Мраморная болезнь что это такое фото: Чувашский «мрамор» – Газета Коммерсантъ № 20 (5530) от 06.02.2015

Чувашский «мрамор» – Газета Коммерсантъ № 20 (5530) от 06.02.2015

Национальный регистр доноров костного мозга, который создает Русфонд вместе с НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, необходим, в частности, потому, что в нашей стране множество генотипов, которых нигде больше не найти. А единственный шанс на спасение при некоторых генетических заболеваниях — трансплантация костного мозга (ТКМ). Одно из таких заболеваний — остеопетроз, или мраморная болезнь. Русфонд начинает цикл публикаций о проблемах «мраморных» детей.

Мраморная болезнь (врожденный семейный остеосклероз, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга) — редкое наследственное заболевание, проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета и ломкостью костей. Распространенность в среднем по России такая же, как в остальном мире (один случай на 100-200 тыс. новорожденных), чаще встречается в Чувашии — один на 3,5-4 тыс. новорожденных.

— Мы уже столько раз мысленно хоронили сына, представляли, как его оденем на похороны, гробик «покупали»,— говорит Марина Степанова, мама четырехлетнего Кирилла.

— Нам ведь сразу сказали, что ребенок не выживет, отдайте его в детский дом.

Мы в Чебоксарах, дома у Степановых. Кирюша бегает рядом. Умирать этот мальчик явно не собирается: он то тарахтит пистолетом, то наигрывает что-то на синтезаторе, то просит поесть. Обычный шустрый ребенок. Настолько шустрый, что я не сразу понимаю, что Кирилл не видит. К сожалению, зрение сохранить не удалось: в результате болезни разрушаются нервные волокна, соединяющие мозг с органами чувств, а ТКМ провели, когда ему было уже четыре года.

Все истории семей с «мраморными» детьми начинаются одинаково. Рождение желанного ребенка, радость, почти сразу первые признаки болезни, обращение к врачам, анализы, страшный диагноз, шок. А вот продолжаются эти истории по-разному. У кого-то опускаются руки, а кто-то решает сражаться за жизнь ребенка. Несмотря ни на что, даже на то, что не удается получить квоту от государства на ТКМ, на то, что близкие родственники далеко не всегда могут стать донорами. Родители Кирилла и его бабушка, Светлана Чернова, бросили клич о помощи в интернете, собрали нужную сумму.

В прошлом году Кириллу пересадили костный мозг от неродственного донора.

Остеопетроз — болезнь генетическая, обусловленная некоторыми историческими особенностями жизни предков современных чувашей. Суть болезни — в нарушении баланса между остеобластами (клетками крови, отвечающими за рост костей) и остеокластами (клетками, отвечающими за разрушение костной ткани). Каналы, где находится костный мозг, и нервные стволы зарастают, а кроветворение вытесняется в печень и селезенку. Мраморной эту болезнь называют потому, что костная ткань больного на рентгеновских снимках напоминает мрамор. Без пересадки клеток «мраморные» дети доживают в среднем до двух с половиной — трех лет.

— Когда гематолог здесь, в Чебоксарах, увидела последние рентгеновские снимки, она не поверила,— рассказывает Альбина Аверкиева, мама двухлетнего Левы. «Мрамор» на них исчез после ТКМ. Деньги собирали так же — в группах в социальных сетях. Болезнь не успела зайти далеко, ребенок сохранил зрение и слух. А вот Дима Григорьев, которому два года исполнится через пару месяцев, одним глазом уже не видит. В остальном это веселый и бодрый малыш. Ездит на игрушечной машине по комнате, играет со старшим братом. Артем ему не только брат, но и донор — его клетки пересадили Диме в прошлом году.

Все трансплантации, о которых мы говорим, были проведены в израильской клинике «Хадасса». Почему не в России? Потому что можно сделать ТКМ, например, в НИИ им. Р. М. Горбачевой, но в стране практически нет опыта дальнейшего лечения, реабилитации детей с остеопетрозом.

Об этом, а также о том, считают ли республиканские медицинские чиновники остеопетроз проблемой, и о перспективах «мраморных» детей — в следующих материалах цикла.

Артем Костюковский, специальный корреспондент Русфонда

весь сюжет

rusfond.ru/kolonka

Мраморная болезнь

Мраморная болезнь или остеопетроз – генетическое заболевание, развивающееся с самого рождения и до конца жизни. Болезнь передается от родителей, при этом сами родители могут не испытывать симптомы остеопетроза, в то время как провоцирующий его ген передается ребенку. Исследования пациентов, страдающих мраморной болезнью, показали, что постоянно изменяющиеся при патологии гены либо блокируют выработку определенного белка, либо снижают его количество до критического уровня. При недостатке этого белка происходит излишнее накопление гидроксиапатита кальция, последствием которого становится патологическое изменение состава костей – минеральные элементы начинают преобладать над органическими.

 

Главные проявления болезни

Из-за переизбытка минеральных элементов кости сильно уплотняются, утрачивая упругость. Это приводит к ломкости костей, отчего переломы и трещины появляются при незначительных нагрузках. Переломы у пациентов, страдающих остеопетрозом, отличаются от переломов в организме здорового человека – они возникают в областях, наименее подверженных травмам. Например: переломы костей бедер, являющихся наиболее прочными в здоровом организме.

Остеопетроз провоцирует бурный рост костной ткани, что приводит к неконтролируемому зарастанию просветов между костями. Это разрастание влечет еще большую ломкость костей и их деформацию.

На наличие заболевания указывают следующие симптомы:

• Постоянное недомогание;
• Замедление роста организма;
• Увеличение лимфоузлов и органов брюшной полости;
• Деформация костей.

Негативное влияние остеопетроза на здоровый рост скелета провоцирует ряд других серьезных симптомов, среди которых возможны параличи и даже полная слепота. Это происходит из-за передавливания нервных стволов разрастающейся костной тканью.

 

Первые признаки и дальнейшая диагностика остеопетроза

Указанные выше симптомы всегда сопровождаются характерными болями в конечностях и быстрой утомляемостью. С течением времени становятся очевидными признаки деформации скелета: меняется форма черепа, замедляется интенсивность роста, ноги округляются из-за деформаций бедренных костей. Яркий симптом мраморной болезни – стремительная потеря зрения.

Существует и скрытый остеопетроз, незаметный внешне. В таком случае диагностировать его можно только случайно, при помощи рентгена. Помимо рентгена для постановки правильного диагноза используется ряд тестов и других способов исследования.

 

Рентген при остеопетрозе

Подробную информацию о ходе болезни всегда получают при помощи рентгена. При исследовании будут отчетливо видны все кости, что говорит об их повышенной плотности. Также на рентгене видно:

Патологическую текстуру кости, внешне напоминающую полированный мрамор;

Просветления, визуально похожие на текстуру мрамора.

Для подтверждения остеопетроза после рентгена медики прибегают к анализу крови. Фактор, говорящий о наличии патологии – превышение нормы содержания лейкоцитов и появления нормобластов.

5.6.2. Мраморная болезнь

Под термином «мраморная болезнь» понимают врожден­ный семейный остеосклероз, проявляющийся диффузным поражением большинства костей скелета.

Клиническая картина. Следует различать доброкаче­ственное и злокачественное течение мраморной болезни. Если преобладает поражение скелетной мезенхимы, то это доброкачественный вариант заболевания, который может длительное время не проявляться клинически. Чаще всего наряду со склерозом скелета отмечаются склероз челюст­ных костей и нарушения прорезывания зубов. Сразу после прорезывания эмаль имеет меловидный оттенок и быстро скалывается. Единственная возможность сохранить зубы заключается в ортопедическом лечении.

При вовлечении в процесс миелогенной мезенхимы наступает раннее и резкое нарушение процессов крове­творения. Развиваются анемия, остеомиелит нижней че­люсти, сопровождаемые переломами костей, снижением остроты зрения.

5.6.3. Несовершенный амелогенез

Несовершенный амелогенез — тяжелое наследственное нарушение эмалеобразования, при котором нарушаются структура и минерализация как временных, так и постоян­ных зубов, что приводит к изменению цвета и частичной или полной потере тканей зуба.

Рис. 5.12. Несовершенный амелогенез.

Клиническая картина зависит от выраженности пато­логического процесса. Различают 4 формы несовершенного амелогенеза.

1. Эмаль приобретает после прорезывания желтоватый и коричневатый оттенок. Микроскопически выявляются неровность эмалево-дентинного соединения и увели­чение количества органического вещества.

2. Эмаль через 1—3 года после прорезывания становится матовой, шероховатой, на ней появляются трещины; цвет изменяется на коричневый. Дентин плотный, коричневый.

3. Эмаль в момент прорезывания белая, покрытая бороз­дами, быстро исчезает с обнажением темно-коричне­вого дентина нормальной структуры.

4. В момент прорезывания эмаль меловидная, матовая, местами отсутствует и при механическом воздействии легко отделяется от дентина (рис. 5.12). Пациенты жалуются на повышенную чувствительность зубов.

Микроскопически дентин имеет нормальную структуру, тогда как сохранившаяся эмаль значительно изменена: нарушена ориентация призм, увеличена их поперечная исчерченность, обнаруживаются безпризменные зоны, вы­полненные аморфным веществом.

Лечение заключается в проведении реминерализующей терапии и протезировании при значительной убыли тканей зуба.

5.6.4. Несовершенный дентиногенез

Это заболевание характеризуется наследственным на­рушением развития дентина. Для несовершенного дентиногенеза характерно недоразвитие корней зубов, наличие коротких корней (которые могут иметь заостренную ко­нусовидную форму) или их полное отсутствие. При этом коронки зубов имеют нормальное строение. Корневые каналы и полость зуба могут отсутствовать. Нередко в периапикальной области обнаруживаются кистозные из­менения костной ткани, не связанные с заболеваниями зубов; считается, что это результат нарушения процес­сов костеобразования(рис. 5.13).

Рис. 5.13. Несовершенный дентиногенез (рентгенограмма).

Лечение при несовершенном дентиногенезе заключается в максимально возможном сохранении зубов и проте­зировании.

«Мраморную болезнь» можно предотвратить — ГТРК Чувашия

Все чаще в социальных сетях, на интернет-сайтах появляются призывы о помощи спасти ребенка от смертельного остеопетроза. Несмотря на то, что мраморная болезнь встречается очень редко, но Чувашия — исключение. У нас дети с таким недугом рождаются в десятки раз чаще, чем в целом по стране. Вылечить эту болезнь невозможно, но ученые могут диагностировать предрасположенность к ней еще на стадии планирования беременности.

Сегодня в республике у семи детей обнаружена эта редкая болезнь. Выявить ее легко, с помощью обычного рентгена.

— Название «мраморная болезнь» связано с тем, что кости на рентгеновских снимках как мрамор — очень плотная ткань, — рассказывет главный педиатр Минздравсоцразвития Чувашской Республики Лариса Ногтева.

Причина болезни — мутация гена. А это значит, что остеопетроз неизлечим. Врачи делают все возможное, чтобы ребенок не страдал и жил дольше. Регулярно переливают препараты крови и даже направляют на пересадку костного мозга в специализированные клиники России и Зарубежья. Но исход неизбежен. Дети с мраморной болезнью живут не больше 6-7 лет.

— Настя родилась в хорошем состоянии но в 1 месяц у нее стала расти голова, и гемоглобин снизился, рассказывает мама Татьяна Ильдер. Нам вовремя поставили диагноз. Мы ее берегли, хотя она отставала физически, но умственно развивалась нормально. Донор отказался, и пересадка была от мамы. Настя ушла на третьей неделе после химиотерапии.

В нашей республике остеопетроз встречается значительно чаще, чем где либо. Это связано с тем, что именно у чувашей довольно распространен ген мутации. Исследования показали, что он есть почти у каждого двадцатого.

— Генетики подсчитали, что остеопетроз встречается в соотношении 1 случай на 100 тысяч. К сожалению, в нашей популяции встречается в 25 раз чаще. Каждый тысячный брак между представителями коренной национальности — это брак между носителями поврежденного гена, — рассказал профессор, доктор медицинских наук Александр Кириллов.

Но выход есть. Врачи знают, как можно избежать рождение ребенка с этой патологией.

— Всем супружеским парам, которые приходят к нам на консультацию, — говорит врач-генетик Екатерина Саваскина, — мы предлагаем обследование на остеопетроз. Для этого сдают анализ крови, и мы отправляем его в Москву исследуем генотип будущих родителей. Но очень часто сталкиваемся с тем, что будущие родители отказываются от этого обследования.

Сейчас на учете у генетиков 36 семей. Обследуются и их ближайшие родственники. Во время беременности будущей маме обязательно проводят диагностику плода. Таким образом, риск рождения ребенка с мраморной болезнью можно полностью исключить. Главное — не отказываться от обследования, которое предлагают врачи супружеским парам.

Фонд AdVita: Екатерина Ястребова

Здравствуйте!

Мы приехали из Чувашской республики, из города Чебоксары. 15 декабря 2007 года у нас родилась дочь Екатерина, единственный и долгожданный ребенок в семье. Сейчас ей два года. В 1 год и 4 месяца дочери поставили страшный диагноз – остеопетроз или мраморная болезнь. Это редкое генетическое заболевание. Оно проявляется только в том случае, если носителем этого гена является и мама, и папа ребенка. Болезнь приводит к тому, что кости внутри уплотняются. Костный мозг перестает выполнять свою кроветворную функцию, зарастает отверстие в черепе, в результате чего ребенок слепнет, глохнет, а потом умирает.

При рождении Кати никаких подозрений на болезнь у врачей не было. В 2,5 месяца дочке поставили диагнозы: гидроцефальный синдром и анемия. На протяжении года мы усердно лечились, но результатов это не приносило. С 3-х месяцев Катя часто болела ОРВИ. После года мы попали в гематологическое отделение с жалобами на снижение аппетита, частые ОРВИ и изменения в анализах крови. Нас обследовали в Центре генетики Республики Чувашия. Была поведена ДНК-диагностика, во время которой выявили мутацию гена. Так мы и узнали Катюшин диагноз. Для нашей семьи это стало серьезным ударом. Раньше мраморная болезнь считалась неизлечимой, дети с трудом доживали до 3-х лет. Но сейчас есть одно средство, способное победить эту страшную болезнь, – трансплантация костного мозга. И это наша единственная надежда спасти дочку!

Итак, нас направили в Санкт-Петербург в Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р.М.Горбачевой. Кате будут делать гаплоидентичную трансплантацию костного мозга (когда донором становится один из родителей, при неполном совпадении). После трансплантации нам понадобятся дорогостоящие препараты (Вифенд, Интраглобин и т.д.). В нашей семье работает только муж. Я сижу дома и ухаживаю за ребенком. Мы сейчас очень нуждаемся в деньгах. Нам еще надо снимать комнату в Петербурге и покупать лекарства. Пожалуйста, помогите нам. Уже так много сделано для спасения нашей Катеньки, и еще там много надо пройти. Спасибо всем, кто захочет подать нам руку во время этого пути.

С уважением,
Светлана, мама Кати

Остеопетроз рецессивный (мраморная болезнь костей) — ДНК-диагностика

Аутосомно-рецессивный остеопетроз (мраморная болезнь костей) – наиболее злокачественная детская форма остеопетроза, представляющего собой редкое клинически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся чрезмерным увеличением плотности костей из-за нарушения резорбционных процессов во время их внутренней перестройки. Клиническими признаками аутосомно-рецессивной формы служат: тяжелая анемия, развивающаяся уже в раннем младенчестве или даже внутриутробно, прогрессирующие гепатоспленомегалия, гидроцефалия, тугоухость, слепота и др. При проведении рентгенологического исследования выявляется генерализованное увеличение плотности скелета с резким сокращением костномозгового пространства вплоть до полного его отсутствия в длинных трубчатых костях. Больные дети, как правило, умирают до трехлетнего возраста. Распространенность всех наследственных форм остеопетроза в среднем по России, как и во всем мире, низкая — 1 больной на 100-200 тыс. новорожденных. Однако в Чувашской и Марийской республиках именно злокачественный аутосомно-рецессивный остеопетроз встречается необычно часто: 1 : 3500 и 1 : 14000 новорожденных соответственно. То есть каждый тысячный брак в Чувашии и 1 из 4000 браков в Марий Эл — это браки гетерозиготных носителей заболевания, в которых с 25%-ным риском могут рождаться больные дети. Такое накопление остеопетроза в этих популяциях связано исключительно с особенностями их этногенеза.
В настоящее время обнаружены три гена, мутации в которых приводят к развитию аутосомно-рецессивного остеопетроза у человека. Все эти гены кодируют белки, необходимые для нормального функционирования остеокластов, способных разрушать костную ткань. Большинство случаев данной формы заболевания обусловлены мутациями в гене TCIRG1 (ген Т-клеточного иммунного регулятора 1), кодирующего остеокластспецифичную а3 изоформу одной из субъединиц трансмембранного вакуолярного АТФ-зависимого протонного насоса. Именно в этом гене мутация c.807+5g -> a (IVS8+5g ->a) является причиной всех всех случаев остеопетроза в Чувашской и Марийской республиках. Лучшие результаты лечения данного заболевания получены при попытках трансплантации костного мозга. Однако в настоящее время действительно эффективной терапии для него нет. Для профилактики рождения больных детей в семьях возможно как установление носителей заболевания, так и проведение пренатальной диагностики остеопетроза у плода на сроках от 8 недель беременности. Для этих целей в Центре Молекулярной Генетики проводится ДНК-исследование на наличие наиболее частой мутации c.807+5G>A в гене TCIRG1, также возможен анализ всей кодирующей последовательности гена TCIRG1 методом секвенирования с целью поиска как частой, так и других более редких мутаций в данном гене.

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1. Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий — около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

Публикации по теме раздела

Остеопетроз рецессивный (мраморная болезнь костей)

«Отредактированные клетки нормализуют работу организма» | Статьи

Пять процентов населения России страдает генетическими заболеваниями, однако в некоторых регионах сложилась острая ситуация. В Чечне заболеваемость тирозинемией I типа (приводит к раку и циррозу печени) в 10 раз превышает мировую, в Дагестане мукополисахаридоз IV типа (тяжелая деформация скелета) встречается в 15 раз чаще, чем в мире, в Чувашии высокая частота наследственного остеопетроза (мраморная болезнь). В Минздраве считают, что необходимо расширить неонатальный скрининг по всей стране еще на 29 патологий. О том, почему происходит рост генетических болезней и какие меры нужно принять в этой ситуации, в интервью «Известиям» рассказал директор Медико-генетического научного центра Минздрава, главный генетик страны Сергей Куцев.

Группа риска

— Насколько равномерна распространенность редких генетических заболеваний в регионах России?

— Исследования Медико-генетического научного центра позволили выявить в некоторых регионах значительно более высокую частоту заболеваний, чем в других субъектах или даже в мире. Например, в Якутии достаточно высокая частота спиноцеребеллярной атаксии I типа. В Чувашии чаще встречается наследственный остеопетроз.

В прошлом году мы провели исследование и выявили, что в Чеченской Республике значительно более высокая частота тирозинемии I типа — один случай на 15 тыс. новорожденных. В то время как в мире эта болезнь встречается на порядок реже: один случай на 100–150 тыс. новорожденных. В Республике Дагестан частота мукополисахаридоза IV типа — один случай на 20 тыс. младенцев. А в мире — один случай на 300 тыс. новорожденных.

Мы шаг за шагом обследуем разные регионы России. Это очень важно, чтобы понять, какое им необходимо медико-генетическое консультирование, какие меры должны принимать региональные министерства здравоохранения. В Чувашии уже давно функционируют центры профилактики и лечения наследственного остеопетроза с помощью трансплантации костного мозга. Чем раньше сделали трансплантацию, тем она эффективнее.

Новорожденные в одном из перинатальных центров

Фото: ТАСС/Егор Алеев

— Какие меры вы будете предлагать в Чечне и Дагестане в связи с выявленной частотой патологии?

— Мы считаем, что в Чечне абсолютно точно нужно расширять неонатальный скрининг, причем сразу на 10 нозологий. Потому что его можно сделать с помощью одного анализа без дополнительных расходов.

В Дагестане нужен селективный скрининг (в группах риска). Врачи должны иметь настороженность по поводу мукополисахаридоза, хорошо знать его и вовремя диагностировать для того, чтобы можно было как можно раньше назначить ферментозаместительный препарат.

— На какой стадии находится эта ваша инициатива?

— Пока на уровне предложения минздраву Дагестана. В ближайшее время я собираюсь посетить регион. Мы попробуем установить сотрудничество федеральных учреждений и региональных властей. Но решение остается за властью субъекта.

— В чем причина этих заболеваний?

— Тирозинемия и мукополисахаридоз IV типа — наследуемые заболевания. Они появляются, когда два носителя мутантного гена вступают в брак, риск составляет 25%. Причиной является высокая частота носительства мутантных аллелей, которые накопились в популяции. Речь не всегда идет о близкородственных браках.

Проверить всех

— Будете ли вы рекомендовать ввести дополнительные скрининги на федеральном уровне?

— Без сомнения, нам необходимо расширять неонатальный скрининг, как в европейских странах. Там скрининг новорожденных проводят не на пять заболеваний, как в России, а на 30 с лишним. 

Давно подсчитано, что польза от раннего выявления превалирует над затратами. Если мы вовремя не начали лечить ребенка, он станет инвалидом. Чаще всего орфанные (редкие. — «Известия») заболевания приводят к глубокой инвалидизации. А затраты государства на содержание инвалида значительно выше, чем на профилактическое лечение.

— Скрининг нужно расширять до 30 нозологий?

— Мы подсчитывали, что дополнительно, кроме тех, по которым мы уже проводим скрининг, нужна проверка еще на 29 заболеваний. В 2017 году было поручение президента России — рассмотреть возможность расширения неонатального скрининга. Минздрав подготовил такое предложение, но, насколько я знаю, оно не было согласовано Минфином и Минэкономразвития.  На этом всё остановилось.

В лаборатории молекулярно-генетических методов исследований Сибирского федерального университета

Фото: РИА Новости/Александр Кряжев

— Почему таких заболеваний в России стало больше?

— Частота наследственных и врожденных заболеваний увеличивается в последние годы, но это связано с развитием диагностических возможностей. Несколько лет назад появилась технология секвенирования нового поколения, которая позволяет проводить полногеномные исследования. Они помогают выявить заболевание там, где раньше мы его не видели. Например, мы считаем уже, что не 10%, а 15% онкологических заболеваний передаются по наследству. И так по многим группам болезней.

Самое важное, что мы обнаруживаем новые изменения в генетическом аппарате и проверяем, действительно ли они патогенны. Это задача на ближайшее десятилетие.

Клеточное редактирование

— Какие болезни можно вылечить, отредактировав геном?

— Мы существенно продвинулись в редактировании генома при муковисцидозе. Получен очень хороший результат — около 10% клеток можно отредактировать. Кажется, что мало, но это лучший результат в мире.

В перспективе мы сможем получать от пациента клетки — допустим, фибробласты кожи, — трансформировать их в плюрипотентные (способные реализовывать несколько вариантов дальнейшего развития) стволовые клетки, исправлять генетический дефект и затем трансплантировать обратно пациенту. Отредактированные клетки нормализуют работу организма.

В перспективе можно будет лечить генным редактированием и другие наследственные болезни и онкологические заболевания. Возможно еще генетическое лечение инфекционных заболеваний.

Яйцеклетку протыкают капилляром и вводят раствор РНК для геномного редактирования

Фото: РИА Новости/Татьяна Пичугина

— Какие из новых разработок уже на подходе?

— Для онкологических заболеваний в мире уже внедрена CAR­-технология: chimeric antigen receptor, когда рецепторы лимфоцитов изменяются таким образом, чтобы они могли узнавать конкретные опухолевые клетки. Находятся на стадии второй и третьей фаз клинических испытаний препараты для лечения гемофилии, фенилкетонурии, мукополисахаридозов.

— А какие разработки ведутся у вас в центре?

— Мы продолжаем работу по миопатии Ландузи-Дежерина, пока идут доклинические исследования, лабораторная стадия. Разработан препарат для лечения колоректального рака — закончена доклиника, сейчас должны перейти в стадию первой фазы клинических испытаний.

Медицинский работник в цитогенетической лаборатории перинатального центра

Фото: РИА Новости/Игорь Онучин

— Насколько большое значение придает сейчас государство работе медико-генетической службы?

— В 2018 году государство расширило программу финансирования препаратов для лечения редких заболеваний за счет федерального бюджета — «Семь нозологий» — на пять наименований. Это большое внимание к проблеме, далеко не все европейские страны могут себе такое позволить. И всё же роль медико-генетической службы пока не в полной мере оценена государством.

В этом году мы отмечаем 50 лет с момента ее основания. Сейчас в большинстве регионов есть медико-генетические консультации, но в четырех (Ингушетии, Ямало-Ненецком и Чукотском автономных округах, в Еврейской АО) их до сих пор нет. Сложность организации медико-генетической службы в этих субъектах понятна. Но неясно, например, решение минздрава Мурманской области о реорганизации медико-генетического отдела, в результате которой полноценно работающее подразделение областной больницы прекратит свое существование.

В регионах работают всего лишь 270 врачей-генетиков — примерно один генетик на более чем полмиллиона населения. А потребность в таких специалистах как минимум вдвое больше.

Они ведь нужны потому, что количество наследственных заболеваний непрерывно увеличивается. Например, сейчас мы знаем почти тысячу генов, которые обуславливают наследственную форму эпилепсии. Эти формы надо диагностировать, лечить, проводить профилактику в конкретных семьях. Всё это должна решать медико-генетическая служба. Пока такие вопросы решает только Медико-генетический научный центр. Хотя в общей сложности генетическими патологиями страдает около 5% населения — это очень много. Больше 7 млн человек. 

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

 

Холод «мрамора» — Газета Коммерсантъ № 30 (5540) от 20.02.2015

Артем Костюковский, специальный корреспондент Русфонда

Мы заканчиваем серию публикаций о проблемах детей, рожденных с мраморной болезнью. Единственный шанс на спасение этих детей — трансплантация костного мозга (ТКМ). Эту условно проводить как можно скорее: специфика болезни такова, что у «мраморных» больных зарастают нервные стволы, такие больные довольно быстро теряют зрение.Но в России ТКМ в случаях остеопетроза почти не делают.

Мраморная болезнь (врожденный семейный остеосклероз, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга) — редкое наследственное заболевание, проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета и их ломкость («мраморные» кости). Распространенность в среднем по России такая же, как в остальном мире (один случай на 100-200 тыс. Новорожденных), но в Чувашии — один на 3,5-4 тыс. новорожденных. Без пересадки стволовых клеток «мраморные» дети доживают в среднем до 2,5-3 лет.

Кириллу Уварову из Новокузнецка зрение уже не вернуть. Ему три года. Родители Кирилла решили сделать ТКМ в Российской детской клинической больнице в Москве. Уже был найден донор, назначена дата трансплантации, но процедура не состоялась из-за ухудшения состояния ребенка. Сейчас родители хотят обратиться в иерусалимскую клинику Хадасса.

Родители другого «мраморного» мальчика, Тимура Григорьева из Чебоксар, надеялись на Федеральный научно-клинический центр (ФНКЦ) им. Дмитрия Рогачева.Но пришел отказ «в связи с перегруженностью отделений ТКМ». В итоге решили лечиться в той же клинике Хадасса. Тимур с родителями уже в Израиле, но состояние здоровья ребенка довольно тяжелое. Отказали в ФНКЦ и полуторагодовалому Артему Гнащенко из Подмосковья. Вернее, не отказали, а, по словам его родителей, посоветовали ехать в Израиль — там больше опыта. В мае 2014 года в Иерусалиме состоялась пересадка костного мозга Артему от старшего брата.

То, что опыта пересадок стволовых клеток детям с остеопетрозом в России явно недостаточно, подтверждает заведующая отделением петербургского НИИ онкологии, гематологии и трансплантологии детской им.Р. М. Горбачевой Наталья Станчева. Хотя именно в этой клинике делают все, что могут. В Горбачевке были проведены ТКМ четырем пациентам, двоих из них уже нет в живых — Сени Ильтимирова и Вари Власовой. Две трансплантации Кате Ястребовой — от неродственного донора и от мамы — прошли неудачно, сейчас медики готовятся к третьей. А вот Антон Терехов, пересадили костный мозг еще в 2006 году, жив, болезнь полностью ушла. Это единственное счастливое исключение в истории с ТКМ «мраморным детям в России.К сожалению, подтверждающее правило. Потому что опыта нет.

Но откуда ему взяться? О каких-либо инициативах Минздрава РФ в этом направлении ничего не известно. Большинство врачей, как мы уже убедились в Чебоксарах, даже не знают, что в зарубежных клиниках мраморная болезнь в большинстве случаев излечима.

— При остеопетрозе пересадки намного тяжелее, чем, скажем, при лейкозе, — сообщает заведующая отделением детской трансплантологии клиники Хадасса Полина Степенски.- Но у нас есть опыт, мы работали с 45 мраморными детьми. У нас сейчас почти не бывает реакции «трансплантат против хозяина». Мы знаем, как подбирать донора, как пересаживать клетки, чтобы они приживались, как проводить реабилитацию. Мы готовы делиться этим опытом с российскими медиками.

А готовы ли осваивать чужой опыт наши медики?

— Почему же нет, думаю, это было бы очень полезно, — говорит Наталья Станчева.— Дело ведь не в том, что кто-то лучше, а кто-то хуже. У каждой клиники есть свои сильные и слабые стороны.В нашем НИИ, например, хорошие результаты дают трансплантации от частично совместимого донора, в клинике Хадасса — лечение «мраморных» детей. Конечно, мы должны изучать опыт друг друга, только так развивается медицина.

Дети с остеопетрозом в Чувашии рождаются в 30 раз чаще, чем в других регионах России. Это значит, что в 2015 году в республике, вероятно, появятся свет два «мраморных» ребенка.

«Мраморную болезнь» можно предотвратить — ГТРК Чувашия

Все чаще в социальных сетях, на интернет-сайтах появляются призывы о помощи спасти ребенка от смертельного остеопетроза.Несмотря на то, что мраморная болезнь очень редко, но Чувашия — исключение. У нас дети такими недугом рождаются в десятки раз чаще, чем в целом по стране. Вылечить эту болезнь невозможно, но ученые могут диагностировать предрасположенность к ней еще на стадии планирования беременности.

Сегодня в республике у семи болезнь детей обнаружена эта редкая. Выявить ее легко, с помощью обычного рентгена.

— Название «мраморная болезнь» связана с тем, что кости на рентгеновских снимках как мрамор — очень плотная ткань, рассказывет главный педиатр Минздравсоцразвития Чувашской Республики Лариса Ногтева.

Причина болезни — мутация гена. А это значит, что остеопетроз неизлечим. Врачи делают все возможное, чтобы ребенок не страдал и жил дольше. Регулярно переливают препараты крови и даже направляют на пересадку костного мозга в специализированные клиники России и Зарубежья. Но исход неизбежен. Дети с мраморной болезнью живут не больше 6-7 лет.

— Настя родилась в хорошем состоянии, но в 1 месяц у нее стала расти голова, и гемоглобин снизился, говорит мама Татьяна Ильдер.Нам вовремя поставили диагноз. Мы ее берегли, хотя она отставала физически, но ум развивалась нормально. Донор отказался, и пересадка была от мамы. Настя ушла на третьей неделе после химиотерапии.

В нашей республике остеопетроз чаще встречается, чем где либо. Это связано с тем, что именно у чувашей довольно распространен ген мутации. Исследования показали, что он есть почти у каждого двадцатого.

— Генетики подсчитали, что остеопетроз встречается в использовании 1 случай на 100 тысяч.К сожалению, в нашей популяции встречается в 25 раз чаще. Каждый тысячный брак между носителями коренной национальности, — рассказал профессор, доктор медицинских наук Александр Кириллов.

Но выход есть. Врачи знают, как можно избежать рождение ребенка с этой патологией.

— Всем супружеским парам, которые приходят к нам на консультацию, — говорит врач-генетик Екатерина Саваскина, — мы предлагаем обследование на остеопетроз.Для этого сдают анализ крови, и мы отправляем его в Москву исследуем генотип будущих родителей. Но очень часто сталкиваемся с тем, что будущие родители отказываются от этого обследования.

Сейчас на учете у генетиков 36 семей. Обследуются и их ближайшие родственники. Во время беременности будущей маме обязательно проводят диагностику плода. Таким образом, риск рождения ребенка с мраморной болезнью можно полностью исключить. Главное — не отказываться от обследования, выступает врачи супружеским парам.

Остеопетроз рецессивный (мраморная болезнь костей) — ДНК-диагностика

Аутосомно-рецессивный остеопетроз ( мраморная болезнь костей ) — наиболее злокачественная детская форма остеопетроза, представляющая собой редкое клинически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся чрезмерным повышением плотности костей из-за нарушения резорбционных процессов во время их внутренней перестройки. Клиническими признаками признаковосомно-рецессивной формы: развивающаяся тяжелая анемия, развивающаяся уже в раннем младенчестве или даже внутри, прогрессирующие аутоспленомегалия, гидроцефалия, тугоухость, слепота и др.При проведении рентгенологического исследования выявляется генерализованное увеличение плотности скелета с резким сокращением костномозгового пространства до полного отсутствия в длинных трубчатых костях. Больные дети, как правило, умирают до трехлетнего возраста. Распространенность всех наследственных форм остеопетроза в среднем по России, как и во всем мире, низкая — 1 больной на 100-200 тыс. Руб. новорожденных. Однако в Чувашской и Марийской республиках характерный аутосомно-рецессивный остеопетроз встречается необычно часто: 1: 3500 и 1: 14000 новорожденных соответственно.То есть каждый тысячный брак в Чувашии и 1 из 4000 браков в Марий Эл — это браки гетерозиготных носителей, вызывающих 25% -ным риском рождаться больные дети. Такое накопление информации исключительно с особенностями их этногенеза.
В настоящее время обнаружены три гена, мутации в которых вызывают развитие аутосомно-рецессивного остеопетроза у человека. Все эти гены, кодируют белки, необходимые для нормального функционирования остеокластов, способствуют разрушению костной ткани.В большинстве случаев заболевания вызываются мутациями в гене TCIRG1 ( ген Т-клеточного иммунного регулятора 1 ), кодирующий остеокластспецифичную а3 изоформу одной из субъединиц трансмембранного вакуолярного АТФ-зависимого протонного насоса. Именно в этом гене мутация c.807 + 5g -> a (IVS8 + 5g -> a) является причиной всех случаев остеопетроза в Чувашской и Марийской республиках. Лучшие результаты лечения данного заболевания получены при попытках трансплантации костного мозга.Однако в настоящее время действительно эффективной терапии для него нет. Для профилактики больных в семье, возможно, как установление носителей заболеваний, так и проведение пренатальной диагностики остеопетроза у плода на срок от 8 недель беременности. Для этих целей в Центре Молекулярной Генетики проводится ДНК-исследование на наличие наиболее частой мутации c.807 + 5G> A в гене TCIRG1, также возможен анализ всей кодирующей системы TCIRG1 методом секвенирования с целью поиска как частой, так и других более редких мутаций в. данный гене.

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл провести диагностику частых анеуплоидий (синдром Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1. Актуальность данного исследования обусловлена ​​высокой эффективностью анеуплоидий — около 1 300 новорожденных, отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

Публикации по теме раздела

Остеопетроз рецессивный (мраморная болезнь костей)

«Отредактированные нормализуют работу организма» | Статьи

Пять процентов населения России страдает генетическими заболеваниями, однако в некоторых регионах сложилась острая ситуация. В Чечне заболеваемость тирозинемией I типа (приводит к раку и циррозу печени) в 10 больших масштабах, в Дагестане мукополисахаридоз IV типа (тяжелая деформация скелета) встречается в 15 раз чаще, чем в мире, в Чувашии высокая частота наследственного остеопетроза (мраморная болезнь) . В Минздраве считают, что необходимо расширить неонатальный скрининг по всей стране еще на 29 патологий. В интервью «Известиям» рассказал директор Медико-генетического научного центра Минздрава, главный генетик страны Сергей Куцев.

Группа риска

— Насколько равномерна распространенность редких заболеваний в регионах России?

— Исследования Медико-генетического научного центра позволили выявить в некоторых регионах более частоту заболеваний, чем в других субъектах или даже в мире. Например, в Якутии достаточно высокая частота спиноцеребеллярной атаксии I типа. В Чувашии чаще встречается наследственный остеопетроз.

В прошлом году мы провели исследование и выявили, что в Чеченской значительно более высокой частоте тирозинемии I типа — один случай на 15 тыс. новорожденных. В то время как в мире эта болезнь на порядок реже: один случай на 100–150 тыс. Руб. новорожденных. В случае Дагестан частота мукополисахаридоза IV типа — один случай на 20 тыс. младенцев. А в мире — один случай на 300 тыс. Руб. новорожденных.

Мы шаг за шагом обследуем разные регионы России. Это очень важно, чтобы понять, какое им необходимо медико-генетическое консультирование, какие меры принимать меры регионального министерства. В Чувашии уже давно функционируют центры профилактики и лечения наследственного остеопетроза с помощью трансплантации костного мозга.Чем раньше сделали трансплантацию, тем она эффективнее.

Новорожденные в одном из перинатальных центров

Фото: ТАСС / Егор Алеев

— Какие меры вы будете предлагать в Чечне и Дагестане в связи с выявленным типом патологии?

— Мы считаем, что в Чечне точно нужно расширять неонатальный скрининг, причем сразу на 10 нозологий. Потому что его можно сделать с помощью одного анализа без дополнительных расходов.

В Дагестане нужен селективный скрининг (в группах риска). Врачи должны иметь настороженность по поводу мукополисахаридоза, хорошо знать его и вовремя диагностировать для того, чтобы можно было раньше назначить ферментозаместительный препарат.

— На какой стадии находится эта ваша инициатива?

— Пока на уровне предложения минздраву Дагестана. В ближайшее время я собираюсь посетить регион. Мы попробуем установить сотрудничество федеральных и региональных властей.Но решение остается за властью субъекта.

— В чем причина этих заболеваний?

— Тирозинемия и мукополисахаридоз IV типа — наследственные заболевания. Они появляются, когда два носителя мутантного гена вступают в брак, риск составляет 25%. Причина высокой частоты носительства мутантных аллелей, которые накопились в популяции. Речь не всегда идет о близкородственных браках.

Проверить всех

— Будете ли вы рекомендовать дополнительные скрининги на федеральном уровне?

— Без сомнения, нам необходимо расширить неонатальный скрининг, как в европейских странах. Там скрининг новорожденных проводят не на пять заболеваний, как в России, а на 30 с лишним.

Давно подсчитано, что польза от раннего сейчас превалирует над затратами. Если мы вовремя не начали лечить ребенка, он станет инвалидом. Чаще всего орфанные (редкие. — «Известия») вызывают к глубокой инвалидизации. А затраты государства на содержание инвалида значительно выше, чем на профилактическое лечение.

— Скрининг нужно расширить до 30 нозологий?

— Мы подсчитывали, что дополнительно, кроме тех по которому уже проводим скрининг, нужна проверка еще на 29 заболеваний.В 2017 году было поручение президента России — рассмотреть возможность расширения неонатального скрининга. Минздрав подготовил такое предложение, но, насколько я знаю, оно не было согласовано Минфином и Минэкономразвития. На этом всё остановилось.

В лаборатории молекулярно-генетических методов исследований Сибирского федерального университета

Фото: РИА Новости / Александр Кряжев

— Почему таких заболеваний в России стало больше?

— Частота наследственных и врожденных заболеваний увеличиваются в последние годы, но это связано с развитием диагностических возможностей. Несколько лет назад появилась технология секвенирования нового поколения, которая позволяет проводить полногеномные исследования. Они показывают заболевание там, где раньше мы его не видели. Например, мы считаем уже, что не 10%, а 15% онкологических заболеваний передаются по наследству. И так по многим группам болезней.

Самое важное, что мы обнаружили новые изменения в генетических аппаратах и ​​проверяем, действительно ли они патогенны. Это задача на ближайшее десятилетие.

Клеточное редактирование

— Какие болезни можно вылечить, отредактировать геном?

— Мы максимально продвинулись в редактировании генома при муковисцидозе.Получен очень хороший результат — около 10% клеток можно отредактировать. Кажется, что мало, но это лучший результат в мире.

В перспективе мы сможем получить от пациента клетки — допустим, фибробласты кожи, — трансформировать их в плюрипотентные (способные реализовывать несколько вариантов дальнейшего развития) стволовые клетки, исправлять генетический дефект и трансплантировать обратно пациенту. Отредактированные клетки нормализуют работу организма.

В перспективе можно будет лечить генным редактированием и другие наследственные болезни и онкологические заболевания.Возможно еще генетическое лечение инфекционных заболеваний.

Яйцеклетку протыкают капилляром и вводят раствор РНК для геномного редактирования

Фото: РИА Новости / Татьяна Пичугина

— Какие из новых разработок уже на подходе?

— Для онкологических заболеваний в мире уже внедрена CAR-технология: рецептор химерного антигена, когда рецепторы лимфоцитов изменяются таким образом, чтобы они могли узнавать опухолевые клетки.Находятся на стадии второй и третьей фазы клинических испытаний препараты для лечения гемофилии, фенилкетонурии, мукополисахаридозов.

— А какие разработки ведутся у вас в вас?

— Мы продолжаем работу по миопатии Ландузи-Дежерина, пока идут доклинические исследования, лабораторная стадия. Разработан препарат для лечения колоректального рака — закончена доклиника, сейчас должны перейти в стадию первой фазы клинических испытаний.

Медицинский работник в цитогенетической лаборатории перинатального центра

Фото: РИА Новости / Игорь Онучин

— Насколько большое значение придает сейчас государство работе медико-генетической службы?

— В 2018 году государство расширило программу финансирования препаратов для лечения редких заболеваний за счет федерального бюджета — «Семь нозологий» — на пять наименований.Это большое внимание к проблеме, далеко не все европейские страны могут себе такое позволить. И всё же роль медико-генетической службы пока не в полной мере оценена оценке.

В этом году мы отмечаем 50 лет с момента ее основания. В большинстве регионов есть медико-генетические консультации, но в четырех (Ингушетии, Ямало-Ненецком и Чукотском автономных округах, в Еврейской АО) их до сих пор нет. Сложность организации медико-генетической службы в этих субъектах понятна. Но неясно, например, решение минздрава Мурманской области о реорганизации медико-генетического отдела, в результате которого полноценно работающее подразделение областной больницы прекратит свое существование.

В регионах работают всего 270 врачей-генетиков — примерно один генетик на более чем полмиллиона населения. А потребность в таких специалистах как минимум вдвое больше.

Они ведь нужны потому, что количество наследственных заболеваний непрерывно увеличивается. Например, сейчас мы знаем почти тысячу генов, которые обуславливают наследственную форму эпилепсии. Эти формы надо диагностировать, лечить, проводить профилактику в конкретных семьях. Всё это должна решать медико-генетическая служба.Пока такие вопросы решает только Медико-генетический научный центр. Хотя в общей сложности генетическими патологиями страдает около 5% населения — это очень много. Больше 7 млн ​​человек.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

содержание, размножение, болезни, виды, фото

Грациозная и изящная — именно так выглядит широко известная в аквариумистике рыба скалярия.

Согласно классификации животных род скалярии относится к отряду окунеобразных, семейство цихлиды.В научной международной литературе этот род рыб имеет латинское название Pterophyllum scalare (от лат. «Крылатый лист» и «лестничный»), которое в переводе точно отражает их внешний облик: вертикально летящее плоское тело треугольного абриса за счет выдающихся удлиненных спинного и анального ступенчатоообразных плавников.

Такое космическое строение обусловлено родиной местаобитания скалярий — Южной Америки (бассейн реки Амазонки, а также реки Ориноко) с плотно растущей обильной растительностью.

Пересмотр цветов на представленное сегодня в аквариумистике разнообразие окраса скалярий, вы удивитесь, узнав, что изначально они используются всего одну расцветку — серебряную с четырьмя вертикальными полосами черного цвета, одна из которых использует область глаза (красного цвета). Яркость полос зависит от состояния рыбки, они могут практически полностью исчезать, например, от испуга.

Все другие, отличные от природного окраса цветовые варианты, являются результатом селекции.

Заметим, что если подходить к вопросу о селекции со всей строгостью, то первично завезенный (и оставшийся в живых) в 1912 году в Европу, а и в Россию крупный вид скаля Обыкновенные (Pterophyllum scalare) селекционерам так и не удалось успешно развести в искусственных условиях, до сей поры. Однако в 1924 году был ввезен еще один вид скалярии — мелкий, который занимался их поставкой, Pterophyllum eimekei, по одноименному названию фирмы «Eimekei».Успешный нерест в искусственных условиях этого вида рыб был зафиксирован уже в 1925 году в Европе и в 1928 году в России. Позже пришли к тому, что аквариумная селекция возможна между гибридами крупного и мелкого видов. Строго говоря, Pterophyllum eimekei можно считать подвидом Pterophyllum scalare. Хотя, биологические исследования не обнаруживают должного уровня различий между ними, а потому их ученые считают скалярию Обыкновенную мелкого размера или ее гибрид с большим размером другим видом.

При содержании скалярии в домашних условиях нужно учитывать размеры взрослой рыбы прямо пропорциональны размерам аквариума. В небольшом аквариуме скалярии не вырастут больше 5-6 см в длину, несмотря на наличие генетической предрасположенности к большим размерам. Они могут вырасти до 15-20 см в длину и до 26 см в высоту, а некоторые виды и до 30-40 см в высоту.

Cкалярия Обыкновенная

Говоря о скалярии в аквариумистике, чаще всего подразумевают вид скалярии Обыкновенной (Pterophyllum scalare).Однако существуют еще два вида — скалярия Альтум (Pterophyllum altum) или ее еще называют Высокотелой и скалярия Леопольда (Pterophyllum leopoldi). Первый из указанных видов — скалярия Альтум — привлекает аквариумистов прежде всего своими размерами — самый крупный вид среди Pterophyllum, но рыбки этого вида крайне привередливы к условиям обитания и размножения. Поэтому попытка счастья в роли селекционера с данными рекомендуется только опытным аквариумистам. Скалярия Леопольда, напротив, самым маленьким видом Pterophyllum, но среди аквариумистов мало распространенна из-за своего очень агрессивного нрава.

Скалярия Обыкновенная (Pterophyllum scalare) является самым распространенным и наиболее адаптированным для жизни в искусственных системах видом: относительно непривередлива в содержании и размножении, мирном нрава, за небольшими исключениями в поведении во время нереста.

Как было принято ранее, вид Pterophyllum scalare имеет множество селекционных форм, отличающихся не только окраской тела, но и плавников. Некоторые генные мутации уже десятилетиями, некоторые выведены только недавно.В трудах доктора Джоанны Нортон (Джоан Нортон, 1982) наиболее известные фенотипы и их генные мутации. К ним относят темный (Темный), мраморный (Мрамор), золотисто-мраморный (Золотой мрамор), дымчатый (Дымчатый), бесполосый (Без полосок), жемчужный (Жемчуг), мелированный (С полосами), вуалевый (Вуаль), альбинос (Альбинос) . Условно их можно разделить на следующие группы: пятнистые скалярии, полосатые скалярии, длинноплавничные скалярии и сплошные.

В селекционной группе пятнистых скалярий можно отнести:

В группу полосатых скалярий относят следующие формы их селекции:

• скалярия зебра (Zebra) — отличительной чертой является количество вертикальных полос, которые изменяются в числовых пределах 4–6;
  
• скалярия призрак (Призрак) — имеют на теленого цвета две черные полосы в начале (проходит через глаз) и конце (у хвостового плавника) и др.
  

В группа длинноплавничные скалярии относят рыб с измененной формой плавников:

• скалярия шлейфовая (Superveil) — плавники, прежде всего хвостовой, образуют подобие шлейфа;
  
• скалярия вуалевая (Veil) — удлиненная форма плавников, образующие завесу подобную женской вуали;
  
• скалярия кружевная зебра (Zebra Lace) и др.
  

Группу сплошных скалярий рыбы, с полной или частичной мутацией общего фона окраски тела:

, что у некоторых селекционных форм скалярий присутствуют более одного доминантного признака, по которому представлена ​​градация рыб.Что только лишний раз подчеркивает пыл аквариумистов в стремлении достичь все новой и новой формы и цвета скалярии обыкновенной, поразили бы мир.

. Нужно изучить условия содержания и особенности этих изумительных рыб.

Создать благоприятные условия для здоровой жизни Pterophyllum scalare посильно любому новичку. Для этого приблизить их к водам бассейна реки Амазонки –природного местаобитания скалярий по химическому составу («черные», прозрачные и смешанные типы вод с жесткостью

Так, с учетом допущений, оптимальная кислотность аквариумной воды для скалярии обыкновенной находится в диапазоне pH 6. 0–7.0 с допустимым отклонением в 0,5 в большую или меньшую сторону; значение жесткости не принципиально, исключение составляет процесс разведения — до 15 dGH; с использованием соответствующего режима настройки к более низкому значению (до 18 ° С, некоторым способом понизить температуру до 15 ° С), однако даже скалярий в такой температуре невозможно, т.к. для нереста необходима более высокая температура нежели для жизни — 26-30 ° С.

.У скалярий ярко выражена потребность в территориальном пространстве, присущая всем рыбам семейства цихлид. Для рыбного рода скалярии, прежде всего, важны глубина и длина аквариума, в то время как ширина может быть минимальна. Ведь не даром же природа позаботилась об их плоской форме тела! При выборе аквариума нужно также учесть, что скалярии это стайные рыбы, поэтому содержат их рекомендуется как минимум парой, а лучше небольшая группа в 4-8 особей. В среднем для одной пары рыб нужно пространство объемом минимум 60 литров, с высотой не менее 45 см.Но если есть возможность поселить рыбок в большом аквариуме, сделайте это!

Чтобы аквариум не стал постоянным стресса для скалярий, его водное пространство необходимо зонировать с помощью декоративных коряг и растений. Растительность должна присутствовать разного вида: густые продольные посадки, наличие растений с широкими листьями, если вы добавлены в разведении скалярий, и небольшой слой стелющихся по поверхности растений. Растения сверху сглаживают эффекты внезапности (при включении / отключении аквариумного света, шума во время открытия крышки и т.п.) для пугливых скалярий; также для этой цели подойдут плавающие растения, например, вольфия бескорневая, которая будет служить пищевой добавкой для рыб.

Схема посадки растений может быть следующей: высокая плотность растительности вдоль стенок аквариума, обзорные, и свободное пространство центров (смотровой) части, которую зонируют при помощи различных декоративных коряг. Хоть скалярии и положения относительно непривередливыми рыбками.Поэтому необходимо позаботиться о хорошей фильтрации и аэрации, с еженедельными подменами воды в использовании 1/5 от ее общего объема.

Скалярия обыкновенная вполне миролюбивая рыбка, но т.к. в царстве водных животных размер имеет значение, если недоглядеть (вовремя не покормить или перенаселить аквариум), маленькие рыбки стать обедом для взрослой особи скалярии. В тоже время, скалярия очень уязвимая рыбка из-за своих плавников — постоянный предмет для определенных видов рыб.

Скалярии хорошо сочетаются с барбусами, при условии, что барбус в аквариуме не один, небольшая группа. В противном случае, даже в количестве двух штук, барбусы будут обкусывать плавники скалярий. Также хорошимиями скалярий будут соседние меченосцы и пецилии, некоторые виды сомов, радужницы и моллинезии, гурами, тетры, боции. Одним словом, подходят все виды неагрессивных рыб. Ни в коем не нужно селить вместе золотую рыбку, петушков, африканских и южноамериканских цихлид, дискусов и гуппи.Со своими одновидовыми сородичами скалярии уживаются хорошо, но могут проявлять агрессию к молодой особи или особи вне пары. Из-за нечеткого отличия самца от самки, особенно в молодом возрасте, такие ситуации возникают, когда особи скалярии начинают делиться на пары. Вот тогда и может пробиться, что мальчиков в вашей стае больше чем девочек или наоборот.

С возрастом, начиная со второго года жизни, половые различия скалярий становятся более заметны. Признаки самца скалярии: выпуклый лоб, по размерам тела и спинного плавника несколько превосходит самку.

Признаки самки: выпуклое брюшко в сравнении со скалярией-самцом, наличие небольшого бугорка в районе генитального отверстия.

По каким признакам скалярии выбирают себе пару неизвестно, но известно, что партнерская верность скалярий сравнима разве что с лебединой: выбирают пару на всю жизнь, в случае разлуки сильно стрессируются и часто заболевают. Кстати скалярии как все большие рыбы являются долгожителями, в искусственных водоемах они до 10 лет.Половая зрелость наступает у данных рыбок к году, тогда же и происходит деление на пары.

В группе из образовавшихся пар можно наблюдать установление соподчинения меньших по размерам скалярий более крупным. Пара-лидер занимает лучший угол в аквариуме. Поэтому очень важно, чтобы в аквариуме было равномерное разграничение растительности и коряг для всех пар и достаточно места для их вольного плавания.

Полноценное питание скалярий должен обязательно поступить живой корм, при этом нет принципиальной разницы из чего он будет состоять (трубочник, мотыль или что-то еще). Живой корм можно безбоязненно чередовать другими видами кормов: сухим, мороженным, лиофизированным (специальным способом засушенный корм, восстанавливающийся при увлажнении), главное, чтобы они были качественными. В данном вопросе скалярии абсолютно непривередливы, однако важно, чтобы в рационе рыбок преобладал живой корм. При этом считается, что трубочник является устройством болезней, поэтому часть аквариумистов предпочитают исключить его из рациона рыбок или свести его употребление к минимуму.А вот мальки (науплии артемий), планктонные ракообразные (дафния, артемия) и личинки насекомых (мотыль, поденки, коретра, дрозофилы) — отличные варианты для живого корма. Скалярии при смене вида корма могут пару дней побастовать, что никоим образом не отражается на их здоровье.

На стадии подготовки пар скалярий к нересту, что составляет 1,5-2 недели, целенаправленно делают еженедельные диет-дни. В этот период их ни в коем случае нельзя перекармливать, т.к. если выметывание икры и случится, то личинки в ней не смог образоваться. Начало нерестового периода характеризуется облюбованием парой поверхности (субстрата) для выметывания будущей и его тщательной очисткой и охраной. В это время скалярии становятся достаточно агрессивными, как любое животное, защищающее свое будущее потомство. Субстратом широкие широкие листья растений, поверхности камней и кор, стекло аквариума и шланги от аквариумного оборудования.

Стимулом к ​​нересту для скалярий повышение температурного режима до 28-30 ° С и замена 2/3 воды.Поэтому возникает необходимость пересадки нерестовой пары в отдельный аквариум, с 1-2 дневной отстоянной водой и с добавлением антигрибкового препарата. Впрочем, даже если у вас видовой аквариум, то опытные аквариумисты советуют приобретать специальные нерестовые аквариумы и отсаживать нужную пару туда (особенно если речь идет о скрещивании разных форм скалярии). Такой подход способствует большему проценту успешного вывода мальков и их последующего взросления.Дело в том, что за более чем 60 лет селекции родительский инстинкт у многих скалярий ослаб и часты случаи поедания икры, если не сразу, то дня через 2-3 точно. Помимо этого, инстинкт велит рыбкам съедать свою икру в моменты опасности. В искусственных условиях за опасность может посчитаться не только приближение к кладке яиц другой рыбы, но и посторонние громкие звуки за аквариумом.

Непосредственный процесс нереста следующим образом выглядит. Самка мечет на выбранный субстрат первую порцию и по одной в ряд и отплывает.Теперь к субстрату с икрой подплывает самец, его задача оплодотворить каждую икринку. После они снова меняются. В среднем это действие занимает до 2 часов. Количество выметанной икры зависит от размеров самки: большой — до 1тыс., Средней и малой 400-600 икринок.

Если родители отсаживаются (в сохранении икры), то субстрат с яйцами, необходимо обеспечить постоянным притоком свежего воздуха. В природе это делают оба родителя, активно обмахивая икру плавниками.

Инкубационный период обычно длится два дня, но при особо высокой температуре может занять и один день.После личинки освобождаются от яйцевой оболочки (при наличии рядом родителей, они дают своим детям в этом процессе, заглатывая яйца ртом с последующим выплевыванием их на нерестовый субстрат). Далее необходимо отделить личинки от побелевшей икры (неудачно оплодотворенные икринки). Т.к. оболочка и липкая, чтобы при ее встряхивании с листа / камня / стекла удобно использовать деревянные палочки (длинные шпажки), а затем обязательно просифонить аквариум на предмет удаления неоплодотворенной икрыкры. В естественных условиях самец с самкой переносит вылупившиеся личинки в безопасное место — ямка в песке, а побелевшие икринки они съедают во время их появления.

В последующие 4-5 дней идет процесс созревания личинок. Не забывайте про необходимость хорошего освещения. На пятый день вы сможете наблюдать уже малька, стремящемся к самостоятельному плаванию. Если же температура воды в аквариуме будет ниже 28-30 ° С, то процесс созревания личинки в малька будет дольше и займет до 14 дней.

Некоторые аквариумисты специально устанавливают температурный режим 26-28 ° С, т.к. , что медленное созревание способствует большему укреплению организма будущего малька.О дозревании личинки в малька свидетельствует пустой желточный мешочек, который обеспечивал все это время личинку скалярии едой.

Мальки скалярии

Как только мальки поплыли, необходимо начать их кормить. Для первых дней кормления нужен живой корм, который тщательно промывает и измельчает, буквально в пыль («живая пыль»). Широко рекомендуется кормление науплиями артемий. Частота кормления в день составляет 2-3 раза, в зависимости от быстроты наступления голода у мальков (прозрачность тела позволяет это видеть), в одно и время тоже.

К месяцу пищеварительная система мальков достаточно укрепляется, и постепенно переводится на взрослый корм, давая сначала его все же в более мелком виде. Месяца через два мальков можно отсаживать в подростковый аквариум. Во взрослый (общий) аквариум молодь переводят только тогда, когда они достигнут хотя бы 2/3 размера взрослых особей уже живущих в аквариуме.

На протяжении всего «младенчества» скалярии необходимо внимательно следить за чистотой воды, чтобы сохранить как можно больший процент здоровой молоди.Чистку проводят ручными методами (сифон, подмены), чтобы избежать засасывания при использовании специального оборудования.

Отличная любовь к чистоте сохраняет у скалярий на протяжении всей жизни, их организм не допускает присутствия в воде вредных химических нитросодержащих соединений. Болезненно рыбки могут отреагировать и на переедание.

Болезни рыбок

В общем, все болезни рыбок вызываются несоответствующими условиями их содержания. Так попадать в извне (например, с кормом или губкой).Избежать болезни в принципе невозможно, но вовремя предупредить их развитие посильно.

Скалярии наиболее восприимчивы к следующим видам паразитов: Capillaria (заражение гельминтами), Heterosporis (заражение микроспорами), Hexamita (заражение простейшими жгутиковыми паразитами).

Присутствие нематод (Capillaria) в организме можно определить уже при сильном развитии болезни: потеря аппетита, истощение, изменение цвета и экскрементов (выделение белых и тонких, либо чередующиеся светлые и темные части в составе недавно съеденной пищи).Заражение гельминтами поддается лечению противоглистными препаратами.

Признаками заражения Heterosporis является истощение скалярии, изменение окраски (появление сероватых пятен на тележки). Вылечить рыбку от этой болезни нельзя, но можно кормить ее, покупая качественный, т.к. инфицирование происходит в момент поедания зараженных трупов рыб, которые могут входить в состав корма. При обнаружении инфицированной особи скалярии, немедленно изолируйте ее от остальных.

Hexamita вызывает такое заболевание, как гексамитоз, которое вызывает внешне выраженное повреждение (эрозии) покровов головы и изменение вида боковой линии рыбы.Изменяется и внешний вид экскрементов: также как при гельминтозе они становятся белыми и полосатыми. Заражение здоровых особей по всей вероятности происходит через воду, в которую попали инфицированные больной рыбы. Другой вариант заражения — все тот же корм. Наличие паразитов Hexamita часто сопровождается бактериями Aeromonas (вызывают системную бактериальную инфекцию), которые усиливают течение болезни. Гексамитоз обычно и возникает при ослаблении иммунной системы рыб. Данная болезнь поддается лечению специальными препаратами.

Основным признаком всех рыбьих болезней является изменение их внешнего вида и поведения. Поэтому всегда внимательно осматривайте рыбок на предмет изменений во внешнем облике и манере поведения. Только наблюдательность сможет вовремя отреагировать на возникновение той или иной иной болезни!

Подводя итог всему вышесказанному, следует сказать, что из всего множества пресноводных аквариумных рыб скалярии отличаются эффектным внешним видом, неприхотливостью и дружелюбием в целом.

Эти рыбки поистине станут украшением любого аквариума, но и всего вашего дома!

Синдром Маршалла (синдром PFAPA): лечение заболеваний

Быстрый переход

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (синдром PFAPA, синдром Маршалла, периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, аденит) — сложное генетическое заболевание и один из наиболее распространенных синдромов периодической лихорадки.

Обычно проявляется в детстве, типичными лихорадками с регулярными интервалами от двух до восьми недель (в среднем 4 недели) и стереотипными клиническими признаками фарингита, афтозного стоматита и шейного лимфаденита. Между эпизодами какие-либо симптомы отсутствуют. Со временем приступы становятся менее тяжелыми, менее частыми и менее продолжительными. У всех пациентов приступы прекращаются к 10 годам.

Клиническая картина

Периодическая лихорадка — отличительный признак синдрома Маршалла.Начинается внезапно, часто сопровождается ознобом. Температура колеблется от 38,5 до 41 ºC в течение 2-7 дней, а затем резко падает до нормы. До лихорадки у ребенка могут проявляться раздражение, перепады настроения, он может жаловаться на недомогание, боль в горле, во рту появляются афтозные язвы.

Афтозный стоматит — язвы или обычно располагаются на внутренней стороне губистой оболочки оболочки щек, создаются примерно у 40-80% пациентов.

Фарингит (иногда с экссудатом — жидким содержимым в миндалинах, реже с язвами на миндалинах) встречается у 65–100%.

Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) сопровождает лихорадку у 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть болезненными при пальпации.

Другие симптомы: боль в животе (40-65%), боль в суставах (11-42%), рвота (18-41%) и головная боль (18-65%). Реже наблюдаются диарея, кашель, насморк и сыпь.

Во взрослом периоде эпизоды редко имеют одинаковый интервал между приступами, а самое при приступе редко диагностируется в груди, головная боль, артралгии (боль в суставах), миалгии (в мышцах), глазные симптомы и сыпь.

Диагностика

Диагностических лабораторных тестов для защиты PFAPA синдрома не существует. Диагноз в первую очередь ставится на основании истории болезни и результатов осмотра.

В посеве из горла (бактериологическое исследование) может выявляться бета-гемолитический стрептококк группы А (БГСА), но на лечение пенициллинами данные пациенты не соответствуют. Это позволяет сделать вывод, что они являются носителями БГСА, есть симптомы симптомы не являются проявлением БГСА-тонзиллофарингита.

В острый период в анализе крови выявляется умеренный лейкоцитоз (13,6 ± 4,5 x 10 ⁹ / л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ), нейтропения. Все показатели нормализуются в межприступный период.

синдром PFAPA — это диагноз исключения. В очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

Для диагностики имеют значения следующие:

.

• Более трех заданных стереотипных эпизодов лихорадки, увеличивающих через регулярные промежутки времени.Для отдельных интервалы между приступами почти идентичны в пределах от двух до восьми недель. Каждый эпизод обычно длится от 2 до 7 дней. Важно, что симптомы каждого эпизода практически идентичны.
• Во время обострения у пациентов часто встречается фарингит, шейная лимфаденопатия или афтозный стоматит.
• Нормальные параметры роста и развития у детей.
• Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух интервалом от 12 до 48 часов.

Лечение синдрома Маршалла

Учитывая благоприятное естественное течение, лечение необязательно.

Клинический опыт показывает, что жаропонижающие средства, такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), неэффективны в борьбе с другими симптомами PFAPA, кроме лихорадки.

Для лечения в острый период назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) в дозировке 1-2 мг / кг (максимальная дозировка 60 мг).Основным недостатком такой терапии является возможное сокращение интервала между приступами. Это происходит у 19–50% пациентов. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов возвращается к исходному уровню.

У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступном периоде правил циметидин или колхицин.

Тонзиллэктомия также выполняет лечение для пациентов, которые не переносят медикаментозное лечение (глюкокортиды с профилактической терапией или без нее), или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют.

Как происходит лечение синдрома Маршалла в клинике Рассвет?

Диагностика и лечением PFAPA синдрома должен заниматься специалист, хорошо знакомый с данными заболеванием. В клинике Рассвет любой педиатр может провести полноценную дифференциальную диагностику для исключения других причин лихорадки.Только после этого врач назначит диагностическую с глюкокортикоидами, подберет другой вариант лечения и профилактики. После установления диагноза пациенту нет необходимости лабораторные исследования при каждом обострении.

В клинике Рассвет оториноларингологи не назначают антибактериальную терапию при БГСА-носительстве, если у пациента есть подозрение на синдром PFAPA. Тонзиллэктомия не предлагается пациентом с легким течением, так как в возрасте до 10 лет миндалины вносят важный вклад в работу иммунной системы. Удаление миндалин рекомендуется только в случаях неэффективности других методов лечения.

Автор:

ᐉ Гигрофила мраморная узорчатая розанервиг: содержание, фото-видео обзор

Это длинностебельное водное растение из семейства акантов пользуется большой популярностью. Оно образует пышные кусты и эффектно смотрится в аквариуме. Гигрофила не только красива, но и полезна — она ​​прекрасно очищает воду. Для этой травы требуется высокий аквариум, так как она быстро вырастает и ее верхняя часть выходит из воды.Большое преимущество растения — нетребовательность к условиям содержания и круглогодичный рост.

Гигрофила отличный фильтр для аквариумов

Описание растения

Аквариумное растение гигрофила происходит из Юго-Восточной Азии. У себя на родине оно произрастает в теплых тропических водоемах, наполовину погрузившись на дно. Существует более 100 видов гигрофилы, имеющих разную окраску, размеры и форму листьев. Их общий признак — гладкий стебель и попарно расположенные удлиненные листья.При хорошем содержании окраска листовых пластинок становится яркой и сочной.

Гигрофилу разводят с помощью черенков или делением корней

Разные виды могут расти как на берегу, так и в воде . Гигрофила хорошо приживается в аквариуме, где эффективно очищает водную среду от нитратов и разнообразных вредных примесей. Она довольно неприхотлива. Наиболее комфортная температура для ее содержания — + 23 °… + 26 ° С.

Растение предпочитает питательный грунт и яркое длительное освещение.Для хорошего роста ему требуется подкормка макро- и микроэлементами, СО2. При правильных условиях гигрофила образует высокие эффектные кусты и становится настоящим украшением аквариума. Растение размножается черенкованием или делением корневища. Черенки легко приживаются и быстро образуют хорошо развитую корневую систему.

Гигрофила иволистная одна из популярных разновидностей

В аквариумном разведении используется несколько видов гигрофил. Из них наиболее популярные следующие :

• иволистная;
• многосеменная;
• пиннатифида;
• коримбоза лимонник;
• мраморная розанервиг узорчатая;
• арагвая;
• бальзамика;
• синема деморфная изменчивая;
• деморфная Вайс-Грюн и другие.

Размножение

Гигрофила — быстрорастущее и неприхотливое растение, которое размножается черенкованием. При активном росте на ее стебле образуется множество воздушных корней, которые повышают поглощение питательных элементов из водной среды.

получить само

стоятельное растение, достаточно отделить от него небольшой черенок, имеющий 4-5 мутовок листьев и воздушные корни, и побег посадить в грунт на глубину 1-2 см.Основная корневая часть у молодых ростков развивается в течение одной недели.

Черенковать рекомендуемые взрослые растения, которые уже хорошо сформировались: имеют развитую корневую систему и длинный стебель.

Чтобы материнская гигрофила сохранила красивый декоративный вид, желательно срез делать как можно ближе к мутовке. В этом случае взрослое растение выпустит новый побег из верхней пары листьев, закрыв место черенкования.

Рекомендуется высаживать гигрофилу многосеменную группу в точках с наиболее интенсивным освещением.Благодаря быстрому росту и простому процессу размножения, в течение одного месяца из 2-3 материнских растений можно создать красивые заросли, которые станут декоративным украшением, так и надежной защитой мальков и мелкой живности водоема. Рассмотрим другие виды, которые пользуются популярностью у аквариумистов.

Иволистная, или озерная

Это один из наиболее распространенных видов аквариумной травы. В естественных условиях гигрофила иволистная встречается в водоемах и болотах Юго-Восточного региона Азии.Это крупное растение, достигающее высоты 30−40 см. Его лучше высаживать по бокам или в задней части аквариума, чтобы оно не закрывало обзор.

Иволистная гигрофила подходит для аквариумов с мелкими рыбками

У растений прямой гладкий стебель толщиной до 1 см и ярко-зеленые листья, более светлые снизу. Их края бывают гладкими или с небольшими зубчиками. Они достижимой длины 15 см при ширине 0,8 см. Листовые пластинки бывают прямыми или слегка изогнутыми. Если в аквариуме слишком сильное освещение, то они становятся коричневыми.

В надводной части растения образуются группы белых цветов. Гигрофила в аквариуме хорошо растет в течение всего года и за месяц выпускает по 2−4 новых листочка. Она может расти как в толще воды, так и на поверхности. Оптимальные условия содержания гигрофилы иволистной :

• температура воды от + 24 ° до + 28 ° C;
• жесткость — до 8 ° dH;
• кислотность — от 6 до 8 ph;
• грунт — питательный, особенно крупный песок с илом;
• освещение умеренное, продолжительностью 10−12 часов в день, с интенсивностью 0,4−0,5 Вт / 1л.

Воду нужно фильтровать и менять раз в неделю на 20-25%. Если ее температура будет слишком низкой, то рост кустов замедлится. В жесткой воде листья и стебель растения становятся ломкими. При недостаточном освещении у растения вытягивается стебель, листья бледнеют и мельчают, оно теряет свою привлекательность.

Гигрофила иволистная не любит чрезмерного освещения

Если освещение будет слишком ярким, то на листьях появятся коричневые прожилки, а также сильно разовьется надводная часть.Растение хорошо реагирует на внесение минеральных удобрений. Оно интенсивно растет, его листья становятся ярко-зелеными.

Растение легко размножается черенкованием. Для черенкования используйте крепкий здоровый стебель, разрезав его на части с 5−6 мутовками листьев. Длина черенков должна быть не менее 8−10 см. Их высаживают по три-четыре штуки в задней или боковой части аквариума.

Не рекомендуется содержать растение в одном аквариуме с улитками, так как они могут ощипать его листву и повредить стебель.

Лучше всего совмещать гигрофилу с рыбами мелких пород, которые будут метать икру на ее листья. Растение хорошо уживается с рыбами, любящими закапываться в грунт. У него мощная корневая система, которую трудно повредить.

Мистер Хвост рекомендует: Для содержания

содержания в условиях аквариума в настоящее время выведено большое количество вариантов.Среди пользующихся наибольшей популярностью можно выделить следующие.

Многосемянная мраморная Гигрофила

Наиболее популярна среди аквариумистов с небольшим опытом. Листы овальной формы, длина до 6 см, ширина — 3 см. Окрашены в светло-зеленый в воде и красно-бордовый на воздухе оттенок. Благодаря прожилкам белого, оранжевого, красного, желтого цветов, получается необычный рисунок, за который она и ценится. Стебель удлиненный. Кустики вырастают до 40 см в высоту и 10 см в окружности.

Хорошо себя чувствует в любом аквариуме, вне зависимости от его объема. При достаточно интенсивном освещении вид имеет склонность к покраснению листвы. Для этой разновидности предпочтительнее использовать мелкий грунт, диаметр песчинок должен быть не более 3-4 мм. При длительном (не менее 10 часов) и интенсивном освещении растет обильнее.

Если имеется недостаток в свете — начинает тянуться в длину и уменьшается размер и количество листов, что портит внешний вид растения.

Пурпурные листья

Гигрофила фиолетовая — это редкая гибридная форма. У нее длинный стебель и листья, окрашенные в пурпурный цвет. Листовые пластинки защищены супротивно. Гигрофила может расти как в низких, так и высоких аквариумах.

Для гигрофилы фиолетовой в аквариуме необходимо хорошее освещение

В емкостях небольшой высоты она образует пышную надводную часть.Обычно ее сажают возле боковых стенок или на заднем плане. Вместе с зелеными растениями гигрофила фиолетовая образует красивую яркую группу.

Чтобы растение сохраняло интенсивный цвет, ему требуется продолжительное освещение. Помимо верхнего света, необходимо также организовать боковую подсветку. Продолжительность освещения — от 12 часов. Если света мало, то растение сильно вытянется, а его листья измельчают и утратят пурпурный цвет.

Гигрофиле требуется питательный грунт из крупного песка и минеральная подкормка.В этом случае она образует пышные кусты с яркоокрашенными листьями. Температура воды должна быть от + 24 ° до + 28 ° С. Растению нужна мягкая вода — в слишком жесткой оно становится хрупким.

Гигрофилу пурпурную размножают черенками. Для их изготовления здоровый стебель растения разрезают на кусочки с двумя парами листьев. Черенки оставляют плавать в аквариуме до появления корешков, после чего их сажают в грунт.

Основы аквариумного содержания

Как и любое растение, Гигрофила имеет свои особенности содержания и требований к параметрам воды.Важно уделить внимание следующим.

Грунт

Должен быть мелкий, илистый, хорошо подходят мелкие фракции песка или гальки диаметром около 3-4 мм. Также предъявляются повышенные требования к его питательности, так как Гигрофила имеет развитую корневую систему. Для этого в субстрат добавить в малых количествах глину и торф. Грунт насыпают на дно толщиной в 4-6 см. Это наиболее оптимально для растения.

Требования к параметрам воды

При их соблюдении растение будет хорошо расти и радовать своим внешним видом.К ним относ:

• Температура. Должна колебаться в пределах + 20… + 26 ° C.
• Жесткость от 3 до 15 °. В более жесткой воде стебель становится тонким и ломким, листики истончаются.
• Кислотность наиболее оптимальная в диапазоне 6,5-7,5 pH.
• Обязательна еженедельная подмена 30% воды на отстоянную.
• Необходима тщательная фильтрация. Подойдет любой аппарат средней мощности.
• К аэрации неприхотлива, но сильно запускать аквариум не стоит, иначе начнут отмирать и редеть листочки, что скажется на внешнем виде растения.

Размеры аквариума

Они зависят от того, сколько кустов собирается посадить аквариумист. В среднем ширина каждого растения составляет 15 см, а оптимальное расстояние между ними составляет 5-10 см. Это обеспечит спокойное произрастание и обезопасит от переплетения корневых систем, что может негативно сказаться на росте и красоте Гигрофилы.

Освещение

Оно может быть: естественным, искусственным, но наиболее оптимально комбинированное.При этом стоит оградить Гигрофилу от попадания солнечных лучей, так как они могут вызвать ожоги и пожелтение листов.

Подойдут лампы (лучше люминесцентные), имеющие среднюю или низкую мощность, то есть их приобретают из расчета от 0,5 до 0,6 Вт на 1 литр воды. Важно не забывать и о продолжительности светового дня, она должна составлять 10-12 часов.

Размножение и посадка

Размножается боковыми ползучими побегами, поэтому основной способ размножения вида — черенкование.Для посадки лучше отбирать черенки с уже резвившимися корнями от зрелых растений. Чтобы ускорить период приживания на почве и рост черенков, советуют добавки питательную подложку.

Как большинство длинностебельных водорослей, Пиннатифида не очень ладит с соседями, поэтому советуется высаживать ее отдельно от других. Иначе она быстро разрастется и погубит корневую систему других растений, а также закроет свет. Для большей декоративности и спасения других водорослей высаживайте Гигрофилу небольшими группами из подросших черенков в ряд.

Отростки-детки съедают много ресурсов материнского куста. Если не хотите разводить Пиннатифиду, нужно следить за побегами подстригая их.

Если вы впервые высаживаете аквариум Пиннатифиду, не забудьте промыть корни от минеральной ваты или питательного геля, и только потом разделяйте веточки. До пересадки водоросль может хранится в упаковке до двух недель при условии, что упаковка будет герметична — иначе стерильная среда нарушится и водоросльнет.

Советы по композиции

Растение обычно рассаживают небольшими кучками, которые разрастаются вширь при правильной подрезке. На фоне светло-зеленых растений выглядит очень эффектно.

Гигрофила Пиннатифида привлекает внимание окрасом и листьями. Поэтому рекомендуется высаживать ее на фоне более спокойных круглолистных растений. Гигрофила даст хороший акцент в аквариуме со спокойно-зелеными растениями, но не комбинируйте с желтыми и оранжевыми растениями — Гигрофила потеряет свой шарм.

Наиболее популярные виды Гигрофилы и их особенности

Как уже было написано выше, сегодня известно около разновидностей этого растения.Но наибольшей популярностью среди аквариумистов пользуются следующие виды: Гигрофила иволистная, Гигрофила многосеменная, Гигрофила пиннатифида, Гигрофила коримбоза лимонник, Гигрофила мраморная розанервиг узорчатая, Гигрофила арагвая, Гигрофила бальзамика, Гигрофила арагвая, Гигрофила бальзамика, Гигрофила арагвая, Гигрофила бальзамика, Гигрофила иволистная », Гигрофила висячая демнатура. У каждого из них есть свои особенности, которые следует знать человеку, решившего попасть в свой аквариум подобное растение:

Гигрофила иволистная

Гигрофила иволистная
Достаточно крупная разновидность. листа в 12 сантиметров.Характеризуется ярко выраженным зеленым окрасом, который в нижней части листа имеет более светлый оттенок. Особенности:

• Ареал произрастания — Юго-Восточная Азия.
• Корневая система — слабая, но достаточно хорошо развитая.
• Грунт — песчаный, с толщиной от трех до пяти сантиметров, с достаточно большим содержанием ила.
• Освещение — интенсивное (0.5 Вт на один литр воды в аквариуме), продолжительное — не менее 12-ти часов в сутки.
• Параметры воды — dH: 8-10, pH: 7-8.
• Температура — от 24-х до 28-ми градусов.
• Подмена воды — еженедельно до четверти от первоначального объема.
• Размещение в аквариуме — в боковых полосах и на заднем плане.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

Наличие этого растения в аквариуме позволяет естественным путем избавляться от нитратов и фильтровать воду. Рыбкам очень подходят достаточно крепкие листья Гигрофилы, чтобы откладывать на них икру.

Гигрофила многосеменная

Гигрофила многосеменная

Изначально отличается наличием светло-зеленых листьев.Но если этому виду достаточно хорошее освещение, то они начнут краснеть, что выглядит достаточно эффектно. Особенности:

• Ареал произрастания — Юго-Восток Азии.
• Корневая система — хорошо развитая, но слабая.
• Грунт — заиленный с питательными веществами. Из крупного песка или мелкой гальки.
• Освещение — 04-05 Вт на один литр воды.
• Параметры воды — dH и pH: не более семи.
• Температура — от 24-х до 28-ми градусов.При снижении до 22-х градусов будет наблюдаться заметное замедление роста растений.
• Подмена воды — еженедельная, примерно четверть объема.
• Размещение в аквариуме — средняя часть аквариума.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

Не рекомендуется попадание прямых солнечных лучей на листья этого растения.

Гигрофила пиннатифида

Гигрофила пиннатифида

Этот вид растения был классифицирован еще 150 лет назад, но вот в аквариумные растения начался сравнительно недавно — всего с 2008-го года.Особенности:

• Ареал произрастания — Индия.
• Корневая система — слабо развитая.
• Грунт — не имеет сильного значения. Может закрепляться и на камнях.
• Освещение — 70 Лм на один литр воды.
• Параметры воды — pH: 5.5-7, dH: 7
• Температура — от 23-х до 26-ти градусов.
• Подмена воды — еженедельная.
• Размещение в аквариуме — средняя зона.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

Этот вид обладает прекрасными декоративными свойствами.Может менять свой цвет от зеленного до красно-бордового. Требует обязательной подачи СО2.

Гигрофила коримбоза лимонник

Гигрофила коримбоза лимонник

Формирует невысокий, но достаточно широкий кустик, листочки которого могут иметь оттенок от ярко-салатового до желтовато-оливкового. Особенности:

• Ареал произрастания — Юго-Восточная Азия.
• Корневая система — достаточно мощный.
• Грунт — толщиной не менее семи сантиметров.Хорошо подходим писок с крупной фракцией и с повышенной заилистостью.
• Освещение — примерно 8-12 часов в сутки, интенсивность — 50 Лм на один литр воды.
• Параметры воды — pH: 7-8,5, dH: не меньше восьми (в других источниках от 3-х до 8-ми).
• Температура — от 24-х до 27-ми градусов.
• Подмена воды — еженедельная.
• Размещение в аквариуме — на переднем и среднем плане.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

Если растение выйдет за пределы водной среды, то с абсолютно ничего не случиться — этот вид прекрасно себя чувствует и в таких условиях.Поменяется только цвет листьев на более темный.

Гигрофила мраморная розанервиг (узорчатая)

Гигрофила мраморная розанервиг (узорчатая)

Этот вид был получен селекционным путем. В итоге, растение получилось очень интересным. Его характеризуют ярко выраженные красноватые прожилки на листочках. Особенности:

• Ареал произрастания — в естественных условиях не встречается.
• Корневая система — хорошо развитая, но слабая.
• Грунт — питательный, илистый.
• Освещение — интенсивное, продолжительное. От 50 Лм на литр воды.
• Параметры воды — dH: менее 7-ми, pH: не более 7-ми.
• Температура — от 22-х до 26-ти градусов.
• Подмена воды — в еженедельном режиме.
• Размещение в аквариуме — передняя и средняя зона.
• Размножение: вегетативно — черенкованием

Чтобы эта разновидность смогла показать свою настоящую красоту, очень важно следить, чтобы ей было достаточно.Именно в этом жилки приобретают мраморный, ярко выраженный окрас.

Гигрофила Арагвая

гигрофила Арагвая (Hygrophila sp Araguaia)

Впервые об этой разновидности Гигрофилы люди узнали только в 2006-м году. Характеризуется наличием красно-коричневых листьев. Наибольшая контрастность наблюдается при повышении яркости освещения — начинает выделяться светлая полоска по средней полосе освещения. Особенности:

• Ареал произрастания: Япония, Гонконг, Бразилия.
• Корневая система — слабая.
• Грунт — мелкий гравий или крупный песок с наличием питательных элементов. Рекомендуется подкладывать небольшие комочки глины, торфа, активированного угля под корневую систему.
• Освещение — не менее 0.5 Вт на один литр воды.
• Параметры воды — dH: 4-15, pH: 7,0-7,5
• Температура — от 24-х до 28-ми градусов.
• Подмена воды — еженедельно до одной пятой части первоначального объема.
• Размещение в аквариуме — в средней зоне.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

Для нормального развития этого вида Гигрофилы требуется постоянное насыщение воды СО2.

Гигрофила бальзамика

Гигрофила бальзамика

Разновидность получила свое название за характерный запах, который можно услышать, если потереть его листочки или надломить стебель растения. Особенности:

• Ареал произрастания — остров Шри-Ланка, Индия.
• Корневая система — прямостоячая или ползучая.Может достичь длины в 40 сантиметров.
• Грунт — не важно. Растение может развиваться и свободно плава в толще воды.
• Освещение — от 10-ти до 12-ти часов в сутки с интенсивностью от 0.5 Вт на литр воды.
• Параметры воды — dH: 4-15, pH: 6,0-7,5.
• Температура — от 20-ти до 30-ти градусов.
• Подмена воды — два раза в месяц по одной пятой части Первоначального объема.
• Размещение в аквариуме — на заднем плане, так как его высота может достигать 60-ти сантиметров и более.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

Этой версии требуется периодическая подкормка железосодержащими удобрениями. Если этого не делать, то листья начнут блекнуть.

Гигрофила синема деморфная (изменчивая)

Гигрофила синема деморфная (изменчивая)

Прекрасно подходит начинающим аквариумистам — эта разновидность очень нетребовательна к тем условиям. Которые необходимы для своего развития. Свое название благодаря тому, что может улучшить форму листьев — это зависит от интенсивности освещения.Особенности:

• Ареал произрастания — Индия, полуостров Малакка.
• Корневая система — достаточно длинная, ползущая.
• Грунт — хорошо заиленный, питательный.
• Освещение — при напряжении в 0.5 Вт на литр воды листочки получаются овальной формы с небольшими надрезами. Если повысить освещение до 0,7 Вт на один литр воды, они становятся более толстыми и сильно надрезанными.
• Параметры воды — dH: 2-15, pH: 5,7-8,5.
• Температура — от 24-х до 28-ми градусов.
• Подмена воды — еженедельная.
• Размещение в аквариуме — практически в любом месте, но больше всего подходит для средней зоны.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

В отличие от других вариантов, прекрасно переносит прямые солнечные лучей, которые оказывают благотворное влияние на разновидность Гигрофилы.

Гигрофила деморфная «Вайс Грюн»

Гигрофила деморфная «Вайс Грюн»

Характеризуется наличие белых жилок, которые периодически исчезают и вновь.Особенности:

• Ареал произрастания — Юго-Восточная Азия.
• Корневая система — слабая.
• Грунт — крупный речной песок с подложкой в ​​виде комочков глины.
• Освещение — рассеянное, 0.3-0.4 Вт на один литр воды.
• Параметры воды — dH: 6-18, pH: 5,5-9,0.
• Температура — от 22-х до 30-ти градусов.
• Подмена воды — еженедельная.
• Размещение в аквариуме — в боковых полосах, на среднем и заднем плане.
• Размножение: вегетативно — черенкованием.

Высаживание этой разновидности Гигрофилы в аквариум значительно понижает вероятность образования водорослей.

Многосемянная гигрофила

Многосемянная гигрофила

Этот вид растения имеет светло-зеленые овальные листья и стебель. В Юго-Восточной Азии, откуда гигрофила произошла, ее называют «индийская звездочка». В аквариуме растение должно содержаться в соответствии с требованиями: температура воды не менее 22 градусов, вода необходима мягкая, слабокислая.Обязательна частая смена воды. Светло-зеленый окрас листьев говорит о том, что многосемянная гигрофила должна освещаться ярким светом не менее двенадцати часов в сутки. При плохом освещении листья мельчают, стебель вытягивается. Грунт лучше выбрать слабозаиленный, в виде мелкого гравия, в этом случае подкормка не потребуется. Но если аквариум густонаселен данным растением, подкармливать нужно специальными комплексными удобрениями. Размножившуюся черенкованием многосемянную гигрофилу, высаживают в грунт, прикапывая нижние листья.Корни появляются быстро. Помимо тропического аквариума растение прекрасно растет и во влажной оранжерее.

Узорчатая гигрофила

Узорчатая гигрофила

Узорчатая гигумистов среди своей неприхотливости и неприхотливости. Предполагают, что такой окрас — следствие перенесенного гигрофилой вируса, который повлиял на правильное распределение хлорофилла в тканях листьев растений.На соседних узорчатой ​​гигрофилой растения не распространяется. Растение имеет разветвленный стебель (до 50 см), с супротивно расположенными на нем листьями. расположение каждой пары листьев четко перпендикулярно относительно друг друга. Лист заостренную верхушку, с красновато-розовым окрасом имеет верхнюю часть, с белыми прожилками, изнаночную пластину имеет зеленовато-белый цвет. Отличие этого вида гигрофилы в том, что она прекрасно растет в тропическом аквариуме, температура воды в котором не превышает 28 градусов.Грунт должен быть мелкофракционный, так как корешки этого растения хрупкие и тонкие. Освещение должно быть ярким иначе гиграфила обесцветится, вытянется и потеряет всю свою красоту.

Болезни

1. Листья приобрели зеленый цвет. Значит, Гигрофиле не хватает освещения. В этом случае надо увеличить освещение до 1,2 Вт / л и добавить СО2;
2. Старые листья все в дырочках будто от иголки. Не хватает калия в воде, иначе листья отцветали без урона.Можно добавить СО2 в интервале от 6 до 7 мг / литр. Если запустите болезнь, растение будет быстро скидывать старые листья, а новые листочки будут совсем крошечными;
3. Много вертикальных стебельков и облетевшие нижние листья. Опять-таки не хватает освещения;
4. Листья стали хрупкими. Наверное, переборщили с жесткостью воды. Уменьшите временную жесткость до 12 ° dGH, чтобы листьям восстановиться;
5. Листья пожелтели. Растению не хватает железа, увеличьте его насыщенность до 0,7 мг / литр.

e

Для выращивания и ухода за Гигрофилой Пиннатифидой требуются средне-продвинутые навыки аквариумиста: умение «настраивать» кислотность воды и интенсивность освещения. В общем же растение растет самостоятельно без проблем и требует только калия и хорошей освещенности. Особенное достоинство — неспешный рост, который позволяет сохранить композицию в аквариуме надолго. Поэтому ее используют и для больших, и для маленьких аквариумов.

Также эту водоросль с удовольствием выращивают в открытых акваспейсах, фермах и оранжереях (да-да, она растет и на суше).Она часто используется в композициях, выставляемых на конкурсах аквариумистов, например, AquaSet: Aquatic Scapers Europe.

Кроме своих внешних достоинств, Гигрофила Пиннатифида полезными свойствами: она поглощает нитраты в воде и помогает развитию благоприятной экосистемы.

Смотрите видео об Гигрофиле Пиннатифиде:

Болезни и вредители

Если нарушены правила ухода за Гигрофилой, она сильно разрастается и высовывается выше уровня воды.Поэтому важно следить за ее длиной и вовремя подрезать особо выросшие кустики. Находясь водной среды, листы могут получить ожоги и пожелтеть, в этом случае уменьшают интенсивность искусственного освещения и убирают от прямых солнечных лучей (при естественном).

При ослаблении куста, появлении ломкости стебля и побледнении листвы стоит обратить внимание на параметры водной среды и нормализовать их. После этого она вернется к первоначальной терапии.

Гигрофила очень красивое и необычное растение, которое при правильном уходе и содержании порадует своим видом долгие годы.

Таблица основных параметров содержания и ухода:

Какая должна быть температура	от + 22-28 ° C
Какой должна быть pH	от 6-8
Какая должна быть жесткость	4-20 ° dkH
Какой должен быть субстрат	заиленный или песчаный грунт, высаживается на корягу, камень и другие декорации
Какое должно быть освещение	0,5 / л продолжительностью 10-12 часов это светолюбивое растение
Максимальная высота	до 40 см
Максимальная ширина	до 30 см
Скорость роста	слабая
Сложность 94	средняя . ← Снять ретейнеры в домашних условиях – Как снять ретейнеры в домашних условиях — Болезни полости рта Голеностопный сустав рентген: Рентген голеностопного сустава: показания и противопоказания → Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт