Миоклонус что это такое – Миоклонус: причины, симптомы, лечение
Миоклония (миоклонус): что такое, причины, типы, лечение
Что такое миоклония (миоклонус)?
Понятие миоклония относится к симптому, а не к диагнозу болезни. Заболевание заключается во внезапных, непроизвольных подергиваниях одной мышцы или группы мышц. Миоклонические подергивания или рывки как правило вызваны внезапными мышечными сокращениями, называемыми доброкачественным миоклонусом или релаксацией мышц, называемой негативным миоклонусом. Миоклонические сокращения мышц могут возникать как одиночно, так и последовательно, в виде рисунка или без рисунка. Они могут возникать нечасто или множество раз каждую минуту. Миоклонус иногда возникает в ответ на внешнее событие или когда человек пытается совершить движение. Подергивание не может контролироваться человеком, испытывающим это.
В своей простейшей форме миоклонус заключается в мышечных подергиваниях, сопровождаемых расслаблением. Икота является примером этого типа миоклонуса. Другими известными примерами миоклонуса являются рывки, которые испытывают некоторые люди во время начала сна. Эти простые формы миоклонуса встречаются у нормальных здоровых людей и не вызывают никаких проблем. Когда более распространенный, миоклонус может включать стойкие, ударные сокращения в группе мышц. В некоторых случаях миоклонус начинается в одной области тела и распространяется на мышцы в других областях. Более серьезные случаи миоклонуса могут искажать движения и серьезно ограничивать способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонуса могут указывать на первостепенное заболевание головного мозга или нервов.
Причины миоклонуса
Миоклония может развиваться в ответ на инфекцию, травмы головы или спинного мозга, инсульт, опухоли головного мозга, почечную недостаточность или печеночную недостаточность, болезнь накопления липидов, химическое или лекарственное отравление или другие расстройства. Длительное выделение кислорода в мозг, называемое гипоксией, может приводить к постгипоксической миоклонии. Миоклонус может возникать сам по себе, но чаще всего он является одним из нескольких симптомов, связанных с широким спектром расстройств нервной системы. Например, миоклоническое подергивание может развиться у больных, страдающих рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона, болезнью Альцгеймера или болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Миоклонические толчки обычно встречаются у людей с эпилепсией, болезни, при которой электрическая активность в мозге становится неупорядоченной, что приводит к судорогам.
Каковы типы миоклонусов?
Классификация многих различных форм миоклонии затруднена, потому что причины, эффекты и реакции на терапию сильно различаются. Ниже перечислены типы, наиболее часто описываемые.
Психогенный миоклонус характеризуется мышечным подергиванием, вызванным или усиливаемым добровольным движением или даже намерением двигаться. Это может быть еще хуже благодаря попыткам точных скоординированных движений. Данный тип миоклонуса может воздействовать на руки, ноги, лицо и даже голос. Он часто имеет своей причиной повреждение головного мозга, которое возникает из-за недостатка кислорода и кровотока в мозг, когда дыхание или сердцебиение временно прекращаются.
Корковая рефлекторная миоклония является типом эпилепсии, которая возникает в коре головного мозга — внешнем слое или «сером веществе» мозга, ответственном за большую часть обработки информации, которая происходит в мозге. При этом типе миоклонии рывки обычно включают лишь несколько мышц в одной части тела, но могут возникать рывки, вовлекая в себя многие мышцы. Корковая рефлекторная миоклония может усиливаться, когда люди пытаются двигаться определенным образом (действие миоклонуса) или воспринимают особое ощущение.
Эссенциальная миоклония возникает в отсутствие эпилепсии или других явных аномалий в мозге или нервах. Это может происходить случайным образом у людей без семейной истории, но также может появляться среди членов одной семьи, указывая, что иногда это может быть наследственное расстройство. Эссенциальная миоклония имеет тенденцию быть стабильной без увеличения степени тяжести с течением времени. В некоторых семьях существует ассоциация эссенциального миоклонуса, существенного тремора и даже формы дистонии, называемой дихонией миоклонуса. Другой формой существенного миоклонуса может быть тип эпилепсии без какой-либо известной причины.
Небный миоклонус — это регулярное ритмическое сокращение одной или обеих сторон задней части крыши рта, называемое мягким небом. Эти сокращения могут сопровождаться миоклоном в других мышцах, в том числе в лице, языке, горле и диафрагме. Сокращения очень быстрые, происходят чаще, чем 150 раз в минуту, и могут сохраняться во время сна. Состояние обычно появляется у взрослых и может длиться бесконечно. Некоторые люди с небным миоклоном рассматривают его как второстепенную проблему, хотя иногда изредка жалуются на «щелканье» звука в ухе, шум, создаваемый как мышцы в мягком небе. Расстройство может вызвать дискомфорт и сильную боль у некоторых людей.
Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия представляет собой группу заболеваний, характеризующихся миоклонусом, эпилептическими припадками и другими серьезными симптомами, такими как бегство или разговоры. Эти редкие расстройства часто со временем ухудшаются, а иногда и смертельны. Исследования выявили многие формы миоклонической эпилепсии. Болезнь Lafora наследуется как аутосомно-рецессивное расстройство, а это означает, что заболевание возникает только тогда, когда ребенок наследует две копии дефектного гена, по одному от каждого родителя. Болезнь тела Lafora характеризуется миоклоном, эпилептическими припадками и деменцией (прогрессирующая потеря памяти и другие интеллектуальные функции). Вторая группа заболеваний эпилептической миоклонии, относящихся к классу заболеваний памяти головного мозга, обычно включает миоклонус, проблемы со зрением, слабоумие и дистонию (длительные мышечные сокращения, вызывающие скручивающие движения или аномальные позы). Другая группа заболеваний миоклонической эпилепсии в классе системных дегенераций часто сопровождается действием миоклонуса, судорог и проблем с равновесием и ходьбой. Многие из этих заболеваний начинаются в детском или подростковом возрасте.
Ретикулярный рефлекторный миоклонус считается типом генерализованной эпилепсии, которая возникает в стволе мозга, части мозга, которая соединяется со спинным мозгом и контролирует жизненно важные функции, такие как дыхание и сердцебиение. Миоклонические толчки обычно воздействуют на все тело, и мышцы с обеих сторон тела поражаются одновременно. У некоторых людей миоклонические толчки происходят только в части тела, например в ногах, при этом все мышцы этой части участвуют в каждом рывке. Ретикулярный рефлекторный миоклонус может быть вызван либо добровольным движением, либо внешним стимулом.
Стимул-чувствительный миоклонус вызван множеством внешних событий, включая шум, движение и свет. Сюрприз может повысить чувствительность человека.
Физиологическая миоклония возникает во время начальных фаз сна, особенно в момент спуска. Некоторые формы, по-видимому, чувствительны к стимулам. Некоторые люди с миоклоном сна редко беспокоятся о состоянии или нуждаются в лечении. Однако миоклонус может быть симптомом более сложных и тревожных расстройств сна, таких как синдром беспокойных ног, и может потребовать лечения врачом.
Что ученые знают о миоклонии?
Хотя редкие случаи миоклонии вызваны повреждением периферических нервов (нервов вне головного и спинного мозга или центральной нервной системы), большинство миоклонусов вызвано нарушением центральной нервной системы. Научные исследования демонстрируют, что в болезни задействованы несколько участков в головном мозге. Например, один из таких участков находится в стволе головного мозга, близком к структурам, которые отвечают за реакцию испуга, — автоматическая реакция на неожиданный стимул, включающий быстрое сокращение мышц.
Специфические механизмы, лежащие в основе миоклонии, еще не полностью поняты. Ученые полагают, что некоторые типы чувствительных к стимуляции миоклоний могут включать чрезмерную возбудимость частей головного мозга, контролирущих движение. Эти части взаимосвязаны в серии контуров обратной связи, называемых двигательными путями. Эти пути облегчают и модулируют связь между мозгом и мышцами. Ключевыми элементами этой связи являются химические вещества, называемые нейротрансмиттерами, которые переносят сигналы от одной нервной клетки или нейрона к другому. Нейротрансмиттеры высвобождаются нейронами и присоединяются к рецепторам на участках соседних клеток. Некоторые нейротрансмиттеры могут сделать клетку, которая принимает сигнал, более чувствительной, в то время как другие, как правило, делают клетку менее чувствительной. Лабораторные исследования показывают, что дисбаланс между этими химическими веществами может лежать в основе миоклонуса.
Некоторые исследователи предполагают, что аномалии или дефекты рецепторов некоторых нейротрансмиттеров могут содействовать развития некоторых форм миоклонии. Рецепторы, относящиеся к миоклонусу, включают в себя два важных ингибирующих нейротрансмиттера: серотонин и гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК). Другие рецепторы со связями с миоклонусом включают соединения для опиатов и глицина, последний — ингибирующий нейротрансмиттер, который имеет существенное значение для контроля моторных и сенсорных функций в спинном мозге. Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы определить, как эти аномалии рецепторов способствуют миоклонусу.
Лечение миоклонии
Лечение миоклонуса основана на лекарственных средствах, которые позволяют снять симптомы. Основным препаратом для лечения миоклонуса, особенно некоторых видов психогенной миоклонии, является клоназепам (транквилизатор). Дозировки клоназепама обычно увеличиваются постепенно, пока состояние больного не улучшится или побочные эффекты приема не станут опасными. Сонливость и потеря координации являются общераспространенными побочными эффектами. Эффективность клоназепама может со временем уменьшаться, если у больного развивается толерантность к препарату.
Многие лекарственные препараты, используемые для лечения миоклонии, такие как барбитураты, леветирацетам, фенитоин и примидон, также используются для лечения эпилепсии. Барбитураты замедляют центральную нервную систему и вызывают транквилизационные или антисеизурные эффекты. Фенитоин, леветирацетам и примидон являются эффективными противоэпилептическими средствами, хотя фенитоин может вызывать печеночную недостаточность или иметь другие вредные долгосрочные эффекты у больных. Вальпроат натрия является альтернативной терапией миоклонуса и может использоваться как отдельно, так и в сочетании с клоназепамом. Хотя клоназепам и/или вальпроат натрия эффективны для большинства больных миоклонией, у некоторых больных возникают побочные реакции на эти препараты.
Некоторые научные исследования обнаружили, что дозы 5-гидрокситриптофана (5-HTP), структурного блока серотонина, приводят к улучшению у больных некоторыми видами миоклонуса и эпилепсии. Однако другие исследования показывают, что терапия 5-HTP не эффективна для всех людей с миоклонусом и, по сути, может ухудшить состояние у некоторых людей. Эти различия в влиянии 5-HTP на больных миоклонией еще не были объяснены, но они могут дать важные подсказки для лечения лежащих в основе аномалий в рецепторах серотонина.
Сложное происхождение миоклонии может потребовать приема нескольких лекарственных препаратов для ее эффективного лечения. Хотя некоторые препараты имеют ограниченный эффект при индивидуальном использовании, они могут иметь больший эффект при использовании с препаратами, которые действуют на разные пути или механизмы в головном мозге. Объединив несколько из этих лекарственных средств, ученые надеются добиться большего контроля над симптомами миоклонии. Некоторые медикаменты, которые в настоящее время изучаются в разных комбинациях, включают клоназепам, вальпроат натрия, леветирацетам и примидон. Гормональная терапия также может улучшать реакцию на антимиклонические препараты у некоторых больных.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ
nevrologvolgograd.ru
Миоклония: что это
Миоклония – это непроизвольные сокращения тела, которые затрагивают дну или несколько групп мышц. Они могут появляться как при движении, так и в состоянии покоя. При этом в некоторых ситуациях данное явление не считается патологическим.
При этом в большинстве случаев его связывают с различными заболеваниями центральной нервной системы. Сейчас людям достаточно часто ставят такой диагноз, как миоклония. Что это такое интересует многих пациентов, именно поэтому кране важно разобраться в особенностях данного явления.
Разновидности
Миоклонические подергивания бывают нескольких разновидностей, именно поэтому человеку важно определить, с каким именно вариантом приходится иметь дело. При диагностике медицинские специалисты обязательно определяют конкретный тип миклонических судорог. Следует рассмотреть, как их классифицируют, и какие особенности имеет каждый вид.
Распространённые типы:
- Доброкачественные. Они могут появляться по естественным причинам, при этом могут возникать достаточно редко. Миоклонические судороги практически не прогрессируют, поэтому не несут особой опасности для человека.
- Эссценциальные. В данном случае предрасположенность к миоклоническим судорогам передаётся по наследству. В большинстве случаев заболевание впервые себя проявляет ещё в детском возрасте. С годами оно имеет свойство прогрессировать, и ярче всего симптомы выражены в подростковый период.
- Эпилептические. Данная разновидность миоклонических судорог появляется при различных заболеваниях. Они сопровождаются судорогами ног, при этом симптомы ярко проявляются и постепенно прогрессируют.
Важно обязательно пройти полную диагностику у врача, потому как миоклоническая судорога часто говорит о наличии серьёзной патологии в организме. Данный симптом позволяет на ранних стадиях выявить различные заболевания. Будет важно начать их лечить, чтобы миоклонические судороги не прогрессировали.
- Симптоматические. Они возникают в том случае, если у человека наблюдается атаксия мягкого нёба.
Следует отметить, что при диагностике миоклонических судорог обязательно обращается внимание на раздражитель. Стоит выявить, что именно вызывает появление приступов. Уже в зависимости от этого врачи определяют один из следующих видов: спонтанный, рефлекторный и кинетический. Каждый из них обладает своими особенностями, по этой причине можно даже самостоятельно предположить, что именно вызывает миоклонические судороги.
Рефлекторный тип появляется из-за того, что раздражителем выступает звук, свет или же прикосновение. Появление непроизвольных движений объясняется ответной реакцией организма. Кинетический появляется из-за того, что у человека появляются неконтролируемые действия. Спонтанный вид определяется в тех ситуациях, когда приступ начинается без видимых причин.
Также при диагностике обязательно определяют характер мышечных сокращений, а также вовлеченность одной или сразу нескольких групп мышц. В данной ситуации у человека могут определить генерализованную разновидность болезни. При данном виде негативного миоклонуса сокращаются сразу две или более групп мышц.
Помимо этого, встречается локальный вид. У человека происходят интенсивные и быстрые сокращения, при которых страдает артикуляция. Возможно наличие кортикальной миоклонии у взрослого или ребёнка. Генеральная разновидность подразумевает резкое вовлечение в процесс определённой мышечной группы.
Чтобы при негативном миоклонусе можно было определить правильную схему терапию, врачи обязательно обращают внимание на то, где располагается очаг поражения. Он может быть подкорковым, сегментарный, корковым и периферическим. Естественно, только лишь одних симптомов будет недостаточно для того, чтобы понять, с чем именно приходится иметь дело.
Причины
Стоит отметить, что негативный миоклонус не считается редким явлением. Он может возникать у людей по разным причинам. Именно поэтому обязательно нужно рассмотреть провоцирующие факторы. Человек обязательно должен понять, почему именно у него появляются миоклонические судороги. Это нужно для того, чтобы удалось правильно определить схему лечения.
Доброкачественная разновидность заболевания может появляться по следующим причинам. Во время засыпания или в период сна. Нередко человек может вздрагивать, как только начинает погружаться в сон. Подобное явление наблюдается даже у здоровых граждан, и такое часто бывает при физическом или эмоциональном переутомлении. Именно поэтому, чтобы не столкнуться с негативным миоклонусом, стоит по возможности вести больше отдыхать и не перенагружать себя.
Раздражение блуждающего нерва. В такой ситуации у человека появляется икота. Если говорить на медицинском языке, то в такой ситуации появляется сокращение диафрагмы и мышц гортани, что приводит к негативному миоклнусу. У детей до первого полугода жизни определяется отдельный вид доброкачественной миоклонии. Непосредственно негативный миоклонус может возникать при разных процедурах: при засыпании, во время игры или при кормлении.
Реакция организма на резкий раздражитель. Это может быть движение, звук или свет. В некоторых ситуациях миоклонические судороги сопровождаются вегетативной симптоматикой. Непосредственно, усиливается отделение пота, учащается сердцебиение, а также появляется одышка. В такой ситуации болезнь называют миоклонией испуга.
При этом людям крайне важно учесть, что появление миоклонических судорог достаточно часто может быть связано с различными заболеваниями. По этой причине крайне важно провериться у врача, чтобы убедиться в нормальном состоянии своего здоровья. Негативный миоклонус провоцируются широким списком болезни. Рассмотреть стоит наиболее распространённые патологии, которые вызывают неприятный симптом.
Возможные заболевания:
- Эпилепсия. В такой ситуации у человека возможно появление миоклонических судорог. Именно по этой причине не следует исключать данный вариант, тем более, что он считается достаточно распространённым.
- Мозговая травма. Поначалу может не возникать серьёзных проявлений патологии. Зато со временем человек может столкнуться с тем, что у него возникнет негативный миоклонус.
- Дегенеративные болезни головного мозга. К ним относят болезнь Альцгеймера и Крейтцфельда-Якоба.
- Вирусные, бактериальный и токсические энцефалиты. Они способы поражать спинной и головной мозг. Именно это со временем и приводит к появлению негативного миоклонуса.
- Тепловой удар. Если человек допустит солнечное поражение, то у него способны появиться миоклонические судороги. В такой ситуации важно принять первые меры, чтобы можно был улучшить самочувствие пациента.
- Приём лекарственных препаратов, например, антидепрессантов. Эта причина не является болезнью, но при этом может нести опасность для здоровья. При возникновении побочного действия в виде негативного миоклонуса нужно обязательно прекратить приём препаратов и проконсультироваться с лечащим врачом.
Помимо этого, есть ещё множество причин, которые провоцируют возникновение миоклонических судорог. Если у человека имеются на них подозрения, тогда стоит подробнее ознакомиться с симптомами. Вполне возможно, что потребуется срочно начать лечение миоклонии.
Симптомы и способы терапии
Непроизвольные подёргивания могут появляться как у детей, так и у взрослых. Это указывает на негативный миоклонус, который обязательно требует тщательной диагностики. Подёргивания могут быть ритмичными, при этом они способны охватывать одну или сразу несколько групп мышц.
Люди должны понимать, что если негативный миоклонус проявляется в виде редких подёргиваний, которые появляются из-за раздражителя, тогда опасности для здоровья нет. Если же регулярно возникают миоклонические судороги, тогда вполне возможно, в скором времени придётся начать лечение миоклонии. При этом крайне важно будет определить конкретное заболевание, которое вызывает неприятное явление, и устранить его.
Диагностика заключается в сборе анамнеза, а также в проведении МРТ, КТ, а также биохимического анализа крови. Кортикальная миоклония может быть диагностирована у человека на основании данных обследований. Уже после определения негативного миоклонуса человек сможет приступить к лечению.
При доброкачественном характере миоклонических приступов особое лечение не требуется. Негативный миоклонус может лечиться при помощи седативных средств. Лечение патологической миоклонии осуществляется при помощи кортикостероидов, нейролептиков, а также препаратов против судорог. Также врач, чтобы справиться с кортикальным видом болезни, может порекомендовать сменить распорядок дня и начать правильно питаться. В этой ситуации можно достичь положительных изменений в состоянии здоровья.nevrology.net
Миоклонические судороги и миоклонус
Миоклонические судороги или миоклонические приступы — это резкие, секундные, внезапные, непроизвольные, повторные сгибательные сокращения (или подергивания) групп мышц, по типу вздрагивания, которые вовлекают тело целиком или его часть, чаще руки или верхнюю часть туловища.
Миоклонические судорогиМиоклонический приступ — это генерализованный эпилептический приступ.
Миоклонические приступы бывают причиной резкого падения человека, так называемые «приступы падений». Приступ падения длится 1-2 секунды, резко начинается и прекращается. Во время приступа падения высок риск получения черепно-мозговой травмы или переломов, ушибов.
При миоклонических судорогах в руках человек резко роняет предметы, например, рассыпает сахар, отбрасывает ложку. Иногда возникают лишь легкие сокращения в руках, ощущаемые только самим страдающим. Характерно усиление миоклоний в утренние часы (через 1-1,5 часа после пробуждения), особенно при недосыпании. Окружающие люди связывают такие подергивания с невротическими расстройствами. Чаще обращаются к врачу только после присоединения генерализованных тонико-клонических судорог с падением и отключением сознания. Уже на приёме невролога при расспросе пациентов можно выявить предшествующие миоклонические приступы. Далее следует вести дневник приступов и отмечать в нём миоклонии ежедневно.
Такие миоклонические судороги характерны для миоклонической эпилепсии.
ЭЭГ при миоклонических приступах
На ЭЭГ миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях видим разряд полипик – волна. На видео-ЭЭГ- мониторинге разряд полипик – волна синхронно совпадает с миоклоническим приступом.
На видео с ютуба демонстрация примера миоклонических приступов.
Доброкачественные миоклонии
Наличие миоклоний не всегда значит, что у пациента эпилепсия.
Неэпилептический миоклонус или доброкачественные миоклонии можно выявить при некоторых неврологических патологических состояниях и у здоровых людей.
Причинами доброкачественных миоклоний могут быть: тяжелые прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга, повреждения ствола мозга и спинного мозга, а также острое ишемически — гипоксическое поражение головного мозга.
Миоклонии сна
Миоклонии снаНаиболее часто практически каждый человек наблюдает миоклонии у себя или у окружающих при засыпании (гипнагогический миоклонус или ночные вздрагивания). Они считаются абсолютно нормальным физиологическим симптомом. У некоторых людей такие вздрагивания при засыпании выражены значительно. В таких случаях доходит до необходимости проведения видео — ЭЭГ — мониторинга для исключения эпилептического генеза миоклоний. Миоклонус засыпания не нуждается в назначении каких-либо препаратов.
Миоклонии причина
Какие заболевания могут проявляться миоклоническими приступами?
— У пациентов с диффузным поражением серого вещества головного мозга: болезни накопления, инфекционные заболевания (например, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).
— На фоне метаболических нарушений (уремия, гипоксия, гиперосмолярные состояния, паранеопластические синдромы).
— На фоне прогрессирующих неврологических заболеваний: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия с тельцами Лафоры или без них.
• Проявление первичной генерализованной эпилепсии: ювенильная миоклоническая эпилепсия, или абсансы с миоклоническим компонентом.
• У новорожденных связаны с нейродегенеративными состояниями (например, ганглиозидозами: болезнь Тея-Сакса, болезнь Альперса).
От каких состояний надо отличать миоклонические приступы?
Дифференциальный диагноз миоклоний проводят между симптомами:
тремор,
миокимия,
фокальные моторные приступы при эпилепсиях,
тикозные гиперкинезы,
тетания,
доброкачественный миоклонус при засыпании,
гиперреакция (гиперэксплексия) при испуге.
Тре́мор (лат. tremor — дрожание) — быстрые, ритмические, короткие движения конечностей или туловища, вызванные сокращениями мышц. Могут быть в норме при утомлении, сильных эмоциях; а также при патологии, например, при болезни Паркинсона.
Тики — это быстрые, стереотипные и кратковременные движения. Тики являются условно произвольно контролируемыми, насильственными: побороть или остановить их человек не в состоянии. На несколько минут пациенты могут приостановить тик, прилагая усилия, преодолевая значительную внутреннюю напряженность.
Тики выглядят как нормальные, но непроизвольные или навязчивые движения: моргание, шмыгание носом, покашливание, почесывание, мимические (морщат лоб, кривят рот), поправление одежды или прически, пожимание плечами, вокализмы в виде непроизвольных звуков, выкрикиваний. Это очень распространенные симптомы, так что диагноз Тики может ставить почти каждый человек. Тики усиливаются при волнении, уменьшаются при отвлечении, физической работе, сосредоточении на постороннем, исчезают во сне.
Гиперэксплексия — патологически усиленная реакция, возникающая на неожиданный стимул (вздрагивания от испуга).
Вздрагивает периодически каждый человек. Но при гиперэксплексии люди почти подпрыгивают от легкого шороха. Это врожденная особенность нервной системы.
Миокимия (подергивание) века – это повторяющиеся сокращения круговой мышцы глаза, расположенной в толще век. Мигания часто в быту называют тиком, но это не так. Тики можно продемонстрировать (в ответ на просьбу показать, какие тики у пациента, он с легкостью их изображает). Миокимии произвольно показать нельзя. Мелкие мышцы глаза сокращаются непроизвольно. Пациенты говорят: «У меня глаз дергается».
Тетания (др.-греч. τέτανος — судорога, напряжение) — судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме, связанные с дефицитом функции паращитовидных желёз (чаще при их повреждении во время операции) либо за счет обезвоживания при многократной рвоте или диареи.
Тетания — это частые жалобы у детей, подростков и взрослых — «сводит икроножные мышцы» днём и чаще во время сна. Болезненные судороги в ногах, купируются самостоятельно или после растирания, встряхивания конечностью. Наблюдаются почти у всех людей в разные периоды жизни. Зачастую проходят после применения препаратов кальция.
Фокальные приступы — самое частое проявление эпилепсии. Парциальные приступы возникают при повреждении нейронов в определенной зоне полушария мозга. Фокальные приступы бывают простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные:
- простые фокальные приступы — при простых парциальных припадках нет нарушения сознания
- сложные фокальные приступы— приступы с утратой или изменением сознания, обусловлены определенными участками перевозбуждения и могут переходить в генерализованные.
- вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде простого парциального приступа с последующим распространением эпилептической активности на весь головной мозг и проявляющийся судорогами мышц всего тела с утратой сознания.
Если эпиактивность исходит из моторной зоны коры, то приступы проявляются клониями в отдельных группах мышц. Вот такие клонические простые парциальные приступы при фокальных эпилепсиях и похожи клинически на миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях.
Доброкачественный миоклонус при засыпании – физиологические вздрагивания всего тела или его частей при засыпании (гипнические подергивания). Характерны для большинства людей.
У детей раннего возраста вздрагивания во сне мешают спокойно спать. Дети резко пробуждаются и плачут. Помогает улучшить сон простые действия: тугое пеленание малышей, укрывание более тяжелым одеялом, также можно заправить края одеяла под матрас.
На взятом на ютубе видео можно увидеть пример нормального физиологического сна, сопровождающегося доброкачественным миоклонусом сна.
Итак, мы узнали что такое миоклонические судороги, причины миоклонических приступов; какие бывают неэпилептические доброкачественные миоклонии. Выявили отличия миоклоний при разных патологических состояниях: треморе, миокимии, фокальных моторных приступах при эпилепсиях, тикозных гиперкинезов, тетании, доброкачественном миоклонусе сна, гиперреакции (гиперэксплексии) при испуге.
Посмотрели на видео миоклонические судороги при Юношеской миоклонической эпилепсии и видео физиологических вздрагиваний во сне у здорового ребенка. И все эти разные состояния похожи на простые подергивания, разобраться в диагностике может специалист по эпилепсии. При появлении миоклоний обращайтесь на приём к неврологу.
sib-epileptolog.ru
Миоклония — это… Что такое Миоклония?
непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) двигательный эффект. Миоклонические Судороги являются симптомом различных наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсии, миоклонической мозжечковой диссинергии, амавротической идиотии Тея — Сакса, фенилкетонурии и др.), эндогенных и экзогенных энцефалопатий (гипоксической, интоксикационной, дисметаболической, травматической), поражений головного мозга при медленных инфекциях (подостром склерозирующем энцефалите, болезни Крейтцфельдта — Якоба и др.). М. возникает вследствие нарушения функций двигательных структур ц.н.с. на протяжении от моторной коры до спинальных мотонейронов и связана с растормаживанием влияний пирамидной системы (Пирамидная система). Наиболее часто М. развиваются при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка (Мозжечок), передних его ножек и базальных ганглиев головного мозга. При М. установлено повышение уровня допамина в базальных ганглиях и усиление выделения продуктов его обмена с мочой. Часто М. возникает при поражении ядра шва и исходящих от него серотонинергических путей и объясняется недостаточностью ингибиторных серотонинергических воздействий на моторный аппарат. Наконец, нередко М. является результатом эпилептических разрядов (эпилептическая М.). Однако М. при эпилепсии может быть не связанной с эпилептическими разрядами — так называемая спорадическая миоклония. Миоклония относится к статокинетическим формам непроизвольных движений, гиперкинезов (Гиперкинезы). Она может наблюдаться как в покое (М. покоя), так и при движениях (М. движения). М. действия возникает в начале проявления двигательной активности, М. позы — при попытке сохранить какую-либо позу. М. может отмечаться с определенной частотой — ритмическая М. (или миоритмия) либо с различной частотой — неритмическая М. (синергичная). М., появляющаяся одновременно в мышцах-синергистах, как правило, сопровождается выраженным двигательным эффектом, М., возникающая беспорядочно в различных мышцах (асинергичная) двигательного эффекта не вызывает или он незначителен. Топографически различают массивную двустороннюю М., фрагментарную и сегментарную. Массивная двусторонняя М. обычно характеризуется одновременным сокращением мышц головы, шеи и верхних конечностей; при этом наблюдаются мощные движения сгибательного характера. Эта форма является разновидностью эпилептической М. Фрагментарная М. чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен. Сегментарная М. чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. Фрагментарную и сегментарную М. называют также локализованной. Отдельные ее виды: велопалатинная М. (миоритмия небной занавески, иногда синхронная с М. небных дужек, мышц гортани, голосовых складок), глазная М. (опсоклонус, синдром пляшущих глаз) — подергивания наружных мышц глаз, вызывающие содружественные нерегулярные, неравномерные, быстрые движения глазных яблок в горизонтальной плоскости, семейная ночная, М. (сочетание Атаксии с подергиваниями мышц тела, главным образом во сне и при засыпании), Миоклонус-эпилепсия (сочетание М. с эпилептическими припадками), семейная М. (семейная М. без эпилептических припадков). Диагноз ставят на основании осмотра больного, наличия миоклонического гиперкинеза. Характер гиперкинеза уточняют с помощью электромиографии (Электромиография), при которой выявляются изолированные групповые зоны мышечной активности длительностью 20—100 мс (миоклонический потенциал). Лечение зависит от основного заболевания. При массивных двусторонних эпилептических М. назначают противосудорожные средства, прежде всего клоназепам (антелепсин) или вальпроевую кислоту (конвулекс). При М., связанных с недостаточностью серотонинергаческих структур, применяют предшественник серотонина Л-триптофан. М., возникающие при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка и подкорковых структур, обычно резистентны к терапии; определенный эффект может дать применение средств, тормозящих дофаминергическую передачу (например, галоперидола, трифлуперидола). Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Петелин Г.С. Экстрапирамидные гиперкинезы, с. 139, М., 1970.гиперкинез, характеризующийся быстрыми клоническими подергиваниями мышц или их отдельных пучков, возникающими как в покое, так и при движениях, но исчезающими во сне.
Миоклони́я велопалати́нная (m. velopalatina; анат. velum palatinum небная занавеска; син. нистагм мягкого неба) — ритмическая М. мышц мягкого неба, глотки и языка.Миоклони́я де́йствия — М., возникающая у больного в начале любого проявления мышечной активности.
Миоклони́я интенцио́нная — М. действия, возникающая при произвольных движениях.
Миоклони́я по́зы — М. действия, возникающая при попытке принять какую-либо позу.
Миоклони́я постуральная (итал. postura поза) — М. действия, возникающая при попытке сохранить нормальное положение тела.Миоклони́я ритми́ческая (m. rhythmica; син. миоритмия) — М., локализованная в определенных мышцах, характеризующаяся волнообразными подергиваниями с постоянным ритмом.
dic.academic.ru
миоклонус — это… Что такое миоклонус?
МИОКЛОНУС — (myoclonus) внезапный мышечный спазм, обычно развивающийся при поднимании и сгибании рук. Иногда миоклонические подергивания (myoclonic jerks) возникают у больных в промежутках между приступами идиопатической эпилепсии; кроме того, миоклонус… … Толковый словарь по медицине
миоклонус-эпилепсия — Гетерогенное НЗЧ, прогрессирующая эпилепсия, миоклония (быстрые внезапные сокращения отдельных мышц), атаксия и др. нейрологические расстройства; один из основных типов М. э. синдром Унферрихта Лундборга, передающийся по аутосомно рецессивному… … Справочник технического переводчика
Миоклонус-эпилепсия — (Unfferricht, 1891; Lundborg, 1903) относительно редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно рецессивным типом наследования. Характеризуется началом на втором десятилетии жизни, прогрессирующим течением. Низкое содержание в сыворотке… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Миоклонус (Myoclonus) — внезапный мышечный спазм, обычно развивающийся при поднимании и сгибании рук. Иногда миоклонические подергивания (myoclonic jerks) возникают у больных в промежутках между приступами идиопатической эпилепсии; кроме того, миоклонус является… … Медицинские термины
Миоклонус-дистония — Миоклоническая дистония OMIM 159900 Миоклоническая дистония (миоклонус дистония) редкий синдром, при котором дистония сочетается с быстрыми подергиваниями мышц (по классификации EFNS MDS относят к дистонии плюс ). Часто симптомы уменьшаются под… … Википедия
миоклонус-эпилепсия — myoclonus epilepsia миоклонус эпилепсия. Гетерогенное НЗЧ, прогрессирующая эпилепсия, миоклония (быстрые внезапные сокращения отдельных мышц), атаксия и др. нейрологические расстройства; один из основных типов М. э. синдром Унферрихта Лундборга,… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Миоклонус-эпилепсия — (Unfferricht H., 1891; Lundborg H. 1903). Семейно наследственное заболевание, характеризующееся ранним началом, прогрессирующим течением, сочетанием миоклонических симптомов (непроизвольные короткие непрерывные клонические вздрагивания мышц) с… … Толковый словарь психиатрических терминов
Миоклонус глазной — Син.: Опсоклонус. Синдром «пляшущих» глаз. Гиперкинез глазных яблок в виде быстрых, неритмичных, нерегулярных, хаотических, неравномерных по амплитуде, сочетанных движений, обычно в горизонтальной, реже – в вертикальной и диагональной плоскостях … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Миоклонус-эпилепсия Унферрихта–Лундборга — См. Миоклонус эпилепсия наследственная … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
миоклонус глазной — (myoclonus ocularis; мио + греч. klonos беспорядочное движение) см. Опсоклонус … Большой медицинский словарь
dic.academic.ru
эпилепсия — это… Что такое Миоклонус-эпилепсия?
синдром, характеризующийся сочетанием миоклонических подергиваний и больших эпилептических припадков. Служит основным проявлением прогрессирующей миоклонической эпилепсии, или болезни Лафоры, которая относится к наследственным заболеваниям с рецессивной аутосомной передачей (более редким типом является доминантная передача). Метаболический дефект неизвестен. Поражаются лица обоего пола. При морфологическом исследовании в клетках головного и спинного мозга, сердца, печени и других органов обнаруживаются отложения углеводов (тельца Лафоры). Заболевание начинается в возрасте 10—19 лет, чаще с появления эпилептических припадков, затем присоединяются миоклонии. Встречаются и обратные взаимоотношения, например в некоторых случаях дебютом бывают психические изменения. Эпилептические припадки преимущественно генерализованные, однако нередко они представляют собой так называемые вибративные атаки с чрезвычайно быстрыми миоклоническими сокращениями. Частота припадков различна, они могут возникать ежедневно, а при адекватном лечении — 1—2 раза в месяц и реже. Наряду с судорожными припадками возможны также приступы кратковременного нарушения сознания. Миоклонические подергивания обычно быстрые асинхронные и аритмичные. Массивные распространенные миоклонии вызывают Гиперкинезы с перемещением конечностей, мешающие нормальным движениям. Вследствие миоклонии возможны ушибы об окружающие предметы, больные могут даже падать. Массивные двусторонние миоклонии часто представляют собой вариант генерализованного эпилептического припадка и сопровождаются нарушением сознания. Степень выраженности миоклонии различна у одного и того же больного. Возможно усиление их под влиянием эмоциональных воздействий, в начале произвольного движения; гиперкинезы исчезают во сне. Характерны «плохие» и «хорошие» дни. Существенным слагаемым клинической картины болезни является прогрессирующая деменция. В ряде случаев уже в раннем детстве еще до появления эпилептических припадков и миоклонии возникают трудности в обучении детей. Возможны состояния ажитации, эйфории, спутанности, галлюциноза, агрессии. Неврологическое обследование, как правило, выявляет атаксию (Атаксии) туловища и конечностей, дизартрию, мышечную гипотонию. Пирамидная симптоматика нехарактерна. Могут наблюдаться преходящие нарушения зрения с мерцательной скотомой или стойкое снижение зрения, вплоть до слепоты. Появление скотомы сопровождается приступами головной боли. Диагноз основывается на данных о начале заболевания во втором десятилетии жизни, сочетании генерализованных судорожных эпилептических припадков с миоклониями вне приступов, прогрессирующей деменцией, мозжечковой неврологической симптоматикой. Диагноз подтверждают результаты ЭЭГ: изменение нормального альфа-ритма, его билатерально-синхронные медленные волны в сочетании со спайками короткой длительности и очень высокой амплитуды. Эпилептическая активность усиливается под влиянием ритмических световых воздействий, что обычно сопровождается миоклоническими подергиваниями. Сходная клиническая картина может наблюдаться при кожевниковской эпилепсии (Кожевниковская эпилепсия), миоклонической эпилепсии подросткового и юношеского возраста, прогрессирующей миоклонической эпилепсии, энцефалопатиях и наследственных заболеваниях нервной системы (см. Миоклония, Эпилепсия). Дифференциальный диагноз следует проводить также с другими заболеваниями, при которых имеется сочетание эпилептических припадков и миоклонии: болезнью Тея — Сакса, мозжечковой миоклонической диссинергией. Основным симптомом последней являются распространенные миоклонии действия — интенционная или статическая в сочетании с мозжечковым синдромом и генерализованными эпилептическим припадками. Лечение должно быть комплексным, включающим прием синактена и противоэпилептических препаратов (вальпроевую кислоту и др.). Используют также клоназепам (антелепсин). Синактен применяют повторными курсами (10—15 инъекций на курс), противоэпилептические средства — постоянно. Дозы подбирают индивидуально, нередко более действенным оказывается сочетание двух — трех противоэпилептических препаратов. Прогноз неблагоприятный. Библиогр.: Бадалян Л.О. Детская неврология, с. 522, М., 1984; Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С Нервные болезни, с. 499, М., 1988.dic.academic.ru
Миоклония — это… Что такое Миоклония?
Миоклони́я — непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) двигательный эффект.
Данные кратковременные сокращения не стоит путать с миоклоническими судорогами, которые являются симптомом различных наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсии, миоклонической мозжечковой диссинергии, амавротической идиотии Тея — Сакса, фенилкетонурии и др.), эндогенных и экзогенных энцефалопатий (гипоксической, интоксикационной, дисметаболической, травматической), поражений головного мозга при медленных инфекциях (подостром склерозирующем энцефалите, болезни Крейтцфельдта — Якоба и др.).
Этиология
Миоклония относится к статокинетическим формам непроизвольных движений, гиперкинезов. Она может наблюдаться как в покое, так и при движениях. Миоклония действия возникает в начале проявления двигательной активности, миоклония позы — при попытке сохранить какую-либо позу. Миоклония может отмечаться с определенной частотой — ритмическая миоклония (или миоритмия) либо с различной частотой — неритмическая миоклония (синергичная). Миоклония, появляющаяся одновременно в мышцах-синергистах, как правило, сопровождается выраженным двигательным эффектом, миоклония, возникающая беспорядочно в различных мышцах (асинергичная) двигательного эффекта не вызывает или он незначителен.
Патогенез
Миоклония возникает вследствие нарушения функций двигательных структур ЦНС на протяжении от моторной коры до спинальных мотонейронов и связана с растормаживанием влияний пирамидной системы. Наиболее часто миоклония развиваются при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка, передних его ножек и базальных ганглиев головного мозга. При миоклонии установлено повышение уровня допамина в базальных ганглиях и усиление выделения продуктов его обмена с мочой. Часто миоклония возникает при поражении ядра шва и исходящих от него серотонинергических путей и объясняется недостаточностью ингибиторных серотонинергических воздействий на моторный аппарат. Наконец, нередко миоклония является результатом эпилептических разрядов. Однако миоклония при эпилепсии может быть не связанной с эпилептическими разрядами — так называемая спорадическая миоклония.
Разновидности
Топографически различают массивную двустороннюю миоклонию, фрагментарную и сегментарную.
Массивная двусторонняя миоклония обычно характеризуется одновременным сокращением мышц головы, шеи и верхних конечностей; при этом наблюдаются мощные движения сгибательного характера. Эта форма является разновидностью эпилептической миоклонии.
Фрагментарная миоклония чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен.
Сегментарная миоклония чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом. Фрагментарную и сегментарную миоклонию называют также локализованной. Отдельные ее виды: велопалатинная миоклония (миоритмия небной занавески, иногда синхронная с миоклонией небных дужек, мышц гортани, голосовых складок), глазная миоклония (опсоклонус, синдром пляшущих глаз) — подергивания наружных мышц глаз, вызывающие содружественные нерегулярные, неравномерные, быстрые движения глазных яблок в горизонтальной плоскости, семейная, ночная миоклония (сочетание атаксии с подергиваниями мышц тела, главным образом во сне и при засыпании), миоклонус-эпилепсия (сочетание миоклонии с эпилептическими припадками), семейная миоклония (семейная миоклония без эпилептических припадков).
Диагностика
Диагноз ставят на основании осмотра больного, наличия миоклонического гиперкинеза. Характер гиперкинеза уточняют с помощью электромиографии, при которой выявляются изолированные групповые зоны мышечной активности длительностью 20—100 мс (миоклонический потенциал).
Лечение
Лечение зависит от основного заболевания. При массивных двусторонних эпилептических миоклониях назначают противосудорожные средства, прежде всего клоназепам (антелепсин) или вальпроевую кислоту (конвулекс). При миоклониях, связанных с недостаточностью серотонинергаческих структур, применяют предшественник серотонина Л-триптофан. Миоклонии, возникающие при сочетанном поражении зубчатого ядра мозжечка и подкорковых структур, обычно резистентны к терапии; определенный эффект может дать применение средств, тормозящих дофаминергическую передачу (например, галоперидола, трифлуперидола).
Примечания
1. Библиогр.: Гусев Е. И., Гречко В. Е. и Бурд Г. С. Нервные болезни, М., 1988; Петелин Г. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, с. 139, М., 1970.
Ссылки
dic.academic.ru