Атрезия хоан это: Атрезия хоан — это патологическое состояние, при котором естественные отверстия носовой полости зарастают

Содержание

Атрезия хоан - это патологическое состояние, при котором естественные отверстия носовой полости зарастают

Цветной бульвар

Москва, Самотечная, 5

круглосуточно

Преображенская площадь

Москва, Б. Черкизовская, 5

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Выходной:

1 января 2020

Бульвар Дмитрия Донского

Москва, Грина, 28 корпус 1

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Мичуринский проспект

Москва, Большая Очаковская, 3

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Атрезия хоан - нарушение проходимости полости носа, связанное с ее заращением

Цветной бульвар

Москва, Самотечная, 5

круглосуточно

Преображенская площадь

Москва, Б. Черкизовская, 5

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Выходной:

1 января 2020

Бульвар Дмитрия Донского

Москва, Грина, 28 корпус 1

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Мичуринский проспект

Москва, Большая Очаковская, 3

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Атрезия хоан у новорожденного

 Читать пример из практики

Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.

Атрезия хоан – это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).

Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?

Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).

По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.

Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области. В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности. Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.

Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.

Виды атрезии хоан

По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;

по распространённости – на полную и частичную;

по характеру ткани, из которой сформировано заращение – на костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую. Чаще всего ( в90% случаев) наблюдается костная атрезия, реже (в 10% случаев) - перепончатая. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденного ребёнка быстро приводит к развитию гипоксии и дыхательной недостаточности, может возникнуть асфиксия.

Причины, вызывающие атрезии хоан

Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Диагностика и лечение атрезии хоан

Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.

Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).

Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.

Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ 

В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.

Пример из практики

Приводим пример из практики

Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.

Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.

Из анамнеза известно, что указанные жалобы беспокоят с рождения. Ребенок родился в срок 40-41 неделя (27.05.2015), на фоне нарастания дыхательной недостаточности, через два часа после родов проведена интубация трахеи. Экстубация трахеи - 29.05.2015. С 01.06.2015 по 20.06.2015 с диагнозом нижнедолевая сегментарная правосторонняя пневмония, пиодермия, ринит, конъюнктивит девочка была на стационарном лечении в ОГБУЗ "Детской областной клинической больницы" г. Белгород. Проведено СКТ: картина двусторонней атрезии хоан. Рекомендовано консультация в НКЦО г. Москва. Ребёнок консультирован проф. Юнусову А.С. 22.06.2015 г. и направлен на хирургическое лечение в Отдел детской ЛОР патологии ФГБУ НКЦО ФМБА России.

Состояние при поступлении тяжелое.

Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.

LOR-status.

Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.

Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.

Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.

В НИКИ педиатрии презентовали новую методику восстановления проходимости полости носа

Презентация операции по восстановлению проходимости полости носа у пациента с врожденной атрезией хоан состоялась 7 февраля 2019 г. в НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Операция разработана и запатентована учеными этого института.

Атрезия хоан (атрезия полости носа) – это редкий врожденный (встречается у двух новорожденных из тысячи) или приобретенный порок верхних дыхательных путей, который характеризуется частичным или полным заращением внутренних ноздрей, которые соединяют полость носа с полостью глотки. Детям с такой патологией ранее проводилась операция, после которой они вынуждены были более 6 месяцев носить стент-трубку, что приводило к нарушению нормального образа жизни и осложнениям. Трубка, торчащая из носа, мешала есть, пить, разговаривать и постоянно инфицировалась.

Ученые института во главе с руководителем Клиники оториноларингологии Аланом Асмановым разработали новую методику операции, радикально усовершенствовав сам подход – использование лоскутов слизистой оболочки позволило им  изолировать вновь сформированный проход хоан от внешней среды без использования стента. Чтобы предотвратить смещение лоскутов в процессе дыхания, речи и приема пищи, специалисты всего на несколько дней фиксируют слизистую силиконовым баллоном, после чего пациент полностью здоров и может вернуться к обычному образу жизни.

Как сообщил порталу Medvestnik.ru Алан Асманов, успешно проведено уже 13 подобных операций. Новая методика – эндоскопическая хоанопластика с применением аутолоскутов слизистой носа и фиксацией их баллоном –  существенно менее травматична для юного пациента. Операция занимает всего 1–1,5 часа, реабилитация составляет 3–4 дня вместо 6 месяцев. Метод помогает избежать таких осложнений, как инфицирование, кровотечение, образование рубцов и пролежней при установке протектора. Нет необходимости в специальном уходе за полостью носа. Носовое дыхание восстанавливается сразу после удаления баллона.

АТРЕЗИЯ ХОАН. ЛЕЧЕНИЕ АТРЕЗИИ ХОАН. | ЛОР Клиника Киев

Атрезия хоан - это патологическое состояние, при котором нарушается проходимость полости носа в связи с ее заращением (частичным или полным) соединительной, костной или хрящевой тканью.
Хоаны - четырехугольные отверстия с закругленными краями, которые сообщают носовую полость с глоткой. С латеральной стороны они ограничены краем медиальной пластинки крыловидного отростка клиновидной кости, с медиальной – задним краем сошника, снизу – краем горизонтальной пластинки небной кости, сверху – телом клиновидной кости.
Разновидности атрезии хоан:
1. По локализации:
• односторонние,
• двусторонние.
2. По степени распространения:
• полные – целиком закрывают просвет носовой полости, 
• частичные.
3. По структуре:
• костные, 
• хрящевые,
• соединительнотканные.
4. По периоду возникновения:
• врожденные,
• приобретенные.
Причины, вызывающие атрезии хоан
К причинам, вызывающим внутриутробное нарушение развития хоан, относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных (патологически влияют на плод) факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.
Врожденные атрезии проявляются как самостоятельная аномалия носа или как компонент синдрома черепно-лицевых аномалий.
Приобретенные атрезии обусловлены бытовыми травмами (механическими или термическими), хирургическими вмешательствами (тампонада носа, продленная назотрахеальная интубация, подслизистая резекция перегородки носа, гальванокаустика или ультразвуковая дезинтеграция носовых раковин, удаление новообразований полости носа), язвенными процессами при острых и хронических воспалительных заболеваниях (дифтерия, рожа, абсцесс перегородки носа, волчанка, туберкулез, инфекционные гранулемы).

Симптомы атрезии хоан

При двусторонней атрезии хоан новорожденные дети не могут дышать носом, не умеют дышать ртом, у них возникает тяжелая асфиксия. Эти симптомы проявляются инспираторной одышкой с втяжением уступчивых мест грудной стенки, цианозом (посинением) кожных покровов и слизистых оболочек и двигательным беспокойством ребенка, которые требует неотложной помощи. Односторонняя атрезия хоан сопровождается затруднением носового дыхания, приводит к нарушению приема пищи, аспирация грудного молока вызывает частичную асфиксию. Это приводит в дальнейшем к нарушению обменных процессов в организме ребёнка, дистрофическим изменениям его тканей и органов и недоразвитию ребенка.
Односторонняя атрезия хоан обычно диагностируется в более старшем возрасте, потому что чаще не вызывает тяжелых респираторных нарушений. Однако вовремя нераспознанные односторонние или частичные атрезии хоан сопровождаются рецидивирующими хроническими гнойными заболеваниями ЛОР органов и бронхолегочной системы.
При длительной носовой обструкции страдает функция внешнего дыхания, ограничивается экскурсия грудной клетки, дыхание становится частым и поверхностным, в результате уменьшается вентиляция легких, нарушается развитие речи, страдает формирование интеллекта и личности в целом. По причине нарушения вентиляционной и дренажной функции, развиваются застойные и воспалительные изменения в полости носа, в околоносовых пазухах, носоглотке, возникают поражения звукопроводящей системы среднего уха.
Вынужденное постоянное длительное дыхание ртом и связанное с этим напряжение мышц лица вызывают изменение конфигурации растущего черепа ребенка, скелет его лица и головы удлиняется, верхняя челюсть выдается вперед, а нижняя отвисает. Формируется открытый прикус, в результате возникают гастроэнтерологические проблемы.

Методы диагностики атрезии хоан:
• анализ анамнеза;
• осмотр полости носа;
• зондирование носа;
• эндоскопия полости носа;
• компьютерная томография с послойными снимками;
• дополнительная консультация врача-терапевта.
Лечение атрезии хоан только хирургическое. Его суть заключается в удалении ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой.
Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения:
• троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера),
• трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ),
• транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).
Выбор метода зависит от характера тканей, которые участвуют в сращивании дыхательных проходов. Если ткань костная, то пациенту показано транспалатинное вмешательство, в остальных случаях возможно ведение операции путём введения инструментария через ноздри пациента. Транспалатинный доступ при операции по удалению атрезии хоан является предпочтительным, так как он предоставляет хирургу оптимальный визуальный контроль оперируемой зоны. Такая операция является самой безопасной и обеспечивает хорошие отдаленные результаты.
Операция проводится в условиях стационара под общим наркозом. В процессе операции врач устанавливает специальные назальные стенты, которые формируют просветы хоан. По прошествии некоторого времени эти стенты удаляют в условиях стационара.
Хотя прогноз после операции благоприятный, существует вероятность развития таких осложнений:
• повторное заращивание хоан, 
• носовые кровотечения,
• возникновение воспалительного процесса.

Чтобы избежать осложнений следует тщательно проводить уход за прооперированной поверхностью и соблюдать все рекомендации ЛОР-хирурга.
Будьте здоровы!!!

 

Врачи в Москве разработали метод восстановления проходимости полости носа при врожденной атрезии хоан - Агентство городских новостей «Москва»

Врачи в Москве разработали метод восстановления проходимости полости носа при врожденной атрезии хоан

07.02.2019 18:17

Теги: Врачи , Наука , медицина

Специалисты научно-исследовательского клинического института (НИКИ) педиатрии им. академика Ю.Вельтищева РНИМУ им. Н.Пирогова представили уникальный метод хоанопластики, сообщили в пресс-службе РНИМУ им. Н.Пирогова.

«На базе НИКИ педиатрии им. академика Ю.Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.Пирогова Минздрава России специалисты отоларингологи разработали новую методику операцию для по восстановления проходимости полости носа при врожденной атрезии (отсутствии) хоан, усовершенствовав хоанопластику, без проведения которой пациенты не могут правильно дышать и постоянно испытывают состояние гипоксии», - говорится в сообщении.

Как поясняется, атрезия хоан (атрезия полости носа) - это редкий врожденный или приобретенный порок верхних дыхательных путей, который характеризуется частичным или полным заражением хоан (внутренних ноздрей) соединительной, хрящевой или костной тканью. Такая аномалия носа в среднем встречается у двух новорожденных из тысячи.

В пресс-службе отметили, что ранее детям с атрезией хоан выполнялась операция, в результате которой они были вынуждены более шести месяцев носить стент-трубку, установленную в полость носа в области вновь сформированного отверстия, чтобы предотвратить повторное рубцевание.

«Стент приводил к массе осложнений и ребенок длительно - несколько месяцев - не мог вести нормальный образ жизни. Были и проблемы и эстетического характера - трубка торчала из носа ребенка и мешала есть, пить, разговаривать, постоянно инфицировалась. При разработке нового вида операции группа ученых, прежде всего, ставила задачу сократить реабилитационный период и минимизировать негативные последствия ношения стента-трубки», - добавили в пресс-службе.

Ученые НИКИ педиатрии во главе с руководителем клиники оториноларингологии кандидатом медицинских наук Аланом Асмановым радикально усовершенствовали сам подход и разработали новую реконструктивную операцию с использованием лоскутов собственной слизистой оболочки. «Им удалось при помощи собственной слизистой оболочки ребенка изолировать вновь сформированный проход - хоану от внешней среды без использования стента. Чтобы предотвратить смещение лоскутов в процессе дыхания, речи и приема пищи, специалисты фиксируют слизистую всего на несколько дней силиконовым баллоном, после чего пациент полностью здоров и может вернуться к нормальному образу жизни. Сроки реабилитации сокращаются в 20 и более раз, инфекции не развиваются и рецидивов (стенозирования) больше не происходит», - подчеркнули в пресс-службе.

По словам А.Асманова, операция занимает всего 1-1,5 часа, реабилитация после нее - три дня. Кроме того, при этом методе нет необходимости в специальном уходе за полостью носа.

Рубрика: Общество

Ссылка на материал: https://www.mskagency.ru/materials/2861613

Атрезия хоан - причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия хоан — нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью. Атрезия хоан может быть врожденным пороком или приобретенным состоянием вследствие травм и воспалительных заболеваний полости носа. Ведущим признаком заболевания является нарушение носового дыхания различной степени выраженности. Диагностика атрезии хоан включает осмотр отоларинголога, риноскопию, катетеризацию носовой полости и рентгенконтрастное исследование. Лечение атрезии хоан возможно только хирургическим способом. Операция заключается в удалении избытка костной или перепончатой ткани с формированием хоанического отверстия и восстановлением естественной циркуляции воздуха в полости носа.

Общие сведения

Хоаны или внутренние ноздри представляют собой отверстия задней стенки носовой полости, через которые она сообщается с глоткой. Именно через хоаны вдыхаемый носом воздух попадает в верхние дыхательные пути. Закрытие хоанальных отверстий при атрезии хоан особенно тяжело переносится грудными детьми, поскольку носовое дыхание является у них преобладающим.

Врожденная атрезия хоан достаточно редкая аномалия внутриутробного развития. В 90% случаев она связана с заращением полости носа костной тканью и в 10% случаев с образованием соединительнотканной мембраны. Толщина атрезии может колебаться от миллиметра до 1-1,5 см. Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Во многих случаях она сочетается с другими пороками развития: искривлением носовой перегородки, готическим небом, врожденной коломбой радужки, удвоением козелка уха, «заячей губой» или «волчьей пастью». Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и имеет посттравматический или поствоспалительный характер.

Атрезия хоан

Причины возникновения атрезии хоан

Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки. Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия — носовые хоаны. Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.

К причинам, способным вызвать внутриутробное формирование атрезии хоан, в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики и т. п.), воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Приобретенная атрезия хоан чаще всего наблюдается после серьезных травм и ожогов носа. Она обусловлена развитием в процессе заживления тканей полости носа соединительнотканных рубцов. В некоторых случаях атрезия хоан развивается в результате рубцевания после перенесенного гнойно-воспалительного процесса в полости носа. Она может возникнуть вследствие сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, системной красной волчанки.

Классификация атрезии хоан

По распространенности заращения на одну или обе половины носа различают одно- и двустороннюю атрезию хоан. Если сращения полностью перекрывают полость носа, то говорят о полной атрезии хоан. Если же существующая перегородка имеет отверстия или неполностью перегораживает носовую полость, то атрезию хоан классифицируют как частичную. В зависимости от характера ткани, из которой сформировано заращение хоанического отверстия, выделяют костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую) атрезию хоан. Последняя имеет вид костного кольца с перепонкой внутри. В отдельных случаях костная атрезия имеет островки хрящевой ткани.

Клинические проявления атрезии хоан

Наиболее опасна полная врожденная атрезия хоан. Новорожденный ребенок дышит исключительно носом. Поэтому при полной атрезии хоан крик является единственным способом, при котором воздух попадает в дыхательные пути ребенка. В результате у новорожденного быстро развивается гипоксия и дыхательная недостаточность, может наступить асфиксия, приводящая к летальному исходу.

Клиника частичной врожденной атрезии хоан зависит от степени их заращения и более выражена при двустороннем характере облитерации. В таких случаях атрезия хоан может приводить к хронической гипоксии, следствием которой является неправильное формирование лицевого скелета, нарушение роста зубов, отставание ребенка в психическом развитии. Нарушенное носовое дыхание может вызывать у новорожденного затруднения при сосании, спровоцировать отказ ребенка от груди и недоедание с развитием гипотрофии.

У взрослых чаще всего наблюдается односторонняя атрезия хоан. Основными жалобами при этом являются: снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи. Скопление слизи происходит из-за непроходимости хоанического отверстия в пораженной половине носа. Слизь собирается в самой глубине у задней стенки носа и образует большой комок. Ее непроизвольное излитие происходит при наклоне головы пациента. Двусторонняя атрезия хоан сопровождается появлением гнусавости голоса.

Диагностика атрезии хоан

Полная врожденная атрезия хоан диагностируется сразу же после рождения ребенка. Частичная атрезия в зависимости от выраженности нарушений дыхания может быть обнаружена в более позднем возрасте. Подозрение на наличие атрезии является показанием к незамедлительному осмотру ребенка отоларингологом. Основным методом, подтверждающим диагноз атрезии хоан, является зондирование носовой полости. При проведении исследования введенный в нос зонд не проходит в глотку, а упирается в плотное образование, перекрывающее заднюю стенку носовой полости.

В диагностике атрезии хоан также применяют контрастное рентгенологическое исследование. Оно заключается в выполнении рентгенографии черепа в боковой проекции после введения в полость носа рентгенконтрастного раствора. Скопление контраста в носовой полости и отсутствие его прохождения в носоглотку подтверждает диагноз атрезии хоан. При частичной атрезии на рентгенограмме можно наблюдать частичное прохождение контраста в глотку в виде узких полос.

При проведении риноскопии у пациентов с атрезией хоан выявляется сухость и атрофические изменения слизистой носа. В некоторых случаях обнаруживается недоразвитие или атрофия носовых раковин, укорочение нижней носовой раковины, отсутствие ее заднего конца и увеличение переднего. Перегородка носа при односторонней атрезии хоан отклонена в сторону атрезии, при двусторонней — находится по середине.

Дифференциальный диагноз атрезии хоан необходимо проводить с инородным телом носа, травматическим повреждением носовых ходов, доброкачественными опухолями полости носа, большим разрастанием аденоидов, хоанальным полипом.

Лечение атрезии хоан

Устранение атрезии хоан проводится хирургическим путем. Полная врожденная атрезия хоан с угрозой асфиксии является показанием к срочному проведению вмешательства. Временной мерой в таких случаях может быть троакарный прокол в месте заращения хоаны и введение в полученное отверстие катетера, через который осуществляется носовое дыхание. При частичной атрезии хоан, не сопровождающейся выраженными дыхательными нарушениями, операция может быть отложена до более старшего возраста и обычно проводится в дошкольном периоде.

Коррекция атрезии хоан заключается в удалении тканей, препятствующих сообщению носовой полости с глоткой, и восстановлению естественной проходимости воздухоносных путей. Операция может быть проведена доступом через нос (трансназально) или через разрез в небе (транспалатально). Первый доступ более прост, однако он имеет больший риск послеоперационного закрытия носовых ходов. Костную атрезию хоан большой толщины вначале просверливают, а затем расширяют отверстие долотом, костными щипцами или пилой. Перепончатую атрезию хоан иссекают. Для сохранения сформированного отверстия в него вводят дренажную трубку, изъятие которой возможно не ранее, чем через 3 недели после операции. При образовании спаек в послеоперационном периоде производят их рассечение и на несколько дней вводят в полость носа специальную пластину, препятствующую их повторному возникновению.

К сожалению, оперативное вмешательство при атрезии хоан зачастую приводит к рецидиву заболевания за счет послеоперационных рубцовых изменений, а повторные хирургические операции лишь усугубляют атрезию. Для предупреждения послеоперационного рубцевания после иссечения излишних тканей на раневую поверхность накладывают тонкий лоскут на ножке, который берут с кожи лица. Лоскут подшивают специальными швами, которые удерживают его на поверхности раневого дефекта и при этом не сдавливают края.

Новый подход к двусторонней атрезии у новорожденных

Связанные концепции

Диагностика Отоларингология Специальность Стент, устройство ПсевдопеладаДвусторонняя структура просвета системы тела Оперативные хирургические процедурыОпределениеPseudomonas sp. FAtretic Gallbladder

Trending Feeds

COVID-19

Коронавирусы включают большое семейство вирусов, вызывающих простуду, а также более серьезные заболевания, такие как продолжающаяся вспышка коронавирусной болезни 2019 г. (COVID-19; официально известна) как 2019-nCoV).Коронавирусы могут передаваться от животных человеку; симптомы включают жар, кашель, одышку и затрудненное дыхание; в более тяжелых случаях заражение может привести к летальному исходу. Этот канал охватывает недавние исследования COVID-19.

Наследственная сенсорная вегетативная невропатия

Наследственные сенсорные вегетативные невропатии - это группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, клинически характеризующихся потерей чувствительности и вегетативной дисфункцией. Вот последние исследования этих невропатий.

Эволюция плюрипотентности

Плюрипотентность означает способность клетки развиваться в три основных слоя зародышевых клеток эмбриона. Этот канал посвящен механизмам, лежащим в основе эволюции плюрипотентности. Вот последнее исследование.

Синдром хронической усталости

Синдром хронической усталости - заболевание, характеризующееся необъяснимой инвалидизирующей усталостью; патология которого не до конца изучена. Узнайте о последних исследованиях синдрома хронической усталости здесь.

Комплекс ядерных пор в ALS / FTD

Изменения в ядерно-цитоплазматическом транспорте, контролируемом комплексом ядерных пор, могут быть вовлечены в патомеханизм, лежащий в основе множественных нейродегенеративных заболеваний, включая боковой амиотрофический склероз и лобно-височную деменцию. Вот последние исследования комплекса ядерных пор при ALS и FTD.

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау Клеффнера (LKS), также называемый инфантильной приобретенной афазией, приобретенной эпилептической афазией или афазией с судорожным расстройством, представляет собой редкий детский неврологический синдром, характеризующийся внезапным или постепенным развитием афазии (невозможностью понимать или выражать язык) и аномальной электроэнцефалограмме.Ознакомьтесь с последними исследованиями LKS здесь.

Агонисты рецепторов STING

Стимуляторы генов IFN (STING) представляют собой группу трансмембранных белков, которые участвуют в индукции интерферона I типа, важного для врожденного иммунного ответа. Стимуляция STING была активной областью исследований в лечении рака и инфекционных заболеваний. Вот последние исследования агонистов рецепторов STING.

Микробицид

Микробициды - это продукты, которые можно наносить на поверхности слизистой оболочки влагалища или прямой кишки с целью предотвращения или, по крайней мере, значительного снижения передачи инфекций, передаваемых половым путем.Вот последние исследования микробицидов.

Регуляция вокально-моторной пластичности

Дофаминергические проекции в базальные ганглии и прилежащее ядро ​​формируют обучение и пластичность мотивированного поведения у разных видов, включая регуляцию вокально-моторной пластичности и производительности у певчих птиц. Узнайте о последних исследованиях в области регуляции вокально-моторной пластичности здесь.

Связанные статьи

Психиатрия JAMA

Джеймс К. Харрис

Текущая биология: CB

Джоан Силк

Журнал акушерства, гинекологии и неонатологии: JOGNN

000

9000 KB История сестринского дела: JOGNN

9000 Allen

Атрезия пищевода | Бостонская детская больница

Что такое атрезия пищевода?

Атрезия пищевода (АП) - это редкий врожденный дефект, при котором ребенок рождается без части пищевода (трубки, соединяющей рот с желудком).Вместо того, чтобы образовывать трубку между ртом и желудком, пищевод разрастается двумя отдельными сегментами, которые не соединяются. У некоторых детей отсутствует настолько большая часть пищевода, что его концы нелегко соединить с хирургическим вмешательством. Это известный как советник с длинными гэпами.

EA часто возникает вместе с трахеопищеводной фистулой (TEF), и до половины всех детей с EA / TEF также имеют другой врожденный дефект. Без работающего пищевода невозможно получать достаточное количество пищи через рот.Младенцы с ЭА также более подвержены инфекциям, таким как пневмония, и таким состояниям, как кислотный рефлюкс. К счастью, ЭА обычно поддается лечению.

Что вызывает атрезию пищевода?

Существует четыре типа атрезии пищевода (АА):

Тип A. Верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются мешочками, как тупиковые улицы, которые не соединяются. Трахео-пищеводного свища (ТЭФ) нет.

Тип B. Нижний сегмент заканчивается глухой сумкой.TEF присутствует в верхнем сегменте. Этот вид встречается очень редко.

Тип C. Верхний сегмент заканчивается глухой сумкой. TEF присутствует в нижнем сегменте. Это самый распространенный вид.

Тип D. TEF присутствует как на верхнем, так и на нижнем сегментах. Это самая редкая форма EA / TEF.

Точная причина EA пока неизвестна, но, похоже, она имеет некоторые генетические компоненты. До половины всех детей, рожденных с ЭА, имеют один или несколько других врожденных дефектов, например:

EA и TEF также часто обнаруживаются у детей, рожденных с синдромом VACTERL (дефекты позвонков, атрезия заднего прохода, пороки сердца, трахео-пищеводный свищ, почечные аномалии и аномалии конечностей).Не все дети, рожденные с синдромом VACTERL, имеют аномалии во всех этих областях.

ЭА с длинным промежутком также может возникнуть в результате хирургического вмешательства, чтобы попытаться исправить более легкий случай ЭА или восстановить TEF.

Каковы признаки и симптомы атрезии пищевода?

Первые признаки атрезии пищевода обычно отчетливо видны вскоре после рождения. Наиболее распространены:

  • пенистые белые пузыри во рту ребенка
  • кашель или удушье при кормлении
  • синий цвет кожи, особенно когда ваш ребенок кормит
  • затрудненное дыхание

Как мы лечим атрезию пищевода

Хотя EA может представлять опасность для жизни в самых тяжелых формах и вызывать долгосрочные проблемы с питанием, большинство детей полностью выздоравливает, если обнаруживается на ранней стадии.Лучшим лечением ЭА обычно является операция по повторному соединению двух концов пищевода ребенка друг с другом. Центр лечения пищевода и дыхательных путей при Бостонской детской больнице - одна из немногих в стране программ, специально разработанных для лечения детей со всеми формами ЭА. После постановки диагноза наша группа экспертов встретится, чтобы рассмотреть и обсудить то, что они узнали о состоянии вашего ребенка. Затем мы встретимся с вами и вашей семьей, чтобы обсудить результаты и наметить лучшие варианты лечения.

Области наших инноваций в области атрезии пищевода

До недавнего времени EA представляла собой состояние, при котором не существовало действительно удовлетворительных вариантов лечения. Предыдущие методы лечения включали стрессовое растяжение пищевода, резкое изменение положения внутренних органов, таких как вставка желудка и толстой кишки в пищевод. Для ребенка с ЭА с большим промежутком времени революционный процесс Foker стимулирует естественный рост и удлинение существующего пищевода ребенка, в результате чего пищевод остается неповрежденным. Центр лечения пищевода и дыхательных путей - единственный в мире центр, предлагающий процесс Foker.

Атрезия желчных путей - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Fauci AS, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 1733.

Ямада Т. и др., Ред. Учебник гастроэнтерологии. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: JB Lippincott Company; 1995: 2184-5.

Sleisenger MH, et. al. Заболевания желудочно-кишечного тракта. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W. B. Saunders Co; 1989: 1639-40.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Yang L, et al. Диагностическая точность матричной металлопротеиназы-7 сыворотки при атрезии желчных путей. Гепатология 2018; 68: 2069-77.

Lertudomphowanit C, et al. Масштабная протеомика идентифицирует MMP-7 как дозор эпителиального повреждения и атрезии желчных протоков. Sci Transl Med. 2017 22 ноября; 9 (417).

Сокол Р.Дж., Мак К. Этиопатогенез атрезии желчных путей. Semin Liver Dis. 2001; 21: 517-24.

Stoll C, et al. Атрезия внепеченочных желчных путей с аномалиями латеральности.Genet Couns. 2001; 12: 157-61.

SaggiomoG, et al. Синдром атрезии желчевыводящих путей и пороки развития селезенки. Минерва Педиатр. 2001; 53: 355-7.

Охи Р. Хирургия атрезии желчных путей. Печень. 2001; 21: 175-82.

Bates MD, et al. Атрезия желчевыводящих путей: патогенез и лечение. Semin Liver Dis. 1998; 18: 281-93.

Lefkowitch JH. Атрезия желчевыводящих путей. Mayo Clin Proc. 1998; 73: 90-5.

Ando K, et al. Возникновение атрезии и дилатации желчных протоков у братьев и сестер. J Pediatr Surg.1996; 31: 1302-4.

Betz BW, et al. МРТ желчных кист у детей с атрезией желчевыводящих путей: клинические ассоциации и патологическая корреляция. Am J Roentgenol. 1994; 162: 167-71.

Westra SJ, et al. Визуализация при трансплантации печени у детей. Рентгенография. 1993; 13: 1081-9.

Давенпорт М. и др. Синдром билиарной атрезии селезеночной мальформации: этиологическая и прогностическая подгруппа. Хирургия. 1993; 113: 662-8.

Carmi R, et al. Атрезия внепеченочных желчевыводящих путей и связанные с ней аномалии: этиологическая гетерогенность, предполагаемая характерными ассоциациями.An J Med Genet. 1993; 45: 683-93.

Linn JN, et al. Эффективность операции касая при атрезии желчных путей: единый институциональный опыт. J Pediatr Surg. 1992; 27: 704-6.

Гунасекаран Т.С. и др. Рецидив атрезии внепеченочных желчных протоков у двух половинных братьев и сестер. Am J Med Genet. 1992; 43: 592-4.

Smith BM, et al. Семейная атрезия желчных путей у трех братьев и сестер, включая близнецов. J Pediatr Surg. 1991; 26: 1331-3.

Hart MH, et al. Неонатальный гепатит и атрезия внепеченочных желчных протоков, ассоциированные с цитомегаловирусной инфекцией у близнецов.Am J Dis Child. 1991; 145: 302-5.

Knisely AS. Атрезия желчевыводящих путей и ее осложнения. Ann Clin Lab Sci. 1990; 29: 540-2.

Howard ER, et al. Атрезия желчевыводящих путей. Br J Hosp Med. 1989; 41: 123-4, 128-30.

Lachaux A, et al. Семейная атрезия внепеченочных желчных путей. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр. 1988; 7: 280-3.

ИНТЕРНЕТ
Интернет Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Атрезия желчных путей, внепеченочная; EHBA. Запись №: 210500. Последнее обновление 09.06.2013.Доступно по адресу: http://omim.org/entry/210500 По состоянию на 28 мая 2019 г.

Развитие и болезнь - Penn State

TY - JOUR

T1 - Атрезия хоан и краниосиностоз

T2 - Развитие и болезнь

AU - Lesciotto, Kate M.

AU - Heuzé, Yann

AU - Jabs, Ethylin Wang

AU - Bernstein, Joseph M.

AU - Richtsmeier, Joan T.

N1 - Информация о финансировании: Представленные здесь исследования частично финансировались Национальными институтами здравоохранения (Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований, Национальный институт детского здоровья и развития человека и Американский закон о восстановлении и реинвестировании) (R01-DE018500, R01-DE018500-S1, R01 -DE022988 и P01HD078233) и Национального научного фонда (BCS-0725227).Авторы благодарят сотрудников лабораторий Бернштейна, Джабса и Рихтсмайера за постоянные дискуссии о развитии, анатомии и дисморфологии хоан, которые послужили основой для этого исследования, включая Сьюзан Мотч Перрин, Кевина Флаэрти, Казухико Кавасаки, Мидзухо Кавасаки, Грега Холмса, Джеймса. Аззи и Самип Кадакия. Использование компьютерных томографических изображений было одобрено экспертным советом государственного университета Пенсильвании и участвующими учреждениями, и изображения были получены в соответствии с установленными руководящими принципами.Все собранные изображения были анонимными, и никакой другой информации, кроме пола, возраста на момент компьютерного томографического исследования и причинной мутации, не было. Информация о финансировании: Представленные здесь исследования частично финансировались Национальными институтами здравоохранения (Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований, Национальный институт детского здоровья и развития человека и Американский закон о восстановлении и реинвестировании) (R01-DE018500, R01-DE018500-S1, R01 -DE022988 и P01HD078233) и Национального научного фонда (BCS-0725227).Авторы благодарят сотрудников лабораторий Бернштейна, Джабса и Рихтсмайера за постоянные дискуссии о развитии, анатомии и дисморфологии хоан, которые послужили основой для данного исследования, включая Сьюзан Мотч Перрин, Кевина Флаэрти, Казухико Кавасаки, Мидзухо Кавасаки, Грега Холмса. , Джеймс Аззи и Самип Кадакия. Использование компьютерных томографических изображений было одобрено экспертным советом государственного университета Пенсильвании и участвующими учреждениями, и изображения были получены в соответствии с установленными руководящими принципами.Все собранные изображения были анонимными, и никакой другой информации, кроме пола, возраста на момент компьютерного томографического исследования и причинной мутации, не было. Авторские права издателя: Авторские права © 2017 Американского общества пластических хирургов.

PY - 2018/1/1

Y1 - 2018/1/1

N2 - Ряд учебников, обзорных статей и историй болезни подчеркивают потенциальную коморбидность атрезии хоан у пациентов с краниосиностозом. Однако отсутствие точного определения атрезии хоан в современной литературе по краниосиностозам и широко варьирующиеся методы обнаружения и диагностики привели к неуверенности в отношении истинного совпадения этих состояний.Авторы рассматривают анатомию и эмбриологическую основу хоан человека, предоставляют обзор атрезии хоан и анализируют доступную литературу, которая связывает атрезию хоан и краниосиностоз. Обзор более 50 отчетов о случаях, в которых описываются пациенты с диагнозом обоих состояний, выявил противоречивые описания атрезии хоан и ограниченное использование окончательных диагностических методик. Далее авторы представляют предварительный анализ трехмерных медицинских компьютерных томографий головы детей с диагнозом синдромы краниосиностоза (например,g., Apert, Pfeiffer, Muenke и Crouzon) и типично развивающихся детей, и, несмотря на отсутствие доказательств атрезии хоан, сообщают о потенциально сниженном объеме носовых дыхательных путей у детей с диагнозом синдромы Аперта и Пфайффера. Недавнее исследование модели Fgfr2c + / C342Y на мышах с синдромом Крузона / Пфайффера аналогичным образом обнаружило значительное уменьшение объемов носовых дыхательных путей у однопометников, несущих эту мутацию FGFR2, по сравнению с непораженными однопометниками, без выявления атрезии хоан. Существенная корреляция между специфическими синдромами краниосиностоза и уменьшенным объемом носовых дыхательных путей на мышиных моделях краниосиностоза и у педиатрических пациентов указывает на коморбидность дисморфологии хоан и носоглотки и состояний краниосиностоза.Генетические, онтогенетические и эпидемиологические источники этих взаимодействий - области, особенно достойные дальнейшего исследования.

AB - В ряде учебников, обзорных статей и описаний клинических случаев подчеркивается потенциальная сопутствующая патология атрезии хоан у пациентов с краниосиностозом. Однако отсутствие точного определения атрезии хоан в современной литературе по краниосиностозам и широко варьирующиеся методы обнаружения и диагностики привели к неуверенности в отношении истинного совпадения этих состояний.Авторы рассматривают анатомию и эмбриологическую основу хоан человека, предоставляют обзор атрезии хоан и анализируют доступную литературу, которая связывает атрезию хоан и краниосиностоз. Обзор более 50 отчетов о случаях, в которых описываются пациенты с диагнозом обоих состояний, выявил противоречивые описания атрезии хоан и ограниченное использование окончательных диагностических методик. Далее авторы представляют предварительный анализ трехмерных медицинских компьютерных томографий головы детей с диагнозом синдромы краниосиностоза (например,g., Apert, Pfeiffer, Muenke и Crouzon) и типично развивающихся детей, и, несмотря на отсутствие доказательств атрезии хоан, сообщают о потенциально сниженном объеме носовых дыхательных путей у детей с диагнозом синдромы Аперта и Пфайффера. Недавнее исследование модели Fgfr2c + / C342Y на мышах с синдромом Крузона / Пфайффера аналогичным образом обнаружило значительное уменьшение объемов носовых дыхательных путей у однопометников, несущих эту мутацию FGFR2, по сравнению с непораженными однопометниками, без выявления атрезии хоан. Существенная корреляция между специфическими синдромами краниосиностоза и уменьшенным объемом носовых дыхательных путей на мышиных моделях краниосиностоза и у педиатрических пациентов указывает на коморбидность дисморфологии хоан и носоглотки и состояний краниосиностоза.Генетические, онтогенетические и эпидемиологические источники этих взаимодействий - области, особенно достойные дальнейшего исследования.

UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85039704362&partnerID=8YFLogxK

UR - http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=85039704362&partnerID=8Y

U2 - 10.1097 / PRS.0000000000003928

DO - 10.1097 / PRS.0000000000003928

M3 - Артикул

C2 - 29280877

AN - SCOPUS: 85039704362

VL - 9 141 9000 SP

JO - Пластическая и реконструктивная хирургия

JF - Пластическая и реконструктивная хирургия

SN - 0032-1052

IS - 1

ER -

Атрезия хоан и краниосиностоз: развитие и заболевание: Ingenta Connect

Резюме:
В ряде учебников, обзорных статей и описаний клинических случаев подчеркивается потенциальная коморбидность атрезии хоан у пациентов с краниосиностозом.Однако отсутствие точного определения атрезии хоан в современной литературе по краниосиностозам и широко варьирующиеся методы обнаружения и диагностики вызвали неуверенность в истинном совпадении этих условий. Авторы рассматривают анатомию и эмбриологическую основу хоан человека, предоставляют обзор атрезии хоан и анализируют доступную литературу, которая связывает атрезию хоан. и краниосиностоз. Обзор более 50 отчетов о случаях, в которых описываются пациенты с диагнозом обоих состояний, выявил противоречивые описания атрезии хоан и ограниченное использование окончательных диагностических методик.Далее авторы представляют предварительный анализ трехмерной медицинской компьютерная томография головы детей с диагнозом синдромы краниосиностоза (например, синдром Аперта, Пфайффера, Мюнке и Крузона) и типично развивающихся детей, и, несмотря на отсутствие признаков атрезии хоан, сообщают о потенциально сниженном объеме носовых дыхательных путей у детей с диагнозом с синдромами Аперта и Пфайффера. Недавнее исследование мышиной модели с синдромом Крузона / Пфайффера Fgfr2c + / C342Y аналогичным образом обнаружило значительное уменьшение объема носовых дыхательных путей у однопометников, несущих эту мутацию FGFR2 , по сравнению с непораженными однопометниками, без обнаружения. атрезии хоан.Существенная корреляция между специфическими синдромами краниосиностоза и уменьшенным объемом носовых дыхательных путей на мышиных моделях краниосиностоза и у педиатрических пациентов указывает на коморбидность дисморфологии хоан и носоглотки и состояний краниосиностоза. Генетические, онтогенетические и эпидемиологические источники этих взаимодействий - области, особенно достойные дальнейшего исследования.

Нет доступной справочной информации - войдите в систему для доступа.

Информация о цитировании недоступна - войдите в систему для доступа.

Нет дополнительных данных.

Нет статей СМИ

Без показателей

Проходимость артериального протока со стентированием при критическом стенозе легочной артерии и атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

ВВЕДЕНИЕ

Внутрисосудистая имплантация стента для лечения сосудистых стенозов в последние годы значительно продвинулась вперед, хотя использование этого метода при врожденных пороках сердца у новорожденных крайне ограничено.

В случаях атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (PA / IVS) и при критическом стенозе легочной артерии (CPS) легочное кровообращение после рождения зависит от артериального протока, что требует внутривенного введения простагландина E1 (PGE1) для поддержания проходимости.При обоих этих состояниях выполняется баллонная вальвулопластика легочной артерии, хотя при PA / IVS клапан должен быть перфорирован во время катетеризации сердца либо механически1,2, либо с помощью радиочастотной3,4 или лазерной техники5. Как только обструкция правого желудочка устранена, физиология бивентрикула не всегда достигается немедленно, что требует продолжения терапии PGE1 и в некоторых случаях создания шунта Блэлока-Тауссига (BTS). Этот последний вариант был связан с такими осложнениями, как паралич диафрагмального или блуждающего нерва, хилоторакс, нарушение роста легочной артерии, стеноз легочной ветви и хирургические спайки.Следовательно, для BTS6 необходим нехирургический вариант. Имплантация стента для поддержания проходимости артериального протока7,8 использовалась при заболеваниях с протоковозависимым системным кровотоком или легочным кровотоком, с гораздо лучшими результатами при последнем показании. Фактически, наилучшие результаты достигаются при заболеваниях, при которых артериальный проток короткий и менее извилистый, таких как PA / IVS и CPS.6,9 Мы сообщаем о нашем опыте имплантации стента для поддержания проходимости артериального протока и, таким образом, избежания паллиативная хирургия.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

Пациенты

Три пациента (таблица 1) были обследованы с помощью эхокардиографии до катетеризации и считались имеющими трехсторонний правый желудочек. У пациентов 1 и 2 во время катетеризации выполнялась правосторонняя вентрикулография, коронарно-желудочковые свищи считались незначительными.

Методика

Во всех случаях до процедуры было получено информированное согласие. Имплантация стента производилась антероградным доступом.0,014-дюймовый проводник продвигали через бедренную вену к бедренной артерии, через правое предсердие, через легочную артерию, артериальный проток и нисходящую аорту и, в конечном итоге, выводили через бедренную артерию, чтобы создать веноартериальную петлю. Все стенты предварительно устанавливались на баллон (Stent BX Sonic®, 4x18 мм, Cordis / Johnson & Johnson) и продвигались коаксиально по 0,014-дюймовому проводнику. Имплантация стента проводилась под радиоскопическим контролем, а боковая аортограмма выполнялась для проверки положения стента.Перфузия PGE1 была прекращена во всех случаях до имплантации стента, чтобы визуализировать на ангиографии область максимального сужения протока, которая использовалась в качестве ориентира для настройки оптимального положения стента во время расширения. Во время катетеризации выполнялась контрольная эхокардиограмма, чтобы убедиться, что стент правильно расположен в протоке. Всем детям во время процедуры внутривенно вводили цефазолин. Кроме того, все получали аспирин 5 мг / кг / день и дипиридамол 3 мг / кг / день в течение 3 месяцев.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Пациент 1

Новорожденному с PA / IVS была сделана процедура открытия легочного клапана, но он продолжал зависеть от PGE1 для поддержания SatO2 на уровне 85–90%. Поскольку прекратить терапию было невозможно, через 17 дней было принято решение имплантировать протоковый стент. Перфузия PGE1 была прекращена во время имплантации протокового стента; SatO2 в конце процедуры 92%.

Пациент 2

Новорожденному с PA / IVS была выполнена радиочастотная абляция и баллонная вальвулопластика.Эхокардиография, выполненная в отделении интервенционной кардиологии, показала медленный антероградный поток через легочный клапан и сужение протока, несмотря на PGE1. Было принято решение о немедленной установке протокового стента и прекращении перфузии PGE1. SatO2 на момент разряда было 88%.

Пациент 3

Младенцу с CPS потребовалась перфузия PGE1 после вальвулопластики для поддержания SatO2> 90%; 2 дня спустя он представил клинические симптомы закрытия протока (Рисунок, A), и, несмотря на высокие дозы PGE1, SatO2 сохранялся на уровне 68% -70%.Срочно имплантировали протоковый стент, и SatO2 на момент выписки составлял 90-93%.

Рисунок. Пациент с критическим стенозом легочной артерии. A) аортография: другой катетер (стрелка) в легочной артерии показывает сужение протока. B) и C) стент, установленный на баллоне (стрелка) перед надуванием; вид сбоку и переднезадний. Г) аортография после установки стента. E) рентген грудной клетки, на котором виден стент (стрелка).

Последующее наблюдение

Ни одному из пациентов не потребовалось возобновление перфузии PGE1 или экстренной BTS в остром периоде.Данные наблюдения представлены в таблице 2; у всех пациентов артериальный проток оставался открытым, и не было никаких клинических симптомов легочного переполнения или какой-либо потребности в диуретиках. Легочное давление было нормальным у всех пациентов, и давление в правом желудочке также было нормальным, за исключением пациента с CPS, у которого был остаточный легочный стеноз на эхокардиографии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Две репрезентативные серии 10,11 пациентов с PA / IVS, перенесших перфорацию клапана с помощью радиочастоты, сообщили, что 52% (14/27 и 17/33) пациентов нуждались в BTS в период от 2 до 24 дней после терапевтической катетеризации.При CPS было замечено, что 7% пациентов нуждались в BTS после легочной вальвулопластики.12

В настоящее время факторы, предсказывающие, каким пациентам потребуется BTS после устранения обструкции выходного тракта правого желудочка, точно не известны. .13 Выявление этих факторов позволило бы нам разделить пациентов и создать BTS, не ожидая слишком долго или не делая это как плановую операцию. Гиббс и др. Ставили под сомнение эффективность стентирования при определенных поражениях протоковозависимого легочного кровообращения, хотя все пациенты в этой серии имели диагноз атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), заболеванием, при котором обычно поражается артериальный проток. длинный и извилистый.6 Напротив, Schneider et al9 сообщили, что имплантация стента была успешно выполнена в их серии из восьми пациентов с историей PA / IVS или CPS, без летальности или необходимости возобновления терапии простагландинами. Это связано с тем, что артериальный проток в CPS и PA / IVS короткий и прямой.

Протоковый стент полностью эндотелиализирован через 30 дней.8 Проходимость стента со временем уменьшается; у 4 из 6 пациентов он был полностью окклюзионным в период от 4,5 до 17 месяцев (в среднем 10 месяцев), что является желательным результатом для этих пациентов, поскольку это указывает на то, что правый желудочек уже адаптировался к физиологии бивентрикулярных органов.9

Наш краткий опыт отражает три разные ситуации. Пациенту 1 потребовалась плановая имплантация стента через 17 дней, поскольку перфузия PGE1 не могла быть прекращена. Пациенту 2 потребовалась немедленная имплантация стента, потому что эхокардиограмма в помещении для катетеризации показала, что, хотя легочный клапан полностью открылся, антероградного кровотока в легких почти не было, и, несмотря на инфузию PGE1, существовало протоковое ограничение. У третьего пациента внезапное закрытие протока потребовало срочной имплантации стента через 2 дня.

КОММЕНТАРИИ

Хотя наш первоначальный опыт ограничен, мы можем предложить преимущества, предлагаемые установкой стента в этой группе пациентов: a) избежание хирургического создания BTS; б) относительно простая имплантация, которая еще больше облегчается, когда бедренные сосуды все еще остаются канализированными после полного открытия выходного тракта; c) временная имплантация: стентирование артериального протока и BTS являются временными решениями, поскольку мы надеемся достичь жизнеспособности бивентрикулярных органов у этих пациентов (у пациентов, у которых это развитие невозможно, следующим шагом через несколько месяцев будет шунт Гленна в качестве альтернативы. начальный шаг к восстановлению одного желудочка или восстановлению полутора желудочков; d) возможность повторного расширения стента артериального протока в случаях, когда он становится рестриктивным; д) более легкое закрытие артериального протока, когда в этом больше нет необходимости, с использованием чрескожных методов; е) предотвращение известного искажения легочных артерий после BTS; и g) отказ от длительной терапии PGE1.

Одна проблема, которую мы обнаружили в этой статье, которую следует изучить в будущем, заключается в том, как определить группу пациентов (около 50% и 7% в PA / IVS и CPS, соответственно), которым потребуется длительная поддержка с помощью PGE1, BTS, или протоковый стент после открытия правого желудочка.


Для переписки: д-р К. Мортера Перес.
Servei de Cardiologia. Больница Сан-Хуан-де-Деу.
Passeig de Sant Joan de Déu, 2. 08950, Барселона. España.
Эл. Почта: [email protected]

Поступила 23 июня 2004 г.
Принято к публикации 5 октября 2004 г.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

  • В вашем браузере отключены файлы cookie.Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
  • Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
  • Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
  • Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie.Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
  • Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *