Атаксия виды – Атаксия: 5 основных причин и 10 ключевых симптомов

25.10.201913.06.2019 alexxlab 0 Комментариев

Содержание

34. Исследование координации движений, виды атаксий.

Проба Ромберга — применяется для выявления статической атаксии — стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает.

Усложненная поза Ромберга — стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.

Для выявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез — при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Для выявления гиперметрии — чрезмерности движений — применяют пробы:

Проба Шильдера — рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.

Проба Стюарта-Холмса — больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь — СМ «обратного толчка».

Пронаторная проба — вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.

для выявления асинергии — нарушения координации в работе мышц-антагонистов — пробы Бабинского:

Верхняя проба — положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.

Нижняя проба — лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.

При расстройстве координации возникает

атаксия.

Статическая — нарушение равновесия при стоянии и динамическую — расстройство координации при движении.

Виды атаксии в зависимости от локализации поражения:

Заднестолбовая / сенсетивная — поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия — при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка — атаксия туловища; полушарий — конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь.

Лобная атаксия — поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.

Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика — неряшливость, неопрятность.

Вестибулярная атаксия — поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика — неряшливость, неопрятность, поражения.

______________________________________________________

35. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы — непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы). Разв-ся п/поражении полосатого тела — повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те — гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) — непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах — позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним.

Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез — короткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие — при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть
хореоатетоз — сочетание. Спастическая кривошея — тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония — пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма

. Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина — поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При акинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор, малой частотой (4—8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

studfiles.net

Виды атаксий в неврологии — Sammedic.ru

Таким заболеванием, как атаксия, называется процесс, когда работа тех или иных мышц не согласована с нервной системой. Довольно часто он дает о себе знать при ходьбе человека или же любом движении в вертикальном положении. Как правило, данное заболевание не зависит от изменений в мышечных тканях, проблема состоит именно в нервной системе организма человека.

Но в мире существует так называемая интрапсихическая атаксия, такой вид относится к исключениям. Подобное проявление склонно больше к шизофрении, так как ваши эмоции и команда, которая подается им, совершенно не соответствуют друг другу. Что касается других видов атаксии, то об этом далее в статье.

За тем, чтобы мышцы и другие параметры тела вели себя правильно, отвечает центральная нервная система, но если есть её те или иные повреждения в определенных местах, начинаются подобные нарушения, что несет за собой негативные последствия. Именно в зависимости от повреждений и выделяют несколько видов, которые мы разберем далее.

Виды данного заболевания

Что касается разделения на основные виды атаксии, то их два. Первый вид заболевания заключается в невозможности находиться в вертикальном положении. Что же касается второго типа, то тут человек имеет те или иные трудности в передвижении. Но эти виды атаксии также распределяются еще на несколько подвидов. В таком случае присутствует своего рода классификация.

Как классифицируется болезнь атаксия

Итак, существует острая атаксия. Ее происхождение может быть связано с катастрофами сосудистого типа. Также на этот тип заболевания могут влиять:

новообразования, которые возникают вследствие инсульта;
определенный вид склероза;
заболевания инфекционного типа;
расстройства в плане метаболизма;
гидроцефалии;
интоксикации и многое другое.

Следующий тип имеет подострую форму. Развитие такого вида заболевания, проходит на протяжении нескольких недель. Причиной возникновения являются объемные заболевания и токсические повреждения организма.

Виды атаксии также имеют хроническое протекание болезни. К такому типу относятся такие заболевания, как спиноцеребеллярные, а также корковые типы. Именно эти виды патологии могут поражать новые части нервной системы организма человека и развиваться.

Атаксия эпизодического типа, в детском возрасте представляет собой проявление, возникшее вследствие прошедших болезней, связанных с аутосомно-доминантным направлением. В том случае, если такой тип болезни дал о себе знать во взрослом возрасте, то его причиной, как правило, становятся прошлые заболевания, связанные с транзиторным ишемическим трактом, а также с новым образованием в головном мозге человека, что сопровождается его непосредственным сдавливанием. Это ведет к склерозу.

Атаксия мозжечкового типа

В медицине встречаются такие виды атаксий:

заднестолбовая;
мозжечковая;
вестибулярная;
лобная.

В этом подпункте рассмотрим заболевание мозжечкового типа. Главная проблема патологии в том, что возникают неточности в движении человека, причиной чему является повреждение мозжечка. Также имеются особенности, которые различаются по степени поражения и его места.

Симптомы данного заболевания могут быть действительно разнообразны. Это нечеткая походка, движения могут быть не только неловкими, но и медленными, не точными. Такое состояние, нередко сопровождается неточностями в речи. Человек, страдающий этим заболеванием при походке часто широко ставит ноги, а туловище может осуществлять те или иные наклоны.

В том случае, если не лечить болезнь, то она заденет и другую сторону мозжечка, а симптомы лишь ухудшаться. В таком случае появится тремор рук, также значительно меняется почерк при письме. В том случае, если человек захочет что-то взять этими руками, то тремор усиливается, очень часто человек и вовсе промахивается мимо предмета.

Что касается болезни данного типа у детей, то она может передаваться по наследственному принципу, от родителей.

Атаксия сенсорного типа

Данный тип заболевания может возникать в результате нечеткой работы задних столбиков спинного мозга. Они должны осуществлять обработку той или иной информации, которая собрана с других рецепторов организма человека, а также покровов кожи и нервных окончаний. Поразить болезнь может абсолютно разные участки тела человека. Главными причинами являются следующие факторы:

возникновение опухоли;
образование рассеянного типа склероза;
различные заболевания, которые относятся к сосудистой системе;
недостаток витаминов в организме.

Сенсорный тип атаксии, как правило, проявляется за счет штампующей походки. Это передвижение человека, у которого пропадает чувство опоры. При осуществлении шага у человека нога сгибается недостаточно, а разгибается чрезмерно быстро. В данном процессе пострадавший от заболевания чувствует такое ощущение, как будто он падает.

В том случае, если в процессе ходьбы также участвуют и верхние конечности, то пальцы рук работают интенсивнее, чем при стандартном процессе ходьбы.

Очень часто все выше описанные симптомы сопровождаются проблемой со зрением, что несет определенный дискомфорт и боязнь.

Атаксия коркового типа

Атаксия корковая начинает свое действие в случае повреждения лобной доли коры главного мозга. Симптоматика имеет следующий характер. Как правило, человеку очень сложно ходить, так как движение у него неправильного типа. При осуществлении поворотов это проявляется чаще всего. Но сторона поворота зависит от того, какая доля повреждена. Если проблемы с правой стороной, то повороты туловища вправо будут неточными. В том случае, если запустить болезнь, то пострадавший вообще не сможет стоять. Человек может контролировать все зрением, но от этого легче совершенно не становится.

При различных видах атаксии, дифференциальная диагностика крайне необходима, ведь если совсем не лечить болезнь, то она приобретет совершенно иной характер.

Очень часто такой тип атаксии несет собой различные изменения в плане психики человека, особенно если это касается ребенка. Человек теряет чувство обоняния, также могут появляться галлюцинации.

Предыдущий вид атаксии и данный тип, существенно отличаются друг от друга. Основным отличием принято считать снижение тонуса в определенной системе мышц, а также различные нарушения в плане функций.

Очень часто лобная атаксия возникает после абсцесса или же нарушений кровообращения в организме человека.

Лабиринтная форма атаксии

Различные виды атаксии нуждаются в дифференциальной диагностике. Данный тип заболевания в основном зависит от состояния вестибулярного аппарата. В том случае, если структура одного из имеющихся звеньев в этом аппарате имеет те или иные нарушения, то они непременно затрагивают и движения. Повреждения корковой доли мозга человека, ядра организма или же нервы вестибулярного типа провоцируют развитие именно этого вида заболевания.

Очень часто характерной чертой является клиническое течение болезни. Это заболевание также проявляется в виде головокружения. Когда меняется положение тела, это явление несколько повышается. Как правило, даже в положении лежа, этот процесс сопровождается тошнотой и другими симптомами.

Как правило, в таком случае пациент абсолютно все движения проводит аккуратно и очень медленно. Часто появляются проблемы со слухом, нарушение координации даже тогда, когда человек сидит или же находится в лежачем состоянии. Даже в таком серьезном случае речь человека остается нормальной.

Атаксия психогенного типа

Следующим типом этого заболевания является истерическая форма. В таком случае человек ходит так, будто катается на коньках по льду. Такие проблемы несут исключительно функциональную проблему, поэтому каких-либо органических патологий здесь не предусматривается.

Такой тип заболевания можно охарактеризовать следующим образом:

Человек, который заболеет данным видом, рассказывает о своих симптомах слишком красочно, хотя на самом деле дела обстоят значительно лучше.
Зачастую данное заболевание дает о себе знать после какого-то стресса.
Поставить правильный диагноз достаточно сложно, так как картина болезни разнообразная.
Пациент имеет отклонения в плане психического состояния.

Проведение лечения заболевания

Виды атаксии при поражении мозжечка очень существенно влияют на организм, поэтому необходимо проводить лечение как можно быстрее. Кроме того, стоит отметить, что самостоятельно вылечить эту болезнь нереально. Необходимо обязательно обратиться к профессионалам. Как правило, необходимо посетить невролога, он определит вашу проблему и назначит правильный курс лечения. Часто, лечение представляет собой прием витамин из группы В. В том случае, если болезнь передалась по наследству, то ее лечение вызывает существенные сложности. Довольно часто симптомы патологии сопровождают пациента, на протяжении долгих лет.

Осуществление профилактики

Профилактика этой болезни нереальна. Как показывает практика, в таком случае в первую очередь осуществляются профилактические меры по предупреждению различных инфекционных заболеваний. Необходимо понимать, что определенные виды атаксии в неврологии передаются по наследству, поэтому многие люди отказываются от желания стать родителями.

sammedic.ru

Что такое атаксия у человека: симптомы, причины, лечение

Нервные симптомы

Атаксия — нарушение координации движений, возникающее при поражении мозжечка. Это заболевание может иметь наследственный характер, а иногда появляется на фоне интоксикаций организма и различных болезней центральной нервной системы (ЦНС). Существует большое количество форм этого недуга, каждая из которых обладает специфическими симптомами. Лечение позволяет снизить выраженность проявлений и продлить жизнь пациентов.

1
Описание и причины

Атаксия — расстройство координации движений у человека. Это заболевание является достаточно распространенным. Атаксия возникает по причине интоксикаций организма и головного мозга (алкоголизм, курение, психотропные вещества), инфекционных болезней. Этот недуг развивается у людей любого возраста.

Патология обусловлена дефицитом витаминов. Возникает при наличии у пациента рассеянного склероза, эндокринных заболеваний. Опухоли и нейродегенеративные процессы также влияют на формирование атаксии.

Что такое поза Ромберга: понятие и причины

2
Основные клинические проявления и виды

Существует несколько видов атаксии. Они отличаются друг от друга симптомами и их выраженностью:

сенситивная;
мозжечковая;
вестибулярная;
корковая;
статико-локомоторная;
интрапсихическая;
динамическая;
спиноцеребеллярная атаксия Фридрейха;
синдром Луи-Бар;
атаксия Пьера-Мари.

Каждая форма характеризуется собственной клинической картиной:

Виды	Характеристика
Сенситивная	Возникает во всех конечностях или в одной руке/ноге. Отмечается неустойчивость ходьбы. Человек сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, с ильно наступает на пол. У больных возникает ощущение, что они ходят по мягкому покрытию
Мозжечковая (туловищная )	Появляется при поражении мозжечка и его других структур. При ходьбе и в статическом положении пациент заваливается, иногда падает в сторону пострадавшего полушария. Если поражен червь мозжечка, больной может наклоняться в любую сторону или назад. Отмечается шаткость при ходьбе. Пациент широко ставит ноги, а его движения размашистые, медленные и неловкие. При контроле зрения расстройство координации не исчезает. Наблюдаются нарушения почерка, снижение тонуса мышц (преимущественно на стороне поражения ) и патология сухожильных рефлексов
Вестибулярная	Возникает при поражении вестибулярного аппарата (лабиринта, нерва и ядер ствола головного мозга). Отмечается головокружение, которое усиливается при поворотах головы. Пациент шатается, падает, действия головой совершает с осторожностью. Наблюдаются тошнота, рвота и нистагм (непроизвольные движения глазных яблок)
Корковая	Развивается при поражении лобной доли головного мозга. При этом недуге страдают ноги. Во время ходьбы отмечаются неустойчивость при поворотах, наклоны и заваливания в сторону. При тяжелых поражениях пациенты не могут передвигаться и стоять (астазия-абазия). Наблюдаются нарушения обоняния, хватательного рефлекса и психические расстройства
Статико-локомоторная	Отмечаются шаткая походка и невозможность стоять в положении «пятки и носки вместе ». Пациент падает вперед/назад. Отмечаются покачивания в разные стороны. Ходьба осуществляется при широко расставленных ногах
Динамическая	Наблюдается нарушение плавности, точности и ловкости двигательных актов. Отмечаются тремор (дрожание) конечностей, расстройство почерка, нистагм и патологии коленных рефлексов
Интрапсихическая	Возникает при шизофрении и проявляется в несогласованности мышления с эмоциями пациента
Атаксия Пьера-Мари	Это заболевание имеет наследственный характер. Проявления напоминают клиническую картину мозжечковой атаксии и Фридрейха. Возникает в возрасте 35 лет. Отмечаются нарушения мимики и речи. При этом заболевании страдают верхние конечности. Иногда появляются непроизвольные вздрагивания мышц. Наблюдаются нарушения глазодвигательных мышц и нервов, снижение остроты и сужение полей зрения. Нередко возникают депрессии и интеллектуальные патологии
Атаксия Фридрейха	Наследственная болезнь. Наблюдается неуклюжая размашистая походка. Пациент широко ставит ноги и отклоняется от центра. По мере прогрессирования недуга нарушение распространяется на верхние конечности, мышцы грудной клетки и лицо. Происходит изменение мимики и речи. Отмечается снижение слуха. Нередко появляются заболевания сердечно-сосудистой системы, которые можно увидеть на ЭКГ. Наблюдаются тахикардия (учащенное сердцебиение), одышка и боли в области сердца
Синдром Луи-Бар	Эта форма развивается в раннем детском возрасте. Имеет тяжелое течение: ребенок к 10 годам не может ходить. Появляются умственная отсталость, снижение иммунной системы, что приводит к рецидиву ринитов, синуситов, бронхита и пневмонии

Экстрапирамидные расстройства: понятие, признаки, лечение

3
Диагностика

Диагностика заболевания проводится на основе анамнестических сведений (жалоб пациента и отягощенной наследственности), лабораторных и инструментальных исследований. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется при атаксии Пьера-Мари и Фридрейха (нарушения дельта-, тета-ритма и альфа-ритма). Отмечается патология обменных процессов организма.

В результате проведения МРТ (магнитно-резонансной томографии ) наблюдается атрофия стволов спинного и головного мозга и мозжечка. Электромиография выявляет патологии сенсорных волокон периферических нервов. Большое значение имеет ДНК-диагностика. Этот метод позволяет установить вероятность появления атаксии у детей в семье. Иногда проводят комплексную диагностику, для которой используется биологический материал родственников.

Симптомы и лечение шизофрении у детей и подростков

4
Лечение, прогноз

Лечение этого недуга осуществляет врач-невролог. В качестве медикаментозной терапии применяют витамины для укрепления иммунной системы организма. Рекомендуется использовать гимнастику, лечебную физическую культуру. Эти методы позволяют укрепить мышцы и уменьшить симптомы нарушений координации движения.

При терапии спиноцеребеллярной формы заболевания необходим курс Иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, противопоказано любое облучение. Назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие медикаменты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных нарушений неблагоприятен. Происходит развитие нервно-психических патологий. Трудоспособность таких пациентов снижена.

neurofob.com

это что такое? Виды, причины, диагностика, симптомы и лечение заболевания :: SYL.ru

Атаксия – это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: как это?

Атаксия – это заболевание, связанное с невозможностью точно контролировать движения. В норме координация реализована через активность мышечных структур: синергистов, антагонистов. Для нормальной последовательности сокращений координационная система имеет три механизма контроля: через мозжечок, рецепторы и импульсы вестибулярного аппарата. Мозжечок – это центральный орган, его связи, системы наиболее важны для корректной координации. Рецепторы необходимы, чтобы оценивать, насколько растянуты мышцы, сумки суставов, сухожилия. Через рецепторы в каждый момент времени информация о состоянии тканей поступает в координирующий центр. Наконец, импульсы необходимы, чтобы оценивать положение организма в пространства.

Атаксия – это патологическое состояние, при котором нарушается работа одного из трех пунктов или нескольких сразу. Классификация случаев основана на оценке работоспособности разных элементов системы координации.

Что есть?

Основные виды болезни:

сенситивная;
вестибулярная;
мозжечковая;
корковая.

Возможна наследственная атаксия. Это заболевания Фридрейха, Пьера-Мари, Луи-Бара.

Откуда пришла беда?

Причины атаксии – различные ушибы и удары, травмы черепа, мозга. Возможно нарушение способности координировать движения, если в мозговых полостях скапливается жидкость, если есть порок развития мозга либо черепной коробки, а также нарушение кровотока. Атаксия может появиться на фоне энцефалита или паралича, онкологического заболевания или абсцесса. Если в детском возрасте пациент страдает от эпилепсии, риск развития атаксии оценивается как выше среднего.

О типах подробнее

Синдром атаксии сенситивного типа может наблюдаться, если нарушена целостность, функциональность периферических узлов или заднего мозгового ствола, теменного мозгового участка, задних нервов и бугра, ответственного за зрение.

Мозжечковая форма наблюдается, если нарушено здоровье, целостность червя этого органа, ножек, полушарий. Чаще такое наблюдается на фоне склеротических процессов, энцефалита.

Вестибулярный вид атаксии наблюдается, если нарушена работа, целостность вестибулярного аппарата (любого из его частей). Могут пострадать мозговые стволовые ядра, корки в височной мозговой части, лабиринт мозга или нерв, ответственный за работу системы.

Корковая форма возможна, когда нарушается работа лобной мозговой доли.

Наследственная атаксия может передаваться одним из двух механизмов: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Как заметить?

Симптомы атаксии зависят от формы заболевания. В частности, при сенситивной страдают ноги, в первую очередь – мышцы, суставы. Пациент теряет устойчивость, при ходьбе излишне сгибает ноги, ощущает себя так, словно идет по вате. Рефлекторно такой человек постоянно смотрит под ноги во время движения, чтобы компенсировать нехватку активности двигательного аппарата. Если закрыть глаза, симптомы станут более выраженными. Если поражение мозговых участков очень тяжелое, больной теряет способность двигаться в принципе.

Симптомы мозжечковой атаксии включают шаткость во время ходьбы, неоправданно широкое расставление ног и размашистые движения. Больной неловок, а при ходьбе заваливается на одну сторону – это показывает, какое именно полушарие мозжечка пострадало. Проблемы с координацией не зависят от зрительного контроля ситуации, симптоматика в равной степени сохраняется, если глаза открыты и закрыты. Пациент медленно говорит, размашисто пишет. Снижается тонус мышц, нарушаются рефлексы сухожилий.

Проявления: какие еще возможны?

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Наследственные формы

Атаксия Пьера-Мари по своим проявлениям близка к мозжечковой. Чаще первые проявления болезни наблюдаются в возрасте около 35 лет – нарушается походка, наблюдаются сложности с мимикой. Больному тяжело двигать руками и говорить, повышаются рефлексы сухожилий, а сила мышц нижних конечностей ослабевает. Возможны непроизвольные кратковременные судороги. Падает зрение, ухудшается интеллект. Многие страдают от депрессии.

Заболевание Фридрейха сопровождается нарушением работоспособности систем Голля, Кларка, спинальных. Походка становится неуклюжей, человек двигается неуверенно, размашисто, при этом ноги расставлены неоправданно широко. Больной отклоняется от центра в разные стороны. Постепенно страдает мимика, ухудшается речь, понижаются рефлексы определенных групп сухожилий, слабеет слух. Если заболевание протекает тяжело, меняется скелет, страдает сердце.

Синдром Луи-Бара обычно появляется у детей. Заболеванию свойственна высокая скорость прогресса, и к десятилетнему возрасту пациент уже не может передвигаться. Нарушается работа нервов черепа, интеллект отстает, снижается иммунитет. Больным этим синдромом свойственны частые бронхиты, пневмония, насморк.

Как уточнить состояние?

Предполагая мозжечковую атаксию, вестибулярную или любую другую из описанных выше, необходимо обратиться к доктору за полноценной диагностикой. Только после формулировки окончательного диагноза можно выбирать программу лечения.

При подозрении на атаксию пациента направляют на МРТ для оценки состояния головного мозга, электроэнцефалографию и электромиографию. При подозрении на наследственную форму необходима диагностика ДНК. По итогам косвенного анализа такого типа врачи выявляют, как высока вероятность наследования патогена внутри семьи. Также больному назначают МРТ ангиографию. Если есть мозговые опухоли, именно этот способ помогает определить их максимально точно.

Чтобы выявить наследственную, статическую, мозжечковую атаксию и любую другую форму, делают ряд дополнительных исследований. Больного осматривают офтальмолог, невропатолог, психиатр. В лабораторных анализах удается выявить проблемы обмена веществ.

Как бороться?

Лечение атаксии возможно только в условиях клиники. Самостоятельно справиться с этой болезнью нельзя – не играет роли, в какой форме и по какому типу развивается нарушение. Контроль за лечением возлагается на невролога. Основная идея терапевтического курса – устранение той болезни, которая привела к атаксии. Если это новообразование, его удаляют, кровоизлияние – устраняют поврежденные ткани. В некоторых случаях показано изъятие абсцесса и стабилизация давления в кровеносной системе, понижение показателей давления в ямке черепа сзади.

Лечение атаксии предполагает практику гимнастических упражнений, комплекс которых разрабатывают, исходя из состояния пациента. Основная задача гимнастики – укрепить мышечные ткани и ослабить проблемы с координацией. Больному выписывают общеукрепляющие средства, витамины, АТФ.

Как лечить атаксию при синдроме Луи-Бара? Кроме описанных выше мер, больному показаны препараты для устранения иммунодефицита. Назначают курсом иммуноглобулин. При болезни Фридрейха показаны медикаменты, позволяющие корректировать работоспособность митохондрий.

А если не лечить?

При атаксии человек не может нормально двигаться, поэтому прогресс патологии становится поводом присвоения статуса инвалида. Есть риск летального исхода. При атаксии пациенты страдают от тремора рук, сильно и часто кружится голова, невозможно самостоятельно двигаться, глотать, нарушается возможность дефекации. Со временем наблюдается недостаточность работы дыхательной системы, сердца в хронической форме, снижается иммунный статус. Больному характерны частые инфекции.

Явные осложнения наблюдаются не в 100 % случаев. Если четко следовать рекомендациям доктора и употреблять выписанные специалистом медикаменты, принимать меры для корректировки признаков болезни, качество жизни останется на прежнем уровне. Пациенты, проходящие адекватную терапию, доживают до преклонных лет.

Опасности и вероятность заболеть

Преимущественный процент больных – лица, предрасположенные к атаксии в силу генетического фактора. С высокой долей вероятности понадобится лечение атаксии (мозжечковой, сенситивной или другого типа) лицам, перенесшим инфицирование мозга, страдающим эпилепсией и злокачественными новообразованиями. Выше вероятность атаксии при наличии пороков развития черепной коробки, мозга, а также проблемах кровотока.

Чтобы минимизировать рождение страдающих атаксией, при плохой наследственности необходимо очень ответственно подходить к вопросу продолжения рода. В ряде случаев врач может порекомендовать в принципе воздержаться от рождения детей. Это особенно актуально, если уже есть дети с атаксией, обусловленной генетикой.

Профилактика атаксии предполагает отказ от браков между близкими родственниками, терапию любых инфекционных очагов и контроль давления, а также соблюдение нормального распорядка дня, правильное питание. Следует избегать разновидностей спорта, занятие которыми сопряжено с риском ЧМТ.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Типы и формы: мозжечковая

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Специфика проявления мозжечковой формы

Клиническая картина склонной к прогрессу формы болезни специфична, поэтому установить точный диагноз обычно легко. Предположить болезнь можно, исходя из общей симптоматики, поведения больного, принимаемым им позам. При наблюдении человека создается ощущение, что он пытается балансировать, для чего раскидывает руки в стороны. Больной стремится избегать поворотов туловищем, головой, произвольно падает от легкого толчка в момент попытки сдвинуть ноги, и даже не осознает этого. Конечности напряжены, походка сходна со свойственной пьяному, тело выпрямлено и откинуто назад.

По мере прогресса мозжечковая атаксия приводит к неспособности корректировать движения. Невозможно коснуться кончика носа. Меняется почек, речь, лицо похоже на маску, мышцы все время в тонусе, болит спина, шея, ноги и руки. Возможна судорожность, нистагм, косоглазие. У некоторых пациентов слабеет зрение, слух, становится сложно глотать.

Мозжечковая форма: врожденная

Заподозрить заболевание у ребенка можно, если усилия, прикладываемые малышом к совершению движений, несоразмерны с действием. Больной неустойчив, развитие замедленное, ползать и ходить он начинает позже сверстников. Наблюдается нистагм, слова выговариваются по слогам, четко ограниченны друг от друга. Замедлено развитие речи, психики.

Перечисленные симптомы могут указывать не только на мозжечковую атаксию, но и некоторые иные патологические состояния, связанные с работой мозга. Для уточнения диагноза необходимо показать ребенка доктору.

Что делать?

При мозжечковой атаксии основная задача лечения – замедлить негативные процессы. Форма Фридрейха, как и другие врожденные, не лечится. Применение радикальных, консервативных подходов помогает сохранить качество жизни пациента максимально долго. Назначают медикаменты, родственников обучают правилам ухода за нуждающимся.

Лечение атаксии предполагает употребление ноотропов, стимуляторов кровотока в мозге, средств от судорог, веществ, понижающих тонус мышц, миорелаксантов и бетагестиновых препаратов.

Больному показан массаж, гимнастика, терапия трудом, физиотерапия, логопедические занятия, психотерапия. Врач порекомендует, какие предметы помогут адаптироваться к жизни – трости, кровати, иные бытовые вещи.

Четкое следование врачебным рекомендациям помогает замедлить прогресс состояния, но полностью избавиться от врожденной мозжечковой атаксии невозможно. Прогноз определяется причинами патологического состояния, формой проявления, возрастом пациента, показателями жизнедеятельности организма.

www.syl.ru