Турецкая пузырчатка: Вирус Коксаки — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

404 Cтраница не найдена

Размер:

A

A

A

Цвет: CCC

Изображения Вкл.Выкл.

Обычная версия сайта

RU  EN 

Башкирский государственный медицинский университет

• Университет
  • Руководство
  • Ректорат
  • Обращение к ректору
  • Ученый совет
  • Университету 90 лет
  • Телефонный справочник
  • Документы
  • Структура
  • СМИ о вузе
  • Символика БГМУ
  • Электронный ящик доверия
  • Комплексная программа развития БГМУ
  • Антитеррор
  • Сведения об образовательной организации
  • Абитуриенту
  • Обращение граждан
  • Фотогалерея
  • Карта сайта
  • Видеогалерея
  • Доступная среда
  • Оплата банковской картой
  • Реорганизация вуза
  • Календарь мероприятий
• Образование
  • Учебно-методическое управление
  • Организация учебного процесса в условиях предупреждения Covid-19
  • Центр практических навыков
  • Факультеты
  • Кафедры
  • Институт дополнительного профессионального образования
  • Приемная комиссия
  • Медицинский колледж
  • Деканат по работе с иностранными обучающимися
  • Управление международной деятельности
  • Отдел ординатуры
  • Расписание
  • Менеджмент качества
  • Федеральный аккредитационный центр
  • Научно-образовательный медицинский кластер «Нижневолжский»
  • Государственная итоговая аттестация
  • Первичная аккредитация
  • Первичная специализированная аккредитация
  • Внутренняя оценка качества образования
  • Информация для инвалидов и лиц с ограниченными возможностями здоровья
  • Информация для студентов
  • Я-профессионал
  • Всероссийская студенческая олимпиада по хирургии с международным участием
  • Медицинский инспектор
  • Онлайн обучение
  • Социальная работа в системе здравоохранения
  • Новые образовательные программы
  • Электронная учебная библиотека
  • Периодическая аккредитация
  • Независимая оценка качества образования
• Наука и инновации
  • Структура и документы
  • Указ Президента Российской Федерации «О стратегии научно-технологического развития Российской Федерации»
  • Стратегия развития медицинской науки до 2025 года
  • Научно-исследовательские подразделения
  • Клинические исследования и испытания, ЛЭК
  • Диссертационные советы
  • Докторантура
  • Аспирантура
  • Грантовая политика БГМУ
  • Актуальные гранты, стипендии, конкурсы
  • Конференции и форумы
  • Гранты, премии, конкурсы, конференции для молодых ученых
  • Полезные интернет-ссылки
  • Научные издания
  • Проблемные научные комиссии
  • Патентная деятельность
  • БГМУ в рейтингах университетов
  • Публикационная активность
  • НИИ кардиологии
  • Биобанк
  • Репозиторий БГМУ
  • Евразийский НОЦ
  • МЕЖДУНАРОДНАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ”НОВОЕ В ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИИ И ПРОФИЛАКТИКЕ СОЦИАЛЬНО ЗНАЧИМЫХ ИНФЕКЦИЙ”
• Лечебная работа
  • Клиника БГМУ
  • Всероссийский центр глазной и пластической хирургии
  • Клиническая стоматологическая поликлиника
  • Клинические базы
  • Отчеты по лечебной работе
  • Договорная работа с клиническими базами
  • Отделения клиники БГМУ
  • Лицензии
  • Санаторий-профилакторий БГМУ
• Жизнь БГМУ
  • Воспитательная и социальная работа
  • Отдел по культурно-массовой работе
  • Отдел по связям с общественностью
  • Общественные объединения и органы самоуправления
  • Отдел по воспитательной и социальной работе
  • Творческая жизнь
  • Спортивная жизнь
  • Совет кураторов
  • Ассоциация выпускников
  • Работа музеев на кафедрах
  • Выпускники БГМУ – ветераны ВОВ
  • Золотой фонд БГМУ
  • Медиа центр
  • БГМУ — ВУЗ здорового образа жизни
  • Юбиляры
  • Жизнь иностранных студентов БГМУ
  • Университету 90 лет
  • Университету 85 лет
  • Празднование 75-летия Победы в Великой Отечественной войне
• Научная библиотека
• Приоритет 2030
  • О программе
  • Проектный офис
  • Направления реализации
  • Стратегические проекты
  • Миссия и стратегия
  • Цифровая кафедра
  • Конкурсы для студентов
  • Отчетность
  • Публикации в СМИ
  • Программа развития
  • Научные семинары для студентов и ученых БГМУ
  • Новости

• Главная

Вирус Коксаки: симптомы и лечение

Вирус Коксаки относится к семейству энтеровирусов (кишечные вирусы). Он представляет собой РНК-содержащий вирус. Впервые он был выделен в США в 1950 году.

На сегодняшний вирус Коксаки разделяется на две группы — вирус А и В, каждая из которых содержит серогруппы, отличающиеся по антигенным свойствам. В окружающей среде они достаточно устойчивы, но являются чувствительными к действию солнечных лучей и растворов дезинфицирующих веществ (хлорная известь, хлорамин), которые уничтожают их практически мгновенно. При кипячении воды погибают в течение 20 минут.

Восприимчивыми к инфекции являются дети в возрасте от трех до 10 лет, инфицирование происходит чаще всего в четыре-шесть лет. Эта инфекция распространена в странах с умеренным климатом, где заболеваемость выше летом и осенью. После перенесенной инфекции устойчивый иммунитет не формируется.

Вирус Коксаки является возбудителем синдрома «рука-нога-рот» (или энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой) — симптомокомплекс, состоящий из поражения слизистой ротовой полости — энантемы и появления сыпи на верхних и нижних конечностях — экзантемы.

Инкубационный период с момента инфицирования до появления первых признаков синдрома длится четыре-семь дней.

Преимущественно вирус Коксаки проявляется нарушением работы кишечника, диареей, общей интоксикацией и характерной сыпью. Течение инфекционного процесса в целом благоприятное, но бывают случаи развития осложнений.

Человек может заразиться от другого больного человека, а нередко — от вирусоносителя. Часто люди подхватывают инфекцию в отелях Турции, Кипра или в других местах отдыха. Передается вирус Коксаки, так же как и вирус гриппа, воздушно-капельным путем. Второй способ попадания в организм — алиментарный. Общая посуда, грязные руки могут стать источником заражения. Не исключено инфицирование от немытых фруктов и овощей. Наиболее вероятный способ попадания вируса в организм — через верхние дыхательные пути.

Вирус Коксаки — внутриклеточный паразит. Вначале вирусные частички накапливаются в слизистых оболочках и лимфоидной ткани носовой полости, глотки, тонкого кишечника. Затем он выходит в кровь и перемещается по кровяному руслу к разным органам. Распространяясь в организме, вирусные частицы оседают в различных органах, проникают в их клетки, где приводят к развитию воспалительного процесса.

Наибольшее количество вируса паразитирует в нервных клетках (нейроциты), поперечнополосатых мышцах, коже и внутренних органах (печень, почки). На последней стадии включается иммунная система, и ее Т-лимфоциты уничтожают вирус и зараженные им клетки.

В зависимости от преимущественной локализации вируса болезнь может развиваться в различных направлениях.

Гриппоподобная форма

Ее называют летним гриппом или трехдневной лихорадкой. Это самое легкое течение болезни. Признаки болезни очень похожи на ОРВИ. Период развития инфекции около трех-четырех дней. Температура тела может подняться до 39-40˚ С, но за короткое время все проходит без последствий, и ребенок выздоравливает.

Энтеровирусная экзантема

Главный отличительный признак этой формы — сыпь на руках, груди и голове. Появляющиеся пузырьки лопаются с образованием корок. На этих местах может шелушиться и отслаиваться кожа. Одновременно у ребенка повышается температура тела. Это проявление болезни нередко путают с краснухой или ветряной оспой. Но проходит она, как и гриппоподобная форма, довольно быстро — от трех до пяти дней и без последствий.

Герпетическая ангина

Инкубационный период у такой инфекции одна-две недели. В этом случае вирус поражает слизистую глотки. Признаки заболевания: высокая температура, слабость, боль в горле. Хоть и назвали эту форму ангиной, симптомов привычной большинству формы тонзиллита не наблюдается. Состояние усугубляется головной болью. Могут увеличиться лимфоузлы и начаться насморк. В отличие от классической ангины, на слизистой миндалин и ротовой полости появляются пузырьки с жидкостью. Через некоторое время они лопаются. При осмотре можно наблюдать скопление маленьких эрозий, покрытых белым налетом. Болезнь даже больше похожа на стоматит, чем на ангину. Все симптомы проходят примерно через неделю.

Геморрагический конъюнктивит

Развивается молниеносно — от момента заражения до первых признаков проходит не более двух дней. Эта форма инфекции характеризуется ощущением песка в глазах, болью, светобоязнью, слезотечением, отечностью век, многочисленными кровоизлияниями, гнойными выделениями из глаз. Обычно вначале поражается один глаз, затем симптомы появляются и в другом глазу. При этом чувствует себя больной относительно неплохо. Болезнь продолжается в течение двух недель.

Кишечная форма

Симптомы типичные для кишечных инфекций: понос темного цвета (до восьми раз в сутки), рвота. Состояние усугубляется болью в животе, лихорадкой. У маленьких детей, кроме кишечной симптоматики, может начаться насморк, заболеть горло. Обычно диарея продолжается от одного до трех дней, полное восстановление кишечных функций происходит через 10-14 дней.

Полиомиелитоподобная форма

Все проявления как при полиомиелите. Но в отличие от него параличи развиваются молниеносно, не такие тяжелые, пораженные мышцы восстанавливаются быстро. При этой форме, как и при других, могут отмечаться все классические симптомы поражения вирусом Коксаки: сыпь, лихорадка, диарея.

Гепатит

Вирус Коксаки может атаковать клетки печени, которая увеличивается в размерах, отмечается чувство тяжести в правом боку.

Плевродиния

Болезнь проявляется в виде мышечных поражений. При оседании вируса в мышцах развивается миозит. Боль отмечается в разных частях тела. Очень часто болезненные проявления локализуются в межреберных мышцах. В этом случае может затрудняться дыхание, однако плевра не повреждается. При ходьбе или выполнении каких-то других движений боли усиливаются. Обычно они носят волнообразный характер (повторяются через определенный промежуток времени). Эта форма встречается довольно редко.

Нарушения в работе сердца

Могут развиться эндокардит, перикардит, миокардит. Отмечаются боль в груди, слабость. Болезнь развивается при заражении вирусами типа В. Очень тяжелая форма. Может понизиться артериальное давление, повыситься температура, ребенку постоянно хочется спать. Также часты проявления тахикардии, одышки, аритмии, отеков и увеличения печени.

Серозный менингит

По-другому этот вид менингита называют вирусным, так как возникает в результате вирусного поражения. Вызывать его могут различные вирусы, в том числе и вирус Коксаки.

В основном инфицирование вирусом Коксаки проходит без осложнений. Но в некоторых случаях заболевание имеет последствия.

На сегодняшний день вакцины от вируса Коксаки, впрочем, как и от других энтеровирусов, не получено. Единственная профилактика — соблюдение личной гигиены. Желательно, чтобы ребенок меньше бывал в людных местах, особенно в эпидемический период.

Материал подготовлен на основе информации открытых источников

Пузырчатка в средиземноморском регионе Турции: исследование 148 случаев

Сохранить цитату в файл

Формат: Резюме (текст)PubMedPMIDAbstract (текст)CSV

Добавить в коллекции

• Создать новую коллекцию
• Добавить в существующую коллекцию

Назовите свою коллекцию:

Имя должно содержать менее 100 символов

Выберите коллекцию:

Не удалось загрузить вашу коллекцию из-за ошибки
Повторите попытку

Добавить в мою библиографию

• Моя библиография

Не удалось загрузить делегатов из-за ошибки
Повторите попытку

Ваш сохраненный поиск

Название сохраненного поиска:

Условия поиска:

Тестовые условия поиска

Электронная почта: (изменить)

Который день? Первое воскресеньеПервый понедельникПервый вторникПервая средаПервый четвергПервая пятницаПервая субботаПервый деньПервый рабочий день

Который день? ВоскресеньеПонедельникВторникСредаЧетвергПятницаСуббота

Формат отчета: РезюмеРезюме (текст)АбстрактАбстракт (текст)PubMed

Отправить максимум: 1 шт. 5 шт. 10 шт. 20 шт. 50 шт. 100 шт. 200 шт.

Отправить, даже если нет новых результатов

Необязательный текст в электронном письме:

Создайте файл для внешнего программного обеспечения для управления цитированием

Полнотекстовые ссылки

Уайли

Полнотекстовые ссылки

Многоцентровое исследование

. 2006 май; 45 (5): 523-8.

doi: 10.1111/j.1365-4632.2004.02533.x.

Сонер Узун ¹ , Мурат Дурду, Айше Акман, Сухан Гунасти, Джанан Услулар, Хамди Р. Мемисоглу, Эркан Алпсой

принадлежность

• ¹ Кафедра дерматологии Медицинского факультета Университета Чукурова, Адана, Турция. [email protected]

• PMID: 16700784
• DOI: 10.1111/j.1365-4632.2004.02533.x

Многоцентровое исследование

Soner Uzun et al. Int J Дерматол. 2006 май.

. 2006 май; 45 (5): 523-8.

doi: 10.1111/j.1365-4632.2004.02533.x.

Авторы

Сонер Узун ¹ , Мурат Дурду, Айше Акман, Сухан Гунасти, Джанан Услулар, Хамди Р. Мемисоглу, Эркан Алпсой

принадлежность

• ¹ Кафедра дерматологии Медицинского факультета Университета Чукурова, Адана, Турция. [email protected]

• PMID: 16700784
• DOI: 10.1111/j.1365-4632.2004.02533.x

Абстрактный

Фон: Целью данного исследования было описание эпидемиологических и клинических особенностей, течения, ответа на лечение и прогноза пузырчатки в средиземноморском регионе Турции.

Методы: Все пациенты с подтвержденной пузырчаткой были проспективно зарегистрированы в двух крупных дерматологических отделениях в городах Адана и Анталья в Средиземноморском регионе в период с марта 1998 г. по март 2004 г. Подробная информация, включая демографические данные, результаты клинических обследований, лечение, течение и прогноз, были записаны.

Полученные результаты: За 6-летний период было диагностировано 148 больных пузырчаткой с распространенностью 1,46 и годовой заболеваемостью 0,24 на 100 000 населения в этом регионе. Преобладали женщины с соотношением мужчин и женщин 1:1,4. Вульгарная пузырчатка (ВВ) была наиболее частым клиническим подтипом, выявленным у 123 пациентов (83%). Средний возраст дебюта составил 43 года. У 101 (82%) пациента с ИП заболевание началось с персистирующих язв в полости рта. Большинство пациентов с ИП можно лечить средними или высокими дозами стероидов (60-140 мг/сут). Полная клиническая ремиссия была достигнута у 41 (39.4%) пациентов. Смертность составила 4,8%.

Выводы: Умеренно высокая заболеваемость пузырчаткой была обнаружена в средиземноморском регионе Турции по сравнению с заболеваемостью в других странах. Наиболее распространенным клиническим подтипом был PV с частотой в 9,5 раз выше, чем листовидная пузырчатка. Чаще встречается у лиц среднего возраста и имеет преобладание женского пола. Хотя для контроля ИП требовалась относительно более высокая доза стероидов, у значительной части пациентов заболевание полностью регрессировало.

Похожие статьи

• Заболеваемость буллезным пемфигоидом и пузырчаткой в ​​​​Швейцарии: 2-летнее проспективное исследование.

  Marazza G, Pham HC, Schärer L, Pedrazzetti PP, Hunziker T, Trueb RM, Hohl D, Itin P, Lautenschlager S, Naldi L, Borradori L; Аутоиммунная буллезная болезнь Швейцарская исследовательская группа. Марацца Г и др. Бр Дж Дерматол. 2009 г., октябрь; 161 (4): 861-8. дои: 10.1111/j.1365-2133.2009.09300.х. Epub 2009 8 мая. Бр Дж Дерматол. 2009. PMID: 19566661

• Иммунопатологические особенности пузырчатки в восточно-средиземноморском регионе Турции: проспективное исследование.

  Акман А., Узун С., Алпсой Э. Акман А. и др. Скинмед. 2010 янв-февраль;8(1):12-6. Скинмед. 2010. PMID: 20839419

• Эпидемиология пузырчатки в западном регионе Турции: ретроспективный анализ 87 пациентов.

  Боздаг К., Билгин И. Боздаг К. и др. Кутан Окул Токсикол. 2012 Декабрь; 31 (4): 280-5. дои: 10.3109/15569527.2011.653598. Epub 2012 7 февраля. Кутан Окул Токсикол. 2012. PMID: 22309241

• Геоэпидемиологические аспекты аутоиммунной пузырчатки.

  Мейер Н., Мизери Л. Мейер Н. и соавт. Аутоиммунная версия, март 2010 г.; 9 (5): A379-82. doi: 10.1016/j.autrev.2009.10.009. Epub 2009 3 ноября. Аутоиммунная редакция 2010 г. PMID: 19895907 Обзор.

• Вовлечение шейки матки при вульгарной пузырчатке: клиническое исследование 77 случаев.

  Ахьяни М., Чамс-Даватчи С., Нараги З., Данешпажоох М., Туси С., Асгари М., Малехами Ф. Ахьяни М. и др. Бр Дж Дерматол. 2008 март; 158(3):478-82. doi: 10.1111/j.1365-2133.2007.08356.x. Epub 2007 6 декабря. Бр Дж Дерматол. 2008. PMID: 18070212 Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Соответствие клинических, гистологических и прямых результатов иммунофлуоресценции у пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами во Вьетнаме.

  Tran GH, Le NTA, Dang MH, Doan TTP, Phung TL. Tran GH и соавт. Дерматопатология (Базель). 2023 10 января; 10(1):30-40. doi: 10.3390/dermatopathology10010004. Дерматопатология (Базель). 2023. PMID: 36648782 Бесплатная статья ЧВК.

• Иммуногенетика аутоиммунных пузырчатых заболеваний.

  Кнайбер Д., Ковальски Э.Х., Эмбер К.Т. Кнайбер Д. и соавт. Adv Exp Med Biol. 2022;1367:173-212. doi: 10.1007/978-3-030-92616-8_8. Adv Exp Med Biol. 2022. PMID: 35286697 Обзор.

• Ассоциация аутоиммунного пузырчатого заболевания, в частности вульгарной пузырчатки, с сердечно-сосудистыми заболеваниями и их факторами риска: систематический обзор и метаанализ.

  Рокни А.М., Аяссе М., Ахмед А., Гуггина Л., Кантор Р.В., Сильверберг Д.И. Рокни А.М. и соавт. Арка Дерматол Рез. 2023 март; 315(2):207-213. doi: 10.1007/s00403-022-02346-y. Epub 2022 9 марта. Арка Дерматол Рез. 2023. PMID: 35262797

• Эпидемиология пузырчатки.

  Кридин К., Шмидт Э. Кридин К. и соавт. JID Иннов. 2021 20 февраля; 1(1):100004. doi: 10.1016/j.xjidi.2021.100004. Электронная коллекция 2021 март. JID Иннов. 2021. PMID: 34909708 Бесплатная статья ЧВК. Обзор.

• Эпидемиология аутоиммунных буллезных заболеваний в Судане в период с 2000 по 2016 год.

  Сиддиг О., Мустафа М.Б., Кордофани Ю., Гибсон Дж., Сулейман А.М. Сиддиг О и др. ПЛОС Один. 2021 13 июля; 16 (7): e0254634. doi: 10.1371/journal.pone.0254634. Электронная коллекция 2021. ПЛОС Один. 2021. PMID: 34255799 Бесплатная статья ЧВК.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Типы публикаций

термины MeSH

Полнотекстовые ссылки

Уайли

Укажите

Формат: ААД АПА МДА НЛМ

Отправить по телефону

P/P Клиническая информация | МФПП

Пузырчатка

Пузырчатка определяется как группа угрожающих жизни заболеваний, характеризующихся акантолизом, приводящим к образованию внутриэпителиальных пузырей на слизистых оболочках и коже. Акантолиз — это потеря кератиноцитов из-за адгезии кератиноцитов, или клетки кожи больше не удерживаются вместе. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистой оболочки и/или дряблые буллы (волдыри), эрозии или пустулы на коже (небольшие бугорки, заполненные гноем или жидкостью).

Внутриэпидермальные пузыри, наблюдаемые при пузырчатке, возникают из-за иммунного ответа, который приводит к отложению аутоантител против антигенов поверхности клеток эпидермиса в эпителии слизистых оболочек или кожи. Механизм, посредством которого происходит акантолиз, до конца не изучен.

Четыре основных типа пузырчатки включают вульгарную пузырчатку, листовидную пузырчатку, IgA-пузырчатку и паранеопластическую пузырчатку. Различные формы пузырчатки отличаются своими клиническими особенностями, ассоциированными аутоантигенами и лабораторными данными.

Обыкновенная пузырчатка обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно проявляется распространенными кожно-слизистыми пузырями и эрозиями. Кожные пузыри при листовидной пузырчатке, как правило, имеют себорейное распространение. Волдыри при листовидной пузырчатке более поверхностны по сравнению с вульгарной пузырчаткой.

Диагноз пузырчатки основывается на распознавании последовательных клинических, гистологических и результатов прямой иммунофлуоресценции, а также на обнаружении циркулирующих аутоантител против антигенов клеточной поверхности в сыворотке. Лабораторные исследования полезны для того, чтобы отличить пузырчатку от других пузырчатых и эрозивных заболеваний.

Типы Pemphigus

Ключевые особенности: Слизистая или слизистая оболочка и кожное участие, волдыри на верхнем слое кожи, аутоантитела атакуют Desmoglein 3 или оба Desmoglein 1 и Desmoglein 3

Clinical Variant

• Боль, связанная с поражением слизистой оболочки вульгарной пузырчаткой, может быть сильной.
• Боль в полости рта часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому пищеварению, потере веса и недоеданию.

Вульгарная пузырчатка — наиболее распространенная форма пузырчатки. Однако в некоторых районах, особенно в местах, где встречается эндемичная форма листовидной пузырчатки, листовидная пузырчатка более распространена.

Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой развивается поражение слизистой оболочки. Полость рта является наиболее частым местом поражения слизистой оболочки и часто представляет собой начальный очаг заболевания. Слизистые оболочки в других местах также часто поражаются, включая конъюнктиву, нос, пищевод, вульву, влагалище, шейку матки и задний проход. У женщин с поражением шейки матки гистологические признаки вульгарной пузырчатки могут быть ошибочно приняты за дисплазию шейки матки в мазках Папаниколау (Пап).

Поскольку волдыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственным клиническим признаком. Слизистая оболочка щек и неба являются наиболее частыми местами развития поражения в полости рта.

У большинства пациентов также развивается кожное поражение, проявляющееся в виде дряблых волдырей на нормальной или эритематозной коже. Волдыри легко лопаются, в результате чего образуются болезненные эрозии, которые легко кровоточат. Зуд обычно отсутствует. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно остаются незатронутыми. Симптом Никольского  (индукция образования волдырей за счет механического давления на край волдыря или на нормальную кожу) часто можно выявить.

Key features:  Cutaneous (skin) involvement only, subcorneal acantholytic blisters, autoantibodies against desmoglein 1

Clinical variants:  Endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem), pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrome), pemphigus herpetiformis

• Кожные поражения часто сопровождаются болью или жжением. Системные симптомы обычно отсутствуют.
• Клинические проявления лекарственно-индуцированной листовидной пузырчатки сходны с идиопатическим заболеванием.

Листовидная пузырчатка представляет собой поверхностный вариант пузырчатки, проявляющийся кожными поражениями. Слизистые оболочки обычно остаются незатронутыми.

Листовидная пузырчатка обычно развивается при себорейном распространении. Кожа головы, лицо и туловище являются распространенными местами поражения. Поражения кожи обычно состоят из небольших рассеянных поверхностных волдырей, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с корками. Часто присутствует симптом Никольского. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовидная пузырчатка прогрессирует с вовлечением всей поверхности кожи в виде эксфолиативной эритродермии.

Ключевые особенности: сгруппированные везикулы или пустулы и эритематозные бляшки с корами, субторгиальными или интраэпидермальными волдырями, аутоантитела в отношении десмоколлина 1

Подпрофлик ( субкорналя-пюррим-япофридис (яродный кодрид-тит-тит-тит-тит-тит-тит-тит-тит-тит-тит-тит-тит-тит-титип (-псевные (ярости-кодридизат-тит-тит-тит-тит-титип-кодрида.

• Субкорнеальный пустулезный дерматоз IgA-пузырчатки клинически подобен классическому подкорневому пустулезному дерматозу (болезнь Снеддона-Уилкинсона).
• Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для выявления этих заболеваний.

Как подкорнеальный пустулезный дерматоз, так и внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз IgA-пузырчатки характеризуются подострым развитием везикул, которые превращаются в пустулы. Везикулы и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются эритематозными бляшками. Может присутствовать герпетиформный, кольцевидный или кольцевидный рисунок.

Туловище и проксимальные отделы конечностей являются наиболее распространенными местами поражения. Волосистая часть головы, заушная кожа и интертригинозные области являются менее распространенными местами развития поражения. Зуд может быть, а может и не быть. Слизистые оболочки обычно не изменены.

Основные признаки:  Обширный трудноизлечимый стоматит и различные кожные проявления; ассоциированное неопластическое заболевание; супрабазальные акантолитические пузыри; аутоантитела против десмоплакинов или других десмосомных антигенов

• Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, характерное для облитерирующего бронхиолита.
• Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка (также известная как паранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром) представляет собой аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Как правило, пациенты страдают от тяжелого и острого поражения слизистой оболочки с обширным трудноизлечимым стоматитом. Кожные проявления разнообразны и включают волдыри, эрозии и лихеноидные поражения, которые могут напоминать другие аутоиммунные пузырчатые заболевания, мультиформную эритему, реакцию «трансплантат против хозяина» или красный плоский лишай.

Эпидемиология

Вульгарная пузырчатка (наиболее распространенная форма пузырчатки) встречается во всем мире, и ее частота зависит от географического положения и этнической принадлежности. Заболеваемость составляет от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Более высокие показатели были зарегистрированы в определенных группах населения. Люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази, а также жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока подвергаются наибольшему риску вульгарной пузырчатки.

В некоторых регионах, таких как Северная Африка, Турция и Южная Америка, распространенность листовидной пузырчатки превышает вульгарную пузырчатку.

Пузырчатка обычно возникает у взрослых, средний возраст начала заболевания составляет от 40 до 60 лет для вульгарной и неэндемичной листовидной пузырчатки. Пемфигус редко встречается у детей, за исключением эндемической листовидной пузырчатки, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах. Неонатальная пузырчатка — редкая транзиторная форма пузырчатки, возникающая вследствие плацентарной передачи аутоантител плоду от матери с заболеванием.

Несколько исследований выявили значительный дисбаланс в распределении по полу, например, исследование, в котором было обнаружено соотношение женщин и мужчин с листовидной пузырчаткой 4:1 в Тунисе, и исследование, в котором было обнаружено 19Соотношение мужчин и женщин :1 в эндемичном районе Колумбии.

Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA скудна. Расстройство может возникнуть в любом возрасте и может быть несколько чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка встречается крайне редко и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но может встречаться и у детей.

Патогенез

Молекулярные механизмы, при которых связывание аутоантител с эпителиальными клетками приводит к акантолизу, все еще интенсивно обсуждаются. Было предложено несколько механизмов опосредованного антителами акантолиза, включая индукцию событий передачи сигнала, которые запускают разделение клеток, и ингибирование функции адгезивных молекул из-за стерических затруднений. В частности, теория апоптолиза предполагает, что акантолиз является результатом опосредованной аутоантителами индукции клеточных сигналов, которые запускают ферментативные каскады, приводящие к структурному коллапсу клеток и клеточному сморщиванию.

У пациентов с пузырчаткой были идентифицированы аутоантитела против различных антигенов поверхности эпителиальных клеток.

Десмоглеины представляют собой антигены, наиболее широко изученные при вульгарной и листовидной пузырчатке. Десмоглеины являются компонентами десмосом, неотъемлемыми структурами межклеточной адгезии.

Как и при многих других аутоиммунных заболеваниях, провоцирующие факторы пузырчатки плохо изучены. На развитие пузырчатки могут влиять как генетические факторы, так и факторы окружающей среды.

Ультрафиолетовое излучение было предложено в качестве фактора, усугубляющего листовидную и вульгарную пузырчатку, и сообщалось, что пузырчатка развивается после ожогов или поражения кожи электрическим током. В качестве дополнительных стимулов для этого заболевания были предложены вирусные инфекции, некоторые пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды.

Пемфигоид

Пемфигоид представляет собой группу субэпидермальных, пузырчатых аутоиммунных заболеваний, которые в первую очередь поражают кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей. Здесь аутоантитела (анти-BPA-2 и анти-BPA-1) направлены против базального слоя эпидермиса и слизистой оболочки.

Заболевание имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии. Сообщалось о локализованных вариантах состояния, чаще всего ограниченных нижними конечностями и обычно поражающих женщин.

Существует два преобладающих типа пемфигоида: пемфигоид слизистых оболочек (MMP), также называемый рубцовым пемфигоидом, и буллезный пемфигоид (BP). Патогенез и лечение этих состояний совершенно разные. Образование рубцов при пемфигоиде слизистых оболочек может привести к тяжелой инвалидности.

Типы пемфигоида

Пемфигоид слизистых оболочек (ММП) представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей, которые в первую очередь поражают различные слизистые оболочки тела, но также поражают кожу (ММП в настоящее время является предпочтительным термином для обозначения поражений, затрагивающих только слизистая оболочка). Он также известен как рубцовый пемфигоид (СР), так как на нем часто образуются рубцы.

Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и глаз, но также могут поражаться слизистые оболочки носа, горла, половых органов и заднего прохода. Симптомы MMP различаются у пораженных людей в зависимости от конкретных пораженных участков и прогрессирования заболевания. Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 70 лет, а поражения полости рта рассматриваются как начальное проявление болезни примерно в двух третях случаев. Волдыри со временем заживают, иногда с рубцеванием. Прогрессирующее рубцевание потенциально может привести к серьезным осложнениям, затрагивающим глаза и горло.

Нет никаких расовых или этнических предпочтений, хотя большинство исследований продемонстрировали соотношение женщин и мужчин приблизительно 2:1. Диагноз MMP в основном основывается на анамнезе, клиническом осмотре и биопсии очагов поражения.

Буллезный пемфигоид (БП) представляет собой субэпидермальное аутоиммунное заболевание с образованием пузырей, которое в первую очередь поражает кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей. Поражение слизистых оболочек наблюдается у 10-40% пациентов. Заболевание имеет тенденцию к персистированию в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии.

Спектр проявлений чрезвычайно широк, но обычно наблюдается зудящая сыпь с распространенными волдырями, напряженные везикулы и буллы (волдыри) с прозрачной жидкостью (могут быть геморрагическими) на внешне нормальной или слегка покрасневшей коже.

Поражения обычно появляются на туловище и сгибах, особенно на внутренней поверхности бедер. Волдыри могут иметь размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров и, хотя и вызывают зуд, обычно заживают без образования рубцов.

Иногда видны эрозии и корочки. Также могут наблюдаться зудящие бугорки (папулы) и корочки (бляшки) с кольцевидным или фигурным рисунком. Характерной особенностью является то, что множественные буллы обычно возникают из крупных (размером с ладонь или больше) неправильной формы уртикарных бляшек. Иногда также присутствует поражение слизистых оболочек (ротовых, глазных, генитальных), но поражение глаз встречается редко. ВР может быть трудно диагностировать на стадии «без пузырей», когда видны только зудящие, красные, приподнятые пятна. Эрозии встречаются значительно реже, чем при пузырчатке, а симптом Никольского отрицательный.

Для ВР характерны спонтанные ремиссии, за которыми следуют вспышки активности заболевания, которые могут сохраняться годами. Даже без терапии АД часто самокупируется, проходит через период от многих месяцев до нескольких лет, но может стать очень обширным.

Сообщалось о локализованных вариантах заболевания, чаще всего ограниченных нижними конечностями и обычно поражающих женщин. Один такой вариант, локализованный пемфигоид вульвы, описанный у девочек в возрасте от 6 месяцев до 8 лет, проявляется рецидивирующими везикулами и изъязвлениями вульвы, которые не приводят к образованию рубцов.

Буллезный пемфигоид отличается от других кожных заболеваний с образованием пузырей, таких как линейный IgA-дерматоз, приобретенный буллезный эпидермолиз и MMP/рубцовый пемфигоид, по следующим клиническим признакам (его также можно отличить с помощью биопсии и некоторых иммунологических тестов):

• Отсутствие атрофических рубцов;
• Отсутствие поражения головы и шеи;
• Относительное отсутствие поражения слизистой оболочки.

Эпидемиология

Буллезный пемфигоид:

• ВР является наиболее частым пузырчатым заболеванием кожи (и слизистых оболочек), поражающим обычно пожилых людей (старше 65 лет), но может возникать в любом возрасте и у представителей любой расы.
• Общая заболеваемость: ± 7-10 новых случаев на миллион жителей в год.
• После 70 лет заболеваемость значительно возрастает.
• Относительный риск для пациентов старше 90 лет в 300 раз выше, чем для пациентов моложе 60 лет.
• Женщины и мужчины страдают одинаково.
• Провоцирующие факторы включают травмы, ожоги, ионизирующее излучение, ультрафиолетовое излучение и некоторые лекарственные препараты, такие как нейролептики и диуретики, особенно лазикс (фуросемид), тиазиды и антагонисты альдостерона.
• Корреляция между активностью вспышек АД и рецидивом основного рака предполагает наличие такой связи у некоторых пациентов.
• Даже без терапии АД может быть самоограничивающимся, исчезая через период от многих месяцев до нескольких лет, но все же остается серьезным заболеванием, особенно у пожилых людей.
• Вероятность выживания в течение 1 года может достигать 88,96 % (стандартная ошибка 5,21 %), с доверительным интервалом 95 % (75,6 %, 94,2 %), но другие анализы задокументировали летальность в течение 1 года на уровне 25–30 %. при умеренной и тяжелой пузырчатке даже на терапии.

Генетика: Генетическая предрасположенность, но не наследственная

Пемфигоид беременных:

• Состояние беременности (женщины детородного возраста).
• В Соединенных Штатах ПГ имеет расчетную распространенность 1 случай на 50 000–60 000 беременностей.
• Не было продемонстрировано увеличения внутриутробной или материнской смертности, хотя более высокая распространенность недоношенных и маловесных для гестационного возраста (SGA) детей связана с PG.
• Пациенты с ПГ имеют более высокую относительную распространенность других аутоиммунных заболеваний, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса и пернициозную анемию.

Гистология

Самым ранним поражением БП является волдырь, возникающий в светлой пластинке, между базальной мембраной кератиноцитов и плотной пластинкой. Это связано с потерей якорных филаментов и гемидесмосом. Гистологически определяется поверхностный воспалительно-клеточный инфильтрат и субэпидермальный пузырек без некротизированных кератиноцитов.