Расщепление верхней губы: Расщелина верхней губы и неба уже не приговор

Расщелина верхней губы и неба уже не приговор

По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В медицине его называют расщелиной верхней губы и неба. Еще в середине прошлого века такое чисто внешнее нарушение представляло практически непреодолимую преграду для нормального развития ребенка, в том числе и речевого. Сейчас подобные проблемы уже решаемы. Главное — как можно раньше обратиться за помощью к соответствующим специалистам.

С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ

Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет.

Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.

Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2-4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски.

Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.

Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование.

В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.

Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ

Родителям надо быть готовыми к тому, что малышу предстоит многоступенчатое лечение с участием многих специалистов. К операции новорожденного готовят неонатологи, анестезиологи и челюстно-лицевые хирурги, при необходимости — ортодонты. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец. На его заживление требуется обычно полгода.

В 6-8 месяцев проводят операцию по коррекции неба. Важно сделать ее до того, как малыш начнет осваивать первые слоги. В 2-2,5 года при необходимости проводится коррекция губы и носа, в 4-4,5 — устраняют дефект альвеолярного отростка. Все это время за развитием ребенка внимательно следят педиатр, невролог, челюстно-лицевой хирург и психолог. Когда малыш начинает осваивать речь, подключается логопед. За развитием челюсти у малыша наблюдает ортодонт. Этот же специалист при необходимости выравнивает зубы, исправляет молочный, а затем и постоянный прикус. Если зубы требуется восстановить (у детей с расщелиной губы и неба порой отсутствуют два верхних передних зуба), подключается стоматолог-ортопед. В общей сложности в лечении задействованы 10-15 узких специалистов. Благодаря их усилиям до школы удается решить основные проблемы. В подростковом возрасте при необходимости и желании подростка устраняются оставшиеся после операций небольшие косметические проблемы.

***

ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ

Адиль Мамедов, врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова

***

Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.

Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.

***

Расщелина верхней губы и неба — это только физический дефект. На психическое здоровье и умственные способности он не влияет. Среди людей, родившихся с такой особенностью, есть и знаменитые ученые, и великие спортсмены, и известные музыканты.

Источник:  Счастливые родители

Расщелина губы и нёба: исправить порок можно

Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.

Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.

Что влияет на формирование порока?

Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.

На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.

Какие виды расщелин бывают?

Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.

При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.

При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.

Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба.

Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.

Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?

Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.

Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.

Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.

По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?

Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?

Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.

Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.

При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма. Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение. На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.

Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения. Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка. После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.

Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.

С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.

В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.

Ринохейлопластика или Хейлоринопластика у детей, ход операции

Хейлоринопластика — закрытие дефекта верхней губы и устранение деформации носа проводится с 3-6мес. Детям  с двусторонней дефектом верхней губы сроки операции могут смещаться на более  поздний возраст. В нашем центре применяется метод хейлоринопластики по Милларду  с использованием «скользящего» лоскута.  Метод разработан к.м.н. Леоновым А.Г. При широких расщелинах  либо сложных расщелинах с расщеплением альвеолярных отростков (сквозных), когда наблюдается смещение фрагментов верхней челюсти, ребенку проводится раннее ортопедическое  лечение с использованием внутриротовых аппаратов с целью предоперационной подготовки и уменьшения ширины дефектов верхней губы и оптимального соотношения  фрагментов верхней челюсти.  Швы на верхней губе — снимаются на 7 -е сутки после операции при неосложненном течении послеоперационного периода.  Для правильного рубцевания и формирования ноздрей после операции ребенок должен носить внутриносовые вкладыши, которые изготавливаются индивидуально и используются после снятии всех швов в течение 6 месяцев после операции. В послеоперационном периоде пациент получает курс физиолечения, направленный на уменьшение отека, улучшение заживления и формирования рубцов.  

Реконструктивная хейлоринопластика. Коррекция носовой перегородки.

После 14 лет, в плане  комплексного хирургического лечения, проводится операция по коррекции носовой перегородки, т.к. эта деформация очень часто встречается у пациентов с расщелиной верхней губы и неба. После 16 лет, как окончательный этап реконструктивных операций по устранению деформации носа, проводится операция реконструктивной открытой ринопластики.

Также при сложных нарушениях прикуса,  сужениях верхней челюсти или недоразвитии средней зоны лица пациентам после 16 — 18 лет  проводятся ортогнатические операции (костные операции на верхней и нижней челюсти). Эти операции проводятся после ортодонтической подготовки.

Запись на прием

Расщелина верхней губы — Детская челюстно-лицевая хирургия

Расщелина губы и нёба

Расщелина губы и неба — один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба — в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители — это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 — 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 — 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 — 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.

Врожденная расщелина верхней губы, неба и дисплазия соединительной ткани сердца: особенности ранней комплексной диагностики

На правах рукописи

РБКВАВА Звиад Александрович

ООЗ167588

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ, НЕБА И ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА: ОСОБЕННОСТИ РАННЕЙ КОМПЛЕКСНОЙ ДИАГНОСТИКИ

14 00.21 — Стоматология 14.00 05 — Внутренние болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 1< ДПР 22С0

Ставрополь 2008

003167588

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию РФ»

Научные руководители доктор медицинских наук, профессор

ВодолацкиЙ Михаил Петрович

доктор медицинских наук, профессор Бвсевьева Мария Евгеньевна

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Дмитриенко Сергей Владимирович

доктор медицинских наук, профессор Пасечников Виктор Дмитриевич

Ведущая организация: Кубанский государственный

медицинский университет

Защита состоится „¿¿’*&/’2008 г в /«^часов на заседании диссертационного совета Д 208 098 01 в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (355017, г Ставрополь, ул Мира 310)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ВПО СтГМА Росздрава.

Автореферат разослан « /X» 2008 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, Д 208 098 01, доктор медицинских наук, профессор л » А.С. Калмыкова

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ:

ВРВГН — врожденная расщелина верхней губы и неба

ВПР- врожденный порок развития

дст- дисплазия соединительной ткани

ст- соединительная ткань

сдстс- синдром дисплазии соединительной ткани сердца

МАС- малые аномалии сердца

экг- электрокардиография

киг- кардиоинтервалография

ВСР- вариабельность сердечного ритма

Эхо-КГ- эхокардиография

УЗИ- ультразвуковое исследование

эдс- экспресс-диагностика сифилиса

АД- артериальное давление

чсс- частота сердечных сокращений

ТР- общая мощность спектра ритма сердца

НР- высокочастотный компонент спектра ритма сердца

ЬР — низкочастотный компонент спектра ритма сердца

УЬР- ультранизкочастотный компонент спектра ритма сердца

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Врожденная расщелина верхней губы и неба сопровождается выраженными отклонениями в развитии средней зоны лица и нарушением у больного функций сосания, глотания, жевания, внешнего дыхания, речевой артикуляции (С М. Муртазаев и др., 2002, Л.И. Юрьева, 2002; В Г Лавриков и др., 2006; C.B. Чуйкин, 2007; L Jocelyn et al, 1996) При достаточно высокой распространенности данной патологии, составляющей в среднем 1-650, отмечается тенденция к прогрессирующему увеличению частоты рождаемости детей с подобным пороком развития (Л.К. Губина, О П Красникова, 2000, Б H Давыдов, 2006; О 3 Топольницкий и др , 2006, S Das et al, 1995, С. Rosche et al, 1998)

Клиническую симптоматику поражения челюстно-лицевой области у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба существенным образом отягощают сопутствующие пороки развития других органов зрения, эндокринной системы, центральной нервной системы, ЛОР-органов (Е В Неудахин и др, 2000, M П. Водолацкий, В М. Водолацкий, 2004; 3 О Вадач-кория и др. , 2006, G. Lihus, 1992, J. Milerad et al., 1997, N Nevin, 1997)

Механизм формирования множественных врожденных пороков развития у пациентов с расщелиной верхней губы и неба объясним с позиций мультифакториальной теории дисплазии соединительной ткани (О Е Череп, В В Гемонов, 1997, А М. Куликов, В.П. Медведев, 2000; С Н. Чуйкин и др, 2003). Среди отклонений в формировании жизненноважных органов у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба особую значимость приобретают аномалии развития сердца, объединяемые общим термином «синдром дисплазии соединительной ткани сердца» (ЭВ. Земцовский, 1998, А.В Ягода, 2005, В.М Яковлев и др, 2005, М.Е. Евсевьева, 2006)

Особенность реабилитации подобных больных, заключающаяся в многократном поэтапном хирургическом лечении, предъявляет повышенные требования к уровню функциональных возможностей жизненноважных органов и систем пациента. В результате наличия наследственных изменений сердечно-сосудистой системы у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба могут развиваться различные осложнения, вплоть до смертельного исхода (И.Е Оранский, M А. Алексина, 1994, С В. Белякова, Л Е Фролова, 1995) При этом со стороны сердца могут выявляться не только большие, но и малые аномалии по типу ДСТ.

В доступной литературе мы не встретили специального исследования, подтверждающего отношение врожденной расщелины верхней губы и неба к системной, генетически детерминированной патологии соединительной ткани. Сопутствующие сердечно-сосудистые нарушения у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба не анализируются как аномалии развития, ассоциированные с процессом дисплазии соединительной ткани. В этой связи не акцентируется внимание на их раннем комплексном выявлении и

своевременной коррекции

С учетом вышеизложенного определены цель и задачи настоящего исследования

Цель исследования: установление диагностической значимости взаимосвязи врожденной расщелины верхней губы и неба с сердечнососудистыми диспластикозависимыми нарушениями и разработка комплексного подхода к их своевременной диагностике.

Задачи исследования:

1 Провести фенотипический анализ внешних признаков ДСТ у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

2 Выявить связь между количеством внешних признаков ДСТ и клиническим вариантом расщелины лица

3 Определить наличие диспластикообусловленных изменений слизистой оболочки полости рта, кожной части верхней губы, а также миокарда у лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба на основании патогисто-логических данных

4 Выполнить клинико-инструментальное исследование сердечной деятельности у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба

5. Сформировать план комплексного обследования пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба с учетом возможного наличия дис-пластикозависимых кардиальных нарушений

Научная новизна исследования:

1. Впервые проведено исследование проблемы врожденной расщелины верхней губы и неба во взаимосвязи с системной ДСТ

2. Впервые изучены характер и локализация внешних признаков ДСТ у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба

3 Впервые определены внешние фенотипические особенности пациентов с различными клиническими вариантами врожденной расщелины верхней губы и неба

4. Впервые исследованы морфологические признаки системного изменения соединительной ткани в слизистой оболочке полости рта, кожной части верхней губы и миокарде у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба

5. Впервые выявлены характер и частота функциональных диспласти-козависимых нарушений сердечной деятельности у лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба

Практическая значимость результатов исследования. Результаты диссертационного исследования определяют врожденную расщелину верхней губы и неба как один из признаков ДСТ. Установленные диспластикоза-висимые кардиальные нарушения у больных разного возраста с врожденной расщелиной верхней губы и неба требуют обязательного участия в процессе их лечения врача-кардиолога Данные о структурных и функциональных изменениях сердечно-сосудистой системы у пациентов с врожденной расщели-

ной верхней губы и неба подтверждают необходимость выявления среди них лиц с наибольшим риском развития сердечно-сосудистых осложнений перед началом многоэтапного хирургического лечения

Результаты диссертационного исследования имеют важное значение для практической работы челюстно-лицевых хирургов, педиатров, кардиологов, анестезиологов, так как изучение проблемы врожденной расщелины верхней губы и неба с учетом дисплазии соединительной ткани позволило разработать новый комплексный подход к ведению пациентов с такой аномалией, обосновав включение в программу комплексного обследования подобных больных холтеровское мониторирование ЭКГ, УЗИ сердца с доплеров-ским анализом, оценку вариабельности сердечного ритма.

Внедрение результатов исследования в практику.

Результаты диссертационного исследования внедрены в практику работы врачей детского хирургического отделения №1 ГУЗ КДКБ, АНО «Центр детской и семейной стоматологии», г. Ставрополь. Теоретические положения и практические рекомендации используются в процессе обучения студентов стоматологического, педиатрического, лечебного факультетов на кафедрах челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, внутренних болезней №2, врачей-стоматологов на кафедре стоматологии ФПО СтГМА

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Врожденная расщелина верхней губы и неба — один из макропризнаков системной дисплазии СТ

2. Связь между объемом анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных клинических вариантах врожденной расщелины верхней губы, неба и степенью выраженности внешних проявлений дисплазии соединительной ткани

3. Обусловленные дисплазией соединительной ткани сердца нарушения сердечной деятельности у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

4. Наличие УЗИ-признаков фиброэластоза как предиктор высокого риска интра- и послеоперационных осложнений у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба

Публикации и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 16 печатных работ, отражающих ее основное содержание, в том числе в журнале «Стоматология», входящего в перечень изданий, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ Главные положения диссертации нашли отражение в сообщениях на XIII итоговой конференции молодых ученых (Ставрополь 2005), республиканской конференции стоматологов Башкортостана «Новые технологии в стоматологии» (Уфа, 2005), XXXVIII-XXXIX научно-практических конференциях Ставропольского края (Ставрополь, 2005, 2006), II Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей» (Мо-

сква, 2006), VI съезде кардиологов ЮФО (Ростов, 2007)

Апробация работы проведена на заседании кафедры челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста совместно с сотрудниками кафедры внутренних болезней №2 Ставропольской государственной медицинской академии

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 117 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа иллюстрирована 23 рисунками, 8 таблицами. Указатель литературы содержит 231 источник, из которых 155 на русском и 76 на иностранных языках

Диссертационное исследование выполнено на кафедре челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом научных исследований академии в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № 22 «Стоматология» Номер государственной регистрации 01200412490.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования. Результаты исследования основаны на данных анализа 144 пациентов, из которых больных с врожденной расщелиной губы и неба в возрасте от 1 до 17 лет было 102. Все они находились на лечении в Ставропольском межобластном лечебно-консультативном центре по оказанию помощи детям с врожденной патологией лица.

Проявления внешнего и сердечно-сосудистого дисморфизма у пациентов с указанной патологией сравнивались с результатами подобного обследования 42 детей 1-17 летнего возраста без врожденного дефекта челюстно-лицевой области (контрольная группа).

Гистологическое исследование соединительнотканных структур в слизистой оболочке полости рта и кожной части верхней губы проведено у 24 больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба Для сравнительного анализа использовались 10 препаратов слизистой оболочки полости рта и кожи туб пациентов, которые поступали на оперативное лечение, не связанное с врожденными аномалиями

Изучены истории болезни и результаты патологоанатомического исследования шести детей с различными формами врожденной расщелины верхней губы и неба в возрасте от 5 дней до 3 лет (мальчики — 3, девочки — 3), умерших во время или в течение первых суток после проведения планового оперативного вмешательства. У этих же детей изучены микропрепараты сердца с целью оценки его соединительнотканных структур В качестве контроля проведен анализ микропрепаратов сердца трех детей без врожденной патологии лица, смерть которых наступила в результате несчастного случая.

Клиническое обследование помимо детального определения стоматологического статуса включало осмотр пациентов невропатологом, оториноларингологом, окулистом, ортопедом, у части пациентов выполнено ультра-

звуковое исследование головного мозга, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, почек Всем обследуемым проводились следующие лабораторные исследования общий анализ крови, анализ маркеров вирусного гепатита, ЭДС у матери (если возраст ребенка не превышал 7 лет), ЭДС у ребенка, уровень глюкозы в крови, общий анализ мочи, соскоб на энтеробиоз

Конституционально-фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани определялись в соответствии с диагностической картой, включающей более 60 стигм дизэмбриогенеза

Индекс массы тела определялся с использованием антропометрического индекса Кетле по формуле масса тела (кг)/рост (м)2. Полученный показатель сравнивался с возрастной нормой

При характеристике черепно-лицевого дисморфизма анализировались следующие признаки долихоцефалия (преобладание продольного размера черепа над поперечным), аномалия размера и места прикрепления уздечек губ и языка, разное направление роста волос бровей, приросшие мочки ушей, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм глаз, миопия, голубые склеры (истончение склеры и просвечивание сосудистого тракта), эпикант (вертикальная кожная складка у внутреннего угла глазной щели), тонкие ломкие волосы и др.

Анализ фенотипических показателей дисплазии соединительной ткани на туловище включал выявление у ребенка сколиоза, деформаций грудной клетки, крыловидных лопаток, соскового гипертелоризма, гиперрастяжимости кожи У обследуемых обращалось внимание на тонкую кожу с выраженной венозной сетью, подкожные гематомы Определялось наличие множественных рубчиков на коже, многочисленных веснушек и родинок

На верхних конечностях отмечались положительные признаки большого пальца (дистальная фаланга большого пальца смещается за ульнарный край ладони) и запястья (дистальные фаланги I и V пальцев частично перекрещивались при обхвате запястья противоположной руки), арахнодактилия (узкая длинная ладонь с длинными пальцами), IV палец кисти длиннее II пальца, девиация мизинца, его искривление и др

На нижних конечностях отмечалось наличие «сандалевидной» щели (увеличенное расстояние между I и И пальцами), двузубцев (равная длина пальцев 1=11, П=Ш, Ш=1У), трезубцев (Н=Ш=1У), олигодактилия IV и V пальцев (пальцы уменьшены, отступают от общего профиля) и др Учитывались признаки гипермобильности суставов

Число выявленных при обследовании признаков дисплазии соединительной ткани считалось допустимой нормой, если количество стигм не превышало — 3. Наличие 4-6 стигм указывало на умеренную, 7 — 9 — выраженную, более 10 — крайне выраженную степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани (Э В. Земцовский, 1998; А И Мартынов, 2001)

Оценка сердечной деятельности осуществлялась по результатам комплексного обследования, включающего запись в динамике разовой ЭКГ в 12

отведениях, суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ, эхокардиогра-фию и исследование вариабельности сердечного ритма (ВСР)

Регистрация сердечных биопотенциалов проводилась на трехканаль-ном аппарате ‘Тикис1а Оепвш РХ — 32би».

Суточное мониторирование ЭКГ на аппарате «Кардиотехника 4000» (Санкт-Петербург) осуществлялось с использованием системы анализа в реальном масштабе времени Аппарат состоял из холтеровского трехканально-го монитора и устройств, обеспечивающих анализ данных ЭКГ и печать отчетов. Для получения углубленных количественных характеристик сердечного ритма, в ходе исследования регистрировали ЧСС, количество эпизодов суправентрикулярной тахикардии, атриовентрикулярной узловой тахикардии с участием дополнительных путей проведения, мерцательной аритмии, желудочковой тахикардии, количество эктопических активаций в минуту, в час и за сутки, ЧСС в этот момент, продолжительность интервала С>Т

Эхокардиографическое исследование выполнялось на аппарате «СО-НОС — 5500» При проведении одномерной Эхо-КГ для визуализации структур сердца использовались стандартные позиции по Н РещеЬаит. Двумерный режим Эхо-КГ служил для оценки морфологических структур сердца, положения магистральных сосудов, состояния клапанного аппарата При проведении ультразвукового исследования сердца особое внимание обращали на наличие его малых аномалий (пролапсы клапанов с признаками миксо-матозной дегенерации их створок, аневризмы межпредсердной перегородки, аномально расположенные хорды и др ), а также на признаки утолщения эндокарда Больные с большими пороками развития сердца исключались на дооперационном этапе Эхо-КГ выполнена у 57 пациентов, причем при сравнении размеров камер сердца учитывались возрастные показатели данных параметров

Исследование вариабельности сердечного ритма (ВСР) проводилось на компьютерном аппарате «Реоспектр» фирмы «Нейрософт» по программе «Полиспектр». Информация о вариабельности сердечного ритма формировалась на основании анализа ритмограммы, т е числовой последовательности, элементами которой являлись промежутки времени между двумя соседними сердечными сокращениями обследуемого Спектральный анализ вариабельности сердечного ритма осуществлялся с определением высоко-, низко- и ультранизкочастотных составляющих спектра (НР, ЬИ, УЬР.и/НР) Оценка вегетативной регуляции ритма сердца проводилась на основе изучения вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности Вегетативный тонус оценивался по данным КИГ, полученным в условиях относительного физиологического покоя О реактивности вегетативной нервной системы судили по результатам проведения ортостатической пробы Вегетативное обеспечение оценивалось по степени участия соответствующих отделов вегетативной нервной системы при проведении активной ортостатической пробы Оценка результатов кардиоинтервалографии осно-

вывалась на единых стандартах, выработанных в 1996 г на совместном заседании Европейского общества кардиологов и Северо-Американского общества электростимуляции и электрофизиологии

Вариабельность сердечного ритма и особенность нейровегетативной регуляции сердечной деятельности, изученные у 34 детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, сравнивались с результатами обследования 15 практически здоровых детей того же возраста Все обследованные были мужского пола в возрасте 8-10 лет

Морфологическое исследование включало анализ фрагментов слизистой оболочки полости рта и кожной части верхней губы больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба, взятых при проведении плановых операций, выполненных с целью устранения данной аномалии Кусочки ткани фиксировались в 10% нейтральном формалине, обрабатывались в батарее спиртов восходящей концентрации и заливались в парафин Для обзорного анализа использовались срезы, окрашенные гематоксилин-эозином Для выявления различных компонентов соединительной ткани использовалась окраска пикрофуксином по Ван-Гизону, кислым фуксином по Маллори, азокар-мином по Гейденгайну

Микропрепараты сердец пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба, умерших после проведенного этапного оперативного устранения щелинного дефекта лица, окрашивались гематоксилин-эозином, пикрофуксином по Ван-Гизону

Статистическая обработка полученных данных осуществлялась с помощью программы BIOSTAT и пакета анализа STATISTICA — 6,0 Тип распределения признаков определяли с помощью критерия Шапиро-Уилка Данные количественных признаков в таблицах представлены в виде средних значений с их ошибками (М±ш) Для сравнения двух групп по одному количественному признаку применяли U-критерий Манна-Уитни Для сравнения относительных величин использовали критерий Различия между сравниваемыми показателями считались достоверными при 0,95 уровне вероятности безошибочного суждения.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Проведенное исследование показало, что, что все дети с врожденной расщелиной верхней губы и неба характеризовались по степени представленности дисплазии соединительной ткани выраженной и очень выраженной формой подобных изменений (табл 1) Количество внешних признаков ди-зэмбриогенеза у ребенка с указанной врождённой аномалией развития составило в среднем 8,7±0,2

Таблица 1

Выраженность дисплазии соединительной ткани у детей с ВРВГН

Степень выраженности дисплазии соединительной ткани Обследованные дети

с ВРВГН без ВРВГН

абс. (%) абс. (%)

норма (0-3 стигмы) — 34 (80,9)

умеренная (4-6 стигм) — 8(19,1)

выраженная (7-9 стигм) 76 (74,5) -

крайне выраженная(>10 стигм) 26 (25,5) -

В группе детей, не имеющих врожденной расщелины, число стигм в среднем равнялось — 1,6±0,3, что было достоверно меньше в сравнении с показателем, выявленным у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (Р<0,001). При этом только у 19,1 % детей из контрольной группы внешние проявления дисплазии соединительной ткани имели умеренную степень выраженности. У подавляющего большинства этих детей (80,9%) число внешних проявлений дисплазии соединительной ткани не превышало 3 и соответствовало количеству, определяемому как норма. У пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба маркеры дизэмбриогенеза чаще всего регистрировались в области головы — 44,8%, на конечностях — 28,9% и туловище — 26,3% (рис. 1).

И голова ■ конечности □ туловище

44,8%

Рис. 1. Локализация внешних признаков дисплазии соединительной ткани с учетом сегментов тела.

Наряду с основным пороком развития челюстно-лицевой области у носителей расщелины наиболее часто определялась короткая уздечка губы или языка — 92,2%, удлиненное узкое лицо — 55,9%,низкий индекс массы тела -53,0%, деформация позвоночника — 52,0%, девиация мизинца кисти — 47,1%, гипермобильность суставов — 45,1%, сандалевидная щель — 43,1%, гипертело-ризм глаз — 42,2% и др

В контрольной группе детей, не имеющих врожденной расщелины верхней губы и неба, также определялись низкий индекс массы тела, удлиненное узкое лицо, сколиоз, сандалевидная щель, обилие веснушек или родинок, увеличение длины II пальца стопы, тонкие ломкие волосы, приросшие мочки ушей, плоскостопие, голубые склеры, миопия Однако данные стигмы встречались в 2-4 раза реже, чем у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба Короткая уздечка губы и языка, девиация мизинца кисти, гипермобильность суставов отмечались у них в 10 раз реже У детей контрольной группы вообще не выявлялись такие признаки дисплазии соединительной ткани, как антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм глаз, эпи-кант, рост волос бровей в разных направлениях, крыловидные лопатки, деформация грудной клетки, сосковый гипертелоризм, множественные рубчики на коже, тонкая кожа с выраженной венозной сетью, гиперрастяжимость кожи, арахнодактилия, положительный признак запястья, положительный признак большого пальца кисти, IV палец кисти длиннее II пальца, олигодакти-лия IV, V пальцев стопы, «двузубец», «трезубец» пальцев стопы

Представленные результаты исследования свидетельствуют о том, что «диагностический портрет» ребенка с врожденной расщелиной верхней губы и неба характеризуется большим количеством внешних фенотипических проявлений ДСТ, располагающихся чаще всего в области головы У подобных больных выявляется выраженная и крайне выраженная степень проявления внешних признаков ДСТ, что свидетельствует о системном вовлечении органов в генетически детерминированный процесс недостаточности соединительнотканных структур.

Число и характер внешних проявлений дисплазии соединительной ткани у детей заметно изменялись в зависимости от вида щелинного дефекта лица. Параллельно увеличению объема анатомических нарушений при различных клинических вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба повышалась степень выраженности внешних проявлений дисплазии соединительной ткани.

В частности, у детей с изолированной патологией в области губы или только в пределах неба число внешних признаков дисплазии соединительной ткани в среднем составило 7,7±0,2 и 7,6±0,2 соответственно.

Количественное увеличение объема анатомических нарушений, сопутствующих полной односторонней расщелине верхней губы и неба, сопровождалось нарастанием числа внешних признаков дисплазии соединительной ткани и в среднем достигало 8,4±0,2.

Еще заметнее данная закономерность прослеживалась в группе детей с полной двусторонней расщелиной верхней губы, твердого и мягкого неба. Число выявляемых у них внешних признаков дисплазии соединительной ткани в среднем равнялось 10,2±0,5.

Увеличение объема структурных нарушений челюстно-лицевой области при полной расщелине губы и неба характеризовалось повышением числа внешних стигм дисплазии соединительной ткани, что являлось причиной формирования у 20% пациентов с односторонней расщелиной и 63% обследованных с двусторонней расщелиной губы и неба крайне выраженной степени внешних проявлений дисплазии соединительной ткани (рис. 2).

Рис.2. Степень внешних проявлений ДСТ у пациентов с различными вариантами врожденной расщелины верхней губы и неба.

Представленные выше данные о достоверно более высоком числе внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба и увеличении их количества пропорционально повышению объема структурных нарушений тканей челюстно-лицевой области при разных вариантах расщелины, свидетельствовали о системном характере формирования врожденной патологии. Для подтверждения этого заключения проведено гистологическое исследование тканей, характеризующихся различными топографическими и функциональными параметрами.

Исследование гистологического строения слизистой оболочки полости рта и кожной части губы у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба с морфологических позиций подтверждало системный характер выявленных при обследовании внешних признаков дисплазии соединительной ткани В отличие от обследованных контрольной группы, в строении слизистой оболочки полости рта и кожной части губы больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба выявлялись признаки огрубения соединительной ткани вплоть до развития очагового склероза В покровном эпителии слизистой оболочки полости рта детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба определялись признаки выраженного акантоза и гиперкератоза Отмечалось сужение собственной пластинки слизистой оболочки полости рта, очаговое скопление грубоволокнистой соединительной ткани, большое количество коллагеновых волокон под эпителием и вокруг кровеносных сосудов Дистрофические изменения и гипотрофия мышечных волокон сопровождались частичной заменой их соединительнотканными структурами Признаки выраженного гиперкератоза выявились в эпидермисе кожи верхней губы Проявления выраженного фиброза в дерме с разрастанием коллагеновых волокон определялись практически во всех исследуемых препаратах Изменения со стороны кожных придатков заключались в атипичном расположении и аномальном развитии волосяных фолликулов, наличии единичных сальных и потовых желез либо их отсутствии

Результаты проведенного нами гистологического исследования кожи согласуются с данными А Е Доросевич и О Л Мишутиной (2002), установившими у людей с внешними признаками ДСТ огрубение соединительной ткани и развитие участков склероза, уменьшение содержания фибронектина с очаговым распределением, а в ряде случаев даже его полное отсутствие

Среди проявлений системной дисплазии соединительной ткани особую значимость в ракурсе разбираемой проблемы имеют малые аномалии сердца. Многоэтапная хирургическая реабилитация лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба, достигаемая в процессе выполнения 5 — 7 и более хирургических вмешательств, составляет особенность комплексного лечения данного контингента больных и предъявляет тем самым повышенные требования к уровню функциональных возможностей сердечной деятельности пациента.

Проведенный нами анализ результатов лечения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба за последние 10 лет, подтвердил данные о том, что в результате наличия ДСТС у подобных больных могут развиться тяжелые послеоперационные осложнения, вплоть до смертельного исхода даже при отсутствии у них больших пороков сердца

Причиной летального исхода 6 детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в наших наблюдениях явилась остановка сердечной деятельности (аритмическая смерть) в процессе проведения этапного хирургического вмешательства или в ближайшие часы после его завершения.

Следует отметить, что в процессе дооперационной подготовки по результатам разовой ЭКГ у всех обследованных отмечались нарушения сердечного ритма и проводимости: блокады ножек пучка Гиса, миграция водителя ритма по предсердиям, суправентрикулярные и желудочковые экстрасисто-лии, нарушение процессов реполяризации и их сочетания. Однако более углубленного исследования деятельности сердечно-сосудистой системы у данных пациентов не проводилось.

При патологоанатомическом вскрытии выявлено, что у пяти из шести детей обнаружены многочисленные внешние и внутренние морфодисгшазии (аномалии развития черепа, грудной клетки, конечностей, а также внутренних органов — печени, легких, почек). Со стороны сердца у умерших определялась гипертрофия миокарда левого желудочка и увеличение его толщины. Ткань миокарда была уплотнена. Описанные изменения средней оболочки сердца сочетались с увеличением толщины внутренней его оболочки. Утолщенный эндокард имел перламутровую окраску и плотную консистенцию. Его рассечение скальпелем сопровождалось заметным хрустом. Утолщение эндокарда у некоторых детей сопровождалось уменьшением объёма полостей желудочков, особенно левого. При этом в части случаев выявлялось расширение клапанных отверстий, истончение ткани клапанов с признаками миксоматозной дегенерации и удлинением хордального аппарата.

Гистологическое исследование ткани сердца умерших пациентов позволило подтвердить наличие утолщения эндокарда с фиброзным разрастанием в миокард разветвленных множественных тяжей (рис. 3).

Рис.3. Больной К., 3,5года. Прорастание фиброзных тяжей от эндокарда в толщу миокарда (гематоксилин-эозин, 1:200).

Во всех наблюдениях регистрировалась дезориентация мышечных волокон, которая носила очаговый или очагово-диффузный характер, в перива-скулярных областях выявлялись поля фиброза. Обнаруживались признаки умеренной и выраженной белковой дистрофии кардиомиоцитов, а также их фрагментация

Полученные результаты патогистологического исследования позволили считать, что у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба, умерших после оперативного вмешательства, выявлялись признаки первичной врождённой кардиомиопатии рестриктивного или смешанного рестрик-тивно-гипертрофического типа в виде фиброэластоза (фиброза эндокарда) с вовлечением в процесс миокарда в виде выраженного очагового или диффуз-но-очагового кардиосклероза и значительной гипертрофии миокарда Определяемые структурные изменения сердца соответствовали диагнозу первичная кардиомиопатия по рестриктивному или смешанному типу в сочетании с дисплазией соединительнотканного аппарата сердца Выявление таких стереотипных структурных нарушений со стороны сердца при морфологическом исследовании у лиц, погибших после операции по поводу ВРВГН, свидетельствует о необходимости, во-первых, своевременной УЗИ-диагностики высоковероятной врожденной патологии эндокарда, а во-вторых, о заблаговременном выделении таких пациентов в группу повышенного операционного риска

Таким образом, выявленные признаки дезорганизации соединительной ткани в таких различных органах и тканях как слизистая оболочка полости рта, кожа и сердце у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба, проявляющиеся в атипичном развитии отдельных её компонентов, разрастании коллагеновых волокон и образовании очагов массивного фиброза, дистрофическом изменении мышечных волокон с частичным замещением их соединительнотканными структурами, являются морфологическим подтверждением системного характера врожденной патологии СТ, которая не ограничивается только явным нарушением развития челюстно-лицевой области

Успешное развитие технологии многократных хирургических вмешательств, необходимых для полной реабилитации больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба, диктует необходимость дальнейшего совершенствования диагностического контроля за функциональным состоянием жизненноважных органов ребенка и в первую очередь за его сердечно-сосудистой деятельностью

Выполненное комплексное исследование системы кровообращения показало, что даже при отсутствии явных жалоб со стороны указанной системы, по данным разового электрокардиографического исследования и суточного (холтеровского) мониторирования ЭКГ всего у 58% и 89,5% пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба выявлялись нарушения функции автоматизма, проводимости и возбудимости миокарда (табл 2). Частота подобных нарушений в контрольной группе была достоверно мень-

ше8%и 19 % (Р<0,001) соответственно указанным двум ЭКГ-методикам

Таблица 2

Электрокардиографические показатели у обследованных детей (по данным суточного мониторирования ЭКГ)

Электрокардиографические показатели Обследованные дети Достоверность различий Р

с ВРВГН (п=95) без ВРВГН (п=42)

Абс. (%) Абс (%)

1 Синусовая тахикардия 45 (47,4) 4 (9,5) <0,001

2 Синусовая брадикардия 12 (12,6) — <0,05

3 Синусовая аритмия 34 (35,8) 2 (4,8) <0,001

4 Миграция ВРП 31 (32,6) — <0,001

5 СВ экстрасистолия 39(41,1) 4 (9,5) <0,001

6 Ж экстрасистолия 19 (20,0) 1(2,4) <0,05

7 Блокада НПГ 21 (22,1) 2 (4,8) <0,05

8 Нарушение реполяризации 13 (13,7) — <0,05

9. Отсутствие изменений 10(10,5) 34 (81,0) <0,001

Результаты холтеровского мониторирования позволили выявить значимую разницу по количественному показателю экстрасистолии В группе больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба суточное количество желудочковых и суправентрикулярных экстрасистол в 4-8 раз превышало показатель, полученный в контрольной группе Так, суточное количество суправентрикулярных экстрасистол у обследованных детей первой и второй групп равнялось 533±68 и 73±10 (Р<0,001). Число желудочковых экстрасистол также достоверно различалось (Р<0,01) и составляло соответственно 91±8,2 и21±3,4

По данным проведенного эхокардиографического исследования сердца у 80,1% лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба выявлялись разнообразные кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани В контрольной группе аналогичные нарушения регистрировались лишь у 13,9% обследованных (Р<0,001) Результаты эхокардиографического исследования (табл.3) свидетельствовали о наличии достоверных различий в представлен-

ности пролапсов с миксоматозной дегенерацией митрального и других клапанов, аномально расположенных хорд левого желудочка, дисфункции клапанов с регургитацией крови, а также ремоделирования тех или иных полостей сердца с их дилатацией у представителей двух изученных групп

Таблица 3

Эхокардиографические показатели у обследованных пациентов

Эхокардиографические показатели Обследованные дети Достоверность различий Р

с ВРВГН (п=36) без ВРВГН (п=21)

Абс. (%) Абс (%)

1. Пролапс МК 13 (36,1) 1 (4,8) <0,05

2. Пролапс других клапанов 27 (75,0) 2(9,5) <0,001

З.АРХ 3 (8,3) 1 (4,8) >0,05

4 ПМК+АРХ 17 (47,2) 2 (9,5) <0,01

5. Регургитация на МК -1ст 19 (52,8) 2 (9,5) <0,01

6 Регургитация на МК -2 ст 11 (30,6) 1 (4,8) <0,05

7. Вентрикуломегалия 17(47,2) — <0,001

8. Атриомегалия 15 (41,7) 1 (4,8) <0,01

9. Отсутствие изменений 5 (13,9) 17(80,1) <0,001

Исследование вариабельности сердечного ритма с целью выявления особенностей нейровегетативной регуляции сердечной деятельности позволило установить, что общая мощность спектра нейрогуморальной модуляции сердечного ритма у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба была в 3,5 раза меньше, чем у обследованных, не имеющих расщелины лица (табл. 4). По результатам анализа спектральных показателей вариабельности сердечного ритма у них выявлялся дисбаланс отдельных звеньев вегетативной нервной системы в сторону преобладания церебральных эрготропных влияний и дефицита вагальных влияний, которые оказывают защитное (трофическое) воздействие на регуляторный статус организма и обеспечивают адекватный уровень его адаптационных возможностей

Таблица 4

Спектральные показатели вариабельности сердечного ритма у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба

Спектральные показатели Обследованные дети Достоверность различий Р

с ВРВГН (п=34) без ВРВГН (п=15)

1 ТР, мСТГц 672148 2050±165 <0,01

2. УУ7, мсг/Гц 421±18 597±42 >0,05

3 мс7Гц 180±24 702±64 <0,01

4. мс’/Гц 71±13 8 751+52 <0,001

5 %ЧЬ¥ 62,7±4,8 29,1 ±4,1 <0,05

6. %1¥ 26,8±3,7 34,2±4,2 >0,05

7. %№ 10,6±1,4 36,6+4,5 <0,01

8. ьр/да 2,5±0,3 0,9±0,2 <0,05

Выявленный комплекс структурно-функциональных изменений сердца у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба несомненно увеличивает вероятность возникновения опасных для жизни нарушений сердечной деятельности во время проведения оперативного вмешательства

Представленные данные подтверждают необходимость участия врача-кардиолога в обследовании больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба при подготовке его к проведению этапного хирургического вмешательства В профамму комплексного обследования подобного пациента помимо разового электрокардиографического исследования целесообразно включать холтеровское мониторирование ЭКГ, анализ вариабельности сердечного ритма, УЗИ сердца с доплеровским анализом

ВЫВОДЫ:

1. У пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба внешние признаки дизэмбриогенеза выявляются в среднем в пять раз чаще, чем у обследованных без указанной патологии При этом упомянутые признаки чаще всего проявляются в виде разнообразных маркеров черепно-лицевого дисморфизма

2 При различных клинических вариантах расщелины верхней губы и неба количество фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани повышается пропорционально увеличению объема анатомических нарушений, в результате чего пятая часть больных с полной односторонней расщелиной и более половины обследованных с полной двусторонней расщелиной губы и неба характеризуется крайне выраженной внешней стигматизацией.

3. Макро- и микроскопическое изучение секционного и послеоперационного материалов при расщелине лица свидетельствует о наличии признаков системного поражения различных органов в виде их макро- и микроаномалий, а также дезорганизации соединительно-тканных структур по типу первичного избыточного фиброзирования Все случаи летальных исходов в послеоперационном периоде клинически характеризовались развитием первичной остановки сердца, а морфологически — грубым эндомиосклерозом со значительным утолщением внутренней оболочки сердца и уменьшением объема его камер.

4 По данным эхокардиографического исследования, у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба признаки дисплазии соединительной ткани сердца в виде пролапсов митрального и других клапанов с их миксоматозной дегенерацией, аневризм межпредсердной перегородки, аномально расположенных хорд, а также дилатации полостей сердца встречались в 5-7 раз чаще по сравнению с контрольной группой.

5 Нарушение функции автоматизма, проводимости и возбудимости миокарда по результатам суточного ЭКГ-мониторирования выявляются у 79% больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба, в то время как в контрольной группе — лишь у 19 % обследованных При этом общая мощность спектра нейрогуморальных модуляций сердечного ритма снижается в 3,5 раза по сравнению с контролем и сопровождается преобладанием церебральных эрготропных процессов на фоне дефицита вагальных влияний

6 Частое наличие диспластикозависимых нарушений функции и структуры сердца вплоть до его фиброэластоза (рестриктивной кардиомиопа-тии) увеличивает вероятность возникновения жизнеугрожающих аритмий и остановки сердца на этапе проведения оперативного вмешательства.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1 При обследовании пациентов с расщелиной верхней губы и неба необходимо считать, что данный порок развития является только одним из проявлений системного первичного дефекта соединительной ткани по типу ее дисплазии, которая требует для своего выявления проведения фенотипиче-ского анализа внешних стигм дизэмбриогенеза

2. С целью своевременной диагностики высоковероятных внутренних аномалий развития у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба необходимо проводить комплексное инструментальное исследование внутренних органов и в первую очередь сердца

3.Программа предоперационного обследования больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба должна включать суточное монитори-рование ЭКГ и эхокардиографическое исследование для своевременного выявления ассоциированных аномалий развития сердца и его аритмий как предикторов возможных интра- и послеоперационных осложнений.

4. Перед хирургическим вмешательством с целью определения адапта-

ционных возможностей организма пациента с врожденной расщелиной «верхней губы и неба необходимо проводить анализ оценки вариабельности сердечного ритма

5. Предоперационное обследование больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба должно включать консультацию кардиолога на предмет своевременной диагностики высоковероятной сочетанной врождённой патологии сердца, оценки его функционального статуса и проведения коррекций нарушений сердечно-сосудистой деятельности в необходимом объеме.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1.Фенотипический анализ детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, — // Стоматология — 2008. — 1 С 74-76 (соавт. М П Водолацкий, МЕ Евсевьева).

2 Клинико-морфологаческая характеристика сердца у детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области, — // Сборник научных работ «Человек — как объект комплексного исследования». — Ставрополь, Изд: СтГМА,2003 -С 210-213 (соавт.МП Водолацкий,М.Е.Евсевьева)

3.Врожденная патология челюстно-лицевой области — макропризнак синдрома дисплазии соединительной ткани, — // Материалы XII итоговой научной конференции молодых ученых и студентов. — Ставрополь, Изд: СтГМА,2004.-С. 417-418.

4.Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, — // Сборник научных работ «Современные медицинские технологии». — Ставрополь Изд. СГМА, 2004. — С. 133-134. (соавт. М.П. Водолацкий, М Е Евсевьева)

5.Частота врожденных пороков сердца у больных с расщелиной верхней губы и неба, — // Сборник научных трудов конференции «Актуальные вопросы челюстно-лицевой хирургии и стоматологии». — Санкт-Петербург. Изд : СПбГУ, 2004. — С. 39-40. (соавт. М П Водолацкий, М Е. Евсевьева).

6.Врожденная расщелина верхней губы и неба — диагностический маркер синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, — // Материалы Всероссийского симпозиума «Актуальные проблемы стоматологии». — Уфа, Изд. «Ин-формреклама», 2004. — С. 243-244. (соавт М.П Водолацкий, М Е. Евсевьева).

7.Фенотипические и кардиальные признаки синдрома дисплазии соединительной ткани сердца детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, — // Материалы XXXVIII краевой научно-практической конференции стоматологов «Актуальные вопросы клинической стоматологии». — Ставрополь. Изд.: СГМА, 2005. — С. 232-233. (соавт. М П. Водолацкий, М Е. Евсевьева).

8.Вероятность дисплазии соединительной ткани сердца у больных с расщелиной верхней губы и неба, — // Сборник научных трудов 7-й научно-практической конференции врачей-стоматологов «Современные стоматологические технологии». — Барнаул. АГМУ, 2005. — С. 62-65. (соавт. М П. Водо-

лацкий, М Е Евсевьева)

9 Дисплазия соединительной ткани сердца у больных с расщелиной верхней губы и неба, — // Сборник научных трудов «Организация управления, экономика и бухгалтерский учет в стоматологии» — Краснодар. Изд «Советская Кубань», 2005. — С 191-194 (соавт М.П Водолацкий,М.Е Евсевьева).

10. Проявления дисплазии соединительной ткани сердца у больных с расщелиной верхней губы и неба, — // Материалы Всероссийского симпозиума «Актуальные проблемы стоматологии» — Уфа, Изд «Информреклама», 2005 — С 223-224 (соавт. М П. Водолацкий, М Е Евсевьева).

11. Морфологическая характеристика некоторых внутренних органов при дисплазии соединительной ткани, — // Материалы XIII итоговой научной конференции молодых ученых и студентов — Ставрополь, Изд. СтГМА, 2005 -С 120-121. (соавт. НА Пшикова,М.В Еремин и др).

12. Состояние сердца у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиогра-фии, — // Материалы XIII итоговой научной конференции молодых ученых и студентов.-Ставрополь, Изд-СтГМА, 2005 — С 362.

13. Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, — // Материалы XIII итоговой научной конференции молодых ученых и студентов. — Ставрополь, Изд.- СтГМА, 2005. — С. 363.

14. Особенности гистологического строения слизистой оболочки полости рта и сердечной мышцы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, — // Материалы XXXIX краевой научно-практической конференции стоматологов «Актуальные вопросы клинической стоматологии» — Ставрополь Изд : СГМА, 2006 — С 179-180. (соавт МП. Водолацкий, М.Е Евсевьева, А А. Павлов и др)

15. Врожденная расщелина верхней губы и неба как признак системной дисплазии соединительной ткани, — // Материалы II Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей актуальные вопросы комплексного лечения». — М: МГМСУ,2006.- С 192-193 (соавт. МП Водолацкий, МЕ Евсевьева)

16. Патогистологическая оценка некоторых органов и тканей у детей с врожденными аномалиями челюстно-лицевой области, — // Материалы XL научно-практической конференции стоматологов Ставропольского края «Актуальные проблемы стоматологии». — Ставрополь. Изд • СГМА, 2007. — С. 3940. (соавт М П Водолацкий, М Е. Евсевьева, A.A. Павлов и др ).

РЕКВАВА Звиад Александрович

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

ЛР № 020326 от 20 января 1997 г.

Сдано в набор 14 04 08 Подписано в печать 14 04 08 Формат 60×84 ‘/|6 Бумага типогр. № 2. Печать офсетная Гарнитура офсетная Уел печ 1,0 Уч.-изд л 1,2 Заказ 1960 Тираж 100 экз

Ставропольская государственная медицинская академия, 355017, г. Ставрополь, ул. Мира, 310.

Остеогенез верхней челюсти методом дистракции по сравнению с ортогнатической хирургией при лечении пациентов с расщелинами верхней губы и нёба

Актуальность

Расщелина верхней губы (заячья губа) и расщелина нёба (волчья пасть) являются одними из самых распространенных врожденных аномалий развития, которые могут вызывать проблемы с приёмом пищи, речью и слухом, а также психологические и социальные проблемы. Лечение расщелины долгое, как правило, от рождения до состояния зрелости. Рост верхней челюсти у пациентов с расщелиной непредсказуем, и в большинстве случаев она не развивается полностью. При лечении расщелин верхней губы и нёба применяется хирургический метод, называемый ортогнатической хирургией, которая предполагает рассечение кости с целью устранить деформацию верхней челюсти (остеотомия). Альтернативным вмешательством является дистракционный остеогенез, суть которого заключается в наращивании костной ткани путём механического растяжения кости (рассекая кость и раздвигая постепенно два конца, позволяя образовываться новой костной ткани в послеоперационном дефекте).

Вопрос обзора

Этот обзор, подготовленный группой Кокрейн по здоровью полости рта, изучает пользу и риск дистракционного остеогенеза при восстановлении верхней челюсти, по сравнению с обычной ортогнатической хирургией для лечения подростков и взрослых.

Характеристика исследований

Обзор базируется на доказательствах, актуальных по 16 февраля 2016 года. Мы обнаружили шесть соответствующих статей для включения в этот обзор. Все статьи относятся к исследованию, проводимом в Гонконге. Исследование включало в себя 47 участников от 13 до 45 лет. Был изучен эффект двух хирургических процедур на изменение анатомии лица, стабильности верхней челюсти после операции, речевые и небноглоточные функции (способность к закрытию дефекта между мягким нёбом и носовой полостью для воспроизведения звука), психологическое состояние участников и на клинические проявления побочных эффектов.

Основные результаты

Обе процедуры оказались эффективными в восстановлении структуры челюстей у пациентов с расщелинами губы и нёба. Спустя пять лет после проведенных операций, у группы пациентов, лечившихся методом дистракционного остеогенеза, верхняя челюсть была более стабильной, чем у группы, оперированной путём стандартной остеотомии. Разницы в речевых и небноглоточных функциях у обоих групп замечено не было. Социальная самооценка в группе после дистракционного остеогенеза изначально казалась ниже, чем в группе пациентов, перенесшей стандартную хирургию, однако со временем она улучшилась, и спустя два года после операции дистракционного остеогенеза пациенты были более удовлетворены результатами. Побочные эффекты включали в себя нарушение прикуса и инфекцию слизистой оболочки носа и рта, однако частота этих проблем была одинакова у обеих групп. Ни одному участнику не был нанесён тяжкий вред здоровью во время операций.

Качество доказательств

Качество доказательств считается очень низким. Единственное исследование было небольшим и вызывало вопросы об аспектах исполнения и отчётности. В силу этих обстоятельств мы не нашли ни одного надежного доказательства, какая из операций считается лучшей. Необходимы клинические испытания высокого качества с участием большого числа людей и разными типами лица для руководства принятием решений.

Z-пластика заячьей губы (cleft lip)

Автор: Шилов П. С., ветеринарный врач-хирург Ветеринарной клиники ортопедии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Расщелина губы является врождённой патологией, о которой сообщается у собак и кошек. У людей это наиболее распространенная деформация лица (частота встречаемости – примерно 1 случай на 1000–2000 рождений), которая может проявляться как единственное состояние или как часть синдрома «расщелина губы и нёба» (Arosarena, 2007; Kemp et al., 2009).
У собак и кошек точное эпидемиологическое изучение этого состояния затруднено наличием не зарегистрированных владельцами случаев смерти животных с данной патологией, хотя в одном исследовании сообщается о показателях заболеваемости, составляющих 0,5 на 1000 собак и 0,2 на 1000 кошек (Mulvihill et al., 1980).
Чистопородные собаки мелких пород имеют более высокий риск образования расщелины нёба. Было высказано предположение, что этому риску в первую очередь подвержены представители брахицефальных пород (Fox, 1963). В течение 40 лет было выявлено большое количество бульдогов с данной патологией, однако она практически не встречалась у немецких овчарок и колли. Из других пород, имеющих склонность к возникновению расщелины нёба, выделяют американского стаффордширского терьера, бигля, бернского зенненхунда, бостон-терьера, боксера, бульмастифа, бультерьера, чихуахуа, кокер-спаниеля, таксу, лабрадора-ретривера, пекинеса, той-пуделя и ши-тцу (Padgett et al., 1996).
У кошек развитию данной патологии наиболее подвержена абиссинская порода, другие породы включают сиамскую, персидскую и домашнюю короткошерстную (Mulvihill et al., 1980).
Эмбриология: заячья губа (cleft lip) является результатом отсутствия сращения между верхнечелюстными и медиальными носовыми отростками (рис. 1).
 

Причины

Хотя точная причина возникновения патологии неизвестна, большинство исследователей соглашается с многофакторной природой наследственного компонента (Arosarena, 2007). 
Другие факторы, которые могут повлиять на развитие заячьей губы (cleft lip), включают механическую (внутриутробную) травму, нарушение питания (гипервитаминоз А, дефицит фолиевой кислоты), прием кортикостероидов, различные токсины и вирусы (Warzee et al., 2001; Arosarena, 2007; Ellis, 2008).
Проблемы, связанные с наличием расщелины губы и нёба:

1. Нарушение питания (в связи с отсутствием адекватного акта сосания).
2. Респираторные инфекции (ринит, бронхопневмония, аспирационная пневмония).
3. Проблемы с зубами (гиподонтия, неправильный прикус и пр.).
4. Деформация носа.
5. Средний отит.

Диагностика

Диагноз может быть подтвержден уже на осмотре. Животные с данными патологиями отличаются плохим ростом (в результате трудностей, связанных с процессом вскармливания). Отмечаются выделение молока из ноздрей, кашель, чихание. 

Расщелину губы можно увидеть сразу. Расщепление твердого нёба видно только при открывании рта (если дефект захватывает мягкое нёбо, то животному требуется открыть рот достаточно широко). 

Аускультация грудной клетки необходима для обнаружения аномальных шумов, которые могут указывать на инфекцию дыхательных путей из-за аспирации корма и жидкости. 

Торакальная радиография необходима для исключения аспирационной пневмонии.
 
Основные цели ведения пациентов с расщелиной губы и нёба:

1. обеспечение потребления достаточного количества калорий;
2. обеспечение безопасного питания;
3. предотвращение/лечение инфекции дыхательных путей;
4. выполнение хирургического вмешательства в оптимальные сроки;
5. снижение частоты образования подобных дефектов (кастрация).

Лечение

Предхирургическая подготовка

Уход за пациентами с заячьей губой до момента проведения оперативного вмешательства осуществлять проще, чем за животными с расщелиной нёба. Дефект может быть только эстетическим или вызывать неэффективное сосание. Таких животных можно вскармливать из бутылки с ниппелем, достаточным для создания отрицательного давления между языком и твердым нёбом. Ниппель должен иметь большое отверстие, чтобы доставлять питательную смесь при относительно низком отрицательном давлении. Как правило, пациенты не испытывают никаких трудностей с приемом пищи.

Хирургическое вмешательство

В ветеринарной медицине не указано оптимальное время проведения оперативного вмешательства. Рекомендуется оперировать животных в возрасте 6–12 недель (Waldron & Martin, 1991). Операции у пациентов в более раннем возрасте могут сопровождаться рисками, связанными с анестезией (передозировка, гипогликемия и др.) (Brodbelt et al., 2008).
Модифицированная Z-пластика
Цель коррекции губы в основном косметическая. Данная техника позволяет минимизировать фиброзную и контрактурную деформации. 
Животное с приподнятой головой укладывают в положение на груди. Выполняется регионарная анестезия (область подглазничного отверстия с пораженной стороны). Операционное поле подготавливается по стандартным правилам. 
Надрезы тщательно планируются по принципу: «Каждый дефект индивидуален, и ни один шаблон не подходит для всех». Неповрежденная сторона служит образцом для создания симметрии губ. С помощью скальпеля № 11 освобождается объем тканей, достаточный для закрытия дефекта и реконструкции губы. Слизистая оболочка ротовой полости и подкожная клетчатка ушиваются рассасывающейся монофиламентной нитью 4-0, 5-0 (PDX, PGC25), а кожа – нерассасывающейся монофиламентной нитью 4-0 (нейлон, полипропилен) (фото 1–4). 
Во время проведения операции следует аккуратно обращаться с кожными лоскутами (использовать крючки или швы-держалки), чтобы минимизировать риск несрастания.

Послеоперационное наблюдение

В течение 10–14 суток животное должно носить елизаветинский воротник. Швы обрабатываются по мере формирования корочек 0,05%-м раствором хлоргексидина.
Следует исключить игры с твердыми игрушками. На 10–14 дней назначают мягкую пищу. 
Осложнения
Основными осложнениями после проведения хирургической коррекции по устранению данного врожденного дефекта являются несостоятельность швов и расхождение краев раны. Подобные проблемы могут быть спровоцированы тем, что швы располагаются непосредственно в ротовой полости, где невозможно создать стерильность.
Кроме того, во рту происходит механическая и химическая обработка пищи, соответственно, постоянные движения языка и наличие ферментов слюны, участвующих в начальных процессах расщепления пищи, также могут отрицательно влиять на состоятельность швов.

  

Заключение 

Хочется отметить, что расщелина губы у собак и кошек является довольно тяжелой патологией, которая возникает в результате множества факторов в процессе внутриутробного развития и лечится только хирургическим путем. 
Расщелина губы в основном представляет собой исключительно эстетическую проблему и практически не мешает жизни животного. 
Поскольку наряду с расщелиной губы часто встречается расщелина твердого и мягкого нёба (Cleft Lip & Palate (CLP)), за такими животными следует тщательно ухаживать, чтобы дорастить их до операционного возраста. Проблемы, как правило, возникают из-за нарушения питания и вторичных заболеваний верхних и нижних дыхательных путей. 
Сложности при операциях связаны со значительными изменениями строения и формы верхней губы, носа, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба, а также с возможными рецидивами и поэтапностью лечения. Раннее и полное устранение дефекта создает оптимальные условия для восстановления нарушенных функций (питание, дыхание) и в результате приводит к хорошему косметическому эффекту.
Важно отметить, что подход к таким пациентам должен быть строго индивидуальным. Техники, используемые для лечения CLP, можно комбинировать и модифицировать. 
После проведения оперативного вмешательства на верхней губе незначительная асимметрия, как правило, остается.
Литература:

1. Small Animal Soft Tissue Surgery, Edited by Eric Monnet, 2013.
2. Douglas Slatter. Textbook of Small Animal Surgery, 2003.
3. Moura E. and Pimpao C. T. A numerical classification system for cleft lip and palate in the dog, Journal of Small Animal Practice, 2017.

Фактов о расщелине губы и неба

Расщелина губы и неба — это врожденные дефекты, которые возникают, когда губа или рот ребенка не формируются должным образом во время беременности. Вместе эти врожденные дефекты обычно называют «орофациальными расщелинами».

Что такое заячья губа?

Губа образуется между четвертой и седьмой неделями беременности. По мере развития ребенка во время беременности ткани тела и особые клетки с каждой стороны головы растут к центру лица и соединяются вместе, образуя лицо.Это соединение тканей формирует черты лица, такие как губы и рот. Расщелина губы возникает, если ткань, из которой состоит губа, не соединяется полностью до рождения. Это приводит к открытию в верхней губе. Отверстие в губе может быть небольшой щелью или большим отверстием, которое проходит через губу в нос. Заячья губа может быть на одной или обеих сторонах губы или посередине губы, что встречается очень редко. У детей с заячьей губой также может быть расщелина неба.

Что такое волчья пасть?

Нёбо (нёбо) образуется между шестой и девятой неделями беременности.Расщелина неба возникает, если ткань нёба не соединяется полностью во время беременности. У некоторых младенцев открыты как передняя, ​​так и задняя части неба. У других детей открыта только часть неба.

Другие проблемы

Дети с заячьей губой с волчьей пастью или без нее или без нее, часто имеют проблемы с кормлением и четкой речью, а также могут иметь ушные инфекции. У них также могут быть проблемы со слухом и зубами.

Сколько детей рождается с расщелиной губы / неба?

• Примерно 1 из 1600 детей рождается с заячьей губой с волчьей пастью в Соединенных Штатах.
• Примерно 1 из 2800 детей рождается с заячьей губой без волчьей пасти в США.
• Примерно 1 из 1700 детей в США рождается с расщелиной неба. ¹

Причины и факторы риска

Причины возникновения орофациальных расщелин у большинства младенцев неизвестны.У некоторых детей есть заячья губа или волчья пасть из-за изменений в их генах. Считается, что заячья губа и волчья пасть вызваны сочетанием генов и других факторов, таких как факторы, с которыми мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует во время беременности.

Как и многие семьи, в которых есть дети с врожденными дефектами, CDC хочет выяснить, что их вызывает. Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах.CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; 1997-2011 гг.) И Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременных (BD-STEPS; началось с родов в 2014), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, включая орофациальные расщелины.

Недавно CDC сообщил о важных выводах научных исследований о некоторых факторах, которые увеличивают вероятность рождения ребенка с орофациальной расщелиной:

• Курение ― Женщины, которые курят во время беременности, более склонны к рождению ребенка с орофациальной расщелиной, чем женщины, которые не курят. ^2–3
• Диабет ― Женщины с диабетом, диагностированным до беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с волчьей пастью или без нее, по сравнению с женщинами, у которых не было диабета. ⁵
• Использование определенных лекарств ― Женщины, которые использовали определенные лекарства для лечения эпилепсии, такие как топирамат или вальпроевая кислота, в течение первого триместра (первые 3 месяца) беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с волчьей пастью или без нее. , по сравнению с женщинами, которые не принимали эти лекарства. ^6-7

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как расщелина губы и неба, а также способы их предотвращения. Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как повысить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Орофациальные расщелины, особенно заячья губа с волчьей пастью или без нее, могут быть диагностированы во время беременности с помощью обычного ультразвукового исследования. Их также можно диагностировать после рождения ребенка, особенно волчьей пасти.Однако иногда определенные типы волчьей пасти (например, подслизистая расщелина неба и раздвоенный язычок) могут быть диагностированы лишь в более зрелом возрасте.

Ведение и лечение

Услуги и лечение детей с орофациальными расщелинами могут различаться в зависимости от степени тяжести расщелины; возраст и потребности ребенка; и наличие ассоциированных синдромов или других врожденных дефектов, или того и другого.

Операция по восстановлению заячьей губы обычно проводится в первые несколько месяцев жизни и рекомендуется в течение первых 12 месяцев жизни.Операция по исправлению волчьей пасти рекомендуется в течение первых 18 месяцев жизни или, если возможно, раньше. ⁸ Многим детям по мере взросления потребуются дополнительные хирургические вмешательства. Хирургическое вмешательство может улучшить внешний вид лица ребенка, а также улучшить дыхание, слух, развитие речи и языка. Детям, рожденным с орофациальными расщелинами, могут потребоваться другие виды лечения и услуг, такие как специальная стоматологическая или ортодонтическая помощь или логопедия. ^4,8

После лечения большинство детей с расщелинами ротовой полости чувствуют себя хорошо и ведут здоровый образ жизни.Некоторые дети с орофациальными расщелинами могут иметь проблемы с самооценкой, если их беспокоят видимые различия между собой и другими детьми. Группы поддержки родителей могут оказаться полезными для семей детей с врожденными дефектами головы и лица, такими как орофациальные расщелины.

Список литературы

1. Май Коннектикут, Изенбург Дж. Л., Кэнфилд Массачусетс, Мейер Р. Э., Корреа А., Алверсон С. Дж., Лупо П. Дж., Риле-Коларуссо Т., Чо С. Дж., Аггарвал Д., Кирби Р. С.. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111 (18): 1420-1435.
2. Литтл Дж., Карди А., Мангер Р.Г. Табакокурение и расщелины ротовой полости: метаанализ. Bull World Health Organ. 2004; 82: 213-18.
3. Honein MA, Rasmussen SA, Reefhuis J, Romitti P, Lammer EJ, Sun L, Correa A. Курение матери, табачный дым в окружающей среде и риск расщелины ротовой полости. Эпидемиология 2007; 18: 226–33.
4. Yazdy MM, Autry AR, Honein MA, Frias JL. Использование услуг специального образования детьми с орофациальными расщелинами.Исследование врожденных дефектов (Часть A): Клиническая и молекулярная тератология 2008; 82: 147-54.
5. Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA, Cleves MA, Riehle-Colarusso TJ, Waller DK, Reece EA. Сахарный диабет и врожденные дефекты. Американский журнал акушерства и гинекологии 2008; 199: 237.e1-9.
6. Маргулис А.В., Митчелл А.А., Гилбоа С.М., Верлер М.М., Глинн Р.Дж., Эрнандес-Диас С. Национальное исследование профилактики врожденных пороков. Использование топирамата при беременности и риск возникновения расщелины ротовой полости.Американский журнал акушерства и гинекологии 2012; 207: 405.e1-e7.
7. Верлер М.М., Аренс К.А., Боско Д.Л., Мичелл А.А., Андерка М.Т., Гилбоа С.М., Холмс Л.Б., Национальное исследование по профилактике врожденных пороков. Использование противоэпилептических препаратов во время беременности в связи с риском врожденных дефектов. Анналы эпидемиологии 2011; 21: 842-50.
8. Американская ассоциация черепно-лицевой щели. Параметры для оценки и лечения пациентов с расщелиной губы / неба или другими черепно-лицевыми аномалиями. Пересмотренное издание, ноябрь 2009 г.Чапел-Хилл, Северная Каролина. С. 1-34. https://acpa-cpf.org/wp-content/uploads/2017/06/Parameters_Rev_2009_9_.pdf внешний значок

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Расщелина губы и неба — NHS

Расщелина — это щель или трещина в верхней губе и / или нёбе (небе). Присутствует с рождения.

Разрыв возникает из-за того, что части лица ребенка не соединились должным образом во время развития в утробе матери.

Расщелина губы и неба — самый распространенный врожденный дефект лица в Великобритании, которым страдает примерно 1 ребенок из 700.

Как выглядит заячья губа и нёбо?

Младенцы могут родиться с заячьей губой, заячьей губой или и тем, и другим.

Расщелина губы может затрагивать только одну сторону губы или может быть 2 расщелины.

Кредит:

Он может варьироваться от небольшой выемки до широкой щели, доходящей до носа.

Расщелина неба может быть просто отверстием в задней части рта, или это может быть расщелина неба, которая простирается до передней части рта.

Кредит:

Иногда он может быть скрыт подкладкой нёба.

Ассоциация заячьей губы и неба имеет фотогалерею с фотографиями заячьей губы и неба до и после операции.

Проблемы, связанные с расщелиной губы и неба

Расщелина губы и неба может вызвать ряд проблем, особенно в первые несколько месяцев после рождения, до операции.

Проблемы могут включать:

• трудности с кормлением — ребенок с заячьей губой и нёбом может быть не в состоянии кормить грудью или кормиться из обычной бутылочки, потому что он не может плотно прилегать к рту
• Проблемы со слухом — некоторые дети с расщелиной неба более уязвимы к ушным инфекциям и скоплению жидкости в ушах (склеивание ушей), что может повлиять на их слух
• Проблемы с зубами — расщелина губы и неба может означать, что зубы у ребенка не развиваются правильно, и они могут подвергаться более высокому риску кариеса
• Проблемы с речью — если не лечить волчью пасть, это может привести к проблемам с речью, таким как нечеткая или носовая речь у детей старше

Большинство этих проблем исчезнет после операции и лечения, например, речевой и языковой терапии.

Причины расщелины губы и неба

Расщелина губы или неба возникает, когда структуры, образующие верхнюю губу или небо, не могут соединиться вместе, когда ребенок развивается в утробе матери.

Точная причина, почему это происходит с некоторыми младенцами, часто неясна. Маловероятно, что это было вызвано чем-то, что вы делали или не делали во время беременности.

В некоторых случаях расщелина губы и неба связана с:

В некоторых случаях расщелина губы или неба может возникать как часть состояния, которое вызывает более широкий спектр врожденных дефектов, таких как синдром делеции 22q11 (иногда называемый синдромом ДиДжорджи или велокардиофациальным синдромом) и последовательностью Пьера Робина.

Диагностика расщелины губы и неба

Расщелина губы обычно выявляется во время сканирования аномалий в середине беременности, которое проводится на сроке от 18 до 21 недели. Не все расщелины губ будут очевидны на этом сканировании, и очень сложно обнаружить расщелину неба на ультразвуковом сканировании.

Если заячья губа или нёбо не обнаруживаются при сканировании, это обычно диагностируется сразу после рождения или во время медицинского осмотра новорожденного, проводимого в течение 72 часов после рождения.

Когда будет диагностирована расщелина губы или неба, вас направят к специалистам Национальной службы здравоохранения США по расщелинам, которые объяснят состояние вашего ребенка, обсудят необходимые методы лечения и ответят на любые ваши вопросы.

Возможно, вам также будет полезно обратиться в группу поддержки, например, в Ассоциацию заячьей губы и неба, которая может дать совет и связать вас с родителями в аналогичной ситуации.

Средства для лечения заячьей губы и неба

Расщелина губы и неба лечится в специализированных центрах Национальной службы здравоохранения США.

У вашего ребенка обычно есть план долгосрочного ухода, в котором излагаются процедуры и обследования, которые ему понадобятся по мере взросления.

Основные процедуры:

• Операция — операция по исправлению расщелины губы обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев, а операция по исправлению расщелины неба — в возрасте от 6 до 12 месяцев
• Поддержка кормления — вам может потребоваться совет, как положить ребенка на грудь, чтобы помочь ему кормить, или вам может потребоваться кормить его с помощью специальной бутылочки
• Наблюдение за слухом — у ребенка, рожденного с волчьей пастью, выше вероятность клеевого уха, что может повлиять на слух.Важно внимательно следить за их слухом, и если клеевое ухо значительно влияет на их слух, можно установить слуховой аппарат или вставить в уши небольшие трубки, называемые втулками, для слива жидкости
• логопед — логопед будет следить за речью и языковым развитием вашего ребенка на протяжении всего его детства и помогать с любыми речевыми и языковыми проблемами
• Хорошая гигиена полости рта и ортодонтическое лечение — вам дадут совет о том, как ухаживать за зубами вашего ребенка, и им могут потребоваться брекеты, если их взрослые зубы не прорезываются должным образом

Подробнее о лечении заячьей губы и неба.

Внешний вид заячьей губы и неба

Большинство детей, которых лечили от заячьей губы или неба, вырастают и ведут вполне нормальную жизнь.

У большинства пораженных детей не будет других серьезных проблем со здоровьем, и лечение обычно может улучшить внешний вид лица и проблемы с кормлением и речью.

После операции по восстановлению заячьей губы над губами может остаться небольшой розовый шрам. Со временем он исчезнет и станет менее заметным, когда ваш ребенок станет старше.

Кредит:

Некоторые взрослые, у которых была заячья губа или заячья нёбо, могут стесняться своего внешнего вида или недовольны им. Ваш терапевт может направить вас обратно в центр лечения расщелины NHS для дальнейшего лечения и поддержки, если возникнут какие-либо текущие проблемы.

Повторится ли снова заячья губа и нёбо?

В большинстве случаев заячья губа или нёбо возникают разово, и маловероятно, что у вас будет еще один ребенок с этим заболеванием.

Риск рождения ребенка с расщелиной губы или неба немного повышен, если у вас уже был ребенок с этим заболеванием, но вероятность этого, как полагают, составляет от 2 до 8%.

Если вы или ваш партнер родились с расщелиной губы или неба, ваш шанс родить ребенка с расщелиной также составляет от 2 до 8%.

Шансы на то, что другой ребенок родится с расщелиной или родитель передаст это заболевание своему ребенку, могут быть выше в случаях, связанных с генетическим заболеванием.

Например, родитель с синдромом делеции 22q11 (синдром ДиДжорджи) имеет 1 из 2 шансов передать заболевание своему ребенку.

Информация о вашем ребенке

Если у вашего ребенка заячья губа или нёбо, ваша бригада передаст информацию о них в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния.Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнать больше о реестре.

Последняя проверка страницы: 13 августа 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 13 августа 2022 г.

Ассоциация заячьей губы и неба

На ранних сроках беременности разные части лица ребенка развиваются отдельно, а затем соединяются. Если некоторые части не соединяются должным образом, ребенок рождается с расщелиной.

Расщелина губы и / или неба — наиболее распространенное черепно-лицевое отклонение (проблема, связанная с черепом и лицом), с которым могут родиться дети.

Только что поставили диагноз? Получите ответы на свои вопросы.

Расщелина твердого и мягкого неба Двусторонняя заячья губа Двусторонняя заячья губа и нёбо

Заячья губа

Расщелина губы может варьироваться от небольшой выемки в цветной части губы до полного отделения верхней губы, которая может доходить до носа. Это может повлиять на одну сторону рта (одностороннее) или обе стороны (двустороннее), и может быть полным (то есть расщелина переходит в нос) или неполным.

Зазубренная губа также может повлиять на десну, где прорезаются зубы. Опять же, это может быть как небольшой надрез, так и полное разделение жевательной резинки на две части.

Односторонняя (односторонняя) заячья губа Двусторонняя (с двух сторон) заячья губа У Лили широкая односторонняя заячья губа и нёбо.

Волчья пасть

Расщелина неба — это щель в небе. Задняя часть неба (по направлению к горлу) называется мягким небом , а передняя часть (по направлению к губам) называется твердым небом .Расщелина может поражать мягкое небо или как мягкое, так и твердое небо.

Ребенок с волчьей пастью до и после операции. Иногда после операции могут образовываться небольшие отверстия (свищи), как видно на втором изображении.

Иногда у ребенка с волчьей пастью может быть маленькая нижняя челюсть (нижняя челюсть), и у некоторых детей с этой комбинацией могут быть трудности с дыханием. Это состояние можно идентифицировать как последовательность Пьера Робена.

У вас может быть расщелина губы , расщелина неба или расщелина губы и неба .Сама по себе волчья пасть часто называется изолированной волчьей пастью .

ВИДЕО: Ослабление первых нескольких часов — Глава вторая — Типы расщелин (7:41)

Посмотреть видео полностью

Что вызывает расщелину губы и неба?

Если у вас есть ребенок с расщелиной, маловероятно, что это произошло из-за того, что вы сделали или не сделали.

Никто точно не знает, что вызывает расщелину. Исследования говорят нам, что это часто вызвано комбинацией различных генетических и факторов окружающей среды .

Генетика — это все, что унаследовано от членов семьи, например, цвет глаз и волос. С расщелиной иногда есть четкая семейная связь, а иногда это случается просто «разово».

Под факторами окружающей среды понимаются вещи, происходящие непосредственно перед беременностью или во время нее, например, прием определенного лекарства или то, как ребенок начинает расти в утробе матери.

В большинстве случаев расщелина вызывается генетическими факторами и факторами окружающей среды, которые объединяются таким образом, что невозможно предсказать или предотвратить .

Иногда расщелина бывает вызвана частью «синдрома», когда одновременно возникает множество различных симптомов.

Если вы хотите узнать больше о том, что послужило причиной расщелины у вас или вашего ребенка, вам может помочь клинический генетик из вашей команды по расщелинам.

Узнайте больше о причинах возникновения заячьей губы и неба.

У скольких людей есть расщелина?

Примерно один из 700 детей в мире рождается с расщелиной. Это около 1200 детей, рожденных с расщелиной каждый год в Великобритании!

Из них около 45% будут иметь волчью пасть, 24% будут иметь расщелину губы, а 31% — расщелину губы и неба.

Двусторонняя расщелина губы и неба (где расщелина находится с обеих сторон губы) является наименее распространенным типом, всего 9%.

Сэм вскоре после рождения Сэм через 2 недели после операции Сэм восстановился после операции

Как лечится?

Команды NHS по расщелинам в Великобритании состоят из ряда специалистов, от хирургов до логопедов, которые обеспечивают наилучший уход за людьми, рожденными с расщелиной, от младенчества до взрослого возраста.

Операция необходима, чтобы закрыть щель, оставленную расщелиной. Обычно это происходит, когда ребенку меньше года.

Каждая расщелина уникальна, как и каждый ребенок, поэтому точный путь лечения может быть разным. Это может включать в себя дальнейшую операцию, чтобы помочь с такими проблемами, как речь и рост зубов взрослого человека. Также сюда может входить логопедия, помощь со слухом, ортодонтические работы и т. Д.

Информация на этом сайте предназначена только для общего руководства и ни в коем случае не заменяет советы, которые вы получите от вашей местной команды Cleft.

Для получения дополнительной информации см. Наш обзор лечения или сразу перейдите к нашей временной шкале лечения

Расщелина губы и неба | Симптомы и причины

Форма и структура рта и лица ребенка начинают проявляться в первые недели беременности:

• Примерно с пятой по шестую неделю две стороны верхней губы сливаются вместе.
• К восьмой-девятой неделе формируется нёбо.

Однако, когда что-то нарушает один или оба этих процесса, часто возникает состояние, называемое расщелина губы и / или волчья пасть .

• Расщелина — расщелина или кожи верхней губы. Этот дефект может варьироваться по размеру от крошечного, почти незаметного отверстия до очень большого отверстия, которое включает верхнюю десну и верхнюю челюсть.
• A волчья пасть — это отверстие в небе.Это отверстие может проходить через костное твердое небо вокруг верхнего ряда зубов; через мясистое мягкое небо в задней части рта; или через обе части.

У многих детей есть расщелина губы и неба. Если дефект возникает только на одной стороне, он называется односторонним . Если поражены обе стороны, расщелина губы и неба будет двусторонней .

Расщелина губы и неба может представлять ряд проблем для ребенка, в том числе возможные:

• проблемы с кормлением
• стоматологические и ортодонтические проблемы
• речевые и языковые трудности
• Нарушение слуха
• социальные проблемы и проблемы самооценки

Поскольку заячья губа и нёбо могут сильно различаться по степени тяжести от ребенка к ребенку, варианты лечения также включают широкий спектр.Например, ребенку с очень незначительной односторонней заячьей губой может потребоваться только одна процедура, в то время как младенцу с более сложной расщелиной, которая проходит через обе стороны его неба, может потребоваться множество различных вмешательств на протяжении всей своей жизни, начиная с подросткового возраста или в раннем возрасте. совершеннолетие. .

Вы можете быть уверены, что — независимо от степени заячьей губы и неба у вашего ребенка — есть много поводов для надежды: эти состояния легко поддаются лечению. Фактически, благодаря последним достижениям в диагностике и уходе, лечение часто можно проводить вскоре после рождения.

Здесь, в детской больнице Бостона, наша многопрофильная программа лечения заячьей губы и неба разработана с учетом потребностей детей всех возрастов и со всеми вариациями заячьей губы и неба. Независимо от конкретных обстоятельств вашего ребенка, мы готовы помочь ему — и включить вас и вашу семью в процесс лечения на каждом этапе.

Что вызывает расщелины губы и неба?

Мы знаем, что заячья губа и волчья пасть являются врожденными дефектами — что означает, что они присутствуют при рождении — и что они связаны с нарушением формирования верхней губы и / или неба плода.Однако никто точно не знает, почему происходят эти сбои.

Считается, что заячья губа и нёбо могут быть генетическими состояниями (в результате ошибки в генах). У некоторых детей с заячьей губой и волчьей пастью есть другие члены семьи с этим дефектом, но в большинстве случаев нет никаких свидетельств семейного анамнеза.

Ученые считают, что в некоторых случаях заячья губа и волчья пасть могут возникать из-за чего-то, что повлияло на мать во время беременности, в том числе:

• прием некоторых лекарств
• употребление табака или алкоголя
• авитаминоз
• вирусная болезнь

Наконец, в редких случаях расщелина губы и неба у ребенка может быть связана с таким синдромом, как синдром Ван дер Вуде, синдром Стиклера или синдром Кабуки.

Каковы симптомы заячьей губы и неба?

Почти все дети с заячьей губой и волчьей пастью диагностируются при рождении (или даже раньше, с помощью пренатального ультразвукового исследования), поскольку дефекты очевидны.

В редких случаях у ребенка может быть расщелина неба, которая затрагивает только мягкое небо (мясистую ткань в задней части рта) и не проявляется при первоначальном визуальном осмотре. Первым признаком проблемы у этих детей обычно является затруднение при кормлении (неспособность захватить грудь или сосок бутылочки или использовать постоянное отсасывание во время кормления грудью).

Часто задаваемые вопросы (FAQ) о заячьей губе и волчьей пасти

В: Всегда ли у детей с заячьей губой есть волчья пасть (или наоборот)?
A: Нет. Ребенок может родиться только с заячьей губой, только с волчьей пастью или и тем и другим вместе.

В: Можно ли предотвратить расщелину губы и неба?
A: На данный момент нет известного способа предотвратить расщелину губы и неба; Чтобы понять, как предотвратить эти дефекты, нам сначала нужно понять, как и почему они возникают.Исследователи усердно работают над открытием новых идей, но пока не нашли доказанной причины.

Некоторые теории предполагают, что определенные шаги могут способствовать предотвращению расщелины губы и неба, а именно:

• проходит генетическое тестирование и генетическое консультирование
• отказ от употребления алкоголя и табака во время беременности
• Увеличение потребления фолиевой кислоты во время беременности

В: Все ли губы одинаковы?
A: Нет; На самом деле существует несколько типов заячьей губы.

Губа, нос и нёбо могут быть поражены в разной степени. Основные типы заячьей губы:

• односторонний (встречается слева или справа от средней линии лица и рта; по неизвестным нам причинам чаще поражается левая сторона)
• двусторонний (встречается как с левой, так и с правой стороны)

А есть три подтипа:

• неполное (только частичное сращение двух сторон верхней губы)
• полная (полное отсутствие сплавления)
• асимметричный (полный с одной стороны и неполный с другой)

В: Можно ли вылечить заячью губу у моего ребенка?
A: Да.Зазубренную губу вашего ребенка можно закрыть хирургическим путем. После операции рот и нос вашего ребенка будут почти нормальными и должны нормально функционировать.

Q: Когда моему ребенку будут вылечены заячья губа?
A: Большинство расщелин губ закрываются до 6-месячного возраста. Если у вашего ребенка также есть волчья пасть, она будет исправлена ​​отдельной операцией. Ваш пластический хирург обсудит с вами наиболее подходящее время для операции для вашего ребенка.

В: Все ли волчья пасть одинаковы?
А: No.Небо состоит из двух частей: мясистой, мускулистой части ( мягкое небо, ) и костной части ( твердое небо, ). Мягкое и твердое небо могут быть поражены в разной степени.

В: Можно ли вылечить волчью пасть моего ребенка?
A: Да. Отверстие в твердом и / или мягком небе обычно закрывается за одну операцию, хотя вашему ребенку может потребоваться более одной процедуры в зависимости от его конкретных обстоятельств. Ваша терапевтическая бригада даст конкретные рекомендации.

В: Существуют ли генетические тесты для выявления расщелины губы и неба?
A: К сожалению, нет. В настоящее время нет доступных тестов, которые могли бы обнаружить генетические изменения, ответственные за расщелину губы и неба.

В: Если у моего ребенка заячья губа и волчья пасть, каковы шансы, что у моих будущих детей также будет этот дефект?
A: Вероятность иметь более одного ребенка с заячьей губой и / или волчьей пастью в каждой семье различна.В целом, если в семье есть один больной человек с расщелиной, вероятность рождения ребенка с расщелиной губы и / или неба составляет от 2 до 5 процентов. Если в семье есть второй пострадавший человек (либо другой брат или сестра, либо родитель), вероятность того, что у будущих детей будет заячья губа, увеличивается до 10–14 процентов, а риск того, что у будущего ребенка будет изолированная расщелина неба, возрастет до 8. процентов.

Здесь, в Детском центре, генетик из бригады лечения расщелины вашего ребенка может предоставить подробную информацию о конкретной ситуации вашей семьи.

Q: Могу ли я кормить ребенка грудью?
A: Если у вашего ребенка только заячья губа, он должен иметь возможность непосредственно кормить грудью без каких-либо изменений. Если у вашего ребенка расщелина неба, кормление грудью может быть затруднено, потому что ребенок часто не может создать необходимое отсасывание из-за расщелины. Грудное молоко можно сцеживать и давать ребенку через специальную бутылочку. Наши медсестры в отделении являются экспертами в кормлении младенцев с расщелинами и будут работать с вами, чтобы найти варианты, которые лучше всего подходят для вашего ребенка.Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».

В: Будет ли у моего ребенка проблемы со слухом?
A: Не обязательно, но возможно. Дети, рожденные с волчьей пастью, часто страдают временной потерей слуха из-за жидкости в среднем ухе и повторяющихся инфекций уха. Эта потеря слуха может длиться недолго или сохраняться в течение нескольких месяцев.

На развитие речи и языка влияет способность ребенка хорошо слышать. Ваш ребенок пройдет первую проверку слуха в раннем возрасте и будет снова проверен перед операцией по исправлению расщелины неба.Ее возраст и уровень развития определят, какой метод проверки слуха будет использоваться. Детям, рожденным с волчьей пастью, часто требуется установка ушных трубок во время восстановления волчьей пасти. Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».

В: Будет ли мой ребенок говорить с трудом?
A: Возможно. У некоторых детей с волчьей пастью наблюдается задержка речи и языка. Это может быть связано с временной потерей слуха, связанной с расщелиной неба и средним ухом.

У некоторых детей возникают трудности с речью, если их нёбо не закрывает рот от носа во время разговора. Однако хорошая новость заключается в том, что большинство из них приобретает речевые и языковые навыки в нормальном темпе после того, как нёбо закрыто и средние ушные трубки помещены для дренажа. Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».

В: Повлияют ли заячья губа и нёбо моего ребенка на здоровье его зубов?
A: Если у вашего ребенка расщелина губы и / или неба, он может быть более подвержен развитию кариеса.Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».

В: Потребуется ли моему ребенку ортодонтическое лечение?
A: Если расщелина затронула нёбо или линию десен (альвеол), вероятно, вашему ребенку потребуется ортодонтическое лечение в той или иной форме. Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».

Расщелина губы и неба

Расщелина губы и неба — это аномальная щель либо в верхней губе, либо в нёбе (нёбе).Это происходит, когда некоторые части рта не срастаются на ранних сроках беременности. Губа и нёбо развиваются отдельно, а это значит, что ребенок может родиться. только с заячьей губой, только заячьей губой или их комбинацией.

Расщелины, которые возникают только с одной стороны, называются односторонними щелями. Когда расщелина затрагивает обе стороны, это называется двусторонней расщелиной.

Расщелина губы и неба могут возникать сами по себе или, в некоторых случаях, вместе с другими проблемами.В большинстве случаев заячья губа или нёбо обнаруживаются во время планового сканирования во время беременности.

Что вызывает заячью губу и волчье нёбо?

Часто причина расщелины губы и неба неизвестна. Иногда это может произойти из-за семейного анамнеза этого состояния. Однако иногда ребенок рождается с этим заболеванием, когда нет семейного анамнеза и неизвестной причины состояния.

Лечение

Лечение, необходимое ребенку с расщелиной губы или неба, зависит от диагноза, поставленного при рождении.При заячьей губе на первом году жизни может потребоваться всего одна операция. Ребенку с большой расщелиной губы и неба понадобится несколько операции. Хирург вашего ребенка объяснит вам хирургический план вашего ребенка.

Обычно вашему ребенку нужно оставаться в больнице только на один-три дня для хирургических операций.

В зависимости от потребностей, ваш ребенок может нуждаться в постоянном уходе со стороны бригады расщелин. Это может включать a / an:

• клиническая медсестра-консультант
• аудиолог
• стоматолог
• хирург уха, носа и горла (ЛОР)
• челюстно-лицевой хирург
• педиатр
• пластический хирург
• логопед

Ваш ребенок увидит команду расщелины от рождения до тех пор, пока их лицо не перестанет расти (обычно в подростковом возрасте).

Как заячья губа и нёбо поражают детей

Расщелина губы и / или неба может повлиять на вашего ребенка по-разному, и при уходе за ним следует учитывать ряд важных моментов.

Слух

Дети с волчьей пастью чаще имеют проблемы со слухом и жидкость в среднем ухе.

• Каждому ребенку с волчьей пастью необходимо внимательно следить за слухом у специалиста по слуху (сурдолога). Оценку слуха следует назначить, когда вашему ребенку исполнится около четырех недель, и повторить ее еще раз около 12 недель.
• Ежегодные проверки слуха рекомендуются в раннем детстве для детей с расщелиной неба в анамнезе.

Выступление

Небо очень важно для речи, поэтому некоторые дети с расщелиной неба могут испытывать трудности при разговоре даже после восстановления неба. У детей с заячьей губой, но без волчьей пасти, не должно быть проблем с речью, связанных с их расщелиной.

• У детей с волчьей пастью могут быть проблемы произнося согласные (p, b, t, d, k, g, f, v, s, z, sh, ch), и они могут иметь гнусавый голос
• Они также могут издавать незнакомые звуки, из-за которых трудно понять, что говорит ваш ребенок.Это может быть очень неприятно ребенку
• Перед восстановлением неба ваш ребенок должен лепетать (например, мама, нана) и игра со звуками (например, дуновение малины и поцелуи), однако они могут издавать только несколько разных звуков, пока не восстановится нёбо. В зависимости от возраста вашего ребенка при ремонте нёба он может не но использовать слова
• Для получения дополнительной информации о том, как поощрять ребенка развития речи и языка, вы можете посмотреть «Поддерживая раннюю Вебинар «Общение для детей с расщелиной неба» ниже
• После операции некоторым детям может потребоваться логопедия. помочь устранить необычные речевые ошибки, связанные с расщелиной, и развить звуки, необходимые вашему ребенку для речи

С вами свяжется бригада речевых патологов, когда вы ребенку 18 месяцев, чтобы следить за своей речью и языковым развитием.

Зубья

У многих детей с расщелиной губы и неба отсутствуют зубы, особенно по линии расщелины.

У них также могут быть лишние зубы, деформированные или деформированные зубы. Из-за этого их зубы могут быть скучены, наклонены или повернуты.

• Как и любой ребенок, дети с расщелиной должны регулярно посещаться стоматологом, чтобы обеспечить тщательный уход за их зубами. Для детей, рожденных с расщелиной, рекомендуется обратиться к стоматологу, который может спокойно ухаживать за детьми.В идеале первый визит к стоматологу должен состояться вскоре после прорезывания первых зубов и, конечно же, в возрасте 18 месяцев.
• Здоровые зубы и десны, а также позитивное отношение к стоматологу — все это важно для долгосрочного ухода за вашим ребенком. Вполне вероятно, что в будущем они захотят сделать брекеты или другое стоматологическое лечение, чтобы улучшить свой внешний вид, и для этого необходимы здоровые зубы.

Кормление

Информацию о кормлении ребенка с заячьей губой, нёбом или и тем и другим см. В нашем информационном бюллетене. Расщелина губы и неба — грудное вскармливание.

Ключевые моменты, которые следует запомнить

• Расщелина губы и неба — это аномальная щель в верхней губе или нёбе.
• Расщелина губы и неба влияет на кормление, слух, речь и зубы младенцев.
• Вашему ребенку потребуются проверки слуха и наблюдение у стоматолога и логопеда, имеющего опыт лечения расщелины.
• Ребенку, родившемуся с расщелиной губы и неба, потребуется несколько операций для восстановления расщелины.
  

Для получения дополнительной информации

Общие вопросы, которые задают нашим врачам

Насколько вероятно, что мой ребенок будет выглядеть нормально после пластики операция?

Это зависит от того, насколько серьезна расщелина и поражает ли она губу, небо или и то, и другое.Расщелина неба практически не повлияет на внешний вид вашего ребенка. В настоящее время хирургия дает отличные результаты с детским внешним видом и зубами. Восстановление заячьей губы всегда связано со шрамом.

Будет ли мой ребенок говорить правильно после операции?

Логопед вашего ребенка поможет вашему ребенку воспроизвести все звуки, необходимые для речи, что станет для него легче после хирургического лечения волчьей пасти.

Разработано отделениями патологии речи, пластической и челюстно-лицевой хирургии Королевской детской больницы. Мы признательны потребителям и опекунам RCH.

Отзыв написан в августе 2020 г.

Kids Health Info поддерживается Фондом Королевской детской больницы. Чтобы сделать пожертвование, посетите www.rchfoundation.org.au.

Заячья губа и нёбо — Департамент здравоохранения Миннесоты

Описание состояния

Расщелина — это врожденный дефект, при котором имеется разрыв или разрыв во рту.Заячья губа — это отверстие в губе. Расщелина неба — это отверстие в небе. При заячьей губе происходит разделение боковых сторон верхней губы. Расщелина губы и / или неба возникает из-за того, что ткани плода не срастаются должным образом, образуя губы и нёбо (нёбо). Эти лицевые структуры формируются между 6 и 10 неделями жизни плода. Нёбо состоит из 2 частей: «твердого неба», которое представляет собой кость, и «мягкого неба», представляющего собой слизистую оболочку в задней части неба.Расщелина неба может касаться только мягкого неба или может распространяться на зубы и включать твердое небо. Расщелина может быть слева, справа или посередине неба. Дети могут рождаться с различными типами расщелин и различной степени тяжести. Причина расщелины остается неизвестной, но исследуются многие возможные причины. Комбинация генетических факторов и факторов окружающей среды может играть роль в процессе слияния и отсутствии замыкания на лицевые структуры, но единой причины не выявлено.Во многих случаях существует генетический образец расщелины губы и неба с различным образцом наследования для каждого типа расщелины. Курение матери, употребление алкоголя и дефицит фолиевой кислоты могут быть связаны с развитием заячьей губы и неба у плода. Лекарства, которые лечат судорожный синдром у матери, также могут быть связаны с развитием этого врожденного порока. Расщелина губы и неба — частый врожденный дефект. Вместе они встречаются у 1 из 1000 детей, причем несколько чаще у мужчин, чем у женщин.Около 20% имеют только заячью губу, 30% — только заячье небо, а у 50% детей с заячьей губой также есть волчья пасть. Приблизительно у 400 синдромов расщелина губы и неба как часть пораженных систем. Около 13% детей с заячьей губой и нёбом имеют другие врожденные дефекты. Проблемы с кормлением, ушные инфекции и трудности с речью, а также проблемы с зубами связаны с расщелиной губы и неба.

Только заячья губа (без волчьей пасти)
Наша программа отслеживает только заячью губу (без волчьей пасти) среди живорожденных в отдельных округах с 2005 года и постепенно расширяется по всему штату.

• Используя данные о рождении жителей округа Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что 3,2 ребенка родились только с заячьей губой (без волчьей пасти) на 10 000 рождений.
• Используя эти данные, мы оцениваем, что около 21 ребенка рождается только с заячьей губой (без волчьей пасти) каждый год в Миннесоте.

Заячья губа с волчьей пастью
Наша программа отслеживает появление заячьей губы и нёба среди живорожденных в отдельных округах с 2005 года и постепенно расширяется по всему штату.

• Используя данные о рождении жителей округа Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что на 10 000 рождений у 5,8 детей родились заячья губа и волчья пасть.
• Используя эти данные, мы оцениваем, что около 39 детей рождаются с заячьей губой с волчьей пастью каждый год в Миннесоте.

Только волчья пасть (без заячьей губы)
С 2005 года наша программа отслеживает только волчьей пасти (без заячьей губы) среди живорожденных в отдельных округах и постепенно расширяется по всему штату.

• Используя данные о рождении жителей округа Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что на 10 000 рождений приходилось 5,8 новорожденных только с волчьей пастью (без заячьей губы).
• Используя эти данные, мы оцениваем, что около 39 детей рождаются только с волчьей пастью (без заячьей губы) каждый год в Миннесоте.

Образование и поддержка родителей очень важны, и местные, региональные и национальные организации могут быть очень полезны.

Организации по конкретным условиям

Доступна дополнительная информация и ресурсы для семей.

Ремонт расщелины губы и неба

Расщелина губы и неба — одни из наиболее частых врожденных аномалий, поражающих детей в Северной Америке и во всем мире. Неполное формирование верхней губы (заячья губа) или неба (волчья пасть) может происходить по отдельности, либо оба дефекта могут возникать вместе. Условия могут различаться по степени тяжести и могут затрагивать одну или обе стороны рта. Для восстановления заячьей губы и / или неба требуется хирургическое вмешательство.

Причина и способ устранения

Расщелина или расслоение верхней губы и / или неба возникает на очень раннем этапе развития вашего будущего ребенка.Во время внутриутробного развития некоторые компоненты верхней губы и нёба не могут нормально срастаться. В некоторых случаях причиной возникновения расщелины может быть синдром. Однако для большинства пораженных детей причина неизвестна. В этих случаях считается, что расщелина является результатом сложного взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды.

Восстановление расщелины губы и расщелины неба — это виды операций, которые используются для коррекции этого аномального развития и предназначены для восстановления функций губ и рта, а также для придания более нормального внешнего вида.Большинство расщелин можно исправить с помощью специальных методов пластической хирургии, которые помогут улучшить способность вашего ребенка есть, говорить, слышать и дышать.

Команда специалистов может помочь

Раннее вмешательство группы специалистов необходимо для оценки и управления лечением и развитием вашего ребенка в случаях заячьей губы и / или волчьей пасти. Команда будет работать вместе, чтобы определить курс лечения, включая рекомендации по кормлению, хирургическое лечение расщелины, реабилитацию речи и восстановление зубов.В число этих специалистов могут входить:

• Пластический хирург
• Педиатр
• Детский стоматолог
• Ортодонт
• Отоларинголог (специалист по уху, носу и горлу)
• Специалист по грудному вскармливанию
• Эрготерапевт
• Специалист по слуху
• Речь- языковой патолог
• Консультант по генетике
• Психолог
• Социальный работник

Важно знать, что на самых ранних этапах кормление, рост и развитие будут самыми важными приоритетами для ухода за вашим ребенком по поводу расщелины.Чтобы помочь ребенку хорошо питаться, могут потребоваться специальные бутылочки или, реже, зонды для кормления. Часто, когда речь идет о волчьей пасти, младенец не может кормить грудью, как другие младенцы, из-за проблем с ротовым отсосом.

Больше, чем косметический ремонт

Операция по устранению расщелины губы или неба очень индивидуальна. Операция предназначена для закрытия дефекта расщелины, а также для того, чтобы помочь вашему ребенку нормально функционировать и расти. Восстановление расщелины губы, также называемое хейлопластикой, включает реконструкцию губы для создания более нормального внешнего вида, а именно:

• Закрытие расщелины, в результате чего образуется рубец, расположенный внутри или рядом с типичными чертами верхней губы
• Формирование губы купидона дуга (изгибы по центру верхней губы)
• Установление адекватного расстояния между верхней губой и носом

Расщелины верхней губы обычно влияют на форму носа, поэтому могут быть рекомендованы дополнительные процедуры:

• Восстановление симметрия носа и форма ноздри
• Выпрямить и создать достаточную длину для колумеллы (ткани, разделяющей ноздри)

Поскольку небо образует дно носовой полости и отвечает за нормальную речь, соображения при восстановлении расщелины неба включают:

• Разделение тканей рта и носа путем закрытия дефекта по его длине
• Re-e стабилизация функции мышц мягкого неба для обеспечения нормальной речи
• Восстановление нормального соотношения мягкого неба со слуховым проходом и евстахиевой трубой для обеспечения нормального слуха
• Максимально возможное содействие нормальному росту и развитию верхней челюсти и зубов
• Устранение, при необходимости, любых дефектов линии десен для прорезывания постоянного зуба

Когда моему ребенку следует сделать операцию?

Сроки ремонта расщелины зависят от индивидуальных особенностей вашего ребенка.

• Ремонт расщелины губы обычно проводится в возрасте от 2 до 6 месяцев в зависимости от состояния здоровья вашего ребенка и протоколов местной бригады по лечению расщелины губы.
• Ремонт волчьей пасти обычно выполняется после восстановления заячьей губы в отдельной операции, когда ребенку от 9 до 18 месяцев, в зависимости от состояния здоровья и протоколов местной бригады по лечению расщелины губы.
• Восстановление заячьей губы и / или неба может быть отложено для лечения других, более опасных для жизни проблем, которые могут присутствовать, таких как заболевание сердца или легких.
• В зависимости от тяжести расщелины могут быть рекомендованы предоперационные вмешательства, такие как тейпирование заячьей губы, ортодонтическое литье (так называемое назоальвеолярное литье — NAM) или поэтапное хирургическое вмешательство.
• Со временем могут потребоваться другие операции по поводу расщелины, в том числе ушные трубки для лечения скопления жидкости, костная пластика для восстановления линии десен, а также стоматологическая или челюстная хирургия для улучшения положения прикуса

.