Остеосклероз костей: Остеосклероз тазобедренного сустава в Москве — все методы лечения в Москве

Рентгенологическая диагностика первичного идиопатического остеоартроза | Смирнов А.В.

Остеоартроз (ОА) – хроническое прогрессирующее заболевание суставов, характеризующееся дегенерацией суставного хряща, изменениями в субхондральном отделе эпифизов костей и в околосуставных мягких тканях.

Состояние суставного хряща является важным не только для диагностики ОА, но и для оценки прогрессирования заболевания и проводимого лечения. Суммарная толщина суставного хряща на рентгенограммах определяется измерением ширины рентгеновской суставной щели между суставными поверхностями эпифизов костей. Ширина суставной щели до настоящего времени используется, как основной показатель в рентгенологической диагностике ОА, и стандартная рентгенография коленных суставов в прямой и боковой проекциях рекомендуется WHO и ILAR, как метод выбора для оценки динамики изменений в суставном хряще при проведении клинических испытаний лекарственных препаратов.

Рентгенография остается наиболее простым и общедоступным методом исследования суставов для оценки анатомических изменений структуры костей при ОА.

С точки зрения оперативности диагностики, простоты и удобства использования, особенно интересны передвижные рентгенодиагностические аппараты с полипозиционным штативом типа С-дуга, широко применяемые в мировой практике. Аппараты данного класса позволяют проводить исследования пациента в любых проекциях без изменения положения последнего. В России единственным производителем подобного оборудования является Санкт-Петербургская научно-исследовательская производственная компания “Электрон”. Характерные рентгенологические проявления ОА обычно легко определяются на стандартных рентгенограммах суставов, при этом сужение рентгеновской суставной щели соответствует объемному уменьшению суставного хряща, а субхондральный остеосклероз и остеофиты на краях суставных поверхностей есть ответная реакция костной ткани на увеличение механической нагрузки в суставе, что, в свою очередь, является результатом дегенеративных изменений и уменьшения в объеме суставного хряща. Данные рентгенологические симптомы рассматриваются, как специфические для ОА, используются для постановки диагноза ОА и входят в рентгенологические критерии (в сочетании с клиническими) диагностики ОА.

Рентгенологические симптомы, обязательные для постановки диагноза остеоартроза

Сужение рентгеновской суставной щели – один из самых важных рентгенологических симптомов, имеющий прямую коррелятивную связь с патологическими изменениями, происходящими в суставном хряще. Известно, что уменьшение в объеме суставного хряща распределяется неравномерно на разных участках суставной поверхности, в связи с чем рентгеновская суставная щель в разных отделах сустава имеет различную ширину. Согласно рекомендациям WHO/ILAR ширину рентгеновской суставной щели необходимо измерять в наиболее суженном участке. Считается, что в патологически измененном суставе именно этот участок испытывает наибольшие механические нагрузки (для коленного сустава – это медиальные отделы, для тазобедренного сустава – верхнемедиальные, реже – верхнелатеральные отделы). Анатомическими ориентирами, используемыми для измерения суставной щели на рентгенограммах крупных суставов являются:

а) для выпуклых поверхностей (головка и мыщелки бедренной кости) – кортикальный слой замыкательной пластины суставной поверхности кости;

б) для вогнутых поверхностей (край вертлужной впадины, проксимальные мыщелки большеберцовых костей) – край суставной поверхности в основании суставной впадины.

Остеофиты – костные разрастания на краях суставных поверхностей костей различной формы и размеров являются чрезвычайно характерным для ОА рентгенологическим симптомом. Остеофиты в начальных стадиях развития ОА суставов проявляются в виде заострений или небольших размеров (1–2 мм) костных образований на краях суставных поверхностей и в местах прикрепления собственных связок суставов (в коленных суставах это края межмыщелковых возвышений большеберцовых костей, в месте прикрепления крестообразных связок; в тазобедренных суставах – края ямки бедренной головки, на медиальной ее поверхности, в месте прикрепления собственной связки бедренной головки). По мере нарастания тяжести ОА в суставах и прогрессирующего сужения суставной щели остеофиты увеличиваются в размерах, приобретают различные формы в виде “губ” или “гребней”, прямолинейных или “пышных” костных разрастаний на широком или узком основании. При этом суставная головка и впадина могут значительно увеличиваться в поперечнике, становиться более массивными и расплющенными.

Количество остеофитов может быть подсчитано отдельно или суммарно в обоих суставах, а их размеры измерены по ширине в основании и по длине. Изменение количества остеофитов и их размеров является чувствительным индикатором прогрессирования заболевания, а отсутствие этих изменений может указывать на успешность в лечении ОА.

Субхондральный остеосклероз – уплотнение костной ткани, непосредственно расположенной под суставным хрящом. Обычно этот рентгенологический симптом выявляется на поздних стадиях ОА, когда суставная щель уже резко сужена и является следствием трения обнаженных сочленяющихся костных поверхностей друг о друга. Суставные костные поверхности при этом становятся неровными. Это свидетельствует о глубоком дегенеративном процессе в покровном хряще или о его исчезновении. Изменения целостности суставного хряща, что предшествует его количественному уменьшению, может быть результатом уплотнения кортикальной и трабекулярной костной ткани, непосредственно расположенных под хрящом.

Уплотнение субхондральной костной ткани в области суставных поверхностей костей измеряется в 3–х равноотстоящих точках вдоль суставного края; результаты измерения при этом могут быть усреднены.

Рентгенологические симптомы, необязательные для постановки диагноза первичного остеоартроза

Околосуставной краевой дефект костной ткани. Хотя этот рентгенологический симптом, который может наблюдаться при ОА, определен Altman с коллегами, как “эрозия суставной поверхности”, термин “околосуставной краевой дефект костной ткани” более предпочтителен, так как точной гистологической характеристики этих рентгенологически выявляемых изменений пока не дано. У больных с ОА они небольшие с участком остеосклероза в основании, при этом окружающая их костная ткань не имеет разрежения костной структуры, что характерно для истинных эрозий, выявляемых при ревматоидном артрите, которые не имеют склеротических изменений в основании и часто определяются на фоне околосуставного остеопороза.

Краевые дефекты костной ткани могут быть обнаружены на ранних стадиях ОА, появление их может быть связано с воспалительными изменениями в синовиальной оболочке. Эти изменения описаны в крупных суставах и в суставах кистей.

Субхондральные кисты – рентгенологически проявляются, как кольцевидные дефекты трабекулярной костной ткани в субхондральном отделе кости с четко определяемым склеротическим ободком. Субхондральные кисты формируются в результате резорбции костной ткани в области высокого внутрисуставного давления, в месте наибольшей нагрузки на суставную поверхность. Чаще всего эти кисты появляются при обострении заболевания и находятся в зоне наиболее узкой части суставной щели. Они характерны для ОА тазобедренных суставов и могут обнаруживаться как в головке бедренной кости, так и в крыше вертлужной впадины. О динамике изменений субхондральных кист судят по их количеству и размерам.

Внутрисуставные обызвествленные хондромы – образуются из участков некротизированного суставного хряща, а также могут являться фрагментом костной ткани – остеофита или продуцироваться синовиальной оболочкой. Хондромы обычно имеют небольшие размеры, находятся между суставными поверхностями костей или лежат сбоку от эпифизов костей, имеют различную форму (округлую, овальную, удлиненную) и неравномерную крапчатую структуру, связанную с отложением кальцийсодержащих веществ в хрящевую ткань. Количество их в суставе минимальное (1–2 хондромы).

В коленном суставе за обызвествленную хондрому можно принять сесамовидную кость (fabella) в подколенной ямке, которая при ОА коленного сустава также меняет свою форму, положение и размеры. Деформация fabella является одним из симптомов ОА коленного сустава.

Рентгенологическая диагностика остеоартроза тазобедренных суставов

На точность оценки ширины суставной щели в тазобедренных суставах влияют 3 фактора: позиция больного, поворот конечности и правильная центрация рентгеновского луча при рентгенографии сустава. Сравнение ОА изменений в тазобедренных суставах у одних и тех же больных в 2–х положениях (стоя и лежа) показало, что в положении больного стоя ширина суставной щели была достоверно меньше, чем когда больной лежал на столе. Cуставная щель сужена в большей степени тогда, когда стопа направлена кнутри. Смещение рентгеновской трубки в сторону от центра сустава может достоверно изменить ширину суставной щели. При этом рекомендуется, чтобы центральный рентгеновский луч проходил через центр бедренной головки. Правда, необходимо отметить тот факт, что раздельная рентгенография тазобедренных суставов приводит к увеличению лучевой нагрузки на пациентов.

В начальных стадиях (1–2 стадии по Kellgren) ОА тазобедренных суставов при рентгенологическом исследовании определяются: незначительное сужение суставной щели, слабовыраженный субхондральный остеосклероз, точечные кальцификаты в области наружного края крыши вертлужной впадины (зачаток остеофитов), заострение краев ямки бедренной головки в области прикрепления круглой связки бедренной головки (рис. 1).

 

Рис. 1. Обзорная Rо-графия тазобедренного сустава в прямой проекции.
Деформирующий остеоартроз II ст. по Kollgren. Крупные остеофиты на краях суставных поверхностей. Грибовидная деформация бедренной головки

В поздних стадиях заболевания (соответствует 3–4 стадии ОА по Kellgren) отмечаются:

• прогрессирующее сужение суставной щели

• формирование различной формы и размеров остеофитов на краях суставных поверхностей вертлужной впадины, бедренной головки, отчего она со временем приобретает грибовидную форму. В средней части вертлужной впадины возможно формирование клиновидного остеофита, который может обусловить латеральное смещение бедренной головки

• углубление вертлужной впадины может быть связано с развитием остеофитов; протрузия ее возможна на фоне остеопороза или истончения костей, составляющих дно вертлужной впадины

• выраженный субхондральный остеосклероз. Проявляется в первую очередь в области крыши вертлужной впадины, затем в верхнем отделе бедренной головки

• в далеко зашедших случаях – уменьшение в объеме и уплощение суставной поверхности бедренной головки на фоне выраженной кистовидной перестройки костной ткани, чередующейся с участками субхондрального остеосклероза. Костные кисты могут быть единичными или множественными. Возникают они в верхней части вертлужной впадины или в зоне наибольшей нагрузки на суставную поверхность бедренной головки

• асептический некроз бедренной головки

• подвывихи бедренной кости чаще вверх и латерально, реже вверх и медиально

• уплотнение костной ткани и укорочение шейки бедренной кости.

Свободные внутрисуставные тельца при коксартрозе выявляются редко.

При вторичном диспластичном коксартрозе все рентгенологические симптомы развиваются рано (в молодом или среднем возрасте) и могут закончиться асептическим некрозом бедренной головки и подвывихом или полным вывихом бедра.

Описан ишемический коксартроз с быстрым сужением суставной щели, перестройкой костной структуры в головке и шейке бедренной кости, ранними остеосклеротическими изменениями, но без значительного остеофитоза, с достаточно быстрым развитием деструкции бедренной головки.

Рентгенологическая диагностика остеоартроза коленных суставов

Коленные суставы – одни из самых трудных для правильного рентгенологического исследования из–за их структурной сложности и широкого диапазона движений. ОА в коленных суставах может быть ограниченно распространенным даже в определенном отделе сустава, что также затрудняет диагностику изменений в суставе. Последние клинические и эпидемиологические работы подтвердили важность исследования пателлофеморального сустава в оценке ОА коленного сустава, так как совместное исследование этих суставов обнаруживает заболевание приблизительно в 50% от всех обследованных больных и доказывает, что к прямой рентгенографии коленных суставов необходимо в обязательном порядке добавлять прицельный снимок надколенника в боковой или аксиальной проекции. Незначительно согнутый в положении стоя и в прямой проекции коленный сустав является наиболее приемлемым положением для объективной оценки ширины суставной щели. Каждый коленный сустав сгибается так, чтобы опорные площадки суставной поверхности большеберцовой кости стали горизонтальными, шли параллельно с центральным рентгеновским пучком и были перпендикулярны кассете. Центр сустава (суставной щели) должен совпадать с центром рентгеновского луча. Рентгенологическое исследование феморопателлярного сустава может быть проведено в положении больного лежа на животе с максимально согнутой в коленном суставе ногой или с использованием метода Ahlback, когда больной стоит и коленный сустав согнут под углом 30° от вертикального положения. В этом положении сустав находится под функциональной нагрузкой, гарантируется, что поверхности сустава хорошо видны, обеспечивается более точная оценка хрящевой ткани, чем в том случае, когда больному проводится исследование в положении лежа.

Рентгенологическая диагностика артроза феморопателлярного сустава в боковой и аксиальной проекциях характеризуется: сужением суставной щели между надколенником и бедром; остеофитами на задних углах надколенника и мыщелков бедренной кости; субхондральным остеосклерозом надколенника; единичными субхондральными кистами со склеротическим ободком.

Данный артроз почти всегда наружный, иногда наружный и внутренний, редко – только внутренний (диагностируется только по аксиальному снимку).

Ранние рентгенологические признаки (соответствуют 1–2 стадиям артроза по Kellgren):

1. Вытягивание и заострение краев межмыщелкового возвышения большеберцовой кости (в месте прикрепления крестообразной связки).

2. Небольшое сужение суставной щели (чаще в медиальном отделе сустава).

3. Заострение краев суставных поверхностей мыщелков бедренной и большеберцовой кости, чаще в медиальном отделе сустава (связано с большей нагрузкой на этот отдел сустава), особенно при наличии варусной деформации сустава; реже – в латеральной части или одновременно в обеих половинах суставной поверхности (рис. 2).

 

Рис. 2. Rо-графия коленных суставов в боковой проекции.
Артроз феморопателлярных суставов (больше слева). Артроз коленных суставов (I ст по Kollgren справа, IV ст. по Kollgren слева)

При прогрессировании артроза коленных суставов (соответствует 3–4 стадиям артроза по Kellgren):

• нарастает сужение суставной щели

• развивается субхондральный остеосклероз в наиболее нагруженной части сустава

• появляются множественные крупные остеофиты на боковых, передних и задних краях суставных поверхностей

• редко обнаруживаются субхондральные кисты

Вторичный синовит с развитием субпателлярной или подколенной кисты Бейкера:

• суставные поверхности бедренной и большеберцовой кости уплощаются, становятся неровными и теряют свою анатомо–функциональную дифференциацию

• многогранную неправильную форму преобретает сесамовидная кость (fabella)

• могут обнаруживаться обызвествленные хондромы

• редко возможно развитие асептических некрозов мыщелков костей.

Остеартроз проксимальных и дистальных межфаланговых суставов

Стандартная рентгенография кистей проводится в прямой проекции. Пальцы расположены вместе, кисти лежат ровно на кассете на одной линии с осью, проходящей через предплечья и запястья.

Начальные проявления (соответствуют 1–2 стадиям артроза по Kellgren):

Небольшие заострения краев или остеофиты с нерезким субхондральным остеосклерозом; мелкие, субхондрально расположенные кисты при нормальной или слегка суженной суставной щели, мелкие кальцификаты в мягких тканях в области боковых краев суставных поверхностей костей.

Выраженные изменения (соответствуют 3–4 стадиям артроза по Kellgren):

Умеренно выраженные или крупные остеофиты, деформация краев суставных поверхностей, значительное сужение суставных щелей, остеосклероз (узелки Гебердена в дистальных межфаланговых суставах и узелки Бушара в проксимальных), кисты со склеротическим ободком, краевые дефекты суставных поверхностей, при этом костные выступы с одной стороны могут вклиниваться в другую. Обычно краевые дефекты окружены зоной остеосклероза (рис. 3).

 

Рис. 3. Обзорная Rо-графия кистей.
Множественные артрозы дистальных и проксимальных межфаланговых суставов. Множественные узелки Гебердена и Бушара. Выраженный артроз 1-го левого запястнопястного сустава

Стандартная и микрофокусная рентгенография суставов

Методы для оценки прогрессирования ОА основываются на выявлении изменений рентгенологических симптомов в суставах. Длительные исследования рентгенологических изменений у больных с ОА в коленных суставах, получавших негормональное противовоспалительное лечение, показало отсутствие рентгенологического прогрессирования заболевания после 2–х лет наблюдений и минимальные различия между группами, получавшими лечение, и в контроле. Отсутствие достоверных изменений в этих и других, длительных исследованиях дают основание предполагать, что рентгенологические симптомы при стандартной рентгенографии суставов остаются относительно стабильными в течение длительного периода времени при ОА и предложению, что более чувствительная технология, такая как микрофокусная рентгенография суставов, должна более широко использоваться при оценке динамики изменений.

. Длительные исследования рентгенологических изменений у больных с ОА в коленных суставах, получавших негормональное противовоспалительное лечение, показало отсутствие рентгенологического прогрессирования заболевания после 2–х лет наблюдений и минимальные различия между группами, получавшими лечение, и в контроле. Отсутствие достоверных изменений в этих и других, длительных исследованиях дают основание предполагать, что рентгенологические симптомы при стандартной рентгенографии суставов остаются относительно стабильными в течение длительного периода времени при ОА и предложению, что более чувствительная технология, такая как , должна более широко использоваться при оценке динамики изменений.

В микрофокусных рентгеновских аппаратах применяются специальные рентгеновские трубки с точечным источником излучения. Количественная микрофокусная рентгенография с прямым увеличением изображения показывает достаточную чувствительность по выявлению мелких изменений в структуре костей. С помощью этого метода прогрессирование ОА и эффект от проводимого лечения может быть зарегистрирован и точно измерен за достаточно короткое время между исследованиями. Это достигается благодаря стандартизации исследования и использованию рентгенографической измерительной процедуры, улучшению качества получаемых рентгенограмм суставов с прямым увеличением изображения, что позволяет регистрировать невидимые на стандартных рентгенограммах структурные детали кости. WHO/ILAR рекомендуют измерять ширину суставной щели вручную методом Lequesne с использованием увеличительной линзы и расчетом ширины сустава в различных точках. Такие измерения показывают, что при повторных измерениях коэффициент вариации составляет 3,8% . Развитие микрокомпьютерной и анализирующей изображения техники обеспечивает более точный метод измерения изменений в анатомии суставов, чем ручные методы. Цифровая обработка рентгеновского изображения сустава позволяет автоматически измерить ширину суставной щели компьютером. Ошибка исследователя практически исключается, потому что точность при повторных измерениях устанавливается самой системой.

.

Остеосклероз — это… Что такое Остеосклероз?

изменение структуры костной ткани, сопровождающееся увеличением количества костных перекладин (балок) и уменьшением межбалочных костномозговых пространств в единице объема кости. Наблюдается как в губчатом, так и в корковом веществе. При О. происходит утолщение кортикального слоя в основном за счет внутренних отделов кости. Это приводит к сужению костномозгового пространства; при крайней степени выраженности процесса костномозговой канал полностью закрывается, и кость приобретает гомогенную плотную структуру — эбурнеация кости. В зависимости от причины возникновения различают три основных вида О.: физиологический, или функциональный, часто наблюдаемый в процессе роста скелета в области ростковых зон, по ходу основных так называемых силовых линий кости; идиопатический, связанный с пороками развития костной ткани, например в процессе онтогенеза, при остеопойкилии (Остеопойкилия), мраморной болезни (Мраморная болезнь), Мелореостозе; посттравматический, развивающийся на почве патологических процессов при заживлении переломов костей. Кроме того, выделяют О. при воспалительных заболеваниях, когда изменяется структура губчатого вещества с появлением отдельных участков уплотнения кости без четких контуров, которые имеют тенденцию к слиянию между собой; реактивный О. — реакцию кости на опухолевый или дистрофический процесс, проявляющийся возникновением на границе с неизмененной костной тканью зоны склероза. Особой формой является токсический О., развивающийся в результате токсического действия некоторых металлов или других веществ. Существует группа наследственно детерминированных заболеваний скелета, ведущим признаком которых служит О. Различный характер О. и сочетание его с другими признаками послужили основанием для выделения этих заболеваний в самостоятельные нозологические формы, которые включены в Международную номенклатуру наследственных заболеваний костей (Париж, 1983). К их числу относятся остеопетроз, дизостеосклероз, пикнодизостоз и склероостеоз. Остеопетроз (мраморная болезнь, остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) в зависимости от времени появления первых клинических признаков описан как две нозологические формы — остеопетроз с ранней и поздней манифестацией. Однако различия между ними не только во времени проявления, но и в характере наследования. Первая форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, а вторая — по аутосомно-рецессивному. Остеопетроз с ранней манифестацией проявляется с рождения макроцефалией, сочетающейся с гидроцефалией, а также низким ростом, патологическими переломами и гепатоспленомегалией. Возможно развитие симптомов сдавления черепных нервов (нарушение зрения и слуха). При рентгенологическом исследовании отмечают гомогенную структуру костей и отсутствие костномозгового канала. Метафизы длинных трубчатых костей булавовидно расширены. Характерен склероз основания черепа, сопровождающийся уменьшением пневматизации его синусов. Поражение костей при остеопетрозе приводит к нарушению кроветворения из-за избыточного развития компактного вещества, в результате чего часто наблюдается анемия и другие признаки угнетения гемопоэза.

При остеопетрозе с поздней манифестацией те же симптомы появляются не раньше, чем в возрасте 5—10 лет, и остеосклероз у этих больных не носит генерализованного характера.

Дизостеосклероз — заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте уменьшением роста, склерозированием костей, нарушением развития зубов из-за гипоплазии эмали, неврологическими нарушениями (атрофией зрительного нерва, бульбарным параличом и др. ), которые обусловлены сдавлением черепных нервов. О. при дизостеосклерозе охватывает длинные трубчатые кости, а также кости черепа, ребра, ключицы и кости таза. Тела позвонков плоские, также склерозированы. В длинных трубчатых костях склероз распространяется на эпифизы и диафизы. Метафизы расширены, но рентгенологически их структура в основном не отличается от нормальной. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Пикнодизостоз (акроостеолитический остеопетроз) — разновидность карликовости, обусловленной укорочением конечностей. Время проявления пикнодизостоза вариабельно, но чаще заболевание начинается в первые годы жизни. Лицо больных имеет характерные особенности: увеличенные лобные бугры, гипертелоризм, клювовидный нос, широкий угол нижней челюсти. При пикнодизостозе возникают патологические переломы, нарушаются рост и развитие зубов. Кисти укорочены (акромелия), определяется гипоплазия дистальных фаланг. О. наиболее выражен в дистальных отделах конечностей. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Склеростеоз проявляется в раннем детском возрасте. Лицо больных плоское, переносица уплощена, определяются гипертелоризм и прогнатия. Характерными признаками являются кожная синдактилия, сочетающаяся с диспластичными ногтями пальцев кисти. При рентгенологическом исследовании определяется остеосклероз ключиц, основания черепа и нижней челюсти. В длинных трубчатых костях склероз охватывает только утолщенный кортикальный слой. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, М., 1985; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1—2, М., 1964.

перестройка костной структуры, характеризующаяся увеличением числа костных перекладин в единице объема кости, их утолщением, деформацией и уменьшением костномозговых полостей вплоть до полного их исчезновения; выявляется рентгенологически.

Остеосклеро́з генерализо́ванный (о. generalisata) — см. Остеосклероз системный.

Остеосклеро́з диффу́зный (о. diffusa) — равномерный О., главным образом диафизарных отделов трубчатых костей; наблюдается, например, при хронических остеомиелитах.

Остеосклеро́з ограни́ченный (о. localisata; син. О. очаговый) — О. сравнительно небольшого участка кости; обычно является результатом регенерации костной ткани в очаге ее воспалительной деструкции.

Остеосклеро́з очаго́вый (о. focalis) — см. Остеосклероз ограниченный.

Остеосклеро́з распространённый — О. нескольких костей или целых отделов скелета.

Остеосклеро́з систе́мный (о. systemica; син. О. генерализованный) — О. всех костей скелета; встречается, например, при мраморной болезни, при лейкозе.

Артрозы

АРТРОЗ – это хроническое заболевание суставов, при котором происходят дегенеративно-дистрофические изменения всех суставных элементов: внутрисуставного хряща, костей, связок, околосуставных мышц, суставных сумок, суставной жидкости.

Классификация артроза по стадиям

• 0 стадия – отсутствие явных рентгенологических признаков;
• I стадия – кистовидная перестройка костной структуры, линейный остеосклероз в субхондральных отделах, появление маленьких краевых остеофитов;
• II стадия – симптомы первой стадии и более выраженный остеосклероз – сужение суставной щели;
• III стадия – выраженный субхондральный остеосклероз, большие краевые остеофиты, значительное сужение суставной щели;
• IV стадия – грубые массивные остеофиты, суставная щель прослеживается с трудом, эпифизы костей, образующих сустав, деформированы, резко уплотнены.

Причины

Артроз может стать результатом травмы, чрезмерной физической нагрузки на сустав, избыточного веса, эндокринных расстройств, нарушения обменных процессов в организме, снижения кровотока сустава. Имеет значение и наследственный фактор.

По причинам развития артроз делят на следующие виды:

• Артроз первичный (идиопатический) – возникает вследствие нарушения соотношения процессов дегенерации и синтеза в хрящевой ткани.
• Артроз вторичный – возникает в суставе с нарушением нормального соотношения суставных поверхностей и перераспределением нагрузки на хрящ, концентрацией давления на его определенные участки. Происходит дегенерация ранее измененного хряща.

По локализации артроз различают:

Артроз локализованный: поражается заболеванием один сустав Артроз генерализованный (полиартроз): происходит поражение нескольких суставов

Симптомы

• боль во время нагрузки на сустав, утихающая в покое
• при прогрессировании заболевания боль становится постоянной
• хруст при движениях в суставе
• чувство напряжения мышц в области сустава
• ломота в суставе при переохлаждениях
• появление припухлости в суставе, а со временем – его деформация
• ограничение движений в суставе

Диагностика

Артроз выявляется при осмотре врачом травматологом-ортопедом на основании типичных клинических признаков и наличии характерных изменений на рентгенограммах.

Лечение

Методы лечения артроза зависят от выявления причин его возникновения, локализации и стадии болезни.

Самолечение артроза или же игнорирование его симптоматики может отразиться необратимыми изменениями в суставах и опорно-двигательном аппарате в целом. Лечение должно осуществляться только квалифицированными специалистами на основе современных методик с применением сертифицированных препаратов.

ОБРАТИМЫЕ И НЕОБРАТИМЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНО-СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ I ТИПА | Соловьева

Введение

Болезнь Гоше (БГ) — наиболее частая форма на­следственных ферментопатий, объединенных в груп­пу лизосомных болезней накопления. В основе забо­левания лежит наследственный дефицит активности кислой β-глюкозидазы (глюкоцереброзидазы, ГЦБ) — лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма [1—3]. Заболе­вание встречается с частотой от 1:40 000 до 1:60 000 у представителей всех этнических групп; в популя­ции евреев-ашкенази частота заболевания достигает 1:450-1:1000 [4].

БГ впервые была описана в 1882 г. французским вра­чом Philippe C.E. Gaucher, который выделил патогномоничные для данного заболевания клетки — макрофаги, накапливающие липиды, позднее названные клетками Гоше. В 1901 г. БГ квалифицировали как лизосомную болезнь накопления с аутосомно-рецессивным типом наследования. В 1965 г. было установлено, что причиной заболевания является врожденный дефицит ГЦБ — лизосомного фермента, участвующего в расщеплении гликосфинголипидов мембран разрушающихся клеток, в частности глюкоцереброзида [3, 4].

БГ наследуется по аутосомно-рецессивному меха­низму. Присутствие двух мутантных аллелей гена ГЦБ ассоциировано со снижением (или отсутствием) каталитической активности ГЦБ, что приводит к на­коплению в цитоплазме клеток неутилизированных липидов [3].

ГЦБ содержится во всех клетках организма, одна­ко дефицит этого фермента имеет наибольшее значе­ние для антигенперерабатывающих макрофагов, по­скольку важная функция этих клеток-«мусорщиков» состоит в деградации клеток крови (лейкоцитов, эрит­роцитов), закончивших свой жизненный цикл. Отсут­ствие ГЦБ или низкая активность фермента приводят к накоплению в лизосомах макрофагов неутилизированных липидов и образованию характерных клеток накопления (клеток Гоше) [3—5].

Накопление в цитоплазме макрофагов нерасщепленных продуктов метаболизма сопровождается продукцией этими клетками провоспалительных цитокинов, аутокринной стимуляцией моноцитопоэза (продукция моноцитов — клеток-предшественников макрофагов — в костном мозге) и увеличением абсо­лютного количества макрофагов в местах их «физио­логического дома» (селезенка, печень, костный мозг, легкие), что проявляется гепато- и спленомегалией, инфильтрацией макрофагами костного мозга, легких и других органов [5, 6].

Патогенез многообразных клинических проявлений БГ прежде связывали с накоплением в органах и тка­нях перегруженных липидами макрофагов, механи­ческим замещением и нарушением нормальной струк­туры тканей клетками Гоше. Согласно современной концепции, в основе заболевания лежит не столько ме­ханическое накопление «переполненных продуктами деградации» макрофагов в органах и тканях, сколько активация и расстройства многочисленных функций этих клеток, в том числе нарушение регуляции крове­творения и метаболизма костной ткани, что, предполо­жительно, лежит в основе цитопенического синдрома и поражения костной системы [5].

БГ I типа — наиболее частый клинический вариант заболевания, встречается как у детей, так и взрослых. Средний возраст больных ко времени манифестации заболевания варьирует от 30 до 40 лет. Трудности при раннем выявлении заболевания обусловлены ва­риабельностью клинических проявлений на ранних стадиях болезни, а также их малой специфичностью [7]. Основные симптомы БГ включают спленомегалию, гепатомегалию, цитопению, поражение костно­суставной системы. Поражение костной системы при БГ I типа встречается в 70—100 % случаев. Пре­имущественно поражаются длинные трубчатые кости и позвоночник. При этом отмечается исключительная гетерогенность характера и степени выраженности изменений костно-суставной системы, причина ко­торой до настоящего времени остается неясной [7, 8].

Помимо этого, трудности вызывает как первичная, так и дифференциальная диагностика БГ с рядом других гематологических, онкологических и соматических заболеваний. Связано это с неспецифическими кли­ническими проявлениями и сходной лучевой семио­тикой этих заболеваний [9].

Основой современной диагностики БГ является био­химический анализ активности ГЦБ в лейкоцитах крови. Диагноз подтверждают лабораторно при сниже — нии активности фермента менее 30 % от нормального значения [10]. Степень снижения активности фермен­та не коррелирует с тяжестью клинических проявле­ний и течения заболевания [3]. Современное лечение БГ заключается в назначении пожизненной замести­тельной ферментной терапии (ЗФТ) рекомбинантной ГЦБ [5, 10]. Таким образом, очевидна необходимость полноценного клинико-лабораторного обследования таких больных, а также использование комплекса ме­тодов лучевой диагностики для оценки степени тяже­сти поражения костно-суставной системы [11].

Цель работы — представить лучевую семиотику обратимых и необратимых изменений костно-сустав­ной системы при БГ I типа и определить роль маг­нитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике и оценке степени тяжести поражения костно-сустав­ной системы у больных БГ I типа.

Материалы и методы

Проведен анализ данных лучевых исследований, выполненных у больных БГ I типа, которые находи­лись на лечении в отделении орфанных заболеваний ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ с 2010 по 2018 г. SE, Т2SE, STIR. Исследования проводились на двух магнитно-резонансных томо­графах: Signa Profile фирмы General Electric (США) с индукцией магнитного поля 0,23 Т с использова­нием катушек Body Flex Coil (M и L), Ingenia фир­мы Philips (Нидерланды) с индукцией магнитного поля 1,5 Т с использованием катушек dStream Anterior, dStream Posterior.

Рисунок 1. Рентгенограмма бедренных костей в прямой проекции. Булавовидная деформация дистальных метадиафизов бедренных костей с расширением костно­мозговых каналов по типу колб Эрленмейера

Figure 1. Plain radiograph of femurs in direct projection. Erlenmeyer flask deformity of femurs

Результаты

Рентгенография

Классическую рентгенографию использовали для первичной оценки структурных изменений ко­стей, что позволило установить грубые патологические изменения костно-суставной системы при БГ, преиму­щественно необратимого характера:

• деформацию костей по типу колб Эрленмейера;
• неоднородность костной структуры;
• асептические некрозы головок бедренных костей;
• патологические переломы.

1. Деформация костей по типу колб Эрленмейера

Представляет собой заметное расширение кост­номозгового канала дистальных отделов бедренных и проксимальных отделов большеберцовых костей с истончением коркового слоя изнутри вследствие на­рушения ремоделирования костной ткани (рис. 1). Де­формация костей по типу колб Эрленмейера выявлена у 97 % больных.

Рисунок 2. Рентгенограммы бедренных костей в прямых проекциях. Костная струк­тура дистальных отделов бедренных костей очагово разрежена с чередованием склеротического компонента. Деформирована по крупноячеистому (а) и пятнисто- поротическому типам (б)

Figure 2. Plain radiographs of femurs in direct projections. Bone structure of distal femurs discharged by foci with alternation of the sclerotic component. Deformed by coarse (a) and spotty-porotic types (б)

Рисунок 3. Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции. Асепти­ческий некроз головки правой бедренной кости в стадии исхода. Вторичный остео­артроз правого тазобедренного сустава

Figure 3. Plain radiograph of hips in direct projection. Osteonecrosis of right femoral head. Secondary osteoarthrosis of right hip joint

2. Неоднородность костной структуры

Структура костей при БГ различной степени выраженности была разрежена за счет проявления остео- пении и общего остеопороза. Внутренние контуры кортикального слоя становились слегка смазанными, наружные оставались гладкими. Главным образом в губчатых концах длинных костей выявлялись небольшие очаговые округлые и овальные ограни­ченные просветления, окруженные реактивными уплотнениями — склеротическими участками, в ре­зультате чего кость приобретала широкопетлистую или пятнисто-поротическую структуру. Иногда дан­ные очаги остеолизиса сливались в более крупные дефекты, отделенные друг от друга перекладинами, косо и поперечно пересекающими кость, и рисунок становился крупноячеистым (рис. 2). Вышеописан­ные изменения встречались у 57 % обследованных больных.

3. Асептические некрозы головок бедренных костей

Часто структурные изменения определялись в го­ловке и шейке бедренной кости (табл. 1). В тяжелых случаях деструктивные явления были настолько резко выражены, что головка разрушилась, что было выяв­лено в 26 % случаев. В результате отмечалась ее гри­бовидная деформация с укорочением шейки бедрен­ной кости, что сопровождалось развитием вторичного остеоартроза тазобедренного сустава (рис. 3).

4. Патологические переломы

Вследствие истончения кортикального слоя больших трубчатых костей течение БГ в 8 % случаев осложня­лось патологическими переломами, которым чаще всего подвергались проксимальные отделы бедренных костей (рис. 4).

Рисунок 4. Рентгенограмма проксимального отдела правой бедренной кости в прямой проекции. Патологический подвертельный перелом бедренной кости с поперечным смещением и частичным вклинением отломков

Figure 4. Plain radiograph of proximal right femur in direct projection. Pathological sub­trochanteric fracture of the femur with a transverse displacement and partial penetrations of fragments

Рисунок 5. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т1-ВИ режим). Выра­женная инфильтрация костного мозга бедренных костей и костей таза. Гомогенный тип. Распространенность — 4 области

Figure 5. MRI of femurs in coronal projection (Ti-WI). Expressed bone marrow infiltra­tion of femurs and pelvic bones. Homogenous type. Prevalence — 4 areas

В таблице 1 представлена частота встречаемости необратимых изменений костно-суставной системы у 86 обследованных больных БГ.

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет оценить состояние костного мозга у взрослых больных БГ, а также выявить:

• инфильтрацию костного мозга клетками Гоше;
• трабекулярный отек, медуллярный и кортико-ме- дуллярный остеонекроз как проявления ишемии костного мозга;
• остеосклероз;
• остеолизис.

Таблица 1. Изменения костей (по данным рентгенографии, n = 86)

Table 1. Bone changes (according to X-ray, n = 86)

№	Вид изменений Type of changes	Количество больных (%) Number of patients (%)
1	Деформация по типу колб Эрленмейера Erlenmeyer flask deformity	83 (97)
2	Неоднородность костной структуры Heterogeneity of bone structure	49 (57)
3	Асептический некроз головок бедренных костей Osteonecrosis of femoral heads	22 (26)
4	Патологические переломы Pathological fracture	7 (8)

1. Инфильтрация костного мозга клетками Гоше Специфическая инфильтрация костного мозга клет­ками Гоше носила как очаговый, так и диффузный характер и на МРТ проявлялась изменением интен­сивности сигнала с повышенного на гипоинтенсивный в Т1- и Т2-взвешенных изображениях (ВИ) (рис. 5). Встречалась у 95 % нелеченых больных, включенных в исследование. Степень распространенности, выра­женности и характер инфильтрации костного мозга значительно варьировали.

МРТ позволила провести динамический контроль за состоянием костного мозга у больных старше 25 лет. На фоне проводимой ЗФТ структура вещества костно — го мозга восстанавливалась, происходило увеличение процентного содержания жира, что подтверждается повышением интенсивности МР-сигнала от костного мозга (рис. 6).

2. Трабекулярный отек, медуллярный и кортико-медул- лярный остеонекроз как проявления ишемии костного мозга

На МРТ участки трабекулярного отека костного мозга (обратимая фаза ишемии) визуализировались в 27 % случаев, характеризовались промежуточной интенсивностью сигнала в Т1-ВИ и гиперинтенсив- ным сигналом в Т2-ВИ, последовательностях Stir (рис. 7).

Необратимые ишемические изменения костного мозга у больных определялись в эпифизах (асеп­тический или кортико-медуллярный остеонекроз), а также в метафизах и диафизах костей (медулляр­ный остеонекроз). МР-признаки остеонекроза ва­рьировали в зависимости от стадии патологического процесса и встречались у 55 % больных. Для необра­тимой фазы специфична картина поражения, к кото рой были отнесены хорошо видимые в Т1- и в Т2-ВИ гипоинтенсивные линии, своей конфигурацией на­поминающие географическую карту. Чаще всего при БГ поражались головки бедренных костей, ди­стальные отделы бедренных и проксимальные отде­лы большеберцовых костей (рис. 8, 9). Кортико-медуллярный остеонекроз выявлен у 28 % больных, медуллярный — у 53 %.

Рисунок 6. МРТ бедренных костей в корональной проекции (а, б: Т1-ВИ режим). Инфильтрация костного мозга клетками Гоше до лечения (а) и полный ее регресс через 5 лет терапии (б)

Figure 6. MRI of femurs in coronal projection (a, б: TT-WIj. Bone marrow infiltration by Gauche cells before treatment (aj and it’s complete regression after 5 years of treatment (б)

Рисунок 7. МРТ тазобедренных суставов в корональной проекции (режим Stir). Отек костного мозга головки и шейки правой бедренной кости

Figure 7. MRI of hip joints in coronal projection (Stirj. Bone marrow edema of head and neck right femur

Выпот в полость сустава обычно отмечался в случа­ях, когда некрозу подвергались эпифизы костей, об­разующих сустав. При этом кортикальный слой, по­крывающий некротический участок костного мозга, истончался с развитием вдавленного субхондрального перелома. В дальнейшем происходило полное отделе­ние секвестра от эпифиза кости линией высокой ин­тенсивности на Т2-ВИ и низкой на Т1-ВИ, что соот­ветствовало стадии фрагментации (рис. 10). Стадия исхода кортико-медуллярного остеонекроза характе­ризовалась преобладанием деформирующих измене­ний с формированием вторичного остеоартроза и была выявлена у 26 % больных (рис. 11).

Рисунок 8. МРТ тазобедренных суставов в корональной (а: Т1-ВИ режим) и аксиальной (б: Т2-ВИ режим) проекциях. Кортико-медуллярный остеонекроз в головке правой бедренной кости. Секвестрация некротического участка

Figure 8. MRI of hip joints in coronal (a: ТТ-WI) and transversal (б: T2-WI) projections. Cortico-medullary osteonecrosis in right femoral head. Sequestration of necrotic area

Рисунок 9. МРТ бедренных костей в корональной проекции (режим Т2-ВИ). Ме­дуллярный остеонекроз в диафизах бедренных костей

Figure 9. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Medullary osteonecrosis in diaphysis of femurs

Рисунок 10. МРТ правого тазобедренного сустава в корональной проекции (режим Stir). Субхондрально расположенный некротический фрагмент в головке бедренной кости

Figure 10. MRI of right hip joint in coronal projection (Stir). Subchondral necrotic frag­ment located in femoral head

Рисунок 11. МРТ тазобедренных суставов в корональной проекции (Т2-ВИ режим). Асептический некроз головки правой бедренной кости в стадии исхода; вторичный остеоартроз правого тазобедренного сустава

Figure 11. MRI of hip joints in coronal projection (T2-WI). Osteonecrosis of right femo­ral head. Secondary osteoarthrosis of right hip joint

3. Остеосклероз

В 12 % случаев распространенный остеонекроз при­водил к формированию постинфарктного остеоскле­роза костного мозга, который на МР-томограммах ви­зуализировался в виде гипоинтенсивных зон во всех импульсных последовательностях (рис. 12).

4. Остеолизис

Истончение костной ткани при БГ приводило к деструкции кости и сопровождалось формировани­ем участков остеолизиса, которые по лучевым призна­кам были похожи на солитарные костные кисты. У 7 % больных на МР-томограммах визуализировались участки овальной вытянутой формы, которые были четко отграничены от окружающей костной ткани низкоинтенсивной полоской эндостальной оссифика- ции. Структура полостей была однородной или яче­исто-трабекулярной с наличием содержимого жид­костного или геморрагического характера (рис. 13).

Описанные структурные изменения костей встре­чались как изолированно, так и в различных соче­таниях. В соответствии с анализом МР-томограмм обследованных по специализированному формализо­ванному протоколу больных были получены следую­щие данные.

Рисунок 12. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т1-ВИ режим). Участки постинфарктного остеосклероза в диафизах и дистальных метафизах бед­ренных костей

Figure 12. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Areas of postinfarction osteo­sclerosis in diaphysis and distal metaphysis of femurs

Рисунок 13. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т2-ВИ режим). Мас­сивный участок остеолизиса в дистальном метадиафизе левой бедренной кости

Figure 13. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Huge area of osteolysis in distal metadiaphysis of left femur

Таблица 2. Обратимые изменения (по данным МРТ, n = 86)

Table 2. Reversible changes (according to MRI, n = 86)

№	Вид изменений Type of changes		Количество больных (%) Number of patients (%)
1	Инфильтрация костного мозга Bone marrow infiltration		82 (95)
	Тип Type	гомогенная homogeneous	71 (82)
		гетерогенная heterogeneous	11 (13)
		выраженная expressed	25 (29)
	Степень выраженности Severity	умеренно выраженная moderately expressed	43 (50)
		слабовыраженная weakly expressed	14 (16)
	Распространен­ность (моди­фицированная шкала Дюссельдорфа) Prevalence (modified DOsseldorf score)	1 область I area	1 (1)
		2 области 2 areas	4 (5)
		3 области 3 areas	0
		4 области 4 areas	39 (45)
		5 областей 5 areas	1 (1)
		6 областей 6 areas	37 (43)
2	Трабекулярный отек костного мозга Trabecular bone marrow edema		23 (27)

1. Обратимые изменения костно-суставной систе­мы выявили у 82 (95 %) больных (табл. 2). Сочетание инфильтрации костного мозга с трабекулярным оте­ком обнаружили у 27 % больных.

2. Необратимые изменения костно-суставной систе­мы имели место у 83 (97 %) больных (табл. 3). Сочета­ние различных видов необратимых изменений обнару­жили у 49 (57 %) больных. Наиболее часто встречались следующие сочетания:

а) деформация по типу колб Эрленмейера + медулляр­ный остеонекроз — 46 (53 %) больных;

б) деформация по типу колб Эрленмейера + кортико­медуллярный остеонекроз + вторичный остеоартроз — 22 (26 %) больных;

в) деформация по типу колб Эрленмейера + медул- лярный/кортико-медуллярный остеонекроз + остео­склероз — 10 (12 %) больных.

По данным анализа МР-томограмм у 3 из 86 больных патологические изменения костно-суставной системы отсутствовали. Остальные больные (п = 83) были раз­делены на 4 группы в зависимости от степени тяжести поражения костно-суставной системы:

• легкое поражение костей — 34 (40 %) больных;
• умеренно тяжелое — 26 (30 %) больных;
• тяжелое поражение костей — 21 (24 %) больной;
• сверхтяжелое поражение костей — 2 (2 %) боль­ных.

Обсуждение

Анализ накопленных данных показал многообра­зие лучевой семиотики поражения костной системы при БГ I типа. Поражение костно-суставной системы является типичным проявлением БГ и варьирует от бессимптомной инфильтрации костного моз­га, остеопении до тяжелейшего остеопороза с па­тологическими переломами и асептическими не­крозами костей, ведущими к развитию вторичных остеоартрозов и, как следствие, необратимых ор­топедических дефектов [12]. Возможно развитие тяжелых сопутствующих заболеваний (например, костно-суставной туберкулез) [13], жизненно опас­ных осложнений в виде тотальной деструкции костной ткани с множественными патологически­ми переломами [14]. По данным Международно­го регистра БГ [7], включающего 2004 больных из 39 стран, наиболее частыми симптомами вовле­чения костной системы были деформация костей по типу колб Эрленмейра (61 %), инфильтрация костного мозга (59 %) и остеопения (50 %). Несколь­ко реже встречались медуллярные (35 %) и кортико-медуллярные (34 %) остеонекрозы, патологиче­ские переломы (26 %).

Таблица 3. Необратимые изменения (по данным МРТ, n = 86)

Table 3. Irreversible changes (according to MRI, n = 86)

№	Вид изменений Type of changes	Количество больных (%) Number of patients (%)
1	Деформация по типу колб Эрленмейера Erlenmeyer flask deformity	83 (97)
	Остеонекроз Osteonecrosis	47 (55)
2		медуллярный medullary	46 (53)
		кортико-медуллярный cortico-medullary	23 (28)
3	Вторичный остеоартроз Secondary osteoarthrosis	22 (26)
4	Остеосклероз Osteosclerosis	10 (12)
5	Остеолизис Osteolysis	6 (7)
6	Патологический перелом Pathological fracture	7 (8)

Основная роль в оценке тяжести поражения костно­суставной системы при БГ принадлежит лучевым методам диагностики. По характеру поражения ко­стей в настоящей работе были выделены обратимые и необратимые изменения. К обратимым изменени­ям отнесли инфильтрацию костного мозга клетками Гоше, которая может ассоциироваться с развитием остеопении и остеопороза, а также отеком костного мозга. К необратимым: остеонекрозы, очаги остео­лизиса, остеосклероз, патологические переломы и деформации костей, вторичную артропатию. Де­формация костей по типу колб Эрленмейера носит необратимый характер, но не имеет клинического и прогностического значения [3], поэтому не рассматривалась как критерий тяжести поражения костно­суставной системы при БГ.

Для характеристики степени тяжести поражения костно-суставной системы при БГ мы разработали следующие критерии [15].

1. Легкое поражение костей:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей.

2. Умеренно тяжелое:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
• участки медуллярного остеонекроза бедренных костей.

3. Тяжелое поражение костей:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
• участки медуллярного остеонекроза бедренных костей;
• участки кортико-медуллярного остеонекроза бед­ренных костей с развитием вторичного остеоартроза;
• остеосклероз;
• остеолизис;
• единичные патологические переломы.

4. Сверхтяжелое поражение костей:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
• участки медуллярного остеонекроза бедренных костей;
• участки кортико-медуллярного остеонекроза бед­ренных костей с развитием вторичного остеоартроза;
• остеосклероз;
• остеолизис;
• множественные патологические переломы. Приведенные выше критерии показывают, что сте­пень тяжести поражения костно-суставной системы определяется преимущественно наличием необрати­мых изменений, которые, в свою очередь, определяют тяжесть течения БГ I типа и качество жизни больных.

Таким образом, лучевая семиотика поражений костно-суставной системы у больных БГ достаточно типичная и вместе с тем крайне вариабельная, что обу­словлено разнообразием проявлений от легких, обра­тимых, до крайне тяжелых, необратимых изменений. МРТ является «золотым стандартом» современной диагностики поражения костей при БГ, так как позво­ляет объективно оценивать вовлечение костного мозга и степень тяжести поражения костно-суставной систе­мы у больных БГ. Продемонстрирована высокая чув­ствительность данного метода в выявлении обратимых изменений костной системы, которые невозможно ви­зуализировать с помощью классической рентгено­графии. Ранняя диагностика и своевременно начатая терапия позволяют предотвратить развитие необрати­мых ортопедических дефектов, определяющих каче­ство жизни больных БГ I типа.

Публикации в СМИ

Остеосклероз и остеопетроз — собирательные и на практике идентичные понятия, характеризующие относительное увеличение содержания костной ткани в составе костей, что приводит к уменьшению объёма костномозговых полостей с неизбежным нарушением гемопоэза.

• Остеопетроз (мраморная болезнь). Известно несколько наследуемых форм: доминантно наследуемая болезнь Альберса-Шёнберга (*166600, 1p21–p13, ген CSF1, Â) и рецессивные — злокачественная (*259700, 11q12–q13, ген OPB1, r), мягкая (259710, r) и летальная (259720, r) формы. Частота всех форм — около 1:20 000. Клинически: остеосклероз, множественные переломы, остеомиелит, гиперостоз черепа, хронический ринит вследствие сужения носовых ходов, гепатоспленомегалия, вызванная компенсаторным экстрамедуллярным кроветворением; паралич лицевого нерва, анемия, вызванная уменьшением объёма костного мозга. Лабораторно: повышение активности ЩФ.

• Болезнь ван Бухема (*239100, 17q11.2, ген VBCH, r). Клинически: гиперостоз черепа, атрофия зрительного нерва, ухудшение слуха, головные боли, паралич черепных нервов, остеосклероз, утолщение длинных трубчатых костей. Лабораторно: гиперфосфатаземия. Синонимы: •• Генерализованный кортикальный гиперостоз •• Гиперфосфатаземия поздняя •• Эндостальный гиперостоз.

• Остеосклероз, кортикальный гиперостоз и синдактилия (*269500, r). Клинически: кортикальный гиперостоз черепа, квадратная челюсть, атрофия зрительного нерва, сходящееся косоглазие, экзофтальм, вальгусная деформация ног, кожная синдактилия, радиальное отклонение терминальных фаланг, дистрофия ногтей, врождённый паралич лицевого нерва, аносмия, увеличенное ВЧД, метафизарная дисплазия.

• Остеопетроз входит в состав наследуемых сложных синдромов: •• Сочетание остеопетроза и инфантильной формы нейроаксонной дистрофии (600329, ?r vs. протяжённой делеции синдром) •• Остеопетроз и почечный канальцевый ацидоз 1 типа (синдром Жибо–Венсела) вследствие недостаточности карбоангидразы II •• Пикнодизостозы (265800).

Лечение • Симптоматическое, ортопедическое, кальцитриол • В тяжёлых случаях — пересадка костного мозга.

МКБ-10 • Q78.2 Остеопетроз

Страница не найдена |

Страница не найдена |

---

---

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

Раздел 13 опухоли и опухолеподобные образования челюстно-лицевой области

001. К кистам воспалительного происхождения всегда относится

а) собственно фолликулярная киста

б) радикулярная киста

в) киста резцового канала

г) киста прорезывания

д) десневая киста

 

002. Чаще поражается одонтогенными кистами

а) верхняя челюсть

б) обе челюсти одинаково

в) нижняя челюсть

г) скуловая кость

д) челюстные кости не поражаются

 

003. Укажите характерные рентгенологические признаки радикулярных кист

а) деформация периодонтальной щели причинного зуба

б) деструкция костной ткани с четко выраженными границами, захватывающими корень причинного зуба

в) неограниченная деструкция периодонтальной щели причинного зуба

г) остеосклероз альвеолярной кости в области причинного зуба

д) периостальная реакция игольчатой формы или в виде козырька

 

004. Опухоли челюстных костей у детей классифицируются

а) по локализации

б) по характеру течения

в) по клинико-морфологическим признакам

г) по частоте обнаружения

д) не назван

 

005. Наиболее характерным признаком, отличающим опухолевый процесс у детей и взрослых, является

а) частота обнаружения

б) дизонтогенетическая природа

в) быстрота роста

г) преимущественное поражение определенных тканей

д) не назван

 

006. Самыми распространенными из опухолей мягких тканей у детей являются

а) сосудистые опухоли

б) эпителиальные опухоли

в) пигментные опухоли

г) фибропластические опухоли

д) не названы

 

007. Наиболее часто встречающимся у детей видом доброкачественных опухолей мягких тканей челюстно-лицевой области является

а) фиброма

б) папиллома

в) гемангиома

г) липома

д) миобластомиома

 

008. Для злокачественных новообразований у детей характерны

а) четкость границ между опухолью и окружающими тканями

б) медленный рост

в) инфильтратный рост

г) высокая степень дифференциации клеток

д) все перечисленные

 

009. Для установления диагноза злокачественного новообразования надо использовать

а) данные рентгенологического обследования

б) результаты патоморфологического исследования

в) ни один из перечисленных

г) клиническую картину заболевания и анамнез

д) только все в комплексе

 

010. К «органоспецифическим опухолям» челюсти относится

а) адамантинома

б) фиброзная дисплазия челюстей

в) эозинофильная гранулема

г) саркома челюсти

д) не указана

 

011. К истинным доброкачественным опухолям относится

а) остеобластокластома

б) деформирующий остоз

в) зубосодержащая киста

г) травматическая костная киста

д) оссифицирующий периостит

 

012. Механизм вздутия костной ткани при внутрикостной кисте объясняется

а) за счет скопления гноя в кистозной полости

б) за счет деструктивных изменений вокруг кисты

в) за счет наполнения полости кисты трансудатом

г) за счет продуктивных изменений в кости

д) за счет дистопии зубов

 

013. Укажите характер роста доброкачественной опухоли у детей

а) медленный рост

б) быстрый рост по сравнению со взрослым человеком

в) быстрый рост после 14 лет

г) быстрый рост только до 1 года

д) нет особенности роста

 

014. Изменить цвет кожи в подчелюстной области может

а) лимфангиома

б) гемангиома

в) аплазия слюнной железы

г) боковая киста шеи

д) ничего из перечисленного

 

015. По клиническим признакам похожа на остеомиелит челюстей

а) саркома Юнга

б) фиброзная дисплазия челюстей

в) остеобластокластома

г) фолликулярная киста

д) одонтома

 

016. Очень часто обнаруживается сразу после рождения ребенка следующая опухоль челюстно-лицевой области

а) остеобластокластома

б) остеома

в) гемангиома

г) папиллома

д) в этом возрасте не обнаруживается

 

017. Заполнена продуктами сальных и потовых желез

а) зубосодержащая киста

б) дермоидная киста

в) срединная киста шеи

г) ретенционная киста слюнных желез

д) десневая киста

 

018. Первыми симптомами чаще всего являются боли, которые имеют неясную локализацию и создается впечатление, что болят зубы

а) при остеоме

б) при одонтоме

в) при остеогенной саркоме

г) при остеобластокластоме

д) при гемангиоме

 

019. Какие опухоли и опухолеподобные образования имеют симптом «пергаментного хруста»?

а) одонтогенные воспалительные кисты челюстей

б) кистозная форма остеобластокластомы

в) амелобластома

г) все перечисленное

д) гемангиома

 

020. Лучшим методом лечения зубосодержащих кист у детей является

а) пломбирование за верхушку «причинных» зубов

б) пломбирование зуба с резекцией верхушек корня

в) цистомия без удаления постоянных зубов из полости кисты

г) цистомия с удалением постоянных зубов из полости кисты

д) любой из перечисленных

 

021. Какие молочные зубы наиболее часто являются причиной развития корневых воспалительных кист у детей?

а) 51,61

б) 53,63III

в) 85,84,74,75

г) 55,54,64,65

д) 52,62,72,82

 

022. Показанием к вскрытию гематомы прорезывания (кисты прорезывания) являются

а) интенсивность окраски

б) величина гематомы

в) локализация в области определенного зуба

г) воспаление гематомы

д) всегда требуется вскрытие

 

023. Укажите отличительный признак, позволяющий поставить диагноз «зубосодержащая киста» тела нижней челюсти соответственно в 85,84

а) 85,84 разрушение или лечение по поводу периодонтита

б) выбухание вестибулярной стороны нижней челюсти

в) наличие деформации и «крипитация» костной ткани

г) гноетечение из свищевого хода соответственно 85 по переходной складке

д) данные рентгенограммы нижней челюсти в боковой проекции

 

024. Обязательным видом дополнительного исследования для постановки диагноза кисты челюсти является

а) электроодонтодиагностика

б) клинический анализ крови

в) исследование кистовой жидкости

г) рентгенография

д) анализ мочи

 

025. Наиболее постоянным клиническим симптомом одонтогенной кисты челюсти является

а) острый периостит

б) вздутие (деформация) челюсти

в) свищевой ход

г) отсутствие зубов в зоне процесса

д) не назван

 

026. Укажите наиболее целесообразный и доступный метод рентгенологического обследования при радикулярной кисте верхней челюсти в области 25,26

а) внутриротовая рентгенограмма

б) обзорная рентгенограмма придаточных пазух

в) контрастная рентгенография

г) рентгенограмма «вприкус»

д) не назван

 

027. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на плотную припухлость в области нижней челюсти слева. Заметил ее месяц назад. Лечение не проводилось. Имеется незначительная асимметрия лица за счет припухлости в области нижней челюсти слева. Определяются увеличенные, подвижные, безболезненные подчелюстные лимфатические узлы. При пальпации переходной складки в области 73,36 определяется плотное безболезненное вздутие кости, в области 74,75 — участок флуктуации. 74,75 — запломбированы. Зубы имеют розоватый цвет, подвижны, перкуссия безболезненная, в 74 — кариозная полость. Предполагаемый диагноз

а) обострение хронического периодонтита 74,75

б) острый периостит нижней челюсти

в) хронический продуктивный периостит нижней челюсти

г) зубосодержащая киста

д) радикулярная киста в области 74,75

 

028. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на плотную припухлость в области нижней челюсти слева. Заметил ее месяц назад. Лечение не проводилось. Имеется незначительная асимметрия лица за счет припухлости в области нижней челюсти слева. Определяются увеличенные, подвижные, безболезненные подчелюстные лимфатические узлы. При пальпации переходной складки в области 73,36 определяется плотное безболезненное вздутие кости, в области 74,75 — участок флуктуации. 74,75 — запломбированы. Зубы имеют розоватый цвет, подвижны, перкуссия безболезненная, в 74 — кариозная полость. Для дифференциальной диагностики между перечисленных выше заболеваний необходим дополнительное исследование

а) ЭОД

б) рентгенография

в) перкуссия зубов

г) пальпация переходной складки

д) клинический анализ крови

 

029. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на плотную припухлость в области нижней челюсти слева. Заметил ее месяц назад. Лечение не проводилось. Имеется незначительная асимметрия лица за счет припухлости в области нижней челюсти слева. Определяются увеличенные, подвижные, безболезненные подчелюстные лимфатические узлы. При пальпации переходной складки в области 73,36 определяется плотное безболезненное вздутие кости, в области 74,75 — участок флуктуации. 74,75 — запломбированы. Зубы имеют розоватый цвет, подвижны, перкуссия безболезненная, в 74 — кариозная полость. Обязательным в лечении у данного больного при любом из перечисленных выше диагнозов будет

а) противовоспалительная лекарственная терапия

б) удаление 74,75

в) физиотерапевтическое лечение

г) лечение 74,75,36

д) удаление 74,75,36

 

030. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на плотную припухлость в области нижней челюсти слева. Заметил ее месяц назад. Лечение не проводилось. Имеется незначительная асимметрия лица за счет припухлости в области нижней челюсти слева. Определяются увеличенные, подвижные, безболезненные подчелюстные лимфатические узлы. При пальпации переходной складки в области 73,36 определяется плотное безболезненное вздутие кости, в области 74,75 — участок флуктуации. 74,75 — запломбированы. Зубы имеют розоватый цвет, подвижны, перкуссия безболезненная, в 74 — кариозная полость. Радиальному хирургическому вмешательству должно предшествовать

а) лечение 74,75

б) лечение 74

в) удаление 74,75

г) противовоспалительная терапия

д) санация полости рта

 

031. Ребенок 9 лет обратился с жалобами на плотную припухлость в области нижней челюсти слева. Заметил ее месяц назад. Лечение не проводилось. Имеется незначительная асимметрия лица за счет припухлости в области нижней челюсти слева. Определяются увеличенные, подвижные, безболезненные подчелюстные лимфатические узлы. При пальпации переходной складки в области 73,36 определяется плотное безболезненное вздутие кости, в области 74,75 — участок флуктуации. 74,75 — запломбированы. Зубы имеют розоватый цвет, подвижны, перкуссия безболезненная, в 74 — кариозная полость. Методом выбора у данного больного является

а) пломбирование за верхушку 74,75

б) цистотомия

в) цистэктомия

г) удаление 74,75

д) цистэктомия с трансплантацией зачатков зубов

 

032. Ребенок 14 лет жалуется на утолщение тела нижней челюсти слева. Деформацию заметил 4 месяца назад; отмечает ее значительное увеличение за этот период. В последнюю неделю появились ноющие боли в зубах этой половины челюсти, это и заставило больного обратиться к врачу. Имеется асимметрия лица за счет вздутия нижней челюсти слева. Подчелюстные лимфатические узлы слева несколько увеличены, подвижны, безболезненны. При пальпации нижней челюсти снаружи и со стороны преддверия полости рта определяется увеличенная в объеме кость от 33до 37. Поверхность ее гладкая, безболезненная. Слизистая альвеолярного отростка имеет выраженный сосудистый рисунок. 36 — запломбирован по поводу среднего кариеса. 34,35 — подвижность 1 степени. Предполагаемый диагноз

а) продуктивный остеомиелит

б) новообразование

в) одонтогенная киста

г) острый одонтогенный периостит

д) порок развития челюсти

 

033. Ребенок 14 лет жалуется на утолщение тела нижней челюсти слева. Деформацию заметил 4 месяца назад; отмечает ее значительное увеличение за этот период. В последнюю неделю появились ноющие боли в зубах этой половины челюсти, это и заставило больного обратиться к врачу. Имеется асимметрия лица за счет вздутия нижней челюсти слева. Подчелюстные лимфатические узлы слева несколько увеличены, подвижны, безболезненны. При пальпации нижней челюсти снаружи и со стороны преддверия полости рта определяется увеличенная в объеме кость от 33до 37. Поверхность ее гладкая, безболезненная. Слизистая альвеолярного отростка имеет выраженный сосудистый рисунок. 36 — запломбирован по поводу среднего кариеса. 34,35 — подвижность 1 степени. Наиболее информативным методом исследования для дифференциальной диагностики предложенных заболеваний является

а) ЭОД

б) рентгенография

в) клинический анализ крови

г) определение степени подвижности зубов

д) данные анамнеза (динамика процесса)

 

034. Самым надежным методом исследования для постановки диагноза является

а) ЭОД

б) рентгенография

в) данные анамнеза (динамика процесса)

г) биопсия

д) клинический анализ крови

 

035. Для этого больного нужно использовать следующий метод лечения

а) консервативная лекарственная терапия

б) физиотерапевтическое лечение

в) удаление подвижных зубов

г) хирургическое лечение в условиях поликлиники

д) хирургическое лечение в условиях стационара

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie.Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie.Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Результаты визуализации и оценка метаболического заболевания костей

Кость — это динамический орган эндоскелета, играющий важную роль в структурной целостности, минеральных резервуарах, производстве крови, свертывании и иммунитете.Метаболические заболевания костей включают широкий спектр наследственных и приобретенных заболеваний, которые нарушают нормальный гомеостаз образования и резорбции кости. Для пациентов, затронутых этими процессами, радиологическая визуализация играет центральную роль в диагностике, мониторинге лечения и стратификации риска. Радиологи должны быть знакомы с заболеваниями, хорошо осведомлены о результатах визуализации и обладать опытом мультимодальности, чтобы разумно руководствоваться передовой медицинской практикой. Цель этой статьи — рассмотреть особенности визуализации и характеристики наиболее распространенных типов метаболических заболеваний костей с выделением клинически значимой информации, чтобы читатели могли лучше сформулировать соответствующие дифференциальные диагнозы и рекомендации.Для этого обзора был проведен тщательный поиск в литературе самой последней информации по нескольким ключевым типам метаболических заболеваний костей: остеопорозу, остеомаляции, рахиту, цинге, почечной остеодистрофии, гиперпаратиреозу, болезни Педжета, несовершенному остеогенезу, акромегалии и др. остеопетроз. Хотя все они влияют на кости, у этих заболеваний есть общие характерные особенности, которые можно различить с помощью изображений.

1. Введение

Кость состоит из внеклеточных и клеточных компонентов и подвергается постоянному ремоделированию.Сложная регуляция кальция и фосфата включает кишечник, почки, гормоны и витамин D. Метаболические заболевания костей — это разнообразный класс приобретенных и наследственных заболеваний, приводящих к увеличению костного матрикса, уменьшению костного матрикса или аномальной минерализации костей. При визуализации заболевания обычно приводят к увеличению плотности костей (остеосклероз) или снижению плотности костей (остеопения), что, в свою очередь, может вызвать деформацию и истощение из-за реконструированной или сильно ослабленной кости. Поскольку пациенты, подверженные риску этих заболеваний, получают пользу от ранней диагностики и периодического наблюдения, для надлежащей профилактики и лечения необходимо всестороннее понимание соответствующих результатов радиологического исследования.В этой статье мы обсуждаем наиболее часто встречающиеся метаболические заболевания костей и, в частности, рассматриваем особенности и тенденции мультимодальной визуализации.

2. Остеопороз

2.1. Введение

Остеопороз, как наиболее распространенное из метаболических заболеваний костей, поражает одну из двух женщин и каждого пятого мужчины в возрасте старше 50 лет в западном мире [1]. Генерализованный остеопороз можно разделить на два основных типа: первичный и вторичный. Первичный остеопороз можно разделить на тип I (постменопаузальный) или тип II (сенильный).Остеопороз I типа преимущественно поражает женщин в возрасте от 50 до 65 лет и является результатом дефицита эстрогена, вызывающего ускоренную резорбцию губчатой ​​кости. Эта разновидность остеопороза, как правило, затрагивает позвоночник и запястье. Напротив, остеопороз типа II (старческий) поражает как трабекулярную, так и кортикальную кость, что приводит к характерным переломам бедра, проксимального отдела плечевой кости, большеберцовой кости и таза [2].

Клинические и радиологические проявления остеопороза часто схожи с другими метаболическими заболеваниями костей, которые подробно обсуждаются ниже.Однако злокачественные процессы также могут привести к схожей клинической картине, и важно выявить тонкие различия. В целом, признаки злокачественного перелома включают образование мягких тканей и деструкцию костей, а также расположение выше 7 в позвоночнике, особенно в задней части тела позвонка. В то время как вогнутая задняя граница позвонков, скорее всего, доброкачественная, выпуклая задняя граница скорее указывает на злокачественность.

2.2. Рентгенография

Даже с учетом новейших достижений в методах количественной визуализации обычная рентгенография по-прежнему остается наиболее часто используемым методом при деминерализации, хотя обычно она выявляет патологию только после потери 30% кости [3].В целом, отличительными признаками остеопороза на рентгенограмме являются истончение коры головного мозга, эндостальная реабсорбция и уменьшение количества трабекул.

Некоторые кости тела преимущественно поражаются остеопорозом из-за относительно большей доли губчатой ​​кости. При обычной рентгенографии эти изменения наиболее очевидны в осевом скелете, а также на концах длинных и губчатых костей околосуставного аппендикулярного скелета [4].

В результате резорбции костей в коре происходит истончение коры, которое обычно затрагивает эндостальную оболочку, вызывая зубчатый внутренний край коры.Этот эндостальный гребешок не является специфическим для остеопороза и может возникать в условиях с высоким метаболизмом костной ткани, таких как гиперпаратиреоз или синдром рефлекторной симпатической дистрофии. Появление внутрикортикального туннелирования и поднадкостничной резорбции более характерно для этих состояний быстрого обмена костной ткани, которые менее очевидны при состояниях с низким обменом веществ, таких как старческий остеопороз [5].

В осевом скелете истончение коры приводит к четко очерченным контурам тела позвонка, вызывая появление «рамки изображения» или «пустой коробки» (Рисунок 1) [6].Другой особенностью остеопороза позвоночника является вертикализация трабекул, что является ранним признаком заболевания, которое возникает в результате разрежения горизонтальных трабекул, в результате чего вертикальные трабекулы становятся относительно выраженными [4].

Отличительным проявлением остеопороза является компрессионный перелом позвонка (рисунки 2 и 3). Переломы позвонков в результате остеопороза в анамнезе увеличивают индивидуальный риск последующих переломов позвонков на пять и переломов бедра на два. 20% этих переломов возникают в течение 12 месяцев после первого.До 50% переломов позвонков протекают бессимптомно и случайно обнаруживаются при визуализирующих исследованиях, проводимых по несвязанным причинам [7]. Истинный перелом позвонка может быть диагностирован по потере высоты тела переднего позвонка более чем на 4 мм, поскольку задняя высота грудных позвонков обычно больше высоты переднего отдела позвоночника на 1–3 мм [8]. Альтернативное определение фракции позвонков состоит из потери роста более чем на 20% с уменьшением площади более чем на 10–20% [9]. При диагностике остеопоротических переломов позвонков на рентгенограмме следует отметить, что они редко связаны с явным нарушением коры или значительным образованием костной мозоли, в отличие от переломов длинных костей [10].Лучшими методами для просмотра переломов позвонков являются боковые рентгенограммы позвоночника и сагиттальные перестройки с помощью мультидетекторной спиральной компьютерной томографии, поскольку эти методы позволяют поперечную ориентацию замыкательных пластинок позвонков [1].

Количественная морфометрия позвонков может использоваться как объективный способ измерения высоты тела позвонка путем маркировки ориентиров для каждого позвонка. Самым популярным из этих методов является шеститочечная оцифровка, при которой четыре угла каждого позвонка размечаются от 4 до 4 или 5 с дополнительными точками в середине верхней и нижней концевых пластин.Затем программное обеспечение используется для анализа любой аномальной геометрии. Однако количественная морфометрия не может быть использована для выявления переломов, возникших в результате деформации позвонков, вызванной патологией, такой как дегенеративная болезнь позвоночника или болезнь диска [2].

Остеопоротическая патология аппендикулярного скелета затрагивает концы длинных и трубчатых костей, особенно кисти, проксимального отдела бедренной кости и пяточной кости. Полуколичественным показателем для оценки остеопороза кисти является кортикомедуллярный индекс, который основан на оценке толщины кортикального слоя второй пястной кости [2].

Радиограмметрия — это количественный метод измерения скелета, который был впервые разработан в 1960-х годах и вернулся в 2000 году с развитием цифровой рентгеновской радиограмметрии (DXR), которая автоматически обнаруживает костные края стержней пястных костей 2–4. Из-за повышенных требований к точности изображения руки, DXR был разработан для автоматизации расчета основных геометрических измерений пястных костей с целью оценки минеральной плотности кости.Этот метод имеет высокую воспроизводимость, позволяет прогнозировать будущие переломы и полезен для выявления пациентов из группы риска, которым может быть полезна дальнейшая оценка двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DEXA) [11]. Остеопороз аппендикулярного скелета также можно оценить, оценив целостность трабекулярного рисунка в проксимальном отделе бедренной кости или пяточной кости [12]. Поскольку DXR может обнаруживать разницу между 0,0012 и 0,0028 г / см ² , он полезен для отслеживания изменений минеральной плотности костной ткани (BMD) в течение коротких периодов времени [11].DXR также особенно полезен для отслеживания эффективности терапии бисфосфонатами [13]. Однако на данный момент метод остается в первую очередь как инструмент исследования, а не центральный игрок в клинической диагностике остеопороза.

2.3. DEXA

Определения пороговых уровней для диагностики остеопении и остеопороза, разработанные Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), были введены в 1994 году и в настоящее время являются стандартом для использования денситометрии костей для диагностики и классификации деминерализации.Измерения DEXA предоставляются с использованием минерального содержания костной ткани (в граммах) и предполагаемой площади измеряемого участка (в квадратных сантиметрах). Таким образом, минеральная плотность кости (МПК) рассчитывается путем деления минерального содержания на площадь и выражается в единицах стандартного отклонения по сравнению со средней МПК молодых людей (балл) или пациентов того же пола того же пола (балл). . BMD классифицируется ВОЗ на основе баллов по таким категориям, как нормальный (≥ − 1,0), остеопенический (<−1,0, но> −2,5), остеопоротический (≤ −2.5) и сильно остеопоротический (≤ − 2,5 с хрупким переломом). баллы корректируются для пациентов, принимающих антиостеопоротические препараты, а также препараты, вызывающие остеопороз. У пациентов, принимающих глюкокортикоиды, пороговое значение составляет -1,5, тогда как у пациентов, принимающих ингибиторы ароматазы, пороговое значение составляет -2,0 [14, 15].

DEXA имеет много преимуществ, включая быстроту, низкую стоимость и меньшие радиационные риски, но он имеет некоторые ограничения как двумерный метод. Например, DEXA не делает различий между кортикальной и трабекулярной костью или изменениями, связанными с геометрией кости, а также может привести к завышенной оценке плотности в более крупных костях и наоборот для более мелких костей [2].Поскольку DEXA измеряет МПК по площади, следует отметить, что МПК по площади составляет только 60–70% прочности кости [16]. Кроме того, сканерам DEXA может потребоваться более 2 лет, чтобы обнаружить статистически значимое изменение площадной МПК [17]. Тенденция DEXA к завышению поверхностной МПК в крупных костях особенно проблематична у растущих детей. DEXA также имеет тенденцию переоценивать площадную МПК, если на пути луча находится какой-либо объект с высокой плотностью, включая кальцификацию артерий, переломы, металлические имплантаты и дегенеративный склероз замыкательной пластинки тела позвонка.И наоборот, ламинэктомия приводит к недооценке МПК. Дети в возрасте до 19 лет еще не достигли пика костной массы и могут предоставить надежные данные только с помощью баллов, но не баллов [16].

Другие ошибки, которые часто возникают при интерпретации изображений DEXA, связаны с неправильным позиционированием, нумерацией позвонков и обнаружением краев костей. Анатомические артефакты, возникающие в результате дегенеративного заболевания диска, компрессионных переломов, послеоперационных дефектов и вышележащих атеросклеротических кальцификатов, также могут присутствовать в качестве распространенных сопутствующих заболеваний у этой стареющей популяции пациентов.Имплантируемые устройства, такие как стенты, а также внешние объекты, такие как кнопки, также могут мешать интерпретации. Наконец, важно отметить, что результаты различных сканеров DEXA не являются взаимозаменяемыми из-за использования различных алгоритмов и аналитических методов разными производителями [18–20].

Портативные сканеры DEXA становятся все более доступными и могут использоваться для анализа МПК в периферических участках, таких как дистальный отдел лучевой кости и пяточная кость. Критерий ВОЗ для диагностики остеопороза (оценка ≤ −2.5) можно использовать для предплечья, но не для пяточной кости. Окончательные границы не определены, хотя были предложены оценки от -1,0 до -1,5 [21].

Существенным преимуществом DEXA является его уникальная возможность использования с FRAX (Инструмент оценки риска переломов), который был представлен в 2008 году и используется для выявления пациентов с повышенным риском переломов, а также для оценки их 10-летней вероятности перелома. большой остеопоротический перелом. Помимо МПК, FRAX использует демографические данные пациентов (возраст, пол, раса и телосложение) в контексте факторов риска, таких как история предыдущих переломов и употребление алкоголя.Алгоритм также включает производителя сканера DEXA как часть своего анализа [22].

ДЭРА все чаще используется для оценки переломов позвоночника (VFA), которая отличается от обычной рентгенографии позвоночника тем, что весь позвоночник визуализируется на одном боковом изображении, а не на двух отдельных боковых проекциях. VFA не только требует меньше ионизирующего излучения, но также позволяет избежать оптического искажения замыкательных пластинок позвонков, часто наблюдаемого при рентгенографии [23].

Этот метод набирает популярность, и уже разработаны инструкции по его использованию, хотя в настоящее время имеется мало данных, подтверждающих применение этого приложения для детей.Интересным потенциальным дополнительным применением к ЛЖК является определение степени кальцификации брюшной аорты, фактора риска, связанного с сердечно-сосудистыми заболеваниями у пожилых женщин. Таким образом, ЛЖК позволяет этой популяции пройти обследование на сердечно-сосудистые заболевания во время денситометрии костей [24]. Оценка трабекулярной кости также появилась в последнее десятилетие как способ измерения трабекулярной структуры, но ее надежность и полезность еще предстоит определить в клинических условиях [25].

2.4. Количественная КТ

Другим методом, который может оценить МПК, является количественная КТ, которая отличается от DEXA тем, что дает отдельные оценки трабекулярной и кортикальной плотности для оценки истинной объемной плотности с макроархитектурой, а не с двумерным воссозданием [26].Эта способность важна, если учесть, что губчатая кость в восемь раз более метаболически активна, чем кортикальная кость, и, следовательно, более чувствительна к изменениям [1].

Поскольку количественная КТ может отличить трабекулярную от кортикальной кости, она более чувствительна, чем DEXA, в прогнозировании переломов позвонков и отслеживании хронической потери костной массы, особенно у женщин в постменопаузе. Это также особенно полезно для оценки остеопороза, вызванного кортикостероидами, и лечения паратиреоидным гормоном, поскольку эти заболевания имеют тенденцию преимущественно поражать губчатую кость [13].

Хотя значения МПК по DEXA могут быть ошибочно завышены из-за патологии, такой как дегенеративное заболевание суставов и кальцификация аорты, это неверно для количественной КТ из-за ее превосходного пространственного разрешения [27].

Хотя литература по прогнозированию переломов для QCT ограничена по сравнению с таковой для DEXA, количество исследований увеличивается по мере того, как QCT становится все более популярной. QCT может лучше прогнозировать перелом позвоночника за счет более точного измерения МПК позвонков по сравнению с площадной МПК, используемой DEXA [28].Это также хороший инструмент для анализа компонентов и факторов, связанных с переломом бедра, но доза облучения гонад при этих исследованиях вызывает беспокойство. Также может быть трудно сканировать детей с помощью QCT, поскольку медленное сканирование может привести к появлению множества артефактов движения [16].

Точное измерение с помощью количественной КТ также может быть нарушено из-за изменений костного мозга в кости из-за изменения ослабления костного мозга. Хотя методика со временем становится менее точной в результате возрастных изменений в костном мозге позвонков, эту ошибку можно исправить с помощью справочных баз данных и обычно не имеет клинического значения [29].Еще одним ограничением низкого пространственного разрешения QCT является то, что он затрудняет измерение тонкой коры костной ткани [30]. Кроме того, из-за сложности бедра и бедренной области количественная КТ используется только для оценки объемной МПК позвоночника. Некоторые из этих ограничений могут быть преодолены путем использования периферической количественной компьютерной томографии, которая может производить отдельные оценки кортикальной и губчатой ​​кости, а также позволяет анализировать геометрию кости на нескольких участках аппендикуляра [2].

Стоит отметить, что результаты QCT не могут использоваться для подсчета баллов, как определено ВОЗ, и не могут использоваться QCT для алгоритма FRAX [1].

Другие важные ограничения количественной КТ по ​​сравнению с DEXA включают повышенную дозу облучения, высокую стоимость, нарушение других рабочих процессов диагностической КТ и требования к пространству. Однако по сравнению с обычной КТ доза при количественной КТ снижена. Поскольку при ККТ желательны количественные измерения, а не высокоточные изображения, доза облучения может быть минимизирована до примерно 100 мк Зв по сравнению с обычным КТ, который имеет дозы от 2500 до 4500 мк Зв [16].

2.5. Количественный ультразвук

Количественный ультразвук был представлен почти 30 лет назад как более дешевый, компактный, быстрый, безопасный и портативный альтернативный сканер DEXA. В то время как диагностический ультразвук использует длины волн 2–10 МГц, количественное УЗИ остается в диапазоне менее 1 кГц [1]. Он хорошо известен своей быстротой и низкими рисками по сравнению с другими методами, но ему не хватает сопоставимой чувствительности. Хотя его можно использовать для измерения количественных параметров и оценки свойств тканей, количественное УЗИ не подходит для долгосрочного мониторинга остеопороза и лучше всего служит инструментом скрининга перед оценкой DEXA [31].Метафиз пяточной кости и фаланги может дать наибольшую пользу при использовании количественного УЗИ из-за высокой доли губчатой ​​кости [32]. Следует отметить, что на данный момент у производителей нет текущих руководящих принципов по стандартизации этих устройств в США с точки зрения надежности. Другая трудность заключается в том, что критерии ВОЗ не могут использоваться с количественным УЗИ, что делает эту технику скорее дополнительным, чем автономным инструментом для диагностики остеопороза [2].Хотя количественное УЗИ не может использовать определение ВОЗ для диагностики остеопороза или мониторинга эффективности терапии, количественное УЗИ пяточной кости может помочь предсказать переломы бедра и другие остеопоротические переломы у женщин в постменопаузе и пожилых мужчин, а также центральное сканирование DEXA [33].

2.6. Новые достижения

Micro-CT — это новый метод, позволяющий разрешить до 6 мкм м для улучшенной визуализации трабекулярных структур. После трехмерной реконструкции программное обеспечение можно использовать для расчета таких параметров, как отношение поверхности кости к объему, и трабекулярных параметров, таких как объем, количество, разреженность, толщина и ориентация.МРТ можно использовать с аналогичной точностью, за исключением того, что он не может напрямую визуализировать трабекулярную сеть и вместо этого должен быть экстраполирован как часть пустоты сигнала в жировом костном мозге. Хотя это обычно не используется в клинической практике и нет текущих руководств, МРТ показывает потенциал в качестве метода мониторинга эффектов лечения, особенно с учетом того, что более высокая напряженность поля становится более распространенной [2]. Оба эти метода с высоким разрешением используются на периферических участках, таких как лучевая или большеберцовая кость, но могут быть технически сложными с точки зрения требовательного позиционирования и восприимчивости к артефактам движения.Эти трудности в сочетании с доступностью этих машин и их использованием для другой диагностической визуализации и вмешательства сделали их в настоящее время инструментами исследования [34].

3. Остеомаляция / рахит

Неполная минерализация из-за недостатка солей кальция в остеоиде проявляется в виде остеомаляции у взрослых и рахита у детей. Хотя существуют различные причины, такие как желудочно-кишечные абсорбционные аномалии и поражения почечных канальцев, центральная аномалия связана с метаболизмом кальция, фосфора или витамина D (рис. 4).Общие рентгенологические признаки неспецифичны и включают снижение плотности костной ткани, потерю кортикальной четкости и укрупнение трабекулярного рисунка. Обычно отмечаемые деформации включают протрузию вертлужной впадины, кифосколиоз и повышенную вогнутость замыкательной пластинки позвоночника [35]. Костные деформации, такие как искривление, могут быть двусторонними и симметричными и в основном наблюдаются в костях, несущих вес (рис. 5). Более рыхлые зоны или псевдопереломы — это переломы недостаточности, которые выглядят как линейные рентгенопрозрачные полосы, перпендикулярные длинной оси кости, и наиболее часто наблюдаются в лобковых и седалищных ветвях, медиальных шейках бедра, ребрах, лопатках и длинных костях (Рисунки 6 и 7) [ 35, 36].Они обычно находятся на вогнутой (компрессионной) стороне деформации изгиба.

4. Цинга

4.1. Общая информация

Цинга, также известная как болезнь Барлоу, является проявлением дефицита витамина С (аскорбиновой кислоты) и преимущественно заболеванием детской возрастной группы, которое проявляется в первые 6–24 месяцев [37]. Заболеваемость цингой у взрослых встречается редко и в первую очередь происходит из-за тяжелого диетического дефицита [38]. Недостаток витамина С приводит к аномальному образованию коллагена, что приводит к множеству клинических признаков и симптомов: раздражительности, дефектному формированию дентина, склонности к геморрагии, болезненности и слабости нижних конечностей, приводящим к псевдопарализу.Скелетно-мышечные проявления встречаются у 80% пациентов с цингой, и рентгенологические данные являются характерными [38].

4.2. Рентгенологические проявления

Рентгенологические особенности чаще всего видны в месте быстрого роста кости и включают дистальный отдел бедра, проксимальный и дистальный отдел большеберцовой и малоберцовой костей, лучевую и локтевую кость, а также плечевую кость. Увеличение грудного конца ребер приводит к появлению «скорбутики» четок. Остеопороз матового стекла, поражающий как губчатую, так и кортикальную кость, весьма характерен [38, 39].Зона предварительной кальцификации имеет повышенную плотность и известна как белая линия Франкеля. Зона Труммерфельда является местом субэпифизарного нарушения и рассматривается как рентгенопрозрачная зона, прилегающая к белой линии Франкеля [39, 40]. Из-за субэпифизарного расположения переломы в зоне Труммерфельда заживают, не влияя на рост кости [39, 40]. Другие метафизарные находки включают боковые шпоры Пелкана, выступающие перпендикулярно оси стержня. «Угловой знак» возникает из-за продолжающегося измельчения, приводящего к образованию грибов или короблению эпифиза, а также может наблюдаться при сифилисе и рахите [39].Утолщение зоны предварительной кальцификации с редкой трабекуляцией прилегающего эпифиза приводит к образованию склеротического эпифизарного кольца, также известного как кольцо Вимбергера [39, 40]. Поднадкостничное кровоизлияние — это незаметная находка, которая проявляется в плотности мягких тканей, прилегающих к кортикальной кости. Однако после лечения кальцификация надкостницы становится очевидной и является ранним признаком заживления [39, 40]. При продолжении лечения большинство рентгенологических признаков исчезают; однако линия Франкеля остается индикатором предшествующего дефицита витамина С.

5. Почечная остеодистрофия / гиперпаратиреоз

5.1. Общие

Почечная остеодистрофия относится к спектру рентгенографических нарушений опорно-двигательного аппарата при хронической почечной недостаточности (ХПН). ХПН вызывает вторичный гиперпаратиреоз, который преобладает над рентгенологическими данными; следовательно, у этих субъектов наблюдается значительное совпадение результатов исследования опорно-двигательного аппарата. Кроме того, почечная остеодистрофия вызывает остеомаляцию и другие проявления, связанные с лечением.В этом обзоре представлен краткий обзор почечной остеодистрофии и связанных с ней результатов, а также изменений, наблюдаемых при гиперпаратиреозе.

Паратироидный гормон играет решающую роль в регуляции сывороточного кальция и фосфата за счет изменения остеокластической активности, кишечной абсорбции и почечной абсорбции и выведения кальция и фосфата. Чрезмерная секреция паратиреоидного гормона (ПТГ) приводит к целому ряду скелетно-мышечных, особенно костных проявлений, которые чаще всего приводят к остеомаляции и остеопорозу.

Избыточное производство паратиреоидного гормона можно разделить на первичные, вторичные и третичные причины. Первичный гиперпаратиреоз возникает в результате перепроизводства ПТГ из-за аденомы (90%), за которым следуют гиперплазия паращитовидных желез и карцинома паращитовидных желез. Гипокальциемия при хронической почечной недостаточности или вследствие кишечной мальабсорбции приводит к вторичному гиперпаратиреозу. Третичный гиперпаратиреоз возникает, когда паращитовидная железа действует автономно и независимо от сывороточного кальция в условиях диализа.

5.2. Рентгенографические особенности

В прошлом для ранней диагностики тонких костных аномалий использовалось «метаболическое обследование костей», которое включало рентгенографию с прямым увеличением, маммографические методы и методы рентгенографии с мелкими деталями. С развитием цифровой рентгенографии рутинные рентгенограммы рук в настоящее время считаются наиболее чувствительным и экономичным методом раннего обнаружения [35].

Повышенная остеокластическая активность приводит к ряду проявлений, и наиболее частым неспецифическим признаком является генерализованная деминерализация.Костная резорбция более специфична для гиперпаратиреоза и включает периостальную, интракортикальную (в пределах гаверсовской системы и канала Фолькмана), субхондральную, трабекулярную и подсвязочную поверхности.

Поднадкостничная резорбция — самая ранняя находка, практически патогномоничная для гиперпаратиреоза, и чаще всего проявляется в виде изношенной и похожей на кружево внешней поверхности кости вдоль радиальных сторон средних фаланг второго и третьего пальцев и пучков фаланг [35]. Другие участки поднадкостничной резорбции включают дистальный конец ключиц, медиальную часть плечевой и большеберцовой костей, шейку бедренной кости и дистальную часть локтевой кости.

Интракортикальный туннель является признаком быстрого обновления костной ткани и проявляется в виде гребешков вдоль внутренней кортикальной поверхности, наиболее заметных на второй пястной кости в виде тонких продольных штрихов. Со временем происходит потеря коркового определения и кортикомедуллярная дифференцировка [35].

Субхондральная резорбция полиартикулярная и приводит к коллапсу кортикальной кости, что приводит к начальному «псевдо-расширению» суставной щели вдоль подвздошной стороны крестцово-подвздошного сустава и ключичной стороны акромиально-ключичного сустава и лонного сочленения.При продолжающейся эрозии происходит повреждение и разрушение суставного хряща, что приводит к дегенеративным изменениям. Субхондральную резорбцию иногда можно спутать с эрозиями при воспалительной артропатии, такой как ревматоидный артрит.

Трабекулярная резорбция чаще всего отмечается в своде черепа и проявляется в виде пятнистой десоссификации, утраты резкого трабекулярного рисунка и утраты различий между внутренним и внешним таблицами, что приводит к появлению матового стекла или черепа черепа «соль и перец» (Рисунки 8 и 9) [36, 41].Подсвязочные и субсухожильные изменения неспецифичны и часто могут быть отмечены в нижней пяточной кости, клювовидно-ключичных связках, большом и малом вертеле, передней нижней подвздошной ости, плечевых и седалищных бугорках.

Коричневые опухоли или остеокластомы представляют собой кистообразные, четко очерченные литические поражения, которые обычно возникают в челюсти, тазу и метафизах длинных костей (рис. 10). Они могут быть эксцентрическими или центральными, и связанные с ними находки включают зубчатость эндоста и отсутствие реактивного образования кости, что позволяет отличить его от агрессивного образования.По мере заживления коричневых опухолей в результате лечения они могут иметь кальцификаты, плотный склеротический вид или сохраняться в виде литических поражений [36]. Гистологически они состоят из высокососудистой фиброзной ткани (кистозный фиброзный остит), содержащей гигантские клетки, которые часто кровоточат (и придают коричневый цвет) и подвергаются разжижающемуся некрозу, образуя кистозный вид. Раньше считалось, что коричневые опухоли специфичны для первичного гиперпаратиреоза, но также могут наблюдаться при вторичном гиперпаратиреозе из-за большей общей распространенности.

Остеосклероз чаще всего встречается при вторичном гиперпаратиреозе, особенно на стадии заживления, и преимущественно затрагивает осевой скелет (из-за большего количества губчатой ​​кости) и реже метафизы и эпифизы аппендикулярного скелета (рис. 11). Точный механизм остеосклероза неясен и, как полагают, связан с активностью остеобластов, стимулированной ПТГ, либо после лечения, либо в качестве ответной реакции на резорбцию, когда остеобласты продуцируют чрезмерное количество негидроксиапатитного остеоида [41, 42].Избыточное скопление остеоида кажется более непрозрачным, чем нормальная кость, и приводит к классическому типу позвоночника «руггер-джерси» с чередованием склеротических и прозрачных полос вдоль нижних и верхних замыкательных пластинок тел позвонков, подобных полосам на рубашке для регби английского языка [42–44]. (Рисунок 12). Остеосклероз может быть единственным проявлением почечной остеодистрофии и может регрессировать после трансплантации почки [36].

Кальцификации мягких тканей и сосудов также чаще встречаются при вторичном гиперпаратиреозе, вызванном хроническим заболеванием почек (Рисунки 13 и 14).Метастатическое отложение гидроксиапатита кальция или аморфного фосфата кальция увеличивается по мере увеличения количества кальций-фосфорного продукта. В последнее время более сложные механизмы, включая изменения в ингибиторах эндогенной кальцификации, недостаточный клиренс кальцинированного мусора и эффекты витаминов K и D, также были вовлечены в определение внекостного кальцификации [45].

В то время как висцеральные кальцификации в сердце, легких и желудке не могут быть обнаружены рентгенологически, околосуставные, хрящевые и сосудистые кальцификации в средней оболочке часто наблюдаются, особенно при хронической болезни почек.Околосуставные обызвествления возникают вокруг крупных суставов (бедра, плеча, локтя и колена), запястий, лодыжек и фаланговых суставов. Кальцификации могут быть мультифокальными и симметричными и проявляться в виде дискретных облаков плотности, которые могут распространяться на соседний сустав [36].

6. Диализ

Пациенты, которые прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности и помещены на диализ, имеют смешанный спектр проявлений, при этом некоторые эффекты хронического заболевания почек улучшаются, а другие сохраняются [46–48].

Алюминиевая интоксикация — часто встречающееся состояние у пациентов, находящихся на диализе, вторичное по отношению к алюминию в диализате или из-за перорального приема гидроксида алюминия в качестве связывающего фосфата. Рентгенологические находки неспецифичны и включают остеомаляцию, переломы ребер, шейного отдела позвоночника, бедра и таза [49]. Амилоидоз вызывает внекостное (отложение сухожилий и связок) и костное отложение, что приводит к околосуставной эрозивной остеоартропатии, деструктивной спондилоартропатии и синдрому запястного канала [50, 51].Эрозивная артропатия была описана для мелких суставов и имитирует дегенеративный остеоартрит [52]. Слабость связок с наложением амилоидных отложений и гиперпаратиреоз приводит к деструктивной спондилоартропатии, чаще всего в шейном и поясничном отделах позвоночника [53, 54]. Остеонекроз — еще одно серьезное осложнение многофакторной этиологии, которое обычно затрагивает головку бедренной и плечевой кости и мыщелки [55]. Разрыв сухожилия и инфекции опорно-двигательного аппарата также часто рассматриваются как осложнения, связанные с диализом или посттрансплантацией [56, 57].

7. Болезнь Педжета

7.1. Введение

Короче говоря, болезнь Педжета вызывается дефектным разрушением остеокластической кости с компенсаторным остеобластическим образованием кости, что приводит к нерегулярному ремоделированию кости с дезорганизованным, структурно слабым рисунком тканой и пластинчатой ​​кости [13]. Асимметричное полиостотическое поражение является наиболее частым типом поражения кости, особенно в пределах осевого скелета, хотя болезнь может поражать любую кость [58]. Что касается позвонков, то тело почти всегда связано с некоторыми задними элементами.Чаще всего поражается поясничный отдел позвоночника, затем грудной и шейный отделы позвоночника [59]. Болезнь Педжета в длинных костях не распространяется на соседние кости, а вместо этого имеет тенденцию полностью покрывать исходную кость, если ей позволить прогрессировать [60].

7.2. Рентгенологические особенности

Болезнь Педжета, в основном бессимптомная, часто является случайной находкой при рентгенографии [59]. Рентгенография может помочь отличить остеобластические поражения от остеолитических, а также продемонстрировать характерные признаки, такие как утолщение кортикального слоя и туннелирование, утолщение трабекул, генерализованное увеличение кости и деформации.Следует отметить, что поражения Педжета не пересекают нормальные суставные поверхности и редко затрагивают новую кость в течение длительного периода времени. Хотя в костной ткани могут образовываться небольшие трещины, похожие на псевдопереломы при остеомаляции, при болезни Педжета трещины возникают на выпуклой части кости по сравнению с вогнутой стороной при остеомаляции [13].

Есть три фазы болезни Педжета с уникальными радиологическими особенностями, хотя они могут протекать синхронно [61]. Первая фаза — литическая, с прогрессирующей резорбцией для придания географического вида.Это явление в длинных костях начинается в субхондральном эпифизе или метафизе и распространяется по направлению к диафизу. Продвигающийся фронт приводит к появлению знака «режущий конус», «травинка» или «пламя свечи» [62]. В своде черепа этот процесс называется «циркумскриптным остеопорозом» и имеет тенденцию поражать лобную и затылочную кости с хорошо разграниченной овальной формой. Он также может пересекать линии швов. В редких случаях поражения могут возникать в диафизе без вовлечения эпифизов, но эта картина уникальна для большеберцовой кости [63].

Вторая или смешанная литико-склеротическая стадия — это обычно наиболее часто диагностируемая болезнь Педжета. Помимо утолщения коры, укрупнения трабекул и расширения костей, рост эндоста может вторгаться в медуллярную полость, вызывая потерю кортикомедуллярной дифференцировки (Рисунок 15). Эти смешанные поражения образуют узор «вата» в черепе и узор «рамка изображения» в позвоночнике [61].

Заключительная или склеротическая фаза болезни Педжета является результатом быстрого образования новой кости, вызывающего повсеместное увеличение плотности, склероз мозгового вещества и общий размер кости.Следует отметить, что поражения, видимые на простых рентгенограммах, но не на сцинтиграфии, скорее всего, являются более старыми или «выжженными» поражениями [61].

Хотя многие другие метаболические заболевания костей поражают позвоночник, болезнь Педжета может образовывать характерные позвонки с грубой плотной трабекулярной структурой и более плотной периферией на боковых рентгенограммах позвоночника. Это явление называется «оконным стеклом» в условиях болезни Педжета. Эти позвонки имеют меньшую высоту, но увеличены в диаметре из-за нарушения структурной целостности; этот факт может быть чрезвычайно полезным для дифференциации пагетоидной кости от другой костной патологии [2].Саркоматозная дегенерация — серьезное осложнение болезни Педжета, которое чаще всего возникает в тазу или бедренной кости и редко бывает мультифокальным [64]. Саркомы обычно выглядят остеолитическими на рентгенограмме и сопровождаются другими радиологическими признаками злокачественности. МРТ может быть полезной для распознавания саркоматозной дегенерации, помогая визуализировать корковое разрушение или стирание нормальных структур [65].

7.3. Компьютерная томография (КТ)

Помимо поражений в сложных анатомических областях, таких как лицевые кости, нервные отверстия и среднее ухо, КТ дает лишь ограниченную дополнительную информацию, которая оправдывает ее использование по сравнению с простой рентгенографией при неосложненной болезни Педжета.Однако КТ вместе с МРТ можно использовать для оценки возможных переломов или саркоматозной дегенерации. Литические поражения усиливаются при внутривенном контрастировании в обоих режимах [63].

7.4. Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Заболевание имеет ряд характерных признаков при МРТ. Кора головного мозга выглядит утолщенной и полосатой на 1 последовательностях. Остеолитические очаги имеют низкую интенсивность сигнала на 1 последовательности, но высокую интенсивность на 2. Кроме того, сигнал жирового костного мозга сохраняется в 1-взвешенных последовательностях неосложненной болезни Педжета, что важно, поскольку этот сигнал уменьшается при таких осложнениях, как острый перелом или саркома. [66].МРТ также полезна для оценки сдавления нерва расширяющейся костью [67].

7,5. Nuclear Imaging

Сцинтиграфия костей является одним из основных методов оценки степени болезни Педжета, поскольку она позволяет получить обзор всего скелета. При обнаружении поражений Педжета сцинтиграфия костей более чувствительна, чем обычная рентгенография, из-за повышенной перфузии в этих очагах [61]. Поражения Педжета представляют собой метаболически активные области с высоким метаболизмом костной ткани, которые легко видны из-за повышенного поглощения индикаторов (рис. 16) [13].При остеопорозе циркумскрипта может наблюдаться периферическое повышенное, но центральное снижение поглощения метки. Захват в длинных костях может упираться в один сустав и распространяться на диафиз [61].

С другой стороны, поражения с низкой активностью трудно обнаружить с помощью радиоактивных индикаторов, и для адекватной визуализации требуется рентгенография [66]. Сканирование костей также может предоставить окно для более раннего обнаружения и лечения, поскольку оно может выявить поражения даже при нормальной активности щелочной фосфатазы [68].

Только у одной трети пациентов с болезнью Педжета наблюдается повышенное поглощение ФДГ, поэтому роль ПЭТ до сих пор не определена.Однако, поскольку поражения, которые действительно появляются на ПЭТ, могут вызывать путаницу у пациентов с сопутствующими метастазами в скелет, важно использовать КТ для оценки существующих поражений у этих пациентов [69].

8. Несовершенный остеогенез

8.1. Общие рентгенографические проявления

Несовершенный остеогенез или «болезнь хрупкости костей» — это наследственное заболевание, вызванное дефицитом или дефектом коллагена I типа, приводящим к повышенной хрупкости костей и уменьшению костной массы [70].Есть несколько форм расстройства, заболеваемость и смертность которых может сильно различаться. Более легкие формы, такие как тип I, могут вызывать лишь минимальные деформации костей, за исключением сколиоза, вызванного переломами позвонков [70].

В целом ОИ часто классифицируется как метаболическое заболевание кости, поскольку рентгенография выявляет паттерны как разрушения, так и отложения кости, хотя аналогичные паттерны наблюдаются и при других патологиях кости, которые приводят к переломам в различных стадиях заживления (рис. 17).Истончение кортикального слоя является результатом аномальной структуры кости, отсутствия пластинчатой ​​кости, замены компактной кости губчатой ​​костью и дефекта образования эндохондральной и надкостничной кости [71]. Истончение кортикального слоя также может привести к тому, что кости на рентгенограммах станут шире в диаметре, чем на самом деле. Кроме того, длинные кости могут быть сильно изогнуты. Как и при остеопорозе, трабекулы кажутся тонкими, нежными и широко расставленными [72]. У большинства пациентов с ОИ развивается вторичный остеопороз, и женщины в постменопаузе могут быть особенно уязвимыми [73].

Кроме того, могут возникать диффузная остеопения, склероз замыкательных пластинок позвонков и двояковогнутые тела позвонков [71]. Заболевания позвонков часто вызывают тяжелый кифосколиоз и платиспондилию или уменьшение высоты грудных позвонков [74]. Подобно другим метаболическим заболеваниям костей, НО может образовывать позвонки «рыбий рот» на боковых рентгенограммах из-за деформации замыкательных пластинок позвонков, в результате чего межпозвонковые дисковые пространства выглядят как двояковыпуклые или эллипсовидные области. У пациентов с НО II типа может развиться генерализованный остеопороз с минимальной оссификацией позвонков [71].Небольшая часть пациентов (5%) также может страдать спондилолистезом [75]. Более легкие формы НО могут демонстрировать лишь незначительные рентгенологические изменения [73].

При некоторых формах несовершенного остеогенеза рентгенологическое исследование может выявить плотную полосу, прилегающую к пластине роста длинных костей [73]. Кроме того, межкостная перепонка предплечья может подвергаться заметной кальцификации, что может ограничивать вращение предплечья у этих пациентов [76]. Аномальный кальциноз в среднем ухе, а также стойкий хрящ часто вызывают проблемы со слухом и могут выглядеть как отосклероз на компьютерной томографии [73].

Примерно от одной трети до половины пациентов с ОИ может развиться несовершенный дентиногенез, при котором зубы выглядят деформированными, коричневыми или опалесцирующими при осмотре. Рентгенологически зубы могут иметь выпуклые коронки, узкие корни и узкие или стертые полости пульпы [73].

8.2. Типы несовершенного остеогенеза

Существует несколько типов несовершенного остеогенеза. В целом, тип I является наиболее распространенным и протекает в легкой форме без сопутствующей деформации, в то время как тип II является наименее распространенным типом и приводит к летальному исходу в перинатальном периоде.Тип III сильно деформируется, тогда как тип IV деформируется, но в меньшей степени, чем тип III [71]. При типе I или легкой форме НО переломы после полового созревания встречаются реже из-за завершения окостенения, и у взрослых пациентов действительно может быть нормальная плотность кости [71]. Тип I составляет около половины всех случаев ОИ и отличается от других фенотипов заболевания тем, что переломы длинных костей у этих пациентов, как правило, заживают без значительной деформации. Хотя остеопения присутствует, длинные кости при НО I типа обычно не искривлены.Однако в позвоночнике можно ожидать платиспондилию и сколиоз около 20 градусов. Пациенты типа I могут иметь характерную треугольную форму лица в результате выступа на лбу, сопровождающегося сужением нижней челюсти. Сканирование DEXA может выявить снижение минеральной плотности костной ткани даже в легких случаях заболевания [73].

С другой стороны, тип II или летальный ОИ характеризуется внутриутробными переломами черепа, позвонков и длинных костей, а также снижением окостенения позвоночника, реберными ребрами и небольшой грудной клеткой.Эти пациенты обычно умирают в течение одного года после рождения из-за гипоплазии легких или кровоизлияния в мозг [71]. Хотя вес и длина при рождении малы для гестационного возраста, череп, как правило, непропорционально большой. Конечности можно укорачивать и сгибать, при этом ноги часто отводятся перпендикулярно телу в положении «лягушачья лапа» [73]. Кроме того, у этих пациентов грудная клетка может принимать характерную коническую форму или форму «улья» [77]. ОИ III типа сходен с ОИ II типа в том, что проявляется при рождении, хотя и является более тяжелым.Как и при НО II типа, может возникнуть значительная деформация всего скелета. Однако, в отличие от пациентов с типом II, пациенты с типом III лишены четкости на ребрах и смятых длинных костей. Пациенты с типом III также имеют треугольную форму лица, наблюдаемую у пациентов с типом I. Однако дополнительная деформация, называемая «деформацией шлема», может возникать в результате краниальной формовки, вызывающей затылочный выступ [73].

Следует отметить, что до 5% пациентов с НО V типа могут развить гиперпластическую мозоль, которая может имитировать остеосаркому, если не будет выявлено с помощью МРТ или КТ [78, 79].

8.3. DEXA и OI

Хотя клинически отличить легкий несовершенный остеогенез от жестокого обращения с детьми может быть сложно, двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия может использоваться для диагностики в сочетании с рентгенографией. DEXA переднезаднего отдела позвоночника имеет чувствительность 91,7%, а DEXA всего тела имеет 100% специфичность при обнаружении несовершенного остеогенеза [80]. Дети с НО могут ежегодно проходить DEXA-сканирование для оценки развития и прогнозирования переломов, но данных о прогнозируемых значениях минеральной плотности костной ткани у младенцев с этим заболеванием мало [70].DEXA также полезен для отслеживания эффективности терапии, такой как бисфосфонаты [73]. По сравнению с простой рентгенографией, DEXA имеет гораздо более низкую дозу облучения — около 10% от дозы, необходимой для рентгенографии грудной клетки [81]. DEXA и другие методы, используемые для мониторинга МПКТ при остеопорозе, могут быть применены к пациентам с ОИ. Следует отметить, что низкий рост многих пациентов с ОИ может приводить к искусственно заниженным показаниям МПК, что делает их особенно трудными для интерпретации [81].

8.4. Черепные данные

Пациенты с ОИ могут иметь треугольную форму лица и выпуклость во лбу, что может сопровождаться пороком развития нижней челюсти, особенно прогнатизмом.Дополнительные или «червячные» кости вдоль швов вызваны нарушением образования мембранной и эндохондральной кости. Швы также могут быть преждевременно наложены и могут привести к брахицефалии (расширению лобного родничка), если коронковый шов преждевременно срастается с соответствующим разрастанием сагиттального и ламбдовидного швов [71].

8.5. Неврологические результаты

Интересным проявлением НО является развитие болезни моямоя, которая может привести к субарахноидальному кровоизлиянию. Дополнительное сосудистое заболевание, связанное с НО, включает каротидно-кавернозные свищи, а также расслоение шейной артерии и аневризмы сосудов головного мозга [82, 83].Внутриутробная компрессия сосудов из-за неправильного расположения может привести к односторонней гипоплазии мозжечка [84]. У пациентов с ОИ также могут быть диффузно атрофированные полушария головного мозга и / или гидроцефалия [85, 86]. У плодов с семейным анамнезом НО во втором триместре рекомендуется пренатальное ультразвуковое исследование для выявления таких проявлений, как вентрикуломегалия, ризомелия и деформация бедренной кости [87]. Внутриутробные переломы при наиболее тяжелых формах НО могут быть обнаружены уже на 14 неделе беременности, в то время как некоторые из них не проявляются до 20 недель.Однако переломы НО I типа могут быть достаточно легкими, чтобы их не выявить в утробе матери [73].

8.6. Результаты исследования краниоцервикального перехода

Размягчение костей у пациентов с НО может привести к ряду аномалий краниоцервикального перехода. Одним из проявлений является базилярная инвагинация, которая относится к выпячиванию зубовидного отростка вверх в большое затылочное отверстие [87]. Хотя обычная боковая рентгенография черепа может обнаружить базилярную инвагинацию, МРТ — лучший метод для изображения краниоспинальных проявлений этого заболевания, особенно при оценке грыжи миндалин и аномалий задней черепной ямки [88].

Другая деформация, называемая платибазией или базилярным вдавлением, возникает в результате вогнутого вверх большого затылочного отверстия в череп, что может вызвать смещение ствола мозга [71]. Он может поражать до 25% пациентов с ОИ [73]. Базилярная инвагинация или базилярное вдавление могут привести к стенозу водопровода, гидроцефалии, отеку пуповины или сиринксу [86].

9. Акромегалия

9.1. Общая информация

Акромегалия характеризуется чрезмерной секрецией гормона роста аденомой гипофиза и, иногда, гиперплазией эозинофильных клеток.Гормон роста (GH) вызывает несколько системных проявлений и прогрессирующее соматическое обезображивание. Основные клинические признаки — выступающий лоб, гиперплазия нижней челюсти, утолщенный язык и расширение конечностей, а также утолщение мягких тканей. Гигантизм возникает, если производство GH происходит до закрытия центров роста длинных костей. Битемпоральная гемианопсия и хронические головные боли являются следствием прогрессирующего роста аденомы.

Скелетный эффект гормона роста заключается в стимуляции хондроцитов, фибробластов и остеоцитов, что приводит к образованию новой кости и, как следствие, нерегулярному утолщению коры головного мозга [35, 47].В мышечно-сухожильных прикреплениях образуются костные разрастания и костные шпоры, что указывает на общее усиление эктопического образования кости. Синдром запястного канала может быть комбинацией гипертрофии мягких тканей и разрастания кости с отеком внутри самого нерва [35, 47].

9.2. Рентгенологические особенности

Изменения мягких тканей наиболее заметны в руках и ногах, а толщина пяточной накладки> 20 мм наводит на мысль, хотя и не является патогномоничной для акромегалии [89]. Костные изменения включают расширение стержней фаланг и пястных костей, выступающие пучки ногтя и костные выросты [35].Первоначально наблюдается общее увеличение суставной щели из-за разрастания хряща, но со временем появляются трещины и изъязвления хряща, что приводит к дегенеративному заболеванию суставов с костным ремоделированием, остеофитами и энтезопатическими изменениями. Суставы, пораженные на ранней стадии, включают колени, плечи, локти и бедра [47].

Изменения черепа включают увеличение и эрозию турецкого седла, расширение угла нижней челюсти, гиперплазию пазух, разрастание затылочного бугорка и неправильный прикус [35, 90].В позвоночнике увеличиваются сагиттальные и поперечные размеры тел позвонков, тогда как высота тел позвонков остается неизменной, что приводит к платиспондилии [35]. Увеличенная высота межпозвоночного диска, расширенное атлантодентальное пространство, зубчатость задней части тела, преждевременная дегенерация и обильные остеофиты — другие классические находки. Утолщение пластинки, связок позвоночника и суставных отростков редко может приводить к стенозу позвоночника [35].

10. Остеопетроз

10.1. Общие

Остеопетроз, также известный как болезнь мраморных костей или болезнь Альберса-Шёнберга, является редким наследственным заболеванием, которое следует учитывать при дифференциальной диагностике склеротических костей.Поскольку заболевание характеризуется дефектной остеокластической активностью, его часто классифицируют как метаболическое заболевание костей [91]. Выявлено, что за это ответственны генетические мутации, и, хотя было выявлено несколько гетерогенных форм остеопетроза, существуют две основные формы: тяжелая детская аутосомно-рецессивная форма и доброкачественный аутосомно-доминантный остеопетроз у взрослых [92–94]. В основе патогенеза обоих состояний лежит дефектная функция остеокластов, которая нарушает нормальное равновесие между образованием и резорбцией кости.Продолжение образования кости приводит к ремоделированию первичной губчатой ​​кости и приводит к образованию плотных склеротических костей со слабой структурной целостностью. Нарушение ремоделирования кости в эндосте приводит к невозможности создания нормального костного мозга, что клинически проявляется анемией с экстрамедуллярным кроветворением или, в тяжелых случаях, лейкемией [94, 95]. Несмотря на повышенную плотность костей, снижение остеокластической активности приводит к нарушению структурной целостности, что предрасполагает к переломам в местах стресса и заживает с обильным образованием костной мозоли [92, 94].

10.2. Рентгенологические особенности

Рентгенологическими проявлениями младенческой формы являются тяжелый кариес зубов, переломы в результате незначительной травмы, утолщение свода черепа и основания черепа, диффузное поражение осевого и аппендикулярного скелета и растянутые метафизы, которые обычно рассматриваются как поперечные просветы [93, 94 ]. Происходит потеря кортикомедуллярной дифференцировки, кости равномерно плотные с гладкими краями (рис. 18). Скученность и недоразвитие костного мозга наиболее выражены в дистальном отделе бедренной кости [94].

У доброкачественных взрослых особей существует два разных фенотипа [96]. При фенотипе 1 типа наблюдается остеосклероз свода черепа без вовлечения основания черепа и ограниченного вовлечения аппендикулярного скелета и позвоночника [96]. При типе 2 отмечается диффузный остеосклероз с поражением основания черепа. Из-за отсутствия ремоделирования продолжающееся отложение костного матрикса приводит к появлению «кости в кости», что наиболее очевидно в позвоночнике и подвздошной кости [96]. Плотный склеротический вид замыкательных пластинок вызывает «сэндвич» вид позвонков, который можно спутать с внешним видом позвоночника «руггер-джерси» [96] (рис. 19).Хотя эти две сущности трудно различить, остеопетроз обычно вызывает более выраженный и плотный вид замыкательных пластинок. Лечение направлено на облегчение симптомов, при более тяжелых формах применяется трансплантация стволовых клеток [93].

11. Заключение

Метаболическая болезнь костей — это разнообразный спектр патологий, влияющих на гомеостаз костей. Визуализация важна для диагностики, оценки и лечения этих пациентов. Знание болезней, признание результатов визуализации и опыт, позволяющий надлежащим образом направлять визуализационную оценку и лечение, являются основополагающими для роли радиолога.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Повышенное костеобразование и остеосклероз у мышей, сверхэкспрессирующих фактор транскрипции Fra-1

1

Эрлебахер, А., Филварофф, Э.Х., Гительман, С.Е. И Деринк, Р. К молекулярному пониманию развития скелета. Cell 80 , 371–378 (1995).

CAS Статья Google Scholar

2

Карсенти, Г.Генетическая трансформация костной биологии. Genes Dev 13 , 3037–3051 (1999).

CAS Статья Google Scholar

3

Chambers, T.J. Регуляция дифференцировки и функции остеокластов. J Pathol. , в печати (2000).

4

Энджел П. и Карин М. Роль Jun, Fos и комплекса AP-1 в пролиферации и трансформации клеток. Biochim.Биофиз. Acta 1072 , 129–157 (1991).

CAS PubMed Google Scholar

5

McCabe, L.R. и др. . Экспрессия в процессе развития и активности специфических белков fos и jun функционально связаны с созреванием остеобластов: роль Fra-2 и Jun D во время дифференцировки. Эндокринология 137 , 4398–4408 (1996).

CAS Статья Google Scholar

6

Григориадис, А.Э., Ван, З.К. И Вагнер, Э.Ф. Фос и развитие костных клеток: уроки ядерного онкогена. Trends Genet. 11 , 436–441 (1995).

CAS Статья Google Scholar

7

Григориадис, А.Э., Шелландер, К., Ван, З.К. & Wagner, E.F. Остеобласты являются клетками-мишенями для трансформации трансгенных мышей c- fos . J. Cell Biol. 122 , 685–701 (1993).

CAS Статья Google Scholar

8

Джонсон, Р.С., Шпигельман Б. & Papaioannou, V. Плейотропные эффекты нулевой мутации в протоонкогене c- fos . Cell 71 , 577–586 (1992).

CAS Статья Google Scholar

9

Wang, Z.Q. и др. . Костные и гемопоэтические дефекты у мышей, лишенных c- fos . Nature 360 , 741–745 (1992).

CAS Статья Google Scholar

10

Григориадис, А.Е. и др. . c-Fos: ключевой регулятор определения происхождения остеокластов-макрофагов и ремоделирования кости. Наука 266 , 443–448 (1994).

CAS Статья Google Scholar

11

Коэн, Д. & Curran, T. fra -1: индуцируемый сывороткой, клеточный немедранний ген, который кодирует родственный fos антиген. Мол. Cell Biol. 8 , 2063–2069 (1988).

CAS Статья Google Scholar

12

Коэн, Д.R., Ferreira, PC, Gentz, R., Franza, BR, Jr. и Curran, T. Продукт родственного fos гена, fra -1, кооперативно связывается с сайтом AP-1 с Jun: транскрипцией. Фактор AP-1 состоит из множества белковых комплексов. Genes Dev. 3 , 173–184 (1989).

CAS Статья Google Scholar

13

Мацуо, К. и др. . Fosl1 является транскрипционной мишенью c-Fos во время дифференцировки остеокластов. Nature Genet. 24 , 184–187 (2000).

CAS Статья Google Scholar

14

Wisdon, R. & Verma, I.M. Трансформация белками Fos требует C-концевого домена трансактивации. Мол. Cell Biol. 13 , 7429–7438 (1993).

CAS Статья Google Scholar

15

Оуэнс, Дж. М., Мацуо, К., Николсон, Г.К., Вагнер, Э.Ф. и Чемберс, Т.Дж. Fra-1 усиливает дифференцировку остеокластов в линиях клеток-предшественников остеокластов-макрофагов. J. Cell Physiol. 179 , 170–178 (1999).

CAS Статья Google Scholar

16

Филварофф, Э. и Деринк, Р. Ремоделирование костей: сигнальная система для регуляции остеокластов. Curr. Биол. 8 , R679–682 (1998).

CAS Статья Google Scholar

17

Ким, С.J. и др. . Аутоиндукция трансформирующего фактора роста β1 опосредуется комплексом AP-1. Мол. Cell Biol. 10 , 1492–1497 (1990).

CAS Статья Google Scholar

18

Каджимото Ю. и Умаяхара Ю. AP-1-подобный мотив как ключ к пониманию регуляции гена инсулиноподобного фактора роста I (IGF-I). Endocr. J. 45 , 1–12 (1998).

CAS Статья Google Scholar

19

Ducy, P. и др. . Повышенное костеобразование у мышей с дефицитом остеокальцина. Nature 382 , 448–452 (1996).

CAS Статья Google Scholar

20

Ducy, P. и др. . Лептин подавляет образование костей через гипоталамический ретранслятор: центральный контроль костной массы. Cell 100 , 197–207 (2000).

CAS Статья Google Scholar

21

Ducy, P. и др. . Cbfa1-зависимый генетический путь контролирует формирование кости за пределами эмбрионального развития. Genes Dev. 13 , 1025–1036 (1999).

CAS Статья Google Scholar

22

Куро-о, М. и др. . Мутация мышиного гена klotho приводит к синдрому, напоминающему старение. Nature 390 , 45–51 (1997).

CAS Статья Google Scholar

23

Ли, Б.и другие. Мыши с дефицитом Abl являются остеопорозами и имеют дефекты созревания остеобластов. Nature Genet 24 , 304–308 (2000).

CAS Статья Google Scholar

24

Шрайбер, М. и др. . Структура и хромосомная принадлежность мышиного гена fra -1 и его исключение в качестве гена-кандидата для oc (остеосклероза). Онкоген 15 , 1171–1178 (1997).

CAS Статья Google Scholar

25

Шрайбер, Э., Матиас, П., Мюллер, М.М. & Schaffner, W. Быстрое обнаружение октамерсвязывающих белков с помощью «мини-экстрактов», приготовленных из небольшого числа клеток. Nucleic Acids Res. 17 , 6419 (1989).

CAS Статья Google Scholar

26

Sabapathy, K. et al. .JNK2 необходим для эффективной активации Т-клеток и апоптоза, но не для нормального развития лимфоцитов. Curr. Биол. 9 , 116–125 (1999).

CAS Статья Google Scholar

27

Пленк, Х., младший в Методы тестирования биосовместимости , Vol. 1 (ред. Уильямс, Д.Ф.) 35–81 (CRC Press, Бока-Ратон, Флорида, 1986).

Google Scholar

28

Рекер, Р.R. Костная гистоморфометрия: методы и интерпретация (CRC Press, Бока-Ратон, Флорида, 1983).

Google Scholar

29

Parfitt, A.M. и др. . Костная гистоморфометрия: стандартизация номенклатуры, символов и единиц. Отчет Комитета по номенклатуре гистоморфометрии ASBMR. J. Bone Miner. Res. 2 , 595–610 (1987).

CAS Статья Google Scholar

30

Kratochwil, K. и др. . Инсерционная мутация, индуцированная ретровирусом, у мышей Mov13 влияет на экспрессию коллагена I тканеспецифическим образом. Cell 57 , 807–816 (1989).

CAS Статья Google Scholar

% PDF-1.4 % 6 0 obj> эндобдж xref 6 270 0000000016 00000 н. 0000006252 00000 н. 0000006328 00000 н. 0000006509 00000 н. 0000008597 00000 н. 0000009074 00000 н. 0000009590 00000 н. 0000010091 00000 п. 0000010136 00000 п. 0000010923 00000 п. 0000011058 00000 п. 0000011481 00000 п. 0000011611 00000 п. 0000012197 00000 п. 0000012464 00000 п. 0000012628 00000 п. 0000012787 00000 п. 0000012831 00000 п. 0000012875 00000 п. 0000012919 00000 п. 0000012954 00000 п. 0000012999 00000 н. 0000013043 00000 п. 0000013088 00000 п. 0000013132 00000 п. 0000013177 00000 п. 0000013222 00000 п. 0000013267 00000 п. 0000013312 00000 п. 0000013357 00000 п. 0000013402 00000 п. 0000013447 00000 п. 0000013492 00000 п. 0000013537 00000 п. 0000013582 00000 п. 0000013627 00000 п. 0000013672 00000 п. 0000013717 00000 п. 0000013762 00000 п. 0000013807 00000 п. 0000013852 00000 п. 0000013897 00000 п. 0000013942 00000 п. 0000013987 00000 п. 0000014032 00000 п. 0000014077 00000 п. 0000014122 00000 п. 0000014167 00000 п. 0000014212 00000 п. 0000014257 00000 п. 0000014302 00000 п. 0000014347 00000 п. 0000014392 00000 п. 0000014437 00000 п. 0000014482 00000 п. 0000014527 00000 п. 0000014572 00000 п. 0000014617 00000 п. 0000014662 00000 п. 0000014707 00000 п. 0000014751 00000 п. 0000014796 00000 п. 0000014841 00000 п. 0000014886 00000 п. 0000014931 00000 п. 0000014975 00000 п. 0000015019 00000 п. 0000015063 00000 п. 0000015108 00000 п. 0000015152 00000 п. 0000015196 00000 п. 0000015240 00000 п. 0000015285 00000 п. 0000015330 00000 п. 0000015375 00000 п. 0000015420 00000 н. 0000015465 00000 п. 0000015510 00000 п. 0000015554 00000 п. 0000015598 00000 п. 0000015643 00000 п. 0000015687 00000 п. 0000015732 00000 п. 0000015776 00000 п. 0000015820 00000 н. 0000025335 00000 п. 0000025470 00000 п. 0000025626 00000 п. 0000025995 00000 п. 0000038161 00000 п. 0000038546 00000 п. 0000053211 00000 п. 0000067837 00000 п. 0000081899 00000 п. 0000095837 00000 п. 0000110150 00000 н. 0000124498 00000 н. 0000127168 00000 н. 0000127605 00000 н. 0000128170 00000 н. 0000128654 00000 н. 0000129198 00000 н. 0000129706 00000 н. 0000130233 00000 н. 0000130795 00000 н. 0000131321 00000 н. 0000131850 00000 н. 0000132368 00000 н. 0000132864 00000 н. 0000133350 00000 н. 0000133819 00000 п. 0000134286 00000 н. 0000134776 00000 н. 0000135236 00000 п. 0000135699 00000 н. 0000136162 00000 п. 0000136613 00000 н. 0000137063 00000 н. 0000137577 00000 н. 0000138016 00000 н. 0000138491 00000 п. 0000138931 00000 н. 0000139337 00000 н. 0000139792 00000 н. 0000140192 00000 н. 0000140650 00000 н. 0000141041 00000 н. 0000141497 00000 н. 0000141891 00000 н. 0000142336 00000 н. 0000142736 00000 н. 0000143185 00000 п. 0000143561 00000 н. 0000144011 00000 н. 0000144402 00000 н. 0000144859 00000 н. 0000145283 00000 н. 0000145731 00000 н. 0000146161 00000 п. 0000146615 00000 н. 0000147015 00000 н. 0000147474 00000 н. 0000147826 00000 н. 0000148264 00000 н. 0000148619 00000 п. 0000149066 00000 н. 0000149424 00000 н. 0000149869 00000 н. 0000150257 00000 н. 0000150724 00000 н. 0000151100 00000 н. 0000151573 00000 н. 0000151952 00000 н. 0000152428 00000 н. 0000152698 00000 н. 0000153029 00000 н. 0000153726 00000 н. 0000162696 00000 н. 0000163540 00000 н. 0000172140 00000 н. 0000172993 00000 н. 0000183571 00000 н. 0000184349 00000 н. 0000194555 00000 н. 0000195375 00000 н. 0000205674 00000 н. 0000206425 00000 н. 0000215813 00000 н. 0000216666 00000 н. 0000235353 00000 п. 0000235996 00000 н. 0000246003 00000 п. 0000246853 00000 н. 0000257180 00000 н. 0000257859 00000 н. 0000261934 00000 н. 0000262640 00000 н. 0000266708 00000 н. 0000267465 00000 н. 0000271363 00000 н. 0000271702 00000 н. 0000272196 00000 н. 0000272994 00000 н. 0000315909 00000 н. 0000316268 00000 н. 0000316754 00000 н. 0000317607 00000 н. 0000347877 00000 н. 0000348221 00000 н. 0000348730 00000 н. 0000353455 00000 н. 0000353779 00000 п. 0000354297 00000 н. 0000363163 00000 н. 0000363500 00000 н. 0000364031 00000 н. 0000368982 00000 н. 0000369321 00000 н. 0000369866 00000 п. 0000370235 00000 н. 0000370797 00000 н. 0000371236 00000 н. 0000371830 00000 н. 0000372261 00000 н. 0000372848 00000 н. 0000373283 00000 н. 0000373882 00000 н. 0000377483 00000 н. 0000379032 00000 н. 0000380989 00000 п. 0000381402 00000 п. 0000386464 00000 н. 0000386889 00000 н. 0000391288 00000 н. 0000393369 00000 н. 0000393638 00000 н. 0000394075 00000 н. 0000394348 00000 п. 0000394788 00000 н. 0000395075 00000 н. 0000395529 00000 н. 0000395949 00000 н. 0000396548 00000 н. 0000397013 00000 п. 0000397621 00000 н. 0000398132 00000 н. 0000398747 00000 н. 0000399258 00000 н. 0000399869 00000 н. 0000400367 00000 н. 0000400972 00000 н. 0000401480 00000 н. 0000402081 00000 н. 0000402601 00000 п. 0000403204 00000 н. 0000403745 00000 н. 0000404337 00000 н. 0000404848 00000 н. 0000405440 00000 н. 0000405960 00000 н. 0000406537 00000 н. 0000406765 00000 н. 0000406987 00000 н. 0000407229 00000 н. 0000417161 00000 н. 0000417421 00000 н. 0000417626 00000 н. 0000417934 00000 н. 0000444215 00000 н. 0000444476 00000 н. 0000454082 00000 н. 0000454333 00000 п. 0000454528 00000 н. 0000454826 00000 н. 0000470964 00000 н. 0000471216 00000 н. 0000480892 00000 н. 0000481135 00000 н. 0000481325 00000 н. 0000481623 00000 н. 0000498773 00000 н. 0000499017 00000 н. 0000509559 00000 н. 0000509818 00000 н. 0000510064 00000 н. 0000510304 00000 н. 0000510538 00000 п. 0000510787 00000 н. 0000511041 00000 н. 0000005696 00000 п. трейлер ] >> startxref 0 %% EOF 275 0 obj> поток х ڬ R_Ha = f6A! [5`Si |) «b (ʧ! db) HSLb2 |? ² ‘, la ދ MWcW ؃ m | i! h% XkzVY ҭy «u

Y.8ʘ / N3OL 𑲓8_ ͳaY [ZQ> `2`9jV5_b> Y6 獠? >% C {#SRf |! IvgRFAs7xLebvH’X% 6vdlsfn.a1d ؎ aX8% rH) SkXn $ чoxH י V |: iJ # InӬ {> a8 & QOEoO-s «VfW

Изменения плотности костной ткани: 906 906 906 906 906

Остеосклероз недоношенных и новорожденных

Пикнодизостоз

6
гистиоцитоз)

Общее повышение плотности всех костей.	Физиологический вариант без клинических признаков. Нормализуется в течение первых 3 месяцев. Костные инфаркты Рис.5.36, п. 519	Пятнистые участки повышенного склероза, которые могут сливаться.	Инфаркт костей после стероидной терапии воспалительных состояний или лечения опухолей. Серповидно-клеточная анемия.
Почечная остеодистрофия с вторичным гиперпаратиреозом Рис. 5.69, p. 542	Диффузный склероз с трабекулярным утолщением.
Витамин D-устойчивый рахит на терапии витамином D Рис. 5.62, p. 537	Повышенная плотность диафизов и метафизов.	Во время терапии склероз развивается на участках с предшествующей прозрачностью.
Внутриутробные инфекции	Повышенная плотность диафиза и метафиза.	Стебель сельдерея узор метафизов. Врожденная краснуха и цитомегаловирусные инфекции.
Остеопетроз (болезнь Альберса-Шёнберга) Рис. 5.67, p. 540 Рис. 5.80, стр. 549	Общее увеличение плотности костей.	Склероз уничтожает костный мозг, предотвращая кроветворение.
Гипервитаминоз D	Повышенная плотность метафизарной коры, особенно в диафизарном соединении.	После длительного приема высоких доз витамина D.
Синдром Вильямса-Бойрена (синдром Вильямса)	(см. Таблица 5.45 35)
Флюороз	Комбинированная картина остеомаляции, остеопороза и остеосклероза.	Чрезмерное потребление фтора.Боль в костях и артралгии. Кальцификация связок.
Мелореостоз Рис. 5.9, стр. 498	Заметное кортикальное утолщение и характерный внешний вид капающего воска свечи.	Локальный болезненный отек и нарушение роста. Следит за распределением дерматомов.
Первичная гипертрофическая остеоартропатия	(см. Таблица 5.56 )
Эндостальный гиперостоз (типы van Buchem и Worth)	(см. Таблица 5.56 906 906	Общий склероз костей и легкая моделирующая деформация костей.	Карликовость коротких конечностей с генерализованным увеличением плотности костей.Хрупкие кости. Акроостеолиз.
Диафизарная дисплазия (болезнь Камурати-Энгельмана)	(см. Таблица 5.56 )			Обычно поражает взрослых. Прогрессирующий и распространенный пятнистый склероз интрамедуллярной области костей с потерей кортикомедуллярного перехода.Грубая трабекулярная архитектура. Очаговые поражения ребер.
Первичная гипероксалурия (оксалоз)	Остеопороз на ранней стадии и диффузный склероз костей на поздней стадии. Субхондральный склероз длинных костей. Метафизарный склероз, плотные эпифизы.	Растущие концы костей имеют луковичное увеличение. Часто встречаются патологические переломы. Нарушение роста и учащение мочевых камней из-за гипероксалурии.

Стоматология Центрального парка, Мейсон-Сити, штат Айова

Остеосклероз — это аномальное изменение плотности кости, мало чем отличающееся от аналогичного состояния, конденсирующегося остита. Однако часто очевидной причины остеосклероза нет. Поражения при остеосклерозе обычно имеют более плотный вид и неправильную форму при рентгенологическом исследовании. Они также имеют тенденцию быть менее обратимыми, чем конденсационный остит; в результате они часто появляются в областях челюстей спустя долгое время после удаления зубов.Они могут возникать в результате незначительной инфекции или стойкого раздражения тканей, окружающих корень зуба. Изменение кости, связанное с остеосклерозом, может быть частью реакции организма на инфекцию низкой степени тяжести или даже обратимое воспаление в пульпе зуба.

Остеосклероз также может возникать в результате глубокого кариеса зуба, больших реставраций или травмы зуба. Изменение плотности можно увидеть только на рентгеновском снимке зубов, где оно выглядит как увеличенная белая область.Обычно это происходит в кости, непосредственно прилегающей к раздраженному зубу или зубам, или в кости поблизости, где была предыдущая инфекция. Состояние может поражать любую область кости верхней или нижней челюсти, но чаще всего встречается в нижней челюсти, особенно в области первого моляра. Это может произойти у любого человека старше трех лет и обычно не вызывает дискомфорта. Это чаще всего встречается у людей старше 20 лет и необратимо. Фрагменты корней молочных или постоянных зубов могут быть связаны с остеосклерозом.Это состояние также часто возникает одновременно с сильным износом зубов, который обычно связан со сжатием и скрежетом зубов.

Никакого лечения не требуется, за исключением удаления любого очевидного источника инфекции или раздражения (например, неправильного жевания или кусания).

* Лечение инфекции антибиотиками После завершения лечения пораженные участки могут оставаться неизменными в течение неопределенного периода времени, не вызывая у вас никаких проблем. Важно следить за областью, периодически делая рентгеновские снимки.

(PDF) Интрамедуллярный остеосклероз правой бедренной кости подтвержден на трёхфазной костной ОФЭКТ / КТ у пациента с сомнительными рентгенологическими признаками

© 2016 Индийский журнал ядерной медицины | Опубликовано Wolters Kluwer — Medknow 39

Число

(5400 / мм3), скорость оседания эритроцитов (15 мм / ч),

и уровни щелочной фосфатазы (61 МЕ / л) были в пределах нормы

. Рентгенограмма правого бедра (рис. 1а и б, стрелки),

стрелок, показала диффузный диафизарный склероз с расширением на

костных и эндостальных гиперостозов.Пациент был направлен на сканирование костей

99mTc ‑ метилендифосфоната (MDP) всего тела.

Было проведено трехфазное исследование. Начальная сосудистая фаза и пулы крови

через 2 мин не показали никаких доказательств увеличения васкуляризации

или скопления индикаторов мягких тканей [Рисунок 2a-d]. Задержанные передние планарные изображения и

задних плоских изображений показали интенсивную область захвата

трассера в диафизе правой бедренной кости веретенообразной формы (рис. 3a-d, стрелки),

, соответствующие месту боли; с аналогичным рисунком трассера

локализация меньшей интенсивности в проксимальном диафизе левой бедренной кости

[Рис. 3c и d, стрелки].В остальной части скелетной системы не наблюдалось аномального поглощения метки

. Объединенное однофотонное излучение

компьютерная томография / компьютерная томография (ОФЭКТ / КТ)

изображения показали, что индикатор локализован в интенсивном склерозе в интрамедуллярной области

с соответствующим утолщением коры головного мозга

в двустороннем диафизе бедренной кости [Рис. 4a-c, вправо — треугольник,

влево — стрелка], более отчетливо виден справа.

Выполнена биопсия под контролем КТ.Патологические результаты

замены нормальных спонгиозов на склеротические трабекулы без

ВВЕДЕНИЕ

Склеротические очаговые диафизарные поражения у пациентов с болезненной нижней конечностью

обычно оцениваются с использованием обычных рентгеновских снимков.

Однако радиологические особенности создают диагностическую дилемму.

Трехфазное сканирование кости в нашем случае исключило общие клинические

сценарии, сужающие диагноз до склеротической дисплазии.Этот

помог в диагностике интрамедуллярного остеосклероза

(IMOS) с дальнейшим сопоставлением клинических и патологических

результатов.

ОПИСАНИЕ ПРАКТИКИ

38-летняя женщина обратилась с жалобами на боли в правом бедре

с 3 месяцев, которые постепенно усиливались. Пациент

принимал противовоспалительные препараты, которые обеспечивали временное облегчение боли

с временными приступами боли и затруднениями при ходьбе.

Не было травм или семейного анамнеза скелетных

заболеваний. В остальном у пациента не было симптомов. Лейкоцит

Интрамедуллярный остеосклероз правой бедренной кости

подтвержден на трёхфазной кости ОФЭКТ / КТ у пациента

с сомнительными рентгенологическими признаками

Амейя Д. Пураник, Наташа Сингх, Шайлендра Махешвари1, Отделение Нювин-Валин Гупта, 9000, Нювин-Валин-Гупта, 9000 и ПЭТ-визуализации и 1 отделение радиологии, П.D. Hinduja National Hospital and Medical

Исследовательский центр, Мумбаи, Махараштра, Индия

Склеротическая дисплазия костей диагностируется на основании клинических и рентгенологических признаков; однако в некоторых случаях

создают дилемму. Настоящим мы сообщаем о случае 38-летней женщины, у которой возникла боль в правой нижней конечности

, и на рентгеновском снимке было обнаружено склеротическое диафизарное поражение. Трехфазный метилендифосфонат 99mTc

(MDP) Сканирование костей помогло подтвердить диагноз интрамедуллярного остеосклероза, диспластического заболевания костей.

Ключевые слова: Сканирование костей, интрамедуллярный: диафиз, метилендифосфонат, однофотонная эмиссия компьютерная

томография / компьютерная томография

Адрес для корреспонденции:

Д-р Амейа Д. Пураник, Отделение ядерной медицины и ПЭТ

Imaging, P.D. Национальная больница Хиндуджа и Центр медицинских исследований

, Мумбаи, Махараштра, Индия.

E-mail: [email protected]

История болезни

РЕЗЮМЕ

Как цитировать эту статью: Пураник А.Д., Сингх Н., Махешвари С., Гупта Н.,

Вали П.Интрамедуллярный остеосклероз правой бедренной кости подтвержден на трехфазной ОФЭКТ / КТ кости

у пациента с сомнительными рентгенологическими признаками. Индийский

J Nucl Med 2016; 31: 39-41.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative

Commons Attribution ‑ NonCommercial ‑ ShareAlike 3.0, которая позволяет другим

ремикшировать, настраивать и развивать работу некоммерчески, пока

Указано

автора, и новые творения лицензируются на идентичных условиях.