Синдром лефгрена при саркоидозе проявляется: СИНДРОМ ЛЕФГРЕНА: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ | Шкляев

19.05.202303.04.2023 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

Саркоидоз ᐈ Диагностика и лечение

Описание

Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь). Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем, она более распространена в северных регионах, чем в южных..

Симптомы

Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и хроническую форму (70% случаев). Обе формы имеют различную симптоматику.

Острому саркоидозу присущи:

лихорадка,
боли в суставах,
ночная потливость,
артрит,
узловатая эритрема,
сухой кашель,
одышка при физической нагрузке,
увеличение лимфатических узлов лёгких.

Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:

постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
усталости,
слабости,
потере веса,
длительном сухом кашле,
болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.

Причины и риски

Причины болезни до конца не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток иммунной системы.

Исследования и диагноз

При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например, бронхоскопии или бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих острый воспалительный процесс. Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется применение компьютерной томографии.

Лечение

При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни. В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с кортизонами, используют иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад, а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.

Течение и прогноз

Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.

При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.

Особые примечания

Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его диагностика зачастую занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль лёгких или лимфома.

Лечение саркоидоза в Германии — Симптомы и признаки заболевания — Диагностика болезни в клинике Nordwest

Акин Атмача, торакальный онколог

C 2017 года — заведующий отделением торакальной онкологии при клинике онкологии и гематологии в клинике Нордвест.

Подробнее о специалисте →

Источник: iStockphoto

Саркоидоз (болезнь Бёка) — воспалительное гранулематозное системное заболевание тканей, относящееся к редким (орфанным). Может встречаться практических в любом регионе, имеет целый ряд подтипов и различных форм течения. Общим является образование узелковых доброкачественных структур — гранулем. Наиболее часто (примерно в 90% случаев) саркоидоз поражает легкие, но также:

печень;
сердце;
глаза;
нервную систему;
лимфатические узлы;
кожу.

В клинике Nordwest каждому пациенту предлагаются новейшие методы лечения в Германии данного заболевания, а также профилактические чек-апы, которые помогают предупредить развитие системных патологий такого рода и избежать их осложнений.

Причины возникновения саркоидоза

Причины заболевания «Саркоидоз» до конца не изучены. Очевидным является тот факт, что чрезмерная воспалительная реакция организма ведет к образованию гранулем.

Предполагается, что при саркоидозе готовность воспалительной системы к образованию гранулем значительно повышается. Так, даже контакт с бактериями, которые не вызывают болезни, например, c пропионовыми бактериями, при наличии саркоидоза ведет к образованию гранулем. Частично это обусловлено генетически.

Причиной возникновения саркоидоза легких может быть вдыхание вредных субстанций, активирующих их иммунную систему, таких как пыльца, вирусы, бактерии, грибные споры и химикалии.

Симптомы и признаки саркоидоза

Симптомы, основные проявления, саркоидоза зависят от форм и стадий заболевания.

Выделяют две главные формы:

Острый;
Хронический.

Острый саркоидоз

Составляет 5% от всех случаев. Чаще всего заболевание поражает легкие, возникает и развивается быстро и внезапно. Типичными симптомами этой формы являются:

температура и снижение работоспособности;
кашель;
боли в мышцах и суставах;
отек лимфатических узлов в области легких.

Подтипом острого саркоидоза является синдром Лефгрена, при котором может наблюдаться двухсторонний отек лимфатических узлов в корне легкого, узловатая эритема (красно-фиолетовые кожные узелки, прежде всего на голени) и полиартрит (воспаление многих суставов). Течение этого саркоидоза очень интенсивное, что затрудняет отличие его от острых инфекций и системных ревматических заболеваний.

Воспаление суставов (артрит) при остром саркоидозе наблюдается, как правило, в области голеностопа. Проявляется в основном болями при ходьбе. Может наблюдаться воспаление нескольких суставов одновременно (полиартрит).

Отек лимфатических узлов при остром саркоидозе обнаруживается в области главных бронхов и больших легочных сосудов. Подобная лимфаденопатия протекает, как правило, бессимптомно, но четко обнаруживает себя при рентгенографии.

Хронический саркоидоз

Около 90% пациентов имеют хронический саркоидоз, чаще всего поражающий легкие и регионарные лимфатические узлы. Большинство пациентов жалоб не имеют, у других — жалобы развиваются медленно и незаметно: появляется раздражающий кашель, нарастающая одышка, при рентгенологическом обследовании визуализируются отекшие лимфатические узлы в районе легочных ворот (хилярная двухсторонняя лимфаденопатия). Другими признаками хронического саркоидоза могут быть:

небольшая температура;
снижение веса;
утомляемость;
боли в суставах.

Стадии саркоидоза

В общей сложности выделяют 5 стадий заболевания, в зависимости от степени поражения легких:

Стадия 0
Рентгенография без особенностей, поражения легких нет, однако имеют место типичные для саркоидоза изменения вне грудной клетки.
Стадия 1
Наблюдается отек лимфатических узлов (хилярная лимфаденопатия с обеих сторон) между обеими долями легких, вдоль трахеи и главных бронхов. Поражения ткани легких нет.
Стадия 2
Отек лимфатических узлов, как в стадии 1.
Кроме этого, поражение легких с узловыми изменениями тканей.
Стадия 3
Поражение легких с шишковидными изменениями в ткани, без отека лимфатических узлов.
Стадия 4
Необратимый легочный фиброз: ткань легких преобразуется в соединительную — происходит рубцевание. Такие последствия саркоидоза необратимы.

Диагностика саркоидоза

При первых симптомах и подозрениях на возможный саркоидоз, врач клиники «Нордвест» проводит подробную беседу с пациентом, физикальное обследование и назначает ряд обследований, которые проводятся в рамках диагностики в Германии для пациентов нашей больницы.

Поскольку саркоидоз локализуется в большинстве случаев в легких и лимфатических узлах данной области, назначается рентгенография грудной клетки, при которой хорошо определяются изменения ткани легких и увеличение лимфоузлов.

Саркоидоз легких значительно снижает легочную функцию. В случае легочного фиброза, легкие при вдыхании менее эластичны, что подтверждает исследование функции легких.

Для подтверждения диагноза часто назначается бронхоскопия и биопсия тканей легких для дальнейшего гистологического исследования.

Одним из самых современных методов диагностики саркоидоза также является метод эндобронхиального ультразвукового исследования (EBUS). Клиника Nordwest одна из немногих в Германии, где применяется этот метод исследования.

Эндобронхиальное ультразвуковое исследование (EBUS)

Обследование лимфатических узлов в области средостения, которое объединяет возможности ультразвуковой диагностики и бронхоскопии.

Подробнее о процедуре →

Так как саркоидоз может поражать практически все органы организма, в зависимости от жалоб могут использоваться другие методы обследования. При подозрении на поражение почек проводится анализ крови

на определение показателей почек, а также ультразвуковое обследование.

Функция сердца исследуется с помощью ЭКГ и эхокардиографии. При подозрении на нейросаркоидоз может быть назначена пункция спинномозговой жидкости.

С помощью компьютерной томографии органы грудной клетки визуализируются намного детальнее, чем при рентгенографии, что позволяет намного точнее подтвердить изменения тканей легких и исключить другие заболевания как причину жалоб, например, рак легких или туберкулез.

Современные методы лечения саркоидоза

Не в каждом случае саркоидоз нуждается в лечении. Заболевание может исчезнуть спонтанно, особенно в случаях острого течения. Это зависит от стадии болезни: чем выше стадия, тем меньше шансов на самоисцеление.

Наличие и тяжесть симптомов влияет не только на течение саркоидоза, но и на принятие решения о терапии, а также на анализ прогнозов относительно выздоровления, наличия или отсутствия осложнений. При небольших жалобах очень часто предлагается регулярное наблюдение. В случаях влияния заболевания на функцию легких или сердца, усиления симптомов, поражения почек или нервной системы, предпринимаются соответствующие терапии.

При остром саркоидозе и выраженных симптомах прежде всего назначают нестероидные противовоспалительные препараты, например, аспирин и ибупрофен, которые снижают температуру и имеют противовоспалительное и обезболивающее действия. При сильных жалобах кратковременно используют кортизон.

При хроническом саркоидозе кортизон используется в первую очередь и назначается на несколько месяцев с последующим медленным снижением дозировки.

В тяжелых случаях саркоидоза необходимым может стать назначение других медикаментов. Некоторые пациенты получают метотрексан или азатиоприн. Оба препарата являются иммуносупрессорами: они подавляют иммунную систему и ведут к остановке заболевания.

При 4-ой стадии заболевания и развитии фиброза легких могут потребоваться дополнительные методы лечения. В зависимости от тяжести одышки, назначаются препараты расширяющие бронхи или кислородная терапия. В редких случаях тяжесть поражения настолько сильна, что помочь может только пересадка легких.

Сколько стоит лечение саркоидоза в Германии

Цены на лечение саркоидоза в Германии зависят от стадии и сложности протекания заболевания. Схема терапии выстраивается на основании клинических рекомендаций лечащего врача клиники «Нордвест», который наблюдает пациента с момента его поступления в больницу и до момента выписки. Уточнить информацию о том, где проходит лечение, как оформить госпитализацию в нашу клинику, осуществлять регулярную профилактику саркоидоза, а также стоимость услуг можно по телефону +49 173 6609187 (доступны по WhatsApp)

Синдром Лофгрена — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное образование

В отличие от часто незаметного начала, медленного прогрессирования заболевания и хронического течения болезни, типичных для саркоидоза, синдром Лофгрена проявляется остро. Он обычно проявляется у молодых пациентов с остро возникшей узловатой эритемой, двусторонней внутригрудной лимфаденопатией, лихорадкой и мигрирующим полиартритом и без гранулематозного поражения кожи. В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение пациентов с синдромом Лофгрена и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

Опишите патофизиологию синдрома Лофгрена.
Опишите клиническую картину пациента с синдромом Лофгрена.
Опишите обследование пациента с синдромом Лофгрена.
Объясните важность улучшения координации помощи между межпрофессиональной командой для улучшения оказания помощи пациентам с синдромом Лофгрена.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Лофгрена является клинически отличным фенотипом саркоидоза, впервые описанным в 1946 году шведским пульмонологом Свеном Лофгреном. Саркоидоз является мультисистемным гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии, которое обычно поражает легкие, а вторым наиболее часто поражаемым органом является кожа. Кожные проявления саркоидоза наблюдаются у 33% пациентов и могут быть первым клиническим признаком болезни [2]. В отличие от часто незаметного начала, медленного прогрессирования заболевания и хронического течения болезни, типичных для саркоидоза, синдром Лофгрена проявляется остро. Он обычно проявляется у более молодых пациентов с острым началом узловатой эритемы (ЭН), двусторонней внутригрудной лимфаденопатией, лихорадкой и мигрирующим полиартритом и без гранулематозного поражения кожи. Синдром Лофгрена предвещает благоприятный прогноз.[3][4]

Этиология

Этиология и патофизиология кожного саркоидоза плохо изучены и связаны как с генетическими факторами, так и с факторами окружающей среды. Хотя острый саркоидоз не является инфекционным, есть некоторые предположения, что некоторые случаи могут быть связаны с аномальной реакцией хозяина на воздействие одного или нескольких инфекционных агентов, таких как Mycobacterium tuberculosis или Propionibacterium , или воздействие окружающей среды, такое как бериллий, пыль, или другие профессиональные агенты.[5][6][7]

Эпидемиология

Саркоидоз поражает пациентов всех возрастов и рас. Частота и клиническая картина саркоидоза различаются в зависимости от пола, этнической принадлежности, географического положения и генетического фона. В Соединенных Штатах женщины болеют чаще, чем мужчины, причем в целом преобладают афроамериканцы.[8] Во всем мире заболеваемость саркоидозом самая высокая у скандинавов (Швеция и Великобритания) и самая низкая в Испании и Японии. [8]

Синдром Лофгрена неизменно чаще встречается у женщин. Это чаще всего встречается у европейских европеоидов, особенно у пациентов скандинавского происхождения. Взрослые молодого и среднего возраста чаще страдают этим заболеванием со средним возрастом 37 лет. Конкретные проявления компонентов синдрома Лофгрена различаются в зависимости от пола, тогда как узловатая эритема встречается преимущественно у женщин, а артропатия/артрит чаще наблюдается у мужчин. Обычно это происходит в весенние месяцы.

Патофизиология

Обычно саркоидоз считается полигенным заболеванием. Влияние аллелей HLA на патогенез саркоидоза значительно варьируется в зависимости от подтипа заболевания и расовой группы. В случае синдрома Лофгрена HLA-B8/DR3 имеет сильную связь с заболеванием, а также с общим выздоровлением [9].

Несмотря на тщательное расследование, исследования не выявили причину или доказанный патофизиологический механизм. Гипотеза состоит в том, что хозяева могут иметь генетическую предрасположенность, но все же нуждаются в контакте со специфическим антигеном, будь то экзогенный или эндогенный. Затем этот триггер активирует макрофаги и в конечном итоге приводит к чрезмерному клеточному иммунному ответу, ведущему к образованию гранулемы. Патогенез очень сложен и еще недостаточно изучен. В основе этого процесса Т-клетки играют доминирующую роль в этой иммунной реакции. Исследования показали, что гранулемы и образцы бронхиолоальвеолярного лаважа от пациентов с легочным саркоидозом демонстрируют смешанный инфильтрат с выраженным лимфоцитозом [10].

Большинство лимфоцитов в саркоидных гранулемах представляют собой CD4+T-хелперные 1 (Th2) лимфоциты, способствующие общему повышенному соотношению CD4/CD8. CD4+T-клетки секретируют интерлейкин (IL)-2, IL-12, IL-18 и интерферон (IFN)-гамма, которые в сочетании с высвобождением фактора некроза опухоли (TNF)-альфа макрофагами и некоторыми CD8+T клеток, приводит к стойкой активности Th2, стойкому повышению IFN-гамма и накоплению макрофагов в ткани. Компартментализация формирующих гранулему CD4+ Т-лимфоцитов и моноцитов/макрофагов в периферических тканях приводит к системной лимфопении и снижению системного отношения CD4/CD8.

Несмотря на это понимание, появляются данные, указывающие на то, что образцы бронхиолоальвеолярного лаважа могут иметь отношение CD4 к CD8, что имеет меньшее значение, поскольку оно может увеличиваться, быть нормальным и даже уменьшаться. [10] Исследования также отметили пациентов с активным саркоидозом с повышенным отношением Th27 к Treg в периферической крови и жидкости бронхоальвеолярного лаважа [11].

Гистопатология

Синдром Лофгрена обычно не требует гистологического диагноза. Патологически он подобен другим формам саркоидоза тем, что он характерно представлен неказеозными эпителиоидными гранулемами, обычно с редким или отсутствующим окружающим лимфоцитарным воспалением, также известными как «голые» гранулемы, видимые при биопсии.[12]

Анамнез и физикальное исследование

Синдром Лофгрена представляет собой совокупность следующих проявлений: узловатая эритема, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, лихорадка и мигрирующий полиартрит.[3] Иногда это также проявляется увеитом.

Атрит синдрома Лофгрена чаще возникает у мужчин и чаще сопровождается периартикулярным воспалением мягких тканей и теносиновитом, чем истинным артритом. Обычно он симметрично затрагивает лодыжки, но также может затрагивать колени, запястья и локти.

Узловатая эритема проявляется в виде болезненных, ярко-красных подкожных узелков, которые обычно симметричны на передних отделах голени, в отличие от макулярного/папулезного саркоидоза, который имеет склонность к участкам повторяющихся травм. Эти поражения вместе с лихорадкой обычно проходят спонтанно в течение 6 недель и могут исчезнуть с поствоспалительной гиперпигментацией, но без рубцевания или атрофии. Разрешение лимфаденопатии может отсрочиваться, занимая до одного года, но полностью разрешается через 9 лет.0% случаев.

Оценка

Диагноз саркоидоза сложен, окончательных тестов не существует. Это требует клинико-рентгенологической корреляции, исключения альтернативных заболеваний, которые могут индуцировать образование гранулем, таких как туберкулез, и гистологического выявления неказеозных гранулем. Существует несколько конкретных клинических ситуаций, когда предположительный диагноз может быть поставлен только на основании клинических рентгенологических данных, а биопсия не считается необходимой. Одним из таких примеров является двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, мигрирующая полиартралгия, узловатая эритема и лихорадка синдрома Лофгрена [15].

Рентгенография грудной клетки по-прежнему необходима для постановки этого диагноза, хотя может выявить ряд альтернативных патологий, отличных от классической двусторонней внутригрудной лимфаденопатии, включая одностороннюю внутригрудную лимфаденопатию или правую паратрахеальную лимфаденопатию с поражением легких или без него.

Если заболевание отклоняется от классического течения или не разрешается в течение ожидаемого времени, может потребоваться окончательный гистологический диагноз. Первым шагом в диагностике должно быть определение наиболее подходящего места для биопсии. Следует отметить, что поражения узловатой эритемы не показывают саркоидные гранулемы и, следовательно, не являются полезными местами биопсии для установления диагноза. Необходимо провести комплексное физикальное обследование с особой осторожностью для осмотра периорифициальных участков, включая околоушные железы, слезные железы и конъюнктиву, конечностей, мест предыдущей травмы или татуировок, а также полную оценку лимфатических узлов. Без легкодоступного поверхностного участка биопсии пациентам может потребоваться более инвазивный метод биопсии. В качестве альтернативы появились минимально инвазивные методы, включая гибкую бронхоскопию с бронхоальвеолярным лаважем (БАЛ), эндобронхиальную биопсию и трансбронхиальную биопсию, чтобы помочь в диагностике саркоидоза. В нескольких исследованиях было отмечено повышенное количество активированных CD4+ Th2-клеток, снижение CD8+ T-клеток и увеличение IgG-секретирующих плазматических клеток. Следовательно, было показано, что отношение CD4/CD8 выше 3,5 имеет 94% специфичность для диагностики саркоидоза.

Другие лабораторные тесты обычно не требуются и остаются весьма неспецифичными. Результаты могут включать системную лимфопению, повышенный уровень кальция, щелочной фосфатазы, С-реактивного белка (СРБ), ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или гамма-глобулина (поликлонального). Туберкулиновая кожная проба или измерение IFN-gamma в неразбавленной плазме должны быть выполнены у всех пациентов, чтобы исключить диагноз туберкулеза, который может имитировать как узловатую эритему, так и саркоидоз [16]. Имеются сообщения о дисфункции щитовидной железы в связи с кожными заболеваниями, рассмотрите возможность оценки функции щитовидной железы после окончательного диагноза.[17]

Лечение/управление

Лечение синдрома Лофгрена обычно поддерживающее со спонтанным исчезновением, происходящим в течение 1–2 лет. Конституциональные симптомы и артралгии лечатся нестероидными противовоспалительными препаратами или колхицином. В редких, тяжелых случаях может потребоваться применение кортикостероидов, которое обычно можно быстро снизить в течение от нескольких недель до месяцев.[18]

Дифференциальный диагноз

Реакция лихорадки, артралгии и очагов узловатой эритемы, хотя и суггестивна, не специфична для саркоидоза. Реакции могут быть идиопатическими или вызваны несколькими другими триггерами, включая:

Medication-induced causes of penicillin, sulfa drugs, oral contraceptives, immunizations
Infections such as Streptococcus , enteric bacteria, Mycobacterium tuberculosis , coccidioidomycosis, histoplasmosis, blastomycosis
Other systemic inflammatory diseases такие как воспалительное заболевание кишечника, волчанка, болезнь Бехчета
Беременность

Приблизительно от 10% до 22% случаев узловатой эритемы связаны с саркоидозом. Тщательный сбор анамнеза может помочь различить многие из вышеперечисленных причин узловатой эритемы. Туберкулез следует исключить либо с помощью туберкулиновой кожной пробы, либо с помощью QuantiFERON gold. Сочетание классических рентгенологических признаков двусторонней внутригрудной лимфаденопатии может помочь в подтверждении диагноза синдрома Лофгрена. Как обсуждалось выше, если синдром не соответствует классической временной шкале, следует рассмотреть альтернативный диагноз и необходимо гистологическое подтверждение заболевания.

Прогноз

Синдром Лофгрена предвещает отличный прогноз связан с вероятностью спонтанной ремиссии более 90% в течение 2 лет.

Pearls and Other Issues

Синдром Лофгрена является специфической острой клинической картиной системного саркоидоза, состоящей из классической триады лихорадки, узловатой эритемы и двусторонней внутригрудной лимфаденопатии; однако эта характерная триада присутствует не всегда и также связана с мигрирующим полиартритом, особенно с вовлечением лодыжек у мужчин. Должна быть рентгенограмма грудной клетки, чтобы подтвердить внутригрудную лимфаденопатию. В противном случае никаких специальных подтверждающих тестов не требуется. Существует значительное совпадение между другими известными этиологиями узловатой эритемы, которые также могут способствовать формированию системной гранулемы. Если представление отклоняется от классических результатов, перечисленных выше, требуется дальнейшее исследование и гистопатологическая корреляция. В конечном счете, саркоидоз остается диагнозом исключения.

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Саркоидоз — полисистемное заболевание неизвестной этиологии. Диагностика и лечение саркоидоза, особенно синдрома Лофгрена, требует многопрофильного и межпрофессионального подхода, включающего дерматологию, пульмонологию, радиологию и офтальмологию, с помощью специально обученного медперсонала и фармацевтов, которые могут помочь в обучении пациентов и координировании симптоматической терапии. управление. Такой подход медицинской бригады может привести к улучшению результатов лечения пациентов в результате оказания оптимальной помощи. [Уровень V]

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.

Рисунок

Синдром Лофгрена. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.: Siltzbach LE, James DG, Neville E, Turiaf J, Battesti JP, Sharma OP, Hosoda Y, Mikami R, Odaka M. Курс и прогноз саркоидоза вокруг мир. Am J Med. 1974 декабрь; 57 (6): 847-52. [В паблике: 4432869]
2.: Ванат К.А., Розенбах М. Кожный саркоидоз. Клин Грудь Med. 2015 декабрь; 36 (4): 685-702. [PubMed: 26593142]
3.: Ponhold W. [Синдром Лёфгрена: острый саркоидоз (авторский перевод)]. Рентгенблаттер. 1977 июнь; 30 (6): 325-7. [PubMed: 897518]
4.: JAMES DG, THOMSON AD, WILLCOX A. Узловатая эритема как проявление саркоидоза. Ланцет. 1956 г., 04 августа; 271 (6936): 218-21. [В паблике: 13347112]
5.: Ferrara G, Valentini D, Rao M, Wahlström J, Grunewald J, Larsson LO, Brighenti S, Dodoo E, Zumla A, Maeurer M. Гуморальное иммунное профилирование распознавания микобактериального антигена при саркоидозе и синдроме Лёфгрена с использованием микрочипов с высоким содержанием пептидов. Int J Infect Dis. 2017 март; 56:167-175. [PubMed: 28159576]
6.: Ишиге И., Эйши Ю., Такемура Т., Кобаяши И., Наката К., Танака И., Нагаока С., Иваи К., Ватанабэ К., Такидзава Т., Койке М. Propionibacterium acnes наиболее распространенная комменсальная бактерия в периферической ткани легкого и медиастинальных лимфатических узлах у пациентов без саркоидоза. Саркоидоз Васк Диффузный Дисфункция Легких. 2005 март; 22(1):33-42. [В паблике: 15881278]
7.: Ньюман Л.С., Роуз К.С., Бресниц Э.А., Россман М.Д., Барнард Дж. , Фредерик М., Террин М.Л., Вайнбергер С.Е., Моллер Д.Р., Макленнан Г., Ханнингхейк Г., ДеПало Л., Боуман Р.П., Яннуцци М.С., Джадсон М.А., Кнаттеруд Г.Л., Томпсон Б.В., Тейрштейн А.С., Йегер Х., Джонс С.Дж., Рабин Д.Л., Рыбицки Б.А., Черняк Р., Исследовательская группа ACCESS. Этиологическое исследование саркоидоза случай-контроль: экологические и профессиональные факторы риска. Am J Respir Crit Care Med. 2004 г., 15 декабря; 170(12):1324-30. [В паблике: 15347561]
8.: Ньюман Л.С., Роуз К.С., Майер Л.А. Саркоидоз. N Engl J Med. 1997 г., 24 апреля; 336(17):1224-34. [PubMed: 9110911]
9.: Spagnolo P, Sato H, Grunewald J, Brynedal B, Hillert J, Mañá J, Wells AU, Eklund A, Welsh KI, du Bois RM. Общий гаплотип гена хемокинового рецептора СС 2 и HLA-DRB1*0301 являются независимыми генетическими факторами риска синдрома Лёфгрена. J Интерн Мед. 2008 ноябрь; 264(5):433-41. [PubMed: 18513341]
10.: Дрент М., Мансур К. , Линссен С. Бронхоальвеолярный лаваж при саркоидозе. Semin Respir Crit Care Med. 28 октября 2007 г. (5): 486-95. [PubMed: 17975776]
11.: Мортаз Э., Резаят Ф., Амани Д., Киани А., Гарссен Дж., Адкок И.М., Велаяти А. Роль Т-хелперов 1, Т-хелперов 17 и регуляторных Т-клеток в Патогенез саркоидоза. Иран J Аллергия Астма Иммунол. 2016 авг; 15 (4): 334-339. [PubMed: 27921415]
12.: Cardoso JC, Cravo M, Reis JP, Tellechea O. Кожный саркоидоз: гистопатологическое исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009 г.23 июня (6): 678-82. [PubMed: 19298487]
13.: Заявление о саркоидозе. Совместное заявление Американского торакального общества (ATS), Европейского респираторного общества (ERS) и Всемирной ассоциации саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG), принятое Советом директоров ATS и Исполнительным комитетом ERS, февраль 1999 г. Am J Respir Crit Care Med. 1999 г., август; 160 (2): 736-55. [PubMed: 10430755]
14.: Манья Дж., Гомес-Вакеро С., Монтеро А., Салазар А., Марковаль Дж., Вальверде Дж., Манреса Ф., Пухоль Р. Повторное посещение синдрома Лёфгрена: исследование 186 пациентов. Am J Med. 1999 сент.; 107(3):240-5. [PubMed: 10492317]
15.: MAYOCK RL, BERTRAND P, MORRISON CE, SCOTT JH. ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА. АНАЛИЗ 145 ПАЦИЕНТОВ С ОБЗОРОМ ДЕВЯТИ СЕРИЙ, ВЫБРАННЫХ ИЗ ЛИТЕРАТУРЫ. Am J Med. 1963 июль; 35:67-89. [PubMed: 14046006]
16.: LOFGREN S, LUNDBACK H. Синдром двусторонней внутригрудной лимфомы; изучение связи с туберкулезом и саркоидозом в 212 случаях. Акта Мед Сканд. 1952 г., 19 марта; 142 (4): 265–73. [В паблике: 14932794]
17.: Анолик Р.Б., Шаффер А., Ким Э.Дж., Розенбах М. Дисфункция щитовидной железы и кожный саркоидоз. J Am Acad Дерматол. 2012 Январь; 66 (1): 167-8. [PubMed: 22177644]
18.: Зисман Д.А., Шорр А.Ф., Линч Дж.П. Саркоидоз с поражением опорно-двигательного аппарата. Semin Respir Crit Care Med. 2002 Декабрь; 23 (6): 555-70. [PubMed: 16088651]

Синдром Лофгрена — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование Деятельность

Синдром Лофгрена является клинически отличным фенотипом саркоидоза, впервые описанным в 1946 г. шведским пульмонологом Свеном Лофгреном. Саркоидоз является мультисистемным гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии, которое обычно поражает легкие, а вторым наиболее часто поражаемым органом является кожа. Кожные проявления саркоидоза наблюдаются у 33% пациентов и могут быть первым клиническим признаком болезни. В отличие от часто незаметного начала, медленного прогрессирования заболевания и хронического течения болезни, типичных для саркоидоза, синдром Лофгрена проявляется остро. Он обычно проявляется у молодых пациентов с остро возникшей узловатой эритемой, двусторонней внутригрудной лимфаденопатией, лихорадкой и мигрирующим полиартритом и без гранулематозного поражения кожи.

В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение пациентов с синдромом Лофгрена и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

Опишите патофизиологию синдрома Лофгрена.
Опишите клиническую картину пациента с синдромом Лофгрена.
Опишите обследование пациента с синдромом Лофгрена.
Объясните важность улучшения координации помощи между межпрофессиональной командой для улучшения оказания помощи пациентам с синдромом Лофгрена.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.