Генерализованный тик – Генерализованный тик у детей — симптомы, причины, методы лечения

Генерализованный тик у детей — симптомы, причины, методы лечения

Генерализованный тик – болезнь центральной нервной системы, которая чаще всего стартует в детском возрасте. Расстройство также описывается в литературе под названием «синдром Туретта» по имени невролога, который первый опубликовал сведения о случаях заболевания.

Ведущие симптомы расстройства – внезапные, спонтанно возникающие, неуправляемые, алогичные, однообразные сокращения одной мышцы или группы мышц. В структуре синдрома Туретта присутствуют мимические проявления – лицевые тики, двигательные нарушения – моторные тики и звуковые искажения – вокальные тики. Для вынесения диагноза «генерализованные тики» требуется, чтобы симптомы болезни проявлялись у больного на протяжении не менее одного года.

Однозначной и точной причины тикового расстройства у детей и взрослых не установлено. Ведущей версией является гипотеза, согласно которой синдром Туретта – генетически обусловленная патология, дебют симптомов которой приходится на период после перенесенной психотравмирующей ситуации, как однократного и острого действия, так и длительно текущего стрессового состояния.

Тиковые расстройства чаще определяются у лиц мужского пола, чем у женщин. Манифестация расстройства в среднем приходится на возраст – 8 лет у мальчиков и 7 лет у девочек. Степень выраженности симптомов и частота приступов уменьшается по окончанию подросткового возраста. Заболевание практически всегда протекает в легкой форме или со средней степенью тяжести симптомов. Тяжелое течение генерализованных тиков возможно лишь в детском возрасте, в зрелом возрасте такие случаи фиксируются крайне редко.

▸ Лечение фобий у детей и подростков. Детский гипноз. ◂

Что такое когнитивная терапия и как она работает?

Эксперименты по гипнозу: гипнотические феномены в глубоком гипнозе (сомнамбулизме). Обучение гипнозу

Генерализованный тик: причины и провоцирующие факторы

Этиологические причины и механизмы развития генерализованного тика до настоящего времени точно неизвестны. Однако доказана взаимосвязь расстройства с генетическими факторами. Проведенные масштабные изыскания подтверждают, что предрасположенность к развитию синдрома Туретта передается по наследству от предков к потомкам. В то же время ученые не могут обнаружить специфический ген, влияющий на появление тиков.

В некоторых случаях генерализованные тики не связаны с генетическими факторами. В семейном анамнезе некоторых пациентов не зафиксированы случаи заболевания у их родителей или каких-то иных близких родственников. Такие доводы дают основания полагать, что данная патология центральной нервной системы может быть вызвана и иными причинами, такими как: экологические факторы, воздействие инфекционных агентов, аутоиммунные процессы.

В последние годы активно рассматривается гипотеза, согласно которой вероятной причиной тиковых расстройств является так называемый PANDAS-синдром, ассоциированный со стрептококковой инфекцией и развивающимися вслед за перенесенным инфекционным заболеванием патологическими аутоиммунными реакциями. С анатомической точки зрения тики у детей и взрослых – прямое следствие нарушения функционирования таламуса, базальных ганглиев и лобных долей головного мозга. Причиной генерализованного тика может быть сбой в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга. В научной среде также рассматривается версия, согласно которой происхождение тиков объясняется выраженным дефицитом в организме витаминов группы В,  в частности – пиридоксина, и магния.

Очень многие авторы считают, что тиковое расстройство не что иное, как тяжелая психогенная реакция, возникшая в результате острой психотравмирующей ситуации или хронического стресса. Нередко старт синдрома Туретта приходится на период, последующий за интенсивной экстремальной ситуацией, которую пережил человек. Смерть или тяжелая болезнь близкого родственника, развод родителей, смена места жительства или учебы крайне негативно влияют на неокрепшую психику малыша и подростка. Зафиксировано немало случаев, когда генерализованный тик проявился после того, как дети пострадали или были очевидцами физического или сексуального насилия.

Очень часто болезнь Туретта провоцирует пребывание человека в неблагоприятной конфликтной обстановке. Неправильная тактика воспитания, пагубные привычки родителей, враждебные отношения со сверстниками, несправедливость со стороны учителей ослабляют ресурсы психики детей, вызывая разнообразные невротические и психотические нарушения. Провоцирующими факторами могут выступать различные психогенные явления, значимые для человека: сильный испуг, испепеляющая ненависть, социальная изоляция, всепоглощающий страх, незаслуженная обида. Хронические стрессовые ситуации, умственная усталость, физическое переутомление, недостаток полноценного отдыха усиливают тяжесть болезни.

Формирование дисфункциональных мыслей и убеждений. Когнитивная гипнотерапия.

Сеанс гипноза и гипнотерапии: лечение фобий и психосоматики через поиск психотравм в гипнозе

Генерализованный тик у детей: клинические симптомы

Классические симптомы болезни Туретта – моторные, лицевые и вокальные тики. Под моторными и лицевыми тиками подразумевают разнообразные двигательные нарушения – хаотичные, лишенные смысла движения, возникающие без прикладывания волевых усилий. Вокальные тики – периодически возникающие звуки, произношение которых невозможно предсказать и предупредить.

Симптомы данной болезни существенно различаются по количеству и частоте эпизодов болезни, по интенсивности патологических движений и аномальных звуков, по месту локализации мышцы, где проходят стереотипные сокращения. Следует указать, что частота патологических мышечных сокращений напрямую зависит от эмоционального состояния больному. У некоторых пациентов симптомы генерализованного тика возникают очень редко. У других же взрослых и детей двигательные нарушения и вокальные дефекты появляются в виде приступов, следующих друг за другом непрерывно или с минимальным промежутком времени.

Первичными симптомами синдрома Туретта у 75% людей являются разнообразные двигательные нарушения. Появляются простые или сложные мимические тики. По мере развития заболевания непроизвольные движения в области лица усложняются и становятся очень выразительными в своем внешнем проявлении. Дети начинают часто и быстро моргать одним или обоими глазами. Наблюдается хаотичное приподнимание одной или двух бровей. Типичный вид лицевых тиков – стремительное движение глазных яблок вверх, вниз, в разные стороны, вращение ими по часовой стрелке и в противоположном направлении. Становится заметным неестественное выпучивание глаз. Распространенное проявление генерализованного тика – быстрое высовывание языка изо рта и заведение его обратно.

В течение одного-двух лет с момента старта расстройства к лицевым тикам присоединяются моторные нарушения в дистальных отделах конечностей. У большинства детей также возникают двигательные пароксизмы. Пароксизмальные феномены чаще всего фиксируются при ходьбе или беге. Больной начинает вздрагивать всем телом. Он может хаотично подпрыгивать на месте, топтаться, приседать, сгибать ноги в коленях. Некоторые дети совершают вращательные и наклонные движения туловища либо интенсивно размахивают головой со стороны в сторону. Может наблюдаться очень резкое и непредсказуемое выбрасывание рук: больной неожиданно вытягивает свои верхние конечности вперед, начинает энергично махать руками, разводит их в разные стороны. Наблюдаются аномалии и в нижних конечностях: некоторые больные подворачивают ступни, делают резкие выпады, отрывают от пола и отводят одну ногу в сторону. Этот период у разных пациентов имеет различную продолжительность: от нескольких месяцев до десяти лет. Необходимо указать, что этот отрезок более длительный у больных мужского пола.

В последующем у детей и взрослых возникают ведущие симптомы генерализованного тика – вокальные нарушения. Больной начинает произносить или выкрикивать однообразные неритмичные нелогичные звуки, слоги или слова. Наиболее распространенный признак данного тика у детей – спонтанное и неуправляемое произнесение некультурных и ругательных слов. При этом больные понимают, что их высказывания носят социально неприемлемый характер.

Еще один типичный симптом болезни Туретта – упорное повторение больным слов, сказанных другими людьми. У детей часто наблюдается бессмысленное произношение одного и того же слова или собственной фразы. Характерные проявления генерализованного тика – странные покашливания, напоминающие звуки при першении в горле. Дети также нередко начинают посапывать, хмыкать, шмыгать носом, мычать, издавать звуки, похожие на лай и мяуканье.

Практически всегда перед началом тика люди испытывают непривычное и необъяснимое чувство напряжения. Больные могут ощущать присутствие инородного предмета в дыхательных путях, от которого они стремятся избавиться с помощью каких-то действий, например: покашливания. Могут появляться и иные сенсорные феномены, например, неприятные ощущения в области глаз: жжение, чувство, что попали песчинки, что требует проведения интенсивного мигания.

Генерализованный тик у детей: методы лечения

К настоящему времени не существует эффективной методики лечения, способной раз и навсегда избавить больных от генерализованного тика. Лечебная стратегия ориентирована на предотвращения эпизодов болезни, на уменьшение частоты приступов, на ослабление интенсивности симптомов. Традиционная схема лечения синдрома Туретта предусматривает проведение следующих мероприятий:

• использование средств фармакологической отрасли;
• психологическое сопровождение;
• проведение индивидуальной и групповой психотерапии;
• применение техник гипноза.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание протекает с легкой и средней степенью тяжести симптомов, для стабилизации состояния пациентов не требуется проведение медикаментозного лечения. Также в клинической практике стараются избегать использования фармацевтических препаратов для больных детского и подросткового возраста, поскольку многие психотропные средства имеют ряд выраженных побочных действий и не разрешены к приему детьми и подростками.

У взрослых больных медикаменты применяют в тех ситуациях, когда симптомы генерализованного тика делают невозможным нормальную жизнедеятельность человека. Конкретные виды медикаментов, их дозировка и продолжительность курса терапии избирается для каждого конкретного пациента в индивидуальном порядке.

Чаще всего в клинической практике используют типичные и атипичные антипсихотики. Однако следует учитывать, что многие нейролептики вызывают выраженные побочные действия со стороны нервной системы, органов чувств, сердечно-сосудистой системы и иных органов. С особой осторожностью антипсихотики назначают пациентам пожилого возраста, предрасположенным к нарушениям кровоснабжения головного мозга и имеющим сердечную недостаточность. Из-за отсутствия опыта применения нейролептики не используют для лечения генерализованного тика у детей до 15 лет.

В терапии синдрома Туретта могут быть использованы некоторые гипотензивные препараты, которые возбуждают тормозные интернейроны в сосудодвигательном центре продолговатого мозга и уменьшают импульсацию в симпатическом отделе периферической нервной системы. Если генерализованный тик сопровождается депрессивной триадой и навязчиво-маниакальными состояниями, целесообразно включить в программу лечения антидепрессанты класса селективных ингибиторов обратного захвата серотонина. В тяжелых ситуациях для устранения аффективных состояний при синдроме Туретта больным могут быть назначены  психотропные лекарственные средства из группы нормотимиков. Однако препараты лития не используются для лечения детей, не достигших пятнадцатилетнего возраста.

Психологическое сопровождение больных тиками подразумевает, в первую очередь, разъяснение им особенностей данной болезни. Психолог информирует клиента об обстоятельствах, которые могут выступить провоцирующими факторами для возникновения приступа заболевания. Поскольку фиксируется немало случаев расстройства у пациентов детского возраста, работа специалиста очень важна для предупреждения возникновения невротических и психотических состояний у ребенка.

Задача психолога – донести до сведения клиента, что его самочувствие напрямую зависит от того, как он интерпретирует возникающие тики. Специалист рассказывает, что, несмотря на мучительность генерализованного тика, заболевание не представляет реальной угрозы для здоровья и жизни человека. Более спокойное восприятие болезненного состояния дает субъекту возможность вести обычную жизнь, не отстраняясь от социума и не замыкаясь в себе.

Психотерапевтическое лечение  синдрома Туретта ориентировано на обучение пациентов методам контроля над своими ощущениями и способам управления неприятными ощущениями. Задача психотерапии – не допустить или же избавить от болезненных состояний, которые часто сопутствуют генерализованному тику. Во время психотерапевтических сеансов индивидуум постигает азы методов релаксации и снятия психического напряжения. Больной овладевает эффективными техниками, нацеленными на избежание и  смягчение депрессии. Он обретает навыки полноценного взаимодействия в человеческом сообществе. Благодаря этому устраняется желание самоизоляции и улучшается процесс социализации человека. После сеансов психотерапии дети получают возможность нормально контактировать со своими сверстниками и беспроблемно овладевают школьными знаниями.

Однако не всегда удается добиться минимизации частоты приступов и смягчения симптомов генерализованного тика посредством воздействия на сознательную сферу психики человека. Такой феномен можно объяснить тем, что зачастую психотравмирующие ситуации, инициирующие эпизоды болезни Жиля де ла Туретта, невозможно воскресить из памяти и воссоздать в воображении. Амнезия на некоторые события прошлого возникает из-за того, что воспоминания об экстремальных обстоятельствах переносятся на хранение в подсознательную сферу психики, доступ к которой невозможен в состоянии неизмененного сознания.

Только погружение в гипнотический транс способно на время отключить бдительность сознания и обеспечить проникновение в глубинный пласт психики – подсознание. Введя пациента в состояние полудремы, гипнолог проводить работу по установлению психотравмирующих факторов и преобразованию вредоносных элементов мышления в положительное русло.

Воздействие гипнозом на больных детского возраста необходимо еще потому, что у них недостаточно развиты волевые усилия, необходимые для обретения контроля над симптомами болезни. Именно поэтому только словесное внушение, проводимое гипнологом, может заложить на подсознательном уровне требуемые навыки и знания. Выполняемое внушение устраняет на подсознательном уровне сформированную негативную программу жизни, возникшую из-за вредоносных внешних установок, неправильного восприятия ребенком своего состояния, неверной стратегии родительского воспитания.

После сеансов гипноза человек обретает уверенность в собственных силах. Он избавляется от страхов и тревог. Он становится более спокойным и рассудительным, перестает фиксировать внимание исключительно на неприятных ощущениях.

Гипноз хорош тем, что у данной техники отсутствуют каких-либо побочные действия. Методы гипноза могут быть использованы у пациентов всех возрастов, включая  детей в возрасте от пяти лет. Сеансы психосуггестивной терапии проходят в комфортной обстановке. После проведенного курса лечения гипнозом заметно улучшается состояние пациентов: приступы болезни возникают с редкой частотой, неприятные симптомы становятся более мягкими и воспринимаются больным, как менее тяжелые состояния.

❂ Группа ВК «Лечение страхов и фобий. Обучение гипнозу»
❂ Группа FB «Психосоматика. Лечение страхов и фобий гипнозом»

Оценка статьи:

Загрузка…

Поделиться с друзьями:

classicalhypnosis.ru

Генерализованные тики у детей | PSYERA

Генерализованный тик (син: болезнь, или синдром. Жиль де ля Туретта, болезнь конвульсивных тиков, импульсивный тик, судорожно мимический невроз и др.) — относительно редко встречающееся заболевание нервной системы, характеризующееся наличием гиперкинезов (непроизвольных движений, в том числе тиков) и вокальных (звуковых) нарушений; при этом нередко встречаются своеобразные двигательные пароксизмы при ходьбе и эмоционально-поведенческие расстройства. Поданным отечественных и зарубежных авторов, заболевание встречается с частотой 2— 4 (а возможно и более) случая на 100 тысяч детского населения.

Краткая история вопроса. Официально началом изучения этой болезни считается 1825 г., когда французский психиатр Ж. Итар подробно описал необычные проявления заболевания у французской аристократки маркизы де Дампьер, 26 лет, у которой с детства наблюдались быстротемпные подергивания в различных частях тела, и она нечленораздельно выкрикивала звуки и слова непристойного содержания, в том числе ругательства. После замужества эти нарушения еще более усилились, и маркиза в обществе непрерывно дергалась и выкрикивала ругательства. Она покинула свет, жила в уединении, умерла в возрасте 85 лет.

Данный случай был повторно описан и другими авторами, которые рассматривали эту болезнь как проявление хореи или особую форму клонических судорог. В последующие годы были приведены аналогичные состояния, наблюдаемые у народов Юго-Восточной Азии. В 1884 г. ученик известного французского невролога Ж. Шарко — Жиль де ля Туретт (полное имя Георг Эдмонд Альберт Брут Жиль де ля Туретт), проанализировав литературные данные и одно собственное наблюдение, сделал заключение о том, что во всех случаях речь идет об одном и том же заболевании. Через год он привел подробную характеристику 9 больных, 6 из которых обследовал лично, и выделил данный синдром в отдельную нозологическую форму. С тех пор сочетание гиперкинезов и вокальных нарушений описывается как синдром (болезнь) Жиль де ля Туретта (или просто Туретта). Среди других многочисленных синонимов наиболее часто используется «генерализованный тик».

Согласно литературным данным (А. Дж. Лис, 1989), подобное заболевание встречалось намного раньше. Так, в 1701 г. было описано сообщение о «лающих» девочках в местечке Блэкторн графства Оксфордшир: «Жуткое зрелище лающих девочек предстало передо мной. Каждая из них вторила другой строго по очереди, резко встряхивая при этом головою, словно приглашая остальных своим кивком,— как деревенский музыкант, играющий на свирели, — подхватывать эту не очень-то приятную мелодию. Их лица были свободны от спазматических подергиваний, за исключением движений, часто искажавших гримасой рот; пульс у них не отличался от нормального, и лишь немного ослабевал в конце. Звуки, как мне показалось, напоминали не столько лай, сколько завывания собаки, но повторялись гораздо быстрее. В промежутках между этими завываниями девочки зачастую обретали дар речи и находились в абсолютно здравом рассудке».

Нечто подобное имело место у принца Конде (Луи II Бурбон, 1621—1686), французский полководец. Он затыкал себе в рот любую попавшуюся вещь, чтобы подавить вскрикивание наподобие лая собаки в присутствии короля Франции Людовика XIV.

До 1900 г. в мировой литературе было опубликовано лишь 50 случаев генерализованного тика. Повторный интерес к этому заболеванию возник лишь к концу первой половины XX в. По имеющимся данным, до 1973 г. было описано 250 случаев болезни. В последующем опубликован ряд работ отечественных и зарубежных авторов, а в 1979 г. изданы две монографии (Г. Г. Шанько и A. Shapiro et aL), где излагаются различные аспекты данной болезни.

Следует отметить, что в Нью-Йорке создана ассоциация больных с синдромом Туретта (the Tourette’s Syndrome Associations), а в Париже общество врачей, изучающих данную паталогию.

Причины возникновения. До настоящего времени этиология генерализованного тика окончательно не установлена. Продолжает дебатироваться вопрос, в какую группу болезней его следует отнести — к органическим или психогенным. Обсуждается роль наследственности при болезни Туретта, значение эпидемического энцефалита, ревматизма, хронического тонзиллита как возможных причин данного заболевания.

В течение первых десятилетий после описания генерализованного тика эта болезнь рассматривалась как тяжелая психогенная реакция в ответ на острую или хроническую психотравмирующую конфликтную ситуацию. Некоторые авторы и в последние годы считают, что психогенные факторы играют ведущую роль в возникновении заболевания. Это положение подтверждается тем, что генерализованному тику нередко предшествуют и часто его сопровождают различные невротические расстройства, а при обследовании больных в ряде случаев не выявляются или слабо выражены признаки органического поражения головного мозга.

По нашим данным, в 12—15% случаев заболеванию предшествовали острые психотравмирующие моменты или в семье наблюдались психотравмирующие ситуации. Однако в дальнейшем течение болезни было длительным, чередовались ремиссии и обострения, возникающие как без видимых внешних причин, так и под влиянием самых разнообразных факторов.

При анализе внешних проявлений заболевания видно, что гиперкинезы иногда носят необычный, вычурный характер. В подобных случаях может возникнуть подозрение о наличии невроза навязчивых движений. Однако длительное наблюдение за больным показывает, что эти двигательные расстройства не носят характера ритуалов. К тому же у больных, как правило, редко отмечаются другие проявления навязчивости.

Несомненно, что психогенные нарушения играют определенную роль в клинических проявлениях генерализованного тика. Данное заболевание, по-видимому, возникает на фоне легкого врожденного или приобретенного поражения подкорковых структур головного мозга, которое длительное время может быть вполне компенсированным. Декомпенсация и начало болезни могут наступить под влиянием конфликтных ситуаций или перевозбуждения. Такую провоцирующую роль могут играть различные психогенные факторы, которые не являются безразличными для ребенка: испуг, ненависть, изоляция, сопротивление насилию, страх, незаслуженная обида и др. Особенно большую роль играют семейные факторы в виде общих для семьи или индивидуальных конфликтов: смерть одного из родителей, развод, пренебрежительное отношение к ребенку, ограничивающий стиль воспитания, соперничество между детьми в семье, трудности в школе, факторы эмоциональной депривации.

Стрессовые ситуации, усталость, возбуждение, гнев усиливают как гиперкинезы, так и вокальные нарушения, которые в легких случаях можно было бы сдержать усилием воли.

В настоящее время все меньшее количество авторов пишет о «чисто» психогенной теории генерализованного тика. Имеются указания о сочетании психогенных и органических факторов — психоорганический дуализм.

В последние годы большинство исследователей стали придавать решающее значение органическим признакам поражения нервной системы в возникновении генерализованного тика. Несомненно, что наиболее полные сведения о локализации и характере изменений головного мозга могут дать результаты патоморфоло-гических исследований. Однако до настоящего времени в литературе приведено описание лишь единичных секционных случаев болезни Жиль де ля Туретта.

Наиболее полно эти данные представлены в работе J. L. Clauss, К. Balthazar (1954). Авторы приводят детальное описание различных клинических аспектов заболевания и результатов патоморфо-логического исследования у 42-летнего больного, который при жизни страдал болезнью Туретта. Основные гистологические нарушения были обнаружены в стриатуме (отдел головного мозга, расположенный под корой; в функциональном отношении ведает непроизвольными движениями). Они характеризовались изменением соотношения мелких и крупных клеток. Количество мелких клеток было увеличенным, они имели относительно меньшую величину и оказались уплотненными. Это соответствовало гистологической картине данного отдела мозга у ребенка первого года жизни. Общая структура стриатума была везде сохранена. Авторы отрицают воспалительный характер выявленных нарушений и указывают на врожденную слабость стриарной системы. Обнаруженные изменения были настолько незначительными, что на них не обратили внимания при первом гистологическом изучении препаратов. Наряду с недостаточной зрелостью стриарной системы имели место легкие изменения мозговых оболочек и очаги хронического воспаления в стволе мозга, прежде всего в чувствительных проводящих путях.

Авторы большее значение придают системному равномерному сморщиванию малых клеток в стриарной системе, чем легким повреждениям восходящих чувствительных путей, проецирующихся в стриатум.

Таким образом, при генерализованном тике обнаружены дистрофические и воспалительные изменения в области ствола и подкорковых структур головного мозга.

Естественно, что единичные даже подробные морфологические исследования головного мозга не могут служить окончательным доказательством анатомического субстрата генерализованного тика. Нужны дальнейшие работы в этом направлении для выявления четкой корреляции между морфологическими изменениями и клиническими проявлениями болезни Туретта.

Роль органического поражения головного мозга при генерализованном тике подтверждается описанными ниже результатами клинических и параклинических исследований. Однако остается неясным, является ли органическая церебральная дисфункция главной причиной возникновения генерализованного тика или, что более вероятно, на этом органическом фоне под влиянием различных причин возникают гиперкинезы и вокальные расстройства.

Болезнь Туретта не относится к наследственным заболеваниям нервной системы. В то же время, согласно литературным данным и результатам собственных исследований, генетический фактор имеет определенное значение в возникновении данной патологии. На это указывают единичные семейные случаи заболевания, в том числе у близнецов. По нашим данным, гиперкинезы у родителей и близких родственников установлены в 23% случаев (чаще у отца, реже у братьев и сестер).

Мы полагаем, что болезнь может передаваться по различному типу. В большинстве случаев можно предположить аутосомно-до-минантный тип передачи с неполной пенетрантностью, реже ауто-сомно-рецессивный. Не исключена возможность и полигенного наследования. По-видимому, наследственный дефект связан с особенностями обмена биогенных аминов (генетическое нарушение ферментных систем), что предопределяет поражение глубинных образований мозга на ранних этапах его развития.

Среди возможных причин возникновения генерализованного тика некоторые авторы большое значение придавали эпидемическому энцефалиту. Как известно, в хроническом периоде данного заболевания могут наблюдаться разнообразные гиперкинезы, иногда встречаются и респираторные тики. Однако при эпидемическом энцефалите гиперкинезы носят довольно стереотипный характер, бывают в большинстве случаев постоянными и обычно не встречается копролалия (насильственное выкрикивание бранных и нецензурных слов). Для доказательства возможности эпидемического энцефалита как основной причины болезни Туретта необходимо четкое обоснование наличия острого периода болезни. Результаты проведенных нами исследований не выявили нарушений, характерных для эпидемического энцефалита (расстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные и другие изменения). Высказывалось также предположение о возможной связи генерализованного тика с кататонической формой шизофрении. Однако сочетание тиков и шизофрении необходимо рассматривать больше не в смысле причины болезни, а в плане связи этих процессов с определенными структурами головного мозга.

Имеются указания о большой частоте очагов фокальной инфекции при болезни Туретта. В ряде случаев первые признаки болезни наступают после тонзиллэктомии.
ы
Среди обследованных нами больных частота фокальной инфекции была примерно такой же, как среди детей вообще. Мы полагаем, что очаговая инфекция не является главной или одной из главных причин возникновения генерализованного тика. В то же время она может играть определенную роль в выраженности клинических проявлений заболевания как один из провоцирующих дополнительных факторов, воздействующих на неполноценные подкорковые структуры. Также не доказана роль ревматического энцефалита как возможной причины болезни Жиль де ля Туретта. Высказывается предположение о том, что при генерализованном тике имеет место субклиническая медленная инфекция, диагностировать которую пока невозможно.

Некоторые авторы пишут о полиэтиологичности (многопричин-ности) данного заболевания, однако не приведено четких наблюдений, чтобы известные в этиологическом плане поражения головного мозга сопровождались синдромом генерализованного тика. Следовательно, болезнь Туретта продолжает во многом оставаться диагностической загадкой, однако некоторые вопросы ее возникновения уже известны или близки к разрешению.

Можно с уверенностью сказать, что генерализованный тик не относится к группе неврозов. Несомненна органическая основа болезни. Известно также, что этот органический фон возникает на ранних этапах развития головного мозга, прежде всего в дородовом периоде. Установлена определенная роль генетических факторов, которые, по-видимому, и предопределяют поражение нервной системы.

Механизмы развития. За последние годы достигнуты определенные успехи в изучении механизмов возникновения генерализованного тика, которые базируются на результатах биохимических исследований при данной форме патологии. Еще в 1966 г. Ж. Стивене и П. Блекли высказали предположение, что болезнь Жиль де ля Туретта является результатом общих расстройств, приводящих к изменению передачи нервных импульсов в деятельности головного мозга. Эти данные были конкретизированы Г. Снайдером с соавт. (1970), по мнению которых генерализованный тик обусловлен гиперактивностью дофаминергической системы головного мозга, преимущественно в области стриатум. Эта точка зрения базируется на результатах клинических, биохимических и электрофизических исследований.

Указанные биохимические аспекты генерализованного тика трудны для восприятия обычным читателем. Однако они необходимы для понимания сущности болезни и используемых в настоящее время методов лечения. В этой связи они излагаются очень схематично и кратко. Постараюсь пояснить некоторые данные на конкретном примере.

Очевидно, что все видели лиц пожилого возраста, которые скованы, амимичны, ходят медленными шагами и шаркающей походкой, руки их неподвижны при ходьбе, а нередко в руках отмечается мелкое дрожание. Такое состояние диагностируется как синдром паркинсонизма, или болезнь Паркинсона. В основе этого заболевания лежит недостаток образования и высвобождения дофамина. Для лечения данной болезни применяется предшественник дофамина в виде препаратов L-дофа (левона, леводопа), наком, мадопар. В случае избыточного приема этих препаратов или повышенной к ним чувствительности организма нередко у больных паркинсонизмом возникают насильственные движения в области лица и конечностей вследствие избыточного образования дофамина. Эти подергивания напоминают гиперкинезы при генерализованном тике.

Следовательно, по биохимической сущности болезнь Туретта, при которой повышена активность дофаминергической системы (избыток дофамина), является в определенной степени антагонистом синдрома паркинсонизма, при котором дофамина недостаточно. А поэтому для лечения генерализованного тика широко используется галоперидол, который угнетает функцию дофамина в подкорковых структурах головного мозга. Эти краткие данные достаточны для общей ориентации. В то же время необходимы дальнейшие исследования для решения вопроса, какие биохимические системы страдают первично и что конкретно лежит в основе этих нарушений.

Клинические проявления. Генерализованный тик характеризуется наличием следующих двух основных признаков: непроизвольных движений и артикуляционных (вокальных) нарушений. Последние проявляются внезапным выкрикиванием различных слов, в том числе бранного содержания (копролалия), слогов или звуков. В единичных случаях может наблюдаться повторение услышанных слов (эхолалия), различных действий (эхопраксия), иногда вульгарных (копропраксия), частое сплевывание в быстром темпе (пти-зеомания).

Как и локальные тики, болезнь Жиль де ля Туретта у мальчиков встречается несколько чаще, чем у девочек. Однако распределение по полу в различных возрастных группах бывает неодинаковым. Так, в младшем школьном возрасте (6—11 лет) количество мальчиков и девочек примерно одинаково, а в 7—9 лет, по нашим данным, девочки составляют большинство. В возрасте 12—16 лет мальчиков в 3—3,5 раза больше, чем девочек.

Болезнь обычно начинается в возрасте от 2,5 до 13 лет, преимущественно в 6—11 лет. Начало генерализованного тика у мальчиков нами отмечено во всех возрастных группах с некоторым преобладанием в 6—10 лет (средний возраст 8,2 года), у девочек же до 6 и после 10 лет были лишь единичные случаи болезни, а наиболее часто она наблюдалась в б—9 лет (в среднем 6,9 года). Следовательно, генерализованный тик у девочек возникает раньше, чем у мальчиков, что, возможно, обусловлено более ранним физическим (в том числе и половым) развитием детей женского пола.

Первым признаком заболевания у 70—75% больных являются двигательные нарушения, которые в большинстве случаев проявляются в виде тиков в области лица: частые моргания одним или двумя глазами, поднятие бровей, судорожное заведения глазных яблок вверх или в стороны, вращение ими по орбите; высовывание языка в быстром темпе, выворачивание губ и т.д. Несколько реже в начале болезни отмечаются явления гиперактивности. Тики на протяжении различного промежутка времени (от нескольких месяцев до 1—2 лет) остаются локализованными, затем начинают распространяться в дистальном (нижнем) направлении на другие мышечные группы. Характер тиков, локализующихся в области лица, не является стереотипным. Периодически одни непроизвольные движения сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.

В это время, еще до возникновения вокальных расстройств в 65—70% случаев мы наблюдали у детей двигательные пароксизмы, преимущественно во время ходьбы —- подпрыгивания, общие вздрагивания, быстрые наклоны головы и туловища кпереди, кзади и в стороны, сгибания, приседания, преклонение на колени, топтание на месте, выбрасывание рук в стороны, встряхивание головой, удары руками по туловищу и т.д. В ряде случаев эти двигательные пароксизмы носили сложный вычурный характер: взмахивание руками (имитация полета птицы), отведение ноги в сторону, покачивания, кратковременные застывания, подворачивание ноги и т.д. Тики у этих больных постепенно изменялись по своим внешним проявлениям, захватывая все новые мышечные группы, двигательные пароксизмы при ходьбе долгое время оставались стереотипными и могли быть имитированы ребенком. Среди обследованных нами больных указанные сложные двигательные расстройства были как первым клиническим проявлением генерализованного тика, так и возникали на фоне уже имеющихся тикоидных гиперкинезов. В последующем появились и звуковые феномены, что, несомненно, указывало на болезнь Жиль де ля Туретта. Этот довокальный период болезни продолжается от нескольких месяцев до 10 и более лет, он у мальчиков более продолжительный, чем у девочек. С прогрессированием заболевания двигательные пароксизмы при ходьбе могли как регрессировать, так и остаться прежними, нередко возникали в состоянии покоя, и в это время больные выкрикивали слоги или звуки.

Диагностика. При наличии основных клинических проявлений генерализованного тика (гиперкинезы и вокальные расстройства) его диагностика не представляет больших трудностей. В случае же отсутствия вокального феномена диагностировать с уверенностью болезнь Туретта практически невозможно. Однако еще в довокаль-ном периоде болезни можно высказать предположение о возможности данного заболевания. Это, по нашему мнению, можно сделать лишь в тех случаях, когда у больных с полиморфными тиками встречаются описанные выше двигательные пароксизмы, особенно во время ходьбы. Они не имеют ничего общего с эпилепсией и не встречаются при других заболеваниях. Их наличие позволяет предположить появление в последующем и вокальных нарушений, что обычно подтверждается результатами дальнейших наблюдений.

Необходимо помнить и о том, что вокальный компонент болезни носит своеобразный характер — выкрикивание слов (копролалия и некопролалическая вокализация), слогов и звуков. Последние, как указано выше, напоминают звуки животных. Довольно часто при наличии локальных тиков у детей отмечаются своеобразные покашливания. Они возникают обычно после простудных заболеваний (носят рефлекторный характер), могут быть довольно стойкими, но по своему характеру существенно отличаются от вокализации при болезни Жиль де ля Туретта. Наличие подобного кашля («тик голосовых связок») не должно рассматриваться как проявление генерализованного тика.

Генерализованный тик необходимо дифференцировать с малой хореей, особенно при наличии у больных хореиформных гиперкинезов и мышечной гипотонии. Однако малая хорея, как клинически четко очерченная нозологическая форма (абсолютный признак ревматизма), всегда имеет конкретное начало и поддается лечению противоревматическими средствами.

По литературным данным и результатам собственных наблюдений, почти у половины детей с болезнью Туретта на одном из этапов обследования возникало предположение о ревматическом поражении нервной системы. В большинстве случаев диагноз церебрального ревматизма можно отвергнуть как необоснованный уже в течение первых дней пребывания больного в клинике. Однако у отдельных больных исключить ревматическое поражение головного мозга довольно трудно в связи с указаниями на малую хорею в прошлом. Детальный анализ медицинской документации на предыдущих этапах обследования и лечения показал, что диагноз малой хореи в прошлом всегда был необоснованным, а противоревматическое лечение не оказывало положительного влияния на клинические проявления болезни Туретта. На протяжении 35-летнего изучения данной болезни мы не выявили ни одного несомненного случая ревматической ее этиологии.

Спорным и нерешенным остается вопрос об отношении генерализованного тика к простому тику. Высказывается предположение как об их аналогии, так и о количественном и качественном различии. Наши данные указывают на принципиальные различия между простым и генерализованным тиком. Это проявляется в различном характере биохимических и электрофизиологических нарушений. К тому же гиперкинезы при генерализованном тике могут носить характер не только тиков, но и других насильственных движений. Генерализованный тик в своем развитии часто проходит через стадию простого тика, но в дальнейшем представляет собой особую нозологическую единицу. Его следует рассматривать шире, чем одну из форм непроизвольных движений.

Лечение. Для лечения генерализованного тика были использованы различные препараты и предлагались схемы комплексной терапии. В течение первой половины XX в. проводился эмпирический подбор различных препаратов, которые использовались в невропатологии и психиатрии. В частности, больным назначались противосудорожные средства (фенобарбитал, дифенин, гексами-дин, тиопентал-натрий), а также амфетамин (фенамин), использовались новокаиновые блокады, ингаляции углекислого газа, психотерапия, лечение сном. Эффективность указанной терапии была минимальной.

С 1950 г. после введения в клиническую практику аминазина при лечении болезни Жиль де ля Туретта начинается широкое использование психотропных средств. В 1963 г. впервые с успехом стали применять новое нейролептическое средство— производное бутирофенона галоперидол, который угнетает медиаторную функцию дофамина в подкорковых образованиях головного мозга. В течение последующих 30 лет опубликован ряд работ отечественных и зарубежных авторов об эффективности данного препарата как у взрослых, так и у детей. Однако все еще нет конкретных рекомендаций о начальной дозировке галоперидола и длительности лечения. Мы начинаем лечение генерализованного тика галопе-ридолом с минимальной дозы, которая постепенно повышается один раз в 5—б дней и доводится до оптимальной, но обычно не выше 4—б мг в сутки. Исчезновение или значительное уменьшение клинических проявлений генерализованного тика имело место в 64% случаев. После достижения заметного улучшения препарат дается в той же дозировке в течение 4—б месяцев, а затем суточная доза постепенно уменьшается вплоть до отмены.

Однако, несмотря на заметную эффективность, использование галоперидола не решило проблему лечения болезни Туретта. При его назначении в среднетерапевтической дозе часто (по нашим данным, в 60,5% случаев) наступают ранние осложнения в виде синдрома паркинсонизма, дистонических и дискинетических нарушений, психомоторного возбуждения. Они нередко возникали в течение первых суток после однократного приема препарата, что требует его отмены. Вероятность наступления осложнений в-каждом конкретном случае предсказать практически невозможно. Их выраженность не зависит от возраста больных, длительности и тяжести болезни, наличия и характера признаков органического поражения головного мозга. В этой связи многие авторы вместе с галоперидолом назначают корректоры — антипаркинсонические средства, чаще всего циклодол. Однако вряд ли целесообразно использование корректоров в каждом конкретном случае. Они лишь уменьшают выраженность осложнений, но при этом могут возникать различные соматовегетативные нарушения и даже психозы.

Установлено, что в случае ранних экстрапирамидных осложнений через 8—10 дней после отмены галоперидола его можно назначить повторно. При этом повторные осложнения возникают редко и лечение может быть эффективным. Если же и при повторном назначении галоперидола наступают экстрапирамидные расстройства, то после отмены препарата на несколько дней можно назначить леводопу, а затем снова использовать галоперидол. Следовательно, наличие экстрапирамидных расстройств не должно быть причиной отказа от галоперидола, назначение которого при генерализованном тике является достаточно обоснованным.

При длительном приеме галоперидола (6—8 месяцев) нередко возникают поздние осложнения в виде скованности, насильственных движений тонического характера, болей в животе, ожирения, двигательного возбуждения, чувства тревоги и страха. Разработан и внедрен в практику электрофорез психотропных средств, в том числе галоперидола (В. С. Улащик, 1979—1986; С. М. Манкевич, 1981— 1984), при котором практически отсутствуют побочные явления.

Профилактика генерализованного тика не разработана, так как неизвестна сущность данной болезни. Несомненно одно — эта болезнь часто проходит стадию простых, или обычных, тиков, которые, как указывалось выше, постепенно распространяются на другие мышечные группы, носят характер сложных насильственных движений, и к ним присоединяются вокальные расстройства. На основании этих данных А. Дж. Лис делает заключение о том, что обычный тик, который он обозначает как идиопатический, по-видимому, представляет собой «редуцированную форму синдрома Жиль де ля Туретта». В этой связи профилактика генерализованного тика должна проводиться в тех случаях, когда простой (локальный) тик приобретает генерализованный характер. Возможно, таким детям еще в до-вокальном периоде болезни следовало бы назначить те средства, которые используются для лечения болезни Туретта, в том числе антидофаминергические препараты. Нами проводится работа в этом направлении, и только будущее покажет, насколько она эффективна и целесообразна.

psyera.ru

Тики у детей | #08/07

Тики, или гиперкинезы, — это повторяющиеся неожиданные короткие стереотипные движения или высказывания, внешне схожие с произвольными действиями. Характерной чертой тиков является их непроизвольность, но в большинстве случаев пациент может воспроизводить или частично контролировать собственные гиперкинезы. При нормальном уровне интеллектуального развития детей заболеванию нередко сопутствуют когнитивные нарушения, двигательные стереотипии и тревожные расстройства.

Распространенность тиков достигает приблизительно 20% в популяции.

До сих пор не существует единого мнения о возникновении тиков. Решающая роль в этиологии заболевания отводится подкорковым ядрам — хвостатому ядру, бледному шару, субталамическому ядру, черной субстанции. Подкорковые структуры тесно взаимодействуют с ретикулярной формацией, таламусом, лимбической системой, полушариями мозжечка и корой лобного отдела доминантного полушария. Деятельность подкорковых структур и лобных долей регулируется нейромедиатором дофамином. Недостаточность работы дофаминергической системы приводит к нарушениям внимания, недостаточности саморегуляции и поведенческого торможения, снижению контроля двигательной активности и появлению избыточных, неконтролируемых движений.

На эффективность работы дофаминергической системы могут повлиять нарушения внутриутробного развития вследствие гипоксии, инфекции, родовой травмы или наследственная недостаточность обмена дофамина. Имеются указания на аутосомно-доминантный тип наследования; вместе с тем известно, что мальчики страдают тиками примерно в 3 раза чаще девочек. Возможно, речь идет о случаях неполной и зависимой от пола пенетрации гена.

В большинстве случаев первому появлению у детей тиков предшествует действие внешних неблагоприятных факторов. До 64% тиков у детей провоцируются стрессовыми ситуациями — школьной дезадаптацией, дополнительными учебными занятиями, бесконтрольными просмотрами телепередач или продолжительной работой на компьютере, конфликтами в семье и разлукой с одним из родителей, госпитализацией.

Простые моторные тики могут отмечаться в отдаленном периоде перенесенной черепно-мозговой травмы. Голосовые тики — покашливания, шмыгания носом, отхаркивающие горловые звуки — нередко встречаются у детей, часто болеющих респираторными инфекциями (бронхитами, тонзиллитами, ринитами).

У большинства пациентов существует суточная и сезонная зависимость тиков — они усиливаются вечером и обостряются в осенне-зимний период.

К отдельному виду гиперкинезов следует отнести тики, возникающие в результате непроизвольного подражания у некоторых повышенно внушаемых и впечатлительных детей. Происходит это в процессе непосредственного общения и при условии известного авторитета ребенка с тиками среди сверстников. Такие тики проходят самостоятельно через некоторое время после прекращения общения, но в некоторых случаях подобное подражание является дебютом заболевания.

Клиническая классификация тиков у детей

По этиологии

Первичные, или наследственные, включая синдром Туретта. Основной тип наследования — аутосомно-доминант­ный с различной степенью пенетратности, возможны спорадические случаи возникновения заболевания.

Вторичные, или органические. Факторы риска: анемия у беременных, возраст матери старше 30 лет, гипотрофия плода, недоношенность, родовая травма, перенесенные травмы головного мозга.

Криптогенные. Возникают на фоне полного здоровья у трети больных тиками.

По клиническим проявлениям

Локальный (фациальный) тик. Гиперкинезы захватывают одну мышечную группу, в основном мимическую мускулатуру; преобладают учащенные моргания, зажмуривания, подергивания углов рта и крыльев носа (табл. 1). Моргание является самым устойчивым из всех локальных тикозных расстройств. Зажмуривание отличается более выраженным нарушением тонуса (дистонический компонент). Движения крыльев носа, как правило, присоединяются к учащенному морганию и относятся к неустойчивым симп­томам лицевых тиков. Единичные лицевые тики практически не мешают больным и в большинстве случаев не замечаются самими пациентами.

Таблица 1 Виды моторных тиков (В. В. Зыков)

Распространенный тик. В гиперкинез вовлекаются несколько мышечных групп: мимические, мышцы головы и шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, мышцы живота и спины. У большинства больных распространенный тик начинается с моргания, к которому присоединяются заведение взора, повороты и наклоны головы, подъемы плеч. В периоды обострений тиков у школьников могут возникать проблемы при выполнении письменных заданий.

Вокальные тики. Различают вокальные тики простые и сложные.

Клиническая картина простых вокальных тиков представлена преимущественно низкими звуками: покашливанием, «прочисткой горла», хмыканием, шумным дыханием, шмыганием носом. Реже встречаются такие высокие звуки, как «и», «а», «у-у», «уф», «аф», «ай», визг и свист. При обострении тикозных гиперкинезов вокальные феномены могут изменяться, например покашливание переходит в хмыкание или шумное дыхание.

Сложные вокальные тики отмечаются у 6% больных синдромом Туретта и характеризуются произнесением отдельных слов, ругательствами (копролалией), повторением слов (эхолалией), быстрой неровной, неразборчивой речью (палилалией). Эхолалия является непостоянным симптомом и может встречаться в течение нескольких недель или месяцев. Копролалия обычно представляет собой статусное состояние в виде серийного произнесения ругательств. Нередко копролалия значительно ограничивает социальную активность ребенка, лишая его возможности посещать школу или общественные места. Палилалия проявляется навязчивым повторением последнего слова в предложении.

Генерализованный тик (синдром Туретта). Проявляется сочетанием распространенных моторных и вокальных простых и сложных тиков.

В таблице 1 представлены основные виды моторных тиков в зависимости от их распространенности и клинических проявлений.

Как видно из представленной таблицы, при усложнении клинической картины гиперкинезов, от локального к генерализованному, тики распространяются по направлению сверху вниз. Так, при локальном тике насильственные движения отмечаются в мышцах лица, при распространенном переходят на шею и руки, при генерализованном в процесс вовлекаются туловище и ноги. Моргание встречается с одинаковой частотой при всех видах тиков.

По тяжести клинической картины

Тяжесть клинической картины оценивают по количеству гиперкинезов у ребенка в течение 20 мин наблюдения. При этом тики могут отсутствовать, быть единичными, серийными или статусными. Оценка степени тяжести используется для унификации клинической картины и определения эффективности лечения.

При единичных тиках их количество за 20 мин осмотра составляет от 2 до 9, чаще встречаются у больных локальными формами и в стадии ремиссии у больных с распространенным тиком и синдромом Туретта.

При серийных тиках за 20 мин осмотра наблюдается от 10 до 29 гиперкинезов, после которых наступают многочасовые перерывы. Подобная картина характерна при обострении заболевания, встречается при любой локализации гиперкинезов.

При тикозным статусе серийные тики следуют с частотой от 30 до 120 и более за 20 мин осмотра без перерыва в течение дня.

Аналогично моторным тикам, вокальные тики также бывают единичными, серийными и статусными, усиливаются к вечеру, после эмоциональной нагрузки и переутомления.

По течению заболевания

Согласно диагностическому и статистическому руководству по психическим расстройствам (DSM–IV), выделяют преходящие тики, хронические тики и синдром Туретта.

Преходящее, или транзиторное, течение тиков подразумевает наличие у ребенка моторных или голосовых тиков с полным исчезновением симп­томов заболевания в течение 1 года. Характерно для локальных и распространенных тиков.

Хроническое тиковое нарушение характеризуется моторными тиками продолжительностью более 1 года без вокального компонента. Хронические вокальные тики в изолированном виде встречаются редко. Выделяют ремиттирующий, стационарный и прогредиентный подтипы течения хронических тиков.

При ремиттирующем течении периоды обострений сменяются полным регрессом симптомов или наличием локальных единичных тиков, возникающих на фоне интенсивных эмоциональных или интеллектуальных нагрузок. Ремиттирующий подтип является основным вариантом течения тиков. При локальных и распространенных тиках обострение длится от нескольких недель до 3 мес, ремиссии сохраняются от 2–6 мес до года, в редких случаях до 5–6 лет. На фоне медикаментозного лечения возможна полная или неполная ремиссия гиперкинезов.

Стационарный тип течения заболевания определяется наличием стойких гиперкинезов в различных группах мышц, которые сохраняются на протяжении 2–3 лет.

Прогредиентное течение характеризуется отсутствием ремиссий, переходом локальных тиков в распространенные или генерализованные, усложнением стереотипий и ритуалов, развитием тикозных статусов, резистентностью к терапии. Прогредиентное течение преобладает у мальчиков с наследственными тиками. Неблагоприятными признаками является наличие у ребенка агрессивности, копролалии, навязчивостей.

Существует зависимость между локализацией тиков и течением заболевания. Так, для локального тика характерен транзиторно-ремиттирующий тип течения, для распространенного тика — ремиттирующе-стационарный, для синдрома Туретта — ремиттирующе-прогредиентный.

Возрастная динамика тиков

Чаще всего тики появляются у детей в возрасте от 2 до 17 лет, средний возраст — 6–7 лет, частота встреча­емости в детской популяции — 6–10%. У большинства детей (96%) тик возникает до 11 лет. Наиболее частое проявление тика — моргание глазами. В 8–10 лет появляются вокальные тики, которые составляют примерно треть случаев всех тиков у детей и возникают как самостоятельно, так и на фоне моторных. Чаще первоначальными проявлениями вокальных тиков являются шмыгания носом и покашливания. Для заболевания характерно нарастающее течение с пиком проявлений в 10–12 лет, затем отмечается уменьшение симптоматики. В возрасте 18 лет приблизительно 50% пациентов самопроизвольно освобождаются от тиков. При этом нет зависимости между тяжестью проявления тиков в детстве и во взрослом возрасте, но в большинстве случаев у взрослых проявления гиперкинезов менее выражены. Иногда тики впервые возникают у взрослых, но они характеризуются более мягким течением и обычно продолжаются не более 1 года.

Прогноз для локальных тиков благоприятный в 90% случаев. В случае распространенных тиков у 50% детей отмечается полный регресс симптомов.

Синдром Туретта

Наиболее тяжелой формой гиперкинезов у детей является, без сомнения, синдром Туретта. Частота его составляет 1 случай на 1000 детского населения у мальчиков и 1 на 10 000 у девочек. Впервые синдром описал Жиль де ля Туретт в 1882 г. как «болезнь множественных тиков». Клиническая картина включает моторные и голосовые тики, дефицит внимания и обсессивно-компульсивное расстройство. Синдром наследуется с высокой пенетратностью по аутосомно-доминантному типу, причем у мальчиков тики чаще сочетаются с синдромом дефицита внимания и гиперактивностью, а у девочек — с обсессивно-компульсивным расстройством.

Общепринятыми в настоящее время являются критерии синдрома Туретта, приведенные в классификации DSM III пересмотра. Перечислим их.

• Сочетание моторных и вокальных тиков, возникающих одновременно или с различными интервалами времени.
• Повторные тики в течение дня (обычно сериями).
• Локализация, количество, частота, сложность и тяжесть тиков меняется со временем.
• Дебют заболевания до 18 лет, продолжительность более 1 года.
• Симптомы болезни не связаны с приемом психотропных препаратов или заболеванием ЦНС (хореей Гентингтона, вирусным энцефалитом, системными заболеваниями).

Клиническая картина синдрома Туретта зависит от возраста пациента. Знание основных закономерностей развития болезни помогает выбрать правильную тактику лечения.

Дебют заболевания развивается в 3–7 лет. Первыми симптомами являются локальные лицевые тики и подергивания плеч. Затем гиперкинезы распространяются на верхние и нижние конечности, появляются вздрагивания и повороты головы, сгибание и разгибание кисти и пальцев, запрокидывание головы назад, сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания, один вид тиков сменяется другим. Вокальные тики часто присоединяются к моторным симптомам в течение нескольких лет после дебюта заболевания и усиливаются в стадии обострения. У ряда больных вокализмы являются первыми проявлениями синдрома Туретта, к которым в последующем присоединяются моторные гиперкинезы.

Генерализация тикозных гиперкинезов происходит в период продолжительностью от нескольких месяцев до 4 лет. В возрасте 8–11 лет у детей отмечается пик клинических проявлений симптомов в виде серий гиперкинезов или повторных гиперкинетических статусов в сочетании с ритуальными действиями и аутоагрессией. Тикозный статус при синдроме Туретта характеризует тяжелое гиперкинетическое состояние. Для серии гиперкинезов характерна смена моторных тиков вокальными с последующим появлением ритуальных движений. Больные отмечают дискомфорт от избыточных движений, например боль в шейном отделе позвоночника, возникающую на фоне поворотов головы. Наиболее тяжелый гиперкинез представляет собой запрокидывание головы — при этом пациент может повторно ударяться затылком о стену, нередко в сочетании с одновременными клоническими подергиваниями рук и ног и появлением мышечных болей в конечностях. Продолжительность статусных тиков колеблется от нескольких суток до нескольких недель. В некоторых случаях отмечаются исключительно моторные или преимущественно вокальные тики (копролалия). Во время статусных тиков сознание у детей полностью сохранено, однако гиперкинезы не контролируются пациентами. Во время обострений заболевания дети не могут посещать школу, у них затрудняется самообслуживание. Характерно ремиттирующее течение с обострениями длительностью от 2 до 12–14 мес и неполными ремиссиями от нескольких недель до 2–3 мес. Длительность обострений и ремиссий находится в прямой зависимости от тяжести тиков.

У большинства больных в 12–15 лет генерализованные гиперкинезы переходят в резидуальную фазу, проявля­ющуюся локальными или распространенными тиками. У трети больных с синдромом Туретта без обсессивно-компульсивных расстройств в резидуальной стадии наблюдается полное прекращение тиков, что можно рассматривать как возрастзависимую инфантильную форму заболевания.

Коморбидность тиков у детей

Тики нередко возникают у детей с уже имеющимися заболеваниями со стороны центральной нервной системы (ЦНС), такими как синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), церебрастенический синдром, а также тревожные расстройства, включающие генерализованное тревожное расстройство, специфичные фобии и обсессивно-компульсивное расстройство.

Примерно у 11% детей с СДВГ встречаются тики. Преимущественно это простые моторные и вокальные тики с хроническим рецидивирующим течением и благоприятным прогнозом. В отдельных случаях затруднен дифференциальный диагноз между СДВГ и синдромом Туретта, когда гиперактивность и импульсивность появляются у ребенка до развития гиперкинезов.

У детей, страдающих генерализованным тревожным расстройством или специфичными фобиями, тики могут быть спровоцированы или усилены волнениями и переживаниями, непривычной обстановкой, длительным ожиданием какого-либо события и сопутствующим нарастанием психоэмоционального напряжения.

У детей с обсессивно-компульсивными расстройствами голосовые и моторные тики сочетаются с навязчивым повторением какого-либо движения или занятия. По всей видимости, у детей с тревожными расстройствами тики являются дополнительной, хотя и патологической формой психомоторной разрядки, способом успокоения и «переработки» накопившегося внутреннего дискомфорта.

Церебрастенический синдром в дет­ском возрасте является следствием перенесенных черепно-мозговых травм или нейроинфекций. Появление или усиление тиков у детей с церебрастеническим синдромом нередко провоцируется внешними факторами: жарой, духотой, изменением барометрического давления. Характерно нарастание тиков при утомлении, после длительных или повторных соматических и инфекционных заболеваний, увеличении учебных нагрузок.

Приведем собственные данные. Из 52 детей, обратившихся с жалобами на тики, было 44 мальчика, 7 девочек; соотношение «мальчики : девочки» составило «6 : 1» (табл. 2).

Таблица 2 Распределение детей с тиками по возрасту и полу

Итак, наибольшее число обращений по поводу тиков отмечалось у мальчиков в возрасте 5–10 лет с пиком в 7–8 лет. Клиническая картина тиков представлена в табл. 3.

Таблица 3 Виды тиков у пациентов группы

Таким образом, чаще всего отмечались простые моторные тики с локализацией преимущественно в мышцах лица и шеи и простые вокальные тики, имитирующие физиологические действия (кашель, отхаркивание). Подпрыгивания и сложные вокальные высказывания встречались гораздо реже — только у детей с синдромом Туретта.

Временные (транзиторные) тики продолжительностью менее 1 года наблюдались чаще, чем хронические (ремиттирующие или стационарные). Синдром Туретта (хронический стационарный генерализованный тик) отмечался у 7 детей (5 мальчиков и 2 девочки) (табл. 4).

Таблица 4 Распределение пациентов по типу лечения тиков

Лечение

Основным принципом терапии тиков у детей является комплексный и дифференцированный подход к лечению. До назначения медикаментозной или иной терапии необходимо выяснить возможные причины возникновения заболевания и обсудить с родителями способы педагогической коррекции. Необходимо разъяснить непроизвольный характер гиперкинезов, невозможность контроля их усилием воли и, как следствие этого, недопустимость замечаний ребенку по поводу тиков. Нередко выраженность тиков снижается при уменьшении требований к ребенку со стороны родителей, отсутствии фиксации внимания на его недостатках, восприятии его личности в целом, без вычленения «хороших» и «плохих» качеств. Терапевтический эффект оказывают упорядочение режима, занятия спортом, особенно на свежем воздухе. При подозрении на индуцированные тики необходима помощь психотерапевта, поскольку подобные гиперкинезы снимаются внушением.

При решении вопроса о назначении медикаментозного лечения необходимо учитывать такие факторы, как этиология, возраст пациента, тяжесть и выраженность тиков, их характер, сопутствующие заболевания. Медикаментозное лечение необходимо проводить при тяжелых, выраженных, упорных тиках, сочетающихся с нарушениями поведения, неуспеваемостью в школе, влияющих на самочувствие ребенка, осложняющих его адаптацию в коллективе, ограничивающих его возможности самореализации. Лекарственная терапия не должна назначаться, если тики беспокоят только родителей, но не нарушают нормальную активность ребенка.

Основная группа препаратов, назначаемая при тиках, — нейролептики: галоперидол, пимозид, флуфеназин, тиаприд, рисперидон. Их эффективность при лечении гиперкинезов достигает 80%. Препараты обладают анальгезирующим, притивосудорожным, антигистаминным, противорвотным, нейролептическим, антипсихотическим, седативным дейст­виями. К механизмам их действия относятся блокада постсинаптических дофаминергических рецепторов лимбической системы, гипоталамуса, триггерной зоны рвотного рефлекса, экстрапирамидной системы, торможение обратного захвата дофамина пресинаптической мембраной и последующего депонирования, а также блокада адренорецепторов ретикулярной формации головного мозга. Побочные эффекты: головная боль, сонливость, нарушения концентрации внимания, сухость во рту, повышение аппетита, возбуждение, беспокойство, тревога, страх. При длительном применении могут развиться экстрапирамидные нарушения, включающие повышение мышечного тонуса, тремор, акинезии.

Галоперидол: начальная доза составляет 0,5 мг на ночь, затем ее повышают на 0,5 мг в неделю до достижения терапевтического эффекта (1–3 мг/сут в 2 приема).

Пимозид (Орап) по эффективности сравним с галоперидолом, но дает меньше побочных эффектов. Начальная доза составляет 2 мг/сут в 2 приема, при необходимости дозу повышают на 2 мг в неделю, но не выше 10 мг/сут.

Флуфеназин назначается в дозе 1 мг/сут, затем дозу увеличивают на 1 мг в неделю до 2–6 мг/сут.

Рисперидон относится к группе атипичных нейролептиков. Известна эффективность рисперидона при тике и связанных с ним нарушениях поведения, особенно оппозиционно-вызывающего характера. Начальная доза — 0,5–1 мг/сут с постепенным ее повышением до достижения положительной динамики.

Тиаприд (Тиапридал): детям 7–12 лет рекомендуется по 50 мг (1/2 таблетки) 1–2 раза в день.

При выборе препарата для лечения ребенка с тиками следует учитывать наиболее удобную для дозирования форму выпуска. Оптимальными для титрования и последующего лечения в детском возрасте являются капельные формы (галоперидол, рисперидон), позволяющие наиболее точно подобрать поддерживающую дозу и избежать неоправданной передозировки лекарства, что особенно актуально при проведении длительных курсов лечения. Предпочтение также отдается препаратам, обладающим относительно низким риском развития побочных эффектов (рисперидон, тиаприд).

Метоклопрамид (Реглан, Церукал) является специфическим блокатором дофаминовых и серотониновых рецепторов триггерной зоны ствола мозга. При синдроме Туретта у детей применяется в дозе 5–10 мг в день (1/2–1 таблетка), в 2–3 приема. Побочные действия — экстрапирамидные расстройства, проявляющиеся при превышении дозы 0,5 мг/кг/сут.

Для лечения гиперкинезов в последние годы применяют препараты вальпроевой кислоты. Основной механизм действия вальпроатов заключается в усилении синтеза и высвобождении γ-аминомасляной кислоты, которая является тормозным медиатором ЦНС. Вальпроаты являются препаратами первого выбора при лечении эпилепсии, однако интерес представляет их тимолептический эффект, проявляющийся в уменьшении гиперактивности, агрессивности, раздражительности, а также положительное влияние на выраженность гиперкинезов. Терапевтическая доза, рекомендуемая для лечения гиперкинезов, значительно ниже, чем при лечении эпилепсии, и составляет 20 мг/кг/сут. Из побочных эффектов отмечены сонливость, повышение массы тела, выпадение волос.

При сочетании гиперкинезов с обсессивно-компульсивным расстрой­ством положительный эффект оказывают антидепрессанты — кломипрамин, флуоксетин.

Кломипрамин (Анафранил, Кломинал, Клофранил) является трициклическим антидепрессантом, механизм действия — торможение обратного захвата норэпинефрина и серотонина. Рекомендованная доза у детей с тиками — 3 мг/кг/сут. К побочным эффектам относятся преходящие нарушения зрения, сухость во рту, тошнота, задержка мочи, головная боль, головокружение, бессонница, возбудимость, экстрапирамидные расстройства.

Флуоксетин (Прозак) — антидепрессивное средство, селективный ингибитор обратного захвата серотонина, обладающий низкой активностью по отношению к норэпинефриновой и дофаминергической системам головного мозга. У детей с синдромом Туретта хорошо устраняет беспокой­ство, тревогу, страх. Начальная доза в детском возрасте составляет 5 мг/сут 1 раз в день, эффективная — 10–20 мг/сут 1 раз утром. Переносимость препарата в целом хорошая, побочные эффекты возникают относительно редко. Среди них наиболее значимыми являются тревожность, нарушения сна, астенический синдром, потливость, снижение массы тела. Препарат также эффективен в комбинации с пимозидом.

Литература

1. Заваденко Н. Н. Гиперактивность и дефицит внимания в детском возрасте. М.: ACADEMA, 2005.
2. Мэш Э., Вольф Д. Нарушение психики ребенка. СПб.: Прайм ЕВРОЗНАК; М.: ОЛМА ПРЕСС, 2003.
3. Омельяненко А., Евтушенко О. С., Кутякова и др. // Международный неврологический журнал. Донецк. 2006. №3(7). С. 81-82.
4. Петрухин А. С. Неврология детского возраста. М.: Медицина, 2004.
5. Феничел Дж. М. Педиатрическая неврология. Основы клинической диагностики. М.: Медицина, 2004.
6. L. Bradley, Schlaggar, Jonathan W. Mink. Movement // Disorders in Children Pediatrics in Review. 2003; 24(2).

---

Н. Ю. Суворинова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

www.lvrach.ru

Нервный тик | Компетентно о здоровье на iLive

Классификация и причины тиков

• Первичные (идиопатические): спорадические или семейные тикозные гиперкинезы.
  • Транзиторные тики.
  • Хронические тики (моторные или вокальные).
  • Хронические моторные и вокальные тики (синдром Туретта).
• Вторичные тики (туреттизм).
  • При наследственных заболеваниях (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, болезнь Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония и др.).
  • При приобретённых заболеваниях [черепно-мозговая травма, инсульт, эпидемический энцефалит, нарушения развития (аутизм, нарушение психического созревания), интоксикации (угарным газом), ятрогенные (нейролептики, психостимуляторы, антиконвульсанты, леводопа).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Первичные (идиопатические) тики

Транзиторными тиками принято обозначать состояние, когда одиночные или множественные тики наблюдают по меньшей мере 2 нед, но не более 1 года. Тики проявляются не только соответствующими движениями (моторные тики), но и определённой голосовыми феноменами продукцией (вокальные тики). Как моторные, так и вокальные тики в свою очередь подразделяются на простые и сложные.

• Простые моторные тики — короткие изолированные движения, такие как моргание, подёргивания головой или плечом, наморщивание лба и тому подобные элементарные движения.
• Сложные (complex) моторные тики проявляются более сложно построенными и координированными движениями в виде серии сцепленных движений, напоминающих пластическое действие или ещё более сложное ритуальное поведение.
• Простые вокальные тики включают звуки типа хрипения, хрюканья, мычания, сопения, фырканья и тому подобные или выкрики отдельных звуков и взвизгивания.
• Сложные вокальные тики имеют лингвистический смысл и содержат полные или усечённые слова и, кроме того, включают такие голосовые феномены, как эхо- и копролалия. Эхолалия — повторение больным слов или фраз, произнесённых другим человеком (повторение говорящим своего собственного последнего слова получило название палилалии). Копролалия — выкрикивание или произнесение непристойных или нецензурных слов (из лексикона ненормативной лексики).

Моторные тики вначале обычно проявляются единичными движениями в лице (единичные тики), с течением времени они начинают возникать во многих регионах тела (множественные тики). Некоторые больные описывают продромальные ощущения дискомфорта в той или иной части тела (сенсорные тики), от которых они пытаются избавиться, совершая тикозное движение этой частью тела.

Двигательный рисунок тикозного гиперкинеза весьма специфичен и его трудно спутать с каким-либо другим гиперкинетическим синдромом. Течение заболевания также отличается не менее характерными особенностями. Прежде всего, возникновение тиков характерно для первого десятилетия жизни, причём большинство детей заболевают в возрасте 5-6 лет (хотя возможны вариации от 3-4 до 14-18 лет). В возрастной периодизации детства этот этап носит название психомоторного развития. Нарушение созревания психомоторной сферы считается одним из факторов, способствующих возникновению тиков.

Вначале тики появляются незаметно для самого ребёнка и родителей. Лишь по мере того как они фиксируются в поведении, на них начинают обращать внимание родители и воспитатели. Длительное время тикозные движения не причиняют детям никаких неудобств и не тяготят их. Ребёнок удивительным образом «не замечает» своих тиков. Как правило, непосредственным поводом для обращения к врачу служат опасения родителей.

Наиболее типично начало тиков в области лица, особенно характерна локализация в районе круговых мышц глаз и рта. Тикозные движения заключаются в усиленном моргании (самый частый вариант дебюта тиков), подмигивании, прищуривании, наморщивании лба и т.п. Могут наблюдаться подёргивания угла рта («ухмылки»), крыльев носа, нахмуривания, вытягивание губ, оскаливание, стискивание зубов, облизывание губ, высовывание языка и т.д. При другой локализации тиков они проявляются движениями шеи (повороты головы, её запрокидывание и другие, более сложные изгибы мышц плечевого пояса), а также мышц туловища и конечностей. Здесь следует заметить, что у некоторых больных тики проявляются более медленными, можно сказать, «тоническими» движениями, которые напоминают дистонию и даже обозначаются специальным термином — «дистонические тики». Существует и другой вариант тиков, который мы в своё время назвали быстрыми тиками; они проявляются быстрыми, иногда стремительными движениями (передёргивания плечами, встряхивайся, короткие отрывистые движения тю типу вздрагивания, отведения, приведения, толчкообразные движения в мышцах шеи, туловища, рук или ног). Сложные моторные тики иногда напоминают действия, такие, например, как «отбрасывание волос со лба», «высвобождение шеи из тугого воротничка» или более сложное моторное поведение, в котором тикозные движения трудно вычленить из компульсивного поведения, поражающего своей странной и вычурной пластикой, иногда эпатирующей и приковывающей к себе внимание. Последнее особенно характерно для синдрома Туретта.

В основе любого тика, простого или сложного, лежит участие нескольких функционально связанных мышц, поэтому двигательный акт при тике выглядит как целесообразное действие. В отличие от других классических форм насильственных движений (хорея, баллизм, миоклонус и т.д.), тикозные движения отличаются гармоничной скоординированностью, которая в норме присуща произвольным движениям. По этой причине тики меньше нарушают двигательное поведение и социальную адаптацию по сравнению с другими гиперкинезами (социальная дезадаптация при синдроме Туретта связана с другими специфическими проявлениями этого синдрома или тяжёлыми коморбидными расстройствами). Тики часто похожи на естественные по своему происхождению, но утрированные по своей выразительности и неадекватные месту и времени (неуместные) жесты. Этому соответствует и ряд других фактов: достаточно высокий волевой контроль над тиками, способность к замещению (в случае необходимости) привычного тикозного движения совсем другим двигательным актом, способность к быстрому и точному воспроизведению тиков.

Течение тиков настолько своеобразно, что несёт в себе важнейшую диагностическую информацию. Напомним, что в тех случаях, когда больные хорошо помнят начало заболевания, они обычно указывают на лицевые тики как на первый симптом болезни. В дальнейшем гиперкинез постепенно «обрастает» другими тикозными движениями, исчезая в одних и появляясь в других мышечных группах. Например, тики могут начаться ввиду учащённого моргания, которое, периодически возобновляясь, держится 2-3 мес, а затем спонтанно проходит, но на смену ему появляется периодическое движение углом рта или языком (головой, рукой и т.д.), которое, в свою очередь, продержавшись какое-то время (недели, месяцы), сменяется новыми тикозными движениями. Такая поэтапная миграция тикозных движений по различным мышечным группам с периодической сменой локализации гиперкинеза и его двигательного рисунка очень характерна и имеет важное диагностическое значение. На каждом этапе болезни, как правило, доминирует 1 или 2 тикозных движения и отсутствуют (или возникают гораздо реже) те движения, которые наблюдались на предыдущем этапе. Относительно более стойкой является лицевая локализация тиков. Таким образом, расстройство не только дебютирует с мышц лица, но и в известном смысле «предпочитает» их другим сегментам тела.

Тики могут быть достаточно тяжелыми, вызывая физическую или психосоциальную дезадаптацию. Но в большинстве случаев они бывают относительно легкими и представляют скорее психосоциальную проблему. Установлено, что примерно 1 человек из 1000 страдает этим заболеванием. Встречаются семейные случаи синдрома Туретта, свидетельствующие об аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. У членов семьи больного предполагаемый генетический дефект может проявляться хроническими моторными тиками или обсессивно-компульсивным расстройством. Ген или гены синдрома Туретта идентифицировать до настоящего времени не удалось.

Хронические тики (моторные или вокальные)

Появившись в детском возрасте, болезнь склонна к длительному (иногда в течение всей жизни) течению с волнообразными обострениями и ремиссиями: периоды выраженных тиков чередуются с периодами их полной или частичной ремиссии. Тики, периодически проявляющиеся свыше 12 мес, называют хроническими моторными или вокальными тиками. Иногда тики спонтанно прекращаются в пубертатном или постпубертатном периоде. Если же они не проходят в этот критический период, то обычно сохраняются неопределённо долгое время. Тем не менее преобладающей тенденцией является, по-видимому, улучшение состояния. Спустя много лет примерно треть болеющих всё же освобождается от тиков, другая треть отмечает определённое улучшение своего состояния, оставшаяся часть пациентов отмечает относительно стационарное течение тикозного гиперкинеза. Тики обычно усиливаются под влиянием психотравмирующих ситуаций, стрессов, длительного эмоционального напряжения и, напротив, уменьшаются в ситуации эмоционального комфорта, релаксации и исчезают во время сна.

[14], [15], [16]

Синдром Туретта (хронические моторные и вокальные тики)

Если раньше идиопатические тики и синдром Туретта рассматривались как заболевания, имеющие принципиально разную природу, то сегодня многие неврологи склонны считать их разными проявлениями одного и того же страдания. Недавно клиническими критериями синдрома Туретта были такие проявления, как копролалия и так называемые аутоагрессивные тенденции в поведении (тики в виде нанесения ударов по окружающим предметам и, чаще, по своему телу). В настоящее время установлено, что копролалия может иметь транзиторный характер и возникает менее чем у половины больных с синдромом Туретта. Современные диагностические критерии синдрома Туретта следующие.

• Наличие множественных моторных тиков плюс 1 или более вокальных тиков в течение некоторого времени (не обязательно одновременно).
• Многократное появление тикое в течение дня, обычно сериями, почти каждый день за период более чем 1 год. В это время не должно быть свободных от тика эпизодов длительностью более 3 последовательных месяцев.
• Заметный дистресс или значительное ухудшение социальной, профессиональной или иной деятельности больного.
• Начало заболевания в возрасте до 18 лет.
• Выявленные нарушения не могут быть объяснены влиянием каких-либо веществ или общего заболевания.

В последние годы указанные диагностические критерии (DSM-4) дополнены критериями достоверного и вероятного синдрома Туретта. Достоверный диагноз соответствует вышеперечисленным диагностическим требованиям. Диагноз синдрома Туретта считается вероятным, если тики не меняются со временем и имеют упорное и монотонное течение либо больной не соответствует первому пункту вышеуказанных диагностических требований.

Важная особенность клинических проявлений синдрома Туретта заключается также в том, что он очень часто сочетается с определёнными нарушениями поведения, перечень которых включает обсессивно-компульсивные расстройства, синдром минимальной мозговой дисфункции (гиперактивное поведение, синдром дефицита внимания), импульсивность, агрессивность, тревожные, фобические и депрессивные расстройства, самоповреждения, низкую фрустрационную толерантность, недостаточную социализацию и низкую самооценку. Обсессивно-компульсивные расстройства отмечают почти у 70% больных, их рассматривают как одно из самых частых коморбидных нарушений. Почти у каждого второго больного с синдромом Туретта выявляют синдром дефицита внимания с гиперактивностью, с такой же частотой отмечают самоповреждения. Некоторые исследователи считают, что указанные коморбидные нарушения поведения являются ничем иным, как фенотипическим проявлением синдрома Туретта, большинство случаев которого развивается на фоне наследственной предрасположенности. Считают, что синдром Туретта встречается намного чаще, чем диагностируется, и что в популяции преобладают больные со слабовыраженными и недезадаптирующими проявлениями болезни. Допускают также, что поведенческие нарушения могут быть единственным проявлением синдрома Туретта.

В отличие от навязчивых движений, желание осуществить тик либо плохо осознаётся вообще, либо осознаётся не как патологическое явление, а как физиологическая потребность и без той личностной аранжировки, которая характерна для соответствующей психопатии. В отличие от тиков, компульсии сопровождаются обсессиями и часто осуществляются в виде ритуалов. Важно отметить, что коморбидными по отношению к тикам расстройствами являются истинные обсессивно-компульсивные нарушения. Более того, у некоторых больных с синдромом Туретта тики и компульсии представляют единый поведенческий феномен, проявляющийся яркой и необычной клинической картиной, в которой не всегда легко вычленить её основные составляющие элементы.

Вторичные тики (туреттизм)

Этот вариант тикозного синдрома наблюдают гораздо реже первичных форм, он возможен как при наследственных (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, болезнь Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония, хромосомные аномалии и др.), так и приобретённых (черепно-мозговая травма, инсульт, энцефалит, нарушения развития, интоксикации, ятрогенные формы) заболеваниях.

В этих случаях наряду с типичными клиническими проявлениями основного заболевания (например, хореи Гентингтона, дистонии, нейролептического синдрома и т.д.) имеют место феномен вокализации и тикозные движения (в дополнение к основному гиперкинезу или к другим неврологическим проявлениям). Основным методом диагностики тиков также является их клиническое распознавание.

ilive.com.ua

Генерализованные тики — симптомы, лечение

Генерализованные тики или синдром Туретта — это распространенные тикообразные и миоклоноподобные гиперкинезы с вокальными нарушениями, копролалией. Заболевание имеет наследственный характер. Основное значение в патогенезе имеет повышение активности стриарно-дофаминергических систем. Заболевание начинается в детском возрасте, имеет волнообразное течение. Выраженность двигательных и психических нарушений может значительно колебаться.

Симптомы генерализованных тиков

Начальными признаками болезни, как правило, являются тикообразные гиперкинезы лицевой мускулатуры (мигание, подергивания мимических мышц, открывание рта, высовывание языка, облизывание губ, вытягивание губ и языка в трубочку). По мере прогрессирования синдрома Туретта гиперкинезы становятся более распространенными, захватыва­ют мышцы шеи, плечевого пояса, туловища и конечностей. Постепенно присоединяются звуковые симптомы: кашель, лай, свист, выкрикивание туков, отдельных слогов и слов, появляется копролалия — выкрикива­ние непристойных слов. Вокальные нарушения могут быть связаны с ти­ком мыши гортани. Изменения психики, иногда появляющиеся на позд­них стадиях болезни, представлены асоциальными действиями и поступками.

Генерализованные тики дифференцируют с простыми тиками, хореей, шизофренией, неврозом навязчивых состоянии, в отличие от которых при синдроме Туретта отсутствует ритуальный характер патологически движении и не возникает чувства облегчения после их реализации.

Лечение генерализованных тиков

Используют нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы (галоперидол, меллерил, этаперазин). Лечение нейролептиками можно сочетать с седативными средствами. У некоторых больных заметное улучшение, как в уменьшении непроизвольных движений, так и в нормализации поведения отмечалось при лечении клофелином до 0,3 мг/сут.

---

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

---

Видео:

Полезно:

surgeryzone.net

Нервный тик — причины, лечение, симптомы, виды, диагностика

Нервный тик это непроизвольное, повторяющееся, резкое сокращение мышцы или группы мышц. Явление это частое, с проявлениями нервного тика сталкивались сами, либо наблюдали его, почти все люди.

Наиболее распространенным является нервный тик глаза, но мало кто знает, что нервный тик может выглядеть и как сложные движения, и как выкрикивание слов, в том числе и нецензурных, и как произнесение странных звуков. Заболевание может проявиться в любом возрасте, нервный тик у ребенка встречается в 10 раз чаще, чем у взрослого человека.

Причины нервного тика

Нервные тики могут быть первичными, то есть возникшими как самостоятельное расстройство нервной системы, и вторичными, появившимися в результате заболевания головного мозга. Также выделяют группу наследственных нервных тиков.

• Первичные, или психогенные нервные тики. Обычно нервный тик у ребенка появляется в возрасте от пяти до семи лет, который у детских психологов считается самым уязвимым с точки зрения эмоционального воздействия. Наиболее частая причина нервного тика в этом случае – психоэмоциональная травма, причем как острая (разовый стресс в результате, например, присутствия при семейной ссоре) так и хроническая (чувство заброшенности, нелюбви матери, завышенные требования к ребенку). В ряде случаев причина нервного тика так и остается невыясненной.
• Вторичные, или симптоматические нервные тики. Развиваются в результате травмы, в том числе и родовой, опухоли или нарушения метаболизма головного мозга при различных заболеваниях, являясь одним из симптомов. Причем в этом случае причиной нервного тика могут быть не только заболевания мозга и нервной системы, а любые перенесенные заболевания, вызвавшие пусть даже на короткий период гипоксию мозга, например, вирусная инфекция. Вторая группа заболеваний, которая может стать причиной нервного тика, это те болезни, при которых движение, ставшее впоследствии тиком, изначально было вынужденным и закрепилось рефлекторно. Например, при хроническом тонзиллите ребенок вынужден был часто сглатывать. После удаления миндалин тонзиллитов больше не возникало, а привычка сглатывать закрепилась и стала у ребенка нервным тиком.
• Синдром Туретта. Здесь работает генетический механизм передачи нервного тика. В этом случае заболевание часто встречается у членов одной семьи, хотя и не обязательно в одной и той же форме. Например, у матери может быть нервный тик глаза, а у сына подергивание головой или повторение одних и тех же слов.

Виды нервных тиков

Нервным тиком могут быть движения одной группы мышц, и тогда говорят о локальном, или ограниченном нервном тике, или движения, в которых задействованы несколько групп мышц, и тогда это называется генерализованным нервным тиком.

Также нервные тики могут быть простыми, в этом случае движение состоит из одного элемента, например подергивание глазной мышцы при нервном тике глаза, или сложными, состоящими из группы скоординированных, но неконтролируемых движений, как например, подпрыгивание.

По своим проявлениям нервные тики делятся на три большие группы:

• Мимические, или лицевые. В этом виде нервных тиков задействованы преимущественно мимические мышцы. К таким тикам относятся нервный тик глаза (говорят, глаз «дергается»), частое моргание, подмигивание, движения губами, и другие сокращения лицевой мускулатуры.
• Вокальные, или голосовые. Это группа сложных нервных тиков, во время которых пациент произносит либо отдельные отрывистые звуки, вроде похрюкиваний, стонов и др., либо слова и даже фразы. Это могут быть фразы, произнесенные им самим, или повторяемые за другими окончания фраз (эхолалия), или даже выкрикивание ругательств.
• Нервные тики конечностей. Притоптывания, подпрыгивания, хлопки руками и т.п. относятся к этому виду.

Симптомы нервного тика

Появление симптомов нервного тика замечают не сразу. Сам пациент, особенно если речь идет о нервном тике у ребенка, долго не осознает это движение, обычно на странности в поведении обращают внимание окружающие. Как уже писалось выше, нервный тик может принимать разнообразные формы, но объединяет все эти движения одно – они не поддаются контролю. Пациенты могут предчувствовать появление приступа нервного тика, и иногда даже усилием воли подавить его, но ненадолго. Обычно нервный тик проявляется сильнее в состоянии повышенного возбуждения или усталости, но в редких случаях наоборот, может особенно сильно проявляться в периоды спокойствия и расслабления.

Нервный тик не ведет ни к снижению интеллекта, ни к ухудшению в работе нервной системы, но может значительно повлиять на снижение психоэмоционального состояния пациента, особенно если заболевание вызывает повышенное внимание, резкое осуждение или насмешки со стороны окружения. Особенно чувствительны к этому дети, поэтому нервный тик у ребенка может усиливаться в шумных местах или при большом стечении народа.

Диагностика нервного тика

Диагноз нервный тик ставит невролог, после прохождения неврологического и психиатрического обследования. Основная цель обследования при этом — исключение заболеваний с органическими поражениями головного мозга, такими как опухоли, и психических расстройств. Заключение специалиста необходимо еще и потому, что часто некоторые формы нервных тиков, особенно вокальные, принимают за распущенное поведение. Это вызывает резко негативное отношение окружающих, в свою очередь оказывающих давление на пациента, отчего проявления нервного тика лишь усугубляются.

Лечение нервного тика

Обычно специального лечения нервного тика не требуется. Так, нервный тик у ребенка, который вызван эмоциональными проблемами, проходит при нормализации психоэмоциональной обстановки в семье и окружении. В далеко зашедших случаях хороший эффект оказывает психотерапия, во время которой прорабатывается имеющаяся проблема и в игровой форме ребенок обучается справляться со стрессами. Причем, в данном случае психотерапевтические консультации крайне рекомендованы и родителям ребенка. Как правило, симптомы нервного тика у ребенка, вызванного психологическими причинами, или неустановленного происхождения, проходят к моменту полового созревания.

Для нормализации подавленного, перевозбужденного или иным образом нарушенного эмоционального фона могут применяться мягкие седативные (успокаивающие) препараты, медикаментозные или растительного происхождения (настойка пустырника, валерианы и др.), но не длительно. Применение сильнодействующих средств для лечения нервных тиков не рекомендуется, так как они вызывают большое количество побочных эффектов, намного превышающих лечебное действие препарата.

Лечение нервных тиков, являющихся симптомами других заболеваний заключается в терапии основного заболевания.

При простых локализованных нервных тиках у взрослых упорного характера, например, при нервном тике глаза, могут быть использованы препараты нейротоксического действия, вызывающие блокаду нервных импульсов, идущих к двигательной мышце. Чаще всего с этой целью используются инъекции ботокса.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Генерализованные тики или синдром Жиля де ля Туретта у детей. Ребенок дергает носом, хрюкает, открывает или кривит рот, вскидывает голову, подергивает плечами, ритмично покашливает

Здравствуйте, Георгий Георгиевич! Вас беспокоит мама 6-летнего мальчика из Витебска. В принципе, сын у меня спокойный, покладистый. Меня беспокоит то, что он периодически подергивает подбородком…

А звуки какие-нибудь издает без надобности, например, хмыкает, хрюкает?

Плюется иногда…

Понятно. Состояние вашего сына называется генерализованные тики, или синдром Жиля де ля Туретта. Сначала я немного поясню, что такое тики в целом, а затем остановлюсь конкретно на этом синдроме. За последних пятнадцать лет тики стали самым распространенным двигательным расстройством у детей. В некоторых промышленных городах они принимают характер эпидемии, тиками болеет около десяти процентов детей. Появился даже новый термин «дети-тикеры».

Внешне тики похожи на естественные движения, только утрированные. Почти всегда они начинаются с лица. Ребенок усиленно моргает. Родители подозревают его в шалости, ругают, требуют прекратить гримасничать, но болезнь усиливается, она движется сверху вниз. Ребенок дергает носом, хрюкает, открывает или кривит рот, вскидывает голову, подергивает плечами, ритмично покашливает. Поиски заболеваний глаз, носа или горла остаются безрезультатными. Непонимание сути болезни раздражает родителей, ребенка нередко наказывают.

Что еще известно об этой болезни? Возраст начала заболевания чаще  5—7 лет, у мальчиков тики встречаются в 3 раза чаще, чем у девочек, и протекают тяжелее. Заболевание сопровождается обострениями в осеннее время. К лету тики затихают, но это не означает выздоровления. У восьми из десяти заболевших к 12—13 годам тики могут исчезнуть, но двое из десяти болезнь не «перерастут». Кто окажется этим несчастливчиком — в первые годы болезни определить не удается. Чем больше мышц охвачено тиками, тем хуже прогноз.

Каковы причины тиков?

Причина заболевания не может быть сведена к одному из многочисленных факторов. Определенную роль играет генетическая предрасположенность, нередко встречаются семейные случаи.

Болезнь Жиля де ля Туретта считается наиболее тяжкой формой тиков, при которой генерализованные тики сопровождаются внезапными взвизгиваниями, непроизвольными выкрикиваниями отдельных слов. Болезнь сопровождается выраженной раздражительностью, огрублением личности, снижением интеллекта.

Как раз этими проблемами я очень серьезно занимаюсь, поэтому вам с сыном лучше прийти ко мне на прием, предварительно позвонив по телефону.

Спасибо, профессор! До свидания.

doktora.by