Порфирия фото: причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения
Порфирия (Порфириновая болезнь): симптомы, причины, лечение
Терапевт-участковый
Аблязов
Иршат Равилевич
Стаж 23 года
Терапевт-участковый высшей категории. Член Российского научного медицинского общества терапевтов.
Записаться на прием
Порфирии — группа генетически обусловленных патологий, проявляющихся на фоне нарушения синтеза гема (промежуточного продукта метаболизма гемоглобина) и накопления его токсичных соединений в организме человека. Симптоматика заболеваний разнообразна: пациенты могут сталкиваться со светочувствительностью, высыпаниями на коже, хроническими болями в животе, частичным или полным параличом, острыми психозами. Диагностика метаболического расстройства осуществляется посредством молекулярно-генетических тестов и лабораторных анализов биоматериалов, полученных врачами от ребенка или взрослого. Медикаментозная терапия направлена на снижение концентрации токсических метаболитов в крови пациента.
Общая информация
Порфириновая болезнь диагностируется сравнительно редко: российские врачи выявляют не более 12 случаев на 100 тысяч человек. Различные формы патологии получают распространение в отдельных регионах Земли. Так, признаки поздней кожной порфирии часто выявляется у жителей Южной Африки (1 случай на 800 человек). Острый перемежающийся тип заболевания характерен для жителей Северной Европы (1 случай на 1000 человек). Мужчины и женщины одинаково часто страдают от различных форм синтеза гема.
Причины развития
Основным фактором, провоцирующим развитие заболевания, становятся генетические мутации в организме носителя. Единственным исключением остается поздняя кожная порфирия — ее происхождение связано с патологиями печени или длительными интоксикациями человеческого организма солями тяжелых металлов.
Порфириновая болезнь относится к наследуемым метаболическим расстройствам.
Отдельные симптомы порфирии или приступы сопровождающих ее психозов могут проявиться в любом возрасте. Специфический набор признаков патологии формируется после преодоления пациентом пубертатного возраста.Синтез гема состоит из восьми последовательных этапов, протекающих под действием ферментов. Выработка сложных белковых соединений кодируется определенным геном. Порфириновая болезнь приводит к образованию ферментативных дефектов. Разные формы заболевания развиваются на фоне повреждения различных генетических кодов. Гем состоит из порфиринов, объединенных с железом. Продуцирование этих соединений выполняется тканями печени и костного мозга. На основании гема формируются гемоглобин. Нарушение его синтеза приводит к образованию токсичных метаболитов, скапливающихся в тканях человеческого организма.
Провоцирующими факторами манифестации порфириновой болезни становятся:
- избыточная инсоляция;
- недостаточное питание и скудный рацион;
- систематические стрессы;
- чрезмерное употребление алкоголя;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- хронические интоксикации солями тяжелых металлов.
В отдельных случаях обострение патологии происходит из-за приема пациентами антибиотиков, антиконвульсантов, нестероидных противовоспалительных средств, пероральных контрацептивов.
Этиология
Нарушение химического состава ферментов, участвующих в продуцировании гема, приводит к формированию токсичных для человека метаболитов. Хронические формы порфирии характеризуются накоплением в тканях протопорфирина, копропорфирина и уропорфирина. Острые типы заболевания развиваются на фоне повышенной концентрации в крови порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты (ДАЛК).
Накопление порфиринов в кожных покровах детей и взрослых происходит под действием ультрафиолета. Побочным эффектом этого процесса становится окисление липидов. Под действием солнечного света погибают клетки кожи. Копропорфирин провоцирует усиление пигментации дермы и усиленный рост волос. Отложение протопорфирина в печени становится причиной закупорки желчных протоков. Уропорфирины приводят к ускоренной деструкции эритроцитов в селезенке. ДАЛК и порфобилиноген накапливаются в нервных тканях и запускают процесс дегенерации аксонов.
Виды патологии
Врачи используют несколько типологий порфириновой болезни, основанных на клинической симптоматике, локализации нарушений метаболизма порфиринов или вовлеченных тканей. Наиболее часто гематологи выделяют три формы патологии: эритропоэтическую, острую печеночную и хроническую печеночную.
Эритропоэтический тип заболевания характеризуется поражением кожных покровов под действием солнечных лучей. Данная форма патологии рассматривается врачами как наиболее тяжелая.
Острые печеночные виды порфириновой болезни характеризуются приступообразным течением. Основной мишенью токсичных метаболитов гемоглобина становится нервная система. В редких случаях заболевание осложняется светочувствительностью.
Хронические печеночные болезни часто сопровождаются появлением поздней кожной порфирии. ПКП может оказаться наследственной или приобретенной патологией. Врачи рассматривают ее как наиболее благоприятный для лечения вид порфириновой болезни.
Симптомы
Ранние симптомы порфирии неспецифичны. Сроки дебюта рассмотренных выше форм заболевания различны: эритропический тип проявляется в 3–5 лет, острый печеночный — в 14–16 лет, хронический печеночный — после 40 лет. Вслед за манифестацией патологии пациенты сталкиваются со специфической симптоматикой.
Острые симптомы включают боли в животе, задержку стула, резкое повышение частоты сердечных сокращений, рост артериального давления, изменения окраски мочи. Пациент страдает от снижения чувствительности конечностей, ощущения ломоты в костях и суставах. Появляется мышечная слабость, в тяжелых случаях — паралич.
Позднее развиваются судорожные припадки, бред и галлюцинации.
ПКП характеризуется формированием участков гиперпигментации кожных покровов под воздействием солнечного света. Высыпания землистого или бронзового цвета возникают на лице, шее, ушных раковинах и кистях рук. При осложненном течении патологии пациент сталкивается с гипертрихозом: избыточный рост волос локализуется на лобно-височной области лица. На коже появляются пузыри-пустулы с жидким содержимым. Вскрывшийся очаг образует эрозию, после заживления которой образуется атрофический рубец.
Эритропоэтическая форма порфириновой болезни провоцирует развитие у пациента более выраженных признаков светочувствительности в сравнении с ПКП. Ребенок или взрослый испытывает сильную боль при попадании на кожу прямых солнечных лучей. Очаги эрозии занимают значительную площадь и приводят к формированию грубых рубцов, меняющих внешность человека. Рубцовая ткань снижает подвижность локтевых и коленных суставов. Моча пациента обретает красный или розовый оттенок, эмаль зубов становится красно-коричневой. Кожные покровы лица и тыльной поверхности кистей грубеют и утолщаются.
Диагностические мероприятия
Диагностика порфирии выполняется гематологом.
Врач осматривает ребенка или взрослого и включает в анамнез все симптомы, которые могут указывать на нарушения в процессе синтеза гема. Пациенту предстоит ответить на вопросы о принимаемых медикаментах, режиме питания, перенесенных инфекционных заболеваниях. Девушек врач расспрашивает о стабильности менструального цикла, беременностях и абортах.Следующим этапом диагностики становятся лабораторные тесты. Пациентам назначаются:
- общеклинический и биохимический анализы крови;
- проба Эрлиха;
- исследование концентрации ферментов в крови;
- ПЦР-тесты на гепатит;
- молекулярно-генетические исследования.
При наличии соответствующих показаний ребенок или взрослый посещает консультацию дерматолога, нефролога и гастроэнтеролога. Дифференциальная диагностика позволяет врачам исключить из анамнеза пациента неврологические и психиатрические патологии.
Терапевтический курс
Лечение острой и эритропоэтической порфирии требует госпитализации пациента. Лица, страдающие ПКП, могут проходить терапию в амбулаторных условиях. Современная медицина не располагает средствами, позволяющими полностью устранить нарушения в обмене порфиринов. Усилия врачей направлены на устранение симптомов заболевания и факторов, провоцирующих его обострения.
При острых формах патологии ребенку или взрослому назначаются производные аденозинтрифосфата, подавляющие синтез токсичного порфобилиногена. Дальнейшее лечение предусматривает прием пациентом больших дох глюкозы и переход на высокоуглеводную диету.
Эритропоэтический тип заболевания почти не поддается лечению. Основной терапевтической мерой становится ограничение пребывания пациента под солнечными лучами. Эрозии следует обрабатывать антисептическими средствами для предупреждения инфекционных поражений кожных покровов. Выраженный гемолиз (разрешение эритроцитов) становится показанием к удалению селезенки. В отдельных случаях пациентам показана трансплантация костного мозга.
При поздней кожной порфирии мужчинам и женщинам назначается плазмаферез и медикаментозная терапия. Применяемые препараты призваны снизить уровень всасывания порфиринов в ЖКТ.
Прогноз
Порфириновая болезнь относится к патологиям с неблагоприятным прогнозом. Пациенты с эритропоэтическим типом расстройства проживают 25–30 лет после постановки диагноза и начала лечения. Причиной смерти в 85% случаев становятся вторичные инфекции, развившиеся на фоне ослабления иммунитета человека. Острые порфирии завершаются летальным исходом в 15–20% клинически регистрируемых случаев. Смерть пациента наступает в результате паралича дыхательных мышц.
ПКП остается сравнительно благоприятной формой порфириновой болезни. Мужчинам и женщинам рекомендуется избегать провоцирующих осложнения факторов: скудного рациона, стрессов, избыточной инсоляции.
Диагностика и лечение порфирии в Москве
АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения расстройств синтеза гема у детей и взрослых. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.
Вопросы и ответы
Какой врач лечит порфириновую болезнь?
Лечение патологии осуществляется гематологом. При осложненном течении заболевания пациенту могут потребоваться консультации с другими врачами — иммунологом, терапевтом, нефрологом или гастроэнтерологом.
Передается ли порфирия от носителя к здоровому человеку?
Передача патологии от носителя к здоровому человеку невозможна. Заболевание наследуется детьми от родителей или приобретается под действием факторов риска.
Существует ли комплекс профилактических мер, позволяющих предупредить расстройство синтеза гема?
Современная медицина не располагает средствами для профилактики данной патологии. Носителям заболевания, планирующим рождение детей, следует посетить генетика. Врач изучит анамнезы потенциальных родителей и назначит паре необходимые анализы. Результаты лабораторных исследований позволят оценить вероятность развития порфириновой болезни у ребенка.
Порфирия:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua
Также большое количество гема вырабатывает печень, при этом основная его часть применяется в качестве компонента цитохромов. Некоторые цитохромы, находящиеся в печени, окисляют инородные химические вещества, например лекарства, и тогда они легче удаляются из организма. В процессе синтеза гема принимают участие 8 ферментов. Если один из них в цепи выработки гема в достаточном количестве не содержится, то химические его предшественники могут накапливаться в тканях, в особенности в печени и костном мозге. К таким предшественникам относится дельта-аминолевулиновая кислота, порфирины и порфобилиногены, которые после появляются в крови либо выводятся вместе с калом и мочой.
Причины
Все типы порфирий помимо поздней кожной порфирии являются наследственными. Люди, которые имеют специфическую наследственную порфирию, страдают дефицитом одного и того же фермента. Но если они не относятся к одной семье, то могут наблюдаться разнообразные мутации в гене данного фермента.
Среди наиболее распространенных порфирий выделяется поздняя кожная, эритропическая и острая интермиттирующая. Такие заболевания существенно отличаются друг от друга, но имеют различные симптомы. Для того, чтобы диагностировать каждое, нужны разные анализы, а для лечения применяются различные средства и методы. Некоторые их симптомы могут быть характерны и для других видов порфирий, менее распространенных. К ним относятся дефицит дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты, врожденная эритропоэтическая порфирия, гепатоэритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия, вариационная порфирия и так далее.
Есть несколько принципов, по которым классифицируются порфирии. Основной является классификация по виду дефицитного фермента. Другая классификация различает острые порфирии, которые провоцируют симптомы неврологического характера, и кожные порфирии, провоцирующие фоточувствительность кожного покрова. Что касается третьей классификации, то она базируется на том, где образуется избыток гема: в печени (речь идет о печеночной порфирии), или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия).
Симптомы
Избыточное количество порфиринов становится причиной высокой фоточувствительности, которая характеризуется чувствительностью человека к солнечному свету. Проявляется она по той причине, что под влиянием кислорода и света порфирины производят непостоянную заряженную форму кислорода. Последняя может повредить кожный покров. При некоторых видах порфирий наблюдается повреждение нервов, которое провоцирует боль и даже паралич, особенно тогда, когда накапливаются дельта-аминолевулиновая кислота и порфобилиноген.
Симптомы болезни порфирия имеют такие проявления:
- появления пигментации, пузырей, гипертрихоза на участках тела, которые открыты;
- кожа становится ранимой;
- гиперкератоз, деформация и разрушение ногтевого слоя;
- моча приобретает красный цвет;
- высокое артериальное давление;
- контрактура суставов;
- анемия;
- плохое зрение, слепота;
- боли в животе;
- геморрагии;
- полиневриты;
- парестезии;
- психозы;
- коматозные состояния.
Диагностика
Необходимо обратить особое внимание на такие признаки порфирии, как отек кожи, ее зуд, возникновение пузырей, пигментацию и язвы, покраснение, сыпь, а также усиление роста волос на открытых участках тела, или тех участках, которые подверглись ультрафиолетовому облучению. Также обращаться к врачу стоит при наличии сильных болей в животе, полиневритов, парестезий, высокого артериального давления, неестественного оттенка мочи.
Если у больного наблюдаются психозы и потеря сознания, то необходимо срочно вызывать скорую.
Если у человека наблюдаются симптомы порфирии, то результаты лабораторных исследований наверняка будут патологическими. Однако для точного подтверждения диагноза или его опровержения, анализы должны быть максимально точно сделаны и расшифрованы. Обычно если есть подозрение на острую порфирию, проводится измерение анализа содержания дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногенов в моче, а если подозревается кожная порфирия, то измеряют содержание порфирина в кровяной плазме. Другие анализы, такие как измерение уровня содержания ферментов в эритроцитах, проводятся тогда, когда результаты одной из указанных выше ориентировочных проб являются положительными.
Лечение
На сегодняшний день этиологического лечения порфирий всех видов пока не разработано. Однако могут быть использованы следующие методы терапии:
- прием обезболивающих препаратов;
- защита от облучения солнцем;
- спленэктомия;
- инфузия глюкозного раствора;
- терапия рибоксином, аденозинмонофосфатом;
- назначение делагита, который образует комплекс вместе с кожными порфиринами, и после выводится с мочой;
- плазмаферез.
Лечение порфирии должно быть комплексным. Часто оно включает в себя множество природных компонентов, которые нужны для правильного подавления заболевания. Это витамины группы В, липолиевая кислота и так далее. Также активно используется кальцийинатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая вводится внутривенно в виде десятипроцентного раствора по двадцать миллилитров ежедневно на протяжении десяти дней.
Болезнь порфирия, при которой наблюдается отложение железа, может эффективно контролироваться регулярным кровоспусканием. В первый месяц – пол-литра еженедельно, во второй и третий месяцы – пол-литра в каждые две недели. А с четвертого месяца это делается раз в месяц по пол-литра, пока не появится клиническое улучшение и хотя бы частичное выздоровление.
Эффективное средство – делагил, который назначается по 0,125 грамма дважды в неделю, а после ежедневно по 0,25 грамма на протяжении шести месяцев. Достаточно быстрый эффект оказывает действие двух препаратов одновременно – рибоксина и делагила.
Известно, что некоторые больные используют весьма странный и экзотический метод самолечения, такой как покрытие всего тела татуировками. Это дает определенный положительный результат, поскольку изолирует кожу от негативного влияния солнечного света, и ослабляет проявление кожных симптомов. Однако тут важно помнить, что татуировки – также весьма небезопасно, и этот вопрос требует соблюдения всех мер предосторожности.
Если лечение было произведено правильно и своевременно, а больной отказался от алкоголя и ведет здоровый образ жизни, то прогноз благоприятный. Часто больные, которые страдают острыми приступами порфирии, проходят достаточно большое количество этапов диагностики в клинике, после которых ставится правильный диагноз.
Если верный диагноз вовремя поставлен не был, то история болезни может даже стать причиной смерти пациента. Причина в том, что наиболее часто хирургические вмешательства, которые имеют место быть в этом случае, только усугубляют течение заболевания. Может развиться тетраплегия вместе с параличом дыхательной, фонирующей и артикуляционной мускулатуры. В результате больной подключается к аппарату искусственной вентиляции легких. Возможны случаи, когда все это осложняет пневмония, тяжелая дыхательная недостаточность, что приводит к летальному исходу.
Именно правильный и поставленный вовремя диагноз, а также грамотно разработанные меры лечения – единственная возможность излечиться от заболевания. Именно поэтому, при наличии каких-либо симптомов, нужно как можно раньше обратиться к специалисту и придерживаться всех его указаний. Тогда вероятность благоприятного исхода возрастет в разы.
Если врач прописал медикаменты, ослабляющие проявления порфирия или для его лечения, цены на препараты можно сравнить через наш ресурс в специальном каталоге аптек, а также забронировать их.
Поздняя кожная порфирия: фотографии, лечение и прочее
Обзор
Поздняя кожная порфирия (ПКТ) — это тип порфирии или заболевания крови, поражающего кожу. ПКТ является одним из наиболее распространенных видов порфирии. Иногда его в просторечии называют вампирской болезнью. Это потому, что люди с этим заболеванием часто испытывают симптомы после воздействия солнечного света.
Большинство симптомов поздней кожной порфирии проявляются на коже. Общие симптомы включают:
- волдыри на коже, подвергшейся воздействию солнца, в том числе на руках, лице и предплечьях
- светочувствительность, что означает, что ваша кожа чувствительна к солнцу
- тонкая или хрупкая кожа
- повышенный рост волос, обычно на лице
- образование корок и рубцов на коже
- покраснение, отек или зуд кожи
- язвы, развивающиеся после незначительных повреждений кожи
- гиперпигментация, при которой участки кожи становятся темнее
- моча более темного цвета, чем обычно, или красновато-коричневая
- поражение печени
После образования на коже волдырей кожа может шелушиться. Также часто после заживления волдырей появляются рубцы.
Пятна гиперпигментации обычно появляются на лице, руках и шее.
Поздняя кожная порфирия может быть вызвана различными факторами. Причины обычно классифицируются как генетические или приобретенные.
Наиболее распространенные генетические причины включают:
- семейный анамнез поздней кожной порфирии
- наследственный дефицит фермента печени уропорфириноген декарбоксилазы
- семейный анамнез заболеваний печени или рака печени потребление
- использование терапии эстрогенами
- использование оральных контрацептивов
- воздействие определенных факторов окружающей среды или химических веществ, таких как Agent Orange
- прием слишком большого количества железа
- курение
- наличие гепатита С
- наличие ВИЧ
В некоторых случаях невозможно определить причину поздней кожной порфирии.
У вас повышенный риск поздней кожной порфирии, если вы курите или употребляете алкоголь. У вас также больше шансов заболеть этим заболеванием, если у вас гепатит С или ВИЧ.
Воздействие некоторых химических веществ, таких как Agent Orange, также может увеличить риск. Возможно, вы подвергались воздействию этого химического вещества, если вы ветеран, служивший в районе, где был агент «Оранж».
Поздняя кожная порфирия может поражать как мужчин, так и женщин. Обычно он появляется после 30 лет, поэтому редко встречается у детей или подростков.
Поздняя кожная порфирия поражает людей во всем мире и не ограничивается конкретным регионом или страной. Подсчитано, что от 1 из 10 000 до 25 000 человек страдает этим заболеванием.
Ваш врач может провести медицинский осмотр, проверить наличие симптомов и записать историю болезни. Кроме того, они могут использовать следующие тесты для диагностики поздней кожной порфирии:
- анализы крови
- анализы мочи
- анализы кала
- биопсия кожи
Врач проверит уровень порфирина и ферментов печени. Генетическое тестирование может быть рекомендовано людям с семейной историей этого заболевания.
Лечение поздней кожной порфирии направлено на купирование симптомов. Изменения образа жизни, такие как ограничение употребления алкоголя и отказ от курения, также могут помочь.
Общие варианты лечения включают: 9
Флеботомия является одним из наиболее распространенных методов лечения поздней кожной порфирии. Также часто используются противомалярийные таблетки.
Общие изменения образа жизни для лечения поздней кожной порфирии включают:
- отказ от употребления алкоголя
- отказ от курения
- отказ от солнечного света
- использование солнцезащитного крема
- избежание травм кожи
- отказ от приема эстрогенов
Поздняя кожная порфирия может увеличить риск развития рака или цирроза печени, т. е. рубцевания печени. Вот почему важно не употреблять алкоголь, если у вас есть это заболевание.
Поздняя кожная порфирия обычно поражает взрослых старше 30 лет. Это заболевание крови, которое в основном поражает кожу. Ваша кожа может быть более чувствительна к солнцу, поэтому вам, возможно, придется принять дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать солнца. Волдыри являются обычным явлением при этом заболевании.
Ваш врач может порекомендовать различные методы лечения поздней кожной порфирии. Наиболее распространенными вариантами лечения являются флеботомия и противомалярийные таблетки.
Если вам нужна поддержка, ознакомьтесь с тщательно подобранным списком лучших блогов года о кожных заболеваниях.
Поздняя кожная порфирия: фотографии, лечение и прочее
Обзор
Поздняя кожная порфирия (ПКТ) — это тип порфирии или заболевания крови, поражающего кожу. ПКТ является одним из наиболее распространенных видов порфирии. Иногда его в просторечии называют вампирской болезнью. Это потому, что люди с этим заболеванием часто испытывают симптомы после воздействия солнечного света.
Большинство симптомов поздней кожной порфирии проявляются на коже. Общие симптомы включают:
- волдыри на коже, подвергшейся воздействию солнца, в том числе на руках, лице и предплечьях
- светочувствительность, что означает, что ваша кожа чувствительна к солнцу
- тонкая или хрупкая кожа
- повышенный рост волос, обычно на лице
- образование корок и рубцов на коже
- покраснение, отек или зуд кожи
- язвы, развивающиеся после незначительных повреждений кожи
- гиперпигментация, при которой участки кожи становятся темнее
- моча более темного цвета, чем обычно, или красновато-коричневая
- поражение печени
После образования на коже волдырей кожа может шелушиться. Также часто после заживления волдырей появляются рубцы.
Пятна гиперпигментации обычно появляются на лице, руках и шее.
Поздняя кожная порфирия может быть вызвана различными факторами. Причины обычно классифицируются как генетические или приобретенные.
Наиболее распространенные генетические причины включают:
- семейный анамнез поздней кожной порфирии
- наследственный дефицит фермента печени уропорфириноген декарбоксилазы
- семейный анамнез заболеваний печени или рака печени потребление
- использование терапии эстрогенами
- использование оральных контрацептивов
- воздействие определенных факторов окружающей среды или химических веществ, таких как Agent Orange
- прием слишком большого количества железа
- курение
- наличие гепатита С
- наличие ВИЧ
В некоторых случаях невозможно определить причину поздней кожной порфирии.
У вас повышенный риск поздней кожной порфирии, если вы курите или употребляете алкоголь. У вас также больше шансов заболеть этим заболеванием, если у вас гепатит С или ВИЧ.
Воздействие некоторых химических веществ, таких как Agent Orange, также может увеличить риск. Возможно, вы подвергались воздействию этого химического вещества, если вы ветеран, служивший в районе, где был агент «Оранж».
Поздняя кожная порфирия может поражать как мужчин, так и женщин. Обычно он появляется после 30 лет, поэтому редко встречается у детей или подростков.
Поздняя кожная порфирия поражает людей во всем мире и не ограничивается конкретным регионом или страной. Подсчитано, что от 1 из 10 000 до 25 000 человек страдает этим заболеванием.
Ваш врач может провести медицинский осмотр, проверить наличие симптомов и записать историю болезни. Кроме того, они могут использовать следующие тесты для диагностики поздней кожной порфирии:
- анализы крови
- анализы мочи
- анализы кала
- биопсия кожи
Врач проверит уровень порфирина и ферментов печени. Генетическое тестирование может быть рекомендовано людям с семейной историей этого заболевания.
Лечение поздней кожной порфирии направлено на купирование симптомов. Изменения образа жизни, такие как ограничение употребления алкоголя и отказ от курения, также могут помочь.
Общие варианты лечения включают: 9
Флеботомия является одним из наиболее распространенных методов лечения поздней кожной порфирии. Также часто используются противомалярийные таблетки.
Общие изменения образа жизни для лечения поздней кожной порфирии включают:
- отказ от употребления алкоголя
- отказ от курения
- отказ от солнечного света
- использование солнцезащитного крема
- избежание травм кожи
- отказ от приема эстрогенов
Поздняя кожная порфирия может увеличить риск развития рака или цирроза печени, т.е. рубцевания печени. Вот почему важно не употреблять алкоголь, если у вас есть это заболевание.