Заболевание саркоидоз: что это, симптомы, признаки, степени и лечение в Москве в «СМ-Клиника»

Саркоидоз легких: лечение, симптомы, диагностика

Пульмонолог

Прохина

Мария Егоровна

Стаж 40 лет

Врач-пульмонолог

Записаться на прием

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

• Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
• Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
• Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
• Сухой кашель, отхаркивание крови.
• Болезненные ощущения в груди.
• Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

• Анализы крови  с несколькими показателями, среди которых титры гамма-глобулина.
• Рентген легких.
• КТ  и  МРТ.
• Реакцию Квейма. Это исследование при котором больному вводят под кожу специальный антиген. Если на коже появляется красный бугорок, это подтверждает наличие в организме саркоидоза. Необязательно он будет локализован именно в легких — просто как факт болезни.
• Бронхоскопию  (факультативно). В процессе исследования делается забор измененных тканей для анализа.

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

Саркоидоз – что это такое, профилактика заболевания

Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.

В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.

Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза — гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.

Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.

Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.

Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.

Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.

Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:

-Инфекции Бактерии и грибы.

— факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).

— металлы.

Многие »саркоидологи» полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.

В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.

При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.

В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.

Крайне редко наблюдаются поражения сердца, которые могут проявляться внутрисердечными блокадами, аритмиями и внезапной остановкой сердца. Вовлечение нервной системы встречается редко (<5%), однако может проявляться лимфоцитарным менингитом, параличами черепных нервов и гипоталамогипофизарными дисфункциями. Паралич Белла (паралич лицевого нерва периферического типа) при саркоидозе без других неврологических признаков считается хорошим прогностическим симптомом, тогда как другие поражения нервной системы могут быть очень серьёзными.

Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.

Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.

После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.

1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.

2. общий анализ мочи.

3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.

4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.

5. торакоскопия с биопсией, которая проводится под наркозом.

6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.

7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.

8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.

9. консультация офтальмолога.

Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.

Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения. При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.

В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.

 

Ирина Шатунова, врач-пульмонолог сети клиник «МЕДХЭЛП.

 

Узнайте о саркоидозе | Американская ассоциация легких

Ключевые факты

• Саркоидоз является воспалительным заболеванием, при котором иммунная система чрезмерно реагирует, вызывая образование скоплений воспаленной ткани, называемых «гранулемами», в различных органах тела.
• Саркоидоз чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы, но также может поражать глаза, кожу, сердце и нервную систему.
• Саркоидоз — редкое заболевание. По оценкам Фонда исследований саркоидоза, в США регистрируется менее 200 000 случаев в год.
• Синдром Лофгрена — острая, более легкая форма саркоидоза, которая обычно проходит в течение от шести месяцев до двух лет после постановки диагноза.
• Вероятность того, что у афроамериканцев будет диагностирован саркоидоз, в три раза выше, чем у представителей европеоидной расы, и заболевание, как правило, более тяжелое.
• В тяжелых случаях саркоидоз может быть опасным для жизни, если он прогрессирует до сердечной или тяжелой болезни легких.

Как саркоидоз влияет на ваше тело

Хотя никто не знает, что вызывает саркоидоз, он связан с повышенной активностью иммунной системы. Это приводит к тому, что скопления иммунных клеток, называемые гранулемами, проникают в ваши органы и лимфатические узлы. Саркоидоз чаще всего поражает легкие, но может поражать любой орган в вашем теле. Саркоидоз влияет на людей по-разному, в зависимости от того, какие органы поражены болезнью, а также от ее тяжести.

Первой стадией саркоидоза является воспаление. Усиленное воспаление в организме может вызвать симптомы гриппа, такие как ночная потливость, боль в суставах и усталость. Вторая стадия заболевания возникает, когда в организме образуются гранулемы или массы воспаленной ткани. Эти массы являются попыткой вашего организма изолировать инородные частицы, с которыми иммунная система с трудом борется. Эти гранулемы могут привести к третьей стадии легочного саркоидоза, когда в легких образуется рубцовая ткань, затрудняющая дыхание. Многие люди с саркоидозом также имеют повреждения кожи и глаз. Иногда у пациентов с тяжелым саркоидозом развиваются гранулемы и воспаление в сердце, что может вызвать нарушение сердечного ритма и сердечную недостаточность.

Кто в опасности?

Причина саркоидоза неизвестна, но, по-видимому, он имеет как генетический, так и экологический компонент.

Когда кто-то, чьи гены делают его более склонным к развитию саркоидоза, подвергается воздействию триггера, такого как инфекция или загрязнение окружающей среды, его иммунная система может чрезмерно реагировать и запускать развитие болезни. Если вы работаете в пыльной или заплесневелой среде, у вас может быть более высокий риск развития саркоидоза.

Хотя саркоидоз может развиться у любого, люди африканского и скандинавского происхождения подвержены большему риску. И у мужчин, и у женщин может быть диагностирован саркоидоз, но он чаще встречается у женщин. Люди в возрасте от 20 до 40 лет более склонны к развитию саркоидоза, чем другие.

Далее: Симптомы и диагностика саркоидоза

• Ресурсы

Рассмотрено и одобрено Научно-медицинской редакционной группой Американской ассоциации пульмонологов.

Последнее обновление страницы: 24 февраля 2023 г.

Саркоидоз — NHS

Саркоидоз — это редкое состояние, при котором в органах тела развиваются небольшие участки опухшей ткани, называемые гранулемами. Он часто поражает легкие и лимфатические узлы, а также может поражать кожу.

 Симптомы саркоидоза зависят от того, какие органы поражены, но обычно включают: в течение нескольких месяцев или лет. В этих случаях симптомы обычно не являются серьезными.

Однако у некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются до такой степени, что это серьезно сказывается на их здоровье. Это известно как хронический саркоидоз.

В настоящее время лекарства не существует, но с симптомами обычно можно справиться с помощью лекарств.

Симптомы саркоидоза

Невозможно предсказать, как саркоидоз повлияет на человека, так как заболевание может поражать любой орган, а симптомы сильно различаются в зависимости от пораженных органов.

У большинства людей с саркоидозом симптомы появляются внезапно, но они обычно проходят в течение нескольких месяцев или лет, и состояние не возвращается. Это известно как острый саркоидоз.

У некоторых людей вообще нет никаких симптомов, и это состояние диагностируется после рентгена, проведенного по другой причине.

Некоторые люди обнаруживают, что их симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются до такой степени, что они становятся серьезно пораженными. В органе может образоваться множество гранулем, препятствующих его нормальной работе. Это известно как хронический саркоидоз.

Саркоидоз чаще всего поражает легкие, кожу и лимфатические узлы (железы).

Легочные симптомы

Легкие поражаются примерно у 9 из 10 пациентов с саркоидозом. Это известно как легочный саркоидоз.

Основные симптомы: одышка и постоянный сухой кашель. Некоторые люди с легочным саркоидозом испытывают боль и дискомфорт в груди, но это редко.

Кожные симптомы

Кредит:

CNRI/НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА https://www.sciencephoto.com/media/262539/view

Кожа также поражается у многих людей с саркоидозом.

Это может вызвать болезненные бугорки или пятна на коже (особенно на голенях и руках), а также бугорки на верхней части тела. Они могут быть красновато-коричневыми или фиолетовыми, в зависимости от цвета вашей кожи и типа саркоидоза.

Другие симптомы

При поражении других органов у вас также могут быть некоторые из следующих симптомов:

• болезненность и опухание лимфоузлов на лице, шее, подмышками или в паху
• усталость и общее недомогание
• болезненность суставов
• покраснение или воспаленные глаза
• аномальный сердечный ритм (аритмия)
• заложенность носа
• боль в костях
• камни в почках
• головная боль

Причины саркоидоза

Иммунная система организма обычно борется с инфекциями, высвобождая лейкоциты в кровь, чтобы изолировать и уничтожить микробы. Это приводит к воспалению (отеку) тканей тела в этой области. Так иммунная система реагирует на все, что она не распознает в крови, и это стихает, когда инфекция устранена.

Считается, что саркоидоз возникает из-за того, что иммунная система работает с перегрузкой, когда тело начинает атаковать свои собственные ткани и органы. В результате воспаления в органах развиваются гранулемы.

Существует много похожих заболеваний, таких как ревматоидный артрит и волчанка, вызванных атакой организма на собственные ткани. Все вместе они известны как аутоиммунные состояния.

Неизвестно, почему иммунная система так себя ведет.

Возможно, что какой-то фактор окружающей среды вызывает это состояние у людей, которые уже генетически предрасположены к нему.

Саркоидоз может иногда возникать более чем у одного члена семьи, но нет доказательств того, что это состояние передается по наследству. Состояние не заразно, поэтому оно не может передаваться от человека к человеку.

Кто болеет

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, но обычно начинается у взрослых в возрасте от 30 до 40 лет. Он редко встречается в детстве.

Заболевание поражает людей любого этнического происхождения. Это также чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Диагностика саркоидоза

Для диагностики саркоидоза может быть проведен ряд различных тестов, в зависимости от пораженных органов.

Если ваши симптомы указывают на то, что у вас саркоидоз легких (саркоидоз, поражающий легкие), вам может быть назначено рентгенологическое исследование грудной клетки или компьютерная томография легких для поиска признаков заболевания.

В некоторых случаях врачи могут захотеть исследовать ваши легкие изнутри, используя длинную тонкую гибкую трубку с источником света и камерой на конце (эндоскоп), которую вводят в горло. Во время этого теста также может быть взят небольшой образец легочной ткани, чтобы его можно было изучить под микроскопом. Это известно как биопсия.

Если врачи считают, что у вас может быть саркоидоз, поражающий другие органы, такие как кожа, сердце или глаза, обычно проводится сканирование или исследование этих областей.

Как лечится саркоидоз

Многие люди с саркоидозом не нуждаются в лечении, так как состояние часто проходит само по себе, обычно в течение нескольких месяцев или лет.

В этом случае простые изменения образа жизни и безрецептурные болеутоляющие средства (такие как парацетамол или ибупрофен) часто являются всем, что необходимо для контроля боли при любых обострениях.

Врачи будут следить за вашим состоянием, чтобы проверить, не становится ли оно лучше или хуже без лечения. Это можно сделать с помощью регулярных рентгенологических исследований, дыхательных тестов и анализов крови.

Лекарства

Если рекомендовано лечение, обычно используются стероидные таблетки.

Помогает облегчить симптомы и предотвратить повреждение пораженных органов за счет уменьшения воспаления и предотвращения образования рубцов.

Однако стероидные таблетки могут вызывать побочные эффекты, такие как увеличение веса и перепады настроения, если принимать их в больших дозах. Другие побочные эффекты, такие как ослабление костей (остеопороз), также могут развиться при длительном приеме стероидов. Поэтому они используются только в случае необходимости.

Первоначально вам может быть назначена высокая доза стероидного препарата в течение короткого периода времени, прежде чем вы перейдете на более низкую дозу в течение последующих месяцев или лет. В течение этого времени за вашим состоянием будут наблюдать, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение.

В некоторых случаях прием добавок с кальцием или витамином D может помочь снизить риск развития остеопороза, вызванного длительным приемом стероидных препаратов. Однако принимать их следует только по рекомендации врача. Некоторые люди с саркоидозом могут иметь повышенный риск развития осложнений, включая камни в почках, при приеме стероидных препаратов.

Иногда можно использовать другие лекарства, если стероидов недостаточно или есть опасения по поводу побочных эффектов. В этих случаях может быть рекомендовано лекарство, называемое иммунодепрессантом. Это может помочь улучшить ваши симптомы за счет снижения активности вашей иммунной системы.

Жизнь с саркоидозом

Следующие меры образа жизни могут помочь, если у вас саркоидоз:

• бросить курить, если вы курите
• придерживаться сбалансированной диеты
• поддерживать здоровый вес
• пытаться уменьшить стресс
• регулярно заниматься физическими упражнениями
• высыпаться

Найти группу поддержки на веб-сайте Sarcoidosis UK

Outlook

Симптомы саркоидоза могут появляться и исчезать, и их часто можно контролировать безрецептурными болеутоляющими средствами, чтобы они не влияли на повседневную жизнь.