Опухоли средостения классификация: Опухоли средостения: классификации

Опухоль средостения — Istituto Europeo di Oncologia

Средостение представляет собой центральное пространство грудной клетки между двумя плевральными полостями. Оно ограничено грудиной спереди, позвоночником сзади и медиастинальной плеврой – по бокам; сверху оно связано с шеей через верхнюю апертуру грудной клетки, а снизу ограничено диафрагмой.

Опухоли средостения подразделяются согласно топографии (переднее, среднее или заднее средостение) и на основании доброкачественности или злокачественности.

Опухолями переднего средостения являются тимома, герминогенные опухоли (тератома, тератокарцинома, эмбриональная карцинома, семинома, хориокарцинома), начинающиеся сосудистые и лимфатические опухоли, липома, карциноидная опухоль, фиброма и фибросаркома.

• Опухолями среднего средостения являются кисты, параганглиома, феохромоцитома, карциноидные опухоли, опухоли сердца и трахеи. 
• Опухолями заднего средостения являются нейрогенные опухоли (шваннома, нейрофиброма, ганглионеврома, ганглионейробластома), энтерогенные кисты и онкологические заболевания пищевода.

Наиболее часто встречающимися опухолями являются опухоли лимфатических узлов (лимфома или метастазы в лимфатических узлах).

Средостение является местом возникновения различных типов опухолей, как доброкачественной, так и злокачественной природы, среди которых опухоли вилочковой железы и опухоли, происходящие из нейронных элементов (невромы), встречаются наиболее часто и лечатся торакальным хирургом.

Опухоли вилочковой железы

Вилочковая железа – это лимфоэпителиальный орган, основная часть которого расположена в переднем средостении, а малая часть расположена в шее. Это динамический орган; высоко развитый у зародыша и в первые годы жизни, он претерпевает инволюцию после пубертатного периода. Опухоли вилочковой железы являются наиболее частыми в средостении у взрослой популяции, представляя порядка 50% опухолевых масс переднего средостения; частота их возникновения составляет 0,05 на 100 000 человек в год. Опухоли вилочковой железы представляют собой очень неоднородную группу новообразований, происходящих из эпителиальных клеток вилочковой железы, хотя в большинстве случаев они образованы эпителиальными клетками и лимфоцитами в разном процентном соотношении; наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом является тимома, в то время как очень редко встречается карцинома вилочковой железы и иногда обнаруживаются тимолипомы, карциноидные опухоли, липомы и герминогенные опухоли.

Тимома происходит из эпителиальных клеток вилочковой железы, это редкое заболевание, все еще знаменитое своей связью с загадочным нервно-мышечным расстройством, носящим название «миастения гравис». Количественно она представляет 90% опухолей вилочковой железы. Средний возраст возникновения тимом составляет 53 года, хотя они могут возникнуть в любом возрасте с одинаковым распределением по обоим полам. Тимомы имеют непредсказуемое развитие, от случаев, когда они остаются медленнорастущими на протяжении длительного времени, до очень агрессивных новообразований с моментами местной инфильтрации и случаями множественных рецидивов и отдаленных метастаз.

Из-за его безболезненного течения диагноз тимомы часто бывает случайным. Не менее 30% пациентов на момент постановки диагноза протекают бессимптомно. Когда часто очень смутные и туманные симптомы присутствуют, они обусловлены локальным сжатием или инфильтрацией окружающих структур. Наиболее распространенными являются боль в груди, кашель, одышка, паралича диафрагмы через вовлечение диафрагмального нерва, но дисфонии могут также присутствовать через проникновение возвратный нерв и признаки, относящиеся к синдром полой вены.

Тимомы могут быть связаны с рядом паранеопластических синдромов: наиболее часто встречается миастения, которая присутствует у 30-45% больных, в то время как чисто эритроцитарная аплазия и гипогаммаглобулинемия встречаются в 2-5% случаев.

Гипогаммаглобулинемия присутствует у 2-5% больных тимомой типа А. У тимомы типа А редко развиваются отдаленные метастазы, однако в некоторых случаях она может быть местно-инвазивной с инфильтрацией окружающих органов и распространяться на теменную плевру и (или) перикард. Степень местной инвазивности имеет решающее значение при выборе лечения.

КТ грудной клетки необходим для определения размеров опухоли средостения, взаимосвязи со смежными структурами и возможных плевральных и (или) перикардиальных выпотов. Он также может быть полезен для диагностики небольших опухолей, не заметных с помощью стандартного рентгеновского снимка грудной клетки.

Хирургическая биопсия очага не рекомендуется в случаях инкапсулированных опухолей тимуса из-за риска распространения; это необходимо в случае нерезектабельных опухолей или для дифференциальной диагностики с другими злокачественными новообразованиями, влияющими на передний средостение для правильного терапевтического выбора.

Невромы

Это, пожалуй, самая распространенная форма (25%) медиастинальных опухолей, поражающая в основном заднее средостение (реберно-позвоночную борозду, где более концентрированы нервные структуры, такие как исходные точки межреберных нервов, ганглии и симпатический ствол). У детей злокачественные и симптоматические формы перевешивают доброкачественные и асимптоматические формы, встречающиеся у взрослых. У взрослых наиболее часто встречающимися формами являются шваннома и ганглионеврома, обе доброкачественные по природе. В обоих случаях местом локализации является заднее средостение, точнее, паравертебральный отдел. В небольшом проценте случаев эти опухоли могут распространяться в спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг, давая радиологический признак «песочные часы». Напротив, в детском возрасте значима процентная доля нейрогенных опухолей злокачественной природы, включая нейробластому. Симптомами, в случае их наличия, являются в основном боль в груди и (или) различные неврологические симптомы, такие как паралич или нервное раздражение спинного или костного мозга.

В большинстве случаев они выявляются иногда с помощью рентгенографии грудной клетки. Тест, используемый для диагностики этого заболевания с уверенностью, является КТ грудной клетки, к которой может быть добавлена МРТ позвоночника, в случае подозрения на расширение спинномозгового канала.

 

 

Публикации в СМИ

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных новообразований наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.

Классификация • Доброкачественные опухоли •• Тимомы •• Тератомы •• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы) •• Сосудистые опухоли (гемангиомы) •• Бронхогенные кисты •• Перикардиальные кисты • Злокачественные опухоли •• Лимфомы •• Герминомы •• Нейробластомы.

Опухоли переднего средостения
• Дермоидные кисты (тератомы) •• Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные •• Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III–IV пары) •• Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения •• Диагноз. Тератомы диагностируют при рентгенографии. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны ••

Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.
• Тимомы (опухоли вилочковой железы) •• Частота. Среди новообразований передневерхнего отдела средостения у взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего.

Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще в 50–60 лет. У 40–50% больных тимома вызывает сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению •• Морфология ••• Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными ••• 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами ••• При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретеноклеточных тимомах — значительно лучше ••• Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко •• Диагноз ••• У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптомов обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром верхней полой вены ••• Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов •• Хирургическое лечение. Большинство опухолей вилочковой железы удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия) ••• Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли ••• Доброкачественные опухоли удаляют ••• Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инфильтрирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта ••• Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

• Опухоли из соединительной ткани •• Частота. Занимают третье место среди опухолей средостения •• Морфология. Опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами •• Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Обычно такие опухоли выявляют рентгенологически. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, их капсула выражена не во всех отделах •• Лечение хирургическое •• Прогноз благоприятный.

Опухоли заднего средостения
• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Частота. Занимают второе место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена) •• Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении •• Морфология. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы •• Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла •• Лечение — торакотомия, удаление опухоли ••

Прогноз благоприятный.
• Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) встречаются достаточно редко •• Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов •• Морфология. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация •• Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ •• Лечение хирургическое.
• Бронхогенные кисты выявляют достаточно редко, чаще у женщин •• Они развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальной почки •• Морфология. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием •• Диагностика рентгенологическая •• Лечение хирургическое.

• Перикардиальные кисты — тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения

• Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение •• Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела •• Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют при медиастиноскопии, передней медиастинотомии или торакоскопии •• Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.

• Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, в норме дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти новообразования составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве •• Гистологические типы ••• Семинома ••• Эмбриональноклеточная саркома ••• Тератокарцинома ••• Хориокарцинома ••• Эндодермальная синусная опухоль •• Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва •• Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки) •• Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли •• Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.

МКБ-10 • C38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры • C78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения • D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

Опухоли средостения — причины, симптомы, диагностика и лечение

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% — злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади — поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам — листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху — условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

• неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
• мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
• лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
• дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
• опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении — мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении — бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении — энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва — дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

• Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
• Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
• Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию. 

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Дифференциальная диагностика лимфом средостения

Опухоли средостения (тимомы, карциномы тимуса, нейроэндокринные, герминогенные опухоли и др. ) составляют менее 1% всех опухолей человека. Большая часть из них – это лимфопролиферативные заболевания.

Лимфомы средостения возникают, как правило, у людей молодого возраста и являются высококурабельным заболеванием при своевременной и точной постановке морфологического диагноза, только на основании которого возможен подбор оптимального лечения.

Манифестация болезни происходит в виде появления медиастинальной массы, локализованной в переднем, верхнем или среднем средостении.

У большинства пациентов наблюдаются симптомы, вызванные наличием медиастинального образования:

• одышка
• общая слабость
• боль в груди
• кашель
• синдром компрессии верхней полой вены
• cимптомы интоксикации– B-симптомы (лихорадка выше 38 °С, профузные ночные поты и потеря массы тела более 10% в течение 6 месяцев) наблюдаются менее чем у половины пациентов

Существуют объективные трудности клинической и морфологической диагностики опухолей средостения, особенно лимфоидной природы. Получить диагностический материал сложно, для этого используют различные виды биопсий, но полученный материал зачастую небольшого объема и деформирован. Помимо малого количества и деформации материала, что само по себе затрудняет морфологическую диагностику, лимфомы средостения демонстрируют значительную вариабельность гистологических и цитологических изменений, что влечет за собой необходимость выполнения иммуногистохимического исследования во всех случаях (рис.8,9).

При поражении органов средостения рентгенологическая и клиническая картина неспецифичны (рис.1), только развернутый гистологический диагноз позволяет определиться с тактикой и подобрать эффективную терапию.

Спектр лимфом, возникающих в средостении, широк (рис.2,3,4,5,6,7), чаще всего это:

• лимфома Ходжкина
• первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома,
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• медиастинальная лимфома серой зоны
• индолентные неходжкинские лимфомы
• Т-клеточные лимфомы

Классификация и диагностика

САРКОМА КОСТЕЙ.

ОСТЕОСАРКОМА

Первичные опухоли костей редкая и разнородная группа новообразований человека. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями они составляют менее 1 % у взрослых и до 10% — у детей. В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Биология первичных злокачественных опухолей костей

Биологическая активность сарком костей (остеосарком) и вероятность их метастазирования во многом зависит от морфологических особенностей, в частности степени полиморфизма, атипии, количества митозов и зон спонтанного некроза. Учет этих критериев позволяет выделить остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности.

Саркомы костей формируют в рамках того или иного анатомического отдела опухолевые массы, которые по периферии отличаются наименьшей степенью дифференцировки. Они отделены от внескелетных тканей псевдокапсулой или реактивной зоной, состоящей из клеток опухоли, элементов фиброзной ткани и воспалительного компонента, коррелирующего со степенью злокачественности. В результате прогрессирующего роста остеосаркома выходит за рамки одного отдела и вовлекает анатомические структуры соседнего отдела.

У большинства пациентов в момент установления диагноза остеосаркома поражены два анатомических отдела. Близлежащие суставные поверхности вовлекаются в опухолевый процесс редко, чаще это наступает при патологических переломах.

Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания, т.е. до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Стадирование

Процесс стадирования, влияющего на выбор тактики лечения, вида операции и оценку прогноза, включает определение степени злокачественности остеосаркомы, степени местной распространенности и наличия отдаленных метастазов.

Стандартная рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей (рис. 1). В специализированных клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.

Опухоли и кисты средостения — презентация онлайн

1. ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ лекция

Доцент кафедры детской
хирургии СГМУ, к.м.н.
Голованов Е.С.

2. Цель лекции

1. Иметь понятие о клинике и диагностике
опухолей средостения.
2. Представлять методы лечения и
реабилитации детей с этой патологией.
Первые сообщения об опухолях
средостения появились в начале XIX
столетия и касались главным образом
случайных находок при аутопсии.
Первое клиническое описание опухоли
средостения в России принадлежит
Н.П. Симановскому (1881 год). Первое
хирургическое вмешательство по
поводу опухоли средостения в России
было произведено в 1902 году хирургом
В.Е. Предтеченским.

4. Средостение

— Часть грудной полости, ограниченная с
боков медиастинальной плеврой,
— спереди грудиной,
— сзади телами грудных позвонков,
— снизу диафрагмой,
— сверху условной горизонтальной
плоскостью, проведенной через верхний
край рукоятки грудины.

5. Средостение, являясь единым пространством делится на 3 отдела:

• Верхний
• Средний
• Нижний
Каждая из частей имеет высоту, равную
четырем грудным позвонкам. Верхняя
треть средостения соответствует
верхнему средостению, а средняя и
нижняя трети составляют нижнее
хирургическое средостение.
• Следует проводить границу между левой
и правой стороной, которая проходит в
сагиттальной плоскости через середину
позвоночного столба. Такое деление не
нарушает топографического единства и
оправдано практической
необходимостью.
В средостении расположены
жизненоважные органы: сердце с
крупными сосудами, вилочка железа,
трахея с бронхами, пищевод, нервные
стволы.
Опухоли средостения составляют 0,5-3% от
всех опухолей. Медиастинальные опухоли и
кисты у детей в 90% случаев имеют
дизонтогенетическое происхождение,
возникновение их связано с местным
нарушением формообразования при развитии
органов и тканей средостения в период
эмбриогенеза.
Нельзя исключить возможность
возникновения подобных опухолей и кист у
детей после рождения и даже у взрослых, т.к.
процессы регенерации и самообновления
тканей продолжаются в организме в течении
всей жизни человека, хотя интенсивность их с
возрастом уменьшается (И.В. Давыдовский,
1959). Поэтому подобные опухоли и кисты при
определенном влиянии экзогенных и
эндогенных факторов могут возникать у детей
старшего возраста и взрослых.

9. Классификация

Их много, т.к. ещё не сформировалось единое мнение в
определении понятия «опухоли средостения», что
объясняется в первую очередь различным подходам к
изучению данной проблемы. Ряд авторов
придерживаются принципа разделения опухоли на
группы в зависимости от их локализации в
средостении. Обосновывается это:
• Характерным месторасположением опухоли в
средостении
• Однотипностью клинических проявлений
• Определенными анатомическими взаимоотношениями
при хирургических вмешательствах (Б. К. Осипов,1953;
Даргеон, 1960 и др.)
Недостатком подобных классификаций является то, что
не учитывается гистоморфологический характер
опухоли.

10. Классификация, основанная на разделении опухолей средостения

• Злокачественные
• Доброкачественные
(А.С. Чечулин, А.И. Трухалев, 1962; В.Н.
Гольдберг, 1961) – имеют определенное
клиническое значение, однако не могут
отразить всего многообразия новообразований
у детей, т.к. в ряде случаев у детей невозможно
провести четкие границы между
доброкачественными и злокачественными
опухолями.
• Наиболее удачны классификации,
построенные с учетом
гистоморфологического характера
новообразований средостения, их
клинического течения и результатов
лечения ( Б.Я. Лукьянченко, 1958; Б.В.
Петровский, 1960)
И.Д.Кузнецов (1965) разделил все
доброкачественные опухоли и кисты
средостения на две группы:
• Гомопластические (из клеток
средостения)
• Гетеропластические (из клеток в норме
не содержащихся в средостении)
• Ю. Ф. Исаков, Э.А. Степанов (1975)
предложили классификацию, где
сохраняют основной принцип разделения
первичных опухолей и кист средостения,
основанный на их развитии.
• З.В. Гольберт, Г.А. Лавникова (1965),
И.Д. Кузнецов (1965) – существенно
дополняя её разделением опухолей
средостения у детей на зрелые и незрелые
опухоли

14. Зрелые опухоли и кисты средостения

— Состоят из дифференцированных клеток
и достигают высокой степени
структурного и функционального
развития. У детей почти не наблюдается
их злокачественного перерождения.
Зрелые новообразования составляют
основную группу опухолей и кист
средостения у детей

15. Незрелые опухоли и кисты средостения

— Это опухоли с
малодифференцированными клетками.
Источником возникновения является:
Эмбриональная нейроэктодермальная
ткань (нейробластома,
ганглеонейробластома,
феохромобластома)
По клиническому течению их делятся на:
• Доброкачественные
• Злокачественные
Ввиду возможной дифференциации
эмбриональных клеток симпатической
нервной системы незрелые опухоли
приобретают иногда у детей
доброкачественное течение с полной
потерей роста или даже могут спонтанно
исчезать. (Мы имеем два собственных
наблюдения спонтанного исчезновения
нейрогенных опухолей у детей в
хирургическом отделении ОДКБ.
Мезен сосуды
хималь
ная
ткань
Г
О
М
О
П
Л
А
С
Т
И
Ч
Е
С
К
И
Е
Лимфангиома
Гемангиома
Гем – лимфангиома
Ангиоперицитома
Гламусная опухоль
ангиолейомиома
Ангиопластическая
саркома
Жировая ткань
липома
липосаркома
Волокнистая
соединительная ткань
фиброма
фибросаркома
Гладкие мышцы
лейомиома
леймиосаркома
Несколько видов тканей
мезенхимома
Недифференцирова
нные саркомы
Г Мезен Ткань вилочковой
О химал железы
М ьная
О ткань
П
Л
А
С
Т
И
«Первичная кишка»
Ч
Е
С
К
И
Е
Первичный
перикардиальный
целом
Киста вилочковой
железы
Липотимома
Лимфоцитарная
тимома
Лимфоэпителиаль
ная тимома
Эпителиальная
тимома
Бронхогенная
киста
Энтерогенная
киста
(пищеводная,
желудочная,
кишечная)
Целомическая
киста перикарда
Лимфоцитарная
тимома
Лимфоэпителиал
ьная тимома
Эпителиальная
тимома
Г
Е
Т
Е
Р
О
П
Л
А
С
Т
И
Ч
Е
С
К
И
Е
Мультипоте
нтные
клетки
Тератодермоид
(кистозный)
тератобластома
Зачатки
Внутригрудная
щитовидной струма
железы
рак
Зачатки
околощитов
идной
железы
рак
Внутригрудная
аденома
• Классификация
полностью
отражает
гистоморфологический характер «первичных»
опухолей
средостения
у
детей,
целесообразность ее бесспорна, особенно в
условиях
специализированного
детского
торакального отделения.
• Авторы мотивированно не включили в
классификацию группу «вторичных» опухолей
средостения и опухоли из группы лимфом.
Однако с этими опухолями приходится
встречаться
хирургам общехирургических
детских отделений.
• В связи с этим удобна рабочая классификация
новообразований средостения, принятая на
кафедре детской хирургии Киевской академии
последипломного образования.

22. Рабочая классификация опухолей и кист средостения (проф. Д.Ю. Кривченя, 1981)

I. Кисты средостения
II. Опухоли средостения
А) Опухоли и кисты средостения
— Врожденные и приобретенные
Б) Опухоли и кисты средостения
— Доброкачественные и злокачественные

23. I.Кисты средостения: А. Врожденные кисты:

1) Дермоидные кисты (могут быть
доброкачественными и
злокачественными), частота 4 – 7%
Опухоль с четкой капсулой, бывает
однокамерной и многокамерной.
Новообразование содержит
салоподобную ослизлую или
крошковидную массу, иногда в
содержимом обнаруживают волосы.

24. 2) Энтерогенные кисты (доброкачественные)

• Частота 5 – 10%
• Энтерогенные кисты в зависимости от
строения разделяют на:
— Пищеводные
— Желудочные
— Кишечные кисты.
Кисты желудочного характера встречаются в 40 –
70%. Эти кисты имеют округлую овоидную
форму в основном кисты однокамерные. Они
содержат беловатую слизь, напоминающую
крахмальное желе. При наличии эпителия и
желез желудочного характера киста имеет
сукровичную или бурую жидкость, иногда
инфицированную.

25. 3) Бронхогенные кисты (доброкачественные)

• Частота 8 – 12%
• Стенка кисты тонкая, имеет
неправильную овоидную или
шаровидную форму, содержит беловатожелтую жидкость в виде желе или слизи.

26. 4) Целомические кисты перикарда (доброкачественные)

• Частота 3,5 – 14%
• Киста обычно округлой или овальной
формы, связана с перикардом, оболочки
тонкие, содержит жидкость как
«ключевая вода».
• Врожденные тератодермоидные
кисты средостения в некоторых
случаях могут перерождаться в
злокачественные.

28. Б) Приобретенные кисты средостения:

1.
2.
Встречаются очень редко.
Они бывают:
Травматические
Паразитарные (эхинококк)

29. 2. Опухоли средостения

1) Нейрогенные опухоли.
Доброкачественные и злокачественные.
Из симпатической нервной системы и
из периферических нервов –
нейриномы, ганглионевромы,
феохромоцитома, злокачественные –
симпатобластома, ганглинейробластома,
феохромобластома и др.
Частота 30 – 40%.
• Обычно нейрогенные опухоли имеют
вытянутую, сферическую форму, локализуясь в
заднем средостении, достигают значительных
размеров. Поверхность их в ряде случаев
бугристая.
• Иногда опухоли проникают через
межпозвоночные отверстия в спино-мозговой
канал и имеют вид «песочных часов» (опухоль
Булике). Опухоль может прорастать капсулу.
Консистенция опухоли плотноэластическая,
иногда с участками размягчения. Не все
незрелые опухоли из нейрогенной ткани
являются злокачественными, в редких случаях
они приобретают доброкачественное течение у
детей с полной потерей роста и даже могут
спонтанно исчезать.

31. 2. Опухоли из мезенхимальной ткани (доброкачественные, злокачественные)

• Гемангиомы, лимфангиомы, фибромы,
липомы, ангиосаркомы, фибросаркомы и др.
• Частота 12%
• У детей липомы и фибромы встречаются редко.
• В основном у детей сосудистые опухоли,
располагающиеся в передне-верхнем
средостении. Они имеют различную величину,
нередко достигая больших размеров. Обычно
представлены многокамерными
тонкостенными образованиями. Содержимое
обычно жидкое, соломенно-желтого цвета при
лимфангиомах, и кровь при гемангиомах

32. 3. Опухоли из всех трех зародышевых листков (доброкачественные, злокачественные)

• Тератомы и тератобластомы
• Частота 3-6%
• Размеры опухоли вариабельны, но по
сравнению с другими новообразованиями
средостения, тератомы чаще бывают более
крупные. Консистенция ткани от плотноэластической до тестоватой, иногда
определяются участки хрящевой и даже
костной плотности. Довольно часто в
тератомах (в половине) наблюдаются и
известковые включения.

33. 4. Лимфомы (злокачественные)

• Частота 10 – 15%
• К этой группе опухолей относят
лимфобластому, лифосаркому,
ретикулосаркому, лимфогранулематоз.
• Опухоли бугристые, часто больших
размеров с инфильтрирующим ростом

34. 4 стадии лимфобластом

1. Локализованная
2. Региональная по 1 стороне диафрагмы
3. Генерализованная по обе стороны
диафрагмы с поражением селезенки
4. Диссеминированная

35. 5. Опухоли из вилочковой железы (доброкачественные, злокачественные)

• Тимома, липотимома, кисты,
эпителиальная тимома и др.
• Частота 5 – 10%
• Опухоли находятся обычно в капсуле
овальной формы, доброкачественные
опухоли гладкие, злокачественные –
бугристые, больших размеров, плотные
на ощупь.

36. 6. Опухоли из переместившихся тканей (доброкачественные, злокачественные)

• Внутригрудная струма из зачатков
щитовидной железы, внутригрудная
аденома из зачатков околощитовидной
железы, рак

37.

7. Метастатические образования средостения • Злокачественные – рак груди,
легкого, саркомы кости и др.

38. 8. Гранулемы средостения

• Саркоидоз, туберкулома.

39. 9. Опухоли невыясненной этиологии (доброкачественные, злокачественные)

• Частота 5 – 7%

40. Клиническая картина

• Новообразования средостения могут
воздействовать на любые органы и ткани,
расположенные в этой анатомической области
и вызывать разнообразные клинические
проявления как местного, так и общего
характера.
• В развитии таких синдромов имеют значение
не только специфические особенности роста
того или иного образования, а в большей
степени те нарушения, которые возникают в
следствии сдавления и прорастания жизненно
важных органов, находящихся в средостении.
• Эта особенность объединяет рассматриваемые
новообразования не только по формальным
признакам их локализации, но и по основным
чертам патологии

У детей клинические проявления
новообразований средостения менее
выражены, чем у взрослых (в 30%
случаев может быть бессимптомное
течение).
• В клинической картине выделяют:
1. – общий симптомакоплекс и
2. — локальные синдромы.

42. I. Общий симптомокоплекс

• Складывается из симптомов опухолевой
интоксикации(потеря аппетита, веса,
отставание в физическом развитии,
субфебрилитет и др) и симптомов
катехоламиновой интоксикации при
опухолях из симпатической нервной
системы и хромаффинноактивных
опухолях (сердечно-сосудистые
нарушения, гипертензия, тахикардия,
рвота, диарея, вздутие живота и др)

43. II. Локальные синдромы

В их группе выделяют:
Неврологический
Респираторный
Эзофагальный
Кардиальный
Венозный

44. 1. Неврологические симптомы

• Отмечаются в 7 – 12% случаев, при
нейрогенных опухолях до 30%.
• Причины возникновения неврологических
симптомов: либо опухоль исходит из самой
ткани нервной системы, либо опухоль не
нейрогенного характера, но сдавливающие в
средостение нервные элементы, находящиеся в
средостении. Компрессия или разрушение
ганглионарных узлов приводит к анизокарии,
симптому Горнера (миоз, птоз, энофтальм),
парестезии, гипо и гиперстезии, осиплость
голоса, болевой синдром и др.
• При нейрогенных опухолях типа «песочных
весов» развиваются симптомы сдавления
спинного мозга в грудном отделе, парез нижних
конечностей, спастические параличи
(повышены каленные, ахилловы рефлексы,
патологические рефлексы Бабинского,
Оппенгейма, Бехтерева, Россалимо с клонусом
каленных чашечек и стоп; снижение всех видов
чувствительности по проводниковому типу).

46. 2. Респираторные симптомы

• Встречаются у взрослых у 1/3 больных, у детей
от 6% до 15%.
• К этой группе симптомов относят: кашель,
одышку, цианоз, приступы асфиксии.
• В ряде случаев эти симптомы и их
выраженность
зависят
от
изменения
положения тела.
• Сухой кашель возникает от сдавления плевры;
влажный кашель – от сдавления трахеи и
бронхов с возможным развитием ателектазов.
• Влажный кашель возникает и при пенитрации
кист в бронх.
• Выраженность одышки может косвенно
указывать на объем опухолевого процесса.

47. 3. Эзофагальные симптомы

• Дисфагии, нарушение глотания,
возможны пищеводные кровотечения.
• При наличие этих симптомов опухоль
чаще локализуется в заднем средостении,
сдавливает или прорастает пищевод.

48. 4. Кардиальные симптомы

• Боли в области сердца, нарушения ритма
возникают либо в результате
непосредственного воздействия опухоли
на сердце, либо рефлекторно.
• Эти симптомы характерны для
локализации новообразования в передненижнем средостении.

49. 5. Венозные симптомы

• Возникают вследствие компрессии
магистральных вен при локализации
опухоли в передне-верхнем средостении.
• Различают две группы венозных
симптомов:
1 группа – венозный застой без нарушения
оттока из вен головы(усиленный
венозный рисунок подкожных вен
грудной клетки и шеи, набухание
шейных вен, отек шеи, рук, цианоз
носовые кровотечения, в редких случаях
пищеводные и трахео-бронхиальные
кровотечения.
2 группа – венозный застой с нарушением оттока
из вен головы. Более выражена для
злокачественных опухолей. Эта группа
симптомов складывается из симптомов
венозного застоя 1 группы, дополнительно
возникают головные боли, шум в голове,
судороги.
При наличии венозных симптомов не показана
торакоскопия и передняя
пневмомедиастинография, строго ограничена
бронхоскопия.

51. Гиперплазия вилочковой железы

• Крупные размеры вилочковой железы
или ее истинная гиперплазия у детей,
встречающаяся у 50% новорожденных, у
детей от 2 до 10 лет 5 – 6% (Tonfan, 1963) –
нередко вызывают значительные
трудности в дифференциальной
диагностике с опухолями средостения.
• Симптомы компрессии дыхательных
путей при гиперплазии вилочковой
железы отмечаются лишь в 1-5% случаев.

52. Рентгенологическое исследование

• В большинстве случаев позволяет отличить
опухоль от гиперплазии вилочковой железы на
основании ряда признаков:
— Вилочковая железа имеет определенные формы
и положение. По расположению различают:
двустороннюю симметричную или
ассиметричную одностороннюю вилочковую
железу. По форме тень вилочковой железы в
прямой проекции может быть: округлой,
овоидной, лентовидной. В боковой проекции в
норме форму вилочковой железы удается
проследить только при
пневмомедиастинографии.

53. Вилочковая железа

54. Вилочковая железа

55. Вилочковая железа

56. Вилочковая железа

— При пневмомедиастинографии
характерны следующие признаки:
отслаивание долей вилочковой железы от
наружных контуров тени средостения и
образование над сердечно-сосудистым
комплексом отошедшими лепестками
вилочковой железы «крыши палатки»
при двустроненней или «козырька» при
одностроненней гиперплазии.
• При диагностических трудностях для
дифференциального диагноза проводят
курс гормональной терапии в течение 1
недели или 2-3 сеанса рентгенотерапии с
интервалом в 3 – 4 дня.
• Уменьшение размеров вилочковой
железы в случае ее гиперплазии
отмечается в подавляющем числе случаев.

59. Оперативное вмешательство

• При гиперплазии вилочковой железы
показано при компрессионном синдроме,
не поддающемся консервативной
терапии и возможности
дифференцировать гиперплазию
вилочковой железы от ее опухоли.
• В этих случаях проводят резекцию
вилочковой железы с целью устранения
компрессионного синдрома или ее
биопсию.
• Диагноз гиперплазии вилочковой железы
с помощью простых методов
исследования (без операции) может быть
установлен в 90% случаев.

61. Кардиотимекоторакальный индекс

1. Ширина кардиотимической тени на
уровне 3 грудного позвонка
(бифуркация трахеи) делится на
ширину грудной клетки на уровне
диафрагмы = 0,38
2. Если индекс больше 0,38 это
тимомегалия
• Если анализ клинических данных
позволяет лишь заподозрить
опухолевидный процесс в грудной
полости, то рентгенологическое
исследование дает возможность не только
судить о локализации и величине
новообразования, но и установить в
большинстве случаев его характер. Это
обусловлено в первую очередь тем, что
новообразования средостения у детей
имеют излюбленные локализации в
области определенных органов и тканей,
которые явились источником их
развития.

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
В комплекс рентгенологических
исследований грудной полости входят:
Обзорная рентгенография
Томография
Пневмомедиастинография
Искусственный пневмоторакс
Пневмоперитонеум
Контрастное исследование пищевода
Бронхография
Ангиокардиография
Контрастирование перидурального
пространства.
10. Современная компьютерная томография
• У всех больных рентгенологическое
исследование должно начинаться с
обзорной рентгенографии органов
грудной полости в двух проекциях.
• Выявляемость этим методом достигает
70%. При этом необходимо учитывать
признаки наиболее характерные для
средостенной локализации опухоли,
сформулированные еще в 1929 году Lenk.

65. Правила Ленка:

1.
Медиастинальное образование своим
широким основанием сливается с тенью
средостения и ни в какой проекции от нее не
отделяется (подтверждается у детей в 80%
случаев)
2. Проекция центра опухоли лежит в
средостении (подтверждается в 40%)
3. Наибольший длинник опухоли распологается
в пределах средостения (рентгенограммы)
• Обзорная рентгенография органов
грудной полости является обязательным
методом, остальные методы являются
дополнительными. В выборе
дополнительного метода необходимо
исходить из принципа наиболее
информативного метода, а не от простого
к более сложному, что чрезвычайно
затягивает исследование и приводит к
изменению лучевой нагрузки.
• В настоящее время этим методом
является компьютерная томография.

90. Лечение

• Лимфомы средостения подлежат
консервативному лечению:
химиотерапии и лучевому лечению.
• За исключением злокачественных
лимфом, значительное большинство
опухолей средостения подлежат
оперативному лечению.
• В случае злокачественных опухолей –
оперативное лечение проводят в
комбинации с химиотерапевтическим и
лучевым.

91. Особенности оперативных доступов при опухолях средостения:

• Доступ должен быть широким. Более
часто применяют боковой доступ
(правый или левый, куда больше
выступает опухоль). При локализации
опухоли в заднем средостении – заднебоковой доступ; в переднем средостении
– передне-боковой.
• Уровень разреза – по тому межреберью
на которое падает середина опухоли. Для
нейрогенных опухолей купола плевры –
доступ чисто боковой в 3 межреберье
(помнить о подключичной артерии и
крупных сосудистых стволах!) При
опухолях типа «песочных весов» в
бригаду целесообразно приглашать
нейрохирурга.
• Продольная стернотомия показана при
наличии венозных симптомов или
опухоль равномерно по обе стороны
грудины.

93. Летальность

• После операций по поводу
новообразований средостения колеблется
от 2 до 12%.
• Наибольшая летальность падает на
операции по поводу нейрогенных
опухолей (11 – 12%).
• При опухолях и кистах другого характера
летальность после операции 2 – 4%.
Благодарю
за внимание

тимомы, тератомы, внутригрудной зоб, лимфомы и другие.!

1.Что такое опухоли средостения и их классификация?

Опухоли средостения – это различные новообразования, которые расположены в медиастинальном пространстве грудной полости. Средостение разделяют на три уровня – верхнее, нижнее и среднее. Так же существуют три отдела – передний, средний и задний.

Классификация опухолей средостения

Опухоли средостения разделяют на опухоли, возникшие непосредственно в медиастинальном пространстве. Их называют первичными новообразованиями. И на метастазы новообразований, которые расположены вне медиастинального пространства. Их называют вторичными. Существуют так же псевдоопухоли, которые часто образуются в средостении. К ним относят эхинококковые кисты, кисты перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты, аневризмы крупных сосудов, увеличенные лимфоузлы и др.

К первичным опухолям средостения относят:

• ганглионевромы, параганглиомы, неврофибромы, невриномы, злокачественные невриномы то есть все неврогенные опухоли;
• доброкачественные и злокачественные тимомы, то есть опухоли вилочковой железы;
• ретикулосаркомы, лимфогранулематоз, лимфосаркомы – это лимфоидные новообразования;
• фибромы, липомы, лейомиосаркомы гемангиомы, лейомиомы, ангиосаркомы лимфангиомы,
• липосаркомы, фибросаркомы или мезенхимальные новообразования;
• внутригрудной зоб, тератомы, хорионэпителиомы, семиномы – это дисэмбриогенетические новообразования.

Загрудинный зоб, тимомы, лимфомы — часто встречающиеся опухоли в верхнем средостении. В среднем средостении чаще всего образуются перикардиальные, бронхогенные кисты, лимфомы; в заднем средостении — энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Симптомы опухолей

К основным симптомам опухолей средостения относят:

• Аритмию;
• Слабость;
• Артралгии;
• Лихорадку;
• Плеврит;
• Брадикардию или тахикардию;
• Похудение.

Посетите нашу страницу
Торакальная хирургия

3.

Диагностика опухолей средостения

Для диагностики опухолей средостения используют:

• Рентгенологическое обследование. Оно показывает местонахождение и размеры новообразования;
• Рентгеноскопию грудной клетки;
• Полипозиционную рентгенографию;
• КТ грудной клетки;
• МРТ;
• Бронхоскпию;
• Медиастиноскопию;
• Видеоторакоскопию;
• Пункционную биопсию;
• Прескаленную биопсию (при появлении увеличенных лимфоузлов в надключичной области).

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение болезни

Основной метод лечения – полное удаление опухоли. Использование химиотерапии и лучевой терапии применяется по усмотрению врача, как в комбинации с хирургическим вмешательством, так и самостоятельно.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Средостение делится на три отдела

Что такое опухоли средостения?

Опухоли (также называемые новообразованиями) представляют собой массы клеток. Они могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Опухоли средостения представляют собой новообразования, которые образуются в области грудной клетки, разделяющей легкие. Эта область, называемая средостением, окружена грудиной спереди, позвоночником сзади и легкими с каждой стороны. Средостение содержит сердце, аорту, пищевод, вилочковую железу, трахею, лимфатические узлы и нервы.Вилочковая железа – это орган, который является частью иммунной системы. Лимфатическая система, или лимфатическая система, также является частью иммунной системы и помогает защитить организм.

Кого поражают опухоли средостения?

В целом опухоли средостения встречаются редко. Опухоли средостения обычно диагностируют у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но они могут развиваться в любом возрасте и образовываться из любой ткани, существующей в грудной полости или проходящей через нее.

Расположение опухолей в средостении зависит от возраста пациента.У детей опухоли обычно локализуются в заднем (заднем) средостении. Эти опухоли средостения часто начинаются в нервах и обычно не являются злокачественными.

У взрослых большинство опухолей средостения возникают в переднем (переднем) средостении и обычно представляют собой злокачественные (раковые) лимфомы или тимомы.

Является ли опухоль средостения серьезной?

Из-за своего расположения опухоли средостения, которые не лечат, могут вызвать серьезные проблемы, даже если они не являются раковыми. Эти проблемы включают распространение на сердце, перикард (оболочку вокруг сердца) и крупные сосуды (аорту и полую вену). Опухоли, расположенные в заднем (заднем) средостении, могут вызывать сдавление спинного мозга.

Симптомы и причины

Что вызывает опухоли средостения?

Существует несколько типов опухолей средостения, причины возникновения которых связаны с местом их образования в средостении.

Переднее (переднее) средостение

• Лимфома: Эти злокачественные опухоли включают как болезнь Ходжкина, так и неходжкинскую лимфому.
• Тимома и киста вилочковой железы: Это наиболее распространенные причины образования вилочковой железы.Большинство тимом доброкачественные и окружены фиброзной капсулой. Однако около 30% из них могут быть более агрессивными и прорастать через мешок в другие ткани.
• Зародышевые клетки: Большинство новообразований зародышевых клеток (от 60 до 70%) доброкачественные и обнаруживаются как у мужчин, так и у женщин.
• Медиастинальное образование щитовидной железы: Обычно это доброкачественное образование, такое как зоб.

Среднее средостение

• Бронхогенная киста : Это доброкачественное новообразование респираторного происхождения.
• Лимфаденопатия средостения: Это увеличение лимфатических узлов.
• Перикардиальная киста: Это доброкачественное образование, возникающее в результате «выпячивания» перикарда (оболочки сердца).
• Опухоли трахеи: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Опухоли пищевода: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Аномалии пищевода: К ним относятся ахалазия пищевода, дивертикулы и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризма аорты и расслоение аорты.

Заднее (заднее) средостение

• Нейрогенные опухоли: Наиболее частая причина опухолей заднего средостения, они классифицируются как новообразования оболочки нерва, новообразования ганглиозных клеток и новообразования параганглионарных клеток. Примерно 70% нейрогенных новообразований являются доброкачественными.
• Лимфаденопатия: Это относится к увеличению лимфатических узлов.
• Экстрамедуллярный гемопоэз: Это редкая причина новообразований, которые образуются в результате расширения костного мозга и связаны с тяжелой анемией.
• Нейроэнтеральная киста: Это редкая опухоль, включающая как нервные, так и желудочно-кишечные элементы.
• Паравертебральные аномалии: К ним относятся инфекционные, злокачественные и травматические аномалии грудного отдела позвоночника.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризмы аорты.

Каковы симптомы опухоли средостения?

Почти у 40% людей с опухолями средостения симптомы отсутствуют. Большинство наростов часто обнаруживаются на рентгенограмме грудной клетки, которая проводится по другой причине. Симптомы часто возникают в результате давления опухоли на окружающие структуры, такие как спинной мозг, сердце или перикард (оболочка сердца), и могут включать:

• Кашель
• Одышка
• Боль в груди (несколько редко)
• Промывка
• Лихорадка
• Озноб
• Ночной свитер
• Кровавый кашель
• Охриплость
• Необъяснимая потеря веса
• Лимфаденопатия (опухшие или болезненные лимфатические узлы)
• Свистящее дыхание
• Стридор (высокое и шумное дыхание, которое может означать закупорку)
• Проблемы с глазами (опущенное веко, маленький зрачок) на одной стороне лица

Диагностика и тесты

Как диагностируется опухоль средостения?

Тесты, наиболее часто используемые для диагностики и оценки опухоли средостения, включают:

• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным введением контрастного вещества
• Анализы крови
• УЗИ
• Игольная биопсия или аспирационная биопсия или пункционная биопсия под контролем КТ
• Рентген грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов грудной клетки
• Эзофагоскопия
• Бронхоскопия
• Медиастиноскопия с биопсией. Этот метод требует введения трубки с подсветкой через шею, чтобы можно было удалить ткань.

Управление и лечение

Как лечат опухоли средостения?

Лечение опухолей средостения зависит от типа опухоли и ее локализации:

• Тимомы требуют хирургической резекции с последующим возможным облучением. Это может быть достигнуто с помощью минимально инвазивных методов, таких как торакоскопия или роботизированная резекция, или срединной стернотомии, открытого подхода, который расщепляет грудину.
• Рак тимуса часто требует хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.
• Лимфомы после диагностики лечат химиотерапией с последующей лучевой терапией. Для получения диагностической ткани может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Нейрогенные опухоли заднего (заднего) средостения лечат хирургическим путем.
• Некоторые новообразования, если они не являются раковыми и не вызывают проблем, лечат путем выжидательной тактики, что означает, что они находятся под постоянным наблюдением.

Каковы преимущества минимально инвазивной хирургии при лечении опухолей средостения?

По сравнению с традиционной хирургией у пациентов, перенесших минимально инвазивные операции, такие как видеоторакоскопия (VATS) медиастиноскопия, опыт:

• Уменьшение послеоперационной боли
• Более короткое пребывание в больнице
• Более быстрое восстановление и возвращение к работе

Другие возможные преимущества включают снижение риска инфицирования и меньшее кровотечение.

Каковы риски малоинвазивной хирургии для лечения опухолей средостения?

К возможным осложнениям малоинвазивного хирургического лечения относятся:

• Повреждение окружающей области, которая может включать сердце, перикард (оболочку сердца) или спинной мозг.
• Кровотечение, требующее переливания и конверсии в больший разрез.
• Плевральный выпот (скопление жидкости между тонкими слоями ткани, выстилающей легкое, и стенкой грудной полости, или плеврой)
• Послеоперационный дренаж
• Послеоперационная инфекция или кровотечение

Ваша медицинская бригада предоставит конкретные инструкции, чтобы подготовить вас к каждому лечению или процедуре. Они также предоставят конкретные инструкции для вашего выздоровления и возвращения к работе, в том числе рекомендации по активности, вождению автомобиля, уходу за разрезом и диете.

Химиотерапия может вызывать побочные эффекты в зависимости от типа используемого лекарства. Химиотерапия и лучевая терапия могут быть использованы до операции, чтобы попытаться уменьшить размер образования.

Как правило, осложнения лечения включают проблемы с болью при дыхании и рецидив рака.

Профилактика

Как я могу предотвратить опухоли средостения?

Опухоли средостения нельзя предотвратить.Тем не менее, вы можете улучшить свои шансы на лечение, обнаружив любую опухоль на ранней стадии. Если у вас одышка, кашель или другие симптомы, длящиеся более двух недель, обратитесь к врачу.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с опухолями средостения?

Каждый тип опухоли отличается, и прогноз зависит от типа опухоли, от того, является ли опухоль раковой, и от общего состояния здоровья человека.

Опухоли и заболевания средостения | Состояние

Средостение — это центральный отдел грудной полости, расположенный между двумя легкими и между грудиной и позвоночником.Средостение содержит трахею (трахею), пищевод (глотательную трубку), сердце и его вены и артерии, вилочковую железу, нервы, жир и лимфатические узлы.

Заболевания средостения – это состояния, возникающие из тканей в этой полости. К ним относятся раковые опухоли (тимомы, лимфомы, герминогенные опухоли, карциноиды) и доброкачественные опухоли (липомы, тератомы), образования, увеличенные лимфатические узлы и кисты (бронхогенные, перикардиальные, пищеводные). Опухоли средостения встречаются редко, но из-за своего расположения могут быть серьезными.По мере роста они могут оказывать давление на сердце, легкие, пищевод, трахею и позвоночник.

Наша группа высококвалифицированных торакальных хирургов выполняет ряд процедур для лечения заболеваний средостения, большинство из которых можно выполнять минимально инвазивно или роботизированно.

Наши торакальные хирурги тесно сотрудничают с пульмонологами, онкологами, гастроэнтерологами, рентгенологами грудной клетки и патологами UT Southwestern, чтобы оказывать многопрофильную комплексную помощь — все в одном месте и обычно в один и тот же день.

Об образованиях средостения

Средостение имеет три разных отдела: передний, средний и задний, и различные опухоли, кисты и образования имеют тенденцию развиваться из одного из этих отделов.

Массы переднего средостения включают:

• Опухоли зародышевых клеток (новообразования): доброкачественные примерно в двух третях случаев
• Лимфома, включая болезнь Ходжкина и неходжкинскую болезнь
в вилочковой железе, орган в форме бабочки у основания шеи и за грудиной
• Медиастинальное образование щитовидной железы: Доброкачественное образование, такое как зоб.Эти новообразования могут переродиться в рак

Опухоли среднего средостения включают:

• Бронхогенные кисты: заполненные жидкостью кисты дыхательной системы
• Лимфаденопатия средостения: Заболевания лимфатических узлов Перикардиальные опухоли Trachard

Заднее Среднижественные массы включают в себя:

• Внемедуллярный гематопоэй: редкая масса, образованная из костного мозга
• Лимфаденская мозга
• Лимфатино-монтажные узлы
• Neuroenteric Cyst Mediastinal: мешочки, которые развиваются вне нормального пищевода ткани
• Нейрогенные новообразования опухоли средостения: опухоли из нервных клеток

Симптомы

Почти у половины впервые диагностированных пациентов с опухолями, новообразованиями или кистами средостения симптомы отсутствуют, и они остаются недиагностированными до проведения рентгенографии грудной клетки или КТ выполняется, часто по другим причинам. В зависимости от локализации, характера и размера опухоли или новообразования симптомы могут развиваться из-за давления на органы внутри грудной клетки и могут включать: дыхание

Потеря веса

Свистящее дыхание

Диагностика

Если мы подозреваем, что у вас заболевание средостения, мы проведем медицинский осмотр и назначим анализы для подтверждения диагноза.

Тесты и методы визуализации, используемые для диагностики заболеваний средостения, могут включать:

Лечение

Опухоли, новообразования и кисты средостения можно лечить хирургическим путем, химиотерапией, облучением или их комбинацией.Конкретное лечение будет зависеть от типа ткани, ее расположения, размера и общего состояния здоровья пациента. Наша междисциплинарная команда хирургов, пульмонологов, медицинских и радиационных онкологов работает вместе, чтобы рекомендовать оптимальную стратегию лечения для каждого пациента.

Наши хирурги имеют большой опыт в лечении заболеваний средостения с помощью передовых процедур, которые включают:

• Минимально инвазивное или роботизированное удаление опухолей
• Минимально инвазивное или роботизированное удаление кист
• Открытое (расщепление грудины) удаление опухолей или рак

Сопутствующие заболевания

Наша команда занимается лечением всего спектра заболеваний грудной клетки, которые могут быть связаны с заболеванием средостения. К ним относятся:

Клинические испытания

В дополнение к стандартным методам лечения заболеваний средостения UT Southwestern предоставляет пациентам доступ к наиболее многообещающим новым методам лечения посредством клинических испытаний. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать, подходит ли вам клиническое испытание.

Масса средостения | Колледж американских патологоанатомов

Гистологические срезы показывают двухфазную опухоль, состоящую из веретенообразных эпителиальных клеток и редких полигональных эпителиальных клеток, смешанных с равной долей лимфоцитов.Эти клетки расположены в виде крупных узелков, разделенных фиброзными тяжами. Часто встречаются митоз и апоптоз, что придает им вид звездного неба. Выполнено иммуноокрашивание, и оно показывает следующее: Эпителиоидные клетки положительны на цитокератин. Отмечается небольшой участок с В-клеточными фолликулами. Большинство лимфоцитов являются Т-клетками (CD3-позитивными) и в различной степени экспрессируют ядерный TdT. Также отмечается вариабельная экспрессия CD4 и CD8 (мазок), при этом некоторые клетки экспрессируют как CD4, так и CD8. В некоторых областях опухолевые клетки присутствуют внутри капсулы и проникают через капсулу.

В срезах близлежащего лимфатического узла обнаружены антракоз, синусовый гистиоцитоз и несколько неказеозных гранулем, отрицательных при окрашивании на КУМ и GMS.

Это опухоль вилочкового происхождения. Профиль проточной цитометрии CD10-позитивной популяции Т-клеток с вариабельными CD4 и CD8 характерен для лимфоцитов тимуса в процессе раннего созревания. Инвазия через капсулу с экстракапсулярными очагами делает эту тимому с некоторым злокачественным потенциалом. (Следует отметить, что наличие опухолевых клеток вне капсулы может быть представлено не на всех участках предметного стекла).Примесь веретенообразных и округлых эпителиальных компонентов делает ее тимомой типа AB. Также отмечается смешанный лимфоцитарно-эпителиальный клеточный компонент.

Новообразования тимуса составляют менее 1% всех злокачественных новообразований с частотой примерно 1–5 случаев на миллион. Однако их этиология, биология и классификация сложны. Тимома связана с множеством паранеопластических синдромов, включая тяжелую миастению, синдром Гуда (комбинированный В- и Т-клеточный иммунодефицит), эритроидную гипоплазию, гипогаммаглобулинемию и чисто лейкоцитарную аплазию.

Диагноз тимом включает гистологическую классификацию (цитологические компоненты), оценку злокачественного потенциала (цитологическая степень и инвазивность) и определение стадии по TNM. Тимомы происходят из кортикальных и медуллярных лимфоэпителиальных клеток тимуса. В то время как классификация тимом развивалась часто и на протяжении многих лет, текущая система классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) учитывает цитологические компоненты и их особенности. Тимомы А, В и АВ имеют органотипическую структуру (т.э., они склонны рекапитулировать тимус). Те, которые состоят преимущественно из веретеновидных или овальных эпителиальных клеток, называются тимомами типа А. Те, которые имеют круглый эпителиоидный компонент, называются тимомой типа B. Смешение обоих типов клеток образует тип АВ. Кроме того, наличие эпителиальной атипии и увеличение доли лимфоцитов будет означать тимому B1, B2 и B3; Тимомы B1 преимущественно лимфоцитарные, тогда как B2 и B3 демонстрируют смешанные эпителиальные и лимфоцитарные компоненты. Тимомы типа B3, как правило, имеют эпителиальную атипию и проявляют более агрессивное биологическое поведение.Предыдущая категория тимомы типа С не существует в нынешней ВОЗ, и эти опухоли теперь реклассифицированы как карцинома тимуса.

Лимфоциты (Т-клетки) созревают в тимусе. Они экспрессируют TdT (фермент, ответственный за перенос нуклеотидов) в тимусе. Дифференцировка наивных Т-клеток в хелперный (CD4) или цитотоксический (CD8) фенотип происходит в тимусе. Во время этого процесса созревания они также экспрессируют CD10. После дифференцировки почти все нормальные зрелые Т-клетки становятся положительными либо по CD4, либо по CD8, но никогда не экспрессируют оба.Клональная пролиферация Т-клеток (Т-клеточный лейкоз и лимфома), включая Т-лимфобластный лейкоз/лимфому (Т-ОЛЛ), часто проявляется образованием в средостении, что представляет собой клональную пролиферацию Т-клеток в тимусе. Морфологически на тканевых срезах Т-ОЛЛ выявляют только лимфобласты. Смешанные эпителиальные клетки тимуса демонстрируют минимальную пролиферацию. По данным проточной цитометрии T-ALL может иметь двойную экспрессию CD4/CD8, TdT и CD10, как и в лимфоидной популяции в тимоме. Однако, в отличие от тимомы, эти лимфобласты имеют монотипные (без вариабельности) паттерны экспрессии различных антигенов.Эта функция может быть очень полезна в некоторых запутанных случаях тимомы с преобладанием лимфоидных компонентов.

Злокачественные герминогенные опухоли средостения составляют до 5% масс средостения. Чаще всего это тератомы (гистологически похожие на тератомы в гонадах) и семиномы, состоящие из более крупных клеток в полигональных слоях, имеющих прозрачную цитоплазму и везикулярный хроматин. Лимфоидные клетки часто обнаруживаются в строме. Органотипический паттерн, наблюдаемый в большинстве тимом, не наблюдается в герминогенных опухолях.

Первичный комплекс (первичный туберкулез легких; комплекс Гона) у пациентов с симптомами заболевания легких (кашель, одышка). Комплекс Гона состоит из первичного легочного туберкулезного кальцифицированного узла (обычно в верхней доле) вместе с прикорневым медиастинальным лимфатическим узлом с микобактериальным туберкулезом у молодого пациента без предварительного иммунного воздействия микобактерий. Появление периферического легочного узла, заметных лимфатических каналов и прикорневых лимфатических узлов на рентгенограмме классически было показано как комплекс Гона.В лимфатических узлах очага Гона выявляются признаки туберкулеза, который включает гранулематозную инфекцию с казеозным некрозом и кислотоустойчивыми бациллами. В этом случае были ассоциированные лимфатические узлы из средостения (не видны на слайде), но признаков туберкулезной инфекции не было. Кроме того, не было никаких признаков поражения легких.

Гиперплазия В-клеток тимуса также является редкой причиной новообразований средостения. Отличается наличием гиперплазии В-клеток (фолликулов) и относительно сохранными Т-клетками и эпителием тимуса. Это поражение наблюдается более чем у половины всех пациентов с миастенией.

Классификация тимомы развивалась в течение нескольких десятилетий и отражает сложную биологию и изменчивость морфологии этого органа и опухолей, возникающих в этом органе. Европейские, японские и американские патологоанатомы различались в своем подходе и восприятии того, как лучше всего классифицировать опухоли вилочковой железы. Классификация ВОЗ 1999 г., принятая ВОЗ в настоящее время, отражает некоторые европейские системы классификации.Посылка европейских патологоанатомов состоит в том, чтобы отразить биологические особенности и обеспечить гистогенетическое происхождение опухолей (корковое вещество тимуса против медуллярного происхождения). Хотя это может иметь клиническое значение, валидация этой системы и ее использование в клинической практике несколько ограничивают. Кроме того, не существует определенного набора иммуногистохимических маркеров или генетических маркеров, доступных для подтипа тимомы на основе гистогенеза. Таким образом, даже несмотря на то, что существующая система ВОЗ особенно эффективна при выявлении опухолей с агрессивным поведением, можно ожидать, что система классификации будет пересмотрена в будущем.

Опухоли средостения | Кедры-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Средостение — это область, которая отделяет легкие. Он окружен грудиной спереди и позвоночником сзади, с легкими с обеих сторон. Он охватывает сердце, аорту, пищевод, вилочковую железу (железу в задней части шеи) и трахею (дыхательное горло). Когда в этой области развиваются опухоли, их называют опухолями средостения.

Опухоли средостения встречаются редко, но из-за своего расположения могут быть серьезными. По мере роста опухоли они могут оказывать давление на спинной мозг, легкие, сердце, сердечную оболочку и трахею.

Средостение состоит из трех отделов: переднего (переднего), среднего и заднего (заднего). Различные типы опухолей имеют тенденцию развиваться в каждом отделе средостения.

Опухоли переднего средостения включают:

• Герминогенные опухоли (новообразования) — доброкачественные примерно в двух третях случаев.
• Лимфома, включая болезнь Ходжкина и неходжкинскую болезнь.
• Тимома и кисты тимуса – кисты, развивающиеся в тимусе, железе в форме бабочки у основания шеи.
• Медиастинальное образование щитовидной железы – доброкачественное образование, такое как зоб. Эти массы могут перерасти в рак.

Опухоли среднего средостения включают:

• Бронхогенные кисты — заболевание органов дыхания.
• Лимфаденопатия средостения — поражение лимфатических узлов.
• Перикардиальные кисты, которые включают новообразования, начинающиеся в слизистой оболочке сердца.
• Опухоли трахеи.

Опухоли заднего средостения включают:

• Лимфаденопатия средостения — заболевание лимфатических узлов.
• Нейрогенные новообразования Опухоли средостения — клетки, растущие за пределами нормальной клеточной зоны и не входящие в состав окружающих тканей.
• Экстрамедуллярное кроветворение — редкое образование, образующееся из костного мозга.
• Нейроэнтеральные кисты средостения — мешочки с гноем, развивающиеся вне нормальной ткани.

См. также рак легких и мезотелиому, виды рака, поражающие легкие.

Симптомы

Почти в половине новых случаев опухолей средостения симптомы отсутствуют. Опухоли остаются недиагностированными до тех пор, пока не потребуется рентген грудной клетки. В зависимости от размера и расположения опухоли симптомы могут развиваться из-за давления на спинной мозг, сердце или сердечную оболочку (перикард) и могут включать:

• Кашель с кровью или без крови, одышка и охриплость.
• Ночные поты, озноб или лихорадка.
• Свистящее или пронзительное дыхание.
• Необъяснимая потеря веса и анемия.
• Опухшие или болезненные лимфатические узлы.

Причины и факторы риска

Опухоли средостения встречаются редко. Где будут развиваться опухоли, часто зависит от возраста пациента. Опухоли в передней (передней) части средостения, как правило, возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Опухоли средостения у детей чаще бывают доброкачественными.

См. также эмфизему и саркоидоз, другие заболевания, которые могут поражать легкие.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз опухоли средостения, врач может назначить вам анализы, например:

• Рентген грудной клетки
• Компьютерная томография (КТ) или биопсия органов грудной клетки под контролем КТ.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки.
• Медиастиноскопия, хирургическая процедура с биопсией ткани.Медиастиноскоп вводится в средостение через небольшой разрез в грудной клетке. На конце эндоскопа есть камера, которая дает врачу четкое представление об области. Ткань может быть удалена для проведения биопсии, чтобы проверить клетки на наличие признаков рака.

Лечение

Опухоли средостения можно лечить хирургическим путем, химиотерапией и лучевой терапией или комбинацией этих вариантов. Лечение будет зависеть от типа опухоли, местоположения и общего состояния здоровья пациента.Например, при раке тимуса всегда требуется хирургическое вмешательство с последующей химиотерапией и лучевой терапией, тогда как лимфомы обычно требуют химиотерапии с последующей лучевой терапией.

Несмотря на то, что любая процедура сопряжена с риском, врачи Института легких женской гильдии Седарс-Синай обладают опытом проведения видеоторакоскопии (VATS) медиастиноскопии, минимально инвазивного метода хирургического удаления опухолей. Минимально инвазивные операции обычно приводят к меньшей послеоперационной боли, снижению риска инфекции, меньшему кровотечению и более быстрому возвращению к нормальной деятельности.

При участии междисциплинарной команды Cedars-Sinai вы и ваш врач обсудите, какой план лечения лучше всего подходит для вас.

© 2000-2021 Компания StayWell, ООО. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Карциносаркома как первичная опухоль средостения | Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия

Аннотация

Карциносаркома представляет собой редкую двухфазную злокачественную опухоль, представляющую собой смесь карциномы и саркомы, содержащую дифференцированные мезенхимальные элементы.Он может возникать в таких различных местах, как матка, молочная железа, щитовидная железа, легкие и верхние отделы желудочно-кишечного тракта. Однако до настоящего времени в литературе не сообщалось о первичной карциносаркоме средостения.

1 Введение

Опухоли средостения классифицируются как передние, средние или задние в зависимости от их расположения на боковой рентгенограмме грудной клетки [1]. Опухоли средостения демонстрируют широкую вариабельность гистологической классификации, а частота некоторых новообразований различается у взрослых и детей [2].Карциносаркома представляет собой редкую двухфазную злокачественную опухоль, представляющую собой смесь карциномы и саркомы, содержащую дифференцированные мезенхимальные элементы. Это может произойти в таких разных местах, как матка, грудь, щитовидная железа, легкие и верхний отдел желудочно-кишечного тракта [3,4]. Однако до настоящего времени в литературе не сообщалось о первичной карциносаркоме средостения. Итак, мы подумали, что может быть полезно представить наш случай с первичной карциносаркомой средостения.

2 История болезни

В этом сообщении речь идет о 42-летнем пациенте с болью в груди слева от грудины. Описанная им боль не наводила на мысль о стенокардии и явно не ассоциировалась с физической нагрузкой. На задне-передней рентгенограмме грудной клетки аорто-пульмональное окно было облитерировано с затемнением, которое, вероятно, могло представлять опухолевое образование (рис. 1а). Для оценки кардиальной и паракардиальной областей было выполнено эхокардиографическое исследование. На парастернальной проекции по длинной оси было замечено паракардиальное образование размером 4×3 см, примыкающее к левому предсердию (рис. 1в). Стенки и полости сердца в норме.Компьютерная томография (КТ) показала образование в средостении, занимающее аортопульмональное окно (рис. 1d). Поскольку опухоль не подходила для тонкоигольной аспирации, пациент был оперирован с диагностической и лечебной целью.

Рис. 1

(а) Паракардиальное образование (красная стрелка) на заднепередней легочной диаграмме; (б) масса (красная стрелка) на латеральной диаграмме; (в) масса (красная стрелка) на ЭКО; (г) масса (красная стрелка) на КТ.

Рис. 1

(а) Паракардиальное образование (красная стрелка) на заднепередней легочной диаграмме; (б) масса (красная стрелка) на латеральной диаграмме; (в) масса (красная стрелка) на ЭКО; (г) масса (красная стрелка) на КТ.

Прооперирован, опухоль удалена через срединную стернотомию. Опухоль не была связана со структурами аортопульмонального окна, но были замечены спайки с жировой тканью средостения. Масса удалена вместе с жировой тканью средостения. Больная выписана на 5-е сутки без осложнений. Патоморфологическое исследование биопсийного материала соответствовало карциносаркоме (рис. 2 а–г). Результаты биопсии подтвердили карциносаркому, а компьютерная томография брюшной полости и черепа не выявила каких-либо опухолевых масс, и окончательным диагнозом была первичная карциносаркома средостения.Пациент прошел химиотерапию четыре раза, и пациент находится на 6-м месяце наблюдения без признаков рецидива.

Рис. 2

(а) Патологическая фотография карциносаркомы с ситоцератином; (б) с виментином 200×; (в) с гемотоксиленозином 200×; (г) с гемотоксиленозином 400×.

Рис. 2

(а) Патологическая фотография карциносаркомы с ситоцератином; (б) с виментином 200×; (в) с гемотоксиленозином 200×; (г) с гемотоксиленозином 400×.

3 Обсуждение

Массы средостения классифицируются как передние, средние или задние в зависимости от их расположения на боковой рентгенограмме органов грудной клетки. Хотя существует частичное совпадение, это деление очень помогает клиницисту в сужении дифференциального диагноза. В большинстве случаев оценку образования средостения, отмеченного на рентгенограмме грудной клетки, следует начинать со спиральной КТ грудной клетки.

Как правило, новообразование средостения распознается на стандартной рентгенограмме органов грудной клетки.Простая, но очень эффективная диагностическая оценка с помощью истории болезни, медицинского осмотра, лабораторных анализов и компьютерной томографии (КТ) позволит нам охватить скрытую часть айсберга. Как правило, эти пациенты нуждаются в дальнейшей инвазивной диагностической оценке. Большинство нелимфатических опухолей средостения требуют хирургического вмешательства, даже если они доброкачественные, предоперационные инвазивные диагностические процедуры не стоят дополнительных рисков [1].

Опухоли средостения характеризуются широким разнообразием гистологической классификации, и частота некоторых новообразований различается у взрослых и детей.У взрослых тимомы являются наиболее часто встречающимися опухолями средостения в некоторых сериях. У детей чаще встречаются нейрогенные опухоли [2].

Опухоли средостения имеют высокую вероятность быть злокачественными, и сообщается о частоте злокачественных новообразований 25–49% [5,6]. Из-за высокой степени злокачественности диагностические этапы не должны быть изобилующими деталями, а терапию необходимо начинать как можно раньше.

Диагностический подход у этих больных в основном включает диагностическую медиастиноскопию с биопсией и торакотомию, причем чаще встречается первая [7].Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) являются важными методами визуализации для неинвазивной характеристики сердечных и паракардиальных образований [8].

Карциносаркома представляет собой редкую двухфазную злокачественную опухоль, представляющую собой смесь карциномы и саркомы, содержащую дифференцированные мезенхимальные элементы, такие как злокачественные хрящи, кости и скелетные мышцы. Это может произойти в таких разных местах, как матка, грудь, щитовидная железа, легкие и верхний отдел желудочно-кишечного тракта [3,4].

В желудочно-кишечном тракте (ЖПК) чаще всего встречаются в пищеводе [3,9]. Гистогенез двухфазных опухолей не ясен. Некоторые исследователи утверждают, что первичная карцинома стимулирует чрезмерную стромальную пролиферацию, что приводит к карциносаркоме [4]. Однако другие исследователи придерживаются мнения, что компонент веретенообразных клеток отражает анаплазию внутри карциномы [3,9].

В целом карциносаркома, являющаяся смешанной опухолью, может локализоваться в самых разных областях тела и может исходить из различных органов, включая легкие, органы желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Однако до настоящего времени в литературе не сообщалось о первичной карциносаркоме средостения.

Ссылки

[1],  ,  .

Опухоли средостения

,

Curr Opin Pulmon Med

,

2001

, vol.

7

 (стр. 

226

—

233

)[2],  ,  .

Клинический спектр первичных опухолей средостения: сравнение взрослой и детской популяций в одном японском учреждении

83

 (стр. 

24

—

30

)[3],  ,  .

Саркоматоидный рак желудка. отчет о трех случаях с иммуногистохимическими и ультраструктурными наблюдениями

,

Рак

,

1990

, том.

65

 (стр. 

1601

—

1606

)[4],  ,  .

Карциносаркома и отдельная карциноидная опухоль желудка. история болезни со световыми и электронными микроскопическими исследованиями

,

Рак

,

1982

, том.

50

 (стр.

1876

—

1881

)[5],  ,  .

Первичные злокачественные новообразования средостения: результаты у 219 пациентов

,

West J Med

,

1999

, vol.

170

 (стр. 

161

—

166

)[6],  ,  .

Первичные кисты и опухоли средостения

,

Ann Thorac Surg

,

1991

, vol.

51

 (стр. 

378

—

384

)[7],  ,  .

Значение неинвазивного диагностического подхода к новообразованиям средостения

75

 

(4)

(стр.

1086

—

1090

)[8],  .

Визуализация кардиальных и паракардиальных образований

,

Z Kardiol

,

1998

, vol.

87

 

(3)

(стр. 

218

—

226

)[9],  ,  .

Клинико-патологические характеристики карциносаркомы пищевода: отчет о четырех случаях

,

Ann Thorac Surg

,

1984

, том.

37

 (стр. 

197

—

203

)

Эльзевир Б.V.

Elsevier B.V.

Рак средостения Статья

Непрерывное образование

Средостение представляет собой полость, отделяющую легкие от других структур грудной клетки. Как правило, он делится на три основные части: переднее средостение, заднее средостение и среднее средостение. Рак средостения может развиваться из структур, анатомически расположенных внутри средостения или пересекающих средостение во время развития, а также из метастазов или злокачественных новообразований, возникающих в других частях тела.

Цели:

• Обобщите этиологию рака средостения.
• Объясните, что анамнез и данные физического осмотра обычно зависят от типа рака средостения, его локализации и агрессивности опухоли.
• Обсудите тесты, которые чаще всего проводятся для диагностики и оценки рака средостения.
• Обзор стратегий для оптимизации координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с раком средостения.

Введение

Средостение представляет собой полость, отделяющую легкие от других структур грудной клетки. Как правило, он делится на три основные части: переднее средостение, заднее средостение и среднее средостение.Границы средостения включают вход в грудную клетку сверху, диафрагму снизу, позвоночник сзади, грудину спереди и плевральные полости сбоку. Структуры, содержащиеся в полости средостения, включают сердце, аорту, пищевод, вилочковую железу и трахею.

Рак средостения может развиваться из структур, анатомически расположенных внутри средостения или пересекающих средостение во время развития, а также из метастазов или злокачественных новообразований, возникающих в других частях тела.

Этиология

Существует множество различных типов рака средостения. Их расположение в средостении может дополнительно определить причины этих видов рака. [3]

Переднее средостение

Карцинома тимуса

Карцинома тимуса — редкий, но агрессивный рак с ранними метастазами, происходящий из эпителиальных клеток тимуса. Это также наиболее распространенный рак переднего средостения, который можно дифференцировать на плоскоклеточную карциному, базалоидную карциному, мукоэпидермоидную карциному, лимфоэпителиомоподобную карциному, саркоматоидную карциному, светлоклеточную карциному, аденокарциному, NUT-карциному и недифференцированную карциному.[4]

Опухоли зародышевых клеток

Наиболее частой локализацией злокачественных опухолей зародышевых клеток являются гонады; однако они могут возникать и во внесогонадных областях. Средостение является наиболее частым местом локализации внесогонадных герминогенных опухолей. Было высказано предположение, что они возникают в этих местах из-за аномальной миграции зародышевых клеток во время эмбриогенеза. У взрослых от 10% до 15% всех опухолей средостения являются герминогенными опухолями, в то время как у детей примерно 25% опухолей являются герминогенными опухолями.От 30 до 40% этих герминогенных опухолей являются злокачественными и обнаруживаются в основном у мужчин. При обнаружении герминогенной опухоли средостения следует исключить первичные герминогенные опухоли яичка или яичника, поскольку средостение может быть местом метастазирования. Опухоли зародышевых клеток включают семиномы (называемые дисгерминомами у женщин), эмбриональную карциному, опухоль желточного мешка, хориокарциному, незрелую тератому и зрелую тератому. Зрелые тератомы яичка считаются злокачественными и могут метастазировать в средостение.Другие герминогенные опухоли средостения включают смешанную герминогенную опухоль, герминогенную опухоль с солидной опухолью соматического типа и герминогенную опухоль с ассоциированным гематологическим злокачественным новообразованием.

Лимфома

Первичная медиастинальная лимфома является относительно редкой опухолью. Обычно наблюдается у пожилых женщин и мужчин.   Наиболее распространенными типами первичной лимфомы, которые проявляются как заболевание средостения, являются узелковая склерозирующая лимфома Ходжкина (NSHL) и первичная медиастинальная крупноклеточная B-клеточная лимфома. Другие включают экстранодальную лимфому маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT-лимфома), другие зрелые В-клеточные лимфомы, Т-лимфобластную лимфому/лейкемию, анапластическую крупноклеточную лимфому и другие редкие зрелые Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы, лимфому Ходжкина. лимфома (другие типы). Вторичные лимфомы средостения, которые возникают в других частях тела и метастазируют в средостение, встречаются чаще, чем первичные медиастинальные лимфомы.[5]

Медиастинальная масса щитовидной железы

Обычно доброкачественная, они могут стать раковыми

задний средостен

нейрогенные средостенные новообразования

Они получены из нейронных клеток в любом месте, но обычно встречаются в средостении.Эти нейрогенные опухоли составляют более 60% новообразований заднего средостения, в основном встречаются у детей и могут достигать больших размеров, прежде чем проявятся симптомы. Примерно 30% нейрогенных новообразований являются злокачественными. Они проявляются большим разнообразием как клинических, так и патологических признаков, которые классифицируются по происхождению типа клеток. Они являются наиболее распространенной причиной нейрогенного рака средостения и классифицируются как новообразования оболочки нерва (шванномы и нейрофибромы). Они редко могут стать злокачественными.Ганглиоклеточные новообразования (нейробластомы и ганглионейробластомы) представляют собой злокачественные опухоли, которые встречаются в основном у детей. Новообразования параганглионарных клеток (феохромоцитомы и параганглиомы).

Среднее средостение

Рак щитовидной железы

Метастазы рака щитовидной железы могут распространяться на среднее средостение.

Масса щитовидной железы средостения

Обычно доброкачественные, иногда они могут стать раковыми.

Метастатический рак легкого

Рак легкого может метастазировать в средостение путем прямого распространения или метастазирования в лимфатические узлы.

Рак пищевода

Рак пищевода на поздней стадии может проявляться образованием в средостении.

Эпидемиология

Рак средостения обычно встречается редко. Как правило, они диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но могут развиваться в любом возрасте из любой ткани, располагающейся или проходящей через средостение. У детей обычно обнаруживают рак заднего средостения, в то время как у взрослых обычно рак переднего средостения.Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин, но может варьироваться в зависимости от типа присутствующего рака.[6]

Гистопатология

Существуют различные виды рака средостения, и гистопатология зависит от происхождения рака.

История и физика

Необходимо собрать подробный анамнез и медицинский осмотр. Анамнез и результаты физикального обследования обычно различаются в зависимости от типа рака средостения, его локализации и агрессивности опухоли. Некоторые люди не имеют симптомов, и рак обычно обнаруживают во время визуализации грудной клетки, которая выполняется по другим причинам. Если симптомы присутствуют, они часто являются результатом сдавления раком окружающих структур или симптомами паранеопластического синдрома. Эти симптомы могут включать кашель, одышку, боль в груди, лихорадку, озноб, ночной пот, кашель, охриплость голоса, необъяснимую потерю веса, лимфаденопатию, кровохарканье, свистящее дыхание или стридор. Массы средостения также могут быть связаны с аномалиями в других частях тела (например, опухоли яичек с герминогенными опухолями).Таким образом, следует собрать тщательный анамнез и включить полный обзор симптомов с последующим полным физикальным обследованием. Как правило, злокачественные образования имеют тенденцию быть симптоматическими.

Оценка

Рак средостения имеет самые разнообразные проявления.[7][8] Расположение рака и его состав имеют первостепенное значение для сужения дифференциальной диагностики. Тесты, которые чаще всего проводятся для диагностики и оценки рака средостения, включают:

Рентген грудной клетки

Рентгенограммы грудной клетки (задне-передняя и боковая) обычно являются первым шагом в обнаружении образования в средостении и могут помочь локализовать образование в переднее, заднее или медиальное средостение, чтобы помочь с дифференциалами.Масса может быть случайной находкой у бессимптомного пациента, которому была сделана рентгенограмма грудной клетки перед плановой операцией, или как оценка несвязанного состояния. Это также может быть сделано в качестве оценки у пациентов с симптомами, связанными с массой средостения или паранеопластическими синдромами. Как правило, злокачественные образования имеют тенденцию быть симптоматическими. Однако рентгенография имеет очень ограниченное значение для характеристики рака средостения.

КТ грудной клетки

Для оценки новообразований, видимых на рентгенограммах грудной клетки, обычно выполняется КТ грудной клетки с внутривенным (в/в) контрастированием, которое часто может показать его точное местоположение, хорошо ли оно ограничено , или если он проникает в окружающие структуры. Во многих случаях для постановки диагноза не требуется никаких дополнительных исследований. Характеристика массы на КТ основана на специфическом затухании воды, воздуха, жира, кальция, мягких тканей и сосудистых структур. Многоплоскостные изображения реформации с высоким разрешением демонстрируют подробную анатомическую взаимосвязь точного местоположения рака, морфологии, а также его связи с соседними структурами.

МРТ грудной клетки

МРТ показана при сомнительных результатах КТ. Недавно были разработаны специальные приложения МРТ для точной идентификации тканевых компонентов масс средостения.Отличный контраст мягких тканей делает МРТ идеальным инструментом для оценки рака средостения. МРТ с химическим сдвигом помогает отличить нормальный тимус и гиперплазию тимуса от рака тимуса и лимфомы. Диффузионно-взвешенная МРТ (DWI), еще одно специальное приложение, которое раскрывает мельчайшие биофизические и метаболические различия между тканями и структурами. Согласно Gumustas et al., средний кажущийся коэффициент диффузии для злокачественных новообразований средостения может быть значительно ниже, чем для доброкачественных заболеваний.

Медиастиноскопия с биопсией

В ходе этого исследования берутся клетки из средостения для определения типа новообразования для постановки окончательного диагноза. Делается под общим наркозом. Под грудиной делается небольшой разрез, после чего берется небольшой образец ткани для анализа на наличие рака. Этот тест поможет врачу определить тип присутствующего рака с очень высокой чувствительностью и специфичностью. Для постановки диагноза лимфомы обычно требуется пункционная биопсия для проточной цитометрии.

Эндобронхиальное ультразвуковое исследование (EBUS) и эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS)

Эндобронхиальное ультразвуковое исследование стало диагностической процедурой выбора для большинства патологий средостения. Доступ к большинству станций медиастинальных лимфатических узлов, включая станции 2, 4, 7, 10 и 11, можно получить с помощью EBUS. В сочетании с EUS можно получить доступ даже к другим станциям, таким как 7, 8 и 9. EBUS может быть проведена под наркозом или общей анестезией. Обычно это однодневная амбулаторная процедура с минимальными осложнениями.Установлено, что он безопаснее медиастиноскопии с почти такой же диагностической эффективностью.

Лабораторные исследования

Основные лабораторные исследования, такие как общий анализ крови (CBC) и основная метаболическая панель (BMP), могут помочь в дифференциальной диагностике лимфом. В случаях новообразований средостения онкомаркеры могут помочь в подтверждении предполагаемого диагноза. К ним относятся:

• Бета-ХГЧ (связанный с герминогенными опухолями и семиномой)
• ЛДГ (может быть повышен у пациентов с лимфомой)
• АФП (связанный со злокачественными герминогенными опухолями): несеминоматозные герминогенные опухоли средостения с большей вероятностью приводят к отчетливому повышению уровня АФП в сыворотке и с меньшей вероятностью к повышению уровня бета-ХГЧ по сравнению с гонадными или ретроперитонеальными несеминоматозными герминогенными опухолями. Это было продемонстрировано Bokemeyer et al. Злокачественные герминогенные опухоли тесно связаны с сывороточными опухолевыми маркерами, особенно АФП и бета-ХГЧ, и измерение этих сывороточных опухолевых маркеров важно для диагностики, лечения и последующего наблюдения за такими пациентами.

УЗИ яичек

При подозрении на метастазы в средостение от первичных герминогенных опухолей яичек пальпации яичек недостаточно, и всем пациентам следует провести ультразвуковое исследование яичек.

Лечение/управление

Лечение рака средостения зависит в первую очередь от типа рака, его локализации, агрессивности и симптомов, которые он может вызывать. Лечение наиболее распространенных видов рака средостения обсуждается ниже.[9][10][11]

Рак вилочковой железы

Лечение рака вилочковой железы обычно требует хирургического вмешательства с последующей лучевой или химиотерапией. Хирургия является первоначальным лечением пациентов с опухолями, проникающими в легко операбельные структуры, такие как медиастинальная плевра, перикард или соседнее легкое.Затем резецированный образец будет отправлен на гистопатологическое исследование для определения стадии и определения необходимости послеоперационной лучевой или химиотерапии. Возможность полной резекции карциномы тимуса зависит от степени инвазии и/или прилегания к окружающим структурам. Иногда для достижения полной резекции с гистологически отрицательными краями также удаляют перикард и окружающую паренхиму легкого. Типы выполняемых операций включают торакоскопию (минимально инвазивную), медиастиноскопию (минимально инвазивную) и торакотомию (выполняется путем разреза в грудной клетке).Пациентам, у которых полная резекция невозможна в качестве начального лечения, например, при раковой инвазии в безымянную вену, диафрагмальный нерв, сердце или крупные сосуды, показана терапия, включающая предоперационную химиотерапию и послеоперационную лучевую терапию. Если неоадъювантная химиотерапия позволяет добиться частичного или полного ответа, эти виды рака считаются потенциально резектабельными, и пациентов следует повторно обследовать после терапии. Если полная резекция не может быть выполнена хирургическим путем, этим пациентам следует провести максимальное удаление опухоли с последующей лучевой терапией после операции, если это технически возможно.Это может контролировать остаточное заболевание. При нерезектабельном раке системная терапия, лучевая терапия или химиолучевая терапия могут быть рекомендованы пациентам с обширными плевральными/перикардиальными метастазами, нереконструируемой инвазией крупных сосудов, поражением сердца, трахеи или отдаленными метастазами. Несмотря на отсутствие клинических испытаний, доказывающих пользу наблюдения после лечения, мониторинг с помощью торакальной визуализации является оправданным, поскольку раннее вмешательство может быть более эффективным. Национальная комплексная онкологическая сеть рекомендует проводить компьютерную томографию каждые 6 месяцев в течение 2 лет, а затем ежегодно в течение 5 лет. Прогноз для пациентов с карциномой тимуса зависит от стадии заболевания, полной резектабельности и гистологического типа [12].

Лимфомы

Лечение зависит от типа лимфомы, ее стадии и метастазов. Большинство лимфом обычно лечат химиотерапией с последующей лучевой терапией.[13]

• Известно, что диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ) быстро растет. Чаще всего лечением выбора является химиотерапия комбинацией 4 препаратов: циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и преднизолона (известного как CHOP) и моноклонального антитела ритуксимаба.Эта комбинация, также называемая R-CHOP, обычно назначается циклами, разделенными 3 неделями. Поскольку этот режим включает доксорубицин, который может повредить сердце, он не подходит для пациентов с проблемами сердца, поэтому рекомендуется использовать другие режимы химиотерапии.
• Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома возникает в средостении и в основном лечится так же, как и ранняя стадия диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Первичное лечение включает около 6 курсов CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон) плюс ритуксимаб (R-CHOP).За этим может последовать облучение средостения у подходящих пациентов. ПЭТ/КТ обычно проводится после химиотерапии, чтобы увидеть, есть ли остатки лимфомы в груди. Если на ПЭТ/КТ-сканировании не наблюдается активной лимфомы, пациент может наблюдаться без дальнейшего вмешательства. Однако, если сканирование ПЭТ / КТ показывает возможную активную лимфому в средостении, может потребоваться облучение. Часто врач назначает биопсию опухоли грудной клетки, чтобы подтвердить наличие лимфомы перед началом облучения.
• Экстранодальная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT-лимфома), является редким видом рака. Его можно лечить лучевой терапией желудка, ритуксимабом, химиотерапией, химиотерапией плюс ритуксимаб или таргетным препаратом ибрутиниб. Хлорамбуцил или флударабин можно использовать для монотерапии химиотерапией или их комбинации, такие как CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон) или комбинацию CVP (циклофосфамид, винкристин, преднизон). Лечение лимфомы Ходжкина обычно начинается с химиотерапии. Наиболее распространенной комбинацией из 4 препаратов, используемой в Соединенных Штатах, является AVCD: адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин (DITC), который вводят циклически. Лучевую терапию часто назначают после химиотерапии.

Нейрогенные опухоли

Хирургия является предпочтительным методом лечения злокачественных нейрогенных опухолей. Процедуры включают постлатеральную торакотомию, которая может дать хирургу хороший доступ к опухоли, а в последнее время — торакальную хирургию с видеоассистированием (VATS).VATS — это минимально инвазивная процедура, при которой торакоскоп и хирургические инструменты вводятся через небольшие разрезы в грудной клетке. Эта процедура снижает травматичность доступа и обеспечивает хороший обзор, особенно при небольших нейрогенных опухолях заднего средостения, но не идеальна для гигантских нейрогенных опухолей средостения из-за их огромного объема. Для гантелевых нейрогенных опухолей требуется достаточная предоперационная оценка интраспинальной части опухоли, чтобы предотвратить неконтролируемое кровотечение во время операции.Для этой процедуры рекомендуется сотрудничество торакального хирурга с нейрохирургом. При злокачественных нейрогенных опухолях средостения пятилетняя выживаемость низкая, а полная резекция возможна редко. Часто используют облучение в сочетании с химиотерапией перед операцией для уменьшения размера опухоли или после для обработки края резекционного ложа.

Опухоли зародышевых клеток средостения

Лечение герминогенных опухолей средостения зависит от типа имеющейся опухоли.Это может включать химиотерапию, хирургическое вмешательство, лучевую терапию или комбинацию этих методов лечения.

• Семинома средостения или дисгерминома: лечение существенно зависит от размера опухоли. При меньших размерах пациенты обычно проходят лучевую терапию, и это может уничтожить опухоль. При более крупных опухолях лечением выбора является химиотерапия. Чаще всего это комбинация блеомицина, этопозида и цисплатина (BEP). Лучевая терапия имеет более высокую частоту рецидивов по сравнению с химиотерапией.Если с помощью этих методов лечения не удается избавиться от всей опухолевой массы, а оставшаяся площадь составляет менее 3 см, пациенты, вероятно, будут периодически наблюдаться у врача, чтобы увидеть, не растет ли опухоль снова. Если после лечения остаточная опухоль превышает 3 см, врач может выбрать плановое наблюдение или дополнительную операцию по удалению опухоли.
• Несеминоматозные герминогенные опухоли средостения: химиотерапия является терапией первой линии при первичных несеминоматозных герминогенных опухолях средостения.Традиционно используется комбинация препаратов, наиболее распространены БЭП (блеомицин, этопозид и цисплатин), а стандартная терапия состоит из 4 курсов БЭП. У мужчин с несеминоматозной первичной герминогенной опухолью средостения прогноз выживания хуже, чем у мужчин с семиномой средостения. После химиотерапии пациенты могут пройти спасительную операцию по удалению оставшейся опухоли. Оптимальная стратегия долгосрочного выживания у пациентов с несеминоматозными герминогенными опухолями средостения еще предстоит определить.В исследовании, проведенном в Университете Индианы, описан 31 пациент с несеминоматозными герминогенными опухолями средостения, которые получали цисплатин, блеомицин и либо винбластин (20 пациентов), либо этопозид (11 пациентов) с последующей хирургической резекцией; У 15 пациентов (48%) достигнута длительная безрецидивная выживаемость. Ретроспективное исследование 64 пациентов с несеминоматозными герминогенными опухолями средостения (NSGCT), которые лечились во Франции с 1983 по 1990 год, показало, что 2-летняя общая выживаемость составляет 53%. Совсем недавно в международном анализе 141 пациента с медиастинальной NSGCT из 11 онкологических центров, получавших лечение с 1975 по 1996 год в США и Европе, сообщалось о 5-летней общей выживаемости 45%.Переменные лечения, которые могут определять результаты выживания, включают продолжительность химиотерапии, использование дополнительных противораковых препаратов, таких как антрациклины, алкилирующие агенты, и время проведения операции.

Дифференциальная диагностика

• Загрудинный зоб
• Туберкулез
• Аневризма
• Бронхогенная киста
• Лимфома
• Семинома
• Феохромоцитома
• Несеминома

Прогноз

Прогноз зависит от причины и реакции на лечение.

Осложнения

Респираторная недостаточность

Трахеомаляция

Консультации

Торакальный хирург

Онколог

Жемчуг и другие предметы

Рак средостения может развиваться из структур, анатомически расположенных внутри средостения или пересекающих средостение во время развития, а также из метастазов или злокачественных новообразований, возникающих в других частях тела.

Рак средостения обычно встречается редко. Как правило, они диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но могут развиваться в любом возрасте из любой ткани, располагающейся или проходящей через средостение.

У детей обычно выявляют рак заднего средостения, тогда как у взрослых обычно выявляют рак переднего средостения.

Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин, но может варьироваться в зависимости от типа присутствующего рака.

Улучшение результатов команды здравоохранения

В средостении может возникать множество поражений, поэтому постановка диагноза может быть затруднена.рекомендуется межпрофессиональный подход, состоящий из помощника врача, практикующей медсестры, врача первичной помощи, онколога, радиолога, торакального хирурга, анестезиолога и реаниматолога. Помещение этих людей под общую анестезию также может вызвать обструкцию дыхательных путей и сердечно-сосудистый коллапс из-за массового воздействия на трахею. Любой, кто ухаживает за пациентами с образованием средостения, должен следовать рекомендациям по диагностике, лечению и уходу после лечения.

Специально обученные медсестры должны информировать пациента и его семью о поражениях и уходе за ними после лечения. Некоторые поражения, такие как лимфома, можно лечить с помощью облучения, тогда как большинство других поражений требуют хирургического вмешательства и/или химиотерапии. В послеоперационном периоде этим пациентам необходимы обезболивание, стимулирующая спирометрия и ходьба для профилактики ранних осложнений. Медсестры перианестезии, интенсивной терапии и медико-хирургические медсестры должны наблюдать за пациентом и информировать команду о серьезных изменениях или проблемах.Фармацевты должны оценивать выбор лекарств, их взаимодействие и, при необходимости, обучать пациентов. [14][15](Уровень V)

Исходы

Исходы большинства локализованных поражений средостения у детей и взрослых хорошие. Однако, если поражения большие и распространяются на местные ткани, хирургическое вмешательство может потребовать удаления важных тканей, таких как диафрагмальный нерв и безымянная вена. Только благодаря внутридисциплинарному подходу и общению с разными специалистами можно снизить болезненность операции и лечения.[16][17][18] (Уровень V)

---

(Щелкните изображение, чтобы увеличить)
Верхнее средостение, переднее средостение, среднее средостение, заднее средостение, верхнее средостение, нижнее средостение,
Иллюстрация предоставлена ​​Брайаном Паркером

Лечение первичных злокачественных герминогенных опухолей средостения: опыт 54 пациентов | Диагностическая патология

Большая часть ГКО возникает в гонадах, тогда как меньшая часть может возникать во внесогонадных местах, таких как средостение, забрюшинное пространство и шишковидная железа [10].Первичная ГКО средостения встречается относительно редко и составляет 10-15% опухолей средостения. В то время как ПММГКТ встречается довольно редко и составляет всего 1-4% опухолей средостения [5]. Точный патогенез GCT в средостении до сих пор неясен. Опухоли зародышевых клеток забрюшинного пространства обычно считаются метастазами первичных поражений половых желез, тогда как происхождение первичных поражений средостения и шишковидной железы остается предметом спекуляций. Предполагается, что внегонадная герминогенная опухоль (ЭГКО) является либо следствием аномальной миграции зародышевых клеток по средней линии от желточного мешка к гонадному гребню эмбриона во время эмбриогенеза, либо результатом зародышевых клеток, которые физиологически распределены в печени, костях костный и головной мозг для обеспечения регулярных функций или передачи гематологической или иммунологической информации [11].Таким образом, срединные структуры, особенно переднее средостение, являются наиболее частым местом возникновения EGCT. EGCT могут развиваться как первичные новообразования в шишковидной железе, забрюшинном пространстве, крестцовой области и, следовательно, они могут быть также исходно в гонадах [12].

PMMGCT встречаются редко и встречаются преимущественно у молодых людей [5]. В наших случаях пациенты мужского пола составляют подавляющее большинство, средний возраст на момент постановки диагноза составил 27 лет. PMMGCT делятся на две большие группы: семиномы и NSGCT.Семиномы сохраняют морфологию сперматогониальных зародышевых клеток и чрезвычайно чувствительны к лечению лучевой и химиотерапией [10, 13]. NSGCT включает опухоль желточного мешка, эмбриональную карциному, хориокарциному, незрелую тератому, тератокарциному и смешанные опухоли как с дифференцированными, так и с недифференцированными элементами [13]. Они как группа по-прежнему чувствительны к химиотерапии, хотя менее чувствительны к лучевой терапии, чем семиномы [10]. Семиномы являются наиболее распространенной злокачественной опухолью средостения [9].Цезарь А и др. сообщили, что первичные семиномы средостения составляют примерно 37% всех GCT средостения [14], а Clamon и Economon et al. сообщили, что половина злокачественных GCT являются семиномами [15, 16]. В нашей серии семиномы занимают 33,3% всех злокачественных опухолей. Выявлена ​​более высокая частота NSGCT, что может быть связано со случаями незрелой тератомы. Cesar A сообщил, что опухоль желточного мешка является наиболее распространенной NSGCT средостения, на которую приходится 12% всех GCT в этом месте [17].Мы ретроспективно рассмотрели 54 случая непрерывной ПММГКТ в нашей больнице, включая 11 опухолей желточного мешка.

ПММГКТ часто ошибочно диагностируют из-за неспецифических клинических симптомов. К симптомам относятся кашель, боль в груди, кровохарканье и/или одышка, возникающие после сдавления соседних тканей. Кроме того, некоторые пациенты поступали без каких-либо симптомов, и диагноз был поставлен на основании рутинных физикальных или рентгенологических исследований. Иногда диагноз PMMGCT можно спутать с тимомой, карциномой тимуса и болезнью Ходжкина.В этом случае тщательный сбор анамнеза и сывороточные уровни β-ХГЧ и АФП могут помочь в постановке точного диагноза. Повышенные сывороточные маркеры β-ХГЧ и/или АФП в конечном счете способствуют диагностике НСГКТ. Такеда С. и соавт. сообщили, что примерно у 90% их пациентов с NSGCT были повышены уровни STM [5]. В нашей серии все пациенты с повышенным уровнем β-ХГЧ и/или АФП имеют гистологическую НСГКТ. Некоторым пациентам проводилась химиотерапия в связи с повышенным уровнем СТМ. Также сообщалось, что уровни STM могут предсказывать выживаемость [18].Кроме того, точный диагноз PMMGCT зависит от патологических исследований. Иногда ПММГКТ морфологически неотличимы от некоторых других злокачественных опухолей, но иммуногистохимические исследования в конечном итоге позволяют поставить правильный диагноз. На протяжении десятилетий предоперационное цитологическое исследование с помощью чрескожной тонкоигольной биопсии стало распространенным методом диагностики новообразований средостения. Но иногда образцы пункционной биопсии слишком малы для проведения иммуногистохимических исследований, поэтому предоперационная пункционная биопсия обычно ненадежна.Кроме того, это также увеличивает вероятность имплантации игольной дорожки. В нашей серии пункционная биопсия была выполнена у 19 пациентов, только у 7 пациентов был установлен точный диагноз. В связи с этим биопсия с помощью медиастиноскопии или торакоскопии необходима для окончательного диагноза при высоком подозрении на ПММГКТ, но риск также возрастает. Кроме того, GCT может иметь смешанную гистологию, поэтому диагноз семиномы на основе небольших образцов биопсии следует рассматривать как клинически, так и гистопатологически.

Сопутствующие синдромы, такие как гематологические злокачественные новообразования (лейкемия или миелодиспластический синдром), уже были зарегистрированы у некоторых пациентов с PMMGCT [19].Кроме того, NSGCT иногда ассоциируется с синдромом Клинфельтера [20]. Однако причины этих ассоциаций при НСГКТ средостения еще предстоит выяснить. Мы не заметили таких сопутствующих синдромов ни в одном из наших случаев.

За последние два десятилетия несколько авторов сообщили об эффективности химиотерапии на основе цисплатина, которая стала стандартной терапией при ПММГКТ [4, 8, 9]. Роль хирургической резекции была изменена на многомерную терапию PMMGCT. В последнее время лечение PMMGCT химиотерапией на основе цисплатина с последующей хирургической резекцией остаточного заболевания в настоящее время является одним из наиболее успешных подходов многомерной терапии [18].

В настоящее время мы считаем, что большинство пациентов с PMMGCT не могут быть точно диагностированы до операции, а могут быть подтверждены только интраоперационной биопсией или резекционными образцами. Первичная хирургическая резекция по-прежнему остается наиболее важным способом. В частности, у пациентов с небольшими и резектабельными опухолями без какой-либо инвазии мы должны сначала выполнить торактомию для радикальной резекции с последующей послеоперационной химиотерапией и/или лучевой терапией. На самом деле пациентам действительно помогает хирургическое вмешательство, когда можно выполнить полное иссечение, но эффективность частичной резекции не доказана [21].В наших случаях частичная резекция или частичный ответ на химиотерапию приводили к последующему быстрому прогрессированию заболевания. Таким образом, полная резекция должна быть хирургической целью в каждом случае. А вот больным с местно-распространенными опухолями, поражающими соседние органы и не поддающимися полной резекции, может быть рекомендована систематическая химиотерапия для уменьшения массы опухоли и предупреждения метастазирования за пределы средостения, а при необходимости — последующая резекция краев.

Хорошо известно, что семиномы являются радиочувствительными опухолями [6].Первичное или адъювантное облучение при семиномах средостения было эффективным для местного контроля опухолей [4, 9, 15]. На основании наших наблюдений представляется, что полная хирургическая резекция семином средостения с последующей локальной лучевой терапией и комбинированной химиотерапией на основе цисплатина была бы очень эффективным методом лечения этих пациентов. Тем не менее, NSGCT относительно устойчивы к лучевой терапии, которая не рекомендуется. Для пациентов с NSGCT с большой массой средостения агрессивная химиотерапия на основе цисплатина с последующей резекцией остаточной опухоли стала лучшим подходом для улучшения выживаемости этих пациентов.Этот подход позволяет избежать сложных или неполных резекций и ненужных резекций. Торакальная хирургия обычно откладывалась на 4 недели после химиотерапии, что позволяло пациенту, в частности, восстановить костный мозг.

Большинство пациентов с ПММГКТ имеют большое объемное образование средостения, даже обширное поражение соседних органов. Нередко медиастинальные образования спаяны с медиастинальными поверхностями камер сердца, операция технически сложна. Тем не менее, мы должны выполнять агрессивную резекцию у пациентов с PMMGCT, если это анатомически возможно, включая, при необходимости, искусственную замену сосудов, магистральных вен и альтернативную резекцию камеры сердца.В наших случаях у двух пациентов, которым было выполнено искусственное замещение сосудов, прогноз был лучше. Хотя успех химиотерапевтических режимов при PMMGCT важен, квалифицированная торакальная хирургия является не менее важным компонентом для успешной многомерной терапии. В этой серии пациенты с PMMGCT, которым была выполнена начальная резекция опухоли, имели более высокую частоту полного ответа и безрецидивную выживаемость по сравнению с теми, у кого была только биопсия или частичная резекция. Но роль первичной резекции опухоли нуждается в дальнейшей оценке в проспективных исследованиях.

Wright CD и др. подчеркивали важность нормализации ВТМ перед хирургической экстирпацией остаточной болезни у пациентов с НСГКТ [22]. Пациенты, у которых СТМ оставался повышенным после химиотерапии первой линии, должны получать химиотерапию второй линии. Но Кеслер К.А. и соавт. [20] сообщили, что операбельным пациентам после химиотерапии первой линии следует провести хирургическую экстирпацию остаточного заболевания независимо от статуса ВТМ. В нашей серии уровни ВТМ не измерялись у некоторых пациентов до или после хирургического вмешательства, поэтому потребуется больше опыта для оценки роли хирургического вмешательства у пациентов с повышенным и увеличивающимся ВТМ перед хирургической резекцией.

Таким образом, прогноз у пациентов с семиномами значительно лучше, чем у пациентов с НСГКТ. Результаты комплексной терапии ПММГКТ зависят как от успешной химиотерапии, так и от хирургического вмешательства.