Пороки развития легких: Лечение пороков развития легких и бронхов у детей | Середа Е.В.

Лечение пороков развития легких и бронхов у детей | Середа Е.В.

Пороки развития бронхов и легких составляют значительную группу в структуре хронической бронхолегочной патологии у детей. По данным литературы и собственных наблюдений, частота пороков развития легких у детей колеблется от 10 до 20%, что связано с недостаточно четкими критериями их диагностики. Многие из пороков развития подлежат хирургической коррекции. Неоперабельные больные при наличии у них хронического инфекционного процесса, а также дети в до- и послеоперационных периодах должны лечиться подобно больным хронической пневмонией.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ЛЕГКИХ: o агенезия легких; o аплазия легких; o гипоплазия легких и их долей; o пороки развития стенки трахеи и бронхов; o кисты и секвестрация легких; o эмфизема; ? пороки легочных сосудов; o системные пороки (синдромы дисфункции ресничек)

Клиническая картина

Гипоплазии долей легких являются наиболее частой формой из всех пороков развития легких, встречающихся у детей. В зависимости от формы гипоплазии (простая, кистозная) значительно различаются их клинические проявления и рентгено-бронхологическая картина, а в связи с этим тактика лечения (консервативное или хирургическое). Консервативная терапия как при отсутствии показаний к хирургическому лечению, так и в до- и послеоперационном периодах должна включать в себя в качестве важнейшего компонента антибиотикотерапию.

Основные патогеныпри пороках развития легких — гемофильная палочка, пневмококки бранхамелла

Эмфизема часто захватывает долю легкого (лобарная). В основе заболевания лежит дефект развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха, в результате этого развивается вентильный механизм, способствующий резкому вздутию паренхимы легких, которая определяет клинико-рентгенологическую картину порока. Наслоение инфекционного воспалительного процесса (пневмония) вызывает резкое утяжеление заболевания.

Кисты легкого могут быть одиночными и множественными. Неосложненные кисты могут протекать бессимптомно. Инфицированные, дренирующиеся через бронхи кисты характеризуются частыми обострениями, протекающими нередко по типу пневмонической вспышки, по клиническому течению близки к бронхоэктазам.

Основные принципы применения антибиотиков у детей, страдающих хроническими бронхолегочными заболеваниями: 1) определение тяжести болезни и активности воспаления; 2) этиологическая диагностика — определение этиологически значимого возбудителя воспаления путем посева мокроты или промывных вод бронхов с использованием количественного метода; 3) определение чувствительности к антибиотикам выделенной флоры; 4) выбор оптимальной дозы; 5) учет возраста ребенка, переносимость различных лекарственных средств, наличие аллергических реакций; 6) учет характера побочных действий у назначаемого антибиотика; 7) выбор наиболее эффективного и щадящего метода введения препарата.

Секвестрация — порок легкого, связанный с аномальным кровоснабжением. Рудиментарный зачаток легкого, не имеющий сообщения с бронхами, кровоснабжается осуществляется аномальной артерией, отходящей непосредственно от аорты. Клиническое течение зависит от инфицирования.

Распространенные пороки развития бронхов

Возбудитель является этиологически значимым, если его концентрация в мокроте не менее 106/мл

Основной формой из группы распространенных пороков развития стенки бронхов является синдром Вильямса — Кемпбелла. В его основе лежит отсутствие хряща в бронхах с 3-4-го до 6-8-го порядков. В результате слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, нарушению вентиляции легких, застою бронхиального секрета и его инфицированию.

При этом развивается тяжелый хронический бронхит и характерные (баллонные) бронхоэктазы. Заболевание характеризуется тяжелым течением. У больных развивается деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев по типу (барабанных палочек). Отмечается постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация, нарушение вентиляции комбинированного типа. Бронхоскопически определяется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит. Характерна хроническая гипоксемия и формирование легочного сердца у части больных. Процесс обычно двусторонний, хотя в отдельных случаях он бывает односторонним. В таких случаях заболевание протекает легче.

Синдром Картагенера представляет собой комбинированный (системный), наследственно-обусловленный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение сердца (декстракардия) и других внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс и синусоринопатия. В основе легочного компонента порока лежит анатомическая и функциональная патология ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочки бронхов, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, являющегося основным механизмом их самоочищения.

В результате у больных развивается тяжелый бронхолегочный процесс, в основе которого лежит распространенный хронический бронхит. Наряду с этим у больных синдромом Картагенера могут обнаруживаться участки пневмосклероза с деформацией бронхов и бронхоэктазами. Типичным является упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит). Нарушение вентиляции легких и бронхоскопические изменения близки к обнаруживаемым у детей с синдромом Вильямса — Кемпбелла. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта.

При нетяжелом обострении назначают перорально: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины или макролиды

К описанному пороку примыкает синдром неподвижности (или дисфункции) ресничек. Как и при синдроме Картагенера, у больных имеется врожденный дефект ресничек мерцательного эпителия бронхов в виде их неподвижности или асинхронного биения, нарушающий нормальную работу эскалатора. Бронхолегочные изменения при этом аналогичны обнаруживаемым у детей с синдромом Картагенера. Если диагноз последнего не вызывает трудностей, то для подтверждения описываемого синдрома требуется электронно-микроскопическое исследование ресничек.

Лечение

Бронхообструкция у детей с распространенными пороками развития легких может приводить к ошибочному диагнозу

Консервативная терапия, как упоминалось, занимает существенное место в лечении пороков развития легких как подлежащих, так и не подлежащих хирургическому лечению. В случаях, при которых показано хирургическое лечение, консервативная терапия должна проводиться в дооперационном периоде для снятия обострения и снижения активности воспалительного процесса. В послеоперационном периоде она показана для профилактики осложнений и более быстрой реабилитации больного.

Антибиотики

Антибиотикотерапия является одним из важнейших компонентов комплексного лечения хронических бронхолегочных заболеваний, включая пороки развития легких. Оптимизация антибиотикотерапии при лечении заболеваний органов дыхания должна, с одной стороны, основываться на строгих показаниях и адекватном выборе наиболее эффективного препарата с учетом антибиотикограммы, а с другой стороны, на отказе от необоснованного назначения антибиотика. При пороках развития легких назначают антибиотик при обострении инфекционного воспалительного процесса или наличии его активности; а также в до- и послеоперационные периоды. В связи с тем, что обострение чаще возникает при заболевании ребенка ОРВИ, назначение антибиотиков и в этих случаях оправдано.

Для оценки этиологически значимой микрофлоры, выделенной из мокроты или бронхиального содержимого (при бронхоскопии) при хронических бронхолегочных заболеваниях, необходимо использовать

количественный метод посева.

Этиологически значимыми являются те микробы, которые находятся в биоматериале (мокроте) в концентрации не менее 106-107 клеток в 1 мл.

У детей, у которых воспалительный процесс в бронхолегочной системе развился на основе врожденных пороков легких и бронхов, микробный спектр представлен в основном тремя пневмотропными микробами: Haemophilus influenzae, Str. pneumoniae и Moraxella catarrhalis.

Доминирующим агентом обострения является гемофильная палочка, составляющая 76-88%, второе место занимает пневмококк (31 — 38%). Бранхамелла катаралис при ограниченных и распространенных пороках легких и бронхов составляет 3,4%. В 0,1% случаев выделяется клебсиелла, в редких случаях при тяжелом течении заболевания можно обнаружить анаэробные бактерии.

Основными отличиями микрофлоры у детей с синдромом Зиверта-Картагенера является большая частота высева патогенов (96%) при высоком проценте выделения бранхамеллы катаралис (32%), превышающем почти в 10 раз частоту ее высева при других хронических заболеваниях легких.

Обращает внимание более частая ее ассоциация с пневмококком и гемофильной палочкой (41%). Ассоциация пневмококка и гемофильной палочки составляет 25%.

Мониторинг чувствительности основных бактерий к антибиотикам позволяет выявить, что гемофильная палочка сохраняет высокую чувствительность к ампициллину, амоксициллину (в т. ч. с клавулановой кислотой), азитромицину, хлорамфениколу, препаратам аминогликозидной группы и цефалоспоринам II-III поколений.

Практически все штаммы гемофильной палочки обладают резистентностью к таким антибиотикам, как оксациллин (84%), олеандомицин (97%), линкомицин (100%), что подтверждает нецелесообразность их применения в этих случаях. Низкой и средней активностью обладают цефалоспорины I поколения при сохранении высокой чувствительности к препаратам II и III поколений.

Пневмококк сохраняет высокую чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, макролидам, цефалоспоринам и обладает высокой резистентностью к аминогликозидам. Среди штаммов бранхамеллы катаралис резистентность к пенициллинам составляет 70-80%.

Наиболее адекватное лечение предполагает определение этиологии и чувствительности выделенных микроорганизмов к антибиотикам. При невозможности получения антибиотикограммы и в экстренных случаях рекомендуется использование антибиотиков широкого спектра действия.

В настоящее время фармацевтическая промышленность предлагает огромный арсенал антибактериальных пероральных средств широкого спектра действия: амоксициллин (в т. ч. с клавулановой кислотой), мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, азитромицин, цефалексин, цефадроксил, цефуроксим, цефаклор, цефтибутен и другие, в том числе детские лекарственные формы (суспензии, капли, таблетки в соответствущей дозировке), эффективность которых убедительно доказана при хронических воспалительных бронхолегочных заболеваниях у детей.

Путь введения антибиотиков. При легком и среднетяжелом обострении хронического воспаления в аномальных бронхах и легких, чаще у детей с поражением, ограниченным одним-тремя сегментами, ограниченной деформацией бронхов без выраженных бронхоэктазов, наличием катарального или катарально-гнойного эндобронхита может быть рекомендовано лечение пероральными антибиотиками. При отсутствии эффекта следует заменить препарат или перейти на парентеральное введение антибиотика.

При тяжелом течении обострения, выраженной активности воспаления у детей с полисегментарными или двусторонними поражениями, наличием грубой деформации бронхов — бронхоэктазов, распространенного гнойного эндобронхита, что чаще наблюдается у детей с распространенными пороками развития бронхов (синдром Вильямса-Кемпбелла и другие недифференцированные пороки, при синдроме Зиверта-Картагенера, кистозной гипоплазии, кистах легкого и др.) показано назначение преимущественно парентеральных антибиотиков (внутривенно, внутримышечно) широкого спектра действия. К ним относятся пенициллины с ингибиторами b-лактамаз, цефалоспорины II-III поколений — цефуроксим, цефтриаксон, цефотаксим, цефтазидим и др. При недостаточной эффективности показаны комбинации цефалоспоринов с макролидами, аминогликозидами, комбинация методов введения: парентерального и перорального с учетом тяжести заболевания и его этиологии.

Наиболее щадящим методом в этих случаях является использование пролонгированных антибиотиков (вводимых 1-2 раза в сутки) и применение ступенчатого метода, при котором в первые 1-3 дня антибиотик вводят парентерально, а в последующем, при наметившемся положительном эффекте, осуществляют переход на пероральное применение адекватных препаратов.

Возрастание роли грибковой колонизации, преимущественно Candida albicans (37,5%), у детей с данной патологией диктует необходимость назначения противогрибковых препаратов (кетоконазол, флюконазол) в случаях выявления в мокроте грибковой инфекции.

При врожденной патологии важным является проведение санационной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж, эндобронхиальное введение антибиотиков, муколитиков и др.), эффективность которой в сочетании с парентеральным введением антибиотиков доказана.

С определенной осторожностью следует подходить к назначению левомицетина и аминогликозидов с учетом возможного влияния этих препаратов на кроветворную систему (левомицетин), нефротоксического и ототоксического эффекта (аминогликозиды). Хотя назначение последних оправдано в случаях тяжелого обострения заболевания, вызванного преимущественно грамотрицательной флорой, в ряде подобных случаев рекомендуется назначение цефалоспоринов II и III поколений, при необходимости в сочетании с аминогликозидами.

Сложность выбора антибиотиков и метода введения при обострении хронического бронхолегочного процесса у ребенка с врожденной патологией легких и бронхов обусловлено тем, что эти дети нередко получают повторные и длительные курсы антибиотикотерапии в связи с частыми обострениями.

Муколитики

Наряду с антибактериальной терапией важное место в лечении занимают муколитические средства, действие которых направлено на улучшение дренажной и вентиляционной функции легких и бронхов, мукоцилиарного клиренса.

В настоящее время имеется большое число препаратов, обладающих муколитическими свойствами. Основными из них являются ацетилцистеин, карбоцистеин, бромгексин, амброксол, а также лекарственные отхаркивающие травы. Выбор препарата определяется возрастом ребенка, тяжестью и периодом заболевания, индивидуальной чувствительностью.

Бронхолитики

При пороках развития легких и бронхов, особенно у детей при распространенных пороках трахеобронхиального дерева (синдром Вильямса-Кемпбелла и др.), при генетически детерминированных заболеваниях (первичная цилиарная дискинезия — синдром неподвижных ресничек, синдром Зиверта-Картагенера) нередко ведущим в клинической картине является синдром бронхиальной обструкции, торпидный к базовой терапии (антибиотики, муколитики, дренажи, массаж, ЛФК), что нередко приводит к ошибочной диагностике. При этом клинические проявления обструкции нередко сходны с бронхиальной астмой, однако механизмы обструктивного синдрома могут существенно отличаться.

Среди детей с синдромом Вильямса-Кемпбелла, обследованных в отделении пульмонологии НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, 10% больных ранее наблюдались с диагнозом (бронхиальная астма). Механизм бронхиальной обструкции при данной патологии сложный и обусловлен как наличием стойких необратимых морфологических изменений (врожденные дефекты бронхов и легких), так и наличием частично обратимых компонентов (хронического воспаления, вызванного и поддерживаемого бактериальной флорой, гиперсекрецией слизи, рефлекторных и аллергических механизмов).

С целью оптимизации терапевтической тактики при наличии выраженной бронхообструкции важным является воздействие на обратимые или частично обратимые механизмы воспаления и обструкции.

Наиболее эффективным препаратом является беродуал (дозированный аэрозоль или раствор с использованием небулайзера) — бронхолитическое средство двойного действия, содержащее b₂-адренергический препарат — фенотерол и антихолинергическое вещество — ипратропиум бромид. Эти вещества по своему бронхолитическому действию дополняют и усиливают друг друга и способствуют мукоцилиарному очищению. Бронхорасширяющий эффект в ряде случаев оказывает ипратропиум бромид, а также сальбутамол, являющийся b₂-адреностимулятором. При отсутствии эффекта от применения дозированных аэрозолей рекомендуется назначение пролонгированных препаратов теофиллина. В ряде случаев показано назначение фенспирида, обладающего бронхолитическим и противовоспалительным действием, а также способностью снижать гиперчувствительность бронхов.

Неотъемлемой составляющей комплекса лечения и реабилитации детей с пороками развития легких является постоянное проведение ЛФК и специальных ее методов (дренажное положение, вибромассаж грудной клетки, упражнения на больших гимнастических мячах, батуте, дыхательная гимнастика и др.), а также дозированных спортивных упражнений.

В последние годы особое внимание уделяется стимуляции противоинфекционной защиты, особенно при обострениях хронического воспалительного процесса, возникающих на фоне частых ОРВИ при врожденных пороках развития легких. С этой целью применяются различные вакцины (бронхомунал, рибомунил), а также лейкинферон (природный a-интерферон в комплексе с цитокинами) и циклоферон (индуктор интерферонов).

Хирургическое лечение

Хирургическому лечению подлежат дети преимущественно с ограниченными пороками развития легких, кистозными и бронхоэктатическими формами гипоплазии долей легких, кистами легких, легочной секвестрацией, врожденной долевой эмфиземой.

Оперативные вмешательства должны проводиться после тщательного обследования больных, с учетом выраженности морфологических и функциональных изменений, объема поражения, эффективности консервативной терапии. Решение о целесообразности хирургического лечения и сроков его проведения должно приниматься совместно хирургом и педиатром-пульмонологом. Распространенные пороки развития легких, синдром Зиверта-Картагенера, синдром Вильямса-Кемпбелла оперативному лечению не подлежат в связи с распространенностью врожденных дефектов бронхов и легких.

Ввиду того, что субстратом хронического воспаления при аномалиях развития бронхов и легких являются стойкие необратимые морфологические изменения, заболевание не может в принципе быть излечено консервативными методами, и тем не менее, проведение целенаправленного лечения и реабилитации позволяет улучшить прогноз этих тяжелых инвалидизирующих заболеваний, способствовует уменьшению частоты обострении и улучшению качества жизни ребенка.

 

 

Фенспирид:

ЭРЕСПАЛ

(Laboratoires SERVIER)

 

Фенотерол+ипратропиум бромид:

БЕРОДУАЛ

(Boehringer Ingelheim)

 

Фенотерол:

БЕРОТЕК

(Boehringer Ingelheim)

 

Ипратропиума бромид:

АТРОВЕНТ

(Boehringer Ingelheim)

Пороки развития легких у лиц молодого возраста под маской пневмонии | Черняев

1. Албац Е.И. Значение пороков развития легкого в формировании хронической бронхолегочной патологии у детей. В кн.: Вопросы детской пульмонологии: Сборник научных трудов. Ярославль; 1974. 112-115.

2. Бубнова Н.И. Врожденные пороки развития легких. В кн.: Ерохина В.В., Романова Л.К. (ред.) Клеточная биология легких в норме и при патологии. М.: Медицина; 2000. 290-298.

3. Бубнова Н.И. Острые пневмонии у детей. Там же. 318-329.

4. Горовенко Г.Г., Клименко В.И., Титаренко В.И. и др. Хронические неспецифические процессы в легких как следствие врожденной патологии бронхолегочной системы. В кн.: Пульмонология: Сборник научных трудов. Л.; 1975. 124-127.

5. Есипова И.К. Врожденные пороки развития легких в аспекте эмбрио- и филогенеза. В кн.: Легкое в патологии. Новосибирск: Наука; 1975; ч.1: 3-40.

6. Каганов С.Ю. Современные проблемы пульмонологии детского возраста. Пульмонология 1992; 2: 6-12.

7. Королев Б.А., Широкова А.П., Чернова Р.И. Оперативное лечение пороков развития легких. Вестн. хир. 1983; 130(3): 11-17.

8. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких. Н.Новгород: Изд. Нижегород. ГМА; 2000.

9. Ландышев С.Ю. Факторы риска и молекулярно-клеточные механизмы затяжного течения пневмоний. Тер. арх. 1998; 3: 70-74.

10. Лунькова Л.К. Морфология иммунной системы стенки бронхов и бронхиол человека в норме и при бронхоэктатической болезни: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 1998.

11. Новокрещенов Л.Б., Барковский П.П., Беляков В.И. и др. Пороки развития легких у детей. Грудная хир. 1987; 2: 50-55.

12. Путов П.В., Тулузаков В.Л., Левашов Ю.П. Пороки развития легких. В кн.: Руководство по пульмонологии. Путова Н.В., Федосеева Г.Б. (ред.) Л.: Медицина, Ленингр. отд-ние; 1978. 230-262.

13. Рыжков Е.В. Дизонтогенетические и приобретенные хронические неспецифические заболевания легких. М.: Медицина; 1968.

14. Сазонов А.М., Цуман В.Г., Романов Г.А. Аномалии развития легких и их лечение. М.: Медицина; 1981.

15. Таточенко В.Е., Коке В.Я., Артамонов Р.Г., Марков Б.А. Распространенные пороки развития бронхиального дерева у детей. Педиатрия 1975; 4: 14-18.

16. Уварова О.А., Кариев Т.М., Игамбердиев Р.А. Морфологические исследования при гипоплазии легкого. Пробл. туб. 1974; 9: 60-66.

17. Юдина Л. В. Диагностика пороков развития легких. Вестн. хир. 1980; 6: 45-49.

18. Bosmans Е., Boven К., Vaneerdeweg W. et al. Bronchogenic cysts in children. Acta Chir. Belg. 1989; 89(6): 312-315.

19. Collin P.P. Desjardins J.G., Khan A.H. Pulmonary sequestration. J. Pediatr. Surg. 1987; 22: 750-753.

20. Heinhofj K.B., Sane S.М., Williams H.J. et al. Bronchopulmonary foregut malformations. A unifying etiologic concept. Am. J. Roentgenol. 1976; 126: 45-49.

21. Hislop А., Пеу E., Reid L. The lungs in congenital bilateral renal agenesia and dysplasia. Arch. Dis. Child. 1979; 54: 32-39.

22. Lewaschow J.N. Zystische Hypoplasie der Lunge-Pathogenesese, Klinik, Diagnostik und Therapie. Z. Erkr. Atm. 1984; 163(3): 264-273.

23. Mehta М., Ahmad М., Golish М., Bsoncore M. Congenital anomales of the lung in the adult. Cleveland Clin. Quart. 1983; 50: 401-410.

24. Morgenroht K. Pneumoniem Pathologie. Atermvegs-Lungenkr. 1990; 16(5): 177-182.

25. Rudnik J. Bronchiektasenkrankheit im Kindes-und Jugendli chenalter. Prax. Pneumol. 1975; 30(7): 419-429.

26. Stocker J.T., Medewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adenomatoid malformations of the lung: classification and morphological spectrum. Hum. Pathol. 1977; 18: 155.

27. Thurlbeck W.M. Respiratory system. In: Developmental pathology of the embryon and fetus. New York, London: Hagerstown; 1992. 447-458.

28. Vrlenich L.A., Bozynski M.E.A., Shyr Yu. et al. The effect of bronchopulmonary dysplasia on growth at school age. Pediatrics 1995; 95: 855-859.

29. Wigglesworth J.S., Desai R., Guerrin P. Fetal lung hypoplasia: biochemical and structural variations and possible significans. Arch. Dis. Child. 1981; 56: 605.

30. Willnow U., Bennek J. Die Bedeutung der Bronchiolitis follicularis des Kinders fur die Genese von Bronchiektasen. Kinderarztl. Prax. 1974; 42(1): 1-7.

31. Yü V.Y.H., Orgill A.A., Lim S.B. et al. Growth and development of very low birth weight infants recovering from bronchopulmonary dysplasia. Arch. Dis. Child. 1983; 58: 791-859.

Пороки развития легких | Детская больница CS Mott

Пороки развития легких, включая врожденные пороки развития легочных дыхательных путей (CPAM, ранее называвшиеся CCAM) и бронхолегочную секвестрацию (BPS), являются редкими заболеваниями, которые могут вызывать широкий спектр проблем, включая затрудненное дыхание, рецидивирующие инфекции и реже , рак. Врачи детской больницы C.S. Mott являются лидерами в лечении пороков развития легких и являются одной из самых опытных команд по лечению поражений легких на Среднем Западе.

Детская больница CS Mott является домом для одного из самых полных в стране центров диагностики и лечения плода. Члены нашей команды являются признанными лидерами в лечении пороков развития легких. Мы проводим диагностику плода и консультации, индивидуальное планирование родов и, при необходимости, вмешательство на плоде. Наша педиатрическая хирургическая бригада также обеспечивает послеродовое лечение и долгосрочное наблюдение за детьми, у которых диагностированы пороки развития легких.

Почему выбирают нас?

• Наши детские хирурги и специалисты в области медицины плода получили признание на национальном уровне за свой опыт и отличные результаты лечения пренатальных поражений легких (выживаемость более 98%).
• Мы предлагаем полный спектр лечения поражений легких, в том числе внутриутробное вмешательство.
• Для детей, нуждающихся в удалении поражений после рождения, мы являемся одной из немногих комплексных программ в стране, где операции на легких проводятся в плановом порядке с использованием минимально инвазивных хирургических методов, которые приводят к небольшим рубцам, более быстрому выздоровлению и меньшему количеству долгосрочных осложнений.
• Мы предлагаем полный спектр клинических услуг, включая поддержку ЭКМО и мультидисциплинарное послеоперационное лечение самых больных детей с большими пороками развития, требующих неонатальной хирургии.

На этой странице:

• Что такое порок развития легких?
• Диагностика порока развития легкого
• Ведение беременности
• Лечение пороков развития легких у плода
• Рождение ребенка с пороком развития легкого
• Лечение пороков развития легких после рождения
• Может ли это повториться при второй беременности?

Что такое порок развития легких?

В прошлом эти пороки развития подразделялись на два основных типа. Один из них называется врожденной кистозно-аденоматоидной мальформацией или CCAM.

              BPS-CPAM.PDF

В последнее время CCAM также называют другим названием, CPAM, что означает врожденный порок развития легочных дыхательных путей. Эти поражения могут состоять из множества крошечных кист (микрокистозные) или меньшего количества крупных кист (макрокистозные) или из комбинации того и другого. Хотя большинство этих поражений перестают расти примерно на 26-й неделе беременности, некоторые из них продолжают расти, поэтому пациенты нуждаются в тщательном наблюдении. Порок развития легких представляет собой массу дезорганизованной легочной ткани, которая формируется по мере развития легких плода в утробе матери. Масса или поражение обычно затрагивает только одну из долей легкого. Нет известной причины.

Другой тип поражения легких называется бронхолегочной секвестрацией или БЛС. Этот тип массы имеет аномальный кровеносный сосуд, который входит в массу непосредственно из аорты. Иногда в это аномальное легкое поступает слишком много крови, что может вызвать сердечную недостаточность плода.

Существуют и другие пороки развития легких с некоторыми отличиями. Это может быть комбинация CPAM или BPS, называемая гибридным поражением. Встречаются также бронхогенные кисты, атрезия бронхов и врожденная долевая эмфизема. Независимо от типа, большинство из них оцениваются и лечатся одинаково во время внутриутробного развития.

Диагностика порока развития легких

Ультразвук является основным методом, используемым для оценки состояния ребенка. С помощью ультразвука выполняется специальное измерение, называемое CVR (объемное соотношение CCAM). Он используется, чтобы помочь предсказать, у каких детей чаще возникают проблемы во время беременности. Измерение может быть использовано как для поражений CPAM, так и для поражений BPS. Ультразвук также используется для измерения кровотока через определенные кровеносные сосуды. Это называется цветовой допплерографией и используется для поиска питающего сосуда в аорте.

У некоторых детей с большим поражением можно использовать МРТ плода, чтобы лучше определить поражение и измерить объемы легких. Эхокардиограмма плода (специальное УЗИ сердца) используется для оценки того, насколько хорошо работает сердце, когда есть опасения. Младенцы с поражениями легких обычно имеют нормальные хромосомы. Амниоцентез рекомендуется только при наличии других проблем.

Иногда пороки развития легких обнаруживаются после рождения с помощью рентгенографии или компьютерной томографии, когда пациентов обследуют на наличие проблем с дыханием или рецидивирующих легочных инфекций.

Ведение беременности

Пренатальное ультразвуковое исследование используется для контроля размера поражения и проверки состояния плода. Дополнительное антенатальное тестирование может быть использовано в зависимости от факторов матери и плода. Более 90 процентов детей с внутриутробно диагностированным поражением легких не имеют проблем с плодом.

Тщательное наблюдение важно, чтобы убедиться, что у плода не разовьется сердечная недостаточность, называемая водянкой. Это когда жидкость скапливается под кожей и вокруг сердца, легких и кишечника ребенка. Эти очень больные дети имеют большое поражение, измеренное CVR.

Некоторые крупные поражения могут сдавливать пищевод, нарушать глотание и приводить к повышенному уровню жидкости вокруг ребенка, что называется многоводием. Повышенное содержание жидкости в матке может вызвать преждевременные роды.

 

Лечение пороков развития легких у плода

Мы являемся одним из немногих центров в стране, которые могут предоставить полный спектр фетальных вмешательств для улучшения результатов вашего ребенка.

• Стероиды для матери (наиболее распространенный): Мы делаем матери две инъекции стероидного препарата при больших микрокистозных поражениях и/или признаках водянки на ранних сроках беременности. Материнские стероиды, по-видимому, предотвращают появление больших поражений и уменьшают последствия водянки, если она присутствует. Эта терапия в настоящее время считается стандартом лечения больших поражений.
• Торакоамниотические шунты:  При CPAM с большой основной кистой, вызывающей водянку плода, можно провести шунтирование. Шунт — это крошечная трубка, используемая для отвода жидкости, в данном случае из кисты в амниотическую жидкость. Шунт помещается под ультразвуковым контролем и остается на месте для дренирования кисты, тем самым уменьшая размер образования.
• Лобэктомия плода: Операция по удалению CPAM (лобэктомия) у плода, пока ребенок еще находится в утробе матери, проводится редко. Он предназначен для тех детей с водянкой, которые не ответили на стероиды. В этих случаях делают разрез брюшной стенки матери, а затем вскрывают матку. Затем поражение удаляется хирургическим путем через разрез грудной клетки у ребенка. Ребенка возвращают в матку для продолжения беременности. Преждевременные роды являются обычным явлением.
• Внутриутробное интранатальное лечение (переход к резекции):  Если использовались материнские стероиды, а поражение остается очень большим, некоторым пациенткам помогает хирургическое вмешательство на плоде в конце беременности. Ребенок частично рождается и готовится к операции, еще будучи прикрепленным к плаценте. Порок развития удаляется, а ребенок остается связанным с пуповиной. После завершения операции ребенок рождается. Иногда может временно потребоваться специальный аппарат искусственного кровообращения, известный как ЭКМО, чтобы позволить легким восстановиться и приспособиться к жизни вне матки. Неонатальная бригада помогает ребенку в переходе к внеутробной жизни. Узнайте больше о процедурах EXIT.

Роды детей с поражениями легких

Окончательный план родов для детей с пороками развития легких следует решать в специализированном центре, имеющем опыт естественного течения этих поражений. Более крупные пороки развития (CVR>1,0) имеют повышенный риск респираторных проблем при рождении и необходимость хирургического удаления в период новорожденности.

Доставка в Мичиганский университет рекомендуется незадолго до даты доставки. Мичиганский университет — один из немногих центров в стране, где родильный дом расположен в комплексной отдельной детской больнице . Эта уникальная установка обеспечивает плавную интеграцию нашего родильного дома с отдельной палатой, современного отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и доступ к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.

Поражения меньшего размера (CVR<1,0) с меньшей вероятностью вызовут проблемы при рождении. Возможна доставка ближе к дому, если вы этого хотите. Небольшие поражения легких имеют низкий риск возникновения каких-либо проблем с дыханием или необходимости операции на легких в течение первых нескольких недель жизни.

Если нет специального плана родов, рекомендуется вагинальное родоразрешение. Кесарево сечение проводят исключительно по акушерским показаниям.

Лечение пороков развития легких после рождения

Эти пороки развития следует удалять на выборной основе до возникновения осложнений. После рождения ребенка вы встретитесь с одним из наших детских хирургов, чтобы узнать, как себя чувствует ваш ребенок, и составить план удаления порока развития. В возрасте около 3 месяцев рекомендуется последующее наблюдение у одного из наших детских хирургов. Перед визитом к хирургу назначается компьютерная томография, чтобы лучше определить поражение и помочь в планировании операции.

У детей с проблемами дыхания необходимо срочно удалить новообразование через разрез грудной клетки на пораженной стороне ребенка. У новорожденных с очень большими поражениями, вызывающими легочную гипоплазию и легочную гипертензию, также может потребоваться дополнительный кислород, искусственная вентиляция легких или поддержка ЭКМО до тех пор, пока оставшиеся легкие не восстановятся. Поскольку у некоторых из этих детей будет хроническое заболевание легких, они находятся под длительным наблюдением в нашей недавно созданной аэродигестивной клинике, междисциплинарной организации, в которую входят специалисты детской хирургии, пульмонолога и отоларинголога.

К счастью, большинство пороков развития легких не вызывают проблем с дыханием в течение первых нескольких месяцев жизни. Несмотря на то, что большинство пороков развития легких не вызывают симптомов в раннем младенчестве, в большинстве случаев их следует удалять хирургическим путем, чтобы избежать будущих потенциально опасных для жизни осложнений. Наиболее частым осложнением является рецидивирующая инфекция (пневмония), которую трудно лечить антибиотиками, что может привести к длительному пребыванию в больнице. Хотя довольно редко, также хорошо известно, что злокачественная трансформация (рак) может возникать в пределах пороков развития легких, которые не удаляются. Как только рак развивается, проблему становится труднее лечить, и могут потребоваться другие методы лечения, такие как химиотерапия.

Если рекомендуется операция на легких, ее обычно проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В этих случаях мы проводим рентген грудной клетки в качестве базового исследования до тех пор, пока не можно будет выполнить компьютерную томографию грудной клетки с высоким разрешением, чтобы полностью охарактеризовать поражение легких. Обычно требуется короткий период общей анестезии во время исследования. Сразу после исследования вы встретитесь с одним из наших детских хирургов в клинике, чтобы можно было дать официальную рекомендацию относительно необходимости удаления порока развития легкого.

С 2006 года наши детские хирурги регулярно удаляют пороки развития легких с помощью самых современных малоинвазивных хирургических методов. На сегодняшний день около 90% бессимптомных пороков развития легких успешно удалены таким способом с отличными результатами. Вместо традиционных методов, которые требуют большого разреза грудной клетки с разведением ребер для выполнения операции, наши хирурги обычно используют минимально инвазивные хирургические методы, требующие всего трех или четырех крошечных разрезов (каждый размером с головку ластика). Затем хирург использует тонкий телескоп, чтобы заглянуть внутрь грудной клетки, и с помощью специальных инструментов деликатно отделяет поражение легкого от жизненно важных структур. Затем порок развития разрезают на части, чтобы их можно было удалить через один из крошечных разрезов. Обычно удаляется одна доля легкого целиком (лобэктомия). Среднее время восстановления в больнице составляет около 4 дней с минимальным рубцеванием (фото). Дети имеют нормальную функцию легких после того, как они полностью восстановились после операции и не имеют ограничений в деятельности. Недавние исследования показали, что детские легкие могут довольно быстро расти в раннем детстве, чтобы компенсировать недостающую ткань.

Может ли это повториться при второй беременности?

Пороки развития легких обычно представляют собой случайные (спорадические) врожденные дефекты и не связаны со специфическими генетическими синдромами или значительным риском хромосомных аномалий. Это редкое заболевание, генетическая причина которого неизвестна. Ваш врач и консультант-генетик рассмотрят риск в вашей семье.

Запись на прием

Запишитесь на прием, позвонив нам по телефону 734-763-4264.

Врожденные аномалии легких | Детская Миннесота

Врожденные пороки развития легких (ВЛМ) представляют собой широкий спектр состояний, которые могут повлиять на развивающегося ребенка. Эти состояния могут варьироваться от небольших бессимптомных кистозных поражений легких до крупных поражений, которые могут потребовать лечения, пока ваш ребенок все еще находится внутри матери ( внутриутробно ). Наиболее распространенными из этих поражений являются бронхолегочная секвестрация и врожденная мальформация легочных дыхательных путей (которая раньше называлась кистозной аденоматоидной мальформацией — CCAM). При нормальном развитии у детей будет три доли правого легкого и две доли слева. Большинство CLM обычно возникают из одной доли, но редко могут поражать несколько долей. Если поражена одна доля, наиболее частая локализация — в нижних долях.

Диагностика и лечение этих поражений могут быть сложными в пренатальном периоде. Некоторым из этих детей может потребоваться срочное внутриутробное вмешательство, поэтому полное понимание возможных стратегий лечения имеет решающее значение для успешного ведения таких пациентов.

Кто будет в моей команде по уходу?

В Midwest Fetal Care Center, созданном при сотрудничестве Children’s Minnesota и Allina Health, мы специализируемся на индивидуальном внимании, которое начинается с того, что у вас есть собственный координатор по личному уходу, который поможет вам справиться с этим сложным процессом. Мы используем комплексный командный подход к врожденным порокам развития легких. Таким образом, вы можете быть уверены в получении наилучшей информации от самых опытных врачей страны. Для CLM в вашу команду по уходу будут входить специалист по охране материнства и плода, детский хирург, неонатолог, медсестра-координатор по уходу, клинический социальный работник по уходу за плодом и несколько других технических специалистов. Вся эта команда будет внимательно следить за вами и вашим ребенком в процессе оценки, и эта команда будет нести ответственность за разработку и выполнение вашего полного плана ухода.

Познакомьтесь с командой

Что вызывает CLM?

Как и большинство врожденных дефектов, причины врожденных пороков развития легких неизвестны. Есть редкие семейные случаи, когда может быть затронут родитель или родственник, но в большинстве случаев мы не знаем причину CLM.

Как диагностируется CLM?

Врожденные пороки развития легких диагностируются с помощью УЗИ (УЗИ). CLM можно обнаружить с помощью УЗИ уже на 16-й неделе беременности. Когда в легких развивающегося плода обнаруживается аномальное образование, подтверждается CLM.

Каким образом осуществляется ведение CLM до рождения?

Рост врожденных пороков развития легких может быть изменчивым и непредсказуемым. Вот почему наше пренатальное ведение детей с CLM сосредоточено на частом наблюдении за вашим ребенком с использованием нескольких различных методов, таких как ультразвук высокого разрешения, эхокардиография плода и МРТ. Это тестирование позволяет нам собрать как можно больше информации о вашем ребенке.

Хотя внутриутробное поведение CLM может варьироваться, наблюдаются две общие закономерности. Почти в двух третях этих поражений наблюдается характер роста с 18 до 26 недель беременности с последующей остановкой роста, часто с уменьшением размера после 30 недель. Другая треть остается стабильной по размеру и имеет тенденцию к уменьшению на более поздних сроках беременности. У небольшого числа плодов с CLM может наблюдаться быстрый рост в течение 18-26 недель; это потенциально симптоматические поражения, которые требуют еще более тщательного наблюдения и могут потребовать вмешательства плода.

Что такое УЗИ плода с высоким разрешением?

Ультрасонография плода высокого разрешения (УЗИ) — это неинвазивное исследование, проводимое одним из наших специалистов по УЗИ. Тест включает в себя осмотр вашего ребенка через брюшную полость матери с помощью ультразвукового датчика. Если мы видим аномальную массу в легких развивающегося плода, CLM подтверждается. Важно классифицировать кисты как макрокистозные (> 5 мм в диаметре для одиночных или множественных кист) или микрокистозные. Это связано с тем, что существуют разные варианты лечения и результаты для разных типов поражений.

Что такое объемное соотношение CAM (CVR) и как его используют для детей с CLM?

CVR является важным измерением, которое помогает нам предсказать, насколько тяжелым может быть CLM вашего ребенка. Его получают путем измерения общей массы пораженного легкого ребенка и деления на окружность головы. Несмотря на отсутствие общенационального консенсуса в отношении значения CVR, которое позволяет прогнозировать симптомы, CVR является полезным инструментом, помогающим нам управлять CLM вашего ребенка.

Как правило, низкий CVR (менее 1,0) связан с менее тяжелым заболеванием, в то время как CVR > 1,6 заставляет нас рассмотреть возможные вмешательства, пока ваш ребенок все еще находится внутри.

Что такое эхокардиограмма плода?

Эхокардиография плода (сокращенно «эхо») проводится в нашем центре детским кардиологом (врачом, специализирующимся на пороках сердца плода). Это неинвазивное ультразвуковое исследование плода с высоким разрешением, при котором особое внимание уделяется сердцу вашего ребенка через брюшную полость матери с помощью ультразвукового датчика. Этот тест важен, потому что наблюдение за изменениями кровотока в сердце также помогает нам решить, какие дети могут нуждаться в лечении CLM.

Что такое МРТ плода?

МРТ расшифровывается как магнитно-резонансная томография. Это еще один неинвазивный тест, который мы используем, чтобы узнать как можно больше информации о CLM вашего ребенка. В этом тесте мама и ребенок сканируются, находясь частично внутри нашего аппарата МРТ. Тест немного громкий, но занимает всего несколько минут и не вызывает дискомфорта.

Что произойдет после завершения оценки?

После того, как мы соберем всю анатомическую и диагностическую информацию, вся наша команда соберется, чтобы обсудить результаты всех ваших анализов, а затем поделиться с вами нашими рекомендациями. Наш подход к плодам с CLM двоякий. Во-первых, мы очень внимательно следим за матерью и ребенком во время беременности в поисках любого значительного роста поражения или потенциальных осложнений поражения. Во-вторых, мы используем CVR для прогнозирования тяжести CLM на основе данных УЗИ. Таким образом, мы всегда готовы оптимально заботиться о вашем будущем ребенке.

Как можно лечить CLM до рождения?

Более 95% детей с CLM не требуют специального лечения во время беременности или сразу после рождения. У этих детей не будет никаких симптомов, и их лечат «выжидательной тактикой», что означает, что мы не рекомендуем никаких процедур или вмешательств во время беременности. Вместо этого мы рекомендуем продолжать тщательное ультразвуковое наблюдение для выявления любых изменений, которые могут заставить нас изменить наш план.

Небольшому количеству детей с большим CLM потребуется какой-либо вид терапии во время беременности.

• Что такое бетаметазон?
  Бетаметазон является стероидом и является начальной терапией, которую мы рассматриваем у пациентов с большими солидными или микрокистозными CLM. Эта терапия дает переменный, но в целом положительный ответ либо в замедлении роста поражения, либо в его уменьшении. Введение стероидов представляет собой две дозы бетаметазона, которые вводят маме с интервалом в 24 часа. Точный механизм того, как бетаметазон влияет на CLM, четко не определен.
• Что такое дренаж кисты?
  Для больших, симптоматических макрокистозных поражений мы бы рассмотрели минимально инвазивный подход для дренирования больших поражений. Это может быть достигнуто с помощью аспирации кисты под контролем УЗИ или установки трубки в очаг поражения для дренирования ее в плодное яйцо ребенка (торакоамниотический шунт). Аспирация кисты быстро удаляет жидкость из CLM, однако это часто носит временный характер, и повторное накопление жидкости в течение 48-72 часов является обычным явлением. Использование торакоамниотического шунта может быть лучшим вариантом, поскольку он обеспечивает непрерывный дренаж. На практике смещение шунта после установки является обычным явлением (обычно вызванным ребенком) и может потребовать повторной процедуры.
• Что такое открытая хирургия плода при CLM?
  Открытая хирургия плода используется для удаления поражений легких с очень высоким риском. Это крайне редко будет рассматриваться только в том случае, если мы считаем, что ваш ребенок может умереть без вмешательства. Эти процедуры рассматриваются в каждом конкретном случае и обычно предлагаются до 30 недель беременности.

Как лечится CLM после рождения?

Наша цель для каждого пациента — максимально приблизить срок родов к вашему ребенку. Большинство детей с CLM рождаются вагинально в ближайшее время. Если мы решили, что у вашего ребенка очень низкий риск каких-либо симптомов после рождения, мы порекомендуем вам рожать в любой больнице рядом с вашим домом, которая предлагает услуги отделения интенсивной терапии как минимум уровня 2.

Если у вашего ребенка больше CLM, мы рекомендуем, чтобы ваш ребенок родился в одном из наших специализированных центров матери и ребенка. Children’s Minnesota — один из немногих центров в стране, где родильный дом расположен на территории больничного комплекса. Это означает, что ваш ребенок родится всего в нескольких футах от нашего отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). При необходимости многие из врачей, с которыми вы уже встречались, могут присутствовать во время или сразу после рождения вашего ребенка, чтобы мы могли сразу же позаботиться о вашем ребенке.

Когда моему ребенку сделают операцию CLM?

Аномальную легочную ткань необходимо удалить хирургическим путем. Тем не менее, эта операция почти никогда не бывает экстренной, и часто ее откладывают на несколько месяцев, пока мы не убедимся, что ваш ребенок нормально питается и растет и находится в наилучшем состоянии для операции.

У подавляющего большинства наших пациентов дети выписываются домой после рождения и не имеют никаких симптомов. Для этих детей мы закажем компьютерную томографию примерно в возрасте 3-4 месяцев. Это сканирование предоставит вашему детскому хирургу анатомическую дорожную карту для планирования операции. После того, как вашему ребенку сделают компьютерную томографию, вы встретитесь лицом к лицу с детским хирургом, чтобы обсудить операцию.