Рокитанского кюстнера синдром: Я родилась без матки — Wonderzine

Я родилась без матки — Wonderzine

Мужчины, с которыми я встречалась и которым рассказывала о синдроме , реагировали спокойно. Некоторые радовались возможности заняться сексом в любой момент и без презерватива: мы были молоды, о детях речь не шла. С тех пор, конечно, я больше узнала о важности барьерной контрацепции и ИППП. Проблем с проникающим сексом тоже не было. Я поняла, что необходимости в операции нет, на длину влагалища жаловались только гинекологи. Я читала, что при таком диагнозе оно может быть полтора сантиметра, моё же — около семи. Будущему мужу я призналась практически сразу. Он воспринял новость спокойно, только задал пару уточняющих вопросов. Он, как и я, не мечтал о детях. Раньше на вопросы родственников я отвечала: «Это не ваше дело» или «Я не хочу детей». Но больше ко мне не лезут — теперь меня окружают тактичные люди.

В прошлом году мы с мужем пришли к психотерапевту — нам было важно разобраться, хотим ли мы детей. Терапия помогла осознать и принять, что я женщина независимо от того, есть ли у меня менструация.

Правда, стыд проник глубоко, так что я продолжаю с ним работать. Для мужа стало открытием, что я тяжело всё переживаю: ему, как и многим, казалось, что я легко отношусь к диагнозу, поскольку стараюсь не обсуждать эту тему. Хотя бывали разные ситуации. Например, однажды моя близкая подруга сообщила, что беременна. Я поздравила её и начала исступлённо рыдать. Мы с мужем ехали в машине, и он не понял, что случилось — а меня разрывало от боли из-за того, что я никогда не смогу сказать ему «Я беременна», никогда не смогу почувствовать жизнь внутри себя. В тот день я плакала до вечера.

Сейчас мне тридцать один год, и я не знаю, хочу ли я детей. Финансовая и медицинская возможность стать матерью у меня есть, но я не спешу. Возможно, я заморожу эмбрионы из своих яйцеклеток на случай, если передумаю. Операция по пересадке матки была сделана успешно только один раз в Германии, поэтому мой вариант — суррогатное материнство. Об усыновлении я не думала, потому что всё ещё в целом не уверена, готова ли к детям — просто хочу понимать, какие есть варианты.

ФОТОГРАФИИ: LIGHTFIELD STUDIOS — stock.adobe.com (1, 2)

Синдром Рокитанского-Кюстнера: причины и симптомы

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера – патология, которая развивается у женщин с нормальным кариотипом (46XX) вследствие аномалии развития протоков Мюллера и представляет собой полное отсутствие или недоразвития матки, маточных труб и влагалища.

Причины и симптомы

На 10-12 неделе развития эмбриона женского пола мюллеровы протоки начинают преобразовываться во внутренние половые органы:

• Верхний отдел протоков Мюллера образует фаллопиевы трубы
• Средняя часть сливается и формирует тело и шейку матки
• Нижний отдел образует влагалище (верхнюю его часть)

Однако очень редко (примерно в 0,5% случаев) этот процесс нарушается, приводя к аномалиям развития тела и шейки матки, а также 2/3 верхней части влагалища.

О том, что у женщины нет матки, она, как правило, узнает в подростковом возрасте, обратившись к гинекологу с жалобами на отсутствие менструаций (первичную аменорею). При этом пациентки с синдромом Рокитанского-Кюстнера имеют нормальный кариотип (46XX) и наружные половые органы. Яичники имеют неизмененную структуру и функцию, в связи чем у пациенток с аплазией матки имеются хорошо развитые вторичные половые признаки. Гормональный фон соответствует двухфазному овуляторному менструальному циклу, а некоторые женщины испытывают характерные циклические изменения (нагрубание молочных желез, боли в нижней части живота).

Синдром Рокитанского–Кюстнера, как правило, имеет спорадический (случайный) характер, однако фиксировались и несколько случаев в пределах одной семьи.

Анализируя семейный анамнез, специалисты пришли к выводу, что при наследовании синдрома имеет место аутосомно-доминантный тип. До сих пор ученым не удалось выяснить, мутация в каких именно генах приводит к синдрому Рокитанского-Кюстнера, хотя существуют гипотезы относительно некоторых генов, расположенных в различных хромосомах.

Спорадические случаи, по мнению специалистов, могут быть обусловлены рядом факторов:

• Дефект развития мезодермальной паренхимы (зародышевой соединительной ткани)
• Воздействие эндогенных и экзогенных тератогенных факторов
• Недостаток выработки биологически активной субстанции MIS, необходимой для нормального развития мюллеровых протоков
• Полное отсутствие или недостаточное количество рецепторов эстрогенов в мюллеровых протоках (их нижнем отделе) на определенных этапах эмбриогенеза

Хотите записаться на прием?

Диагностика

• Сбор анамнеза, оценка развития вторичных половых признаков
• Бимануальный смотр гинеколога, в ходе которого выявляется отсутствие матки. Влагалище представляет собой короткий слепой отросток длиной до 15 мм.
• УЗИ органов малого таза, демонстрирующее отсутствие (нарушение развития) матки и фаллопиевых труб, а также наличие яичников
• Гормональное исследование, подтверждающее нормальную функцию яичников

В ходе диагностики синдром Рокитанского-Кюстнера должен быть дифференцирован с синдромом текстикулярной феминизации (одной из форм мужского псевдогермафродитизма, когда мужской генотип XY сочетается с женским фенотипом), изолированной атрезией (сращением стенок) влагалища.

Лечение

Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера направлено на восстановление половой функции и купирование болевого синдрома, обусловленного скоплением менструальной крови в брюшной полости (при недоразвитии матки).

Для нормализации половой жизни пациентки в большинстве случаев рекомендован кольпопоэз (создание искусственного влагалища) с использованием фрагмента сигмовидной кишки.

Преодоление бесплодия, обусловленного аплазией матки

Женщины, страдающие синдромом Рокитанского–Кюстнера, не в состоянии самостоятельно выносить беременность. Однако они имеют нормально функционирующие яичники, в которых созревают яйцеклетки. В связи с этим для рождения генетически родного ребенка применяется метод суррогатного материнства: эмбрионы, полученные после оплодотворения яйцеклеток пациентки спермой ее мужа, переносят в полость матки суррогатной матери. Пункция яичников осуществляется в этом случае либо лапароскопическим путем, через прокол брюшной стенки, либо через свод неовлагалища, если предварительно был проведен кольпопоэз.

Специалисты Нова Клиник имеют большой успешный опыт проведения программ суррогатного материнства у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера-Майера, включающий полное медицинское и юридическое сопровождение процедуры вплоть до получения свидетельства о рождении ребенка в органах ЗАГС.

Остались вопросы?

современные методики лечения, психологические и социальные аспекты (аналитический обзор) – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Репродуктивное здоровье девочки

Кругляк Д.А.1, Буралкина Н.А.1, Ипатова М.В.1,

Уварова Е.В.1, 2_

Для корреспонденции

Кругляк Диана Анатольевна -врач 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им.акад. В.И. Кулакова» Минздрава России Адрес: 117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4 Телефон: (495) 438-85-42 E-mail: diana. [email protected]

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: современные методики лечения, психологические и социальные аспекты (аналитический обзор)

В статье рассматриваются основные подходы к лечению пациенток с аплазией влагалища и матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) и возможные механизмы, влияющие на результативность терапии, с акцентом на психосоциальную составляющую.

Ключевые слова: аплазия влагалища и матки, лечение, девочки-подростки, психология, кольпоэлонгация

Репродукт. здоровье детей и подростков. 2018. Т. 14. № 3. С. 58-73.

doi: 10.24411/1816-2134-2018-13005. Статья поступила в редакцию: 14.08.2018. Принята в печать: 10.09.2018.

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии

им.

акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва

2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)

Kruglyak D.A.1, Buralkina N.A.1, Ipatova M.V.1, Uvarova E.V.1, 2

1 V.I. Kulakov Obstetrics, Gynecology and Perinatology National Medical Research Center of Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow

2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: modern methods of treatment, psychological and social aspects (analytical review)

The article describes the main treatment approaches to the patients with aplasia of the vagina and uterus syndrome (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) and the possible mechanisms influencing the effectiveness of therapy with an emphasis on the psychosocial component. Keywords: aplasia of the vagina and uterus, treatment, adolescent girls, psychology, colpoelongation

Pediatric and Adolescent Reproductive Health. 2018; 14 (3): 58-73.

doi: 10.24411/1816-2134-2018-13005. Received: 14.08.2018. Accepted: 10.09.2018.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (СМРКХ) представляет собой нарушение внутриутробного развития мюллеровых протоков, приводящее к тотальной аплазии влагалища и матки, диагностируется у 1 из 4500-5000 новорожденных девочек [1, 2]. Этиология возникновения синдрома изучена недостаточно. По данным мировой статистики, роль наследственных факторов в формировании пороков развития репродуктивной системы составляет от 10 до 25%. Значимость профессиональных вредностей в катамнезе родителей (контакт с химическими веществами, радиацией), а также конкретные тератогенные факторы остаются невыясненными [3], что не позволяет разработать профилактические мероприятия, направленные на минимизацию пороков матки и влагалища [4]. Подавляющее большинство подобных аномалий развития проявляются и диагностируются в подростковом возрасте. Важным клиническим этапом в лечении пациенток с аплазией влагалища остается создание искусственного влагалища -кольпопоэз (от греч. со!ров — влагалище, роев1в — создавать), направленное на появление у таких девушек возможности полноценной половой жизни. Существует 2 вида лечения: неоперативный — кольпоэлонга-ция (бескровный кольпопоэз) и оперативный — создание влагалища из брюшины, кожи, отрезка кишки или аллопластичес-ких или синтетических материалов.

Принимая во внимание эмоциональные последствия психологического стресса (потеря возможности быть биологической матерью, чувство ненормальности, отсутствие равенства со сверстниками) и сострадание окружающих после постановки диагноза, профессиональная психологическая поддержка должна быть неотъемлемой частью медицинской помощи на всех этапах лечения, что также служит гарантом успеха [5]. Поэтому важно адекватное консультирование и определение сроков создания влагалища, которые

должны быть индивидуально выборными и мягкими с учетом возраста и психологической готовности к началу терапии [1, 6]. Следует понимать, что только вагинальная длина не может быть параметром, количественно определяющим лечение и его успех [7]. Общение в группе с подростками, страдающими тем же заболеванием, улучшает психологический результат. В связи с этим существует необходимость командного подхода и адекватной психосоциальной поддержки к ведению таких больных на протяжении всей жизни с решением проблемы репродукции [8-10].

Важно отметить, что своевременное половое влечение и потребность в половой жизни у женщин с аплазией влагалища и матки служат травмирующим психику фактором, что приводит к последующему формированию неврозоподобных расстройств: депрессий, тревоги, а также мнительности с симптомами навязчивых состояний, ощущению собственной неполноценности [3]. Пациентки характеризуются задержкой мыслительных операций: задачи на сравнение и классификацию предметов решаются ими в основном на доподростковом уровне. Эти данные, по мнению психологов, свидетельствуют о несформированности формально логических связей, которые должны присутствовать уже в 15-16 лет. Пациентки с СМРКХ отличаются низкой самооценкой по шкале женственности; самоидентификацией с лицами младшего возраста, отсутствием различий в описании мужской и женской половой роли и четкого представления о собственной половой идентичности [11].

Оперативное формирование неовагины у таких пациенток рекомендуется международным сообществом в случае, если женщина выражает желание вести половую жизнь [12]. Хирургическое вмешательство — это резервный метод при неудачной первичной терапии или настойчивом желании пациентки [2]. В настоящее время единый хирургический подход

не разработан. В связи с крайне сложной техникой оперативного лечения при данной редкой патологии, необходимостью оснащения операционной высокотехнологическим оборудованием, методики создания неовлагалища оперативным путем различаются как в зависимости от клиники, так и ее расположения. [13, 14]. Все хирургические методы имеют успех в лечении от 80 до 90%, но это не превышает показатель успеха нехирургических подходов [15].

Консервативные и оперативные методики лечения прошли длительный путь развития и становления с возможными модификациями (табл. 1).

Хирургические методики подразделяются на тяговые и трансплантационные. Наиболее часто используемыми и признанными во всем мире считают методы УессЫеКу, АЬЬе-Мс1пс1ое и Давыдова.

Метод Vecchietty: по этой методике акриловые нити от вагинальной ямки через пузырно-прямокишечное пространство идут в полость таза, и потом на переднюю брюшную стенку к тяговому устройству. Метод ЛЬЬе-МсПбое — формирование влагалища из ткани, взятой на бедре или ягодицах. Недостатками являются косметический дефект (шрам), рубцевание, рост волос во влагалище. Интересная модификация метода АЬЬе-Мс!пСое была предложена коллективом авторов, где в качестве трансплантанта использовали аутологичную вагинальную ткань, культивированную в пробирке [17]. Известно о 23 пациентках, получивших данное лече-

ние, и через 12 мес после операции с помощью опросника Female Sexual Function Index (Индекс женской сексуальной функции) отмечена их удовлетворенность качеством сексуальной жизни. В настоящее время проводится исследование на получение аутологичных линий клеток из слизистой оболочки влагалища для аутотрансплан-татов. Это многообещающая методика с перспективами в данной области [18]. Для проведения кишечной вагинопластики использовали сигмовидную, подвздошную или тощую кишку. При данной методике нет проблемы укорочения длины влагалища и необходимости длительно использовать расширители, сухости неовагины (иногда чрезмерные выделения с кишечным запахом), но этот способ лечения требует проведения лапаротомической (в редких случаях лапароскопической) операции [19], длина влагалища при кишечной вагинопластике наибольшая при низших субъективных оценках сексуальной удовлетворенности [10], а значит, высок процент осложнений (выпадение стенок неовлагалища, в том числе во время полового акта, абсцессы и кишечная непроходимость, рубцовое кольцевидное сужение стенок неовагины) [20]. Таким образом, нельзя не согласиться с мнением Л.В. Адамян и соавт. (1998), что метод сигмоидаль-ного кольпопоэза при аплазии влагалища в настоящее время должен представлять только исторический интерес [3]. Метод Давыдова — это эпителизация влагалища с помощью серозных листков малого таза, так называемый аутопластический

Таблица 1. Лечебные возможности для создания неовлагалища [16]

Нехирургическое лечение Хирургическое лечение

• Метод Франка (вагинальные расширители с увеличением диаметра) • Метод Ингрэма (вагинальные расширители прикреплены к сидению) Тракционные методы: • УесЫеШ (лапаротомия или лапароскопия) Трансплантационные методы: • АЬЬе-МсЫое (вагинальный доступ, используются разнообразные ткани, чаще всего кожа) • Кишечный (комбинированный доступ: вагинальный и лапаротомный или лапароскопический) • Метод Давыдова (комбинированный доступ: вагинальный и лапароскопический с использованием брюшины)

способ кольпопоэза. Впервые его предложил в 1898 г. Д.О. Отт, и лишь в 1933 г. М.И. Ксидо выполнил кольпопоэз в 3 этапа с использованием брюшины прямокишечно-маточного пространства. В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза при аплазии влагалища и матки является кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией [20]. В 1984 г. Н.Д. Селезнева и соавт. впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией, используя принцип «светящегося окна», методику которого модифицировали Л.В. Адамян и соавт. в 1992 г. Это оперативное вмешательство выполняется двумя бригадами хирургов: одна выполняет эндоскопический этап, вторая — промежностный [3]. После в неовлагалище вводится тампон на 1-2 дня с вазелиновым маслом или левомеколем и необходимо в ближайшее время (через 3-4 нед) начинать половую жизнь или проводить бужирование (дилатацию), что предотвращает слипание стенок неовлагалища. Проблемы выпадения неовагины нет, так как купол сформирован кисетным швом и фиксирован. По отдаленным результатам, практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. Отмечают умеренную складчатость и незначительное слизистое отделяемое влагалища [20]. Наиболее частыми осложнениями после хирургического лечения были ректальные травмы и облитерация неовлагалища [21]. По мнению группы исследователей, наилучшие результаты достигаются в лечении пациентов с аплазией влагалища при использовании минимально-инвазивной хирургии (табл. 2) и междисциплинарного подхода для восстановления показателей качества жизни, как физического, так и психологического и сексуального функционирования [22].

В истории бескровного создания неовагины большую роль сыграл тот факт, что ткани вульвы обладают большой способностью к растяжению [4, 12], в связи

с чем в 1830-х гг. P. Fletcher и B. Amus-sat предложили технику длительного надавливания пальцем в зоне преддверия влагалища, с постепенным образованием углубления. В 1938 г. Р. Франк модифицировал метод Fletcher-Amussat и представил серию влагалищных протезов различной величины (по длине и диаметру). Начинали процедуры с протеза диаметром 0,7 см, с постепенным увеличением в зависимости от глубины образовавшейся ямки. Лечение в течение 6 мес проводилось совместно с врачом, затем самой пациенткой. В последующем регулярная половая жизнь способствовала углублению сформированного пространства [3]. Используется вагинальная дилатация по методу Франка и Ингрэма при условии наличия вагинальной ямки. Во время лечения пациентки отмечают усталость, отсутствие комфорта, нехватку времени, требующегося для длительных лечебных процедур [23]. В начале 1980 г. Ингрэм для растяжения стал использовать вес пациентки, а расширители (расширители Франка, которые постепенно увеличивались в длину и ширину) крепились к сидению велосипеда. Рекомендовано делать процедуры по 15-30 мин с интервалом 2 ч. Данные методы не требуют госпитализации, процедуры выполняются в домашних условиях под самоконтролем пациентки, что минимизирует затраты на лечение.

В России консервативный (бескровный) кольпопоэз осуществляется по методике, предложенной Б.Ф. Шерстневым, при помощи устройства с выдвижным бужом -кольпоэлонгатора [24]. Действие аппарата основано на способности тканей растягиваться при постоянном регулярном давлении, не превышая пределы их эластичности и адаптационной способности [3]. Изначально прибор состоял из резинового стержня диаметром 2,5 см и длиной 20 см, заключенного в металлический цилиндр, на который накручивался на резьбе стакан. Поступательное движение резинового стержня в цилиндре происхо-

Таблица 2. Консультирование по аспектам хирургических методик создания неовлагалища

Параметр Давыдов/ Адамян ШИИатэ/ Сгаа1заз АЬЬе-МсЫое Vecchietti/Modified УеосЫеШ Кишечная вагинопластика

Хирургический доступ Промежностный + лапаротомия/ лапароскопия Промежностный Промежнос-тный Промежностный + лапаротомия/лапа-роскопия Промежностный + лапаротомия

Технические особенности Часть тазовой брюшины используют для создания вагинального канала. Вагинальный купол формируют путем низведения фиброзно-мышечных лоскутов Симметричные и-образные разрезы на вульве, которые продлеваются вплоть до брюшины, создавая канал, который покрывается промежностным лоскутом Формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой, за счет трансплантата кожи, взятой с ягодицы или паха Расширитель помещают во влагалище и соединяют с тракционным устройством, располагающимся на наружной стенке таза, на 7-9 дней Трансплантат сигмовидной кишки перемещают к интроитусу, один конец закрывают, создавая «слепой карман». На сигмовидную кишку накладывают анастомоз «конец-в-конец»

Влагалищная выстилка Брюшина Кожа промежности Кожа Неоксидная целлюлоза Кишечный сегмент

Постхирургическое использование расширителей Да Да Да Да Нет

Длина влагалища, см 10-12 5-7 7-9 6-9 6-8

Плюсы (положительные моменты) Хорошее увлажнение, следовательно, удовлетворенность половой жизнью. Половая жизнь возможна через 1 мес Местная хирургия. Половая жизнь возможна через 6 мес Удовлетворенность половой жизнью. Половая жизнь возможна через 6 мес Нормальная влагалищная слизистая оболочка. Половая жизнь возможна через 3 мес Метод выбирают детские хирурги

Минусы (потенциальные проблемы) Нежелание использовать расширители Рост волос внутри влагалища. Сухость влагалища Неудобство с расширяющим устройством. Шрамы от трансплантата. Отторжение лоскута Неудобство с расширителем и тракционным устройством Хронические вагинальные выделения и запах. Возможна внутриэпите-лиальная неопла-зия и карцинома трансплантата

дило за счет пружины, на которую оказывало давление дно стакана. Прибор фиксировался в необходимом направлении к поясу с помощью ремней [12, 25]. При проведении данной процедуры [20] искусственное влагалище формировалось путем вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры ямки в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень

давления аппарата на ткани пациентка регулировала специальным винтом с учетом собственных ощущений. Процедура характеризовалась безболезненностью, проводилась пациенткой самостоятельно под наблюдением медицинского персонала. Курс лечения продолжался 20-25 дней. В последующем для улучшения трофики и растяжимости тканей и, соответственно, повышения результатов лечения перед процедурой кольпоэлонга-

ции ряд авторов предложили обрабатывать протектор лидазой [26], индифферентной мазью с фолликулином [27], кремом с эстриолом [28] и гелем с экстрактом лука, гепарина и аллантоина [29]. Методика Б.Ф. Шерстнева была модифицирована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России. Так резиновый стержень заменен фторопластовым, само устройство изготовлено из титанового деформированного сплава, усовершенствован механизм выдвижения сердечника (стержня) и предложено использовать совместно с кремом с эстриолом и гелем с экстрактом лука, гепарина и аллан-тоина для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища [28]. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлон-гации являются консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после ее прекращения. В настоящее время продолжительность первой процедуры при бескровном формировании неовлагалища составляет 20 мин, в последующем ее увеличивают до 30-40 мин. Уже первые 3 процедуры дают возможность прогнозировать результат. Если пациентка спокойно реагирует на вмешательство, а глубина неовлагалища достигает 4-5 см, то следует продолжить начатую методику. Один курс кольпоэлон-гации включает 15-20 процедур, начиная с одной, с переходом через 1-2 дня на 2 процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес. В подавляющем большинстве наблюдений удается добиться положительного эффекта — образования хорошо растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см. При неэффективности консервативного лечения, при рубцовых изменениях на промежности и наружных половых органах или при кольцевидной

плотной девственной плеве курсы кольпо-элонгации оказываются малоэффективны, и тогда показано проведение хирургического лечения в объеме кольпопоэза из тазовой брюшины, желательно перед началом половой жизни [4, 20]. В своей работе А.Г. Саруханов (1994) отмечает положительный результат кольпоэлонгации у 20 из 38 девушек с СМРКХ с формированием эластичной, хорошо растяжимой неовагины длиной 9-12 см, что прогнозирует возможность удовлетворительной половой жизни. Автор считает, что коррекцию аплазии влагалища следует начинать с кольпоэлонгации по методу Б.Ф. Шерст-нева с учетом исходной растяжимости тканей вульвы. Однако если максимальная растяжимость тканей вульвы до 1,5 см, то неовлагалище рекомендовано формировать путем брюшинного кольпопо-эза. При исходной глубине влагалищной ямки не менее 3-4 см и легкой растяжимости тканей вульвы указывают на необходимость проведения бескровной кольпоэлонгации. Помимо этого важны психологические особенности подростка и заинтересованность в проведении процедур. Низкий порог болевой чувствительности, повышенная нервная возбудимость препятствуют лечению [27]. Ф.А. Шаря-фетдиновой (2002) был сделан вывод, что неоперативным методом полноценное влагалище можно сформировать лишь у пациенток, уже имеющих нижний отдел влагалища [31]. Л.Ю. Угрюмова (2008) информирует об отдаленных положительных результатах кольпоэлонгации у 15 из 16 пациенток с СМРКХ. Данная методика наиболее щадящая и малотравматичная, необходимо ее рассматривать как средство первого выбора, может применяться в амбулаторных условиях. Лучшие результаты лечения чаще всего достигаются у пациенток, имеющих эластичную кожу промежности, дисплазию соединительной ткани, отсутствие гимена и ригидных стенок входа во влагалище. Присутствие анатомических особенностей строения промежности (при-

сутствие гимена, особенно кольцевидного гимена с плотным свободным краем, или ригидной кожи промежности), препятствующих быстрому растяжению кожи, а также отсутствие эффекта через 3-4 процедуры требуют решения вопроса об оперативном лечении. Отсутствие промышленного производства кольпоэлонгаторов существенно сужает круг лечебных учреждений, способных предоставить этот вид помощи. В своей работе автор отмечает, что укороченное влагалище (до 5,0-6,0 см) после кольпоэлонгации имело достаточную емкость и позволяло пациентке жить половой жизнью. А после брюшинного кольпопоэза укорочение влагалища, как правило, сопровождалось и его резким сужением, что не давало возможности иметь половые контакты [13].

Так, впервые в 2002 г. Комитет по охране здоровья подростков (США) предложил дилатационный метод (Франка и Ингрэма) в качестве первой линии терапии из-за отсутствия хирургического риска и сохранения вагинальной ткани при аплазии влагалища [32]. В 2006 г. Комитет Американского колледжа акушеров и гинекологов заявил, что нехирургические методы — это методы первого выбора для всех пациентов с аплазией влагалища [33, 34]. В 2013 г. Американский конгресс акушеров-гинекологов рекомендовал использовать на начальном этапе коррекции порока бескровное углубление промежности с помощью различных механических приспособлений -кольпоэлонгацию [14], аргументацией является отсутствие хирургического риска и большой процент успеха (43-94,5%) [8], при соблюдении строгого протокола лечения и при непрерывной психофизиологической поддержке, что позволяет создать неовлагалище длиной от 6,5 до 13,0 см за 6 мес. В резолюции Американского конгресса акушеров и гинекологов в 2018 г. также говорится, что неоперативное растяжение влагалища должно быть первостепенным, и при грамотном консультировании и эмоциональной подготовке почти

все пациенты (90-96%) смогут достигнуть анатомического и функционального успеха [1]. Вагинальная дилатация широко рассматривается в качестве первой линии терапии в различных странах мира (Великобритании, Австралии, США и некоторых регионах России) [4, 6, 8, 9 12, 21, 32]. Метод оказался оптимальным, так как не связан с рисками оперативного вмешательства, техника легко выполнима пациентом, метод экономически и клинически эффективен, безопасен [13, 32, 34, 35]. Указанные аспекты подтверждены исследователями на основании большого опыта применения дилатации. Функциональным успехом лечения считают создание неовлагалища длиной 5,0-7,0 см, до 10 см (при проведении процедур 2-3 раза в день в течение 20 мин, длительность лечения -5,5 мес) [8, 21, 34]. Корреляционной взаимосвязи длины влагалища и сексуальной удовлетворенности не отмечено [22].

Преимущество нехирургических методик бесспорно, но остаются такие моменты, как время, необходимое для создания функционального влагалища (длина), дискомфорт во время процедур, повышенный риск вагинального пролапса [23], иногда боль, эпизод кровотечения при растяжении [34]. Образовавшаяся влагалищная ямка получается из мочеполовой диафрагмы с отсутствием точки фиксации, и повышенное внутрибрюшное давление способствует выпадению стенок неовлагалища, как уточнили отечественные авторы, при его глубине в 15 см [27]. Основные недостатки дилатации — это осложнения при неправильном проведении процедуры [12]. Таким примером служит случай образования травматической пу-зырно-влагалищной фистулы после операции УессЫеШ, пациентка поддерживала созданное влагалище дилатацией. Расширитель был обнаружен в мочевом пузыре, что потребовало оперативного вмешательство для удаления «инородного тела» и ликвидации фистулы [36]. Не стоит забывать о ВПЧ-инфекции, которой подвер-

жены и пациентки с СМРКХ, прошедшие реконструкцию и имеющие сексуальные отношения [37].

Выбор лечения — это всегда компромисс между индивидуальными потребностями каждого пациента и опытом хирурга. Имеются единичные исследования в сравнительных аспектах хирургической коррекции и консервативного ведения. Так, N.P. Willemsen и соавт. (2015) в своей работе ретроспективно сравнивают 2 методики: консервативную — Франка и оперативную — Давыдова. Средняя длина влагалища после дилатаций 6,7±0,5 см, по методу Давыдова — 7,4±2,1 см. Отрицательным результатом лечения авторы считают длину влагалища 5,0 см или меньше. Среди осложнений зарегистрированы ди-латация в уретру, выпадение стенок при использовании метода Франка, перфорация кишечника и образование свищей при методике Давыдова.

В исследовании S.A. Hayashida и соавт. (2015) сравнивают клинические, структурные и биологические особенности 2 методик: Франка и Abbe-McIndoe: время достижения функциональной длины неовлагалища с помощью метода Франка дольше, чем по Макинду (9,8±5,3 и 5,8±2,9 мес соответственно при р=0,01). В работе указывается, что при создании неовлагалища из кожи отмечена большая жесткость и сухость тканей, в сравнении с результатами дилатационной терапии, так как образовавшаяся неовагина по методу Франка была похожа на слизистую оболочку обычного влагалища. Уровень рН при создании неовлагалища по методу Франка был ниже, и палочка До-дерлейна присутствовала в 90% случаев, а на коже высевались анаэробные бактерии. Гормональная цитология в 100% случаев показала деятельность (влияние) эстрогенов, чего не было при использовании методики Abbe-McIndoe. Таким образом, метод Франка клинически, структурно и биологически превосходит метод Abbe-McIndoe, и кроме того, экономически

более оправдан [38]. Имеются работы, в которых обсуждаются отрицательные стороны методики Франка с точки зрения психологии. Это некая неопределенность в лечении и зависимость эффективности терапии от мотивированности пациентки, что является сложным вопросом у пациенток с негативными психологическими эффектами, включающими депрессию, ослабленную сексуальную идентичность, низкую самооценку из-за неспособности к деторождению [39].

Интересное исследование провели K. Morcel и соавт. (2013) по оценке функциональной длины и сексуальному индексу через 7 лет после создания неовлагалища нехирургическим (по Франку) и хирургическим методами (по Давыдову и методикой сигмоидального кольпопоэза). Авторы не отметили различий в 2 группах и утверждают, что методика Франка должна быть первой линией терапии из-за меньшей агрессивности, а в случае недостаточной длины влагалища и отказа пациентки от нехирургического лечения следует применять хирургический метод [40].

D.K. Edmonds и соавт. [8] выделяют несколько факторов непринятия методики Франка: культурные, социальные и психологические. Основным фактором был социальный: нет условий и оборудования в стране для проведения дилатаций. Рядом авторов отмечены нюансы, мешающие ди-латации, такие как несоблюдение режима, боль при расширении, страх повреждения влагалища, недостаточная информированность о методике. А эффективной мотивацией является предыдущая попытка сексуальных отношений [7].

Безоперационные подходы находятся в центре внимания специалистов и в связи с высокой эффективностью должны быть рекомендованы большинству пациентов, так как часто после хирургического лечения необходима дилатация, чтобы сохранить функциональный результат. Планируется создание международных центров передового опыта по уходу за женщинами

с врожденными аномалиями [16]. Однако все методы неоперативного лечения одинаковы, без учета индивидуальных особенностей пациента.

Авторов из Бельгии (2014) волнует: «Существует ли оптимальное окно для анатомического успеха?». Исследователи считают, что однозначного ответа нет, и необходимы дальнейшие исследования [9]. При этом зарубежные авторы указывают, что пациентки моложе 18 лет статистически чаще отказываются от дила-тации, так как каждая неудача снижает мотивацию и приводит к эмоциональной нестабильности. Отечественные авторы [3, 27] рассматривают возраст 16 лет и старше для начала терапии, связывая это с тем, что в 16-20 лет женщина способна лучше всего адаптироваться к изменениям в своем теле. Кроме того, растяжимость и готовность к реконструкции в наибольшей степени проявляются в периоды активного роста организма — период полового созревания, при котором происходят интенсивные изменения тканевого и межклеточного взаимодействия под усиливающимся влиянием половых стероидных гормонов и изменением формы гормоночувствительных органов и тканей. Гормональная трансформация наружных половых органов в этом возрасте сопровождается увеличением пластичности и тургора кожи вульварного кольца, улучшением растяжимости тканей в зоне девственной плевы (гимена) и задней спайки малых половых губ. Именно поэтому создание неовлагалища механическим путем наиболее оправдано в пубертатном периоде жизни, а не у взрослых женщин. В подростковом возрасте, до вступления во взрослую жизнь врач имеет возможность психологически подготовить девочку к имеющейся у нее проблеме, а также оценить эффективность консервативной тактики, и при ее неудаче определить сроки и персонифицировать вид хирургической коррекции порока [40]. Психоэмоциональные аспекты пациенток с аплазией влагалища включают и ана-

томо-функциональные, и социально-психологические моменты, и влияют на результаты вмешательств. Самоосознание собственного тела и психоэмоциональная близость с половым партнером являются главными в оценке качества жизни пациентки [41].

Консервативная кольпоэлонгация, кроме обозначенных выше аспектов, также зависит от тканевых свойств конкретной пациентки. В литературе имеются сведения о зависимости растяжимости неовагины от степени выраженности наследственной недостаточности соединительной ткани [42].

Межклеточный матрикс соединительной ткани является мультикомпонентной системой, основными структурами которой являются эластин, коллаген, гликоза-миногликаны (ГАГ). Растяжимость тканей определяют эластиновые и коллагеновые волокна. Эластиновые волокна являются компонентами внеклеточного матрикса и придают упругость [43]. Эластин, входящий в состав соединительной ткани, придает ей свойство эластичности — обратимого растяжения без дополнительной затраты энергии [44]. Процесс образования эластиновых волокон катализируется ферментом лизилоксидазой (LOX). Гибкие эластиновые волокна не сформированы исключительно лишь эластином, они состоят из собственно сердцевины, построенной из каучукоподобного белка эластина, а снаружи защищены гликобелками микрофибрилл, которые включают фибрил-лины (гены FBL1, FBN3), фибулины (гены FBLN1, FBLN2, FBLN5) и эмилины (EMILIN1, EMILIN2, EMILIN3, EMILIN4) [45-47].

Продукция эластина уникальна среди других протеинов соединительной ткани тем, что в большинстве органов биосинтез эластина ограничен коротким периодом развития. Вырабатываемых эластических волокон плода в неповрежденных тканях в III триместре внутриутробной жизни может хватить от начала и до конца всей жизни человека [48]. Выработка эластина,

необходимого для формирования эластических волокон, практически прекращается после периода полового созревания, а сборка волокон завершается к зрелости, когда прекращается синтез тропоэлас-тина. В дальнейшем с возрастом происходит деградация этих волокон, приводящая к потере эластичности стенок сосудов и легких, а также кожи [49].

Несмотря на все вышеуказанное, до настоящего времени оценить плотность тканей «влагалищной ямки» не представлялось возможным. Однако в последнее время для исследования структуры биологических тканей достаточно широко начал использоваться инновационный метод ультразвуковой визуализации — эластогра-фия. Он все шире входит в повседневную клиническую практику, открывает новые и очень перспективные возможности визуализации — определение и сравнение эластичности мягких тканей организма [50]. Поэтому эластографию сейчас называют третьей ультразвуковой технологией после эхографии и допплерографии. Благодаря эластографии произошел значительный качественный скачок в дифференциальной диагностике очаговой патологии поверхностно расположенных тканей, сейчас активно ведутся исследования по эласто-графии различных органов [51]. Информативность эластографии обусловлена тем, что большинство злокачественных образований, как правило, имеют более жесткую структуру, чем окружающие ткани и доброкачественные опухоли [50, 52]. В то же время на обычном ультразвуковом изображении они иногда практически неразличимы. Помимо патологических тканей, нормальные ткани также могут отличаться между собой по жесткости, и это свойство также может учитываться и использоваться при диагностике. Эластичность изображений можно получить почти для каждой ткани [53]. Из-за неодинаковой эластичности ткани испытывают различную степень деформации. В результате сдавливания тканей, в полу-

чаемом изображении более эластичные (мягкие) ткани деформируются в более сильной степени, жесткие (плотные) -в меньшей степени [50, 54]. Для компрессионной эластографии правомерен вывод: чем выше величина напряжения тканей, тем менее упругая ткань. И это будет, с точки зрения физики, только качественная характеристика распределения упругости в тканях [55].

Как известно, с физической точки зрения понятия эластичности и упругости идентичны, сами физики предпочитают использовать второй термин, характеризуя в теории упругости свойства веществ сопротивляться растяжению и сжатию при упругой деформации. Количественно эти свойства выражаются различными модулями упругости. Также, с практической точки зрения, целесообразно использовать термины «твердый» и «мягкий» так, как это уже сделали фирмы-производители [50]. Тем самым эластографическая лексика будет соответствовать пальпатор-ным определениям, а именно виртуальной пальпацией называют эластографию за рубежом [56]. От термина «плотность» тоже отказались по причине того, что плотность вещества всех тканей человека (кроме костной) практически одинакова (примерно 1,05 кг/м2) и принимается за единицу [50, 55].

Компрессионная эластография нашла широкое применение при заболеваниях молочной (это первая и наиболее распространенная область ее использования) [53], предстательной и щитовидной желез, мочевого пузыря, органов малого таза (патология матки: полип, гиперплазия эндометрия, миоматозные узлы; придатков матки: внематочная беременность, новообразования яичников), печени, селезенки, онкологических заболеваниях (оценка лимфатических узлов при метастазировании, мониторинг новообразования при проведении курса химиотерапии), в кардиологии, трансплантологии, пластической хирургии, акушерстве (состояние шейки

матки при беременности, оценка рубца на матке после кесарева сечения), при обследовании опорно-двигательного аппарата [51, 53, 55, 57-59]. Кроме того, имеются работы, в которых отражены свойства кожи при осмотре в режиме эластографии. Авторы описывают в своих исследованиях эффективность данной методики. Так, при заболеваниях молочной железы чувствительность ее составляет 72,9-81,3%, специфичность и точность 93,8-95,2% и 87,5-90,1% соответственно [51, 60], при диагностике рака предстательной железы чувствительность 97%, специфичность -75% [51]. Таким образом, использование современных методов ультразвуковой диагностики может способствовать объективизации и прогнозированию лечения у пациенток с пороками развития.

В результате междисциплинарный командный подход с момента постановки диагноза и при последующем наблюдении поможет женщине справиться с многочис-

ленными эмоциями, возникающими в течение жизни, с оптимальным переходом из детской гинекологии во взрослую [10].

Важно, что полное понимание и взаимодействие с пациентом — это основа оптимального результата лечения. Отмечено, что после терапии качество жизни пациенток улучшается. Восстанавливается уверенность в себе, но остается склонность к фобиям, тревогам, расстройствам пищевого поведения [61]. Лечение зависит от самодисциплины и усидчивости пациентки, ее мотивации и способности управлять физическим и психологическим напряжением.

Таким образом, учитывая вышеизложенное, в настоящее время отсутствует протокол ведения пациенток с аплазией влагалища и матки, что требует расширения научных изысканий с целью модернизации диагностики, лечения и повышения эффективности предоставляемой медицинской помощи у этой группы пациентов.

Сведения об авторах

Кругляк Диана Анатольевна — врач 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (Москва) E-mail: [email protected]

Буралкина Наталья Александровна — доктор медицинских наук, врач высшей категории, старший научный сотрудник хирургического отделения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (Москва) E-mail: [email protected]

Ипатова Марина Владимировна — доктор медицинских наук, врач высшей категории, заведующая гинекологическим отделением восстановительного лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (Москва) E-mail: [email protected]

Уварова Елена Витальевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая 2-м гинекологическим отделением (детского и юношеского возраста) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинато-логии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии Института профессионального образования ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет) E-mail: [email protected]

Литература

1. Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion Summary No. 728: Mullerian agenesis: diagnosis, management, and treatment // Obstet. Gynecol. 2018. Vol. 131, N 1. P. 196-197.

2. Nakhal R.S., Creighton S.M. Management of vaginal agenesis // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2012. Vol. 25. P. 352-357.

3. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М. : Медицина, 1998. 327 с.

4. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология : руководство для врачей. М. : Литтерра, 2009. 377 с.

5. Deans R., Berra M., Creighton S.M. Management of vaginal hypoplasia in disorders of sexual development: surgical and non-surgical options // Sex Dev. 2010. Vol. 4. P. 292-299.

6. Committee on Adolescent Health Care. Committee Opinion: No. 562: Mullerian agenesis: diagnosis, management, and treatment // Obstet. Gynecol. 2013. Vol. 121, N 5. P. 11341137.

7. Liao L.M., Conway G.S., Ismail-PrattI., Bikoo M. et al. Emotional and sexual wellness and quality of life in women with Rokitan-sky syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2011. Vol. 205, N 117. P. 1-6.

8. Edmonds D.K., Rose G.L., Lipton M.G. et al. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review of 245 consecutive cases managed by a multidisciplinary approach with vaginal dilators // Fertil. Steril. 2012. Vol. 97, N 3. P. 686-690.

9. Callens N., De Cuyper G., Wolffenbuttel K.P., Beerendonk C.C.M. et al. Long-term psychosexual and anatomical outcome after vaginal dilation or vaginoplasty: a comparative study // J. Sex. Med. 2012. Vol. 9. P. 1842-1851.

10. McQuillan S.K., Grover S.R. Systematic review of sexual function and satisfaction following the management of vaginal agenesis // Int. Urogynecol. J. 2014. Vol. 25, N 10. P. 13131320.

11. Алимбаева Г.Н. Тактика развития девочек и девушек с пороками развития матки и влагалища : автореф. дис. … канд. мед. наук. Алматы, 1992.

12. Беженарь В.Б., Кузьмин А.В., Цыпурдеева А.А., Цуладзе Л.К. и др. Технология создания искусственного влагалища при лапароскопически ассистированной операции // Репродукт. здоровье детей и подростков. 2012. № 1. С.12-21.

13. Угрюмова Л.Ю. Клиническая оценка эффективности различных методов кольпопоэза : автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008. 18 с.

14. McQuillan S.K., Grover S.R. Dilation and surgical management in vaginal agenesis: a systematic review // Int. Urogynecol. J. 2013. Vol. 25, N 3. Р. 299-311.

15. Edmonds D.K. Congenital malformations of the genital tract and their management // Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol 2003. Vol. 17. P. 19-40.

16. Londra L., Chuong F.S., Kolp L. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review // Int. J. Womens Health. 2015. Vol. 7. P. 865-870.

17. Benedetti Panici P., Maffucci D., Ceccarelli S. et al. Autologous in vitro cultured vaginal tissue for vaginoplasty in women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: anatomic and functional results // Minim. Invasive Gynecol. 2015. Vol. 22, N 2. P. 205-211.

18. Nodale C., Vescarelli E., D’Amici S. et al. Characterization of human vaginal mucosa cells for autologous in vitro cultured vaginal tissue transplantation in patients with MRKH syndrome // Biomed. Res. Int. 2014. Article ID 201518. URL: https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4139028/ (date of access August 10, 2018)

19. Mane S.B., Shastri P., Dhende N.P. et al. Our 10-year experience of variable Mullerian anomalies and its management // Pediatr. Surg. Int. 2010. Vol. 26, N 8. P. 795-800.

20. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническая лекция) // Репродукт. здоровье детей и подростков. 2005. № 3. С. 39-44.

21. Willemsen W.N., Kluivers K.B. Long-term results of vaginal construction with the use of Frank dilation and a peritoneal graft (Davydov procedure) in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster syndrome // Fertil. Steril. 2015. Vol. 103, N 1. P. 220227.

22. Torres-de la Roche L.A., Devassy R., Gopalakrishnan S., de Wilde M.S. et al. Plastic neo-vaginal construction in Mayer-Rokitansky-Kbster-Hauser syndrome: an expert opinion paper on the decision-making treatment process // GMS Interdiscip. Plast. Reconstr. Surg. DGPW. 2016. Vol. 5. P. 1-5.

23. Callens N., De Cuypere G., De Sutter P. et al. An update on surgical and non-surgical treatments for vaginal hypoplasia // Hum. Reprod. Update. 2014. Vol. 20, N 5. P. 775-801.

24. Шерстнев Б.Ф. Устройство для лечения аплазии или атре-зии влагалища. А.с. №: 167957 от 16.11.1965.

25. Уварова Е.В., Давтян Г.М. Актуальные вопросы синдрома Рокитанского-Кюстера (обзор литературы) // Репродукт. здоровье детей и подростков. 2011. № 1. С. 48-63.

26. Козбагаров А.А. Оценка некоторых методов кольпопоэза // Акушерство и гинекология. 1988. №5. С 58-59.

27. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков : автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 1994. 22 с.

28. Уварова Е.В., Неруш А.Ф. Устройство для механического формирования искусственного влагалища из тканей вуль-варного кольца при его аплазии или атрезии // Полезная модель № 153971.

29. Богданова Е.А., Киселева И.А., Стрижакова М.А. Модификация консервативного кольпопоэза (КЭ) с овести-ном // Человек и лекарство: тезисы докладов X Российского национального конгресса. Москва, 2003. С. 295.

30. Уварова Е.В. Применение геля «Контрактубекс» в практике детского гинеколога // Репродукт. здоровье детей и подростков. 2005. №4. С. 44-47.

31. Шаряфетдинова Ф.А. Комбинированный подход в лечении протяженной и полной аплазии влагалища : автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2002. 25 с.

32. ACOG Committee Opinion. No. 274, July 2002. Nonsurgical diagnosis and management of vaginal agenesis // Obstet. Gynecol. 2002. Vol. 100. P. 213-216.

33. ACOG Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 355: Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care // Obstet. Gynecol. 2006. Vol. 108. P. 16051609.

34. Gargollo P.C., Cannon G.M. Jr, Diamond D.A., Thomas P. et al. Should progressive perineal dilation be considered first line therapy for vaginal agenesis? // J. Urol. 2009. Vol. 182, suppl. P. 1882-1889.

35. Routh J.C., Laufer M.R., Cannon G.M. Jr, Diamond D.A. et al. Management strategies for Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser related vaginal agenesis: a cost-effectiveness analysis // J. Urol. 2010. Vol. 184. P. 2116-2122.

36. Khoder W.Y., Stief C.G., Burgmann M., Burges A. Laparoscopic reconstruction of an iatrogenic perforation of the neovagina and urinary bladder by a neovaginal dilator in a patient with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome // Int. Urogynecol. J. 2015. Vol. 26, N 7. P. 1083-1087.

37. Frega A., Scirpa P., Sopracordevole F. et al. Impact of human papillomavirus on the neovaginal and vulval tissues of women who underwent surgical treatment for Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome // Fertil. Steril. 2011. Vol. 96, N 4. P. 969-973.

38. Hayashida S.A., Soares J.M. Jr, Costa E.M., da Fonseca A.M. et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2015. Vol. 186. P. 12-16.

39. Walch K., Kowarik E., Leithner K., Schatz T. Functional and anatomic results after creation of a neovagina according to Wharton-Sheares-George in patients with Mayer-Rokitansky-

Kuster-Hauser syndrome — long-term follow-up // Fertil. Steril. 2011. Vol. 96. P. 492-497.

40. Morcel K., Lavoue V., Jaffre F., Paniel B.J. et al. Sexual and functional results after creation of a neovagina in women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a comparison of nonsurgical and surgical procedures // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2013. Vol. 169. P. 317-320.

41. Силаев В.Н., Янков В.Г., Первеева К.С., Бозова Е.Ю. и др. Возможности восстановительной хирургии в лечении пациентки с синдромом Рокитанского-Кюстера-Майера-Хау-зера // Верхневолжский мед. журн. 2011. Т. 9, вып. 3. № 11. С. 5-9.

42. Уварова Е.В., Давтян Г.М., Буралкина Н.А., Кругляк Д.А. Формирование неовлагалища путем комплексного неоперативного кольпопоэза у пациенток с синдромом Майе-ра-Рокитанского-Кюстера-Хаузера // Репродукт. здоровье детей и подростков. 2014. № 6. C. 40-49.

43. Liu X., Zhao Y., Gao J., Pawlyk B. Et al. Elastic fiber homeostasis requires lysyl oxidase-like 1 protein // Nat. Genet. 2004. Vol. 36, N 2. P. 178-182.

44. Камоева C.B., Савченко Т.Н., Иванова А.В., Абаева Х.А. Современные генетические аспекты пролапса тазовых органов у женщин // Акуш., гин. и репродукция. 2013. Т. 7, № 1. С. 17-21.

45. Кесова М.И. Беременность и недифференцированная дис-плазия соединительной ткани: патогенез, клиника, диагностика. : автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2012. 46 с.

46. Камоева С.В. Патогенетические аспекты прогнозирования, диагностики и лечения пролапса тазовых органов : авто-реф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2015. 40 с.

47. Веропотвелян П.Н., Цехмистренко И.С., Веропотвелян Н.П., Гацелюк С.В. Стратегический взгляд на факторы риска пролапса гениталий и способы их коррекции // Мед. аспекты здоровья женщины. 2016. № 3 (100). C. 66-74.

48. Parks W., Secrist H., Wu L., Mecham R. Developmental regulation of tropoelastin isoforms // J. Biol. Chem. 1988. Vol. 263. P. 4416-4423.

49. Yanagisawa H. et al. Fibulin-5 is an elastin-binding protein essential for elastic fibre development in vivo // Nature. 2002. Vol. 415. P. 168-171.

50. Руденко О.В., Сафонов Д.В., Рыхтик П.И., Гурбатов С.Н. и др. Физические основы эластографии. Часть 1. Компрессионная эластография (лекция) // Радиология-практика. 2014. № 3 (45). С. 41-50.

51. Зубарев А.В. Эластография — инновационный метод поиска рака различных локализаций // Поликлиника. 2009. № 4. С. 32-37.

52. Nowicki A., Dobruch-Sobczak K. Introduction to ultrasound elas-tography // J. Ultrason. 2016. Vol. 16, N 65. P. 113-124.

53. Garra B.S. Elastography: current status, future prospects, and making it work for you // Ultrasound Q. 2011. Vol. 27, N 3. P. 177-186.

54. Осипов Л.В. Технологии эластографии в ультразвуковой диагностики (обзор) // Мед. алфавит. Диагностическая радиология и онкотерапия.2013. № 3-4. С. 5-21.

55. Зыкин Б.И., Постнова Н.А., Медведев М.Е. Ультразвуковая эластография (обзор) // Мед. алфавит. Диагностическая радиология и онкотерапия. 2013. № 1-2.С. 14-19.

56. Hall T.J. Beyondthebasics: elasticity imaging with US // Radiographics. 2003. Vol. 23. P. 1657-1671.

57. Paluch L., Nawrocka-Laskus E., Wieczorek J., Mruk B. et al. Use of ultrasound elastography in the assessment of the musculoskeletal system // Pol. J. Radiol. 2016. Vol. 20, N 81. P. 240-246.

58. Swlatkowska-Freund M., Preis K. Elastography of the uterine cervix: implications for success of induction of labor // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2011. Vol. 38. Р. 52-56.

59. Приходько А.М., Баев О.Р., Луньков С.С., Еремина О.В. и др. Возможности методов оценки состояния стенки матки после операции кесарева сечения // Акуш. и гин. 2013. № 10. С.12-15.

60. Кабин Ю.В., Громов А.И., Капустин В.В. Первый опыт применения ультразвуковой эластографии сдвиговой волной в диагностике рака молочной железы // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2013. № 5. С. 79-84.

61. Heller-Boersma J.G., Schmidt U.H., Edmonds D.K. Psychological distress in women with uterovaginal agenesis (Mayer-Roki-tansky-Kuster-Hauser syndrome, MRKH) // Psychosomatics. 2009. Vol. 50. P. 277-281.

References

1. Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion Summary No. 728: Mullerian agenesis: diagnosis, management, and treatment. Obstet Gynecol. 2018; 131 (1): 196-7.

2. Nakhal R.S., Creighton S.M. Management of vaginal agenesis. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2012; 25: 352-7.

3. Adamyan L.V., Kulakov V.I., Hasukoewa A.Z. Malformations of the uterus and vagina. Moscow: Meditsina, 1998: 327 p. (in Russian)

4. Uvarova E. V. Pediatric and adolescent gynecology. Manual for doctors. Moscow: Litterra, 2009: 377 p. (in Russian)

5. Deans R., Berra M., Creighton S.M. Management of vaginal hypoplasia in disorders of sexual development: surgical and non-surgical options. Sex Dev. 2010; 4: 292-9.

6. Committee on Adolescent Health Care. Committee Opinion: No. 562: Mullerian agenesis: diagnosis, management, and treatment. Obstet Gynecol. 2013; 121 (5): 1134-7.

7. Liao L.M., Conway G.S., Ismail-Pratt I., Bikoo M., et al. Emotional and sexual wellness and quality of life in women with Rokitansky syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2011; 205 (117): 1-6.

8. Edmonds D.K., Rose G.L., Lipton M.G., et al. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review of 245 consecutive cases managed by a multidisciplinary approach with vaginal dilators. Fertil Steril. 2012; 97 (3): 686-90.

9. Callens N., De Cuyper G., Wolffenbuttel K.P., Beerendonk C.C.M., et al. Long-term psychosexual and anatomical outcome after vaginal dilation or vaginoplasty: a comparative study. J Sex Med. 2012; 9: 1842-51.

10. McQuillan S.K., Grover S.R. Systematic review of sexual function and satisfaction following the management of vaginal agenesis. Int Urogynecol J. 2014; 25 (10): 1313-20.

11. Alimbaeva G.N. Tactics development of girls and young women with congenital anomalies of the uterus and vagina: Diss. Almaty, 1992. (in Russian)

12. Bezhenar V.B., Kuzmin A.V., Tsypurdeeva A.A., Tsuladze L.K., et al. The technology of creating artificial vagina during lapa-roscopic-assisted surgery. Reproduktivnoe zdorov’e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2012; (1): 12-21. (in Russian)

13. Clinical evaluation of the effectiveness of different methods of colpopoiesis: Diss. Moscow, 2008. (in Russian)

14. McQuillan S.K., Grover S.R. Dilation and surgical management in vaginal agenesis: a systematic review. Int Urogynecol J. 2013; 25 (3): 299-311.

15. Edmonds D.K. Congenital malformations of the genital tract and their management. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2003; 17: 19-40.

16. Londra L., Chuong F.S., Kolp L. Mayer-Rokitansky-Kuster-Haus-er syndrome: a review. Int J Womens Health. 2015; 7: 865-70.

17. Benedetti Panici P., Maffucci D., Ceccarelli S., et al. Autologous in vitro cultured vaginal tissue for vaginoplasty in women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: anatomic and functional results. Minim Invasive Gynecol. 2015; 22 (2): 205-11.

18. Nodale C., Vescarelli E., D’Amici S., et al. Characterization of human vaginal mucosa cells for autologous in vitro cultured vaginal tissue transplantation in patients with MRKH syndrome. Biomed

Res Int. 2014: 201518. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pmc/articles/PMC4139028/ (date of access August 10, 2018)

19. Mane S.B., Shastri P., Dhende N.P., et al. Our 10-year experience of variable Mullerian anomalies and its management. Pediatr Surg Int. 2010; 26 (8): 795-800.

20. Strizhakova M.A. vaginal and uterine Malformations in girls (clinical lecture). Reproduktivnoe zdorov’e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2005; (3): 39-44. (in Russian)

21. Willemsen W.N., Kluivers K.B. Long-term results of vaginal construction with the use of Frank dilation and a peritoneal graft (Davydov procedure) in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster syndrome. Fertil Steril. 2015; 103 (1): 220-7.

22. Torres-de la Roche L.A., Devassy R., Gopalakrishnan S., de Wilde M.S., et al. Plastic neo-vaginal construction in Mayer-Rokitansky-Kbster-Hauser syndrome: an expert opinion paper on the decision-making treatment process. GMS Interdiscip Plast Reconstr Surg DGPW. 2016; 5: 1-5.

23. Callens N., De Cuypere G., De Sutter P., et al. An update on surgical and non-surgical treatments for vaginal hypoplasia. Hum Reprod Update. 2014; 20 (5): 775-801.

24. Sherstnev B.F. Device for the treatment of vaginal aplasia or atresia. Author’s certificate No. 167957 from 16.11.1965. (in Russian)

25. Uvarova E.V., Davtyan M.G. Topical issues of the syndrome of Rokitansky-Kustner (literature review). Reproduktivnoe zdorov’e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2011; (1): 48-63. (in Russian)

26. Kozbagarov A.A. Evaluation of some methods of kolpopoez. Akusherstvo i ginekologiya [Obstetrics and gynecology]. 1988; (5): 58-59. (in Russian)

27. Sarukhanov A.G. long-Term results of colpopoiesis in adolescents: Diss. Moscow, 1994. (in Russian)

28. Uvarova E.V., Nerush A.F. Device for the mechanical formation of an artificial vagina from the tissues of the vulvar ring in its aplasia or atresia. Poleznaya Model’ [Utility Model]. No. 153971. (in Russian)

29. Bogdanova E.A., Kiseleva I.A., Strizhakova M.A. Modification of non-surgical colpopoiesis (non-surgical colpopoiesis) with oves-tin. In: Chelovek i lekarstvo [Man and medicine: Abstracts of the X Russian National Congress]. Moscow, 2003: 295 p. (in Russian)

30. Uvarova E.V. The use of the gel «Kontraktubeks» in the practice of children’s gynecologist. Reproduktivnoe zdorov’e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2005; (4): 44-7. (in Russian) 2005.

31. Sharafetdinova F.A. Combined approach in the treatment of extensive and complete aplasia of the vagina: Diss. Moscow, 2002. (in Russian)

32. ACOG Committee Opinion. No. 274, July 2002. Nonsurgical diagnosis and management of vaginal agenesis. Obstet Gynecol. 2002; 100: 213-6.

33. ACOG Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 355: Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care. Obstet Gynecol. 2006; 10S: 1605-9.

34. Gargollo P.C., Cannon G.M. Jr, Diamond D.A., Thomas P., et al. Should progressive perineal dilation be considered first line therapy for vaginal agenesis? J Urol. 2009; 1S2 (suppl): 1SS2-9.

35. Routh J.C., Laufer M.R., Cannon G.M. Jr, Diamond D.A., et al. Management strategies for Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser related vaginal agenesis: a cost-effectiveness analysis. J Urol. 2010; 1S4: 2116-22.

36. Khoder W.Y., Stief C.G., Burgmann M., Burges A. Laparoscopic reconstruction of an iatrogenic perforation of the neovagina and urinary bladder by a neovaginal dilator in a patient with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Int Urogynecol J. 2015; 26 (7): 10S3-7.

37. Frega A., Scirpa P., Sopracordevole F., et al. Impact of human papillomavirus on the neovaginal and vulval tissues of women who underwent surgical treatment for Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2011; 96 (4): 969-73.

3S. Hayashida S.A., Soares J.M. Jr, Costa E.M., da Fonseca A.M., et al. The clinical, structural, and biological features of neova-ginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2015; 1S6: 12-6.

39. Walch K., Kowarik E., Leithner K., Schatz T. Functional and anatomic results after creation of a neovagina according to Wharton-Sheares-George in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome — long-term follow-up. Fertil Steril. 2011; 96: 492-7.

40. Morcel K., Lavouе V., Jaffre F., Paniel B.J., et al. Sexual and functional results after creation of a neovagina in women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a comparison of nonsurgical and surgical procedures. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013; 169: 317-20.

41. Silaev V.N., Yankov V.G., Perveev K.S., Bozova E.Y., et al. The possibility of reconstructive surgery in the treatment of patients with the syndrome of Rokitansky-Kuster-Mayer-Hauser. Verkh-nevolzhskiy meditsinskiy zhurnal [Verkhnevolzhsk Medical Journal]. 2011; 9 (11): 5-9. (in Russian)

42. Uvarova E., Davtian M., Buralkin N.A., Kruglyak D.A. Formation of neobeguea by comprehensive non-operative kolpo-phobia of patients with the syndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Reproduktivnoe zdorov’e detey i podrostkov [Pediatric and Adolescent Reproductive Health]. 2014; (6): 40-9. (in Russian)

43. Liu X., Zhao Y., Gao J., Pawlyk B., et al. Elastic fiber homeostasis requires lysyl oxidase-like 1 protein. Nat Genet. 2004; 36 (2): 178-82.

44. Kamaeva C.V., Savchenko T.N., Ivanova A.V., Abaeva A.H. Modern genetic aspects of pelvic organ prolapse in women. Akush-erstvo, ginekologiya i reproduktsiya [Obstetrics, Gynecology and Reproduction]. 2013; 7 (1): 17-21. (in Russian)

45. Kesova M.I. Pregnancy and undifferentiated connective tissue dysplasia: pathogenesis, clinic, diagnosis : Diss. Moscow, 2012. (in Russian)

46. Kamaeva S.V. Pathogenetic aspects of pelvic organ prolapse prognosis, diagnosis and treatment: Diss. Moscow, 2015. (in Russian)

47. Veropotvelyan P.N., Tsehmistrenko I.S., Veropotvelyan N.P., Gatselyuk S.V. Strategic view on risk factors of genital prolapse and ways of their correction. Meditsinskie aspekty zdorov’ya zhenshchiny [Medical Aspects of Women’s Health]. 2016; 3 (100): 66-74. (in Russian)

48. Parks W., Secrist H., Wu L., Mecham R. Developmental regulation of tropoelastin isoforms. J Biol Chem. 1988; 263: 4416-23.

49. Yanagisawa H., et al. Fibulin-5 is an elastin-binding protein essential for elastic fibre development in vivo. Nature. 2002; 415: 168-71.

50. Rudenko O.V., Safonov D.V., Rykhtik P.I., Gurbatov S.N., et al. Physical bases of elastography. Part 1. Compression elastography (lecture). Radiologiya-praktika [Radiology-Practice]. 2014; 3 (45): 41-50. (in Russian)

51. Zubarev A.V. Elastography-an innovative method of searching for cancer of various localizations. Poliklinika [Policlinic]. 2009; (4): 32-7. (in Russian)

52. Nowicki A, Dobruch-Sobczak K. Introduction to ultrasound elastography. J Ultrason. 2016; 16 (65): 113-24.

53. Garra B.S. Elastography: current status, future prospects, and making It work for you. Ultrasound Q. 2011; 27 (3): 177-86.

54. Osipov L.V. Elastography technologies In ultrasound diagnostics (review). Meditsinskiy alfavit. Diagnosticheskaya radiotera-piya i onkoterapiya [Medical Alphabet Diagnostic Radiology and Oncotherapy]. 2013; (3-4): 5-21. (in Russian)

55. Zykin B.I., Postnova N.Ah. Medvedev M.E. Ultrasound elastography (review). Meditsinskiy alfavit. Diagnosticheskaya radiotera-piya i onkoterapiya [Medical Alphabet Diagnostic Radiology and Oncotherapy]. 2013; (1-2): 14-9. (in Russian)

56. Hall T.J. Beyondthebasics: elasticity imaging with US. Radiographics. 2003;23: 1657-71.

57. Paluch L., Nawrocka-Laskus E., Wieczorek J., Mruk B., et al. Use of ultrasound elastography in the assessment of the musculoskeletal system. Pol J Radiol. 2016; 20 (81): 240-6.

58. Swiatkowska-Freund M., Preis K. Elastography of the uterine cervix: implications for success of induction of labor. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011; 38: 52-6.

59. Prikhod’ko A.M., Baev O.R., Lun’kov S.S., Eremina O.V., et al. Possibilities of estimation methods of the uterine wall after cesarean section. Akusherstvo i ginekologiya [Obstetrics and Gynecology]. 2013; (10): 12-5. (in Russian)

60. Cabins Yu., Gromov A.I., Kapustin V.V. Sher wave elastography in breast cancer diagnosis (first experience). Ul’trazvukovaya i funktsional’naya diagnostika [Ultrasound and Functional Diagnostics]. 2013; (5): 79-84. (in Russian)

61. Heller-Boersma J.G., Schmidt U.H., Edmonds D.K. Psychological distress in women with uterovaginal agenesis (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome, MRKH). Psychosomatics. 2009; 50: 277-81.

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Содержание статьи

Виды

Данное заболевание бывает спорадическим или семейным. Единичные случаи, не имеющие распространения, встречаются чаще, чем генетически обусловленные аномалии.

Существует еще одна классификация. Современная медицина выделяет изолированную патологию, которая распространяется только на репродуктивные органы, а также форму болезни, предусматривающую аномальное развитие почек, сердца, позвоночника.

О синдроме Рокитанского-Кюстнера пациентки зачастую узнают в подростковом периоде, когда не наступает менструация. Частота подобного заболевания составляет 0,5% случаев от количества новорожденных девочек.

Причины

На данный момент аплазия матки и влагалища до конца не изучена. Среди факторов, вызывающих патологию, называют нарушение эмбрионального развития. В частности, дефекты мюллеровых протоков, формирующие репродуктивную систему. Подобные отклонения провоцируются недостающей продукцией биологически активной субстанции MIS, химическим или физическим воздействием на эмбрион.

При генетической связи синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Симптомы

Особой симптоматики такая аплазия не имеет. Диагностирование болезни зачастую проходит при первой консультации врача-гинеколога. Основной жалобой является отсутствие менструальных выделений у девочек 14-16 лет. Пациенток постарше беспокоит проблема сексуальных отношений с партнером.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не предусматривает видимых отклонений в развитии наружных половых органов. Также у пациентов нормально развиваются и функционируют яичники.

У 40% женщин, страдающих маточной аплазией, наблюдаются скелетные дефекты и пороки мочевыделительной системы. При таком диагнозе потомство возможно с помощью суррогатного материнства.

Диагностика

Для диагностики болезни необходимо записаться на прием к гинекологу. Во время осмотра с использованием зонда за девственной плевой обнаруживается укороченное влагалище, размер которого не превышает 1,5 сантиметра.

Пальпация позволяет прощупать тяж в месте обычного расположения матки, а также отсутствие придатков. Подтвердить диагноз можно на ультразвуковом обследовании или МРТ. На УЗИ почек существует вероятность обнаружения аномалий мочевыводящей системы.

Лечение

Консервативного лечения такая болезнь не предусматривает. Возможна пластическая операция, хирург формирует орган из брюшины или сигмовидной кишки. На такой шаг зачастую идут девушки, которые хотят вести полноценную половую жизнь.

Ткани искусственно созданого влагалища могут уплотняться, атрофироваться. Во избежание этого необходимо регулярно вести половую жизнь, проводить бужирование.

Профилактика

Профилактические рекомендации касаются беременных, которые должны избегать любого физического, химического воздействия на эмбрион. Важно вести здоровый образ жизни, отказаться от сильных нагрузок, заниматься щадящим спортом, не нервничать.

При рождении младенца с такой патологией никакого дальнейшего лечения не предусмотрено. Во взрослом возрасте возможна пластика для адаптации пациентки к нормальным сексуальным отношениям. Единственный выход для продолжения рода – суррогатное материнство.

Синдром Рокитанского-Кюстнера | Клиника «Центр ЭКО» в Москве

Метод суррогатного материнства дает возможность иметь собственных детей тем женщинам, состояние здоровья которых не позволяет зачать и выносить ребенка самостоятельно.

Одной из наиболее весомых причин использования услуг суррогатной матери является наличие у пациентки синдрома Рокитанского-Кюстнера.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера – генетическое заболевание, при котором матка и влагалище образованы тяжами соединительной ткани. Этот врожденный порок развития половых органов женщины выражается наличием очень короткого влагалища или его отсутствием, неправильным строением или отсутствием матки. В тоже время при синдроме Рокитанского-Кюстнера у женщин имеются нормально сформированные  функционирующие яичники и наружные половые органы. Также нормам соответствует и  развитие вторичных половых признаков — сформирована грудь, имеется оволосение в области паха и подмышечных впадин. Кроме того, такие пациентки имеют обычный женский набор хромосом.

Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера

Для обеспечения нормальной половой жизни при синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера-Маузера специалисты рекомендуют сделать операцию по формированию искусственного влагалища. Эпителий, микрофлора и выделения становятся соответствующими влагалищу примерно через 3 месяца после операции, а половой жизнью можно заниматься через месяц после процедуры.

В случае, если заболевание выражается недоразвитием матки, то иногда удается ее подрастить про помощи гормональных препаратов. Если же орган сформирован из соединительной ткани, то помочь женщине обзавестись нормальной маткой невозможно, поэтому единственное, что могут предложить медики для продолжения рода – это суррогатное материнство. Тогда у женщины с синдромом Рокитанского-Кюстнера берут яйцеклетку, оплодотворяют ее «в пробирке» и подсаживают суррогатной матери. По возможности эмбрион помещают в матку сестры или матери пациентки. Если же такой вариант неприемлем, то сурмамой становится здоровая женщина, имеющая своих детей и прошедшая полное медицинское обследование.

В клинике «Центр ЭКО» существует обширная база женщин, которые готовы стать суррогатной матерью. Они полностью здоровы, молоды и ведут нормальный образ жизни. Весь процесс суррогатного материнства контролируется кураторами нашего медицинского центра, поэтому клиентам предоставляется полная информация о развитии плода и течении беременности. Современная медицина позволяет иметь потомство женщинам с синдромом Рокитанского-Кюстнера, поэтому не откладывайте рождение ребенка на более поздние сроки и обращайтесь за помощью в наш медицинский центр.

Этапы суррогатного материнства

Первым этапом программы является назначение сурмаме и женщине с синдромом Рокитанского-Кюстнера гормональных препаратов с целью синхронизации их менструальных циклов. Затем при помощи пункции врачи получают ооциты пациентки и оплодотворяют их в лабораторных условиях спермой мужа. Получившиеся эмбрионы в течение нескольких дней культивируют в питательной среде в инкубаторе, который имитирует условия маточных труб и полости матки. При необходимости на третьи сутки развития проводят предимплантационную диагностику: определяют пол эмбрионов, наличие хромосомных аномалий, Rh-фактора и наследственных заболеваний. Их перенос в матку суррогатной матери производят на вторые, третьи или пятые сутки развития. В некоторых случаях проводится двойное подсаживание (например, на 3-й и 5-й день). Количество переносимых эмбрионов варьируют в зависимости от возраста женщины-пациентки и от качества генетического материала. По желанию клиентки с синдромом Рокитанского Кюстнера Майера Маузера, неиспользованные эмбрионы хорошего качества подвергаются криоконсервации.

Клиника «Центр ЭКО» имеет многолетний опыт работы с женщинами с синдромом Рокитанского-Кюстнера. Мы предлагаем комплексные программы суррогатного материнства и помогаем женщинам завести генетически родного ребенка.

Все интересующие вас вопросы вы можете задать по телефону, указанному на сайте.

по 30 июня 2021

Осталось дней: 26

Уважаемые пациенты! Клиника «Центр ЭКО» приглашает вас на бесплатный прием репродуктолога с проведением УЗИ и составлением плана лечения.

Начните свой путь к счастью — прямо сейчас!

Другие статьи

В настоящее время в клинике «Центр ЭКО» нет открытых вакансий.

Если вас интересует работа в нашей команде, направляйте свое резюме на [email protected]

Уважаемые пациенты! Забота о вашем здоровье и безопасности – наш долг. «Центр ЭКО» предпринимает все необходимые меры для вашей защиты, в соответствии с рекомендациями Министерства Здравоохранения и Роспотребнадзора по предотвращению распространения вирусной инфекции.

Синдром Рокитанского-Кюстнера — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера — хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.

Общие сведения

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Первое упоминание порока развития матки и влагалища относится к началу XIX в., когда немецкий ученый Майер описал аплазию влагалища, сочетающуюся с множественными аномалиями развития. Позднее Рокитанским и Кюстером было замечено, что при данном синдроме также отсутствует матка, но сохранены и нормально функционируют яичники. В дальнейшем Хаузер обнаружил частое сочетание аплазии матки и влагалища с пороками развития почек и скелета.

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Этиология

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Клинические проявления

Основной жалобой, с которой девочки 15-16 лет приходят на консультацию гинеколога, служит отсутствие менструаций. Пациенток более старшего возраста обычно беспокоит невозможность ведения половой жизни. В отдельных случаях синдром Рокитанского-Кюстнера выявляется в результате экстренного обращения женщины в связи с тяжелыми разрывами промежности при попытке полового сношения.

Лица с синдромом Рокитанского-Кюстнера сложены по женскому типу, имеют нормально развитые наружные гениталии и вторичные половые признаки. При синдроме Рокитанского-Кюстнера влагалище либо полностью отсутствует, либо определяется в виде укороченного слепого мешка. Недоразвитие внутренних половых органов может проявляться наличием рудиментной матки в виде небольшого тяжа или двух рогов с тонкими неполноценными фаллопиевыми трубами или полным их отсутствием. При этом яичники имеют нормальную архитектонику и полноценно функционируют.

У 40% женщин синдром Рокитанского-Кюстнера сочетается со скелетными аномалиями и пороками мочевой системы – подковообразной почкой, дистопией почки, аплазией почки, удвоением мочеточников. Больные с синдромом Рокитанского-Кюстнера бесплодны.

Диагностика

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии. Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Лечение

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Прогноз

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием экстракорпорального оплодотворения и суррогатного материнства.

Московские хирурги прооперировали девушку, у которой не было половых органов

+ A —

Для устранения серьезной патологии использовались собственные ткани пациентки

Девушку с редким синдромом прооперировали в Москве: из-за аномалии развития у нее не было матки и половых путей. Благодаря успешной операции пациентка сможет наладить нормальную интимную жизнь.

Как стало известно «МК», недавно в филиал №2 онкологического клинического диспансера №1 Департамента здравоохранения Москвы поступила 21-летняя девушка с редкой патологией под названием «синдром Рокитанского–Кюстнера–Майера–Хаузера». Это врожденная аномалия, которая характеризуется отсутствием матки и половых путей. При этом один или оба яичника обычно развиваются, и гормоны также находятся на нормальном уровне. Подобная патология чаще всего проявляется у девочек только в возрасте 15–18 лет, когда начинает меняться организм. Хотя создать новую матку пациенткам с подобным синдромом пока невозможно (операции по пересадке донорской матки уже проводились за рубежом, но еще не получили широкого распространения), врачи могут хирургическим способом сформировать им влагалище из собственных тканей.

— Синдром Рокитанского–Кюстнера не представляет опасности для больных, но серьезно снижает качество их жизни, — рассказала заведующий филиалом №2 ОКД Андрей Слонов. — Причины развития этой аномалии во многом остаются неясными. В возникновении отдельных случаев синдрома играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов.

Специалисты филиала №2 выполнили для пациентки так называемый кольпопоэз (формирование влагалища), использовав при этом малотравматичные лапароскопические инструменты. «Материалом» стала тазовая брюшина — тонкая внутренняя оболочка брюшной полости. Работа велась через небольшие проколы, что позволило максимально сократить срок реабилитации. Если в будущем пациентка решит завести своих (биологических) детей, она сможет это сделать благодаря экстракорпоральному оплодотворению, прибегнув к суррогатному материнству.

Кстати, несмотря на редкость синдрома, в филиале №2 это уже вторая с начала года пациентка с таким диагнозом: первая операция также завершилась успешно, и девушка вскоре вышла замуж за своего избранника.

Опубликован в газете «Московский комсомолец» №27785 от 17 сентября 2018

Заголовок в газете: Хирурги помогли пациентке без половых органов почувствовать себя женщиной

Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера: основы практики, общие сведения, патофизиология

Автор

Эндрю Дж. Кирш, доктор медицины, FAAP, FACS Клинический профессор урологии, заведующий педиатрической урологией Медицинской школы Университета Эмори, Детское здравоохранение Атланты; Партнер, Georgia Urology, PA

Эндрю Дж. Кирш, доктор медицинских наук, FAAP, FACS является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американская урологическая ассоциация, Общество урологии плода

Раскрытие информации: не раскрывать.

Соавтор (ы)

Suzanne M Carter, MS Старший советник по генетике, младший специалист, Отделение акушерства и гинекологии, Отдел репродуктивной генетики, Медицинский центр Монтефиоре, Медицинский колледж Альберта Эйнштейна

Suzanne M Carter, MS является членом следующих медицинских обществ: Американская ассоциация адвокатов

Раскрытие информации: Ничего не раскрывать.

Сьюзан Дж. Гросс, доктор медицины, FRCSC, FACOG, FACMG Содиректор, Отдел репродуктивной генетики, доцент кафедры акушерства и гинекологии, Медицинский колледж Альберта Эйнштейна

Сьюзан Дж. Гросс, доктор медицины, FRCSC, FACOG, FACMG является член следующих медицинских обществ: Американский колледж медицинской генетики и геномики, Американский колледж акушеров и гинекологов, Американский институт ультразвука в медицине, Американская медицинская ассоциация, Американское общество генетики человека, Королевский колледж врачей и хирургов Канады

Раскрытие информации : Нечего раскрывать.

Karmon M Janssen, DO, MS Научный сотрудник детской урологии, Детская больница Атланты, Медицинская школа Университета Эмори

Karmon M Janssen, DO, MS является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американской урологической Ассоциация, Общества детской урологии, Общество урологов плода, Общество урологов государственной службы

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Уэйн Вольфрам, доктор медицины, магистр здравоохранения Профессор отделения неотложной медицины, Медицинский центр Мерси Сент-Винсент; Председатель Наблюдательного совета педиатрического учреждения, Медицинский центр Мерси Сент-Винсент, Толедо, Огайо

Уэйн Вольфрам, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неотложной медицины, Американской академии педиатрии, Общества академической неотложной медицины

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Главный редактор

Андреа Л. Цукерман, доктор медицины Адъюнкт-профессор акушерства / гинекологии, Медицинский факультет Университета Тафтса; Директор отдела детской и подростковой гинекологии, Медицинский центр Тафтс

Андреа Л. Цукерман, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа акушеров и гинекологов, Массачусетского медицинского общества, Североамериканского общества детской и подростковой гинекологии

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Элизабет Олдерман, доктор медицинских наук Директор программы педиатрической ординатуры, директор программы стажировок, подростковая медицина, профессор клинической педиатрии, кафедра педиатрии, отделение подростковой медицины, Медицинский колледж Альберта Эйнштейна и детская больница в Монтефиоре

Элизабет Олдерман , MD является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского педиатрического общества, Североамериканского общества детской и подростковой гинекологии, Общества здоровья подростков и медицины

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Джонатан Д. Кай, доктор медицины Научный сотрудник отделения детской урологической хирургии, отделение урологии, Медицинская школа университета Эмори

Джонатан Д. Кей, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской медицинской ассоциации, Американской ассоциации урологов, эндоурологического общества

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Шарлотта Ку Ву, доктор медицины Научный сотрудник отделения детской урологии, отделение урологии, Медицинская школа Университета Эмори

Шарлотта Ку Ву, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская урологическая ассоциация

Раскрытие информации: не раскрывать.

Cos’è questa — la sindrome di Rokytansky-Kyustner? Синдром ди Рокитанский-Кюстнер: причина, синтоми, траттаменто

La maternità surrogata ti consente di avere figlidonne che, per motivi di salute, nonpossono concept un bambino da sole. Il loro numero, secondo le statistiche, aumenta di anno in anno. Uno dei motivi per cercare i servizi di una madre surrogata è la sindrome di Rokitansky-Kustner. Le cause della malattia, i sintomi ei Principal metodi di trattamento saranno Discussi in questo articolo.Scoprirai anche se una donna con questa sindrome può avere figli.

Caratteristiche della patologia

Sindrome di Rokitansky-Küstner-Mayer-Hauser -questa è una malattia ginecologica rara. Il suo nome contiene i nomi degli scienziati che hanno fornito una descrizione dettagliata della patologia. Anche nella letteratura medica sono presenti sinonimi per la malattia: atresia vaginale, aplasia uterina. Tuttavia, non-riflettono всех беспокойств корпорации, которые имеют характеристики синдрома.Inoltre, può verificarsi atresia vaginale a causa di processi infiammatori o operazioni prevdenti. Полное название малаттии — это аббревиатура, состоящая из первых названий науки или термина «синдром MRKH».

Патология является полной или полной партией, состоящей из 2/3 влагалища. In questo caso, si osserva il pieno sviluppo delle ovaie e dei genitali. Persistono anche le caratteristiche sessuali secondarie (capelli di tipo femminile, seno).La sindrome di Rokitansky-Kustner viene diagnosticata estremamente raramente (un caso ogni 5mila neonate).

Sfondo storico

Le prime descrizioni della malattia risalgono al 1829. Il medico tedesco Karl Mayer ha notato che l’aplasia vaginale является специальным дополнением для различных аномалий свилуппо. Poco dopo, nel 1838, Karl von Rokitansky, un patologo austriaco, completetò la descrizione della sindrome. Он определил, что с его патологией анче l’utero è assente, ma le ovaie mantengono la Capità di Funzionare completetamente.Nel 1910, il medico tedesco Hermann Küstner riassunse le informazioni disponibili sulla malattia, integndole con le proprie osservazioni. Il ginecologo ha Descritto Esempi della Frequency Combinazione di aplasia uterina con malformazioni renali. В 1961 году профессор свиззера Жоржа Хаузера назвал термин «синдром Рокитанского-Кустнера-Майера». Lo scienziato ha pubblicato le sue numerose osservazioni di pazienti con questa diagnosi, dove ha richiamato l’attenzione sull’insensibilità agli ormoni maschili tra i pazienti.В 1977 году Хаузер представил для первого случая описания различных вариантов патологии. Dato il grande contributo degli scienziati, questa sindrome prende il nome dai quattro nomi degli scopritori.

Cause della malattia

Anche nel periodo embrionale, il feto viene depostodifetti anatomici che caratterizzano la sindrome di Rokitansky-Kustner. Le foto di bambini con una story diagnosi dopo la nascita non differentiscono da quelle con i loro coetanei sani. Secondo la teoria di Müller, gli organi riproduttivi del feto si sviluppano durante l’intero secondo mese dopo il concepto.L’impatto di fattori negativi sul corpo di una donna incinta в questo momento può provocare varie patologie in un bambino. Подтверждение синдрома — это влияние, которое дает отображение плодного тела, в Cui vi — это скрипка на открытом воздухе. I cambiamenti patologici portano a uno sviluppo Difettoso degli Organi, una delle cui manifestazioni è la sindrome di Rokitansky-Kustner.

Quali fattori influenzano l’insorgenza della malattia in un bambino durante la gravidanza?

1. Могила тоссикози.
2. HIV nella madre.
3. Pericolo di interruzione della gravidanza.
4. Assunzione di alcuni farmaci (Come i corticosteroidi).
5. Abuso di alcol

La sindrome non appartiene alla category delle malattie ereditarie. Tuttavia, nella pratica medica ci sono casi in cui la patologia è stata diagnata in più donne della stessa famiglia.

Manifestazioni cliniche della malattia

La sindrome di Rokitansky-Küstner inizia da solamanifestarsi nella pubertà, quando si verifica la pubertà del corpo.Nelle ragazze, il petto viene gradient arrotondato, la figura cambia, la pelosità appare nelle aree intime. Gravi caratteristiche sessuali secondarie non agreementono il sospetto di issues di salute. Много раз подряд avvertono dolori periodi nella parte inferiore dell’addome, pesantezza nella parte bassa della schiena. Tuttavia, l’assenza di mestruazioni ti fa chiedere aiuto a un ginecologo. Альтернативные мотивы для посещения — это один из специалистов по потреблению интимных проблем. I tentativi falliti di rapporti sessuali spesso provocano lesioni al perineo o rottura della vescica.Un utero rudimentale con tube di Falloppio anormali può servire come manifestazione del sottosviluppo degli organi. Приблизительно на 40% родов занятий синдром MRKH ассоциируется с различными системами мочеиспускания.

Classificazione della malattia

Come tante altre anomalie dell’embrionesviluppo, la sindrome di Rokitansky-Kustner ha var gradi di gravità. L’intensità di ciascuno di essi — это определенная сила тяжести внутриутробных нарушений. Esistono tre forme di questa malattia:

1. Tipica sindrome MRKH (64% всех казино).È caratterizzato da aplasia dell’utero e della vagina.
2. Синдром MRKH atipica (24% tra tutti i casi). Con questa malattia, le ragazze non hanno utero e vagina, si osserva una disfunzione ovarica.
3. Associazione MURCS (12% всех казино). Это самая большая форма могилы синдрома, которая является причиной беспокойства, связанного с электричеством, и полностью завершена из одной свилуппо простой схемы.

La forma della malattiatermina le tattiche teotherapyhe e aiuta anche i medici fare una prognosi per il recupero.

Методы диагностики

Что делать, если требуется конфермаре Синдром Рокитанского-Кустнера? Я sintomi della patologia non sono l’unico criterio per fare una diagnosi. L’esame del paziente inizia con un esame esterno. Nel 75% dei casi, non consente di rilevare eventuali violazioni, perché i segni secondari corrispondono all norme. Quindi viene eseguito un esame su una sedia ginecologica. Nelle ragazze con imene vergine, la Diagnostica viene eseguita Atttleverso il sondaggio.La sindrome — caratterizzata da una vagina corta (до 2 см), che non termina con il canale cervicale. Альтернативная диагностика — это новая версия, которая является лекарством через трубку Falloppio e la cavità uterina. Этот метод согласования ценности и формы органического образования.

Misurazione regolare della temperatura basaleaiuta, определенно ле fasi del ciclo mestruale для confermare il pieno funzionamento delle ovaie. Inoltre, il medico prescrive esami del sangue per ormoni, risonanza magneta ed ecografia pelvica.Nei casi più gravi può essere needaria una diagnosi laparoscopica.

Metodi di trattamento

C’è solo un modo per curareSindrome di Rokitansky-Kustner — пластика интима. L’Operazione per formare la vagina è chiamata colpopoiesi e i medici hanno iniziato a ricorrere ad essa dal 19 ° secolo. L’operazione era originariamente utilizzata per trattare le donne con funzioni uterine preservate. В этих pazienti, il sangue non ha lasciato il corpo, ma si è постепенное накопление nella cavità addominale.Di consguenza, состояние диагностики опухолевых процессов, это состояние, которое сопровождает сильные стороны и различные осложнения.

Attualmente, la colpopoiesi può essere eseguita in due modi:

1. Espansione della vagina con palloncini gonfiabili. L’Operazione Richiede Molto Tempo. Può essere eseguito solo se la lunghezza della vagina è di almeno 4 cm.
2. Formazione della neovagina da parte del Colon sigmoideoo il rivestimento della cavità addominale. Le moderne tecnologie grantono di correggere i difetti senza incisioni nella cavità — per via laparoscopica.Я предпочитаю использовать этот метод для создания искусственного влагалища.

Идеальная идея для жизни с учетом периода от 16 до 21. Это последний момент зрелости организации. L’unico scopo della chirurgia plastica vaginale è consentire a una donna di condurre una vita intima appagante. Для предотвращения заражения, не доводите до состояния регулярного состояния, периодического действия процедуры буж.

Complicazioni dopo l’intervento chirurgico

Quali Complicazioni possible fare dopo l’interventoincontrare un paziente con una Diagnosi di sindrome di Rokitansky-Kustner? Il trattamento di qualsiasi malattia a volte è compagnato da conguenze negative.La colpopoiesi — это серия операций. Come con qualsiasi altro tipo di intervento chirurgico, è возможно, lo sviluppo di затруднительно. Я больше всего сообщаю о сепсисе и перитоните. Inoltre, in molti pazienti, dopo un ciclo di trattamento, i medici diagnosticano la fusione delle pareti della neovagina. Questa patologia si sviluppa a causa della mancanza di una vita intima regolare. Pertanto, i medici raccomandano vivamente all donne di non trascurare i rapporti sessuali.

Prognosi dopo il recupero

Cambiamenti nel corporation che si verificano inle donne con diagnosi di «sindrome di Rokitansky-Kustner», не возможно, esercitare la funzione riproduttiva in modo naturale.Tuttavia, i metodi moderni di fecondazione in vitro e maternità surrogata aiutano questi pazienti ad avere figli biologici. Gli scienziati hanno Recentemente pubblicato i risultati positivi delle operazioni di trapianto di utero da donatore. Dopo un po ‘, forse, il trapianto di questo organo aiuterà le donne con questa malattia insidiosa a partorire da sole.

Infertilità e sindrome di Rokitansky-Kustner-Mayer

possible avere figli con questa malattia? Questa domanda sorge in molte donne che si trovano ad affrontare una patologia.Prima o poi, ognuna di loro vuole provare il ruolo di una madre. La maggior parte delle donne con questa sindrome non può sopportare un bambino. Se le ovaie funzionano normalmente, gli esperti Suggeriscono a tali pazienti di ricorrere ai servizi di una madre surrogata. Come avviene il concepto di un bambino in questo caso?

Nella prima fase del programma, una madre surrogata ea una donna malata vengono prescritti farmaci ormonali. L’uso di farmaci per un certo periodo consente loro di sincronizzare i loro cicli mestruali.Le uova di una donna con MRCS vengono quindi fecondate искусственная с марихуаной спермы. Для разнообразных блюд, приготовленных в питательном средстве, следует использовать собственное имитацию трубки Фаллоппио. Dopo tre giorni, gli specialisti iniziano la preimpianto preimpianto: детерминированный ил сессо dell’embrione, la presenza di diffetti cromosomici e malattie ereditarie. Il quinto giorno, l’embrione viene trasferito nell’utero di una madre surrogata. В alcuni casi è richiesto il doppio aggancio, ad esempio il terzo e il quinto giorno.

Il numero di embrioni trasferiti può variare dia seconda della qualità del materiale генетико, dell’età del paziente. Su richiesta della donna, gli ovociti inutilizzati vengono sottoposti a procedure di crioconservazione. Приходите рисовать сказку, которая возникла в 9 месяцев. Туттавия, questa procedure ha sia sostenitori che oppositori.

Separatamente, dovresti considerare la questione del surrogatomaternità. В самой большой клинике он специализируется на создании уникальных услуг для женщин.Di solito si tratta di giovani ragazze sane. Uno dei motivi per andare в уникальной клинике è la sindrome of Rokitansky-Kustner-Mayer-Hauser. В этой базе данных вы можете визуализировать фотографии будущего суррогата Мадри. L’intero processo, который начинается с выбора потенциальной биомы и терминала с Corso della Gravidanza, является controllato dai curatori del centro. Пертанто, несколько месяцев подряд, специализируется на лечении в современном независимом обществе. Соло в questo caso, puoi rimanere fiducioso nella salute del futuro bambino.

Riassumiamo i risultati

La sindrome di Rokitansky-Kustner-Mayer èuna malattia генетическая caratterizzata dall’assenza o dal sottosviluppo dell’utero e della vagina. Molte ragazze prima della pubertà non sanno nemmeno dei problemi di salute. L’assenza di mestruazioni li fa consultare un ginecologo. È приложение, которое специализируется на исследовании для первого синдрома истории. Da un lato, è caratterizzato dal sottosviluppo dell’utero e della vagina e, dall’altro, dalla presenza di caratteristiche sessuali secondarie.Есть различные варианты для лечения патологии. Tutti vengono costantemente migliorati e integrationti. La terapia della malattia si riduce all’liminazione del difetto attraverso la plastica intima. Di consguenza, il paziente può sbarazzarsi di issues psicologici e fisiologici, godersi la vita e persino avere figli. Per quanto riguarda l’ultimo punto, это богатый мир суррогата.

Рокитанский-Кюстнер 증후군 이란 무엇 입니까? Рокитанский-Кюстнер 증후군: 원인, 증상, 치료

대리모 모성은 아이들 이 건강 상의 이유로, 스스로 아이 를 잉태 할 수 없는 여성.통계 에 따르면 이 숫자 는 매년 증가 하고 있습니다. 대리모 역할 을 하는 이유 중 하나 는 Рокитанский-Кюстнер 증후군 입니다. 질병 의 원인, 증상 및 주요 치료 방법 이이 기사 에서 논의 될 것 입니다. 또한, 이 증후군 을 가진 여성 이 어린이 를 가질 수 있는지 알아볼 것 입니다.

병리학 의 특성

Рокитанский-Кюстнер-Майер-Хаузер 증후군 — 이것은 희귀 한 부인과 질환 입니다. 그의 이름 은 병리학 에 대한 상세한 설명 을 제공 한 들의 이름 을 담고 있다. 또한 의학 문헌 에는 질의 폐쇄증, 자궁 의 무형성 과 같은 동의어 가 있습니다. 그러나, 그들은 증후군 의 특징 인 신체 의 모든 장애 를 반영 하지 않습니다. 또한 염증 이나 수술 로 인해 질 폐쇄 가 발생할 수 있습니다. 종종 질병 의 전체 이름 은 과학자 의 처음 두 이름 또는 «МРХ 증후군» 으로 축소 됩니다.

병리학 은 완전 하거나 부분 적인 자궁 의 부재, 질의 2/3.이 경우 난소 와 생식기 의 완전한 발달 이 관찰 됩니다. 이차적 인 성적인 특징 또한 보존 됩니다 (여성형 출혈, 유방). Рокитанский-Кюстнер 증후군 은 극히 드물게 진단 됩니다 (신생아 5,000 명당 1 건).

역사적 배경

질병 의 첫 번째 묘사 는 1829 년 으로 거슬러 올라 갑니다. 독일 의사 인 Карл Майер 는 질의 무반사 는 종종 다양한 발달 이상 을 동반 한다는 것을 알아 냈습니다. 1838 г. 년 오스트리아 칼 폰 로키 탄 스키 (Карл Карл Рон Рокитанский) 의 병리학 자도이 증후군 에 대한 설명 을 보충 했다. 그는 이 병리학 에도 자궁 이 결핍 되어 있다고 판정 했지만 난소 유지 합니다. 1910 г. 년 독일 의사 인 Герман Кюстнер 는 질병 에 대한 유용한 정보 를 요약 하고 자신 의 관찰 을 보완 했습니다. 산부인과 의사 는 자궁 의 무형성 과 신장 의 기형과 의 빈번한 설명 했습니다. 1961 г. 년 스위스 의 조르쥬 하우저 (Жорж Хаузер) 교수 는 «Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера» 이라는 용어 를 제안 했습니다.과학자 는 이 진단 을 받은 환자 에 대한 수많은 관찰 결과 를 발표 했다. 환자 의 남성 호르몬 에 대한 무감각 에 주의 를 환기 시켰다. 1977 г. 년 Хаузер 는 처음 에는 병리학 의 비정형 변형 에 대한 했습니다. 과학자 들의 큰 공헌 을 감안할 때, 이 증후군 은 발견 자 들의 네 성에 대해 명명 되었습니다.

질병 의 원인

태아기 조차도 태아 가 낳는다 .Рокитанский-Кюстнер 증후군 을 특징 짓는 해부학 적 결함. 출생 후 이러한 진단 을 받은 아기 의 사진 은 건강한 친구들 바 없습니다. Мюллер 의 이론 에 따르면, 태아 에서 생식 기관 은 임신 한 지 두 달 후에 발달 합니다. 이시기에 임신부 의 신체 에 미치는 부정적인 요인 의 영향 은 아이 다양한 병리 를 유발할 수 있습니다. 증후군 의 출현 은 태아 의 구조 태아 결합 조직 의 형성 장애 (дисплазия) 에 의해서도 영향 을 받습니다. 병리학 적 변화 는 장기 의 열악한 발달 로 이어지고, 그 발현 중 하나 는 Рокитанский-Кюстнер 증후군 이다.

임신 중 어린이 에게 질병 의 발생 에 영향 미치는 요인 은 무엇 입니까?

1. 심한 독성 증.
2. 어머니 의 ВИЧ.
3. 낙태 위험.
4. 코르티코 스테로이드 와 같은 특정 약물 복용.
5. 알코올 남용.

증후군 은 유전 질환 의 범주 에 속하지 않습니다. 그러나 의료 실무 에서 병리학 이 같은 가족 의 여러 여성 진단 되는 경우 가 있습니다.

질병 의 임상 증상

Рокитанский-Кустнер 증후군 시작 사춘기 가 발생 하면 사춘기 에 나타 납니다. 소녀 의 경우 유방 이 서서히 둥글고 그림 이 바뀌며 모발 성장 영역 에 나타 납니다. 뚜렷한 이차 성적인 특성 은 건강 문제 를 의심 하지 않습니다. 많은 소녀 들이 하복부 에 주기적 통증 을 느끼고 허리 에 무거움 을 느낍니다. 그러나 월경 이 없으면 산부인과 의사 의 도움 을 받아야 합니다.전문가 를 방문 하는 또 다른 이유 는 친밀한 문제 일 수 있습니다. 성관계 시도 가 실패 하면 종종 회음부 에 외상 이나 방광 파열 이 발생 합니다. 비정상적인 나팔관 을 가진 기초 자궁 은 장기 의 저개발 증상 을 나타낼 수 있습니다. 공정한 성의 약 40% 에서 МПХ 증후군 은 비뇨기 계통 의 기형과 결합 됩니다.

질병 의 분류

다른 많은 태아 이상 과 Рокитанский-Кустнер 증후군 은 발달 정도 가 다양 합니다. 그들 각각 의 강도 는 자궁 내 장애 의 심각성 에 의해 결정 됩니다. 이 질병 에는 총 세 가지 형태 가 있습니다.

1. 전형적인 МРХ 증후군 (모든 경우 의 64%). 그것은 자궁 뿐만 아니라 질의 무형성 을 특징 으로 합니다.
2. 비정형 МПХ 증후군 (모든 경우 에서 24%). 이 질병 으로 소녀 들은 자궁 과 질 이 없으며 난소 기능 장애가 관찰 됩니다.
3. MURCS 연관성 (모든 경우 에서 12%).이것은 가장 심각한 형태 의 증후군 이며, 위 의 장애가 특징 이며 비정상적인 골격 발달 로 보완 됩니다.

질병 의 형태 는 치료 전술 을 결정 하고 의사 가 회복 을 예고 하는 데 도움 이 됩니다.

진단 방법

확인 하려면 어떤 종류 의 검사 가 필요 합니까 Рокитанский-Кустнер 증후군? 병리 의 증상 이 진단 을 내리는 유일한 기준 은 아닙니다. 환자 의 검사 는 외부 검사 로 시작 됩니다. 75% 의 경우 2 차 표시 가 규범 에 해당 하므로 위반 식별 할 수 없습니다. 그런 다음 부인과 의자 에서 검사 를 수행 합니다. 처녀막 이 있는 소녀 의 경우 진단 을 통해 진단 을 수행 합니다. 증후군 은 짧은 질 (최대 2 см) 을 특징 으로 하며 자궁 경관 으로 끝나지 않습니다. 또 다른 진단 옵션 은 의사 가 난관 과 자궁강 을 조사 검사 입니다. 이 방법 을 사용 하면 장기 형성 정도 를 평가할 수 있습니다.

기저 온도 의 정기적 측정 난소 의 완전한 기능 을 확인 하기 위해 생리 주기 의 단계 하는 하는 이 됩니다.또한 의사 는 호르몬, МРТ 및 골반 초음파 에 대한 혈액 처방 합니다. 특히 심각한 경우 복강경 진단 이 필요할 수 있습니다.

치료 방법

치료 하는 유일한 방법 이 Рокитанский-Кустнер 증후군 — 친밀한 플라스틱. 질 형성 수술 을 콜 포포 아시스 (кольпопоэз) 라고 하며, 의사 들은 19 세기 부터 이를 사용 하기 시작 했습니다. 처음 에는 수술 이 자궁 기능 이 보존 된 여성 을 치료 사용 되었습니다. 이러한 환자 에서 혈액 은 몸 을 떠나지 않고 복강 에 점차 축적 됩니다. 결과적 으로 심각한 통증 과 다양한 합병증 이 동반 된 종양 과정 으로 진단 되었습니다.

현재 콜 포포 는 두 가지 방법 으로 가능 합니다.

1. 팽창 식 풍선 으로 질 확장. 작업 에는 많은 시간 이 걸립니다. 질의 길이 가 4 см 이상인 경우 에만 구현 이 가능 합니다.
2. S 자 결장 의 일부 에서 신경질 형성 또는 복강 의 막.현대 기술 은 복강경 으로 공동 절단 없이 결함 을 수정할 수 있습니다. 의사 는 종종 질의 인공 형성 방법 을 선호 합니다.

кольпопоэз 에 이상적 16 년 에서 21 년 까지 의 기간 이 고려 됩니다. 이것은 신체 의 최종 숙성 시간 입니다. 질 성형 수술 의 유일한 목적 은 여성 완전한 친밀한 삶 영위 할 수 있는 기회 를 제공 하는 것 입니다. 자라는 것을 막기 위해 정기적 인 성적 접촉 을 거부 해서는 안되며 절차 를 밟아야 합니다.

수술 후 합병증

수술 후 합병증 Рокитанский-Кустнер 증후군 진단 을 받은 환자 를 대면 하는가? 어떤 질병 의 치료 는 때때로 부정적인 결과 를 동반 합니다. Кольпопоэз 는 심각한 수술 입니다. 다른 유형 의 외과 적 개입 과 마찬가지로 합병증 의 발병 은 배제 되지 않습니다. 그중 가장 흔한 것은 패혈증 과 복막염 입니다. 또한 많은 환자 에서 치료 과정 을 거친 후 의사 는 신경질 진단 합니다.이 병리학 은 규칙 적인 친밀한 삶 의 부족 으로 인해 발생 합니다. 따라서 의사 는 여성 이 성적 접촉 을 무시 하지 않는 것이 좋습니다.

회복 후 예후

발생 하는 신체 의 변화 Рокитанский-Кустнер 증후군 진단 을 받은 여성 은 으로 생식 기능 을 행사할 수 없습니다. 그러나 현대 의 IVF 및 대리모 는 그러한 환자 가 생물학적 자녀 도와 줍니다. 과학자 들은 최근 기증자 자궁 이식 수술 의 긍정적 인 결과 를 발표 했습니다. 잠시 후이 장기 를 이식 하면 이 에 걸린 여성 스스로 아이 를 낳는 데 도움 이 될 것 입니다.

불임 및 Rokitansky-Küstner-Mayer 증후군

이 질병 에 걸린 아이 를 가질 수 있습니까? 이 질문 은 병리학 에 직면 한 많은 여성 에게서 발생 합니다. 조만간 그들 각자 는 어머니 의 역할 을 시도 하고 싶어 합니다. 이 증후군 을 가진 대부분 의 여성 은 아기 를 낳을 수 없습니다. 난소 가 정상적으로 기능 하는 경우 전문가 들은 환자 에게 서비스 에 의지 할 것을 제안 합니다.이 경우 아기 는 어떻게 임신 합니까?

프로그램 의 첫 번째 단계 에서 대리모 와 아픈 여자 는 호르몬 약 을 처방 받습니다. 일정 기간 동안 약물 을 사용 하면 생리 주기 를 동기화 할 수 있습니다. MRCS 가 있는 여성 의 난자 는 남편 의 정자로 인공 수정 됩니다. 며칠 동안 그들은 영양 배지 에서 «성장» 하는데, 그 성질 은 나팔관 을 모방 합니다. 3 일 후 전문가 는 착상 전 준비 를 시작 합니다. 배아 의 성별, 염색체 결함 및 유전성 질환 의 존재 여부 를 결정 합니다. 다섯 번째 날 에 배아 는 대리모 의 자궁 으로 옮겨 집니다. 경우 에 따라 3 일 및 5 일과 같이 이중 후킹 이 필요 합니다.

전이 되는 배아 의 수 는 다음 에 따라 다를 수 있습니다. 유전 물질 의 품질, 환자 의 나이 에 따라 다릅니다. 여성 의 요청 에 따라 사용 하지 않은 계란 은 냉동 보존 거 칩니다. 이러한 임신 의 결과 로 9 개월 만 에 건강한 아기 가 태어 납니다. 그러나이 절차 에는 지지자 와 반대자 가 모두 있습니다.

별도로, 문제 를 고려해야 합니다.어머니. 많은 전문 클리닉 에는 그러한 서비스 를 제공 할 준비 가 소위 여성 기지 가 있습니다. 보통 이들은 건강한 어린 소녀 들 입니다. 그러한 클리닉 에 가는 이유 중 하나 는 Рокитанский-Кустнер-Майер-Хаузер 증후군 입니다. 미래 의 대리모 사진 도이 데이터베이스 에서 볼 수 있습니다. 잠재적 인 바이오 마마 를 선택 하고 임신 과정 으로 끝나는 센터 큐레이터 가 제어 합니다. 따라서 자신 을 찾는 것 보다 전문가 에게 문의 하는 것이 좋습니다. 이 경우 에만 미래 아기 의 건강 을 확신 할 수 있습니다.

결과 를 요약 해 보겠습니다.

Рокитанский-Кюстнер-Майер 증후군 은 자궁 과 질의 부재 또는 발달 부족 을 특징 으로 하는 유전 질환. 사춘기 이전 의 많은 소녀 들은 건강 문제 조차 인식 하지 못합니다. 월경 이 없으면 산부인과 의사 와 상담 합니다. 그러한 증후군 의 존재 에 대해 처음 으로 알게 된 것은 전문가 입니다. 한편 으로 는 자궁 과 질의 발달 이 저조 하고 다른 한편 으로 는 이차적 성적인 특징 있다는 특징 이 있습니다.오늘날 병리학 치료 에는 몇 가지 옵션 이 있습니다. 그들 모두 는 지속적 으로 개선 되고 보완 되고 있습니다. 친밀한 플라스틱 을 통해 결함 을 제거 하기 위해 질병 치료 가 감소 됩니다. 결과적 으로 환자 는 심리적, 생리적 문제 를 제거 하고 삶 을 즐기고 심지어 자녀 를 가질 수 있습니다. 마지막 요점 은 대리모 의 도움 이 필요 합니다.

Qu’est-ce que c’est — синдром Рокитанского-Кюстнера? Синдром де Рокитанского-Кюстнера: причины, симптомы, особенности

La maternité de substitution vous permet d’avoir des enfantsles femmes qui, pour des raisons de santé, ne peuvent concvoir indépendamment un enfant. Selon les statistiques, leur nombre augmente d’année en année.»Синдром Рокитанского-Кюстнера» ​​- это основание для причинения вреда и рекомендации справедливого обращения с услугами, связанными с оказанием услуг. Причины болезни, симптомы и основные методы лечения в данной статье. Vous saurez également si une femme atteinte de ce, синдром peut Avoir des enfants.

Caractéristiques de la patologie

Синдром де Рокитанского-Кюстнера-Мейера-Хаузера — самая редкая гинекологическая болезнь. Dans son nom figurent les noms de scientifiques qui ont fourni une description detaillée de la patologie.On Trouve également dans la littérature médicale des sinonymes de la maladie: atrésie vaginale, aplasie de l’utérus. Cependant, elles ne reflètent pas toutes les anomalies corporelles caractéristiques du синдром. De plus, une atrésie du vagin peut survenir en raison de processus ou d’opérations воспаления. Souvent, le nom complete de la maladie est réduit aux deux premiers noms des scientifiques ou l’expression «синдром MRKH».

La patologie est caractérisée par complete ou partiellel’absence de l’utérus, ainsi que 2/3 du vagin.Dans le même temps, les ovaires et les organes génitaux se développent pleinement. Également conservé les caractéristiques sexuelles secondaires (круассан из шеве де ля женщин, дю сейн). Синдром Рокитанского-Кюстнера — это крайняя редкость диагностики (un cas pour 5 000 filles nouveau-nées).

Исторический контекст

Первые описания болезней, оставшихся в 1829 году. Все, что связано с Карлом Мейером, — это заметка о влагалище, сопровождающем различные аномалии развития.Un peu plus tard, en 1838, le patologiste autrichien, Karl von Rokitansky, ajouté à la description du синдром. Il a déterminé qu’avec cette patologie, il n’y a pas non plus d’utérus, mais que les ovaires conservent la capacity de fonctionner pleinement. En 1910, le médecin allmand Hermann Kyustner résuma les information disponibles sur la maladie et les complete par ses propres наблюдений. Le gynécologue a décrit des examples d’association fréquente d’aplasie de l’utérus et de malformations des reins.В 1961 году un professeur suisse, Жорж Хаузер, предложил термин «синдром де Рокитанского-Кистнера-Мейера». Le scientifique a publié ses nombreuses Наблюдения за пациентами с целью диагностики, а также уделяют внимание бессознательности гормонов у пациентов. В 1977 г. была подготовлена ​​презентация для премьеры нетипичных описаний патологий. Compte tenu de la grande report des scientifiques, c синдромом été nommé d’après les quatre noms des découvreurs.

Причины болезни

Même à la période embryonnaire, le fœtus est pondudéfauts anatomiques qui caractérisent le синдром Рокитанского-Кюстнера. Les photos des bébés avec un tel Diagnostic après la naissance ne sont pas différentes de celles avec leurs pair en bonne santé. Selon la théorie de Müller, chez le fœtus, les organes génitaux se développent pendant tout le deuxième mois après la concept. L’impact des facteurs négatifs sur le corps de la femme enceinte à l’heure actuelle peut provoquer устраняет патологии chez l’enfant.Дисплазия ткани, связанной с плодом, вызвана нарушением структуры плода и нарушением ее структуры. Патологические изменения, связанные с недостаточным развитием органов, не являются проявлением синдрома Рокитанского-Кюстнера.

Quels facteurs influencent l’apparition de la maladie chez un enfant pendant la grossesse?

1. Токсикоз форте.
2. Le VIH chez la mère.
3. Опасность вреда.
4. Prenez определенные лекарства (например, les corticostéroïdes).
5. Abus d’alcool

Le синдром n’appartient pas à la catégorie des maladies héréditaires. Cependant, dans la pratique médicale, il existe des cas où la patologie a été diagnostiquée chez plusieurs femmes de la même famille.

Клинические проявления болезни

Синдром Рокитанского-Кустнера начинается с проявления пубертатного полового созревания в результате пубертата.Chez les filles, la poitrine est прогрессивный район, изменение силуэта и круассан с элементами одежды в зонах во времени. Les caractéristiques sexuelles secondaires prononcées ne permettent pas de suspecter des problèmes de santé. Beaucoup de filles ressentent des douleurs périodiques dans le bas de l’abdomen, une lourdeur dans le bas du dos. Cependant, l’absence de menstruation vous Demander l’aide d’un gynécologue. Une autre raison de consulter un spécialiste peut être liée à des problèmes d’ordre intime.Les tentatives infructueuses de sexuelles entraînent souvent un traumatisme du périnée ou une rpture de la vessie. Un utérus rudimentaire avec des trompes de Fallope anormales peut servir de manifestation du sous-développement des Organes. Синдром MPKH связан с пороками развития системы мочеиспускания в 40% случаев.

Классификация болезней

Превосходные аномалии плодотворного развития, синдром Рокитанского-Кустнера и различные степени тяжести.L’intensité de chacun d’eux est déterminée par la gravité des неприятностей внутриутеринов. Всего, il existe trois formes de cette maladie:

1. Типичный синдром MRKH (64% de tous les cas). Elle se caractérise par une aplasie de l’utérus et du vagin.
2. Синдром МПХ атипичный (24% parmi tous les cas). Avec cette maladie, les filles n’ont ni utérus ni vagin, при наблюдении за нарушением функции яичников.
3. Ассоциация MURCS (12% parmi tous les cas). Il s’agit de la forme la plus grave du синдром, caractérisée par les susmentionnés et полностью par un développement squelettique anormal.

La form de la maladie determine les tactiques thérapeutiques et aide également les médecins à établir un pronostic de recupération.

Методы диагностики

Тип проверки требуется для подтверждения Синдром Рокитанского-Кустнера? Симптомы патологии не подходят для диагностики. L’examen du терпеливое начало par un examen externe. Dans 75% des cas, cela ne permet pas d’identifier des нарушения, car les signes secondaires корреспондент aux normes.Ensuite, un examen est effectué sur une chaise gynécologique. Chez les filles avec un девственная плева, диагностика является реальной при обнаружении. Синдром есть caractérisé par un vagin court (jusqu’à 2 см), qui ne se termine pas par le channel шейки матки. Единственный диагностический вариант — это ректальное обследование в прямой кишке с использованием медицинских зондов Fallope et la cavité utérine. Cette méthode permet d’évaluer le degré de education des Organes.

Регулировка базовой температуры для определения фаз цикла менструации для подтверждения полного функционирования яйцеклеток.En outre, le medecin prescrit des tests sanguins pour les гормоны, l’IRM et l’échographie pelvienne. Dans les cas specific graves, un Diagnostic Laparoscopique peut être nécessaire.

Méthodes de traitement

Il n’y a qu’un seul moyen de guérir Синдром Рокитанского-Кустнера — пластика времени. Операция для бывшего влагалища, названного кольпопоэсом, à laquelle les médecins ont recours à partir du 19e siècle. Первоначальный элемент, операция, которая используется для предательских женских функций, уже сохраненных.Chez ces пациентам, le sang n’a pas quitté le corps, mais s’est прогрессивное накопление в брюшной полости. En conséquence, ils onté diagnostiqués avec des processus tumoraux, qui étaient Suppagnés d’une douleur, интенсивные и разнообразные осложнения.

La colpopoïèse est actuellement possible de deux manières:

1. Expansion vaginale avec ballons gonflables. L’opération prend beaucoup de temps. Sa mise en place n’est possible que si la longueur du vagin est d’au moins 4 см.
2. Formation d’un néovagina à partir d’une partie du côlon sigmoïdeou, мембрана de la cavité abdominale. Les technologies modernes permettent de corriger les défauts sans couper les cavités — par laparoscopie. Les médecins prefèrent le plus souvent cette méthode de education artificielle du vagin.

Idéal pour la colpopoïèseLa période de 16–21 ans est considérée. C’est le moment de la Созревание финала корпуса. Le seul but de la chirurgie plastic vaginale est de donner à une femme l’opportunité de mener une vie pleinement intime.Pour éviter sa profifération, il ne faut pas refuser les contacts sexuels réguliers, régulièrement soumis à des procédures de bougieurage.

Осложнения после хирургической операции

Последующие осложнения после хирургической операции на лице у пациента с диагнозом синдрома Рокитанского-Кустнера? Le traitement de toute maladie est parfois affagné de conséquences négatives. La colpopoïèse est une opération grave. Comme pour tout autre type d’intervention chirurgicale, le développement de затруднения n’est pas exclu.Parmi eux, les plus courants sont la septicémie et la péritonite. De plus, chez de nombreux пациенты, après un traitement, les médecins diagnostiquent une fusion des parois du néovagin. Cette patologie se développe en raison de l’absence d’une vie intime régulière. Par conséquent, les médecins, рекомендуемый для укрепления aux femmes de ne pas négliger les contact sexuels.

Le pronostic après recupération

Les changements dans le corps qui se produisent dansLes femmes atteintes du синдром Рокитанского-Кюстнера, не допускающего постоянных изменений в воспроизводстве естественного человека.Соответствующие современные методы FIV и материнство для заместительной помощи пациентам, живущим с биологическими детьми. Récemment, des scientifiques on annoncé les résultats positifs des greffes d’utérus de donneurs. После определенных темпов, трансплантация органов, находящихся под воздействием ребенка, является неотъемлемой частью незаметной болезни детей.

Бесплодие и синдром Рокитанского-Кустнера-Майера

Puis-jevoir des enfants atteints de cette maladie? Это вопрос, который ставит, когда женщины противостоят патологии.Tôt ou tard, chacun d’entre eux veut essayer le rôle de mère. La plupart des femmes atteintes de ce синдрома ne peuvent pas escapeir d’enfants. Si les ovaires fonctionnent normalement, les spécialistes Suggèrent que ces Patientes recourent à l’aide d’une mère porteuse. Комментарий dans ce cas la concept d’un bébé?

В первой фазе программы портовых гормонов не прописывают болезнь женщины. L’utilisation de médicaments pendant un suree période vous permet de synchronizer leurs циклы менструации.Ensuite, les œufs d’une femme atteinte du синдром MPKH sont artificiellement fécondés avec le sperme de son mari. Подвески plusieurs jours, sont «cultivés» dans un milieu nutritif qui, dans ses propriétés, imite les trompes de Fallope. Trois jours plus tard, les spécialistes начинают подготовку к имплантату: детерминант пола эмбриона, присутствие дефектных хромосом и болезней наследников. Le cinquième jour, l’embryon est transféré dans l’utérus de la mère porteuse.Dans sures cas, une double séance est Requise, par instance les troisième et cinquième jours.

Le nombre d’embryons transférés peut varieren fonction de la qualité du matériel génétique, de l’âge du пациента. À la demande de la femme, les œufs non utilisés subissent une procédure de cryoconservation. À la suite de cette concept, un bébé en bonne santé apparaît après 9 mois. Cependant, cette procédure a des parisans et des opposants.

La question de replace doit être considérée séparément.maternité Dans de nombreuses Cliniques spécialisées, il existe de prétendues bas de données sur les femmes pretes à fournir un tel service. Ce sont généralement de jeunes filles en bonne santé. «Синдром Рокитанского-Кустнера-Майера-Хаузера» — это логика рассудка для лекций, которые происходят в клинике. Des photos de futures mères porteuses peuvent également être consultées dans cette base de données. L’ensemble du processus, который начинается с выбора одного biomama Potentielle и se termine avec le déroulement de la grossesse, является contrôlé par les conservateurs du center.Par conséquent, il est préférable de faire appel à des spécialistes plutôt que d’effectuer les recherches vous-même. Seulement dans ce cas, vous pouvez rester confiant dans la santé du futur bébé.

Резюме результатов

Синдром Рокитанского-Кустнера-Майера возникает при отсутствии или отсутствии или в процессе развития l’utérus et du vagin. Beaucoup de filles avant la puberté ne sont même pas au courant des problèmes de santé. «Отсутствие менструации» обязано à se tourner vers un gynécologue.C’est lors d’une консультироваться с синдромом un spécialiste qu’ils découvrent l’existence d’un tel. D’une part, il se caractérise par un sous-développement de l’utérus et du vagin et, d’autre part, par la présence de caractères sexuels secondaires. Aujourd’hui, несколько дополнительных вариантов лечения для патологии. Tous sont constamment améliorés et полностью. Le traitement de la maladie est réduit à l’élimination du défaut par du plastic intime. En conséquence, le Patient peut se débarrasser des проблем психологии и физиологии, profiter de la vie et même notir des enfants.En ce qui Concerne le dernier point, l’aide d’une mère porteuse est nécessaire ici.

Što je to — sindrom Rokytansky-Kyustner? Синдром Рокитанского-Кюстнерова: uzroci, simptomi, liječenje

Zamjenski majčinstvo dopušta djeci da imajužene koje zbog zdravstvenih razloga same ne mogu zamisliti dijete. Njihov broj, prema statistikama, raste iz godine u godinu. Jedan od razloga za skretanje u usluge surogatne majke je sindrom Rokitansky-Kyustner. Uzroci bolesti, simptoma i glavnih metoda liječenja bit će razmotreni u ovom članku.Također ćete otkriti može li žena s ovim sindromom imati djecu.

Karakteristike patologije

Rokytansky-Kyustner-Mayer-Hauserov sindrom -ovo je rijetka ginekološka bolest. Njegovo ime sadrži imena znanstvenika koji su pružili detaljan opis patologije. Također u medical literaturi postoje sinonimi bolesti: atresija vagine, apatija maternice. Međutim, oni ne odražavaju sve poremećaje u tijelu koji su karakteristični za sindrom. Osim toga, atresija vagine može doći zbog upale ili operacije.Često se cijeli naziv bolesti smanjuje na prva dva imena znanstvenika or pojam «MRKH sindrom».

Patologija se odlikuje potpunim или djelomičnimodsutnost maternice, kao i 2/3 vagine. У том, что случаю проматраю пуни развития яичника и гениталия. Također su sačuvane sekundarne seksualne karakteristike (žensko krvarenje, dojke). Рокитанский-Кюстнеров sindrom dijagnosticiran je vrlo rijetko (jedan slučaj po 5.000 novoroenčadi).

Povijesna pozadina

Prvi opisi bolesti datiraju iz 1829.Година. Njemački liječnik Karl Mayer primijetio je da apatija vagine često prati razne razvojne anomalije. Malo kasnije, 1838. patolog iz Austrije Carl von Rokytansky dopunio je opis sindroma. Utvrdio je da ova patologija također nedostaje maternice, ali jajnici zadržavaju sposobnost da funkcioniraju u potpunosti. 1910. godine njemački liječnik Hermann Kyustner sažeo je dostupne informacije o bolesti, nadopunjući ih vlastitim zapažanjima. Ginekolog opisuje primjere čestih kombinacija aplikacije maternice s malformacijama bubrega.Година 1961. profesor iz Švicarske, Georges Hauser, predložio je pojam «sindrom Rokitanskii-Kyustner-Mayer». Znanstvenik je objavio brojna zapažanja pacijenata s tom dijagnozom, gdje je skrenuo pažnju na neosjetljivost na muške гормон među pacijentima. Годин 1977. Hauser je prvo predstavio opise atipične varjante patologije. С обзиром на велик допринос знания, овай синдром е добио ime за этири презима открыта.

Uzroci bolesti

Чак ​​я эмбриональном раздоблю плод е положенанатомске дефект коди характеризираю синдром Рокитанский-Кюстнер.Fotografije beba s takvom dijagnozom nakon poroda nisu različite od onih s njihovim zdravim vršnjacima. Prema Muellerovoj teoriji, u fetusu genitalni organi se razvijaju tijekom cijelog friendog mjeseca nakon začeća. Učinak negativnih čimbenika na tijelo trudne žene u ovom trenutku može izazvati različite patologije u djeteta. Na pojavu sindroma utječe i displazija vezivnog tkiva fetusa, u kojoj se razgrađuje Struktura fetusa. Patološke promjene dovode do slabijeg razvoja organa, od kojih je jedna manifestacija Rokytansky-Kyustnerov sindrom.

Koji čimbenici utječu na pojavu bolesti kod djeteta tijekom trudnoće?

1. Teška toksikoza.
2. HIV u majci.
3. Опасность от победы.
4. Uzimanje određenih lijekova (poput kortikosteroida).
5. Zlostavljanje alkohola.

Sindrom ne spada u kategoriju nasljednih bolesti. Međutim, у медицинской практики постоянные случаи kada je patologija dijagnosticirana kod nekoliko žena iste obitelji.

Kliničke manifestacije bolesti

Rokytansky-Kustner sindrom započinje samočituju se u pubertetu kada se dogodi pubertet.У djevojčica se dojka postupno zaokružuje, lik se mijenja, a rast kose pojavljuje se u intimnim zonama. Izražene sekundarne seksualne karakteristike ne dopuštaju sumnju na zdravstvene проблема. Mnoge djevojke osjećaju periodičnu bol u donjem dijelu trbuha, težinu u donjem dijelu leđa. Međutim, izostanak menstruacije prisiljava vas da potražite pomoć ginekologa. Другие разлог послать стачняку могу бити проблемы интимне природы. Neuspješni pokušaji spolnog odnosa često rezultiraju traumom perineuma or rupturom mokraćnog mjehura.Rudimentarna maternica s abnormalnim jajovodima može poslužiti kao manifestacija nerazvijenosti organa. Код око 40% припадника для спола, МПКХ синдрома комбинира с мальформацией мокрого сустава.

Razvrstavanje bolesti

Kao i mnoge druge fetalne nepravilnostirazvoj, Rokytansky-Kustner sindrom ima različite stupnjeve ozbiljnosti. Intenzitet svakog od njih određuje se težinom intrauterinih poremećaja. Ukupno postoje tri Oblika ove bolesti:

1. Tipični MRKH sindrom (64% svih slučajeva).Karakterizira ga aplazija maternice, kao i vagine.
2. Atipični MPKH sindrom (24% među svim slučajevima). Uz ovu bolest, djevojke nemaju maternicu i vaginu, opaža se disfunkcija jajnika.
3. MURCS udruga (12% među svim slučajevima). Ovo je najteži Oblik sindroma, koji je karakteriziran gore navedenim poremećajima i nadopunjen je abnormalnim razvojem kostura.

Oblik bolesti određuje terapijsku taktiku, a također pomaže liječnicima da naprave prognozu za oporavak.

Dijagnostičke metode

Kakva je vrsta ispitivanja potrebna za potvrduRokytansky-Kustner sindrom? Simptomi patologije nisu jedini kriterij za postavljanje dijagnoze. Ispitivanje pacijenta započinje vanjskim pregledom. U 75% slučajeva ne omogućava prepoznavanje bilo kakvih povreda, jer sekundarni znakovi odgovaraju normi. Затим себе врши на гинеколошкой столицы. У djevojčica s himenom dijagnoza se provodi senziranjem. Синдром характеризира кратка влагалища (до 2 см), коя се не завршава цервикальным каналом.Друга диагностика опция je rektalni pregled, tijekom kojeg liječnik ispitiva jajovode i materničnu šupljinu. Ova metoda vam omogućuje procjenu stupnja stvaranja organa.

Redovno mjerenje bazalne temperaturepomaže odrediti faze menstrualnog ciklusa kako bi se potvrdilo potpuno funkcioniranje jajnika. Uz to, liječnik propisuje krvne pretrage na гормон, MRI и zdjelični ultrazvuk. У посебно оздоровительным случаем можно бити потребна лапароскопская диягноза.

Metode liječenja

Postoji samo jedan način izliječenjaRokytansky-Kustner sindrom — интимная пластика.Operacija na stvaranju vagine naziva se kopopoeza.Ljekari su joj se počeli pribjegavati od 19. stoljeća. U početku se operacija koristila za liječenje žena sa očuvanim funkcijama maternice. Kod takvih bolesnika krv nije napustila tijelo, već se postupno nakupljala u trbušnoj šupljini. Kao rezultat, dijagnosticirani su im tumorski sizes, koji su praćeni jakom boli i raznim komplikacijama.

Trenutno je kopopoeza moguća na dva načina:

1. Vaginalna ekspanzija balonima na napuhavanje.Операция по пути времени. Njegova proofba moguća je samo ako je duljina vagine najmanje 4 см.
2. Tvorba neovagine iz dijela sigmoidnog debelog crijevaili мембрана trbušne šupljine. Suvremene tehnologije omogućuju ispravljanje oštećenja bez ureza šupljine — laparoskopski. Liječnici najčešće preferenceiraju ovu metodu umjetnog formiranja rodnice.

Идеально за кольпопоезу Разматра, что раздобль от 16 до 21 года. To je vrijeme konačnog sazrijevanja tijela. Jedina svrha vaginalne plastične kirurgije je pružiti ženi priliku da vodi potpun intimni život.Kako bi se spriječilo njegovo prerastanje, ne treba odbiti redovite seksualne kontakte, povremeno se podvrgavati bougieurage postupcima.

Komplikacije nakon operacije

Koje komplikacije nakon operacije mogusuočiti se s pacijentom s dijagnozom Rokytansky-Kustner sindromom? Liječenje bilo koje bolesti ponekad je popraćeno negativnim posljedicama. Kolpopoeza je ozbiljna operacija. Kao i kod bilo koje druge vrste kirurške intervencije, razvoj komplikacija nije isključen. Među njima su najčešći sepsa i peritonitis.Također, kod mnogih pacijenata, nakon tečaja liječenja, liječnici dijagnosticiraju fuziju zidova neovagine. Ова се патология развития због недостатка редовитог интимног живота. Stoga liječnici snažno preoručuju ženama da ne zanemaruju seksualne kontakte.

Prognoza nakon oporavka

Promjene u tijelu koje se dogaaju uŽene s dijagnozom Rokytansky-Kustner sindroma, ne dopuštaju da se reproktivna funkcija odvija na prirodan način. Međutim, современный метод IVF-a i surogat pomoći ovim bolesnicima imaju biološku djecu.Nedavno su znanstvenici objavili pozitivne rezultate operacija presađivanja maternice donora. Nakon nekog time, možda će transplantacija ovog organa pomoći ženama s ovom opakom bolešću da sami rode djecu.

Неплодность и Rokytansky-Kustner-Mayer sindrom

Mogu li imati djecu s ovom bolešću? Ovo se pitanje postavlja kod mnogih žena koje se suočavaju s patologijom. Prije или kasnije, svaka od njih želi se okušati u ulozi majke. Većina žena s ovim sindromom ne može roditi dijete.Ako jajnici normalno funkcioniraju, Stručnjaci sugeriraju da se takvi pacijenti obraćaju za pomoć surogat majci. Kako je u ovom slučaju začeće bebe?

U prvoj fazi surogat programa majke ibolesnoj ženi propisuju se гормональные лиекови. Употребление лиековой жидкости за одноразовое употребление алкогольных напитков, устраняющих необходимость в менструальных циклах. Затим себе ящца жене с МПХ синдромом уметно раскрыть сперму мужчины. Nekoliko dana se «uzgajaju» u hranjivom mediju, koji po svojim svojstvima imitira jajovode.Tri dana kasnije, strečnjaci započinju preimplantacijsku pripremu: određuju spol embrija, priisutnost kromosomskih oštećenja и nasljedne bolesti. Peti dan zametak se prenosi u maternicu surogat majke. U nekim je slučajevima potrebno dvostruko sjedenje, na primjer, treći i peti dan.

Broj prenesenih embrija može varirati uovisno o kvaliteti genetskog materijala, dobi bolesnika. Na zahtjev žene, neiskorištena jaja prolaze postupak krio konzervacije. Kao rezultat takvog začeća, zdrava beba se pojavljuje nakon 9 mjeseci.Meutim, овай поступак има и присташа и противника.

Pitanje surogata trebalo bi razmotriti odvojeno.majčinstvo. U mnogim specijaliziranim klinikama postoje takozvane baze podataka žena koje su spremne pružiti takvu uslugu. Обично су младенцу здраве еврейке. Jedan od razloga odlaska na takvu kliniku je sindrom Rokytansky-Kustner-Mayer-Hauser. Fotografije budućih surogat majki također se mogu vidjeti u ovoj bazi podataka. Kustosi centra kontroliraju cijeli process, počevši od odabira Potencijalne biomame i završavajući tijekom trudnoće.Zbog toga je bolje obratiti se specijalistima nego pretragu obaviti sami. Samo u tom slučaju možete ostati sigurni u zdravlje buduće bebe.

Сажимо результат

Rokytansky-Kustner-Mayer sindrom jeGenetska bolest koju karakterizira odsutnost or nerazvijenost maternice i vagine. Mnoge djevojke prije puberteta nisu ni svjesne zdravstvenih проблема. Odsutnost menstruacije prisiljava ih da se obrate ginekologu. Управление на sastanku Stručnjaka prvo saznaju za stojanje takvog sindroma.S jedne strane karakterizira ga nerazvijenost maternice i vagine, a s druge, присутсвие sekundarnih spolnih karakteristika. Danas postoji nekoliko mogućnosti liječenja patologije. Svi se oni stalno poboljšavaju i nadopunjuju. Terapija bolesti svodi se na uklanjanje oštećenja pomoću intimne plastike. Kao rezultat toga, pacijent se može riješiti psiholoških i fizioloških проблема, uživati ​​u životu, pa čak i imati djecu. Što se tiče posljednje točke, ovdje je potrebna pomoć surogat majke.

.