Википедия ангиома: что это, опасные размеры, как лечить
что это, опасные размеры, как лечить
Гемангиома позвоночника является достаточно распространенным заболеванием, которому в большей степени подвержены люди, находящиеся в возрасте за 40 лет. Кроме того, подобное патологическое новообразование чаще встречается среди женского пола.
Что такое гемангиома позвоночника
Прежде всего, следует разобраться с вопросом: гемангиома позвоночника, что это такое и лечение так ли необходимо в таком случае. В общем смысле под гемангиомой позвоночника подразумевается сосудистое образование, которое наиболее часто локализуется в грудных позвонках. Реже встречаются новообразования в шейном и поясничном отделах.
В 99% случаев такая опухоль является абсолютно безвредной и не перерождается в злокачественную. При этом зачастую подобное заболевание протекает абсолютно бессимптомно и никак не беспокоит больного.
Причины появления опухоли
Сегодня в медицине присутствует некоторая неопределенность в отношении причин развития такого патологического процесса, как гемангиома позвоночника.
- наследственная предрасположенность;
- слабые стенки сосудов;
- превышение в организме концентрации эстрогенов.
Этиология заболевания
До настоящего времени этиология развития гемангиомы позвоночника до конца не исследована. Ранее мнения относительно происхождения такого рода опухолей были разделены на две точки зрения:
- появление опухоли является результатом расширения сосудов;
- гемангиома – это истинное новообразование.
В 21 веке многие ученые-исследователи считают, что гемангиома – это доброкачественная опухоль, появляющаяся как следствие генетической предрасположенности. Это мнение складывается на том основании, что большинство таких образований развивается на месте зародышевых щелей.
Патогенетические особенности
Как правило, гемангиома образуется в теле позвонка.
- в задних элементах позвоночного столба;
- в околопозвоночной линии;
- в эпидуральном пространстве.
Исследование структуры такой опухоли показало, что внутри она состоит из двух элементов:
- мягкотканного;
- костного.
Структура самого позвонка в данном случае имеет вид пчелиных сот и состоит из крупных и мелких ячеек.
Методы диагностики
В большинстве случаев гемангиома в позвоночнике обнаруживается при обследовании других органов. При этом в качестве основных методов диагностики, выступают следующие:
- рентгенография;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография.
Из всех представленных способов обследования гемангиом наиболее эффективным является МРТ, так как позволяет получать максимально информативное и точное изображение.
Лечение
Современная медицина предлагает довольно широкий выбор способов лечения гемангиомы позвоночника (что это такое, мы описали выше). Так, всю совокупность методов воздействия можно разделить на две группы:
- Открытые. То есть проведение классических операций по удалению доброкачественного новообразования.
- Пункционные, например эмболизация, алкоголизация и др.
В то же время, если опухоль небольшого размера и никак не беспокоит, то многие врачи рекомендуют не трогать ее и лишь наблюдать за динамикой.
Операция
В зависимости от степени заболевания, может быть избран один из следующих вариантов проведения хирургического вмешательства:- Удаление целого позвонка с последующей установкой специального протеза.
- Удаление определенной части позвоночного элемента. В этом случае полость заполняется медицинским цементом.
- Соединение нескольких позвонков (если прослеживается нестабильное состояние прооперированных участков).
В целом можно отметить, что операция по удалению гемангиомы позвоночника является достаточно сложной и опасной, так как все манипуляции производятся рядом со спинным мозгом. В связи с этим ее проводят редко и только в тех случаях, когда остальные способы лечения не дают должного эффекта.
Пункционная вертебропластика
Такой метод предполагает введение костного цемента при помощи пункционной иглы в пораженный позвонок. По истечении 6 минут это вещество застывает, вызывая деструкцию гемангиомы и заполняя образовавшееся на ее месте пространство. Сегодня лечение при помощи вертебропластики пользуется большой популярностью, так как обладает следующими преимуществами:
- производится без открытого вмешательства в позвоночник;
- способствует купированию заболевания;
- делается при помощи местного обезболивания;
- в большинстве случаев после проведения такой процедуры пациенты не нуждаются в госпитализации.
Эмболизация
Суть такого метода устранения гемангиомы заключается в следующем: производится искусственная закупорка сосудов, питающих новообразование, и оно разрушается. Эмболизация является не очень эффективным методом борьбы с опухолями позвоночника, так как имеет существенные недостатки:
- высокий процент рецидивов;
- сложность выполнения;
- присутствует риск развития тромбоэмболии.
Алкоголизация
По технике выполнения этот метод лечения схож с вертебропластикой. Однако в данном случае вместо костного цемента в позвонок с гемангиомой вводится этанол, который оказывает разрушающее действие на опухоль. Для полного устранения гемангиомы может быть проведено 1-5 манипуляций.
Впервые алкоголизация была предложена в 1994 году и на тот момент считалась эффективной методикой лечения. Однако, спустя время, было обнаружено, что этанол негативно действует не только на само новообразование, но и на здоровые элементы позвоночника. В связи с этим сегодня алкоголизация делается в редких случаях.
Лучевая терапия
При такой методике лечения на опухоль воздействуют радиоактивными лучами. В результате этого мягкие ткани гемангиомы разрушаются, и она перестает расти. Важно отметить, что такой способ имеет весомые отрицательные стороны, в частности:
- организм подвергается большой дозе облучения;
- на месте разрушенной части опухоли образуется незаполненное пространство;
- высока вероятность возникновения рецидивов.
Как правило, к лучевой терапии прибегают только в том случае, если другие методы лечения неэффективны.
Опасные размеры опухоли
В большинстве случаев размер гемангиомы позвоночника колеблется в пределах 0,5-1 см. Такие параметры считаются относительно безопасными – в данном случае производится только наблюдение за состоянием опухоли.
Наиболее опасными размерами гемангиомы позвоночника считаются 1-2 см. Как правило, в этом случае у пациента появляется сильный болевой синдром, а также неврологические изменения. Требуется незамедлительное лечение патологии.
Реабилитация и прогноз выздоровления
Сразу следует отметить, что скорость восстановления, а также прогноз выздоровления во многом зависят от конкретного метода лечения.
К примеру, если опухоль была удалена посредством хирургического вмешательства, то пациенту придется пройти длительную реабилитацию. Иногда нахождение в больнице может затянуться на несколько месяцев. При этом присутствует высокая вероятность возникновения рецидива.
В то же время, если для борьбы с гемангиомой позвоночника была выбрана вертебропластика, то в этом случае пациента могут отпустить из больницы уже через несколько часов. Причем после вертебропластики заболевание не проявляется даже через многие годы.
Осложнения
В целом, практически 99% операций по удалению гемангиомы позвоночника проходят успешно.
- попадание инфекции;
- кровотечения после операции;
- повреждение позвонков;
- развитие тромбоэмболии;
- переломы позвонков при цементировании.
Кавернома головного мозга
Кавернома головного мозга – это то, что врачи также назовут кавернозной ангиомой, гемангиомой, а если, в общем, то сосудистым новообразованием. Другими словами, это доброкачественная опухоль, которая состоит из той же ткани, что и сосуды, а внутри нее находится кровь или ее сгустки. На вид она синюшного цвета.
Причина появления неизвестна, считается, что кавернома передается по наследству. В основном каверномы – врожденное явление, которое возникает у плода на стадии формирования сосудов мозга. В последствии они могут никак себя не проявить за всю жизнь и могут находиться в любом участке мозга.
Кавернома головного мозга: симптомы
Внутрь такой опухоли из близлежащих сосудов поступает кровь, и если она начинает разрастаться или кровоточить, то возникают следующие симптомы:
- головные боли, которые не проходят после приема обезболивающих;
- эпилептический припадок;
- нарушение функции глотания;
- судороги;
- проблемы с походкой и координацией движения;
- рвота и тошнота;
- онемение, паралич;
- расстройства речи и слуха, звон в ушах.
То есть клиническая картина зависит от того, за что отвечает данный участок мозга, где наблюдается данная патология. Симптомы могут быть общего характера и неопасны для жизни (например, если ангиома небольшая), а могут быть смертельно опасными (если произошло кровоизлияние).
Особенно выделяется кавернома ствола головного мозга. Любое образование в этом участке может быть смертельно опасно, так как именно там находятся жизненно важные центры дыхания и сердцебиения. Соответственно, когда сгусток или опухоль давят на эти центры, дыхание останавливается, а сердце прекращает биться – без помощи нейрохирурга пациент умрет.
Диагностика каверномы головного мозга
Методы диагностики:
(МРТ) – наиболее практичный и точный метод;
Ангиография не информативна, поэтому ее назначение просто не имеет смысла;
Компьютерная томография (КТ) более полезна в данном случае, но применяют ее лишь тогда, когда нет возможности провести МРТ.
Лечение каверномы
Лечат каверному ствола головного мозга путем хирургического вмешательства. Однако решение соглашаться на операцию или нет принимается только тогда, когда взвешены все последствия того или другого решения. Если пациент не жалуется на здоровье, и кавернома обнаружена случайно (как это часто бывает), то, возможно, нет необходимости подвергать человека операции.
Если же происходят многократные кровоизлияния и эпилептические припадки, есть угроза тяжелых неврологических нарушений, тогда хирургическое вмешательство показано.
Прогноз после операции благоприятный, если пациент болен недавно и приступами судорог страдает недолгое время. Также важно, где располагается опухоль, и каково состояние больного. Если произошли изменения в веществе мозга, то операция не избавит от эпилептических приступов. В некоторых случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или опасно осложнениями, применяют облучение (радиохирургию), хотя мнения врачей на счет пользы облучения неоднозначны.
Развернутую консультацию по поводу Вашего заболевания и ответы на все вопросы Вы можете получить в нашей клинике, которая уже 30 лет специализируется на лечении этой патологии и имеет наибольший опыт в Украине.
Обратитесь к нам за консультацией
Для предварительной записи на консультацию вы можете обратиться к КООРДИНАТОРУ клиники любым удобным способом и в любое время!
Приемные часы: 9:30 — 15:00
Онлайн консультирование удобным способом
В условиях карантина мы готовы предложить Вам развернутую онлайн консультацию. Мы понимаем вашу проблему, которая не должна быть проигнорирована из-за ситуации с COVID.
Позвоните нам!
(если вы просматриваете эту страницу с мобильного телефона, кликните на номер для вызова):
- +38 (097) 362-78-09
- +38 (044) 486-24-33
- +38 (050) 610-45-87
- +38 (044) 483-31-93
- +38 (068) 736-21-47
Записаться на консультацию
Имя
Ваш телефон
Ваш Email
Ваш вопрос
ангиома на упрощенном китайском языке — Cambridge Dictionary
(Перевод ангиома из Cambridge English-Chinese (Simplified) Dictionary © Cambridge University Press)
Примеры ангиомы
ангиомы
Развитие ангиомы сетчатки может определяться в раннем возрасте и находиться под влиянием генетических и/или модификационных эффектов окружающей среды.
Из Кембриджского корпуса английского языка
Заболеваемость ангиомой сетчатки , по-видимому, не коррелирует со специфическими мутациями зародышевой линии.
Из Кембриджского корпуса английского языка
Ему потребовалась срочная операция на головном мозге по поводу кавернозной ангиомы .
From
Wikipedia
Этот пример взят из Википедии и может быть повторно использован под лицензией CC BY-SA.
У него диагностировали кавернозную гемангиому и венозную ангиому (опухоли кровеносных сосудов) головного мозга.
From
Wikipedia
Этот пример взят из Википедии и может быть повторно использован под лицензией CC BY-SA.
Поскольку кровеносные сосуды, составляющие ангиому , расположены так близко к поверхности кожи, вишневые ангиомы могут обильно кровоточить при их повреждении.
From
Wikipedia
Этот пример взят из Википедии и может быть повторно использован под лицензией CC BY-SA.
Они являются наиболее распространенным видом ангиомы .
From
Wikipedia
Этот пример взят из Википедии и может быть повторно использован под лицензией CC BY-SA.
Эти примеры взяты из корпусов и из источников в Интернете. Любые мнения в примерах не отражают мнение редакторов Кембриджского словаря, издательства Кембриджского университета или его лицензиаров.
Переводы слова angioma
на китайский (традиционный)
血管瘤, 淋巴管瘤…
Подробнее
на португальском языке
ангиома…
Увидеть больше
Нужен переводчик?
Получите быстрый бесплатный перевод!
Посмотреть определение ангиома в словаре английский языка
Обзор
Анжелика
ангельски
злость
стенокардия
ангиома
ангиопластика
ангиосаркома
угол
угловой кронштейн
Синдром Уиберна-Мейсона — StatPearls — NCBI Bookshelf
Непрерывное обучение
Синдром Уиберна-Мейсона — это редкий ненаследственный врожденный факоматоз, который проявляется множественными артериовенозными мальформациями, которые имеют тенденцию быть большими и преимущественно поражают мозг, глаза и лицевые структуры. В этом мероприятии описывается оценка и ведение пациентов с синдромом Уиберна-Мейсона, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.
Цели:
-
Опишите спектр неврологических симптомов, которые могут наблюдаться у пациентов с синдромом Уиберна-Мейсона.
-
Обзор вариантов лечения артериовенозных мальформаций у пациентов с синдромом Уиберна-Мейсона.
-
Опишите патофизиологию синдрома Уиберна-Мейсона.
-
Объясните важность сотрудничества и координации между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов лечения пациентов с синдромом Уиберна-Мейсона.
Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Введение
Синдром Уиберна-Мейсона (WMS), также известный как кистевидная ангиома, представляет собой врожденный ненаследственный нейро-кожный синдром или факоматоз , который проявляется множественными артериовенозными мальформациями (АВМ). WMS имеет различные фенотипические проявления, но преимущественно поражает лицо и мозг. Bonnet, Dechaume и Blanc первыми распознали АВМ лица, сетчатки и головного мозга в 1937 году, а Wyburn-Mason подробно описал это заболевание в 19 году.43.[1] По признанию этих авторов, это заболевание называется синдромом Бонне-Дешома-Блана или синдромом Виберна-Мейсона.
Размер АВМ варьируется, но часто имеет тенденцию быть большим. При поражении головного мозга эти АВМ, как правило, локализуются в области среднего мозга, что требует неврологической визуализации, чтобы исключить опасные для жизни или потенциально изнурительные поражения в этой области. Офтальмоскопическая картина АВМ при СБВ характерна расширенными и извитыми сосудами, расположенными над диском зрительного нерва и в различной степени распространяющимися на периферию сетчатки. Зрение может варьироваться от нормального до полного отсутствия светоощущения и зависит от сопутствующих офтальмологических осложнений. Сосудистые мальформации могут присутствовать в других частях тела. Синдром Уиберна-Мейсона не вызывает значительных кожных проявлений, за исключением редкого возникновения небольшой лицевой ангиомы в области тройничного нерва лица.[2][3][4][5][1][5]
Этиология
Синдром Уиберна-Мейсона — это врожденное, ненаследственное, спорадическое заболевание. Точные факторы риска, связанные с этим состоянием, в настоящее время неизвестны, и некоторые аномалии в органогенезе объясняются этиологией. Считается, что эмбриональный дефект приводит к распространению сосудистых поражений от головного мозга по пути миграции до фактической миграции сосудистых клеток к их конечному пункту назначения. Концепция цереброфациального артериовенозного метамерного синдрома (ЦАМС) — это система классификации, описывающая спектр фенотипического проявления АВМ в мозговой, орбитальной и лицевой области. Существует 3 типа КАМС. CAMS1 включает мозолистое тело, гипоталамус, обонятельный тракт, лоб и нос. CAMS2 включает кору и промежуточный мозг, перекрест зрительных нервов, зрительный нерв, сетчатку, клиновидную кость, верхнюю челюсть и щеку. В соответствии с этой системой классификации синдром Уиберна-Мейсона получил название CAMS2. CAMS3 вовлекает мозжечок, височную кость и нижнюю челюсть. [5][6][7][8][1][8]
Эпидемиология
Виберн-Мейсон встречается крайне редко, и в литературе описано менее 100 случаев. Нет никаких известных гендерных или расовых пристрастий. Подсчитано, что у 30% пациентов с поражениями сетчатки имеются поражения головного мозга, а у 8% пациентов с поражениями головного мозга имеются поражения сетчатки. [1]
Большие артериовенозные мальформации сетчатки, вызывающие зрительные или неврологические нарушения, обычно диагностируются в раннем возрасте. Небольшие артериовенозные мальформации могут оставаться бессимптомными или диагностироваться только в более позднем возрасте.
Патофизиология
АВМ при WMS обычно локализуется в среднем мозге и ипсилатеральной сетчатке. Потеря зрения из-за синдрома Уиберна-Мейсона происходит вторично из-за наличия и расположения артериовенозных мальформаций в сетчатке или орбите. Извилистость АВМ может увеличиваться со временем, что может привести к затемнению зрительных центров, инфарктам хориоидеи, ишемии сетчатки или вызвать компрессию зрительного нерва или окклюзию сосудов сетчатки. Эти артериовенозные мальформации с высоким потоком обычно не вызывают кровотечения и не вызывают экссудации в сетчатке. Однако внутричерепные АВМ могут кровоточить. [9] Иногда могут быть экссудация и отек, связанные с АВМ сетчатки. Предлагаемые механизмы этого отека включают просачивание из капилляров вблизи АВМ и изменение давления вдоль капилляров.[10][11]
Анамнез и физикальное исследование
Синдром Уиберна-Мейсона проявляется рядом неврологических симптомов, которые в первую очередь зависят от локализации и размера артериовенозных мальформаций. Неврологические симптомы могут включать судороги, головные боли, гемипарез, нарушения зрения, краниальные невропатии и гидроцефалию. [1] Артериовенозные мальформации, расположенные за пределами центральной нервной системы (ЦНС), могут проявляться гематурией, кровохарканьем, носовым кровотечением или откровенным кровотечением. WMS обычно поражает один глаз, хотя о двустороннем поражении сообщалось нечасто. Небольшие артериовенозные мальформации внутри глаза могут не вызывать визуальных симптомов. Крупные артериовенозные мальформации могут привести к серьезной потере зрения. Проблемы со зрением могут включать блефароптоз, экзофтальм, нарушения подвижности глаз, кровоизлияния в сетчатку, кровоизлияния в стекловидное тело, отслойку сетчатки, окклюзию вен (которые могут осложняться сопутствующим рубеозом радужной оболочки и вторичной глаукомой), отек диска зрительного нерва и атрофию зрительного нерва. Орбитальные АВМ могут проявляться пульсирующим экзофтальмом и сопровождаться шумом.
У большинства людей глаза поражаются в молодом возрасте, и у них могут быть серьезные нарушения зрения. Если артериовенозные мальформации диагностированы в раннем возрасте, высок риск системного поражения.
Оценка
Диагноз синдрома Уиберна-Мейсона ставится на основании клинического осмотра. Артериовенозные мальформации сетчатки обычно диагностируются с помощью офтальмоскопии, хотя может потребоваться флуоресцентная ангиография, чтобы продемонстрировать более мелкие поражения. Большинство артериовенозных мальформаций не выявляются при ангиографии. Ультразвук и оптическая когерентная томография (ОКТ) также могут подтвердить диагноз и использоваться для отслеживания изменений в слое нервных волокон, желтом пятне и сетчатке с течением времени. ОКТ очень полезна для диагностики сопутствующего макулярного отека и серозной отслойки сетчатки. Экзофтальмометрия необходима для оценки экзофтальма, если экзофтальм присутствует. Внутричерепные артериовенозные мальформации можно диагностировать с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), магнитно-резонансной ангиографии (МРА) или церебральной артериографии. Катетерная ангиография может продемонстрировать размер, расположение и характеристики питающих артерий и дренирующих вен и считается лучшим методом анализа точной ангиоархитектоники поражения. Сообщалось о поражениях кожи, но они очень редки. Сосудистые поражения ЦНС обычно находятся на той же стороне, что и пораженный глаз. Сосудистые поражения центральной нервной системы часто затрагивают средний мозг.
Лечение/управление
После постановки диагноза синдрома Уиберна-Мейсона лечение основывается на расположении артериовенозных мальформаций и соответствующих симптомах. Следует наблюдать неразорвавшиеся артериовенозные мальформации без симптомов. Другие варианты включают лучевую терапию, эмболизацию, хирургическую резекцию или комбинацию этих подходов. К внутричерепным АВМ следует подходить так, как если бы риск их разрыва составлял 2,2% в год. [12] Поскольку внутричерепные операции сопряжены с повышенным риском осложнений, рекомендуется наблюдение и консервативное лечение у пациентов с легкими симптомами, например легким экзофтальмом или легким птозом.
Большинство артериовенозных мальформаций сетчатки не кровоточат снаружи, но могут вызывать мелкие кровоизлияния, влияющие на зрение. Из-за стабильности поражений сетчатки офтальмологи часто служат в основном для диагностики болезни Уиберна-Мейсона, получения нейровизуализации, организации системных направлений и проведения периодических офтальмологических обследований. Однако осложнения, возникающие из-за АВМ сетчатки, требуют лечения. Пациентам, у которых развивается неоваскулярная глаукома, требуется фотокоагуляция сетчатки для лечения ишемии сетчатки. Витрэктомия Pars plana может быть выполнена при неочищевшемся кровоизлиянии в стекловидное тело, а циклодеструктивные процедуры могут потребоваться для лечения болезненных слепых глаз с повышенным внутриглазным давлением, возникающим в результате неоваскулярной глаукомы. В последнее время с отеком желтого пятна успешно справляются интравитреальные инъекции анти-VEGF агентов. [2][14]
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз WMS включает синдром фон Гиппеля Линдау, вазопролиферативные опухоли (ВПТ), синдром Стерджа-Вебера и кавернозную гемангиому сетчатки.
Болезнь фон Гиппеля-Линдау связана с капиллярной гемангиомой сетчатки (РКГ), церебральной аневризмой, почечно-клеточным раком, феохромоцитомой и, таким образом, должна рассматриваться как дифференциальный диагноз для снижения риска осложнений, включая риск смерти. Клинически RCH выглядит как круглое, ограниченное, от оранжевого до красного поражения сетчатки в перипапиллярной или периферической локализации. RCH связан с заметным фидерным сосудом. [9] Рентгенологические тесты брюшной полости необходимы для оценки почек. VHL наследуется по аутосомно-доминантному типу, в отличие от WMS, который не является наследственным.
Вазопролиферативная опухоль характеризуется узлами сетчатки, состоящими из глиальных клеток, переплетающихся с тонкой капиллярной сетью и расширенными гиалинизированными кровеносными сосудами. [15] VPT может быть первичным или вторичным по отношению к состояниям сетчатки, таким как пигментный ретинит, болезнь Коутса и поствитреоретинальная хирургия. Криотерапия применяется при экссудативной отслойке сетчатки при ВПТ. [15]
Синдром Стерджа-Вебера следует заподозрить при наличии винных пятен (ангиома лица) или ипсилатеральной ювенильной или врожденной открытоугольной глаукомы. Гемангиомы мозговых оболочек встречаются при синдроме Стерджа-Вебера.
Кавернозная гемангиома сетчатки выглядит как скопление темных виноградоподобных венозных интраретинальных аневризм. Характерным признаком ФФА является гипофлюоресценция до поздней фазы с медленным неподтекающим заполнением аневризм. [9]
Постановка
Archer et al. классифицировали артериовенозные мальформации сетчатки на 3 группы:[16]
-
Группа 1 состоит из АВМ сетчатки, состоящей из крупной артерии и вены с аномальной капиллярной сетью. Это небольшие артериоло-венулярные анастомозы, которые могут быть малозаметными и трудно обнаруживаемыми клинически. Они являются стационарными и редко вызывают визуальные симптомы.
-
Группа 2 состоит из АВМ сетчатки между артерией и веной без капиллярной сети с выраженным гипердинамическим потоком между АВМ. Зрение может быть нарушено при макулярном отеке или кровоизлиянии в результате нарушения гематоретинального барьера или венозного тромбоза.
-
Группа 3 состоит из заметно извитых, расширенных, извитых сосудов сетчатки без капиллярной сети между ними и наличием дезорганизации сетчатки.
Отделить артерии от вен практически невозможно. Эти глаза обычно имеют серьезную потерю зрения и, скорее всего, имеют внутричерепные пороки развития. Этих пациентов обычно диагностируют в детстве, и у них более высокий риск системного поражения сосудов.
Прогноз
Естественная история WMS неизвестна, а лечение вызывает споры. Таким образом, прогноз WMS является неопределенным.
Пациенты с WMS могут оставаться бессимптомными как визуально, так и системно. Однако прогноз у пациентов с визуальными симптомами зависит от осложнений, вызывающих визуальные симптомы. Отек желтого пятна из-за экссудации из АВМ можно лечить с помощью интравитреальных инъекций анти-VEGF. Неочищенную ВГ можно лечить с помощью витрэктомии из плоской части тела. Неоваскулярную глаукому можно лечить с помощью фотокоагуляции сетчатки и гипотензивной терапии. Однако прогноз в основном остается осторожным.
Вовлечение челюстно-лицевых или нижнечелюстных сосудов может привести к обильным кровотечениям во время стоматологических процедур. Лечащий стоматолог или хирург должен знать об этом потенциальном осложнении.
Внутричерепные операции по поводу АВМ остаются в значительной степени спорными. Было упомянуто несколько сообщений о хорошем исходе у пациентов с внутричерепным кровоизлиянием из-за АВМ [17]. [18] Однако хирургическая резекция АВМ, расположенных в супраселлярной и хиазмальной локализациях, может поставить под угрозу зрение и поле зрения.[19]] [20]
Многие хирурги предпочитают консервативное лечение этих внутричерепных АВМ. [20] [17]
Осложнения
Осложнения, связанные с АВМ, могут быть внутричерепными кровоизлияниями или повреждениями, связанными с механическим давлением. Офтальмологические осложнения включают экссудацию из АВМ, вызывающую отек желтого пятна, ишемию сетчатки, окклюзию вен сетчатки, неоваскулярную глаукому и кровоизлияние в стекловидное тело.
Осложнения, связанные с внутричерепной хирургией, включают потерю зрения или поля зрения.
Осложнения стоматологических или челюстно-лицевых хирургических вмешательств могут включать обильное кровотечение из-за наличия этих АВМ.
Предупреждение и просвещение пациентов
Пациентов с WMS следует разъяснить относительно периодических осмотров, чтобы исключить любые ранние осложнения АВМ.
Внутричерепные операции должны быть зарезервированным вариантом только для нескольких пациентов, например, с кровоизлиянием из-за АВМ или тяжелой потерей зрения на один глаз. [18] Внутричерепных операций лучше избегать у бессимптомных и малосимптомных пациентов.
Улучшение результатов работы команды здравоохранения
После постановки диагноза синдрома Уиберна-Мейсона лечение основывается на расположении артериовенозных мальформаций и соответствующих симптомах. Поскольку это состояние связано с высокой заболеваемостью и смертностью, связанными с кровотечением, с этим расстройством лучше всего справляется межпрофессиональная команда, в которую входят терапевт, генетик, гематолог, рентгенолог, офтальмолог, нейрохирург и реаниматолог. Хирургов-стоматологов и оториноларингологов следует предупредить о повышенном риске кровотечения при любой интервенционной процедуре, которую они планируют провести. Даже при простом удалении зуба может возникнуть значительная кровопотеря. Последующее наблюдение обычно осуществляется поставщиком первичной медико-санитарной помощи и практикующей медсестрой. Пациенты с неразорвавшимися артериовенозными мальформациями могут наблюдаться бессимптомно; другие варианты включают лучевую терапию, эмболизацию, хирургическую резекцию или комбинацию этих подходов. Прежде чем пациент подвергнется какой-либо инвазивной процедуре, медицинский работник должен быть знаком с синдромом и методами лечения кровотечения. Исходы для пациентов с поражением глаз охраняются; у большинства пациентов действительно наблюдается некоторая степень потери зрения.[21] (Уровень V)
Контрольные вопросы
-
Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
-
Комментарий к этой статье.
Ссылки
- 1.
-
Bhattacharya JJ, Luo CB, Suh DC, Alvarez H, Rodesch G, Lasjaunias P. Wyburn-Mason или Bonnet-Dechaume-Blanc как Synerbrofacial Arteriofacial SCAM (SCAM).
Новая концепция и новая классификация. Интерв Нейрорадиол. 2001 30 марта; 7(1):5-17. [Бесплатная статья PMC: PMC3621461] [PubMed: 20663326]
- 2.
-
Pangtey BPS, Kohli P, Ramasamy K. Синдром Виберна-Мейсона, проявляющийся двусторонней кистевидной гемангиомой сетчатки с односторонней серозной отслойкой сетчатки. Индийский Дж. Офтальмол. 2018 Дек;66(12):1869-1871. [Бесплатная статья PMC: PMC6256888] [PubMed: 30451208]
- 3.
-
Dissemond J, Salva K, Kröger K. Галерея изображений: синдром Уиберна-Мейсона с хронической раной. Бр Дж Дерматол. 2018 сен;179(3):e134. [PubMed: 30222886]
- 4.
-
Weng CY, Logan SA, Crockett C. Wyburn-Mason Случайный диагноз при оценке покраснения глаз. Офтальмология. 2017 декабрь; 124(12):1763. [PubMed: 29157425]
- 5.
-
Таккар Б., Азад С. Отсутствие восприятия света у ребенка с синдромом Уиберна-Мейсона. J Pediatr Ophthalmol Косоглазие. 01 сентября 2016 г .; 53 (5): 320.
[PubMed: 27637023]
- 6.
-
Бходжвани Д., Вачраджани М., Васавада А. Уиберн Синдром Мейсона: редкий факоматоз. Офтальмология. 2016 авг; 123 (8): 1787. [В паблике: 27450821]
- 7.
-
Zeng Y, Fan YC, Liu Y, Wan L. Церебральная артериовенозная мальформация при синдроме Виберна-Мейсона. J Pediatr Ophthalmol Косоглазие. 2016 23 апреля; 53 Онлайн: e15-7. [PubMed: 27112169]
- 8.
-
Коломейер А.М., Лавиолетт Р., Винтер Т.В. Синдром Уиберна-Мейсона. Офтальмология. 2016 Январь; 123(1):50. [PubMed: 26707436]
- 9.
-
Turell ME, Singh AD. Сосудистые опухоли сетчатки и сосудистой оболочки: диагностика и лечение. Ближний Восток Afr J Ophthalmol. 2010 июль;17(3):191-200. [Статья бесплатно PMC: PMC2934709] [PubMed: 20844673]
- 10.
-
Soliman W, Haamann P, Larsen M. Экссудация, ответ на фотокоагуляцию и спонтанная ремиссия в случае двусторонней рацемозной гемангиомы. Acta Ophthalmol Scand.
2006 г., июнь; 84 (3): 429-31. [PubMed: 16704713]
- 11.
-
Ондер Х.И., Алисан С., Тунк М. Серозная отслойка сетчатки и кистозный макулярный отек у пациента с синдромом Виберна-Мейсона. Семин Офтальмол. 2015 март; 30(2):154-6. [В паблике: 24171831]
- 12.
-
Браун Р.Д., Виберс Д.О., Форбс Г., О’Фаллон В.М., Пьепграс Д.Г., Марш В.Р., Мачюнас Р.Дж. Естественная история неразорвавшихся внутричерепных артериовенозных мальформаций. Дж Нейрохирург. 1988 март; 68 (3): 352-7. [PubMed: 3343606]
- 13.
-
Рао П., Томас Б.Дж., Йонекава Ю., Робинсон Дж., Капоне А. Периферическая ишемия сетчатки, неоваскуляризация и инфаркт сосудистой оболочки при синдроме Виберна-Мейсона. JAMA Офтальмол. 2015 июль; 133 (7): 852-4. [В паблике: 25906291]
- 14.
-
Callahan AB, Skondra D, Krzystolik M, Yonekawa Y, Eliott D. Синдром Уиберна-Мейсона, связанный с кожным реактивным ангиоматозом и окклюзией центральной вены сетчатки.
Офтальмологические хирургические лазеры для визуализации сетчатки. 2015 июль-август;46(7):760-2. [PubMed: 26247458]
- 15.
-
Дамато Б. Вазопролиферативная опухоль сетчатки. Бр Дж Офтальмол. 2006 г., апрель; 90 (4): 399–400. [Бесплатная статья PMC: PMC1857008] [PubMed: 16547310]
- 16.
-
Арчер Д.Б., Дойтман А., Эрнест Дж.Т., Крилл А.Е. Артериовенозные сообщения сетчатки. Am J Офтальмол. 1973 г., февраль; 75 (2): 224–41. [PubMed: 4697179]
- 17.
-
Мутукумар Н., Сундаралингам, член парламента. Ретиноцефальная сосудистая мальформация: клинический случай. Бр Дж. Нейрохирург. 1998 окт; 12 (5): 458-60. [PubMed: 10070454]
- 18.
-
Ponce FA, Han PP, Spetzler RF, Canady A, Feiz-Erfan I. Ассоциированная артериовенозная мальформация орбиты и головного мозга: случай синдрома Уиберна-Мейсона без вовлечения сетчатки. История болезни. Дж Нейрохирург. 2001 авг; 95(2):346-9. [PubMed: 11780909]
- 19.