Отзывы доктор бобырь: 88 отзывов на Доктор Бобырь №1 Крем-бальзам для спины и шеи, 75 мл для шейно-грудного отдела позвоночника от покупателей OZON

Отзывы о Клинике Бобыря – Санкт-Петербург – НаПоправку

В клинике нет безналичной системы оплаты,неприглядный вид внутр помещения,грязно и неуютно

Я посетила клинику Бобыря на ул.Победы д. 12 в г. Санкт-Петербург. Приехала в клинику на прием к конкретному врачу с другого конца города по рекомендации. Буквально за 2 минуты до приема выяснилось, что в клинике нет терминала для осуществления безналичного расчета,на мой вопрос «как быть?», администратор безучастно пожала плечами и сказала: здесь где-то есть сбербанк, сбегайте после приема снимите денег». То есть, человек с проблемами спины, после массажа и манипуляций, с разогретым телом, должен бегать снимать наличку? Вы считаете это профессиональным подходом? Обращаю внимание на то, что заведение именует себя клиникой, является юридическим лицом или как минимум ИП. Клиника осуществляет предпринимательскую деятельность, а такие важные моменты, как безналичная оплата-предусмотреть не хочет! Это какая-то явная незаинтересованность в клиентах,больше скажу, халатное отношение к людям, которые хотят доверить клинике свое здоровье.

Я уехала ни с чем, потратив 2 часа своего времени, т.к. ехала, повторюсь с другого конца города, было достаточно неприятно. Особый акцент хочу сделать на неприветливости, нелюбезность, равнодушие со стороны администраторов. У администраторов отсутствует дресс-код, хотя это визитная карточка любого учреждения медицинского профиля, они одеты в кофты и полуверы. Также, администраторы пьют чай и хихикают в дальней комнате, пока ты ожидаешь в коридоре, вместо того, например, чтобы предупредить пациента о такой проблеме, как отсутствие безналичного расчета, видимо всем все равно! Такое у меня сложилось впечатление. Отдельное замечание о неприглядности клиники — старые и почерневшие стулья в коридоре, засаленные до нельзя, на них противно присаживаться, грязные пластиковые стаканчики с губной помадой, стоящие на столе и т.д. Фото, которые здесь присутствуют, видимо сделаны в другом филиале, я пишу про филиал который на ул. Победы д. 12.

Отзывы про медицинский центр Клиника доктора Бобыря в Москве, телефон и адрес

Вот уже почти 30 лет сеть медицинских клиник по лечению опорно-двигательного аппарата «Доктор Бобырь» успешно работают во многих городах России и зарубежья. Благодаря безупречной репутации торговой марки с каждым годом клиника успешно развивает свою сеть. Так в 2012 году в нашем городе открылась «Клиника «АДАНАЯ» филиал клиники Бобыря в Одинцово.

У нас часто спрашивают: «Откуда название филиала «АДАНАЯ»?». В нашу клинику для работы отбираются специалисты с большим опытом работы. Кроме специализации врача невролога и мануального терапевта, наши специалисты в своем арсенале имеют и другие смежные специализации. Разносторонний подход к лечению, реабилитации и профилактике заболеваний является основным фактором успеха. Важную роль имеют не только профессиональные, но и высокие личностные качества врачей. Поэтому вы самостоятельно сможете подобрать себе специалиста, который от А до Я изучит ваш организм и будет компасом вашего здоровья. У вас останутся только положительные эмоции о наших специалистах. Забота, потребность помогать людям, душевное тепло и сердечность – это…

Показать полностьюВот уже почти 30 лет сеть медицинских клиник по лечению опорно-двигательного аппарата «Доктор Бобырь» успешно работают во многих городах России и зарубежья. Благодаря безупречной репутации торговой марки с каждым годом клиника успешно развивает свою сеть. Так в 2012 году в нашем городе открылась «Клиника «АДАНАЯ» филиал клиники Бобыря в Одинцово.

У нас часто спрашивают: «Откуда название филиала «АДАНАЯ»?». В нашу клинику для работы отбираются специалисты с большим опытом работы. Кроме специализации врача невролога и мануального терапевта, наши специалисты в своем арсенале имеют и другие смежные специализации. Разносторонний подход к лечению, реабилитации и профилактике заболеваний является основным фактором успеха. Важную роль имеют не только профессиональные, но и высокие личностные качества врачей. Поэтому вы самостоятельно сможете подобрать себе специалиста, который от А до Я изучит ваш организм и будет компасом вашего здоровья. У вас останутся только положительные эмоции о наших специалистах. Забота, потребность помогать людям, душевное тепло и сердечность – это то, чем пронизана атмосфера клиники. Вы никогда не услышите «нет», Вам всегда скажут «ДА».

У Вас никто не отнимет самое дорогое, а пожелают — «НАздоровье». В названии клиники — «АДАНАЯ», заложена основа нашего отношения к пациентам.

Клиника изначально открывалась, как клиника по лечению опорно-двигательного аппарата методом мануальной терапии, остеопатии и гирудотерапии. Со временем в нашей клинике появились новые направления. Мы растем и теперь мы себя позиционируем, как клиника безмедикаментозного лечения с применением всех техник по коррекции позвоночника, внутренних органов и психоэмоционального состояния пациентов. Мы одни из первых стали пропагандировать остеопатическое лечение в нашем городе. Теперь о наших специалистах знает почти весь город, приезжают из других городов и стран зарубежья.

Сколиоз — симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

О том, можно ли предотвратить и как вылечить сколиоз, «Здоровью Mail.Ru» рассказывает главный врач ООО «Клиники Бобыря», кандидат медицинских наук, врач-вертеброневролог Михаил Бобырь. Сколиоз — это боковое искривление позвоночника в шейном, грудном или поясничном отделе. Он опасен сам по себе, может приводить к развитию межпозвоночных грыж и остеохондроза.

Причины

Новости по теме

Врожденный сколиоз возникает в результате аномалий развития позвоночника: недоразвития и сращения позвонков, добавочных полупозвонков, нарушения развития дужек и отростков. В результате этих нарушений позвоночник с детства растет ассиметрично.

• Неврологические заболевания: сирингомиелия, спастические параличи, миопатия, полиомиелит. Позвоночный столб искривляется из-за нарушения тонуса мышц, формирующих его естественный корсет.
• Перенесенный рахит.
  При этом заболевания кости становятся мягкими и податливыми, позвонки, их дужки и отростки деформируются.
• Заболевания ног: укорочение конечности, сильное плоскостопие, врожденный вывих бедра. Происходит перекос таза, и позвоночный столб, чтобы компенсировать его, вынужден изгибаться.
• Родовая травма шейного отдела позвоночного столба. По статистике Министерства здравоохранения РФ, около 94% детей рождаются с такой травмой. Таз у современных женщин становится все уже, в случае с крупным плодом роды протекают тяжело. «Проблемы возникают, если невролог вовремя не диагностирует вызванные травмой смещения позвонков, которые формируют неправильное положение головы. Давление головы на позвоночник немного смещено относительно его центральной оси, и в вертикальном положении позвоночник начинает подстраиваться: в разных отделах образуются дуги. — объясняет Бобырь. — По мере роста эти дуги становятся более выраженными, и, если не избавиться от них до 18 лет, лечение будет очень сложным».
• Травма позвоночника в детском возрасте. Причиной сколиоза может стать и травма (например, падение), при которой нарушается положение позвонков. Если она привела к нарушению осанки, успех лечения зависит от того, произошла она до фазы активного роста или после того, как она началась.

Существует также идиопатический сколиоз — есть много теорий его возникновения, но точные причины до настоящего времени не известны.

Проявления

При сколиозе происходит постепенная деформация позвоночника, и со временем она становится заметна все сильнее. Сколиоз не только «портит внешний вид», но и вызывает неприятные явления:

• Головные боли и боли в шее. В шее проходит много крупных сосудов, которые снабжают кровью головной мозг. «Если имеется нарушение, то, чтобы удержать голову вертикально, мышцы напрягаются сильнее, в итоге затруднен отток либо приток крови к голове. Это — причина головных болей при перемене погоды, звона в ушах, головокружений, нарушений зрения и слуха, рассеянного внимания и плохой успеваемости у детей», — говорит Бобырь. Во взрослом возрасте сохраняются головные боли «от погоды», утомляемость, звон в ушах, головокружение. В 99% случаев это связано с заболеваниями позвоночника.
• Неврологические симптомы. От каждого позвонка отходит пара спинномозговых нервов, которые регулируют работу внутренних органов. Если положение позвонков нарушено, нервы сдавливаются. Проявляться это может по-разному: запорами, проблемами с половой системой (как у мужчин, так и у женщин) и другими симптомами
• Парез (частичная утрата движений) и паралич ног. Это происходит в результате сдавления нервов смещенными позвонками.

Диагностика

Врач осматривает больного в положении стоя, сидя и лежа. Оценивает положение тела, глаз, плеч, таза и лопаток. На коже над каждым позвонком врач наносит метки маркером, чтобы было проще увидеть изгибы позвоночника.

Рентгенографию проводят в положении лежа и стоя (для получения наиболее информативных снимков врач может попросить занять другие положения). По рентгенограммам выделяют 4 степени выраженности сколиоза. Наиболее точный метод диагностики — компьютерная томография.

Что может сделать пациент?

«Важен здоровый образ жизни,  — подчеркивает Бобырь. — Ежедневно нужно проходить не менее 5 километров. Даже при сидячей работе одно только это занятие компенсирует вред от девятичасового статичного положения».

Для здоровья позвоночника полезны регулярные занятия фитнесом. Как говорит врач, упражнения должны быть посильными и не вызывать боли, в противном случае они принесут вред, а не пользу. «Важно не то, чтобы упражнения были силовыми, а чтобы вам нравилось то, что вы делаете. К примеру, это могут быть танцы, занятия йогой», — продолжает специалист.

Для здоровья спины очень важно спать на правильном матрасе, ведь в кровати человек проводит много времени: по 8 часов, а дети — по 10 часов в сутки. По мнению Бобыря, это даже важнее, чем правильный выбор стула.

Чем поможет врач?

Эффективность лечения сколиоза зависит от того, насколько рано его начали. После 18 лет устранить деформацию позвоночника довольно сложно, но, как правило, вне зависимости от возраста, можно снизить выраженность сколиоза на одну степень: из третьей сделать вторую, из второй — первую. «Детям обычно удается снизить на две степени, например, перевести третью в первую».

Безоперационное лечение сколиоза:

• Лечебная физкультура.
• Массаж.
• Ударно-волновая терапия — воздействие при помощи звуковых волн. Снимает боль и мышечный спазм, ускоряет обмен веществ в тканях и регенерацию.
• Ношение специального корсета.
• Дефанотерапия — относительно молодая методика. Она напоминает массаж и мануальную терапию, но отличается тем, что все манипуляции происходят на растянутом позвоночнике, поэтому лечение безболезненно. Оно физиологично и не вызывает побочных эффектов. Врач назначает индивидуальный комплекс упражнений, выполняя которые дома, пациент будет закреплять или стабилизировать позвонки в том положении, в которое их поставил специалист.

При наличии деформации более 50 градусов, неврологических расстройств, стойких болей, нарушений работы внутренних органов, сильно заметной деформации грудной клетки проводится хирургическое лечение. Врач устанавливает металлоконструкцию, которая фиксирует позвоночный столб в правильном положении.

Что касается профилактики, то ученые из Университета Индианы в Блумингтоне в США выяснили, что даже пятиминутные, но регулярные прогулки могут спасти от последствий сидячего образа жизни.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Доктор Бобырь, клиника: обзор, услуги, контакты и отзывы

Если у вас возникли боли в спине, шее или позвоночнике, то не сомневайтесь, нужно обратиться за помощью к специалистам. Клиника Бобырь — это учреждение, в котором остеопаты и мануальные терапевты быстро ставят на ноги любого обратившегося к ним. Сегодня мы узнаем, сколько филиалов этого центра открыто в России, какова стоимость услуг в этих учреждениях. Также многим будет интересно узнать, что думают сами пациенты об обслуживании и лечении в этой медицинской организации.

Кратко об учреждении

Клиники доктора Бобыра более 20 лет работают на просторах России. Особенностью этих заведений является использование авторской методики при лечении заболеваний спины. Благодаря индивидуальному подходу к каждому пациенту, который осуществляется в клинике, человек избавляется от своей проблемы в короткие сроки. Методы, применяемые в сети учреждений, защищены патентом Российской Федерации.

Филиалы

Клиника Бобырь имеет несколько отделений, расположенных в таких городах:

1. Ростов-на-Дону.
2. Саратов.
3. Санкт-Петербург.
4. Одинцово.
5. Уфа
6. Москва. В столице 2 филиала. Первый находится в Зеленограде, второй — в Митино.

Сегодня клиника «Бобрырь» помогает многим людям.

Адреса отделений этого медицинского центра:

• В Ростове-на-Дону: Буденовский проспект, 80., из. 800. Контакты: +7 (918) 555-35-06.
• В Санкт-Петербурге: ул. Победа 12. Телефон: +7 (812) 997-20-03.
• В Саратове: ул. Москва, 156а. Контакты: +7 (845) 252-32-44.
• В Уфе: ул. 70 Revolutionary. Телефон: +7 (349) 216-40-28.
• В г. Одинцово: ул. Новоспортная, д. 4, корп. 2, оф. 2. Контакты: +7 (495) 591-22-20.
• В Москве: Зеленоград, дом 814, телефон: +7 (499) 995-06-03; Митино, Пятницкое шоссе, 37, телефон: +7 (495) 380-38-98.

Клиника Др.

Бобырь: цены на услуги

Поскольку этот медицинский центр занимается лечением позвоночника, поэтому ниже будет указана стоимость различных процедур, связанных с лечением опорно-двигательного аппарата.

Стоимость услуги

Наименование услуги	Цена, руб.
Приемная у вертебрального невролога	500
Приемная у остеопата	500
Общий массаж	3000
Массаж спины	900
Массаж при плоскостопии	800
Расслабление стопы	600
Комплексные массажи	с 12:00 до 21:00

Персонал

Основателем сети этих медицинских центров был мануальный терапевт Анатолий Иванович Бобырь.В клинике много специалистов. В центре работают специалисты:

.

• Неврологи.
• Хиропрактики.
• Массажисты.
• Ортопеды.
• Остеопаты
• Физиотерапевты.
• Реабилитологи.
• Специалисты по иглоукалыванию.
• Специалисты по ультразвуковой диагностике.

Методы лечения

Сейчас эту медицинскую сеть возглавляет сын Анатолия Ивановича — Михаил Анатольевич Бобырь.Под его руководством клиника уже более 10 лет помогает людям избавиться от различных проблем со спиной.

Методы лечения, применяемые в центре:

• Депанотерапия.
• Остеопатия.
• Ударно-волновая терапия.
• Массаж.
• Мануальная терапия.
• Ортопедия.
• Остеопатия детская и беременная.
• Упражнения для позвоночника.

Дефанотерапия: что это такое?

Это уникальная методика лечения позвоночника, разработанная доктором.Бобрырь. Клиника проводит этот метод терапии только в своих стенах. Другие медицинские учреждения не имеют права без согласия Бобыра применять дефанотерапию, так как этот метод защищен патентом Российской Федерации.

Методика дефанотерапии включает в себя такие мероприятия как:

• Диагностика проблемной зоны.
• Лечебное воздействие на все области позвоночника.
• Массаж для расслабления и восстановления мышц.
• Разработка специального комплекса физических упражнений.

После курса лечения данным методом у пациента будет крепкий мышечный корсет, осанка, и никакие хронические заболевания опорно-двигательного аппарата его больше не будут беспокоить.

Какие заболевания можно вылечить с помощью дефанотерапии?

Сюда входят:

• Сколиоз, кифоз, нарушение осанки.
• Протрузии, грыжи межпозвоночных дисков.
• Синдром хронической усталости.
• Травмы.
• Артроз
• Плоскостопие у детей.
• Люмбалгия, цервикалгия, торакалгия.
• Радикулит.
• Целлюлит
• Боль в копчике.
• Остеохондроз.
• Головные боли напряжения у женщин после родов, а также у детей.

Клиника доктора Бобыра — отличный центр, в котором пациенту всегда окажут квалифицированную помощь.

Массаж

Опытные специалисты заведения помогают привести в тонус мышцы и тело, вовремя обратить внимание на проблемы с позвоночником, распознать скрытые недуги.

Проходя курс массажа, человек тем самым повышает свой иммунитет. Он начинает испытывать приятные эмоциональные ощущения, у него улучшается настроение, появляются новые силы. А происходит это потому, что этим вопросом всегда берутся опытные массажисты медицинского центра.

Преимущества общего массажа в том, что специалисты клиники выполняют последовательные движения, в том числе поглаживание, разминание, растирание, выщипывание, вибрацию и т. Д. Процедура всегда выполняется безупречно.

Общий массаж проводится курсом. Первый сеанс длится не более 20 минут, затем время увеличивается до 45 минут.

Процедуры для спины обычно проводят 2 раза в неделю.

Медицинский центр в столице

Клиника «Бобырь» в Москве на Пятницком шоссе имеет небольшой штат: 4 хиропрактика, остеопат, невролог, педиатр-гомеопат, рефлексотерапевт. Методов лечения, используемых в отрасли:

.

• дефанотерапия;
• остеопатия;
• ударно-волновая обработка.

Также в этой клинике можно пройти УЗИ позвоночника и денситометрию костей.

Может включать показания к УЗИ:

• Боль в суставах, спине.
• Проблемы с дыханием.
• Головная боль.
• Травмы позвоночника.
• Потеря зрения, слуха.
• Онемение ног, рук.
• Нарушение памяти.
• Проблемы с артериальным давлением.

Клиника Бобыра в Митино известна тем, что именно в ее стенах пишутся научные диссертации по ультразвуковым исследованиям.А это значит, что в обследовании людей всегда задействованы компетентные сотрудники, которые продвигают науку вперед.

Ультразвуковая денситометрия кости — современный метод исследования плотности костной ткани. Этот метод используется для выявления такого заболевания, как остеопороз.

Преимущества денситометрии костей в Митино:

• Обследование неинвазивное.
• Этот метод не причиняет пациенту боли.
• С помощью денситометрии можно не только поставить диагноз, но и контролировать состояние костной ткани во время терапии.
• Этот метод исследования полностью безопасен для человека.

Поликлиника в Санкт-Петербурге

В этом городе работают 6 специалистов, в том числе Михаил Анатольевич Бобырь, который приезжает сюда по вызову и следит за работой своих подчиненных. Клиника в Санкт-Петербурге специализируется в основном на лечении межпозвонковых грыж с помощью дефанотерапии.

В этой отрасли широко распространен такой метод, как ударно-волновая терапия. Эффективен при таких заболеваниях, как:

• пяточная шпора;
• остеохондроз;
• выступ;
• бурсит;
• грыжа.

Благодаря этой процедуре клетки организма быстро восстанавливаются и обновляются. Также ударно-волновая терапия снимает мышечные боли, поэтому в клинику «Бобрырь» в Санкт-Петербурге часто принимают людей, которые много времени проводят в сидячем положении за компьютером. Процедура безболезненная. Врач прикладывает к больному месту специальный излучатель лечебных волн. Во время манипуляции человек не испытывает неприятных ощущений, и уже после первого сеанса его состояние значительно улучшается.

Beaver Clinic: отзывы

В Санкт-Петербурге эта медицинская организация получает в основном положительные оценки людей. Вот преимущества, которые пациенты видят в этой клинике:

• Быстро на ноги. Многие пациенты этой клиники отмечают, что в этом учреждении достаточно пройти 2 или 3 сеанса, так как боли в спине проходят и больше не возвращаются.
• Есть зона бесплатного Wi-Fi. Многим это нравится, потому что можно «посидеть» в Интернете, пока врач вами не занят.
• Поликлиника для всех. Можно пройти терапию для детей.
• Консультации предоставляются бесплатно.
• В клинике часто проходят различные акции. Многие получают возможность пройти терапию по сниженным ценам, и это подкупает пациентов.
• Пациентам нравится то, что администрация клиники быстро реагирует и реагирует на комментарии людей в Интернете. Центр корректируется, и люди рады, что идут на контакт, делается все возможное, чтобы все в этом учреждении чувствовали себя комфортно, а услуги предоставлялись на высшем уровне.
• Пациентам нравится уютный интерьер. Все-таки лучше сидеть в хорошем, отремонтированном офисе, чем в комнате с рваными стенами и холодными полами.

Но есть небольшой процент отрицательных отзывов. Так, некоторые пациенты отмечают такие плохие моменты в работе учреждения:

• Некоторые врачи не хотят давать советы «спасибо». Сухой подлый разговор по принципу «оставь меня в покое» и все. Лечение простуды некоторых специалистов с людьми просто отталкивает мужчин и женщин, они не хотят снова обращаться в центр.
• Есть пациенты, которые отмечают, что после лечения в этой клинике их проблемы так и не решились.
• Центр навязывает свои услуги. Некоторые люди пишут на форумах, что если вы оставите свой номер телефона при регистрации в этом центре, вскоре на ваш мобильный начнут приходить СМС. И они могут приходить даже ночью. Этот факт возмущает многих бывших пациентов клиники, тем более что люди не давали согласия на рассылку новостей.
• На ресепшене девушки часто хамски относятся к пациентам, отвечают грубо и неохотно.

Отзывы людей о столичных клиниках Бобыра

В Москве эти медицинские центры получают больше положительных, чем отрицательных оценок. Возможно, в столице администрация серьезно отнеслась к кадровому вопросу. Ведь у врачей большой опыт работы, все они профессионалы. А в столичных клиниках чаще всего работает сам главный врач М. Бобрырь. Пожалуй, под его чутким руководством все специалисты очень терпеливо и бережно относятся к пациентам.Также мужчины и женщины отмечают такие положительные моменты в работе столичных клиник:

• Приятные цены (как для Москвы).
• Качественное диагностическое оборудование.
• Индивидуальный подход к каждому пациенту.
• Есть возможность записаться на прием по бесплатному назначению.
• На сайте вы можете купить необходимые товары для спины: кремы, аппликаторы, матрасы, ортопедические стельки, пищевые добавки.
• Возможна покупка подарочного сертификата.Эта услуга нравится многим, ведь здоровье — самое ценное в жизни любого человека. А подарить имениннику на лечение в этом знаменитом центре сертификат на день рождения — отличный подарок на день рождения.

Бобырь Борис Михайлович Н.П. — практикующая медсестра

Найдите подходящего доктора

Мы хотим упростить поиск подходящего врача. Для начала выберите тип ухода, который вам нужен.

Подбирайтесь по условию

Борис Бобырь не предоставил возможность расписания онлайн.Однако вы можете поговорить с нашим виртуальным помощником, чтобы получить помощь в поиске врача.

Другие практикующие взрослые медсестры поблизости

Аффилированные практики

2. Врачи по вызову

6010 Bay Parkway
Люкс 901
Бруклин, Нью-Йорк 11204

3. 0 (6 оценок врачей)

Нажмите Кран показать карту

Борис Бобырь, практикующий взрослую медсестру, может принимать пациентов со следующими 8 состояниями.Пожалуйста, всегда уточняйте у Бориса Бобыра, какие заболевания он лечит, поскольку он может лечить и другие заболевания, не указанные здесь.

По нашим данным, Борис Бобырь выполняет следующие процедуры.

Практикующая медсестра для взрослых (начальная школа)

Практикующая медсестра для взрослых (AHNP) — лицензированный медицинский работник, отвечающий за общий уход за пациентами от подросткового до позднего взрослого возраста и далее. Обязанности AHNP аналогичны обязанностям дипломированных медсестер и семейных врачей.AHNP могут диагностировать, назначать лекарства и заботиться о своих пациентах. Они могут заменить врача первичной медико-санитарной помощи, во многих случаях оказывая более внимательную и своевременную помощь.

Практикующая медсестра

Практикующая медсестра (NP) — лицензированный медицинский работник, отвечающий за общий уход за пациентом, часто выполняющий роль, аналогичную врачу. НП имеют степень магистра сестринского дела (MSN), которая позволяет им оказывать высокий уровень ухода и, в некоторых штатах, практиковать независимо от врача.В других штатах НП должны работать с лицензированным врачом. В зависимости от законов штата НП могут ставить диагноз, назначать лекарства и заботиться о своих пациентах.

Где находится офис Бориса Михайловича Бобыра?

Офис Бориса М. Бобыра находится по адресу 2955 Brighton, Brooklyn, NY 11235. Посмотреть карту и проложить маршрут на CareDash.

Принимает ли Борис М. Бобырь программу Medicare?

По нашим данным, Борис М.Бобыр может принимать участие в программе Medicare. Пожалуйста, свяжитесь с Борис Бобырь проверьте право на участие перед записью на прием.

С какими практиками связан Борис Михайлович Бобырь?

Борис Михайлович Бобырь связан с 3 практиками, в том числе Мэделин Д. Пуллман, доктор медицины. Пожалуйста, просмотрите Профиль Бориса Бобыра на см. дополнительные сведения.

Предлагает ли Борис М. Бобырь услуги телемедицины?

Борис М.Бобырь пока не сообщил, предлагает ли он услуги телемедицины. Свяжитесь с Борисом Бобыром, чтобы узнать, предлагает ли он услуги телемедицины.

Принимает ли Борис М. Бобырь страховку?

Борис Михайлович Бобырь пока не сообщил, какую страховку принимает. Пожалуйста, свяжитесь с Борисом Бобыром, чтобы подтвердить право на участие.

В этом разделе представлена ​​информация об известных страховках, которые принимает Борис Бобырь. Пожалуйста, подтвердите Эту информацию можно получить, позвонив напрямую Борису Бобыру.

CareDash обновляет информацию о страховании из различных источников, включая:

• Национальные ресурсы, такие как Центр информации для потребителей и страхового надзора (CCIIO) от Центров для Услуги Medicare и Medicaid (CMS)

• Офис-менеджеры для провайдера

• Сторонние партнеры, представляющие поставщика для CareDash

Больше вопросов? Вы всегда можете связаться с нами.

В этом разделе описаны процедуры, которые Борис Бобырь выполняет чаще всего.

Эта функция использует данные Medicare, чтобы определить, как часто поставщик выполняет процедуру по сравнению с другими поставщиками в их штате, которые также выполняют ту же процедуру.

Данные в этом разделе рассчитываются с использованием данных врача Medicare и других поставщиков, которые предоставляют записи об использовании Medicare на всей территории США. Он включает в себя сводную информацию о процедурах, выполняемых разными поставщиками.

Используя эти данные, мы можем определить, когда врачи выполняют определенные процедуры чаще, чем аналогичные поставщики. Эти процедуры включены в этот раздел, чтобы помочь потребителям сделать более осознанный выбор. Хотя эти данные могут дать обширную информацию, они имеют определенные ограничения.

Данные ограничены бенефициарами Medicare, что означает, что врачи, не принимающие Medicare (<10% всех врачей), будут исключены. Он также может быть смещен в сторону процедур, более распространенных среди получателей Medicare, чем среди населения в целом.

Отсутствие обнаружения не обязательно означает отсутствие опыта, просто это не было видно в этом наборе данных. Прежде чем принимать какие-либо решения, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Больше вопросов? Вы всегда можете связаться с нами.

В этом разделе представлен список практик и больниц, в которых работает Борис Бобырь. Обратите внимание, что список может включите прошлые связи, чтобы помочь пациентам найти своих поставщиков. Если вы Борис Бобырь, вы можете удалить свой прошлые связи, обновив свой профиль.

Больше вопросов? Вы всегда можете связаться с нами.

Измените свой профиль

Обновите свой бесплатный профиль CareDash и сделайте его заметным для миллионов пациентов, которые ищут врачей и медицинские услуги.

Ringkesan, layanan, kontak lan отзывы

йен sampeyan ngalami bali pain, gulu, utomo, banjur ora ragu-ragu, sampeyan kudu ngupaya bantuan profesional. Клиника Бобыр — panyiapan ngendi osteopaths lan Chiropraktiker kanggo cepet nggawa serep mréntahaké kanggo wong-wong mau manungsa.Дина ики кита синау каране аке кабанг сака пусат ики дибука инг Русия, апа биая лайанан инг фасилитас ики. Уга, аке бакал менарик канго мангертени апа пациенты пиямбак микир баб лайанан лан пераватан инг Organisasi Medical.

Sedhela ing Pembentukan ing

Клиника доктора Бобыра sampun luwih saka 20 taun ing saka Rusia. Fitur A iku nggunakake fasilitas iki ing техника saka penulis saka nambani bali недугов. pendekatan kita Individual kanggo saben sabar, kang digawa metu ing Clinic, wong bakal nyisihaken saka masalah ing wektu cendhak wektu.Методы digunakake ing jaringan institusi sing dilindhungi dening paten saka Rusia.

cabang

Clinic Bobyr wis sawetara kantor, kang dumunung ing kutha-kutha ing ngisor iki:

1. Ростов-на-Дону.
2. Саратов.
3. Санкт-Петербург.
4. Одинцово.
5. Уфа.
6. Москва. Ing ibukutha ana 2 kantor. Ингкан каписан в Зеленоград, Калоро — Инг Митино.

Дина Ики, супая аке вонг нгеванги, клиника Бобыр.

Alamat cabang saka pusat medical:

• Инж. Ростов-на-Дону: Буденовский пр., Д. 80, сака .. 800. Контакт: +7 (918) 555-35-06.
• Инж Санкт-Петербург, ул. Каменангана, 12. Телефон: +7 (812) 997-20-03.
• Инг Саратов, ул. Москва, 156а. Контакт: +7 (845) 252-32-44.
• Инг Уфа, ул. Революционера, 70 Телефон: +7 (349) 216-40-28.
• Инг Одинцово: ул. Новоспортивная, д. 4, корп. 2, сака. 2. Свяжитесь с нами: +7 (495) 591-22-20.
• Инж Москва: Зеленоград, омах 814, тел: +7 (499) 995-06-03; Митино, Пятницкое шоссе, 37, тел: +7 (495) 380-38-98.

Clinic Bobyr: цены kanggo layanan

Wiwit tengah medical iki melu nambani utomo, Mulane, iku bakal kapacak ing ngisor iki biaya kanggo macem-macem cara hubungane karo perawatan saka sistem musculoskeletal.

800

biaya layanan

layanan Jeneng	Rega, руб.
Прием вертеброневролог	500
Прием сака остеопатия	500
pijet awak Full	3000
pijet maneh	900
Pilat wta
истирахат каки	600
массаж Комплекс	сака 1200 канго 2100

Персонал

Panjenenganipun didegaké jaringan pusat медицинский мануальный терапевт Анатолий Иванович.Клиника калебу стаф ахли аке. профессиональный iki bisa ing tengah:

• Неврологи.
• Хиропрактики.
• Массажисты.
• Врач-ортопед.
• Остеопаты.
• Физиотерапевты.
• Реабилитологи.
• Иглотерапевт.
• мрэксо УЗИ специалисты.

Cara perawatan

Saiki jaringan medical dipimpin déning putra saka Анатолий Иванович — Михаил Анатольевич Бобырь.Клиника dipimpin kanggo liwat 10 taun ngewangi wong njaluk nyisihaken saka macem-macem masalah bali.

Терапия дигунакаке на тенге:

• Дефанотерапия.
• Остеопатия.
• Геломбанг для шоковой терапии.
• Pijat.
• Терапия Мануал.
• Ортопедия.
• Остеопатия канго анак лан нгандхут ванита.
• Пакарян канго утомо.

Дефанотерапия: апа ику?

cara unik saka perawatan kang utomo, петь dikembangaké déning Dr.Бобырь. Клиника нгаяхи чара ики сака терапия мунгинг савидзинин тембок. fasilitas medical liyane Sing ora diijini nggunakake tanpa idin saka Bobyr defanoterapiyu, wiwit cara iki dilindhungi dening paten saka Rusia.

cara defanoterapii kalebu aktivitas kayata:

• Diagnosa saka wilayah masalah.
• babagan pengobatan ing kabeh wilayah saka utomo.
• Pijet kanggo tujuan istirahat lan otot Recovery.
• Pembangunan pesawat khusus pakaryan fisik.

Sawise mesthi wae saka perawatan karo cara iki ing sabar korset otot kuwat iki kawangun, dedeg piadeg, lan ora nemen penyakit saka sistem musculoskeletal iku ngungkuli wong iku ora bakal.

apa penyakit bisa nambani karo bantuan saka defanoterapii?

Ики калебу:

• Сколиоз, кифоз, mboten saget dedeg piadeg.
• Нансеп, грыжа межпозвоночного диска.
• sindrom lemes nemen.
• Bundhas.
• Остеоартроз.
• Сикил Варата Инг Анак.
• Люмбалгия, цервикалгия, торакалгия.
• Ишиас.
• Целлюлит.
• Болезненный копчик.
• Остеохондроз.
• ngelu Tension ing wanita sawise nglairake, uga ing anak.

Клиника Бобыр — пусат гедхе канг сабар ику тансах питулунган квалифицированный бакал каседхия.

pijet

Опытные институты профессиональных бантуан канго муни Отот лан пробуждение, векту канго мбаяр манунгса ваэ канго масалах каро утомо, ндетекси пенякит дидхеликаке.

Sajrone Course saka pijet wong mundhak mangkono kakebalan ing. Panjenenganipun wiwit aran raos emosi penake, кан свасана ати апик, ана пасукан аньяр. Lan mengkono amarga sabab tansah dijupuk dening pijet terapi Опытный медицинский центр.

Keuntungan pijet ing umum iku специалисты клиники nindakake urutan gerakan, kang kalebu поглаживание, разминание, растирание, щипание, гетер и т. Д. Mlaku prosedur tansah безупречный.

pijet Umum tumindak kursus. Сиданг кан pisanan luwih ora luwih saka 20 menit mengko wektu mundhak kanggo 45 menit.

tata cara perawatan digawa bali 2 biasane pindho a minggu.

Медицинский центр ибукута

Клиника Бобыр в Москве Пятницкий далан с сотрудниками: 4 мануальных терапевта, остеопат, невролог, педиатрина, гомеопат, рефлексотерапевт. Perawatan Applied ing cabang iki:

• дефанотерапия;
• остеопатия;
• perawatan kejut-gelombang.

Uga ing Clinic bisa ngalami ultrasonik kang utomo lan balung densitometry.

Indikasi kanggo ujian ultrasonik bisa:

• peserta pain, бали.
• AMBEGAN masalah.
• Нгелу.
• тату балунг мбури.
• Mundhut saka sesanti lan pangrungon.
• Онемение сака сикил, танган.
• kebejatan memori.
• Masalah karo meksa getih.

Клиника Бобыр в Митино dikenal sing ana ing sawijining tembok sing ditulis tesis ngelmu ing pasinaon ultrasonik. Iki tegese ing обзор wong melu tansah karyawan wewenang Sing Advance ilmu.

Ультразвуковая денситометрия balung — cara modern kanggo sinau Kapadhetan balung. Nggunakake cara iki kanggo ndeteksi penyakit kayata osteoporosis.

Kaluwihan saka wacana денситометрия balung ing Mitino:

• Ujian iku non-invasi.
• Ora pain ing sabar, cara iki ora nimbulaké.
• Kanthi bantuan saka densitometry ora mung bisa Diagnosa, nanging uga kanggo mirsani kawontenan ing ткань балунг сак терапия.
• Cara iki riset temen aman kanggo manungsa.

Клиника в Санкт-Петербурге

Кута нгандхут 6 ахли, калебу тека кенинг телпон лан канго нгонтроль карья буахипун Михаил Анатольевич Бобырь. Клиника в Санкт-Петербурге, специализируется на лечении грыж при дефанотерапии.

cabang iki cara umum kayata терапия gelombang kejut. Пуника эфективный пенякит каята:

• Шпоры хак;
• куранг мане боль;
• панонжолан;
• бурсит;
• грыжа.

Спасибо, kanggo prosedur iki, просыпаюсь, пой cepet waras lan dianyari. Ударно-волновая сампурна терапия минангка снимает боль от всего, супая клиника Бобыр в Санкт-Петербурге. Prosedur iki ora krasa lara. Miturut nyengsarakke dhokter nempatno ombak perawatan radiator khusus. Сак пенипуан вонг ора нему сумеланг, лан сависе сеси писанан кондиси апик немен.

Клиника Бобырь: отзывы

Ing St.Petersburg Organisasi Medical Ditampa Assessment biasane positif saka wong. Пуника апа Pros ing Clinic сумереп пациентов:

• Cepet sijine ing kaki. Аке пациенты в клинике вонг ику цукуп канго пиндхах 2 утава 3 мау институси ики, минангка боли на бали пройти лан ора тека бали.
• Ана Wi-Fi зона бесплатно. Аке Вонг Кая Ику Амарга Биса «нджагонг» в Интернете, налика Дхоктер Сибук Ора.
• Поликлиника для всех. Сампеян биса нюпук терапия и дети.
• Саран бесплатно.
• Клиника asring isiné macem-macem acara. Аке вонг спеть биса кангго, пройти терапию с помощью rega mindah, лани ики впечатляет пациентов.
• Пациенты kaya kasunyatan поют sampurna rumah sakit kanggo cepet nanggapi lan nanggepi komentar wong ing Интернет. Пусат дидандани, лан вонг-вонг пой сененг, пой падха меньянг контакт, гавейан сабен дигаве канго институт ики кабех аран ньяман лан лайанан пой каседхийа ин тингкат палинг дхувур.
• интерьер няман кая пациентов. Iku luwih apik kanggo njagong ing kantorbecik, direnovasi saka ing kamar karo tembok bobrok lan jubin kadhemen.

Nanging ana persentasi cilik, lan saran negatif. Contone, пациенты саветара качарита куви векту ала инг карья сака institusi:

• Sawetara Doctors или arep menehi saran kanggo «matur nuwun». обролан скупой одеждой принсип «нинггалаке кула пиямбак виш» лан кабех. пераватан кадхемен сака саветара ахли пой мунг ньюрунг адох лананг лан вадон, падха ора пенгин манех апликаси-кангго Пушат.
• Ана пациенты поют вонг сависе пераватан в клинике Масала поют дурунг дитанггуланги.
• Пусат исине савидзинин лайанан. Sawetara wong nulis ing forum yen sampeyan ninggalake nomer telpon nalika ndhaftar ing tengah, bakal rauh molai pesen SMS mobile. Лан Падха Биса Малах Тека Инг Вайях Венги. Ики касунятан Нгерджайн аке мантан пасин румах сакит, утамане вивит ора персетуджуан дурунг менехи вонг инг милис.
• Bocah-bocah wadon прием asring nyebut пациенты хамские, sopan lan nanggapi kesed.

Отзывы вонг канго румах сакит митрополит Бобыр

Инг Москва, iki pusat medical luwih positif saka рейтинги отрицательные.Mbok, ing ibukutha dening Jeksa Agung bisa ngetokake saka administrasi personel dianggep karo sakabehe Garwane. Sawise pengalaman karya ing Доктора гедхе, кабех вонг поют профессионально. Ланнг ромах сакит ибукутха кан, какринг диангго пиямбак сирах доктер Бобыр М.А. Мбокинг панунтун дхуматенг канг кабех профессиональные пациенты ниндакакэ каро бангет дженис ланананг. Уга, лананг лан вадон нандханг sangsara saka wektu positif kuwi ing rumah sakit ing ibukutha kang:

• цены cukup (канго Москва).
• Куалитас пералатан диагностик.
• pendekatan Individual kanggo saben sabar.
• Sampeyan bisa mlebu munggah kanggo прием тамбахан.
• Ing situs sampeyan bisa tuku barang perlu kanggo mburi: крым, аппликатор, касур, стельки ortopedi, aditif pangan.
• Сертификат Сампейян биса туку хадиа. Layanan iki populer karo wong akeh, amarga kesehatan — ingkang paling terkenal ing gesang sembarang wong. Сертификат ulang saiki kanggo ulang medical perawatan ing tengah misuwur iki — hadiah apik kanggo pesta ulang tahun.

kesimpulan

organisasi sukses darmabakti kanggo macem-macem masalah karo utomo, bali lan gulu, iku dianggep Bobyr Clinic. ing panggonan iki цены лайанан вонг koyone cukup ditrima. По всей России, ana 7 cabang saka pusat iki, kabeh kang bantuan квалифицированные кумави. Сенадян касунятан поет пациенты саветара или в клинике кая, на протяжении всего времени практикуя Интернет канг мирип позитив.

: обзор, услуги, контакты и отзывы

Если у вас возникли боли в спине, шее, позвоночнике, то не сомневайтесь, нужно обратиться за помощью к специалистам.Клиника Бобыр — это учреждение, в котором остеопаты и мануальные терапевты быстро ставят на ноги любого обратившегося к ним. Сегодня мы узнаем, сколько филиалов этого центра открыто в России, какова стоимость услуг в этих учреждениях. Также многим будет интересно узнать, что сами пациенты думают об обслуживании и лечении в этой медицинской организации.

Кратко о создании

Клиники доктора Бобыра работают в России более 20 лет.Особенностью этих заведений является использование авторской методики при лечении заболеваний спины. Благодаря индивидуальному подходу к каждому пациенту, который осуществляется в клинике, человек избавляется от своей проблемы в короткие сроки. Методы, применяемые в сети учреждений, защищены патентом Российской Федерации.

Филиалов

Клиника Бобырь имеет несколько филиалов, расположенных в таких городах:

1. Ростов-на-Дону.
2. Саратов.
3. Санкт-Петербург.
4. Одинцово.
5. Уфа.
6. Москва. В столице 2 филиала. Первый находится в Зеленограде, второй — в Митино.

Сегодня многим помогает клиника Бобыра.

Адреса отделений этого медицинского центра:

• В г. Ростове-на-Дону: проспект Буденновский, д. 80, оф. 800. Контакты: +7 (918) 555-35-06.
• В Санкт-Петербурге: ул. Победы, 12. Телефон: +7 (812) 997-20-03.
• В Саратове: ул. Москва, 156а. Контакты: +7 (845) 252-32-44.
• В Уфе: ул. Революционная, 70. Телефон: +7 (349) 216-40-28.
• В г. Одинцово: ул. Новоспортивная, д. 4, корп.2, оф.2. Контакты: +7 (495) 591-22-20.
• В Москве: Зеленоград, дом 814, телефон: +7 (499) 995-06-03; Митино, Пятницкое шоссе, 37, телефон: +7 (495) 380-38-98.

Клиника доктора Бобыра: цены на

услуг Так как в этом медицинском центре проводится лечение позвоночника, то ниже будет указана стоимость различных процедур, связанных с терапией опорно-двигательного аппарата.

Стоимость услуг

Наименование услуги	Цена, руб.
Прием к вертеброневрологу	500
Прием к остеопату	500
Общий массаж	3000
Массаж спины	900
Массаж при плоскостопии	800
Релаксация стоп	600
Комплексные массажи	с 12:00 до 2100

Персонал

В сети этих медицинских центров мануальный терапевт Анатолий Иванович Бобырь.В штате клиники много специалистов. В центре работают такие специалисты:

• неврологов.
• Хиропрактики.
• Массажисты.
• Ортопеды.
• Остеопаты.
• Физиотерапевты.
• Реабилитация.
• Специалисты по иглоукалыванию.
• Специалисты ультразвуковой диагностики.

Методы лечения

Сейчас эту медицинскую сеть возглавляет сын Анатолия Ивановича — Михаил Анатольевич Бобырь. Под его руководством клиника уже более 10 лет помогает людям избавиться от различных проблем со спиной.

Используемые в центре методы лечения:

• Дефанотерапия.
• Остеопатия.
• Ударно-волновая терапия.
• Массаж.
• Мануальная терапия.
• Ортопедия.
• Остеопатия детская и беременная.
• Упражнения для позвоночника.

Дефанотерапия: что это такое?

Это уникальная методика лечения позвоночника, разработанная доктором В.Бобырь. Клиника проводит этот метод терапии только в своих стенах. Другие медицинские учреждения не имеют права без согласия Бобыра применять дефанотерапию, так как этот метод защищен патентом Российской Федерации.

Методика дефанотерапии включает в себя такие мероприятия как:

• Диагностика проблемной зоны.
• Лечебное воздействие на все области позвоночника.
• Массаж с целью расслабления и восстановления мышц.
• Разработка специального комплекса физических упражнений.

После курса лечения этим методом у пациента будет крепкий мышечный корсет, осанка, и никакие хронические заболевания опорно-двигательного аппарата не будут его больше беспокоить.

Какие заболевания можно вылечить с помощью дефанотерапии?

К ним относятся:

• Сколиоз, кифоз, нарушение осанки.
• Протрузия, грыжа межпозвоночного диска.
• Синдром хронической усталости.
• Травмы.
• Остеоартроз.
• Плоскостопие у детей.
• Люмбалия, цервикалгия, торакология.
• Радикулит.
• Целлюлит.
• Боль в копчике.
• Остеохондроз.
• Головные боли напряжения у женщин после родов, а также у детей.

Клиника доктора Бобыра — отличный центр, где пациенту всегда будет оказана квалифицированная помощь.

Массаж

Опытные специалисты заведения помогают привести в тонус мышцы и тело, своевременно обращают внимание на проблемы с позвоночником, распознают скрытые недуги.

Когда человек проходит массаж, у него повышается иммунитет. Он начинает испытывать приятные эмоциональные ощущения, у него улучшается настроение, появляются новые силы. И это потому, что к делу всегда берутся опытные массажисты медицинского центра.

Преимущества общего массажа в том, что специалисты клиники выполняют последовательные движения, включающие поглаживание, разминание, растирание, щипание, вибрацию и т. Д. Процедура всегда идеальна.

Общий массаж проводится курсом.Первый сеанс длится не более 20 минут, затем время увеличивается до 45 минут.

Процедуры по лечению спины обычно проводят 2 раза в неделю.

Медицинский центр в столице

Клиника «Бобырь» в Москве на Пятницком шоссе имеет небольшой штат: 4 мануальных терапевта, остеопат, невролог, педиатр-гомеопат, рефлексотерапевт. Методы лечения, применяемые в этом отделении:

• дефанотерапия;
• остеопатия;
• Ударно-волновая терапия.

Также в этой клинике можно пройти УЗИ позвоночника и костную денситометрию.

Показания к ультразвуковому обследованию:

• Боль в суставах и спине.
• Проблемы с дыханием.
• Головные боли.
• Травма позвоночника.
• Потеря зрения, слуха.
• Онемение в ногах, руках.
• Потеря памяти.
• Проблемы с артериальным давлением.

Клиника Бобыра в Митино известна тем, что именно в ее стенах пишутся научные диссертации по ультразвуковым исследованиям.А это значит, что к опросу людей, которые продвигают науку вперед, всегда привлекаются грамотные люди.

Ультразвуковая денситометрия кости — современный метод исследования плотности костной ткани. Этот метод используется для выявления такого заболевания, как остеопороз.

Преимущества костной денситометрии в Митино:

• Обследование неинвазивное.
• Метод не вызывает болезненных ощущений у пациента.
• С помощью денситометрии можно не только диагностировать, но и наблюдать за состоянием костной ткани во время терапии.
• Этот метод исследования полностью безопасен для человека.

Поликлиника в Санкт-Петербурге

В городе работают шесть специалистов, в том числе Михаил Анатольевич Бобырь, дежурит и контролирует работу подчиненных. Клиника в Санкт-Петербурге специализируется в основном на лечении межпозвонковых грыж методом дефанотерапии.

В этой отрасли широко используется такой метод, как ударно-волновая терапия. Эффективен при таких заболеваниях, как:

• пяточная шпора;
• остеохондроз;
• выступы;
• бурсит;
• грыжа.

Благодаря этой процедуре клетки организма быстро восстанавливаются и обновляются. Также ударно-волновая терапия отлично снимает мышечные боли, поэтому в клинике «Бобырь» в Санкт-Петербурге люди часто проводят много времени в сидячем положении, за компьютером. Процедура безболезненная. К больному месту врач прикладывает специальный излучатель лечебных волн. Во время манипуляции человек не испытывает неприятных ощущений, а уже после первого сеанса его состояние значительно улучшается.

Клиника Бобырь: отзывы о

В Санкт-Петербурге эта медицинская организация получает в основном положительные оценки людей. Вот преимущества работы этой клиники пациенты:

• Быстро ставят на ноги. Многие пациенты этой клиники говорят, что достаточно пройти 2 или 3 сеанса в этом учреждении, насколько болезненные ощущения в спине проходят и не возвращаются.
• Есть зона бесплатного Wi-Fi. Многим это нравится, потому что можно «посидеть» в Интернете, пока врач тобой не занимается.
• Клиника для всех. Можно пройти терапию и детям.
• Консультационная помощь предоставляется бесплатно.
• В клинике часто проводятся различные мероприятия. Многие получают возможность пройти терапию по сниженным ценам, и это подкупает пациентов.
• Пациентам нравится, что администрация клиники оперативно реагирует и реагирует на комментарии людей в Интернете. Центр исправлен, и люди рады, что идут на контакт, делается все, чтобы всем было комфортно в этом учреждении, а услуги оказывались на высшем уровне.
• Уютный интерьер нравится пациентам. Лучше сидеть в хорошем, отремонтированном офисе, чем в комнате с обшарпанными стенами и холодным полом.

Но есть небольшой процент и отрицательные отзывы. Так, некоторые пациенты отмечают такие плохие моменты в работе учреждения:

• Некоторые врачи не хотят давать советы на «спасибо». Сухой скупой разговор по принципу «уходи уже» и все. Лечение простудой некоторых специалистов с людьми просто отталкивает мужчин и женщин, они не хотят снова возвращаться в центр.
• Есть пациенты, которые отмечают, что после лечения в этой клинике их проблемы так и не решились.
• Центр навязывает свои услуги. Некоторые люди пишут на форумах, что если вы оставите свой номер телефона при регистрации в этом центре, вскоре на ваш мобильный начнут приходить смс-сообщения. И они могут приходить даже ночью. Этот факт возмущает многих бывших пациентов клиники, тем более что люди не давали согласия на отправку.
• На ресепшене девушки часто хамски относятся к пациентам, отвечают грубо и неохотно.

Отзывы людей о столичных клиниках Бобырь

В Москве эти медицинские центры получают больше положительных, чем отрицательных оценок. Возможно, в столице к кадровому вопросу администрация отреагировала со всей серьезностью. Ведь у врачей большой опыт работы, все они профессионалы. А в столичных клиниках чаще всего работает главный врач Бобырь М.А. Возможно, под его чутким руководством все специалисты очень ласково и ласково относятся к пациентам.Также мужчины и женщины отмечают такие положительные моменты в работе столичных клиник:

• Приятные цены (как для Москвы).
• Высококачественное диагностическое оборудование.
• Индивидуальный подход к каждому пациенту.
• Есть возможность записаться на бесплатный прием.
• На месте можно купить необходимые товары для спины: кремы, аппликаторы, матрасы, ортопедические стельки, пищевые добавки.
• Есть возможность приобрести подарочный сертификат.Эта услуга нравится многим, ведь здоровье — самое ценное в жизни любого человека. А вручение имениннику сертификата на лечение в этом знаменитом центре — отличный подарок на именины.

Заключение

Успешной организацией, занимающейся различными проблемами с позвоночником, спиной и шеей, является Клиника Бобыр. Цены на услуги в этом заведении людям кажутся вполне приемлемыми. По всей России действует 7 филиалов этого центра, каждому из которых оказывается квалифицированная помощь.Несмотря на то, что некоторым пациентам не понравилось лечение в этой клинике, большинство оценок в Интернете носят положительный характер.

2021 Шестой ICRCICN

Комитеты

Почетные кафедры
Проф. (Д-р) Рудольф Круз, FIEEE, Университет Отто-фон-Герике, Магдебург, Германия,
Проф. (Д-р) Януш Кацпшик, FIEEE, Польская академия наук, Польша
Проф.) Санкар К. Пал, FIEEE, Индийский статистический институт, Калькутта, Индия
Профессор (доктор) Александр Райков, Институт проблем управления им. В.А. Трапезникова РАН, Москва, Россия

Общие кафедры
Д-р Сиддхартха Бхаттачарья, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Д-р Сергей Горбачев, Национальный исследовательский Томский государственный университет, Томск, Россия
Д-р Дебашиш Де, МАКАУТ, Индия

Руководители программ
ДокторМаксим Бобырь, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Виталий Титов, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Д-р Ашиш Мани, Университет Эмити, Нойда, Индия,
Д-р Лео Миссич, Университетский колледж алгебры, Хорватия
Д-р Деботош Бхаттачарджи, Университет Джадавпура, Индия
Д-р Б. К. Трипати, Университет ВИТ, Индия,
Д-р Анирбан Мукерджи, Институт информационных технологий РСС, Калькутта, Индия

Кафедры публикаций
ДокторSiddhartha Bhattacharyya, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Д-р Индраджит Пан, Институт информационных технологий RCC, Калькутта, Индия
Д-р Абхишек Басу, Институт информационных технологий RCC, Калькутта, Индия

Организационные секретари
Д-р Ашиш Кханна, Технологический институт Махараджи Аграсен (GGSIPU), Индия
Д-р Дипак Гупта, Технологический институт Махараджи Аграсен (GGSIPU), Индия
Доктор Кусик Дасгупта, Государственный инженерный колледж Кальяни, Индия,
ДокторДебабрата Саманта, Христос (Предполагается, что университет), Бангалор, Индия

Технические кафедры
Наталья Милостная, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Д-р Сурав Де, Государственный инженерный колледж Куч Бехар, Индия,
Д-р Сандип Дей, Суканта Махавидьялая, Индия,
Д-р Дебанджан Конар, Технологический институт им. Сиккима Манипала, Индия

Международный консультативный комитет
Проф.(Доктор) Саман К. Халгамуге, Мельбурнский университет, Австралия,
Проф. (Д-р) Абул Элла Хассаниен, Каирский университет, Египет
Проф. (Д-р) Дмитрий Борзов, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Сергей Егоров, профессор, Юго-Западный государственный университет, г. Курск, Россия,
Профессор (доктор) Цзиндэ Цао, Юго-Восточный университет, Нанкин, Китай
Профессор (доктор) Сяо-Чжи Гао, Университет Альто, Финляндия
Александр Рыжов, профессор, МГУ, Москва, Россия
Проф.(Доктор) Винченцо Пьюри, Миланский университет, Италия
Проф. (Доктор) Поннутураи Нагаратнам Сугантан, NTU, Сингапур
Проф. (Д-р) Каори Ёсида, FIT, Япония,
Проф. (Д-р) Марио Кеппен, KIT, Япония
Проф. (Д-р) Пунит Мишра, ISRO, Индия
Александр Рыжов, профессор, МГУ, Москва, Россия
Проф. (Доктор) Асит К. Датта, Университет Калькутты, Индия
Проф. (Д-р) Чезаре Алиппи, Миланский политехнический университет, Италия,
Проф.(Доктор) Кадзуми Накамацу, Университет Хиого, Япония,
Проф. (Доктор) Парамарта Дутта, Университет Висва-Бхарати, Индия
Проф. (Д-р) Анатолий Кориков, Томский государственный университет систем управления и радиоэлектроники, г. Томск, Россия
Проф. (Доктор) Элизабет Берман, Государственный университет Уичито, Канзас, США
Профессор (доктор) Кемаль Полат, Университет Болу Абант Иззет Байсал, Турция
Проф. (Д-р) Дебашиш Чакраварти, ИИТ Харагпур, Индия
Профессор (доктор) Марифона Миланова, Университет Арканзаса, США

Организационный комитет
Проф.Debguru Banerjee, Rajnagar Mahavidyalaya, Бирбхум, Индия
Проф. Дибьенду Мондал, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Профессор Тарит Чоудхури, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Prof. Manas Kumar Ghosh, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Проф. Махенур Хатун, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Проф. Субарно Гош, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Проф. Дипали Дас, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Проф.Rajendra Prasad Das, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Профессор Чандана Рана, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Проф. Арифа Султана, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Prof. Pragyan Priyadarshini Mallick, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Prof. Ratan Barman, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Prof.Surya Sekhar Pal, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Проф. Бидиша Чаттарадж, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Проф.Mahuya Das, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Виктор Кузин, Российская инженерная академия, Российская академия естественных наук, Москва, Россия
Владимир Сырямкин, Национальный исследовательский Томский государственный университет, г. Томск, Россия
Профессор Цзяньлун Цю, Университет Линьи, Линьи, Китай

Кафедры рекламы и спонсорства
Sk. Abul Kalam, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India
Sk. Reazuddin, Rajnagar Mahavidyalaya, Birbhum, India

Кафедры местного представительства
РС.Анджана Госвами, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Г-н Даямой Мондал, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Г-н Асис Кумар Соу, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Г-н Дипу Мукерджи, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия

Финансовые руководители
Г-н Судип Хор, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия
Г-жа Субха Чакрборти, Раджнагар Махавидьялая, Бирбхум, Индия

Комитет технической программы
ДокторМихаэла Албу, Политехнический университет Бухареста, Румыния
Д-р Сомнат Чакраборти, Университет Южного Миссисипи, США
Д-р Александр Архипов, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Доктор Сурав Де, Куч Бехар Govt. Англ. Колледж, Индия
Д-р Шибакали Гупта, UIT, BU, Индия
Д-р Сандип Дей, Суканта Махавидьялая, Индия,
Дмитрий Титов, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Д-р Джиоти Пракаш Сингх, NIT Patna, India
ДокторПьетро Дуканж, Пизанский университет, Италия,
Д-р Дебанджан Конар, СМИТ, Индия
Д-р Ашутош Дубей, Тринити-технологический и исследовательский институт, Индия,
Д-р Ян Платос, VSB Технический университет Остравы, Чешская Республика
Д-р Пижуш Бартакур, Технологический институт Гогте, Белагави, Индия,
Д-р Иван Круз-Асевес, Центр математических исследований, AC (CIMAT), Мексика,
Д-р Индраджит Пан, Институт информационных технологий RCC, Индия
ДокторРоман Мещеряков, Институт проблем управления им. В.А. Трапезникова РАН, Москва, Россия
Д-р Абхиджит Дас, Институт информационных технологий RCC, Индия
Доктор Вячеслав Добрица, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Д-р Сергей Дегтярев, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Д-р Рик Дас, Институт социального обслуживания Ксавьера, Ранчи, Индия,
Николай Кореневский, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
ДокторPijush Samui, NIT Patna, India
Д-р Хан Мухаммад, Университет Седжон, Республика Корея
Д-р Шакил Ахмед, Университет короля Фейсала, Саудовская Аравия
Д-р Прасенджит Чаттерджи, MCKVIE, Индия
Д-р Сергей Филист, Юго-Западный государственный университет, Курск, Россия
Д-р Сохам Саркар, Институт информационных технологий RCC, Индия
Доктор Кусик Дасгупта, Государственный инженерный колледж Кальяни, Индия,
Д-р Аркадий Жизняков, Муромский институт (филиал) Владимирского государственного университета, Муром, Россия
ДокторХема Банати, Колледж Дьяла Сингха, Университет Дели, Индия,
Д-р Мариофанна Миланова, Арканзасский университет в Литл-Роке, США,
Д-р Амлан Чаттерджи, Калифорнийский государственный университет, США
Д-р Самарендра Нат Сур, Технологический институт Сикким Манипал, Индия
Д-р Мохамед Абд Эльфаттах, МЕТ, Мансура, Египет
Д-р Ниланджан Де, Университет JIS, Индия
Д-р Ханен Идуди, Университет Манубы, Тунис,
Д-р Сомнатх Мукхопадхьяй, Ассамский университет, Индия,
ДокторПедро Альбертос, Univ. Политехника Валенсии, Испания
Д-р Раджарши Махапатра, IIIT Ная Райпур, Индия
Д-р Сатадал Саха, MCKVIE, Индия
Д-р Веллингтон Пинейру душ Сантуш, Федеральный университет Пернамбуку, Бразилия,
Д-р Кушик Мондал, ISM Dhanbad, India
Д-р С.К. Хафизул Ислам, IIIT Каляни, Индия
Д-р Александр Боженюк, Южный федеральный университет, Россия
Д-р Дебарка Мукхопадхьяй, ХРИСТОС (Предполагается, что университет), Бангалор, Индия
ДокторБалачандран К., ХРИСТОС (Предполагаемый университет), Бангалор, Индия
Д-р Виджая Кумар Б.П., Технологический институт Рамаяха, Индия,
Д-р Ниранджанамурти М., Технологический институт Рамаяха, Индия,
Д-р Наба Кумар Мондал, Университет Бурдван, Индия
Виктор Меденников, Федеральный исследовательский центр (информатика и управление) Российской академии наук, Москва, Россия
Д-р Сумяджит Госвами, IBM, Индия
Д-р Прабира Кумар Сетхи, Университет Самбалпура, Одиша
ДокторМаусуми Госвами, ХРИСТОС (Предполагается, что университет), Бангалор, Индия
Д-р С. Гандия Вендхан, Университет Бхаратиара, Коимбатур, Индия
Проф. Хирак Маджумдар, Университет СОГАНГ, Республика Корея
Проф. Абдуаллах Гамаль, Университет Загазига, Египет
Проф. Арпан Деяси, Институт информационных технологий РСС, Индия
Проф. Сумядип Дхар, Институт информационных технологий РСС, Индия
Проф. Хиранмой Рой, Институт информационных технологий РСС, Индия
Проф.Пампа Дебнат, Институт информационных технологий RCC, Индия,
Проф. Абхишек Гунджан, ХРИСТ (Предполагается, что университет), Бангалор, Индия
Профессор Тулика Дутта, Университет Ассама, Индия

Генетика наследственных кожно-сердечно-сосудистых синдромов: обзор

Структура и функция десмосом

Кожа и сердце — два, казалось бы, не связанных друг с другом органа — имеют общую важную характеристику: оба подвергаются сдвиговому механическому напряжению и, следовательно, должны быть устойчивыми, чтобы приспособиться к этому. стресс гибким способом, чтобы сохранить целостность тканей. Одним из общих знаменателей этих двух факторов является наличие десмосом, которые находятся в эпидермисе и миокарде и, как считается, играют важную роль в адаптации к этому стрессу. «Десмосомы» — это сочетание греческих слов «десмос», означающих связь, и «сома», означающих тело. Их основная функция, как следует из названия, заключается в обеспечении связей между клетками и, таким образом, в сопротивлении силам стресса. И сердце, и кожа имеют ультраструктурно похожие десмосомы, состоящие в основном из белков десмоплакина и плакоглобина (рис. 1).1

Рисунок 1

Схематическое изображение структурных белков кератиноцитов и кардиомиоцитов.

Структурно десмосомы состоят из адгезионных белков семейства кадгеринов, которые охватывают клеточные мембраны клеток, связывая их с внутриклеточными кератиновыми филаментами. Десмосомными белками, общими как для эпидермиса, так и для миокарда, являются десмоколины DSC2, DSG2 (низкие уровни в эпидермисе), плакофилин PKP2, десмоплакин DSP, плакоглобин PG и плектин. Тем не менее, кожа и сердце также имеют уникальные белки для каждого: десмосомальные кадгерины, десмоглеин DSG1, DSG3, DSG4, DSC1, DSC3 и гликопротеин корнеодесмозин (CDSN) образуют внеклеточные связи в эпидермисе, а в миокарде функционируют DSG2 и DSC2. как внеклеточные линкеры.Кроме того, PKP1 и PKP3 являются основными эпидермальными PKP, тогда как PKP2 — единственная PKP, присутствующая в сердечной ткани.1, 2

Стоит отметить, что мутации в одном и том же гене могут приводить к различным синдромам из-за нескольких факторов, таких как местонахождение мутации, тип мутации, влияет ли она на регуляторы, факторы транскрипции или сайты связывания, а также генетический план человека, который взаимодействует с факторами окружающей среды, что приводит к уникальным или перекрывающимся фенотипам.

Эмбриональное происхождение

Большинство сердечных клеток происходит из мезодермы, тогда как кожная ткань происходит как из мезодермы (дермы), так и из эктодермы (эпидермиса). Парадоксально, но многие наследственные заболевания имеют как сердечный, так и кожный фенотип, что указывает на потенциальную общую клетку-предшественницу, стоящую за этим наблюдением. Только недавно исследование, проведенное Hwang et al. 3, идентифицировало новую популяцию меланоцитоподобных клеток в сердцах мышей и людей с использованием Cre-индуцируемого меланоцит-специфического маркера.Эти сердечные меланоциты экспрессируют ферменты синтеза меланина и морфологически напоминают меланоциты кожи. Сердечные меланоциты, хотя и редко распределены по предсердию мышей, где они составляют <0,1% всех предсердных клеток, присутствуют в анатомических местах, из которых часто возникают предсердные аритмии у людей. К ним относятся легочные вены, атриовентрикулярное кольцо, заднее левое предсердие и овальное отверстие.3

Другое исследование, проведенное Brito и Kos4, выявило большое количество меланобластов в атриовентрикулярных эндокардиальных подушках в эмбриональном периоде, которые сохраняются во взрослом возрасте в атриовентрикулярных клапанах. Сердечные меланоциты отсутствовали в атриовентрикулярных клапанах KIT и EDNRB мутантных мышей, в то время как большое количество наблюдалось у трансгенных мышей со сверхэкспрессией эндотелина 3. Передача сигналов KIT и EDNRB являются ключевыми игроками, которые влияют на выживание, развитие и миграцию кожных меланоцитов. . Эти данные показывают, что сердечные меланоциты зависят от одних и тех же сигнальных путей, необходимых для кожных меланоцитов, и могут даже генерироваться из одной и той же популяции-предшественника.4 Хотя точный механизм, лежащий в основе проявлений кожно-кожного наложения, до сих пор не был четко определен, данные, указанные выше, подтверждают существование многих заболеваний (обсуждаемых ниже), которые включают сердечные, а также меланоцитарные проявления.

Здесь мы рассмотрим перекрывающиеся пути развития кожи и сердца, а также возникающие в результате синдромы. Мы также выделим несколько кожных ключей, которые могут помочь врачам выявить сердечные аномалии, которые в противном случае могут быть скрыты и привести к внезапной сердечной смерти.

Сердечно-кожные синдромы

Комплекс Карни

Комплекс Карни (CNC) — редкий синдром, характеризующийся множественными новообразованиями сердца (миксомами), кожи и эндокринной системы, а также лентиго, пигментными поражениями кожи и слизистых оболочек. Более половины случаев являются семейными, наследуются по аутосомно-доминантному типу с почти 100% пенетрантностью. Остальные возникают спорадически в результате мутации de novo.

ЧПУ — редкое заболевание неизвестной распространенности, которое обычно чаще поражает женщин, чем мужчин.Обычно его диагностируют, начиная со 2-го года жизни и вплоть до 5-го десятилетия жизни, при среднем возрасте 20,5

Важно распознать диагностические пигментные кожные проявления при ЧПУ, поскольку они могут привести к раннему выявлению заболевание и, таким образом, предотвращение опасных для жизни осложнений ЧПУ, связанных с миксомами сердца и эндокринными аномалиями.

Кожные проявления

Кожные проявления являются наиболее убедительным признаком ЧПУ, так как более чем у 80% пациентов обнаруживаются пигментные пятна или кожные новообразования. Их можно разделить на три основных проявления:

1. Лентигины : это небольшие плоские пятна от коричневого до черного цвета, обычно располагающиеся на лице, губах, области гениталий и слизистой оболочке. Обычно они появляются до полового созревания, но увеличиваются в количестве и интенсивности пигмента в подростковом и после подросткового возраста.6

2. Кожные или слизистые миксомы : 30–55% пациентов с ЧПУ имеют кожные миксомы, обычно в области век, наружный слуховой проход, соски и гениталии.Они проявляются в виде бессимптомных, сидячих, маленьких темно-розовых папул и больших пальцевидных поражений на ножке.5

3. Множественные синие невусы или эпителиоидные голубые невусы: маленькие (обычно <5 мм), от синего до черного цвета с отметинами круглый или звездообразный вид. Эпителиоидный синий невус, хотя и очень редко встречается в общей популяции, тесно связан с ЧПУ и должен побуждать клиницистов рассматривать ЧПУ в качестве диагноза7. Сообщалось также о невусах шпицев.5

   Кардиологические проявления

   Наиболее частыми некожными поражениями при ЧПУ являются сердечные миксомы (20-40% пациентов). В отличие от спорадических кардиальных миксом, которые развиваются почти исключительно в левом предсердии и чаще у женщин, миксомы CNC возникают в любом месте сердца и в равной степени у мужчин и женщин. Сердечные миксомы имеют большое значение, поскольку они ответственны за более чем 50% смертности от этого заболевания из-за окклюзии клапана, ведущего к внезапной смерти. Они также могут проявляться инсультами и / или сердечной недостаточностью в результате обструкции кровотока или системных эмболов.6, 7

   Другие проявления

   Другие часто встречающиеся проявления CNC включают лицевые и глазные лентиго, миксомы век и пигментацию полулунной складки. Эндокринологические данные включают бессимптомное повышение уровня гормона роста, инсулиноподобного фактора роста 1 или пролактина, первичное пигментное узловое заболевание коры надпочечников (которое приводит к гиперпродукции кортизола) и узелки щитовидной железы (чаще всего доброкачественные). Пациенты также могут иметь псамматозные меланотические шванномы (опухоли оболочек нервов в центральной и периферической нервной системе), опухоли яичек, миксомы груди и опухоли яичников.6, 7

   Genetics

   Большинство случаев CNC связано с мутациями в CNC1 , гене PRKAR1A , кодирующем регуляторную субъединицу типа I α фермента протеинкиназы A (PKA, цАМФ-зависимая протеинкиназа). Исследования показали участие CNC2 , область 10Mb в локусе 2p16, у CNC1 -отрицательных пациентов. Тем не менее, гены, находящиеся в этой области, остаются неизвестными.6

   Молекулярные пути

   Гетеротетрамер PKA состоит из двух регуляторных (R) и двух каталитических (C) субъединиц.Когда цАМФ связывается с субъединицами R, субъединицы C отделяются от субъединиц R и, таким образом, фосфорилируют многие нижестоящие факторы. Дефекты PRKAR1A приводят к потере функции регуляторной субъединицы, что приводит к неограниченной каталитической активности и последующей неограниченной пролиферации клеток и образованию опухолей. 6, 7

   Совсем недавно компоненты комплекса были связаны с дефектами других субъединиц PKA, таких как каталитические субъединицы PRKACA (гиперплазия надпочечников) и PRKACB (пигментные пятна, миксомы, аденомы гипофиза).6

   Синдром Костелло (CS) и кардиофациально-кожный синдром (CFCS)

   Генетика

   CFCS и CS — это клинически связанные нарушения развития, которые принадлежат к семейству РАСопатий, группе клинически и генетически связанных синдромов, вызываемых мутациями в RAS / MEK / ERK сигнальный путь (рисунок 2). CS вызывается миссенс-мутациями de novo зародышевой линии в протоонкогене HRAS на хромосоме 11p13.3. С другой стороны, CFCS является гетерогенным заболеванием, которое включает мутации в BRAF , MEK 1, MEK 2 и KRAS , кодирующих белки, расположенные ниже RAS 8

   Рисунок 2

   RAS-MEK-ERK Путь представляет собой цепь сигнального пути белка, который отвечает на связывание митогена с рецептором на поверхности клетки. Эта цепочка белковых коммуникаций происходит посредством последовательного фосфорилирования белков и заканчивается воздействием на транскрипцию ядерной ДНК, что приводит к различным клеточным изменениям.Нарушения определенных факторов на пути метаболизма могут привести к кожно-сердечно-сосудистым синдромам.

   Синдром Костелло

   Кожные проявления

   Кожа пациентов с КС обычно бархатисто-мягкая, с чрезмерными морщинами и глубокими ладонно-подошвенными складками. Часто встречаются гиперпигментированные поражения, такие как диффузная или локализованная гиперпигментация, невусы и черный акантоз. В то время как папилломы в области носа или других участков с большой вероятностью указывают на CS, более типичными признаками, наблюдаемыми при этом синдроме, являются редкие и вьющиеся волосы, а также ломкие и тонкие ногти.Обычно встречается фолликулярный гиперкератоз (скопление кератина в отверстиях волосяных фолликулов) рук, ног и лица, обычно связанный с редкими, медленно растущими, вьющимися волосами и редкими бровями. 9

   Сердечные проявления

   Сердечные проявления КС включают аритмии (обычно предсердную тахикардию), гипертрофическую кардиомиопатию, стеноз клапана легочного клапана и дилатацию аорты. Эти данные в значительной степени способствуют отрицательному прогнозу и обнаруживаются примерно у 75% пациентов.8

   Другие проявления

   Сообщалось о других проявлениях при CS, таких как умственная отсталость, задержка роста, грубые лица, чрезмерный рост плода, дружелюбное поведение, рабдомиосаркомы и другие детские злокачественные новообразования и слабость суставов. 8

   Молекулярные пути

   CS был первым Предполагается, что это связано с нарушением эластина, поскольку в культивируемых фибробластах кожи обнаружен дисфункциональный белок, связывающий эластин, что приводит к нарушению сборки эластиновых волокон.Путь RAS / MAPK в основном участвует в пролиферации, дифференцировке, подвижности, апоптозе и старении клеток. Активация этого пути усиливает пролиферацию различных типов клеток, включая меланоциты и кератиноциты. 8, 9 Более того, путь c-KIT, активатор MITF (регулятор синтеза меланина), также может активировать путь RAS / MAPK. . Тем не менее, связь между гиперактивацией пути RAS / MAPK и нарушением эластиновых волокон до сих пор не установлена.9

   Кардиофациально-кожный синдром

   Кожные проявления

   CFC — это РАСопатия, чаще всего связанная с редкими, вьющимися и рыхлыми волосами, с редкими или отсутствующими бровями и офриогенами улеритема (воспалительные, эритематозные кератотические кератотические папулы на лице, атрофия, атрофия ). Пациенты с ХФУ обычно имеют волнистые или вьющиеся волосы на коже головы, редкие волосы на висках, плохой рост волос и редкие волосы на руках и ногах (рис. 3). Около 90% людей с ХФК имеют редкие или отсутствующие брови из-за улеритемы ophryogenes (эритематозная форма с потерей фолликулов).Многочисленные приобретенные меланоцитарные невусы, не ограниченные участками, подверженными воздействию солнца, являются еще одной яркой особенностью CFC. Другие кожные проявления, наблюдаемые при CFC, включают волосяной кератоз (фолликулярный гиперкератоз конечностей и / или лица), непереносимость тепла, гипергидроз и запах подмышечного тела, сухую кожу, экзему, дистрофические быстрорастущие ногти, генерализованную гиперпигментацию, черный акантоз, гиперпластические соски и складки на кончиках пальцев. 8–10

   Рисунок 3

   Кардиофациально-кожный синдром.(A) Волосный кератоз, поражающий лицо, с изменениями лица, включая седловидный нос и низко посаженные уши. (B) Нерубцовый гипотрихоз (уменьшение волосяного покрова) на коже головы человека с кардиофациально-кожным синдромом.

   Сердечные проявления

   Приблизительно 75% людей с ХФК имеют сердечно-сосудистые нарушения, наиболее частым из которых является стеноз клапана легочной артерии, который может сопровождаться дисплазией легочного клапана. Легочный стеноз может возникать изолированно или одновременно с другими пороками сердца, такими как дефект межпредсердной перегородки или гипертрофическая кардиомиопатия. Другие пороки сердца, связанные с ХФК, включают дефект межжелудочковой перегородки, дисплазию митрального клапана, коарктацию аорты и субаортальный стеноз. Эти сердечные дефекты могут появиться на раннем этапе жизни, но нормальная эхокардиография не исключает возможности развития сердечных аномалий в более позднем возрасте.9,10

   Исследования показали, что мутации MEK и могут быть связаны с более высокой вероятностью желудочковых заболеваний. дефекты перегородки и дерматологические проявления, в отличие от мутаций BRAF , которые чаще могут быть связаны с гипертрофической кардиомиопатией и дефектами межпредсердной перегородки.11, 12

   Другие проявления

   К ним относятся дисморфические черепно-лицевые особенности, а именно макроцефалия, высокий лоб с битемпоральным сужением, увеличенная ширина и глубина лица, грубые черты лица, птоз, гипертелоризм, опускающиеся глазные щели, эпикантальные складки и небольшой подбородок. 8, 10

   Нейрокогнитивные аномалии повсеместно присутствуют при ХФК и варьируются от легкой до тяжелой гипотонии, задержки моторики и речи, неспособности к обучению и поведенческой дисфункции. Судороги чаще всего встречаются при ХФК по сравнению с другими РАСопатиями. дисфункция глотания и отвращение к ротовой полости. Эти дефекты могут сначала проявляться в виде многоводия в утробе матери, которое прогрессирует до затруднений при кормлении после рождения, а также респираторных осложнений в результате проблем с ротоглоткой, а именно удушья и аспирационной пневмонии.

   Эндокринные и скелетно-мышечные признаки ХФК включают низкий рост, общую гипотонию, сколиоз и / или кифоз, деформации грудной клетки, гиперэкстензию суставов или контрактуры, а также дисфункциональную походку. 8, 10

   Офтальмологические особенности ХФК встречаются у большинства пациентов, а именно косоглазие, нистагм, птоз, аномалии рефракции и гипоплазия зрительного нерва.10

   Также наблюдаются аномалии внешнего уха, такие как низко посаженные, повернутые назад уши с перевернутыми мочками, складки мочки уха, небольшие задне-ушные вмятины, ямки ушей и избыток ушной серы.Лица с CFC имеют специфический стоматологический фенотип, характеризующийся неправильным прикусом с прикусом, высоким сводчатым небом и высоким прикреплением уздечки губ, а также оральными автоматизмами, такими как толкание языка, бруксизм и положение открытого рта. 10

   Таким образом, и CFCS, и CS включают многочисленные невусы, дряблость кожи и суставов, зуд и гипергидроз. Черный акантоз, папилломы и дряблая толстая кожа тыльной стороны кистей рук характерны для CS, тогда как редкие брови и сухая гиперкератотическая кожа указывают на CFCS.9

   Синдром Эллиса ван Кревельда (EVC)

   EVC, также известный как хондроэктодермальная дисплазия или мезоэктодермальная дисплазия, является редкой аутосомно-рецессивной дисплазией скелета. Это связано с мутациями в близкородственных генах EVC1, и EVC2 на хромосоме 4p16, которые экспрессируются в сердце, плаценте, легких, печени и скелетных мышцах.5,13

   Кожные проявления

   Кожные проявления EVC обычно характеризуются гидротической эктодермальной дисплазией ногтей, волос и зубов.У людей тонкие редкие волосы, гипоплазированные ногти, колбасные пальцы и полидактилия.5, 13

   Сердечные проявления

   Врожденные пороки сердца встречаются у 60% людей с синдромом ЭВК и включают дефекты одного предсердия, митрального и трикуспидального клапанов. открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и гипоплазия левого сердца. Сердечные дефекты, по-видимому, являются основным фактором, определяющим долголетие при этом заболевании.5,13

   Другие проявления

   Короткие ребра, короткие конечности, непропорционально малый рост с увеличением степени тяжести от проксимальных к дистальным частям конечностей, укорочение средней части и дистальные фаланги, полидактилия, диспластические зубы и ногти.5, 13, 14

   Оральные проявления включают неправильный прикус, лабиогингивальную адгезию и гипертрофию десны, гипертрофию лабиогингивальной уздечки, конические зубы, гипоплазию эмали и гиподонтию 5, 13

   Генетика и молекулярные пути

   Белок EVC, функция которого кодирует не понятно; тем не менее, это важно для нормального роста и развития, особенно костей и зубов. Он помогает в регуляции сигнального пути Sonic Hedgehog, который играет важную роль в росте клеток, специализации и формировании паттерна частей тела. 15, 16

   H-синдром

   Сердечные, кожные и другие проявления

   H-синдром — это недавно описанный аутосомно-рецессивный системный генодерматоз, характеризующийся множественными H (рис. 4):

   • Гиперпигментация и гипертрихоз: уплотненные участки на разных частях тела — аномалии сердца

   • Потеря слуха: нейросенсорная

   • Гипогонадизм: гипергонадотропный гипогонадизм, гинекомастия

     000

   03 9152 915

   • Гипергликемия: иногда; может привести к инсулинозависимому сахарному диабету

   • Hallux valgus; камптодактилия: фиксированные сгибательные контрактуры пальцев стопы и проксимальных межфаланговых суставов.17

   Рисунок 4

   H-синдром. (A) Гиперпигментация и гипертрихоз: уплотненные (твердые) пятна на разных частях тела. (B, C) Hallux valgus и камптодактилия: фиксированные сгибательные контрактуры пальцев стопы и проксимальных межфаланговых суставов.

   Генетика и молекулярные пути

   Синдром

   H вызывается мутациями в гене SLC29A3 (семейство 29 переносчиков растворенных веществ (переносчики нуклеозидов), член 3), который кодирует hENT3, член семейства ЛОР. hENT3 действует как важный переносчик нуклеозидов в спасательном пути синтеза нуклеотидов в клетках, в которых отсутствует синтез de novo.18

   Синдром леопарда (LS)

   LS относится к аббревиатуре, основанной на основных характеристиках заболевания:

   Он также известен как синдром множественного лентиго, кожно-сердечный синдром, профуза лентигиноз, синдром Мойнахана и прогрессирующий кардиомиопатический лентигиноз.19

   Кожные проявления

   LS характеризуется множественными лентиго, которые представляют собой плоские черно-коричневые пятна, рассредоточенные в основном на поверхности кожи. лицо, шея и верхняя часть туловища, но щадя слизистые оболочки.Обычно они появляются в возрасте от четырех до пяти лет и увеличиваются до тысяч до полового созревания, независимо от воздействия солнца. У пациентов с LS также наблюдаются преждевременные морщины на коже и пятна от кофе с молоком.19, 20

   Кардиологические проявления

   Наиболее частыми пороками сердца, связанными с LS, являются аномалии ЭКГ (75% пациентов) и прогрессирующие аномалии проводимости (23% случаев). пациенты). Нарушения ЭКГ включают левую или бивентрикулярную гипертрофию (часто с зубцами Q), удлинение интервала QTc и аномалии реполяризации.Дефекты проводимости включают ориентированную вверх среднюю ось QRS во фронтальной плоскости даже при нормальной структуре сердца19

   Хотя может наблюдаться стеноз клапана легочной артерии (с дисплазией или без нее) и пролапс митрального клапана, наиболее частой описанной сердечной аномалией является гипертрофия. кардиомиопатия. Последний может быть опасным для жизни, и его начало обычно предшествует лентиго, но может ухудшаться параллельно с их появлением.19, 20

   Другие проявления

   Типичные результаты LS включают лицевой дисморфизм, который становится более заметным с возрастом, например гипертелоризм, плоская переносица, птоз, глубокие носогубные складки и дисморфизм ушей.

   Общие признаки включают задержку роста, широкую грудную клетку, деформации грудной клетки, двусторонний крипторхизм, гипоспадию, гипоплазию половых органов, гипотонию и задержку психомоторного развития. Менее часты сообщения о прогнатизме, раскачивании лопаток, сколиозе и повышенной растяжимости суставов.19

   Генетика и молекулярные пути

   LS может быть спорадическим или наследоваться по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью. В основном это вызвано миссенс-мутацией в гене PTPN11 на хромосоме 12q24.1. Этот ген кодирует SHP-2, цитоплазматический сигнальный преобразователь, расположенный ниже множества рецепторов факторов роста, цитокинов и гормонов, играющих особую роль в пути MAPK. Недавно были описаны мутации в генах RAF1 21 и BRAF 19, 22 в связи с фенотипом LS.

   Синдром Нунана (NS)

   NS — еще одно нарушение развития, относящееся к RASopathies. Было обнаружено, что одиннадцать из 15 различных генов, влияющих на путь RAS-MAPK, вовлечены в NS, половина из которых является мутациями в PTPN11 .

   Кожные проявления

   К ним относятся волосяной кератоз, гиперкератоз, аномалии волос, пигментные невусы, лентиго и пятна с молоком 23, 24

   Сердечные проявления

   Наиболее частым врожденным пороком сердца является стеноз легочного клапана с диспластическими створками –62%). У 20% пациентов обнаруживается гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с асимметричной гипертрофией перегородки. Другие менее распространенные кардиологические находки включают дефекты межпредсердной и желудочковой перегородки, стойкий артериальный проток, аномалии митрального клапана и дефект атриовентрикулярного канала, связанный с субаортальной обструкцией.Электрокардиографические аномалии включают широкие комплексы QRS с преимущественно отрицательной структурой в левых прекардиальных отведениях. У некоторых пациентов может быть обнаружено отклонение оси влево и гигантские зубцы Q.23, 25

   Другие проявления

   К ним относятся низкий рост, необычная деформация грудной клетки, недостаточное развитие, легкая умственная отсталость, аномалии кровотечения и дефекты скелета. Типичные черты лица, о которых обычно сообщают, включают гипертелоризм, птоз, наклонные глазные щели, треугольное лицо, низко посаженные, повернутые кзади уши и широкий лоб.У пациентов также могут быть обнаружены макроцефалия, перепончатая шея и крипторхизм. 23, 24

   Генетика и молекулярные пути

   NS вызывается аутосомно-доминантными мутациями в PTPN11 , SOS1 , RAF1 , KRAS NRAS и BRAF гены. Большинство случаев NS являются результатом мутаций в одном из трех генов: PTPN11 (50%), SOS1 (10-15%) или RAF1 (5-10%). Все эти гены играют важную роль в сигнальных путях, участвующих в делении, движении, дифференцировке клеток и, следовательно, в правильном развитии тканей.23, 24

   Pseudoxanthoma elasticum (PXE)

   PXE, также известный как синдром Гренблада-Страндберга, характеризуется фрагментацией эластических волокон из-за аберрантной минерализации мягкой соединительной ткани, в первую очередь в коже, сердечно-сосудистой системе и глазах. поражает женщин больше, чем мужчин, и редко проявляется при рождении; его проявления становятся наиболее заметными во втором и третьем десятилетии жизни.27–29

   Кожные проявления

   Первые признаки PXE состоят из небольших (1–5 мм), бессимптомных, желтоватых или телесного цвета папул, распределенных по сетчатый узор изначально на латеральном и заднем отделе шеи. Позже эти поражения сливаются в более крупные бляшки и охватывают области изгиба, такие как подмышечные впадины, паховая область, антекубитальная и подколенная ямки, а также околопупочная область (рис. 5) .30 Эти поражения могут даже затрагивать слизистую оболочку ротовой полости и внутреннюю нижнюю губу. а также область гениталий. Таким образом, кожа становится дряблой, избыточной и морщинистой. 27, 31

   Рисунок 5

   Эластичная псевдоксантома. Множественные папулы цвета кожи до желтоватого цвета, сливающиеся в бляшки на шее и предплечье у молодого человека, поступившего с кровоизлиянием в мозг.

   Сердечно-сосудистые проявления

   Поражение сердечно-сосудистой системы при PXE в основном характеризуется снижением периферического пульса, стенокардией, гипертензией и перемежающейся хромотой. Пациенты с ПХЭ подвержены риску развития преждевременного атеросклероза и дислипидемии, раннего инфаркта миокарда и нарушений мозгового кровообращения. Пациенты также могут сообщать о кровохарканье и мелене, которые являются признаками желудочно-кишечного кровотечения. Неправильная минерализация PXE в основном влияет на внутреннюю эластичную пластинку, среду и адвентицию артерий среднего размера и аорту, а также на эндокард, перикард, соединительную ткань миокарда и коронарные артерии.27, 32, 33

   Другие проявления

   Офтальмологические поражения составляют значительную часть проявлений, наблюдаемых у пациентов с ПХЭ. У людей чаще всего наблюдаются характерные ангиоидные полосы на сетчатке, которые могут быть обнаружены случайно при обычном офтальмологическом обследовании или в связи с кровоизлиянием в сетчатку. Ангиоидные полосы возникают в результате переломов мембраны Бруха, богатой эластином оболочки сетчатки. Из-за фрагментации этой мембраны кровеносные сосуды сетчатки разрываются, что приводит к неоваскуляризации.Наиболее частой причиной заболеваемости и инвалидности при PXE является снижение остроты зрения из-за кровотечения из желтого пятна и дисковых рубцов. Эти находки обычно проявляются в третьем десятилетии жизни. Напротив, апельсиновый цвет глазного дна обычно появляется между подростковым возрастом и вторым десятилетием жизни. 27, 34, 35

   Генетика и молекулярные пути

   PXE — аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое мутациями в ABCC6 (ATP -связывающая кассета подсемейства С член 6) ген на хромосоме 16р, который кодирует трансмембранный АТФ-управляемый переносчик анионов.Исследования показали, что высокое потребление молочных продуктов, богатых кальцием и фосфатом, в детстве и подростковом возрасте или потребление гидроксида алюминия (связывающего фосфат) может играть роль в патологической минерализации, лежащей в основе PXE.36, 37

   В настоящее время два Существуют гипотезы, объясняющие патомеханизм PXE: метаболическая и клеточная гипотезы. Метаболическая гипотеза утверждает, что отсутствие активности ABCC6 в печени приводит к дефициту факторов антиминерализации, которые обычно предотвращают осаждение комплексов фосфата кальция и, следовательно, аберрантную минерализацию.38 Клеточная гипотеза постулирует, что отсутствие экспрессии ABCC6 приводит к накоплению минералов в мягких соединительных тканях, в основном фибробластах, тем самым нарушая нормальный гомеостаз клеток с последующей локальной минерализацией. 39, 40

   Синдромы Наксоса – Карвахала

   Синдром Наксоса относится к спектру родственных заболеваний, который характеризуется аритмогенной кардиомиопатией, специфической шерстистостью и ладонно-подошвенной кератодермией (рис. 6). ВОЗ сочла это рецессивной формой аритмогенной дисплазии / кардиомиопатии правого желудочка (ARVD / C).41

   Рисунок 6

   Синдром Карвахаля. (A) Шерстистые волосы (вьющиеся волосы, которые иногда могут быть тонкими, но могут быть обнаружены при сравнении волос с членами одной и той же семьи, как в данном случае. (B) Ладонная кератодермия. Стриарный тип кератодермии (продольное утолщение волосяной ткани). ладонная кожа), что на фоне шерстяных волос должно вызвать подозрение на синдром Наксоса / Карвахала. (C) Апикальный четырехкамерный вид демонстрирует расширенную полость ЛЖ сферической формы с фракцией выброса около 28%.ЛА, левое предсердие; LV, левый желудочек; RA, правое предсердие и RV, правый желудочек. (D) Измерение максимальной систолической продольной деформации путем отслеживания спеклов с помощью кривых деформации показывает снижение общей продольной деформации левого желудочка (средняя деформация -14,6% всех сегментов; нормальное значение для возраста -19%).

   Синдром Карвахала — это вариант синдрома Наксоса, который характеризуется более молодым возрастом при обращении и более выраженным поражением левого желудочка, а также клиническим совпадением с дилатационной кардиомиопатией.42

   Кожные проявления

   Кожные проявления синдрома Наксоса – Карвахала меняются с возрастом; шерстистые волосы появляются с рождения, тогда как ладонно-подошвенная кератодермия развивается в течение первого года жизни, когда младенцы начинают пользоваться руками и ногами (рис. 6A, B). Имеется несколько сообщений о случаях лейконихии, а также гипо / олигодонтии у пациентов с этим синдромом.41–43

   Кардиологические проявления

   Симптоматическая кардиомиопатия, напротив, проявляется в подростковом возрасте со 100% пенетрантностью.У пациентов обычно наблюдаются обмороки и / или стойкая желудочковая тахикардия с блокадой левой ножки пучка Гиса. И наоборот, внезапная смерть может быть первым признаком болезни. У всех пациентов были зарегистрированы аномалии реполяризации и / или деполяризации на ЭКГ покоя, а также структурные / функциональные аномалии правого желудочка при эхокардиографии. Миокард правого желудочка, в основном субэпикардиальный и медиомуральный слои, обычно замещается фибро-жировой тканью.У половины пациентов развивается прогрессирующая болезнь сердца, которая может поражать оба желудочка. Эти кардиологические находки являются важной причиной смертности при болезни Наксос с левосторонней дилатационной кардиомиопатией, характерной для синдрома Карвахаля с мутациями в десмоплакине (рис. 4C, D) .41, 44, 45

   Генетика и молекулярные пути

   Naxos и Карвахальные синдромы представляют собой аутосомно-рецессивные расстройства, вызванные мутациями в генах плакоглобина и десмоплакина соответственно на хромосоме 17q21.Сердечные миоциты связаны сложными межклеточными контактными участками, называемыми вставочными дисками, которые содержат три различных типа межклеточных контактов. Адгезивные соединения и десмосомы обеспечивают синергетическое сокращение посредством механического соединения, тогда как щелевые соединения позволяют быстро распространять потенциалы действия посредством электрического соединения. Плакоглобин входит в состав как спаек, так и десмосом. Плакоглобин и десмоплакин являются внутриклеточными белками, которые прикрепляют десмосомы к промежуточным филаментам десмина.Плакоглобин также способствует связыванию адгезионных соединений с актиновым цитоскелетом и участвует в апоптозе. Таким образом, мутировавший плакоглобин приводит к нарушению механического сцепления миокарда, которое прерывает непрерывную цепочку клеточной адгезии, особенно при механическом напряжении или растяжении. Это приводит к гибели клеток и прогрессирующему замещению фибро-жировой ткани, что, кроме того, создает очаг для повторных желудочковых аритмий. Десмосомы также широко распространены в эпидермисе, что объясняет кожные проявления, наблюдаемые при этих заболеваниях.41, 43, 46

   Синдромы Элерса-Данлоса (EDS)

   EDS — это группа гетерогенных нарушений соединительной ткани, характеризующихся различной степенью хрупкости кожи, кровеносных сосудов, связок и внутренних органов. Классификация Вильфранша делит EDS на шесть подтипов, наиболее распространенными из которых являются классический, гипермобильный и сосудистый типы. Напротив, кифосколиоз, артрохалаз и дерматоспараксис встречаются редко. Эти категории обычно различаются по клиническим данным, способу наследования и биохимическим / молекулярным результатам; тем не менее, существует значительное совпадение.47, 48

   Кожные, сердечные и другие проявления

   EDS характеризуются различной степенью гиперрастяжимости кожи, гипермобильностью суставов, замедленным заживлением ран с атрофическим рубцеванием от сигаретной бумаги, легкостью ушибов и общей хрупкостью мягких соединительных тканей. Кожа пациентов с EDS гладкая, бархатистая и гиперэластичная (легко расширяется и отскакивает назад после высвобождения), в отличие от кожи при синдромах кутислакса. Гиперрастяжимость кожи характерна для всех подтипов EDS, за исключением сосудистого типа, при котором кожа тонкая и прозрачная, что позволяет выявить венозный узор на груди, конечностях и животе.Кроме того, этот подтип EDS требует особого внимания из-за того, что он связан с опасными для жизни осложнениями, такими как разрыв артерии (с предшествующей аневризмой или без нее), артериовенозные свищи и расслоения. У пациентов с «акрогерической» формой кожа над дистальными отделами конечностей имеет старый, тонкий и атрофический вид.48

   Дерматоспараксис, тип VIIC по EDS, представляет собой особый подтип, характеризующийся поразительной дряблостью суставов, чрезвычайно мягкой, хрупкой и растяжимой кожей. , легкие синяки и легкий гирсутизм.Другие связанные признаки включают короткие пальцы, пупочную грыжу, маленький подбородок, отек век, синие склеры и замедленное закрытие родничков.48

   Генетика и молекулярные пути

   Большинство форм EDS были связаны с мутациями в генах, кодирующих коллаген или коллаген. модифицирующие ферменты, участвующие в посттрансляционном процессинге коллагена. Коллаген V типа был мутирован в классическом подтипе ( COL5A1 чаще, чем COL5A2 ), в отличие от мутировавшего коллагена III типа в сосудистом подтипе и коллагена I типа в вариантах артрохалаза, кифосколиоза и дерматоспараксиса. .

   Кроме того, мутации тенасцина-X, неколлагенового белка, приводящие к полному отсутствию сывороточного тенасцина-X, были связаны с аутосомно-рецессивным фенотипом, который очень напоминает классический EDS, но без атрофических рубцов. Тенасцин-X — это белок внеклеточного матрикса, который регулирует отложение коллагена фибробластами.

   Подтип дерматоспараксиса — это рецессивно наследуемое заболевание, которое возникает в результате отсутствия активности проколлагеновой N-протеиназы (теперь известной как ADAMTS2). ADAMTS2 кодирует фермент, который отщепляет N-концевой пропептид от проколлагена типа I. 48, 49

   Синдром Марфана (MFS)

   MFS — системное заболевание соединительной ткани, которое влияет на сердечно-сосудистую, глазную и скелетную системы. Он поражает обоих полов в равной степени и демонстрирует аутосомно-доминантное наследование.48

   Кожные проявления

   Кожные поражения составляют часть второстепенных критериев MFS. Результаты включают расширение стрий независимо от заметной прибавки в весе или беременности.48

   Сердечно-сосудистые проявления

   Сердечно-сосудистая патология составляет ведущую причину смертности и заболеваемости у пациентов с MFS. К таким находкам относятся дилатация, расслоение и разрыв корня аорты. Большинство смертельных исходов происходит в раннем взрослом возрасте; в результате своевременное распознавание и соответствующее вмешательство могут значительно увеличить средний возраст выживания до 72 лет. Другие сердечно-сосудистые изменения включают дисфункцию митрального клапана; Утолщение миксоматозного клапана может привести к выпадению, недостаточности и кальцификации.Напротив, недостаточность аортального клапана является результатом дилатации корня аорты.50

   Другие проявления

   Пациенты с MFS имеют поразительное разрастание длинных костей, которое приводит к непропорционально длинным конечностям и деформациям передней части грудной клетки из-за чрезмерного роста ребер. Другие основные признаки этого синдрома включают арахнодактилию, контрактуры локтя, сколиоз, спондилолистез, наклонение глазных щелей вниз, энофтальмию, ретрогнатию и высокое арочное небо с скученными зубами. Пациенты обычно имеют гипермобильность суставов и последующее повреждение связок, вывихи, хронические боли в суставах и преждевременный артроз. Вывих хрусталика глаза (ectopia lentis), миопия высокой степени, отслоение сетчатки, катаракта и глаукома являются частыми офтальмологическими проявлениями заболевания. Сообщалось также о рецидивирующих паховых или хирургических грыжах, пневмотораксе, эмфиземе легких и рестриктивных заболеваниях легких.48

   Генетика и молекулярные пути

   FBN1 был идентифицирован как причинный ген, но недавние исследования выявили нарушение передачи сигналов цитокинов как виновника. . Ген FBN1 кодирует фибриллин-1, важный гликопротеин внеклеточного матрикса, мономеры которого объединяются с образованием микрофибрилл, которые, в свою очередь, связываются с эластином с образованием эластичных волокон.Однако недавние исследования на моделях мышей показали, что дефицит фибриллина-1 приводит к повышенной активации TGF-β и последующему нарушению последующих каскадов.51, 52

   Cutis laxa

   Кожные проявления

   Cutis laxa клинически определяется свободным и обвисшая кожа, которая демонстрирует снижение эластичности и упругости. Кожа выглядит бороздчатой, особенно в области шеи, подмышек и паха. Лицо имеет обвисший вид с птозом и обвисшими щеками.В отличие от Marfan и Ehlers-Danlos, кожа кутис-лакса не проявляет гиперэластичности. У новорожденных с тяжелой формой кутислакса эластические волокна могут практически отсутствовать. Во многих случаях с поздним началом кутислакса эластические волокна фрагментированы и не имеют непрерывной функциональности.53

   Кардиологические проявления

   К ним относятся стеноз периферической легочной артерии, сосудистые мальформации и надклапанный стеноз аорты (редко). Наиболее частой причиной смерти пациентов с кутис-лаксой является кардиореспираторная недостаточность из-за осложнений эмфиземы легких.53

   Другие проявления

   К ним, в основном, относятся легочная эмфизема раннего детства, пупочные и паховые грыжи, дивертикулы желудочно-кишечного и пузырно-мочеполового трактов. 53

   Генетика и молекулярные пути

   Cutis laxa вызывается мутациями в эластине. Ограниченное количество мутаций было идентифицировано в гене FBLN5 , кодирующем фибулин-5, микрофибриллярный компонент эластичных волокон. Следует отметить, что мутации в гене LTBP4 были связаны с ранним летальным фенотипом и тяжелыми желудочно-кишечными и мочеполовыми пороками.Ген LTBP4 кодирует латентный TGF-β-связывающий белок 4, отсутствие которого во внеклеточном матриксе вызывает повышенную активность TGF-β, что приводит к нарушению сборки эластических волокон в пораженных тканях.54

   Список генетических кожно-сердечно-сосудистых синдромов выходит за рамки того, что мы делаем. уже упоминались, и дополнительные менее распространенные синдромы перечислены в таблице 1.

   Таблица 1

   Другие кожно-сердечно-сосудистые синдромы: генетика, кожные и сердечные проявления и другие ключевые результаты

   В заключение, в этом обзоре мы стремимся выделить клинические признаки, которые могут предупредить дерматологов, кардиологов, терапевтов, а также врачей общей практики, чтобы они тщательно исследовали определенные кожные поражения, которые иногда могут показаться поверхностными и тривиальными. Дальнейшие исследования могут выявить более серьезные сердечные диагнозы, связанные с этими кожными поражениями, которые в противном случае были бы скрытыми, необнаруженными заболеваниями с пагубными и фатальными последствиями. Это пример того, как внутренние процессы могут иметь кожные проявления и иметь дерматологические подсказки, которые могут быть упущены даже опытными врачами, что подчеркивает важность интеллектуального распознавания, раннего выявления и адекватного лечения.

   3 ключевых способа выделиться в толпе художников — нишевый блог

   Это сообщение от учащегося, родителя или профессионального автора.Мнения, выраженные автором, являются их собственными и не обязательно отражают позиции, точки зрения или политику Niche.

   Художники, художники, актеры, архитекторы и музыканты источают страсть и творчество. Но с таким количеством крутых и уникальных перспектив может быть сложно выделиться при поступлении в художественные колледжи.

   Лучший способ выделиться среди остальных? Продемонстрируйте свою художественную сторону с помощью связного повествования о внеклассных занятиях, глубоко персонализированного портфолио и беззастенчивого изложения ваших отмеченных наградами работ.

   Вот как оживить ваше искусство и свою личность во время поступления в художественный колледж:

   Составьте связное повествование

   Чтобы показать свою приверженность развитию своей артистической идентичности, создайте связное повествование. Расскажите историю своей жизни как художника.

   Убедитесь, что вы активно развиваете свои артистические навыки, посещая уроки рисования, участвуя в школьных клубах или командах по искусству, участвуя в конкурсах или фестивалях искусства.

   Тогда, поговорим об этом .

   Имея активную жизнь художника и подробно описывая ее для своей будущей школы, вы сигнализируете им, что вкладываете необходимое время и усилия в развитие себя.

   Лучшие художественные школы в США: The Insider’s Scoop

   Создайте надежное портфолио

   В качестве дополнения к вашей заявке в колледж большинство школ запрашивают портфолио, которое может наглядно продемонстрировать ваш талант, часы практики и умелое художественное исполнение.

   Портфолио может включать картины, фотографии, скульптуры, танцы и музыку, в зависимости от ваших художественных устремлений. И они должны действительно отражать тип художника, которым вы являетесь — и надеетесь стать им!

   Танцевальные и музыкальные записи часто делаются в определенном видеоформате и ограничиваются 5-15 минутами. Внимательно следуйте инструкциям колледжа, в который вы подаете заявление.

   Изобразительное искусство часто подается через университетские порталы, а не через Общую заявку или Коалиционную заявку.Поиск в Интернете по запросу «Название школы + дополнительное заявление» должен дать полезные рекомендации, характерные для выбранного вами колледжа. Если вы не можете его найти, обратитесь в приемную комиссию колледжа или на художественный отдел, чтобы получить подробные инструкции о том, как включить портфолио в ваше заявление.

   Хвастайтесь собой в разделе наград

   Продемонстрируйте свое искусство на глазах у критиков, отправив его на конкурсы и выставки.

   Ищите возможности участвовать в конкурсах в Интернете, в вашей школе, в библиотеках и музеях и даже на государственных ярмарках.Любой художественный конкурс или выставка — это возможность получить признание и авторитет как художника. В идеале, вы должны начать соревноваться в первокурснике старшей школы, чтобы не скрести в младших и старших классах.

   Затем запишите эти первые, вторые, третьи места и почетные упоминания — какие бы похвалы вы ни получили — в разделе награды / награды вашей заявки. Это поле можно найти в большинстве приложений колледжа, включая приложения Common и Coalition.

   Местные, региональные, государственные и национальные конкурсы изобразительного искусства, танцев и музыки — все это честная игра, которой можно похвастаться в разделе наград.

   Посол Ниши Саммер продолжает разговор

   , объяснив, как она подала документы в художественную школу и попала в нее.