Расщепление верхней губы: Расщепление нёба — Википедия – Заячья губа — причины и лечение

Расщепление нёба — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2018; проверки требуют 17 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2018; проверки требуют 17 правок.

Расщепление нёба
Односторонняя расщелина нёба и верхней губы
МКБ-10	Q3535.-Q3737.
МКБ-9	749749
OMIM	119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857, 615892 и 608864
DiseasesDB	29604
MedlinePlus	001051
eMedicine	ped/2679

Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные^{[источник не указан 742 дня]} к такой патологии дети или дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям^{[источник не указан 742 дня]} в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.

Различают четыре формы:

• незаращение мягкого нёба;
• незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
• полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
• полное двухстороннее незаращение.

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда^[en], синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца^[en]

.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад^{[когда?]} во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы, и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, поэтапно, в зависимости от степени патологии: в одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, достаточно 2−3 вмешательства, в других — 5−7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3−6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

• 

  Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

• 

  Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.

• 

  Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.

• Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
• Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
• Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
• Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии «Operation Smile».
• Феникс, Хоакин — американский актёр.
• Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
• Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
• Любо Миличевич — австралийский футболист.
• Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
• Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
• Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
• Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
• Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
• Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
• Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.

• GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции^[1].
• Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

1. ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

Врожденная расщелина губы: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Различные по степени тяжести и по виду, расщелины губы, непосредственно в структуре так называемой антенатальной патологии, на сегодня, занимают значительное второе место – имеется в виду по частоте возникновения среди иных врожденных патологий или уродств человека. Согласно последних статистических данных, собранных Европейскими странами, рождение детей с расщелиной губы на сегодня составляет один конкретный случай на каждые пятьсот или тысячу новорожденных.

Чаще всего расщелины губы являются так называемыми полигенными мульти факторными заболеваниями. Данное состояние может встречаться как строго изолированным врожденным пороком развития так и быть всего лишь одним из неприятных симптомов таких врожденных синдромов как тот же синдром Ван-дер-Вуда, либо же синдром Пьера Робена и пр.).

В народе данную патологию принято называть заячьей губой. Данная патология, относится к врожденно образующимся деформациям верхней губы.Подобные врожденные деформации чаще всего возникают у малышей еще во внутриутробном периоде. Данная патология представляет собой патологическое расщепление верхней губы.

Кроме того, данная деформация чаще всего встречается совместно с такой патологией как волчья пасть. При этом считается что как совмещённая с патологией неба так и без, данная деформация может более чем успешно корригироваться строго хирургическим путем.

Отметим что расщепление (врожденное) верхней губы часто может быть всего лишь частичным, а иногда может быть и полным, когда расщелина доходит непосредственно до носа ребенка. Кроме того подобного типа расщепление вполне может быть, как строго односторонним, так собственно и двусторонним. Среди основных причин возникновения такой патологии (расщепления губы) – медики называют нарушение полного соединения развивающейся верхней челюсти и так называемого медиального (нового) отростка.

Надо отметить что расщелина губы является очень заметным внешним дефектом, и в некоторых случаях при сопутствующих заболеваниях может становиться причиной аномального (физиологически неправильного) развития всего лица. Естественно, что когда данная деформация своевременно не подвергается полноценной (правильной) коррекции, это вполне может через некоторое время приводить к существенному снижению самооценки конкретного ребенка.

Кроме того, речь ребенка, страдающего подобной патологией, в определенных случаях также может быть несколько изменена, поскольку патология способствует нарушению нормального формирования определенных звуков. Часто воздух может проходить изо рта к носу через образовавшуюся расщелину губы, что несомненно может создавать достаточно неприятное впечатление. Отметим что в определенных случаях, расщепленная губа так же самостоятельно может издавать неопределенные звуки непосредственно во время обычного разговора.

Если же расщелина губы совмещается с развитием отверстия в небе все это может приводить к тому, что напрямую в нос вполне может попадать пища либо жидкость. Кроме того у детей, которые сталкиваются с подобными совмещенными патологиями довольно часто наблюдаются существенные деформации зубного рады (это прежде всего патологии прикуса), что естественно может проявляться нарушением функция жевания пищи.

Дна сегодня медики отмечают две (из самых основных) группы факторов которые могут оказывать явное влияние на внутриутробное развитие расщелин губы:

• Во-первых это конечно же факторы окружающей беременную женщину среды. К таким факторам обычно относят различные внутриутробные инфекции (такие скажем как токсоплазмоз, краснуха, или генитальный герпес, конечно же цитомегаловирусная инфекция и многие иные инфекции, которые передаются половым путем).Так же к таким факторам принято относить негативные влияния химических веществ на организм беременной женщины (прежде всего это стандартные анилиновые красители). И конечно это некоторые физические воздействия на организм беременной женщины (первым и основным из которых называют радиацию).Нельзя не упомянуть негативное влияние на беременную женщину и таких вредных привычек как алкоголь, курение, употребление наркотиков. Отдельным фактором влияющим на развитие подобных внутриутробных патологий может считаться возраст самих родителей (когда беременная женщина старше 35-ти или даже старше 40-ка лет.

• Во-вторых – это так называемые наследственные факторы. Надо сказать что на сегодняшний день ученые так и не смогли обнаружить того гена, который отвечал бы за появление подобных врожденных дефектов. Тем не менее если в конкретной семье однажды родился малыш с врожденной расщелиной губы, риски рождения детей с подобной патологией в этой семье в будущем возрастают до 8%. Такой риск может составлять даже 50% в том случае если имеет место указанный дефект у обоих из родителей.

Симптомы

Конечно, клиническая картина врожденной расщелины губы включает в себя строго определенные анатомические и даже функциональные расстройства. Естественно, что симптоматика данной патологии напрямую зависит от степени тяжести тех или иных анатомических изменений.

Так на сегодня медики различают три различных формы расщелины губы. Это прежде всего:

• Так называемая скрытая расщелина.
• Частичная или неполная расщелина.
• И конечно полная расщелина.

Считается что при скрытой форме расщелины верхней губы пациенты наблюдают расщепление исключительно мышечного слоя губы с полным сохранением непрерывности обычных кожных покровов губы и ее же слизистой оболочки.

Далее при неполной (или же при частичной) расщелине тканей губы, пораженные ткани не срастаются лишь в нижних отделах таковой. А вот допустим у основания носа при неполной расщелине губы у пациентов имеется абсолютно правильно развитый (сросшийся) участок либо же просто тонкий кожный мостик, который соединяет два отдела губы непосредственно между собой.

При этом полная расщелина губы характеризуется не срастанием всех тканей губы на всем протяжении пораженной губы (прямо от красной каймы и вплоть до дна имеющейся носовой полости.

Отметим что независимо от реальной степени выраженности такой патологии как расщелина губы, срединная часть пораженного участка губы практически всегда бывает заметно укорочена. Обычно ткани самой губы бывают подтянуты к самой вершине расщелины, а физиологически правильное анатомическое соотношение различных отделов губы бывает существенно нарушено. Часто при данной патологии красная кайма губы бывает растянута непосредственно вдоль краев самой расщелины.

К сожалению при полных расщелинах губы практически во всех без исключений случаях может наблюдаться не совсем правильная форма крыльев носа, в особенности того крыла которое расположено на стороне самой расщелины. Часто крыло носа со стороны расщелины бывает несколько уплощено, частично растянуто, а сам кончик носа совершенно несимметричен.

Иногда врожденная расщелина губы сопровождается искривлением хрящевой части перегородки носа. Причем подобная деформация носовой перегородки может встречаться как при полной расщелине губы так и при некоторых видах неполной (частичной) расщелины, что объясняется как анатомиче­ской так и функциональной неполноценностью стандартных тканевых слоев верхних отделов измененной губы.

Обычно при расщелинах губы буквально с первых же дней жизни у такого малыша может нарушаться функция сосания что объясняется не герметичностью смыкания всей полости рта. Хотя конечно при скрытых либо же при частичных (неполных) расщелинах губы ребенок все же имеет возможность брать грудь своей матери, прикладывая грудь к нормально (полноценно) развитому альвеолярному отростку на верхней челюсти. Таким образом малыш как бы компенсирует неполноценность мышц своей губы более активным включением в стандартный акт сосания своего языка.

К сожалению при иных более сложных формах расщелин губы питание такого новорожденного ребенка может становиться только полностью искусственным. Считается что наиболее тяжелые функциональные расстройства сосательных и глотательных функций могут наблюдаться у тех детей, у кого наблюдается одновременное развитие расщелин губы и твердого неба.

Диагностика

Надо сказать что такой визуальный дефект как расщелина губы, чаще всего не представляет малейших сложностей в его диагностировании. Это объясняется вполне характерными признаками патологии, которые видны невооруженным глазом.

В настоящее время медики предлагают несколько группировок подобных пороков развития детской губы. Тем не менее, достаточно серьезным дефектом большинства подобных диагностических классификаций врожденных пороков развития губы может являться то, что большинство из них отягощены явно избыточными подробностями. А это значит подобные классификации крайне сложны, чтобы оказаться пригодными для стандартной повседневной медицинской работы.

Чаще всего при диагностике различных расщелин губы медики стараются пользоваться стандартной клинической классификацией, за основу которой были взяты конкретные анатомические нарушения. Так медики могут диагностировать:

• Врожденную скрытую расщелину верхней губы (как одностороннюю так собственно и двустороннюю).
• Врожденную частичную расщелину верхней губы. Состояние когда отсутствует деформация кожно-хрящевых отделов носа (так же как одностороннего типа так и двустороннего), или состояния когда имеется деформация кожно-хрящевых отделений носа (так же односторонняя либо же двусторонняя).
• Врожденную полную расщелину верхней губы (стандартно как одностороннюю так и возможно двустороннюю). При диагностировании полных расщелин медики отмечают некоторую закономерность. Так левосторонние расщелины губы встречаются несколько чаще таких же правосторонних, они составляют порядка двух третей всех имеющихся случаев из общего числа патологических односторонних расщелин. А вот двустороннего типа расщелины губы составляют порядка одной четверти всех расщелин возникающих на верхней губе.

Обычно при написании конкретного диагноза медицинская наука предлагает использовать следующий порядок наименований, четко определяющих характер конкретного варианта порока (внутриутробного) развития. К примеру, допустимо использовать такие варианты диагнозов как: врожденная, левостороннего типа частичная расщелина губы сопровождающаяся деформациями кожно-хрящевых отделов носа или врожденная двустороннего типа полная расщелина губы. Часто встречаются диагнозы – врожденная левостороннего типа полная или же правостороннего типа скрытая расщелина губы.

Профилактика

В вопросах недопущения данного порока развития огромную роль играют средства массовой профилактики. К таким средствам обычно относят:

• Стандартное ознакомления населения, женщин планирующих беременность, медработников и иных людей с причинами возникновения и развития подобных врожденных пороков развития.



• Стандартная борьба с курением во время беременности, борьба с алкоголизмом и употреблением наркотиков.
• Санитарно-просветительскую работу среди женщин, которая должна иметь своей целью предупреждение абортов или иного прерывания беременности.
• Методики оздоровления женщин непосредственно перед планируемой беременностью.
• Профилактику возникновения многочисленных инфекционных заболеваний, и в особенности тех которые передаются половым путем.
• Строго рациональную и если есть такая возможность минимальную лекарственную нагрузку (терапию)при различных заболеваниях уже беременных женщин, причем в особенности в первые три месяца текущей беременности.
• Полное устранение либо же максимальное ограничение вредных (или опасных) условий труда у женщин беременных.
• Стандартный прием в период беременности правильных комплексов витаминов в которых должна быть повышенная доза фолиевой кислоты (желательно даже в течение трех месяцев до планируемого зачатия и конечно в течение всего первого триместра текущей беременности).

С целью недопущения развития расщелин губы желательно наибольшее внимание уделять и строго индивидуальным методикам профилактики. Стандартно к таковым принято относить популярное сегодня медико-генетическое женское консультирование (или же МГК). Не менее важна в данном случае и так называемая перинатальная (или же дородовая) диагностика беременных женщин (или ПДБ), которая позволяет выявить подобную патологию на максимально ранних сроках.

Действительно наиболее эффективным методом профилактики любых (не только расщелины губы) наследственных заболеваний может считаться упомянутое ранее МГК. Обычно для проведения такового требуется обычный визуальный осмотр беременных, а так же полноценное обследование обоих будущих родителей. Считается что правильно проводимое МГК позволяет полноценно планировать рождение будущего ребенка и конечно же предупреждать подобную наследственную патологию у рождаемых детей.

Для профилактики расщелин губы, так же может требоваться проведение «тройного» теста, детальное изучение кариотипа (или так называемого хромосомного набора) у обоих будущих родителей. Иногда может так же требоваться исследование имеющегося хромосомного набора самого плода, которое проводится путем стандартного проведения биопсии имеющихся ворсин хориона один.

В качестве вывода отметим, что правильное и главное, своевременно проводимое обследование, как до так и уже во время текущей беременности может позволить предупредить внутриутробное формирование различных пороков развития у вашего плода. Тем не менее, если все-таки малыш рождается с расщелиной губы – терпение и любовь его родителей, в совокупности с профессионализмом современных врачей хирургов, способных устранить все косметологические дефекты, помогут расти карапузу здоровым и вполне счастливым.

Лечение

Естественно, что исправление подобных дефектов может осуществляться строго хирургическим путем. Если говорить о возрастных показаниях к проведению пластики губы, то заметим, что ранняя пластика таковой проводится еще в родильных домах либо же специализированных хирургического профиля отделениях созданных специально для оперирования новорожден­ных приблизительно на второй или четвертый день жизни.

Иногда медики считают, что более целесообразно проводить такого типа пластические операции не ране десятого, пятнадцатого дня жизни маленького ребенка. Стандартно противопоказаниями к такой ранней пластике деформированной губы у малыша могут служить сопутствующие врожденного типа пороки развития. А это:

• Травмы возникающие при родах.
• Острая асфиксия.
• Некоторые послеродовые воспалительные процессы у самой матери.

Принято считать, что результаты ранних пластических операций бывают насколько хуже, нежели после такой же пластики губы, но проведенной в чуть более позднем (старшем) детском возрасте. Считается что в настоящее время самым оптимальным возрастом для проведения пластики губы может быть возраст с четырех до шести месяцев. И поэтому детей новорожденных стараются оперировать только по строго специальным на то показаниям.

Как правило пластика губы при развитии односторонних расщелин представляет собой операцию рассчитанную на восстановление максимально правильной, анатомически верной формы, а так же на восстановление полно­ценного функционирования губы. Для этого медикам требуется:

• Первично устранить имеющуюся расщелину.
• Несколько удлинить губу.
• Возможно откорректировать или исправить не слишком правильную форму носа.

Все имеющиеся на сегодня методики пластики губы, которыми привыкли пользоваться хирурги-стоматологи, условно можно было бы разделить только на три основные группы. При этом разделение происходит в зависимости от той формы разрезов которые будут проведены на коже видоизмененной губы.

Стандартно к первой группе медики относят линейные методы. Это прежде всего метод Евдокимова, метод Лимберга, или метод Милларда. Отличаются между собой подобные методики лишь способом последующего формирования самого преддверия носа, естественно при полных расщелинах самой губы.

Положительными сторонами линейного метода медики считают финальную эстетичность линии будущего рубца, которая будет совпадать с границей так называемого фильтрума. Тем не менее указанные методы к сожалению не позволяют медикам получить достаточное (в определенных случаях) удлинение деформированной губы, которое необходимо при наиболее широких и полных расщелинах.

Ко второй группе методик относятся такие объединённые варианты как методы Теннисона и Л. В. Обуховой. Отметим, что в основу данных методов было положено некоторое перемещение на пораженном участке кожи (в нижней трети пораженной губы) небольших треугольных кожных лоскутов, которые будут иметь различные величины углов. Такие треугольные лоскуты дают прекрасную возможность получить так необходимое в некоторых случаях удлинение тканей самой губы.

А это в свою очередь зависит от конкретной величины имеющегося треугольного лоскута, который может быть заимствован с малой части самой губы. Данная методики позволяет сопоставлять ткани деформированной губы и в итоге полу­чать симметричную форму названную «лука Купидона». Более того анатомичность таких методов позволяет максимально четко и грамотно планировать саму операцию.

К недостаткам таких методов можно считать неприятную необходимость пересечения так называемой линии фильтрума непосредственно в поперечном направлении. Естественно, что такого типа направление будущего послеоперацион­ного рубца в разы снижает эстетические результаты подобных операций. Считается что наиболее целесообразно пользоваться описанными методами при частичных (неполных) расщелинах губы которые не совмещаются с деформацией носа.

А вот, к примеру, при полных (либо не полных) расщелинах губы, которые сопровождаются деформациями кожно-хрящевых отделов носа, прекрасный анатомический и так же функциональный эффект может быть достигнут сочетанием методов из второй группы с таким вариантом пластики как метод Лимберга. Подобное сочетание методик с определенными дополнительными приемами позволяет получить наиболее качественный косметический и полноценный функциональный результат.

Далее третья группа методик включает в себя методы Хагедорна и методики Ле Мезурье при которых существенное удлинение губы может достигаться перемещением уже четырехугольных лоскутов кожи, которые выкраиваются на малых фрагментах губы. Тем не менее четырехугольный лоскут как правило малоподвижен и не слишком удобен при проведении пластики неполных (частичных) односторонних расщелин, в тех случаях когда медикам не требуется чрезмерно большого удлинения самой губы.

Волчья пасть, заячья губа – все поправимо

Врождённые расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20−30% всех пороков развития человека.

Схема расположения врождённых расщелин лица: А — Поперечная расщелина лица;  Б — Срединная расщелина верхней губы;  В — Косая расщелина лица;  Г — Боковая расщелина верхней губы;  Д — Расщелина нижней губы

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

— Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными — они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин

— Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

— Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.

— Сколько же лет вы уже оперируете?

— Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица — это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба;  Б — Расщелина мягкого нёба;  В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба;  Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба;  Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений. Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя». Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира:  http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

сайта: https://medbe.ru/materials/plasticheskaya-khirurgiya-pri-vrozhdennykh-defektakh/embrionalnoe-razvitie-guby-i-nyeba/

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Заячья губа — причины, диагностика и лечение

Заячья губа – врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.

Заячья губа

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых — дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда — пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.

Принципы лечения заячьей губы

Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Способы коррекции заячьей губы

Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.

Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.

После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Заячья губа и волчья пасть у детей: фото, причины возникновения расщелины неба

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М]

Заячья губа или расщелина нёба: что надо знать всем родителям?

При рождении ребенка с расщелиной нёба или заячьей губой у некоторых родителей возникает паника, другие активно ищут в литературе и интернете информацию о том, с чего начать и что делать дальше. Не всегда врачи могут ответить на все возникающие вопросы. Не всегда родители знают, о чем надо спросить.

Портал Владмама и наш консультант предлагают вашему вниманию подробную информацию об этой проблеме и вариантах её решения.

Внимание, статью иллюстрируют реальные фотографии, не рекомендуемые к просмотру впечатлительными людьми.

Рождение долгожданного малыша — что может быть важнее, главнее, счастливее этого момента для любого родителя? Но процесс появления на свет маленького человека иногда сопровождается событиями, к которым нельзя быть готовыми заранее. К такого рода неожиданностям относится рождение малыша с расщелиной нёба и деформацией губы.

Надеюсь, что данная статья поможет вам сориентироваться в этой непростой ситуации. Ведь Ваш ребенок всегда будет для Вас самым любимым и желанным. А мы будем Вам помогать.

Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица

Они возникают на ранних этапах беременности. На 5–6-й неделе беременности возникает первичное эмбриональное нёбо и формируется верхняя губа, на 10–11-й — вторичное эмбриональное нёбо.

Заячья губа — это расщелина верхней губы, которая выглядит, как узкое отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Расщелина часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собою расщелину или отверстие в нёбе. Волчья пасть может распространяться и на твердое нёбо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба).

Существует много различных форм расщелин нёба и губы, которые могут быть разделены на две группы, основанные на этиологии и морфологии. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.

Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху Древних Греков и Римлян.

Революционными в лечении стали анатомические исследования французского хирурга Виктора Ве, который в 1930 году разработал основу для рационального лечения расщелин губы и нёба. Наиболее важными пунктами философии Ве являются:

1. Нет недостатка ткани. Ткани растянуты и смещены, но присутствуют.
2. Для того, чтобы правильно восстановить губу и нёбо важно в первую очередь восстановить анатомию дислоцированных структур.
3. Неправильный рост костей лица и дисфункция являются в большинстве случаев следствием неправильной анатомической реконструкции.

Причины появления расщелины губы и нёба

В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15–33% случаев.

Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5–6-я и 10–11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.

Как выставляется диагноз?

Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.

Сопутствующие проблемы

Проблемы с приемом пищи

При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.

Детям с расщелиной нёба, возможно, придется установить искусственное нёбо для того, чтобы помочь правильному приему пищи и убедиться, что они получают достаточное питание до тех пор, пока не может быть выполнено хирургическое лечение.

Проблемы с зубами

Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолы может

1. провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов
2. препятствовать нормальному появлению постоянных зубов
3. препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня

Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью челюстно-лицевых хирургов и ортодонтов.

Ушные инфекции и потеря слуха

Дети с расщелиной неба попадают в повышенную группу риска заболеваний ушными инфекциями, так как они склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если это состояние оставить без лечения, ушные инфекции могут спровоцировать потерю слуха. Чтобы предотвратить это, детям с расщелиной неба устанавливают специальные трубочки на барабанные перепонки для обеспечения дренажа жидкости, а также нужно проводить обследование качества слуха раз в год.

Проблемы с речью

Дети с заячьей губой или волчьей пастью также могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей, и с помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.

Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?

В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:

• пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
• отоларинголог (ухо-горло-нос) — специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
• челюстно-лицевой хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
• ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
• стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
• стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
• логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
• аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
• педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
• социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
• генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.

Этапы лечения расщелин губы и нёба

Лечение расщелины губы требует проведения одной либо двух хирургических операций, в зависимости от степени деформации. Первая операция обычно выполняется ребенку в 3 месяца.

Лечение расщелины неба может быть выполнено однажды либо требовать нескольких операций. Операция пластики нёба обычно проводится ребенку в возрасте от 6 до 12 месяцев.

Детям с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти также может понадобиться пластика костного дефекта костным трансплантантом, взятым с подвздошной кости по достижению ими 8–10-летнего возраста — таким образом обеспечивается поддержка постоянных зубов и стабилизируется верхняя челюсть. В дальнейшем, по достижении девочками 16 лет, мальчиками — 18 лет, в область восстановленного дефекта можно устанавливать дентальный имплантант.

Около 20% детей с расщелиной нёба требуют дальнейших хирургических вмешательств для улучшения качества речи (например, велофарингопластика при велофарингеальной недостаточности).

После появления постоянных зубов таким детям часто необходима установка брекет-системы для их выравнивания.

Также могут понадобиться дополнительные операции для улучшения внешнего вида губы, носа, закрытия отверстий между ртом и носом, обеспечения правильного дыхания и стабилизации и выпрямления челюсти. Окончательные операции по удалению шрамов, оставшихся после первой операции, будут проведены только в юношестве, когда структура лицевых костей будет почти полностью сформирована.

Ожидаемые результаты

Лечение деформаций лица может растянуться на несколько лет и требовать проведения нескольких хирургических операций (в зависимости от степени тяжести деформации), однако большинство детей имеют большой шанс получить нормальную внешность, внятную речь и отсутствие проблем при приеме пищи.

Ранний стоматологический уход

Как и остальные дети, дети, рожденные с расщелиной губы или волчьей пастью, требуют тщательной чистки, хорошего питания и фторированя зубов для обеспечения роста здоровых зубов. Тщательная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна проводиться с появлением первых зубов. Если мягкая детская зубная щетка плохо очищает зубы из-за измененной формы рта и зубов, ваш стоматолог может рекомендовать использование мягкой губки на ручке, пропитанной эликсиром для полоскания рта, которая используется для чистки зубов. Рекомендуется совершать первый визит к стоматологу по достижению ребенком одного года или раньше при наличии каких-то стоматологических проблем. Проведение обычного ухода за полостью рта можно начинать в трехлетнем возрасте.

Ортодонтический уход

Первый визит к ортодонту должен быть еще до появления у ребенка первых зубов. Цель такого визита — оценка роста костей лица, в особенности развития челюстей. После того, как прорежутся постоянные зубы, может применяться ортодонтическое лечение для выравнивания зубов.

Ортопедический уход

Ортопед может изготовить мостовидный протез для замены недостающих зубов либо специальные приспособления, предназначенные для того, чтобы разделить нос и рот, и таким образом улучшить звучание речи.

показания, проведение и виды, реабилитация

Все материалы на сайте подготовлены специалистами в области хирургии, анатомии и профильных дисциплинах. Все рекомендации носят ориентировочный характер и без консультации лечащего врача неприменимы.

Автор: Аверина Олеся Валерьевна, к.м.н., врач-патолог, преподаватель кафедры патологической анатомии и патологической физиологии, для Операция.Инфо ©

Волчья пасть и заячья губа относятся к тем порокам развития, которые не отражаются на психическом и физическом развитии ребенка, однако чреваты некоторыми осложнениями и представляют собой заметный косметический дефект. И хотя сегодняшняя медицина и пластическая хирургия прекрасно справляются с этими проблемами, предубеждение при рождении в семье такого малыша все еще велико.

Дети с пороком могут появиться у вполне здоровых и молодых родителей, а диагноз может прозвучать как приговор уже после рождения малыша. Нередки случаи, когда родители даже отказываются от младенцев под давлением старших родственников, хотя порок прекрасно поддается коррекции посредством пластической операции при заячьей губе и расщелине неба, а при определенном мастерстве хирурга его следы могут быть и вовсе незаметны.

Что же представляют из себя волчья пасть и заячья губа и какие варианты лечения при них возможны? Эти пороки относят к аномалиям лица и верхней челюсти, которые формируются в раннем внутриутробном периоде. Частота их встречаемости — примерно 1 младенец с пороком на 800 новорожденных здоровых малышей. По статистике, за последние несколько десятилетий частота патологии возросла в полтора раза. Вероятно, это связано с увеличением роли неблагоприятных факторов, действующих на женщин как до, так и во время беременности, а также с вредными привычками, становящимися все более распространенными.

Волчьей пастью именуют незаращение неба с образованием продольной щели, соединяющей полости рта и носа. Заячья губа — продолжение расщелины на мягкие ткани лица и губу в направлении носа. Аномалия может быть как одно-, так и двусторонней.

Порок требует многоэтапного хирургического лечения в четко определенные сроки, что связано с интенсивным ростом ребенка и изменением размеров и конфигурации костей лицевого скелета и челюсти. При правильном планировании операций развитие малыша не страдает, а косметический дефект удается практически полностью устранить.

Первая операция по устранению описанного порока была проведена французским стоматологом около двухсот лет назад. С тех пор претерпели изменение как оперативная техника, так и медикаментозная терапия. Применение антибиотиков облегчило восстановление и привело к снижению риска вторичных инфекционных осложнений.

Объем вмешательства и его результат зависят от величины порока и особенностей поражения костно-хрящевых структур лицевого черепа. В небе человека выделяют мягкую часть и твердую, каждая из которых по отдельности или сразу обе могут иметь расщелину.

Дефект только мягкого неба у детей означает неполное расщепление, а если щель начинается от небного язычка и продолжается до края челюсти, говорят о полном варианте порока. Продолжение ее к губе и на мягкие ткани лица будет заметно внешне и именуется заячьей губой.

дети с заячьей губой

Восстановление нормальной конфигурации челюстно-лицевого аппарата может занять продолжительное время и потребовать до 5-7 операций в зависимости от тяжести аномалии и наличия других, сопутствующих, пороков развития. В процессе лечения принимают участие не только хирурги, но и педиатры, стоматологи, логопеды, оториноларингологи.

Педиатр тщательно наблюдает за ростом и развитием малыша в первые месяцы и годы жизни, а также помогает маме справиться с трудностями кормления. Собственно ликвидацией щели в небе занимаются пластические или челюстно-лицевые хирурги, а стоматологи тщательно следят за ростом зубов, их здоровьем и прикусом. Развивать речь и произносить звуки правильно учит ребенка логопед, а отоларинголог следит, чтобы ЛОР-органы не подвергались вторичному поражению.

Показания и противопоказания к операции

Наличие расщелины может затруднять процесс кормления и дыхание, способствует инфекциям ЛОР-органов и дыхательной системы, замедлению набора веса грудничками и отставанию в физическом развитии. Хроническая гипоксия отражается на скорости интеллектуального развития малыша, а нарушение герметичности ротовой полости препятствует нормальному звуковоспроизведению. При отсутствии своевременного лечения нарушается социальная адаптация ребенка, что влечет глубокие проблемы психологического плана. Таким образом, операция нужна не только для решения сугубо косметических проблем, но и для сохранения здоровья в целом.

Несложно догадаться, что показанием к пластической операции при расщеплении неба и/или губы будет само наличие порока, которое затрудняет рост и развитие малыша, а также способствует тяжелым осложнениям. Однако противопоказания к операции тоже есть. К ним относятся:

• Другие серьезные пороки внутренних органов;
• Нарушения свертываемости крови;
• Желтуха;
• Острые инфекции;
• Рецидив хронического поражения пазух черепа, уха и др.

Подготовка к операции и особенности ухода за ребенком

Родители малыша, родившегося с пороком, должны знать, что устранить расщелину сразу же не получится из-за маленьких размеров неба и челюсти. Самое раннее, когда можно планировать вмешательство — 3-6 месяцев жизни младенца для мягкого неба, не ранее полутора лет — на твердом. Все это время маме нужно будет уделять особое внимание кормлению, которое имеет ряд особенностей в случае волчьей пасти и заячьей губы.

Кормить малыша в дооперационном периоде нужно с применением специальных накладок, крепящихся к груди женщины. При крупной щели рекомендуют кормить ложкой или из бутылочки со специальной соской, имеющей боковое расположение отверстия.

Для защиты дыхательной системы от холодного, сухого воздуха с пылью, микроорганизмами и другими нежелательными примесями важно поддерживать микроклимат в доме и комнате, где живет ребенок (температурный режим и влажность), а на улице закрывать носик и рот повязкой из марли.

Когда срок операции наступит, малышу нужно будет сдать анализы крови, мочи, коагулограмму, определить группу и резус-фактор — словом, все стандартные обследования как перед любым другим хирургическим вмешательством. Кроме того, обязательно следует пройти ЭКГ, осмотр у педиатра, ЛОРа.

Для уточнения анатомии костной части лицевого скелета показаны КТ, МРТ, рентген — по назначению хирурга. Учитывая, что порок может сопровождаться генетическими мутациями, малышам обязательно проводят кариотипирование с консультацией генетика.

Современная пластическая хирургия и стоматология располагают несколькими разновидностями операций при заячьей губе и волчьей пасти. Оптимальный способ выбирает хирург исходя из данных осмотра малыша и особенностей строения его челюстно-лицевого скелета. Важной особенностью пластики является не только необходимость ликвидации щели, но и установка мимических мышц в физиологическую позицию для их правильного функционирования в дальнейшем.

Операция при заячьей губе и волчьей пасти всегда проводится под общей анестезией. В предоперационном периоде назначается антибактериальная терапия для профилактики возможных инфекционных осложнений.

К видам операции при волчьей пасти относятся:

1. Велопластика;
2. Одномоментная пластика расщелины твердого и мягкого неба;
3. Уранопластика;
4. Хейлопластика — показана при сочетании с заячьей губой.

Операция при заячьей губе может состоять в хейлопластике, ринохейлопластике, ринохейлогнатопластике в зависимости от величины дефекта и его сочетания с расщелиной неба. Она проводится в те же сроки и по тем же правилам, что и устранение дефектов неба. Как правило, аномалии неба и челюсти сочетаются, поэтому хирурги используют комбинированные подходы для одновременного лечения обоих типов патологии.

первичная велопластика

Велопластика направлена на ликвидацию расщелины в мягкой части неба, поэтому может быть применена при неполных формах патологии. Если щель идет и через костную основу, то велопластика может служить первичным этапом хирургического лечения.

Разрезы слизистой оболочки при велопластике довольно крупные и позволяют хирургу выделить и ушить мышечные пучки, которые сформируют основной объем мягкого неба и обеспечат возможность нормального дыхания, глотания и образования звуков. После операции небо станет достаточно длинным, способным закрывать дыхательные пути от проникновения туда пищевых масс при их проглатывании.

Одномоментная пластика расщелины неба позволяет закрыть дефект за счет собственных мягких тканей полости рта и носа. Она показана в случае, если порок неполный, а щель — узкая. В ходе операции хирург производит разрезы, идущие по обеим сторонам от расщелины или отверстия в небе, а затем перемещает мягкие ткани рта в направлении расщелины и максимально полно ее закрывает. Таким же образом поступают и со слизистой носовой полости.

пластика расщелины неба

Как и в случае велопластики, при этом типе операций мышечный аппарат неба возвращается в правильную позицию. На завершающем этапе формируется достаточная длина неба и подобие клапана, закрывающего носоглотку от пищевых масс. Одномоментная пластическая операция не может быть окончательной, поскольку расщелину закрыть только лишь мягкими тканями невозможно. В то же время, она существенно упрощает уход за малышом и его кормление, снижает риск инфекций и воспалительных процессов дыхательной системы и ЛОР-органов.

После одномоментной пластики улучшается рост костей лицевого черепа и собственно верхней челюсти, ребенок лучше ест и быстрее набирает вес. Спустя несколько месяцев от расщелины может остаться узкая полоса всего в несколько миллиметров, которую впоследствии куда проще закрыть, нежели широкий небный дефект.

уранопластика

Уранопластика дает возможность устранить дефект в небе и полностью ликвидировать расщелину в костной основе челюсти. В ходе этой операции хирург использует участки надкостницы, которые смещает в зону расщелины вместе с сосудами, призванными впоследствии питать перемещенные ткани. Между надкостничными листками постепенно формируется собственная кость, закрывающая расщелину.

Уранопластика может быть проведена не ранее достижения ребенком 1,5-2 лет, поскольку подобные манипуляции с надкостницей могут спровоцировать нарушение роста верхнечелюстных костей у малышей. Операцию можно отложить и до четырех лет, если специалист сочтет недостаточно хорошими для ее проведения условия.

Хейлопластика направлена на ликвидацию сопутствующей волчьей пасти заячьей губы. При таком сочетанном пороке показана двухэтапная операция — велохейлоуранопластика, которую проводят после 8 месяцев жизни малыша. Раньше этого срока носик и губы младенца настолько малы, что существует большая вероятность неправильного сопоставления их участков, что впоследствии обернется неудовлетворительным косметическим результатом пластики.

хейлопластика

В зависимости от особенностей расщепления губы у конкретного малыша, индивидуально подбирается вариант хейлопластики, способный обеспечить максимальный косметический результат. Самые сложные случаи — двустороннее расщепление, когда есть значительный недостаток в тканях лица. В этих случаях может потребоваться несколько операций, а завершающая может произойти в 16-18 лет, когда рост костей лица остановится.

Тянуть с пластикой хирурги тоже не советуют, так как правильно выполненная операция дает возможность для нормального роста и развития всего лицевого скелета и челюсти, дыхательного аппарата, осуществления правильного сосания, глотания и формирования речи.

Послеоперационный период и восстановление

В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать антибиотики, а также назначаются анальгетики. Покинуть стационар можно будет не ранее конца первой недели после вмешательства, и то при условии отсутствия неблагоприятных последствий и хорошего самочувствия прооперированного.

Уход за ребенком, перенесшим пластику на небе и губе, должен быть тщательным и аккуратным. Всю первую неделю рана прикрыта салфеткой с антисептиком, препятствующим размножению микрофлоры и нагноению шва. Салфетки можно удалить после снятия швов. После каждого приема пищи ротовую полость нужно ополаскивать или орошать антисептическим спреем. В нос могут быть установлены тампоны или специальные силиконовые трубочки для предотвращения растяжения, деформации тканей.

На второй неделе после вмешательства под контролем хирурга проводится аккуратный массаж пальцем небной области для улучшения регенераторных процессов и кровоснабжения. Важно, чтобы сам малыш своими движениями не повредил место операции и швы, поэтому ручки его на какое-то время могут быть зафиксированы повязкой или шинками.

Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года. Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Прогноз после пластической операции на волчьей пасти и заячьей губе довольно хороший: целостность небной кости и мягкой части неба восстанавливается у 9 из 10 детей. Хирурги планируют лечение таким образом, чтобы к 6-7-летнему возрасту полностью ликвидировать порок и исключить тем самым возможность его влияния на социальную адаптацию. Дети с открытыми расщелинами могут считаться инвалидами только до момента полной ликвидации дефекта. Как только пластика окончена, инвалидность снимается.

Операции при расщелинах неба и губы проводятся бесплатно всем детям в соответствии с очередностью. Некоторые родители из личных соображений, желая выбрать лучшего хирурга своему ребенку и обеспечить ему максимальный комфорт при лечении готовы идти на платную коррекцию. Вне зависимости от финансовой стороны вопроса, результат будет зависеть от мастерства хирурга и сложности порока.

Пластические операции при описанных аномалиях бывают довольно сложными и трудоемкими, однако результат в абсолютном большинстве случаев служит наградой и малышам, и их родителям за терпение и трудности, которые они преодолели в первые месяцы и годы жизни. Мастерством и аккуратностью хирурга удается добиться результата, когда от вмешательства практически не остается следов, а окружающие даже не подозревают о тяжелом дефекте, который некогда мог стать шоком для всей семьи.

до/после операции

Примером успешного лечения служат не только фото порока до и после операции, которые можно найти на просторах интернета, но и лица известных актеров, звезд шоу-бизнеса, спортсменов. Эти результаты могут обнадежить, несколько успокоить родителей и дать силы на борьбу с патологией и поддержку ребенка.

Видео: врач о врожденной расщелине губы и неба, как лечить

Видео: волчья пасть (расщелина верхнего нёба) в программе “Я здоров!”

© Операция.Инфо