Липоидный некробиоз кожи: Липоидный некробиоз. Что такое Липоидный некробиоз?

Липоидный некробиоз. Что такое Липоидный некробиоз?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Липоидный некробиоз (болезнь Оппенгейма-Урбаха) — хроническое заболевание кожи, обусловленное отложением жиров в участках кожи с дегенеративными и некробиотическими изменениями. Характерным является появление в коже узелков, слияния которых образуют плотные бляшки с блестящей поверхностью. Точная диагностика заболевания проводится по данным гистологического исследования. Важным моментом является определение уровня сахара в крови. Лечение липоидного некробиоза осуществляется глюкокортикоидными мазями, антиоксидантами, препаратами для улучшения микроциркуляции, лазеротерапией. У диабетиков основная терапия заключается в приеме противодиабетических препаратов и введении инсулина.

• Причины возникновения липоидного некробиоза
• Симптомы липоидного некробиоза
• Диагностика липоидного некробиоза
• Лечение липоидного некробиоза
• Цены на лечение

Общие сведения

Липоидный некробиоз относиться к локализованным липоидозам кожи. 75% случаев заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом. Наиболее часто болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет, дети и престарелые — реже. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин. Липоидный некробиоз достаточно редкое заболевание. Им страдает около 4% диабетиков.

Липоидный некробиоз

Причины возникновения липоидного некробиоза

Возникновение липоидного некробиоза связывают с происходящими в организме метаболическими нарушениями, в частности углеводного и жирового обмена. Важную роль играет и нарушение микроциркуляции отдельных участков кожи, которое наблюдаются у больных сахарным диабетом или после перенесенных травм (ушибы, укусы, ранения и т.

п.) Нарушение микроциркуляции приводит к дегенеративным изменениям клеток кожи и их некробиозу — изменению внутриклеточного обмена веществ. В результате наблюдается жировое перерождение клеток.

Симптомы липоидного некробиоза

Липоидный некробиоз начинается с появления на коже небольших розовато-красных узелков округлой формы. По периферии узелки окружены фиолетово-синей каемкой, а в центре они имеют западение желтовато-серого цвета. Наряду с этими элементами могут образовываться мелкие подкожные узелки красного цвета, представляющие собой кистозные расширения капилляров.

Узелки липоидного некробиоза склонны к периферическому росту и со временем сливаются в плоские плотные бляшки, гладкая поверхность которых обладает специфическим блеском. Центральная часть бляшки напоминает проявления склеродермии, кожа над ней атрофична, имеет сглаженный рисунок и будто покрыта полупрозрачной пленочкой. По периферии бляшки проходит узкий немного возвышающийся валик бурой или синюшно-красной окраски.

Поражение кожи при липоидном некробиозе не бывает единичным. Характерно симметричное расположение бляшек справа и слева. Наиболее часто поражается кожа нижних конечностей. Типичная локализация процесса при липоидном некробиозе — голени (в 80% случаев). Встречаются поражения кожи бедер, туловища, предплечий и волосистой части головы.

При неосложненном течении при липоидного некробиоза изменения кожи не сопровождаются никакими субъективными ощущениями. Чувство покалывания, жжение и болезненность появляются, если на коже образуются поверхностные дефекты и изъязвления. Тяжелое осложненное течение заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом. Замечена прямая зависимость интенсивности проявлений липоидного некробиоза от уровня сахара в крови. При его повышении наблюдается увеличение площади поражения кожных покровов и возникновение плохо заживающих язв. Снижение сахара крови приводит к частичному или полному рассасыванию бляшек и уменьшению площади поражения.

Специфической формой липоидного некробиоза является хронический прогрессирующий гранулематоз Мишера. Он характеризуется образованием на коже дискообразных бляшек большого размера и деревянной плотности.

Липоидный некробиоз протекает длительно. Самопроизвольный регресс симптомов этого заболевания наблюдался лишь в исключительных случаях. Часто после исчезновения симптоматики на фоне лечения заболевание развивается снова.

Диагностика липоидного некробиоза

Типичная клиническая картина зачастую позволяет поставить диагноз липоидного некробиоза, особенно при его возникновение у больного сахарным диабетом. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования образца, полученного при биопсии пораженного участка кожи. Характерным является обнаружение в дерме очагов некробиоза, а также фиброза и разрастания эндотелия кровеносных сосудов дермы. Эпидермис часто неизменен. В ходе гистологического исследования применяют специфическое окрашивание суданом для обнаружения липидов, при этом по ржаво-коричневой окраске выявляют многочисленные внеклеточные скопления жировых зерен.

В диагностике липоидного некробиоза обязательно определение сахара крови, при необходимости — проведение глюкозо-толерантного теста. Дифференциальный диагноз липоидного некробиоза проводят со склеродермией, бугорковым сифилисом, кольцевидной гранулемой, саркоидозом, папулонекротическим васкулитом, индуративной эритемой Базена, узловатой эритемой.

Лечение липоидного некробиоза

У пациентов с сахарным диабетом основой лечения липоидного некробиоза является терапия сахарного диабета и нормализация уровня сахара крови. С этой целью рекомендовано лечение у эндокринолога с подбором оптимальных доз инсулина или противодиабетических препаратов (глибенкламид, гликлазид, толбутамид, метформин и др.) Дополнительно применяют глюкокортикоидные мази и внутриочаговое введение глюкокортикоидов, антиоксиданты (препараты витамина Е, липоевая кислота) и средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридомол, ксантинола никотинат).

В отношении очагов липоидного некробиоза эффективны лучи Букки (сверхмягкое рентгеновское излучение) и облучение рентгеновскими лучами. Одним из способов терапии является комбинированная лазеротерапия, сочетающая чрескожное лазерное облучение крови и последующее импульсное лазерное облучение очагов поражения. В отдельных случаях показано хирургическое иссечение патологических очагов.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении липоидного некробиоза.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Липоидный некробиоз и другие поражения кожи при сахарном диабете | Смирнова

Кожные изменения наблюдаются как в дебюте сахарного диабета (СД), так и при развитии его осложнений (нефропатии, нейропатии, хайропатии).

Они могут быть обусловлены: метаболическими нарушениями, присоединением инфекции, длительным использованием инсулинов животного происхождения, а также наблюдаться в рамках различных синдромов, включающих СД (табл. 1).

Одним из кожных поражений, возникающих при метаболических нарушениях, является диабетическая дермопатия. Она начинается с папулезных высыпаний на передней поверхности голени, которые затем переходят в округлые, атрофические, красновато-коричневые пятна диаметром до 1 см.

Проявлением кольцевидной гранулемы (рис. 1) являются расположенные кольцом или полукольцом мелкие множественные папулы. Они могут быть красновато-розовые или не отличаться по цвету от окружающей кожи, имея в диаметре 1–5 см.

Диабетические пузыри (рис. 2) образуются спонтанно и являются следствием трофических нарушений вследствии автономной периферической полинейропатии. Характерны интраэпидермальные пузыри на пальцах стоп, рук, реже – на коже нижних конечностей выше стоп.

Их развитие провоцируется трением обуви или одежды. Диабетические пузыри могут служить входными воротами вторичной инфекции.

Эруптивные ксантомы (рис. 3) представляют собой множественные красновато-желтые папулы. Они по­являются у больных с тяжелым течением СД и выраженной гипертриглицеридемией. В отличие от ксантом, наблюдающихся при семейной гиперхолестеринемии, они окружены розовой или красной каймой. Гистологически определяется скопление ксантомных клеток (макрофагов, нагруженных липидами). Эруп­тивные ксантомы иногда возникают как реакция на травму (феномен Кебнера) и в этом случае располагаются линейно [1]. После устранения дислипопротеидемии они исчезают.

Витилиго (рис. 4) связано с уменьшением количества эпидермальных меланоцитов. Витилиго рассматривают как самостоятельное заболевание кожи аутоиммунной природы. Довольно часто витилиго сочетается с СД 1 типа. Поражения характеризуются пятнами белой окраски с четкими границами. Иногда края пятна гиперпигментированы и в редких случаях – гиперемированы.

Наиболее часто в процесс вовлекаются периоральные, периорбитальные и аногенитальные области, локти, колени, подмышечные и паховые складки, предплечья. Характерна симметричность процесса. Могут обесцвечиваться волосы (лейкотрихия) [2].

В местах инъекций инсулина, при длительном течение СД, могут возникать постинъекционные дистрофии, которые подразделяются на липоатрофии и липогиператрофии.

Липоатрофия (минус-ткань) характеризуется уменьшением количества подкожной жировой клетчатки, вплоть до ее полного изчезновения. Причины постинъекционной липоатрофии: кислый рН препаратов инсулина и местные иммунные реакции на компоненты препарата [3]. В местах инъекций может возникать и

липогиператрофия (плюс-ткань), обусловленная усилением липогенеза. С использованием препаратов человеческого инсулина, не содержащих фенола и крезола, частота встречаемости постинъекционных липодистрофий резко снизилась.

На фоне СД увеличивается частота возникновения гнойно-инфекционных заболеваний кожи. Характерны рецидивирующий фурункулез, карбункулы, реже – инфекция, вызванная условно-патогенными грибами.

Кандидоз обычно вызывается Candida albicans. Кандидоз кожи и слизистых характеризуется красными бляшками с приставшим к ним белым экссудатом и располагающимися рядом пустулами. Очень часто наблюдается кандидозный вульвовагинит. Как у мужчин, так и у женщин встречается перианальный дерматит. Другие формы кандидоза кожи и слизистой включают молочницу (инфекции слизистой оболочки полости рта), заеды (ангулярный хейлит), интертриго (инфекция кожных складок), хронический межпальцевой эрозивный кандидоз (межпальцевая эрозия) [4]. По-видимому, увеличение уровня глюкозы способствует росту Candida. Пациенты с рецидивами кандидоза должны быть обследованы на наличие у них СД.

Иногда диабетический кетоацидоз осложняется мукоромикозом  — тяжелой прогрессирующей инфекцией мягких тканей, вызванной грибами-сапрофитами Mucor, Phizopus и Absidia spp. Назоцеребральный мукороз плохо поддается лечению системными противогрибковыми средствами и нередко приводит к смерти [5].

Кожные бактериальные инфекции у больных СД появляются довольно часто и характеризуются длительным течением. Диабетические язвы стопы занимают среди них ведущее место и требуют наибольших затрат на лечение. Онемение стоп, связанное с диабетической нейропатией, препятствует распознаванию повреждения, а гипергликемия, нарушающая функцию лейкоцитов, способствует развитию бактериальной инфекции. Стафилококковые фолликулит, фурункулез и кожные абсцессы у таких больных подробно описаны и поддаются лечению антибиотиками. Не только стафилококки, но и другие микроорганизмы (клостридии, кишечная палочка, анаэробы) способны вызывать гнойно-некротические процессы при СД. В литературе описаны случаи наружной некротизирующей инфекции уха, вызванной Pseudomonas aeroginosa [6].

Поражения кожи при синдромах, включающих СД, включают врожденную генерализованную липодистрофию и acantosis nigricans.

Для врожденной генерализованной липодистрофии характерны полное исчезновение подкожной жировой клетчатки, инсулинорезистентность, гипергликемия, гипертриглицеридемия в сочетании с гиперпигментацией (acantosis nigricans), спланхномегалией, гипертрофией мышц. Пациенты отличаются типичными внешними признаками: большие кисти и стопы, лицо как бы обтянуто грубой кожей, гипертрихоз. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно и проявляется на первом году жизни.

Синдром инсулинорезистентности и acantosis nigricans типа А обусловлен снижением количества инсулиновых рецепторов и пострецепторными дефектами. Он встречается у молодых женщин и сопровождается дисфункцией яичников (избыточной продукцией андрогенов и недостаточной продукцией эстрогенов) и гирсутизмом. Acantosis nigricans (рис. 5) или «черный акантоз» представляет собой папиллярно-пигментную дистрофию кожи, проявляющуюся гиперкератозом и гиперпигментацией преимущественно в паховой и подмышечной областях. Acantosis nigricans считают дерматологическим проявлением тяжелой инсулинорезистентности [7]. При синдроме инсулинорезистентности типа Б нарушение действия инсулина обусловлено наличием антител к его рецепторам.

Выраженная гиперпигментация наблюдается и при гемохроматозе. При этом аутосомно-рецессивном наследуемом заболевании в организме накапливается железо вследствие его повышенного всасывания в кишечнике. Помимо гиперпигментации, клиническими проявлениями гемохроматоза являются цирроз печени, поражение сердца, СД.

К поражению кожи, обусловленному метаболическими нарушениями, относится и липоидный некробиоз. Поскольку при гистологическом исследование обнаруживаются липидные зерна, то это поражение иногда называют дислипоидозом кожи. Липоидный некробиоз рассматривают как самостоятельное заболевание. В его основе лежит микроангиопатия, влекущая за собой дезорганизацию соединительной ткани с отложением в ней липидов (липоидная дистрофия коллагена) и последующим некробиозом.

Как самостоятельное заболевание липоидный некробиоз встречается у 10% больных; для 24% больных характерны нарушение толерантности к глюкозе и отягощенная по СД наследственность. В 66% случаях липоидный некробиоз развивается на фоне СД. У женщин это поражение наблюдается втрое чаще, чем у мужчин. Липоидным некробиозом страдает менее 1% (0,3–0,7%) больных СД, чаще больные СД 1 типа.

Представляем типичный случай сочетания липоидного некробиоза и СД 1 типа.

Больная А., 21 год, наблюдалась в отделении дебюта сахарного диабета ЭНЦ с 05.09.2006 по 18.09.2006 г. с диагнозом: сахарный диабет 1 типа средней тяжести, стадия субкомпенсации; диабетическая полинейропатия нижних конечностей; ожирение 1-й степени; липоидный некробиоз правой голени. При поступлении предъявляла жалобы на гипергликемию до 20 ммоль/л, избыточную массу тела (за последний год прибавка в весе 5–7 кг), эпизодическое чувство онемения и покалывания в нижних конечностях, наличие на передней поверхности правой голени округлых темнокрасных пятен с четкими контурами 2–5 см в диаметре, безболезненных, с периодическими очагами нагноения в центре.

Из анамнеза: страдает СД 1 типа с 1997 г. (с 12 лет) в течение 9 лет. Постоянно получает интенсифицированную инсулинотерапию (Протафан, Актрапид). На момент поступления суммарная суточная доза Протафана – 30 ед, Актрапида – 38 ед.

При осмотре: рост – 170 см, масса тела – 90 кг, ИМТ – 31 кг/м2. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 89 уд./мин, АД 130/85 мм рт. ст. Пульсация на артериях стоп удовлетворительная.

Status localis: на коже передней и латеральной поверхностях правой голени определяются округлые темно-красные пятна с четкими контурами от 2 до 5 см в диаметре, безболезненных, без очагов нагноения. Центральная зона этих участков слегка атрофична и уплотнена, рисунок сглажен; сквозь эпидермис видны расширенные сосуды дермы; волосяные фолликулы на этих участках отсутствуют; периферическая зона слегка возвышается над очагами поражения. Периодически бляшки изъязвляются.

Первое пятно появилось на коже правой голени через 5–6 лет от начала заболевания. В последующие годы стали появляться новые пятна. Дерматологи рекомендовали различные мази с НПВС, однако положительного эффекта не отмечалось.

Пациентка была осмотрена в кабинете «Диабетической стопы»: вибрационная чувствительность – 4 усл. ед. с обеих сторон; болевая и температурная чувствительность сохранены, пульсация на артериях стоп удовлетворительная с обеих сторон. Заключение: Дистальная диабетическая полинейропатия нижних конечностей. Липоидный некробиоз.

Результаты лабораторных исследований: НвА1c – 7,5%; общий анализ крови – без особенностей; анализ мочи: глюкоза – 5,5 ммоль/л; кетоновые тела – следы; биохимический анализ крови: холестерин общий – 4,8 ммоль/л, триглицериды – 1,4 ммоль/л, ЛПНП – 3,0 ммоль/л, ЛПВП – 1,49 ммоль/л.

Больной проводилась инсулинотерапия по схеме: Актрапид 8–10 ед перед основными приемами пищи, Лантус 24 ед в 22.00, а также инъекции мильгаммы 2,0 в/м № 10.

Рекомендовано использовать мазь «Адвантан» на очаги липоидного некробиоза, избегать травм и инфицирования области поражения. Наблюдение эндокринолога по месту жительства. Рекомен­довано также обратиться для консультации и проведения пункционной биопсии очагов поражения в ЦНИКВИ Федерального агентства по Здравоохранению.

Кожные проявления липоидного некробиоза чаще всего впервые возникают на фоне уже существующего СД (60%). В 25% случаев они предшествуют СД и в 15% появляются с СД [9]. Не исключается аутоиммунная этиология липоидного некробиоза.

Среди возможных механизмов, развития повреждений кожи при СД рассматриваются: диабетическая микроангиопатия, гиперкоагуляция, липоидная дистро­фия коллагена, воспаление, отношение иммунных комплексов, травма и наследственная предрасположенность.

При пункционной биопсии выявляют атрофию эпидермиса; в нижней части дермы имеются очаги некробиоза коллагена, по периферии которых, а также в толще всей дермы располагаются периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Отмечается пролиферация эндотелия, просвет сосудов сужен, в средней части дермы встречаются полностью закупоренные мелкие сосуды. Желтый цвет бляшкам придают ксантомные клетки. Метахроматическое окрашивание отсутствует [10, 13]. При иммунофлюоресцентном окрашивании выявляют Ig и компоненты С3. В стенках артериол, капилляров, венул иногда откладываются иммунные комплексы.

По классификации ВОЗ, при СД выделяют две клинические формы липоидного некробиоза: классическую (крупные единичные очаги поражения, чаще встречаемые на коже голеней, нередко с изъязвлениями) и атипичную с двумя вариантами течения: склеродермоподобным и поверхностно-бляшечным.

Как правило, у больных с СД крупные единичные очаги поражения локализуются на коже передней поверхности голеней, реже на стопах и руках. У больных, не страдающих СД, бляшки представлены мелкими множественными очагами, локализующиеся на бедрах, предплечьях, туловище, волосистой части головы.

Заболевание начинается с появления небольших синюшно-розовых пятен или гладких плоских узелков округлой или неправильной формы, склонных к периферическому росту. В дальнейшем формируются четко отграниченные вытянутые овальные бляшки размером 1–10 см и более, в которых выделяют центральную и периферическую зоны (рис. 6). Центральная зона имеет склероподобный вид: кожа атрофична со сглаженным рисунком, восковидно-желтой окраски, сквозь эпидермис видны расширенные сосуды дермы. Периферическая зона слегка возвышается над поверхностью в виде узкого плотного синюшно-красного валика.

Для липоидного некробиоза характерно хроническое течение. Боль отсутствует. Больных беспокоят косметические дефекты, чувство стягивания кожи, умеренная болезненность в области высыпаний. Примерно у 1/4 больных происходит изъязвление центральной зоны очагов, сопровождающееся болезненностью (рис. 7). После заживления язв остаются вдавленные рубцы.

Склеродермоподобный вариант течения липоидного некробиоза (рис. 8) следует дифференцировать со склеродермой (рис. 9) (табл. 2).

Лечение липоидного некробиоза проводят амбулаторно, в тяжелых случаях – в стационаре (дерматологическом, терапевтическом или эндокринологическом). Патогенетической терапии не найдено. В первую очередь необходима коррекция углеводного обмена. Так как для всех форм липоидного некробиоза характерна склонность к гиперкоагуляции, проводится коррекция реологических и коагулологических нарушений, нормализация показателей микроциркуляции (пентоксифиллин, сулодексид, танакан, аспирин, низкомолекулярные гепарины). Ряд авторов отмечают эффективность внутриочагового введения (путем инъекции или фонофореза) кортикостероидов, гепарина [3, 10]. Больным могут быть рекомендованы аппликации 25–30% раствора димексида, повышающего проницаемость биологических мембран для лекарственных веществ. Показаны также окклюзионные повязки с фторсодержащими кортикостероидными мазями (Элоком, Адвантан, Лоринден). При изъязвлении очагов иногда прибегают к оперативному вмешательству (удаление очагов с последующей кожной пластикой). При неосложненном течении липоидного некробиоза могут быть назначены мази с НПВС (Индовазин, Долгит, Ибупрофен).

При выписке пациентам рекомендуют не травмировать пораженные участки кожи, не загорать на солнце, чтобы не вызвать ожоги в месте бляшек.

Наиболее успешно липоидный некробиоз поддается лечению у больных без СД. Спонтанная ремиссия заболевания отмечается лишь в 19% случаев.

Липоидный некробиоз диабетического диабета: обзор литературы на основе клинических случаев

1. Muller SA, Winkelmann RK. Липоидный некробиоз при диабетическом диабете. Клинико-патологическое исследование 171 случая. Арка Дерматол. 1966; 93: 272–81. [PubMed] [Google Scholar]

2. Oppenheim M. Eigentümlich disseminierte Degeneration des Bindegewebes der Haut bei einem Diabetiker. Z Hautкр. 1929-30;32:179. [Google Scholar]

3. Urbach E. Eine neue diabetische Stoffwechseldermatose: Nekrobiosis lipoidica diabeticorum. Арч Дерматол Сифилол. 1932;166:273. [Google Scholar]

4. Козак Г.П., Кролл Л.П. В: Джослин Сахарный диабет. 12-е изд. Филадельфия: компания KM Varghese; 1985. Поражение кожи при диабете; стр. 770–1. Индийский Эд. [Google Scholar]

5. ДеСильва Б.Д., Шофилд О.М., Уокер Д.Д. Распространенность липоидного некробиоза у детей с сахарным диабетом 1 типа. Бр Дж Дерматол. 1999; 141: 593–4. [PubMed] [Google Scholar]

6. Lowitt MH, Dover JS. Липоидный некробиоз. J Am Acad Дерматол. 1991; 25: 735–48. [PubMed] [Академия Google]

7. Энгель М.Ф., Смит Дж.Г., мл. Патогенез липоидного некробиоза. Липоидный некробиоз, форма сахарного диабета. Арка Дерматол. 1960; 82: 791–7. [PubMed] [Google Scholar]

8. Боатенг Б., Хиллер Д., Альбрехт Х.П., Хорнштейн ОП. Кожная микроциркуляция при претибиальном липоидном некробиозе. Сравнительная лазерная допплеровская флоуметрия и определение парциального давления кислорода у больных и здоровых пробандов. Hautarzt. 1993; 44: 581–586. [PubMed] [Академия Google]

9. Имтиаз К.Е., Халили А.А. Плоскоклеточный рак развивается при липоидном некробиозе. Диабет Мед. 2001; 18: 325–8. [PubMed] [Google Scholar]

10. Тидман М.Дж., Дункан С. Лечение липоидного некробиоза. Br J Диабет Vasc Dis. 2005; 5:37–41. [Google Scholar]

11. Холланд С., Гивенс В., Смоллер Б.Р. Экспрессия переносчика глюкозы эритроцитов человека Glut-1 в зонах склерозированного коллагена при липоидном некробиозе. Джей Кутан Патол. 2001; 28: 287–90. [PubMed] [Академия Google]

12. Марки А.С., Тидман М.Дж., Роу П.Х., Миссен Г.А., Макдональд Д.М. Агрессивный язвенный липоидный некробиоз, ассоциированный с венозной недостаточностью, гигантоклеточным флебитом и артериитом. Клин Эксп Дерматол. 1988; 13: 183–186. [PubMed] [Google Scholar]

13. Сантос-Хуанес Дж., Галаш С., Курто Дж. Р., Карраско М.П., ​​Рибас А., Санчес дель Рио Дж. Плоскоклеточный рак, возникающий при длительном липоидном некробиозе. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004; 18: 199–200. [PubMed] [Google Scholar]

14. Muller SA, Winkelmann RK. Гистопатологическое исследование липоидного диабетического некробиоза 98 кейсов. Арка Дерматол. 1966; 94: 1–10. [PubMed] [Google Scholar]

15. Алегре В.А., Винкельманн Р.К. Новый гистопатологический признак диабетического липоидного некробиоза: лимфоидные узелки. Джей Кутан Патол. 1988; 15:75–77. [PubMed] [Google Scholar]

16. Soler NG, McConnachie PR. HLA-антигены и липоидный некробиоз диабетического диабета. Сравнение инсулинзависимых диабетиков с некробиозом и без него. Postgrad Med J. 1983; 59: 759–62. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

17. Роллинс Т.Г., Винкельманн Р.К. Липоидный некробиоз, гранулематоз. Липоидный некробиоз при диабетическом диабете. Арка Дерматол. 1960; 82: 537–43. [PubMed] [Google Scholar]

18. Lim C, Tschuchnigg M, Lim J. Плоскоклеточный рак, возникающий в области давнего липоидного некробиоза. Джей Кутан Патол. 2006; 33: 581–3. [PubMed] [Google Scholar]

19. Statham B, Finlay AY, Marks R. Рандомизированное двойное слепое сравнение комбинации аспирина и дипиридамола с плацебо при лечении липоидного некробиоза. Акта Дерм Венерол. 1981;61:270–1. [PubMed] [Google Scholar]

20. Каркавицас К., Миллер Дж. А., Дауд П. М., Кирби Дж. Д. Аспирин в лечении липоидного некробиоза. Акта Дерм Венерол. 1982; 62:183. [PubMed] [Google Scholar]

21. Beck HI, Bjerring P, Rasmussen I, Zachariae H, Stenbjerg S. Лечение липоидного некробиоза низкими дозами ацетилсалициловой кислоты. Рандомизированное двойное слепое исследование. Акта Дерм Венерол. 1985; 65: 230–4. [PubMed] [Google Scholar]

22. Heng MC, Song MK, Heng MK. Заживление некробиотических язв антиагрегантной терапией. Корреляция с уровнем тромбоксана в плазме. Int J Дерматол. 1989;28:195–7. [PubMed] [Google Scholar]

23. Родос Э.Л. Липоидный некробиоз лечится тиклопидином. Акта Дерм Венерол. 1986; 66:458. [PubMed] [Google Scholar]

24. Родос Э.Л. Фибринолитические средства в лечении липоидного некробиоза. Бр Дж Дерматол. 1976; 95: 673–4. [PubMed] [Google Scholar]

25. Littler CM, Tschen EH. Пентоксифиллин при диабетическом липоидном некробиозе. J Am Acad Дерматол. 1987; 17: 314–6. [PubMed] [Google Scholar]

26. Basaria S, Braga-Basaria M. Липоидный некробиоз диабетического диабета: ответ на пентоксифиллин. Дж Эндокринол Инвест. 2003; 26:1037–40. [PubMed] [Академия Google]

27. Kuwert C, Abeck D, Steinkraus V, Jakob T, Ring J. Простагландин E1 улучшает липоидный некробиоз. Акта Дерм Венерол. 1995; 75: 319–20. [PubMed] [Google Scholar]

28. Wilkin JK. Внутриочаговые инъекции гепарина при липоидном некробиозе. J Am Acad Дерматол. 1983; 8:904. [PubMed] [Google Scholar]

29. Sparrow G, Abell E. Кольцевидная гранулема и липоидный некробиоз, лечение струйным инжектором. Бр Дж Дерматол. 1975; 93: 85–89. [PubMed] [Google Scholar]

30. Goette DK. Разрешение липоидного некробиоза при исключительно лечении клобетазолом пропионатом. J Am Acad Дерматол. 1990;22:855–856. [PubMed] [Google Scholar]

31. Танигучи Ю., Сакамото Т., Симидзу М. Случай липоидного некробиоза, леченный системными кортикостероидами. J Дерматол. 1993; 20: 304–7. [PubMed] [Google Scholar]

32. Эванс А.В., Атертон Д.Дж. Рекальцитрантные язвы при диабетическом липоидном некробиозе, заживляемые местным гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором. Бр Дж Дерматол. 2002; 147:1023–5. [PubMed] [Google Scholar]

33. Stephens E, Robinson JA, Gottlieb PA. Бекаплермин и диабетический липоидный некробиоз: результаты пилотного исследования случай-контроль. J Осложнения диабета. 2001; 15:55–6. [PubMed] [Академия Google]

34. Омуга Н., Джонс А.М. Лечение трудноизлечимого некробиоза препаратом Промогран. Бр Дж Нурс. 2003;12:С14–20. [PubMed] [Google Scholar]

35. Оуэн С.М., Мерфи Х., Йейтс В.М. Тканеинженерная кожная пластика в лечении изъязвленного липоидного некробиоза. Клин Эксп Дерматол. 2001; 26: 176–178. [PubMed] [Google Scholar]

36. Spenceri EA, Nahass GT. Местно применяемый бычий коллаген при лечении язвенного липоидного диабетического некробиоза. Арка Дерматол. 1997;133:817–9. [PubMed] [Google Scholar]

37. Bouhanick B, Verret JL, Gouello JP, Berrut G, Marre M. Липоидный некробиоз: лечение гипербарическим кислородом и местными кортикостероидами. Диабет метаб. 1998; 24:156–159. [PubMed] [Google Scholar]

38. Stanway A., Rademaker M., Newman P. Лечение тяжелого язвенного липоидного некробиоза циклоспорином. Австралас Дж. Дерматол. 2004;45:119–22. [PubMed] [Google Scholar]

39. Рейнхард Г., Ломанн Ф., Уэрлих М., Бауэр Р., Бибер Т. Успешное лечение язвенного липоидного некробиоза мофетилом микофенолата. Акта Дерм Венерол. 2000;80:312–3. [PubMed] [Академия Google]

40. Kolde G, Muche JM, Schulze P, Fischer P, Lichey J. Инфликсимаб: новый многообещающий вариант лечения язвенного липоидного некробиоза. Дерматология. 2003; 206:180–1. [PubMed] [Google Scholar]

41. Drosou A, Kirsner RS, Welsh E, Sullivan TP, Kerdel FA. Применение инфликсимаба, альфа-антитела против некроза опухоли, при воспалительных дерматозах. J Cutan Med Surg. 2003; 7: 382–6. [PubMed] [Google Scholar]

42. Gambichler T, Kreuter A, Freitag M, Pawlak FM, Brockmeyer NH, Altmeyer P. Очистка липоидного некробиоза с помощью сложных эфиров фумаровой кислоты. Дерматология. 2003; 207:422–4. [PubMed] [Академия Google]

43. Кукрея Т., Петерсен Дж. Талидомид для лечения рефрактерного липоидного некробиоза. Арка Дерматол. 2006; 142:20–2. [PubMed] [Google Scholar]

44. Zeichner JA, Stern DW, Lebwohl M. Лечение липоидного некробиоза антагонистом фактора некроза опухоли этанерцептом.8. J Am Acad Дерматол. 2006;54(3 Дополнение 2):S120–1. [PubMed] [Google Scholar]

45. Harth W, Linse R. Такролимус для местного применения при кольцевидной гранулеме и липоидном некробиозе. Бр Дж Дерматол. 2004;150:792–4. [PubMed] [Google Scholar]

46. Линг Т.С., Томсон К.Ф., Гулден В., Гудфилд М.Дж. ПУВА-терапия при диабетическом липоидном некробиозе. J Am Acad Дерматол. 2002; 46: 319–20. [PubMed] [Google Scholar]

47. McKenna DB, Cooper EJ, Tidman MJ. Местное лечение псораленом и ультрафиолетом А при липоидном некробиозе. Бр Дж Дерматол. 2000; 143:1333–5. [PubMed] [Google Scholar]

48. De Rie MA, Sommer A, Hoekzema R, Neumann HA. Лечение липоидного некробиоза местным применением псоралена и ультрафиолета A. Br J Dermatol. 2002; 147: 743–7. [PubMed] [Академия Google]

49. Патель Г.К., Хардинг К.Г., Миллс К.М. Тяжелый инвалидизирующий кебнеризирующий изъязвленный липоидный некробиоз успешно лечится с помощью местной ПУВА. Бр Дж Дермол. 2000; 143: 668–9. [PubMed] [Google Scholar]

50. Marr TJ, Traisman HS, Griffith BH, Schafer MA. Липоидный некробиоз у ювенильных диабетиков: лечение путем иссечения и пересадки кожи. Кутис. 1977; 19: 348–50. [PubMed] [Google Scholar]

51. Ghate JV, Williford PM, Sane DC, Hitchcock MG. Липоидный некробиоз, ассоциированный с феноменом Кобнера, у больного сахарным диабетом. Кутис. 2001; 67: 158–60. [PubMed] [Академия Google]

52. Морено-Ариас Г.А., Кэмпс-Фреснеда А. Диабетический липоидный некробиоз, лечение импульсным лазером на красителе. J Космет Лазер Ther. 2001;3:143–146. [PubMed] [Google Scholar]

53. Currie CL, Monk BE. Лечение липоидного некробиоза импульсным лазером на красителе: отчет о случае. Дж. Кутан Лазер Тер. 1999; 1: 239–41. [PubMed] [Google Scholar]

54. Хэндфилд — Джонс С. , Джонс С., Пичи Р. Высокие дозы никотинамида при лечении липоидного некробиоза. Бр Дж Дерматол. 1988;118:693–6. [PubMed] [Google Scholar]

55. Mensing H. Клофазимин — терапевтическая альтернатива при липоидном некробиозе и кольцевидной гранулеме. Hautarzt. 1989; 40: 99–103. [PubMed] [Google Scholar]

56. Heymann WR. Липоидный некробиоз лечится местным третиноином. Кутис. 1996; 58:53–54. [PubMed] [Google Scholar]

57. Hanke CW, Bergfeld WF. Лечение бензоилпероксидом язв на ногах в очагах диабетического липоидного некробиоза. J Дерматол Хирург Онкол. 1978; 4: 701–4. [PubMed] [Академия Google]

58. Нгуен К., Вашеник К., Шупак Дж. Липоидный некробиоз диабетического диабета, обработанный хлорохином. J Am Acad Дерматол. 2002;46:S34–6. [PubMed] [Google Scholar]

59. Durupt F, Dalle S, Debarbieux S, Balme B, Ronger S, Thomas L. Успешное лечение липоидного некробиоза противомалярийными средствами. Арка Дерматол. 2008; 144:118–9. [PubMed] [Google Scholar]

60. Бойд А.С. Лечение липоидного некробиоза пиоглитазоном. J Am Acad Дерматол. 2007; 57 (5 Дополнение): S120–1. [PubMed] [Академия Google]

Липоидный некробиоз — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Липоидный некробиоз (НЛ) — это редкое, хроническое и идиопатическое гранулематозное заболевание, связанное с дегенерацией коллагена. Он связан с риском образования язв и классически связан с сахарным диабетом, обычно типа 1. Наблюдается утолщение стенок кровеносных сосудов и отложение жира. Основным осложнением заболевания является образование язвы, возникающей преимущественно после травмы. В редких случаях также могут возникать инфекции. Более того, если липоидный некробиоз становится хроническим, он редко может перейти в плоскоклеточный рак. Причина липоидного некробиоза остается неизвестной. Однако наиболее распространенной теорией является сосудистое нарушение, включающее отложение иммунных комплексов или микроангиопатические изменения, ведущие к дегенерации коллагена. В этом мероприятии рассматривается патофизиология липоидного некробиоза и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в обеспечении наилучших результатов для пациентов.

Цели:

• Опишите патофизиологию липоидного некробиоза.

• Просмотрите представление о липоидном некробиозе.

• Кратко о лечении липоидного некробиоза.

• Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с липоидным некробиозом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Липоидный некробиоз (НЛ) представляет собой редкое хроническое идиопатическое гранулематозное заболевание, вызывающее дегенерацию коллагена. Это связано с риском образования язвы и обычно связано с сахарным диабетом, обычно типа 1. Происходит утолщение стенок кровеносных сосудов и отложение жира. Основным осложнением заболевания является образование язвы, в основном возникающей после травмы. В редких случаях также могут возникать инфекции. Более того, если липоидный некробиоз становится хроническим, он редко может превратиться в плоскоклеточный рак.[1][2][3]

Липоидный некробиоз был впервые упомянут как атрофический липоидный диабетический дерматит в 1929 году Оппенгеймом. Однако в 1932 году Урбах переименовал заболевание в липоидный некробиоз диабетического (НЛД).

В 1935 году Голдсмит сообщил о первом случае у пациента, не страдающего диабетом. Впоследствии Мейшер и Ледер описали больше случаев НЛД у пациентов без диабета в 1948 году. В 1960 году Роллинз и Винкельманн также опубликовали данные о НЛД у пациентов без диабета. Поэтому было выдвинуто предложение исключить диабет из названия болезни.[4] Сегодня более широкий термин «липоидный некробиоз» охватывает всех пациентов с одинаковыми клиническими поражениями, независимо от наличия или отсутствия диабета.

Этиология

Причина липоидного некробиоза остается неизвестной. Однако наиболее распространенной теорией является сосудистое нарушение, включающее отложение иммунных комплексов или микроангиопатические изменения, ведущие к дегенерации коллагена.[5] Ниже приведены некоторые теории, которые были предложены с течением времени об этиологии заболевания:

Диабетическая микроангиопатия

Поскольку существует сильная связь между диабетом и липоидным некробиозом, в нескольких исследованиях подчеркивается, что диабетическая микроангиопатия является основным этиологическим фактором.[6] Это может быть дополнительно подтверждено тем фактом, что влияние диабета на глазную и почечную сосудистую систему сравнимо с сосудистыми изменениями, наблюдаемыми при липоидном некробиозе. Кроме того, при диабетической микроангиопатии часто описывалось отложение гликопротеинов в стенках кровеносных сосудов. Точно так же отложение гликопротеина наблюдается при липоидном некробиозе.

Иммуноглобулины, комплемент и фибриноген

Описано, что отложение иммуноглобулинов, С3 — 3-го компонента комплемента и фибриногена в стенках сосудов приводит к развитию липоидного некробиоза. [7] Некоторые утверждают, что реакция, опосредованная антителами, может запускать изменения кровеносных сосудов, вызывающие некробиоз при липоидном некробиозе.

Аномальный коллаген  

Кроме того, предполагается, что этиология липоидного некробиоза связана с аномальным коллагеном. Хорошо известно, что аномальные коллагеновые фибриллы ответственны за повреждение органов-мишеней, связанное с диабетом, и за ускоренное старение. При диабете перекрестное связывание коллагена увеличивается в результате повышенного уровня лизилоксидазы. Это увеличение перекрестного связывания коллагена может вызвать утолщение базальной мембраны при липоидном некробиозе.

Нарушение миграции нейтрофилов

Также было замечено, что может иметь место дефектная миграция нейтрофилов, вызывающая увеличение числа макрофагов, что, возможно, оправдывает образование гранулемы при липоидном некробиозе.

Фактор некроза опухоли (TNF) – альфа

Было обнаружено, что фактор некроза опухоли (TNF)-альфа играет потенциально решающую роль в гранулематозных заболеваниях, таких как липоидный некробиоз и диссеминированная гранулема [9]. ] Он повышается в сыворотке и коже пациентов, страдающих этими состояниями.

Исследование, проведенное Hammer et al. на 64 133 пациентах с диабетом 1 типа наблюдали, что у пациентов с липоидным некробиозом чаще наблюдался худший метаболический контроль, более длительное течение диабета и повышенная потребность в дозах инсулина по сравнению с другими пациентами. Кроме того, была отмечена корреляция между глютеновой болезнью и липоидным некробиозом, и было замечено, что у большего процента пациентов с липоидным некробиозом был повышен уровень антител к щитовидной железе [7].

Эпидемиология

Липоидный некробиоз имеет повышенную распространенность у лиц с диабетом, хотя эта связь в настоящее время вызывает сомнения. Заболеваемость среди людей с диабетом составляет всего от 0,3% до 1,2%. Липоидный некробиоз предшествует диабету в 14 % и появляется одновременно в 24 % случаев, а в 62 % случаев возникает после диагностики диабета. Нет доказанной связи между уровнем гликемического контроля и вероятностью развития липоидного некробиоза.

Хотя он может проявляться у здоровых людей без какого-либо основного заболевания, другие часто ассоциированные состояния включают заболевания щитовидной железы и воспалительные заболевания, такие как болезнь Крона, язвенный колит, ревматоидный артрит и саркоидоз. В одной серии исследователи обнаружили неожиданно более низкие показатели артериальной гипертензии, чем в стандартной популяции, в то время как ожирение и расстройства жирных кислот были на стандартном уровне. Среди этих пациентов не было обнаружено никаких доказательств индукции липоидного некробиоза инфекцией или сопутствующими злокачественными новообразованиями.

Преобладание женского пола составляет 77%.[10] Кроме того, у женщин заболевание начинается раньше, чем у мужчин. Средний возраст начала липоидного некробиоза составляет от 30 до 40 лет.

Исследование Hashemi et al. наблюдали, что у пациентов с липоидным некробиозом у пациентов с диабетом средний возраст составлял 45 лет, в отличие от 52 лет у пациентов, не страдающих диабетом. [11]

Эрфурт-Берге и др. провели ретроспективное исследование 100 больных липоидным некробиозом и установили, что для больных характерны женский пол и средний возраст. Исследователи также опубликовали, что язвы, которые наблюдались у 33% пациентов, были наиболее распространены у мужчин и у пациентов, страдающих сахарным диабетом, а проблемы со щитовидной железой возникали у 15% всех пациентов.[12]

Патофизиология

Предполагается, что иммунологически опосредованное сосудистое заболевание является основной причиной изменения коллагена. Наиболее распространенными сосудистыми аномалиями, наблюдаемыми при поражениях липоидным некробиозом, являются утолщение стенок сосудов, фиброз и пролиферация эндотелия, приводящие к окклюзии в более глубоких слоях дермы, особенно у пациентов с диабетом. Отложение фибрина, IgM и C3 в дермо-эпидермальном соединении кровеносных сосудов было показано в иммунофлуоресцентных исследованиях.[13]

Концентрация коллагена снижается при липоидном некробиозе, и электронная микроскопия показывает потерю поперечной исчерченности коллагеновых фибрилл и существенную вариацию диаметра отдельных фибрилл. Фибробласты, культивированные из липоидного некробиоза, синтезируют меньше коллагена, чем их аналоги из непораженной кожи.[14]

Считается, что образование гранулемы происходит в результате дефектной миграции нейтрофилов, позволяющей макрофагам брать на себя роль нейтрофилов и накапливаться с последующим образованием гранулемы.

Гистопатология

При гистологическом биоптате из пальпируемой воспалительной границы выявляют рассеянный палисадный и интерстициальный гранулематозный дерматит со слоистыми ярусами гранулематозного воспаления, параллельными поверхности кожи, с вовлечением всей дермы и распространением в подкожно-жировые перегородки. Эпидермис нормальный или атрофический. Очаговая потеря эластической ткани может быть продемонстрирована в зонах склероза соединительной ткани. В центре палисадных гранулем нет значительного отложения муцина, в отличие от кольцевидной гранулемы.

Липоидный некробиоз демонстрирует образование интерстициальной и палисадной гранулемы, включая подкожные слои и дерму. Гранулемы организованы послойно и смешаны с участками дегенерации коллагена. Гранулемы состоят из гистиоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Еще одним признаком липоидного некробиоза является уменьшение количества кожных нервов.

Основными результатами гистопатологии являются отек эндотелиальных клеток и утолщение стенок кровеносных сосудов от средней до глубокой дермы, что также характерно для диабетической микроангиопатии.

Прямая иммунофлуоресцентная микроскопия показывает наличие IgM, IgA, фибриногена и C3 в кровеносных сосудах, вызывающих утолщение сосудов.[15]

Исследование Ramadan et al. наблюдали, что кожный саркоидоз можно отличить от некробиотических гранулем с помощью дерматоскопии. Они обнаружили, что кожный саркоидоз дерматоскопически отличается от некробиотических гранулем из-за наличия гомогенного розового фона, белой рубцовой депигментации, полупрозрачных оранжевых областей и мелких белых чешуек.[16]

Анамнез и физикальное исследование

Липоидный некробиоз характеризуется наличием желто-коричневых атрофических телеангиэктатических бляшек с приподнятым фиолетовым ободком, обычно присутствующих на претибиальной поверхности. Менее типичные анатомические локализации включают верхние конечности, лицо и волосистую часть головы, где поражения могут быть более прямыми или волнистыми и менее ослабленными.

Поражения обычно начинаются с небольших плотных красно-коричневых папул, которые постепенно увеличиваются, а затем развивается центральная эпидермальная атрофия. Изъязвление возникает примерно в трети поражений, обычно после незначительной травмы. Бляшки обычно множественные и двусторонние. Эти поражения могут быть Koebnerize, если они травмированы. Поэтому хирургическое лечение представляет собой серьезную проблему.

Поражения кожи при классическом липоидном некробиозе начинаются с четко очерченных папул размером от 1 до 3 мм, которые расширяются, превращаясь в бляшки с более уплотненными краями и восковым центром. Вначале эти бляшки имеют цвет от красного до коричневого, но постепенно становятся более желтыми, блестящими и атрофичными. (Как показано на изображении)

Течение заболевания более тяжелое у мужчин, поскольку у них выше вероятность изъязвления пораженных участков, о чем сообщается у 58% мужчин по сравнению с 15% женщин. В бляшках NL можно обнаружить снижение чувствительности к покалываниям и тонким прикосновениям, гипогидроз и частичную алопецию. В редких сообщениях показано, что плоскоклеточная карцинома развивается в очагах NL.

Некоторые пациенты могут жаловаться на снижение чувствительности или потоотделение над этими поражениями.

Оценка

Хотя диагноз часто основывается на клиническом обследовании, следует провести биопсию, чтобы дифференцировать липоидный некробиоз от состояний с аналогичными клиническими проявлениями, включая кольцевидную гранулему и некробиотическую ксантогранулему.

При подозрении на заболевание вен или периферических артерий следует рассмотреть возможность проведения дополнительных исследований. Исходный анализ крови должен включать определение уровня глюкозы в крови натощак или гликозилированного гемоглобина для скрининга диабета или оценки гликемического контроля у пациентов с диабетом. Если они не являются диагностическими, их следует повторять ежегодно, поскольку липоидный некробиоз может быть первым проявлением диабета.

Дерматоскопия показывает желтый бесструктурный фон, белые линейные полосы и линейные сосуды с равномерным разветвлением.

Дифференциальный диагноз включает главным образом кольцевидную гранулему, некробиотическую ксантогранулему, саркоидоз, диабетическую дермопатию и липодерматосклероз. Поражения при кольцевидной гранулеме и саркоидозе обычно не проявляют одинаковой степени атрофии, телеангиэктазий или желто-коричневого цвета. Кроме того, появление липидов и снижение количества муцина при липоидном некробиозе помогает дифференцировать от кольцевидной гранулемы.[18]

Лечение/управление

Никакое лечение не доказало свою эффективность при липоидном некробиозе. У больных сахарным диабетом контроль уровня глюкозы в крови обычно существенно не влияет на течение. При отсутствии изъязвления или симптомов целесообразно не лечить липоидный некробиоз, учитывая, что до 17% поражений могут исчезнуть спонтанно. Компрессионная терапия контролирует отек и способствует заживлению у пациентов с сопутствующим заболеванием вен или лимфедемой. [19][11][20]

При наличии изъязвлений необходимо соблюдать надлежащие принципы ухода за раной. Терапия первой линии включает сильнодействующие местные кортикостероиды при ранних поражениях и внутриочаговые кортикостероиды, вводимые в активные границы установленных поражений. При неактивных атрофических поражениях следует избегать топических стероидов, поскольку они могут усугубить атрофию и увеличить риск образования новых изъязвлений.

Ультрафиолетовая (УФ) светотерапия применяется при различных воспалительных дерматозах. Псорален и ультрафиолетовый свет А (ПУВА) уменьшают активно воспаленные границы, но не оказывают клинического воздействия на атрофические рубцы.

Ингибиторы кальциневрина ингибируют активацию Т-клеток, блокируя кальциневрин, что приводит как к противовоспалительному, так и к иммуномодулирующему действию. Было показано, что местный такролимус эффективен при лечении изъязвлений, связанных с липоидным некробиозом.

ФНО является важным регулятором образования гранулем. Моноклональные антитела адалимумаб и инфликсимаб связываются непосредственно с растворимым ФНО-альфа, предотвращая его действие. Этанерцепт представляет собой слитый белок, состоящий из части Fc человеческого IgG1 и рецепторов TNF, которые также ингибируют функцию TNF. Как этанерцепт, так и инфликсимаб неоднократно обнаруживали свою эффективность в качестве монотерапии язвенного липоидного некробиоза.

Исследование Erfurt-Berge et al. обнаружили, что преимущественно использовались топические стероиды. Ингибиторы кальциневрина и фототерапия были следующими наиболее часто используемыми методами лечения. Системно обычно использовались эфиры фумаровой кислоты, за которыми следовали стероиды и дапсон.[24]

Терапия против агрегации тромбоцитов дипиридамолом и аспирином была опробована на основании теории о том, что липоидный некробиоз возникает из-за опосредованной тромбоцитами сосудистой окклюзии или изменения выживаемости тромбоцитов.[25] Результаты двойных слепых исследований были разными, но в целом от терапии наблюдались некоторые положительные эффекты.

Дифференциальный диагноз

Клинические проявления липоидного некробиоза отчетливы, но по-прежнему существует много атипичных проявлений, и ранние проявления трудно распознать.[26] The following are some important considerations:

• Granuloma annulare

• Paraproteinemia

• Sarcoidosis

• Xanthogranuloma

• Ксантомы

Прогноз

Поскольку лечение липоидного некробиоза не очень обнадеживает, его прогноз также не очень удовлетворительный. Заболевание классически хроническое, имеет вариабельное течение. Плоскоклеточный рак может быть обнаружен в более хронических поражениях липоидного некробиоза, связанных с предыдущей травмой и изъязвлением.[1]

С эстетической точки зрения прогноз липоидного некробиоза неутешителен. Лечение может помочь остановить распространение поражений, которые имеют тенденцию к хроническому течению. Изъязвления поражений могут привести к серьезной заболеваемости, требующей комплексного ухода за раной. Эти язвы могут быть болезненными. Они могут инфицироваться или заживать с образованием рубцов.

Осложнения

Ниже приведены некоторые осложнения липоидного некробиоза:

Предупреждение и обучение пациентов

Пациенты, страдающие заболеваниями, связанными с липоидным некробиозом, должны быть осведомлены о клинической картине липоидного некробиоза, чтобы, как только начнутся поражения, они могут связаться со своими поставщиками первичной медико-санитарной помощи. Эта ранняя презентация поможет обеспечить лучший прогноз.

Пациенты также должны быть проинформированы о доступных лекарствах и их возможных побочных эффектах.

После того, как у них появится язва, они должны быть осведомлены о надлежащем уходе за ранами в обществе с помощью местных медицинских сестер.

Язвенные поражения кожи могут осложнять течение заболевания, особенно у пациентов с сахарным диабетом, а также у пациентов с артериальной гипертензией и/или с избыточной массой тела. Нет данных, подтверждающих какие-либо меры профилактики липоидного некробиоза.

Повышение эффективности медицинских работников

Липоидный некробиоз — редкое кожное осложнение диабета 1 типа. Однако его диагностика и лечение чрезвычайно сложны. С кожными поражениями лучше всего справляется межпрофессиональная команда, в которую входят дерматолог, эндокринолог, медсестра по уходу за ранами, терапевт и специалист по инфекционным заболеваниям. Специфического лечения НЛ нет. Ключ должен гарантировать, что диабет хорошо контролируется. Открытые раны и язвы должна лечить медсестра по уходу за ранами. Многие новые биологические агенты использовались для лечения кожных заболеваний, но без клинических испытаний трудно определить эффективность этих агентов. Эти пациенты нуждаются в длительном наблюдении, так как закрытие раны может занять месяцы. Некоторым людям могут помочь компрессионная терапия и ношение чулок.[27]

Все члены межпрофессиональной медицинской бригады должны вносить свой вклад в области своей компетенции и поддерживать открытые каналы связи с остальной частью бригады, особенно если состояние пациента ухудшается. Открытое общение также включает в себя ведение точных и обновленных записей о пациентах, чтобы все, кто участвует в деле, могли получить доступ к одним и тем же актуальным данным о пациентах. При скоординированных усилиях, слаженных действиях и хорошем межпрофессиональном общении эти сложные дела будут иметь наилучшие шансы на положительный результат. [Уровень 5]

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Рисунок

Липоидный некробиоз. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Липоидный некробиоз. Предоставлено Дерматологическим институтом Халиско, Мексика

Рисунок

Липоидный некробиоз. Предоставлено Daniel Neelon, MD

Ссылки

1.

Lim C, Tschuchnigg M, Lim J. Плоскоклеточный рак, возникающий в зоне длительного липоидного некробиоза. Джей Кутан Патол. 2006 авг; 33 (8): 581-3. [PubMed: 16919034]

2.

Клемент М., Гай Р., Пемброк А.С. Плоскоклеточный рак, возникающий при длительном липоидном некробиозе. Арка Дерматол. 1985 г., январь; 121 (1): 24–5. [PubMed: 3966816]

3.

Лепе К., Райли К.А., Салазар Ф.Дж. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 22 августа 2022 г. Липоидный некробиоз. [В паблике: 29083569]

4.

ROLLINS TG, WINKELMANN RK. Липоидный некробиоз, гранулематоз. Липоидный некробиоз при диабетическом диабете. Арка Дерматол. 1960 окт; 82: 537-43. [PubMed: 13742950]

5.

Sibbald C, Reid S, Alavi A. Липоидный некробиоз. Дерматол клин. 2015 июль; 33 (3): 343-60. [PubMed: 26143418]

6.

Рейд С.Д., Ладизински Б., Ли К., Байбергенова А., Алави А. Обновление липоидного некробиоза: обзор этиологии, диагностики и вариантов лечения. J Am Acad Дерматол. 2013 ноябрь;69(5): 783-791. [PubMed: 23969033]

7.

Хаммер Э., Лилиенталь Э., Хофер С.Э., Шульц С., Боллоу Э., Холл Р.В., Инициатива DPV и Немецкая сеть компетенции BMBF по сахарному диабету. Факторы риска липоидного некробиоза при сахарном диабете 1 типа. Диабет Мед. 2017 Январь; 34 (1): 86-92. [PubMed: 27101431]

8.

Franklin C, Stoffels-Weindorf M, Hillen U, Dissemond J. Изъязвленный липоидный некробиоз как редкая причина хронических язв на ногах: серия клинических случаев десяти пациентов. Int Wound J. 12 октября 2015 г. (5): 548-54. [Бесплатная статья PMC: PMC7950577] [PubMed: 24119190]

9.

Ehlers S. Фактор некроза опухоли и его блокада при гранулематозных инфекциях: дифференциальные механизмы действия инфликсимаба и этанерцепта? Клин Инфекция Дис. 01 августа 2005 г .; 41 Приложение 3: S199-203. [PubMed: 15983900]

10.

Erfurt-Berge C, Seitz AT, Rehse C, Wollina U, Schwede K, Renner R. Новые данные о клинических и лабораторных особенностях липоидного некробиоза: ретроспективное многоцентровое исследование 52 пациентов . Евр Дж Дерматол. 2012 ноябрь-декабрь; 22(6):770-5. [В паблике: 23114030]

11.

Хашеми Д.А., Браун-Джоэл З.О., Ткаченко Э., Нельсон К.А., Ноэ М.Х., Имадоджему С., Влегельс Р.А., Мостагими А., Ванат К.А., Розенбах М. Клинические особенности и сопутствующие заболевания у пациентов с липоидным некробиозом С или без диабета. ДЖАМА Дерматол. 2019 01 апреля; 155 (4): 455-459. [Бесплатная статья PMC: PMC6523472] [PubMed: 30785603]

12.

Erfurt-Berge C, Dissemond J, Schwede K, Seitz AT, Al Ghazal P, Wollina U, Renner R. Обновленные результаты 100 пациентов на клинические особенности и терапевтические возможности при липоидном некробиозе в ретроспективном многоцентровом исследовании. Евр Дж Дерматол. 2015 ноябрь-декабрь;25(6):595-601. [PubMed: 26575980]

13.

Куимби С.Р., Мюллер С.А., Шретер А.Л. Кожная иммунопатология диабетического липоидного некробиоза. Арка Дерматол. 1988 г., сен; 124 (9): 1364-71. [PubMed: 3046497]

14.

Гебауэр К., Армстронг М. Феномен Кебнера с липоидным некробиозом диабетического диабета. Int J Дерматол. 1993 декабрь; 32 (12): 895-6. [PubMed: 8125696]

15.

Ульман С., Даль М.В. Липоидный некробиоз. Иммунофлуоресцентное исследование. Арка Дерматол. 1977 декабря; 113 (12): 1671-3. [PubMed: 596895]

16.

Рамадан С., Хоссам Д., Салех М.А. Дерматоскопия может быть полезна для дифференциации саркоидоза от некробиотических гранулем даже после лечения системными стероидами. Концепция Дерматол Практ. 2016 июль;6(3):17-22. [Бесплатная статья PMC: PMC5006548] [PubMed: 27648379]

17.

Миллер Р.А. Феномен Кёбнера. Int J Дерматол. 1982 г., май; 21(4):192-7. [PubMed: 7047416]

18.

Гаврилюк Э.Б., Изиксон Л., Инглиш Ю.К. Неинфекционные гранулематозные заболевания кожи и связанные с ними системные заболевания: доказательное обновление важных клинических вопросов. Am J Clin Дерматол. 2010;11(3):171-81. [PubMed: 20184390]

19.

Fertitta L, Vignon-Pennamen MD, Frazier A, Guibal F, Caumes E, Bagot M, Bouaziz JD, Frumholtz L. Липоидный некробиоз с поражением костей успешно вылечен инфликсимабом. Ревматология (Оксфорд). 201901 сентября; 58 (9): 1702–1703. [PubMed: 30877774]

20.

Тонг Л.С., Пенн Л., Михан С.А., Ким Р.Х. Липоидный некробиоз. Dermatol Online J. 15 декабря 2018 г.; 24 (12) [PubMed: 30677798]

21.

Imadojemu S, Rosenbach M. Достижения в области воспалительных гранулематозных заболеваний кожи. Дерматол клин. 2019 янв; 37(1):49-64. [PubMed: 30466688]

22.

Dissemond J, Erfurt-Berge C, Goerge T, Kröger K, Funke-Lorenz C, Reich-Schupke S. Системная терапия язв на ногах. J Dtsch Dermatol Ges. 2018 июль; 16 (7): 873-890. [PubMed: 29989361]

23.

Lause M, Kamboj A, Fernandez Faith E. Дерматологические проявления эндокринных нарушений.