Хронический облитерирующий бронхиолит: ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ | Авдеев С.Н., Авдеева О.Е., Чучалин А.Г.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией — Симптомы, диагностика и лечение

Воспалительное расстройство, поражающее как периферические бронхиолы, так и альвеолы одновременно. Оно характеризуется определенными рентгенологическими признаками, гистологическими особенностями, и положительной клинической реакцией на лечение кортикостероидами (в отличие от обычной интерстициальной пневмонии).

Наиболее распространенным является идиопатический ОБОП; другие типы включают очаговый узловой, постинфекционный, связанный с приемом препаратов, ревматический, иммунологический, вызванный пересадкой органов, лучевой терапией, окружающей средой и прочим ОБОП.

Составляет от 20% до 30% всех случаев хронических инфильтративных заболеваний легких. Встречается в равной степени как среди мужчин, так и среди женщин, и не связан с курением.

Компьютерная томография органов грудной клетки с высоким разрешением показывает двусторонние неоднородные треугольные затемнения по типу матового стекла с воздушными бронхограммами, обычно расположенными на периферии.

Для установления окончательного диагноза у пациентов с аномальными результатами анализов или болезнью тяжелой степени может потребоваться биопсия легких.

Идиопатический ОБОП подлежит лечению кортикостероидами.

В случаях с определенной первопричиной (например, ОБОП, вызванный приемом препаратов), необходимо устранить причинный фактор; в некоторых случаях назначается лечение кортикостероидами.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП) определяется как организованная полипоидная грануляционная ткань в дистальных дыхательных путях, распространяющаяся на альвеолярные ходы и альвеолы.[1]Epler GR, Colby TV. The spectrum of bronchiolitis obliterans. Chest. 1983;83:161-162. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0012369215399633 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6822090?tool=bestpractice.com [2]Epler GR, Colby TV, McLoud TC, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J Med. 1985;312:152-158. http://www.

ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3965933?tool=bestpractice.com [3]Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of causes, but what are the treatment options? Expert Rev Respir Med. 2011;5:353-361. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21702658?tool=bestpractice.com ОБОП — воспалительное расстройство, одновременно поражающее как периферические бронхиолы, так и альвеолы, и характеризующееся отличительными рентгенологическими признаками, гистологическими особенностями, и положительной клинической реакцией на лечение.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Результаты достоверных лабораторных исследований показывают круговые и ветвящиеся бронхиолы, заполненные полипоидными пробками зернистой ткани и альвеолы, заполненные организующейся пневмонией.Из коллекции Гэри Р. Эплера, дипломированного врача [Citation ends].

Термин криптогенная организующаяся пневмония (КОП) является общим термином, обозначающим организованный воспалительный процесс в альвеолах по неизвестной причине. [4]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201308-1483ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24032382?tool=bestpractice.com В некоторых случаях предпочтительным термином считают КОП, поскольку он охватывает скорее «ацинарное» заболевание, нежели заболевание дыхательных путей, и ОБОП можно перепутать с облитерирующим бронхиолитом.[5]Bradley B, Branley HM, Egan JJ, et al; British Thoracic Society Interstitial Lung Disease Guideline Group, British Thoracic Society Standards of Care Committee; Thoracic Society of Australia; New Zealand Thoracic Society; Irish Thoracic Society. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008;63(suppl 5):v1-v58. http://thorax.bmj.com/content/63/Suppl_5/v1.

full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18757459?tool=bestpractice.com

Однако автор использует термин ОБОП, поскольку он по-прежнему общепризнан и используется во всем мире. Это признанное патологами поражение легких с отличительной клинической картиной и реакцией на лечение. ОБОП – это одновременное воспаление дистальных дыхательных путей: бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол. ОБОП представляет собой диффузное интерстициальное паренхиматозное и ацинарное заболевание, а не заболевание дыхательных путей, особенно из-за наличия влажных хрипов, уменьшения диффузионной способности, отсутствия обструкции дыхательных путей, КТ грудной клетки с высоким разрешением показывает треугольные затемнения по типу матового стекла с воздушными бронхограммами.

ОБОП не следует путать с облитерирующим бронхиолитом, поскольку ОБОП — это диффузное паренхиматозное заболевание легких, а не заболевание дыхательных путей; свистящее дыхание не является характерным симптомом ОБОП; при аускультации больного ОБОП слышны влажные хрипы, а не сухие свистящие хрипы; при ОБОП соотношение ОФВ1/ЖЕЛ находится в пределах нормы или слегка увеличено, а не уменьшено, как при обструктивных заболеваниях дыхательных путей; рентгенологические данные показывают билатеральные неоднородные инфильтраты, а не нормальное или чрезмерное расширение легких, наблюдаемые при обструктивных заболеваниях дыхательных путей.

Термин ОБОП также используется для обозначения не идиопатических типов, таких как постинфекционный ОБОП; ОБОП, вызванный приемом препаратов; ОБОП, связанный с заболеваниями соединительной ткани и иммунологическими заболеваниями; ОБОП, вызванный пересадкой костного мозга, стволовых клеток или легких; ОБОП, вызванный лучевой терапией; ОБОП, связанный с профессиональной деятельностью и состоянием окружающей среды; а также впервые выявленные случаи ОБОП, связанного с общими заболеваниями.

Наконец, термин ОБОП является легким для запоминания и использования пациентами для лучшего понимания патогенеза заболевания путем получения доступных научных публикаций.

Бронхиолит хронический облитерирующий — описание, признаки, лечение, профилактика и диагностика на сайте › Болезни › ДокторПитер.ру

Хронический облитерирующий бронхиолит – это тяжелое поражение бронхиол. Обычно оно развивается после острого бронхиолита.

Признаки

Основной симптом хронического облитерирующего бронхиолита – это одышка.

Сначала она появляется только при физических нагрузках, но через какое-то время становится постоянной. Температура при этом субфебрильная. Ребенок становится слабым, часто кашляет, при кашле выделяется небольшое количество слизистой мокроты. Кожа становится синеватой или сероватой. Пальцы ребенка, страдающего хроническим облитерирующим бронхиолитом, становятся похожими на барабанные палочки.

Также возможны потеря аппетита, снижение веса, раздражительность, тахикардия, тошнота и рвота.

Описание

Бронхиолы – это конечные ветви бронхиального дерева диаметром не более 1 мм. В отличие от бронхов в их стенках нет хрящей. Именно через бронхиолы воздух попадает из легких в альвеолы. При попадании инфекции в бронхиолы или при вдыхании раздражающих газов в бронхиолах развивается воспаление – острый бронхиолит. Если его не лечить, или лечить неправильно, есть вероятность, что острый бронхиолит перейдет в хронический.

Это заболевание развивается у детей в раннем возрасте как осложнение респираторных заболеваний. Вызывают его чаще аденовирусы, вирус парагриппа, респираторно синцитиальный вирус. У подростков хронический бронхиолит могут вызывать вирус гриппа, кори, цитомегаловирус, гриб Aspergillus fumigatus. Также это заболевание может развиваться у детей и взрослых, перенесших трансплантацию одного или двух легких или комплекса сердце-легкие. В этом случае это, скорее, проявление реакции отторжения трансплантата, но возможно и присоединение инфекции.

Факторы риска развития хронического облитерирующего бронхиолита:

• пассивное и активное курение;
• вдыхание загрязненного воздуха;
• профессиональные вредности (шахтеры, строители, люди, работающие на производстве по переработке хлопка, зерна, бумаги).

В результате патологического процесса кислород с трудом проходит через бронхиолы,а в результате закупорки не проходит вовсе. Поэтому в участках легкого, к которым ведут эти бронхиолы нарушается газообмен и кровообращение в пораженном участке легкого. Через некоторое время развивается эмфизема (расширение бронхиол и разрушение стенок альвеол).

Существует несколько вариантов хронического облитерирующего бронхиолита:

• односторонний тотальный вариант, который также называется синдромом Маклеода или синдромом одностороннего сверхпрозрачного легкого;
• односторонний очаговый вариант;
• двусторонний очаговый вариант;
• односторонний долевой вариант;
• двусторонний долевой вариант.

Чаще всего регистрируется односторонний очаговый вариант.

Синдром Маклеода называют синдромом сверхпрозрачного легкого из-за того, что на рентгенограмме прозрачность легкого, пораженного целиком, повышена из-за того, что разрушены альвеолы и расширены бронхиолы.

Если заболевание одностороннее, прогноз благоприятный, однако у многих детей свистящее дыхание или хронический кашель остаются надолго. Однако если поражены оба легких, высока вероятность развития хронической легочно-сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз «хронический облитерирующий бронхиолит» ставит пульмонолог на основании клинической картины, данных анамнеза и результатов следующих исследований:

• рентгенографии грудной клетки;
• исследования функций внешнего дыхания;
• бронхоскопии;
• бронхографии;
• компьютерной томографии легких.

Для уточнения состояния сердца проводят:

• электрокардиографию;
• эхокардиографию;
• допплерографию.

Лечение

Хронический облитерирующий бронхиолит тяжело поддается лечению. Страдающим этим заболеванием назначают препараты, расширяющие дыхательные пути и муколитики для улучшения отхождения слизи. Также назначают антибактериальную, противогрибковую или противовирусную терапию. Хороший лечебный эффект дает массаж грудной клетки. Обязательно проводят кислородотерапию.

Противовоспалительная терапия чаще всего бесполезна, так как диагностируют это заболевание чаще всего, когда начались необратимые изменения в легких.

В некоторых, особо сложных случаях требуется трансплантация легких.

Профилактика

Хронический облитерирующий бронхиолит – сложное для лечения заболевание. Поэтому лучше его предупредить. Для этого входящим в группу риска, нужно раз в год, а при необходимости и чаще, проходить осмотр у пульмонолога, особенно тем, кто перенес острый бронхиолит. При первых же подозрительных симптомах нужно не пытаться вылечить болезнь самостоятельно, а обратиться к специалисту.

Также необходимо бросить курить, ведь курение – это один из факторов риска развития хронического облитерирующего бронхиолита.

Врачи также рекомендуют больше гулять на свежем воздухе в парках или в лесу, правильно питаться, укреплять иммунитет, заниматься спортом и при необходимости принимать витамины.

© Доктор Питер

лечение облитерирующего бронхиолита у взрослых, запись на прием и консультацию

Воспаление бронхиол встречается часто при различных заболеваниях. Причиной патологического процесса в бронхиолах становятся респираторные заболевания, ХОБЛ, бронхиальная астма, поражение дыхательных путей токсическими веществами. Бронхиолиты – это гетерогенная группа заболеваний, которые встречаются реже, чем обструктивная болезнь легких или астма, являются проявлением неспецифических реакций легочной ткани на повреждающие факторы. Встречается несколько видов бронхиолитов:

• Первичные бронхиолиты.
• ИЗЛ с поражением бронхиол.
• Поражение патологическим процессом бронхиол в сочетании с поражением крупных бронхов.

К первичным бронхиолитам относятся:

• Констриктивный (облитерирующий) бронхиолит.
• Острый (клеточный) бронхиолит.
• Респираторный (курильщика) бронхиолит.
• Фолликулярный бронхиолит.
• Бронхиолит, вызванный вдыханием минеральной пыли.
• Диффузный бронхиолит.
• Лимфоцитарный бронхиолит.
• Диффузный аспирационный бронхиолит.

Бронхиолит: лечение у взрослых

Лечение бронхиолита у взрослых зависит от основного заболевания. Чаще всего бронхиолит диагностируют, когда начинаются необратимые изменения в легких, лечится заболевание тяжело и длительно. Острый бронхиолит у взрослых лечится с помощью бронхолитиков, кислородотерапии, ГКС. При изолированном фолликулярном бронхиолите применяют ГКС, бронходилататоры, в некоторых случаях назначают макролиды. Улучшение состояния при респираторном бронхиолите происходит после полного отказа от курения.

Бронхиолит у взрослых: симптомы и лечение облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит характеризуется концентрическим сужением большей частью терминальных бронхиол, просвет которых заращивается соединительной тканью. Развиваются бронхиолоэктазы со скоплением макрофагов, создающих слизистые пробки в бронхиолах. Идиопатическая форма облитерирующего бронхиолита встречается редко, в большинстве случаев врачи могут найти причину развития патологического процесса. Ассоциированные с облитерирующим бронхиолитом состояния:

1. Респираторные инфекции, аденовирусы, цитомегаловирус, вирус парагриппа, вирус иммунодефицита человека и другие состояния.
2. Осложнения после приема лекарственных препаратов.
3. Поражение токсическими веществами.
4. Аутоиммунные заболевания (диффузные заболевания соединительной ткани).
5. Осложнение после трансплантации органа.
6. Осложнение после лучевой терапии.
7. Различные заболевания кишечника.
8. Гиперчувствительный пневмонит.
9. Аспирация.
10. Синдром Стивенса-Джонсона.

Один из основных симптомов облитерирующего бронхиолита – это прогрессирующая одышка. На начальном этапе развития заболевания она беспокоит больного при быстрой ходьбе, физической нагрузке, при прогрессе заболевания любое движение, нервное напряжение вызывает сильную одышку, нередко сопровождающуюся кашлем. Бронхиолит может сопровождаться развитием патологического процесса в крупных бронхах.

Симптомы облитерирующего бронхиолита могут быть подобными симптомам вирусного бронхита, заболевание имеет скачкообразное течение – тяжелое состояние сменяется улучшением, стабильными периодами в состоянии больного. Лечение облитерирующего бронхиолита проводят в зависимости от основного заболевания – это может быть гормональная терапия, макролидные антибиотики, противогрибковые препараты, кислородотерапия.

Острый бронхиолит: код по МКБ 10

Острый бронхиолит, код по МКБ 10:

• J21- острый бронхиолит.
• J21.0 – острый бронхиолит, заболевание вызвано респираторным синцитиальным вирусом.
• J21.1 – острый бронхиолит, заболевание вызвано человеческим метапневмовирусом.
• J21.8 – острый бронхиолит, заболевание вызвано неуточненными агентами.
• J21.9 – неуточненный острый бронхиолит.

Облитерирующий хронический бронхиолит

Облитерирующий хронический бронхиолит относится к тяжелым заболеваниям, развивается как последствие острого бронхиолита. Больного постоянно беспокоит одышка, появляется кашель, кожа приобретает сероватый или синюшный оттенок, может нарушиться аппетит, беспокоит усиленное сердцебиение, тошнота, может начаться рвота, больной становится раздражительным, теряет вес. Развитию хронического бронхиолита способствуют различные факторы риска:

• Тяжелая экология.
• Активное и пассивное курение.
• Вредные условия на производстве.

Поражение бронхиол патологическим процессом приводит к нарушению прохождения кислорода через бронхиолы, снижению кровообращения и газообмена в тканях легкого, в результате развивается эмфизема легких, которая характеризуется разрушением стенок альвеол, расширением бронхиол. Хронический облитерирующий бронхиолит встречается нескольких видов:

• Односторонний очаговый бронхиолит.
• Двусторонний очаговый бронхиолит.
• Односторонний тотальный бронхиолит (Синдром Маклеода).
• Двусторонний долевой бронхиолит.
• Односторонний долевой бронхиолит.

Наиболее часто встречающаяся форма заболевания – это односторонний очаговый бронхиолит. Односторонний бронхиолит имеет более благоприятный прогноз, чем двусторонний вариант. Двусторонний бронхиолит нередко приводит к развитию сердечно-легочной недостаточности. Диагностику заболевания проводят с помощью исследования функции внешнего дыхания, бронхоскопии, бронхографии, расширенной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Дополнительно назначают исследования состояния сердца – электрокардиографию, допплерографию, эхокардиографию. Лечение хронического облитерирующего бронхиолита проходит с помощью антибактериальной, противовирусной или противогрибковой терапии, для улучшения отхождения слизи из дыхательных путей назначают муколитики и сосудорасширяющие средства. Больным назначают физиотерапевтические процедуры, массажи.

Фолликулярный бронхиолит

Фолликулярный бронхиолит характеризуется наличием в стенке бронхиол лимфоидных фолликулов гипертрофированного вида. Фолликулярный бронхиолит чаще всего встречается у больных с иммунодефицитными состояниями, синдромом Шегрена, микоплазменной инфекцией, вирусными заболеваниями. Редко встречается идиопатический фолликулярный бронхиолит.

Симптомы заболевания – это высокая температура тела, прогрессирующая одышка, кашель, иногда рецидивирующие пневмонии. Рентген может показать диффузные узелково-сетчатые или мелкоузелковые изменения в тканях, которые могут сочетаться с лимфаденопатией средостения. Расширенная компьютерная томография помогает определить центрилобулярные узелки, расположенные субплеврально и по ходу сосудов, обнаруживается лимфоидная инфильтрация соединительной (интерстициальной) ткани в легких.

Пройти полное обследование при бронхиолите можно в диагностическом центре Юсуповской больницы. Различные исследования крови, мочи проводят в клинической лаборатории больницы. Пациентам предоставляются услуга доставки пациента, комфортные палаты круглосуточного стационара. Исследования, которые не проводят в Юсуповской больнице можно пройти в сети партнерских клиник. Юсуповская больница – это современный медицинский центр, оказывающий услуги в различных направлениях медицины. Записаться на прием можно по телефону больницы.

Автор

Александр Вячеславович Аверьянов

Врач-пульмонолог, д.м.н, профессор

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
• Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
• Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Профильные специалисты

 

Аранович
Элина Викторовна

Заместитель главного врача по медицинской части. Врач-терапевт, кардиолог, онколог.

Узнать подробнее

Дедов
Евгений Иванович Профессор, доктор медицинских наук, ревматолог Узнать подробнее

Квасовка
Владимир Владимирович Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.
Узнать подробнее

Седоян
Давид Грантович

Врач отоларинголог

Узнать подробнее

Абдуллаева
Асият Умаровна Врач-терапевт, кардиолог Узнать подробнее

Аверьянов
Александр Вячеславович

Врач-пульмонолог, д. м.н, профессор

Узнать подробнее

Овчинников
Роман Сергеевич Врач-кардиолог, аритмолог, сердечно-сосудистый хирург, к.м.н. Узнать подробнее

Покровский
Василий Евгеньевич

Врач-терапевт, врач-пульмонолог, врач-сомнолог

Узнать подробнее Минина
Лариса Сергеевна

Терапевт

Узнать подробнее Гариева
Майя Акакиевна

Врач-терапевт, эндокринолог

Узнать подробнее

Захарова
Елена Станиславовна Гематолог Узнать подробнее

Макаров
Иван Геннадьевич Врач-лимфолог Узнать подробнее

Арчакова
Татьяна Васильевна Врач-эндокринолог,
врач-диетолог Узнать подробнее

Олейник
Иван Владимирович Дежурный врач-терапевт Узнать подробнее

Федорова
Мариана Николаевна

Врач-офтальмолог

Узнать подробнее

Фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Перикардит: симптомы и причины

Перитонит: что это за болезнь и какие имеет симптомы

Хронический облитерирующий бронхиолит

Определение

Хронический облитерирующий бронхиолит — тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характери­зующееся прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Код по МКБ Х: J 43.0.

Исторические данные

Впервые описан в 1901 г. Lange у взрослых больных. В 1941 г. в качестве этиологии стали рассматривать детские инфекции, такие как корь, коклюш, другими причинами были признаны грипп, ингаляции токсических газов. В 19977 г. была установлена связь с диффузными заболеваниями соединительной ткани. В 1980-е гг. в связи с бурным развитием трансплантологии, облитерирующий бронхиолит привлек внимание врачей.

Эпидемиология

Частота хронического облитерирующего бронхиолита у детей неизвестна.

Профилактика

Складывается из комплекса мероприятий и должна начинаться с пренатального периода. Профилактические меры включают отказ родителей от курения, предупреждение преждевременных родов, своевременная диагностика и правильное ведение больных с острым и затяжным бронхиолитом, профилактика аспирации содержимого желудка у детей с гастроэзофагальным рефлюксом.

Этиология

Хронический облитерирующий бронхиолит (ХОБ) — следствие острого облитерирующего бронхиолита. Заболевание возникает у детей ран­него возраста как осложнение тяжелых респираторно-вирусных инфекций. Около 75-85% бронхиолитов вызываются РС-вирусом, оставшиеся 15-25% связывают с аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, парагриппом или гриппом. Кроме того, облитерирующий бронхиолит может быть вызван вирусом кори, Mycoplasma pneumoniae.

В более старшем возрасте (подростки и взрослые) описано развитие заболевания после гриппа А, парагриппа, кори, микоплазменной, цитомегаловирусной (ЦМВ), ВИЧ-инфекции. Плесневый гриб Aspergillus fumigatus, экзогенные токсичные вещества и другие поллютанты (азотистые пары, фосген, оксиды серы, озон, оксид кадмия, соединения хлора и др.) могут быть причиной развития ХОБ.

ХОБ встречается у больных, перенесших трансплантацию костного мозга, комплекса сердце–легкие, двух легких, реже одного легкого, и занимает важное место в прогнозе послеоперационного состояния пациента. Посттрансплантационный ХОБ развивается при 50–80% успешных хирургических операций. Использование иммуносупрессивных препаратов, включающих циклоспорин А, азатиоприн, кортикостероиды, позволило значительно снизить частоту развития этой патологии – до 20–50%. Развитие этого заболевания после пересадки костного мозга встречается почти у 10% больных с реакциями отторжения и возможно в любые сроки в течение 2–20 мес.

При некоторых системных поражениях соединительной ткани (ревматоидном артрите, дерматомиозите) также наблюдается поражение легких по типу ХОБ.

Патогенез

В результате повреждения бронхиол инфекционными агентами, токсическими факторами или иммунными комплексами развивается деструкция мышечной и эластической ткани стенки бронхиол, гипертрофия эпителия, фиброз стенки бронхиол и перибронхиального пространства. Характерен коллапс сегментов и долей легкого, приводящий к развитию ателектазов. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к наруше­нию лёгочного кровотока и развитию эмфиземы. Этот процесс может носить очаговый, долевой односторонний и двусторонний характер или поражение может захватывать целое легкое.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов заболевания: од­носторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода), односторонний или двусторон-ний очаговый вариант и односторонний или двусторонний долевой вариант. Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом — одышка, которая беспокоит при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания — в покое. Кашель носит непостоянный характер при одностороннем и является постоянным симптомом при двустороннем варианте поражения. Кашель обычно сухой или влажный малопродуктивный, с отхождением скудной слизистой мокроты.

У детей раннего возраста бронхообструктивный синдром нередко рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют признаки хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев, симптом «барабанных палочек». Для детей с облитерирующим бронхиолитом характерны симптомы обструкции: удлинение выдоха, сухие свистящие хрипы в сочетании с влажными мелкопузырчатыми хрипами. Иногда над поражёнными участками лёгких на фоне ослабленного дыхания выслушиваются стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Каждый второй больной имеет морфофункциональные изменения правого желудочка сердца в виде дилатации и гипертрофии миокарда, а также легочную гипертензию разной степени выраженности.

В детском возрасте заболевание имеет хроническое, но не прогрессирующее течение. С возрастом уменьшается частота и тяжесть обострений, но остаются изменения ФВД.

Диагноз

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, физикального осмотра и лабораторно-инструментального обследования. На амбулаторном этапе возможна лишь постановка предварительного диагноза.

Лабораторные и инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При «тотальном» варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют типичные нарушения обструктивного характера: значительное увеличение остаточного объёма легких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкапния разной степени выраженности.

При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить катаральный эндобронхит.

При бронхографии выявля­ют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.

В сложных для диагностики случаях проводится биопсия легких.

Высокоразрешающая компьютерная томография позвояет обнаружить изменения на уровне бронхиол и ацинусов. К прямым томографическим признакам облитерирующего бронхиолита относятся перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы. Непрямыми признаками считаются участки повышения прозрачности легочной ткани или неравномерной вентиляции, чередующиеся с неизменной легочной тканью.

По данным ЭКГ, ЭхоКГ выявляются при­знаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.

Бронхиолит:Причины,Симптомы,Причины | doc.ua

Бронхиолит – заболевание, поражающее нижние ветви бронхов – бронхиолы, характеризующееся развитием в них острого воспалительного процесса, зачастую приводящего к сужению просвета и обструкции (закупорке) бронхиол.  Бронхиолит преимущественно возникает у детей в первые три года жизни.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Бронхиолит Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Бронхиолит:

Причины

Симптомы

Какой врач лечит Бронхиолит

4.9

Врач-терапевт высшей категории, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог. Проводит консультативный прием, осмотр, первичную диагностику, подбирает схему лечения. Лечит такие заболевания и патологии, как: грипп, бронхит, панкреатит, колит, сердечная недостаточность и другие

Клиника на Деловой ДЦ

ул. Деловая, 5-б, 2-й этаж, оф. 205на карте

Печерскийм. Олимпийская

550 грн

Предварительная запись

Выберите желаемое время и ожидайте подтверждения

Ср 28 Сентябрь Чт 29 Сентябрь Пт 30 Сентябрь keyboard_arrow_right

info_outlineНет доступных слотов для записи

5

Наталья Анатольевна врач-фтизиатр, занимается лечением всех форм туберкулёза и саркоидоза у взрослых и детей.

650 грн

Предварительная запись

Выберите желаемое время и ожидайте подтверждения

Ср 28 Сентябрь Чт 29 Сентябрь Пт 30 Сентябрь keyboard_arrow_right

info_outlineНет доступных слотов для записи

4.9

Жук Александр Васильевич

Пульмонолог

Врач высшей категории

Врач-пульмонолог специализируется на диагностике, лечении и профилактике острых и хронических заболеваний легких и бронхов (бронхит, пневмония, хроническая обструктивная легочная болезнь, бронхиальная астма и др.)

890 грн

Предварительная запись

Выберите желаемое время и ожидайте подтверждения

Ср 28 Сентябрь Чт 29 Сентябрь Пт 30 Сентябрь keyboard_arrow_right

• 16:30
• 17:00
• 17:30
• 18:00
• 18:30
• 19:00
• 19:30
• 20:00
• 20:30
• 21:00
• 21:30
• 22:00
• 22:30
• 23:00

Просмотреть всех врачей Пульмонологов

Причины

Вызывают бронхиолиты вирусные инфекции: респираторно-синтициальная, парагриппозная, аденовирусная. Обструкция бронхиол является ответной реакцией на вирусную инфекцию, и это защищает легочную ткань от поражения при гибели мерцательного эпителия.
Бронхиолит у детей очень редко сопровождается развитием бактериальной пневмонии (менее 1%). При бронхиолите бронхоспазм играет меньшую роль в развитии обструкции, чем при обструктивном бронхите.

Симптомы

Бронхиолит, вызванный парагриппозным и респираторно-синтициальным вирусом, отмечается в первые месяцы жизни, а бронхолит, вызванный аденовирусом поражает двух- трехлетних детей.
Слышимый на расстоянии обструктивный синдром характеризуется затрудненным «свистящим» выдохом, сильной одышкой (примерно 70-90 вдохов-выдохов в минуту), выдох производится с участием вспомогательной мускулатуры, при этом втягиваются межреберья и надъяремная ямка, крылья носа раздуваются при вдохе. Может отмечаться периоральный цианоз. Кашель «спастический». Ребенок беспокоен.
Острый бронхиолит развивается без повышения температуры или ее подъемы небольшие. Фебрильную лихорадку вызывает аденовирус, длится она несколько дней. При бронхиолите, который был вызван другими вирусами, температура непродолжительная, обычно в течение двух дней. Внешне ребенок выглядит как тяжелобольной, и тяжесть состояния зависит от выраженности дыхательной недостаточности.
Характерными признаками данной патологии являются «свистящий» удлиненный выдох, коробочный оттенок звука при перкуссии, влажные хрипы, а именно мелкопузырчатые и крепитирующие, они выслушиваются на высоте вдоха. О тяжести течения заболевания свидетельствует участие вспомогательной мускулатуры при дыхании.
Течение благоприятное, обструктивные изменения быстро уменьшаются и исчезают к 7-10 дню болезни.
Облитерирующий бронхиолит более часто переходит в хроническое заболевание. Эпителий бронхиол поражен на значительном протяжении, гранулематозная реакция и экссудат закупоривает просвет бронхов.
У детей этот тип бронхиолита обусловлен аденовирусной инфекцией. Слизистая бронхиол разрушена полностью, фиброзная ткань заполняет их просвет. Ткань легкого либо сохраняет воздушность, либо спадается и склерозируется. На более поздних стадиях выявляют сплошное склерозирование части легкого или эмфизему. Острый период облитерирующего бронхиолита проявляется резкими изменениями дыхания на фоне фебрильной температуры, а также конъюктивитом и ринофарингитом как проявлениями аденовирусной инфекции.
После улучшения состояния длительно сохраняется дыхательная недостаточность за счет произошедших изменений в бронхиолах. Постоянные изменения артериол на пораженном участке легкого через 1,5-2 месяца приводят к развитию «сверхпрозрачного» легкого (синдром Маклеода).
Облитерирующий бронхиолит осложняется пневмотораксом, медиастенальной эмфиземой, бактериальной пневмонией.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основе данных осмотра и рентгенологического исследования легких, описывающего признаки обструктивного синдрома и исключающего пневмонию.
Лечение
Бронхиолит — заболевание, сопровождающееся дыхательной недостаточностью, его лечение проводится в условиях стационара:

• используют противовирусные препараты (виферон, рибавирин), поскольку заболевание развивается на фоне вирусной инфекции;
• антибактериальная терапия не показана, но антибиотики назначаются, если заболевание протекает тяжело и есть подозрение на бактериальную причину заболевания или есть другие очаги бактериального воспаления, например, отит;
• оксигенотерапия;
• ингаляции беродуала с использованием ингалятора — небулайзера позволяют снять обструкцию;
• в тяжелых случаях используется инфузионная терапия для борьбы с дыхательной недостаточностью и снятия интоксикации;
• в комплексной терапии используют антигистаминные препараты (супрастин, ломилан, зодак), поливитамины, симптоматическую терапию.

Хронический бронхиолит у детей (истоки формирования, критерии диагностики, клинико-функциональные и иммунологические особенности)

1. Авдеев С.Н, Анаев Э.Х., Чучалин А.Г. Применение метода индуцированной мокроты для оценки интенсивности воспаления дыхательных путей // Пульмонология. 1998. — №2. — С.81-87.

2. Авдеева O.E., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г. Облитерирующий бронхиолит // РМЖ. 1998. — № 4. — С.213-219.

3. Авдеева O.E., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г. Современные представления об облитерирующем бронхиолите // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. А.Г. Чучалина. М.; ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. — С.462-479.

4. Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические обструктивные болезни легких. Федеральная программа // РМЖ. 2001, — Том.9, №1. — С.9-35.

5. Аксельсен Н., Крелль И., Вике Б. Руководство по количественному иммуноэлектрофорезу. М.: Мир, 1977. — С. 1-120.

6. Амосов В.И. Рентгенорадиологическое и компьютерно-томографическое исследование в оценке дисфункций легких при хронических обструктивных заболеваниях // Автореф. дис. докт. мед. наук.-СПб., 1996.-С. 1-31.

7. Антонов Н.С., Стулова О.Ю., Зайцева О.Ю. Эпидемиология, факторы риска, профилактика // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. А.Г. Чучалина. М.; ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. — С.462-479.

8. Бойцова Е.В. Недоразвитие легкого у детей (клинико-рентгенологические особенности). Автореф. дис. канд. мед. наук. СПб., 1992.-С. 1-25.

9. Вельтищев Ю.Е., Стефани Д.В. Становление и развитие иммунной системы в онтогенезе // В кн. Иммунология и иммунопатология детского возраста / Под ред. Д.В. Стефани, Ю.Е. Вельтищева. М.: Медицина, 1996.-С.67-88.

10. Вельтищев Ю.Е. Иммунодефицитные состояния // В кн. Иммунология и иммунопатология детского возраста / Под ред. Д.В. Стефани, Ю.Е. Вельтищева. М.: Медицина, 1996. — С. 106.

11. Волков И.К., Рачинский C.B. и соавт. Клинико-цитологические параллели при хронических неспецифических заболеваниях легких у детей // Пульмонология. 1994. — №1. — С.59-65.

12. Герасин В.А. Бронхоскопические исследования в диагностике неспецифических заболеваний легких // Методические рекомендации. -Ленинград. 1988. — С. 1-20.

13. Гланц С. Медико-биологическая статистика. М.: «Практика»., 1998. -С. 1-459.

14. Давыдова И.В., Волков И.К., Лукина О.Ф. Особенности течения хронических заболеваний легких у детей, получавших ИВЛ в неонатальном периоде // Тез 11 Нац. конгресса по болезням органов дыхания. СПб., 2000. — №1307.

15. Дидковский Н.Д., Чучалин А.Г. Наследственность и хронические обструктивные болезни легких // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. А.Г. Чучалина. М.; ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. — С.309-321.

16. Желенина Л.А. Муковисцидоз у детей (клинико-генетические особенности, инфекционный процесс в легких, лечение). Автореф. дис. докт. мед. наук. СПб., 1998. — С. 1-43.

17. Журбин Е.Б., Серебянов Н.Б., Каткова И.В., Дьякова. В.В. Цитокины в кроветворении, иммуногенезе и воспалении // Terra Medica. 1996. -№3. -С40-41.

18. Егурнов Н.И. Нерешенные вопросы хронического легочного сердца // Хронический бронхит и легочное сердце. Л.,. 1983. — С.87-89.

19. Есипова И.К., Алесеевских Ю.Г. Структурно-функциональные особенности крупных и мелких бронхов и различия, возникающих в них воспалительных реакций // Архив патологии. 1994. — Т. 56, №4. — С.6-9.

20. Елисеев О.М. Хроническая обструктивная болезнь легких. Национальная программа // Тер.архив. 1999. — №5. — С.78-80.

21. Зайцева О.В., Лаврентьев A.B., Самсыгина Г.А. Роль некоторых цитокинов при бронхиальной астме у детей // Педиатрия. 2000. — №1. -С. 13-25.

22. Золих В., Таль В., Розинова H.H. Врожденная лобарная эмфизема // В кн. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Под ред. Ю.Е. Вельтищева, С.Ю. Каганова, В. Таля. М.: Медицина, 1986. -СЛ12-118.

23. Ивчик T.B. Наследственное предрасположение к хронической обструктивной патологии легких и вопросы его диагностики // В кн. Хронический бронхит и обструктивная болезнь легких / Под ред. А.Н. Кокосова. СПб.: — Издательство «Лань», 2002. — С.80-86.

24. Каганов С.Ю. Современные проблемы пульмонологии детского возраста // Пульмонология. -1992. №2. — С.6-12.

25. Каганов С.Ю., Розинова H.H., Богорад А.Е. Болезни легких в свете Международной статистической классификации болезней X пересмотра // Рос. вестник, перинат. и педиатр. 2002. — Том.47, №2. — С.6-10.

26. Канаев H.H. Нарушения дыхания при неспецифических заболеваниях легких // В кн. Руководство по клинической физиологии дыхания / Под ред. Л.Л. Шика, H.H. Канаева. Л.: Медицина, 1980. -С.261-289.

27. Картавова В.А. Современные методы исследования пульмонологических больных. Рентгенологическое исследование // В кн. Руководство по пульмонологии / Под. ред. Н.В. Путова, Г.Б. Федосеева. -Ленинград, Медицина. 1978. — С.92-94.

28. Картавова В.А. Рентгенологические исследования при хронической обструктивной болезни легких // В кн. Хронический бронхит и обструктивная болезнь легких / Под ред. А.Н.Кокосова. СПб.: -Издательство «Лань», 2002. — С. 161-167.

29. Кетлинский С.А. Современные аспекты изучения цитокинов // Russian Journal of Immunology. 1999. — Vol.4. — Suppl. 1. — P. 46-52.

30. Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей // Рос. вест, перинат. и педиат. 1996. — №2. — С.52-56.

31. Кокосов А.Н. Болезни органов дыхания. Клиника и лечение. Избранные лекции // Под. ред. А.Н. Кокосова. Санкт-Петербург — 1999. -С.256.

32. Клемент Р.Ф. Физиологические механизмы внешнего дыхания и их нарушения // Болезни органов дыхания, том 3 / Под ред. Н.В. Путова. -М.: Медицина, 1989. С.49-70.

33. Клемент Р.Ф., Зильбер H.A. Методологические особенности показателей кривой поток-объем у лиц моложе 18 лет // Пульмонология. -1994.-№2.-С.17-21.

34. Кокосов А.Н. Эволюция представлений о хроническом поражении бронхов и классификация патологии // Хронический бронхит и обструктивная болезнь легких / Под ред. А.Н. Кокосова. СПб.: -Издательство «Лань», 2002. — С.11-19.

35. Костюченко М. В. Современные методы рентгенодиагностики хронических неспецифических заболеваний легких у детей // Рос. вестн. перинатол. и педиат. 2002. — Том. 47, № 2. — С.33-38.

36. Котляров П.М. Лучевые методы в диагностике заболеваний органов дыхания // Русский медицинский журнал. 2001. — Том. 9, № 5. — С. 197206.

37. Кривицкая В.З., Яковлева Н.В. Гуморальный ответ к респираторно-синтициальному вирусу у больных с хроническим бронхитом по данным иммуноферментного анализа // Вопросы вирусологии. 1992. — №3. -С.146-149.

38. Кузнецова В.К. Методы исследования механики дыхания // В кн. Руководство по клинической физиологии дыхания / Под ред. Л.Л. Шика, H.H. Канаева. Л.: Медицина, 1980. — С.61-90.

39. Кузнецова В. К., Яковлева Н.Г. Особенности нарушений внешнего дыхания и функциональные методы его исследования // В кн. Хронический бронхит и обструктивная болезнь легких / Под ред. А.Н. Кокосова. СПб.: — Издательство «Лань», 2002. — С. 167-179.

40. Лисочкин Б.Г., Двораковская И.В. Патоморфология хронической обструктивной болезни легких // В кн. Хронический бронхит и обструктивная болезнь легких / Под ред. А.Н. Кокосова. СПб.: -Издательство «Лань», 2002. — С. 138-146.

41. Любименко В.А., Мостовой A.B., Иванов Л.С. Высокочастотная вентиляция легких в интенсивной терапии новорожденных // Мир медицины. 2001. — № 5 — 6. — С. 1 -30.

42. Любимова О.И. Иммунологические маркеры аллергического воспаления при бронхиальной астме у детей // Рос. вестн. перинат. и педиат. 2002. — том. 47, № 2. — С.39-42.

43. Мазурин A.B., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. М.: Медицина, 1985.-С263-273.

44. Маянский Д.Н. Хроническое воспаление. М.: Медицина, 1991. — С. 10-12.

45. Намазова Л. С., Ревякина В.А., Балаболкин И.И. Роль цитокинов в формировании аллергических реакций у детей // Педиатрия. 2000. -№1.-С.56-67.

46. Немцов В.И., Федосеев Г.Б. Клеточные медиаторные механизмы патогенеза воспаления бронхов и легких // В кн.: Механизмы воспаления бронхов и легких и противовоспалительная терапия / Под. ред. Г.Б. Федосеева. СПб.: Нормедиздат, 1998. — С.308-386.

47. Овчаренко С.И. Новые возможности противовоспалительной терапии бронхита // Пульмонология. Избранные вопросы. 2001. — №1. -С.9-13.

48. Овчинников А.А. Эндоскопическая диагностика и терапия хронического бронхиолита // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. А.Г. Чучалина. М.; ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. — С. 423-431.

49. Огородова Л.М. Тяжелая бронхиальная астма у детей // Consilium medicum. Приложение. 2001. — С.25-33.

50. Паламарчук В.П. Радиоизотопные методы диагностики заболеваний легких // В кн. Руководство по пульмонологии / Под. ред. Н.В. Путова, Г.Б. Федосеева. Ленинград, Медицина. — 1978. — С.101-103.

51. Перлей В.И. Функции правых отделов сердца и развитие правожелудочковой недостаточности у больных хроническиминеспецифическими заболеваниями легких. Автореф. дис. докт. мед. наук. -СПб., 1995.- С. 1-27.

52. Рачинский С.В., Таточенко В.К., Артамонов Р.Г., Добровольская Р.А., Споров О.А. Острые бронхиты // Бронхиты у детей. JL: Медицина. 1978. -С.86-116.

53. Рачинский С В. Пороки развития стенки трахеи и бронхов. Врожденная лобарная эмфизема // В кн. Болезни органов у детей / Под. ред. В.К. Таточенко, С.В Рачинского. М.: Медицина, 1987. — С.303-304.

54. Рачинский С.В., Волков И.К. Место бронхита в бронхолегочной патологии у детей // Тез. 4 Нац. конгресса по болезням органов дыхания, №160. Москва, 1994.

55. Розинова Н.Н., Каганов С.Ю .Эмфизема легких // В кн. Хронические заболевания легких у детей и критерии их диагностики / Под ред. С.Ю. Каганова М.: Медицина, 1979. — С.150—159.

56. Розинова Н.Н., Ковалевская М.Н., Хмельнова Н.Г. и др. Возрастная эволюция ХНЗЛ от ребенка к взрослому // Рос.вестн. перинат. и педиатр. 1995.-№5.-С.5-11.

57. Скворцов М.А. Патологическая анатомия важнейших заболеваний детского возраста. М. 1946. — С.89-121.

58. Смоленов И.В. Астма и свистящие хрипы, индуцированные вирусной инфекцией // Consilium medicum. Приложение. 2001. — С. 1417.

59. Спичак Т.В., Сотникова Г.Д., Кальдин М.И. О синдроме сверхпрозрачного легкого // Педиатрия. 1978. — № 4. — С.34-38.

60. Спичак Т.В. Односторонние нарушения функционального легочного кровотока у детей. Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1978. — Cl-20.

61. Спичак Т.В., Лукина О.Ф. Особенности течения синдрома Маклеода у детей//Вопр. охр.матер. идет. 1986. -N 9. -С.16-18.

62. Спичак Т.В., Реутова B.C. Стойкие бронхолегочные нарушения после перенесенного бронхиолита // Пульмонология. 1995. — №3. -С.46-50.

63. Спичак Т.В. Хронический бронхиолит с облитерацией в детском возрасте. Автореф. дис. докт. мед. наук. М., 1996. — С. 1-41.

64. Спичак Т.В. Особенности проявлений хронического облитерирующего бронхиолита в детском возрасте // Педиатрия. 1998. — № 4: — С.42-47.

65. Спичак Т.В. Облитерирующий бронхиолит в детском возрасте // Педиатрия. 2000. — №3. — С.91-95.

66. Спичак Т.В., Катосова Л.К., Нисевич Л.Л. Инфекционные факторы в патогенезе хронического воспаления при облитерирующем бронхиолите у детей // Педиатрия. 2001. — №5. — С.31-34.

67. Спичак Т.В., Катосова Л.К., Нисевич Л.Л. Роль инфекционных факторов при облитерирующем бронхиолите у детей // Тез. 11 Нац. конгресса по болезням органов дыхания, № YI. 86. Москва, 2001.

68. Спичак T.B. Хронический бронхиолит с облитерацией // В кн. Практическая пульмонология детского возраста / По ред. В.К. Таточенко. -Москва, 2001.-С.1 И.

69. Споров O.A. Рентгенодиагностика // В кн. Болезни органов дыхания у детей / Под. ред. С.В Рачинского, В.К Таточенко. М.: Медицина, 1987.-С.85.

70. Споров O.A. Бронхиолиты // Рентгенопульмонология детского возраста. Москва, 2001 — С.47-58.

71. Стефани Д.В. Гуморальные факторы иммунитета // В кн. Иммунология и иммунопатология детского возраста / Под ред. Д.В. Стефани, Ю.Е. Вельтищева. М.: Медицина, 1996. — С. 11-27.

72. Таточенко В.К. Острые бронхиты // В кн. Болезни органов дыхания у детей / Под. ред. Таточенко В.К., Рачинского C.B. Москва: Медицина. -1987.-С. 197-199.

73. Таточенко В.К. Обструктивный бронхит и бронхиолит // В кн. Острые заболевания органов дыхания у детей / Под ред. Таточенко В.К., Рачинского C.B., Спорова O.A. М.: Медицина, 1981. — С. 16-31.

74. Таточенко В.К. Морфофункциональные особенности бронхолегочной системы в детском возрасте // В кн. Болезни органов дыхания у детей / Под. ред. Таточенко В.К., Рачинского C.B. Москва: Медицина. — 1987. — С.5-15.

75. Тотолян A.A. Иммуноглобулин Е. Структура, продукция, биологические эффекты и диагностическое использование // Аллергология 1999. — №2. — С.4-7.

76. Тюрин И.Е., Нейштадт A.C., Черемсин В.М. Компьютерно-томографическая анатомия груди // Компьютерная томография при туберкулезе органов дыхания СПб.: «КОРОНА принт», 1998. — С. 1-240.

77. Федорова Т.А. Хроническое легочное сердце // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. А.Г Чучалина. М.; ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. — С.192-216.

78. Федосеев Г.Б., Герасин В.А. Хронический бронхит // В кн. Руководство по пульмонологии / Под ред. Н.В. Путова, Г.Б. Федосеева. -Ленинград: Медицина, 1978 С.337-359.

79. Фрейдлин И.С. Ключевая позиция макрофагов в цитокиновой регуляторной сети // Иммунология. 1995. — №3. — С.44-48.

80. Фрейдлин И.С., Тотолян A.A. Иммунопатологические механизмы воспаления бронхов и легких // В кн.: Механизмы воспаления бронхов и легких и противовоспалительная терапия / Под. ред. Г.Б. Федосеева. -СПб.: Нормедиздат, 1998. С. 195-298.

81. Чучалин А.Г. Эмфизема // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. Чучалина А.Г. М.: ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. — С.26-38.

82. Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Калманова E.H. Функциональный диагноз у больных хронической обструктивной болезнью легких // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. Чучалина А.Г.vy i * P

83. M.: ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. -С.130-145.

84. Чучалин А.Г. Хронические обструктивные болезни легких // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. А.Г Чучалина. -М.: ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. -С. 11-26.

85. Чучалин А.Г. Актуальные вопросы диагноза в пульмонологии // Пульмонология. Избранные вопросы. 2001. — №1. — С. 1-7.

86. Чучалин А.Г. Бронхиальная астма и астмаподобные состояния // РМЖ. 2002. — Том. 10, № 5. — С.232-235.

87. Шабалов Н.П., Шамсиев С.Ш. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей // Острые пневмонии у детей раннего возраста. Ташкент: Медицина, 1986. — С.5-28

88. Шабалов Н.П. Неонаталогия. СПб.: «Специальная литература», 1995 — T.I. — С.39-42.

89. Шаманек М., Рут К. Значение легочной перфузионной сцинтиграфии в диагностике и лечении заболеваний дыхательной и кровеносной систем // В кн. Актуальные проблемы педиатрии / Под. ред. М.Я. Студеникина, Й. Гоуштека. М.: Медицина, 1978.-С. 399 — 410.

90. Шмелев Е.И., Бумагина Г.К., Мизерева Ю.Т. Феномен антигенспецифической супрессии функциональной активности нейтрофилов периферической крови у больных хроническим бронхитом и абсцессами легких // Иммунология. 1981. — №3. — С.61-64.

91. Шмелев Е.И. Хронический обструктивный бронхит // В кн. Хронические обструктивные болезни легких / Под. ред. А.Г. Чучалина. -М.: ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский диалект», 1998. -С.130-145.

92. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы // РМЖ. 2002. — Том. 9, № 21.-С.919-922.

93. Ю Виктор В.Х. Бронхолегочная дисплазия // Респираторные расстройства у новорожденных. М.: Медицина, 1989 — С. 130-137.

94. Яковлева Н.В. Особенности респираторной вирусной инфекции и клеточного иммунитета при острой и хронической бронхолегочной патологии. Автореф. дис. докт. мед. наук. СПб., 1994. — С. 1-50.

95. Яковлева Н.В. Респираторные вирусы // В кн. Механизмы воспаления бронхов и легких и противовоспалительная терапия / Под ред. Г.Б. Федосеева. СПб.: Нормедиздат, 1998. — С.25-67.

96. Яковлева Н.В. Респираторная вирусная инфекция при хронической обструктивной болезни легких // В кн. Хронический бронхит и обструктивная болезнь легких / Под ред. А.Н. Кокосова. СПб.: -Издательство «Лань», 2002. — С.98-107.

97. Ярцев М.Н., Гомес А.А. Бронхолегочные поражения при первичных иммунодефицитных состояниях // Рос.вестн. перинат и педиат. -1999. №2. — С.24-28.

98. Abu-Harb М., Bell F., Finn A., Rao W.H., Nixon L., Shale D., Everard M.L. IL-8 and neutrophil elastase levels in the respiratory tract of infants with RSV bronchiolitis // Eur. Respir. J. 1999. — Vol.14. — P. 139 — 143.

99. Ahern W., Bird Т., Court S.M.D. Pathological changes in virus infections of the lower respiratory tract in children // J. Clin. Pathol. 1970. -Vol.23.-P.7-18.

100. Alkrinawi S., Aviram M., Tal A. Long term follow-up of children with post infectious obliterative bronchiolitis // Eur. Respir. J. 1999. — Vol.14. -Suppl. 30: — P.451.

101. Avital A., Shulman D.L., Bar-Yishay E., Novisky N., Schachter J., Krausz Y., Godfrey S. Differential lung function in an infant with the Swyer-James syndrome // Thorax. 1989. — Vol.44. — P.289-302.

102. Azizirad H., Polgar G., Borns P.F., Chatten J. Bronchiolitis obliterans // Clin. Pediatr. 1975. — Vol.14. — P.572-584.

103. Barnes P.J. Chronic Obstructive Pulmonary Disease // The New England Journal of Medicine. 2000. — Vol.343. — P.269-280.

104. Becroft D.M.O. Bronchiolitis obliterans, bronchiectasis, and other sequel of adenovirus tape 21 infection in young children // J Clin. Path. -1971.-Vol.24.-P.72-82.

105. Benesch M., Kurz H., Eber. E., et al. Clinic and histopathological findings in two Turkish children with follicular bronchiolitis // Eur. J. pediatr. 2001. — Vol. 160. — P.223-226.

106. Benyesh Melnick M., Rosenberg H.S. The isolation of adenovirus type 7 from a fatal case of pneumonia and disseminated disease // J. Pediatr. -1964. — Vol.64, №1. — P.83-87.

107. Berget I, Argaman Z, Schwatcz S.B, Segal E. et al. Efficacy of corticosteroids in acute bronchiolitis: shot-term and long-term follow-up // Pediatr. Pulmonol. 1998. — Vol.26(6). — P. 162-166.

108. Bergin C., Muller N., Nicolas D.M., Lillington G., Hogg J.C., Mullen I., Grymaloski M. R., Osborne S., Pare P.D. The diagnosis of emphysema (computed-tomographic-pathologic correlation) // Am. Rev. Respir. 1986. -Vol.133.-P.541-546.

109. Biron C., Gazzinelly R. Effect of IL-12 on immune responses to microbial infections: a key mediator in regulating disease outcome // Current Opinion in Immunology. 1995. — Vol.7. — P.485-496.

110. Bodart E., de Bilderling G., Godding V. et Obliterative bronchiolitis in immunocompetent children // Eur. Respir. J. 1999. — Vol.14. — Supl. 30. -P.451.

111. Bosken C.H., Wiggs B.R., Pare R.D., Hogg J.C. Small airway dimensions in smokers with obstruction to airflow // Am. Rev. Respir. Dis. -1990. Vol.142. — P.563-570.

112. Boyum A. Separation of leukocytes from blood and bone marrow // Scand. J. Clin. Investig. 1968. — Vol.21. — Suppl.97. — P.l-9.

113. Breatnach E., Kerr I. The radiology of criptogenic obliterative bronchiolitis // Clinical Radiology. 1982. — Vol.33. — P.657-661.

114. Brown R.S., Nogrady M.B., Spence L., Wiglesworth F.W. An outbreak of adenovirus type 7 infection in children in Montreal // Can. Med. Assoc. J. -1973. Vol.108. — P.434-439.

115. Burke C.M., Theodore J., Dawkins K.D. et al. Post-transplant obliterative bronchiolitis and other late lung sequel in human heart-lung transplantation // Chest. 1984. — Vol.86. — P.824-829.

116. Burrows B., Knudson R., Leibowitz M.D. The relation-ship of childhood respiratory illness to adult obstructive airways disease // Am. Rev. Resp. Dis. 1977. — Vol.115. — P.751-760.

117. Burrows B. Airways obstructive disease: pathogenetic mechanisms and natural histories of the disorders // Med. Clin. North. Am. 1990. -Vol.74. -P.547-559.

118. Calabria M.D. Bronchiolitis obliterans in the child // Allergologia et Immunopathologia 1995. — Vol.23. — P.267-270.

119. Carballal G., Mahony J.B., Videla C., Cerqueiro C., Chemesky M. Chlamydial antibodies in children with lower respiratory disease // Pediatr. Infect. Dis. J. 1992. -Vol.11. — P.68-71.

120. Chang A.B., Masel J.P., Masters B. Post-infectious bronchiolitis obliterans: clinical, radiological and pulmonary function sequels // Pediatr. Radiol. 1998. — Vol.28. — №1. — P.23-29.

121. Chany C., Lepine P., Vinh L., Satge P., Virat J. Severe and fatal pneumonia in infants and young children associated with adenovirus infection // Am. J. Hyg. 1958. — Vol.67. — P.367-378.

122. Chen Y. Genetics and pulmonary medicine. 10: Genetic epidemiology of pulmc Litry function // Thorax. 1999. — Vol.54. — P.818-824.

123. J 36. Cherrnic V., MacPherson R. Respiratory syncytial and adenovirus infections in lower respiratory tract in infancy // Clin. Notes Respir. Dis. -1971.-Vol.10.-P.3.

124. Chin J., Maggofin R.L., Shearer L.A., Schieble J.H., Lennette E.H. Field evolution of a respiratory syncytial virus vaccine and a trivalent parainfluenza virus vaccine in paediatric population // Am. J. Epidemiol. 1969. — Vol. 89. -P.449-463.

125. Cho C.T., Hiatt W.O., Behboani A.M. Pneumonia and massive pleural effusion associated with adenovirus type 7 // Am. J. Dis. Child. 1973. -Vol.126. -P.92-94.

126. Cizewski D., Baker J., Slocombe R., Reindel R., Haines D., Clark E. Experimental reproduction of respiratory tract disease with bovine respiratory syncytial virus // Vet. Microbiol. 1991. — Vol.28. — P39-60.

127. Clan P.W., Muridan R., Debruyne J.A Bronchiolitis obliterans in children: clinical profile and diagnosis // Respirology. 2000. — Vol. 5, № 4. — P.369-375.

128. Coblenz C.L., Babcook C.J., Alton D. et al. Observer variation in detecting the radiologic features associated with bronchiolitis // Investigative Radiology. 1991. — Vol.26. — P. 115-118.

129. Colby T.V, Myers J.L. The clinical and histologic spectrum of bronchiolitis obliterans including bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) // Semin. Respir. Med. 1992. — Vol.13. — P.l 19-133.

130. Haskova V., Kaslik J., Matl J., Metejckova M. Novy spusub stanoveni circulyich immunokomplexu v lidskych serech // Cas. Lek. Ces. ¿977. -Vol.116, №14. — P.436-437.

131. Communing G.R., Macpherson R.I., Chernick V. Unilateral hyperlucent syndrome in children // The Journal of Pediatrics. 1971. — Vol.78. — P.250-260.

132. Coniglio D., Jones M. Radiograph of the month // Del. Med. J. 1995. -Vol 67. — P.282-284.

133. Copley S.J., Padley S.P.G. High resolution CT of paediatric lung disease // Eur. Radiol. — 2001. — Vol.11. — P.2564-2575.

134. Cosio M.G., Ghzzo H., Hog J.C. et al. The relation between structural changes in small airways and pulmonary-function tests // N. Engl. J. Med. -1978. Vol.298. — P.1277-1281.

135. Costa J.J., Matossian K., Beil W.J., Wong D.T.W., J Gordon R., Dvorak A.M., Weller P.F., Galli S.J. Human eosinophils can express the cytokines TNF-a and MlP-la // J. Clin. Invest. 1993. — Vol.91. — P.2673-2684.

136. Crandel R.A., Dowdl W. R., Holcomb T.M., Dahl E.V. A fatal illness associated with two viruses: an intermediate adenovirus type (21-16) and influenza A2 // J. Pediatr. 1968. — Vol.72. — P.467-473.

137. Dallergi F., Ottonello L. Tissue injury in neutrophilic inflammation // Inflamm. Res. 1997. — Vol. 46. -P.382-391.

138. Denny F.W. The clinical impact of human respiratory virus infections // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995. — Vol. 152. — P.4-12.

139. Desal S.R., Hansel D.M. Small airways disease: expiratory computed tomography comes of age // Clinical Radiology. 1997. — Vol.52. — P.332-337.

140. Dinarello C.A. Proinflammatory cytokines // Chest. 2000. — Vol.118, №2. — P.503-508.

141. Dobson J.V., Stephes-Groff S.M., McMahon S.R. et al. The use of albuterol in hospitalized infant with bronchiolitis // Pediatrics. 1998. — Vol.3. — P.361-368.

142. Domachowske J.B., Rosenberg H.F. Respiratory syncytial virus infection: immune response, immunopathogenesis and treatment // Clin. Microbiology Rev. ~ 1999. Vol.12. — P.298-309.

143. Dosanijh A. Unilateral bronchiolitis obliterans: a case report // Clinical paediatrics. 1992. — Vol.31. — P.319-320.

144. Ehlenfield D.R., Cameron K., Welliver R.C. Eosinophilia at the time of respiratory syncytial virus bronchiolitis predict childhood reactive airway disease // Pediatrics. 2000. — Vol.105. — P.79-83.

145. Elliot C.G., Colby T.V., Kelly T. M., Hicks H.G. Charcoal lung: bronchiolitis obliterans after aspiration of activated charcoal // Chest. 1989. -Vol.96. -P.672-674.

146. Epler G.R., Colby T.V. The spectrum of bronchiolitis obliterans // Chest. 1983. — Vol.83. — P. 161-162.

147. Epler G.R. Miscellaneous causes of bronchiolitis obliterans. Disease of the bronchioles // Raven Press. 1994. — P.291-293.

148. Ezri T., Kuuunichezky S., Eliarz. A., Soroker D., Halperin D., Schattnre A. Bronchiolitis obliterans current concepts // Q-J-Med. — 1994. — Vol.87. -P. 1-10.

149. Floo A.L., Chay O.M., Tan C.K., Lim K.W., Cheeeng H.K. Severe bronchiolitis in children. // J. Singapore Paediatr. Soc. 1991. — Vol.33. -P. 165-168.

150. Franke G., Freihorst J., Steinmuller C., Verhagen W., Hockertz S., Lohmann-Matthes M.L. Interaction of alveolar macrophages and respiratory syncytial virus // J. Immunol. Methods. 1994. — Vol.174. — P.173-184.

151. Gardner P.S., McQuillin J., Court S.M.D. Speculation on pathogenesis in death from respiratory syncytial virus infection // Br. Med. J. 1970. -Vol.1.-P.327-330.

152. Garg K., Lynch D.A., Newel J.D., King T.E. Proliferative and constrictive bronchiolitis: Classification and radiologic features // A.J.R. -1994. Vol.162. — P.803-808.

153. Global initiative for COPD // NHLBI/WHO Workshop Report, 2001. -P. 1-99.

154. Gold D.R., Tager I.B., Weis S.T., Tosteson T.D., Speizer F.E. Acute lower respiratory illness in childhood as a predictor of lung function and chronic respiratory symptoms // Am. Rev. Respir. Dis. 1989. — Vol.140. -P.877-884.

155. Gold R., Wilt J.C., Adhikari P.K., MacPherson R. Adenoval pneumonia and its complications in infancy and childhood // J. Can. Assoc. Radiol. -1969.-Vol.20.-P.218.

156. Graham B.S. Immunological determinants of disease caused by respiratory syncytial virus // Trends Microbiol. 1996. — Vol.4. — P.290-294.

157. Gurney J.W. The pathophysiology of airways disease // J. Thorax imaging. 1995. — Vol.10. — P.227-235.

158. Hagstrom B., Nyberg P. , Nillson P.M. Asthma in adult life is there an association with birth weight? // Scand. J. Prim. Health care. — 1998. — Vol.16. -P. 117-120.

159. Hanrahan J.P., Jager I.B., Segal M.R., Tosteson T.D., Castile R.G., Van Vunakis H. et al. The effect of maternal smoking during pregnancy on early lung function // Am. Rev. Respir. Dis. 1992. — Vol.145. — P.l 129-1135.

160. Hardy K.N., Schidlow D.V., Zaeri N. Obliterative bronchiolitis in children // Chest. 1988. — Vol.3. — P.460-466.

161. Hardy K. Obliterative bronchiolitis // Hilman B.C.(ed). Paediatric respiratory disease: diagnosis and treatment. Philadelfia; Saunders, 1993. -P.218-221.

162. Harrison A.M., Bonville C.A., Rosenberg H.F., Domachowske J.B. Respiratory syncytical virus induced chemokine expression in the lower airways. Eosinophil recruitment and degranulation // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -1999. — Vol.159. -P.1918-1924.mm

163. Henderson F.W., Clyde W.A., Collier A.M., Denny F.W., Senior R.J., Sheaffer C. I., Conley W.G., Christian R.M. The etiologic and epidemiologic spectrum of bronchiolitis in paediatric practice // J. Paediatric. 1979. -Vol.95.-P.83-90.

164. Herbert F.A., Wilkinson D., Burchak E., Morgante O. Adenovirus tape 3 pneumonia causing lung damage in childhood // Can. Med. Assoc. J. 1977. -Vol.116. -P.274-276.

165. Hodges J.G., Milner A.D., Groggins R.C. et al. Causes and management of bronchiolitis with chronic obstructive features // Arch. Dis. Child. 1982. -Vol.57. -P.495-499.

166. Hogg J.C., Wright J.L., Wiggs B.R. et al. Lung structure and function in cigarette smokers // Thorax. 1994. — Vol.49. — P.473-478.

167. Hogg J.C., Macklem P.T., Thurlbeck W.M. Site and nature of airway obstructive lung disease // N. Engl. J. Med. 1968. — Vol.278. — P.1355-1360.

168. Hogg J.C. Latent adenoviral infection in pathogenesis of COPD // Eur. Respir. Rev. 1997. -Vol.7. — P.216-220.

169. Hogg J.C. Childhood viral infection and pathogenesis of asthma and chronic obstructive lung disease // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. -Vol.160.-P.26-28.

170. Holberg. C.J., Wright J.L., Martinez F.D., Ray C.G., Tausing L.M., Leibowitz M.D. Risk factors for respiratory syncytial virus associated lower respiratory illness in the first year of lite // Am. J. Epidemiol. — 1991. -Vol.133.-P.l 135-1151.

171. Holl W.J., Holl C.B., Speers D.M. Respiratory syncytial virus infection in adult: Virologie and serial pulmonary function studies // Ann. Intern. Med. -1978. Vol.88. — P.203-205.

172. Holland V.A., Cagle P.T., Winssor N.T. et al. Lymphocyte subset population in bronchiolitis obliterans after heart-lung transplantation // Transplantation. 1990. — Vol.50. — P.955-959.

173. Horst P.S. Bronchiolitis // Am. Fam. Physician. 1994. — Vol.49, № 6. -P.1449-1453.

174. Horwood L.J., Fergusson D.M., Shannon F.T. Social and familiar factors in the development of early childhood asthma // Pediatrics. 1988. -Vol.75.-P.859-868.

175. Hosenpud J.D., Bennet L.E., Keck B. M., Fiol B., Boucek M.M., Novick R.J. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Sixteenth Official Report 1999 // J. Heart. Lung. Transplant. — 1999. — Vol.18. — P.611-626.

176. Isles A.F., Masel J., O’Duffy J. Obliterative bronchiolitis due to Mycoplasma pneumonae infection in a child // Pediatr. Radiol. 1987. -Vol.17. -P. 109-111.

177. James A.G., Lang W.R., Laing A.Y. et al. Adenovirus type 21 bronchopneumonia in infants and young children // J. Pediatr. 1979. -Vol.95.-P.530-533.

178. Janoff A. Elastases and emphysema. Current assessment of the protease-antiprotease hypothesis // Am. Rev. Respir. Dis. -1985. Vol.132. — P.417-433.

179. Jeffery P.K. Inflammation in Chronic Obstructive Lung Disease // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -1999. Vol.160. — P.3-4.

180. Johnson T.R., Graham B.S. Secreted respiratory syncytial virus G glycoprotein induces interleukin-5 (IL-5), IL-13 and eosinophilia by an IL-4 -independent mechanism // J. Virol. 1999. — Vol.73. — P.8485-8495.

181. Kargi H.A., Kuhn C. Bronchiolitis obliterans: Unilateral fibrous obliteration of the lumen of bronchi with atelectasis // Thorax. 1983. -Vol.38.-P.867-869.

182. Kelly K., Hertz M.I. Obliterative bronchiolitis // Clinics in Chest Medicine. 1997. — Vol.18, №2. — P.319-338.

183. Kinane B.T., Mansell A.L., Zwerrrdling R.G. et al. Follicular bronchitis in paediatric population // Chest. 1993. — Vol.104. — P. 1183-1186.

184. Kindt G.C., Weiland J.E., Davis W.B., Gadek J.E., Dorinsky P.M. Bronchiolitis in adult. A reversible cause of airway obstruction associated with airway neutrophils and neutrophil products // Am. Rev. Respir. Dis. 1989. -Vol.140, №2. — P.483-492.

185. King T.E. Broncholitis obliterans // Lung. 1989. — Vol. 167. — P 6993.

186. Klein J.S., Gamsu G., Webb W.R., Golden J.A., Muller N.L. Highresolution CT diagnosis of emphysema in symptomatic patients with normal chest radiograph and isolated low diffusing capacity // Radiology. 1992. -Vol.182. -P.817-821.

187. Klein R.B., Huggins B.W. Chronic bronchitis in children // Seminar in Respiratory Infection. 1994. — Vol.9. — P. 13-22.

188. Klim M.J., Lee K.Y. Bronchiolitis obliterans in children with Stevens -Johnson syndrome: follow-up with high resolution CT // Pediatr. Radiol. -1996.-Vol.26.-P.22-25.

189. Kuijpers T.W., Hakkert B.C., Hart M.H., Roos D. Neutrophil migration across monolayers of cytokine prestimulated endothelial cells: a role for

190. Kumar A., Sorkness R.L., Kaplan M.R., and Lemanske R.F. Chronic, episodic, reversible airway obstruction after viral bronchiolitis in rats // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1997. — Vol.155. — P.130-134.

191. Landau L.I., Morgan W., McCoy K.S. et al. Gender related differences in airway tone in children // Pediatr. Pulmonol. 1993. — Vol.16. — P.31-35.

192. Landau L.I. Bronchiolitis and asthma: are they related? // Thorax. -1994. Vol.49. — P.293-296.

193. Lang W.R., Howden C.W. , Laws J., Burton J.F. Bronchopneumonia with serious squeal in children with adenovirus type 21 infection // Br. Med. J. -1969.- Vol.1. -P.73-79.

194. Laraya-Cussay L.R., DeForest A., Huff D., Lischner H., Huang N.H. Chronic pulmonary complications of early influenza virus infection in children // Am. Rev. Respir. Dis. 1977. — Vol.16. — P.617-625.

195. Leong M.A., Nachajon R., Ruchelli E., Allen J.L. Bronchiolitis obliterans due to Mycoplasma pneumonia // Pediatr Pulmonol. 1997. -Vol.23. — P.375-38).

196. Lentz D., Bergin C.J., Berry G.J., Stoehr C., Theodore J. Diagnosis of bronchiolitis obliterans in heart-lung transplantation patients: importance of bronchial dilatation on CT // A.J.R. 1992. — Vol.159. — P.463-467.

197. Lugo R.A., Nahata M.C. Pathogenesis and treatment of bronchiolitis // Clin. Pharm. 1993. — Vol.12. — P.95-116.

198. Lynch D.A., Brasch R.C., Hardy K.A., Webb W.R. Pediatric pulmonary disease: assessment with high resolution ultrafast CT // Radiology. 100.

205. Marguet C., Jouen-Boedes F., Dean T.P., Warner J.O. Bronchoalveolar cell profiles in children with asthma, infantile wheeze, chronic cough, or cystic fibrosis // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. — Vol.159. — P.1533-1540.

206. Marti-Bonmati L., Perales R.F., Catala F., Mata J.M., Calonge E. CT findings in Swyer-James syndrome // Radiology. 1989. — Vol.172. — P.477-480.

207. Martinez F., Antognoni G., Macri F., Bonci E. et al. Parental smoking enhances bronchial responsiveness in nine year old children // Am. Rev Respir. Dis. 1988. — Vol.138. — P.518-523.

208. Martinez F.D., Morgan W.J., Wright A.L., Holberg C.J., Taussing L.M. Diminished lung function as a predisposing factors for wheezing respiratory illness in infants // N. Engl. J. Med. 1988. — Vol.319. — P.l 112.

209. Martinez F.D., Wright A.L., Taussing L.M. et al. Asthma and wheezing the first six years of life // N. Engl. J. Med. 1995. — Vol.332. — P.l 112

210. Massie R., Armstrong D. 98.

211. Matsuba K., Wright J.L., Wiggs B.R., Pare R.D., Hogg J.C. The changes in airways structure associated with reduced forced expiratory volume in one second // Eur. Respir. J. 1989. — Vol.2. — P.834-839.

212. Mauad T., Dolhnikoff M. Immunohistochemical characterization of inflammatory cells in childhood bronchiolitis obliterans // Europ. Respir. J. -2001. Vol. 18. — Supl.30. — P.292.

213. Meyer K.C., Lewandoski J.R., Zimmerman J.J., Nunley D., Calhoun W.J., Dopico G.A. Human neutrophil elastase and elastase / alphai -antiprotease complex in cystic fibrosis // Am. Rev. Respir. Dis. 1991. -Vol.144.-P. 580-585.

214. Miline J.E.H. Nitrogen dioxide inhalation and bronchiolitis obliterans // J. Occup. Med. 1980. — Vol.11. — P.538-547.

215. Milner A.D, Murray M. Acute bronchiolitis in infants: treatment and prognosis // Thorax. 1989. — Vol.44. — P.l-5.

216. Miravilles M., Alvares-Castells A., Vidal R., Vendrell M., Torrents C., de Gracia J. Scintigraphy, angiography and computed tomography Iunilateral hyperlucent lung due to obliterative bronchiolitis // Respiration. 1994. -Vol.61.-P.324-329.

217. Mizutani T., Layon A. Clinical application of nitric oxide // Chest. -1996. Vol.110. — P.506-524.

218. Moore A.D.A., Godvin J.D., Dietrich P.A., Verschakelen J.A., Henderson W.R. Swyer-James syndrome: CT findings in eight patients // AJR.- 1992. Vol.158. — P.1211-1215.

219. Moran T.J. Experimental aspiration pneumonia IY. Inflammatory and reparative charges produced by intratracheal injection of autologous gastric juice and hydrochloric acid // Arch. Pathol. 1955. — Vol.60. — P. 122-129.

220. Moran T.J., Helstroom N.R. Bronchiolitis obliterans // Arch. Pathol. -1958. Vol.66. — P.691-707.

221. Moran T.M., Isobe H., Fernandezsesma A., Schulman J.L. Interleukin-4 causes delayed virus clearance in influenza virus-infected mice // J. Virol. -1996. Vol.70. — P.5230-5235.

222. Morgan W.J., Maternal smoking and infant lung function. Further evidence for in utero effect // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. -Vol.158.- P.689-690.

223. Muller N.L., Miller R.R. Diseases of bronchioles: CT and histopathologic findings // Radiology. 1995. — Vol.196- P.3-12.

224. Murphy D.M.F., Fairman R.P., Lapp N.L., Morgan K.C. Severe airway disease due to inhalation of fumes cleansing agents // Chest. 1976. — Vol.69.- P.372-376.

225. Nagata M., Sedgwick J.B., Busse W.W. Differential effects of granulocyte macrophage colony — stimulating factor on eosinophil and neutrophil superoxide anion generation // J. Immunol. — 1995. — Vol.155. -P.4948-4954.

226. Nahmias A.J., Griffith D., Sintzer J. Fatal pneumonia associated with adenovirus type 7 // Am. J. Dis. Child. 1967. — Vol.114. — P.36.

227. Nathan C. Nitric oxide as a secretory product of mammalian cells // FASEB J. 1992. — Vol.6. — P.3051-3064.

228. Noble M.I.M., Fox B., Horsfield K. et al. Obliterative bronchiolitis with atypical features: CT scan and necropsy findings // Eur. Respir. J. 1993. -Vol.6.-P.1221-1225.

229. Noble V., Murray M. , Webb M.S., Alexander J., Swarbrick A.S., Milner A.D. Respiratory status and allergy nine to 10 years after acute bronchiolitis // Arch. Dis. Child. 1997. — Vol.76. — P.315-319.

230. Omar A.H., Manan A. Bronchiolitis obliterans in children a report of six cases // Med. Mai. Respir. — 1987. — Vol.44, №3. — P.204-209.

231. Openshaw P.J., Lemanske R.F. Respiratory viruses and asthma: can the effect be prevented? // Eur. Respir. J. 1998. — Vol.27. — P.35-39.

232. Padley S.P.C., Adler B.D., Hansell M.D., Muller N.L. Bronchiolitis obliterans: High resolution CT findings and correlation with pulmonary function tests // Clin. Radiol. — 1993. — Vol.47. — P.236-240.

233. Panitch H.B., Callahan C.W., Schidlow D.V. Bronchiolitis in children // Clin. Chest Med. 1993. — Vol.14. — P.715-731.

234. Panuska J.R., Midulla F., Cirino N.M., Villani A., Gilbert I.A., McFadden E.R., Huang Y.T. Virus-induced alterations in macrophage production of tumour necrosis factor and prostaglandin E2 // Am. J. Physiol. -1990. Vol.259. — P.L396-L402.

235. Parrot R.H., Kim H.W., Arrobio J.O. Epidemiology of respiratory syncytial virus infection in Washington, D.C. II. Infection and disease with respect to age, immunologic status, race and age // Am. J. Epidemiol. 1973. — Vol.98.-P.289-300.

236. Pegtakhan R.D., Reed M.N., Chernick V. Is bronchiolitis in infancy an antecedent of chronic lung disease in adolescence and adulthood? // J. Thorax Imaging. 1986. — Vol.1. — P.34-40.

237. Pegg S.I., Lang B.A., Mikhial E.L., Hughes D.M. Fatal bronchiolitis obliterans in a patient with juvenile rheumatoid arthritis receiving chrysotherapy // Journal of Rheumatology. 1994. — Vol. 21. — P.549-551.

238. Penn C.C., Lui C. Bronchiolitis following infection in adult and children // Clinics in Chest Medicine. 1993. — Vol.14. — P.645-654.

239. Perlman E.J., Lederman H.M., Taylor G.A., Fasano M.B., Loughlin G.M., Peitlin Z.L. «Bronchitis» obliterans and prolonged transient hypogammaglobulinemia in child // Pediatr Pulmonol. 1993. — Vol.16. -P.375-379.

240. Phelan P.D., Landau L.I., Olinsky A. Respiratory illness in children // Oxford. Blackwal. — 1982. — P.76-78.

241. Philippou S., Otto P., Reinhold P., Elschner M., Streckert H.J. Respiratory syncytial virus-induced chronic bronchiolitis in experimentally infected calves // Virhows Arch. 2000. — Vol.436. — P.617-621.

242. Pifferi M., Caramella D., Bartolozzi C., Baldibi M., Di Mauro M., Caniotti A.M. CT quided radiolabeled aerosol studies for assessing pulmonary impairment in children with bronchiectasis // Pediatr. Radiol. -2000. — Vol.55. — P.659-667.

243. Prabhy M.B., Barber D., Cockroft D.W. Bronchiolitis obliterans and Mycoplasma pneumonia // Resp. Med. 1991. Vol.85. — P.535-537.

244. Price F.G. Acute and long-term effect of viral bronchiolitis in infancy // Lung. -1990. Vol.77. — P.414-421.

245. Primack S.L., Muller N.L., Mayo J.R., Remy-Jardin M., Remy J. Pulmonary parenchymal abnormalities of vascular origin: high-resolution CT finding // RadioGraphics. 68.

247. Reichenspurent H., Girgis R.E., Robbins R.C. et al. Stanford experience with obliterative bronchiolitis after lung and heart lung transplantation // Am. Thorac. Surg. — 1996. — Vol.62. — P. 1467-1473.

248. Reid L., Simon G. Unilateral lung transradiancy // Thorax. 1962. -Vol.17. — P.230-239.

249. Reid L., Simon G. The role of alveolar hypoplasia in some types of emphysema // Br. J. Dis. Chest. 1964. — Vol.58. — P. 158-168.

250. Rennard S.L., Roberger D.J., Sisson J.I. et al. Airway epithelial cells: Function roles in airway disease // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994. -Vol.150.-P.27-30.

251. Rinaldi M., Martinelli L., Volpato G. et al. Gastroesophageal reflux as cause of obliterative bronchiolitis: case report // Transplantation Proc. 1995. -Vol. 27. — P.2006-2007.

252. Samet J.M., Tager I.B., Speizer F.E. // The relationship between respiratory illness in childhood and chronic air-flow obstruction in adulthood // Am. Rev. Respir. Dis. 1983. — Vol.127. — P.508-523.

253. Sarvas H., Rautonen N. Kayhty H., Kallio M., Makela O. Effect of Gm allotypes on Ig G2 antibody responses and Ig G2 concentrations in children and adults // Int. Immunol. 1990. — Vol.2. — P.317-322.

254. Schlesinger C., Meyer C.A., Veeraraghavan S., Koss M.N. Constrictive (obliterative) bronchiolitis: diagnosis, etiology, and a critical review of the literature // Ann. Diagn. Pathol. 1998. — Vol. 2, №5. — P.321-334.

255. Schroeckenstein D.C., Busse W.W. Viral «bronchitis» in childhood: relationship to asthma and obstructive lung disease // Semin. Respir. Infect. -1988.-Vol.3.-P.40-48.

256. Simila S., Ylikorkala O., Wasz-Hokert O. Type 7 adenovirus pneumonia // J. Pediatr. 1971. — Vol.79. — P.605-611.

257. Sly P.D, Soto-Quiros M.E, Landau et al. Factors predisposing to abnormal pulmonary function after adenovirus type 7 pneumonia // Arch. Dis. Child. 1984. — Vol.59. — P.935-939.

258. Smith I.E., Flover C.D.R. Review article. Imaging in bronchiectasis // Br. J. Radiol. 1996. — Vol.69. — P.589-593.

259. Stames V.A., Theodore J., Oyer P.E., et al. Evaluation of heat-lung transplant recipients with prospective, serial transbronchial and pulmonary function studies // J. Thorax Cariovasc. Surg. 1989. — Vol.98. — P.683 -690.

260. Stein C.E., Kumaran K., Fall C.H., Shaheen S.O., Osmond C., Barcer D.G. Relation of fetal growth to adult lung function in South India // Thorax. -1997. Vol.52. — P.895-899.

261. Stern E.J., Frank M.S. Small-airway diseases of the lung: finding at expiratory CT // A.J.R. 1994. — Vol.163. — P.37-41.

262. Stern E.J., Webb W.R., Weinacker A., Nestor L.M. Idiopathic giant bullous emphysema (vanish lung syndrome): imaging findings in nine patients // AJ.R. 1994. — Vol.162. — P.279-282.291

263. Stern E.J., Frank M.S. CT of the lung in patients with pulmonary emphysema: diagnosis, quantification, and correlation with pathologic and physiologic findings // AJR. 1994. — Vol.162 — P.791-798.

264. Stem E.J., Swensen S.J., Hartman T.E., Frank M.S. CT mosaic pattern of lung attenuation: distinguishing different causes // A.J.R. 1995. — Vol.165. -P.813-816.

265. Stockley R.A. Neutrophil and protease / antiprotease imbalance // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. — Vol.160. — P.49-52.

266. Stokes D., Sigler A., Khouri N.F., Talamo R.S. Unilateral hyperlucent lung (Swyer-James syndrome) after severe Micoplasma pneumonia infection // Am. Rev. Resp. Dis. 1978. — Vol.117. — P.145-152.

267. Strachan D.P., Seagroatt V., Cook D.G. Chest illness in infancy and chronic respiratory disease in later life: an analysis by month of birth // Intern. J. Epidemiol. 1994. — Vol. 23, № 5. — P.1060-1068.

268. Svanes C., Omenaas E., Heuch J.M., Irgens L.M., Gulsvik A. Birth characteristics and asthma symptoms in young adults results from a population-based cohort study in Norway // Eur Respir J. 1998. — Vol.12. -P. 1366-1370.

269. Swyer P. R., James G.C.W. A case of unilateral pulmonary emphysema // Thorax. 1953. — Vol.8. — P. 133-136.

270. Tager J.B. Segal M.R., Speizer F.E., Weis S.T. The natural history of forced expiratory volumes. Effect of cigarette smoking and respiratory symptoms // Am. Rev. Respir. Dis. 1988. — Vol.138. — P.837-849.

271. Theile A., Karg O., Wex P., Muller K.M. Bronchiolitis obliterans after mycoplasma pneumonia // Pneumologie. 1994. — Vol.48. — P.491-494.

272. Todisco T., de Benedictis F.M., Iannaacci L., BaglioniS., Eslami A., Todisco E. et al. Mild prematurity and respiratory functions // Eur. J. Pediatr. -1993.-Vol.152.-P.55-58.

273. Van Schaik S.M., Tristram D.A., Nagpal I.S., Hintz K.M., Welliver R.C. 2nd, Welliver R.C. Increased production of IFN-y and cystenyl leukotrienes in virus-induced wheezing // J. Allergy Clin. Immunol. 1999. — Vol.103. -P.630-636.

274. Villani A., Cirino N.M., Baldi E., Kester M., McFadden E.R., Panuska J.R. Respiratory syncytial virus infection of human mononuclear phagocytes stimulates synthesis of platelet-activating factor // J. Biol. Chem. 1991. -Vol.266. — P.5472-5479.

275. Wahlers T., Haverich A., Schafers H.J., et al. Chronical rejection following lung transplantation: Incidence, time pattern and consequences // Eur. J. Cardiothorac. Sur. 1993. — Vol.7. — P.319-324.

276. Warner J.O., Marchall W.C. Clipping lung disease after measles and adenovirus infection // Br. J. Dis. Chest. 1976. — Vol.70. — P.89-94.

277. Welliver R.C. Immunologic mechanism of virus-induced wheezing and asthma // J. Pediatr. 1999. — Vol.135. — P. 14-20.

278. Welliver R.C., Wong D.T., Sun M., McCarthy N. Parainfluenza virus bronchiolitis // Am. J. Dis. Child. 1986. — Vol.14. — P.34-40.

279. Wells A.U., du Bois R.M. Bronchiolitis in association with connective tissue disorders // Clinics in Chest Medsine. 1993. — Vol.14. — P.655-666.

280. Wenman W.M., Pagtakhan R.D., Reed M.H. et al. Adenovirus bronchiolitis in Manitoba // Chest. 1982. — Vol.81. — P.605-609.

281. Whitehead B.F., Stoehr C„ Wu C.J. et al. Cytokine gene expression in human lung transplant recipient // Transplantation. 1993. — Vol.56. — P.956-961.

282. Wiebicke W., Seidenberg J. Obliterating bronchiolitis following m<\tsies // Pneumologie. 1990. — Vol.44. — P. 1220-1222.

283. Winn W.C., Myerowitz R.L. The pathology of the Legionella pneumonias // Hum. Pathol. 1981. — Vol.12. — P. 401-422.

284. Wolf M.E.B., Chernick V. Bronchiolitis // Am. Rev. Resp. Dis. -1979. -Vol.118.-P.759-780.

285. Wright A., Holberg C., Martinis F., Morgan W.J., Taussing L.M. Breast feeding and lower respiratory tract illness in the first years of life // B.M.J. -1989. Vol.299. — P.946-949.

286. Wright H.T., Becwith J.B., Gwinn J.L. A fatal case of inclusion body pneumonia in an infant infection with adenovirus type 3 // J. Pediatr. 1964. -Vol.64. -P.528-533.

287. Wright J.L., Cagle P., Churg A. et al. Disease of small airways // Am. Rev. Respir. Dis. 1992. Vol.146. — P.240-246.

288. Young S., LeSouef P. N., Geelhoed G. et al. The influence of a family history of asthma and parental smoking on the level of airway responsiveness in infants soon after birth // N. Engl. J. Med. 1991. Vol.324. — P. 1168-1173.

289. Yousem S.A. Limphocytic bronchitis/bronchiolitis in lung allograft recipients // Am. J. Surg. Pathol. 1993. — Vol.17. — P.491-496.

290. Yousera S.A., Colby T.V., Carrington C.B. Follicular bronchitis/ bronchiolitis // Hum. Pathol. 1985. — Vol.16. — P.700-706.

291. Zahorov T.V., Kamenov V.A., Pijaskic-Kamenov S.S., Stamencovic H.M. Prenatal and perinatal risk factors in pathogenesis of pneumonia and asthma in children // Eur. Respir. J. 2001. — Vol.14. — Supl.33. — P. 292.

292. Zhang L., Irion K., da Silva Porto N. Abreu e Silva F. High resolution computed tomography in paediatric patient with postinfectious bronchiolitis obliterans // J. Thorac. Imaging. — 1999. — Vol.29, № 2. — P.85-89.

293. Zhang L., Irion K., Kozakewich H., Reid L., Camargo J.J., da Silva Porto N. , Abreu e Silva F.A. Clinical course of postinfectious bronchiolitis obliterans // Pediatr. Pulmonol. 2000. — Vol.29. — P.341-350.

294. Zompatory M., Poletti V., Rimondi M. et al. Imaging of small airways diseases, with emphasis on high resolution computed tomography // Monaldi Arch. Chest Dis. — 1997. — Vol.52. — P.242-248.

295. Zuhraa J., Herold B., Abrahams C., Johnson D. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in child with acquired immunodeficiency // Paediatric Infection Disease Journal. 1996. — Vol. — 15, № 5. — P. 448 -451.

SSA — POMS: DI 23022.840 — Облитерирующий бронхиолит

ОБЛИТЕРАТИВНЫЙ БРОНХИОЛИТ
АЛЬТЕРНАТИВНЫЕ НАЗВАНИЯ	Облитерирующий бронхиолит; Констриктивный бронхиолит
ОПИСАНИЕ	Облитерирующий бронхиолит (ОБ) — редкая, необратимая, опасная для жизни форма заболевания легких, возникающая при мелкие воздухоносные ветви легких (бронхиолы) сдавлены и сужены рубцом тканей (фиброз) и воспаление. Обширные рубцы приводят к снижению функции легких. Причины ОБ включают заболевания коллагеновых сосудов, особенно ревматоидный артрит, отторжение трансплантата органов, вирусные инфекции, лекарственные реакции, осложнения недоношенности, , пероральные лекарства для неотложной помощи (например, активированный уголь), воздействие токсичных паров (например, диацетил, диоксид серы, аммиак, хлор, иприт, озон) и идиопатический (причина неизвестна). Симптомы ОБ включают кашель (обычно без мокроты), одышка при физической нагрузке, свистящее дыхание и утомляемость, OB — это не то же заболевание, что и облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию (BOOP), который теперь известен как криптогенная организующая пневмония (КОП), которая является излечимым заболеванием с благоприятным течением прогноз. ОБ также является совершенно другим заболеванием, чем детский бронхиолит. Это очень распространенное детское респираторное заболевание с хорошим прогнозом.
ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ, ФИЗИЧЕСКИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И МКБ-9-СМ/МКД-10-СМ КОД	Диагностическое тестирование: Хотя для окончательного диагноза ОБ требуется только биопсия легкого, другие Диагностические тесты, которые помогают в диагностике, включают: Физикальное заключение: МКБ-9: 491,8 МКБ-10: J44.9
ПРОГРЕСС	Прогрессирование OB варьируется от человека к человеку с симптомами, начинающимися постепенно или вдруг. От двух до восьми недель после респираторного заболевания или воздействия токсичных паров, сухой кашель, одышка (особенно при физической нагрузке), утомляемость и свистящее дыхание могут происходить. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка легких. После трансплантации легких акушерство продолжается быть серьезным опасным для жизни осложнением, затрагивающим до 50% людей, которые выживают через пять лет после трансплантации.
ЛЕЧЕНИЕ	В настоящее время нет лекарства от OB. Бронходилататоры, ингаляционные кортикостероиды, кислород добавки, а в случае трансплантации легких – иммунодепрессанты. назначают для контроля симптомов. Реакция на лечение обычно плохая.
ПРЕДЛАГАЕМАЯ ПРОГРАММНАЯ ОЦЕНКА*
Предлагаемый MER для оценки:
Предлагаемые листинги для оценки:
ОПРЕДЕЛЕНИЕ	ЛИСТИНГ	ПРИМЕЧАНИЯ
встречается с	3,02	Описание результатов, позволяющих установить диагноз и ответ на лечение, необходимо при оценке этого состояния.
	103.02	Описание результатов, позволяющих установить диагноз и ответ на лечение, необходимо при оценке этого состояния.
равно
* Судьи могут по своему усмотрению использовать Медицинское свидетельство или списки, предложенные для оценки претензии. Однако решение о разрешении или отказе в иск остается за судьей.

Облитерирующий бронхиолит — StatPearls — Книжная полка NCBI

Рачана Кришна; Фатима Анджум; Тони И. Оливер.

Информация об авторе

Последнее обновление: 19 июня 2022 г.

Непрерывное обучение

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — разновидность обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей. В этом мероприятии рассматриваются патофизиология и причины облитерирующего бронхиолита, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в его лечении.

Цели:

• Ознакомьтесь с факторами риска облитерирующего бронхиолита.

• Опишите патофизиологию облитерирующего бронхиолита.

• Обобщите варианты лечения облитерирующего бронхиолита.

• Опишите важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с облитерирующим бронхиолитом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — это тип обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей.[4] Это редкое заболевание с характерными признаками фиброза терминальных и дистальных бронхиол и спирометрией, показывающей обструкцию дыхательных путей. Обычно это приводит к прогрессирующему снижению функции легких и имеет различные исходы.

Этиология

Несколько факторов риска могут привести к развитию облитерирующего бронхиолита. Это одно из наиболее частых неинфекционных осложнений после трансплантации легких и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Другие причины облитерирующего бронхиолита включают воздействие вдыхаемых токсинов и газов, в том числе сернистого иприта, оксидов азота, диацетила (используемого в качестве ароматизатора для попкорна), летучей золы и стекловолокна. Облитерирующий бронхиолит также связан с аутоиммунными заболеваниями, особенно с ревматоидным артритом, СКВ и реже с воспалительным заболеванием кишечника. Известно также, что он возникает после перенесенной респираторно-вирусной инфекции (аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус), особенно у детей. Другими инфекциями, связанными с облитерирующим бронхиолитом , являются ВИЧ, постинфекционные (микоплазма, бактерии, грибки) и вирус герпеса человека (ВГЧ) 8. Редкие состояния, такие как болезнь Кастлемана и паранеопластическая пузырчатка, также связаны с облитерирующим бронхиолитом. Другие ассоциации включают микрокарциноидные опухоли и криптогенный констриктивный бронхиолит.

Эпидемиология

Синдром облитерирующего бронхиолита считается формой хронического отторжения аллотрансплантата после трансплантации легких. У большинства реципиентов трансплантата легкого, выживших в течение длительного времени, развивается синдром облитерирующего бронхиолита. Через 5 лет после трансплантации более чем у 50% реципиентов в той или иной степени разовьется ВО. Среднее время диагностики BO составляет от 16 до 20 месяцев после трансплантации легких, но сообщалось, что уже через 3 месяца после трансплантации. Примерно от 5% до 14% реципиентов трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) также развивается синдром облитерирующего бронхиолита, который представляет собой болезнь легочного трансплантата против хозяина и может проявиться через несколько месяцев или лет после трансплантации.

Патофизиология

Воспаление субэпителиальных структур и нарушение регуляции репарации в ответ на повреждение ингаляционными токсинами или аутоиммунные реакции, приводящее к фибропролиферации и аномальной регенерации эпителия мелких дыхательных путей. Гистопатология классически демонстрирует вовлечение терминальных и респираторных бронхиол (дистальных отделов мелких дыхательных путей), но без существенных изменений в альвеолярных пространствах и дистальных отделах паренхимы легких. При облитерирующем бронхиолите могут отмечаться гипертрофия гладкой мускулатуры бронхиол, перибронхиолярные воспалительные инфильтраты, скопление слизи в просвете бронхиол и рубцевание бронхов [5]. Отмечается концентрическое сужение просвета бронхиол за счет воспалительного фиброза. В некоторых случаях может быть даже полная окклюзия просвета.

При трансплантации легкого микрососудистая недостаточность и аллоиммунные реакции на пересаженное легкое могут привести к повреждению дыхательных путей и развитию синдрома облитерирующего бронхиолита. Было показано, что эпизоды острого клеточного отторжения, HLA-антител и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни с микроаспирацией повышают риск развития синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации.

При облитерирующем бронхиолите, связанном с паранеопластической пузырчаткой, аутоантитела против десмоглеина и белка плакина обнаруживаются как в кожном, так и в респираторном эпителии.

Анамнез и физикальное исследование

Облитерирующий бронхиолит обычно проявляется одышкой и стойким и прогрессирующим кашлем. У некоторых также могут быть хрипы. Симптомы обычно развиваются в течение нескольких недель или месяцев и не являются эпизодическими, в отличие от астмы. В анамнезе также может быть выявлено недавнее воздействие токсичных паров или газов, вирусные инфекции, симптомы тугоподвижности суставов в случаях ревматоидного артрита, предшествующая трансплантация легких или гемопоэтических стволовых клеток.

Физикальное обследование может выявить ослабление дыхательных шумов и удлинение фазы выдоха с хрипами или без них, обычно в фазах вдоха и выдоха. В некоторых случаях также могут быть отмечены хрипы. Случаи облитерирующего бронхиолита, связанного с болезнью Кастлемана, могут также иметь паранеопластическую пузырчатку, которая может проявляться язвами во рту, а также лимфаденопатией.

Оценка

Исследование функции легких необходимо для постановки диагноза. Спирометрия демонстрирует обструкцию дыхательных путей, которая не исчезает после введения ингаляционных бронходилататоров. Объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) уменьшится, а также уменьшится отношение ОФВ1 к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ). Может возникнуть гиперинфляция, и, следовательно, общая емкость легких (ОЕЛ) может быть увеличена при воздушной ловушке. Диффузионная способность (DLCO) обычно снижена. [1][6][7]Степень снижения ОФВ1 по сравнению с посттрансплантационным значением определяет стадию синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации легкого.

Рентгенограммы грудной клетки могут быть нормальными на ранних стадиях заболевания или показывать признаки гиперинфляции. КТ грудной клетки может показать утолщение бронхиальной стенки, мозаичную картину с пятнистыми участками гиподенсии. При наличии динамических изображений с инспираторными и экспираторными пленками сохраняется мозаичный рисунок из-за захвата воздуха при заболевании мелких дыхательных путей.

Бронхоскопия может быть выполнена, если подозреваются другие причины обструкции дыхательных путей, такие как эндобронхиальные опухоли или саркоид, но они могут быть невыявленными при облитерирующем бронхиолите. Биопсия легкого обычно не требуется для диагностики при наличии классических симптомов, воздушной ловушки при визуализации, обструкции воздушного потока при спирометрии в условиях трансплантации органов или токсического ингаляционного поражения. Если требуется для диагностики, хирургическая биопсия легкого предпочтительнее трансбронхиальной биопсии, поскольку она затрагивает дистальные бронхиолы, а не паренхиму. Кроме того, чувствительность трансбронхиальной биопсии для диагностики ВО низкая (от 15 до 87%). В случаях после трансплантации легких биопсия не требуется для диагностики синдрома облитерирующего бронхиолита, но может потребоваться для исключения других причин ухудшения функции легких, таких как инфекция или острое отторжение. Для диагностики необходима спирометрия, показывающая обструктивный паттерн.

Лечение/управление

Лечение синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации легких включает усиление иммуносупрессии, поскольку считается, что это форма хронического отторжения. Следовательно, для лечения синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации используется увеличение или добавление иммунодепрессантов, таких как такролимус, циклоспорин, микофенолата мофетил и преднизолон. Также было показано, что азитромицин снижает частоту возникновения синдрома облитерирующего бронхиолита и улучшает функцию легких. Также было показано, что комбинация ингаляционного флутиказона, перорального приема монтелукаста и тройной терапии азитромицином снижает снижение функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после ТГСК. В дополнение к этим методам лечения также рекомендуется контролировать гастроэзофагеальный рефлюкс для уменьшения синдрома облитерирующего бронхиолита. В случаях, когда синдром облитерирующего бронхиолита прогрессирует и тяжел, может быть показана повторная трансплантация легкого.[8][9]][10] Экстракорпоральный фотоферез также успешно использовался для замедления снижения функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита. При облитерирующем бронхиолите, не связанном с трансплантацией, удаление возбудителей имеет важное значение. Иммуносупрессия кортикостероидами и цитотоксическими агентами, такими как циклофосфамид, использовалась при облитерирующем бронхиолите, связанном с ревматоидным артритом, но не была полезной при облитерирующем бронхиолите, вызванном вдыханием токсических веществ или постинфекционной этиологией. Этим пациентам следует проводить симптоматическое лечение с помощью средств от кашля, ингаляционных бронходилататоров и, при необходимости, кислородной терапии.

Differential Diagnosis

• Asthma

• Bronchiectasis

• Cystic fibrosis

• Pleural effusion

• Pulmonary edema

Staging

Система клинической стадии синдрома облитерирующего бронхиолита (СОБ)

Каждая стадия подразделяется на а и б, где а — без гистологической документации ОБ, а б — с гистологической документацией ОБ.

Прогноз

Прогноз облитерирующего бронхиолита зависит от основной патологии. Некоторые больные достигают полного улучшения; однако у пациентов с констриктивной болезнью обычно наблюдается более прогрессирующее течение, но в настоящее время недостаточно исследований для обеспечения статистической корреляции. Функция легких часто ухудшается со временем, поэтому пациентам обычно необходимо повторное исследование легких на протяжении всей жизни. Прогрессирующее заболевание может потребовать дополнительного кислорода или механической вентиляции в очень тяжелых случаях. В худших случаях может потребоваться пересадка легких.[11]

Осложнения

У пациентов с облитерирующим бронхиолитом повышен риск развития легочных инфекций, включая бронхит и пневмонию. При облитерирующем бронхиолите эти инфекции с большей вероятностью станут тяжелыми, что приведет к исходным респираторным симптомам , которые значительно хуже, чем у людей, не страдающих этим заболеванием.

Pearls and Other Issues

Пациентов необходимо проконсультировать относительно соблюдения режима приема лекарств и терапии, оставаться активными в пределах своих респираторных ограничений и возвращаться для проверки функции легких, чтобы следить за прогрессированием заболевания.

Улучшение результатов медицинского персонала

Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита осуществляется многопрофильной командой, в которую входят хирург-трансплантолог, пульмонолог, патологоанатом, рентгенолог, терапевт, практикующая медсестра и фармацевт. Состояние неизлечимо и прогрессирует. Большинству пациентов требуется какая-либо медицинская терапия для облегчения симптомов. Возможна повторная трансплантация, но большинство пациентов слабы и не подходят для операции. У пациентов, получающих лечение кортикостероидами и цитотоксическими препаратами, также развивается целый ряд побочных реакций на лекарства.

Общий прогноз для большинства пациентов настороженный, а качество жизни низкое. Большинство больных умирают преждевременно от дыхательной недостаточности. [6][12][13]

Контрольные вопросы

• Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Список литературы

1.

Кавалюнайте Э., Аврора П. Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита у детей. Эксперт Respir Med. 2019Май; 13 (5): 481-488. [PubMed: 30798629]

2.

Rao U, Sharma M, Mohanakumar T, Ahn C, Gao A, Kaza V. Преобладание антител к аутоантигенам легких (тубулину Kα1 и коллагену V) и донорским специфическим антителам HLA у реципиентов трансплантата легкого и последствия для исходов трансплантации легкого: опыт единого центра. Транспл Иммунол. 2019 июнь;54:65-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6513684] [PubMed: 30794945]

3.

Шабравиши М., Канаш С.А. Облитерирующий бронхиолит после индуцированного цефуроксимом синдрома Стивенса-Джонсона. Представитель Am J, 2019 г.09 фев; 20:171-174. [Бесплатная статья PMC: PMC6380208] [PubMed: 30737366]

4.

Чемберс, округ Колумбия. Эндотипы синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Респирология. 2019 май; 24(5):408-409. [PubMed: 30730090]

5.

Колом А.Дж., Тепер А.М. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит. Педиатр Пульмонол. 2019 фев; 54 (2): 212-219. [PubMed: 30548423]

6.

Bondeelle L, Bergeron A. Лечение легочных осложнений при аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Эксперт Respir Med. 201913 января (1): 105–119. [PubMed: 30523731]

7.

Wieruszewski PM, Herasevich S, Gajic O, Yadav H. Дыхательная недостаточность у реципиента трансплантата гемопоэтических стволовых клеток. World J Crit Care Med. 2018 16 октября; 7(5):62-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6201323] [PubMed: 30370228]

8.

Williams KM. Как я лечу синдром облитерирующего бронхиолита после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Кровь. 2017 26 января; 129 (4): 448-455. [Бесплатная статья PMC: PMC5270387] [PubMed: 27856461]

9.

Cheng GS, Storer B, Chien JW, Jagasia M, Hubbard JJ, Burns L, Ho VT, Pidala J, Palmer J, Johnston L, Mayer S, Crothers K, Pusic I, Lee SJ, Уильямс КМ. Траектория функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток. Энн Ам Торак Соц. 2016 ноябрь;13(11):1932-1939. [Бесплатная статья PMC: PMC5122479] [PubMed: 27513368]

10.

Sheth JS, Belperio JA, Fishbein MC, Kazerooni EA, Lagstein A, Murray S, Myers JL, Simon RH, Sisson TH, Sundaram B, Уайт Э.С., Ся М., Зисман Д., Флаэрти К.Р. Полезность трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого в диагностике предполагаемого фиброзного интерстициального заболевания легких. Грудь. 2017 Февраль;151(2):389-399. [Бесплатная статья PMC: PMC5310128] [PubMed: 27729263]

11.

Yang X, Kong J, Yang MX, Xie WP, Wang H, Rong R, Kong H. [Анализ клинических характеристик 21 случая острая фибринозная и организующая пневмония. Чжунхуа Цзе Хе Хе Ху Си За Чжи. 2020 12 августа; 43 (8): 670-676. [PubMed: 32727179]

12.

Ren D, Kaleekal TS, Graviss EA, Nguyen DT, Sinha N, Goodarzi A, Agboli I, Suarez EE, Loebe M, Scheinin SA, Bruckner BA. Результаты ретрансплантации в программе трансплантации большого легкого. Прямая трансплантация. 2018 ноябрь;4(11):e404. [Бесплатная статья PMC: PMC6233659] [PubMed: 30534595]

13.

Хаким А., Кук К.Р., Павлетич С.З., Халид М., Уильямс К.М., Хашми С.К. Диагностика и лечение синдрома облитерирующего бронхиолита доступны повсеместно. Пересадка костного мозга. 2019 март; 54(3):383-392. [PubMed: 30038355]

Облитерирующий бронхиолит — StatPearls — Книжная полка NCBI

Рачана Кришна; Фатима Анджум; Тони И. Оливер.

Информация об авторе

Последнее обновление: 19 июня 2022 г.

Непрерывное образование

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — разновидность обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей. В этом мероприятии рассматриваются патофизиология и причины облитерирующего бронхиолита, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в его лечении.

Цели:

• Ознакомьтесь с факторами риска облитерирующего бронхиолита.

• Опишите патофизиологию облитерирующего бронхиолита.

• Обобщите варианты лечения облитерирующего бронхиолита.

• Опишите важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с облитерирующим бронхиолитом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — это тип обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей.[4] Это редкое заболевание с характерными признаками фиброза терминальных и дистальных бронхиол и спирометрией, показывающей обструкцию дыхательных путей. Обычно это приводит к прогрессирующему снижению функции легких и имеет различные исходы.

Этиология

Несколько факторов риска могут привести к развитию облитерирующего бронхиолита. Это одно из наиболее частых неинфекционных осложнений после трансплантации легких и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Другие причины облитерирующего бронхиолита включают воздействие вдыхаемых токсинов и газов, в том числе сернистого иприта, оксидов азота, диацетила (используемого в качестве ароматизатора для попкорна), летучей золы и стекловолокна. Облитерирующий бронхиолит также связан с аутоиммунными заболеваниями, особенно с ревматоидным артритом, СКВ и реже с воспалительным заболеванием кишечника. Известно также, что он возникает после перенесенной респираторно-вирусной инфекции (аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус), особенно у детей. Другими инфекциями, связанными с облитерирующим бронхиолитом , являются ВИЧ, постинфекционные (микоплазма, бактерии, грибки) и вирус герпеса человека (ВГЧ) 8. Редкие состояния, такие как болезнь Кастлемана и паранеопластическая пузырчатка, также связаны с облитерирующим бронхиолитом. Другие ассоциации включают микрокарциноидные опухоли и криптогенный констриктивный бронхиолит.

Эпидемиология

Синдром облитерирующего бронхиолита считается формой хронического отторжения аллотрансплантата после трансплантации легких. У большинства реципиентов трансплантата легкого, выживших в течение длительного времени, развивается синдром облитерирующего бронхиолита. Через 5 лет после трансплантации более чем у 50% реципиентов в той или иной степени разовьется ВО. Среднее время диагностики BO составляет от 16 до 20 месяцев после трансплантации легких, но сообщалось, что уже через 3 месяца после трансплантации. Примерно от 5% до 14% реципиентов трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) также развивается синдром облитерирующего бронхиолита, который представляет собой болезнь легочного трансплантата против хозяина и может проявиться через несколько месяцев или лет после трансплантации.

Патофизиология

Воспаление субэпителиальных структур и нарушение регуляции репарации в ответ на повреждение ингаляционными токсинами или аутоиммунные реакции, приводящее к фибропролиферации и аномальной регенерации эпителия мелких дыхательных путей. Гистопатология классически демонстрирует вовлечение терминальных и респираторных бронхиол (дистальных отделов мелких дыхательных путей), но без существенных изменений в альвеолярных пространствах и дистальных отделах паренхимы легких. При облитерирующем бронхиолите могут отмечаться гипертрофия гладкой мускулатуры бронхиол, перибронхиолярные воспалительные инфильтраты, скопление слизи в просвете бронхиол и рубцевание бронхов [5]. Отмечается концентрическое сужение просвета бронхиол за счет воспалительного фиброза. В некоторых случаях может быть даже полная окклюзия просвета.

При трансплантации легкого микрососудистая недостаточность и аллоиммунные реакции на пересаженное легкое могут привести к повреждению дыхательных путей и развитию синдрома облитерирующего бронхиолита. Было показано, что эпизоды острого клеточного отторжения, HLA-антител и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни с микроаспирацией повышают риск развития синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации.

При облитерирующем бронхиолите, связанном с паранеопластической пузырчаткой, аутоантитела против десмоглеина и белка плакина обнаруживаются как в кожном, так и в респираторном эпителии.

Анамнез и физикальное исследование

Облитерирующий бронхиолит обычно проявляется одышкой и стойким и прогрессирующим кашлем. У некоторых также могут быть хрипы. Симптомы обычно развиваются в течение нескольких недель или месяцев и не являются эпизодическими, в отличие от астмы. В анамнезе также может быть выявлено недавнее воздействие токсичных паров или газов, вирусные инфекции, симптомы тугоподвижности суставов в случаях ревматоидного артрита, предшествующая трансплантация легких или гемопоэтических стволовых клеток.

Физикальное обследование может выявить ослабление дыхательных шумов и удлинение фазы выдоха с хрипами или без них, обычно в фазах вдоха и выдоха. В некоторых случаях также могут быть отмечены хрипы. Случаи облитерирующего бронхиолита, связанного с болезнью Кастлемана, могут также иметь паранеопластическую пузырчатку, которая может проявляться язвами во рту, а также лимфаденопатией.

Оценка

Исследование функции легких необходимо для постановки диагноза. Спирометрия демонстрирует обструкцию дыхательных путей, которая не исчезает после введения ингаляционных бронходилататоров. Объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) уменьшится, а также уменьшится отношение ОФВ1 к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ). Может возникнуть гиперинфляция, и, следовательно, общая емкость легких (ОЕЛ) может быть увеличена при воздушной ловушке. Диффузионная способность (DLCO) обычно снижена. [1][6][7]Степень снижения ОФВ1 по сравнению с посттрансплантационным значением определяет стадию синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации легкого.

Рентгенограммы грудной клетки могут быть нормальными на ранних стадиях заболевания или показывать признаки гиперинфляции. КТ грудной клетки может показать утолщение бронхиальной стенки, мозаичную картину с пятнистыми участками гиподенсии. При наличии динамических изображений с инспираторными и экспираторными пленками сохраняется мозаичный рисунок из-за захвата воздуха при заболевании мелких дыхательных путей.

Бронхоскопия может быть выполнена, если подозреваются другие причины обструкции дыхательных путей, такие как эндобронхиальные опухоли или саркоид, но они могут быть невыявленными при облитерирующем бронхиолите. Биопсия легкого обычно не требуется для диагностики при наличии классических симптомов, воздушной ловушки при визуализации, обструкции воздушного потока при спирометрии в условиях трансплантации органов или токсического ингаляционного поражения. Если требуется для диагностики, хирургическая биопсия легкого предпочтительнее трансбронхиальной биопсии, поскольку она затрагивает дистальные бронхиолы, а не паренхиму. Кроме того, чувствительность трансбронхиальной биопсии для диагностики ВО низкая (от 15 до 87%). В случаях после трансплантации легких биопсия не требуется для диагностики синдрома облитерирующего бронхиолита, но может потребоваться для исключения других причин ухудшения функции легких, таких как инфекция или острое отторжение. Для диагностики необходима спирометрия, показывающая обструктивный паттерн.

Лечение/управление

Лечение синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации легких включает усиление иммуносупрессии, поскольку считается, что это форма хронического отторжения. Следовательно, для лечения синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации используется увеличение или добавление иммунодепрессантов, таких как такролимус, циклоспорин, микофенолата мофетил и преднизолон. Также было показано, что азитромицин снижает частоту возникновения синдрома облитерирующего бронхиолита и улучшает функцию легких. Также было показано, что комбинация ингаляционного флутиказона, перорального приема монтелукаста и тройной терапии азитромицином снижает снижение функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после ТГСК. В дополнение к этим методам лечения также рекомендуется контролировать гастроэзофагеальный рефлюкс для уменьшения синдрома облитерирующего бронхиолита. В случаях, когда синдром облитерирующего бронхиолита прогрессирует и тяжел, может быть показана повторная трансплантация легкого.[8][9]][10] Экстракорпоральный фотоферез также успешно использовался для замедления снижения функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита. При облитерирующем бронхиолите, не связанном с трансплантацией, удаление возбудителей имеет важное значение. Иммуносупрессия кортикостероидами и цитотоксическими агентами, такими как циклофосфамид, использовалась при облитерирующем бронхиолите, связанном с ревматоидным артритом, но не была полезной при облитерирующем бронхиолите, вызванном вдыханием токсических веществ или постинфекционной этиологией. Этим пациентам следует проводить симптоматическое лечение с помощью средств от кашля, ингаляционных бронходилататоров и, при необходимости, кислородной терапии.

Differential Diagnosis

• Asthma

• Bronchiectasis

• Cystic fibrosis

• Pleural effusion

• Pulmonary edema

Staging

Система клинической стадии синдрома облитерирующего бронхиолита (СОБ)

Каждая стадия подразделяется на а и б, где а — без гистологической документации ОБ, а б — с гистологической документацией ОБ.

Прогноз

Прогноз облитерирующего бронхиолита зависит от основной патологии. Некоторые больные достигают полного улучшения; однако у пациентов с констриктивной болезнью обычно наблюдается более прогрессирующее течение, но в настоящее время недостаточно исследований для обеспечения статистической корреляции. Функция легких часто ухудшается со временем, поэтому пациентам обычно необходимо повторное исследование легких на протяжении всей жизни. Прогрессирующее заболевание может потребовать дополнительного кислорода или механической вентиляции в очень тяжелых случаях. В худших случаях может потребоваться пересадка легких.[11]

Осложнения

У пациентов с облитерирующим бронхиолитом повышен риск развития легочных инфекций, включая бронхит и пневмонию. При облитерирующем бронхиолите эти инфекции с большей вероятностью станут тяжелыми, что приведет к исходным респираторным симптомам , которые значительно хуже, чем у людей, не страдающих этим заболеванием.

Pearls and Other Issues

Пациентов необходимо проконсультировать относительно соблюдения режима приема лекарств и терапии, оставаться активными в пределах своих респираторных ограничений и возвращаться для проверки функции легких, чтобы следить за прогрессированием заболевания.

Улучшение результатов медицинского персонала

Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита осуществляется многопрофильной командой, в которую входят хирург-трансплантолог, пульмонолог, патологоанатом, рентгенолог, терапевт, практикующая медсестра и фармацевт. Состояние неизлечимо и прогрессирует. Большинству пациентов требуется какая-либо медицинская терапия для облегчения симптомов. Возможна повторная трансплантация, но большинство пациентов слабы и не подходят для операции. У пациентов, получающих лечение кортикостероидами и цитотоксическими препаратами, также развивается целый ряд побочных реакций на лекарства.

Общий прогноз для большинства пациентов настороженный, а качество жизни низкое. Большинство больных умирают преждевременно от дыхательной недостаточности. [6][12][13]

Контрольные вопросы

• Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Список литературы

1.

Кавалюнайте Э., Аврора П. Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита у детей. Эксперт Respir Med. 2019Май; 13 (5): 481-488. [PubMed: 30798629]

2.

Rao U, Sharma M, Mohanakumar T, Ahn C, Gao A, Kaza V. Преобладание антител к аутоантигенам легких (тубулину Kα1 и коллагену V) и донорским специфическим антителам HLA у реципиентов трансплантата легкого и последствия для исходов трансплантации легкого: опыт единого центра. Транспл Иммунол. 2019 июнь;54:65-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6513684] [PubMed: 30794945]

3.

Шабравиши М., Канаш С.А. Облитерирующий бронхиолит после индуцированного цефуроксимом синдрома Стивенса-Джонсона. Представитель Am J, 2019 г.09 фев; 20:171-174. [Бесплатная статья PMC: PMC6380208] [PubMed: 30737366]

4.

Чемберс, округ Колумбия. Эндотипы синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Респирология. 2019 май; 24(5):408-409. [PubMed: 30730090]

5.

Колом А.Дж., Тепер А.М. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит. Педиатр Пульмонол. 2019 фев; 54 (2): 212-219. [PubMed: 30548423]

6.

Bondeelle L, Bergeron A. Лечение легочных осложнений при аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Эксперт Respir Med. 201913 января (1): 105–119. [PubMed: 30523731]

7.

Wieruszewski PM, Herasevich S, Gajic O, Yadav H. Дыхательная недостаточность у реципиента трансплантата гемопоэтических стволовых клеток. World J Crit Care Med. 2018 16 октября; 7(5):62-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6201323] [PubMed: 30370228]

8.

Williams KM. Как я лечу синдром облитерирующего бронхиолита после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Кровь. 2017 26 января; 129 (4): 448-455. [Бесплатная статья PMC: PMC5270387] [PubMed: 27856461]

9.

Cheng GS, Storer B, Chien JW, Jagasia M, Hubbard JJ, Burns L, Ho VT, Pidala J, Palmer J, Johnston L, Mayer S, Crothers K, Pusic I, Lee SJ, Уильямс КМ. Траектория функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток. Энн Ам Торак Соц. 2016 ноябрь;13(11):1932-1939. [Бесплатная статья PMC: PMC5122479] [PubMed: 27513368]

10.

Sheth JS, Belperio JA, Fishbein MC, Kazerooni EA, Lagstein A, Murray S, Myers JL, Simon RH, Sisson TH, Sundaram B, Уайт Э.С., Ся М., Зисман Д., Флаэрти К.Р. Полезность трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого в диагностике предполагаемого фиброзного интерстициального заболевания легких. Грудь. 2017 Февраль;151(2):389-399. [Бесплатная статья PMC: PMC5310128] [PubMed: 27729263]

11.

Yang X, Kong J, Yang MX, Xie WP, Wang H, Rong R, Kong H. [Анализ клинических характеристик 21 случая острая фибринозная и организующая пневмония. Чжунхуа Цзе Хе Хе Ху Си За Чжи. 2020 12 августа; 43 (8): 670-676. [PubMed: 32727179]

12.

Ren D, Kaleekal TS, Graviss EA, Nguyen DT, Sinha N, Goodarzi A, Agboli I, Suarez EE, Loebe M, Scheinin SA, Bruckner BA. Результаты ретрансплантации в программе трансплантации большого легкого. Прямая трансплантация. 2018 ноябрь;4(11):e404. [Бесплатная статья PMC: PMC6233659] [PubMed: 30534595]

13.

Хаким А., Кук К.Р., Павлетич С.З., Халид М., Уильямс К.М., Хашми С.К. Диагностика и лечение синдрома облитерирующего бронхиолита доступны повсеместно. Пересадка костного мозга. 2019 март; 54(3):383-392. [PubMed: 30038355]

Облитерирующий бронхиолит — StatPearls — Книжная полка NCBI

Рачана Кришна; Фатима Анджум; Тони И. Оливер.

Информация об авторе

Последнее обновление: 19 июня 2022 г.

Непрерывное образование

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — разновидность обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей. В этом мероприятии рассматриваются патофизиология и причины облитерирующего бронхиолита, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в его лечении.

Цели:

• Ознакомьтесь с факторами риска облитерирующего бронхиолита.

• Опишите патофизиологию облитерирующего бронхиолита.

• Обобщите варианты лечения облитерирующего бронхиолита.

• Опишите важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с облитерирующим бронхиолитом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — это тип обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей.[4] Это редкое заболевание с характерными признаками фиброза терминальных и дистальных бронхиол и спирометрией, показывающей обструкцию дыхательных путей. Обычно это приводит к прогрессирующему снижению функции легких и имеет различные исходы.

Этиология

Несколько факторов риска могут привести к развитию облитерирующего бронхиолита. Это одно из наиболее частых неинфекционных осложнений после трансплантации легких и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Другие причины облитерирующего бронхиолита включают воздействие вдыхаемых токсинов и газов, в том числе сернистого иприта, оксидов азота, диацетила (используемого в качестве ароматизатора для попкорна), летучей золы и стекловолокна. Облитерирующий бронхиолит также связан с аутоиммунными заболеваниями, особенно с ревматоидным артритом, СКВ и реже с воспалительным заболеванием кишечника. Известно также, что он возникает после перенесенной респираторно-вирусной инфекции (аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус), особенно у детей. Другими инфекциями, связанными с облитерирующим бронхиолитом , являются ВИЧ, постинфекционные (микоплазма, бактерии, грибки) и вирус герпеса человека (ВГЧ) 8. Редкие состояния, такие как болезнь Кастлемана и паранеопластическая пузырчатка, также связаны с облитерирующим бронхиолитом. Другие ассоциации включают микрокарциноидные опухоли и криптогенный констриктивный бронхиолит.

Эпидемиология

Синдром облитерирующего бронхиолита считается формой хронического отторжения аллотрансплантата после трансплантации легких. У большинства реципиентов трансплантата легкого, выживших в течение длительного времени, развивается синдром облитерирующего бронхиолита. Через 5 лет после трансплантации более чем у 50% реципиентов в той или иной степени разовьется ВО. Среднее время диагностики BO составляет от 16 до 20 месяцев после трансплантации легких, но сообщалось, что уже через 3 месяца после трансплантации. Примерно от 5% до 14% реципиентов трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) также развивается синдром облитерирующего бронхиолита, который представляет собой болезнь легочного трансплантата против хозяина и может проявиться через несколько месяцев или лет после трансплантации.

Патофизиология

Воспаление субэпителиальных структур и нарушение регуляции репарации в ответ на повреждение ингаляционными токсинами или аутоиммунные реакции, приводящее к фибропролиферации и аномальной регенерации эпителия мелких дыхательных путей. Гистопатология классически демонстрирует вовлечение терминальных и респираторных бронхиол (дистальных отделов мелких дыхательных путей), но без существенных изменений в альвеолярных пространствах и дистальных отделах паренхимы легких. При облитерирующем бронхиолите могут отмечаться гипертрофия гладкой мускулатуры бронхиол, перибронхиолярные воспалительные инфильтраты, скопление слизи в просвете бронхиол и рубцевание бронхов [5]. Отмечается концентрическое сужение просвета бронхиол за счет воспалительного фиброза. В некоторых случаях может быть даже полная окклюзия просвета.

При трансплантации легкого микрососудистая недостаточность и аллоиммунные реакции на пересаженное легкое могут привести к повреждению дыхательных путей и развитию синдрома облитерирующего бронхиолита. Было показано, что эпизоды острого клеточного отторжения, HLA-антител и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни с микроаспирацией повышают риск развития синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации.

При облитерирующем бронхиолите, связанном с паранеопластической пузырчаткой, аутоантитела против десмоглеина и белка плакина обнаруживаются как в кожном, так и в респираторном эпителии.

Анамнез и физикальное исследование

Облитерирующий бронхиолит обычно проявляется одышкой и стойким и прогрессирующим кашлем. У некоторых также могут быть хрипы. Симптомы обычно развиваются в течение нескольких недель или месяцев и не являются эпизодическими, в отличие от астмы. В анамнезе также может быть выявлено недавнее воздействие токсичных паров или газов, вирусные инфекции, симптомы тугоподвижности суставов в случаях ревматоидного артрита, предшествующая трансплантация легких или гемопоэтических стволовых клеток.

Физикальное обследование может выявить ослабление дыхательных шумов и удлинение фазы выдоха с хрипами или без них, обычно в фазах вдоха и выдоха. В некоторых случаях также могут быть отмечены хрипы. Случаи облитерирующего бронхиолита, связанного с болезнью Кастлемана, могут также иметь паранеопластическую пузырчатку, которая может проявляться язвами во рту, а также лимфаденопатией.

Оценка

Исследование функции легких необходимо для постановки диагноза. Спирометрия демонстрирует обструкцию дыхательных путей, которая не исчезает после введения ингаляционных бронходилататоров. Объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) уменьшится, а также уменьшится отношение ОФВ1 к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ). Может возникнуть гиперинфляция, и, следовательно, общая емкость легких (ОЕЛ) может быть увеличена при воздушной ловушке. Диффузионная способность (DLCO) обычно снижена. [1][6][7]Степень снижения ОФВ1 по сравнению с посттрансплантационным значением определяет стадию синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации легкого.

Рентгенограммы грудной клетки могут быть нормальными на ранних стадиях заболевания или показывать признаки гиперинфляции. КТ грудной клетки может показать утолщение бронхиальной стенки, мозаичную картину с пятнистыми участками гиподенсии. При наличии динамических изображений с инспираторными и экспираторными пленками сохраняется мозаичный рисунок из-за захвата воздуха при заболевании мелких дыхательных путей.

Бронхоскопия может быть выполнена, если подозреваются другие причины обструкции дыхательных путей, такие как эндобронхиальные опухоли или саркоид, но они могут быть невыявленными при облитерирующем бронхиолите. Биопсия легкого обычно не требуется для диагностики при наличии классических симптомов, воздушной ловушки при визуализации, обструкции воздушного потока при спирометрии в условиях трансплантации органов или токсического ингаляционного поражения. Если требуется для диагностики, хирургическая биопсия легкого предпочтительнее трансбронхиальной биопсии, поскольку она затрагивает дистальные бронхиолы, а не паренхиму. Кроме того, чувствительность трансбронхиальной биопсии для диагностики ВО низкая (от 15 до 87%). В случаях после трансплантации легких биопсия не требуется для диагностики синдрома облитерирующего бронхиолита, но может потребоваться для исключения других причин ухудшения функции легких, таких как инфекция или острое отторжение. Для диагностики необходима спирометрия, показывающая обструктивный паттерн.

Лечение/управление

Лечение синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации легких включает усиление иммуносупрессии, поскольку считается, что это форма хронического отторжения. Следовательно, для лечения синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации используется увеличение или добавление иммунодепрессантов, таких как такролимус, циклоспорин, микофенолата мофетил и преднизолон. Также было показано, что азитромицин снижает частоту возникновения синдрома облитерирующего бронхиолита и улучшает функцию легких. Также было показано, что комбинация ингаляционного флутиказона, перорального приема монтелукаста и тройной терапии азитромицином снижает снижение функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после ТГСК. В дополнение к этим методам лечения также рекомендуется контролировать гастроэзофагеальный рефлюкс для уменьшения синдрома облитерирующего бронхиолита. В случаях, когда синдром облитерирующего бронхиолита прогрессирует и тяжел, может быть показана повторная трансплантация легкого.[8][9]][10] Экстракорпоральный фотоферез также успешно использовался для замедления снижения функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита. При облитерирующем бронхиолите, не связанном с трансплантацией, удаление возбудителей имеет важное значение. Иммуносупрессия кортикостероидами и цитотоксическими агентами, такими как циклофосфамид, использовалась при облитерирующем бронхиолите, связанном с ревматоидным артритом, но не была полезной при облитерирующем бронхиолите, вызванном вдыханием токсических веществ или постинфекционной этиологией. Этим пациентам следует проводить симптоматическое лечение с помощью средств от кашля, ингаляционных бронходилататоров и, при необходимости, кислородной терапии.

Differential Diagnosis

• Asthma

• Bronchiectasis

• Cystic fibrosis

• Pleural effusion

• Pulmonary edema

Staging

Система клинической стадии синдрома облитерирующего бронхиолита (СОБ)

Каждая стадия подразделяется на а и б, где а — без гистологической документации ОБ, а б — с гистологической документацией ОБ.

Прогноз

Прогноз облитерирующего бронхиолита зависит от основной патологии. Некоторые больные достигают полного улучшения; однако у пациентов с констриктивной болезнью обычно наблюдается более прогрессирующее течение, но в настоящее время недостаточно исследований для обеспечения статистической корреляции. Функция легких часто ухудшается со временем, поэтому пациентам обычно необходимо повторное исследование легких на протяжении всей жизни. Прогрессирующее заболевание может потребовать дополнительного кислорода или механической вентиляции в очень тяжелых случаях. В худших случаях может потребоваться пересадка легких.[11]

Осложнения

У пациентов с облитерирующим бронхиолитом повышен риск развития легочных инфекций, включая бронхит и пневмонию. При облитерирующем бронхиолите эти инфекции с большей вероятностью станут тяжелыми, что приведет к исходным респираторным симптомам , которые значительно хуже, чем у людей, не страдающих этим заболеванием.

Pearls and Other Issues

Пациентов необходимо проконсультировать относительно соблюдения режима приема лекарств и терапии, оставаться активными в пределах своих респираторных ограничений и возвращаться для проверки функции легких, чтобы следить за прогрессированием заболевания.

Улучшение результатов медицинского персонала

Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита осуществляется многопрофильной командой, в которую входят хирург-трансплантолог, пульмонолог, патологоанатом, рентгенолог, терапевт, практикующая медсестра и фармацевт. Состояние неизлечимо и прогрессирует. Большинству пациентов требуется какая-либо медицинская терапия для облегчения симптомов. Возможна повторная трансплантация, но большинство пациентов слабы и не подходят для операции. У пациентов, получающих лечение кортикостероидами и цитотоксическими препаратами, также развивается целый ряд побочных реакций на лекарства.

Общий прогноз для большинства пациентов настороженный, а качество жизни низкое. Большинство больных умирают преждевременно от дыхательной недостаточности. [6][12][13]

Контрольные вопросы

• Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Список литературы

1.

Кавалюнайте Э., Аврора П. Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита у детей. Эксперт Respir Med. 2019Май; 13 (5): 481-488. [PubMed: 30798629]

2.

Rao U, Sharma M, Mohanakumar T, Ahn C, Gao A, Kaza V. Преобладание антител к аутоантигенам легких (тубулину Kα1 и коллагену V) и донорским специфическим антителам HLA у реципиентов трансплантата легкого и последствия для исходов трансплантации легкого: опыт единого центра. Транспл Иммунол. 2019 июнь;54:65-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6513684] [PubMed: 30794945]

3.

Шабравиши М., Канаш С.А. Облитерирующий бронхиолит после индуцированного цефуроксимом синдрома Стивенса-Джонсона. Представитель Am J, 2019 г.09 фев; 20:171-174. [Бесплатная статья PMC: PMC6380208] [PubMed: 30737366]

4.

Чемберс, округ Колумбия. Эндотипы синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Респирология. 2019 май; 24(5):408-409. [PubMed: 30730090]

5.

Колом А.Дж., Тепер А.М. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит. Педиатр Пульмонол. 2019 фев; 54 (2): 212-219. [PubMed: 30548423]

6.

Bondeelle L, Bergeron A. Лечение легочных осложнений при аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Эксперт Respir Med. 201913 января (1): 105–119. [PubMed: 30523731]

7.

Wieruszewski PM, Herasevich S, Gajic O, Yadav H. Дыхательная недостаточность у реципиента трансплантата гемопоэтических стволовых клеток. World J Crit Care Med. 2018 16 октября; 7(5):62-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6201323] [PubMed: 30370228]

8.

Williams KM. Как я лечу синдром облитерирующего бронхиолита после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Кровь. 2017 26 января; 129 (4): 448-455. [Бесплатная статья PMC: PMC5270387] [PubMed: 27856461]

9.

Cheng GS, Storer B, Chien JW, Jagasia M, Hubbard JJ, Burns L, Ho VT, Pidala J, Palmer J, Johnston L, Mayer S, Crothers K, Pusic I, Lee SJ, Уильямс КМ. Траектория функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток. Энн Ам Торак Соц. 2016 ноябрь;13(11):1932-1939. [Бесплатная статья PMC: PMC5122479] [PubMed: 27513368]

10.

Sheth JS, Belperio JA, Fishbein MC, Kazerooni EA, Lagstein A, Murray S, Myers JL, Simon RH, Sisson TH, Sundaram B, Уайт Э.С., Ся М., Зисман Д., Флаэрти К.Р. Полезность трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого в диагностике предполагаемого фиброзного интерстициального заболевания легких. Грудь. 2017 Февраль;151(2):389-399. [Бесплатная статья PMC: PMC5310128] [PubMed: 27729263]

11.

Yang X, Kong J, Yang MX, Xie WP, Wang H, Rong R, Kong H. [Анализ клинических характеристик 21 случая острая фибринозная и организующая пневмония. Чжунхуа Цзе Хе Хе Ху Си За Чжи. 2020 12 августа; 43 (8): 670-676. [PubMed: 32727179]

12.

Ren D, Kaleekal TS, Graviss EA, Nguyen DT, Sinha N, Goodarzi A, Agboli I, Suarez EE, Loebe M, Scheinin SA, Bruckner BA. Результаты ретрансплантации в программе трансплантации большого легкого. Прямая трансплантация. 2018 ноябрь;4(11):e404. [Бесплатная статья PMC: PMC6233659] [PubMed: 30534595]

13.

Хаким А., Кук К.Р., Павлетич С.З., Халид М., Уильямс К.М., Хашми С.К. Диагностика и лечение синдрома облитерирующего бронхиолита доступны повсеместно. Пересадка костного мозга. 2019 март; 54(3):383-392. [PubMed: 30038355]

Облитерирующий бронхиолит — StatPearls — Книжная полка NCBI

Рачана Кришна; Фатима Анджум; Тони И. Оливер.

Информация об авторе

Последнее обновление: 19 июня 2022 г.

Непрерывное образование

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — разновидность обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей. В этом мероприятии рассматриваются патофизиология и причины облитерирующего бронхиолита, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в его лечении.

Цели:

• Ознакомьтесь с факторами риска облитерирующего бронхиолита.

• Опишите патофизиологию облитерирующего бронхиолита.

• Обобщите варианты лечения облитерирующего бронхиолита.

• Опишите важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с облитерирующим бронхиолитом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Облитерирующий бронхиолит также известен как облитерирующий бронхиолит или констриктивный бронхиолит. Когда это происходит после трансплантации легких или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), это называется синдромом облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит — это тип обструктивного заболевания легких мелких дыхательных путей.[4] Это редкое заболевание с характерными признаками фиброза терминальных и дистальных бронхиол и спирометрией, показывающей обструкцию дыхательных путей. Обычно это приводит к прогрессирующему снижению функции легких и имеет различные исходы.

Этиология

Несколько факторов риска могут привести к развитию облитерирующего бронхиолита. Это одно из наиболее частых неинфекционных осложнений после трансплантации легких и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Другие причины облитерирующего бронхиолита включают воздействие вдыхаемых токсинов и газов, в том числе сернистого иприта, оксидов азота, диацетила (используемого в качестве ароматизатора для попкорна), летучей золы и стекловолокна. Облитерирующий бронхиолит также связан с аутоиммунными заболеваниями, особенно с ревматоидным артритом, СКВ и реже с воспалительным заболеванием кишечника. Известно также, что он возникает после перенесенной респираторно-вирусной инфекции (аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус), особенно у детей. Другими инфекциями, связанными с облитерирующим бронхиолитом , являются ВИЧ, постинфекционные (микоплазма, бактерии, грибки) и вирус герпеса человека (ВГЧ) 8. Редкие состояния, такие как болезнь Кастлемана и паранеопластическая пузырчатка, также связаны с облитерирующим бронхиолитом. Другие ассоциации включают микрокарциноидные опухоли и криптогенный констриктивный бронхиолит.

Эпидемиология

Синдром облитерирующего бронхиолита считается формой хронического отторжения аллотрансплантата после трансплантации легких. У большинства реципиентов трансплантата легкого, выживших в течение длительного времени, развивается синдром облитерирующего бронхиолита. Через 5 лет после трансплантации более чем у 50% реципиентов в той или иной степени разовьется ВО. Среднее время диагностики BO составляет от 16 до 20 месяцев после трансплантации легких, но сообщалось, что уже через 3 месяца после трансплантации. Примерно от 5% до 14% реципиентов трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) также развивается синдром облитерирующего бронхиолита, который представляет собой болезнь легочного трансплантата против хозяина и может проявиться через несколько месяцев или лет после трансплантации.

Патофизиология

Воспаление субэпителиальных структур и нарушение регуляции репарации в ответ на повреждение ингаляционными токсинами или аутоиммунные реакции, приводящее к фибропролиферации и аномальной регенерации эпителия мелких дыхательных путей. Гистопатология классически демонстрирует вовлечение терминальных и респираторных бронхиол (дистальных отделов мелких дыхательных путей), но без существенных изменений в альвеолярных пространствах и дистальных отделах паренхимы легких. При облитерирующем бронхиолите могут отмечаться гипертрофия гладкой мускулатуры бронхиол, перибронхиолярные воспалительные инфильтраты, скопление слизи в просвете бронхиол и рубцевание бронхов [5]. Отмечается концентрическое сужение просвета бронхиол за счет воспалительного фиброза. В некоторых случаях может быть даже полная окклюзия просвета.

При трансплантации легкого микрососудистая недостаточность и аллоиммунные реакции на пересаженное легкое могут привести к повреждению дыхательных путей и развитию синдрома облитерирующего бронхиолита. Было показано, что эпизоды острого клеточного отторжения, HLA-антител и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни с микроаспирацией повышают риск развития синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации.

При облитерирующем бронхиолите, связанном с паранеопластической пузырчаткой, аутоантитела против десмоглеина и белка плакина обнаруживаются как в кожном, так и в респираторном эпителии.

Анамнез и физикальное исследование

Облитерирующий бронхиолит обычно проявляется одышкой и стойким и прогрессирующим кашлем. У некоторых также могут быть хрипы. Симптомы обычно развиваются в течение нескольких недель или месяцев и не являются эпизодическими, в отличие от астмы. В анамнезе также может быть выявлено недавнее воздействие токсичных паров или газов, вирусные инфекции, симптомы тугоподвижности суставов в случаях ревматоидного артрита, предшествующая трансплантация легких или гемопоэтических стволовых клеток.

Физикальное обследование может выявить ослабление дыхательных шумов и удлинение фазы выдоха с хрипами или без них, обычно в фазах вдоха и выдоха. В некоторых случаях также могут быть отмечены хрипы. Случаи облитерирующего бронхиолита, связанного с болезнью Кастлемана, могут также иметь паранеопластическую пузырчатку, которая может проявляться язвами во рту, а также лимфаденопатией.

Оценка

Исследование функции легких необходимо для постановки диагноза. Спирометрия демонстрирует обструкцию дыхательных путей, которая не исчезает после введения ингаляционных бронходилататоров. Объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) уменьшится, а также уменьшится отношение ОФВ1 к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ). Может возникнуть гиперинфляция, и, следовательно, общая емкость легких (ОЕЛ) может быть увеличена при воздушной ловушке. Диффузионная способность (DLCO) обычно снижена. [1][6][7]Степень снижения ОФВ1 по сравнению с посттрансплантационным значением определяет стадию синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации легкого.

Рентгенограммы грудной клетки могут быть нормальными на ранних стадиях заболевания или показывать признаки гиперинфляции. КТ грудной клетки может показать утолщение бронхиальной стенки, мозаичную картину с пятнистыми участками гиподенсии. При наличии динамических изображений с инспираторными и экспираторными пленками сохраняется мозаичный рисунок из-за захвата воздуха при заболевании мелких дыхательных путей.

Бронхоскопия может быть выполнена, если подозреваются другие причины обструкции дыхательных путей, такие как эндобронхиальные опухоли или саркоид, но они могут быть невыявленными при облитерирующем бронхиолите. Биопсия легкого обычно не требуется для диагностики при наличии классических симптомов, воздушной ловушки при визуализации, обструкции воздушного потока при спирометрии в условиях трансплантации органов или токсического ингаляционного поражения. Если требуется для диагностики, хирургическая биопсия легкого предпочтительнее трансбронхиальной биопсии, поскольку она затрагивает дистальные бронхиолы, а не паренхиму. Кроме того, чувствительность трансбронхиальной биопсии для диагностики ВО низкая (от 15 до 87%). В случаях после трансплантации легких биопсия не требуется для диагностики синдрома облитерирующего бронхиолита, но может потребоваться для исключения других причин ухудшения функции легких, таких как инфекция или острое отторжение. Для диагностики необходима спирометрия, показывающая обструктивный паттерн.

Лечение/управление

Лечение синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации легких включает усиление иммуносупрессии, поскольку считается, что это форма хронического отторжения. Следовательно, для лечения синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации используется увеличение или добавление иммунодепрессантов, таких как такролимус, циклоспорин, микофенолата мофетил и преднизолон. Также было показано, что азитромицин снижает частоту возникновения синдрома облитерирующего бронхиолита и улучшает функцию легких. Также было показано, что комбинация ингаляционного флутиказона, перорального приема монтелукаста и тройной терапии азитромицином снижает снижение функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после ТГСК. В дополнение к этим методам лечения также рекомендуется контролировать гастроэзофагеальный рефлюкс для уменьшения синдрома облитерирующего бронхиолита. В случаях, когда синдром облитерирующего бронхиолита прогрессирует и тяжел, может быть показана повторная трансплантация легкого.[8][9]][10] Экстракорпоральный фотоферез также успешно использовался для замедления снижения функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита. При облитерирующем бронхиолите, не связанном с трансплантацией, удаление возбудителей имеет важное значение. Иммуносупрессия кортикостероидами и цитотоксическими агентами, такими как циклофосфамид, использовалась при облитерирующем бронхиолите, связанном с ревматоидным артритом, но не была полезной при облитерирующем бронхиолите, вызванном вдыханием токсических веществ или постинфекционной этиологией. Этим пациентам следует проводить симптоматическое лечение с помощью средств от кашля, ингаляционных бронходилататоров и, при необходимости, кислородной терапии.

Differential Diagnosis

• Asthma

• Bronchiectasis

• Cystic fibrosis

• Pleural effusion

• Pulmonary edema

Staging

Система клинической стадии синдрома облитерирующего бронхиолита (СОБ)

Каждая стадия подразделяется на а и б, где а — без гистологической документации ОБ, а б — с гистологической документацией ОБ.

Прогноз

Прогноз облитерирующего бронхиолита зависит от основной патологии. Некоторые больные достигают полного улучшения; однако у пациентов с констриктивной болезнью обычно наблюдается более прогрессирующее течение, но в настоящее время недостаточно исследований для обеспечения статистической корреляции. Функция легких часто ухудшается со временем, поэтому пациентам обычно необходимо повторное исследование легких на протяжении всей жизни. Прогрессирующее заболевание может потребовать дополнительного кислорода или механической вентиляции в очень тяжелых случаях. В худших случаях может потребоваться пересадка легких.[11]

Осложнения

У пациентов с облитерирующим бронхиолитом повышен риск развития легочных инфекций, включая бронхит и пневмонию. При облитерирующем бронхиолите эти инфекции с большей вероятностью станут тяжелыми, что приведет к исходным респираторным симптомам , которые значительно хуже, чем у людей, не страдающих этим заболеванием.

Pearls and Other Issues

Пациентов необходимо проконсультировать относительно соблюдения режима приема лекарств и терапии, оставаться активными в пределах своих респираторных ограничений и возвращаться для проверки функции легких, чтобы следить за прогрессированием заболевания.

Улучшение результатов медицинского персонала

Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита осуществляется многопрофильной командой, в которую входят хирург-трансплантолог, пульмонолог, патологоанатом, рентгенолог, терапевт, практикующая медсестра и фармацевт. Состояние неизлечимо и прогрессирует. Большинству пациентов требуется какая-либо медицинская терапия для облегчения симптомов. Возможна повторная трансплантация, но большинство пациентов слабы и не подходят для операции. У пациентов, получающих лечение кортикостероидами и цитотоксическими препаратами, также развивается целый ряд побочных реакций на лекарства.

Общий прогноз для большинства пациентов настороженный, а качество жизни низкое. Большинство больных умирают преждевременно от дыхательной недостаточности. [6][12][13]

Контрольные вопросы

• Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Список литературы

1.

Кавалюнайте Э., Аврора П. Диагностика и лечение облитерирующего бронхиолита у детей. Эксперт Respir Med. 2019Май; 13 (5): 481-488. [PubMed: 30798629]

2.

Rao U, Sharma M, Mohanakumar T, Ahn C, Gao A, Kaza V. Преобладание антител к аутоантигенам легких (тубулину Kα1 и коллагену V) и донорским специфическим антителам HLA у реципиентов трансплантата легкого и последствия для исходов трансплантации легкого: опыт единого центра. Транспл Иммунол. 2019 июнь;54:65-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6513684] [PubMed: 30794945]

3.

Шабравиши М., Канаш С.А. Облитерирующий бронхиолит после индуцированного цефуроксимом синдрома Стивенса-Джонсона. Представитель Am J, 2019 г.09 фев; 20:171-174. [Бесплатная статья PMC: PMC6380208] [PubMed: 30737366]

4.

Чемберс, округ Колумбия. Эндотипы синдрома облитерирующего бронхиолита при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Респирология. 2019 май; 24(5):408-409. [PubMed: 30730090]

5.

Колом А.Дж., Тепер А.М. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит. Педиатр Пульмонол. 2019 фев; 54 (2): 212-219. [PubMed: 30548423]

6.

Bondeelle L, Bergeron A. Лечение легочных осложнений при аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Эксперт Respir Med. 201913 января (1): 105–119. [PubMed: 30523731]

7.

Wieruszewski PM, Herasevich S, Gajic O, Yadav H. Дыхательная недостаточность у реципиента трансплантата гемопоэтических стволовых клеток. World J Crit Care Med. 2018 16 октября; 7(5):62-72. [Бесплатная статья PMC: PMC6201323] [PubMed: 30370228]

8.

Williams KM. Как я лечу синдром облитерирующего бронхиолита после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Кровь. 2017 26 января; 129 (4): 448-455. [Бесплатная статья PMC: PMC5270387] [PubMed: 27856461]

9.

Cheng GS, Storer B, Chien JW, Jagasia M, Hubbard JJ, Burns L, Ho VT, Pidala J, Palmer J, Johnston L, Mayer S, Crothers K, Pusic I, Lee SJ, Уильямс КМ. Траектория функции легких при синдроме облитерирующего бронхиолита после аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток. Энн Ам Торак Соц. 2016 ноябрь;13(11):1932-1939. [Бесплатная статья PMC: PMC5122479] [PubMed: 27513368]

10.

Sheth JS, Belperio JA, Fishbein MC, Kazerooni EA, Lagstein A, Murray S, Myers JL, Simon RH, Sisson TH, Sundaram B, Уайт Э.С., Ся М., Зисман Д., Флаэрти К.Р. Полезность трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого в диагностике предполагаемого фиброзного интерстициального заболевания легких. Грудь. 2017 Февраль;151(2):389-399. [Бесплатная статья PMC: PMC5310128] [PubMed: 27729263]

11.

Yang X, Kong J, Yang MX, Xie WP, Wang H, Rong R, Kong H. [Анализ клинических характеристик 21 случая острая фибринозная и организующая пневмония. Чжунхуа Цзе Хе Хе Ху Си За Чжи. 2020 12 августа; 43 (8): 670-676. [PubMed: 32727179]

12.

Ren D, Kaleekal TS, Graviss EA, Nguyen DT, Sinha N, Goodarzi A, Agboli I, Suarez EE, Loebe M, Scheinin SA, Bruckner BA. Результаты ретрансплантации в программе трансплантации большого легкого. Прямая трансплантация. 2018 ноябрь;4(11):e404. [Бесплатная статья PMC: PMC6233659] [PubMed: 30534595]

13.

Хаким А., Кук К.Р., Павлетич С.З., Халид М., Уильямс К.М., Хашми С.К. Диагностика и лечение синдрома облитерирующего бронхиолита доступны повсеместно. Пересадка костного мозга. 2019 март; 54(3):383-392. [PubMed: 30038355]

Облитерирующий бронхиолит у детей | Asthma + Lung UK

На этой странице содержится информация для родителей и опекунов детей с облитерирующим бронхиолитом. Мы объясняем, что такое облитерирующий бронхиолит, как его лечить и диагностировать, а также где найти дополнительную поддержку.

На этой странице:  

• Что такое облитерирующий бронхиолит?
• Что вызывает облитерирующий бронхиолит?
• Насколько распространен облитерирующий бронхиолит?
• Каковы симптомы облитерирующего бронхиолита?
• Как диагностируется облитерирующий бронхиолит?
• Как лечится облитерирующий бронхиолит?
• Каковы перспективы для детей с облитерирующим бронхиолитом?
• Как я могу помочь своему ребенку?
• Дополнительная помощь и поддержка  

Что такое облитерирующий бронхиолит?

Бронхиолит = воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол)

Obliterans = постоянное сужение

Облитерирующий бронхиолит (ОБ) — редкое заболевание, вызывающее воспаление дыхательных путей. Иногда его называют облитерирующим бронхиолитом (ОБ).

Воспаление мелких дыхательных путей вызывает их рубцевание, что приводит к необратимому сужению.

Облитерирующий бронхиолит — это не то же самое, что бронхиолит, представляющий собой инфекцию дыхательных путей, которая может поражать детей в возрасте до двух лет. В отличие от облитерирующего бронхиолита, бронхиолит обычно проходит сам по себе.

Что вызывает облитерирующий бронхиолит?

Облитерирующий бронхиолит вызывается повреждением легких. Невозможно узнать или предсказать, какой ребенок получит этот тип повреждения легких. Травма может быть вызвана: 

• инфекция , такая как респираторно-синцитиальный вирус (RSV). Он известен как постинфекционный облитерирующий бронхиолит и является наиболее вероятным типом облитерирующего бронхиолита у детей.
• вдыхание токсичных химических веществ , таких как диацетил, ацетальдегид, формальдегид, оксид металла, диоксид серы, аммиак, хлор, оксиды азота, соляная кислота и иприт
• аутоиммунные заболевания такие как артрит, волчанка или воспалительное заболевание кишечника    
• трансплантат легкого , иногда называемый облитерирующим посттрансплантационным бронхиолитом
• пересадка костного мозга
• побочный эффект некоторых лекарств .

Насколько распространен облитерирующий бронхиолит?

Облитерирующий бронхиолит — редкое заболевание у детей. Мы не знаем точно, сколько детей получают его.

Мы знаем, что это чаще всего происходит после тяжелой инфекции грудной клетки .

Каковы симптомы облитерирующего бронхиолита?

Симптомы облитерирующего бронхиолита у детей могут включать любой из следующих симптомов:

• сухой кашель
• одышка  
• затрудненное дыхание
• хрипы (свистящий звук, когда ваш ребенок дышит).

Как диагностируется облитерирующий бронхиолит?

Врач вашего ребенка может начать с опроса о симптомах вашего ребенка и истории болезни.

Существует также ряд тестов для диагностики облитерирующего бронхиолита:

• Компьютерная томография сделает подробные снимки легких вашего ребенка при вдохе и выдохе.
• Биопсия легкого может потребоваться, если снимки компьютерной томографии нечеткие. Хирург делает небольшой надрез в груди вашего ребенка и под общим наркозом удаляет часть ткани из легкого (ваш ребенок не будет знать об этом). Иногда это можно сделать с помощью хирургии замочной скважины.
• Дыхательный тест (проверка функции легких у младенцев или PFT у младенцев) может использоваться для проверки того, насколько хорошо работают легкие вашего ребенка.
• Функциональные тесты легких (разновидность дыхательных тестов) — это тесты на выдох, которые обычно проводятся у детей в возрасте пяти лет и старше. Это покажет врачам, есть ли какие-либо закупорки в мелких дыхательных путях (бронхиолах) или они очень сужены. У детей с облитерирующим бронхиолитом тесты выявляют значительную закупорку (или фиксированное сужение), которая не улучшается при использовании ингалятора для облегчения симптомов.
• Тест объема легких предполагает сидение в кабинке размером с телефонную будку. Вашему ребенку будет предложено выдохнуть в мундштук, а затем вдохнуть. Аппарат измеряет количество воздуха, которое легкие вашего ребенка могут удерживать.
• Измерение уровня кислорода . Это называется пульсоксиметрией и включает в себя небольшой световой датчик, прикрепленный скотчем к кончику пальца или ступне ноги. Вашему ребенку не больно.
• Анализы крови , чтобы выяснить, вызван ли их облитерирующий бронхиолит основным заболеванием, поражающим соединительную ткань (ткань под дыхательными путями в легких).

Как лечится облитерирующий бронхиолит?

Как правило, Вашего ребенка лечит группа различных специалистов. Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания и облегчение симптомов.

Лечение может включать:

• Лекарства для уменьшения воспаления . Обычно это стероид, такой как преднизолон, или антибиотик, такой как азитромицин. Также может быть назначен стероидный ингалятор, который необходимо принимать регулярно.
• Кислородная терапия . В зависимости от возраста и размера вашего ребенка кислород доставляется по-разному — через инкубатор, лицевую маску или трубку в нос вашего ребенка (называемую носовой канюлей). Если ваш ребенок регулярно нуждается в кислороде, вам могут предложить кислород дома. Вы можете прочитать больше об кислородной терапии.

Очень редко в тяжелых случаях облитерирующего бронхиолита может рассматриваться вопрос о пересадке легких.

Какие перспективы у детей с облитерирующим бронхиолитом?

Облитерирующий бронхиолит — это серьезное заболевание, которое проявляется у каждого ребенка по-разному. Перспективы для вашего ребенка могут отличаться в зависимости от того, что вызвало состояние. Например, прогноз для постинфекционного облитерирующего бронхиолита лучше, чем для посттрансплантационного облитерирующего бронхиолита.

Вашему ребенку может быть проведено несколько тестов функции легких (дыхания) для наблюдения за состоянием на протяжении всей жизни. Некоторые дети обнаруживают, что их состояние со временем улучшается при лечении, в то время как у других оно может не измениться или может ухудшиться. Некоторые дети могут не выжить, особенно если они не подходят для трансплантации легких и у них очень тяжелое заболевание.

Как я могу помочь своему ребенку?

Есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь ребенку с облитерирующим бронхиолитом: Вы можете. У нас есть больше информации о рисках для детских легких.

Убедитесь, что вашему ребенку сделаны последние прививки , и спросите своего врача о вакцинах против гриппа, пневмонии и коронавируса.

Следите за тем, чтобы ваш ребенок оставался максимально активным . Регулярные физические упражнения могут помочь сохранить их легкие в рабочем состоянии.

Убедитесь, что они правильно питаются и пьют достаточно воды . На веб-сайте NHS есть полезная информация о здоровом питании вашего ребенка.

По возможности избегать заражения . Научите своих детей пользоваться салфеткой и мыть руки после кашля и чихания и следите за тем, чтобы окружающие тоже делали это. У нас есть дополнительная информация о том, что вы можете сделать, чтобы избежать заражения.

Спросите врачей вашего ребенка, к кому можно обратиться, если у вас возникнут вопросы или вы в чем-то не уверены. Важно уметь распознавать, ухудшается ли состояние вашего ребенка или он заболевает, и когда вам следует обратиться за неотложной помощью. Согласуйте со специалистом вашего ребенка план того, что вам следует делать.

Дополнительная помощь и поддержка   

Уход за ребенком с таким хроническим заболеванием, как облитерирующий бронхиолит, может быть затруднен. Важно, чтобы вы уделяли время себе и своему ребенку. Поговорите со своим врачом или медсестрой, если вам кажется, что вы с трудом справляетесь.

Вы всегда можете позвонить на нашу горячую линию – наша дружная команда поможет ответить на ваши вопросы или проблемы. Звоните по телефону 0300 222 5800 с понедельника по пятницу с с 9:00 до 17:00 (кроме государственных праздников).