Синдром поланда: Синдром Поланда. Что такое Синдром Поланда?

Синдром Поланда. Что такое Синдром Поланда?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Поланда – это комплекс пороков развития, включающий в себя отсутствие малой и/или большой грудной мышцы, уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки в области груди, отсутствие или деформацию нескольких ребер, отсутствие соска или молочной железы, укорочение пальцев, полное или неполное сращение пальцев, а также отсутствие волос в области подмышечной впадины. Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность нарушений может сильно варьироваться. Диагноз выставляется на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое — торакопластика, коррекция дефекта трансплантатами, косметические вмешательства.

МКБ-10

Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение синдрома Поланда
• Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-32 тыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов.

Синдром Поланда

Причины

Специалисты в сфере торакальной хирургии, травматологии и ортопедии предполагают, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патогенез

Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.

С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

При левостороннем варианте болезни, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться прямо под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, поскольку любой удар может стать причиной серьезной травмы и остановки сердца. В остальных случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения вследствие деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы.

Симптомы

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами.

Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки.

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки. При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания, ЭКГ, ЭхоЭГ и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Лечение оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится пластическими и торакальными хирургами. Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов. При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Первая и основная часть лечения синдрома Поланда – устранение костной деформации и замещение дефекта ребер. Применяют несколько способов торакопластики. При правосторонней локализации дефекта и отсутствии двух или трех ребер осуществляют транспозицию нижележащих ребер. При поражении четырех ребер проводят трансплантацию костно-мышечного лоскута, «выкроенного» из здоровой половины грудной клетки пациента. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения с косого на прямое).

В настоящее время, наряду с использованием собственных тканей пациента, все чаще проводят хирургические вмешательства с применением имплантов, изготовленных из специальных инертных синтетических материалов. В ряде случаев в дошкольном возрасте в области дефекта ребер устанавливают специальную сетку, которая защищает внутренние органы, не препятствуя нормальному росту ребер – такая тактика позволяет уменьшить вероятность вторичных деформаций грудной клетки, обусловленных неравномерным ростом оперированных и не оперированных ребер пациента.

При изолированных дефектах мышцы осуществляют пересадку передней зубчатой мышцы или прямой мышцы живота. Возможно также замещение грудных мышц индивидуально изготовленным силиконовым трансплантатом. У женщин важной частью лечения становится реконструктивная маммопластика — устранение косметического дефекта, возникшего вследствие недоразвития или отсутствия молочной железы. Для восстановления анатомических соотношений между мягкими тканями применяют перемещение широчайшей мышцы спины, а через некоторое время после заживления раны устанавливают силиконовый протез молочной железы.

Источники

1. Врожденные и наследственные заболевания / Новиков П.В. — 2007
2. Синдром Поланда / Агранович О.Е., Комолкин И.А., Димитриева А.Ю. — 2017 — Т.5, №1
3. Клиника и хирургическое лечение синдрома Поланда: автореферат диссертации / Зураев Г.Ц. — 1997
4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения.

В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Поланда — тактика лечения

Миланов Н.О., Чаушева С.И., Аляутдин С.Р., Красковский Ф.Я.

Синдром Поланда является редким врожденным заболеванием, популяционная частота которого составляет 1 случай на 30–100 тыс. человек, соотношение мужского пола к женскому достигает 2:1 – 3:1. В 75 % случаев синдром Поланда встречается справа.

Синдром Поланда представляет собой комплекс врожденных дефектов, включающий отсутствие кортикостернальной части большой и малой грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, отсутствие реберных хрящей или нескольких ребер (как правило 2-5), отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя (2,12). Кроме наличия эстетического дефекта в области грудной клетки, синдром Поланда часто сопровождается астмой, болью, нарушением работы сердечно-сосудистой и дыхательных систем, ограничением движений, частыми инфекционными заболеваниями нижних дыхательных путей (20,21). Отдельные симптомы этого синдрома одним из первых описал Lallemand L.M. (1826) и Frorier R. (1839). Однако, назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал более детальное описание данной патологии. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J. в 1895 году (14).

Синдром Поланда характеризуется значительным полиморфизмом и все его проявления редко встречаются у одного пациента. J. Thomson в 1895 году и Bing в 1902 году подробно описали недоразвитие большой грудной мышцы и перепончатую одностороннюю синдактилию. Синдактилия является наиболее частым признаком, сопутствующим дефектам развития тканей грудной клетки при данной патологии, в связи с чем в 1962 году Clarkson предложил термин “Синдактилия Поланда” (14). Позже Lauros описал, что у пациентов с синдромом Поланда отсутствует грудинно-реберная часть большой грудной мышцы и отмечается гипоплазия малой грудной мышцы, аномалии развития ребер, и, в редких случаях, грыжа легкого.

Меньше чем у 1% пациентов при синдроме Поланда имеется семейный анамнез по доминантному аутосомному признаку (15,16). Причиной развития может быть прерывание или уменьшение кровотока из грудной артерии или одной из ее периферических ветвей в течение шестой недели беременности. В зависимости от сроков и интенсивности нарушения кровоснабжения синдром Поланда имеет различную степень тяжести (14,15). Так, в литературе подробно описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Поланда, у которого присутствовала ателия, при этом была нормально развита большая грудная мышца и лишь недоразвитие передней зубчатой мышцы. Вышеперечисленное было выявлено по данным электромиографии (14).

Методы коррекции эстетического дефекта при синдроме Поланда основываются на желании создать симметрию путем увеличения объема тканей с пораженной стороны. Одними из первых были предложены методы установки силиконового эндопротеза или же экспандера с последующей заменой его на эндопротез (22,23,24).

При отсутствии сосудистой патологии с пораженной стороны, использовали ротационные лоскуты с осевым кровообращением (17). Для восполнения объема недоразвитой или вообще отсутствующих малой и большой грудных мышц, выполняют перемещение лоскута из широчайшей мышцы спины (ШМС) в позицию большой грудной мышцы на сосудисто-мышечной ножке. Если синдрому Поланда сопутствуют сосудистые нарушения с пораженной стороны, это может стать показанием для использования свободной пересадки лоскута широчайшей мышцы спины с контралатеральной стороны(1), пересадки верхнего и нижнего ягодичных лоскутов (9) или в редких случаях использованию DIEP(7). Необходимо учитывать, что при развороте широчайшей мышцы спины, со временем развивается ее атрофия (11). Проблема обширных рубцов в донорской области разрешима при использовании эндоскопической видеотехники (6,8).

Наименее трудоемкий способ коррекции с помощью только силиконового протеза, в последующем имел осложнения в виде дислокация, протрузии и деформации связанной с резорбцией ребер (3).

В 1998 году для коррекции выраженной гипомастии и аплазии грудных мышц, адекватного укрытия импланта была использована методика мобилизации сальника. Хотя за последние годы эта методика была неоднократно модифицирована, трудоемкость и многочисленные осложнения в виде нагноения, атрофии тканей, не позволяют в полной мере применять данный метод(18, 19).

Некоторые авторы, при сохранении грудинно – ключичной части большой грудной мышцы, предлагают ее перемещение для устранения дефекта подмышечного изгиба и одномоментную установку силиконового импланта (13). Использование эндоскопической техники для разворота широчайшей мышцы спины и одномоментное эндопротезирование позволяет избежать обширных рубцов в донорской области (25,26 ).

У мужчин с синдромом Поланда коррекция достигается липосакцией или только силиконовым имплантом со стороны поражения (10).

Современный подход к проблеме коррекции дефекта мягких тканей при синдроме Поланда подразумевает использование аутожира (4) и силиконовых имплантов (5).

Несмотря на существование многочисленных методик, ни одна из них не может удовлетворить всем желаниям хирурга и пациентов, каждая имеет свои недостатки и преимущества. На сегодняшний день использование ТДЛ в сочетание с одномоментным или отсроченным эндопротезированием обеспечивает оптимальный устойчивый эстетических результат. Достижение симметрии является одной из самых главных задач при устранении дефектов, обусловленных синдромом Поланда.

Материалы и методы

Мы выполнили реконструкцию молочной железы при синдроме Поланда у 12 пациенток, у 4 из них (33,4%) наблюдали левосторонний синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонний. У 8 (67%) пациенток наряду отсутствием молочной железы встречалось недоразвитие верхней конечности, у 3 (25%) пациенток гипоплазия 3,4,5 ребер, у 1 (8%) атрезия ребер. Из 12 пациенток у 8 (66,6%) мы наблюдали полное отсутствие не только малой и большой грудных мышц, но и ткани молочной железы. У 1 (8,3%) пациенток на фоне отсутствия грудных мышц наблюдали незначительный объем молочной железы (размер А), что позволяло использовать для реконструкции только участок широчайшей мышцы спины без кожного островка, и 1 (8,3%) это позволило использовать только эндопротез. У 4 (33,6%) пациенток из 12 была выполнена реконструкция молочной железы с помощью одномоментного разворота торакодорсального лоскута и установки эндопротеза. У 6 (50%) пациенток одномоментно был выполнен разворот широчайшей мышцы спины и установка экспандера с последующей его заменой на эндопротез (Рисунок №1).

Рис. №1. Частота использования различных способов реконструкции молочной железы при синдроме Поланда

Из 12 пациенток, у 5 (41,6%) мы выполнили для достижения симметрии после коррекции синдрома Поланда редукционную маммопластику, у 7 относительная симметрия достигалась только путем реконструкции дефектной железы.

Во всех клинических наблюдениях отмечали асимметрию САК, но только 2 пациентки обратились с просьбой восстановить симметричность САК.

Хирургическая тактика

Основным фактором, определяющим хирургическую тактику при синдроме Поланда, является степень дефицита тканей в области реконструируемой молочной железы и выбор оптимального способа коррекции.

Отсутствие ткани молочной железы на фоне недоразвития или аплазии грудных мышц в большинстве случаев приводит к необходимости использовать для реконструкции кожно-мышечный лоскут.

Ротация лоскутов на основе широчайшей мышцы спины с кожным с островком (ТДЛ) или без него (ШМС), является наиболее приемлемыми. С помощью этой методики мы избегаем осложнений, связанных со свободной пересадкой лоскута, облегчаем послеоперационный период, к тому же формируется легко скрываемый рубец.

Показания для использования полноценного торакодорсального лоскута (ТДЛ) является не только аплазия или недоразвитие большой и малой грудных мышц, но и полное отсутствие ткани молочной железы (размер 0). Наличие ткани молочной железы (размер А и более) позволяет использовать только лоскут на основе широчайшей мышцы спины (ШМС) без кожного компонента.

В некоторых клинических наблюдениях, когда объем контрлатеральной молочной железы превышал объем С, мы ротировали участок ШМС и устанавливали экспандер и только после получения необходимого объема заменяли его на эндопротез. Безусловно, при выборе хирургической тактики мы учитывали желание пациентки на определенный размер груди и отношение ее к наличию рубцов в донорской и реципиентной зоне.

После достижения желаемого результата с пораженной стороны, при необходимости, мы выполняем редукционную маммопластику или мастопексию с контрлатеральной стороны. Окончательным этапом является формирование сосково-ареолярно комплекса на реконструированной молочной железе – воссоздание соска местными тканями и формирование ареолы с помощью татуажа или свободной пересадки кожи.

Таким образом, можно выделить несколько основных этапов при коррекции синдрома Поланда.

1. Устранение дефекта мягких тканей путем с использованием различные видов реконструкции:
   – при мышечном дефекте в сочетании с дефицитом кожи, ротирование ТДЛ с одномоментной установкой протеза или экспандера;
   – при мышечном дефекте с достаточным кожи и ткани молочной железы, возможно применение ШМС с эедопротезом или только эндопротеза.
2. Коррекция контрлатеральной молочной железы.
3. Реконструкция САК.

Клинический пример 1

Пациентка З., 18 лет, поступила с диагнозом: синдром Поланда справа. Жалобы при поступлении на контурную деформацию грудной клетки справа и недоразвитие молочной железы.
При осмотре на момент поступления: имеется асимметрия молочных желез за счет недоразвития правой молочной железы, кожа над ней обычного цвета, сосково-ареолярный комплекс уменьшен в размере, обычного цвета. Местно: большая грудная мышца справа не пальпируется, пальпация правой молочной железы безболезненная. Левая молочная железа здоровая, соответствует размеру В, при пальпации безболезненная, мягко-эластичной консистенции, без патологических образований.

Основные этапы операции

После предварительной разметки, в проекции широчайшей мышцы спины. Выполняли основной этап забор и разворот участка широчайшей мышцы спины (Рисунок № 2,3).

Рис. №2. Этап забора лоскута

Затем ротировали и размещали мышечный лоскут в область передней стенки грудной клетки (Рисунок №4).

Рис. №4. Карман с ротированной мышцей

Мышцу фиксируем к передней стенке грудной клетки по латеральному краю грудины, краниально на уровне 2 ребра, каудально на уровне 8-9 ребер.

В сформированный карман поместили эндопротез (Рисунок №5).

Рис. №5. Субмускулярный карман с эндопротезомРис. №6. Окончательный вид реконструированной правой молочной железы

В некоторых клинических наблюдениях даже сохранение незначительной асимметрии соответствует требованиям пациентки, хотя хирург предполагает возможность оптимальной симметрии. Данной пациентке (Рисунок №7а) был установлен протез круглой формы размером 325сс (Рисунок 7б,в)

Рис. №7б. вид пациентки после операции Рис. №7в. Вид пациентки после операции в положении «руки за голову»

В положении пациентки, стоя «руки за голову» мы отметили приближенную к идеальному симметрию. Хотя на первом этапе нам не удалось достичь полной симметрии, от дальнейшей коррекции асимметрии пациентка отказалась.

Клинический пример 2

Пациентка О. , 19 лет. Диагноз: синдром Поланда слева.

Из анамнеза с детства отмечает контурную деформацию грудной клетки слева, с периода полового созревания недоразвитие молочной железы.

Коррекция синдрома Поланда у данной пациентки заняло несколько этапов:

1. разворот ШМС мы выполнили разворот ШМС и установку экспандера объемом 400сс;
2. замена экспандера на протез анатомической формы объемом 355сс через 6 месяцев;
3. редукционная маммопластика правой молочной железы;
4. реконструкция САК (Рисунок №8).Рис. №8. “а” – до операции; “б” – после первого этапа, разворота ШМС и установки экспандера; “в” – замена экспандера на эндопротез; “г” – через 3 месяца редукционной маммопластики справа

   На наш взгляд, у данной пациентки мы достигли оптимально возможного эстетического результата.

   Таким образом, восстановление симметрии при синдроме Поланда – это многоэтапная процедура. Основной задачей является создание адекватного кармана для эндопротеза с достаточным количеством покровных тканей. Выбор хирургической тактики зависит от анатомических данных пациентки – степень поражения мягких тканей, размер и форма здоровой молочной железы.

   Список литературы

   1. Avcı G., Mısırlıoglu A., Eker G., Ako¨ Z T. Mild Degree Of Poland’s Syndrome Reconstruction With Customized Silicone Prosthesis. //Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. P. 112–115.
   2. Baban A, Torre M, Bianca S, Et Al. Poland Syndrome With Bilateral Features: Case Description With Review Of The Literature. Am J Med Genet A. 2009;149A(7):1597-1602
   3. Beer G.M., Kompatscher P., Hergan K. Poland’s Syndrome And Vascular Malformations.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844
   4. Borschel G.H., Izenberg P.H., Cederna P.S. Endoscopically Assisted Reconstruction Of Male And Female Poland Syndrome. // Plast. Reconstr. Surg. 2002. Vol. 109. P.1536-1543.
   5. Borschel G.H., Costantino D.A., Cederna P.S. Individualized Implant-Based Reconstruction Of Poland Syndrome Breast And Soft Tissue Deformities. // Ann.Plast. Surg. 2007. Vol. 59. P. 507-514.
   6. CollAntropol. 2011 Dec;35(4):1303-5.Endoscopically Assisted LatissimusDorsi Flap Harvesting And Breast Reconstructionin Young Female With Poland Syndrome. VeirZ, Dujmović A, Duduković M, Mijatović D, CvjeticaninB, VeirM.
   7. Costa S.S., Blotta R.M., Mariano M.B., Meurer L., Edelwaiss A. Laparoscopic Treatment Of Poland’s Syndrome Using The Omentum Flap Technique. //Clinics (Sao Paulo). 2010. Vol. 65. P. 401–406.
   8. Copper R.A., Johnson M.S.: Mammographic Depiction Of Poland’s Syndrome. //Br. J. Radiol.1990. Vol. 6. P. 302–303
   9. Costa SS. TratamentoCirúrgico Da Síndrome De Poland Com OmentoTranspostoPorVideolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editors. XI CongressoBrasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI CongressoBrasileiro De Mastologia; 1998. P. 186
   10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Et Al. Correction Of Breast Poland’s Anomalies. About Eight Cases And Literature Review. Ann ChirPlastEsthet. 2010;55(3):211-218.
   11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D’Andrea F. Poland Syndrome: Description Of An Atypical Variant. // Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. P. 32–33,
   12. Fokin A.A., Robicsek F. Poland_S Syndrome Revisited.//Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol. 74. P. 2218–2225.
   13. Kaguraoka H, Ohnuki T, Itaoka T, Et Al. Degree Of Severity Of PectusExcavatum And Pulmonary Function In Preoperative And Postoperative Periods. J ThoracCardiovascSurg. 1992;104:1483-1488.
   14. Longaker M.T., Glat P.M., Colen L.B., Siebert J.W.. Reconstruction Of Breast Asymmetry In Poland’s Chest-Wall Deformity Using Microvascular Free Flaps.// Plast. Reconstr. Surg. 1997. Vol. 99. P. 429-436.
   15. Liao H.T., Cheng M.H., Ulusal B.G., Wei F.C. Deep Inferior Epigastric Perforator Flap For Successful Simultaneous Breast And Chest Wall Reconstruction In A Poland Anomaly Patient. //Ann. Plast. Surg. 2005. Vol. 55. P. 422-426.
   16. Marks M.W., Argenta L.C., Izenberg P.H., Mes L.G. Management Of The Chest-Wall Deformity In Male Patients With Poland’s Syndrome. // Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol. 87. P. 674–678
   17. Mavanur A, Hight DW. PectusExcavatumAndCarinatum: New Concepts In The Correction Of Congenital Chest Wall Deformities In The Pediatric Age Group. ConnMed. 2008;72(1):5-11.
   18. Martinez-Ferro M.,Fraire C., Saldaña L., Reussmann A., Dogliotti P. Complete Videoendoscopic Harvest And Transposition Of LatissimusDorsiMuscle For The Treatment Of Poland Syndrome: A First Report. //J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech .2007. Vol. 17. P. 108-113.
   19. Morshuis WJ, Folgering HT, Barentsz JO, Et Al. Exercise Cardiorespiratory Function Before And One Year After Operation For PectusExcavatum. J ThoracCardiovascSurg, 1994;107:1403-1409.
   20. Pinsolle V., Chichery A., Grolleau J.L., Chavoin J.P. Autologous Fat Injection In Poland’s Syndrome. //J. Plast. Reconstr. Aesthet. Surg. 2008. Vol. 61. P. 84-91.
   21. G. Horn. A New Concept In Male Chest Reshaping: Anatomical Pectoral Implants And Liposculpture. //Aesth. Plast. Surg. 2002.Vol. 26. P. 23–25
   22. Rocha R.P., Daher P.F., Pinto E.B., Saldaña O.R., De Sousa J.E., Pacheco R.B., Martins F.B. Complication After Breast Implantation In Poland Syndrome.// Aesthet. Surg. J. 2008. Vol. 28. P. 589-593.
   23. Tarantino I., Banic A., Fischer T. Evaluation Of Late Results In Breast Reconstruction By LatissimusDorsi Flap And Prosthesis Implantation// Plast. Reconstr. Surg. 2006. Vol. 117. P. 1387-1394
   24. Urschel H.C. Poland_S Syndrome. //Chest .Surg. Clin. North.Am. 2000. Vol. 10. P. 393–403, 2000
   25. Urschel H.C. Poland Syndrome. //Semin.Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009, Vol. 21. P. 89-94
   26. Papadopulos NA, Eder M, Stergioula S, Teymouri HR, Mavroudis MC, Herschbach P, Henrich G, Papadopoulos ON, Biemer E, Kovacs L. Womens Health. 2011 May;20(5):749-56. Epub 2011 Apr 18.Women’s Quality Of Life And Surgical Long-Term Outcome After Breast Reconstructionin Poland Syndrome Patients.

Синдром Польши — StatPearls — Книжная полка NCBI

Давуд Тафти; Натан Д. Чекава.

Информация об авторе

Последнее обновление: 7 ноября 2022 г.

Непрерывное обучение

Синдром Поланда состоит из анатомических аномалий, которые включают отсутствие грудино-реберной головки большой грудной мышцы с другими разнообразными проявлениями, включая гипоплазию или отсутствие малая грудная мышца, а также аномалии пальцев, такие как синдактилия. Другие аномалии включают отсутствие или гипоплазию ипсилатеральной груди, воронкообразные деформации и аплазию ребер. Дефекты преимущественно односторонние и чаще поражают правую сторону. В этом упражнении рассматривается причина, проявление синдрома Поланда и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в его управлении.

Цели:

• Опишите физические особенности синдрома Поланда.

• Проанализируйте результаты лечения пациента с синдромом Поланда.

• Опишите доступные варианты лечения синдрома Поланда.

• Опишите стратегии межпрофессиональной бригады для улучшения координации помощи и результатов лечения пациентов с синдромом Поланда.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром Поланда состоит из анатомических аномалий, которые включают отсутствие грудино-реберной головки большой грудной мышцы с другими разнообразными проявлениями, которые включают гипоплазию или отсутствие малой грудной мышцы, а также пальцевые аномалии, такие как синдактилия.[1] Другие аномалии включают отсутствие или гипоплазию ипсилатеральной груди, воронкообразные деформации и аплазию ребер.[1] Дефекты преимущественно односторонние и чаще поражают правую сторону.[2] Двусторонние проявления, хотя и чрезвычайно редкие, также были описаны [3]. Описано множество вариаций синдрома, от легкой гипоплазии большой грудной мышцы до тяжелой гипоплазии грудной стенки.[4] Дефекты верхних конечностей также варьируются от легкой синдактилии до тяжелой брахисиндактилии.

Этиология

Этиология синдрома Поланда до конца не изучена, и считается, что он возникает из-за аномалий, связанных с подключичными артериями и ответвлениями сосудов во время эмбриогенеза, что снижает перфузию пораженной ипсилатеральной стороны грудной стенки.[5] Выводы о сосудистой гипоплазии подключичных сосудов и ветвей подтверждают эту этиологию, предполагая гипоперфузию развивающегося зачатка конечности во время эмбриогенеза как причину синдрома Поланда [5]. Также была предложена тератогенная этиология, поскольку исследования показывают связь с курением матери и употреблением кокаина. История применения мизопростола была замешана.[8]

Эпидемиология

Синдром Поланда поражает примерно 1 из 36 000–50 000 новорожденных, причем у мальчиков симптомы проявляются чаще, чем у девочек[9]. Кроме того, правостороннее преобладание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.[10] Случаи обычно носят спорадический характер, в литературе также описаны редкие семейные случаи. [11] Учитывая вероятность того, что синдром Поланда часто недооценивается и занижается, точная заболеваемость окончательно неизвестна, и обычно оцениваются показатели заболеваемости [12].

Анамнез и физикальное исследование

Пациенты с синдромом Поланда обычно предъявляют косметические и эстетические жалобы и обычно протекают бессимптомно.[13] У детей и в случаях с более тяжелыми деформациями требуется более тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование. История пациентов с сердечно-легочными жалобами, хотя и редко, может быть важна, учитывая связь декстропозиции и грыжи легкого с синдромом Поланда.

Физическое обследование при синдроме Поланда включает оценку передней грудной стенки и связанных с ней анатомических аномалий конечностей.[15][16] Оценка передней грудной стенки включает пальпацию на предмет асимметрии мускулатуры грудной клетки, а также оценку костных и хрящевых деформаций грудной клетки.[17] Оценка отсутствия или гипоплазии большой реберно-грудинной и малой грудных мышц обычно может быть диагностирована при визуальном осмотре и пальпации [18]. Покрывающие мягкие ткани грудной клетки также имеют тенденцию быть тоньше, чем обычно.[1] Часто наблюдается отсутствие сосков или их гипоплазия, а также можно оценить региональную алопецию передней грудной стенки и подмышечной впадины [19].] Асимметрия груди и гипоплазия, в том числе более высокое положение груди на стороне поражения, могут наблюдаться у пациентов женского пола.[20] Необходимо провести физикальное обследование для оценки мышечного калибра зубчатой, широчайшей и трапециевидной мышц, поскольку также может присутствовать гипоплазия этих мышц.[21] Оценка широчайших мышц спины важна, особенно в условиях планового хирургического вмешательства.[21] Также следует провести кардиопульмональное исследование для оценки декстропозиции, особенно при левостороннем синдроме Поланда [22].

Визуальный осмотр и физикальное обследование ипсилатеральной конечности важны, поскольку эти аномалии конечностей присутствуют в большинстве случаев, особенно синдактилия; гипоплазия пястных костей и аномалии фаланг указательного, среднего и безымянного пальцев чаще всего поражаются [23]. У педиатрического пациента связь с синдромами Клиппеля-Фейля и Мебиуса требует проведения физического обследования для оценки других проявлений, включая аномалии шейного отдела позвоночника и черепно-лицевые аномалии.[24][25]

Оценка

Пренатальная сонографическая оценка может выявить односторонние дефекты конечностей и одностороннюю асимметрию грудной клетки и должна подтолкнуть к оценке других связанных анатомических дефектов.[26] У взрослого пациента, хотя физического осмотра обычно достаточно для диагностики синдрома Поланда, может быть проведена дальнейшая оценка с помощью КТ, особенно в условиях планирования хирургического вмешательства или дополнительной оценки сопутствующих сердечно-легочных аномалий, включая грыжу легкого.[27] На маммограмме часто выявляют гипоплазию односторонней груди и гипоплазию большой грудной мышцы.[28] Классически видны рентгенограммы грудной клетки с односторонней гиперпрозрачной грудной клеткой. УЗИ грудной клетки также можно использовать для выявления дефектов большой и малой грудной мускулатуры [29]. ]

Лечение/управление

Хирургическое вмешательство, хотя и редко необходимое, может быть показано по причинам, включая парадоксальное движение грудной клетки, гипоплазию или аплазию женской груди, а также косметические показания для мужчин и женщин с асимметрией грудной стенки [30]. ] Реконструкция грудной клетки при выраженной гипоплазии и аплазии ребер также может служить показанием к операции [30]. Ход операции варьируется и зависит от степени деформации, а также от возраста и пола пациента.[31] Обычные оперативные стратегии включают мышечный лоскут, а также увеличение груди у женщин.[23] Костные трансплантаты могут использоваться при дефектах грудины и ребер.[30] Учитывая, что ипсилатеральная широчайшая мышца спины потенциально может быть гипопластичной у пациента с синдромом Поланда, контралатеральная широчайшая мышца спины может служить следующим жизнеспособным вариантом для процедуры мышечного лоскута. Высвобождение синдактилии обычно может быть выполнено у детей без значительных осложнений и может быть выполнено с кожным трансплантатом или без него [33].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Поланда у женщин включает нормальную асимметрию груди.[34] Хотя это обычно не требуется, дальнейшая оценка с визуализацией, включая КТ, может помочь дифференцировать асимметрию груди, вторичную по отношению к синдрому Поланда, путем оценки анатомии большой грудной мышцы.

Случайно отмеченное отсутствие грудной мышцы на КТ также может быть вторичным по отношению к хирургически отсутствующей большой грудной мышце.[35] В случае случайно обнаруженного на рентгенограмме одностороннего гиперпрозрачного гемиторакса дифференциальный диагноз включает обструкцию дыхательных путей, синдром Свайера-Джеймса, мастэктомию, одностороннюю большую буллу и пневмоторакс.

Осложнения

Большинство пациентов с синдромом Поланда протекают бессимптомно и имеют мало функциональных проявлений.[37][38] Прогноз обычно зависит от степени выполненного хирургического вмешательства и варьирует в зависимости от тяжести синдрома. Осложнения, описанные в литературе, обычно не отличаются от аналогичных процедур, выполняемых по другим показаниям.[39]

Улучшение результатов бригады здравоохранения

При бессимптомных случаях лечащий врач и рентгенолог часто являются единственными членами бригады медико-санитарной помощи, занимающимися диагностикой и информированием пациента об этой жалобе. В условиях планового хирургического вмешательства лечащий врач часто по согласованию с хирургом участвует в оценке состояния здоровья пациента перед операцией. Рентгенолог потенциально может помочь хирургу в определении степени гипоплазии и отсутствия грудных мышц, а также степени гипоплазии широчайших мышц спины; это часто может помочь определить хирургический подход в зависимости от степени тяжести заболевания.[41] В тяжелых случаях аплазии грудной клетки важен скоординированный подход пульмонолога, радиолога и кардиоторакального хирурга для проведения реконструкции, а также послеоперационного наблюдения.

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Рисунок

Польша Синдром с отсутствием большой грудной мышцы. Предоставлено пользователем Wikimedia: Karlo J Lizarraga и Antonio AF De Salles, (CC BY-SA 2.5 https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/deed.en)

Ссылки

1.

Al Фалех К., Аль Саади М., Халид-Бантуас С. Синдром Поланда с отсутствием аномалий конечностей. Дж. Клин Неонатол. 2014 Январь; 3(1):44-6. [Бесплатная статья PMC: PMC3982340] [PubMed: 24741541]

2.

Ибрагим А., Рамату А., Хелен А. Синдром Поланда — редкая врожденная аномалия. Индиан Джей Хам Жене. 2013 июль; 19 (3): 349-51. [PMC бесплатная статья: PMC3841563] [PubMed: 24339551]

3.

Шипков К.Д., Анастасов Ю.К. Двусторонняя польская аномалия: существует ли она? Am J Med Genet A. 2003 Apr 01;118A(1):101. [PubMed: 12605453]

4.

Бланко ФК, Эллиотт С.Т., Сэндлер А.Д. Лечение врожденных деформаций грудной клетки. Семин Пласт Хирург. 2011 февраля; 25 (1): 107-16. [Бесплатная статья PMC: PMC3140238] [PubMed: 22294949]

5.

Бавинк Дж. Н., Уивер Д. Д. Последовательность нарушения кровоснабжения подключичной артерии: гипотеза сосудистой этиологии аномалий Поланда, Клиппеля-Фейля и Мёбиуса. Am J Med Genet. 1986 апр; 23 (4): 903-18. [PubMed: 3008556]

6.

Martínez-Frías ML, Czeizel AE, Rodríguez-Pinilla E, Bermejo E. Курение во время беременности и последовательность в Польше: результаты популяционного реестра и реестра случай-контроль. Тератология. 1999 янв; 59 (1): 35-8. [В паблике: 9988881]

7.

Пувабандицин С., Гарроу Э., Огюстен Г., Титапиватанакул Р., Куниёси К.М. Синдром Поланда-Мебиуса и злоупотребление кокаином: новый взгляд на сосудистую этиологию. Педиатр Нейрол. 2005 г., 32 апреля (4): 285-7. [PubMed: 15797189]

8.

Роза Р.Ф., Трави Г.М., Валиатти Ф., Зен П.Р., Пинто Л.Л., Кисс А. , Грациадио С., Паскулин Г.А. Синдром Поланда, связанный с аберрантной подключичной артерией и сосудистыми аномалиями сетчатки у ребенка, подвергшегося воздействию мизопростола во время беременности. Врожденные дефекты Res A Clin Mol Teratol. 2007 июнь; 79(6): 507-11. [PubMed: 17393483]

9.

Samuels TH, Haider MA, Kirkbride P. Синдром Поланда: маммографическая картина. AJR Am J Рентгенол. 1996 г., февраль; 166 (2): 347-8. [PubMed: 8553944]

10.

Yiyit N, Işıtmangil T, Öksüz S. Клинический анализ 113 пациентов с синдромом Поланда. Энн Торак Серг. 2015 март;99(3):999-1004. [PubMed: 25633462]

11.

Дэвид Т.Дж. Семейная аномалия Польши. J Med Genet. 1982 августа; 19(4):293-6. [Бесплатная статья PMC: PMC1048897] [PubMed: 6288948]

12.

Ram AN, Chung KC. Синдром Поланда: текущие мысли в обстановке полемики. Plast Reconstr Surg. 2009 март; 123(3):949-953. [Статья бесплатно PMC: PMC4410274] [PubMed: 19319059]

13.

Gui L, Shen S, Mei W. Анестезия для реконструкции грудной стенки у пациента с синдромом Поланда: отчет о болезни в соответствии с CARE и обзор литературы. БМС Анестезиол. 2018 24 мая; 18(1):57. [Бесплатная статья PMC: PMC5968485] [PubMed: 29793431]

14.

Эроглу А., Йилдиз Д., Тунч Х. Декстрокардия является компонентом левостороннего синдрома Поланда. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 2005 г., ноябрь; 130 (5): 1471-2. [PubMed: 16256811]

15.

Seyfer AE, Fox JP, Hamilton CG. Синдром Поланда: оценка и лечение грудной стенки у 63 пациентов. Plast Reconstr Surg. 2010 сен; 126 (3): 902-911. [PubMed: 20811224]

16.

Catena N, Divizia MT, Calevo MG, Baban A, Torre M, Ravazzolo R, Lerone M, Sénès FM. Аномалии рук и верхних конечностей при синдроме Поланда: новое предложение классификации. J Pediatr Orthop. 2012 г., октябрь-ноябрь; 32(7):727-31. [В паблике: 22955538]

17.

Delay E, La Marca S, Guerid S. [Коррекция торако-маммарной деформации синдрома Поланда]. Энн Чир Пласт Эстет. 2016 Октябрь; 61 (5): 652-664. [PubMed: 27567946]

18.

Spear SL, Pelletiere CV, Lee ES, Grotting JC. Гипоплазия передней грудной клетки: отдельно от синдрома Поланда. Plast Reconstr Surg. 2004 г., январь; 113 (1): 69–77; обсуждение 78-9. [PubMed: 14707624]

19.

Шарма К.М., Кумар С., Мегвани М.К., Агравал Р.П. Синдром Поланда. Индиан Джей Хам Жене. 2014 янв; 20 (1): 82-4. [Бесплатная статья PMC: PMC4065486] [PubMed: 24959021]

20.

Caouette-Laberge L, Borsuk D. Врожденные аномалии молочной железы. Семин Пласт Хирург. 2013 фев; 27 (1): 36-41. [Бесплатная статья PMC: PMC3706049] [PubMed: 24872738]

21.

Cochran JH, Pauly TJ, Edstrom LE, Dibbell DG. Гипоплазия широчайшей мышцы спины, осложняющая реконструкцию молочной железы при синдроме Поланда. Энн Пласт Сург. 1981 г., май; 6 (5): 402-4. [PubMed: 6264835]

22.

Lacorte D, Marsella M, Guerrini P. Случай синдрома Поланда, связанного с декстропозицией. Ital J Pediatr. 2010 20 фев; 36:21. [Бесплатная статья PMC: PMC2841204] [PubMed: 20170539]

23.

Shamberger RC, Welch KJ, Upton J. Хирургическое лечение деформации грудной клетки при синдроме Поланда. J Pediatr Surg. 1989 авг; 24 (8): 760-5; обсуждение 766. [PubMed: 2549232]

24.

Чопан М., Саяди Л., Лауб Д. Синдром Мебиуса и синдром Поланда проявляются вместе у одного пациента. Эпластика. 2015;15:ic12. [Бесплатная статья PMC: PMC4338560] [PubMed: 25834693]

25.

Эрол М., Каксен Х., Тан О., Атик Б., Унал О., Одабаш Д. Отчет о девочке с синдромом Клиппеля-Фейля и аномалией Поланда . Жене Каунс. 2004;15(4):469-72. [PubMed: 15658624]

26.

Paladini D, D’Armiento MR, Martinelli P. Пренатальная ультразвуковая диагностика синдрома поланда. Акушерство Гинекол. 2004 г., ноябрь; 104 (5 часть 2): 1156-9. [PubMed: 15516435]

27.

Bainbridge LC, Wright AR, Kanthan R. Компьютерная томография в предоперационной оценке синдрома Поланда. Бр Дж Пласт Хирург. 1991 ноябрь-декабрь; 44(8):604-7. [PubMed: 1773224]

28.

Перес Аснар Дж. М., Урбано Дж., Гарсия Лаборда Э., Кеведо Морено П., Феррер Вергара Л. Гипоплазия груди и грудных мышц. Легкая степень синдрома Поланда. Акта Радиол. 1996 сент.; 37(5):759-62. [PubMed: 8915289]

29.

Смеречинский А., Колачик К., Бернатович Э. Грудная стенка — недооцененная структура в сонографии. Часть II: Нераковые поражения. Джей Ультрасон. 2017 Декабрь; 17 (71): 275-280. [Бесплатная статья PMC: PMC5769668] [PubMed: 29375903]

30.

Фокин А.А., Робичек Ф. Синдром Поланда еще раз. Энн Торак Серг. 2002 г., декабрь 74(6):2218-25. [PubMed: 12643435]

31.

Фиялковска М., Антошевски Б. Хирургическое лечение больных с синдромом Поланда – собственный опыт. Пол Пшегль Чир. 2011 декабрь; 83 (12): 662-7. [В паблике: 22343203]

32.

Фрейтас Рда С., Толацци А.Р., Мартиньш В.Д., Кноп Б.А., Граф Р.М., Круз Г.А. Синдром Поланда: различные клинические проявления и хирургические реконструкции в 18 случаях. Эстетик Пласт Хирург. 2007 март-апрель;31(2):140-6. [PubMed: 17093886]

33.

Браун Т.Л., Трост Дж.Г., Педерсон В.К. Синдактильный релиз. Семин Пласт Хирург. 2016 ноябрь;30(4):162-170. [Бесплатная статья PMC: PMC5115922] [PubMed: 27895538]

34.

Лоскен А., Фишман И., Денсон Д.Д., Мойер Х.Р., Карлсон Г.В. Объективная оценка симметрии груди и различий формы с использованием трехмерных изображений. Энн Пласт Сург. 2005 декабрь; 55 (6): 571-5. [В паблике: 16327452]

35.

Plesca M, Bordea C, El Houcheimi B, Ichim E, Blidaru A. Эволюция радикальной мастэктомии при раке молочной железы. Джей Мед Лайф. 2016 апрель-июнь;9(2):183-6. [Бесплатная статья PMC: PMC4863512] [PubMed: 27453752]

36.

Джансари М., Карханис В., Джоши Дж.М. Одностороннее сверхпрозрачное легкое: всегда думайте ОБЪЕМНО. Легкая Индия. 2013 г., 30 октября (4): 368-9. [Бесплатная статья PMC: PMC3841703] [PubMed: 24339504]

37.

Сунита В.К., Нараянан С., Наир П.П., Пракаш М.Л. Левосторонний синдром Поланда у девочки с редкими ассоциациями, такими как расщелина позвоночника и диафрагмальная грыжа. BMJ Case Rep. 20 сентября 2013 г. [бесплатная статья PMC: PMC3794251] [PubMed: 24057335]

38.

Гарг Р., Сахир С., Гупта В., Мехра С. Поланда Последовательность: серия из двух случаев и краткий обзор литературы. Энн Торак Мед. 2012 апр;7(2):110-2. [Бесплатная статья PMC: PMC3339202] [PubMed: 22558018]

39.

Lantzsch T, Lampe D, Kantelhardt EJ. Коррекция синдрома Поланда: клинический случай и обзор современной литературы. Уход за грудью (Базель). 2013 май;8(2):139-42. [Бесплатная статья PMC: PMC3683949] [PubMed: 24419214]

40.

Бальделли И., Санти П., Дова Л., Кардони Г., Чилиберти Р., Франчелли С., Мерло Д.Ф., Романини М.В. Нарушения образа тела и сроки хирургического вмешательства у пациентов с синдромом Поланда: анализ данных 58 тематических исследований. Plast Reconstr Surg. 2016 г., апрель; 137(4):1273-1282. [PubMed: 27018681]

41.

Ribeiro RC, Saltz R, Mangles MG, Koch H. Клиническая и рентгенологическая классификация синдрома Польши: предложение. Эстет Сург Дж. 2009 г.Ноябрь-декабрь; 29 (6): 494-504. [PubMed: 19944994]

Узнайте больше об этом редком заболевании

Автор: Martin Taylor

В этой статье

• Синдром Поланда Предыстория
• Как выглядит синдром Поланда?
• Симптомы синдрома Поланда
• Причины синдрома Поланда
• Диагностика синдрома Поланда
• Лечение синдрома Поланда
• Насколько серьезен синдром Поланда?
• Когда обращаться за помощью

Синдром Поланда возникает в детстве, когда ваш ребенок рождается с отсутствующими или недоразвитыми грудными мышцами. Обычно поражается только одна сторона тела.

Синдром Поланда — редкое заболевание, наблюдаемое у 1 из 20 000 новорожденных. Мужчины в два раза чаще страдают этим заболеванием.

Однако это состояние часто не диагностируется, и во многих легких случаях не требуется медицинской помощи.

Синдром Поланда, однако, различается по степени тяжести. Ниже вы узнаете больше о выявлении состояния и помощи детям в лечении синдрома.

Синдром Поланда Общие сведения

Синдром Поланда, или аномалия Поланда, был назван в честь сэра Альфреда Поланда. Состояние характеризуется недоразвитыми или отсутствующими грудными мышцами и перепончатыми пальцами только на одной стороне тела. Это состояние встречается редко, но может присутствовать при рождении.

У детей, рожденных с синдромом Поланда, обычно отсутствует часть грудной кости грудной мышцы. Тяжесть синдрома Поланда варьируется от человека к человеку, и редкость этого состояния означает, что о нем еще многое предстоит узнать.

Синдром Поланда чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, причем правая сторона поражается в два раза чаще, чем левая. Причины этого окончательно не раскрыты.

Это состояние известно уже давно, но его редкость затрудняет проведение полноценных исследований. Это заставляет многих размышлять о причинах, хотя большинство исследователей согласны с тем, что это связано с развитием плода в утробе матери.

Как выглядит синдром Поланда?

Синдром Поланда может проявляться различными физическими и косметическими способами. Иногда эти аномалии могут оставаться незамеченными и не лечиться.

Признаки, на которые следует обращать внимание у детей, включают: 

• Отсутствие некоторых грудных мышц
• Отсутствие конца основной грудной мышцы
• Недоразвитые или отсутствующие соски и ареолы
• Короткие, возможно перепончатые пальцы
• Недоразвитая или отсутствующая верхняя часть грудной клетки
• Редкие заболевания позвоночника или почек

В тяжелых случаях синдрома Поланда позвоночник может срастаться или деформироваться. Это может привести к деформации грудной клетки и проблемам с дыханием.

Некоторые дефекты костей могут присутствовать у людей с синдромом Поланда. Это включает недоразвитие или отсутствие части ребер и хрящей в местах прикрепления ребер к грудине. Эта аномалия может затруднить ломку и нормальную функцию легких.

Другие редкие случаи связаны с приподнятой или недоразвитой лопаткой. Это может привести к ограничению движений в руке на пораженной стороне. Эта аномалия лопатки также может вызвать образование шишки у основания шеи из-за подъема лопатки.

Аномалии рук — еще один признак синдрома Поланда. Обычно этот синдром можно определить по недоразвитой руке на стороне поражения. В некоторых случаях пальцы могут слиться в паутину.

В легких случаях эту аномалию кисти нелегко распознать. В более тяжелых случаях это состояние может вызвать проблемы с рукой, из-за чего вы не сможете ею пользоваться.

Другие признаки синдрома Поланда включают укорочение предплечья.

Польша Симптомы синдрома

Синдром Поланда может быть легкой, средней или тяжелой степени.

Легкие признаки. К ним относятся отсутствие соска или части груди.

Умеренные признаки. Этот уровень синдрома включает более обширное отсутствие грудных мышц.

Тяжелые симптомы. Тяжесть синдрома Поланда также включает отсутствие мышц в грудной клетке. Это также проявляется как аномалии в костях грудной клетки. Могут присутствовать другие деформации грудной клетки, в том числе:

• Воронкообразная грудная клетка
• Килевидная деформация грудной клетки
• Дугообразная деформация грудной клетки

В некоторых случаях синдром Поланда может быть выявлен при рождении. В других случаях это состояние может не проявляться до полового созревания.

Половое созревание может подчеркнуть различия между двумя сторонами тела. У девочек они могут заметить значительную разницу в развитии груди. У мальчиков может быть вогнутое или заметно отсутствующее мышечное образование на одной стороне тела.

При тяжелом синдроме Поланда аномалии кистей и предплечий могут возникать в более раннем возрасте. Это способствует более ранней диагностике и лечению.

Синдром Поланда Причины

Причины синдрома Поланда неизвестны. Однако некоторые исследователи считают, что это может быть связано с блокировкой кровотока во время развития. В утробе матери у вашего ребенка может отсутствовать приток крови к мышцам плеча, руки или кисти, что вызывает это состояние.

Исследования подтвердили идею о том, что эта закупорка или проблема развития чаще всего возникает на шестой неделе беременности. Событие, вероятно, связано с кровеносной и лимфатической сосудистой системой.

Синдром Поланда иногда также называют последовательностью Поланда, потому что из первичного дефекта выявляется характер пороков развития. Считается, что синдром Поланда связан с нарушением развития определенной артерии или другим нарушением кровотока во время эмбрионального роста. Считается, что конкретный характер дефектов зависит от места и степени снижения кровотока.

Диагностика синдрома Поланда

Синдром Поланда может быть диагностирован уже при рождении или может не проявляться до детства или полового созревания. Синдром Поланда можно диагностировать с помощью клинических оценок и специализированных тестов.

Эти тесты включают: 

• Усовершенствованные методы МРТ
• КТ
• Рентгеновские снимки

Рентгеновские снимки отлично подходят для выявления любых типов аномалий в руке, предплечье, ребрах или лопатках.

Если вы заметили аномалии в грудной клетке, руках, плечах или шее вашего ребенка по мере его взросления, вам следует обратиться к врачу. Они смогут проводить больше тестов и проводить физические осмотры.

При попытке диагностировать или искать сопутствующие синдромы ваш врач может также назначить анализы, в том числе: 

• Анализы крови
• ЭКГ
• Анализы функции легких
• Генетический анализ

Эти анализы проводятся для проверки общей функции сердца и легких. Генетическое тестирование поможет вашему врачу узнать, могут ли присутствовать или появляться другие состояния, связанные с синдромом Поланда.

Польша Лечение синдрома

Польша Лечение синдрома зависит от тяжести состояния. Типы лечения включают: 

• Имплантаты
• Инъекции
• Хирургия кисти
• Хирургия ребер при проблемах с дыханием

Реконструктивная хирургия является наиболее распространенным методом лечения синдрома Поланда. Эта операция использует существующие грудные мышцы, чтобы помочь восстановить грудную клетку. Мышцы также могут быть взяты из других частей тела, если это необходимо. Этот тип операции может быть сделан у мужчин в возрасте от 13 лет. Операция рекомендуется женщинам после завершения развития груди.

Реконструктивная хирургия имеет и эмоциональные преимущества. Подростки, которые слишком осознают свое физическое развитие и различия, могут стать застенчивыми или развить другие психологические проблемы.

Пластическая хирургия также подходит мужчинам и женщинам, которые хотят изменить свою внешность. Пластическая хирургия может повлечь за собой инъекции ботокса и других инъекций, чтобы накачать области, где отсутствуют мышцы. Грудные имплантаты являются вариантом. Пластическая хирургия может создать грудную насыпь для женщин. У мужчин пластическая хирургия также может восстановить грудную клетку.

Вам следует откровенно поговорить с ребенком и его врачом о том, что поможет ему чувствовать себя лучше.

Лечение синдрома Поланда проводится для лечения очевидных симптомов, специфичных для каждого человека. В зависимости от тяжести состояния для лечения может понадобиться целая бригада специалистов. К таким специалистам относятся: 

• Пластические хирурги
• Физиотерапевты
• Генетические консультанты

Другие виды лечения этого синдрома включают поддерживающее и симптоматическое консультирование.

Насколько серьезен синдром Поланда?

В случае легкого синдрома Поланда ваш ребенок обычно может прожить всю жизнь без лечения. Необходимый уровень лечения полностью зависит от тяжести состояния.

Если синдром Поланда вызывает заметные деформации, это может привести к проблемам с физическим или эмоциональным благополучием вашего ребенка.

Синдром Поланда также связан с другими состояниями, в том числе: физические аномалии синдрома Поланда.

Когда обращаться за помощью

Если вы заметили, что ваш ребенок стесняется своей внешности или отклонений в своем теле в период полового созревания, вы можете поговорить с его врачом.

Обращение к врачу и постановка правильного диагноза могут помочь преодолеть чувство застенчивости. Ваш врач также может составить план лечения или контролировать состояние и определить, потребуется ли лечение позже.

По мере взросления дети могут сравнивать себя со своими друзьями или сверстниками. Это может привести к другим эмоциональным проблемам.

Когнитивно-поведенческая терапия или разговорная терапия могут быть полезны подросткам по мере изменения их тела.