Общий гемосидероз: 11.Гемосидероз местный и системный. Гемохроматоз. Морфологическая характеристика и методы диагностики.
11.Гемосидероз местный и системный. Гемохроматоз. Морфологическая характеристика и методы диагностики.
Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов
В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, обеспечивающих его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением и разрушением эритроцитов (гемолиз, эритрофагия), постоянным обновлением эритроцитной массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях вследствие многих причин гемолиз может быть резко усилен и осуществляться как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно). В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.
В
связи с накоплением гемоглобиногенных
пигментов в тканях могут возникать
различные виды эндогенных пигментации,
которые становятся проявлением ряда
заболеваний и патологических состояний.
Ферритин —
железопротеид, содержащий до 23% железа.
Железо ферритина связано с белком,
который носит название апоферритина.
В норме ферритин обладает дисульфидной
группой. Это неактивная (окисленная)
форма ферритина — SS-ферритин. При
недостаточности кислорода происходит
восстановление ферритина в активную
форму — SH-ферритин, который обладает
вазопаралитическими и гипотензивными
свойствами. В зависимости от происхождения
различают анаболический и катаболический
ферритин. Анаболический
ферритин образуется
из железа, всасывающегося в кишечнике, катаболический — из железа
гемолизированных эритроцитов. Ферритин
(апоферритин) обладает антигенными
свойствами. Ферритин образует берлинскую
лазурь (железосинеродистое железо) под
действием железосинеродистого калия
и соляной, или хлористоводородной,
кислоты (реакция Перлса) и может быть
идентифицирован с помощью специфической
антисыворотки при иммунофлюоресцентном
исследовании. Большое количество
ферритина содержится в печени (депо
ферритина), селезенке, костном мозге и
лимфатических узлах, где обмен его
связан с синтезом гемосидерина,
гемоглобина и цитохромов.
В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в тканях, так и в крови. Повышение содержания ферритина в тканях наблюдается при гемосидерозе, так как полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина. Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SH-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.
Гемосидерин образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются
Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железо- синеродистым калием и хлористово- дородной кислотой). Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин).
Сидеробласт. Крупное ядро (Я), узкий ободок цитоплазмы с большим числом сидеросом (Сс). Электронограмма. х20 000
В условиях патологии наблюдается избыточное образование гемосидерина — гемосидероз. Он может иметь как общий, так и местный характер.
Общий, или распространенный,
гемосидероз наблюдается
при внутрисосудистом разрушении
эритроцитов (интраваскулярный гемолиз)
и встречается при болезнях системы
кроветворения (анемии, гемобластозы),
интоксикациях гемолитическими ядами,
некоторых инфекционных заболеваниях
(возвратный тиф, бруцеллез, малярия и
др.
), переливаниях иногруппной крови,
резус-конфликте и т.д. Разрушенные
эритроциты, их обломки, гемоглобин идут
на построение гемосидерина. Сидеробластами
становятся ретикулярные, эндотелиальные
и гистиоцитарные элементы селезенки,
печени, костного мозга, лимфатических
узлов, а также эпителиальные клетки
печени, почек, легких, потовых и слюнных
желез. Появляется большое число
сидерофагов, которые не успевают
поглощать гемосидерин, загружающий
межклеточное вещество. В результате
этого коллагеновые и эластические
волокна пропитываются железом. При этом
селезенка, печень, костный мозг и
лимфатические узлы становятся
ржаво-коричневыми.
Местный
гемосидероз —
состояние, развивающееся при внесосудистом
разрушении эритроцитов (экстраваскулярный
гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний.
Оказавшиеся вне сосудов эритроциты
теряют гемоглобин и превращаются в
бледные круглые тельца («тени»
эритроцитов), свободный гемоглобин и
обломки эритроцитов идут на построение
пигмента. Сидеробластами и сидерофагами
становятся лейкоциты, гистиоциты,
ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий.
Сидерофаги могут долго сохраняться на
месте бывшего кровоизлияния, нередко
они переносятся током лимфы в близлежащие
лимфатические узлы, где задерживаются,
и узлы становятся ржавыми. Часть
сидерофагов разрушается, пигмент
высвобождается и в дальнейшем снова
подвергается фагоцитозу.
Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин. При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре — кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.
В
зависимости от условий развития местный
гемосидероз может возникать в пределах
не только участка ткани (гематома), но
и целого органа. Таков гемосидероз
легких, наблюдающийся при ревматическом
митральном пороке сердца, кардиосклерозе
и др. Хронический венозный застой в
легких ведет к множественным диапедезным
кровоизлияниям, в связи с чем в
межальвеолярных перегородках, альвеолах,
лимфатических сосудах и узлах легких
появляется большое число на- груженных
гемосидерином клеток (см.
Гемосидероз легких. Цитоплазма гистиоцитов и альвеолярного эпителия (сидеробластов и сидерофагов) нагружена зернами пигмента
Близко к общему гемосидерозу своеобразное заболевание — гемохроматоз, который может быть первичным (наследственный гемохроматоз) или вторичным.
Первичный
гемохроматоз —
самостоятельное заболевание из группы
болезней накопления. Передается
доминантно-аутосомным путем и связано
с наследственным дефектом ферментов
тонкой кишки, что ведет к повышенному
всасыванию пищевого
железа, которое
в виде гемосидерина откладывается в
большом количестве в органах. Обмен
железа эритроцитов при этом не нарушен.
Количество железа в организме увеличивается
в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается
гемосидероз печени, поджелудочной
железы, эндокринных органов, сердца,
слюнных и потовых желез, слизистой
оболочки кишечника, сетчатки глаза и
даже синовиальных оболочек; одновременно
в органах увеличивается содержание ферритина.
В коже и
сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано
с поражением эндокринной системы и
нарушением регуляции меланинобразования.
Основными симптомами болезни являются бронзовая
окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый
диабет) и пигментный
цирроз печени. Возможно
развитие и пигментной
кардиомиопатии с
нарастающей сердечной недостаточностью.
Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови, гемоглобинопатии (наследственные,заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза гема или глобина). При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит к
Как выявить гемосидероз легких | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)
Получить результаты анализов
- Главная
- Как распознать болезнь
- Заболевания органов дыхания
- Гемосидероз легких
Подробнее о враче
Гемосидероз легких представляет собой патологический процесс, протекающий в легочной ткани и ассоциированный с накоплением в ней железосодержащего пигмента, который образуется при распаде эритроцитов – гемосидерина.
Причины гемосидероза легких
Развитие данного заболевания может быть вызвано повышенным всасыванием гемосидерина, обусловленным:
- наследственной предрасположенностью;
- врожденными нарушениями метаболизма;
- аутоиммунными патологиями;
- поражением печени;
- заболеваниями крови;
- инфекционными процессами;
- частыми гемотрансфузиями;
- интоксикацией ядовитыми и химическими веществами;
- злокачественной артериальной гипертензией;
- хронической венозной недостаточностью;
- повреждениями кожных покровов;
- длительным переохлаждением;
- избыточным всасыванием железа в кишечнике;
- бесконтрольным применением некоторых медикаментов;
- чрезмерным физическим и психоэмоциональным напряжением.
Патогенез
Накопившееся избыточное железо не участвует в процессе образования эритроцитов, а включается в состав пигмента гемосидерина и депонируется в эпителиальном слое бронхолегочной системы. Это явление способствует пропитыванию солями железа эндотелия сосудов, вызывая их истончение и дефрагментацию, которые становятся причиной дегенеративной трансформации паренхимы легких.
Симптомы гемосидероза легких
Клинические признаки патологического процесса характеризуются:
- кашлем;
- отделением мокроты с примесью крови;
- болью в грудине;
- общей слабостью;
- одышкой;
- отсутствием аппетита;
- побледнением кожных покровов;
- желтой пигментацией слизистых оболочек глаз;
- посинением кожи в носогубном треугольнике;
- сильными головокружениями;
- снижением работоспособности;
- гипотонией;
- учащением сердцебиений;
- гепатоспленомегалией.
Диагностика гемосидероза легких
Для диагностирования и клинического разграничения гемосидероза легких с пневмонией, туберкулезом, силикозом, гемохроматозом, саркоидозом, карциномой используются результаты:
- Рентгенографии органов грудной клетки, позволяющей обнаружить снижение прозрачности легочных полей и наличие множественных милиарных очагов.
- Спирографии – для определения степени дыхательной недостаточности.
- Электрокардиографии – для обнаружения дистрофических изменений миокарда.
- Клинического анализа крови – для выявления снижения уровня гемоглобина и численности эритроцитов, повышения параметров СОЭ, увеличения количества лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
- Биохимического анализа крови – для определения общего и непрямого билирубина, сывороточного железа, γ-глобулина.
- Микроскопического анализа мокроты – для выявления гемосидерофагов (макрофагов, поглотивших гемоглобин) и повышения числа эритроцитов.
- Миелограммы – цитологического исследования костного мозга.
- Гистологического исследования образца ткани легкого, полученного при открытой либо пункционной биопсии.
Лечение
Пациентам с гемосидерозом легких назначают:
- строгую безмолочную диету;
- цитостатические средства;
- плазмаферез;
- инфузии Десферала;
- антикоагулянты;
- бронхолитические и кортикостероидные препараты;
- антиагреганты.
Отсутствие эффективности консервативных методов требует проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки, позволяющей удлинить периоды ремиссии и продлить пациенту жизнь.
Гемосидероз — Болезни крови — Справочник MSD Версия для потребителей
By
Джеймс Питер Адам Гамильтон
, доктор медицины, Медицинский факультет Университета Джонса Хопкинса
Полный обзор/редакция, сентябрь 2022 г.
ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ
Гемосидероз — это термин, используемый для обозначения избыточного накопления в тканях отложений железа, называемых гемосидеринами.
(См. также Общие сведения о перегрузке железом Общие сведения о перегрузке железом Железо необходимо для жизни, поэтому организм обычно жестко контролирует всасывание железа из пищи и перерабатывает железо из эритроцитов.
Люди теряют небольшое количество железа каждый день, и даже … читать дальше .)
Легкие и почки часто являются очагами гемосидероза. Гемосидероз может возникнуть в результате
Прямого кровотечения в ткани с последующим разрушением эритроцитов и выделением железа в ткани
Разрушение эритроцитов в кровеносных сосудах, приводящее к высвобождению железа в кровь с последующим накоплением железа в почках, поскольку почки фильтруют отходы из крови
Органы могут быть, но обычно не , поврежденные отложениями железа. Степень повреждения зависит от того, сколько железа откладывается в органах. У некоторых людей вообще нет повреждений, а у других есть некоторые повреждения. Гемосидероз, вызванный кровотечением и распадом эритроцитов, обычно не требует лечения.
При кровотечении внутри органа, например, в легких у людей с определенными заболеваниями легких, железо из клеток крови часто остается в этом органе.
В зависимости от количества железа, которое остается в легких, люди могут не иметь проблем или иметь разную степень повреждения легких.
Заболевания, вызывающие длительное воспаление, например, неалкогольная жировая болезнь печени Ожирение печени Ожирение печени представляет собой аномальное накопление определенных жиров (триглицеридов) внутри клеток печени. Люди с жировой дистрофией печени могут чувствовать усталость или небольшой дискомфорт в животе, но в остальном не имеют никаких симптомов… читать далее и метаболический синдром Метаболический синдром Метаболический синдром характеризуется большой окружностью талии (из-за избыточного жира в брюшной полости), высоким кровяным давлением, резистентностью к действию инсулина (инсулинорезистентность) или диабета,… читать далее , может вызвать гемосидероз.
Если у людей имеется заболевание, вызывающее чрезмерное разрушение эритроцитов в кровеносных сосудах (например, гемолитическая анемия, апластическая анемия, апластическая анемия — это заболевание, при котором повреждаются клетки костного мозга, из которых развиваются зрелые клетки крови, что приводит к к низкому количеству эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов.
.. читать далее), железо, высвобождаемое из эритроцитов, может накапливаться в почках (почечный гемосидероз). В большинстве случаев почечный гемосидероз не вызывает повреждения почек.
Гемосидероз также может возникать из-за чрезмерного всасывания железа, но в этом случае врачи называют это состояние гемохроматозом Гемохроматоз Гемохроматоз — это наследственное заболевание, при котором организм поглощает слишком много железа, что приводит к накоплению железа в организме и повреждению органов. В Соединенных Штатах более 1 миллиона человек… читать дальше . Гемохроматоз чаще требует лечения.
ПРИМЕЧАНИЕ: Это потребительская версия. ВРАЧИ: ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ
Авторские права © 2023 Merck & Co., Inc., Рэуэй, Нью-Джерси, США и ее филиалы. Все права защищены.
Проверьте свои знания
Пройди тест!Локализованный гемосидероз как последствие акне | JAMA Dermatology
Локализованный гемосидероз как последствие акне | JAMA Дерматология | Сеть ДЖАМА [Перейти к навигации]Эта проблема
- Скачать PDF
- Полный текст
Поделиться
Твиттер Фейсбук Электронная почта LinkedIn
- Процитировать это
- Разрешения
Артикул
Ноябрь 1978 г.
Родни С. В. Баслер, MD ; Пол В. Конен, MD
Принадлежности автора
От отделения дерматологии (д-р Баслер) и отделения патологии (д-р Конен), Центра медицинских наук Университета Аризоны и госпиталя Управления по делам ветеранов, Тусон. Доктор Баслер в настоящее время занимается частной практикой в Линкольне, штат Небраска, 9.0003
Арка Дерматол. 1978;114(11):1695-1697. doi: 10.1001 / archderm.1978.01640230069020
Полный текст
Абстрактный
• Темно-сине-черная пигментация сохраняется в местах предыдущих рубцов после угревой сыпи у молодой женщины. При гистологическом и электронном микроскопическом исследовании показано, что пигмент представляет собой гемосидерин. Большая часть гемосидерина находится в свободном состоянии внутри макрофагов, не связанная лизосомальными мембранами, которые обычно защищают клетку от этого токсического материала.