Опущение печени симптомы: Опущение печени (гепатоптоз)

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гепатоптоз – опущение печени ниже нормальной анатомической границы, как следствие приобретенного или врожденного спланхноптоза. Чаще всего гепатоптоз никак не проявляется, однако при выраженном опущении органа может возникать боль в правом подреберье, печеночная колика, диспепсия. Диагноз достоверно подтверждается при проведении УЗИ органов брюшной полости в вертикальном и горизонтальном положении; при необходимости дополнительно назначается МРТ, сцинтиграфия. Для коррекции умеренного гепатоптоза обычно достаточно общеукрепляющих мероприятий, при выраженном опущении печени лечение оперативное (гепатопексия).

Общие сведения

Гепатоптоз – смещение печени вниз с формированием ее патологической подвижности. В норме нижний край печени в положении лежа находится на уровне реберного края, в 10-м межреберном промежутке, а в положении стоя опускается не более чем на 1 см. Изолированный гепатоптоз встречается исключительно редко, обычно как вариант врожденной аномалии развития у детей. В более старшем возрасте гепатоптоз является одной из составляющих патологического процесса под названием спланхноптоз, при котором опускаются практически все органы брюшной полости.

Более всего гепатоптозу подвержены женщины и дети, мужчины сталкиваются с этим заболеванием крайне редко. Чаще всего патология сочетается с правосторонним нефроптозом (у 75% пациентов) и колоноптозом (у 50% больных). Указанная триада встречается в 62% всех случаев спланхноптоза. Современные техники оперативного лечения гепатоптоза постоянно совершенствуются, хотя к операции прибегают лишь в крайнем случае.

Гепатоптоз

Причины гепатоптоза

Практически все случаи гепатоптоза являются приобретенными. К опущению внутренних органов могут приводить разнообразные причины: беременность, резкое и значительное похудение, избыточные физические нагрузки, устранение длительно существовавшего асцита или удаление опухоли брюшной полости больших размеров, объемные процессы в правой плевральной полости. Данные причины гепатоптоза превалируют у взрослых женщин, изредка у мужчин. У детей же причины гепатоптоза врожденные: аномалии строения связочного аппарата печени, врожденные дисплазии соединительной ткани.

На поддержание органов брюшной полости в определенном положении влияет целый комплекс факторов: внутрибрюшное и внутрикишечное давление, количество висцерального жира, достаточный тонус мышц брюшного пресса и диафрагмы. При нарушении какого-либо из этих факторов взаимное расположение внутренних органов может меняться, вызывая функциональные нарушения.

При спланхноптозе чаще отмечается опущение органов, расположенных в правой половине брюшной полости: печени, почек, правого угла ободочной кишки. Первичным в этом процессе считается гепатоптоз: опускающаяся вниз печень давит на правую почку и правый угол ободочной кишки, также смещая их вниз. Изолированный гепатоптоз практически не встречается, почти всегда он сочетается с правосторонним нефроптозом. Также часта комбинация этих двух вариантов с правосторонним колоптозом. Иногда угол ободочной кишки определяется в правой подвздошной области.

Симптомы гепатоптоза

В большинстве случаев гепатоптоз никак не проявляется и не вызывает особого дискомфорта у пациента. При значительном опущении возможно появление умеренных болей в правом подреберье, иррадиирующих в поясницу, плечо и лопатку справа. Патогномоничным признаком является ослабление или исчезновение боли в положении лежа. Край печени определяется значительно ниже реберной дуги, но остается тонким и гладким. Зачастую он может не пальпироваться, так как печень не просто опускается, а поворачивается вокруг своей горизонтальной оси. Печеночный край при этом оказывается обращен вниз и кзади.

При гепатоптозе печень становится излишне подвижной, при этом происходит перегиб сосудистого пучка и желчного пузыря. В этой ситуации пациента может беспокоить печеночная колика. При перегибе печеночной артерии возникает ишемия органа, боли могут усиливаться. Если пациент занимает горизонтальное положение, симптоматика уменьшается. Также может возникать перегиб ободочной кишки с признаками кишечной непроходимости.

Диагностика гепатоптоза

Чаще всего больные вначале обращаются в клинику по поводу других заболеваний, и только при дополнительном обследовании выявляется опущение печени. После получения нормальных результатов печеночных проб и других анализов гастроэнтеролог назначает ряд необходимых исследований.

Золотым стандартом в диагностике гепатоптоза является проведение УЗИ печени и желчного пузыря в двух положениях – горизонтальном и вертикальном. Во время исследования фиксируется значительная подвижность печени (особенно ее правой доли), большой диапазон смещения внутренних органов в вертикальной плоскости при смене положения. Для дифференциальной диагностики может потребоваться обзорная рентгенография органов брюшной полости, ирригография с пероральным контрастированием в вертикальном положении, магнитно-резонансная томография — МРТ печени и желчевыводящих путей. Также большую роль в диагностике гепатоптоза играет радиоизотопная сцинтиграфия печени – она позволяет различить гепатомегалию — истинное увеличение печени и гепатоптоз.

Проводить дифференциальную диагностику гепатоптоза следует с желчнокаменной болезнью, нарушением функционирования сфинктера Одди, гепатитом, хроническим холециститом, грыжами брюшной полости, кишечной коликой и гастроптозом.

Лечение гепатоптоза

Умеренный гепатоптоз не требует активных лечебных мероприятий. Для восстановления положения печени обычно достаточно общеукрепляющих процедур. Начинать необходимо с соблюдения высококалорийной высокобелковой диеты, благодаря которой восстанавливается нормальная масса тела, а достаточная жировая прослойка фиксирует внутренние органы в физиологическом положении. Затем подключается лечебная физкультура – она помогает укрепить мышечный каркас. Для усиления мышц пресса и улучшения общего состояния следует совершать пешие прогулки на свежем воздухе, по утрам заниматься зарядкой. Прекрасный общеукрепляющий эффект оказывает плавание. В то же время, требуется исключить тяжелые физические нагрузки, а также упражнения, которые вызывают смещение внутренних органов: прыжки, бег, резкие наклоны и сгибания туловища.

Если же гепатоптоз значительный, либо опущение печени вызывает нарушение функционирования других органов, снижает уровень жизни пациента, показано оперативное лечение. При планировании оперативного вмешательства требуется консультация врача-эндоскописта. Существует множество методик гепатопексии, однако практически все они достаточно травматичны. Например, фиксация нижнего правого края печени к реберной поверхности диафрагмы требует нанесения мелких порезов на капсулу печени, а затем наложения глубоких швов на саму печень. В последние годы разработана новая методика пластической гепатопексии – печень фиксируется к реберной диафрагме с помощью специальной сетки-импланта. Данная методика позволяет придать органу устойчивое положение, рецидивов гепатоптоза при ней не наблюдается. При одновременном опущении печени, почки и угла ободочной кишки, а также полном спланхноптозе операция обычно не назначается, проводится курс консервативного лечения, направленный на восстановление положения внутренних органов.

При возникновении осложнений гепатоптоза (инфаркт печени, холецистит, кишечная непроходимость) может потребоваться ургентное оперативное вмешательство, направленное на устранение гепатоптоза и ликвидацию опасности для жизни пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гепатоптозе благоприятный, если пациент соблюдает предписания врача, направленные на восстановление физиологичного положения внутренних органов. Отсутствие своевременного лечения может привести к тяжелым хроническим заболеваниям печени, в том числе к циррозу. Кроме того, при длительно существующем гепатоптозе возможно развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Профилактика гепатоптоза заключается в соблюдении принципов рационального питания, регулярных умеренных физических нагрузках, поддержании нормального веса. При подготовке к беременности женщина должна укреплять мышцы брюшного пресса, а во время вынашивания малыша носить бандаж.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гепатоптоз – опущение печени ниже нормальной анатомической границы, как следствие приобретенного или врожденного спланхноптоза. Чаще всего гепатоптоз никак не проявляется, однако при выраженном опущении органа может возникать боль в правом подреберье, печеночная колика, диспепсия. Диагноз достоверно подтверждается при проведении УЗИ органов брюшной полости в вертикальном и горизонтальном положении; при необходимости дополнительно назначается МРТ, сцинтиграфия. Для коррекции умеренного гепатоптоза обычно достаточно общеукрепляющих мероприятий, при выраженном опущении печени лечение оперативное (гепатопексия).

Общие сведения

Гепатоптоз – смещение печени вниз с формированием ее патологической подвижности. В норме нижний край печени в положении лежа находится на уровне реберного края, в 10-м межреберном промежутке, а в положении стоя опускается не более чем на 1 см. Изолированный гепатоптоз встречается исключительно редко, обычно как вариант врожденной аномалии развития у детей. В более старшем возрасте гепатоптоз является одной из составляющих патологического процесса под названием спланхноптоз, при котором опускаются практически все органы брюшной полости.

Более всего гепатоптозу подвержены женщины и дети, мужчины сталкиваются с этим заболеванием крайне редко. Чаще всего патология сочетается с правосторонним нефроптозом (у 75% пациентов) и колоноптозом (у 50% больных). Указанная триада встречается в 62% всех случаев спланхноптоза. Современные техники оперативного лечения гепатоптоза постоянно совершенствуются, хотя к операции прибегают лишь в крайнем случае.

Гепатоптоз

Причины гепатоптоза

Практически все случаи гепатоптоза являются приобретенными. К опущению внутренних органов могут приводить разнообразные причины: беременность, резкое и значительное похудение, избыточные физические нагрузки, устранение длительно существовавшего асцита или удаление опухоли брюшной полости больших размеров, объемные процессы в правой плевральной полости. Данные причины гепатоптоза превалируют у взрослых женщин, изредка у мужчин. У детей же причины гепатоптоза врожденные: аномалии строения связочного аппарата печени, врожденные дисплазии соединительной ткани.

На поддержание органов брюшной полости в определенном положении влияет целый комплекс факторов: внутрибрюшное и внутрикишечное давление, количество висцерального жира, достаточный тонус мышц брюшного пресса и диафрагмы. При нарушении какого-либо из этих факторов взаимное расположение внутренних органов может меняться, вызывая функциональные нарушения.

При спланхноптозе чаще отмечается опущение органов, расположенных в правой половине брюшной полости: печени, почек, правого угла ободочной кишки. Первичным в этом процессе считается гепатоптоз: опускающаяся вниз печень давит на правую почку и правый угол ободочной кишки, также смещая их вниз. Изолированный гепатоптоз практически не встречается, почти всегда он сочетается с правосторонним нефроптозом. Также часта комбинация этих двух вариантов с правосторонним колоптозом. Иногда угол ободочной кишки определяется в правой подвздошной области.

Симптомы гепатоптоза

В большинстве случаев гепатоптоз никак не проявляется и не вызывает особого дискомфорта у пациента. При значительном опущении возможно появление умеренных болей в правом подреберье, иррадиирующих в поясницу, плечо и лопатку справа. Патогномоничным признаком является ослабление или исчезновение боли в положении лежа. Край печени определяется значительно ниже реберной дуги, но остается тонким и гладким. Зачастую он может не пальпироваться, так как печень не просто опускается, а поворачивается вокруг своей горизонтальной оси. Печеночный край при этом оказывается обращен вниз и кзади.

При гепатоптозе печень становится излишне подвижной, при этом происходит перегиб сосудистого пучка и желчного пузыря. В этой ситуации пациента может беспокоить печеночная колика. При перегибе печеночной артерии возникает ишемия органа, боли могут усиливаться. Если пациент занимает горизонтальное положение, симптоматика уменьшается. Также может возникать перегиб ободочной кишки с признаками кишечной непроходимости.

Диагностика гепатоптоза

Чаще всего больные вначале обращаются в клинику по поводу других заболеваний, и только при дополнительном обследовании выявляется опущение печени. После получения нормальных результатов печеночных проб и других анализов гастроэнтеролог назначает ряд необходимых исследований.

Золотым стандартом в диагностике гепатоптоза является проведение УЗИ печени и желчного пузыря в двух положениях – горизонтальном и вертикальном. Во время исследования фиксируется значительная подвижность печени (особенно ее правой доли), большой диапазон смещения внутренних органов в вертикальной плоскости при смене положения. Для дифференциальной диагностики может потребоваться обзорная рентгенография органов брюшной полости, ирригография с пероральным контрастированием в вертикальном положении, магнитно-резонансная томография — МРТ печени и желчевыводящих путей. Также большую роль в диагностике гепатоптоза играет радиоизотопная сцинтиграфия печени – она позволяет различить гепатомегалию — истинное увеличение печени и гепатоптоз.

Проводить дифференциальную диагностику гепатоптоза следует с желчнокаменной болезнью, нарушением функционирования сфинктера Одди, гепатитом, хроническим холециститом, грыжами брюшной полости, кишечной коликой и гастроптозом.

Лечение гепатоптоза

Умеренный гепатоптоз не требует активных лечебных мероприятий. Для восстановления положения печени обычно достаточно общеукрепляющих процедур. Начинать необходимо с соблюдения высококалорийной высокобелковой диеты, благодаря которой восстанавливается нормальная масса тела, а достаточная жировая прослойка фиксирует внутренние органы в физиологическом положении. Затем подключается лечебная физкультура – она помогает укрепить мышечный каркас. Для усиления мышц пресса и улучшения общего состояния следует совершать пешие прогулки на свежем воздухе, по утрам заниматься зарядкой. Прекрасный общеукрепляющий эффект оказывает плавание. В то же время, требуется исключить тяжелые физические нагрузки, а также упражнения, которые вызывают смещение внутренних органов: прыжки, бег, резкие наклоны и сгибания туловища.

Если же гепатоптоз значительный, либо опущение печени вызывает нарушение функционирования других органов, снижает уровень жизни пациента, показано оперативное лечение. При планировании оперативного вмешательства требуется консультация врача-эндоскописта. Существует множество методик гепатопексии, однако практически все они достаточно травматичны. Например, фиксация нижнего правого края печени к реберной поверхности диафрагмы требует нанесения мелких порезов на капсулу печени, а затем наложения глубоких швов на саму печень. В последние годы разработана новая методика пластической гепатопексии – печень фиксируется к реберной диафрагме с помощью специальной сетки-импланта. Данная методика позволяет придать органу устойчивое положение, рецидивов гепатоптоза при ней не наблюдается. При одновременном опущении печени, почки и угла ободочной кишки, а также полном спланхноптозе операция обычно не назначается, проводится курс консервативного лечения, направленный на восстановление положения внутренних органов.

При возникновении осложнений гепатоптоза (инфаркт печени, холецистит, кишечная непроходимость) может потребоваться ургентное оперативное вмешательство, направленное на устранение гепатоптоза и ликвидацию опасности для жизни пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гепатоптозе благоприятный, если пациент соблюдает предписания врача, направленные на восстановление физиологичного положения внутренних органов. Отсутствие своевременного лечения может привести к тяжелым хроническим заболеваниям печени, в том числе к циррозу. Кроме того, при длительно существующем гепатоптозе возможно развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Профилактика гепатоптоза заключается в соблюдении принципов рационального питания, регулярных умеренных физических нагрузках, поддержании нормального веса. При подготовке к беременности женщина должна укреплять мышцы брюшного пресса, а во время вынашивания малыша носить бандаж.

4 основных признака заболевания пищеварительного тракта: Роберт М. Нарваез, доктор медицинских наук, MBA: Пищеварительный медицинский центр

Принимаю заявки на телемедицину. Запланируйте виртуальный визит.

Заболевания пищеварительного тракта — это расстройства пищеварительного тракта. Пищеварительный тракт состоит из желудка, толстого и тонкого кишечника, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря и пищевода. В Центре заболеваний пищеварительного тракта и печени в Сан-Антонио предлагают обучение пациентов и передовые методы диагностики широкого спектра заболеваний пищеварительного тракта и печени. Существует множество различных типов заболеваний органов пищеварения, таких как:

• Камни в желчном пузыре
• Проблемы с прямой кишкой: геморрой, анальная трещина и выпадение прямой кишки.
• Проблемы с пищеводом: стриктура и ахалазия.
• Проблемы с желудком: язва желудка и гастрит.
• Проблемы с печенью: гепатит В, гепатит С, цирроз печени, печеночная недостаточность и алкогольный гепатит.
• Панкреатит.
• Проблемы с кишечником: рак, инфекции, глютеновая болезнь, болезнь Крона, язвенный колит, пертикулит, мальабсорбция, синдром короткой кишки и ишемия кишечника.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
• Воспалительные заболевания кишечника

Есть много признаков заболеваний органов пищеварения, вот первые признаки:

• Тошнота и рвота : тошнота – это позывы к рвоте, а рвота заставляет содержимое желудка подниматься вверх по пищеводу и выходить изо рта. Этот ранний предупреждающий знак может быть для:
  • Аппендицит.
• Кровотечение : может возникнуть внутри тела при утечке крови из кровеносных сосудов или органов. Это также может произойти вне тела, когда кровь течет через естественное отверстие или разрыв в коже.
• Вздутие живота : это состояние, при котором живот кажется полным и стянутым. Ваш живот может выглядеть опухшим. Некоторые распространенные причины включают в себя:
  • Синдром раздраженного кишечника.
  • Непереносимость лактозы и проблемы с перевариванием других продуктов.
  • Избыточный бактериальный рост в тонкой кишке.
• Запор : возникает, когда у людей твердый стул или проблемы с дефекацией.
• Диарея : это когда у вас выходит жидкий или водянистый стул. Это может быть вызвано бактериями или паразитами, обнаруженными в пище и воде.
• Изжога : это болезненное ощущение жжения чуть ниже или позади грудины. Большую часть времени она исходит из пищевода, а боль часто поднимается в грудь из желудка. Если у вас это происходит очень часто, у вас может быть гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
  • Изжога может быть более вероятной, если у вас есть грыжа пищеводного отверстия диафрагмы: состояние, которое возникает, когда верхняя часть желудка упирается в грудную полость.
• Боль в животе : боль в любом месте между грудью и пахом. Поскольку боль в животе в какой-то момент испытывает почти каждый, эту боль можно описать четырьмя различными способами:
  • Общая боль: вы чувствуете ее более чем в половине желудка. Эта боль обычно может указывать на желудочный вирус, расстройство желудка или газы. Если она становится более тяжелой, это может быть признаком закупорки кишечника.
  • Локализованная боль: обнаружена только в одной области желудка. Скорее всего, это признак проблем с органами, такими как аппендикс, желчный пузырь или желудок.
  • Спазматическая боль: в большинстве случаев не сильная, но может быть вызвана газами или вздутием живота и часто сопровождается диареей.
  • Коликообразная боль: эта боль приходит волнами. Он очень часто начинается и заканчивается внезапно и может быть тяжелым. Камни в почках и желчном пузыре являются распространенными причинами этой боли в желудке.
• Увеличение веса : непреднамеренное увеличение веса — это когда вы набираете вес, не пытаясь этого сделать, и ваши привычки в еде и питье не меняются. Некоторыми причинами могут быть лекарства, снижение метаболизма, гормональные изменения, вздутие живота или опухоль.
• Потеря веса : непреднамеренное снижение массы тела. Некоторыми причинами могут быть рак, хронические инфекции и болезни, наркотики, стресс или тревога, расстройства пищевого поведения, сверхактивная щитовидная железа и диабет. Известно, что воспалительное заболевание кишечника и многие другие заболевания вызывают быструю непреднамеренную потерю веса. Хронические проблемы с пищеварительной системой, которые уменьшают количество калорий и питательных веществ, поглощаемых вашим телом, включают диарею, хронический отек поджелудочной железы, удаление тонкой кишки и чрезмерное использование слабительных.

Существуют различные способы проверки на проблемы с пищеварением, такие как колоноскопия, эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта, капсульная эндоскопия, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и эндоскопическое ультразвуковое исследование. Если необходима операция, большинство процедур выполняются на желудочно-кишечном тракте.

Из всех признаков заболеваний органов пищеварения первые четыре могут быть любым из перечисленных выше симптомов. Это зависит от тяжести симптома и диагноза от медицинского работника. Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, обратитесь за помощью в Центр заболеваний пищеварительной печени Сан-Антонио !

Вам также может понравиться…

Телездравоохранение: преимущества телемедицины

Трудно попасть в клинику? Пытаетесь уменьшить воздействие COVID-19, а также других заразных заболеваний, и вам все еще нужно обратиться к врачу? Телемедицина безопасна и проста — получайте качественную помощь из любого места.

Как узнать, нужна ли мне холецистэктомия в Сан-Антонио?

Холецистэктомия — это хирургическая процедура, обычно используемая для удаления желчного пузыря, небольшого органа грушевидной формы, в котором накапливается и распределяется желчь до того, как она попадет в тонкую кишку через желчный проток, чтобы помочь в процессе пищеварения.

..

Где найти специалиста по грыже пищеводного отверстия диафрагмы в Сан-Антонио?

Часто называемая «большой мимикой», поскольку симптомы могут напоминать многие расстройства, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы образуется, когда желудок скользит через верхнее отверстие диафрагмы (называемое пищеводным отверстием) в среднее отделение грудной клетки, вызывая дискомфорт…

Как предотвратить рак толстой кишки

Нездоровый образ жизни и другие неотъемлемые факторы могут увеличить риск развития многих видов рака. Рак толстой кишки (также известный как колоректальный рак) относится к этому типу рака.

Различные виды рака толстой кишки и методы лечения

Рак толстой кишки, также известный как колоректальный рак, возникает при обнаружении раковых новообразований в толстой кишке или прямой кишке.

Много раз то, что начиналось как небольшие нераковые скопления клеток (известные как аденоматозные полипы), превращалось в раковые клетки.

Редкий случай пролапса тазовых органов у нерожавшей женщины с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и поликистозной болезнью печени (ПБП)

Редкий случай пролапса тазовых органов у нерожавшей женщины с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и поликистозной болезнью печени (ППП)

Шарон Хехтер, Нагапратап Ганта, Смрити Кочхар, Аниш Канукунтла, Прияранджан Ката, Джеймс Турро, Прамил Чериат

PDF

PDF

• Статья
• Авторы и т.д.

• Метрики

• Цифры и т.д.

Шарон Хехтер, Нагапратап Ганта, Смрити Кочхар, Аниш Канукунтла, Прияранджан Ката , Джеймс Турро, Прамил Чериат

---

Опубликовано: 29 ноября 2021 г. (см. историю)

DOI: 10.7759/куреус.20023

Цитируйте эту статью как: Хехтер С., Ганта Н., Кочхар С. и др. (29 ноября 2021 г.) Редкий случай пролапса тазовых органов у нерожавшей женщины с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и поликистозной болезнью печени (ПЛД). Куреус 13(11): e20023. doi: 10.7759/cureus.20023

---

Abstract

Поликистоз печени (ППП) — это состояние, которое чаще всего возникает у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек (АДПБП) и реже в виде изолированного заболевания печени. Наличие обоих состояний оказалось терапевтической проблемой. Пациенты с АДПБП могут страдать от значительных почечных и внепочечных осложнений и симптомов в результате объемных кист из-за поликистоза почек и увеличения печени. Мы представляем случай АДПБП у 56-летней женщины европеоидной расы, у которой развился пролапс тазовых органов, редкое осложнение, а также множество других осложнений АДПБП. Несмотря на высокую распространенность АДПБП, такие осложнения, как пролапс тазовых органов, редко сообщаются и обсуждаются в литературе. Медицинская бригада должна провести оперативное гинекологическое обследование, когда они поймут, что бремя кист становится настолько большим.

Введение

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП) является наиболее частым наследственным заболеванием почек, обусловленным мутациями в гене PKD1, расположенном на хромосоме 16p13.3, кодирующем полицистин-1, крупный интегральный мембранный белок, играющий роль в адгезии и регуляции внеклеточного матрикса. АДПБП типа I составляет от 85% до 90% случаев АДПБП [1]. АДПБП характеризуется прогрессирующим увеличением двусторонних кист почек, рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей, камней в почках и гематурии, что приводит к хронической болезни почек (ХБП) и часто приводит к терминальной стадии почечной недостаточности (ТХПН). АДПБП составляет 5-10% случаев терминальной стадии почечной недостаточности (ТХПН) [1]. АДПБП влияет на несколько систем, включая кисты печени, поджелудочной железы и арахидоновые, внутричерепные аневризмы, гипертонию, приводящую к сердечным осложнениям, дивертикулярную болезнь толстой кишки, грыжи брюшной полости, проблемы с фертильностью и бронхоэктазы. Однако пролапс тазовых органов является редким осложнением, косвенно возникающим в результате АДПБП. Пациентам с АДПБП рекомендуются различные скрининговые тесты для ранней диагностики этих осложнений и предотвращения заболеваемости и смертности.

Поликистозная болезнь печени (PLD) является частым внепочечным проявлением у пациентов с ADPKD. Распространенность ПЛД у пациентов с АДПБП колеблется от 20% до 75%. Патогенез PLD, связанный с ADPKD, включает нарушение клеточной адгезии в качестве первичного дефекта. Большинство пациентов с изолированной ПЛД обычно протекает бессимптомно. Однако пациенты с кистами печени, ассоциированными с АДПБП, более склонны к симптомам, связанным с почечной недостаточностью, а кисты печени являются причиной до 10% смертности у пациентов с АДПБП, находящихся на гемодиализе [2]. Мы сообщаем о редком осложненном случае компрессии окружающих органов брюшной полости вследствие АДПБП и ПЛД у 56-летней женщины европеоидной расы. Этот случай уникален тем, что у нее был сопутствующий пролапс тазовых органов как осложнение увеличения печени и почек.

Представление случая

56-летняя нерожавшая женщина европеоидной расы обратилась в нашу амбулаторную клинику с дискомфортом в левом нижнем квадранте живота. Дискомфорт был описан как волна жидкости, которая распространяется из левого нижнего квадранта к пупку, что усиливалось после еды. В течение последних 6 лет она страдала от хронической боли в боку 4/10. У нее в анамнезе АДПБП, множественные кисты печени наряду с другими осложнениями АДПБП, включая ХБП 3-й стадии, нефролитиаз, запор, пролапс митрального клапана, пролапс тазовых органов. Десять лет назад перенесла тотальную гистерэктомию с двусторонней сальпингоовариэктомией. Полгода назад выполнена робот-ассистированная лапароскопическая крестцовая кольпопексия, пластика паравагинального дефекта с пластикой цистоцеле, пластика ректоцеле с перинеорафией сеткой.

У нее нет детей. Семейный анамнез имеет большое значение: отец с поликистозом почек, гипертонией, аневризмой и болезнью сердца, мать с раком яичников. Ее жизненные показатели были ничем не примечательны: вес 116 фунтов (52,6 кг), пульс 68 ударов в минуту, температура 98,8 ℉ (37,1 ℃), артериальное давление 108/62 мм рт.ст., ИМТ 20,34 (18,5–24,9) и гипостенический габитус тела. При физикальном осмотре у нее был систолический шум +3 с среднесистолическим щелчком на верхушке; живот диффузно вздут, две трети его заполнены пальпируемыми образованиями из кист печени и почек, болезненность при пальпации.

Лаборатории показали повышенный уровень азота мочевины крови (АМК) 51 мг/дл (7-18 мг/дл), креатинин 2,14 мг/дл (0,6-1,2 мг/дл), снижение рСКФ 24 мл/мин (120-130 мл/мин) и низкий уровень натрия 133 мэкв/л (136–146 мэкв/л). Общий анализ крови показывает низкие эритроциты 3,96/мкл) и гемоглобин 11,9 г/дл (12–16 г/дл). УЗИ почек показало множественные простые и сложные кисты в двусторонних почках, почки размером 13,7 х 7,6 х 7,2 см слева и 12,2 х 6,1 х ​​6,3 см справа.

УЗИ брюшной полости показывает размер печени 20,4 в краниально-каудальном направлении, с бесчисленными простыми кистами, видимыми по всей печени. Эхокардиограмма показала слегка расширенное левое предсердие с нарушением диастолической дисфункции. Умеренный или тяжелый пролапс митрального клапана и митральная регургитация также оцениваются. Компьютерная томография (КТ) без контраста брюшной полости и таза показала обширные кисты с грубыми кальцификациями в двусторонних почках (рис. 9).0187 1A , 1B ) и многочисленные простые кисты по всей паренхиме печени (Рисунки 2A , 2B ). Ее кровяное давление контролируется с помощью 160 мг амлодипина-валсартана и 2,5 мг небиволола. Она также принимала 50 мг трамадола по мере необходимости от боли в течение последнего года.

Фигура 1: Корональная проекция (А) и аксиальная проекция (В) брюшной полости без контраста, показывающая простые и сложные кисты в паренхиме почки (красная стрелка). Обширные кисты с грубыми кальцификациями (белая стрелка) можно оценить в двусторонних почках.

Фигура 2: Неконтрастная компьютерная томография в коронарной проекции (А) и аксиальной проекции (В) брюшной полости, показывающая гиперплотные кисты в паренхиме печени и диффузно увеличенную печень (красная стрелка).

Обсуждение

АДПБП является наиболее распространенной наследственной причиной заболевания почек, на долю которой приходится 4,7% терминальной стадии почечной недостаточности в США [3].

Мы предполагаем, что объемные поражения являются основной причиной осложнений цистоцеле и ректоцеле у пациентов с АДПБП. Объемные очаги смещают окружающие органы к периферии, вызывая повышение внутрибрюшного давления. Более того, другой причиной повышенного внутрибрюшного давления может быть запор, который также вызывается опиоидами, которые наш пациент принимал от хронической боли. В исследовании Kim и соавт. нагрузка давлением объемных кист вызывала такие осложнения, как отек ног (20,4%), асцит (16,6%) и грыжи (3,6%), риск таких осложнений увеличивался на в шесть раз у пациентов с умеренной и тяжелой ПЛД [4]. Как и у этого пациента, не менее двух третей брюшной полости занимают кисты печени и почек, смещающие и сдавливающие кишечник и другие мягкие ткани по направлению к тазу, как показано на рис. 9.0187 1A , 2A . [5]. Вышеупомянутая пациентка не имела поддержки матки и связок для рассеивания силы от повышенного внутрибрюшного давления, приводящего к выпадению мочевого пузыря в свод влагалища. Факторами риска пролапса тазовых органов являются возраст, роды, дефицит эстрогенов и хронически повышенное внутрибрюшное давление [6]. У нашего пациента гистерэктомия с двусторонней овариэктомией была защитной, поскольку эстроген вызывал увеличение роста кисты печени [6]. Мы подозреваем, что гистерэктомия и сопутствующие заболевания, связанные с скоплением кист как из-за АДПБП, так и из-за ПЛД, могли значительно увеличить риск пролапса тазовых органов.

У большинства пациентов АДПБП диагностируется с помощью УЗИ брюшной полости случайно или как часть семейного анамнеза. Рутинное гинекологическое обследование рекомендуется любой женщине с АДПБП, особенно при внезапном снижении рСКФ, для определения риска пролапса тазовых органов и обеспечения раннего вмешательства [7]. Падение рСКФ может быть связано с обструкцией мочевыводящих путей, вызванной цистоцеле, что приводит к гидронефрозу. Как и у нашей пациентки, у нее развился пролапс тазовых органов одновременно с прогрессированием ХБП с 3 стадии на 4 стадию. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости без контраста помогает определить размер, расположение и протяженность кист.

Контроль артериального давления с помощью антигипертензивных средств, особенно с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА), показал улучшение ГЛЖ и смертности у пациентов с АДПБП. Хроническую боль у этих пациентов не следует лечить опиоидами, поскольку они могут усугубить запор и, следовательно, привести к повышению внутрибрюшного давления. Показано, что аналоги соматостатина, такие как октреотид или ланреотид, полезны для пациентов с ПЛД, поскольку они могут помочь как в облегчении симптомов, так и в уменьшении объема печени [3]. Кистозная фенестрация с сегментарной резекцией печени может быть рассмотрена у пациентов со значительной инвалидностью и тяжелыми симптомами в результате массивного поликистоза печени [8]. Пациентам с пролапсом тазового дна рекомендуется восстановление тазового дна и хирургическая коррекция пролапса. Трансплантация печени и почек является единственным радикальным методом лечения пациентов с тяжелым поликистозом почек и печени.

Выводы

Компрессия окружающих органов является хорошо известным осложнением у пациентов с АДПБП и ПЛД. Пролапс тазовых органов является редким осложнением у нерожавших женщин, хотя вероятной этиологией может быть АДПБП. Несмотря на высокую распространенность АДПБП, до сих пор остается много неизвестных патофизиологических механизмов и ассоциаций многих внепочечных проявлений. Тем не менее, нефрологи и врачи должны знать о возможности таких редких осложнений и своевременно принимать соответствующие меры, чтобы предотвратить заболеваемость и смертность.

---

Ссылки

1. Лучано Р.Л., Даль Н.К.: Внепочечные проявления аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПБП): рекомендации по рутинному скринингу и лечению. Трансплантация нефролового циферблата. 2014, 29:247-54. 10.1093/ndt/gft437
2. Chandok N: Поликистоз печени: клинический обзор. Энн Хепатол. 2012, 11:819-26. 10.1016/S1665-2681(19)31406-1
3. Шривастава А., Патель Н.: Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Ам семейный врач. 2014, 90:303-7.
4. Kim H, Park HC, Ryu H и др.: Клинические корреляты массового эффекта при аутосомно-доминантном поликистозе почек. ПЛОС Один. 2015, 10:e0144526. 10.1371/journal.pone.0144526
5. Blandon RE, Bharucha AE, Melton LJ 3rd, Schleck CD, Babalola EO, Zinsmeister AR, Gebhart JB: Частота восстановления тазового дна после гистерэктомии: популяционное когортное исследование. Am J Obstet Gynecol. 2007, 197:664.e1-7. 10.1016/j.ajog.2007.08.064
6. Моррис-Стифф Г., Коулз Г., Мур Р. и др.: Грыжа брюшной стенки при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Бр Дж Сур. 1997, 84:615-7. 10.1046/j.1365-2168.1997.02616.x
7. Alexander JL, Rustom R, Bone JM: Острая почечная недостаточность вследствие полного выпадения матки: роль поликистоза почек. Клин Нефрол. 2003, 60:143-5. 10.5414/cnp60143
8. Дрент Дж.П., Криспейн М., Нагорни Д.М., Камат П.С., Торрес В.Е.: Варианты медикаментозного и хирургического лечения поликистоза печени. Гепатология. 2010, 52:2223-30. 10.1002/hep.24036

Редкий случай пролапса тазовых органов у нерожавшей женщины с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и поликистозной болезнью печени (ППП)

---

Информация об авторе

Шэрон Хехтер

Терапия, Медицинский центр Hackensack Meridian Health Ocean, Брик, США

Нагапратап Ганта

Терапия, Медицинский центр Hackensack Meridian Health Ocean, Брик, США

Смрити Кочхар

Медицина, Школа остеопатической медицины Роуэна, Стратфорд, США

Аниш Канукунтла

Терапия, Медицинский центр Hackensack Meridian Health Ocean, Брик, США

Прияранджан Ката Соответствующий автор

Терапия, Медицинский центр Hackensack Meridian Ocean, Брик, США

Джеймс Турро

Терапия, Медицинский центр Hackensack Meridian Health Ocean, Брик, США

Прамил Чериат

Терапия, Hackensack Meridian Health, Ocean Medical Center, Брик, США

---

Заявление об этике и раскрытие информации о конфликте интересов

Люди: Все участники этого исследования получили согласие или отказались от него. Конфликты интересов: В соответствии с единой формой раскрытия информации ICMJE все авторы заявляют следующее: Информация об оплате/услугах: Все авторы заявили, что никакая финансовая поддержка для представленной работы не была получена ни от одной организации. Финансовые отношения: Все авторы заявили, что у них нет финансовых отношений в настоящее время или в течение предыдущих трех лет с какими-либо организациями, которые могут быть заинтересованы в представленной работе. Другие отношения: Все авторы заявили об отсутствии других отношений или действий, которые могли бы повлиять на представленную работу.

---

Информация о артикуле

ДОИ

10.7759/cureus.20023

Цитируйте эту статью как:

Hechter S, Ganta N, Kochhar S, et al. (29 ноября 2021 г.) Редкий случай пролапса тазовых органов у нерожавшей женщины с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и поликистозной болезнью печени (ПЛД). Куреус 13(11): e20023. Дои: 10.7759/cureus.20023

История публикаций

Начало экспертной оценки: 21 сентября 2021 г.
Экспертная проверка завершена: 29 ноября 2021 г.
Опубликовано: 29 ноября 2021 г.

Авторское право

© Copyright 2021
Hechter et al. Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0., которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания оригинального автора и источника.

Лицензия

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.

Редкий случай пролапса тазовых органов у нерожавшей женщины с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и поликистозной болезнью печени (ПБП)

---

Рисунки и т.

д.

Фигура 1: Корональная проекция (А) и аксиальная проекция (В) брюшной полости без контраста, показывающая простые и сложные кисты в паренхиме почки (красная стрелка). Обширные кисты с грубыми кальцификациями (белая стрелка) можно оценить в двусторонних почках.

Скачать полный размер

Фигура 2: Неконтрастная компьютерная томография в коронарной проекции (А) и аксиальной проекции (В) брюшной полости, показывающая гиперплотные кисты в паренхиме печени и диффузно увеличенную печень (красная стрелка).

Скачать полный размер

6.9

ОЦЕНКА 2 ЧИТАТЕЛЕЙ

ОЦЕНКА СООБЩЕНИЯ

Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс оценки рецензирования после публикации. Узнайте больше здесь.

Что такое SIQ™?

Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс рецензирования после публикации. SIQ™ оценивает важность и качество статей, используя коллективный разум сообщества Cureus в целом. Всем зарегистрированным пользователям предлагается внести свой вклад в SIQ™ любой опубликованной статьи. (Авторы не могут оценивать свои собственные статьи.)

Высокие рейтинги должны быть зарезервированы за работу, которая является действительно новаторской в ​​соответствующей области. Все, что выше 5, следует считать выше среднего. Хотя все зарегистрированные пользователи Cureus могут оценивать любую опубликованную статью, мнение экспертов в предметной области имеет значительно больший вес, чем мнение неспециалистов. SIQ™ статьи будет отображаться рядом со статьей после того, как она будет дважды оценена, и пересчитывается с каждой дополнительной оценкой.

Посетите нашу страницу SIQ™, чтобы узнать больше.

Закрыть

Коэффициент научного влияния™ (SIQ™)

Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) — это наш уникальный процесс оценки рецензирования после публикации. SIQ™ оценивает важность и качество статей, используя коллективный разум сообщества Cureus в целом.