Мультилокулярная киста почки: НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. Войно-Ясенецкого — НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ имени В.Ф.Войно-Ясенецкого

Содержание

НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. Войно-Ясенецкого — НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ имени В.Ф.Войно-Ясенецкого

С Наступающим Новым Годом!

15 декабря 2021 года маленькие пациенты, проходящие лечение в стенах нашего Центра получили новогодние подарки от Храма Христа Спасителя, которые вручали, как и положено, Дедушка Мороз и Снегурочка!

Мы желаем всем детишкам здоровья и сердечно благодарим тех, кто помогал в создании праздничного настроения!


 

Работа Центра получила заслуженное признание

9 декабря 2021 года Директору нашего Центра Притыко Андрею Георгиевичу был вручен Сертификат, согласно которому НПЦ был признан экспертным центром по имплантации стимуляторов диафрагмальных нервов. Таким образом, Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям вошел в число ведущих европейских клиник, где имплантация подобных приборов стала обыденной.

Благодаря широкому спектру обученных специалистов – хирургов, неврологов, нейрофизиологов, генетиков, анестезиологов-реаниматологов, врачей функциональной диагностики и врачей-реабилитологов – в клинике выполняется весь комплекс по  подготовке, выполнению операций и послеоперационному ведению пациентов.

Подробнее в разделе «НОВОСТИ». 


 

Пройди тест — получи сертификат


 

Презентация инновационных технологий HIFU в НПЦ

HIFU-терапия расшифровывается как высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук, или ещё её называют ультразвуковой абляцией.

Ультразвуковая абляция (HIFU) — самый современный в мире неинвазивный (дистанционный) метод локальной деструкции опухолей. Метод HIFU основан на генерации ультразвуковых лучей которые безвредно распространяются через здоровые ткани и фокусируются в заданной фокальной области для достижения лечебных целей.

Энергия в фокальной области достаточно высока, чтобы вызвать немедленную термическую абляцию при температуре выше 56оС, что в свою очередь вызывает коагуляционный некроз. Лечение осуществляется без повреждения кожных покровов, окружающих здоровые ткани и органы.

О новой технологии в медицине рассказал заведующий отделением интервенционных методов диагностики и лечения из Самарского областного клинического диспансера, д.м.н., врач высшей категории, профессор Соловов Вячеслав Александрович. Он уже много лет занимается лечением пациентов, применяя данную методику, и как никто другой знает о ней всё.

Стоит отметить, что данная терапия используется уже в нескольких государственных учреждениях Москвы и, надеемся, что в будущем появится и в НПЦ. 

 

Также во встрече приняли участие представители компании ООО»Интермедицина», которые занимаются снабжением частных и государственных медицинских учреждений диагностическим оборудованием.


 

Уважаемые родители наших пациентов!

У нас хорошая новость!

Открыта запись на амбулаторный приём к неврологам нашего Центра по субботам.

С 11 сентября мы рады предложить Вам консультации наших ведущих специалистов:

Лукьянова Екатерина Геннадьевна,

Сушко Лилия Марленовна,

Большакова Екатерина Сергеевна,

Фролова Анастасия Валентиновна.

Для записи и уточнения подробной информации просим Вас обращаться в кол-центр стационара по номеру: +7 (495) 638-36-45

 


 

СДЕЛАЙТЕ ПРИВИВКУ ОТ COVID-19!

УЧАСТВУЙТЕ В АКЦИИ!

22 апреля 2021 года в нашем Центре состоялась операция на печени по поводу

злокачественной опухоли у 3-х летней девочки, в ходе которой впервые была применена модульная станция нового поколения компании ERBE Elektromedizin VIO 3D, приобретенная для хирургов-онкологов НПЦ на деньги выделенного Департаментом здравоохранения г. Москвы гранта по онкологии в декабре 2020 г. Используемые в модульной станции инновационные технологии в области электро-, аргоноплазменной и водоструйной хирургии, позволяют выполнять операции на паренхиматозных органов у детей, больных злокачественными опухолями с минимальной кровопотерей, без интра- и послеоперационных осложнений. Более подробно об истории болезни ребёнка и ходе операции вы можете познакомиться на нашем сайте в разделе «Случаи из практики» в подразделе «опухоли печени». 

http://npcmed.ru/images/2021/05/text7.pdf


 

Курзанцева О.М. • Мультилокулярная кистозная нефрома почки

Введение

Мультилокулярная киста почки — очень редкое заболевание. Эти образования описываются под многочисленными названиями: кистозная аденома, кистозная лимфангиома, кистозная гамартома, мультилокулярная кистозная аденома, мультилокулярная кистозная нефрома, кистозная опухоль Вильмса, поликистозная нефробластома, дифференцированная нефробластома, сегментарная поликистозная почка, опухоль Перельмана, доброкачественная кистозная нефрома, аденоматозная поликистозная опухоль [1]. Подобная терминологическая недоговоренность отражает, как правило, различные теории патогенеза и объясняет малоизученность этих опухолей ввиду их редкости (рис. 1).

Рис. 1. Схематическое изображение мультилокулярной кистозной нефромы.

Согласно Международной классификации опухолей, мультилокулярные кистозные нефромы отнесены к группе истинных новообразований, следовательно, их нужно именовать кистозной нефромой или нефробластомой [2, 3].

В отечественной литературе мультилокулярная киста обычно описывается в разделе кистозных образований паренхимы почек [1]. Подобные изменения встречаются у больных разного возраста — от рождения до 80 лет, чаще в почках младенцев мужского пола и взрослых женщин, они могут достигать в массе 450 г.

К 1964 г. М.Д. Джавад-Заде собрал в литературе описание 22 случаев мультилокулярной кисты почки. А.Я. Пытель и А.Г. Пугачев [4] за 10 лет нашли в литературе 67 описаний мультилокулярной кисты и сообщили о 3 своих наблюдениях.

Kfivanek и соавт. (1973) наблюдали 2 детей с мультилокулярной почечной кистой. У одного ребенка они произвели резекцию почки, у другого — марсупиализацию кисты. Оба ребенка выздоровели. Под наблюдением Johnson и соавт. (1973) находились 3 детей с мультилокулярной почечной кистой в возрасте 11, 13 и 28 мес.

В таких случаях у детей часто предполагают наличие опухоли Вильмса. Uson и Melicow (1963) сообщили о 10 случаях мультилокулярной кисты почки, из них в 3 случаях в сочетании с опухолью Вильмса.

Крайне редко мультилокулярная киста встречается в подковообразной почке. В наблюдении Michalakis (1973) мультилокулярная киста диаметром 11 см занимала правую половину подковообразной почки, вызывала боли, в связи с чем потребовалось выполнение геминефрэктомии.

Н.А. Лопаткин и Е.Б. Люлько [5] описали 6 случаев мультилокулярной кисты почки у больных в возрасте от 33 до 57 лет, В.Н. Степанов и соавт. [1] привели описание 5 больных с мультилокулярной кистой почки, В.Н. Русаков и соавт. [6] — 11.

Приведенные наблюдения свидетельствуют о большой трудности распознавания мультилокулярной почечной кисты, несмотря на применение современных диагностических методов.

Гистологически мультилокулярная кистозная нефрома варьирует от доброкачественной до высокозлокачественной [7]. Мультилокулярная киста гистологически сходна с ангиомиолипомой.

Патогенез данного образования также неоднозначен. Одни авторы указывают на наличие диспластических элементов вокруг мультилокулярной кисты (эмбриональных канальцев, скоплений лимфоцитов, хрящевой ткани и др.), что свидетельствует о ее раннем эмбриональном происхождении, и расценивают кисту как доброкачественное образование. Другие полагают, что мультилокулярная киста обычно содержит примитивную ткань метанефроса, что свидетельствует в пользу ее родственной связи с опухолью Вильмса, и оправдывают альтернативные названия: мультилокулярная кистозная нефрома, дифференцированная нефробластома.

В ряде случаев описаны сочетания этих патологических состояний. По этой причине ряд авторов рассматривая мультилокулярную кисту как доброкачественное образование, все же считают показанной нефрэктомию [1]. По данным М.А Величко и П.А. Малиновского [3], изученная мультилокулярная киста почки является своеобразной мальформацией, увеличивающейся в результате накопления жидкости в уродливо развитых элементах почки, не имеющих полноценных выводных протоков, что приводит к постепенному кистозному превращению в виде опухолевой массы. Это гамартрома, эпителиальный компонент которой морфологически сходен с коллекторным эпителием, происходящим из зародыша почки.

Диагностика мультилокулярной кисты крайне сложна. По данным В.Н. Степанова и соавт. [1], из 5 пациентов диагноз до оперативного вмешательства был поставлен в 2 случаях. Ряд авторов считают, что этот вариант опухоли невозможно отличить методами визуализации как от кистозных аномалий почки, так и от кистозной формы нефробластомы [8-10].

При осмотре пациента почку, содержащую мультилокулярную кисту, находят случайно при пальпации живота или при урорентгенологическом исследовании, производимом по другому поводу.

При больших размерах кисты у больных могут отмечаться боли в пояснице, повышение артериального давления (чаще диастолического), гематурия (за счет выбухания кисты в лоханку с образованием некроза и последующего изъязвления), пиурия, повышение температуры тела, озноб, гипокалиемия, повышение экскреции альдостерона [1, 3, 6].

Макро- и микроскопическое строение образования характерно и может быть использовано для дифференциальной диагностики.

При экскреторной урографии и ретроградной пиелографии у всех больных выявляются признаки объемного образования. Отмечаются увеличение размеров почки, деформация ее контуров с наличием рентгенологических признаков смещения чашечно-лоханочной системы к противоположному полюсу, сдавление или раздвигание чашечек в месте расположения мультилокулярной кисты. Наблюдаются овальный дефект наполнения лоханки с четкими контурами и картина серповидного дефекта со смещением в сторону чашечки, прилегающей непосредственно к стенке кисты [3-5, 11].

В диагностике мультилокулярных кист ценные сведения можно получить при помощи ультразвукового исследования (УЗИ). По данным разных авторов, достоверность УЗИ в диагностике данной патологии составляет от 94 до 97,3% [1, 8, 9, 11-13]. Эхографически мультилокулярная киста визуализируется в виде многокамерного жидкостного образования округлой формы, расположенного в одном из полюсов почки, с множеством перегородок, как правило, с отложением извести, с четкими ровными контурами и дорсальным усилением эхо-сигнала (рис. 2) [1-3, 6, 8, 9, 12, 14]. Цветное допплеровское картирование (ЦДК) увеличивает чувствительность УЗИ, так как улучшает визуализацию областей с атипичной сосудистой архитектоникой и снижением васкуляризации. При допплерографии отмечаются неспецифические изменения почечного кровотока в виде повышения пульсационного индекса и индекса резистентности, особенно выраженных в сосудах, огибающих образование. Если при УЗИ обнаруживаются утолщение перегородок кист или солидные структуры, в которых при ЦДК регистрируются сосуды, это может быть признаком малигнизации [11, 13, 15-19].

Рис. 2. Эхограмма сложного кистозного образования правой почки.

Эхонегативное многокамерное образование неправильной формы, с неровными стенками. Большое количество тонких перегородок в полости образования.

Достоверность комьютерной томографии (КТ) в диагностике мультилокулярной кистозной нефромы, по данным разных авторов, составляет от 95 до 98%. При КТ определяется негомогенное многокамерное образование округлой или неправильно-округлой формы, возможно с капсулой, плотность образования неоднородная, пониженная относительно паренхимы, в полости образования определяется большое количество перегородок (рис. 3). Если при КТ с контрастированием происходит накопление контрастного вещества, это может быть признаком предполагаемой малигнизации [11, 13, 19].

Рис. 3. Компьютерные томограммы кистозного образования правой почки.

а) До внутривенного контрастирования определяется негомогенное образование неправильной округлой формы с капсулой и едва заметными перегородками, плотность ниже, чем плотность паренхимы почки.

б) После контрастирования отчетливо выявляются плотная стенка и множество перегородок.

Диагностическая значимость магнитнорезонансной томографии (МРТ) у пациентов с мультилокулярной кистозной нефромой высока, чувствительность достигает 83,3%, а специфичность — 45,45%. Прогнозируемая ценность положительных и отрицательных результатов соответствует 62,5 и 71,43% [20].

На ангиограммах при мультилокулярной кистозной нефроме выявляется аваскулярный дефект наполнения в одном из полюсов почки, сосудистая архитектоника в этих случаях обычно не нарушена.

Макроскопически мультилокулярная кистозная нефрома определяется как объемное, четко отграниченное образование, диаметром 5-10 см, располагающееся в одном из полюсов почки, чаще в нижнем, реже в среднем сегменте. Кистознодиспластический процесс поражает только одну почку. Узел расположен в корковом веществе почки, коричневатожелтого цвета на разрезе. Опухоль состоит из юкстагломерулярных клеток, секретирующих ренин. От почечной ткани опухоль отделена морфологически полноценной плотной псевдокапсулой до 0,5 см, на разрезе состоит из множества кист диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см, заполненных прозрачной желтоватой жидкостью. Стенки их гладкие, местами лишены эпителиальной выстилки, большей частью выстланы одним слоем эпителиальных клеток кубической, уплощенной формы или напоминающих шляпки сапожных гвоздей. Перегородки между кистами состоят из нежноволокнистой соединительной ткани с незначительным количеством фибробластов и фиброцитов или из веретенообразных клеток эмбрионального типа, очень редко саркоматозного вида. В соединительной ткани неравномерно рассеяны тонкостенные кровеносные сосуды. В широких перегородках между внутренними кистами и в общей капсуле встречаются атрофические, уродливые почечные клубочки овальной формы и эпителиальные трубочки с выстилкой, идентичной таковой в канальцах почки.

Иногда встречаются также скопления мелких округлых недифференцированных клеток бластемного типа, узкие канальцы, выстланные кубическим или призматическим эпителием, в некоторых случаях пучки лентовидных рабдомиобластов с поперечной исчерченностью. Мелкие полигональные или продолговатые клетки опухоли с мономорфными пузырькообразными ядрами содержат в цитоплазме ШИК-положительные гранулы. Солидные поля и трабекулы, состоящие из сплошного разрастания этих клеток, разъединены тонкими прослойками фиброваскулярной стромы. Клетки окружены аргирофильными волокнами. Митозы обнаруживаются очень редко [14].

При наличии кисты почка функционирует, поскольку сохранены лоханка, мочеточник и сосудистая ножка, хотя функция ее нарушена [1, 3, 6].

По данным В.Н. Русакова и соавт. [6], мультилокулярная киста может сочетаться с пиелонефритом в 45% случаев, с уролитиазом в 18%, гидронефрозом в 9%, опухолью в 18%.

Выделяют следующие морфологические критерии мультилокулярной кисты почки: солитарность; односторонность поражения; многокамерность кисты; отсутствие сообщения между чашечнолоханочной системой; отсутствие связи между отдельными полостями; наличие безэпителиальных соединительнотканных тяжей; отсутствие дифференцированных элементов почки; почечная паренхима вне мультилокулярной кисты не изменена; в перегородках между отдельными камерами находят только фиброзную ткань; мелкие кистозные образования выстланы кубическим эпителием [1].

Биопсия для диагностики мультилокулярной кисты применяется крайне редко, так как не дает дополнительных результатов и диагностическая значимость ее невысока [1].

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при развитии осложнений (нефролитиаз, пиелонефрит), при сочетании кисты и опухоли. Объем оперативных вмешательств при мультилокулярной кистозной нефроме варьирует от органосохраняющих операций (марсупилизации, вылущивании кисты, сегментарной резекции почки) до нефрэктомии.

Учитывая большую редкость заболевания, единичные публикации в литературе, представляем собственное клиническое наблюдение.

Клиническое наблюдение

Больной С., 51 года, поступил с жалобами на боли в поясничной области справа. Болен в течение 2 мес, когда появились указанные выше жалобы. При объективном обследовании диагностически значимых изменений не было выявлено. Общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи в пределах нормы.

При проведении инструментального обследования выявлены следующие изменения.

Экскреторная урография. Почки расположены обычно, сохраняют свою форму, экскреция почек удовлетворительная. Слева отмечается повышение тонуса полостной системы почек как отображение хронического пиелонефрита. Справа почка увеличена в размерах за счет наличия дополнительного образования до 30 мм в диаметре.
Заключение: Объемное образование правой почки.

Ультразвуковое исследование. Почки расположены типично, в размерах не изменены, контуры ровные, четкие, подвижность сохранена, полостная система не расширена. Мочеточники не визуализируются. Конкрементов не выявлено. В нижнем полюсе правой почки визуализируется эхонегативное многокамерное образование диаметром до 30 мм, с большим количеством перегородок внутри и единичным кальцинатом.
Заключение: Сложная киста нижнего полюса правой почки (рис. 4).

Рис. 4. Эхограмма больного С., 51 года. Кистозное образование правой почки.

Округлое кистозное образование с множеством перегородок в полости образования и единичным кальцинатом.

Компьютерная томография. В нижнем полюсе правой почки определяется неоднородное образование, с четкими неровными контурами, округлой формы, в диаметре до 30 мм, неоднородно пониженной плотности от +15 до +18 HU по шкале Хаунсвильда. После внутривенного контрастирования образование не изменят свою форму, размеры и плотность. В полости образования выявляются множественные перегородки, накапливающие контрастное вещество, единичный кальцинат.
Заключение: Сложное кистозное образование нижнего полюса правой почки, больше данных о мультилокулярной кистозной нефроме (рис. 5).

Рис. 5. Компьютерные томограммы больного С., 51 года. Кистозное образование правой почки.

а) До внутривенного контрастирования определяется негомогенное образование округлой формы, с единичным кальцинатом, плотность ниже, чем плотность паренхимы почки.

б) После контрастирования (паренхиматозная фаза) отчетливо выявляются плотная стенка и множество перегородок.

Аортоартериография почек. Брюшная аорта и ее ветви без особенностей. Размеры, положение, форма почек обычные. Нефрограмма интенсивная, гомогенная. В нижнем полюсе правой почки определяется аваскулярное образование шаровидной формы, не накапливающее контрастное вещество, до 30 мм в диаметре.
Заключение: По ангиографической картине больше данных о кистозном доброкачественном образовании нижнего полюса правой почки (рис. 6).

Рис. 6. Ангиографическая картина больного С., 51 года.

В нижнем полюсе правой почки определяется аваскулярное образование шаровидной формы, не накапливающее контрастное вещество, до 30 мм в диаметре (стрелки).

Под местной анастезией (0,25% новокаина) под контролем УЗИ проведена диагностическая пункция образования. При цитологическом исследовании получены атипичные клетки.

В процессе операции выполнена сегментарная резекция правой почки.

Патоморфологическое исследование позволило устновить окончательный диагноз. В присланном материале узел до 30 мм, пестрого строения, чередование серых участков и участков с геморрагическим пропитыванием. Опухолевая ткань представлена кистами, разделенными тонкими перегородками. Это плотный узел, имеет мелкоячеистое строение, ячейки заполнены густой геморрагической жидкостью. Микроскопически: множественные кисты, выстланные одним слоем эпителиальных клеток, кубической формы, несколько уплощенной или напоминающей шляпки сапожных гвоздей. Перегородки между кистами узкие, представлены волокнистой нежной соединительной тканью с веретенообразными клетками типа эмбриональных.
Заключение: Мультилокулярная кистозная нефрома нижнего полюса правой почки.

Таким образом, представленное клиническое наблюдение показывает, как трудна диагностика мультилокулярной кистозной нефромы, несмотря на использование всех методов лучевой диагностики, а диагностическая пункция не всегда обладает диагностической эффективностью.

Выводы

Современные методы диагностики в большинстве наблюдений позволяют получить исчерпывающую информацию о характере жидкостного образования почек. Вместе с тем в ряде наблюдений, в частности при наличии мультилокулярной кистозной нефромы почки, несмотря на весь арсенал диагностических методов, включая диагностическую пункцию, характер жидкостного образования почки остается невыясненным до операции, которая в подобных ситуациях является как методом лечения, так и способом окончательной постановки диагноза.

Литература

  1. Степанов В. Н., Перельман В.М., Теодорович О.В., Денискова М.В. Роль ультразвукового исследования в диагностике мультилокулярной кисты почки.// Урология и нефрология. 1994. N 6. С. 20-24.
  2. Албинбаев М.К., Кусымжанов С.М. Современная диагностика и эндоскопические методы лечения кистозных заболеваний почек // Алма-Ата, 1998. С. 6.
  3. Величко М.А., Малиновский П.А. Истинная мультилокулярная киста почки. Возможности и перспективы диагностики и лечения в клинической практике // Москва, 1992. С. 110-112.
  4. Пытель А.Я., Пугачев А.Г. Очерки по детской нефрологии // Москва. 1977.
  5. Лопаткин Н.А., Люлько Е.Б. Аномалии мочеполовой системы // Киев. «Здоровье». 1987.
  6. Русаков В.Н., Мироненко Н.М., Полежаев К.Л., Сарынин В.Н. О мультилокулярных кистах в мультикистозных почках // Материалы научно-практической конференции врачей и научных работников, посвященной 75-летию Омской областной клинической больницы. Омск. 1995. С. 143-145.
  7. Маркосян Т.Г., Григорян В.А. Особенности диагностики кистозных новообразований почек // Материалы третьего конгресса Российского обществаонкоурологов. 2-3 октября 2008 г. Москва. С. 158-159.
  8. Couanet D., Neuenschwander S. Renal neoplasm // Pediatric Uroradiology / Fotter R. (ed.). Berlin-New York, 2001. P. 395-412.
  9. Geller E., Smergel E.M., Lowry P.A. Renalneoplasms of childhood // Radiol. Clin. North. Am. 1997. V. 35. P. 1391-1413.
  10. Murphy W.M., Grignon D.J., Perlman E.J. Kidney tumours in children // Murphy W.M. et al. Tumours of the Kidney, Bladder, and Related Urinary Structures.Washington. 2004. P. 1-100.
  11. Strouse P.J. Pediatric renal neoplasms // Radiol. Clin. North. Am. 1996. V. 34. P. 1081-1100.
  12. Григорян В.А., Амосов А.В. Особенности регионального кровообращения у больных с жидкостными образованиями почек // Сборник тезисов 1 съезда врачей ультразвуковой диагностики Центрального Федерального округа. С. 150.
  13. Riccabona M. Imiaging of renal tumours in infancy and childhood // Eur. Radiol. 2003. V. 13 (Suppl .4). P. 116-29.
  14. Пилипенко Н.В., Назаренко В.А. Ультразвуковая диагностика в урологии // Москва. 1993. Перспективы диагностики и лечения в клинической практике // Москва. 1992. С. 110-112.
  15. Дуган И.В. Цветная допплерография в диагностике почечно-клеточного рака // Український журнал малоiнвазивноi та ендоскопiчної хiрургii. 1997. # 4. С. 38-42.
  16. Дуган И.В. Допплеровские методы в ультразвуковой диагностике вариантов строения и аномалий развития почек // Променева дiагностика, променева терапiя. Збiрка наукових робiт Асоцiацii радiологiв Украiни. 1999. Вып. 4. С. 76-80.
  17. Дуган И.В. Комплексные ультразвуковые исследования в дифференциальной диагностике патологических образований почек // Тезисы Первого Украинского конгресса специалистов ультразвуковойдиагностики, Киев, 1999. С.139-140.
  18. Дуган И.В. Цветная допплерография в диагностикепочечно-клеточного рака // Генiтоурорадiологiя.Матерiали конференцii, Львiв, 1996. С. 58-59.
  19. Кошечкина Н.А., Панферова Т.Р., Калинская И.В. Визуальные методы диагностики опухолей почек у детей // Детская онкология. 2006. N 4. С. 36-42.
  20. Аляев Ю.Г., Григорьев Н.А. Магнитно-резонансная томография в диагностике жидкостных образований почки // Материалы третьего конгресса Российского общества онкоурологов. 2-3 октября 2008 г. Москва. С. 132-133.
УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

причины, симптомы, диагностика и лечение — Клиника «Доктор рядом»

Нефрологический термин «киста почки» используют для обозначения патологического состояния, характеризующегося развитием в структурах органа новообразования доброкачественной природы. Сама по себе киста представляет собой полость с жидкостью, располагающую капсулой из соединительной ткани. Она является частым явлением в нефрологии: её диагностируют в 25% случаев, как правило — у пациентов старше сорока пяти лет. В группу риска попадают мужчины с избыточной массой тела, повышенным АД, болезнями МВС инфекционной природы.

Причины и лечение кисты почек взаимосвязаны, поскольку первые (наряду с целым рядом других параметров) определяют выбор методик коррекции состояния. Правильный выбор играет важную роль, поскольку обуславливает результаты лечебных мероприятий.

Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.

Этиология кисты почек

Инициирующие факторы кисты левой/правой почки могут быть разными. Они обуславливают нарушения развития соединительной ткани и эпителия, которые формируют кисты. К ним относят:

Инициирующий фактор

Чем проявлен?

Поражение почечных тканей вследствие заболеваний

  • воспалительные процессы почечных клубочков, лоханок, чашечек и паренхимы;

  • туберкулёз;

  • новообразования, стимулирующие сбои в развитии эпителия.

Старение организма

После сорока пяти лет нагрузка на мочевыделительную систему возрастает. Помимо этого, срабатывает комплекс несущественных, но многочисленных нарушений в организме, которые усиливают воздействие друг друга.

Врождённый

Кисты обеих почек или одной из них могут быть результатом сбоев в период внутриутробного развития. Они возникают во время развития зачатков почек из-за генных мутаций, а их диагностика происходит в детском возрасте.

Классификация кист почек

Систематизация новообразований осуществляется с учётом разных параметров: местонахождения, структуры, содержимого.

Вид новообразования

Характерные особенности

Исходя из расположения

Синусные кисты почек

Локализуются в области почечных ворот или лоханок, бывают двух видов:

  • парапельвикальная киста почки — развивается в функционально-активных эпителиальных клетках и выпячиваются в синус;

  • перипельвикальная киста — развивается в синусе и отличается лимфогенной этиологией.

Субкапсулярные

Располагаются под капсулой почки.

Интрапаренхиматозная киста почки

Обнаруживается в тканях почечной капсулы или в области синусов.

В соответствии со структурными особенностями

Солитарный

Полость с одной камерой, наполненная жидкостью, диаметром от нескольких миллиметров до десяти сантиметров. Очень распространена, выявляют почти в 80% случаев.

Поликистоз

Множественные кисты разной формы и диаметра, нередко — формирующиеся в тканях обеих почек. Инициирующий фактор нередко кроется во врождённых аномалиях МВС, поэтому обнаруживают новообразования уже в детском возрасте.

Мультилокулярный

Внутри полость располагает разделительными перегородками. Передаётся по наследству.

Признаки кисты почки

Чаще всего заболевание протекает без клинических проявлений, поскольку развитие новообразования происходит медленно, за счёт чего почечные ткани успевают адаптироваться к нему, исключая существенную утрату функциональности.

Однако, по мере роста новообразование обуславливает компрессионный эффект на сосуды и стимулирует такую структуру, как околоклубочковый комплекс, что приводит к повышению АД и его нестабильности. Пациент начинает жаловаться на головные боли и учащенное сердцебиение. Помимо этого, он страдает от болевой симптоматики, вызванной компрессионным эффектом и декомпенсацией почечной функции.

Кисты больших размеров провоцируют развитие следующих клинических проявлений:

  • уменьшение объёма выделяемой урины;
  • частые позывы к опорожнению МП;
  • кровяная примесь в урине;
  • болевая симптоматика, иррадиирущая в паховую область;
  • интоксикация организма из-за задержки урины в нём;
  • быстрая утомляемость и отёки.

Развитие почечной недостаточности проявляется запахом аммиака из ротовой полости больного (и характерно при поражении обеих почек) или в случае, если у него имеется лишь одна почка.

Диагностика кисты почки

Своевременное выявление новообразования серьёзно затруднено из-за отсутствия симптомов. Если его и диагностируют на ранних стадиях, то случайно, во время профилактических исследований или диагностики по другому поводу. Признаки, на которые обязан обратить внимание лечащий врач, заключаются в изменениях показателей урины и подъёме АД по неустановленным причинам. Диагностические исследования заключаются в следующем:

  • УЗ-сканирование, в том числе допплерография сосудов — позволяют визуализировать новообразование и определить, какое влияние оно оказывает на обеспечение кровью почек;
  • Компьютерная томография — даёт возможность отличить кистозные формирования от новообразований злокачественной природы;
  • Исследования функции почек — позволяют определить активность МВС, сбои в её работе и предусматривают проведение урографии и динамической сцинтиграфии;
  • Лабораторные тесты — при больших формированиях выявляют уменьшение суточного объёма мочи, примесь в ней крови и белка.

Лечение кисты почки

Тактика лечения новообразований определяется лечащим врачом с учётом их размеров, клинических проявлений и индивидуальных показаний пациента. Солитарные или субкапсулярные кисты, диаметр которых не превышает 50-ти мм, не лечат. Пациенту нужно регулярно проходить профилактические осмотры для того, чтобы в случае прогрессирования заболевания и появления симптоматики своевременно начать лечение.

Мультилокулярные кисты склонны к малигнизации, поэтому их лечение просто необходимо. Удаление кисты почки может проводиться с применением разных методик.

Методика удаления

Характерные особенности, показания

Пункционная аспирация

Однокамерные кисты диаметром до 60-ти мм удаляют путём введения иглы в их полость и аспирации содержимого. Такой подход позволяет минимизировать объём новообразования и добиться эффекта его склерозирования, но процент рецидивов в данном случае достаточно высок.

Лапароскопия кисты почки

Позволяет иссечь новообразование и провести его гистологию, а также сохраняет принцип малой инвазивности, поскольку проводится через минимальный разрез, не превышающий 5-ти мм. Методика универсальна, поскольку позволяет удалять кисты любого диаметра и локализации, минимально травмируя пациента и существенно сокращая восстановительный период.

Склеротерапия

Показана при однокамерных кистах диаметром не более 50-ти мм. Предусматривает пункцию в области поясницы, при которой введение иглы осуществляется под контролем КТ или УЗИ. Сначала удаляют содержимое кистозной полости, а потом вводят в неё склерозирующее средство. Таким образом существенно снижают количество рецидивов.

Хирургическая операция по удалению кисты почки

Радикальное иссечение проводится традиционным способом и предусматривает удаление опухоли и ушивание здоровой почечной ткани. Показаниями к применению являются крупные или многокамерные новообразования, их разрывы и тяжёлые нагноения. Может, также, проводиться с применением эндоскопического оборудования.

Нефрэктомия

Операция направлена на удаление поражённой почки в случае, если она серьёзно повреждена, а вторая почка функциональна и здорова.

Пройти диагностику и лечение кисты почки можно в сети клиник «Доктор рядом». Записывайтесь на приём к нашим специалистам, позвонив на номер круглосуточной линии: +7 (495) 153-01-80.

причины, симптомы, диагностика и лечение в Киеве

25 декабря 2018

На сегодняшний день во врачебной практике все более часто встречаются различные новообразования — как доброкачественные, так и злокачественные.

Одним из наиболее распространенных доброкачественных новообразований в нефрологии считается киста почки. Согласно статистическим данным, она диагностируется примерно у 25% пациентов, старше 45 лет.

Киста в почке являет собой патологическую полость, ограниченную стенкой (капсулой) и наполненную содержимым. Различают несколько видов кист, а именно:


  • Солитарная киста — встречается примерно в 80% всех случаев. Являет собой однокамерную полость с тонкой стенкой заполненную серозной жидкостью
  • Мультилокулярная киста — многокамерная киста
  • Поликистоз — в почках образуются множественные кисты различной формы

Также все кисты почки делят на простые и сложные. Более распространены простые почечные кисты. Они отличаются округлой, шаровидной формой, гладкой, тонкой стенкой и заполнены обычно прозрачной, или желтоватой жидкостью. Сложные почечные кисты характеризуются неправильной формой, шероховатыми, неровными стенками. Кроме этого, внутри сложных кист часто можно обнаружить инородные образования, сосуды, кальцификаты, тканевые перегородки и др. Нередко сложные почечные кисты приобретают злокачественный характер.

Далее в статье расскажем более детально, какими симптомами проявляет себя киста почки, по каким причинам она возникает, с какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику, в чем заключается пункция, а также как проводиться лечение почечной кисты.

Киста почки: симптомы

Как проявляется киста почки? Симптомы в большинстве случаев совсем отсутствуют, или являются незначительными, поэтому киста почки обнаруживается случайно во время медицинских обследований по поводу диагностики других заболеваний.

Симптомы кисты почки могут проявляться в тех случаях, когда киста достигает значительных размеров, инфицируется, или приобретает злокачественный характер.


  • Итак, симптомы кисты почки могут быть следующими:
  • Тупая, ноющая боль в поясничной области, в месте проекции пораженной почки. Если боль острая, появилась внезапно и усиливается после физической нагрузки, то этот симптом может свидетельствовать о разрыве кисты почки
  • Повышение температуры тела, озноб
  • Учащенное, болезненное мочеиспускание малыми порциями
  • Наличие крови в моче — этот симптом также может говорить о разрыве кисты
  • Отечность передней брюшной стенки
  • Повышение артериального давления
  • Головные боли
  • Боли в области сердца
  • Общая слабость, повышенная утомляемость
  • При двустороннем поражении почек могут наблюдаться такие симптомы, как запах аммиака изо рта, задержка жидкости и как следствие — отеки

Киста в почке причины

При таком новообразовании, как киста почки, причины выделить достаточно трудно. Существует множество теорий возникновения кисты и каждая из них по-своему права. Итак, почему возникает киста в почке? Причины могут быть следующими:


  • Воспалительный процесс (пиелонефрит, гломерулонефрит), в ходе которого повреждаются канальцы нефрона
  • Склеротический процесс
  • Травмы почки
  • Разрастание канальцевого эпителия
  • Мочекаменная болезнь, туберкулез почки, аденома простаты, гипертоническая болезнь — на фоне этих заболеваний нередко образуется киста почки
  • Причины могут также крыться в отягощенной наследственности

Кроме этого, риск возникновения почечной кисты увеличивается с возрастом — в зоне риска находятся люди, старше 45 лет.

Дифференциальная диагностика кисты почки

При таком заболевании, как киста почки, диагностика должна быть комплексной. Должны учитываться не только данные лабораторных, инструментальных и других дополнительных методов исследования, но и отличия кисты от других, сходных заболеваний. С этой целью проводиться дифференциальная диагностика кисты почки.


  • Итак, дифференциальная диагностика кисты почки проводится со следующими заболеваниями:
  • Гидронефроз
  • Поликистоз
  • Злокачественные новообразование, в частности кистозные формы рака
  • Доброкачественные опухоли почки

Диагностика кисты почек важна не только для получения как можно точной информации о новообразовании, но и для выбора метода лечения!

Пункция кисты почки — эффективный метод диагностики в Киеве

На сегодняшний день существует множество методов диагностики кисты почки. Как было сказано выше, почечная киста в большинстве случаев не проявляет себя никакими симптомами, поэтому опираться только на анамнестические данные бесполезно! Наиболее информативны при диагностике кист данные инструментальных обследований и меньше — лабораторных.

Итак, в лабораторных данных можно определить повышение количества лейкоцитов, РОЭ, в мочи могут определяться эритроциты, белок. Однако, данные изменения чаще всего присутствуют в случае инфицирования, или разрыва кисты.

Среди инструментальных исследований особое место занимает УЗИ почек, КТ, МРТ. Однако, не менее информативным и применяемым методом диагностики является пункция кисты почки. Киев предлагает целый ряд клиник, проводящих данную процедуру. Одна из них, заслужившая восторженные отзывы пациентов, — клиника Консилиум Медикал.

Итак, что такое пункция кист почек? Это диагностическая и лечебная процедура, которая заключается в проколе кисты и эвакуации из нее жидкого содержимого. Пункция кисты почки в Киеве проводится под контролем УЗИ и при помощи специальной иглы. Обычно предварительно проводится местная анестезия.

Полученное в ходе пункции содержимое исследуется цитологически, культурально и биохимически. Это позволяет отличить кисту от других сходных заболеваний.

Как лечить кисту почки

На сегодняшний день существуют различные методы, как лечить кисту почки — как консервативные, так и хирургические. Знают, как лечить кисту почки, и народные целители. Однако, к процессу лечения новообразования следует подходить крайне серьезно. Оно может понадобиться при наличии симптомов, или при значительных размерах кисты — в других случаях врачи обычно рекомендуют только динамическое наблюдение.


  • Итак, при таком заболевании, как киста почки, лечение может быть следующим:
  • Чрескожная пункционная аспирация. Как упоминалось выше, пункция может проводиться не только с целью диагностики, но и с целью лечения. Для этого после эвакуации содержимого кисты, в нее вводятся специальные склерозирующие вещества, в результате действия которых новообразование уменьшается в объеме
  • Хирургическое лечение при таком новообразовании, как киста почки. Лечение такого характера наиболее распространено и может понадобиться при неэффективности пункции, при значительных размерах кисты, при развитии осложнений. Обычно удаляется только киста, но в некоторых случаях может понадобиться удаление всей почки вместе с кистой. Операция может проводиться как лапароскопическим, так и открытым методами.
  • Медикаментозное лечение при почечной кисте неоправданно и может назначаться только как дополнение в основному методу лечения.

Частота малигнизации кист почек категорий 1, 2, 2F по классификации Bosniak в мультилокулярном кистозном почечно-клеточный раке

Аннотация

Актуальность. Кисты почек являются часто встречающейся аномалией структуры почек, однако, в литературе опубликовано недостаточное количество исследований, изучающих частоту малигнизации кист категорий 1, 2 и 2F, основанных на большом количестве наблюдений, и эти данные противоречивы. Цель исследования. Определение частоты малигнизации кист почек 1, 2, 2F категорий по классификации Bosniak в мультилокулярном кистозном почечно-клеточном раке. Материалы и методы. С января 2009 г. по декабрь 2017 г. 177 пациентам с кистами почек категорий 1, 2, 2F выполнена лапароскопическая декортикация с последующим послеоперационном гистологическим и иммуногистохимическим исследовании препарата. В 10 случаях (5,65%) обнаружены фокусы мультилокулярной кистозной почечно-клеточной карциномы, Grade 1 (рТ1а). Определена частота малигнизации кист в зависимости от категории Bosniak. Результаты. Частота малигнизации кист категории 1 – 0%, категории 2 – 2,7 % (2 случая малигнизации у 74 па циентов), категории 2 F – 15,1 % (8 случаев малигнизации у 53 пациентов). Среди 10 пациентов 5 мужчин, 5 женщин, сред ний возраст 58,9 лет. В 6 случаях локализация опухоли справа, в 4 – слева. В последующем всем 10 пациентам проведено оперативное лечение по поводу злокачественных новообразований почек: в 8 случаях проведена резекция почки, в 2 случаях – нефрэктоми. Медиана времени послеоперационного наблюдения составила 49,3 (3172) мес., данных за метастазирование и рецидивирование мультилокулярного кистозного ПКР не получено. Заключение. Необходима разработка более современного алгоритма ведения пациентов с кистами 1, 2, 2F категорий по классификации Bosniak, включающего, в частности, раннее начало динамического наблюдения за данными образованиями, начиная с кист категории 1. С учетом низкого злокачественного потенциала опухолей в качестве оперативного лечения сле \дует избирать органосохраняющие методики.

Литература

1. Bas O, Nalbant I, Sener C, Firat H, Yeşil S, Zengin K et al. Management of Renal Cysts. JSLS. 2015; 19(1): doi: 10.4293/JSLS.2014.00097.
2. Skolarikos A, Laguna MP, de la Rosette JJ. Conservative and radiological management of simple renal cysts: a comprehensive review. BJU International. 2012; 110: 170–178. doi: 10.1111/j.1464-410X.2011.10847.x.
3. Hemal AK. Laparoscopic management of renal cystic disease. UrolClin North Am. 2001; 28:115–126
4. Bosniak MA. The current radiological approach to renal cysts. Radiology. 1986; 158: 1–10. doi: 10.1148/radiology.158.1.3510019.
5. Bosniak MA. Problems in the radiologic diagnosis of renal parenchymal tumors. Urol Clin North Am. 1993; 20:217–230.
6. Bosniak MA. Diagnosis and management of patients with complicated cystic lesions of the kidney. AJR Am J Roentgenol. 1997;169: 819–821. doi: 10.2214/ajr.169.3.9275903.
7. Bosniak MA. The use of the Bosniak classification system for renal cysts and cystic tumors. J Urol. 1997;157:1852–1853. doi:: 10.1016/S0022-5347(01)64883-3.
8. Muglia VF, Carlos A. Bosniak classification for complex renal cysts: history and critical analysis. Westphalen Radiologia Brasileira.2014; 47(6): 368–373.
9. Eknoyan G. A clinical view of simple and complex renal cysts. J AmSoc Nephrol. 2009; 20: 1874–1876. doi: 10.1681/ASN.2008040441.
10. Малхасян В.А., Семенякин И.В., Андреев Р.Ю., Иванов В.Ю.,Махмудов Т.Б., Пушкарь Д.Ю. Лапароскопическое иссечение кисты почки (Deroofing). Вопросы урологии и андрологии. 2017; 5 (2): 45-50.
11. Hinev A, Anakievski D. Laparoscopic transperitoneal renal cyst decortication. Acta Chir Iugosl. 2014; 61(1): 35-40.
12. Gadelmoula M, KurKar A, Shalaby MM. The laparoscopic management of symptomatic renal cysts: A single-centre experience. Arab J Urol. 2014; 12(2): 173–177.
13. Алексеев Б.Я., Шевчук И.М., Ефремов Г. Д., Самойлова С.И. Мультилокулярная кистозная почечная неоплазия низкого злокачественного потенциала: опыт НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н. А. Лопаткина. Онкоурология. 2017; 3: 34-38. doi: 10.17650/1726-9776-2017-13-3-34-38.
14. Srigley JR, Delahunt B, Eble JN, Egevad L, Epstein JI, Grignon D et al. The International Society of Urological Pathology (ISUP) Vancouver classification of renal neoplasia. Am J Surg Pathol. 2013; 37(10): 1469-89. doi: 10.1097/PAS.0b013e318299f2d1.
15. Mousessian PN, Yamauchi FI, Mussi TC, Baroni RH. Malignancy Rate, Histologic Grade, and Progression of Bosniak Category III and IV Complex Renal Cystic Lesions. AJR Am J Roentgenol. 2017; 209(6): 1285-1290. doi: 10.2214/AJR.17.18142.
16. Schoots IG, Zaccai K, Hunink MG, Verhagen PCMS. Bosniak Classification for Complex Renal Cysts Reevaluated: A Systematic Review. J Urol. 2017;198(1): 12-21. doi: 10.1016/j.juro.2016.09.160
17. Whelan TF. Guidelines on the management of renal cyst disease. Can Urol Assoc J. 2010; 4: 98–99.
18. Smith AD, Remer EM, Cox KL, Lieber ML, Allen BC, Shah SN et al. Bosniak category IIF and III cystic renal lesions: outcomes and associations. Radiology. 2012; 262: 152–160. doi: 10.1148/radiol.11110888.
19. O’Malley RL, Godoy G, Hecht EM, Stifelman MD, Taneja SS. Bosniak category IIF designation and surgery for complex renal cysts. J Urol. 2009; 182: 1091–1095. doi: 10.1016/j.juro.2009.05.046.
20. Song C, Min GE, Song K, Kim JK, Hong B, Kim CS et al. Differential diagnosis of complex cystic renal mass using multiphase computerized tomography. J Urol. 2009; 181: 2446–2450. doi: 10.1016/j.juro.2009.01.111.
21. Jhaveri K., Gupta P., Elmi A. et al. Cystic renal carcinomas: do they grow, metastasize, or recur? AJR Am J Roentgenol. 2013; 201(2): 292-6. doi: 10.2214/AJR.12.9414 .

Публикации в СМИ

Простая киста почки — образование округлой формы, имеющее фиброзную капсулу и эпителиальную выстилку, заполненное серозным или геморрагическим содержимым.

Частота. Обнаруживают в 3–5% всех аутопсий. При наличии урологических заболеваний — в 50%. Преобладающий возраст — 40–60 лет.

Классификация • Интрапаренхиматозная • Кортикальная • Окололоханочная • Мультилокулярная • Субкапсулярная.

Этиология • Врождённая — развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыводящими путями (5% случаев) • Приобретённая — развивается при обструкции канальцев вследствие других заболеваний (95% случаев).

Патогенез • Нарушение дренажной функции канальцев • Развитие ретенционного процесса • Ишемия почечной ткани.

Факторы риска • Доброкачественная гиперплазия предстательной железы • Пиелонефрит • Мочекаменная болезнь • Аномалии почек и мочевыводящих путей • Опухоль почки • Гломерулонефрит • Туберкулёз почек.

Клиническая картина • Бессимптомное течение — 23,4% случаев • Боль в пояснице или подреберье на стороне поражения • Пальпируемая опухоль • Почечная колика • Артериальная гипертензия.

Лабораторные исследования. В анализе мочи возможны микро- или макрогематурия, лейкоцитурия.

Специальные методы исследования • УЗИ почек • Ангиография сосудов почки.

Дифференциальная диагностика • Рак почки • Гидронефроз • Абсцесс почки • Туберкулёз почки • Другие кистозные заболевания почек.

Лечение хирургическое • Иссечение свободной стенки кисты — операция выбора • Нефрэктомия. Показания: •• Большие кисты, обусловившие значительную атрофию почечной паренхимы •• Озлокачествление кисты •• Нагноение кисты • Резекция почки — при единственной почке • Вылущивание кисты — при локализации кисты в нижнем сегменте • Чрескожная пункция с удалением содержимого кисты — паллиативный метод (применяют при невозможности проведения радикального лечения).

Осложнения • Кровоизлияния в кисту • Разрыв кисты • Нагноение кисты • Почечноклеточный рак.

МКБ-10 • N28. 1 Киста почки приобретённая • Q61.0 Врождённая одиночная киста почки • Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточнённая.

Простая киста почки | inurol.kiev.ua

Заведующий отделением урологии ФНКЦ ФХМ ФМБА КБ №123 и доцент кафедры урологии ЦГМА Управления делами президента РФ Евгений Артурович Пронкин поделился в программе «Час с ведущим урологом» новыми данными о наблюдении за простыми кистами почек с учетом риска их малигнизации.

Е.А. Пронкин
К.м.н., заведующий отделением урологии ФНКЦ ФХМ ФМБА КБ №123,
доцент кафедры урологии ЦГМА Управления делами президента РФ

В начале своей лекции Евгений Артурович напомнил об эпидемиологии и патогенезе почечных кист. Простая киста, как правило, единичная и поражает только одну почку. Редко встречается у пациентов в возрасте до 40 лет, как правило — после 50. При первичной диагностике выполняется УЗИ почек, при необходимости верифицируемое КТ. Киста может проявлять себя болями, гематурией, повышением АД, а также инфекциями мочевых путей на фоне нарушения уродинамики [1,2]. Клинически значимый размер кисты начинается с 5–6 см.

Согласно общепринятой классификации Bosniak, составленной в 80-е годы, почечные кисты подразделяются на 5 категорий. Первый тип — обычная или овальная форма, не наблюдается перегородок или контрастного наполнения. Тип 2 — малые кисты менее 3 см, >20 HU, с тонкими перегородками менее 1 мм и единичными кальцификатами. Для этих двух типов в действующих рекомендациях, предложенных Канадской ассоциацией урологов, нет никаких указаний.

Подтип 2F — кисты более 3 см, кальцификаты связываются в узелки на перегородках. Рекомендовано наблюдение через 6 и 12 месяцев. При отсутствии прогрессии — ежегодно на протяжении 5 лет. При подтипе 3 наблюдаются утолщение стенки и присутствие в стенках кальцинатов, накопление контрастного вещества. Риск малигнизации в таких случаях составляет порядка 54%. Рекомендовано хирургическое удаление (резекция). При типе 4 визуализируется утолщение стенок и перегородки, а также содержимое, накапливающее контрастное вещество, независимо от перегородки. Риск малигнизации достигает 88%, рекомендуется хирургическое удаление [3,4,5]. Риск малигнизации кист, по доступным на сегодня данным, начинается с категории II.

Для верификации диагноза и более точного стадирования после проведения УЗИ применяются КТ почек (предпочтительно с контрастированием), МРТ и контрастно усиленные ультразвуковые исследования, которые, однако, сейчас отличаются высокой стоимостью и в большей степени доступны за рубежом. Также, как отметил Евгений Артурович, следует учитывать, что МРТ склонна «завышать» категорию кисты. Для выявления парапервикальных кист может применяться динамическая нефросцинтиграфия.

Достаточно часто в клинической практике встречается чашечковый дивертикул, при котором происходит задержка дегенерации ветвлений мочеточникового ростка в период деления малых чаш. Причиной здесь является дисфункция мышечного сфинктера малой чаши. Морфологически образование отличается округлой формой, связано с лоханкой или чашкой ходом до 100 мм. Размер составляет до нескольких сантиметров, в содержимом может сформироваться камень за счет нарушенного оттока мочи. Клинически проявляется периодически возникающим болевым синдромом, а также пиелонефритами. Чашечковый дивертикул крайне важно не перепутать с простой почечной кистой, поскольку их неверная дифференцировка может привести к осложнениям в ходе хирургического вмешательства и позднее — высокому риску рецидива.

Евгений Артурович подчеркнул, что при выборе метода лечения простых кист почки не должна рассматриваться пункция со склерозирующими препаратами, поскольку она не является радикальным вариантом, сопряжена с высоким риском рецидива и не предоставляет гистологического материала для оценки риска малигнизации. Выбор доступа обычно производится между лапароскопическим и ретроперитонеоскопическим вариантами. Здесь играет свою роль ряд факторов: наблюдается у пациента дорсальная или же вентральная киста, каковы ее размеры, какой сегмент почки затронут, каков хирургический анамнез пациента и есть ли у него собственные предпочтения. При неуверенности в отсутствии чашечкового дивертикула по данным КТ применяется мочеточниковый катетер. Вопрос о необходимости дренажа является спорным: при хорошем гемостазе и уверенности в отсутствии чашечкового дивертикула, по мнению Евгения Артуровича, можно обойтись без него. Также лектор подчеркнул, что не считает нужной установку уретрального катетера по причине небольшой протяженности таких операций и присутствующего риска инфицирования. При отсутствии необходимого оснащения в хирургии кист почки может применяться и открытый метод доступа.

Как рассказал Евгений Артурович, коллективом сотрудников Центральной государственной медицинской академии Управления делами президента РФ при его личном участии была опубликована статья под названием «Частота малигнизации кист почек категорий 1, 2 и 2F по классификации Bosniak в мультилокулярный кистозный почечно-клеточный рак» [6]. Актуальность работы объясняется недостаточностью в литературе данных о рисках малигнизации кист этих категорий.

В ходе исследования в центре урологии КБ Управделами президента с января 2009 года по декабрь 2017 были прооперированы 177 пациентов с кистами почек категорий 1, 2 и 2F. У всех пациентов наличие кист сопровождалось характерной симптоматикой: регулярными тупыми болями в поясничной области на стороне пораженной почки, нефрогенной гипертензией и транзиторной гематурией. В каждом случае оперативного лечения материал доставлялся в патологоанатомическую лабораторию, где производилось тщательное гистологическое исследование. При подозрении на наличие кистозной формы почечно-клеточного рака материал подвергался иммуногистохимическому анализу. В случае выявления злокачественного характера новообразований они дифференцировались в соответствии с ядерной градацией по Фурману. Стадию опухолевого процесса устанавливали, согласно седьмому изданию международной классификации TNM.

Всего из 177 пациентов у 50 (28,2%) была диагностирована киста почки типа 1, у 74 (41,8%) — типа 2 и у 53 (30%) — 2F. В 10 случаях при гистологическом исследовании материала были выявлены фокусы светлоклеточного гистотипа почечно-клеточной карциномы. Материал дополнительно подвергался иммуногистохимическому анализу, по итогам которого во всех случаях была выявлена мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома, Grade 1 (pT1a). Согласно классификации опухолей почки Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 2004 г., мультилокулярный кистозный почечно-клеточный рак, известный также как мультилокулярный светлоклеточный почечно-клеточный рак, выделен в отдельную морфологию. Рак был выявлен у 2 пациентов с кистами категории 2 и у 8 с кистами категории 2F. Таким образом, частота малигнизации составила 2,7% для кист категории 2 и 15,1% — для категории 2F.

В возрастную категорию от 41 до 50 лет попадал один из пациентов, 51–60 — 7 человек и еще 2 были старше 60 лет. По половой принадлежности пациенты с выявленным раком разделились пополам: 5 мужчин и 5 женщин. У 6 поражение наблюдалось на правой стороне и у 4 — на левой. После проведенного оперативного лечения медиана времени наблюдения составила 49,3 (31–72) месяца. Данных за метастазирование и рецидивирование мультилокулярного кистозного почечно-клеточного рака не получено.

По результатам авторы исследования пришли к выводу о необходимости более тщательного наблюдения за пациентами с кистами рассмотренных категорий, в особенности 2F. Как отметил в заключение Евгений Артурович, частота малигнизации подобных новообразований достаточно высока для того, чтобы признать действующий на сегодня подход к лечению кист почек с акцентом на наблюдение устаревшим. Необходим современный алгоритм ведения пациентов с кистами категорий 1, 2 и 2F по Bosniak, включающий, в частности, ранее начало динамического наблюдения за данными новообразованиями, начиная с кист категории 1. Принимая в расчет низкий злокачественный потенциал данных опухолей, отсутствие склонности к рецидивированию и метастазированию, периоды контрольных обследований пациентов могут быть увеличены, а комплекс диагностических манипуляций сведен до минимума. В качестве хирургического лечения следует использовать органосохраняющие операции. Больные с мультилокулярной кистозной опухолью низкого злокачественного потенциала обладают наилучшим онкологическим прогнозом среди пациентов с почечно-клеточным раком.

Источники:

  1. Torres V. E. et al., Cystic diseases of the kidney, 2008
  2. Zerem E. et al., Simple renal cysts and arterial hypertension: does their evacuation decrease the blood pressure, 2009
  3. CUA guideline on the management of cystic renal lesions, 2017
  4. Smith A. D. et al., Bosniak category IIF and III cystic renal lesions: outcomes and associations, 2012
  5. Marley R.L. et al., Bosniak category IIF designation and surgery for complex renal cysts, 2009
  6. Даренков С. П. и соавт., Частота малигнизации кист почек категорий I, II и IIF по классификации Bosniak в мультилокулярный кистозный почечно-клеточный рак, 2018

Статья опубликована в журнале «Дайджест урологии» выпуск №1-2019, стр. 38-42

Мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома является подтипом светлоклеточной почечно-клеточной карциномы

  • 1

    Eble JN. Патология и генетика опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов . IARC Press, Oxford University Press (дистрибьютор): Lyon, Oxford, 2004.

    Google Scholar

  • 2

    Halat SK, MacLennan GT. Многоточечный кистозно-почечно-клеточный рак. Дж Урол 2007; 177 : 343.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 3

    Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, et al . Классификация ВОЗ почечных опухолей у взрослых, 2004 г. евро Урол 2006; 49 : 798–805.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 4

    Мерфи В.М., Гриньон Д.Дж., Перлман Э.Дж. Опухоли почек, мочевого пузыря и родственных структур мочевыводящих путей . Американский регистр патологии: Вашингтон, округ Колумбия, 2004 г.

    Google Scholar

  • 5

    Нассир А., Джоллимор Дж., Гупта Р., и др. . Мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома: серия из 12 случаев и обзор литературы. Урология 2002; 60 : 421–427.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 6

    Suzigan S, Lopez-Beltran A, Montironi R, et al .Мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома: отчет о 45 случаях опухоли почки с низким потенциалом злокачественности. Am J Clin Pathol 2006; 125 : 217–222.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 7

    Cheng L, Zhang S, MacLennan GT, et al . Молекулярные и цитогенетические взгляды на патогенез, классификацию, дифференциальную диагностику и прогноз новообразований почечного эпителия. Хум Патол 2009 г .; 40 : 10–29.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 8

    Cohen HT, McGovern FJ. Почечно-клеточный рак. N Engl J Med 2005; 353 : 2477–2490.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 9

    Джонс Т.Д., Эбл Дж. Н., Ченг Л. Применение молекулярных методов диагностики новообразований почечного эпителия. Clin Lab Med 2005; 25 : 279–303.

    Артикул Google Scholar

  • 10

    Ковач Г., Эрландссон Р., Болдог Ф., и др. . Согласованная делеция хромосомы 3p и потеря гетерозиготности при почечно-клеточной карциноме. Proc Natl Acad Sci USA 1988; 85 : 1571–1575.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 11

    Cheng L, MacLennan GT, Zhang S, et al . Доказательства поликлонального происхождения мультифокальной светлоклеточной почечно-клеточной карциномы. Clin Cancer Res 2008; 14 : 8087–8093.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 12

    Брунелли М., Эбл Дж. Н., Чжан С., и др. . Приобретение хромосом 7, 17, 12, 16 и 20 и потеря Y происходят на ранней стадии развития папиллярной неоплазии почечных клеток: флуоресцентное исследование гибридизации in situ . Mod Pathol 2003; 16 : 1053–1059.

    Артикул Google Scholar

  • 13

    Брунелли М., Эккер А., Гоббо С., и др. . Потеря хромосомы 9p является независимым прогностическим фактором у пациентов со светлоклеточным почечно-клеточным раком. Mod Pathol 2008; 21 : 1–6.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 14

    Брунелли М. , Гоббо С., Коссу-Рокка П., и др. .Хромосомные преимущества при саркоматоидной трансформации хромофобной почечно-клеточной карциномы. Mod Pathol 2007; 20 : 303–309.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 15

    Cheng L, Zhang S, MacLennan GT, et al . Интерфазная флуоресценция in situ гибридизационный анализ аномалий хромосомы 12p полезен для отличия эпидермоидных кист яичка от чистой зрелой тератомы. Clin Cancer Res 2006; 12 : 5668–5672.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 16

    Коссу-Рокка П., Эбл Дж. Н., Делахант Б., и др. . Муцинозная канальцевая и веретеновидная карцинома почек лишена прироста хромосом 7 и 17 и потери хромосомы Y, которые характерны для папиллярной почечно-клеточной карциномы. Mod Pathol 2006; 19 : 488–493.

    CAS Статья Google Scholar

  • 17

    Cossu-Rocca P, Eble JN, Zhang S, et al . Приобретенные опухоли почек, ассоциированные с кистозной болезнью: иммуногистохимическое и флуоресцентное исследование in situ гибридизации. Mod Pathol 2006; 19 : 780–787.

    CAS Статья Google Scholar

  • 18

    Gobbo S, Eble JN, Grignon DJ, и др. . Светлоклеточная папиллярная почечно-клеточная карцинома: отдельная гистопатологическая и молекулярно-генетическая сущность. Am J Surg Pathol 2008; 32 : 1239–1245.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 19

    Gobbo S, Eble JN, Maclennan GT, и др. . Почечно-клеточный рак с папиллярной архитектурой и светлоклеточными компонентами: полезность иммуногистохимического и цитогенетического анализов в дифференциальной диагностике. Am J Surg Pathol 2008; 32 : 1780–1786.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 20

    Джонс Т. Д., Эбл Дж. Н., Ван М., и др. .Клональная дивергенция и генетическая гетерогенность в светлоклеточных почечно-клеточных карциномах с саркоматоидной трансформацией. Cancer 2005; 104 : 1195–1203.

    CAS Статья Google Scholar

  • 21

    Fallon KB, Palmer CA, Roth KA, и др. . Прогностическая ценность анализов 1p, 19q, 9p, 10q и EGFR-FISH при рецидивирующих олигодендроглиомах. J Neuropathol Exp Neurol 2004; 63 : 314–322.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 22

    Эбле Ю.Н., Бонсиб С.М. Обширные кистозные новообразования почек: кистозная нефрома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома и кистозная гамартома почечной лоханки. Semin Diagn Pathol 1998; 15 : 2–20.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 23

    Corica FA, Iczkowski KA, Cheng L, et al . Кистозная почечно-клеточная карцинома излечивается резекцией: исследование 24 случаев с долгосрочным наблюдением. Дж Урол 1999; 161 : 408–411.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 24

    Gobbo S, Eble JN, MacLennan GT, и др. . Почечно-клеточный рак с папиллярной архитектурой и светлоклеточными компонентами: полезность иммуногистохимического и цитогенетического анализов в дифференциальной диагностике. Am J Surg Pathol 2008; 32 : 1780–1786.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 25

    Amin MB, MacLennan GT, Gupta R, и др. . Тубуло-кистозная карцинома почки: клинико-патологический анализ 31 случая отличительного редкого подтипа почечно-клеточной карциномы. Am J Surg Pathol 2009; 33 : 384–392.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 26

    Барокас Д. А., Мэтью С., ДельПиццо Дж. Дж., и др. .Подтипирование почечно-клеточной карциномы по гистопатологии и флуоресценции in situ гибридизация на образце игольной биопсии. БЮУ международный 2007; 99 : 290–295.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 27

    Санжмятав Дж., Рубцов Н., Старке Х., и др. . Идентификация опухолевых образований почечно-клеточного рака с использованием интерфазной флуоресценции in situ гибридизации. Урологический журнал 2005; 174 : 731–735.

    Артикул PubMed Central Google Scholar

  • 28

    Iliopoulos O, Eng C. Генетические и клинические аспекты семейных новообразований почек. Семин Онкол 2000; 27 : 138–149.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 29

    Wagner JR, Linehan WM. Молекулярная генетика почечно-клеточного рака. Семин Урол Онкол 1996; 14 : 244–249.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 30

    Янг А.С., Крейвен Р.А., Коэн Д., и др. . Анализ изменений гена VHL и их взаимосвязи с клиническими параметрами при спорадической обычной почечно-клеточной карциноме. Clin Cancer Res 2009; 15 : 7582–7592.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 31

    Wu SQ, Hafez GR, Xing W, и др. .Корреляция между потерей хромосомы 14q с гистологической степенью опухоли, патологической стадией и исходом пациентов с непапиллярным почечно-клеточным раком. Cancer 1996; 77 : 1154–1160.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 32

    Beroud C, Fournet JC, Jeanpierre C, et al . Корреляция аллельного дисбаланса хромосомы 14 с неблагоприятными прогностическими параметрами в 148 почечно-клеточных карциномах. Genes Chromosomes Cancer 1996; 17 : 215–224.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 33

    Cairns P, Tokino K, Eby Y, et al . Локализация локусов опухолевых супрессоров на хромосоме 9 в первичных почечно-клеточных карциномах человека. Cancer Res 1995; 55 : 224–227.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 34

    Грейди Б., Гохардерахшан Р., Чанг Дж., и др. .Часто удаленные локусы на хромосоме 9 могут нести несколько генов-супрессоров опухоли в почечно-клеточной карциноме человека. Дж Урол 2001; 166 : 1088–1092.

    CAS Статья Google Scholar

  • 35

    Ковач Г., Фриш С. Клональные хромосомные аномалии в опухолевых клетках пациентов со спорадическими почечно-клеточными карциномами. Cancer Res 1989; 49 : 651–659.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 36

    Мицумори К. , Киттлсон Дж. М., Ито Н., и др. .Хромосома 14q LOH в локализованной светлоклеточной почечно-клеточной карциноме. J Pathol 2002; 198 : 110–114.

    CAS Статья PubMed Central Google Scholar

  • 37

    Moch H, Presti Jr JC, Sauter G, et al . Генетические аберрации, обнаруженные с помощью сравнительной геномной гибридизации, связаны с клиническим исходом почечно-клеточного рака. Cancer Res 1996; 56 : 27–30.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 38

    Presti Jr JC, Rao PH, Chen Q, и др. .Гистопатологическая, цитогенетическая и молекулярная характеристика опухолей коры почек. Cancer Res 1991; 51 : 1544–1552.

    PubMed Google Scholar

  • 39

    Schullerus D, Herbers J, Chudek J, et al . Утрата гетерозиготности хромосом 8p, 9p и 14q связана со стадией и степенью непапиллярного почечно-клеточного рака. J Pathol 1997; 183 : 151–155.

    CAS Статья Google Scholar

  • КТ и МРТ кистозных поражений почек | Взгляд на визуализацию

    Очаговые кисты почек часто встречаются у пожилых людей.Их распространенность, размер и количество увеличиваются с возрастом: примерно у 30% людей после четвертого десятилетия и у 40% после пятого десятилетия имеется по крайней мере одна киста почек [12, 13]. В большинстве случаев это доброкачественные простые кисты почек, которые можно с уверенностью диагностировать. Однако кистозные поражения почек могут иметь как доброкачественные, так и злокачественные причины. Возможные злокачественные причины включают почечно-клеточный рак (ПКР) и метастазы. Поскольку кистозный ПКР, доброкачественные осложненные кисты и другие кистозные опухоли могут быть неразличимы с рентгенологической точки зрения, цель визуализации при обнаружении кисты почек состоит в том, чтобы отличить доброкачественное «незаметное» поражение от поражения, которое требует лечения.

    Система классификации почечных кист по Босняку

    Наиболее широко используемая система для классификации кистозных поражений почек была введена Босняком в 1984 г. и пересмотрена в 1997 г. [14, 15]. Эта система изначально была разработана на основе результатов компьютерной томографии, но ее также можно использовать при МРТ [11, 16, 17].

    Почечные кисты делятся на пять категорий на основе визуализации (таблица 1, рис. 2). Каждая категория боснийцев отражает вероятность кистозного ПКР в диапазоне от I (простая киста) до IV (кистозные опухоли).Кисты категорий I, II и IIF нехирургические, а кисты категорий III и IV — хирургические.

    Таблица 1 Пять категорий почечных кист, разделенных на основе визуализации Рис. 2

    Особенности визуализации кистозных поражений почек по классификации Bosniak. a киста по Босняку I категории: тонкостенная. b киста Босняка II категории: тонкостенная; немногочисленные, тонкие перегородки. c Киста по Босняку категории II-F: стенка минимально утолщенная; несколько минимально утолщенных перегородок. d Киста Босняка III категории: стенка неравномерно утолщенная; несколько неравномерно утолщенных перегородок. e Киста Босняка IV категории: усиление узловатости; неравномерно утолщенная стена; несколько нерегулярно утолщенных перегородок

    Результаты визуализации включают ослабление / интенсивность сигнала, размер, наличие кальцификатов, перегородок и усиление узловатости. Среди них усиление узловатости считается наиболее важным предиктором злокачественности [18]. На КТ для улучшения требуется увеличение ослабления по крайней мере на 15–20 HU от изображений без улучшения к изображениям с контрастным усилением [18].Изменение затухания на 10–15 HU может быть связано с неправильным размещением исследуемой области, движением пациента или затвердением луча от соседней усиливающейся паренхимы почек (так называемое «псевдоусиление») [19]. Чтобы преодолеть эту проблему, было предложено использовать двухэнергетическую КТ, где истинные неулучшенные изображения могут быть заменены виртуальными неулучшенными изображениями [20]. Количественное определение йода и связанное с йодом ослабление используются для дифференциации цист, не усиливающих кисты, от увеличивающихся твердых образований [20].

    В сомнительных случаях другим вариантом является использование МРТ с вычитанием для оценки наличия или отсутствия усиления [21].

    Перегородки определяются как разделительная стенка внутри почечной кисты и лучше всего распознаются при МРТ, чем при КТ. Когда они присутствуют, они могут быть классифицированы как тонкие, минимально утолщенные или сильно утолщенные и нерегулярные, а также как усиливающие или не усиливающие.

    Кальцификации обычно легко распознать на КТ, но они могут быть незаметны на МРТ. Несмотря на важность для прогнозирования злокачественных новообразований в почках, кальцификаты имеют ограниченное применение в классификации по Босняку, поскольку их можно найти в стенке или перегородках как доброкачественных, так и злокачественных кист [22].Точно так же размер не позволяет достоверно предсказать доброкачественность или злокачественность кисты почек. Действительно, кисты большего размера могут быть доброкачественными, а маленькие — злокачественными.

    Кисты почек I категории

    Кисты I категории — простые доброкачественные кисты. Точный патогенез неизвестен. Было высказано предположение, что они возникают из-за ослабления базальной мембраны дистальных извитых или собирающих канальцев [23]. Внешний вид изображения соответствует содержанию воды: ослабление 0–20 HU на КТ без усиления, сильная гиперинтенсивность на Т2-взвешенных последовательностях МРТ, гипоинтенсивность на Т1-взвешенных МРТ последовательностях (рис.3 и 4). Стенка тонкая, тонкая и не усиливающаяся. Кальцификации, перегородки и усиливающаяся узловатость отсутствуют. Почти все доброкачественные. В исследовании, в котором участвовало 1700 человек, по крайней мере, с одной кистой почек, только у двух пациентов развилось новообразование почек [12]. Почки I категории со временем могут увеличиваться в размерах. Лечение или последующее наблюдение не рекомендуются.

    Рис. 3

    Киста почки I категории по Босняку. На КТ-изображениях с аксиальным усилением ( a ) и с контрастным усилением ( b ) показана киста (стрелка) с тонкой стенкой без усиления

    Фиг.4

    Киста почки по Босняку I. a Осевое Т2-взвешенное МРТ-изображение показывает поражение (стрелка) с сильной гиперинтенсивностью и тонкой стенкой. Соответствующие аксиальные неусиленные ( b ) и контрастные ( c ) Т1-взвешенные МРТ-изображения демонстрируют гипоинтенсивное поражение с тонкой стенкой без усиления

    Почечные кисты категории II

    Почечные кисты категории II незначительно более сложный в том смысле, что они показывают стенку по линии роста волос и несколько тонких перегородок, которые могут показывать видимое (не поддающееся измерению) усиление (рис.5). В стенке или перегородках могут присутствовать мелкие кальцификаты или короткий сегмент слегка утолщенных кальцификатов. Осложненные (белковые или геморрагические) кисты почек размером менее 3 см также относятся ко II категории. Эти кисты демонстрируют гиператтенуацию (> 20 HU) на КТ без усиления, высокую интенсивность сигнала на неусиленных Т1-взвешенных последовательностях МРТ и отсутствие усиления, что помогает дифференцировать доброкачественную кисту от ПКР. Однородность поражения и гладкие границы также указывают на доброкачественную кисту [24].Обычно белковые кисты имеют размер 20–40 HU и являются безэховыми на УЗИ, тогда как геморрагические кисты имеют размер более 40-50 HU и могут проявлять сложный вид на УЗИ [25]. Кисты почек II категории доброкачественные и не требуют лечения или наблюдения.

    Рис. 5

    Киста почки II категории по Босняку. a Осевое изображение КТ без усиления показывает поражение с тонкой стенкой (стрелка) и тонкой перегородкой (острие стрелки), которое содержит мелкие кальцификаты. b Соответствующее КТ-изображение с аксиальным контрастированием показывает усиление стенки и перегородки кисты

    Почечные кисты категории IIF

    Почечные кисты категории IIF («F» означает наблюдение) вызывают большее беспокойство, чем категории I и II [15, 26 , 27]. Стенка и перегородки могут иметь минимальное утолщение и ощутимое (неизмеримое) усиление, а также могут содержать нерегулярные или узловатые кальцификаты (рис. 6). В отличие от кист II категории они могут содержать несколько перегородок. Осложненные кисты почек размером более 3 см относятся к категории IIF (рис. 7). Почечные кисты категории IIF доброкачественные в 75–95% случаев [28,29,30]. Требуется последующее визуализационное наблюдение, чтобы исключить злокачественное новообразование, продемонстрировав стабильность во времени. Однако оптимальный интервал для последующего наблюдения неясен и зависит от сложности кисты.Босняк предположил, что кисты категории IIF с минимальными осложнениями требуют наблюдения в течение 1-2 лет, в то время как для более сложных кист требуется наблюдение не менее 3-4 лет [31].

    Рис. 6

    Киста почки по Босняку IIF категории. Осевое неулучшенное КТ-изображение показывает поражение с нерегулярными кальцификациями внутри стенки (стрелка) и перегородок (стрелка)

    Рис. 7

    Киста почки категории IIF по Босняку. КТ-изображения без аксиального усиления ( a ) и с контрастным усилением ( b ) показывают большое (> 3 см) поражение (стрелка) со спонтанной гиператтенуцией и без усиления

    Почечные кисты III категории

    Почечные кисты III категории представляют собой неопределенные поражения, злокачественные новообразования которых составляют почти 50% [28].В эту категорию входят мультилокулярные кисты, геморрагические и инфицированные кисты, мультилокулярная кистозная нефрома и кистозный ПКР [32]. Стенка и перегородки имеют неправильную толщину, заметно усилены и могут содержать толстые узловатые кальцификаты (рис. 8). Число перегородок увеличено по сравнению с кистами II категории. Хирургическое удаление кист почек III категории рекомендуется из-за повышенного риска злокачественных новообразований.

    Рис. 8

    Киста почки III категории по Босняку. Т1-взвешенное МРТ-изображение с усиленным аксиальным контрастом показывает поражение с толстой увеличивающейся стенкой и перегородками (стрелка)

    Почечные кисты IV категории

    Почечные кисты IV категории считаются злокачественными новообразованиями. Почти все это ПКР или, реже, метастазы [32]. Однако есть несколько доброкачественных образований, таких как смешанная эпителиально-стромальная опухоль (MEST) и кистозные ангиомиолипомы, которые можно классифицировать как почечные кисты категории IV [32]. Отличительной чертой этой категории является наличие усиливающейся узловатости (рис. 9). Эти кисты также могут содержать все находки, наблюдаемые в категории III. Настоятельно рекомендуется хирургическое удаление.

    Рис. 9

    Киста почки IV категории по Босняку. Т1-взвешенное МРТ-изображение с аксиальным контрастированием показывает поражение с периферическим увеличивающимся узлом (стрелка)

    Кистозная почечно-клеточная карцинома

    Кистозный ПКР встречается относительно редко и составляет примерно 3–15% всех случаев ПКР.Он чаще встречается в более молодом возрасте и у женщин по сравнению с солидным ПКР [33]. Кистозный вид может быть связан с присущей им архитектурой или вторичным по отношению к кистозной дегенерации и обширному некрозу [34]. Светлоклеточный ПКР является наиболее распространенным подтипом, за ним следуют папиллярный и хромофобный ПКР. ПКР светлоклеточного типа может демонстрировать доминирующий кистозный компонент или возникать в простой кисте [35]. Мультилокулярный кистозный ПКР с низким потенциалом злокачественности является редким вариантом светлоклеточного ПКР без рецидивов или метастазов.Эта опухоль состоит исключительно из кист с опухолевыми клетками низкой степени злокачественности [36] и демонстрирует различный вид на визуализации, который варьируется от почечных кист категории IIF до категории IV [35]. Папиллярный ПКР может проявляться в виде кисты с геморрагическим или некротическим содержимым и толстой псевдокапсулы [35]. Кистозный почечный ПКР имеет более благоприятный прогноз по сравнению со всеми подтипами ПКР: они имеют низкую степень по Фурману, медленно растут, редко метастазируют или рецидивируют [37].

    Метастазы в почки

    Метастазы в почки не редкость, частота которых, по данным патологоанатомических исследований, колеблется от 7 до 20% [38,39,40,41]. Наиболее частыми первичными злокачественными новообразованиями являются легкие, молочные железы, желудочно-кишечный тракт и меланома. Диагностика с помощью КТ и МРТ встречается реже, поскольку патологоанатомические исследования включали микроскопические поражения, которые выходят за рамки разрешения КТ [42, 43].

    Метастазы в почках могут иметь твердый или кистозный вид. Дифференциация метастазов в почках от ПКР только на основании результатов КТ и МРТ может быть невозможна [42,43,44]. Однако некоторые особенности могут быть отличительными: метастазы в почках часто бывают множественными, двусторонними и небольшими [42, 43].

    Смешанные эпителиальные и стромальные опухоли

    MEST — это гетерогенная группа редких опухолей почек, встречающихся преимущественно у женщин в перименопаузе (соотношение женщин и мужчин 11: 1). MEST выглядит как хорошо очерченное поражение с различным соотношением твердых и кистозных компонентов [45]. Перегородки и узелки могут демонстрировать гетерогенное и отсроченное усиление [45]. MEST может показывать экзофитный рост или грыжу в почечной лоханке [45]. Кистозная нефрома у взрослых теперь классифицируется в рамках семейства MEST из-за сходных гистологических и эпидемиологических данных [36].Эта опухоль выглядит как инкапсулированное поражение с кистами различного размера и тонкими перегородками с переменным увеличением [46]. Кальцификации бывают периферическими и криволинейными [46]. Твердые компоненты обычно отсутствуют [46]. На МРТ капсула и перегородки могут проявлять гипоинтенсивность как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях из-за фиброзного состава. Поскольку визуализационные особенности неспецифичны, дифференциация MEST и кистозного ПКР требует патологического исследования.

    Почечный абсцесс

    Почечный абсцесс — это необычное заболевание, которое обычно возникает в результате осложнения нелеченного или неадекватно леченного острого пиелонефрита или восходящей инфекции мочевыводящих путей.Реже он возникает в результате гематогенного распространения инфекции из внемочечного источника инфекции (например, дивертикулит, панкреатит). Пациенты могут иметь признаки и симптомы инфекции. Почечный абсцесс может выглядеть как сложная почечная киста с неоднородными участками выделения / интенсивности жидкости и толстой и неровной стенкой, которая показывает небольшое усиление на выделительной фазе (рис. 10). Из-за наличия вязкого гноя жидкий компонент демонстрирует характерное сильное и неоднородное диффузионное ограничение на диффузионно-взвешенных изображениях, что способствует диагностике почечного абсцесса по сравнению с диагнозом ПКР [47].Почечная паренхима вокруг абсцесса может иметь низкую плотность / интенсивность на ранних этапах и замедленное усиление [48, 49]. Жировые нити часто обнаруживаются рядом с абсцессом почки [50]. Газ может присутствовать в очаге поражения редко и явно свидетельствует об образовании абсцесса. Результаты визуализации, анамнез и лабораторные исследования не позволяют с уверенностью отличить почечный абсцесс от кистозного ПКР; Для постановки правильного диагноза необходимо выполнить биопсию / дренаж.

    Рис.10

    Абсцесс почки. a КТ с аксиальным контрастированием показывает кистозное поражение (стрелка) с периферической толстой увеличивающейся стенкой. b КТ с аксиальным контрастированием, полученная через 3 месяца после антибактериальной терапии, показывает уменьшение размера очага

    Мультилокулярная кистозно-клеточная карцинома: клинический случай редкой сущности

    В редакцию. — Мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома (MCRCC) представляет собой отдельный подтип светлоклеточной почечно-клеточной карциномы (RCC), который, как считается, происходит из эпителия проксимальных канальцев.Эти опухоли встречаются редко, они составляют от 1% до 2% всех опухолей почек, и, по-видимому, имеют благоприятную биологию.1,2 Мы сообщаем о случае 41-летней женщины, которая обратилась с жалобами на перетаскивание. ощущение и масса в левой пояснице. Компьютерная томография показала четко выраженное гладкое, краевое, преимущественно кистозное образование, занимающее нижний полюс почки. Выполнена нефрэктомия слева. При макроскопическом осмотре размер образца составлял 12 × 9 × 7 см, включая большую кистозную массу размером 9 × 5 × 5 см, которая занимала нижний полюс почки.На разрезе были обнаружены мультилокуляции с кистами диаметром от 0,5 до 2 см, заполненные слизистой жидкостью и сгустками крови (рис. 1). Микроскопия показала поликистозную опухоль, состоящую из многочисленных кистозных пространств, заполненных кровью, и перегородок, выстланных прозрачными клетками. Эти клетки показали легкий анизонуклеоз и незаметные ядрышки, подтверждающие ядерную степень I по Фурману (Рисунки 2–4). Почечная капсула, сосуды и околопочечный жир не имели опухоли. Был поставлен диагноз MCRCC, T2N0M0 в соответствии с системой стадирования опухоль-узел-метастаз.Послеоперационный период продолжительностью 1 год прошел, и пациент больше не обращался в больницу с жалобами.

    Классификация опухолей почек Всемирной организации здравоохранения 2004 г. признает MCRCC как редкий вариант светлоклеточного ПКР с благоприятной биологией. [3] Хотя кисты являются обычным явлением при светлоклеточном почечно-клеточном раке, только в редких случаях опухоль полностью состоит из кист. MCRCC — редкое заболевание, составляющее от 1% до 2% всех опухолей почек.2

    Термин MCRCC следует использовать исключительно для выявления кистозного ПКР с небольшим объемом (25% или меньше) неопластических светлых клеток в стенке кисты.4 Диагностические критерии MCRCC были определены в классификации опухолей почек Всемирной организации здравоохранения 2004 года на основе в предыдущих отчетах и ​​предложениях Эбла и Бонсиба.3,5 Были описаны четыре механизма для объяснения почечно-клеточного рака с кистозными признаками: внутренний однокамерный кистозный рост (папиллярно-кистозная аденокарцинома), внутренний многокомпонентный кистозный рост, некроз опухоли, приводящий к образованию кисты ( псевдокиста), и опухоль, возникающая в существовавшей ранее простой кисте почек. 1

    Дифференциальный диагноз мультилокулярного кистозного образования почек включает многочисленные кистозные заболевания почек. Большинство из них исключаются по результатам компьютерной томографии, за исключением доброкачественного образования, известного как мультилокулярная кистозная нефрома, для дифференциации которого требуется микроскопический анализ. Микроскопически мультилокулярная кистозная нефрома демонстрирует мультилокулярные кисты, выстланные одним слоем плоского низкого кубовидного эпителия с эозинофильной цитоплазмой и без ядерной атипии.Фиброзные перегородки в стенке кисты являются ячеистыми, напоминают строму яичника и могут содержать зрелые канальцы. Считается, что кистозная нефрома у взрослых относится к спектру кистозных поражений почек, от типичной кистозной нефромы до смешанной эпителиально-стромальной опухоли почки6

    Клинически MCRCC ведет себя как вариант ПКР низкой степени злокачественности со стадией I болезни при первоначальном проявлении в 83-88% случаев. 2 Опухоль имеет чрезвычайно высокий уровень излечения после хирургической резекции с диапазоном от 92% до 100. % при среднем сроке наблюдения от 5 до 6 лет.7 Сосудистая инвазия, саркоматозная трансформация и метастатическое распространение не зарегистрированы.

    Диагностическая редкость обнаружения полностью кистозного почечно-клеточного рака и отличный прогноз MCRCC по сравнению с другими вариантами RCC дифференцируют его, и некоторые авторы предложили переименовать его в мультилокулярное кистозно-почечно-клеточное новообразование с низким злокачественным потенциалом.7

    Авторы не имеют финансовой заинтересованности в продуктах или компаниях, описанных в этой статье.

    История болезни и обзор литературы

    Введение

    Многоточечный кистозно-почечно-клеточный рак (MCRCC) был впервые сообщил Перлманн в 1928 году и назвал лимфангиогемангиому. (1). MCRCC — редкая сущность, составляют <2% всех карцином почек и в основном встречаются пациенты в возрасте 30–80 лет (1). Гистологически MCRCC состоит из множества кист, содержащих старые и свежий геморрагический материал со светлыми клетками в перегородках отделяя кисту, что может сделать ее неотличимой от светлоклеточная карцинома (2).Несмотря на то что MCRCC имеет неспецифические симптомы, это опухоль низкой степени злокачественности, с низкий злокачественный потенциал; излечивается хирургической резекцией, простая нефрэктомия или нефронсохраняющая хирургия, и благоприятный прогноз по сравнению с другими видами рака почек, такие как светлоклеточный и тубуло-кистозный рак (2). В этом исследовании мы представляем случай 28-летний пациент мужского пола, который, насколько нам известно, является на сегодняшний день зарегистрирован самый молодой пациент с MCRCC. Это исследование было одобрено Комитет по этике больницы Шэньчжэнь Пекинского университета (Шэньчжэнь, Китай), и письменное информированное согласие было получено от пациенту за публикацию подробностей случая.

    История болезни

    Больной, 28 лет, поступил в отделение Отделение урологии больницы Шэньчжэнь Пекинского университета (Шэньчжэнь, Китай) 28 мая 2015 г., с основной жалобой Симптомы раздражения мочевыводящих путей в течение 1 года. Пациент не курил, нормального телосложения и нормального питания. Не было боль в животе, отсутствие изменений аппетита и / или веса, и нет сердечно-сосудистых или респираторных симптомов; он не подвергался никакому хирургическое вмешательство, и в семейном анамнезе не было заболеваний.Пациент имел частота пульса ~ 84 ударов в минуту, температура 36,3 ° С, кровь давление 110/73 мм рт. ст. и частота дыхания 20 вдохов в мин. При физикальном обследовании положительных признаков не выявлено.

    Лабораторное обследование выявило лейкоцит количество 9,59 × 109 / л и уровень гемоглобина 157 г / л. Уровень глюкозы в сыворотке крови — 6,13 ммоль / л, азот мочевины крови. составлял 7,03 ммоль / л, а уровень креатинина — 64,4 мкмоль / л. Кровь показатели коагуляции и функции печени были в пределах нормы диапазон. Рентген грудной клетки патологий не выявил. Общий анализ мочи был тоже нормально. Круглая изоденсная масса размером 4,2 × 4,9 см (24–41 HU) в нижний полюс левой почки идентифицирован неконтрастной КТ сканирование (рис. 1А), представленное в виде неоднородно увеличенная масса (39–64 HU) на КТ с контрастированием (Рис. 1B).

    Пациенту произведена леворадикальная нефрэктомия. 5 июня 2015 г. Вторжения в окружающие ткани не наблюдалось. интраоперационно, тогда как несколько кист разного размера были идентифицированы.В целом масса была хорошо заключена в капсулу. В патолог заметил, что прозрачные опухолевые клетки прилипли к внутренняя стенка кисты и их ядра были значительно гиперхроматический (рис. 2А). Папиллярный рост был идентифицирован частично, и кисты были полностью разделены фиброзными перегородками. Иммуногистохимическое окрашивание осмотр (рис. 2B-D) выявил что опухолевые клетки были положительными на цитокератин (CK), CK7 и эпителиальный мембранный антиген. Окончательный диагноз был подтвержден быть MCRCC, в соответствии с эталонными стандартами Мира 2004 г. Классификация организаций здравоохранения (https: // www.iarc.fr/en/publications/pdfs-online/pat-gen/bb7/BB7.pdf) и рекомендации Эбина и Бонсиба (3). Магнитно-резонансная томография и дозорный Биопсия лимфатического узла не выявила других метастатических поражений.

    Больной выписан шестого числа. послеоперационный день, хорошее выздоровление. С тех пор он был регулярно наблюдаются и остается в живых без доказательств повторение.

    Обсуждение

    MCRCC был зарегистрирован в классификации ВОЗ 2004 г. и, как известно, имеют благоприятный прогноз (4,5).MCRCC является редким типом светлоклеточного ПКР, на долю которого приходится 2% всего почечного рака (2) и его прогноз относительно лучше по сравнению с другими злокачественными почками опухоли (6). Возраст пациентов в диагноз> 30 лет, средний возраст> 55 лет (6,7). В заболеваемость постепенно увеличивается с возрастом. Это было раньше сообщили, что заболеваемость у мужчин выше, чем у мужчин. женщины, в соотношении 3: 1 (7). Микроскопически MCRCC, который патологически характеризуется единственный слой неопластических светлых клеток низкой степени злокачественности в стенке кисты, часто располагается в верхнем или нижнем полюсе почек.В типичные клинические характеристики (макрогематурия, боль в боку и пальпируемые образования) очень похожи на ПКР; таким образом, MCRCC может быть ошибочно диагностирован как обычный ПКР менее клинически опытным врачи (6). Патогенез MCRCC в настоящее время остается неизвестным, и некоторые ученые предполагают, что что внутренний мультилокулярный кистозный рост и папиллярно-кистозный аденокарцинома тесно связана с возникновением этого болезнь. С точки зрения молекулярной биологии делеции в хромосома 3р может играть важную роль в развитии и прогрессирование; эти изменения были зарегистрированы в 80% MCRCC и тесно связаны с худшим результатом (8).Другой ген-супрессор рака, упомянутый как ген фон Хиппеля-Линдау, который расположен в 3p25 хромосомная область, имеет большое влияние на канцерогенез (9).

    Насколько нам известно, пациенты пожилого возраста вялотекущая макрогематурия может страдать от мочевыводящих путей. опухоли тракта. Таким пациентам требуется КТ с контрастным усилением. выявлять высокососудистые паренхиматозные опухоли почек. Затухание CT значения доброкачественных опухолей обычно <15 HU (10). Однако пациенты с повышенной поражения (> 39 HU) очень подозрительны на ПКР.Мы должны терпеть помните, что КТ не может надежно подтвердить диагноз MCRCC, и всегда требуется патологическое подтверждение.

    Так как первичные характеристики MCRCC низкие степень и этап, результат в целом благоприятный. Большинство из ранее опубликованных случаев были I стадия и хирургическая резекция было выполнено своевременно. Размер опухоли не ассоциирован с временем выживания пациента (5).

    Благодарности

    Настоящее исследование поддержано Science и Проект Фонда развития технологий Шэньчжэня (гранты №JCYJ201504030329 и JCYJ20170307111334308), фонд Медицинский проект «Саньминь» в Шэньчжэне (SZSM201612066) и Фонд ключевой медицинской темы провинции Гуандун.

    Список литературы

    1

    Ченг Л. и Хуанг В. Мультилокулярная кистозная болезнь. светлоклеточное новообразование с низким потенциалом злокачественности: развивающаяся концепция, классификация и унифицированная терминология. Чжунхуа Бин Ли Сюэ За Чжи. 43: 721–722. 2014. (на китайском языке). PubMed / NCBI

    2

    Wahal SP и Mardi K: мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома: редкое заболевание с обзором литературы.J Врачи лаборатории. 6: 50–52. 2014. Просмотреть статью: Google Scholar: PubMed / NCBI

    3

    Эбин Дж. Н. и Бонсиб С. М.: обширная кистозная болезнь. новообразования почек: кистозная нефрома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, мультилокулярная кистозно-почечно-клеточная карцинома и кистозная гамартома почечной лоханки. Semin Diagn Pathol. 15: 2–20. 1998.PubMed / NCBI

    4

    Уильямсон SR, MacLennan GT, Лопес-Бельтран A, Montironi R, Tan PH, Martignoni G, Grignon DJ, Eble JN, Idrees MT, Scarpelli M и Cheng L: кистозная частично регрессировавшая светлая клетка почечно-клеточная карцинома: потенциальная имитация мультилокулярной кисты. почечно-клеточный рак.Гистопатология. 63: 767–779. 2013. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI

    5

    Тамура Й, Окамура К., Огура Х, Кавада Т, Цудзи Х., Такахаши Й, Фукабори Й, Кобаяши М., Имаи К. и Яманака H: Многоточечный кистозно-почечно-клеточный рак: отчет о 2 случаях. Hinyokika Kiyo. 36: 437–441. 1990. (на японском языке). PubMed / NCBI

    6

    Гош П. и Саха К.: мультилокулярная кистозная болезнь. почечно-клеточная карцинома: редкое, уникальное заболевание и диагностика вызов.Arch Iran Med. 17: 129–132. 2014.PubMed / NCBI

    7

    Чаудхури А. Р., Чакраборти Д., Бхаттачарья П и Дей Р.К .: Мультилокулярная кистозно-почечно-клеточная карцинома — диагностика дилемма: история болезни 30-летней женщины. Urol Ann. 5: 119–121. 2013. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI

    8

    Ямагути С., Ёсихиро С., Мацуяма Х., Нагао К., Фукунага К., Мацумото Х., Мацуда К., Оба К. и Наито К. аллельная потеря хромосомы 3p25 с усилением c-myc связана с развитие светлоклеточного почечно-клеточного рака.Clin Genet. 63: 184–191. 2003. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI

    9

    Halat SK и MacLennan GT: мультилокулярный кистозная почечно-клеточная карцинома. J Urol. 177: 3432007. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI

    10

    Имура Дж., Итикава К., Такеда Дж., Томита С., Ямамото Х., Наказоно М., Такимото Т, Уэда Й и Фудзимори Т: Мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома: клинико-патологический, Иммуно- и лектиновое гистохимическое исследование девяти случаев.АПМИС. 112: 183–191. 2004. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI

    11

    Сингхай А., Бабу С., Верма Н. и Сингх В.: Мультилокулярная кистозная почечно-клеточная карцинома: редкое заболевание. Дело BMJ Отчет 2013: pii: bcr20120084572013. Просмотр статьи: Google Scholar

    12

    Дегер А.Н., Капар Э., Укар Б.И., Дегер Х. и Тайфур М: Мультикистозная нефрома у взрослых: описание случая и обзор литература. J Clin Diagn Res. 9: ED22 – ED23. 2015.PubMed / NCBI

    13

    Го А, Вэй Л., Сон Икс и Лю А: взрослые опухоль Вильмса с интракавальным и внутрисердечным распространением: отчет случай и обзор литературы. J Рак. 2: 132–135. 2011 г. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI

    Почки | Колледж американских патологов

    Срезы демонстрируют многокомпонентное кистозное поражение, выстланное эпителиальными клетками, которые варьируются от уплощенных до ослабленных кубовидных и шиповидных.Эпителиальные клетки содержат эозинофильную цитоплазму и круглые центрально расположенные ядра с везикулярным хроматином, иногда заметными ядрышками и без значительной цитологической атипии. Стенка кисты содержит стромальный компонент веретеновидных клеток, который является умеренно клеточным и напоминает строму яичникового типа. Иммуногистохимия показывает, что стромальный компонент является положительным по рецепторам эстрогена (ER) и прогестерона (PR). Эти данные подтверждают диагноз кистозной нефромы / смешанной эпителиальной стромальной опухоли (CN / MEST).

    CN / MEST представляют собой необычные доброкачественные новообразования почек, которые возникают преимущественно у женщин в пре- и перименопаузе и обычно обнаруживаются случайно, хотя могут возникать симптомы, включая боль в животе, гематурию или инфекции мочевыводящих путей. Эти опухоли характеризуются смешанным эпителиальным и мезенхимальным компонентами. CN является полностью кистозным, как и в данном случае, в то время как MEST содержит различные количества твердых компонентов. В обоих случаях кистозные пространства выстланы одним слоем плоского, низкого кубовидного эпителия или шиповидного эпителия, в то время как перегородки и / или твердые компоненты содержат строму, которая в разной степени является клеточной и напоминает строму яичникового типа.По данным иммуногистохимии, стромальный компонент положителен для рецепторов ER и PR и реже для ингибина и кальретинина, тогда как эпителиальный компонент положителен для почечных эпителиальных маркеров, таких как PAX8. ER / PR-положительность вместе с демографическими данными пациентов (женщины в пременопаузе) предполагают вероятную роль гормональной стимуляции в патогенезе этих опухолей. В то время как эпителиальный компонент CN / MEST рассматривается многими как «захваченный» эпителий почечных канальцев, а не как истинный неопластический компонент, относительно недавние исследования продемонстрировали клональность как эпителиального, так и стромального компонентов, по крайней мере, в некоторых случаях, таким образом подтверждая истинную двухфазность. природа этого новообразования.CN / MEST представляют собой доброкачественные новообразования, для которых достаточно консервативного хирургического удаления, хотя сообщалось о нескольких редких случаях местных рецидивов и злокачественной трансформации.

    Хотя исторически велись споры о том, являются ли CN и MEST отдельными объектами, большинство авторов полагают, что эти два поражения представляют собой разновидности одного и того же объекта. Помимо значительного морфологического совпадения, данные исследований профилей экспрессии генов предполагают, что они биологически связаны. Ванкуверская классификация неоплазии почек, принятая Международным обществом урологической патологии 2013 г., решает этот вопрос и приводит 72% согласованного согласия по объединенному заголовку CN / MEST. В качестве дополнительного примечания к терминологии, существует аналогичное педиатрическое образование, называемое «кистозная нефрома», которое предпочтительно представляет собой совершенно отдельное биологическое образование, связанное с конституциональными мутациями DICER1.

    Важным субъектом, который следует исключить при дифференциальной диагностике CN / MEST, является мультилокулярная кистозно-почечно-клеточная карцинома (MCRCC).При MCRCC скопления светлых клеток, которые в остальном типичны для светлоклеточной почечно-клеточной карциномы, обнаруживаются внутри стенок и перегородок кист. При кистозных новообразованиях почек рекомендуется адекватный отбор образцов, чтобы исключить это заболевание, поскольку области диагностики могут быть очаговыми. Кроме того, строма яичникового типа, характерная для CN / MEST, не обнаруживается при MCRCC, хотя в некоторых случаях CN / MEST строма может казаться гиалинизированной и / или фиброзной, а не истинно яичниковой. Кроме того, стромальная положительность ER / PR, которая характерна для CN / MEST, не совсем специфична, поскольку эти маркеры могут быть положительными при неопухолевых поражениях почек, связанных с почечной обструкцией, а также при ангиомиолипоме с эпителиальными кистами, как обсуждается ниже.

    Ангиомиолипома с эпителиальными кистами (AMLEC) — это недавно описанное заболевание, в литературе описано менее 20 случаев. AMLEC характеризуется (1) эпителиальными кистами, выстланными кубовидными клетками шиповника, (2) клеточной субэпителиальной мюллеровоподобной стромой, положительной по ER / PR и меланоцитарным маркерам, таким как HMB45, и содержащей выраженное смешанное хроническое воспаление, и (3) особенности мышц — преобладающая ангиомиолипома с ассоциированными дисморфическими кровеносными сосудами вне клеточной субэпителиальной стромы.Эти две последние особенности отсутствуют в данном случае. В сложных случаях разница в растворе должна быть устранена окрашиванием десмина и HMB45.

    Тубуло-кистозная карцинома (TCC) — это необычное кистозное новообразование почек с сильным преобладанием мужчин, в отличие от сильного женского преобладания, наблюдаемого в CN / MEST. Гистологически TCC можно отличить от преимущественно кистозного CN / MEST по клеткам выстилки кисты, которые имеют ядра высокой степени злокачественности и обильную эозинофильную цитоплазму в первых.Кроме того, TCC часто содержит неполные и свободно плавающие перегородки. Наконец, в этой опухоли отсутствует ER / PR-положительная строма.

    Кистозная частично дифференцированная опухоль Вильмса (CPDWT) может микроскопически напоминать CN / MEST, по крайней мере, в случаях, когда отсутствует характерная строма яичникового типа. Тщательный поиск бластемы подтвердит диагноз CPDWT. Кроме того, демографические данные пациентов заметно различаются; CPDWT — это опухоль детского возраста, в то время как CN / MEST — это заболевание женщин в пре- и перименопаузе.В то время как редкие случаи опухоли Вильмса были зарегистрированы у взрослых, CN / MEST не зарегистрированы у детей.

    Кистозных заболеваний и новообразований почек: краткий обзор

    Почечно-клеточные карциномы (ПКР) составляют от 2 до 3% всех онкологических заболеваний в Соединенных Штатах (1). В этом году будет диагностировано около 58 000 новых случаев рака почек (включая рак почек и таза) (2). Заболеваемость ПКР колеблется от 5 до 10 случаев на 100 000 населения, причем у мужчин этот показатель в 1,6 раза выше, чем у женщин.Есть существенные различия в скорости ПКР во всем мире. Этот показатель значительно выше в промышленно развитых странах, что частично связано с известными факторами риска ПКР. По оценкам, курение и промышленные отходы составляют от 40 до 50% случаев (1,3,4). В отношении этой рукописи терминальная стадия болезни почек (ESKD), приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) и два генетических кистозных заболевания почек представляют дополнительный риск для ПКР, хотя их вклад в общее число пациентов невелик (1,5– 8).

    За последние два десятилетия произошел взрывной рост информации о RCC. Было идентифицировано множество новых типов (Таблица 1), подтвержденных наличием отчетливых цитогенетических аномалий, которые объясняют исторически сбивающее с толку разнообразие гистологических особенностей, ранее объединяемых в ПКР (1,9–13). В таблице 2 перечислены три наиболее распространенных типа ПКР, на которые приходится 95% случаев; также представлены частота, различия в выживаемости и основные цитогенетические аномалии (9–13). Существует растущая необходимость точной классификации типа ПКР.Прогресс в понимании генетических и молекулярных явлений почечной неоплазии приводит к многообещающим таргетным методам лечения новообразований, лечение которых традиционно зависело от хирургических подходов (14–30).

    Результаты и обсуждение

    Связь между почечными кортикальными кистами и ПКР давно привлекала внимание врачей; Sturm в 1875 г. (31) и Brigidi и Severi в 1880 г. (32) впервые постулировали связь между кистами почек и ПКР. С момента появления этих ранних теорий становится очевидным, что существует несколько вариаций почечных кист и ПКР, которые заслуживают разделения (33–40). Они отмечены в Таблице 3 с комментариями об их значении. Осведомленность об этих возможностях важна, когда визуализирующие исследования показывают и кисты, и ПКР.

    Таблица 3.

    Кисты, кистозные новообразования, кистозные заболевания почек и ПКР

    При кистах с узлом на стенке, кистозном некрозе опухоли и кистозных новообразованиях по своей природе окружающая почка обычно не кистозная. Однако при наличии множественных кист следует лечить кистозную болезнь почек с неопластическим диатезом.Следует начать визуализацию контралатеральной почки и получение соответствующих клинических данных и семейного анамнеза. Четыре кистозных заболевания почек, которые могут представлять риск развития ПКР, являются темой этого обзора и обсуждаются в порядке их возникновения (Таблица 4).

    Таблица 4.

    Кистозные болезни почек с риском ПКР

    Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

    Walters и Braasch (41) обычно упоминаются как первые, кто упоминает связь между аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (ADPKD) и ПКР, хотя их статья 1934 года была сосредоточена на хирургических проблемах только с одним предложением, в котором упоминалось, что 1 из 85 пациентов имел РКЦ. Литература по этой ассоциации немногочисленна и в основном состоит из сообщений об отдельных случаях (7). Есть две небольшие серии по три случая в каждой (42,43). Наилучшим приближением к популяционному исследованию заболеваемости ПКР при ADPKD является японское анкетирование, проведенное Hatano et al. (44), которые сопоставили данные из 507 больниц о 5721 пациенте с ПКР. Кистозные заболевания почек были выявлены у 233 пациентов, а 3 пациента имели «поликистоз почек». К сожалению, доминатор или пул пациентов с ADPKD, из которых были взяты случаи в этих трех исследованиях, не был предоставлен, что исключает определение заболеваемости.

    Доказательства в пользу диатеза опухоли при ADPKD в основном косвенные. По сравнению со спорадическим ПКР, ПКР при ADPKD развивается в более молодом возрасте (47 против 61 год), чаще бывает двусторонним (12 против от 2 до 6%) и многоцентровым (30 против 5%; Рисунок 1A ) (43). Потенциальный предшественник поражения, внутрикистозная папиллярная пролиферация, похожая на пучок, выявляется в 25% случаев, хотя они являются цитологически мягкими, а пролиферативный континуум от доброкачественных до злокачественных поражений, как это происходит в последующих образованиях, отсутствует (Рисунок 2A) (45) .

    Рисунок 1.

    (A) ADPKD, содержащий два папиллярных ПКР. (B) Диффузно кистозная почка при синдроме смежного гена туберозного склероза. Фотография любезно предоставлена ​​доктором медицины Джеем Бернстайном. (C) болезнь фон Гиппеля-Линдау, демонстрирующая множественные кисты и множественные кистозные и твердые светлоклеточные ПКР. (D) ACKD, содержащий два (стрелки) папиллярного ПКР.

    Рисунок 2.

    (A) ADPKD, показывающий доброкачественные внутрикистозные папиллярные образования. (B) Синдром смежных генов, демонстрирующий характерные гиперпластические эозинофильные клетки, выстилающие почечные кисты.(C) болезнь фон Гиппеля-Линдау, демонстрирующая кисту, выстланную прозрачными клетками, и микроскопический твердый («зарождающийся») светлоклеточный ПКР.

    Существуют также косвенные доказательства против риска ПКР при ADPKD. Смерть от ПКР заметно отсутствует в большинстве списков заболеваемости и смертности при ADPKD (46). Более того, случаи рака, возникающие при ADPKD, чаще регистрируются из-за их редкости. Возможно, более уместно, что у некоторых пациентов, о которых сообщалось, был синдром смежных генов (обсуждается позже), «односторонняя или ранняя поликлиническая болезнь», или они плохо проиллюстрированы, что вызывает законные вопросы относительно присутствующего кистозного заболевания.Хотя фактический риск злокачественного новообразования при ADPKD неизвестен, он явно не увеличивается.

    Комплекс туберозного склероза

    Комплекс туберозного склероза (ТСК) — аутосомно-доминантное заболевание с частотой 1: 10 000 (47–53). Туберозный склероз развивается в результате инактивирующих мутаций TSC1 или TSC2 , которые являются генами-супрессорами опухоли, кодирующими гамартин и туберин, соответственно. При TSC дисгенные поражения развиваются в головном мозге, коже, сердце, легких, сетчатке и почках.Поражение почек развивается в 50–80% случаев и состоит из кист и новообразований почек (Таблица 5) (54–67).

    Таблица 5.

    TSC: отдельные эпидемиологические исследования

    Кисты

    , хотя и часто встречаются при TSC, обычно немногочисленны и чаще встречаются у TSC2 (53). Диффузно кистозные почки, идентичные ADPKD, развиваются у 5% из пациентов с TSC2 и известны как синдром смежных генов (рис. 1B) (68–74). Этот синдром является результатом двойных мутаций TSC2 и PKD1 , соседних генов на хромосоме 16.Синдром смежных генов важен, потому что почечная недостаточность развивается в раннем возрасте из-за поликистоза почек, обычно в возрасте до 30 лет, и пациенты с синдромом смежных генов имеют наибольший риск злокачественного новообразования почек, которое также развивается в раннем возрасте.

    Кисты в TSC с синдромом смежных генов часто различимы, выстланы большими, часто «гиперпластическими» эозинофильными клетками (Рисунок 2B). Новообразования почек включают ангиомиолипому (AML) и два рака почек: CC-RCC и вариант AML, известный как эпителиоидный AML (epAML).Ангиомиолипома — необычное мезенхимальное новообразование, состоящее из нескольких типов тканей, что отражено в его названии. Это член группы новообразований, происходящих из периваскулярных эпителиоидных клеток, клетки, у которой нет известного нормального клеточного аналога. В совокупности эти опухоли известны как периваскулярные эпителиоидно-клеточные -омы (75,76). Они могут возникать в самых разных органах и в мягких тканях, встречаются как доброкачественные, так и злокачественные формы.

    epAML, необычный вариант AML, состоит из крупных эозинофильных клеток.Он развивается у пациентов с TSC или может возникать спорадически (55,67). Частота злокачественных новообразований неизвестна из-за редкости опухоли и различий в диагностических критериях. Однако от 30 до 50% зарегистрированных случаев epAML были злокачественными (55,67,75,76). И обычный AML, и epAML экспрессируют множество маркеров меланоцитов и отрицательны по цитокератину и другим эпителиальным маркерам. Эти важные иммунофенотипические особенности позволяют отделить epAML от гистологически сходных по внешнему виду ПКР.В большинстве сообщений о злокачественных новообразованиях, возникающих при TSC, иммуноокрашивание на цитокератин и меланоцитарные маркеры не использовалось, что ограничивало уверенность в том, какой тип злокачественного новообразования действительно присутствовал. Хотя рак почек поражает только 2-3% пациентов с TSC, поскольку доброкачественные AML настолько распространены, проблема состоит в том, чтобы распознать рак на фоне множественных доброкачественных AML.

    Болезнь фон Гиппеля-Линдау

    Болезнь фон Гиппеля-Линдау (ВХЛ) — аутосомно-доминантное заболевание с частотой от 1:35 до 50 000.Болезнь VHL возникает в результате мутаций зародышевой линии или делеций гена VHL , гена-супрессора опухоли, расположенного на хромосоме 3p25–26 (14,77–81). Белковый продукт, pVHL, локализован в первичной ресничке, что помещает его в группу наследственных кистозных заболеваний, известных как цилиопатии, которые включают ADPKD (82–84). Носители мутации VHL подвергаются второму инактивирующему событию аллеля VHL дикого типа, предрасполагающего к образованию опухоли.

    Поражение почек при VHL состоит из множественных двусторонних выстланных светлоклеточными клетками кист в 70-80% и мультифокального и двустороннего светлоклеточного (CC) ПКР у 40-60% пациентов, гистологически идентичных спорадическому CC-RCC (рис. 1С) (77–81). При болезни ВХЛ количество солидных опухолей, зарождающихся опухолей и неопластических кист в образцах нефрэктомии может быть впечатляющим; их количество зависит от тщательности обследования, что подтверждается двумя патологическими исследованиями нефрэктомий (рис. 2С). Poston et al. (79) изучили 12 почек пациентов с ВХЛ и идентифицировали 116 кистозных и солидных поражений; 65 были признаны злокачественными. Chauveau et al. (80) исследовал 46 почек у 29 пациентов с VHL и идентифицировал 195 солидных ПКР и 138 кистозных поражений, которые варьировались от доброкачественных кист до кистозных ПКР.Несмотря на высокую заболеваемость ПКР и тщательное наблюдение за раком, ПКР остается основной причиной смерти; одна треть пациентов с ВХЛ умирает от метастатического ПКР.

    ЕСКД и АККД

    О первой ассоциации между ПКР и ЭПБП с АКПЗ сообщили Dunhill et al. в 1977 г. (85), которые описали 6 случаев у 14 пациентов с ACKD при вскрытии (85). Этот высокий уровень заболеваемости является определяющим; их серия включала только запущенные случаи ACKD. Многочисленные исследования ACKD в диализной популяции показали, что частота ACKD пропорциональна интервалу диализа, и около 100% пациентов страдают от 10-летнего диализа (85–94).Трансплантация почки, по-видимому, снижает частоту ACKD (95). Существенной проблемой при ESKD и ACKD является развитие RCC, риск, который также увеличивается с продолжительностью диализа (Таблица 6) (86–96). Скрининг на ACKD и RCC рекомендуется Американским обществом трансплантологии и Европейской почечной ассоциацией — Европейской ассоциацией диализа и трансплантологии для пациентов из группы высокого риска или находящихся на длительном диализе, соответственно, хотя определение высокого риска согласовано. или отсутствуют долгосрочные результаты (97–99).В недавнем исследовании 561 реципиента трансплантата Schwarz et al. (96) рекомендовал, чтобы все пациенты с трансплантатом ежегодно проходили ультразвуковой скрининг родных почек. Дополнительные рекомендации для пациентов с ACKD были предложены на основе категории боснийцев. Однако важно отметить, что ACKD не является предпосылкой для новообразования (рис. 3). Кодзима и др. (94) сообщили о 2624 диализных пациентах; они идентифицировали ПКР у 44 пациентов. Тридцать пять пациентов имели ACKD, но девять пациентов имели ESRD без ACKD.

    Таблица 6.

    Заболеваемость ПКР при ESKD и ACKD

    Рисунок 3.

    Субкапсулярная поверхность ESKD без ACKD, показывающая множественные папиллярные ПКР и аденомы.

    Многочисленные исследования сравнивали спорадический ПКР с ПКР, развивающимся при ESKD / ACKD (86–96). Новообразования при ESKD / ACKD по сравнению со спорадическими случаями почечно-клеточного рака чаще имеют меньшие размеры, мультифокальные, двусторонние и более низкие стадии и имеют папиллярную гистологию. Кроме того, опухоли чаще остаются безболезненными, с более высокой выживаемостью в течение 5 лет.Однако к презумпции благоприятного прогноза следует относиться с осторожностью. В исследовании удвоения объемов опухоли Takebayashi et al. (100) обнаружил, что, хотя большинство опухолей росли со скоростью от 0,5 до 1 см / год, в 25% случаев наблюдался быстрый рост на 6 см или более в год. Таким образом, все новообразования при ESKD / ACKD не являются биологически эквивалентными в соответствии с их гистологическим и генетическим разнообразием, указанным ниже.

    По мере накопления опыта с ПКР при ESKD / ACKD и более критического анализа патологических характеристик, была оценена высокая степень гетерогенности, отражающая цитогенетические различия (101–103).В настоящее время при ESKD / ACKD распознается широкий спектр эпителиальных новообразований, о чем говорится в недавнем отчете Tickoo et al. (104). Они идентифицировали 52 пациента с ESKD и RCC; 39 имели ACKD и 13 имели ESKD без ACKD, что снова показывает, что кистозная болезнь не является предпосылкой для новообразований. Выявленные типы опухолей делятся на две категории. Одна группа из 27 случаев содержала ПКР, идентичный злокачественным опухолям, возникающим в спорадических случаях. Вторую группу из 39 случаев составили две уникальные опухоли: ACKD-ассоциированный ПКР и светлоклеточный папиллярный ПКР.

    Первое новообразование, ACKD-RCC, представляет собой опухоль, состоящую из крупных эозинофильных клеток, расположенных по структуре тубуло-кистозной структуры (104–108). Хотя эта гистология не особенно уникальна, присутствие многочисленных кристаллов двулучепреломляющего оксалата кальция заметно отличает эту опухоль от других ПКР (рис. 4А). Хотя цитогенетические данные ограничиваются одним отчетом, два из трех случаев имели «отличительный» цитогенетический профиль с приростом хромосом 1, 6, 10 и 17 (108). Третий был цитогенетически нормальным.

    Рис. 4.

    (A) ACKD-ассоциированный ПКР, содержащий многочисленные кристаллы двулучепреломляющего оксалата кальция. Фотография любезно предоставлена ​​Джоном Н. Эблом, доктором медицины, факультет патологии Медицинской школы Университета Индианы. (B) Светлоклеточный папиллярный ПКР, возникающий в терминальной стадии почек с ACKD.

    Вторая опухоль, первоначально идентифицированная при ESKD, называется светлоклеточным папиллярным ПКР; он содержит светлые клетки, подобные CC-RCC, но в сосочковом расположении, что является исключительной особенностью для диагностики CC-RCC (рис. 4B) (104,109,110).Генетические исследования показали, что мутация 3p CC-RCC отсутствует, что позволило установить эту опухоль как цитогенетически уникальное новообразование (111). С момента первоначального описания этой опухоли она была идентифицирована у пациентов без ESKD, что указывает на более широкое распространение (109, 110). Хотя информация о последующем наблюдении ограничена, в двух случаях ПКР ACKD были метастазы, в то время как метастазы в светлоклеточном папиллярном ПКР не регистрировались.

    Генетические и молекулярные основы ПКР при генетических кистозных заболеваниях и таргетной терапии

    TSC и VHL являются заболеваниями, связанными с опухолевыми супрессорами, приводящими к кистам почек и солидным опухолям (20). Ген VHL на хромосоме 3p25 поражается как при болезни VHL, так и при спорадическом CC-RCC. Соматические мутации или делеции гена VHL встречаются в 60% спорадических случаев CC-RCC (13–19). Светлоклеточный ПКР с мутациями VHL положил начало нашему пониманию молекулярных явлений при спорадическом СС-ПКР и раковых заболеваниях, возникающих при кистозных заболеваниях почек. pVHL является основным белком-регулятором с двумя активными изоформами, pVHL (30) и pVHL (19), участвующими в контроле клеточного цикла и регуляции пути фактора, индуцируемого гипоксией (HIF) (рис. 5).Клетки, лишенные pVHL, увеличивают экспрессию генов, кодирующих факторы, участвующие в ангиогенезе, пролиферации клеток и апоптозе (рис. 5).

    Фигура 5.

    Регуляция роста и пролиферации клеток с помощью генов TSC и VHL . Связывание фактора роста, такого как IGF I и / или II, с рецептором IGF или связывание VEGF с рецептором VEGF активирует внутреннюю тирозинкиназу рецептора, что приводит к передаче сигналов через клеточные пути, которые стимулируют рост и пролиферацию при ингибировании апоптоза. Таких факторов роста в детстве предостаточно. Рост клеток регулируется посредством пути PI3K-AKT-mTOR, а пролиферация клеток регулируется посредством пути Ras-MEK-ERK; эти пути регулируются взаимным торможением. VEGF оказывает положительный эффект обратной связи на оба пути. Чувствительное к кислороду убиквитинирование и опосредованное протеасомами удаление HIF регулирует регулируемые гипоксией гены, такие как VEGF и Redd1 / 2. Потеря функции генов VHL или TSC нарушает петлю отрицательной обратной связи, опосредованную ингибированием mTOR с помощью HIF и Redd1 / 2, процесса, который контролирует транскрипцию ангиогенных генов; это нарушение может объяснить, почему почечные поражения при TSC и VHL имеют такую ​​сосудистую окраску.4EBP1, эукариотический фактор инициации трансляции 4E, связывающий белок 1; AKT, протеинкиназа B; AMPK, AMP-активированная протеинкиназа; B-Raf, серин / треониновая протеинкиназа протоонкогена B-Raf; ERK1 / 2, митоген-активированная протеинкиназа, связанная с внеклеточными сигнальными киназами 1 и 2; FKBP38, FK506-связывающий белок 38; GSK3β, киназа гликогенсинтазы 3β; HIF, фактор, индуцируемый гипоксией; ОПЧ, элемент реакции на гипоксию; LKB1, серин-теониновая протеинкиназа LKB1; MEK1 / 2, митоген-активированная протеинкиназа-киназа 1 и 2; mTORC1, mTOR комплекс 1; p70S6K, рибосомная киназа p70 S6; PI3K, фосфатидилинозитол-3-киназа; ПКА, протеинкиназа А; PRAS40, богатый пролином субстрат AKT 40 кДа; Raf-1, серин-треониновая протеинкиназа протоонкогена RAF; Redd1 / 2, регулируется в ответах развития и повреждения ДНК 1 и 2; Rheb, предшественник GTP-связывающего белка Rheb; RSK1, рибосомная киназа p90 S6; TCTP, трансляционно контролируемый опухолевый белок; TSC1, гамартин; TSC2, туберин; VEGF, фактор роста эндотелия сосудов (с разрешения, Siroky BJ, Cryzyk-Krzeska MF, Bissler JJ: Nat Clin Pract Nephrol 5: 143–156).

    Молекулярные события в ПКР, возникающие в TSC, предполагают роль комплекса гамартин-туберин, который регулирует мишени рапамицина у млекопитающих (mTOR), а также участвует в HIF, как показано на Рисунке 5 (17,22,29,30). При заболевании VHL протеосомное удаление HIF снижается, тогда как при TSC продукция HIF увеличивается. Было показано, что мутации TSC1 и TSC2 у животных приводят к опухолям почек, связанным с активацией HIF 1α и 2α (22). Функция гена TSC также может обеспечивать связь между ADPKD и неоплазией, поскольку полицистин 1 взаимодействует с туберином, тем самым снова потенциально влияя на экспрессию mTOR и HIF (Рисунок 5) (22,29).Ингибиторы mTOR и ангиогенеза в настоящее время представляют собой многообещающую терапию при определенных формах ПКР и показали эффективность при лечении ОМЛ (23–29). Сообщалось о частичных ответах с продлением выживаемости у пациентов с поздней стадией ПКР.

    Заключение

    Классификация ПКР эволюционировала от очень инклюзивного подхода в 20-м веке, когда морфологически гетерогенные опухоли были объединены в одну нозологическую единицу, называемую ПКР, до множества образований, разделение которых изначально основывалось на морфологических основаниях и было подтверждено цитогенетическими различиями. Факторы риска, выявленные для ПКР, по-видимому, предлагают потенциал для снижения заболеваемости ПКР, поскольку некоторые из них поддаются контролю, особенно курение и промышленное воздействие. По иронии судьбы, частота ПКР неуклонно растет на 2–3% в год, что отражает увеличение частоты выявления небольших опухолей, обнаруженных случайно. К счастью, параллельно с увеличением заболеваемости уменьшились размер и стадия опухолей, а также улучшились результаты (112).

    В этом обзоре рассматриваются неконтролируемые факторы риска, нерегулируемая среда наследственных и приобретенных кистозных заболеваний почек.Из трех обсуждаемых генетических кистозных заболеваний риск рака почек у пациентов с ADPKD неизвестен. И наоборот, риск рака почек у пациентов с болезнью ВХЛ является значительным, и, несмотря на тщательное наблюдение, смерть от этого заболевания является обычным явлением. Для пациентов с TSC риск рака почек намного меньше, чем при болезни VHL. Однако проблема заключается в распознавании случайных злокачественных новообразований, возникающих в области многих доброкачественных опухолей. Пациенты с ESKD ± ACKD подвержены значительному риску карциномы почек обычных типов и двух новообразований, которые кажутся уникальными или часто связаны с пациентами с ACKD и пациентами с ESKD, соответственно.

    Прогресс в понимании инициирующих молекулярных событий в образовании кист и неоплазии почек показывает терапевтические перспективы в отношении воздействия на образование кист и в лечении связанных с ними видов рака. С развитием молекулярной терапии понимание широкого спектра возможных ПКР и их диагностических нюансов имеет решающее значение для обеспечения правильной классификации опухолей. По мере расширения набора целевых методов лечения и повышения эффективности диагностика опухолей почек будет в большей степени полагаться на молекулярные диагностические подходы, чтобы избежать ошибочной классификации и, таким образом, оптимизировать терапевтические стратегии.

    журналов открытого доступа | ОМИКС Интернэшнл

    • Дом
    • О нас
    • Открытый доступ
    • Журналы
      • Поиск по теме
          • Acta Rheumatologica Журнал открытого доступа
          • Достижения в профилактике рака Журнал открытого доступа
          • Американский журнал этномедицины
          • Американский журнал фитомедицины и клинической терапии
          • Обезболивание и реанимация: текущие исследования Гибридный журнал открытого доступа
          • Анатомия и физиология: текущие исследования Журнал открытого доступа
          • Андрология и гинекология: текущие исследования Гибридный журнал открытого доступа
          • Андрология — открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Анестезиологические коммуникации
          • Ангиология: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Анналы инфекций и антибиотиков Журнал открытого доступа
          • Архивы исследований рака Журнал открытого доступа
          • Архивы медицины Журнал открытого доступа
          • Archivos de Medicina Журнал открытого доступа
          • Рак груди: текущие исследования Журнал открытого доступа
          • Британский биомедицинский бюллетень Журнал открытого доступа
          • Отчет о слушаниях в Канаде Журнал открытого доступа
          • Химиотерапия: открытый доступ Официальный журнал Итало-латиноамериканского общества этномедицины
          • Хроническая обструктивная болезнь легких: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Отчеты о клинических и медицинских случаях
          • Журнал клинической гастроэнтерологии Журнал открытого доступа
          • Клиническая детская дерматология Журнал открытого доступа
          • Колоректальный рак: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Косметология и хирургия лица Журнал открытого доступа
          • Акушерство и гинекология интенсивной терапии Журнал открытого доступа
          • Текущие исследования: интегративная медицина Журнал открытого доступа
          • Стоматологическое здоровье: текущие исследования Гибридный журнал открытого доступа
          • Стоматология Журнал открытого доступа, Официальный журнал Александрийской ассоциации оральной имплантологии, Лондонская школа лицевой ортотропии
          • Дерматология и дерматологические заболевания Журнал открытого доступа
          • Отчеты о случаях дерматологии Журнал открытого доступа
          • Диагностическая патология: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Неотложная медицина: открытый доступ Официальный журнал Всемирной федерации обществ педиатрической интенсивной и интенсивной терапии
          • Эндокринология и диабетические исследования Гибридный журнал открытого доступа
          • Эндокринология и метаболический синдром Официальный журнал Ассоциации осведомленности о СПКЯ
          • Эндокринологические исследования и метаболизм
          • Эпидемиология: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Доказательная медицина и практика Журнал открытого доступа
          • Семейная медицина и медицинские исследования Журнал открытого доступа
          • Лечебное дело: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Гинекология и акушерство Журнал открытого доступа, Официальный журнал Ассоциации осведомленности о СПКЯ
          • Отчет о гинекологии и акушерстве Журнал открытого доступа
          • Лечение волос и трансплантация Журнал открытого доступа
          • Исследования рака головы и шеи Журнал открытого доступа
          • Гепатология и панкреатология
          • Фитотерапия: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Анализ артериального давления Журнал открытого доступа
          • Информация о заболеваниях грудной клетки Журнал открытого доступа
          • Информация о гинекологической онкологии Журнал открытого доступа
          • Внутренняя медицина: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Международный журнал болезней органов пищеварения Журнал открытого доступа
          • Международный журнал микроскопии
          • Международный журнал физической медицины и реабилитации Журнал открытого доступа
          • JOP. Журнал поджелудочной железы Журнал открытого доступа
          • Журнал аденокарциномы Журнал открытого доступа
          • Журнал эстетической и реконструктивной хирургии Журнал открытого доступа
          • Журнал артрита Журнал открытого доступа
          • Журнал спортивного развития Гибридный журнал открытого доступа
          • Журнал автакоидов и гормонов
          • Журнал крови и лимфы Журнал открытого доступа
          • Журнал болезней крови и переливания Журнал открытого доступа, Официальный журнал Международной федерации талассемии
          • Журнал исследований крови и гематологических заболеваний Журнал открытого доступа
          • Журнал отчетов и рекомендаций по костям Журнал открытого доступа
          • Журнал костных исследований Журнал открытого доступа
          • Журнал исследований мозга
          • Журнал клинических испытаний рака Журнал открытого доступа
          • Журнал диагностики рака Журнал открытого доступа
          • Журнал исследований рака и иммуноонкологии Журнал открытого доступа
          • Журнал онкологической науки и исследований Журнал открытого доступа
          • Журнал канцерогенеза и мутагенеза Журнал открытого доступа
          • Журнал кардиологической и легочной реабилитации
          • Журнал клеточной науки и апоптоза
          • Журнал детства и нарушений развития Журнал открытого доступа
          • Журнал детского ожирения Журнал открытого доступа
          • Журнал клинических и медицинских тематических исследований
          • Журнал клинической и молекулярной эндокринологии Журнал открытого доступа
          • Журнал клинической анестезиологии: открытый доступ
          • Журнал клинической иммунологии и аллергии Журнал открытого доступа
          • Журнал клинической микробиологии и противомикробных препаратов
          • Журнал клинических респираторных заболеваний и ухода Журнал открытого доступа
          • Журнал коммуникативных расстройств, глухих исследований и слуховых аппаратов Журнал открытого доступа
          • Журнал врожденных заболеваний
          • Журнал контрацептивных исследований Журнал открытого доступа
          • Журнал стоматологической патологии и медицины
          • Журнал диабета и метаболизма Официальный журнал Европейской ассоциации тематической сети по биотехнологиям
          • Журнал диабетических осложнений и медицины Журнал открытого доступа
          • Журнал экологии и токсикологии Журнал открытого доступа
          • Журнал судебной медицины Журнал открытого доступа
          • Журнал желудочно-кишечной и пищеварительной системы Журнал открытого доступа
          • Журнал рака желудочно-кишечного тракта и стромальных опухолей Журнал открытого доступа
          • Журнал генитальной системы и заболеваний Гибридный журнал открытого доступа
          • Журнал геронтологии и гериатрических исследований Журнал открытого доступа
          • Журнал токсичности и болезней тяжелых металлов Журнал открытого доступа
          • Журнал гематологии и тромбоэмболических заболеваний Журнал открытого доступа
          • Журнал гепатита Журнал открытого доступа
          • Журнал гепатологии и желудочно-кишечных расстройств Журнал открытого доступа
          • Журнал HPV и рака шейки матки Журнал открытого доступа
          • Журнал гипертонии: открытый доступ Журнал открытого доступа, Официальный журнал Словацкой лиги против гипертонии
          • Журнал визуализации и интервенционной радиологии Журнал открытого доступа
          • Журнал интегративной онкологии Журнал открытого доступа
          • Журнал почек Журнал открытого доступа
          • Журнал лейкемии Журнал открытого доступа
          • Журнал печени Журнал открытого доступа
          • Журнал печени: болезни и трансплантация Гибридный журнал открытого доступа
          • Журнал медицинской и хирургической патологии Журнал открытого доступа
          • Журнал медицинских диагностических методов Журнал открытого доступа
          • Журнал медицинских имплантатов и хирургии Журнал открытого доступа
          • Журнал медицинской физики и прикладных наук Журнал открытого доступа
          • Журнал медицинской физиологии и терапии
          • Журнал медицинских исследований и санитарного просвещения
          • Журнал медицинской токсикологии и клинической судебной медицины Журнал открытого доступа
          • Журнал метаболического синдрома Журнал открытого доступа
          • Журнал микробиологии и патологии
          • Журнал молекулярной гистологии и медицинской физиологии Журнал открытого доступа
          • Журнал молекулярной патологии и биохимии
          • Журнал морфологии и анатомии
          • Журнал молекулярно-патологической эпидемиологии MPE Журнал открытого доступа
          • Журнал неонатальной биологии Журнал открытого доступа
          • Журнал новообразований Журнал открытого доступа
          • Журнал нефрологии и почечных заболеваний Журнал открытого доступа
          • Журнал нефрологии и терапии Журнал открытого доступа
          • Журнал исследований нейроэндокринологии
          • Журнал новых физиотерапевтических методов Журнал открытого доступа
          • Журнал расстройств питания и терапии Журнал открытого доступа
          • Журнал ожирения и расстройств пищевого поведения Журнал открытого доступа
          • Журнал ожирения и терапии Журнал открытого доступа
          • Журнал терапии ожирения и похудания Журнал открытого доступа
          • Журнал ожирения и метаболизма
          • Журнал одонтологии
          • Журнал онкологической медицины и практики Журнал открытого доступа
          • Журнал онкологических исследований и лечения Журнал открытого доступа
          • Журнал онкологических трансляционных исследований Журнал открытого доступа
          • Журнал гигиены полости рта и здоровья Журнал открытого доступа, Официальный журнал Александрийской ассоциации оральной имплантологии, Лондонская школа лицевой ортотропии
          • Журнал ортодонтии и эндодонтии Журнал открытого доступа
          • Журнал ортопедической онкологии Журнал открытого доступа
          • Журнал остеоартрита Журнал открытого доступа
          • Журнал остеопороза и физической активности Журнал открытого доступа
          • Журнал отологии и ринологии Гибридный журнал открытого доступа
          • Журнал детской медицины и хирургии
          • Журнал по лечению боли и медицине Журнал открытого доступа
          • Журнал паллиативной помощи и медицины Журнал открытого доступа
          • Журнал периоперационной медицины
          • Журнал физиотерапии и физической реабилитации Журнал открытого доступа
          • Журнал исследований и лечения гипофиза
          • Журнал беременности и здоровья ребенка Журнал открытого доступа
          • Журнал профилактической медицины Журнал открытого доступа
          • Журнал рака простаты Журнал открытого доступа
          • Журнал легочной медицины Журнал открытого доступа
          • Журнал пульмонологии и респираторных заболеваний
          • Журнал редких заболеваний: диагностика и терапия
          • Журнал регенеративной медицины Гибридный журнал открытого доступа
          • Журнал репродуктивной биомедицины
          • Журнал сексуальной и репродуктивной медицины подписка
          • Журнал спортивной медицины и допинговых исследований Журнал открытого доступа
          • Журнал стероидов и гормонологии Журнал открытого доступа
          • Журнал хирургии и неотложной медицины Журнал открытого доступа
          • Журнал хирургии Jurnalul de Chirurgie Журнал открытого доступа
          • Журнал тромбоза и кровообращения: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Журнал заболеваний щитовидной железы и терапии Журнал открытого доступа
          • Журнал традиционной медицины и клинической натуропатии Журнал открытого доступа
          • Журнал травм и лечения Журнал открытого доступа
          • Журнал исследований опухолей Журнал открытого доступа
          • Журнал исследований и отчетов по опухолям Журнал открытого доступа
          • Журнал сосудистой и эндоваскулярной терапии Журнал открытого доступа
          • Журнал сосудистой медицины и хирургии Журнал открытого доступа
          • Журнал женского здоровья, проблем и ухода Гибридный журнал открытого доступа
          • Журнал йоги и физиотерапии Журнал открытого доступа, Официальный журнал Федерации йоги России и Гонконгской ассоциации йоги
          • La Prensa Medica
          • Контроль и ликвидация малярии Журнал открытого доступа
          • Материнское и детское питание Журнал открытого доступа
          • Медицинские и клинические обзоры Журнал открытого доступа
          • Медицинская и хирургическая урология Журнал открытого доступа
          • Отчеты о медицинских случаях Журнал открытого доступа
          • Медицинские отчеты и примеры из практики в открытом доступе
          • Нейроонкология: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Медицина труда и здоровье Журнал открытого доступа
          • Радиологический журнал OMICS Журнал открытого доступа
          • Отчеты о онкологии и раковых заболеваниях Журнал открытого доступа
          • Здоровье полости рта и лечение зубов Журнал открытого доступа Официальный журнал Лондонской школы лицевой ортотропии
          • Отчеты о заболеваниях полости рта Журнал открытого доступа
          • Ортопедическая и мышечная система: текущие исследования Журнал открытого доступа
          • Отоларингология: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Заболевания поджелудочной железы и терапия Журнал открытого доступа
          • Педиатрическая помощь Журнал открытого доступа
          • Скорая педиатрическая помощь и медицина: открытый доступ Журнал открытого доступа
          • Педиатрия и медицинские исследования
          • Педиатрия и терапия Журнал открытого доступа
          • Пародонтология и протезирование Журнал открытого доступа
          • Психология и психиатрия: открытый доступ
          • Реконструктивная хирургия и анапластология Журнал открытого доступа
          • Отчеты в журнале «Рак и лечение»
          • Отчеты в маркерах заболеваний
          • Отчеты в исследованиях щитовидной железы
          • Репродуктивная система и сексуальные расстройства: текущие исследования Журнал открытого доступа
          • Исследования и обзоры: Journal of Dental Sciences Журнал открытого доступа
          • Исследования и обзоры: медицинская и клиническая онкология
          • Исследования и отчеты в гастроэнтерологии Журнал открытого доступа
          • seo sorgula Журнал открытого доступа
          • Кожные заболевания и уход за кожей Журнал открытого доступа
          • Хирургия: Текущие исследования Официальный журнал Европейского общества эстетической хирургии
          • Трансляционная медицина Журнал открытого доступа
          • Травмы и неотложная помощь Журнал открытого доступа
          • Тропическая медицина и хирургия Журнал открытого доступа
          • Универсальная хирургия Журнал открытого доступа
          • Всемирный журнал фармакологии и токсикологии
    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.