Недифференцированная саркома – Недифференцированная саркома: круглоклеточная, плеоморфная, мягких тканей

Саркома | Симптомы и лечение саркомы

Виды саркомы

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

1. Саркома головы, шеи, костей.
2. Забрюшинные новообразования.
3. Саркома матки и молочных желез.
4. Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
5. Поражение мягких тканей конечностей и туловища.
6. Десмоидный фиброматоз.

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

• Саркома Юинга.
• Саркома Паростальная.
• Остеосаркома.
• Хондросаркома.
• Ретикулосаркома.

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

• Саркома Капоши.
• Фибросаркома и саркома кожи.
• Липосаркома.
• Мягкотканная и фиброзная гистиоцитома.
• Синовиальная саркома и дерматофибросаркома.
• Нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
• Лимфангиосаркома.
• Саркомы внутренних органов.

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

• G1 — низкая степень.
• G2 — средняя степень.
• G3 — высокая и крайне высокая степень.

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

• Альвеолярная саркома – чаще всего возникает у детей и подростков. Редко дает метастазы, и является редким видом опухоли.
• Ангиосаркома – поражает сосуды кожи и развивается из кровеносных сосудов. Возникает во внутренних органах, зачастую после облучения.
• Дерматофибросаркома – разновидность гистиоцитомы. Является злокачественной опухолью, возникающей из соединительной ткани. Чаще всего поражает туловище, растет очень медленно.
• Внеклеточная хондросаркома – редкая опухоль, возникающая из хрящевой ткани, локализуется в хрящах и прорастает в кости.
• Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Имеет вид узлов и чаще всего поражает пациентов до 20 лет.
• Мезенхимома – злокачественная опухоль, произрастающая из сосудистой и жировой ткани. Поражает полость живота.
• Фиброзная гистиоцитома – злокачественная опухоль, локализирующаяся на конечностях и ближе к туловищу.
• Шваннома – злокачественная опухоль, поражающая оболочки нервов. Развивается самостоятельно, редко дает метастазы, поражает глубокие ткани.
• Нейрофибросаркома – развивается из шванновских опухолей вокруг отростков нейронов.
• Лейомиосаркома – появляется из зачатков гладкой мускулатурной ткани. Быстро распространяется по организму и является агрессивной опухолью.
• Липосаркома – возникает из жировой ткани, локализуется на туловище и нижних конечностях.
• Лимфангиосаркома – поражает лимфатические сосуды, чаще всего возникает у женщин, перенесших мастэктомию.
• Рабдомиосаркома – возникает из поперечнополосатой мускулатуры, развивается как у взрослых, так и у детей.

Существует категория саркомы без дополнительной характеристики. К данной категории относятся:

• Саркома Капоши – как правило, возникает из-за вируса герпеса. Часто встречается у пациентов, принимающих иммунносупрессоры и ВИЧ-инфицированных. Опухоль развивается из твердой мозговой оболочки, полых и паренхиматозных внутренних органов.
• Фибросаркома – возникает на связках и мышечных сухожилиях. Очень часто поражает стопы, реже – голову. Опухоль сопровождается язвами и активно метастазирует.
• Эпителиоидная саркома – поражает периферические участки конечностей, у пациентов молодого возраста. Заболевание активно метастазирует.
• Синовиальная саркома – возникает в суставных хрящах и около суставов. Может развиваться из синовиальных оболочек мышц влагалища, и распространятся на костную ткань. Из-за данного вида саркомы, у пациента снижена двигательная активность. Чаще всего возникает у пациентов от 15-50 лет.

Стромальная саркома

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

• Локализация глубоко в мышцах и подкожных тканях.
• Частые рецидивы заболевания и метастазирование в лимфатические узлы.
• Бессимптомный рост опухоли в течение нескольких месяцев.
• Расположение саркомы в псевдокапсуле и частое прорастание за ее пределы.

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома – опухоль мягких тканей, локализуется в области туловища и конечностей. При проведении ультразвукового исследования, опухоль не имеет четких контуров, может прилежать к кости или охватывать сосуды и сухожилия мышц.
• Фибросаркома – злокачественное образование соединительной волокнистой ткани. Как правило, локализуется в области плеча и бедра, в толще мягких тканей. Развивается саркома из межмышечных фасциальных образований. Метастазирует в легкие и встречается чаще всего у женщин.
• Липосаркома – злокачественная саркома из жировой ткани с множеством разновидностей. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще всего у мужчин. Поражает конечности, ткани бедра, ягодицы, забрюшинное пространство, матку, желудок, семенной канатик, молочные железы. Липосаркома может быть единичной и множественной, одновременно развиваясь на нескольких частях тела. Опухоль растет медленно, но может достигать очень больших размеров. Особенность данной злокачественной саркомы в том, что она не прорастает в кости и кожу, но может рецидивировать. Опухоль дает метастазы в селезенку, печень, головной мозг, легкие и сердце.
• Ангиосаркома – злокачественная саркома сосудистого происхождения. Встречается как у мужчин, так и у женщин, в возрасте от 40-50 лет. Локализуется на нижних конечностях. В опухоли расположены кровяные кисты, которые становятся очагом некроза и кровоизлияний. Саркома растет очень быстро и склонна к изъязвлению, может метастазировать в регионарные лимфоузлы.
• Рабдомиосаркома – злокачественная саркома, развивается из поперечнополосатой мускулатуры и занимает 3 место среди злокачественных поражений мягких тканей. Как правило, поражает конечности, развивается в толще мышц в виде узла. При пальпации мягкая с плотной консистенцией. В некоторых случаях становится причиной кровоизлияний и некроза. Саркома довольно болезненная, метастазирует в лимфатические узлы и легкие.
• Синовиальная саркома – злокачественная опухоль мягких тканей, встречается у пациентов всех возрастов. Как правило, локализуется на нижних и верхних конечностях, в области коленных суставов, стопы, бедра, голени. Опухоль имеет форму узла круглой формы, ограничена от окружающих тканей. Внутри образования находятся кисты разных размеров. Саркома рецидивирует и может пускать метастазы даже после курса лечения.
• Злокачественная невринома – злокачественное образование, встречается у мужчин и у пациентов, страдающих заболеванием Реклингаузена. Опухоль локализуется на нижних и верхних конечностях, голове и шее. Метастазирует редко, может давать метастазы в легкие и лимфоузлы.

Плеоморфная саркома

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

• Эпителиоидная и альвеолярная мягкотканая саркома.
• Светлоклеточная опухоль мягких тканей.
• Интимальная саркома и мезенхимома злокачественного типа.
• Круглоклеточная десмопластическая саркома.
• Опухоль с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (миомеланоцитарная саркома).
• Внепочечное рабдоидное новообразование.
• Внескелетная опухоль Юинга и внескелетная миксоидная хондросаркома.
• Нейроэктодермальное новообразование.

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

• Возникают болезненные уплотнения и опухоли в мягких тканях туловища и конечностях.
• В области новообразования появляются болезненные ощущения, и нарушается чувствительность.
• Кожные покровы приобретают синевато-бурый окрас, а при увеличении новообразования происходит сдавливание сосудов и ишемия конечностей.
• Если новообразование локализуется в брюшной полости, то у больного возникают патологические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсические расстройства, запоры).

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лимфоидная саркома

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

1. Локальная стадия – поражены лимфатические узлы в одной области, имеют экстранодальное локализованное поражение.
2. Регионарная стадия – поражены лимфатические узлы в двух и более зонах организма.
3. Генерализованная стадия – поражение возникло по обе стороны диафрагмы или селезенки, задет экстранодальный орган.
4. Диссеминированная стадия – саркома прогрессирует на двух и более эктранодальных органах и лимфатических узлах.

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

ilive.com.ua

прогноз, лечение в Израиле и России

Саркома — это общее название злокачественных опухолей, состоящих из клеток соединительной ткани. Структура и гистологическая картина данных новообразований напрямую связана с мезенхимальным слоем и его производными — мышцами, сосудами, костной и хрящевой тканью. Веретеноклеточная саркома среди остальных сарком является более зрелой по составу.

Определение и статистика

Структуру веретеноклеточной саркомы составляют клетки с таким же названием — веретенообразные. Иногда при проведении гистологического исследования данную опухоль путают с фиброзной. Связано это с тем, что новообразование имеет плотную консистенцию, а в разрезе — светлые волокнистые нити, которые извиваются и перекрещиваются друг с другом в различных направлениях, подобно клубку.

Атипичные клетки в веретеноклеточной саркоме растут беспорядочно или самостоятельно. Размеры и локализация опухоли различны. Злокачественный процесс поражает слизистые и кожу, серозные ткани и фасции человека. При своевременной диагностике и лечении прогноз на выздоровление удовлетворительный.

Патология с одинаковой частотой встречается как среди взрослых, так и детей. Несмотря на это, считается, что чаще с данным онкопроцессом все же сталкивается подрастающее поколение в период полового созревания ввиду активного роста соединительнотканных структур.

Согласно Международной классификации болезней, код МКБ-10: C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Причины

Существует немало провоцирующих моментов, по вине которых могут формироваться веретеноклеточные саркомы. Заболевание нередко развивается из-за негативного влияния неблагоприятных факторов окружающей среды, наследственности, травм, вредных привычек и пр.

Назвать точно причину патологии практически невозможно, но выделяют перечень следующих потенциальных рисков:

• Ионизирующее излучение: радиация часто приводит к развитию злокачественного процесса в организме, повышая его риск вдвое.
• Генетические факторы: синдромы Вернера и Гарднера, нейрофиброматоз и др.

• Вирусная природа: различные возбудители, особенно герпеса, становятся результатом формирования саркоматозных опухолей.
• Травмы, раны, гнойные процессы и отрицательное влияние инородных тел.
• Иммуносупрессивная и комбинированная химиотерапия: заболевание в 75% случаев встречается у лиц, перенесших данные виды вмешательств в иммунную систему, например после трансплантологии донорского органа или лечения рака.

Симптомы

Клиническая картина веретеноклеточной саркомы зависит от локализации злокачественного процесса и его стадии.

Первым основным признаком недуга становится боль. На начальном этапе, пока опухоль имеет скромные размеры, неприятные ощущения могут отсутствовать или возникать периодически, но со временем их характер неизбежно усиливается и становится постоянным. Дискомфорт нарастает при физических нагрузках и пальпации новообразования.

Злокачественный процесс склонен к быстрому росту, и вторым признаком заболевания нередко становится визуальное просматривание саркомы над поверхностью кожи или слизистых. При этом появляется отечность тканей и видимая деформация в очаге патологии. После распада опухоли возникают раневые поверхности, сопровождающиеся зловонием и неприятной внешней картиной.

Еще одним признаком веретеноклеточной саркомы становится нарушение функциональности пораженного органа и развитие их системной недостаточности. При прорастании новообразования в стенки сосудов меняется процесс кровотока на данном участке тела, что провоцирует профузные кровоизлияния и гангреноподобные состояния. Если злокачественный процесс затронет нервные окончания человека, возникают сильные боли в очагах поражения.

Общими симптомами, характерными для любого онкозаболевания, в том числе веретеноклеточной саркомы, являются хроническая утомляемость и слабость, потеря массы тела и постоянная субфебрильная температура без объясняющих факторов.

Стадии

Как для остальных видов сарком, для веретеноклеточной характерно несколько этапов развития, которые определяют клиническую картину заболевания и протокол дальнейшего лечения. Предлагаем узнать о них больше в следующей таблице.

Стадии	Описание
ПЕРВАЯ	Опухоль имеет размеры, не выходящие за пределы пораженного органа или сегментарной его части. Она не вызывает нарушения функциональной активности важных анатомических структур, не провоцирует боли и дискомфорта, не дает метастазов. Даже если речь идет о высокодифференцированной веретенообразной саркоме, поразившей легкое или матку, прогноз на выздоровление на этой стадии при адекватно подобранном лечении положительный.
ВТОРАЯ	Опухоль по-прежнему не выходит за пределы пораженного органа, но начинает интенсивно прорастать во все его слои, быстро увеличиваться в размерах и влиять на функциональность анатомически важной системы. Метастазы на этом этапе отсутствуют либо уже проникают в регионарные лимфоузлы, в зависимости от дифференциации злокачественного процесса. Прогноз на выживаемость несколько хуже, чем при первой стадии, но рецидивы онкологии встречаются нечасто.
ТРЕТЬЯ	Опухоль интенсивно прорастает в органы, сосуды, мышцы и костные структуры, располагающиеся по соседству с ней. Начинается метастазирование в лимфоузлы. Появляются симптомы недуга, такие как дискомфорт и боль в очаге поражения, нарушение анатомических органных взаимоотношений, например, при саркоме полости рта страдает жевательная, глотательная и прочие функции. Также отмечается ухудшение иннервации и кровоснабжения в зоне новообразования. Возникает деформация кожных покровов, слизистых или костей из-за увеличения злокачественного процесса. Прогнозы на этой стадии неутешительны, оперативное лечение имеет широкие масштабы, помимо пораженного органа, хирургу предстоит иссечение расположенных рядом тканей, но даже при успешном вмешательстве саркома часто рецидивирует.
ЧЕТВЕРТАЯ	Самая неблагоприятная форма заболевания. Опухоль имеет уже гигантские размеры, оказывая выраженное давление на близлежащие ткани, создавая единый конгломерат, который распадается и вызывает кровоизлияния. Симптоматика самая разная, но многие пациенты не могут обходиться без наркотических анальгетиков. Метастазы выявляются во всех лимфоузлах и отдаленных органах тела человека, чаще в легких, головном мозге, бедре и молочной железе. Прогноз на выздоровление равен нулевым значениям.

Классификация

Даже при микроскопическом исследовании не во всех случаях можно четко дифференцировать тип саркомы и правильно определить ее гистологическую структуру. Как было сказано выше, веретенообразная клеточная саркома происходит из соединительнотканных зрелых элементов, которые в виде пучков с удлиненными крупными ядрами переплетаются на разрезе опухоли в различных направлениях. Нередко из-за особенностей строения этот вид новообразования путают с фибросаркомой.

При этом онкологи уверены, что, помимо определения факта происхождения злокачественного процесса и его принадлежности к типу соединительнотканных структур, важно классифицировать и степень дифференциации заболевания. Итак, как же она выглядит на практике:

• Высокодифференцированная саркома. Клетки опухоли лишь немного отличаются от здоровых элементов, определяются в очаге поражения слабо и в малом количестве, частично справляются с собственными задачами.
• Умеренно дифференцированная саркома. Поврежденные злокачественным процессом клетки лишаются своих функциональных возможностей, начинается их деление и отмечается устойчивость к предпринимаемым медикаментозным процедурам.
• Низкодифференцированная саркома. Здоровые признаки пораженной соединительной ткани определяются крайне неуверенно. При этом возникает агрессивный рост опухоли из-за бесконтрольного деления атипичных структур, распространение метастазов.
• Недифференцированная саркома, в том числе веретеноклеточная, в отличие от предыдущих типов дифференцировки, не поддается морфологическому анализу и почти не реагирует на химиотерапевтические мероприятия.

Метастазирование

Атипичные клетки от саркоматозных новообразований распространяются по сосудам — лимфатическим и венозным — в здоровые ткани: внутренние органы и лимфоузлы. Там, где скапливается определенное количество злокачественных элементов, возникает их непосредственное прикрепление и последующий интенсивный рост. Предугадать точную локализацию метастатических изменений невозможно, но обычно при веретеноклеточной и прочих саркомах они диагностируются в регионарных лимфоузлах, забрюшинном пространстве, головном мозге, печени и легких.

Вторичные веретеноклеточные саркомы, оказавшиеся в лимфатических узлах, несущественно влияют на клиническую картину заболевания и не отражаются на его лечении. Иначе проявляют себя метастазы, образовавшиеся в отдаленных органах. Они быстро прогрессируют, стремительно увеличиваясь в объеме и количестве. Терапевтические манипуляции на них практически не влияют — после хирургического вмешательства, лучевого и химиовоздействия сразу же возникают рецидивы. Резекции подлежат метастазы, сформированные на ограниченном участке тела, например в легких или костной системе.

Гистологическая картина вторичных сарком нередко отличается от первичных онкообразований. Например, в ней может наблюдаться меньшее количество сосудистых элементов, клеточных митозов и прочих проявлений атипичного процесса, но больше участков некроза. Только опытный онколог безошибочно определит, к какому виду саркомы относится метастатическое новообразование — к веретеноклеточной или другой.

Диагностика

Любые клинические признаки, указывающие на развитие злокачественного процесса в организме, необходимо подтвердить или опровергнуть с помощью лабораторно-инструментальных исследований.

Основными методами диагностики являются:

• Рентгенография. Применяется при подозрении на остеосаркому и опухоли костей.
• УЗИ. Назначается с целью обнаружения онкопроцессов в мягких тканях и внутренних органах.
• Томография (МРТ, КТ). Более точный метод, заменяющий рентгенологическое исследование. МРТ позволяет лучше рассмотреть мягкие ткани, КТ — костные структуры.
• Биопсия. Если злокачественный процесс поверхностный — взятие тканей для проведения гистологической экспертизы не составляет сложностей. При глубинном расположении новообразований забор биоматериала осуществляется под контролем УЗИ или МРТ.

• Радиоизотопная диагностика. Изучает локализацию злокачественного процесса, его глубину и взаимоотношения с соседними анатомическими структурами, расположение в полостях.
• Ангиография. Заключается во введении в сосуды контрастного вещества, которое скапливается в очаге новообразования, позволяя рассмотреть характер нарушения кровотока в опухоли.

Лечение

Чаще всего основным методом борьбы с веретеноклеточной саркомой становится операция. Успех хирургического вмешательства зависит от локализации опухоли и степени ее распространения по организму.

На первой стадии новообразование можно удалить, не нарушив функциональное значение анатомически важных структур. Но и такие операции нередко заканчиваются рецидивами, учитывая злокачественность саркомы.

Поэтому в комплексе с хирургическим лечением всегда применяется лучевая и химиотерапия. Большинство людей подвергается воздействию всех методик за курс.

Облучение веретеноклеточной саркомы путем наружного применения практикуется в основном после оперативного вмешательства в первую очередь для профилактики рецидивов онкозаболевания. Невзирая на его эффективность, лучевая терапия способна спровоцировать неожиданный рост опухоли на другом участке тела, поэтому перед назначением радиотерапии каждый человек проходит дообследование на предрасположенность к вторичным онкоизменениям.

Химиолечение осуществляется посредством применения медикаментозных препаратов, которые целенаправленно борются с метастазами в организме и вызывают регресс первичной опухоли. Химиотерапия может проводиться как на этапе предоперационной подготовки, так и в ходе самого хирургического вмешательства и после него. Медикаменты принимают или пероральным путем, или вводят пациенту внутривенно либо непосредственно в очаг поражения.

Народное лечение

При веретеноклеточной саркоме воздействие на болезнь методами неофициальной медицины бессмысленно. Оно не дает каких-либо заметных результатов и не назначается в качестве вспомогательной терапии для смягчения клинической картины онкологии специалистами.

Перед тем как воспользоваться любым народным рецептом или БАД, важно заранее проконсультироваться с врачом. Самолечение может стать причиной ухудшения самочувствия, поэтому злокачественные опухоли не одобряется устранять отварами, компрессами или примочками.

Трансплантация частей организма, пораженных веретеноклеточной саркомой

Операции по пересадке донорских органов при онкозаболеваниях не проводятся. Злокачественные процессы являются одним из абсолютных противопоказаний в области трансплантологии.

Восстановление после лечения

По окончании терапевтических процедур пациент продолжает находиться под наблюдением медицинского персонала клиники. В реабилитационном периоде больному проводятся диагностические обследования, например: компьютерная томография, рентгенография, ЭКГ и пр. А также пациент получает симптоматическое лечение и поддерживающую терапию.

В первый год после удаления веретеноклеточной саркомы пациент должен каждые 2 месяца консультироваться у онколога. За счет этого можно вовремя обнаружить любой нежелательный эффект либо осложнения, возникшие после хирургического вмешательства, и в случае необходимости провести дальнейшее лечение либо диагностировать рецидив опухоли на начальной стадии.

Диета

В повседневное меню человека, столкнувшегося или перенесшего веретеноклеточную саркому, обязательно должен входить набор следующих продуктов:

• овощи, фрукты, зелень;
• кисломолочные блюда и напитки;
• отварное или тушеное мясо постных сортов;
• крупы;
• отруби, пророщенные злаки;
• орехи, сухофрукты.

Чтобы усилить иммунную защиту и предотвратить развитие заболевания или его рецидив, то есть с профилактической целью рекомендуется дополнить ежедневный рацион списком, состоящим из следующих блюд:

• морская рыба;
• лук и чеснок;
• овощи и фрукты зеленого и желтого цвета.

Нежелательно употреблять кондитерские изделия и выпечку, любые сладости с рафинированным сахаром и мукой, поскольку глюкоза является прекрасной питательной средой для злокачественных клеток в организме. То же самое можно сказать о копченостях, жирной и жареной пище. Нужно избегать продуктов, богатых танином: чая, кофе, хурмы и черемухи — они усиливают риск тромбообразования. Не следует пить газированные и алкогольные напитки, особенно пиво, так как дрожжи интенсивно кормят опухоль легкодоступными углеводами. Исключению подлежат и кислые ягоды и фрукты — брусника, клюква, лимон и пр., объясняется это увеличением активности атипичных клеток в кислотной среде.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых

Дети. В детском возрасте саркомы растут и прогрессируют быстро, нередко им приписывается взрывной характер. Это связано с интенсивным ростом мышечных и соединительных тканей в теле ребенка. Часто на этом фоне выявляются и рецидивы злокачественного процесса. Именно саркомы, в том числе веретеноклеточные, занимают второе место по летальным исходам среди детей, на первом — рак.

Лечение ребенка, столкнувшегося с онкологическим процессом, — сложнейшая задача. Нередко этот период затягивается на месяцы и даже годы. Все это время маленький пациент подвергается оперативным вмешательствам, химиотерапии и симптоматическому лечению. Из-за высокого процента рецидивов и метастазов шансы на выживаемость снижены.

Беременность. Веретеноклеточные саркомы во время беременности также не являются исключением. При обнаружении болезни прерывание процесса вынашивания плода не становится абсолютным показанием, однако многое зависит от срока гестации, стадии онкопроцесса и локализации опухоли. Это же относится и к лечебным мероприятиям. На практике многие пациентки откладывают основную терапию до появления ребенка на свет при условии, что саркома была выявлена во втором и третьем триместрах. Лечение также должно проводиться комплексно. Только такой подход позволяет добиться неплохих результатов.

Преклонный возраст. Веретеноклеточная чаще других видов сарком обнаруживается в пожилом возрасте. Связано это с тем, что она имеет специфическое строение — ее структуру составляют исключительно зрелые элементы. Заболевание требует быстрых лечебных действий радикального характера, которые в силу возрастных особенностей пациента могут быть ему противопоказаны. Поэтому иногда терапия саркомы ограничивается назначением паллиативного воздействия на организм и диеты.

Лечение веретеноклеточной саркомы в России Израиле и Германии

Современная онкология руководствуется множеством методов, направленных на борьбу со злокачественными опухолями. Основное значение для любого пациента имеет диагностика на начальном этапе болезни. Раннее обнаружение веретеноклеточной саркомы и грамотно организованное лечение и в нашей стране, и за границей дает положительные прогнозы на избавление от онкологии.

Лечение в России

Основным моментом борьбы с опухолью для отечественных онкологов является ее быстрое и полное удаление. Кроме того, до хирургического вмешательства врачи назначают курсы химиотерапии с целью уменьшения новообразования, а затем для профилактики рецидивов саркомы и уничтожения ее метастазов.

Но несмотря на высокий уровень заболеваемости онкологией среди населения, специализированных клиник в нашей стране относительно немного — примерно 150. Почти все они бюджетные, то есть лечение проводится за счет государства по полису ОМС, но в последние годы стали появляться и частные центры, занимающиеся злокачественными опухолями.

При этом в России работает немало талантливых и опытных врачей-онкологов, однако техническое оснащение многих онкоцентров, особенно в провинциальных городах, оставляет желать лучшего. Непростая ситуация обстоит и с лекарственными препаратами. В нашей стране доступны любые современные медикаменты от саркомы и рака, но их не хватает, чтобы полностью удовлетворить потребности населения.

Невзирая на это, онкология как наука не стоит в России на месте. Применяя опыт специалистов из зарубежных стран, российские врачи непрерывно совершенствуют свои профессиональные навыки, пробуют на практике новейшие методики, чтобы дать шанс всем пациентам на долгую и здоровую жизнь.

Куда в Москве и Санкт-Петербурге можно обратиться с диагнозом саркома?

• Онкологический центр им. Блохина, г. Москва. Одна из ведущих клиник страны, где самостоятельно разрабатывают и внедряют в практику способы лечения рака. На сегодняшний день возможности ее значительно расширились.
• НИОИ им. Герцена, г. Москва. Сотрудничает с мировыми клиниками США и Европы. Имеет собственную базу для проведения эндоскопической, радиоизотопной и рентгенологической диагностики. Ежегодно лечение здесь получают не менее 8 тысяч людей из Москвы и регионов России.
• НИИ онкологии имени Петрова, г. Санкт-Петербург. Здесь пациенту может быть оказан полный спектр медицинских услуг по онкологии.

Рассмотрим отзывы о некоторых из перечисленных медучреждений.

Галина, 52 года. «В Москве, в НИОИ имени Герцена мне прооперировали матку с диагнозом «веретеноклеточный тип саркомы второй стадии». Считаю, что обрела шанс на новую жизнь, очень благодарна врачам за успешно проведенное лечение».

Вероника, 30 лет. «Моя мама оказалась в НИИ им. Петрова, в Санкт-Петербурге с опухолью в желудке. Нашли саркому. Сделали операцию и химиотерапию. Находилась в стационаре около 4 месяцев. Сейчас ремиссия. Верим в чудо».

Лечение в Германии

В клиниках этой страны применяются современные диагностические и терапевтические методы, направленные на уничтожение саркомы. Немецкие специалисты ответственно относятся к точности постановки диагноза, поэтому на верификацию злокачественного процесса в Германии уходит несколько дней.

Для подтверждения опухоли врачи назначают перечисленные ниже лабораторные и инструментальные методы исследований (их стоимость исчисляется в €):

• общий анализ крови — 50;
• биохимия крови — 50;
• рентгенография внутренних органов — 200;
• УЗИ органов брюшной полости — 350;
• МРТ — 1300;
• КТ — 350-1100;
• биопсия с последующим гистологическим изучением тканей опухоли — 2900.

Эффективность лечения зависит от стадии заболевания и наличия метастазов. Чем раньше обнаружена саркома, тем лучше будет прогноз на выздоровление.

В немецких клиниках применяются самые действенные методы борьбы с опухолью в соответствии с мировыми протоколами. Ежегодно тысячи больных обращаются в Германию за профильной медицинской помощью.

Стоимость лечения здесь будет следующей (цены примерные в €):

• Хирургическая операция — от 17 тыс.
• Курс химиотерапии (один, без учета медикаментов) — 2450.
• Лучевая терапия — 8 тыс.
• Иммунотерапия — 8 тыс.

Куда можно обратиться за медицинской помощью?

• Клиника «Хелиос-Берлин-Бух», г. Берлин.
• Университетский госпиталь «Аахен», г. Аахен.
• Больница «Нордвест», г. Франкфурт.

Рассмотрим отзывы о перечисленных лечебных учреждениях.

Инна, 37 лет. «В Германии в клинике «Хелиос-Берлин-Бух» моему отцу прооперировали легкое, пораженное веретеноклеточной саркомой. Провели химиотерапию. Дали положительный прогноз. Очень благодарны врачам, верим в чудо».

Светлана, 45 лет. «Волею судьбы оказались с сыном во Франкфурте в больнице «Нордвест». Специалисты этой чудо-клиники заставили нас поверить в невозможное. Мой сын жив и я надеюсь, что впереди у него долгие годы».

Лечение веретеноклеточной саркомы в Израиле

Борьба с саркомами в Израиле является одной из самых эффективных в мире. Именно здесь используются инновационные методики по диагностике и терапии злокачественных новообразований.

Успех лечения онкологии израильскими специалистами самый максимальный в мире, поэтому многие больные стремятся получить его именно в этой стране.

Перед началом терапии предполагается комплексное обследование пациента для подтверждения диагноза, поставленного предыдущими специалистами. Стандартный протокол включает в себя лабораторно-инструментальные процедуры, перечисленные в таблице.

Методы диагностики	Примерная стоимость в USD
КОНСУЛЬТАЦИЯ ОНКОЛОГА	500
АНАЛИЗЫ КРОВИ (ОБЩИЙ, БИОХИМИЯ, ОНКОМАРКЕРЫ)	390
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ	670
МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ	1300
БИОПСИЯ	1850
УЗИ	250

Полная диагностика необходима всем вновь прибывшим пациентам, даже при условии наличия у них на руках результатов предыдущих проверок. Связано это с тем, что минимум у 10% больных, обратившихся к израильским специалистам, первоначальный диагноз не подтверждается.

Основным методом лечения саркомы является оперативное вмешательство. Его объем зависит от площади злокачественного процесса. Хирург выполняет иссечение пораженных тканей, так как только радикальный подход может предотвратить дальнейшее распространение саркомы на здоровые участки тела. Израильские специалисты стараются максимально сохранить поврежденные онкопроцессом органы, поэтому ампутация конечности или резекция анатомически важной структуры, скорее, является редкостью, чем рядовым случаем. После иссечения опухоли обязательно осуществляется контроль чистых краев операционного поля от атипичных элементов, и, если будет обнаружена хоть одна онкоклетка, площадь хирургического вмешательства расширяется. Благодаря этому можно значительно повысить шансы на выздоровление больного.

Впоследствии для предупреждения роста метастазов и развития рецидивирующих новообразований многим пациентам назначается несколько курсов химиовоздействия и лучевой терапии. Рассмотрим стоимость лечения в следующей таблице.

Предлагаемые услуги	Примерные цены в USD
СУТКИ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ	600-1500
ХИМИОТЕРАПИЯ, МЕРОПРИЯТИЯ БЕЗ УЧЕТА ЛЕКАРСТВ	1500
ОПЕРАЦИЯ	От 11 до 32 тыс.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ЗА КУРС	8-20 тыс.

Цены на предоставление перечисленных услуг для иностранцев в Израиле корректируются и определяются Министерством здравоохранения. В государственных клиниках они могут отличаться от частных.

Рассмотрим, где можно получить соответствующую помощь.

• Клиника «Шиба», г. Тель-Авив. Крупнейшая государственная больница в Израиле с международной аккредитацией. Здесь работает много известных специалистов, высокий процент которых входит в «Форбс». Клиника весьма популярна среди местных жителей, поэтому здесь всегда есть очереди.
• Госпиталь «Шнайдер», г. Петах-Тиква. Крупное многопрофильное лечебное учреждение, которое занимается онкологическими, гематологическими и нейрохирургическими проблемами. Сюда обращаются пациенты со всего мира, в том числе и дети.
• Медицинский центр «Сураски», г. Тель-Авив. Здесь работают не менее 4 тысяч специалистов, из которых больше 100 являются профессорами и академиками. Сконцентрированы новейшее оборудование и технологии, которые на сегодняшний день может предложить Израиль.

Предлагаем узнать отзывы о перечисленных клиниках.

Мила, 25 лет. «Моя сестра заболела саркомой, никто не давал гарантии, что она останется жить, надежду лишь дали израильские специалисты. После онлайн-беседы с врачом МЦ «Сураски» мы получили приглашение и вылетели на лечение. Все прошло успешно».

Ирина, 35 лет. «Маме удалили саркому груди в России, но рецидив возник буквально через месяц после операции. Повторно решили получить помощь в Израиле, в клинике «Шиба». Лечение было трудным и недешевым, но хочется верить, что эффективным, после приезда из Тель-Авива прошло уже 3 года, достигнута ремиссия».

Осложнения

Осложнения при веретеноклеточной саркоме, как и при других видах сарком, зависят от локализации и степени злокачественности опухолевого процесса. Чаще всего человек сталкивается со следующими проблемами:

• кровоизлияния из новообразований, возникающие при их распаде;
• интоксикация организма;
• деформация отдельных участков тела ввиду растущей саркомы;
• нарушение функциональной активности внутренних органов;
• метастазы — вторичные опухоли, поражающие соседние и отдаленные ткани.

Все эти и прочие осложнения не остаются без внимания. Врачи подбирают индивидуальный протокол лечения, стремясь максимально улучшить качество жизни больного.

Рецидивы

При всех видах сарком рецидивы встречаются довольно часто, и веретеноклеточная не является исключением. Повторные опухоли образуются практически у 50% пациентов в течение первого года послеоперационного лечения. В ближайшие 5 лет статистика указывает на риск до 20%. К сожалению, прогноз в случаях развития рецидива злокачественного процесса неутешителен, поскольку вторичное новообразование ведет себя намного агрессивнее по сравнению с первичным.

Прогноз

Лечение веретеноклеточной саркомы — серьезный и длительный процесс, сопровождаемый осложнениями различного характера.

Предположительный прогноз на выздоровление и пятилетнюю выживаемость пациента полностью зависит от локализации злокачественного процесса, его стадии и степени дифференциации, адекватно подобранных терапевтических мер и их эффективности. К примеру, при веретеноклеточной саркоме матки общая выживаемость составляет от 0 до 50%, легких — от 0 до 70%.

Профилактика

Специальных предупреждающих мер для избежания развития злокачественных заболеваний не существует. Но это не значит, что нужно не следить за своим образом жизни и качеством питания. Любую патологию легче предотвратить, чем долго лечить впоследствии.

Итак, чтобы не столкнуться с веретеноклеточной саркомой, важно отказаться от пагубных пристрастий, таких как алкоголь, никотин и наркотики, то есть заранее задуматься о своем здоровье.

Также нужно обратить внимание на питание — оно должно быть сбалансированным и полезным, при этом ежедневный процент фруктов и овощей в нем должен составлять не менее 60%. Это позволит восполнить необходимый баланс витаминов и минералов, многие из которых обладают противоопухолевыми свойствами. Кроме того, нельзя забывать о прогулках на свежем воздухе, оптимальных физических нагрузках, исключении стрессовых ситуаций и многого другого, что почти доступно для каждого человека.

При выявлении первых признаков онкологии необходимо не медлить с обращением к специалисту. Раннее обнаружение веретеноклеточной саркомы значительно улучшит шансы на успешное лечение и выздоровление больного.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

• Да, но слишком дорого 70%, 96 голосов

  96 голосов 70%

  96 голосов — 70% из всех голосов

• Хочу пройти лечение в России 14%, 19 голосов

  19 голосов 14%

  19 голосов — 14% из всех голосов

• Да 11%, 15 голосов

  15 голосов 11%

  15 голосов — 11% из всех голосов

• Нет 2%, 3 голоса

  3 голоса 2%

  3 голоса — 2% из всех голосов

• Хочу пройти лечение за границей, но не в Израиле 2%, 3 голоса

  3 голоса 2%

  3 голоса — 2% из всех голосов

• Не нуждаюсь в лечении 1%, 2 голоса

  2 голоса 1%

  2 голоса — 1% из всех голосов

Всего голосов: 138

17.04.2019

×

Вы или с вашего IP уже голосовали.

oncologys.ru

Саркома мягких тканей – причины, симптомы, стадии и лечение саркомы в клинике ЕМС в Москве

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.
 
Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опуhttp://www.emcmos.ru/clinics/institut-onkologii-emc jyхолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

• гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

• липосаркома

• лейомиосаркома

• недифференцированная плеоморфная саркома

• недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

• генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

• воздействие лучевой терапии или химиотерапии

• химические канцерогены

• лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

• вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.
Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.
По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

• Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

• Верхние конечности – 13%

• Туловище – 18%

• Забрюшинное пространство – 13%

• Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.
Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.
 
Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).
Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.
В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.
Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.
Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

• Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 

• Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.
 
Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.
 
В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.
Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.
Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия.

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

www.emcmos.ru

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — распространенная внесердечная опухоль, как правило, поражающая конечности, легкие и печень. Она редко возникает в сердце, обычно — в области предсердно-желудочковой борозды или клапанов. Макроскопически опухоль представлена маленькими красноватыми узелками и кальцификатами. При гистологическом исследовании обнаруживают круглые или овальные CD34-позитивные клетки с небольшим внутриклеточным просветом, расположенные короткими нитями и пучками. 

Благодаря положительной иммуногистохимической реакции с фактором VIII, CD31 и CD34, возможно проведение дифференциальной диагностики с метастазами аденокарциномы. Таким образом, эпителиоидная гемангиоэндотелиома — ангиосаркома с эпителиоидными признаками. Метастазирование отмечают редко, как и при внесердечной эпителиоидной гемангиоэндотелиоме. 

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома — диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная саркома составляла 50% всех сердечных новообразований, но в последних публикациях упоминаний о ней практически не было. 

Самая частая локализация опухоли — ЛП. Злока-чественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома характеризуется внутриполостным ростом, как и миксома ЛП, обструктивные и конституциональные симптомы которой она имитирует (рис. 1). Опухоль также может расти из ПП и ПЖ. Метастазирование в лимфатические узлы, легкие, кожу и внутренние органы обнаруживают редко. 

Рис. 1. Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома ЛП у 68-летнего мужчины, предъявляющего жалобы на высокую лихорадку и утомляемость. 

А — при чреспищеводной 2D-ЭхоКГ обнаружена округлая неинфильтративная внутриполостная опухоль в ЛП. 

Б — удаленная опухоль, имеющая шероховатую поверхность и нежелатинозный вид. 

В — при гистологическом исследовании обнаруживают неправильные плеоморфные, часто гигантские многоядерные клетки с высокой митотической активностью. 

Г — иммуногистохимическое исследование указывает на недифференцированные мезенхимальные виментинположительные клетки. 

Изменено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. — Società Italiana di Cardiologia, 2005.

Образование легко определяется при ЭхоКГ. МРТ и КТ позволяют определить метастазирование в легкие и вовлечение в процесс лимфатических узлов, установить объем резекции и возможность рецидивирования. 

Макроскопически образование легко отличить от миксомы, поскольку оно имеет множественный характер, белесоватую неровную поверхность и плотную консистенцию при отсутствии студенисто-слизеподобного внешнего вида. 

Микроскопически определяют пролиферацию необычных плеоморфных, часто многоядерных гигантских клеток с высокой митотической активностью. Отсутствие иммуногистохимического окрашивания указывает на существование недифференцированных мезенхимальных клеток. Положительной может быть только реакция на виментин. 

Очень плохой прогноз связан с метастазированием и местным рецидивированием. Средняя продолжительность жизни прооперированных больных составляет 5-18 мес. 

Участки дифференцировки кости обнаруживают в 15% случаев недифференцированных плеоморфных сарком. Ранее о них сообщали как о первичных остеосаркомах сердца, большинство которых располагается в ЛП. В настоящее время их относят к группе плеоморфных фиброзных гистиоцитом (недифференцированных плеоморфных сарком с остеосаркоматозной дифференцировкой).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца

medbe.ru

возможности совмещенной позитронной эмиссионной и рентгеновской компьютерной томографии для диагностики местного рецидива опухоли и отдаленных метастазов (клиническое наблюдение) – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

СЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ

DOI: 10.21294/1814-4861-2016-15-1-73-77 УДК: 616.12-006.3.04-036.65-073.756.8

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ПЛЕОМОРФНАЯ САРКОМА СЕРДЦА: ВОЗМОЖНОСТИ СОВМЕЩЕННОЙ ПОЗИТРОННОй

ЭМИССИОННОЙ И РЕНТГЕНОВСКОЙ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ МЕСТНОГО РЕЦИДИВА ОПУХОЛИ И ОТДАЛЕННЫХ МЕТАСТАЗОВ (КЛИНИЧЕСКОЕ

НАБЛЮДЕНИЕ)

Д.В. Рыжкова1, Ю.В. Конради1, Л.Б. Митрофанова1, Н.А. Костеников2

ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава РФ, г. Санкт-Петербург1 ФГБУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий» Минздрава РФ, г Санкт-Петербург2

197341, г Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2. E-mail: [email protected]

Аннотация

Представлено клиническое наблюдение пациентки 52 лет с плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой / недифференцированной плеоморфной саркомой левого предсердия. Через год после хирургического лечения первичной опухоли выполнено микрохирургическое удаление метастаза саркомы, локализованного в коре правой теменной доли головного мозга. При проведении ПЭТ/КТ с 11С-метионином и ^-ФДГ через 2 мес после удаления метастаза головного мозга выявлен местный рецидив саркомы в левом предсердии и метастаз в области латеральной стенки левого бокового желудочка головного мозга. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует высокую эффективность ПЭТ/ КТ с ^-ФДГ и 11С-метионином в определении местного рецидива недифференцированной саркомы сердца. Следует отметить диагностическое преимущество ПЭТ/КТ с 11С-метионином в определении метастатического поражения головного мозга.

Ключевые слова: недифференцированная плеоморфная саркома сердца, метастазы в головной мозг, позитронная эмиссионная томография, компьютерная томография, 18Р-ФДГ, 11С-метионин.

Своевременное выявление новообразований сердца способствует выбору оптимального метода лечения пациента и увеличению продолжительности жизни. Совмещенная позитронная эмиссионная и рентгеновская компьютерная томография (ПЭТ/КТ) предоставляет информацию о природе первичного опухолевого очага, распространенности метастатического процесса и эффективности противоопухолевого лечения. В настоящей статье приводится клиническое наблюдение эффективности ПЭТ/КТ с ^-фтордезоксиглюкозой ^Т-ФДГ) и пС-метионином для диагностики местного рецидива и метастазов недифференцированной плеоморфной саркомы сердца.

Описание клинического случая

Пациентка 52 лет стала отмечать резкое усиление одышки при незначительной физической нагрузке, общую слабость, головокружение. С диагнозом «нестабильная стенокардия» была госпитализирована. На коронарограммах обнаружена окклюзия правой коронарной артерии. При

Рыжкова Дарья Викторовна, [email protected]

выполнении эхокардиографии выявлено подвижное объемное образование левого предсердия размером 3,7*6,1 см, обтурирующее просвет митрального клапана. Образование характеризовалось однородной гипоэхогенной плотностью и умеренной подвижностью. На основании результатов ЭхоКГ была диагностирована миксома. Принято решение о хирургическом лечении пациентки в объеме ауто-венозного аорто-коронарного шунтирования задней межжелудочковой ветви правой коронарной артерии и удаления новообразования. При ревизии полости левого предсердия была обнаружена опухоль размером 80*60*40 мм, гроздевидной формы, железистой консистенции, с участками кальци-ноза, крепящаяся к нижне-боковой стенке левого предсердия с переходом на его ушко и заднюю створку митрального клапана, с прорастанием в толщу эндокарда. Образование удалено полностью с отсечением основания на всем протяжении с фрагментами тканей ушка левого предсердия. При гистологическом исследовании: опухоль с характерными фибробластоподобными и гистио-

цитоподобными клетками (рис. 1) и обширными полями некрозов (рис. 2). Иммуногистохимический анализ установил экспрессию опухолевыми клетками маркеров Vim(+), SMA(+) (80 %), CD68(+). Индекс пролиферативной активности (Ki67+) -32 % (рис. 3-5). На основании результатов морфологического исследования диагностирована плеоморфная злокачественная фиброзная гистио-цитома / недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности по FNCLCC Grade 3 (6-8 score). Пациентка была выписана под наблюдение районного онколога. Получала 5 курсов полихимиотерапии эпирубицином и дакарбазином.

Ухудшение самочувствия через полгода после хирургического лечения: пациентка стала предъявлять жалобы на слабость в левой половине тела, выпадение предметов из руки, боль в левом плече, головокружение, головную боль, снижение зрения, шаткость при ходьбе, снижение памяти. На компьютерных томограммах головного мозга

обнаружено патологическое образование в коре правой теменной доли с выраженным перифокаль-ным отеком и смещением срединных структур влево, подозрительное на метастаз. Образование удалено хирургическим путем под нейрофизиологическим контролем. По данным гистологического исследования: метастаз саркомы.

Для оценки распространенности опухолевого процесса пациентке была выполнена ПЭТ/КТ с пС-метионином и 18F-ФДГ головного мозга, при котором в ложе удаленного новообразования правой теменной доли определялась зона амета-болизма, что свидетельствовало о радикальном хирургическом удалении метастаза, выявленного при компьютерной томографии. Дополнительно в области латеральной стенки левого бокового желудочка обнаружено второе метаболически активное образование — ранее не диагностированный метастаз (рис. 6). На ПЭТ/КТ томограммах органов грудной клетки с 11С-метионином в левом предсердии зарегистрирован метаболически

Рис. 1. Микрофото. Злокачественная гистиоцитома сердца. Окраска гематоксилином и эозином, х200

Рис. 2. Микрофото. Атипичные митозы в опухоли. Окраска гематоксилином и эозином, х400

Рис. 3. Микрофото. Экспрессия виментина в злокачественной гистиоцитоме сердца. Антитело к виментину, х100

Рис. 4. Микрофото. Экспрессия CD68 в злокачественной гистиоцитоме сердца. Антитело к CD68, х200

Рис. 6. Результаты ПЭТ/КТ с 11С-метионином. Метастаз саркомы в латеральную стенку бокового желудочка головного мозга (стрелка). Примечание: а — компьютерная томограмма; б — ПЭТ-изображение

Рис. 5. Микрофото. Экспрессия Ki-67 в опухоли сердца. Антитело к Ki-67, *400

Рис. 7. Результаты ПЭТ/КТ с 11С-метионином. Местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы левого

предсердия (указан стрелкой)

Рис. 8. Результаты ПЭТ/КТ с 1Т-ФДГ. Местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы левого предсердия (указан стрелкой). Примечание: а — ПЭТ всего тела. Очаг патологического накопления 1Т-ФДГ в проекции левого предсердия -местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы. Гиперфиксация РФП по ходу послеоперационного рубца; б — местный рецидив недифференцированной саркомы сердца, визуализируемый на ПЭТ всего тела с 1Т-ФДГ

Рис. 9. ПЭТ/КТ головного мозга с 18Р-ФДГ. Очаги патологического накопления РФП не определяются

активный очаг, подозрительный на местный рецидив (рис. 7). При анализе данных ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ также обнаружено новообразование в левом предсердии, активно накапливающее радиофармацевтический препарат (РФП), неправильной формы,размером 3,3*2,0*2,3 см, SUV=6,9 (рис. 8). При этом на ПЭТ/КТ изображениях головного мозга очаги патологического накопления РФП не установлены (рис. 9).

Обсуждение

Злокачественная плеоморфная фиброзная гисти-оцитома, или недифференцированная плеоморфная саркома, — разновидность саркомы мягких тканей, имеющая фибробластическую и миобластическую дифференцировку и клеточный полиморфизм [4]. Недифференцированная плеоморфная саркома чаще всего локализуется в левом предсердии, но может встречаться и в других отделах сердца. Опухоль характеризуется внутриполостным ростом и, как и миксома левого предсердия, может проявляться клиническими симптомами легочного застоя, митрального стеноза и обструкции легочных вен. Недифференцированная плеоморфная саркома, как правило, метастазирует в легкие, лимфатические узлы, почки и кожу [5].

Получение биопсийного материала из опухолей сердца до операции, как правило, сопряжено с техническими трудностями, поэтому ключевую роль в дифференциальной диагностике доброкачественных и злокачественных кардиальных неоплазий играют неинвазивные технологии лучевой визуализации, прежде всего ПЭТ/КТ [1-3]. Самым распространенным РФП для диагностики злокачественных новообразований методом ПЭТ/ КТ является ^-ФДГ. Вследствие экспрессии опухолевой тканью глюкозо-транспортных белков ФДГ избирательно аккумулируется в первичном очаге и метастазах злокачественных опухолей. В рассмотренном клиническом наблюдении на ПЭТ/КТ изображениях всего тела, выполненных с ^-ФДГ, обнаружен местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы левого предсердия, однако с помощью ПЭТ/КТ исследования с 11 С-метионином была получена дополнительная информация о наличии метастаза в головном мозге. Туморотропные свойства 11С-метионина изучены давно. Аминокислота метионин участвует в синтезе белка и является предшественником S-аденозилметионина — донора метильных групп в различных биохимических реакциях. В клетках злокачественных опухолей ингибирован внутриклеточный синтез метионина, поэтому существенно увеличивается трансмембранный транспорт аминокислот, в том числе метионина, из межклеточного вещества в клетку для обеспечения биосинтеза белка. Основным преимуществом 11С-метионина является отсутствие физиологического захвата РФП тканями головного мозга. Это свойство РФП существенно улучшает визуализацию метастазов.

Таким образом, представленное клиническое наблюдение иллюстрирует высокую эффективность ПЭТ/КТ с ^-ФДГ и 11С-метионином для определения местного рецидива недифференцированной саркомы сердца. Следует отметить диагностическое преимущество ПЭТ/КТ с 11С-метионином в определении метастатического поражения головного мозга.

ЛИТЕРАТУРА

1. Добродеев А.Ю., Афанасьев С.Г., Тузиков С.А., Завьялов А.А., Завьялова М.В., Перельмутер В.М., Крицкая Н.Г., Вторушин С.В. Первичная злокачественная опухоль сердца // Сибирский онкологический журнал. 2008. № 1. С. 95-99.

2. Национальное руководство по радионуклидной диагностике: в 2 т. / Под ред. Ю.Б. Лишманова, В.И. Чернова. Томск: STT, 2010. Т. 1. 290 с.

3. Тимошенко А.О., Корнева Е.П., Ростовцев М.В. МСКТ в диагностике первичных опухолей сердца // Сибирский онкологический журнал. Приложение № 2. 2011. С. 68-69.

4. Matushansky I., Charytonowicz E., Mills J., Siddiqi S., Hricik T., Cordon-Cardo C. MFH classification: differentiating undifferentiated pleomorphic sarcoma in the 21st century // Expert Rev. Anticancer Ther. 2009. Vol. 9 (8). P. 1135-1144. doi: 10.1586/era.09.76.

5. Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (World Health Organization Classification of Tumours) / Ed. by W.D. Travis, E. Brambilla, H.K. Müller-Hermelink, C.C. Harris. IARC-Press, Lyon, 2004. 341 p.

nocTynH^a 10.07.15

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Рыжкова Дарья Викторовна, доктор медицинских наук, руководитель НИЛ ядерной кардиологии, ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава РФ (г Санкт-Петербург, Российская Федерация). E-mail: [email protected]. SPIN-код: 7567-6920. AuthorlD: 424778

Конради Юрии Вадимович, клинический ординатор НИЛ ядерной кардиологии, ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава РФ (г. Санкт-Петербург, Российская Федерация).

Митрофанова Любовь Борисовна, доктор медицинских наук, руководитель НИЛ патоморфологии, ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава РФ (г. Санкт-Петербург, Российская Федерация). SPIN-код: 9552-8248. AuthorlD: 638012 Костеников Николай Анатольевич, доктор медицинских наук, заведующий отделением позитронной эмиссионной томографии, ФГБУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий» Минздрава РФ (г. Санкт-Петербург, Российская Федерация). AuthorID: 83116

Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки / конфликта интересов, о котором необходимо сообщить

UNDIFFERENTIATED PLEOMORPHIC CARDIAC SARCOMA: THE ADVANTAGES OF PET/CT IN DETECTION OF LOCAL RECURRENCE AND DISTANT METASTASES (CASE REPORT)

D.V. Ryzhkova 1, Y.V. Konradi 1, L.B. Mitrofanova 1, N.A. Kostenikov2

Federal North-West Medical Research Centre, Saint-Petersburg1

Russian Scientific Centre of Radiology and Surgical Technologies, Saint-Petersburg2

2, Akkuratova str., 197341-Sankt-Peterburg, Russia, E-mail: [email protected]

Abstract

The paper presents a case of a 52-year-old female patient with pleomorphic malignant fibrous histiocytoma/ undifferentiated pleomorphic sarcoma of the left atrium. One year after surgical resection of the primary tumor, microsurgical removal of the right parietal lobe metastatic tumor was performed. PET/CT with 11C-methionine and 18F-FDG performed 2 months after surgical resection of brain metastasis revealed local recurrence of sarcoma in the left atrium and left lateral ventricle metastases. This clinical case demonstrates high diagnostic accuracy of PET/CT with 18F-FDG and 11C-methionine in detecting local recurrence of cardiac undifferentiated sarcoma, however, PET/CT with 11C-methionine appears to be superior to PET/CT with28F-FDG in detecting brain metastasis.

Key words: undifferentiated pleomorphic cardiac sarcoma, brain metastases, positron emission tomography, computed tomography, 18F-FDG, «C-methionine.

REFERNCES

1. Dobrodeev A.Yu., Afanasyev S.G., Tuzikov S.A., Zavyalov A.A., ZavyalovaM.V., Perelmuter V.M., KritskayaN.G., VtorushinS.V. Primary malignant tumor of the heart // Sibirskij onkologicheskij zhurnal. 2008. № 1. P. 95-99. [in Russian]

2. National guide on radionuclide diagnostics. / Ed. by Yu.B. Lish-manov V.I. Chernov. Tomsk: STT, 2010. Vol. 1. 290 p. [in Russian]

3. TimoshenkoA.O., KornevaE.P., RostovtsevM.V. Multispiral computed tomography in diagnostics of primary cardiac tumors // Sibirskij onkologicheskij zhurnal. 2011. Suppl. 2. P. 68-69. [in Russian]

4. Matushansky I., Charytonowicz E., Mills J., Siddiqi S., Hricik T., Cordon-Cardo C. MFH classification: differentiating undifferentiated pleomorphic sarcoma in the 21st century // Expert Rev. Anticancer Ther. 2009. Vol. 9 (8). P. 1135-1144. doi: 10.1586/era.09.76.

5. Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (World Health Organization Classification of Tumours) / Ed. by W.D. Travis, E. Brambilla, H.K. Muller-Hermelink, C.C. Harris. IARC-Press, Lyon, 2004. 341 p.

ABOUT THE AUTHORS

Ryzhkova Daria Viktorovna, MD, DSc, Head of Nuclear Cardiology Laboratory, Federal North-West Medical Research Centre (Saint-Petersburg, Russian Federation). E-mail: [email protected]. SPIN-code: 7567-6920. AuthorlD: 424778

Konradi Yury Vadimovich, MD, resident, Nuclear Cardiology Laboratory, Federal North-West Medical Research Centre (Saint-Petersburg, Russian Federation).

Mitrofanova Lyubov Borisovna, MD, DSc, Head of Pathology Laboratory, Federal North-West Medical Research Centre (Saint-Petersburg, Russian Federation). SPIN-code: 9552-8248. AuthorlD: 638012

Kostenikov Nikolay Anatolievich, MD, DSc, Head of Positron Emission Tomography Department, Federal North-West Medical Research Centre (Saint-Petersburg, Russian Federation). AuthorlD: 83116

cyberleninka.ru

Недифференцированная плеоморфная саркома с остеокластными гигантскими клетками женской груди

Undifferentiated pleomorphic sarcoma with osteoclast-like giant cells of the female breast
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579744/

Авторы описывают случай недифференцированной плеоморфной саркомы груди, возникающей у 50-летней женщины, которая представила ощутимую массу в правой груди. Она впервые заметила массу месяц назад. Биопсия сердечной иглы показала соединительную ткань, включающую эпителиоидные и веретеновидные клетки. Пациенту была выполнена полная мастэктомия без диссекции подмышечных лимфатических узлов. Исходя из исследования иссеченной опухоли, первоначальным патологическим диагнозом были атипичные веретеновидные и яйцевидные клетки с неопределенным злокачественным потенциалом. Гистологические данные с иммуномаркерами привели к окончательному диагнозу недифференцированной плеоморфной саркомы.

Этот случай освещает редкий и интересный вариант первичной саркомы груди и важную роль иммуногистохимии в определении гистологического типа и дифференциальной диагностики. Следовательно, недифференцированная плеоморфная саркома была диагностикой исключения, выполняемой путем отбора проб и критического использования вспомогательных диагностических методов.

Саркомы груди — это гистологически гетерогенные непителиальные злокачественные опухоли, возникающие из соединительной ткани в груди [1]. Они относительно необычны и представляют собой менее 1% всех первичных злокачественных новообразований.

Почти каждая предыдущая ссылка на это лицо в медицинской литературе представлена ​​в виде отдельных отчетов о случаях заболевания. Во всех случаях пациенты были диагностированы клинически как имеющие карциному молочной железы, и правильная диагностика тканей была установлена ​​гистологически. Распространенность, факторы риска и клинический ход саркомы груди менее хорошо охарактеризованы, чем опухоли молочной железы, возникающие из эпителиальной ткани. Здесь мы сообщаем случай первичной недифференцированной плеоморфной саркомы у 50-летней женщины; этот случай освещает редкий и интересный вариант первичной грудной саркомы и диагностическую проблему, с которой могут столкнуться врачи и патологоанатомы.

50-летняя женщина была представлена ​​в отделении груди Сант-Анны и госпиталь Сан-Себастьяно в Казерте, Италия, после того, как узнала о не-нежной комочке в медианной ареолярной области ее правой груди. Она впервые заметила массу месяц назад. В течение этого периода у нее не было никакой боли или выделения из соска. Кроме того, у нее не было семейной истории о злокачественных новообразованиях, включая рак молочной железы. Она была в гипотензивной терапии.

Она никогда не подвергалась какой-либо радиационной и гормонозаместительной терапии. При физическом обследовании у пациента была демаркационная, мобильная, твердая и быстрорастущая масса в правой груди.

Масса не была нежной, приблизительно 4 см в диаметре, и была обнаружена в медианной ареолярной области правой груди. Не было клинических доказательств региональной лимфаденопатии.

Маммография выявила непрозрачное и яйцевидное поражение, занимающее срединную экваториальную область правой груди; это поражение было 35 мм в диаметре, с регулярными краями, умеренной интенсивностью и однородной плотностью; не было доказательств определенной направленности патологической кальцификации (рис. 1). Ультрасонография выявила громоздкое, твердое, гипоэхогенное поражение, с размытыми и нерегулярными краями, богато васкуляризированными по цветному допплеру, с высокоскоростным систолическим потоком. Эта масса составляла 45 мм в диаметре и называлась гетеропластическим поражением. Не было доказательств лимфаденопатии.

Непрозрачное и яйцевидное поражение, занимающее медианную экваториальную область права.

Ультразвуковая точечная аспирация иглы на поражении показала эпителиоидные и веретеновые клетки, которые были положительными только для иммуногистохимического окрашивания для виментина, и поэтому мы заподозрили мезенхимальное поражение.

Проведенная впоследствии ультразвуковая биопсия иглы с сердечником показала соединительную ткань, включая клетки, подобные тем, которые уже присутствовали в аспирате иглы, и было много многоядерных остеокластоподобных гигантских клеток. Иммуногистохимическое окрашивание подтвердило мезенхимную природу поражения (положительность для виментина), но явно не указывало на конкретный гистотип для отрицательной реакции белка актина, CD34 и S100.

Предоперационное обследование состояло из полного анализа крови, функции почек и печени в сыворотке крови, теста функции щитовидной железы и тестов на уровни нескольких гормонов, связанных с развитием гинекомастии, включая эстроген, тестостерон, пролактин и гонадотрофные гормоны, а также маркеры рака (CEA , CA 15-3, CA 125). Ультразвук (США) брюшной полости не зафиксировал никаких аномалий. Сканирование изотопной кости не выявило каких-либо аномальных поглощений. Все результаты были в пределах нормы.

Пациент прошел полную мастэктомию без диссекции подмышечных лимфатических узлов, ожидая гистологии.

Макроскопическое исследование образца размером 19 × 15 × 8 см, включая нормальный ниппель, показало серое, по-видимому, ограниченное узловое поражение диаметром 10 см с кистозно-некротическим и несколькими геморрагическими участками. Поражение было на расстоянии 0,5 см от лицевой панели и на расстоянии 1 см от кожи; кроме того, в подкожной клетке находилось еще одно серое узловое поражение размером 1,5 см.

Микроскопическое исследование участков из образца показало узловую пролиферацию плеоморфно-веретеновидных и яйцевидных клеток с перегородками соединительной ткани, смешанными со многими многоядерными остеокластными гигантскими клетками, которые не проявляли, в основном, злокачественные признаки (фиг. 2а-2b; Рисунок 3а, 3б).

a: Грудь: инвазивная новообразования, прилегающая к дилактовому каналу. (Гематоксилин Eosin 20 х). b: Деталь неопластической популяции (гематоксилин Eosin 40 x).

a: Три многоядерных гигантских клетки, окруженные неопластическими мононуклеарными клетками (Hematoxylin Eosin 40 x). b: Ядерные свойства неопластических клеток (Гематоксилин Eosin 40 x).

Были определены некротические области и аномальный митоз. Иммуногистохимические окрашивания для цитокератина Пан (Рисунок 4а), Цитокератин 7-8-18-19, ЭМА (эпителиальный мембранный антиген), белок S100, SMA (гладкий мускульный актин) и CD34 были отрицательными; иммуногистохимическое окрашивание для виментина было положительным (рисунок 4b). Митотическую активность наблюдали с высоким индексом пролиферации, оцененным с помощью Ki67. Кроме того, в окружающем паренхиматозном компоненте присутствовали множественные очаги внутриутробной карциномы, оцененные с иммуногистохимическим окрашиванием для мышечного актина и коллагена IV. Поражение содержалось в пределах отрезка.

a: Иммуногистохимическое окрашивание для цитокератина Пан окрашивает протоковую структуру, тогда как опухолевые клетки отрицательны (20 х). b: Положительность для Виментина (40 x).

Гистологические и иммуногистохимические данные установили диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы с остеокластными гигантскими клетками груди.

Пациент контролировался после операции, и мы не считали, что лечение адъювантом необходимо при наличии адекватного местного контроля и при отсутствии метастатического распространения заболевания. Последующая маммография была удовлетворительной на сегодняшний день, и она оставалась без рецидива опухоли через 15 месяцев.

Первичная саркома груди — это редкий тип рака, возникающий из мезенхимальной ткани груди; на нее приходится менее одного процента всех злокачественных новообразований [2].

Недифференцированная плеоморфная саркома редко наблюдалась в груди [3], и в предыдущих сообщениях она составляла от 10,5 до 24

Большинство недифференцированных плеоморфных сарком груди затрагивают преимущественно женщин старшего возраста (старше 64 лет), но это также описано у мужчин [5]. Тем не менее, очень трудно диагностировать недифференцированную плеоморфную саркому молочной железы с клиническими особенностями, такими как выявление пальпации, маммограммы и внешнего вида США. Что касается ультразвукового исследования и маммографии, нет особых особенностей для получения дифференциального диагноза между саркомами. Ни симптомы, ни физические результаты не указывают на диагноз.

Иммуногистохимия необходима, прежде всего, для различения недифференцированной карциномы от мезенхимальной неоплазии и, впоследствии, после исключения эпителиальной неоплазии, необходимо определить гистогенез поражения [6].

Иммуногистохимические исследования в нашем случае проводились на тканевом блоке, содержащем пролиферирующие опухолевые клетки. Опухолевые клетки интенсивно окрашивали виментин (мезенхимальный маркер), но иммунореактивность для маркера Cytokeratin Pan (маркер эпителиальных клеток), лейкоцитарный общий антиген (маркер лимфоидных клеток), SMA (гладкий мускульный актин), Desmin (маркер гладких и полосатых мышечных клеток ), S100 (маркер нейрональных клеток), CD34 и bcl-2 (для выявления злокачественной опухоли филлоидов), CD99 (маркер синовиальной саркомы).

Методы визуализации и макроскопия выявили хорошо ограниченные массы с гетерогенным составом. Кроме того, они были идентифицированы как бледно-волокнистые и мясистые области, смешанные с зонами (кистозным) некрозом, кровоизлиянием или миксическими особенностями [7].

Микроскопически пораженные клетки выделяют клетки с выраженным плеоморфизмом, смешанными с причудливыми гигантскими клетками, клетками веретена и переменными пенистыми клетками [8]. Также широко распространены ортодоксальный шаблон роста и различные хронические воспалительные клетки [7].

Ограниченные данные о недифференцированной плеомофической саркоме указывают на агрессивный клинический курс и высокую частоту рецидивов и метастазов. В целом, пятилетняя выживаемость пациентов с недифференцированной плеомофической саркой составила примерно 50% [7]. Подслескная диссекция обычно считалась ненужной для недифференцированной плеомофической саркомы груди, поскольку эти опухоли редко распространялись через лимфатическую систему [2,9]. Поэтому терапевтическое лечение этих опухолей — это мастэктомия без лимфоаденэктомии. Данные литературы показывают примерно 40

В нашем случае пациенту была выполнена простая общая мастэктомия правой груди, не считая диссекции подмышечных лимфатических узлов.

При наличии частичной эпителиальной дифференцировки основным требованием для диагностики первичной саркомы молочной железы является исключение эпителиального происхождения (необходима диссекция подмышечных лимфатических узлов), но большой выборки, которую мы проводили, и иммуногистохимическая отрицательность для цитокератинов и EMA исключить этот диагноз.

У нашего пациента мы обнаружили множественные очаги внутриутробной карциномы, но саркоматозные компоненты были преобладающим неопластическим элементом поражения, таким образом, подкатегоризацию опухоли под саркомным типом с типичным биологическим поведением и терапевтическим подходом [11].

Дифференциальная диагностика должна включать метапластическую карциному (саркоматоид), злокачественную опухоль филлодов, воспалительную миофибробластическую опухоль (IMT), миксофибросаркому, стромальную саркому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому и липосаркому.

Метапластическая карцинома является общим термином, используемым для обозначения опухоли молочной железы, в которой преобладающий компонент отличается от эпителиального или типичного протока. Это редкое гетерогенное новообразование, обычно характеризующееся смесью аденокарциномы с доминирующими областями клеток веретен, плоскоклеточной и другой мезенхимальной дифференцировки [12]. Существует несколько вариантов: 1) саркоматоидная карцинома, характеризующаяся злокачественным зобом фиброгистиоцитомы (плеоморфной саркомы), хондросаркомой, остеосаркомой, рабдомиосаркомой, ангиосаркомой или комбинацией этих гистотипов. В стромальном компоненте иммуногистохимические деформации демонстрируют положительность для виментина и, как правило, для панцитотератина и цитокератина. 7. 2) Карцинома веретеновидных клеток: эпителиальный компонент является инвазивным или интрадуктивным. Шпиндельные клетки не могут быть представлены и поэтому имитируют фиброматоз или фибробластную саркому низкой степени с наличием обширного стромального коллагена. 3) Карцинома с остеокластическими гигантскими клетками входит в дифференциальный диагноз с нашим случаем, но также и в этом варианте стромальный компонент показывает положительность для эпителиальных маркеров. 4) Плоскоклеточная карцинома: основной проблемой является дифференциация с метастатическим плоскоклеточным раком, что требует тщательной корреляции с клиническими данными и историей болезни в дополнение к иммунохимии. В некоторых случаях метапластической карциномы иммуногистохимическое окрашивание цитокреатинов может быть отрицательным, и поэтому мы можем добавлять окрашивание EMA. Эти формы новообразования обычно имеют более агрессивное поведение, чем карцинома протоков.

Злокачественные опухоли филлода состоят из преобладающего мезенхимального компонента и доброкачественного эпителиального компонента [6]. По стромальным признакам существует три подгруппы: доброкачественные, пограничные и злокачественные поражения. Злокачественные поражения, макроскопически, проявляют инфильтративный рост и некротические и геморрагические области. Гистологически преобладает мезенхимальная компонента, а не эпителиальный, ядерный плеоморфизм, высокий митотический индекс и некроз. Стромальные особенности могут имитировать плеоморфную саркому, липосаркому, хондросаркому или, в исключительных случаях, рабдомиосаркому. Диагноз злокачественных форм, в которых могут присутствовать гигантские клетки, требует расширенного отбора проб, чтобы продемонстрировать наличие вовлеченности протоков. Иммунохимия обычно указывает на положительность стромальных клеток для CD34 и bcl-2 в 25 случаях.

IMT — это редкое новообразование веретеновидных клеток, встречающееся у молодых, характеризующееся наличием множества воспалительных элементов, смешанных с мезенхимными клетками. Гистологические особенности состоят из шпиндельных или многоугольных клеток, смешанных с фибробластами и миофибробластами, плазмоколлами и лимфоцитами в различных пропорциях.

IMT является низкосортным неопластическим поражением, демонстрирующим отсутствие атипии, гиперхромности и аномальных митотических фигур [13]. Иммуногистохимия показала положительность клеток веретена для виментина и, разумеется, для мышечного актина и актина гладкой мускулатуры. Позитивность для Cytokeratin AE1 / AE3 и ALK является переменной. Опухоль может быть дифференцирована от недифференцированной плеоморфной саркомы из-за отсутствия некроза и заметного ядерного плеоморфизма, низкого митотического индекса и другого иммуногистохимического профиля.

Myxofibrosarcoma, ранее обозначаемая как злокачественная микоидная фиброзная гистиоцитома, является наиболее распространенной саркой у взрослых и обычно встречается у людей 60 лет и старше. Гистологически, при низкосортном поражении новообразование демонстрирует однородную миксоидную матрицу и немного ядерной атипии. При поражении высокого ранга в опухоли проявляется плеоморфизм с частыми митотическими фигурами и большими участками некроза. Иммуногистохимическое окрашивание демонстрирует положительность для виментина и вариабельно для CD34 и отрицательность для цитокератина, S-100 и актина. Неоплазмы можно отличить от недифференцированной плеоморфной саркомы путем равномерного присутствия областей миксоидной дегенерации [14].

Другим злокачественным поражением, которое следует учитывать при дифференциальном диагнозе, является стромальная саркома, которая возникает из стромы груди. Он полностью лишен эпителиальных компонентов, в отличие от опухоли филлодов. Макроскопически поражение кажется сплошным, серовато-белым и однородным с наличием очагов некроза. Гистологически он характеризуется пролиферацией мономорфных клеток веретена, но иногда сообщается о цитологической атипии и высокой митотической активности с инфильтративным ростом. Иммуногистохимическое окрашивание демонстрирует сильную реактивность виментина. Следует отметить, что области со стромальным происхождением в груди могут быть иммунореактивно активны для CD10.

Иммуногистохимия играет важную роль в дифференциации плеоморфных саркомов от других мезенхимальных злокачественных опухолей молочной железы: леймиосаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Ляомиосаркомы очень редки: в литературе сообщается о 30 случаях, а формы более высокой степени могут иметь выраженный ядерный плеоморфизм, высокий митотический индекс и некроз. Это поражение показывает диффузную положительность для актина и мышц desmin, которые отсутствуют или минимальны в плеоморфной саркоме. Первичные рабдомиосаркомы чаще встречаются в связи со злокачественными эпителиальными областями метапластической карциномы или недифференцированными поражениями опухоли злокачественных филлод. Случаи чистой рабдомиосаркомы грудной клетки крайне редки (около 20 в сериях Института проблем патологии Вооруженных Сил), характерны для молодых женщин (моложе 40 лет) и проявляют сильную активность актина и дезимина, но также и диффузную положительность к иммуногистохимическому окрашиванию для миоглобина и миогенина. Липосаркомы и плеоморфные липосаркомы встречаются крайне редко. Второе характеризуется пролиферацией гипобластов и демонстрацией иммуногистохимической положительности для MUM1 [15].

Саркома груди следует также отличать от доброкачественных повреждений шпиндельных клеток, таких как миофибробластома, узелковый фасцит и фиброматоз [16-18]. Фиброматоз — редкие мезенхимальные повреждения груди, иногда вызванные предыдущими грудными имплантатами и местным рецидивом. Они характеризуются инфильтративным ростом и мономорфной пролиферацией клеток веретена с низким митотическим индексом и случайным присутствием эозинофильных тел. По сравнению с плеоморфной саркой, фиброматоз показывает мономорфный клеточный компонент и положительность иммуногистохимического окрашивания для бета-катенина. Узловой фасцит клинически характеризуется болезненным повреждением с быстрым началом и ростом. Он представляет собой ограниченное узловое поражение и гистологически он идентифицирован по областям коллагеновой ткани, очагам мукоидной дегенерации, геморрагической экстравазации, лимфоцитам и многоядерным гигантским клеткам. Типичными клетками являются миофибробласты с мягким ядерным плеоморфизмом и многочисленными митозами. Иммуногистохимическая оценка показывает положительность для виментина, актина и CD10.

В нашем случае опухоль не возникала из эпителиальной ткани, а из мезенхимальной ткани груди, что согласуется с отрицательной иммунореактивностью для белков CK, EMA, SMA, desmin и S-100.

Гистологические данные многих атипичных клеток и аномальной митотической активности, отрицательная иммунореактивность для SMA и ALK помогли исключить IMT из дифференциального диагностического рассмотрения. Этот случай отличался от миофибробластомы отрицательной иммунореактивностью для SMA, CK, EMA, CD34, desmin и белка S100.

Вместо этого остеосаркома может быть разделена на три подтипа, включая фибробластические, остеобластические и остеокластические остеогенные саркомы. Гистологическая дифференциация важна, поскольку фибробластические остеогенные саркомы связаны с лучшим результатом выживания, чем другие патологические типы [19,20]. Наличие костных или остеоидных элементов в повреждениях груди относительно редко, но также описано в эпителиальных новообразованиях, таких как метапластические карциномы. Метапластические карциномы обычно являются иммунореактивными для цитокератина, идентифицируя их как эпителиальные новообразования [19]. Основные требования к диагнозу первичной остеосаркомы молочной железы, согласно Аллану и Саулу, включают (а) наличие неопластического остеоида или кости, (б) исключение происхождения в кости и (в) отсутствие эпителиальный компонент [21]. У нашего пациента результат сканирования скелетной кости с изотопом помог исключить возможность первичной опухоли кости, тогда как гистологические и иммуногистохимические анализы не показали признаков эпителиальной дифференцировки.

Хотя гистологические особенности удаленной массы указывали на злокачественную опухоль плеоморфной веретеновидной клетки, иммуногистохимические реакции не выявили линии опухолевой дифференциации. Следовательно, окончательным диагнозом опухоли была недифференцированная плеоморфная саркома.

В заключение, недифференцированная плеоморфная саркома груди — необычное мезенхимальное новообразование, которое представляет собой диагностические проблемы. Маммография и ультрасонография молочной железы показали грудную клетку, но функции часто не диагностировались.

Это был диагноз исключения, выполняемый путем отбора проб и критического использования вспомогательных диагностических методов.

Таким образом, как и во всех редких опухолях, недифференцированная плеоморфная саркома должна управляться в справочных центрах, чтобы определить, является ли лечение выбора хирургическим удалением или полной мастэктомией, и может ли какая-либо форма адъювантной терапии иметь положительные эффекты.

Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации этого отчета и любых сопроводительных изображений.

EMA: эпителиальный мембранный антиген; SMA: гладкая мышца Actin; IMT: воспалительная миофибробластическая опухоль; ALK: анапластическая лимфома киназа; MUM: онкоген множественной миеломы; CK: Цитокератин.

Никакие авторы не имеют конфликта интересов с какой-либо финансовой организацией в отношении материала, обсуждаемого в рукописи, и все авторы вносят одинаковый вклад.

Все авторы одинаково способствуют рукописи, и они читают и одобряют ее.

rupubmed.com

причины, диагностика и методы лечения

Саркома (sarcoma) – онкологическое заболевание, характеризующееся формированием неэпителиальной злокачественной опухоли, формирующейся из клеток соединительной ткани различного типа: хрящевой, жировой, мышечной, костной, а также из стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Бывает саркома матки, молочной железы, влагалища, костей, ангиосаркома печени и так далее.

Принципиальным отличием такой опухоли от другого вида рака является то, что «обычное» раковое новообразование состоит из перерожденных клеток эпителия, выстилающего внутренние поверхности органов, а саркома из соединительнотканных.

Она характеризуется стремительным течением, хотя изменения происходят такие же, как при других видах рака: инфильтрирующий рост опухоли с разрушением близлежащих тканей, формирование метастазов в органы, рецидивирование после хирургического удаления.

Содержание

Причины развития

Перерождение клеток обусловлено множеством этиологических факторов:

• Предраковые заболевания или доброкачественные опухоли являются главной причиной развития саркомы. Малигнизация всегда наблюдается при диффузном полипозе кишечника, а миома матки перерождается в рак далеко не во всех случаях.
• Наследственная предрасположенность, генетически обусловленные заболевания и синдромы. Как пример, нейрофиброматоз, синдром Вернера или Гарднера, ретинобластома и другие.
• Сбой работы иммунной системы, проявляющийся иммунодефицитными состояниями: атаксия-телеангиэктазия, агаммаглобулинемия, синдром Незелофа, Гитлина, а также вынужденное длительное применение иммуносупрессоров, необходимое при некоторых болезнях либо после трансплантации органа.
• Длительное нахождение инородных тел в организме, будь то осколки или металлические пластины.
• Механические повреждения тканей (термические ожоги, травмы разной степени тяжести).
• Химические канцерогены. Работа на химкомбинате или других вредных производствах, связанная с длительным контактом с вредными веществами, например, асбестом, винилхлоридом, красителями.
• Курение.
• Радиоактивное или ультрафиолетовое облучение. Подобное воздействие на организм может приводит к генетическим мутациям в клетках, их атипии. Даже облучение в лечебных целях в 10–50 раз увеличивает риск формирования саркомы спустя много лет после радиационного лечения.
• Наличие в организме онкогенных вирусов. Это актуально для саркомы Капоши, основная причина возникновения которой – попадание в организм вируса герпеса.
• Хронический лимфостаз рук после мастэктомии может через несколько лет закончиться развитием лимфангиосаркомы.
• Быстрый рост скелета подростков, связанный с гормональной перестройкой в пубертатном периоде. Установлено, что саркома бедерной кости обнаруживается чаще у высоких мальчиков старшего школьного возраста. Это связано с усиленным ростом костной ткани в переходном периоде.

Классификация

Существует много видов сарком, различающихся относительно типа соединительной ткани, из клеток которой она произошла.

Виды сарком из твердых тканей (хрящевой, костной):

• Хондросаркома – одна из самых часто диагностируемых видов злокачественной опухоли, возникающей из хрящевой ткани. Ей подвержены ребра, плоские кости тазового и плечевого пояса. Реже формируется в трубчатых костях. Может наблюдаться как на неизменных участках кости, так и перерождаться из доброкачественных костных опухолей. От общего количества всех раковых новообразований костей она встречается в 7–16% случаев.
• Саркома Юинга – злокачественное поражение в основном нижней части трубчатых костей. Обнаруживается в ребрах, ключице, лопатке, позвоночнике, костях таза. Характеризуется стремительным ростом и быстрым появлением метастазов. Диагностируется преимущественно у людей молодого возраста.
• Юкстакортикальная, или паростальная: саркома – редкое костеобразующее злокачественное новообразование, являющееся разновидностью остеосаркомы. Формируется на поверхности кости, отличается менее агрессивным, но более длительным течением.
• Остеосаркома – злокачественное образование из костной ткани. Выделяют остеопластическую, остеолитическую и смешанную формы. Любая из них очень серьезна. Саркома кости обусловлена быстрым увеличением размера опухоли, ранним метастазированием.

Наиболее распространенные виды опухолей, формирующихся из мягких тканей (жировой, мышечной):

• Ретикулосаркома – онкологическое образование, состоящее из ретикулярной ткани. Характеризуется выраженным инфильтрирующим разрастанием ткани из недифференцированных полиморфных ретикулярных клеток. Наблюдается в лимфоузлах, забрюшинном пространстве, костях, печени и других органах.
• Липосаркома– мезинхемальное злокачественное образование из липобластов. Различают большое количество видов. У детей почти не выявляется. С возрастом частота обнаружения увеличивается, достигая максимума у людей 50–60 лет.
• Саркома Капоши, или множественный идеопатический геморрагический саркоматоз – онкологическое заболевание, обусловленное появлением множества злокачественных очагов, развивающихся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов, проходящих в коже. Характерные места локализации – лимфоузлы, кожа, слизистая рта.
• Фибросаркома – распространенное злокачественное образование из фибробластов, составляющее до 12% от общего числа сарком мягких тканей. Возникает преимущественно у женщин любого возраста, но чаще после 50–70 лет, бывает врожденной. Локализуется в основном на нижних конечностях, реже на верхних, туловище и шеи. У взрослых обнаруживается на бедре, у детей на стопе или лодыжке.
• Лимфосаркома – формирование злокачественной опухоли из мономорфных клеток маленького размера (лимфоцитарная форма) либо из крупных полиморфных лимфоидных клеток (лимфобластная). Располагается в лимфоузлах, может прорастать через капсулу органа в окружающие ткани.

Остальные виды поражений мягких тканей:

• Цитосаркома.
• Мягкотканая альвеолярная саркома.
• Гемангиосаркома.
• Ангиосаркома.
• Синовиальная.
• Нейрогенная.
• Эпителиоидная.
• Недифференцированная плеоморфная.
• Злокачественная форма фиброзной гистиоцитомы.
• Дерматофибросаркома.
• Саркома кожи, внутренних органов.
• Лейомиосаркома.
• Нейрофибросаркома.
• Рабдомиосаркома.

Клиническая картина

Течение и выраженность клинических проявлений зависят от локализации и типа клеток, из которых сформировалась опухоль. Вначале появляется маленький узелок, быстро увеличивающийся в размерах. При саркоме Капоши на коже появляется множество шелушащихся синюшных пятен плотно-эластичной консистенции, напоминающих мелкие кровоизлияния. Инфильтрируя, пятнышки увеличиваются в размерах, образуя узлы или диски, которые продолжают расти. Узлы болезненны, причиняют много неудобств больному.

Симптомы саркомы кости нарастают постепенно, исподволь. Появляются тупые боли в области поражения. Болевой синдром по мере роста опухоли усиливается. Костный участок увеличивается в объеме, опухоль распространяется на окружающие ткани. На коже в области поражения появляется припухлость и сетка из мелких расширенных вен.

Возникает тугоподвижность суставов, расположенных вблизи болезненной при пальпации опухоли. По мере прогрессирования болезни клетки опухоли разносятся по организму, оседая в различных органах.

Саркома мягких тканей прорастает в близлежащие ткани, часто метастазирует по кровеносному руслу в легкие. Ее первым признаком является формирование болезненного образования без четких границ на любом участке тела. У половины пациентов появляется на нижних конечностях, особенно на бедре.

В 25% случаев на верхних конечностях, реже на туловище и голове. Опухоль представляет собой округлое образование с гладкой либо бугристой поверхностью беловатой либо желтовато-серой окраски различной консистенции, зависящей от гистологического строения. Опухоль при фибросаркоме или остеосаркоме твердая, при ангио- или липосаркоме мягкая.

При некоторых видах, например, паростальной остеоме, болезненные ощущения отсутствуют. Она отличается медленным бессимптомным течением. В редких случаях отмечается мышечная атрофия и видимая деформация кости, возможно незначительное нарушение походки.

Для рабдомиосаркомы характерно стремительное прогрессирование с обширным распространением и ранним формированием метастазов. Цитосаркома метастазирует редко, но склонна к повторному росту на том же участке, на котором она удалялась хирургическим путем.

Методы диагностики

Для подтверждения наличия саркомы и определения ее вида требуется комплексное обследование, состоящее из визуального осмотра, неинвазивных, малоинвазивных и лабораторных методов исследований, разных в каждом конкретном случае.

Диагностика, необходимая при поражении молочной железы:

• маммография;
• МРТ и УЗИ железы;
• сцинтиграфия.

При саркоме матки:

• УЗИ;
• лапароскопия;
• гистероскопия;
• ангиография;
• гистероцервикография;
• лимфография.

При остеосаркоме:

• рентгенография;
• КТ и МРТ;
• сцинтиграфия

Для окончательного подтверждения диагноза и идентификации опухоли проводится биопсия (аспирационная, трепан-биопсия или другая) с взятием биоптата для морфологического исследования.

Только на основании результатов цитологии и гистологии биоматериала определяется какой процесс развивается в организме – злокачественный или доброкачественный. По характерным изменениям клеток выявляется тип рака. Если это саркома, то ее вид.

Видео

Способы лечения саркомы

Превалирующий способ лечения – хирургическое удаление злокачественного новообразования. Радикальное хирургическое вмешательство – полное удаление опухоли – осуществляется на ранних этапах болезни при маленьком размере опухоли и отсутствии метастазов. Или после эффективной лучевой и химиотерапии, назначаемой перед хирургическим вмешательством.

Паллиативная операция с частичным удалением новообразования проводится в случае труднодоступности месторасположения ракового образования, затрагивания тканей, не подлежащих удалению или в последних стадиях болезни для облегчения состояния больного, а также уменьшения объема опухоли для повышения эффективности химиотерапевтического воздействия.

Хирургическим путем удаляется как сама опухоль, так и крупные метастазы. В некоторых случаях возможно ампутация новообразования путем криогенной деструкции.

Другими методами является химиотерапия и лучевое воздействие, назначаемые дополнительно перед операцией, после или вместо нее. Агрессивные виды сарком с высокой степенью злокачественности, как правило, одновременно лечатся этими тремя способами.

Лучевая терапия показана при чувствительных к воздействию радиации опухолях. В практической онкологии применяются несколько вариантов облучения – внутриполостная лучевая терапия, дистанционная гамма-терапия, радиационное воздействие с использованием нейронов, радиоактивных изотопов и т. д. Лучевое воздействие после операции снижает риск возникновения рецидивов.

Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия направлена на подавление мелких метастазов и уменьшение размера опухоли. Послеоперационная (адъювантная) – на окончательное уничтожение раковых клеток, оставшихся в месте ампутированного новообразования или в области метастазов, а также предотвращение рецидивирования процесса.

Химиотерапия индукционная проводится при неоперабельном раке с целью облегчения симптомов, уменьшения размера опухоли, возможном переводе его в операбельный.

Лечение саркомы – всегда длительный процесс с частыми осложнениями от химиотерапевтического и лучевого воздействия. Прогноз зависит от вида, месторасположения, стадии, степени злокачественности новообразования, своевременности начатого лечения, правильного подбора терапии, ее эффективности.

При саркоме мягких тканей пятилетняя выживаемость наблюдается у 75% пациентов, матки – до 40%. Общая выживаемость при онкологическом поражении трубчатых костей отмечается в 70% случаев.

medinfa.ru