Образование в надпочечниках: Кисты и опухоли надпочечников

лечение, диагностика, операция по удалению аденомы надпочечника

Доброкачественные опухоли надпочечников, которые не имеют признаков злокачественности, называют аденомами.

Часто опухоли надпочечников выявляют случайно. Тогда она называется «инсиденталомой» (от слова incidental – случайный). Согласно мировой статистике, инсиденталомы встречаются у каждого десятого человека на Земле. Существует  много разновидностей инсиденталом в зависимости от их  строения. Однако, уточнить какая это опухоль — собственно аденома, феохромоцитома, липома, киста, гемангиома, тератома, нейрофиброма, саркома, рак надпочечника или другое возможно только при детальном полноценном обследовании. Производить такое обследование целесообразно в эндокринологическом центре, где имеется соответствующее оборудование и опытные врачи.

Если при обследовании признаков злокачественности опухоли не обнаружено, тогда правомерно называть такую опухоль аденомой надпочечников. Гормонально аденомы могут быть активные (они встречаются реже) и  неактивные (их 98%). Одни из них вырабатывают кортизол — их называют кортикостеромами, другие производят альдостерон — это альдостеромы; а некоторые продуцируют мужские половые гормоны андрогены — это андростеромы.

Симптоматика аденомы

Наблюдается довольно большое распространение опухолей надпочечников в человеческой популяции. И зачастую, случайное их обнаружение, свидетельствует о том, что  определённой симптоматикой это заболевание проявляется редко. Как правило, размеры опухолей надпочечников не велики, а для того, чтобы влиять на окружающие ткани, сдавливая их, размер опухоли должен превышать 10 см, что встречается крайне редко. Кроме того, разнообразную симптоматику имеют только гормонально активные аденомы, а их всего 2 %. В то время, как гормонально неактивные — клинически себя не проявляют и обнаруживаются на УЗИ или КТ — исследованиях неожиданно.

Разберем симптоматику гормонально-активных опухолей.

 В зависимости от того, какой гормон вырабатывает опухоль, появляется соответствующая симптоматика.

Клиника кортикостером

Такой вариант аденомы чаще встречается у женщин 20-40 лет. Значительная выработка кортизола опухолью (гиперкортицизм) приводит к развитию у пациента «синдрома Иценко-Кушинга». Гиперкортицизм у большинства пациентов проявляется ожирением, которое имеет специфические черты: жир откладывается  на лице, шее, груди. Характерно округлое лицо, кожа истончается, а на тыле кисти наблюдается исчезновение подкожного жира. Мышцы ягодиц, плечи, ноги становятся слабыми, так как атрофируются мышцы. Человеку трудно двигаться, вставать.  Возможно появление грыж, так как происходит и атрофия мышц брюшной стенки;  отмечается «лягушачий живот». На коже живота, молочных желез, бедрах и плечах появляются характерные растяжения багрово-красного цвета, которые называются «стрии». Формируется остеопороз из-за того, что кости теряют из своей структуры минеральные соли, наблюдаются переломы и снижение высоты тел позвонков.

Бывают переломы шейки бедра. Стероидный сахарный диабет встречается у одного из 10 пациентов. Такой диабет обычно компенсируется диетой и противодиабетическими средствами в таблетках. У женщин появляется избыточный рост волос, нарушается менструальный цикл. Страдает психика пациентов — возникают депрессивные реакции.

Симптомы альдостеромы

Так как эта опухоль вырабатывает альдостерон, то развивается состояние, имеющее название «первичный гиперальдостеронизм», другое название — «синдром Конна».

Альдостерома — доброкачественная опухоль, размером не более 3 см. Наиболее типичным симптомом для этого заболевания является повышение артериального давления. Патогенетический механизм связан с тем, что избыток альдостерона, влияя на клетки дистальных канальцев почек, усиливает реабсорбцию ионов натрия, таким образом увеличивая его количество в организме больного. Избыточное количество натрия приводит к задержке жидкости, а следствием этого является увеличение объема циркулирующей крови и соответственно — артериального давления.

Натриево-калиевый обмен тонко регулируется на уровне почечных канальцев: альдостерон, активируя реабсорбцию натрия в почках, в обмен на это усиливает выведение калия с мочой.  Таким образом, другим важным симптомом этой  гормонально-активной опухоли является гипокалиемия (снижение калия в крови). Это приводит к слабости, ухудшению работоспособности, к судорогам и болям в мышцах.

Если опухоль вырабатывает андростерон — мужской половой гормон, она называется андростерома. У мужчин эта опухоль обнаруживается поздно, так как симптомы её не заметны. У женщин наблюдаются симптомы вирилизации – грубеет голос,  начинают расти  волосы на лице и подбородке, нарастает мышечная масса; молочные железы, наоборот, уменьшаются, но увеличивается клитор. Цикл менструаций нарушается.

Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника

• Если обнаружена опухоль надпочечника, то первый вопрос, на который следует получить ответ, — «это  доброкачественная аденома или адренокортикальный рак?»

• Второй вопрос: «имеется или нет гормональная активность?»

Здесь на помощь приходит компьютерный томограф. Важно использовать  мультиспиральный томограф, который делает не менее 64 срезов. Исследование надпочечников выполняется с проведением внутривенного контрастирования. В результате  исследования необходимо получить размеры опухоли, определить её плотность. Незлокачественная аденома имеет небольшую плотность, контуры четко прослеживаются, размер не велик — чаще около 3 см, иногда крупнее. На втором этапе после введения контрастного вещества производится исследование опухоли в венозную или артериальную фазу для определения скорости накопления и вымывания контраста, что  в доброкачественной опухоли происходит быстро и полностью.

• Иногда, для уточнения  диагностических вопросов может применяться МРТ, но реже, чем КТ.

• Если стоит задача выяснить, не поражен ли надпочечник метастазом опухоли, которая развилась из другого органа, делают  биопсию надпочечника. Однако, метод травматичный, и прибегают к нему редко.

• Важное диагностическое значение для гормонально активных опухолей имеют лабораторные исследования. Уровень кортизола, а также адрено-кортикотропного гормона (АКТГ) в крови в течение дня колеблется, по нему нельзя однозначно определить, как работают надпочечники. Но определение в суточной моче кортизола дает представление об их базовой  функции.

• Малая дексаметазоновая проба выявляет даже неотчетливые проявления гормональных нарушений при синдроме Иценко-Кушинга. Проба проводится в течение одних суток. Вначале определяется уровень кортизола в крови пациента.  В 24 часа в этот же день проводится прием 1 мг дексаметазона. На следующее утро вновь определяется кортизол в крови. Нормальный показатель (положительная проба) — это снижение кортизола в 2 и более раз. Если этого не происходит (отрицательная проба), значит опухоль  вырабатывает кортизол самостоятельно, и этот процесс не контролируется организмом.

• Важное значение в дифференциальной диагностике между синдромом и болезнью Иценко-Кушинга имеет большая дексаметазоновая проба. Она проводится по такой же схеме, что и малая, однако доза дексаметазона не 1 мг, а 8 мг. При наличии продуцирующей кортизол опухоли надпочечников проба будет отрицательной, а при болезни Иценко-Кушинга (аденома гипофиза) положительной — кортизол снизится в 2 и более раза.

• Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать в крови хромогранин А, кальцитонин, паратгормон, ионы крови, адрено-кортикотропный гормон,  альдостерон и ренин.

Как лечить аденому надпочечников ?

Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови.

Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.

Показания к удалению аденомы

1. 1. Размер опухоли более 4 см.

2. 2. Установленная гормональная активность опухоли.

Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски  овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля.  Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.

Еще несколько лет назад  открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас  привычным для многих хирургов.  При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику. 

Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным.  Доступ  осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью  формирования доступа к надпочечнику через  брюшную полость.  Вследствие этого объем грудной полости  может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод  противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.

В нашей Клинике применяется третий из существующих доступов — поясничный. Следует отметить, что почки с надпочечниками расположены за брюшиной, поэтому подход к ним со стороны спины — более удобен и менее травматичен. Такой доступ называется ретроперитонеоскопический — забрюшинный.  При этой операции  не задействована брюшина, практически отсутствует  риск повреждения органов в брюшной полости, человек  удобно лежит на животе, что исключает проблемы с позвоночным столбом после операции. Зачастую достаточно одного разреза около 2 см, оперируемая зона визуализируется на видеомониторе. Пациенты хорошо переносят такую операцию и могут быть выписаны на 2 день после операции.

Функциональное подразделение нашей клиники — Северо-Западный эндокринологический центр по количеству операций на надпочечниках уже несколько лет занимает первое место в России. В год выполняется более 200 вмешательств, как правило,  поясничным доступом.  Пребывание в стационаре не превышает 3-4 суток.

Большинство оперативных вмешательств на надпочечниках жителям России  проводятся по федеральным квотам (бесплатно для пациента). Желающим и жителям других стран операции могут выполняться платно .

Для того, чтобы лечиться в Клинике, необходимо получить консультацию нашего хирурга — эндокринного отделения. При наличии направления из поликлиники по месту жительства консультация осуществляется бесплатно (по ОМС). Явиться на консультацию пациенту нужно со всеми имеющимися медицинскими обследованиями. 

---

Важно

В случае необходимости углубленного обследования врач на консультации может предложить пациенту госпитализацию на 2-4 дня для уточнения диагноза и определения показаний к оперативному лечению. В таком случае обследование проводится в рамках ОМС (бесплатно для пациента). Иногородние пациенты, имеющие вопросы, или для госпитализации могут отправить копию паспорта, полиса ОМС, СНИЛС, результаты обследования по адресу: [email protected] или [email protected]

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Гормоны надпочечников

В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

• Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
• Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы.
• Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона.

Клетки клубочковой зоны вырабатывают:

• Альдостерон – гормон, отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека.  Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
• Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
• Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

• Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
• Кортикостерон

Гормоны сетчатой зоны:

• Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме!

Диагностика опухолей надпочечников

Помочь диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач-эндокринолог после собранного анамнеза.

• Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющие выявить избыток или дефицит последних;
• При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ;
• Более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение.

Синдром Иценко-Кушинга

Патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.

Причина возникновения:

В 20% случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника.

Симптомы:

Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры.

Диагностика:

Определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна

(первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника.

Причина возникновения:

Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Симптомы:

Слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления. Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.

Диагностика:

Исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.

Лечение:

Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома

Гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника.

Симптомы:

Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение.

Диагностика:

Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Гормоны:

Производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче.

Лечение:

Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Метод доступа при оперативном лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности.

Подготовка к операции:

Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции.

Эстрома

Опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные.

Симптомы:

Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов.

Диагностика:

Заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

Удаление опухоли надпочечника.

Андростерома

Гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны.

Симптомы:

У женщин — расстройство менструального цикла, гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания.

Диагностика:

Заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости, содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче.

Лечение:

Удаление опухоли надпочечника.

Гормонально неактивная опухоль надпочечника

Образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер, не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера.

Диагностика:

Включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем.

Хирургическое лечение опухоли надпочечников в ФНКЦ ФМБА

В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены:

• Традиционным «открытым» доступом
• С использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции)

Клиника эндокринной хирургии ФНКЦ широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников.

Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях делается всего 3 или 4 прокола, каждый максимум по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный период сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется размером опухоли.

Не откладывайте диагностику и лечение заболевания! Запишитесь на прием к эндокринологам ФНКЦ ФМБА России в любое удобное для вас время, предварительно позвонив по телефону или заполнив специальную форму записи на сайте.

надпочечников | Johns Hopkins Medicine

Анатомия надпочечников

Надпочечник состоит из двух основных частей:

• Кора надпочечников — это внешняя область, а также самая большая часть надпочечника. Он разделен на три отдельные зоны: клубочковую зону, пучковую зону и сетчатую зону. Каждая зона отвечает за выработку определенных гормонов.

• мозговое вещество надпочечников расположен внутри коры надпочечников в центре надпочечника. Он вырабатывает «гормоны стресса», в том числе адреналин.

Кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников покрыты жировой капсулой , которая образует защитный слой вокруг надпочечников.

Гормоны надпочечников

Роль надпочечников в организме заключается в высвобождении определенных гормонов непосредственно в кровоток. Многие из этих гормонов связаны с тем, как организм реагирует на стресс, а некоторые жизненно необходимы. Обе части надпочечников — кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников — выполняют различные и обособленные функции.

Каждая зона коры надпочечников секретирует определенный гормон. Основные гормоны, вырабатываемые корой надпочечников, включают:

Кортизол

Кортизол — это глюкокортикоидный гормон, вырабатываемый пучковой зоной, который играет несколько важных функций в организме. помогает контролировать использование организмом жиров, белков и углеводов; подавляет воспаление; регулирует кровяное давление; повышает сахар в крови; а также может уменьшить образование костей.

Этот гормон также контролирует цикл сна/бодрствования. Он высвобождается во время стресса, чтобы помочь вашему телу получить заряд энергии и лучше справиться с чрезвычайной ситуацией.

Как надпочечники вырабатывают кортизол

Надпочечники вырабатывают гормоны в ответ на сигналы от гипофиза в головном мозге, который реагирует на сигналы от гипоталамуса, также расположенного в мозге. Это называется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой осью. Например, для выработки кортизола надпочечниками происходит следующее:

• Гипоталамус вырабатывает кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH), который стимулирует гипофиз к секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ).

• Затем

  АКТГ стимулирует надпочечники вырабатывать и выделять в кровь гормоны кортизола.

• В норме и гипоталамус, и гипофиз могут определять, есть ли в крови соответствующее количество циркулирующего кортизола. Если кортизола слишком много или слишком мало, эти железы соответственно изменяют количество высвобождаемых КРГ и АКТГ. Это называется петлей отрицательной обратной связи.

• Избыточная выработка кортизола может происходить из узелков в надпочечниках или избыточная продукция АКТГ из опухоли в гипофизе или из другого источника.

Альдостерон

Этот минералокортикоидный гормон, вырабатываемый клубочковой зоной, играет центральную роль в регуляции кровяного давления и некоторых электролитов (натрия и калия). Альдостерон посылает сигналы почкам, в результате чего почки поглощают больше натрия в кровоток и выделяют калий в мочу. Это означает, что альдостерон также помогает регулировать рН крови, контролируя уровень электролитов в крови.

ДГЭА и андрогенные стероиды

Эти гормоны, вырабатываемые сетчатой ​​зоной, являются слабыми мужскими гормонами. Это гормоны-предшественники, которые в яичниках превращаются в женские гормоны (эстрогены), а в яичках — в мужские гормоны (андрогены). Однако эстрогены и андрогены вырабатываются в гораздо больших количествах яичниками и яичками.

Эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин)

мозговое вещество надпочечников , внутренняя часть надпочечника, контролирует гормоны, которые инициируют реакцию бегства или борьбы. Основные гормоны, секретируемые мозговым веществом надпочечников, включают адреналин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин), которые имеют сходные функции.

Помимо прочего, эти гормоны способны увеличивать частоту сердечных сокращений и силу сердечных сокращений, усиливать приток крови к мышцам и мозгу, расслаблять гладкие мышцы дыхательных путей и способствовать метаболизму глюкозы (сахара). Они также контролируют сдавливание кровеносных сосудов (вазоконстрикцию), помогая поддерживать артериальное давление и повышая его в ответ на стресс.

Как и некоторые другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками, адреналин и норадреналин часто активизируются в физически и эмоционально стрессовых ситуациях, когда вашему телу требуются дополнительные ресурсы и энергия, чтобы выдержать необычное напряжение.

Заболевания надпочечников

Надпочечники вызывают проблемы со здоровьем двумя распространенными способами: они производят слишком мало или слишком много определенных гормонов, что приводит к гормональному дисбалансу. Эти нарушения функции надпочечников могут быть вызваны различными заболеваниями надпочечников или гипофиза.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность — редкое заболевание. Она может быть вызвана заболеванием надпочечников (первичная надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона) или заболеваниями гипоталамуса или гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность). Это противоположно синдрому Кушинга и характеризуется низким уровнем гормонов надпочечников. Симптомы включают потерю веса, плохой аппетит, тошноту и рвоту, утомляемость, потемнение кожи (только при первичной надпочечниковой недостаточности), боль в животе и другие.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности могут включать аутоиммунные заболевания, грибковые и другие инфекции, рак (редко) и генетические факторы.

Хотя надпочечниковая недостаточность обычно развивается со временем, она также может внезапно проявиться в виде острой надпочечниковой недостаточности (адреналовый криз). У него схожие симптомы, но последствия более серьезные, включая опасный для жизни шок, судороги и кому. Они могут развиться, если состояние не лечить.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Надпочечниковая недостаточность также может быть результатом генетического заболевания, называемого врожденной гиперплазией надпочечников. Детям, которые рождаются с этим заболеванием, не хватает важного фермента, необходимого для производства кортизола, альдостерона или того и другого. В то же время у них часто наблюдается избыток андрогенов, что может приводить к мужским признакам у девочек и преждевременному половому созреванию у мальчиков.

Врожденная гиперплазия надпочечников может оставаться невыявленной в течение многих лет в зависимости от степени дефицита фермента. В более тяжелых случаях младенцы могут страдать от двойственности гениталий, обезвоживания, рвоты и задержки развития.

Гиперактивные надпочечники

Иногда в надпочечниках могут образовываться узлы, которые вырабатывают слишком много определенных гормонов. Узлы размером 4 сантиметра и больше, а также узлы, которые обнаруживают определенные особенности при визуализации, повышают подозрение на злокачественное новообразование. Как доброкачественные, так и раковые узлы могут продуцировать избыточное количество определенных гормонов, что называется функциональным узлом. Функциональные опухоли, злокачественные опухоли или узлы размером более 4 сантиметров рекомендуется направлять на хирургическую оценку.

Избыток кортизола: синдром Кушинга

Синдром Кушинга возникает в результате чрезмерной выработки кортизола надпочечниками. Симптомы могут включать увеличение веса и жировые отложения в определенных областях тела, таких как лицо, ниже задней части шеи, называемой буйволиным горбом, и в области живота; истончение рук и ног; фиолетовые растяжки на животе; волосы на лице; усталость; мышечная слабость; легко травмируется кожа; высокое кровяное давление; диабет; и другие проблемы со здоровьем.

Избыточное производство кортизола также может быть вызвано перепроизводством АКТГ доброкачественной опухолью гипофиза или опухолью в другом месте тела. Это известно как болезнь Кушинга. Другой распространенной причиной синдрома Кушинга является чрезмерное и длительное употребление наружных стероидов, таких как преднизолон или дексаметазон, которые назначают для лечения многих аутоиммунных или воспалительных заболеваний (например, волчанки, ревматоидного артрита, астмы, воспалительных заболеваний кишечника, рассеянного склероза и т. д.). )

Избыток альдостерона: гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм возникает в результате перепроизводства альдостерона одним или обоими надпочечниками. Это характеризуется повышением кровяного давления, которое часто требует многих лекарств для контроля. У некоторых людей может развиться низкий уровень калия в крови, что может вызвать мышечные боли, слабость и спазмы. Когда причиной является гиперсекреция надпочечников, болезнь называется синдромом Конна.

Избыток адреналина или норадреналина: феохромоцитома

Феохромоцитома — это опухоль, которая приводит к избыточной выработке адреналина или норадреналина мозговым веществом надпочечников, что часто происходит вспышками. Иногда причиной гиперпродукции этих гормонов может быть ткань нервного гребня, сходная с мозговым веществом надпочечников. Это известно как параганглиома.

Феохромоцитомы могут вызывать постоянное или спорадическое высокое кровяное давление, которое трудно контролировать с помощью обычных лекарств. Другие симптомы включают головные боли, потливость, тремор, тревогу и учащенное сердцебиение. Некоторые люди генетически предрасположены к развитию этого типа опухоли.

Рак надпочечников

Злокачественные опухоли надпочечников (рак надпочечников), такие как адренокортикальная карцинома, встречаются редко и к моменту постановки диагноза часто распространяются на другие органы и ткани. Эти опухоли, как правило, вырастают довольно большими и могут достигать нескольких дюймов в диаметре.

Раковые опухоли надпочечников могут быть функциональными и высвобождать избыток одного или нескольких гормонов, что сопровождается соответствующими симптомами, перечисленными выше. Пациенты также могут испытывать боль в животе, боль в боку или ощущение переполнения живота, особенно когда опухоль надпочечников становится очень большой.

Не все виды рака надпочечников возникают из самой железы. Большинство опухолей надпочечников являются метастазами или распространением рака из другой первичной опухоли в другие части тела.

Кора надпочечников; Развитие, анатомия, физиология — Endotext

HS Willenberg и SR Bornstein.

Информация об авторе

Последнее обновление: 15 января 2017 г.

ВВЕДЕНИЕ

Надпочечник был впервые описан Евстахиусом в 1563 году, а его важность была позже признана в работах Томаса Аддисона в 1855 году и Брауна-Сикварда в 1856 году. Последний выполнил серию двусторонних адреналэктомий у собак, продемонстрировав, что эти железы внутренней секреции необходимы для жизни. В разгар 19го века недавно появившиеся гистохимические методы показали, что надпочечник состоит из коркового и мозгового вещества и обладает различными, хотя и взаимозависимыми клеточными и функциональными свойствами.

РАЗВИТИЕ

Надпочечник состоит из двух эмбриологически различных тканей, коры и мозгового вещества, возникающих из мезодермы и нейроэктодермы соответственно. В пределах мочеполового гребня появляется изолированный скопление клеток, известное как зачаток надпочечников и гонад. Эта ткань дает начало коре надпочечников плода и клеткам Лидига. На 7-й неделе беременности симпато-адреналовые клетки мигрируют в зачаток надпочечников. На более поздних стадиях эмбрионального развития кора поглощает и в конечном итоге инкапсулирует весь мозговой слой.

Кора надпочечников плода человека состоит из двух частей: зоны плода и дефинитивной взрослой зоны. После рождения происходит сморщивание плодной зоны из-за повышенной апоптотической активности. Напротив, дефинитивная кора взрослого человека возникает из-за клеточной гиперплазии, связанной со сниженным апоптозом. Развитие коры надпочечников зависит от кровоснабжения, паракринных факторов надпочечников, гормональных факторов и иннервации коры надпочечников. Ряд факторов был описан как существенный для развития надпочечников на молекулярном уровне, среди них стероидогенный фактор-1, CITED-2, β -катенин и др. (1,2).

АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ

В отличие от коры плода, которая состоит преимущественно из zona fetalis, кора надпочечников взрослого человека состоит из трех анатомически различных зон (рис. 1):

Рисунок 1

Двойной иммуноокрашенный поперечный срез надпочечника человека на 17-α-гидроксилазу и хромогранин А. zM = мозговое вещество надпочечников, zR = ретикулярная зона, zF = пучковая зона, zG = клубочковая зона, Caps = капсула надпочечника

1. Внешняя зона клубочков, место выработки минералокортикоидов (например, альдостерона), в основном регулируемых ангиотензином II, калием и АКТГ. Кроме того, дофамин, предсердный натрийуретический пептид (ANP) и другие нейропептиды модулируют функцию клубочковой зоны надпочечников.

2. Центральная пучковая зона, отвечающая главным образом за синтез глюкокортикоидов, регулируется АКТГ. Кроме того, на биосинтез глюкокортикоидов влияют некоторые цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО), нейропептиды и катехоламины.

3. Внутренняя сетчатая зона, место секреции надпочечниками андрогенов (преимущественно дегидроэпиандростендиона [ДГЭА], ДГЭА сульфата и андростендиона), а также продукции некоторых глюкокортикоидов (кортизола и кортикостерона).

Клетки коры надпочечников расположены в виде шнура, простирающегося от капсулы надпочечника до мозгового вещества, и встроены в обширную капиллярную сеть. Клетки клубочковой зоны округлые и меньше, чем полиэдрические клетки пучковой зоны, которые постепенно переходят в ретикулярную зону. Последняя зона содержит клетки, морфологически идентичные клеткам пучковой зоны, а также клетки более мелкого типа.

У некоторых видов крыс можно дополнительно выделить четвертую зону, промежуточную зону, между клубочком и пучком, которая в настоящее время считается местом инициации пролиферации и дифференцировки адроцитов, и зоной, содержащей стволовые клетки коры надпочечников.

Однако недавняя работа предполагает, что адренокортикальные клетки возникают внутри или под капсулой под влиянием звуковых сигналов ежа и движутся центростремительно по градиентам к границе с мозговым веществом надпочечников, где они образуют кортикальные островки и/или подвергаются апоптозу (1,3, 4).

Возможно даже, что клетки коры принимают различные функциональные состояния, когда они «блуждают» от своего происхождения где-то во внешней коре и проходят по кровеносным сосудам в направлении внутренней коры через различные зоны.

Надпочечниковый стероидогенез регулируется двумя эндокринными цепями обратной связи: гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системой (в основном глюкокортикоиды и половые стероиды) и ренин-ангиотензин-альдостероновой системой (минералокортикоиды). Помимо других важных функций, они повышают осмоляльность за счет образования глюкозы и удержания солей и, таким образом, поддерживают объем крови. Высокие концентрации кортизола в крови подавляют активность гипоталамуса и гипофиза, а высокий внутрисосудистый объем крови подавляет действие ренина и снижает уровень ангиотензина.

Клетки коры надпочечников богаты митохондриями и гладким эндоплазматическим ретикулумом, образующим протяженную сеть анастомозирующих канальцев.

Используя холестерин в качестве молекулы-предшественника, кора надпочечников специализируется на исключительном синтезе стероидных гормонов. Глюкокортикоиды связываются с глюкокортикоидными рецепторами, которые присутствуют в каждой отдельной клетке организма и влияют на энергетический баланс клеток. Во время отдыха и стресса глюкокортикоиды секретируются и регулируют сердечно-сосудистый, метаболический и иммунный гомеостаз. С другой стороны, минералокортикоиды в первую очередь регулируют объем крови посредством солевого и водного гомеостаза. Наконец, промежуточные стероиды андрогены служат предшественниками более сильнодействующих андрогенов и эстрогенов. В дополнение к своей роли в классической выработке гормонов надпочечников, кора надпочечников способна синтезировать более пятидесяти стероидов. Не все эти стероидные гормоны секретируются в кровоток, и многие из них биологически неактивны. Кроме того, клетки коры надпочечников способны секретировать цитокины, активные пептиды и другие гормоны.

Что касается функции, нет строгого разделения между стероид-продуцирующей корой надпочечников и катехоламин-продуцирующим мозговым веществом. Недавние исследования предоставили доказательства того, что хромаффинные клетки, которые когда-то считались расположенными исключительно в мозговом веществе, обнаруживаются во всех зонах коры надпочечников взрослых, а кортикальные клетки обнаруживаются в мозговом веществе [5, 6]. Эта близкая анатомическая совместная локализация является предпосылкой для паракринных взаимодействий [7] (рис. 2).

Рисунок 2

Электромикрофотография надпочечников крысы. Хромафиновая клетка с характерными гранулами (G), находящаяся в непосредственном контакте с корковым веществом надпочечника, клетка с характерными митохондриями (M)

КРОВОСНАБЖЕНИЕ

При расчетной скорости потока около 5 мл в минуту, хотя и небольшого размера, надпочечники относятся к числу наиболее обширно васкуляризированные органы (рис. 3). Кровоснабжение обеспечивается до пятидесяти артериальных ветвей для каждого надпочечника, которые отходят непосредственно от аорты, почечных артерий и нижних диафрагмальных артерий. Кровь направляется в подкапсульное артериолярное сплетение и затем распределяется по синусоидам, которые затем снабжают кору надпочечников и мозговое вещество.

Было показано, что эндотелиальные клетки взаимодействуют с клетками коры надпочечников посредством специфических факторов, и сосудистая сеть, по-видимому, играет решающую роль в зонировании и функции коры надпочечников.

Прямое кровоснабжение мозгового вещества обеспечивается шунтирующими арериолами [3, 8]. После кровоснабжения коры и мозгового вещества кровь собирается в корково-медуллярном соединении и дренируется через центральную вену надпочечника в почечную вену или непосредственно в нижнюю полую вену.

Рисунок 3. Обширно васкуляризированная кора надпочечников

ИННЕРВАЦИЯ

Кора надпочечников получает афферентную и эфферентную иннервацию (рис. 4). Предполагается прямой контакт нервных окончаний с клетками коры надпочечников [9], а хеморецепторы и барорецепторы, присутствующие в коре надпочечников, обеспечивают эфферентную иннервацию [10, 11]. На суточные колебания секреции кортизола и компенсаторную гипертрофию надпочечников влияет иннервация надпочечников [12, 13]. Иннервация чревного нерва влияет на регуляцию высвобождения стероидов надпочечниками [13].

Рис. 4Окрашенные серебром нервные клетки (темные пятна) и волокна (темные линии)

ИММУННЫЕ КЛЕТКИ

Макрофаги распространены по всей коре надпочечников [14]. Помимо фагоцитарной активности они продуцируют и секретируют цитокины (TNFb, IL-1, IL-6) и пептиды (VIP), которые взаимодействуют с клетками коры надпочечников и влияют на их функции [15, 16, 17]. Лимфоциты рассеяны в коре надпочечников (рис. 5), и было показано, что они продуцируют АКТГ-подобные вещества [18]. Также было показано, что иммуноэндокринные взаимодействия между лимфоцитами и клетками ретикулярной зоны надпочечников могут стимулировать продукцию дегидроэпиандростерона [19]. , 20].

Рисунок 5. Лимфоциты (темные пятна), иммуноокрашенные на CD 45

ССЫЛКИ

1. Вуд М.А., Хаммер Г.Д. (2011) Адренокортикальные стволовые клетки и клетки-предшественники: объединяющая модель двух предполагаемых источников. Mol Cell Endocrinol 336:206-2122. Kempná P, Flück CE (2008)Развитие и дефекты надпочечников. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 22:77-933. Хорнсби П.Дж. (2012) Адренархе: клеточная биологическая перспектива. J Endocrinol 214:113-119

4.

Dringenberg T, Schwitalla M, Haase M, Scherbaum WA, Willenberg HS (2013) Контроль соотношения экспрессии CYP11B2/CYP11B1 и последствия для зонирования коры надпочечников. Хорм Метаб Рез 45:81-85

5.

Bornstein SR, Ehrhart-Bornstein M, Usadel H, Bockmann M, Scherbaum WA (1991) Морфологические доказательства тесного взаимодействия хромаффинных клеток с клетками коры надпочечников. Cell Tissue Res 265:1-9

6.

Bornstein SR, Gonzalez-Hernandez JA, Ehrhart-Bornstein M, Adler G, Scherbaum WA (1994) Интимный контакт хромаффинных и кортикальных клеток в формах надпочечников человека клеточная основа для важных внутриадреналовых взаимодействий. Дж. Клин Эндокринол Метаб 78: 225-232

7.

Эрхарт-Борнштейн М., Хинсон Дж. П., Борнстейн С. Р., Шербаум В. А., Винсон Г. П. (1998) Внутринадпочечниковые взаимодействия в регуляции адренокортикального стероидогенеза. Endocrine Reviews 19(2):101-143

8.

Vinson GP, ​​Pudney JA, Whitehouse BJ (1985) Надпочечниковое кровообращение млекопитающих и взаимосвязь между надпочечниковым кровотоком и стероидогенезом. J Endocrinol 105:285-294

9.

Vinson GP, ​​Hinson JP, Tσth IE (1994) Нейроэндокринология коры надпочечников. J Neuroendocrinol 6:235-246

10.

Niijima A, Winter DL (1967)Хемочувствительные рецепторы в надпочечниках. Fed Proc 26: 544

11.

Niijima A, Winter DL (1968) Барорецепторы в надпочечниках. Science 159:434-435

12.

Dallman MF, Engeland WC, McBride MH (1977) Нервная регуляция компенсаторного роста надпочечников. Энн NY Acad Sci 297:373-392

13.

Dijkstra I, Binnekade R, Tilders FJH (1996) Суточные колебания уровня кортикостерона в покое не опосредуются изменением чувствительности надпочечников к адренокортикотропину, но затрагивают целостность внутренних нервов. Endocrinology 137:540-547

14.

Gonzalez-Hernandez JA, Bornstein SR, Ehrhart-Bornstein M, Geschwend JE, Adler G, Scherbaum WA (1994)Макрофаги в надпочечниках человека. Морфологические данные о возможном локальном иммунно-нейроэндокринном взаимодействии. Соотношение клеточной ткани 278:201-205

15.

Dinarello CA (1992) Биология интерлейкинов 1. В: Kishimoto T (ed) Interleukins: Molecular Biology and Immunology. Karger, Basel, стр. 1-32

16.

Ottaway CA (1991)Вазоактивный кишечный пептид и иммунная функция. В: Адер Р., Фельтен Д.Л., Коэн Н. (ред.) Психонейроиммунология. Academic Press, Сан-Диего, Калифорния, стр. 225-262

17.