимфомы Ходжкина, включают:

  • генетика
  • иммуносупрессия
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барр, вызывающим мононуклеоз

Считается, что генетика также может играть роль в развитии NLPHL из-за определенных генов, таких как SGK1 , DUSP2 и JUNB .

Известные факторы риска лимфомы Ходжкина включают:

  • Возраст. Большинство людей, у которых развивается лимфома Ходжкина, находятся в возрасте от 20 до 40 лет или старше 55 лет.
  • Вирус Эпштейна-Барр. Считается, что инфицирование вирусом, вызывающим мононуклеоз, также называемым мононуклеозом, увеличивает риск развития лимфомы Ходжкина.
  • Быть мужчиной. Риск выше для мужчин, чем для женщин. У детей около 85 процентов случаев приходится на мальчиков.
  • Семейный анамнез. Люди, у которых есть братья и сестры, у которых есть лимфома Ходжкина, также подвержены более высокому риску ее развития, а однояйцевые близнецы имеют очень высокий риск. Тем не менее, у большинства людей с лимфомой Ходжкина нет семейного анамнеза.
  • Ослабленная иммунная система. Люди с ВИЧ имеют более высокий риск развития лимфомы Ходжкина. Люди, принимающие иммунодепрессанты после трансплантации органов, также подвержены повышенному риску.

Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина, ваш врач проведет медицинский осмотр и расспросит вас о вашей истории болезни. Ваш врач также назначит определенные тесты, чтобы помочь им поставить точный диагноз.

Следующие тесты могут быть частью процесса диагностики:

  • Визуализирующие тесты. Визуализирующие исследования, такие как рентген, ПЭТ или компьютерная томография, могут помочь врачу заглянуть внутрь вашего тела, найти увеличенные лимфатические узлы и определить стадию заболевания.
  • Биопсия лимфатических узлов. Биопсия включает удаление кусочка ткани лимфатического узла для проверки на наличие аномальных клеток.
  • Анализы крови. Ваш врач может назначить анализы крови, такие как общий анализ крови или тест на скорость оседания эритроцитов, для измерения уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти тесты также могут помочь вашему врачу понять, насколько запущен рак и насколько хорошо вы будете реагировать на лечение. Ваш врач может также назначить анализы крови, которые измеряют уровни дегидрогеназы молочной кислоты и мочевой кислоты в крови.
  • Иммунофенотипирование. Врачи будут использовать лабораторные тесты для анализа образцов биопсии, чтобы определить, присутствуют ли клетки лимфомы и какого они типа.
  • Функциональные тесты легких и сердца. Функциональные тесты легких и ультразвуковое исследование сердца, называемое эхокардиограммой, могут помочь определить, насколько хорошо работают ваши легкие и сердце.
  • Биопсия костного мозга. Биопсия костного мозга включает в себя удаление и исследование костного мозга внутри ваших костей, чтобы увидеть, не распространился ли рак.

Стадирование

После постановки диагноза лимфомы Ходжкина раку назначается стадия. Стадия описывает степень и тяжесть заболевания. Это также поможет вашему врачу определить ваши варианты лечения и перспективы.

Существует четыре основных стадии лимфомы Ходжкина:

  • Стадия 1 (ранняя стадия). Рак обнаружен в одной области лимфатических узлов или рак обнаружен только в одной области одного органа.
  • Стадия 2 (местнораспространенное заболевание). Рак обнаружен в двух областях лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы, то есть в мышце под легким, или рак обнаружен в одной области лимфатических узлов и близлежащем органе.
  • Стадия 3 (запущенная стадия). Рак обнаруживается в областях лимфатических узлов как выше, так и ниже диафрагмы, или рак обнаруживается в одной области лимфатических узлов и одном органе на противоположных сторонах диафрагмы.
  • 4 стадия (распространенное заболевание). Рак находится за пределами лимфатических узлов и широко распространился на другие части тела, такие как костный мозг, печень или легкие.

Стадии также часто обозначаются либо буквой A, либо буквой B. Например, стадия 3A или стадия 3B.

По данным Американского онкологического общества, буква B добавляется к стадии, если присутствует какой-либо из следующих симптомов:

  • непреднамеренная потеря веса более чем на 10 процентов от вашего веса за последние 6 месяцев
  • необъяснимое лихорадка выше 100,4°F (38°C)
  • ночной пот, от которого промокают простыни

Если у вас нет ни одного из вышеперечисленных симптомов, ваша стадия обозначается буквой A.

Лечение лимфомы Ходжкина обычно зависит от стадии заболевания. Основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия.

После лечения ваш врач захочет регулярно следить за вами. Обязательно посещайте все медицинские приемы и тщательно выполняйте все указания врача.

Лучевая терапия

Лучевая терапия использует лучи высокой энергии для уничтожения раковых клеток в определенных областях тела. Лучевая терапия обычно хорошо убивает раковые клетки у людей с лимфомой Ходжкина. Иногда назначают:

  • после химиотерапии классической лимфомы Ходжкина
  • сама по себе в некоторых случаях НЛХЛ, которая имеет тенденцию к более медленному распространению, чем классическая лимфома Ходжкина

Врачи склонны использовать радиацию в самой низкой эффективной дозе, чтобы свести к минимуму возможные побочные эффекты.

Химиотерапия

Химиотерапия предполагает использование лекарств, которые могут убивать раковые клетки. Химиотерапевтические препараты можно принимать внутрь или вводить через вену, в зависимости от конкретного лекарства.

Наиболее распространенный режим химиотерапии классической лимфомы Ходжкина и НЛХЛ называется ABVD. Это смесь следующих препаратов:

  • адриамицин (доксорубицин)
  • блеомицин
  • винбластин
  • дакарбазин (DTIC)

другие лекарственные препараты, такие как различные препараты, такие как химиотерапия

9000

  • Стероиды. Стероиды иногда добавляют к химиотерапии, если первоначальное лечение не помогло или если рак прогрессирует.
  • Таргетная терапия. Таргетные терапевтические препараты воздействуют на раковые клетки, не повреждая здоровые клетки так сильно, как химиотерапевтические препараты. Препарат этого класса под названием ритуксимаб может быть добавлен к химиотерапии, если у вас есть NLPHL.
  • Иммунотерапия. Иммунотерапевтические препараты повышают способность вашей иммунной системы выявлять и уничтожать раковые клетки.
  • Брентуксимаб ведотин. Брентуксимаб ведотин — это новый препарат, который используется для лечения определенного типа лимфомы Ходжкина, называемой CD30-положительной лимфомой Ходжкина.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга, также называемая трансплантацией стволовых клеток, может быть вариантом, если вы плохо реагируете на химиотерапию или облучение. При пересадке стволовых клеток в ваш организм вводятся здоровые клетки, называемые стволовыми клетками, для замены раковых клеток в костном мозге.

Два основных типа костных трансплантатов:

  • Трансплантация аутологичных стволовых клеток. Ваши собственные стволовые клетки собираются перед лечением и хранятся до тех пор, пока вы не пройдете высокодозную химиотерапию или облучение. После лечения клетки костного мозга возвращаются обратно в организм.
  • Аллогенная трансплантация стволовых клеток. В ваше тело трансплантируются стволовые клетки от донора, который обычно является близким родственником. Аллогенные трансплантации стволовых клеток обычно выполняются только в случае неэффективности аутологичной трансплантации.

Альтернативные методы лечения

Ряд альтернативных методов лечения может помочь вам справиться с симптомами лимфомы, хотя они не излечат ваше заболевание. Они могут быть включены вместе с традиционным лечением, но не должны заменять его.

Варианты лечения включают:

  • иглоукалывание
  • массаж
  • натуропатия
  • методы релаксации, такие как йога, цигун, тай-чи или медитация Если эти методы лечения оказываются более эффективными, чем текущие стандартные методы лечения, они становятся новыми стандартными методами лечения.

    По данным Общества лейкемии и лимфомы, в настоящее время проводятся клинические испытания:

    • генетика
    • моноклональные антитела
    • ингибиторы контрольных точек запрограммированной смерти
    • CAR Т-клеточная терапия
    • роль промежуточной позитронно-эмиссионной томографии/компьютерной томографии

    иметь право на. Вы также можете найти клинические испытания в базе данных Национального института здравоохранения.

    Лечение лимфомы Ходжкина может иметь долгосрочные побочные эффекты и может увеличить риск развития других серьезных заболеваний. Лечение лимфомы Ходжкина может увеличить риск:

    • второй рак
    • бесплодие
    • инфекции
    • проблемы со щитовидной железой
    • повреждение легких

    Вы должны регулярно проходить маммографию и обследования на болезни сердца, делать прививки и избегать курения.

    Также важно регулярно посещать врача для последующего наблюдения. Обязательно расскажите им о любых опасениях, которые могут возникнуть у вас по поводу долгосрочных побочных эффектов, и спросите, что вы можете сделать, чтобы уменьшить потенциальные побочные эффекты.

    Получить диагноз рака или наблюдать за тем, как кто-то из ваших близких проходит лечение от рака, может быть невероятно сложно. Группы поддержки и консультации могут предоставить вам безопасное место для обсуждения ваших опасений и чувств по поводу вашего опыта.

    Доступно множество ресурсов для предоставления поддержки, советов и указаний.

    Ресурсы по лимфоме Ходжкина

    • Руководство Национального института рака по поиску медицинских услуг
    • Общество лейкемии и лимфомы справочник местных групп поддержки
    • Онлайн-чат Общества лейкемии и лимфомы
    • Круглосуточная телефонная линия Американского онкологического общества
    • Веб-семинары для пациентов Национальной комплексной онкологической сети

    Достижения в лечении лимфомы Ходжкина за последние несколько десятилетий значительно увеличили выживаемость. Сейчас он считается одним из самых излечимых видов рака. По данным Американского онкологического общества, 5-летняя относительная выживаемость составляет около 87 процентов.

    Ниже приведены показатели 5-летней выживаемости для различных стадий лимфомы Ходжкина:

    • Стадия 1 лимфомы Ходжкина составляет около 91 процента.
    • Лимфома Ходжкина 2 стадии составляет около 94 процентов.
    • Лимфома Ходжкина стадии 3 составляет около 81 процента.
    • Лимфома Ходжкина 4 стадии составляет около 65 процентов.

    Эти показатели могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания, общего состояния здоровья, возраста и того, насколько хорошо ваш рак поддается лечению.

    Лимфома Ходжкина — это тип рака крови, который обычно развивается в лимфатических узлах. Это вызывает аномальное развитие типа лейкоцитов, называемых лимфоцитами. Аномальное развитие этих клеток заставляет их бесконтрольно размножаться и вытеснять здоровые лейкоциты.

    Наиболее распространенным ранним симптомом лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов, часто вокруг шеи, подмышек или паха.

    При раннем выявлении лимфомы Ходжкина прогноз обычно благоприятный. Важно записаться на прием к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы, которые могут указывать на лимфому. Чем раньше будет выявлено это заболевание, тем выше шансы на хороший исход.

    Стадии лимфомы Ходжкина | Стадии болезни Ходжкина

    После того, как у кого-то диагностируют лимфому Ходжкина (HL), врачи попытаются выяснить, распространилась ли она, и если да, то как далеко. Этот процесс называется постановка . Стадия рака описывает, сколько рака находится в организме. Это помогает определить, насколько серьезен рак и как лучше всего его лечить. Врачи также используют стадию рака, говоря о статистике выживаемости.

    ЛХ обычно начинается в лимфатических узлах. Если он распространяется, то обычно на другой набор близлежащих лимфатических узлов. Он также может проникать (прорастать) в близлежащие органы. В редких случаях ЛХ начинается в органе, отличном от лимфатических узлов, например в легком.

    Этап основан на:

    • История болезни
    • Если у вас есть определенные симптомы (называемые B-симптомами)
    • Медицинский осмотр
    • Биопсия
    • Визуализирующие исследования, которые обычно включают рентген грудной клетки, компьютерную томографию грудной клетки/животной полости/таза и ПЭТ-сканирование
    • Аспирация костного мозга и биопсия (иногда, но не всегда)

    Эти исследования, тесты и биопсии обсуждаются в разделе Анализы на лимфому Ходжкина.

    Как правило, результаты визуализирующих исследований, таких как ПЭТ и КТ, являются наиболее важными при определении стадии лимфомы.

    Система стадирования — это способ, с помощью которого онкологическая бригада может суммировать степень распространения рака. Система стадирования, используемая для лимфомы Ходжкина, представляет собой классификацию Лугано , которая основана на более старой системе Анн-Арбор . Он имеет 4 стадии, обозначенные I, II, III и IV.

    Для ограниченной стадии (I или II) ЛХ, поражающей орган вне лимфатической системы, к стадии добавляется буква Е (например, стадия IE или IIE).

    Этап I: Любой из следующих признаков означает, что HL является I стадией:

    • HL обнаруживается только в 1 области лимфатических узлов или лимфоидном органе, таком как тимус (I).
    • Рак обнаруживается только в 1 части 1 органа вне лимфатической системы (ИЭ).

    Стадия II: Любой из следующих признаков означает, что HL является стадией II:

    • HL обнаруживается в 2 или более областях лимфатических узлов на одной стороне (выше или ниже) диафрагмы, которая является тонкой мышцей под легкими, разделяющими грудную клетку и брюшную полость (II).
    • Рак распространяется локально из области одного лимфатического узла в близлежащий орган (IIE).

    Стадия III: Любой из следующих признаков означает, что HL является стадией III:

    • HL обнаруживается в лимфатических узлах по обеим сторонам (выше и ниже) диафрагмы (III).
    • HL находится в лимфатических узлах над диафрагмой и в селезенке.

    Стадия IV: ЛХ широко распространился по крайней мере в один орган за пределами лимфатической системы, например, в печень, костный мозг или легкие.

    Другие модификаторы также могут использоваться для описания стадии лимфомы Ходжкина:

    Объемное заболевание

    Этот термин используется для описания опухолей в грудной клетке, ширина которых составляет не менее ⅓ ширины грудной клетки, или опухолей в других областях, не менее 10 сантиметров (около 4 дюймов) в поперечнике. Обычно это обозначается добавлением буквы X к этапу. Это особенно важно для лимфом II стадии, поскольку объемное заболевание может потребовать более интенсивного лечения.

    A по сравнению с B

    Каждой ступени также может быть присвоена буква (A или B). B добавляется (стадия IIIB, например), если у человека есть любой из этих B симптомы :

    • Потеря более 10% массы тела за последние 6 месяцев (без соблюдения диеты)
    • Необъяснимая лихорадка не ниже 100,4°F (38°C)
    • Пропитанный ночной пот

    Если у человека есть какие-либо симптомы группы В, это обычно означает, что лимфома находится на более поздних стадиях, и часто рекомендуется более интенсивное лечение. Если симптомы В отсутствуют, к стадии добавляется буква А.

    Резистентная или рецидивирующая лимфома Ходжкина

    Устойчивая или рецидивирующая ЛХ не является частью официальной системы стадирования, но врачи или медсестры могут использовать эти термины для описания того, что происходит с лимфомой в некоторых случаях.

    • Термины резистентная или прогрессирующая болезнь используются, когда лимфома не проходит или прогрессирует (растет) во время лечения.
    • Рецидивирующий или рецидивирующий заболевание означает, что ЛХ прошел после лечения, но теперь он вернулся. Если лимфома возвращается, она может быть в том же месте, где она началась, или в другой части тела. Это может произойти вскоре после лечения или спустя годы.
    • Написано
    • использованная литература

    Группа медицинского и редакционного контента Американского онкологического общества

    Наша команда состоит из врачей и сертифицированных онкологических медсестер с глубокими знаниями в области лечения рака, а также журналистов, редакторов и переводчиков с большим опытом написания медицинских текстов.

    Американский объединенный комитет по раку. Ходжкинская и неходжкинская лимфома. В: Руководство по стадированию рака AJCC . 8-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Спрингер; 2017: 937.

    Бартлетт Н.Л., Фойил К.В. Глава 105: Лимфома Ходжкина. В: Нидерхубер Дж. Э., Армитаж Дж. О., Доршоу Дж. Х., Кастан М. Б., Теппер Дж. Э., ред. Клиническая онкология Абелоффа . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания. Elsevier: 2014.

    Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Рекомендации по начальной оценке, стадированию и оценке ответа лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы: классификация Лугано. J Клин Онкол . 2014;32:3059-3068.

    Национальная всесторонняя онкологическая сеть, Клинические практические рекомендации в области онкологии (Руководство NCCN®), Лимфома Ходжкина, версия I.2018 — 20 декабря 2017 г. 19 марта 2018 г.

    Юнес А., Карбоне А., Джонсон П., Дабаджа Б., Анселл С., Курувилла Дж. Глава 102: Лимфома Ходжкина. В: ДеВита В. Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А., ред. Девита, Хеллман и рак Розенберга: принципы и практика онкологии . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2015.

    Ссылки

    Американский объединенный комитет по раку. Ходжкинская и неходжкинская лимфома. В: Руководство по стадированию рака AJCC . 8-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Спрингер; 2017: 937.

    Бартлетт Н.Л., Фойил К.В. Глава 105: Лимфома Ходжкина. В: Нидерхубер Дж. Э., Армитаж Дж. О., Доршоу Дж. Х., Кастан М. Б., Теппер Дж. Э., ред. Клиническая онкология Абелоффа . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания. Эльзевир: 2014.

    Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Рекомендации по начальной оценке, стадированию и оценке ответа лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы: классификация Лугано. J Клин Онкол . 2014;32:3059-3068.

    Национальная всесторонняя онкологическая сеть, Клинические практические рекомендации в области онкологии (Руководство NCCN®), Лимфома Ходжкина, версия I. 2018 — 20 декабря 2017 г. 19 марта 2018 г.

    Юнес А., Карбоне А., Джонсон П., Дабаджа Б., Анселл С., Курувилла Дж. Глава 102: Лимфома Ходжкина. В: ДеВита В.Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А., ред. Девита, Хеллман и рак Розенберга: принципы и практика онкологии . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2015.

    Последняя редакция: 1 мая 2018 г.

    Медицинская информация Американского онкологического общества защищена авторским правом. Запросы на перепечатку см. в нашей Политике использования контента.

    Симптомы, диагностика, причины и лечение

    Обзор

    Что такое лимфома Ходжкина?

    Лимфома Ходжкина, ранее известная как болезнь Ходжкина, представляет собой группу раковых заболеваний крови, которые обычно развиваются в лимфатической системе. Это приобретенные генетические нарушения. Вы не рождаетесь с этими расстройствами. Вместо этого они происходят, когда гены внутри определенных клеток мутируют или изменяются. Хотя лимфомы Ходжкина относительно редки, они являются наиболее распространенными видами рака у молодых людей. С каждым годом все больше людей живут дольше после лечения. В большинстве случаев люди излечиваются от лимфомы Ходжкина, потому что лечение устраняет все признаки и симптомы. Тем не менее, это состояние иногда возвращается (рецидивирующая лимфома Ходжкина). Медицинские исследователи изучают методы лечения этого состояния.

    Насколько распространены лимфомы Ходжкина?

    Лимфомы Ходжкина встречаются относительно редко, ежегодно поражая около 3 из 100 000 человек.

    Кого затрагивают эти состояния?

    Лимфомы Ходжкина обычно поражают людей двух возрастных групп. Первая группа – это люди в возрасте от 20 до 39 лет. В этой возрастной группе самый высокий уровень диагностирования. Во вторую группу входят люди в возрасте 65 лет и старше. Иногда люди с лимфомой Ходжкина также имеют такие вирусы, как мононуклеоз (вирус Эпштейна-Барр) или, реже, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ/СПИД). Это может также повлиять на детей и подростков. Эта статья посвящена лимфоме Ходжкина у взрослых.

    Как эти условия влияют на мой организм?

    Лимфомы Ходжкина чаще всего поражают лимфатические узлы на шее или в средостении (грудной полости). Они также могут развиваться в группах лимфатических узлов под мышками, в паху, животе (животе) или тазу.

    Лимфома Ходжкина возникает, когда ваши В-клетки мутируют или развиваются генетические изменения. В-клетки — это лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией. Когда эти клетки мутируют, они создают аномальные раковые клетки, называемые клетками Рида-Штернберга.

    Клетки Рида-Штернберга крупнее обычных клеток. Они быстрее размножаются и живут дольше, чем нормальные клетки. Они также производят цитокины, вещества, которые привлекают нормальные клетки к лимфатическим узлам, несущим аномальные клетки.

    Нормальные клетки, как невинные прохожие в толпе, вовлекаются в действие и выделяют вещества, которые заставляют клетки Рида-Штернберга расти. Результатом являются опухшие лимфатические узлы, которые расширились, чтобы вместить толпу.

    Существует два основных типа лимфомы Ходжкина: классическая лимфома Ходжкина и нодулярная лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (NLPHL).

    Классическая лимфома Ходжкина

    Это наиболее распространенная форма лимфомы Ходжкина, составляющая 95% случаев. Медицинские специалисты, называемые патологоанатомами, идентифицируют лимфому Ходжкина, исследуя лимфатические узлы или другие ткани и клетки крови под микроскопом на наличие признаков клеток Рида-Штернберга. Существует четыре классических подтипа лимфомы Ходжкина:

    • Узловая склерозирующая лимфома Ходжкина : Это наиболее распространенный классический подтип лимфомы Ходжкина. Он часто поражает молодых людей, особенно женщин и людей, обозначенных как женщины при рождении (DFAB). Этот подтип обычно поражает лимфатические узлы в центральной части грудной клетки.
    • Смешанная клеточная лимфома Ходжкина : Этот подтип обычно поражает людей в возрасте 60 лет. Иногда он развивается в животе у людей. У людей с этим подтипом лимфатические узлы содержат смесь множества различных типов клеток, в том числе множество клеток Рида-Штернберга.
    • Классическая лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами : Этот подтип лимфомы Ходжкина поражает около 6% людей с лимфомой Ходжкина. Это чаще встречается у мужчин и людей, отнесенных к мужскому полу при рождении (DMAB), чем у женщин и людей с DFAB. Его называют богатым лимфоцитами, потому что пораженные лимфатические узлы несут много нормальных лимфоцитов вместе с клетками Рида-Штернберга.
    • Лимфоцитарно-истощенная лимфома Ходжкина : Этот подтип поражает только около 1% людей с лимфомой Ходжкина. Это чаще всего встречается у людей в возрасте 60 лет и старше, а также у людей, инфицированных ВИЧ/СПИДом. Как следует из названия, это состояние истощает или заменяет нормальные клетки в лимфатических узлах аномальными клетками.
    Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (NLPHL)

    Это редкая форма лимфомы Ходжкина. Она затрагивает около 5% людей с лимфомой Ходжкина. Это чаще встречается у людей в возрасте 20 лет, чем у людей в возрасте 60 лет. Она растет медленнее, чем классическая лимфома Ходжкина, поэтому людям может не понадобиться лечение сразу.

    В чем разница между лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой?

    Существует несколько различий между неходжкинской лимфомой и лимфомой Ходжкина:

    • Неходжкинская лимфома обычно поражает людей в возрасте 65 лет и старше, в то время как лимфома Ходжкина может поражать людей в возрасте от 20 до 30 лет, а также людей в возрасте 65 лет и старше. .
    • Лимфома Ходжкина встречается относительно редко. Неходжкинская лимфома является шестым наиболее распространенным типом рака.
    • Существует более 70 различных типов неходжкинской лимфомы. Лимфома Ходжкина имеет шесть различных типов.
    • У людей с неходжкинской лимфомой нет лимфоцитов Рида-Штернберга, больших лейкоцитов, на которые обращают внимание медицинские работники при диагностике лимфомы Ходжкина.
    • При лимфоме Ходжкина результаты биопсии показывают клетки Рида-Штернберга вместе с нераковыми лимфоцитами и другими иммунными клетками. Напротив, результаты биопсии неходжкинской лимфомы обычно показывают раковые клетки лимфомы и очень мало нераковых клеток, если они вообще есть.

    Симптомы и причины

    Каковы симптомы лимфомы Ходжкина?

    Наиболее распространенными симптомами являются безболезненные опухшие лимфатические узлы на шее, в подмышечных впадинах или в паху. Вот некоторые другие симптомы:

    • Постоянная усталость : Чувство гораздо большей усталости, чем обычно, в течение как минимум нескольких дней.
    • Необъяснимая лихорадка : Лихорадка, которая держится выше 103 градусов по Фаренгейту (39,5 градусов по Цельсию) в течение двух или более часов после домашнего лечения или длится более двух дней, может быть признаком серьезной проблемы.
    • Мокрые ночные поты : Это настолько сильное потоотделение, что оно промокает на ваших простынях.
    • Необъяснимая потеря веса : Потеря веса без усилий. Потеря 10% от общей массы тела в течение шести месяцев является признаком необъяснимой потери веса.
    • Зуд кожи (зуд ) : У некоторых людей с лимфомой Ходжкина кожа сильно зудит после употребления алкоголя или принятия ванны.
    • Боль в животе или опухоль : Не всегда боль в животе является признаком серьезного заболевания. Обратитесь к поставщику медицинских услуг, если у вас сильная боль, которая не проходит.
    • Боль в груди : Это может быть симптомом лимфомы Ходжкина в тканях легких или лимфатических узлах в грудной полости.

    Медицинские работники могут называть некоторые симптомы симптомами категории В. В-симптомы включают усталость, непреднамеренную потерю веса и обильное ночное потоотделение. Медицинские работники учитывают симптомы группы В при составлении планов лечения и составлении прогнозов.

    Что вызывает состояние?

    Лимфомы Ходжкина возникают, когда в организме вырабатывается слишком много лейкоцитов или лейкоцитов. Медицинские работники не знают всех причин, почему это происходит. Определенную роль играют приобретенные генетические мутации, влияющие на рост лейкоцитов. (Приобретенные генетические мутации — это мутации, которые развиваются у вас в течение жизни, а не рождаются с ними.) Медицинские работники также знают, что у людей с определенными инфекциями или проблемами с иммунной системой чаще развивается лимфома Ходжкина. Медицинские работники определили факторы, которые могут увеличить риск развития лимфомы Ходжкина, в том числе:

    • Ваш возраст : Люди в возрасте от 20 до 40 лет и люди старше 65 лет более склонны к развитию лимфомы Ходжкина.
    • Ваш пол : Мужчины и люди с DMAB более склонны к развитию этого состояния, чем женщины и люди с DFAB. Исключением является узловой склероз, классический подтип лимфомы Ходжкина, который чаще встречается у женщин и людей с DFAB, чем у мужчин и людей с DMAB.
    • Медицинский анамнез вашей семьи : Если у вас есть биологические братья и сестры с лимфомой Ходжкина, есть небольшой шанс, что вы подвергаетесь повышенному риску развития этого заболевания.
    • Вам сделали трансплантацию органов : Если вам сделали трансплантацию органов, таких как сердце, легкие или почки, вам необходимо принимать лекарства против отторжения, которые подавляют вашу иммунную систему. Это увеличивает риск развития лимфомы.
    • Наличие определенных вирусов : Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — это вирус, вызывающий синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), а Т-лимфотропный вирус человека типа 1 или вирус Эпштейна-Барр может увеличить риск развития лимфомы Ходжкина.

    Диагностика и тесты

    Как медицинские работники диагностируют лимфому Ходжкина?

    Медицинский работник проведет медицинский осмотр для выявления симптомов, которые могут быть признаками лимфомы Ходжкина, таких как увеличение лимфатических узлов. Они спросят вас о любых изменениях в вашем теле, которые вы заметили, например, о лихорадке, которая не проходит, или о том, похудели ли вы без усилий. Они могут сделать следующие анализы:

    Анализы крови

    Анализы крови дают вашему поставщику услуг представление о вашем общем состоянии здоровья. Они могут проверить вашу кровь на наличие вирусов, связанных с лимфомой Ходжкина, веществ или других характеристик, которые могут быть признаками заболевания. Вот дополнительная информация:

    • Общий анализ крови (CBC) : Этот тест измеряет и подсчитывает ваши клетки крови.
    • Биохимический анализ крови : Этот тест измеряет количество веществ, которые ваши органы и ткани выделяют в кровоток.
    • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) : В этом тесте медицинские работники помещают эритроциты (эритроциты) в пробирку и измеряют, сколько времени требуется клеткам, чтобы осесть на дне пробирки. Скорость седиментации измеряет воспаление. Высокая скорость оседания может быть признаком лимфомы.
    Визуальные тесты
    • Компьютерная томография (КТ) : КТ позволяет получить серию подробных изображений внутренних органов.
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) : В этом тесте используется небольшое количество радиоактивного индикатора для обнаружения тканей, которые могут содержать рак.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) : В этом тесте используется магнит, радиоволны и компьютер, чтобы сделать серию подробных изображений областей внутри вашего тела.
    • Ультразвук : Процедура, при которой звуковые волны высокой энергии (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и создают эхо. Эхо-сигналы формируют картину тканей тела, называемую сонограммой.
    Другие тесты
    • Биопсия лимфатического узла : Медицинские работники могут удалить весь лимфатический узел или его часть для исследования ткани под микроскопом на наличие признаков клеток Рида-Штернберга. Иногда медицинские работники диагностируют лимфому Ходжкина после анализа результатов биопсии ткани, взятой из другой области вашего тела, например из легких, печени, селезенки или костного мозга.
    • Гепатит B и гепатит C : Медицинские работники могут проводить тесты на маркеры гепатита B и C, чтобы помочь спланировать лечение лимфомы Ходжкина. Маркеры представляют собой вирусспецифические антигены и/или антитела. Различные маркеры или комбинации маркеров показывают, подвергались ли вы воздействию этих вирусов.
    • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) : Медицинские работники могут пройти тест на ВИЧ, чтобы спланировать лечение лимфомы Ходжкина.

    Каковы стадии лимфомы Ходжкина?

    После того, как ваш поставщик диагностирует лимфому Ходжкина, он использует результаты анализов для определения стадии заболевания. Стадирование рака закладывает основу для лечения рака.

    Стадия I
    • Лимфома в области одного лимфатического узла или одного лимфоидного органа. Вилочковая железа, селезенка и костный мозг являются лимфоидными органами.
    • Стадия IE: имеется лимфома только в одной области одного органа за пределами лимфатической системы.
    Стадия II
    • Лимфома в двух или более группах лимфатических узлов на одной стороне (выше или ниже) диафрагмы (полосы мышц, разделяющей грудную клетку и живот).
    • Лимфома является частью группы лимфатических узлов и находится в одной области близлежащего органа. На этой стадии лимфома может также поражать другие лимфатические узлы рядом с диафрагмой.
    Стадия III
    • Лимфома в области лимфатических узлов с обеих сторон (выше и ниже) диафрагмы ИЛИ…
    • Лимфома в лимфатических узлах над диафрагмой и в селезенке.
    Стадия IV
    • Лимфома по крайней мере в одном органе за пределами вашей лимфатической системы, например, в костном мозге, печени или легком.

    Какими другими способами медицинские работники характеризуют лимфому Ходжкина?

    Поставщики услуг могут отнести ваше состояние к определенным категориям при планировании лечения. Например, они могут охарактеризовать раннюю стадию рака как благоприятную или неблагоприятную. Категории основаны на стадиях рака и факторах риска, которые могут увеличить вероятность рецидива лимфомы после лечения. Чем больше факторов риска, тем больше вероятность рецидива лимфомы Ходжкина.

    Понимание стадии рака

    Определение стадии рака — это то, как медицинские работники планируют лечение и обмениваются информацией о вашей ситуации. Медицинские работники используют этапы для планирования лечения лимфомы Ходжкина. Они также оценивают факторы риска, чтобы отнести состояния к определенным категориям, которые характеризуют прогноз или ожидаемые результаты.

    Некоторые больные раком люди могут быть сбиты с толку и напуганы системой, которая описывает их болезнь с помощью формулы из букв и цифр или факторов риска, помещающих их в ту или иную категорию. Они могут даже чувствовать, что стадия или категория их состояния определяет, кем они являются. Если это ваша ситуация, поговорите со своим провайдером. Они поймут, почему вы можете чувствовать себя так, и будут рады ответить на ваши вопросы о системах определения стадии рака.

    Управление и лечение

    Как медицинские работники лечат лимфому Ходжкина?

    Существует несколько видов лечения лимфомы Ходжкина. Эти методы лечения либо убивают раковые клетки, либо препятствуют их делению. Каждое лечение имеет разные побочные эффекты. Дополнительная информация:

    • Химиотерапия : В этом лечении используется один или несколько препаратов для уничтожения раковых клеток или предотвращения их размножения. Поставщики могут использовать один тип или комбинацию химиотерапии.
    • Лучевая терапия : Лучевая терапия — это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их размножения.
    • Иммунотерапия : Это лечение, также называемое биологической терапией или биотерапией, укрепляет иммунную систему вашего организма. Ингибиторы контрольных точек являются важной частью этого класса лечения лимфомы Ходжкина.
    • Таргетная терапия : Таргетная терапия использует лекарства или другие вещества для атаки на раковые клетки. Таргетная терапия может включать такие виды лечения, как конъюгаты антитело-лекарственное средство. В этом лечении используются созданные в лаборатории антитела для обнаружения клеток Рида-Штернберга (рака) и их уничтожения путем доставки лекарства внутрь клеток Рида-Штернберга.
    • Химиотерапия с Трансплантация стволовых клеток : Стволовые клетки — это незрелые клетки крови в вашей крови или костном мозге. При трансплантации стволовых клеток поставщики могут проводить аутологичную трансплантацию стволовых клеток Реже они могут проводить аллогенную трансплантацию стволовых клеток

    Профилактика

    Могу ли я снизить риск развития лимфомы Ходжкина?

    Медицинские работники не уверены, что вызывает генетические мутации, вызывающие лимфому Ходжкина, поэтому вы не можете предотвратить это заболевание.

    Перспективы/прогноз

    Какова выживаемость при лимфоме Ходжкина?

    Показатели выживаемости продолжают улучшаться, поскольку поставщики медицинских услуг используют новые и различные методы лечения. По оценкам экспертов, от 96% до 99% людей с диагнозом лимфомы Ходжкина на ранней стадии были живы через пять лет после постановки диагноза. От 56% до 89% людей с диагнозом на более поздних стадиях заболевания были живы через пять лет после постановки диагноза.

    Можно ли вылечить это состояние?

    Да, у поставщиков медицинских услуг есть методы лечения, которые могут устранить признаки и симптомы лимфомы Ходжкина. Тем не менее, бывают случаи, когда лечение не работает или условия возвращаются. Когда это произойдет, медицинские работники могут порекомендовать трансплантацию стволовых клеток.

    Жить с

    У меня лимфома Ходжкина. Как мне позаботиться о себе?

    Если у вас есть это заболевание, вы можете почувствовать облегчение, узнав, что лечение часто устраняет признаки и симптомы лимфомы Ходжкина. Тем не менее, вы можете задаться вопросом и беспокоиться, вернется ли состояние. Вот несколько советов, которые могут помочь вам жить с лимфомой Ходжкина:

    • Соблюдайте сбалансированную питательную диету : Нет четкой связи между диетой и лимфомой Ходжкина, но правильное питание помогает защитить вашу иммунную систему и может снизить риск поймать вирус. Попросите поговорить с диетологом, если вам нужна дополнительная информация или идеи о правильном питании.
    • Справляйтесь со стрессом : Лимфомы Ходжкина могут рецидивировать после лечения. Задаваться вопросом и беспокоиться о том, что вы снова заболеете, может быть стрессом. Хотя управление стрессом не предотвратит рецидив, поговорите со своим врачом, если вы тратите время и эмоциональную энергию на размышления о том, вернется ли ваше состояние. Это ваш лучший источник информации о вашей ситуации. Знание того, чего вы можете ожидать, может помочь уменьшить стресс.
    • Потренироваться : Регулярные физические упражнения помогают поддерживать вашу иммунную систему и помогают справляться со стрессом.

    Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

    Если вы проходите курс лечения лимфомы Ходжкина, вам следует обратиться к своему врачу, если вы заметите изменения в своем организме, которые могут свидетельствовать об ухудшении вашего состояния, несмотря на лечение. Если вы завершили лечение, у вас будут регулярные последующие визиты, чтобы ваш врач мог следить за вашим общим состоянием здоровья и следить за рецидивами.

    Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

    Вам следует обратиться к своему поставщику медицинских услуг или обратиться в отделение неотложной помощи, если у вас есть побочные эффекты лечения, которые не проходят после приема назначенных лекарств, сильнее, чем вы ожидаете, или продолжаются в течение длительного времени.

    Какие вопросы я должен задать своему врачу?

    У вас, вероятно, возникнет много вопросов, когда вы будете проходить диагностику и лечение лимфомы Ходжкина. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему лечащему врачу:

    • Какая у меня лимфома Ходжкина?
    • На какой стадии моя болезнь?
    • Какие методы лечения вы рекомендуете?
    • Что это за побочные эффекты лечения?
    • Можете ли вы вылечить мое состояние?
    • Может ли лимфома Ходжкина вернуться?

    Записка из клиники Кливленда

    Лимфома Ходжкина — это группа редких видов рака крови, поражающих лимфатическую систему. Новые методы лечения могут устранить признаки и симптомы лимфомы Ходжкина, по существу излечивая заболевание. Исследования показывают более 90% людей, получавших лечение от лимфомы Ходжкина на ранней стадии, живы через пять лет после постановки диагноза. Изменения в вашем теле могут не быть признаком серьезного заболевания, такого как лимфома Ходжкина. Но любое изменение, которое не проходит, например, опухшие лимфатические узлы или постоянная лихорадка и усталость, — это проблемы, которые вы можете обсудить с поставщиком медицинских услуг. Всегда лучше знать, что происходит в вашем теле, чем тратить время на сомнения и беспокойство.

    Лимфома Ходжкина — Knowledge @ AMBOSS

    Последнее обновление: 14 сентября 2021 г.

    Резюме

    Лимфома Ходжкина (HL) представляет собой злокачественную лимфому, которая обычно имеет В-клеточное происхождение. Заболеваемость ЛХ имеет бимодальное возрастное распределение с пиками в 3 910 75 91 076 и 6 910 75 91 076 — 8 910 75 910 76 десятилетии жизни. ВОЗ классифицирует HL на два типа: классический HL (CHL) и узелковый HL с преобладанием лимфоцитов (NLPHL). CHL далее подразделяется на четыре подтипа: узелковый склероз (наиболее распространенный), смешанно-клеточный, лимфоцит-истощенный и лимфоцитарно-богатый CHL. Факторы риска развития ЛХ включают наличие в анамнезе инфекционного мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), и иммунодефицита (например, ВИЧ-инфекции). ЛХ обычно проявляется безболезненной шейной лимфаденопатией, лихорадкой, ночной потливостью и непроизвольной потерей веса. Лихорадка Пель-Эбштейна (циклическая лихорадка с периодами как высокой, так и нормальной температуры) и вызванная алкоголем боль в пораженных лимфатических узлах встречаются реже, но специфичны для ЛХ. Подозрительные лимфатические узлы вырезаются, и окончательный диагноз ставится с помощью гистологического анализа, который характерно выявляет патогномоничные клетки Рида-Штернберга (злокачественные В-клетки). Модифицированная классификация Анн-Арбора (система стадирования Котсуолда) используется для определения стадии ЛХ на основании как локализации лимфомы по отношению к диафрагме, так и наличия системных симптомов. Лечение обычно начинают с лечебной целью. На ранних стадиях лечение обычно ограничивается лучевой терапией и химиотерапией пораженного поля. На более поздних стадиях, когда местное облучение часто неэффективно или невозможно из-за распространения опухоли, полихимиотерапия является основой лечения.

    Эпидемиология

    • Заболеваемость
      • 2–3/100 000 в год [1]
      • Возрастная изменчивость подтипов (см. «Патология» ниже)
        • Молодые взрослые: узловой склероз HL
        • Пожилые люди: смешанно-клеточный HL
    • Возраст: бимодальное распределение [2]
      • 1 st пик: 25–30 лет
      • 2 nd пик: 50–70 лет
    • Пол: ♂ > ♀ [2]
      • Преобладание мужчин, особенно у детей
      • Исключение: ♀ = ♂ при узловатой склерозирующей ЛХ (наиболее распространенный тип)

    Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

    Этиология

    Точные причины неизвестны, но несколько факторов риска связаны с ЛХ. [3] [4]

    • Сильная ассоциация с вирусом Эпштейна-Барр (EBV)
    • Иммунодефицит: например, трансплантация органов или клеток, иммунодепрессанты, ВИЧ-инфекция, химиотерапия
    • Аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит, саркоидоз)

    Клинические признаки

    • Безболевая лимфаденопатия
      • Шейные лимфатические узлы (примерно у 60–70 % пациентов) > подмышечные лимфатические узлы (примерно у 25–35 % пациентов) > паховые лимфатические узлы (примерно у 8–15 % пациентов) [5]
      • Вовлечение единая группа лимфатических узлов
      • Непрерывный паттерн распространения лимфатических узлов
      • Масса средостения → боль в груди, сухой кашель и одышка
      • Спленомегалия или гепатомегалия могут возникать, если поражены селезенка или печень.
    • В-симптомы [5]
      • Ночная потливость, потеря массы тела > 10% за последние 6 мес, лихорадка > 38°C (100,4°F)
      • Могут наблюдаться при различных заболеваниях (см. «Дифференциальная диагностика В-симптомов ” ниже)
      • В случае подтвержденной ЛХ наличия одного В-симптома достаточно для положительного диагноза В-симптомов.
    • Лихорадка Пеля-Эбштейна: перемежающаяся лихорадка с периодами высокой температуры в течение 1-2 недель, за которыми следуют периоды без лихорадки в течение 1-2 недель. Относительно редко, но очень специфично для HL.
    • Боль, вызванная алкоголем: боль в пораженных лимфатических узлах после приема алкоголя. Относительно редко, но высоко специфично для HL.
    • Зуд (очаговый или генерализованный)

    Стадии

    Классификация Лугано (на основе модифицированной системы Котсуолдс Анн-Арбор) [6] [7] [8]
    Стадия Описание
    I INTALVEMENT 1 LYMPH NODE AREA (I 7 I 1 LYMPH NODE (I 7). E ) Focus
    II , ограниченная одной стороной диафрагмы: участие ≥ 2 (II N ). обе стороны диафрагмы: поражение ≥ 2 (III N ) Области лимфатических узлов или экстранодальных очагов (III E )
    IV Дисеминированный разброс в одну или несколько экстралимфатических органов Независимо : узловой (N) или экстранодальный (E)
  • Симптомы
    • A: при отсутствии симптомов
    • B: при наличии симптомов B
  • Объемное заболевание (X)
  • Стадирование основано на количестве пораженных лимфоузлов, наличии или отсутствии B-симптомов, а также на наличии или отсутствии заболевания с обеих сторон диафрагмы.

    Диагностика

    Диагноз ЛХ в первую очередь основывается на истории болезни и клинических особенностях (симптомы В, локализация поражения лимфатических узлов) и подтверждается биопсией лимфатических узлов.

    Анализы крови

    • Общий анализ крови
      • Повышенное или пониженное количество лейкоцитов
      • Анемия
      • Эозинофилия
    • Химический состав сыворотки
      • ↑ ЛДГ
      • гиперкальциемия; : чаще всего из-за паранеопластической продукции 1,25-дигидроксивитамина D
    • Обязательный этап диагностики
    • Удаление лимфатических узлов
      • Клетки Рида-Штернберга (RSC)
        • Опухолевые клетки, патогномоничные для HL
        • Происходят из В-клеток
        • Крупные клетки с двухъядерными/двудольными ядрами с темными центрами хроматина и бледными ореолами, что приводит к появлению совиного глаза при гистопатологическом исследовании.
        • CD15/CD30-положительный
      • Клетки Ходжкина: мононуклеарные, злокачественные В-лимфоциты
      • Воспалительный фон, содержащий в разном количестве следующие типы клеток: лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы, макрофаги/гистиоциты, плазматические клетки и фибробласты
      • Образование гранулемы

    Клетки Рида-Штернберга двуядерные с CD15/CD30-позитивностью. Чтобы вспомнить маркеры ячеек, вспомните, что 2 x 15 = 30,9.0005

    Визуализация

    • Рентген грудной клетки или компьютерная томография: обнаружение и измерение объемных образований и увеличенных лимфатических узлов в грудной клетке, брюшной полости и тазу.
    • Сцинтиграфия костей или ПЭТ-КТ: проводится до лечения для оценки распространения заболевания.

    Патология

    Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина (ВОЗ)
    Классификация Подгрупп Характеристики

    Подгрупп .1196 Патология
    Классическая лимфома Hodgkin (95%) Узловая склерозировка Классическая HL (NSHL)
    • Наиболее распространенные подростки (> 60%)
    • 9109
      • Наиболее распространенные подростки (> 60%)
      • 9109
        • Наиболее распространенные подростки (> 60%)
        • .
        • Хорошо
    • Узелки клеток Рид-Штернберга в лакунах, разделенные коллагеновой тканью со склерозирующим эффектом (отсюда и название «узловой склероз»).
    • Богатый лимфоцитами.
    Классическая HL (MCHL) 9
    • Обычно обнаруживается у пациентов с иммунитетом (например, ВИЧ-позитивными)
    • . чем NSHL)
    • Узелки с многочисленными клетками Рида-Штернберга и повышенным количеством гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток (отсюда и название «смешанная клеточность»).
    Lymphocyte-rich classical HL (LRHL)
    • Rare
    • Localization: mostly cervical and axillary
    • Very good
    • Наличие клеток Рида-Штернберга и реактивный лимфоцитоз, вызывающий нарушение архитектуры лимфатических узлов.
    Классический HL с обеднением лимфоцитами (LDHL)
    • Очень редко (
    • Часто встречается у пациентов с ослабленным иммунитетом
    • Локализация: в основном ниже диафрагмы Многочисленные клетки Рида-Штернберга и сниженное количество лимфоцитов.
    Лимфоцитарная лимфома Ходжкина (5%) HL с преобладанием лимфоцитов (NLPHL)
    • Редко (5%)
    • 1467 [9]
    • Очень хорошо (но немного хуже, чем LRHL)
    • Наличие клеток попкорна: вариант клетки Рида-Штернберга, характеризующийся многодольчатыми ядрами, напоминающими попкорн.
    • Клетки с преобладанием лимфоцитов (LP) экспрессируют CD20, CD79a и CD45. [10]
    • В отличие от классической лимфомы Ходжкина, опухолевые клетки не содержат CD15 и CD30. [10]

    Differential diagnoses

    Hodgkin lymphoma vs non-Hodgkin lymphoma
    Feature Hodgkin lymphoma Non-Hodgkin lymphoma
    Age distribution
    • Bimodal ( поздний подростковый возраст и старшая взрослость)
    • Увеличивается с возрастом (пик > 50 лет)
    Этиология
    • Иммуносупрессия (например, ВИЧ)
    • ВЭБ-инфекция
    • Хромосомная транслокация, обычно t(14;18)
    • Аутоиммунные заболевания (например, тиреоидит Хашимото, ревматическое заболевание)
    • Инфекции (ВИЧ, ВЭБ, HTLV-1)
    Поражение лимфатических узлов
  • 8
          Группы лимфатических узлов, локализованные над диафрагмой
        • Смежное распространение
        • Экстранодальное поражение редко
    • Множественные группы лимфатических узлов
    • Несмежное распространение
    • Распространенное экстранодальное поражение
    Гистология
    • Клетки Рида-Штернберга
    • Большинство опухолевых клеток В-клеточной линии

    Прогноз

  • 8
      Хороший
    • Хуже .

    Дифференциальный диагноз лимфаденопатии

    Обследование лимфатических узлов может дать важную диагностическую информацию. Генерализованная лимфаденопатия обычно является признаком системного заболевания, такого как ВИЧ, микобактериальная инфекция (например, туберкулез), инфекционный мононуклеоз, системная красная волчанка или сывороточная болезнь. Признаки злокачественного новообразования включают быстрый рост, безболезненность, твердость/шероховатость и прикрепление к подлежащим или окружающим тканям. Однако чаще всего причина или патология отсутствуют.

    Особенность Нормальная Инфекция Злокачественная
    Размер

    8

    • > 1 cm
    • > 1 cm
    Consistency
    • Soft
    • Твердая (различные злокачественные новообразования)
    • Эластичная (типичная для лимфомы)
    Тендер/нетендер
    • Нетендер
    • Тендер
    • нежный
    Фиксация
    • Свободно перемещается
    • может быть зафиксирована или свободно перемещается
    • , зафиксированная до подставки
    • , зафиксирована до подставки
    • . 0005

      Дифференциальная диагностика симптомов группы В

      • Неходжкинские лимфомы, лимфомы Ходжкина
      • Другие злокачественные новообразования кроветворной системы (например, ХМЛ, ОЛЛ)
      • Солидные опухоли
      • Туберкулез
      • ВИЧ
      • См. дифференциальный диагноз гранулематозной болезни

      Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

      Лечение

      • Ранняя стадия (I и II): сочетание химиотерапии и лучевой терапии
        • Наиболее широко используемым химиотерапевтическим подходом является ABVD: адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин.
      • Продвинутая стадия (III и IV и часто II при массивном поражении): комбинация химиотерапии с лучевой терапией в отдельных случаях
        • Обычно рассматриваются три возможных подхода к лечению:
          • ABVD
          • Стэнфорд V: доксорубицин, винбластин, мехлорэтамин, винкристин, блеомицин, этопозид, преднизолон
          • BEACOPP: блеомицин, этопозид, адриамицин (доксорубицин), циклофосфамид, онковин (винкристин), прокарбазин, преднизон
      • Первичное рефрактерное или рецидивирующее заболевание: испытание альтернативной химиотерапии или рассмотрение вопроса о высокодозной химиотерапии и аутологичной трансплантации стволовых клеток

      Независимо от стадии лечение обычно начинают с лечебной целью.

      Прогноз

      • Хороший прогноз
        • 5-летняя выживаемость ~ 80–90% (у детей > 90%)
        • Наилучший прогноз: классический HL и лимфоцитарный лейкоз (LRHL) и HL с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL)
      • Прогноз в значительной степени определяется стадией заболевания (т. е. чем ниже стадия, тем лучше прогноз).
      • ~ у 10–20% пациентов разовьются вторичные злокачественные новообразования (особенно рак легких, связанный с лучевой терапией и химиотерапией) [11]
      • Неблагоприятные факторы лимфомы Ходжкина (актуальны при выборе схемы лечения)
        • Высокая СОЭ
        • Высокий уровень ЛДГ
        • Поражение трех или более областей лимфатических узлов
        • Большая опухоль средостения
        • Объемное заболевание (опухоли диаметром ≥ 10 см) [12] [13]
      • Международная прогностическая шкала (IPS): оценка прогноза у пациентов с прогрессирующим заболеванием (за каждый присутствующий фактор пациент получает один балл)
        • Факторы IPS
          • Альбумин
          • Гемоглобин
          • Пол ♂
          • Возраст ≥ 45 лет
          • Болезнь IV стадии
          • Лейкоцитоз: количество лейкоцитов (WBC) > 15 000/мкл
          • Лимфопения: количество лимфоцитов количество лейкоцитов и/или абсолютное количество лимфоцитов
        • Категории IPS: На основании рассчитанного IPS пациентов можно разделить на следующие категории:
          • Хороший прогноз (IPS 0–1)
          • Удовлетворительный прогноз (IPS 2– 3)
          • Неблагоприятный прогноз (IPS 4–7)

      Каталожные номера

      1. Ансель СМ. Лимфома Ходжкина: обновление 2016 г. по диагностике, стратификации риска и лечению. Ам Дж Гематол . 2016; 91 (4): стр. 434-442. дои: 10.1002/ajh.24272 . | Открыть в режиме чтения QxMD
      2. Асиф С., Раза С. Долгосрочные тенденции заболеваемости, выживаемости и смертности от лимфомы Ходжкина в США: исследование базы данных эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов (SEER), 1975–2015 гг.. Журнал клинической онкологии . 2019; 37 (15_suppl): p.e19014-e19014. doi: 10.1200/jco.2019.37.15_suppl.e19014. | Открыть в режиме чтения QxMD
      3. Факторы риска лимфомы Ходжкина. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/cancer-statistics/statistics-by-cancer-type/hodgkin-lymphoma/risk-factors . Обновлено: 8 февраля 2017 г. Доступ: 8 февраля 2017 г.
      4. Ансель СМ. Лимфома Ходжкина: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2018 г. Am J Гематол . 2018; 93 (5): стр. 704-715. дои: 10.1002/ajh.25071. | Открыть в режиме чтения QxMD
      5. Маух П.М., Калиш Л.А., Кадин М., Коулман К.Н., Остин Р., Хеллман С. Модели проявления болезни Ходжкина. Значение для этиологии и патогенеза. Рак . 1993 год; 71 (6): стр. 2062-2071. doi: 10.1002/1097-0142(19930315)71:63.0.co;2-0 . | Открыть в режиме чтения QxMD
      6. Mauch PM, Canellos GP, Arnold S Freedman AS, Rosmarin AG. Стадирование и прогноз лимфомы Ходжкина. В: Post TW, изд. Обновление . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/staging-and-prognosis-of-hodgkin-lymphoma . Последнее обновление: 21 февраля 2017 г. Дата обращения: 4 августа 2017 г.
      7. Т. А. Листер, Д. Кроутер, С. Б. Сатклифф, Э. Глатштейн, Г. П. Канеллос, Р. К. Янг, С. А. Розенберг, К. А. Колтман, М. Тубиана. Отчет комитета, созванного для обсуждения оценки и стадирования пациентов с болезнью Ходжкина: встреча в Котсуолдсе. Journal of Clinical Oncology . 1989 год; 7 (11): стр. 1630-1636. doi: 10.1200/jco.1989.7.11.1630. | Открыть в режиме чтения QxMD
      8. Классификация Лугано для лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66057/table/CDR0000062707__1075/. Обновлено: 20 января 2021 г. Доступ: 14 февраля 2021 г.
      9. Порвит А., Маккалоу Дж.Дж., Эрбер В.Н. Патология крови и костного мозга . Черчилль Ливингстон ; 2011
      10. Фридман ДЛ. Лимфома Ходжкина . Эльзевир ; 2016 : п. 429-441
      11. Пол Лориган, Джон Рэдфорд, Энтони Хауэлл, Ник Тэтчер. Рак легкого после лечения лимфомы Ходжкина: систематический обзор. Ланцет Онкол . 2005 г.; 6 (10): стр. 773-779. doi: 10.1016/s1470-2045(05)70387-9. | Открыть в режиме чтения QxMD
      12. Смолевски П. , Робак Т., Крыковски Э. и др. Прогностические факторы болезни Ходжкина: многомерный анализ 327 пациентов из одного учреждения.. Clin Cancer Res . 2000 г.; 6 (3): стр. 1150-60.
      13. Лю Р., Цао Дж., Гао С. и др. Общая выживаемость онкологических больных с уровнем лактатдегидрогеназы в сыворотке выше 1000 МЕ/л. Биология опухолей . 2016; 37 (10): стр. 14083-14088. doi: 10.1007/s13277-016-5228-2 . | Открыть в режиме чтения QxMD

      Лимфома | Cedars-Sinai

      Обзор

      Лимфома — это группа опухолей клеток крови, которые начинаются в клетках иммунной системы организма. В США около 79Ежегодно диагностируется 990* новых случаев лимфомы. При лимфоме раковые клетки обнаруживаются в лимфатической системе, состоящей из костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, желудка, кишечника и кожи. Поскольку лимфатические ткани присутствуют во многих частях тела, лимфома может начаться практически в любом месте.

      Нормальные лимфатические узлы представляют собой крошечные бобовидные структуры, которые улавливают клетки, содержащие яды и отходы. Они также служат резервуаром клеток, поставляющих антитела для борьбы с микроорганизмами. Трубчатые сосуды, несущие жидкость молочного цвета, называемую лимфой, соединяют лимфатические узлы друг с другом. Лимфа обеспечивает циркуляцию лейкоцитов (лимфоцитов). Когда лейкоциты размножаются ненормально, они вызывают образование масс и увеличение лимфатических узлов. Некоторые лимфомы могут поражать костный мозг и препятствовать образованию в нем клеток крови. Результатом является анемия или низкий уровень эритроцитов.

      * Американское онкологическое общество , Рак в фактах и ​​цифрах 2014

      Классификация лимфом

      Лимфомы классифицируются как низкие, промежуточные и высокие в зависимости от типа присутствующих клеток лимфомы и того, как они влияют на лимфатические узлы и хромосомы. Некоторые лимфомы растут быстрее и требуют специального лечения. Их классификация сложна, потому что могут быть вовлечены многие виды лимфоцитов.

      Лимфома низкой степени злокачественности

      Они растут так медленно, что пациенты могут жить в течение многих лет в основном без симптомов, хотя некоторые могут испытывать боль из-за увеличения лимфатического узла. Через 5–10 лет слабовыраженные расстройства начинают быстро прогрессировать, становясь агрессивными или высокодифференцированными и вызывая более тяжелые симптомы.

      Лимфома промежуточной степени

      Этот тип прогрессирует довольно быстро без лечения. При лечении ремиссия может быть достигнута в 50–75% случаев. Первоначальное лечение было настолько успешным, что люди, у которых ремиссия сохраняется в течение трех лет после постановки диагноза, часто считаются излечившимися. Заболевания I стадии лечат лучевой терапией.

      Лимфома высокой степени злокачественности

      Без лечения они могут быстро прогрессировать независимо от стадии. К ним относятся агрессивно. При лечении от 50 до 75 процентов пациентов достигают ремиссии. Те, кто остается в ремиссии один год, могут рассчитывать на жизнь без рецидивов. Лечение состоит из интенсивной комбинированной химиотерапии, которая иногда дополняется лучевой терапией. Используемые схемы лечения определяются рядом факторов, наиболее важным из которых является исследование тканей.

      Типы лимфом

      В зависимости от течения заболевания и вида пораженных лимфоцитов лимфомы делятся на два типа: болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

      Болезнь Ходжкина

      Около 75 процентов людей, у которых диагностирована болезнь Ходжкина, полностью выздоравливают. Около 90 процентов всех людей с диагнозом ранней стадии заболевания и более 50 процентов людей с более поздней стадией в настоящее время живут более 10 лет без каких-либо признаков возвращения болезни. Стадия заболевания при постановке диагноза имеет решающее значение при планировании лечения. Иногда проведение агрессивной химиотерапии с последующим введением молодых клеток из костного мозга (трансплантация костного мозга) может увеличить шансы пациента на продолжительность жизни. О пересадке костного мозга следует подумать каждому пациенту, чье заболевание возвращается после прохождения химиотерапии.

      Неходжкинская лимфома

      За последние 10 лет это заболевание стало легче лечить, так как все больше процедур оказались эффективными. В целом от 50 до 60 процентов пациентов с неходжкинской лимфомой в настоящее время живут пять лет или дольше без рецидивов. В то время как ряд факторов определяет наилучшее лечение этих заболеваний, наиболее важным является классификация тканей с последующим определением стадии заболевания.

      Симптомы

      В большинстве случаев пациенты обращаются к врачу, если у них появляются безболезненные отеки в области шеи, подмышек, паха или живота. Иногда отек или опухоль возникают в других органах, таких как кожа или желудок (экстранодальная лимфома), либо как первый симптом, либо как признак, появляющийся позже при заболевании.

      Как и большинство видов рака, лимфому лучше всего лечить, если она обнаружена на ранней стадии.

      Симптомы включают:

      • Потеря аппетита
      • Потеря веса, тошнота, рвота, расстройство желудка или боль в животе
      • Ощущение вздутия живота
      • Зуд, боли в костях, головные боли, постоянный кашель и аномальное давление и приливы крови к лицу, шее и верхней части грудной клетки
      • Усталость и гриппоподобные боли в теле
      • Усталость в результате анемии
      • Ночные поты, рецидивирующая субфебрильная лихорадка или постоянная субфебрильная температура

      Причины и факторы риска

      Рак полости рта и ротоглотки часто распространяется на лимфатические узлы шеи. В организме 600 лимфатических узлов. Примерно 200 узлов находятся на голове и шее.

      Лимфатические каналы подобны кровеносным сосудам, но по ним течет не кровь, а лимфа. Лимфа — это жидкость, которая переносит лейкоциты по всему телу для борьбы с инфекцией. Лимфа также может транспортировать раковые клетки в другие части тела. Лимфатические узлы действуют как фильтры и задерживают инфицированный материал. Инфицированный материал может привести к увеличению узлов.

      Причина лимфомы до сих пор неизвестна, но она не считается наследственной. Большинство лимфом возникают в возрасте от 40 до 70 лет. Болезнь Ходжкина, считающаяся наиболее излечимой формой лимфомы, часто возникает у молодых людей или пожилых людей. К возможным триггерам лимфомы относятся:

      • Генетические факторы
      • Определенные инфекции или факторы окружающей среды.
      • Воздействие гербицидов и высоких доз радиации (включая агрессивную лучевую терапию).
      • Определенные вирусы (также подозреваются человеческие ретровирусы, такие как HTLV-1 и, в некоторой степени, вирус Эпштейна-Барра).
      • СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). Эти пациенты требуют специализированного лечения.
      • Аномалии в генетических материалах, называемых хромосомами, и иммунный ответ организма.

      Хотя о заболевании сообщалось у пациентов, живущих или работающих физически близко друг к другу (скопление), нет доказательств, указывающих на то, что заболевание является инфекционным.

      Диагностика

      При постановке диагноза лимфомы врачи могут сделать следующее:

      • Собрать историю болезни пациента
      • Проведите тщательное физикальное обследование для выявления увеличенных лимфатических узлов, печени и/или селезенки
      • Назначьте анализы крови для проверки работы почек и печени
      • Сделайте биопсию, удалив небольшое количество ткани из подозрительной области и исследуя ее, чтобы определить тип присутствующей лимфомы

      Лечение

      Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения для пациентов с лимфомами стадии I или II, поскольку она успешно вызывает длительные ремиссии и даже излечивает во многих случаях.

      Добавить комментарий

      Ваш адрес email не будет опубликован.