Симптомы гранулоцитопения: Агранулоцитоз: симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Что такое гранулоцитопения?

Термин гранулоцитопения относится к уменьшенному количеству гранулоцитов или лейкоцитов, которые выглядят покрытыми гранулами при просмотре под микроскопом. Базофилы, эозинофилы и нейтрофилы, которые составляют эту группу клеток, ответственны за различные иммунные функции организма. Множество обстоятельств может повлиять на эти развивающиеся или существующие белые кровяные клетки. Аутоиммунные расстройства или определенные заболевания, инфекции и лечение могут способствовать гранулоцитопении. Болезнь может быть наследственным заболеванием, и некоторые группы населения оказываются затронутыми больше, чем другие, включая чернокожих и йеменских евреев.

Базофилы инициируют воспалительные реакции. Этот ответ включает в себя высвобождение гистамина, что вызывает расширение кровеносных сосудов, увеличение общего кровообращения и быстрое поступление иммунной защиты. Эозинофилы в основном увеличиваются во время аллергической реакции, но они также регулируют функцию иммунных клеток, способствуют восстановлению тканей и участвуют в разрушении опухолевых клеток.

Нейтрофилы составляют большую часть гранулированных белых клеток и действуют, потребляя инородные клетки, воспринимаемые как угроза для организма.

Аутоиммунные расстройства и инфекции влияют на количество гранулоцитов, поскольку клетки покидают циркулирующую кровь и мигрируют в ткани, пораженные нарушениями или микробами. Гранулоцитопения часто появляется у людей, страдающих болезнью Крона, волчанкой или ревматоидным артритом. Поскольку клетки крови имеют определенную продолжительность жизни, заболевания, вызывающие недостаточность костного мозга, препятствуют производству новых клеток, которые заменяют старые. Эти заболевания включают определенные типы лейкозов, заболевания, вызывающие фиброз костного мозга, или опухоли. Тяжелые травмы, вызывающие кровоизлияние и последующий шок, естественным образом снижают количество гранулоцитов наряду с другими типами клеток крови.

Другие причины гранулоцитопении включают облучение и химиотерапию, которые могут разрушать здоровые зрелые лейкоциты или мешать образованию новых клеток. Длинный список безрецептурных и рецептурных лекарств может способствовать развитию этой формы анемии, включая нестероидные противовоспалительные и стероидные препараты. Некоторые антибиотики, антигипертензивные и сердечные препараты имеют побочные эффекты, которые включают уменьшение количества гранулоцитов.

Поскольку это состояние влияет на концентрацию белых кровяных телец, которые обеспечивают иммунитет, люди, страдающие этим заболеванием, обычно имеют более высокий риск заражения. Симптомы гранулоцитопении включают хронические или рецидивирующие бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Люди могут испытывать субфебрильную температуру, постоянную боль в деснах, покраснение или припухлость или абсцессы кожи. Пациенты также часто переносят опухшие шейные железы, инфекции пазух и ушей, а также бронхит или пневмонию.

В тяжелых случаях у людей развиваются увеличенные селезенки и появляются петехиальные кровотечения, которые появляются в виде красновато-пурпурных пятен на теле. В некоторых случаях гранулоцитопения может быть излечима после определения первопричины. При появлении инфекций медицинские работники обычно назначают противомикробные препараты. Если причиной являются лекарства, корректировка дозировки может решить проблему.

ДРУГИЕ ЯЗЫКИ

Что такое агранулоцитоз и чем он опасен?

Агранулоцитоз – это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов падает до критического уровня. Это серьезное нарушение, которое в некоторых случаях приводит к заражению крови (септицемии). В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и методы лечения этого состояния.

Гранулоциты, также известные как нейтрофилы – это белые клетки крови, являющиеся неотъемлемой частью иммунной системы. В этих клетках находятся ферменты, которые могут убивать бактерии и другие микроорганизмы. Если бы не гранулоциты, мы бы очень часто болели инфекционными заболеваниями, включая хронические.

Агранулоцитоз – это состояние, при котором количество гранулоцитов (нейтрофилов) опускается ниже 100 единиц на микролитр крови. В норме их количество составляет не менее 1500 единиц. У здоровых взрослых людей показатели нейтрофилов находятся в границах от 1500 до 8000 единиц на микролитр крови. Если этот показатель находится в границах от 100 до 1500 единиц, в данном случае используются термины «гранулоцитопения» или «нейтропения». Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше сохраняется такое состояние, тем выше риск развития опасных инфекций.

Виды и причины агранулоцитоза

Существует 2 разновидности этого нарушения:

  1. Врожденная, то есть человек родился с этой болезнью,
  2. Приобретенная – когда человек сталкивается с данным нарушением после приема отдельных препаратов и прохождения некоторых медицинских процедур.

При врожденной форме нарушения человек унаследует генетическую аномалию. В случае с приобретенным агранулоцитозом что-то заставляет костный мозг либо вообще не вырабатывать нейтрофилов, либо производить нейтрофилы, которые не дозревают до функционирующих клеток. Также вполне возможно, что по каким-то причинам нейтрофилы слишком быстро разрушаются.

В целом причинами агранулоцитоза приобретенной формы могут быть:

  • Прием отдельных лекарств,
  • Воздействие химических веществ, таких как ДДТ-инсектицид (химический препарат, который используют для уничтожения насекомых),
  • Болезни, поражающие костный мозг, например, рак костного мозга,
  • Серьезные инфекции,
  • Воздействие радиации (облучение),
  • Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка,
  • Дефицит питательных веществ (недоедание), включая низкий уровень витамина B-12 и фолатов,
  • Прохождение химиотерапии.

Исследование 1996 года показало, что около 70% случаев приобретенной формы болезни вызваны приемом медикаментов. Лекарственный агранулоцитоз может появиться из-за приема следующих препаратов:

  • Антитиреоидные средства, такие как карбимазол и метимазол,
  • Противовоспалительные средства: сульфасалазин, дипирон, а также нестероидные противовоспалительные препараты (самые известные – аспирин, ибупрофен, напроксен, диклофенак),
  • Антипсихотические препараты, такие как клозапин,
  • Противомалярийные средства, такие как хинин.

Агранулоцитоз: симптомы

Иногда это нарушение развивается бессимптомно. На ранние признаки болезни могут указывать:

  • Внезапное повышение температуры,
  • Озноб,
  • Боль в горле,
  • Слабость в руках и ногах,
  • Боль во рту или деснах,
  • Образование язвочек во рту,
  • Кровоточивость десен.

Другие симптомы агранулоцитоза включают:

Как диагностируют агранулоцитоз?

Сначала врач выполняет физический осмотр пациента и просматривает его историю болезней. Обычно для диагностики в обязательном порядке назначают развернутый анализ крови. Он позволяет определить концентрацию гранулоцитов в крови.

Если после анализа обнаружились аномальные показатели, или если картина не прояснилась, пациенту могут рекомендовать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры с помощью тонкой иглы из бедренной кости берут крошечный кусочек ткани. Затем этот образец исследуется под микроскопом. Если врач заподозрит унаследованную форму болезни, он направляет на генетический тест.

Агранулоцитоз: лечение

Первое, что необходимо сделать – прекратить прием препаратов, которые могли спровоцировать развитие болезни. В данном случае врач рекомендует на время приостановить прием лекарств и наблюдает, не улучшаются ли показатели гранулоцитов. Обычно на восстановление нормальных значений уходит 10-14 дней. Первоначальные препараты могут быть заменены на альтернативные лекарства. Если альтернативны не существует и состояние пациента не является серьезным, прием препаратов возобновляется. Однако на этот раз необходим очень строгий врачебный контроль.

Медикаментозное лечение агранулоцитоза включает:

  • Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении. Сегодня доступны 3 формы этого препарата: филграстим, пэгфилграстим и ленограстим.
  • Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства. Один из таких – преднизон.

В самых тяжелых случаях, когда медикаменты не помогают, больному может понадобиться операция по пересадке костного мозга. Как правило, трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты для пациентов в возрасте моложе 40 лет.

Важная рекомендация: люди с агранулоцитозом должны держаться подальше от людных мест. Также им нельзя:

  • Контактировать с людьми, которые болеют инфекционным заболеванием,
  • Употреблять фрукты и овощи, с которых нельзя снять кожуру,
  • Обрезать цветы и работать с землей.

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Единственный способ – избегать препаратов, которые могут спровоцировать развитие этого нарушения. Если у человека нет выбора и он все равно принимает такие лекарства, необходимо регулярно сдавать анализы крови. Главная задача – мониторить уровень нейтрофилов.

Как видите, развернутый анализ крови может рассказать о таких болезнях, о которых большинство людей даже не слышало. Если вас беспокоят симптомы простудного заболевания, лучше перестраховаться и сдать анализ.

Источники:

  1. Agranulocytosis, Healthline,
  2. Agranulocytosis, Cleveland Clinic.

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) / КонсультантПлюс

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В основном клинические проявления связаны с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками (анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения), инфильтрацией ими различных органов и продукцией различных цитокинов [9].

Дебют ОМЛ может быть острым со значительным повышением температуры тела, резкой слабостью, интоксикацией, кровоточивостью, тяжелыми инфекциями. Однако нередко диагноз устанавливают случайно при профилактическом осмотре или в случае госпитализации по другой причине. У пожилых пациентов нередко на фоне анемизации появляется или усугубляется стенокардия, возникают нарушения ритма, в связи с чем их госпитализируют в кардиологическое отделение.

При объективном обследовании может не наблюдаться никаких симптомов. Но довольно часто выявляется увеличение периферических лимфатических узлов, печени, селезенки (что наиболее характерно для миеломоно- и монобластного лейкоза), гиперплазия десен (при миеломоно- и монобластных вариантах), инфильтрация кожи (при миеломоно- и монобластных вариантах), геморрагический синдром различной степени тяжести (от петехиальных высыпаний до тяжелых кровотечений), боли в костях, артралгии, неврологическая симптоматика (менингеальные знаки — головная боль, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, парез лицевого, глазодвигательного и других нервов, парезы нижних конечностей и т.

д.). В анализах крови могут быть неспецифические изменения: трехростковая цитопения или анемия, или только лейкопения или лейкоцитоз, или тромбоцитопения. Бластные клетки могут не определяться в анализе периферической крови и, наоборот, составлять 90 — 95% всех лейкоцитов. Количество лейкоцитов также варьирует от менее 1,0 до 200 — 300 ‘ 109/л. Примерно в 15% случаев в дебюте заболевания определяется лейкоцитоз > 100 ‘ 109/л.

Дифференциальная диагностика ОМЛ проста, поскольку, если есть его морфологическое подтверждение (бластные клетки в пунктате и/или в периферической крови), диагноз очевиден. Трудности возникают на первых этапах — при анализе мазков периферической крови, когда бластных клеток нет. Увеличение числа лейкоцитов со сдвигом формулы влево при различных инфекционных процессах, а также тромбоцитопения, анемия и геморрагический синдром при тяжелых инфекциях и сепсисе могут вызывать сомнения в диагнозе ОЛ, но в таких случаях никогда не обнаруживаются типичные бластные клетки.

Нередко требуется дифференциальная диагностика с инфекционным мононуклеозом и некоторыми другими вирусными инфекциями, тем более что клиническая симптоматика (повышение температуры тела, боли в горле, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки) может напоминать таковую при ОЛ. Следует также дифференцировать ОМЛ с бластным кризом хронического миелолейкоза (присутствие филадельфийской хромосомы не всегда помогает, так как этот маркер может обнаруживаться и при впервые диагностированных ОЛ).

Особого внимания заслуживают внекостномозговые проявления ОЛ, особенно нейролейкемия, которая может определяться и в момент диагностики ОЛ. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. В ряде случаев наблюдается лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями или обнаруживается очаговое поражение вещества головного мозга. Нейролейкемия характеризуется менингеальным и гипертензивным синдромом: отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига. При ОМЛ нейролейкемия довольно редка в дебюте болезни, тем не менее встречается при миеломоно- и монобластных вариантах, особенно при тех формах лейкозов, когда обнаруживают поломку 16-й хромосомы inv(16) (у 30% таких пациентов при отсутствии профилактики возникает нейролейкемия). При ОМЛ к экстрамедуллярным относят поражения кожи (лейкемиды — чаще всего это багрово-синюшные уплотнения, узелки в коже), сетчатки, десен, яичек, яичников. Описаны поражения лимфатических узлов, легких, кишечника, сердечной мышцы, мочеточников. При ОМЛ экстрамедуллярные поражения мягких тканей ранее называли «хлоромой». В настоящее время для обозначения поражения мягких тканей и органов используют термин «миелоидная или гранулоцитарная саркома» [1].

Открыть полный текст документа

Arpimed

Особые указания

Во избежание рецидивов следует продолжать применять Проктомед еще по крайней мере в течение одной недели, однако с меньшей частотой (1 раз в день), даже при полном исчезновении симптомов.

Тем не менее, длительность лечения не должна превышать четыре недели.

Если иное не предписано врачом, пациентам не рекомендуется применять Проктомед для самостоятельного лечения симптомов геморроя, если у них сердечные заболевания, артериальная гипертензия, гипертиреоз, сахарный диабет, задержка мочи (гипертрофия предстательной железы).

Прежде чем начать самостоятельное лечение Проктомедом, пациенты должны проконсультироваться с врачом, если на данный момент они принимают антигипертензивные препараты или антидепрессанты (например, ингибиторы МАО).

Если во время применения Проктомеда для лечения боли, зуда и жжения при геморрое возникает ректальное кровотечение или же развивается или усиливается сыпь, раздражение, отечность, боль, кровотечение или другие симптомы, то Вам необходимо прекратить применение препарата и проконсультироваться с врачом.

Сообщите Вашему врачу, если Вы беременны, прежде чем начать принимать данный препарат. Неизвестно выделяется ли или нет данный препарат с грудным молоком. Проконсультируйтесь с Вашим врачом, прежде чем начать кормление грудью.

Если Вы забыли применить очередную дозу препарата, примените ее как только вспомните.

Если подошло время применения следующей дозы препарата, не принимайте пропущенную дозу и продолжайте применение в обычном режиме. Не принимайте двойную дозу, чтобы возместить пропущенный прием.

В случае кровотечения, ухудшения состояния или при отсутствии эффекта в течение 7 дней необходимо прекратить применение препарата и обратиться за консультацией к врачу.

При случайном оральном приеме препарата (например, при проглатывании нескольких граммов крема) вероятно, главным образом, проявление системных побочных действий, особенно со стороны сердечно-сосудистой системы – снижение деятельности сердца вплоть до ее остановки, со стороны центральной нервной системы – судороги, угнетение дыхания вплоть до остановки.

Необходимо избегать попадения  Проктомеда в глаза. После применения препарата рекомендуется тщательно вымыть руки.

Без указания врача не превышать рекомендуемую дозу. Не следует применять совместно с антигипертензивными препаратами и антидепрессантами (например, флуоксетин, сертралин).

Поскольку препарат содержит метилпарабен и пропилпарабен, он может вызвать аллергические реакции отсроченного характера.

 

Информация для пациента

Сообщите врачу, если у Вас наблюдаются какие-либо из нижеперечисленных побочных эффектов:

  • Аллергические реакции: зуд или крапивница, отек лица или рук, отек или покалывание полости рта или горла, тяжесть в грудной клетке, затруднение дыхания.
  • Ректальное кровотечение.
  • Отсутствует улучшение или наоборот наблюдается ухудшение симптомов после применения препарата в течение 4 недель.
  • Боль в заднем проходе после введения аппликатора.

Диагностика инфекционного мононуклеоза — сдать анализ в СЗЦДМ

Инфекционный мононуклеоз ― это инфекционное заболевание, носящее также еще несколько названий: болезнь Филатова, вирус Эпштейна – Барр (ВЭБ), моноцитарная ангина, доброкачественный лимфобластоз. Характеризуется лихорадочным состоянием, поражением зева, лимфоузлов, селезенки и печени, изменяет состав крови. 

Возбудитель мононуклеоза ― ДНК-геномный вирус Эпштейна — Барр семейства герпесвирусов (Herpesviridae). Делиться на два типа А и В, которые схожи по симптоматике и течению заболевания.

Герпесвирус широко распространен ― 50% детей являются носителями, среди взрослых заболеваемость достигает 90%. В подавляющем большинстве случаев человек является носителем. Симптомы не проявляются. Такого человека называют сероположительным или серопозитивным.

Иногда болезнь вызывает серьезные осложнения: непроходимость дыхательных путей, закрытое повреждение мягких тканей селезенки и неврологические синдромы. Основной диагностический метод ― серологический анализу. Терапия носит симптоматический, поддерживающий характер. Однажды инфицированный человек становится носителем вируса на всю жизнь.

анализы

Пути передачи

Вирус не живет вне организма человека. Гибнет при высокой температуре и от дезинфицирующих средств. Передается биологическими жидкостями и воздушно-капельным путем при близком контакте здорового и серопозитивного человека. Заражение происходит как в острой, так и хронической фазе.


Наиболее частый способ передачи ― поцелуй, наиболее редкий ― при переливании крови. Инфицироваться можно при пользовании общей посуды, одежды, постельного белья и полотенец. Вспышки заболевания происходят в местах скученного проживания: общежитиях, малосемейках, детских учреждениях. Наиболее часто герпесвирус выявляют у социальных групп с низким уровнем дохода, из-за стесненных условий проживания. 

Симптомы мононуклеоза

У маленьких детей до 5 лет первичная инфекция ВЭБ в большинстве случаев проходит бессимптомно. Симптомы инфекционного мононуклеоза чаще развиваются у подростков, чуть реже у взрослых людей. Средний инкубационный период равен 40 дням. В это время больной испытывает повышенную утомляемость.


Заболевание протекает в 3 фазы:

1. Лихорадка ― температура поднимается днем, достигая своего пика к вечеру. Достигает +40 С, но может быть и выше, к утру спадает.

2. Фарингит (воспаление глотки и миндалин) ― протекает тяжело, с сильным болевым синдромом. Слизистые краснеют, отекают, может наблюдается образование экссудата.

3. Аденопатии ― генерализованное увеличение лимфатических узлов. Заметить изменения можно визуально и при пальпации задне- и переднешейных лимфоузлов, подчелюстных, подмышечных и паховых. Поражение симметрично, может наблюдаться на любой группе узлов. В некоторых случаях аденопатия может быть единственным признаком инфицирования.

В зависимости от индивидуальных особенностей организма и наличия других болезней, мононуклеоз у некоторых людей может вызывать такие симптомы:

  • Спленомегалия ― увеличение селезенки, встречается в 50% случаев.

  • Гепатомегалия ― увеличение размеров печени, болезненность при постукивании.

Среди других симптомов: желтушность покровов, отечность вокруг глаз, разрыв капилляров (петехиальная сыпь). 

Осложнения

При первичном инфицировании вирус Эпштейна — Барри может находится в организме бессимптомно, а в некоторых случаях вызывать серьезные последствия. В первую очередь это респираторные осложнения. 

  • Обструкция верхних дыхательных путей ― лимфоузлы могут увеличиться до таких размеров, что дыхание будет затруднено.  

  • Легочные инфильтраты ― замещение участка легкого нормальной воздушности на более плотные увеличенные ткани. Чаще отмечаются у детей младшего возраста.


Осложнения при мононуклеозе могут затрагивать отдельные органы:

  • Печень. У 95% пациентов в 2 — 3 раза повышается уровень аминотрансферазы. Кожные покровы могут приобрести легкий желтушный оттенок. Печень будет увеличена, болезненна при перкуссии.

  • Селезенка. При мононуклеозе селезенка и капсулы значительно увеличиваются в размерах, что приводит к разрывам. Максимальное опухание наблюдается на 10 — 21 день с момента инфицирования. В среднем осложнение наблюдается у половины больных. Разрыв может быть болезненным, а может пройти безболезненно с гипотонией (низким артериальным давлением).

Отмечаются также гематологические осложнения, которые, как правило, не требуют врачебного вмешательства, купируются самостоятельно. Сюда входят:

  • Гранулоцитопения ― уменьшение содержания гранулоцитов в периферической крови.

  • Тромбоцитопения ― снижение количества тромбоцитов, увеличение риска кровотечений.

  • Гемолитическая анемия ― преждевременный распад эритроцитов

Подобные симптомы наблюдают у 50% пациентов. В редких случаях гематологические осложнения проходят тяжело, могут привести к бактериальным заражениям. 

Страдает от ВЭБ и нервная система. В крайне редких случаях на фоне инфекционного мононуклеоза может развиться энцефалит, синдром Гийена – Барре, параличи черепных нервов, менингит, миелит.  

Диагностика

Для проведения этих тестов необходимо предположить наличие вируса инфекционного мононуклеоза по типичным признакам. Среди таких симптомов увеличение лимфатических узлов на задней части шеи или генерализованная аденопатия в сочетании с увеличением печени и селезенки, экссудативным фарингитом и высокой температурой.

Следует также обратить внимание на схожие по симптоматике заболевания и исключить их.

Дифференциальная диагностика

При диагностировании необходимо убедиться в наличие у пациента именно герпесвируса, поскольку существует несколько инфекций схожих с ВЭБ. Среди них:

  • Первичная ВИЧ-инфекция. Ее можно исключить проведя тесты на количественное определение РНК ВИЧ в плазме крови и комбинированный иммуноферментный анализ на антитела и антиген р24.

  • Первичная ВИЧ-инфекция имеет симптоматику схожую с ВЭБ. Все пациенты находящиеся в группе риска должны пройти тест на ВИЧ в обязательном порядке.

  • Цитомегаловирус. Схож с ВЭБ во всем кроме фарингита. Для исключения этого заболевания необходимо серологическое тестирование, анализ на антигены или ДНК ЦМВ.

  • Токсоплазмоз. Паразитарное заболевание, которое также как цитомегаловирус отличается от мононуклеоза отсутствием фарингита. Для дифференцирования проводит серологию сыворотки крови, анализ на уровень антител IgG.

В практике встречаются случаи одновременного инфицирования несколькими типами вирусов, которые пребывают в организме в активной фазе. Дифференцирование также проводят при неэффективности лечения, длительном течении болезни, при недостаточных для ремиссии результатов.

Лабораторные методы диагностики мононуклеоза

Основной критерий в постановке диагноза ― серологический анализ на ВЭБ. Нетипичные лимфоциты могут присутствовать при гриппе, гепатите В, ВИЧ, цитомегаловирусе и других вирусных болезнях. Но, только при первичном мононуклеозе они вырабатываются в очень большом количестве. 


Подтверждает серологический анализ тест на специфические (гетерофильные) антитела к ВЭБ. Наиболее продуктивно исследование при работе с биологическими материалами подростков и взрослых. У детей младше 5 лет он показывает положительный результат только в 50% случаев.

Важно знать! У ВИЧ-инфицированных анализ на гетерофильные антитела может быть ложноположительным. Рекомендуется проводить исследование два раза с перерывом в 7 — 10 дней.

Присутствие антител IgG к VCA ВЭБ свидетельствует о первичной ВЭБ-инфекции. Их можно обнаружить с первых дней заражения в течение трех месяцев. Антитела к ВЭБ-IgG вырабатываются позднее, примерно через 2 месяца после начала болезни. Они сохраняются в крови в течение всей жизни человека.

Инструментальная диагностика

Для постановки диагноза, оценки степени тяжести, контроля за терапией используются следующие виды инструментальной диагностики:

  • ультразвуковое исследование органов брюшины;

  • электрокардиограмма;

  • рентгенограмма органов грудной клетки;

  • эхокардиография;

  • нейросонография;

  • электроэнцефалография;

  • рентгенограмма придаточных пазух.

Инструментальное обследование больного позволяет определив размеры печени, селезенки и лимфоузлов оценить степень тяжести заболевания: легкая, средняя, тяжелая. Ставя диагноз «инфекционный мононуклеоз», указывают специфику течения болезни: клиническая, нозологическая форма, тяжесть, срок. Отдельной строкой вписывают наличие осложнений и сопутствующих заболеваний.

Лечение инфекционного мононуклеоза

Лечение инфекционного мононуклеоза направлено на купирование палоголических процессов, предотвращение их развития в дальнейшем, предупреждение осложнений, остаточных явлений и хронического течения заболевания.

В первую очередь больному необходимо обеспечить покой. В период увеличения селезенки под запрет попадают физические нагрузки, занятия спортом. Необходимо исключить подъем тяжестей, чтобы сократить риск разрыва селезенки. Для уменьшения симптоматики и ускорения выздоровления используют методы медикаментозного и немедикаментозного лечения.

Показаны препараты этиотропной, симптоматической терапии и иммунокоррекции:

  • интерфероны;

  • иммуноглобулины;

  • нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы;

  • производные пропионовой и уксусной кислоты;

  • производные триазола;

  • адреномиметики;

  • антибиотики;

  • макролиды;

  • глюкокортикоиды;

  • растворы, влияющие на водно-электролитный баланс для дезинтоксикации;

  • муколитические препараты и другие в зависимости от симптоматики.

Антибиотики назначают только при вирусно-бактериальной инфекции, подтвержденной микробиологической диагностикой. При наличие осложнений также могут быть назначены кортикостероиды. Считается, что они помогают быстрее избавиться от лихорадки и уменьшают проявление фарингита. Они полезны при таких осложнения, как угроза обструкции дыхательных путей, гемолитическая анемия, тромбоцитопения.

Наиболее эффективные методы немедикаментозного лечения включают физиотерапию, санацию носовых ходов, частое проветривание помещения. В зависимости от степени течения болезни лечение может проводиться амбулаторно и в стационаре.

Прогноз и профилактика

У большинства здоровых людей острая фаза инфекционного мононуклеоза проходит самостоятельно. Однако, человек навсегда остается носителем вируса. Тяжелое течение и осложнения наблюдаются в 10 — 20% случаев в зависимости от возрастной группы. Увеличивает риск тяжелого течения болезни наличие хронических заболеваний и иммунодефицитные состояния. Смертность низкая, менее 1%, к ней приводят осложнения, развившиеся на фоне инфекции: обструкция дыхательных путей, энцефалит, разрыв селезенки.

Продолжительность острой фазы заболевания ― около 2 недель. После этого периода при отсутствии симптоматики пациент могут вернуться в школу или на работу. Среди показаний к выписке: нормализация температуры, отсутствие признаков интоксикации и воспалительного в носоглотке, нормализация размеров лимфоузлов, печени и селезенки. Однако, необходимо продолжить щадящий режим сна — бодрствования, избегать повышенных умственных и физических нагрузок. Высокая утомляемость будет сохраняться на протяжение еще нескольких недель, у некоторых пациентов ― на протяжении многих месяцев. 

После мононуклеоза увеличивается чувствительность организма к респираторным заболеваниям и вирусу герпеса. Многие отмечают начало частые поражения кожи верхней или нижней губы после выздоровления от ВЭБ. 

Преимущества лабораторий АО «СЗДЦМ»
  • Собственная лаборатория и передовое оборудование ― гарантия получения быстрого и точного результат.

  • Квалифицированные сотрудники и доброжелательный персонал ― анонимность, комфортное пребывание, отсутствие очередей. 

  • Удобное расположение терминалов ― легко доехать не только на автомобиле, но и общественном транспорте.

  • Несколько способов получения результатов ― лично, по указанной при регистрации, электронной почте.

Вы можете сдать анализы на инфекционный мононуклеоз в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Великом Новгороде, Старой Руссе, Окуловке, Калининграде и Пскове.

Анализы

 

перейти к анализам

Публикации в СМИ

Алиментарно-токсическая алейкия — пищевой микотоксикоз, возникающий при употреблении пищи, приготовленной из перезимовавших в поле сельскохозяйственных культур (проса, гречихи, пшеницы, ржи, ячменя и др.), заражённых грибками Fusarium sporotrichioides; проявляется стоматитом, агранулоцитозом, позже — некротической ангиной, геморрагическим синдромом, сепсисом.

Этиология и патогенез • Поражения обусловлены действием токсина гриба Fusarium sporotrichioides, обладающего выраженными психрофильными свойствами. Температурный оптимум для вегетации составляет 18–27 °С; токсинообразование наиболее выражено при (–1)–(+5) °С. Токсин весьма устойчив и сохраняет активность даже при 4–5-летнем хранении зерна • На поздних стадиях вследствие алейкии присоединяются вторичные инфекции, обусловливающие развитие сепсиса.

Клиническая картина. Два варианта течения: молниеносный (заканчивается летально в течение 1 сут) и типичный (продолжительность — 3–4 нед). В клинике типичного варианта различают три стадии • Интоксикационный синдром, возникающий через несколько часов после попадания токсинов в организм: слабость, потливость, тошнота, рвота (стадия острого гастроэнтерита). Характерны неприятные ощущения во рту, боль при глотании. Длительность 2–3 дня • Лейкопеническая стадия — лейкопения, гранулоцитопения при относительном лимфоцитозе, тромбоцитопения, анемия; признаки поражения центральной нервной системы (ЦНС). Длительность 2–3 нед • Ангинозно-геморрагическая стадия •• Явления интоксикации, напоминающие таковые при сепсисе. Температура тела фебрильная (39–40 °С) •• Угнетение гемопоэза, приводящее к алейкии с агранулоцитозом, анемии и тромбоцитопении, сопровождающимися геморрагическим синдромом (ярко-красные петехиальные высыпания на коже конечностей и туловища, кровотечения различной локализации — носовые, ушные, желудочно-кишечные, маточные) •• Интенсивные боли в глотке, зловонный запах изо рта •• Прогрессирующая слабость •• Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.

Фарингоскопия. Изменения в глотке могут иметь характер катаральной ангины, но чаще — некротической или гангренозной. Грязно-бурые налёты распространяются с поверхности миндалин на слизистую оболочку полости рта, глотки, гортани. Некроз захватывает подлежащие ткани.

Лечение. Дезинтоксикационная, заместительная и антибактериальная терапия.

Прогноз • При своевременном начале лечения на первых двух стадиях — благоприятный • При ангинозно-геморрагической стадии прогноз неблагоприятный, летальность достигает 50–80%.

Синонимы • Ангина алиментарно-геморрагическая • Микотоксикоз алиментарно-геморрагический • Микотоксикоз острый алиментарный.

МКБ-10. T64 Токсическое действие загрязняющих пищевые продукты афлатоксина и других микотоксинов.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

Общие сведения

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х109/л или общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Агранулоцитоз

Причины агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др. ) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже — конъюнктивальной полости, гортани, желудка. Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища. При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Патанатомия

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Классификация

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Симптомы агранулоцитоза

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

Некротические изменения тканей полости рта при агранулоцитозе

Диагностика

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений. Назначаются следующие лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.
  • Миелограмма. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.
  • Анализ на антитела. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Агранулоцитоз

Лечение агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах. Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений.

В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание. Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек). Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.).

Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты. Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме — тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез. В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Прогноз и профилактика

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов. Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Агранулоцитоз; Причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — опасное для жизни заболевание крови. Это происходит, когда организм не вырабатывает достаточное количество лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Белые кровяные тельца являются частью иммунной системы. Они защищают организм от инфекции, борясь с микробами, от которых мы заболеваем.

Также известный как гранулоцитопения, агранулоцитоз является тяжелой формой нейтропении .Нейтропения – это снижение уровня лейкоцитов ниже нормы. Люди с низким уровнем лейкоцитов очень уязвимы к инфекции. Они могут заболеть от микробов, которые в противном случае не были бы вредными. Медицинские работники могут лечить агранулоцитоз лекарствами. Без лечения это состояние может привести к тяжелым инфекциям. Это может даже привести к сепсису (тяжелая реакция на инфекцию) и смерти.

Какие бывают виды агранулоцитоза?

Существует два типа агранулоцитоза.Он может передаваться по наследству (присутствовать при рождении) или приобретаться.

  • Наследственный агранулоцитоз возникает в результате генетического заболевания. Эта проблема влияет на то, как организм вырабатывает лейкоциты. Инфантильный генетический агранулоцитоз является редкой формой наследственного агранулоцитоза. Его также называют синдромом Костмана или врожденным агранулоцитозом. Новорожденные с этим заболеванием имеют повторяющиеся инфекции, лихорадку, воспаление и проблемы с костями.
  • Приобретенный агранулоцитоз может быть результатом некоторых инфекций.Воздействие химических веществ и некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, также может вызвать это. Препараты для лечения рака и нейролептики обычно вызывают приобретенный агранулоцитоз. Эта форма расстройства также называется лекарственным агранулоцитозом.

Насколько часто встречается агранулоцитоз?

Агранулоцитоз поражает примерно семь человек из каждого миллиона ежегодно. Это немного чаще встречается у женщин. Люди всех возрастов могут заболеть.

Наследственный агранулоцитоз чаще встречается у младенцев и детей.Приобретенная форма появляется чаще у взрослых.

Агранулоцитоз чаще встречается у людей, которые:

  • Проходят курс химиотерапии по поводу рака.
  • Имеют аутоиммунные заболевания, такие как волчанка или ревматоидный артрит.
  • Принимайте определенные лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как антипсихотический препарат клозапин (Клозарил®).

Симптомы и причины

Что вызывает агранулоцитоз?

Гранулоциты — это лейкоциты, которые являются частью вашей иммунной системы. Эти клетки содержат ферменты, убивающие микробы и расщепляющие вещества, которые могут нанести вред вашему организму. Различают три типа гранулоцитов: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

Агранулоцитоз возникает при опасно низком уровне нейтрофилов. Если у вас недостаточно нейтрофилов, вы подвержены риску частых или хронических (длительных) инфекций. Ваш риск тяжелой инфекции увеличивается с течением времени, если уровень нейтрофилов остается низким.

Что вызывает приобретенный агранулоцитоз?

Некоторые виды рецептурных препаратов вызывают приобретенный агранулоцитоз.Инфекции, другие состояния здоровья и воздействие химических веществ также могут привести к расстройству. Причины агранулоцитоза включают:

  • Аутоиммунные заболевания, включая волчанку и ревматоидный артрит.
  • Заболевания костного мозга и недостаточность костного мозга, такие как апластическая анемия.
  • Химиотерапия.
  • Воздействие токсинов или химических веществ, таких как свинец или ртуть.
  • Инфекции, такие как малярия, туберкулез и пятнистая лихорадка Скалистых гор.
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту, включая некоторые антибиотики, нейролептики и препараты для лечения заболеваний щитовидной железы.
  • Плохое питание и дефицит витаминов.

Каковы симптомы агранулоцитоза?

Агранулоцитоз сам по себе не имеет симптомов. Люди с расстройством имеют симптомы инфекции. Признаки агранулоцитоза могут появляться внезапно или постепенно. В том числе:

  • Лихорадка и озноб.
  • Учащение пульса и дыхания.
  • Внезапное снижение артериального давления (гипотензия), которое может вызвать у вас головокружение или слабость.
  • Мышечная слабость и усталость.
  • Болезненные ощущения во рту и горле, кровоточивость, воспаление десен.
  • Язвы (язвы) во рту и горле, затрудняющие глотание.

Диагностика и тесты

Как диагностируется агранулоцитоз?

Нейтрофилы — это тип лейкоцитов, которые борются с инфекциями в организме. Агранулоцитоз возникает, когда абсолютное число нейтрофилов (АНЧ) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови. Обычно у людей не менее 1500 нейтрофилов на микролитр.

Для диагностики агранулоцитоза ваш врач назначит анализ крови. Этот тест, называемый полным анализом крови (CBC) , проверяет уровень нейтрофилов в крови. Ваш поставщик медицинских услуг может также взять образец вашего костного мозга , чтобы оценить, как ваше тело вырабатывает лейкоциты. Ваш врач также спросит о ваших симптомах, лекарствах, недавних инфекциях и химическом воздействии. Если ваш врач считает, что у вас наследственная форма заболевания, вам может потребоваться генетический тест.

Управление и лечение

Как лечится агранулоцитоз?

Если ваши симптомы вызывают лекарства, отпускаемые по рецепту, необходимо прекратить их прием. Поговорите со своим провайдером о том, как безопасно остановиться. Лечение агранулоцитоза включает:

  • Антибиотики: Если у вас есть инфекция, ваш лечащий врач назначит антибиотики и другие лекарства для облегчения ваших симптомов.
  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF): Ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции препарата, помогающего организму быстрее вырабатывать лейкоциты, особенно нейтрофилы.Ваш врач может назначить филграстим (Neupogen®), пегфилграстим (Neulasta®) или ленограстим (Granocyte®).
  • Иммунодепрессанты: Если аутоиммунное заболевание вызывает агранулоцитоз, врач может порекомендовать такие лекарства, как преднизолон. Эти лекарства подавляют (успокаивают) иммунную систему.
  • Пересадка костного мозга: Если другие методы лечения неэффективны, вам может потребоваться пересадка костного мозга. Во время этой процедуры вы получаете костный мозг от донора, чтобы вы могли производить больше лейкоцитов.
  • Профилактика инфекции: Людям с агранулоцитозом следует соблюдать осторожность, чтобы избежать заражения. Часто мойте руки, избегайте скопления людей и носите маску в общественных местах.

Профилактика

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Возможно, вы не сможете предотвратить агранулоцитоз. Если вы принимаете лекарство, отпускаемое по рецепту, которое снижает количество лейкоцитов, поговорите со своим врачом. Вам могут потребоваться регулярные анализы крови, чтобы отслеживать, сколько нейтрофилов вырабатывает ваш костный мозг.Если вы проходите химиотерапию по поводу рака, ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции, чтобы улучшить способность вашего организма вырабатывать лейкоциты.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с агранулоцитозом?

Агранулоцитоз поддается медикаментозному лечению, но прогноз у разных людей разный. У взрослых старше 65 лет чаще возникают такие осложнения, как сепсис. Агранулоцитоз может вызвать серьезные проблемы у людей с другими заболеваниями, такими как заболевания почек, сердца или проблемы с дыханием.

Без лечения агранулоцитоз приводит к тяжелой инфекции и смерти. Риск инфекции возрастает, чем дольше количество нейтрофилов остается опасно низким.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу агранулоцитоза?

Агранулоцитоз опасен для жизни. Важно сразу обратиться за диагностикой и лечением. Если у вас есть признаки инфекции, обратитесь к врачу. Сообщите своему врачу, если у вас частые инфекции или инфекции, которые длятся долго.

Записка из клиники Кливленда

Агранулоцитоз — серьезное заболевание, но оно поддается лечению. Немедленно сообщите своему врачу, если у вас есть признаки инфекции, особенно если у вас часто возникают и исчезают инфекции. Если у вас есть аутоиммунное заболевание или вы принимаете лекарства, отпускаемые по рецепту, которые снижают уровень лейкоцитов, очень важно часто посещать врача. Благодаря регулярным осмотрам ваш врач может следить за вашим здоровьем и помочь вам избежать инфекции.

Агранулоцитоз; Причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — опасное для жизни заболевание крови. Это происходит, когда организм не вырабатывает достаточное количество лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Белые кровяные тельца являются частью иммунной системы. Они защищают организм от инфекции, борясь с микробами, от которых мы заболеваем.

Также известный как гранулоцитопения, агранулоцитоз является тяжелой формой нейтропении . Нейтропения – это снижение уровня лейкоцитов ниже нормы. Люди с низким уровнем лейкоцитов очень уязвимы к инфекции. Они могут заболеть от микробов, которые в противном случае не были бы вредными.Медицинские работники могут лечить агранулоцитоз лекарствами. Без лечения это состояние может привести к тяжелым инфекциям. Это может даже привести к сепсису (тяжелая реакция на инфекцию) и смерти.

Какие бывают виды агранулоцитоза?

Существует два типа агранулоцитоза. Он может передаваться по наследству (присутствовать при рождении) или приобретаться.

  • Наследственный агранулоцитоз возникает в результате генетического заболевания. Эта проблема влияет на то, как организм вырабатывает лейкоциты.Инфантильный генетический агранулоцитоз является редкой формой наследственного агранулоцитоза. Его также называют синдромом Костмана или врожденным агранулоцитозом. Новорожденные с этим заболеванием имеют повторяющиеся инфекции, лихорадку, воспаление и проблемы с костями.
  • Приобретенный агранулоцитоз может быть результатом некоторых инфекций. Воздействие химических веществ и некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, также может вызвать это. Препараты для лечения рака и нейролептики обычно вызывают приобретенный агранулоцитоз. Эта форма расстройства также называется лекарственным агранулоцитозом.

Насколько часто встречается агранулоцитоз?

Агранулоцитоз поражает примерно семь человек из каждого миллиона ежегодно. Это немного чаще встречается у женщин. Люди всех возрастов могут заболеть.

Наследственный агранулоцитоз чаще встречается у младенцев и детей. Приобретенная форма появляется чаще у взрослых.

Агранулоцитоз чаще встречается у людей, которые:

  • Проходят курс химиотерапии по поводу рака.
  • Имеют аутоиммунные заболевания, такие как волчанка или ревматоидный артрит.
  • Принимайте определенные лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как антипсихотический препарат клозапин (Клозарил®).

Симптомы и причины

Что вызывает агранулоцитоз?

Гранулоциты — это лейкоциты, которые являются частью вашей иммунной системы. Эти клетки содержат ферменты, убивающие микробы и расщепляющие вещества, которые могут нанести вред вашему организму. Различают три типа гранулоцитов: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

Агранулоцитоз возникает при опасно низком уровне нейтрофилов.Если у вас недостаточно нейтрофилов, вы подвержены риску частых или хронических (длительных) инфекций. Ваш риск тяжелой инфекции увеличивается с течением времени, если уровень нейтрофилов остается низким.

Что вызывает приобретенный агранулоцитоз?

Некоторые виды рецептурных препаратов вызывают приобретенный агранулоцитоз. Инфекции, другие состояния здоровья и воздействие химических веществ также могут привести к расстройству. Причины агранулоцитоза включают:

  • Аутоиммунные заболевания, включая волчанку и ревматоидный артрит.
  • Заболевания костного мозга и недостаточность костного мозга, такие как апластическая анемия.
  • Химиотерапия.
  • Воздействие токсинов или химических веществ, таких как свинец или ртуть.
  • Инфекции, такие как малярия, туберкулез и пятнистая лихорадка Скалистых гор.
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту, включая некоторые антибиотики, нейролептики и препараты для лечения заболеваний щитовидной железы.
  • Плохое питание и дефицит витаминов.

Каковы симптомы агранулоцитоза?

Агранулоцитоз сам по себе не имеет симптомов.Люди с расстройством имеют симптомы инфекции. Признаки агранулоцитоза могут появляться внезапно или постепенно. В том числе:

  • Лихорадка и озноб.
  • Учащение пульса и дыхания.
  • Внезапное снижение артериального давления (гипотензия), которое может вызвать у вас головокружение или слабость.
  • Мышечная слабость и усталость.
  • Болезненные ощущения во рту и горле, кровоточивость, воспаление десен.
  • Язвы (язвы) во рту и горле, затрудняющие глотание.

Диагностика и тесты

Как диагностируется агранулоцитоз?

Нейтрофилы — это тип лейкоцитов, которые борются с инфекциями в организме. Агранулоцитоз возникает, когда абсолютное число нейтрофилов (АНЧ) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови. Обычно у людей не менее 1500 нейтрофилов на микролитр.

Для диагностики агранулоцитоза ваш врач назначит анализ крови. Этот тест, называемый полным анализом крови (CBC) , проверяет уровень нейтрофилов в крови.Ваш поставщик медицинских услуг может также взять образец вашего костного мозга , чтобы оценить, как ваше тело вырабатывает лейкоциты. Ваш врач также спросит о ваших симптомах, лекарствах, недавних инфекциях и химическом воздействии. Если ваш врач считает, что у вас наследственная форма заболевания, вам может потребоваться генетический тест.

Управление и лечение

Как лечится агранулоцитоз?

Если ваши симптомы вызывают лекарства, отпускаемые по рецепту, необходимо прекратить их прием.Поговорите со своим провайдером о том, как безопасно остановиться. Лечение агранулоцитоза включает:

  • Антибиотики: Если у вас есть инфекция, ваш лечащий врач назначит антибиотики и другие лекарства для облегчения ваших симптомов.
  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF): Ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции препарата, помогающего организму быстрее вырабатывать лейкоциты, особенно нейтрофилы. Ваш врач может назначить филграстим (Neupogen®), пегфилграстим (Neulasta®) или ленограстим (Granocyte®).
  • Иммунодепрессанты: Если аутоиммунное заболевание вызывает агранулоцитоз, врач может порекомендовать такие лекарства, как преднизолон. Эти лекарства подавляют (успокаивают) иммунную систему.
  • Пересадка костного мозга: Если другие методы лечения неэффективны, вам может потребоваться пересадка костного мозга. Во время этой процедуры вы получаете костный мозг от донора, чтобы вы могли производить больше лейкоцитов.
  • Профилактика инфекции: Людям с агранулоцитозом следует соблюдать осторожность, чтобы избежать заражения.Часто мойте руки, избегайте скопления людей и носите маску в общественных местах.

Профилактика

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Возможно, вы не сможете предотвратить агранулоцитоз. Если вы принимаете лекарство, отпускаемое по рецепту, которое снижает количество лейкоцитов, поговорите со своим врачом. Вам могут потребоваться регулярные анализы крови, чтобы отслеживать, сколько нейтрофилов вырабатывает ваш костный мозг. Если вы проходите химиотерапию по поводу рака, ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции, чтобы улучшить способность вашего организма вырабатывать лейкоциты.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с агранулоцитозом?

Агранулоцитоз поддается медикаментозному лечению, но прогноз у разных людей разный. У взрослых старше 65 лет чаще возникают такие осложнения, как сепсис. Агранулоцитоз может вызвать серьезные проблемы у людей с другими заболеваниями, такими как заболевания почек, сердца или проблемы с дыханием.

Без лечения агранулоцитоз приводит к тяжелой инфекции и смерти.Риск инфекции возрастает, чем дольше количество нейтрофилов остается опасно низким.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу агранулоцитоза?

Агранулоцитоз опасен для жизни. Важно сразу обратиться за диагностикой и лечением. Если у вас есть признаки инфекции, обратитесь к врачу. Сообщите своему врачу, если у вас частые инфекции или инфекции, которые длятся долго.

Записка из клиники Кливленда

Агранулоцитоз — серьезное заболевание, но оно поддается лечению. Немедленно сообщите своему врачу, если у вас есть признаки инфекции, особенно если у вас часто возникают и исчезают инфекции. Если у вас есть аутоиммунное заболевание или вы принимаете лекарства, отпускаемые по рецепту, которые снижают уровень лейкоцитов, очень важно часто посещать врача. Благодаря регулярным осмотрам ваш врач может следить за вашим здоровьем и помочь вам избежать инфекции.

Агранулоцитоз; Причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — опасное для жизни заболевание крови.Это происходит, когда организм не вырабатывает достаточное количество лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Белые кровяные тельца являются частью иммунной системы. Они защищают организм от инфекции, борясь с микробами, от которых мы заболеваем.

Также известный как гранулоцитопения, агранулоцитоз является тяжелой формой нейтропении . Нейтропения – это снижение уровня лейкоцитов ниже нормы. Люди с низким уровнем лейкоцитов очень уязвимы к инфекции. Они могут заболеть от микробов, которые в противном случае не были бы вредными.Медицинские работники могут лечить агранулоцитоз лекарствами. Без лечения это состояние может привести к тяжелым инфекциям. Это может даже привести к сепсису (тяжелая реакция на инфекцию) и смерти.

Какие бывают виды агранулоцитоза?

Существует два типа агранулоцитоза. Он может передаваться по наследству (присутствовать при рождении) или приобретаться.

  • Наследственный агранулоцитоз возникает в результате генетического заболевания. Эта проблема влияет на то, как организм вырабатывает лейкоциты.Инфантильный генетический агранулоцитоз является редкой формой наследственного агранулоцитоза. Его также называют синдромом Костмана или врожденным агранулоцитозом. Новорожденные с этим заболеванием имеют повторяющиеся инфекции, лихорадку, воспаление и проблемы с костями.
  • Приобретенный агранулоцитоз может быть результатом некоторых инфекций. Воздействие химических веществ и некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, также может вызвать это. Препараты для лечения рака и нейролептики обычно вызывают приобретенный агранулоцитоз. Эта форма расстройства также называется лекарственным агранулоцитозом.

Насколько часто встречается агранулоцитоз?

Агранулоцитоз поражает примерно семь человек из каждого миллиона ежегодно. Это немного чаще встречается у женщин. Люди всех возрастов могут заболеть.

Наследственный агранулоцитоз чаще встречается у младенцев и детей. Приобретенная форма появляется чаще у взрослых.

Агранулоцитоз чаще встречается у людей, которые:

  • Проходят курс химиотерапии по поводу рака.
  • Имеют аутоиммунные заболевания, такие как волчанка или ревматоидный артрит.
  • Принимайте определенные лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как антипсихотический препарат клозапин (Клозарил®).

Симптомы и причины

Что вызывает агранулоцитоз?

Гранулоциты — это лейкоциты, которые являются частью вашей иммунной системы. Эти клетки содержат ферменты, убивающие микробы и расщепляющие вещества, которые могут нанести вред вашему организму. Различают три типа гранулоцитов: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

Агранулоцитоз возникает при опасно низком уровне нейтрофилов.Если у вас недостаточно нейтрофилов, вы подвержены риску частых или хронических (длительных) инфекций. Ваш риск тяжелой инфекции увеличивается с течением времени, если уровень нейтрофилов остается низким.

Что вызывает приобретенный агранулоцитоз?

Некоторые виды рецептурных препаратов вызывают приобретенный агранулоцитоз. Инфекции, другие состояния здоровья и воздействие химических веществ также могут привести к расстройству. Причины агранулоцитоза включают:

  • Аутоиммунные заболевания, включая волчанку и ревматоидный артрит.
  • Заболевания костного мозга и недостаточность костного мозга, такие как апластическая анемия.
  • Химиотерапия.
  • Воздействие токсинов или химических веществ, таких как свинец или ртуть.
  • Инфекции, такие как малярия, туберкулез и пятнистая лихорадка Скалистых гор.
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту, включая некоторые антибиотики, нейролептики и препараты для лечения заболеваний щитовидной железы.
  • Плохое питание и дефицит витаминов.

Каковы симптомы агранулоцитоза?

Агранулоцитоз сам по себе не имеет симптомов.Люди с расстройством имеют симптомы инфекции. Признаки агранулоцитоза могут появляться внезапно или постепенно. В том числе:

  • Лихорадка и озноб.
  • Учащение пульса и дыхания.
  • Внезапное снижение артериального давления (гипотензия), которое может вызвать у вас головокружение или слабость.
  • Мышечная слабость и усталость.
  • Болезненные ощущения во рту и горле, кровоточивость, воспаление десен.
  • Язвы (язвы) во рту и горле, затрудняющие глотание.

Диагностика и тесты

Как диагностируется агранулоцитоз?

Нейтрофилы — это тип лейкоцитов, которые борются с инфекциями в организме. Агранулоцитоз возникает, когда абсолютное число нейтрофилов (АНЧ) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови. Обычно у людей не менее 1500 нейтрофилов на микролитр.

Для диагностики агранулоцитоза ваш врач назначит анализ крови. Этот тест, называемый полным анализом крови (CBC) , проверяет уровень нейтрофилов в крови.Ваш поставщик медицинских услуг может также взять образец вашего костного мозга , чтобы оценить, как ваше тело вырабатывает лейкоциты. Ваш врач также спросит о ваших симптомах, лекарствах, недавних инфекциях и химическом воздействии. Если ваш врач считает, что у вас наследственная форма заболевания, вам может потребоваться генетический тест.

Управление и лечение

Как лечится агранулоцитоз?

Если ваши симптомы вызывают лекарства, отпускаемые по рецепту, необходимо прекратить их прием.Поговорите со своим провайдером о том, как безопасно остановиться. Лечение агранулоцитоза включает:

  • Антибиотики: Если у вас есть инфекция, ваш лечащий врач назначит антибиотики и другие лекарства для облегчения ваших симптомов.
  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF): Ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции препарата, помогающего организму быстрее вырабатывать лейкоциты, особенно нейтрофилы. Ваш врач может назначить филграстим (Neupogen®), пегфилграстим (Neulasta®) или ленограстим (Granocyte®).
  • Иммунодепрессанты: Если аутоиммунное заболевание вызывает агранулоцитоз, врач может порекомендовать такие лекарства, как преднизолон. Эти лекарства подавляют (успокаивают) иммунную систему.
  • Пересадка костного мозга: Если другие методы лечения неэффективны, вам может потребоваться пересадка костного мозга. Во время этой процедуры вы получаете костный мозг от донора, чтобы вы могли производить больше лейкоцитов.
  • Профилактика инфекции: Людям с агранулоцитозом следует соблюдать осторожность, чтобы избежать заражения.Часто мойте руки, избегайте скопления людей и носите маску в общественных местах.

Профилактика

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Возможно, вы не сможете предотвратить агранулоцитоз. Если вы принимаете лекарство, отпускаемое по рецепту, которое снижает количество лейкоцитов, поговорите со своим врачом. Вам могут потребоваться регулярные анализы крови, чтобы отслеживать, сколько нейтрофилов вырабатывает ваш костный мозг. Если вы проходите химиотерапию по поводу рака, ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции, чтобы улучшить способность вашего организма вырабатывать лейкоциты.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с агранулоцитозом?

Агранулоцитоз поддается медикаментозному лечению, но прогноз у разных людей разный. У взрослых старше 65 лет чаще возникают такие осложнения, как сепсис. Агранулоцитоз может вызвать серьезные проблемы у людей с другими заболеваниями, такими как заболевания почек, сердца или проблемы с дыханием.

Без лечения агранулоцитоз приводит к тяжелой инфекции и смерти. Риск инфекции возрастает, чем дольше количество нейтрофилов остается опасно низким.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу агранулоцитоза?

Агранулоцитоз опасен для жизни. Важно сразу обратиться за диагностикой и лечением. Если у вас есть признаки инфекции, обратитесь к врачу. Сообщите своему врачу, если у вас частые инфекции или инфекции, которые длятся долго.

Записка из клиники Кливленда

Агранулоцитоз — серьезное заболевание, но оно поддается лечению.Немедленно сообщите своему врачу, если у вас есть признаки инфекции, особенно если у вас часто возникают и исчезают инфекции. Если у вас есть аутоиммунное заболевание или вы принимаете лекарства, отпускаемые по рецепту, которые снижают уровень лейкоцитов, очень важно часто посещать врача. Благодаря регулярным осмотрам ваш врач может следить за вашим здоровьем и помочь вам избежать инфекции.

Агранулоцитоз; Причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — опасное для жизни заболевание крови. Это происходит, когда организм не вырабатывает достаточное количество лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Белые кровяные тельца являются частью иммунной системы. Они защищают организм от инфекции, борясь с микробами, от которых мы заболеваем.

Также известный как гранулоцитопения, агранулоцитоз является тяжелой формой нейтропении . Нейтропения – это снижение уровня лейкоцитов ниже нормы. Люди с низким уровнем лейкоцитов очень уязвимы к инфекции. Они могут заболеть от микробов, которые в противном случае не были бы вредными.Медицинские работники могут лечить агранулоцитоз лекарствами. Без лечения это состояние может привести к тяжелым инфекциям. Это может даже привести к сепсису (тяжелая реакция на инфекцию) и смерти.

Какие бывают виды агранулоцитоза?

Существует два типа агранулоцитоза. Он может передаваться по наследству (присутствовать при рождении) или приобретаться.

  • Наследственный агранулоцитоз возникает в результате генетического заболевания. Эта проблема влияет на то, как организм вырабатывает лейкоциты.Инфантильный генетический агранулоцитоз является редкой формой наследственного агранулоцитоза. Его также называют синдромом Костмана или врожденным агранулоцитозом. Новорожденные с этим заболеванием имеют повторяющиеся инфекции, лихорадку, воспаление и проблемы с костями.
  • Приобретенный агранулоцитоз может быть результатом некоторых инфекций. Воздействие химических веществ и некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, также может вызвать это. Препараты для лечения рака и нейролептики обычно вызывают приобретенный агранулоцитоз. Эта форма расстройства также называется лекарственным агранулоцитозом.

Насколько часто встречается агранулоцитоз?

Агранулоцитоз поражает примерно семь человек из каждого миллиона ежегодно. Это немного чаще встречается у женщин. Люди всех возрастов могут заболеть.

Наследственный агранулоцитоз чаще встречается у младенцев и детей. Приобретенная форма появляется чаще у взрослых.

Агранулоцитоз чаще встречается у людей, которые:

  • Проходят курс химиотерапии по поводу рака.
  • Имеют аутоиммунные заболевания, такие как волчанка или ревматоидный артрит.
  • Принимайте определенные лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как антипсихотический препарат клозапин (Клозарил®).

Симптомы и причины

Что вызывает агранулоцитоз?

Гранулоциты — это лейкоциты, которые являются частью вашей иммунной системы. Эти клетки содержат ферменты, убивающие микробы и расщепляющие вещества, которые могут нанести вред вашему организму. Различают три типа гранулоцитов: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

Агранулоцитоз возникает при опасно низком уровне нейтрофилов.Если у вас недостаточно нейтрофилов, вы подвержены риску частых или хронических (длительных) инфекций. Ваш риск тяжелой инфекции увеличивается с течением времени, если уровень нейтрофилов остается низким.

Что вызывает приобретенный агранулоцитоз?

Некоторые виды рецептурных препаратов вызывают приобретенный агранулоцитоз. Инфекции, другие состояния здоровья и воздействие химических веществ также могут привести к расстройству. Причины агранулоцитоза включают:

  • Аутоиммунные заболевания, включая волчанку и ревматоидный артрит.
  • Заболевания костного мозга и недостаточность костного мозга, такие как апластическая анемия.
  • Химиотерапия.
  • Воздействие токсинов или химических веществ, таких как свинец или ртуть.
  • Инфекции, такие как малярия, туберкулез и пятнистая лихорадка Скалистых гор.
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту, включая некоторые антибиотики, нейролептики и препараты для лечения заболеваний щитовидной железы.
  • Плохое питание и дефицит витаминов.

Каковы симптомы агранулоцитоза?

Агранулоцитоз сам по себе не имеет симптомов.Люди с расстройством имеют симптомы инфекции. Признаки агранулоцитоза могут появляться внезапно или постепенно. В том числе:

  • Лихорадка и озноб.
  • Учащение пульса и дыхания.
  • Внезапное снижение артериального давления (гипотензия), которое может вызвать у вас головокружение или слабость.
  • Мышечная слабость и усталость.
  • Болезненные ощущения во рту и горле, кровоточивость, воспаление десен.
  • Язвы (язвы) во рту и горле, затрудняющие глотание.

Диагностика и тесты

Как диагностируется агранулоцитоз?

Нейтрофилы — это тип лейкоцитов, которые борются с инфекциями в организме. Агранулоцитоз возникает, когда абсолютное число нейтрофилов (АНЧ) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови. Обычно у людей не менее 1500 нейтрофилов на микролитр.

Для диагностики агранулоцитоза ваш врач назначит анализ крови. Этот тест, называемый полным анализом крови (CBC) , проверяет уровень нейтрофилов в крови.Ваш поставщик медицинских услуг может также взять образец вашего костного мозга , чтобы оценить, как ваше тело вырабатывает лейкоциты. Ваш врач также спросит о ваших симптомах, лекарствах, недавних инфекциях и химическом воздействии. Если ваш врач считает, что у вас наследственная форма заболевания, вам может потребоваться генетический тест.

Управление и лечение

Как лечится агранулоцитоз?

Если ваши симптомы вызывают лекарства, отпускаемые по рецепту, необходимо прекратить их прием.Поговорите со своим провайдером о том, как безопасно остановиться. Лечение агранулоцитоза включает:

  • Антибиотики: Если у вас есть инфекция, ваш лечащий врач назначит антибиотики и другие лекарства для облегчения ваших симптомов.
  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF): Ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции препарата, помогающего организму быстрее вырабатывать лейкоциты, особенно нейтрофилы. Ваш врач может назначить филграстим (Neupogen®), пегфилграстим (Neulasta®) или ленограстим (Granocyte®).
  • Иммунодепрессанты: Если аутоиммунное заболевание вызывает агранулоцитоз, врач может порекомендовать такие лекарства, как преднизолон. Эти лекарства подавляют (успокаивают) иммунную систему.
  • Пересадка костного мозга: Если другие методы лечения неэффективны, вам может потребоваться пересадка костного мозга. Во время этой процедуры вы получаете костный мозг от донора, чтобы вы могли производить больше лейкоцитов.
  • Профилактика инфекции: Людям с агранулоцитозом следует соблюдать осторожность, чтобы избежать заражения.Часто мойте руки, избегайте скопления людей и носите маску в общественных местах.

Профилактика

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Возможно, вы не сможете предотвратить агранулоцитоз. Если вы принимаете лекарство, отпускаемое по рецепту, которое снижает количество лейкоцитов, поговорите со своим врачом. Вам могут потребоваться регулярные анализы крови, чтобы отслеживать, сколько нейтрофилов вырабатывает ваш костный мозг. Если вы проходите химиотерапию по поводу рака, ваш лечащий врач может порекомендовать инъекции, чтобы улучшить способность вашего организма вырабатывать лейкоциты.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с агранулоцитозом?

Агранулоцитоз поддается медикаментозному лечению, но прогноз у разных людей разный. У взрослых старше 65 лет чаще возникают такие осложнения, как сепсис. Агранулоцитоз может вызвать серьезные проблемы у людей с другими заболеваниями, такими как заболевания почек, сердца или проблемы с дыханием.

Без лечения агранулоцитоз приводит к тяжелой инфекции и смерти.Риск инфекции возрастает, чем дольше количество нейтрофилов остается опасно низким.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу агранулоцитоза?

Агранулоцитоз опасен для жизни. Важно сразу обратиться за диагностикой и лечением. Если у вас есть признаки инфекции, обратитесь к врачу. Сообщите своему врачу, если у вас частые инфекции или инфекции, которые длятся долго.

Записка из клиники Кливленда

Агранулоцитоз — серьезное заболевание, но оно поддается лечению. Немедленно сообщите своему врачу, если у вас есть признаки инфекции, особенно если у вас часто возникают и исчезают инфекции. Если у вас есть аутоиммунное заболевание или вы принимаете лекарства, отпускаемые по рецепту, которые снижают уровень лейкоцитов, очень важно часто посещать врача. Благодаря регулярным осмотрам ваш врач может следить за вашим здоровьем и помочь вам избежать инфекции.

Агранулоцитоз — StatPearls — NCBI Bookshelf

Программа непрерывного образования

Агранулоцитоз — это состояние, при котором абсолютное число нейтрофилов (АНЧ) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови.Агранулоцитоз может быть приобретенным или наследственным. Это серьезное состояние и может быть опасным для жизни. Необходимы своевременная диагностика и лечение, чтобы избежать смертности из-за септицемии. В этом задании описывается этиология, оценка и лечение агранулоцитоза, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

  • Опишите этиологию агранулоцитоза.

  • Определите соответствующую оценку агранулоцитоза.

  • Опишите возможные варианты лечения агранулоцитоза.

  • Обобщите важность сотрудничества и координации между межпрофессиональной командой для улучшения исходов для пациентов с агранулоцитозом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Нейтрофилы являются наиболее распространенными лейкоцитами в крови и играют важную роль в обеспечении врожденного иммунитета против различных возбудителей.Агранулоцитоз, также известный как агранулез или гранулопения, представляет собой острое состояние, сопровождающееся тяжелой и опасной нейтропенией. Агранулоцитоз — это состояние, при котором абсолютное число нейтрофилов (АНЧ) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови. Люди с этим заболеванием подвержены очень высокому риску тяжелой инфекции. В широком смысле это может быть связано с наследственным заболеванием из-за генетической мутации или приобретенным заболеванием. Агранулоцитоз может иметь различные проявления, включая лихорадку, озноб, боль в горле и т. д.Это может быть опасным для жизни состоянием, которое требует быстрой диагностики и лечения.

Этиология

Агранулоцитоз можно разделить на две основные категории: наследственный и приобретенный. Наследственное заболевание связано с генетическими мутациями в гене, кодирующем эластазу нейтрофилов или ELA2. Наиболее часто встречающиеся мутации представляют собой интронные замены, которые инактивируют сайт сплайсинга в интроне 4. Приобретенные заболевания могут быть вызваны различными лекарствами, [1] химическими веществами, аутоиммунными состояниями и инфекциями.

Следующие препараты обычно вызывают агранулоцитоз:

  • Химиотерапия рака

  • Анальгетики и противовоспалительные (золото, напроксен и пеницилламин)

  • Антитиреоидные 3]
  • анти-аритмики (хинидин, прокаинамид)

  • антигипертензивных (каппин, эналаприл, нифедипин)

  • антидепрессанты / психотропные (клазапин, амитриптилин, досулепин, манарин)

  • -малариалы (пириметамин, дапсоне, сульфадоксин, хлорхин)

  • антиконвульсы (фенитоин, натрий вальпроат, карбамазепин) [4]
  • антибиотики (сульфонамиды, пенициллин, цефалоспорины) [5]
  • Разное (Cimetidine, Ranitidine, хлоропропамид, зидовудин )[6]

Инфекции, которые могут вызывать агранулоцитоз, включают:

  • Бактериальные (тифо идная лихорадка, шигеллезный энтерит, бруцеллез, туляремия, туберкулез)

  • Риккетсиозы (риккетсиоз, гранулоцитарный анаплазмоз человека, пятнистая лихорадка Скалистых гор)

  • Паразитарные (кала-азар, малярия)

  • 20 , вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусы гепатита, вирус герпеса человека 6)

Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит и заболевания костного мозга, такие как миелодиспластические и лейкозы, также связаны с агранулоцитозом.

Эпидемиология

Агранулоцитоз является редким заболеванием и встречается во всех возрастных группах, с зарегистрированной заболеваемостью от 6 до 8 случаев на миллион населения в год.[7] Установлено, что около 70% случаев связаны с приемом лекарств. Это также чаще встречается у женщин, чем у мужчин, либо из-за более частого использования лекарств у женщин, либо из-за увеличения частоты аутоиммунных заболеваний у женщин. Агранулоцитоз не имеет расовой принадлежности.

Патофизиология

Два основных механизма, ответственных за агранулоцитоз, включают неадекватный или неэффективный гранулопоэз и ускоренное удаление или разрушение нейтрофилов.Неадекватный или неэффективный гранулопоэз обусловлен генерализованной недостаточностью костного мозга. Встречается также при апластической анемии, разновидностях лейкозов, миелодиспластических синдромах. Ускоренное удаление или разрушение нейтрофилов происходит из-за иммунно-опосредованного повреждения нейтрофилов или является идиопатическим.

Гистопатология

Гиперцеллюлярность костного мозга возникает в результате чрезмерного разрушения зрелых нейтрофилов или неэффективного гранулопоэза. Напротив, препараты, подавляющие гранулоцитопоэз, связаны с заметным снижением количества зрелых гранулоцитарных предшественников в костном мозге.[8]

Анамнез и физикальное исследование

Прием нового лекарства в анамнезе или смена лекарства, недавнее воздействие химических или физических агентов, недавняя вирусная или бактериальная инфекция обычно связаны с агранулоцитозом. В анамнезе могут присутствовать аутоиммунные заболевания или сильный семейный анамнез рецидивирующих инфекций, обычно начиная с раннего детства. Начальными симптомами часто являются недомогание, лихорадка и озноб или инфекции, которые обычно проявляются в виде язв, некротизирующих поражений десен, дна полости рта, слизистой оболочки щек, глотки или других участков в полости рта.[9] Фарингит с затрудненным глотанием и множественными кожными абсцессами может быть еще одним проявлением заболевания. Поскольку начало агранулоцитоза может быть внезапным, клиническим проявлением может быть сепсис. При осмотре обычно выявляют лихорадку более 40°С, тахикардию, тахипноэ и гипотензию.

Оценка

Диагноз агранулоцитоза требует высокой степени подозрения, основанного на признаках и симптомах, использовании лекарств, недавнем воздействии химических агентов и инфекциях.Полный анализ крови (CBC) с дифференциальным подсчетом используется при начальном обследовании. Абсолютное количество нейтрофилов (ANC) менее 100 нейтрофилов на микролитр крови необходимо для диагностики состояния. Мазок периферической крови должен оценить морфологию нейтрофилов. Мазок периферической крови, окрашенный Райтом, покажет заметное снижение и отсутствие нейтрофилов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок (СРБ), исследования коагуляции (протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, D-димер), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), антинуклеарные антитела (АНА), ревматоидный фактор (РФ), функциональные пробы печени (LFT), тесты функции почек (RFT) и анализ мочи могут быть использованы у пациентов с соответствующим анамнезом. Если у пациента лихорадка, следует взять посев крови, мочи, мокроты и других предполагаемых очагов инфекции. Для диагностики агранулоцитоза не используется метод визуализации, но для начального обследования можно использовать рентген грудной клетки (CXR). Кроме того, аспирация костного мозга и биопсия могут быть использованы после первоначального патологического мазка крови.

Лечение/управление

Агранулоцитоз является серьезным заболеванием, лечение которого следует начинать незамедлительно. Как только агранулоцитоз задокументирован, любые подозреваемые лекарства или агенты должны быть удалены независимо от того, есть ли у пациента симптомы или нет.Если это связано с лекарствами или возбудителями, оно обычно проходит через одну-три недели после прекращения действия возбудителя. Между тем, общий уход, такой как гигиена полости рта для предотвращения инфекции слизистой оболочки и зубов, контроль боли в полости рта и десен с помощью анестезирующего геля и полоскания, полезны. Смягчители стула можно использовать при запорах. Кожные инфекции и ссадины следует лечить незамедлительно.

Гемопоэтические факторы роста используются для ускорения производства, созревания, миграции и повышения цитотоксичности нейтрофилов.[10] Филграстим, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), [11] сарграстим, гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, пегфилграстим (филграстим длительного действия) — это препараты, используемые для лечения агранулоцитоза.

В случае инфекции начните специфическую антибактериальную терапию цефалоспоринами третьего поколения или эквивалентными препаратами. Можно использовать цефепим[12], карбапенемы[13] (например, меропенем, имипенем-циластатин) или пиперациллин-тазобактам. В случаях подозрения на устойчивые бактерии ванкомицин или линезолид можно использовать для лечения метициллин-резистентного Staphylococcus aureus (MRSA).Линезолид или даптомицин можно использовать в случаях резистентного к ванкомицину энтерококка. Карбапенемы можно использовать в случае грамотрицательных бактерий, продуцирующих бета-лактамазы расширенного спектра действия (БЛРС). Если лихорадка пациента не снижается в течение 4-5 дней или если лихорадка возвращается при назначении антибиотиков широкого спектра действия после начального афебрильного периода, рассмотрите возможность добавления эмпирической противогрибковой терапии амфотерицином В (предпочтительно в липидной форме), азолом широкого спектра действия. (например, вориконазол) или эхинокандин (например,г., каспофунгин).

Дифференциальный диагноз

Агранулоцитоз следует дифференцировать от других состояний, вызывающих недостаточность костного мозга и лейкозы. Дифференциальный диагноз агранулоцитоза проводится следующим образом:

  • Апластическая анемия: Апластическая анемия представляет собой состояние недостаточности костного мозга, характеризующееся признаками панцитопении. Он включает признаки и симптомы анемии (бледность, утомляемость, головокружение, шум), петехиальную сыпь, кровоточивость десен, инфекции и изъязвления.

  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): Пациенты с ОМЛ имеют признаки и симптомы недостаточности костного мозга и инфильтрации органов. Отказ костного мозга приводит к таким признакам и симптомам панцитопении, как бледность, утомляемость, кровоточивость десен, сыпь и инфекции.

  • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): ОЛЛ — злокачественное заболевание костного мозга, проявляющееся панцитопенией. Это наиболее распространенный вид рака и лейкемии у детей, характеризующийся лихорадкой, бледностью, утомляемостью, головокружением, кровотечением, образованием тромбов, лимфаденопатией, инфекциями (пневмония и инфекции мочевыводящих путей).

  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ): ВИЧ-инфицированные пациенты могут проявляться на любой стадии болезни гриппоподобным заболеванием, лихорадкой, недомоганием, сыпью, изъязвлением полости рта и тяжелыми инфекциями. Подробный анамнез может помочь отличить его от агранулоцитоза.

  • Инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ): Инфекционный мононуклеоз ВЭБ — это инфекционное заболевание, вызываемое ВЭБ (вирусом герпеса человека-4). Он проявляется усталостью, недомоганием, болью в горле, фарингитом и лихорадкой.

  • Бактериальный сепсис: сепсис представляет собой опасное для жизни состояние, характеризующееся лихорадкой (температура выше 38 градусов Цельсия или ниже 36 градусов Цельсия) с ознобом или без него, гипотензией, тахипноэ, респираторными инфекциями, измененным психическим состоянием, желудочно-кишечными расстройствами. кишечные или мочеполовые инфекции.

Прогноз

Ряд факторов связан с неблагоприятным прогнозом у пациентов с агранулоцитозом. К ним относятся:

  • Возраст старше 65 лет

  • Абсолютное число нейтрофилов на момент постановки диагноза менее 100/мкл

  • Развитие тяжелой интеркуррентной инфекции (например,(например, септицемия, септический шок)

  • Ранее существовавшие сопутствующие заболевания (например, почечные, сердечные, респираторные и системные воспалительные заболевания)

Осложнения

Основным осложнением агранулоцитоза является инфекция. Длительность и выраженность агранулоцитоза прямо коррелируют с частотой инфицирования. Когда ANC остается ниже 100 клеток на микролитр крови в течение более 3-4 недель, частота инфицирования приближается к 100%.

Сепсис — еще одно серьезное осложнение агранулоцитоза.Сепсис представляет собой клинический синдром, обусловленный нарушением регуляции реакции организма на инфекцию. Поскольку количество зрелых гранулоцитов резко снижается при агранулоцитозе, организм больше не в состоянии бороться с возбудителями, ведущими к сепсису, бактериемии и септическому шоку. Септический шок представляет собой тип распределительного или сосудорасширяющего шока, который приводит к нарушениям кровообращения и обмена веществ и связан с более высоким уровнем смертности.

Сдерживание и просвещение пациентов

Пациентов, начинающих прием нового препарата или смену препарата, который может вызвать агранулоцитоз, следует информировать о потенциальном неблагоприятном воздействии препарата. Их следует информировать о важности частого общего анализа крови в начальный период употребления наркотиков. При падении АЧН ниже порогового значения возбудитель должен быть идентифицирован и остановлен независимо от клинических признаков и симптомов агранулоцитоза. Пациентов также просят избегать контакта с людьми, страдающими инфекциями дыхательных путей, избегать посещения мест скопления людей и принимать надлежащие меры предосторожности, такие как маска для лица и дезинфицирующее средство для рук, когда они находятся в людной среде.

Улучшение результатов медицинского персонала

Агранулоцитоз — это редкое состояние, которое может протекать бессимптомно или проявляться с неспецифическими симптомами и требует усилий межпрофессиональной команды. У тех пациентов, которые принимают новые лекарства или меняют свои лекарства или проходят химиотерапию рака, поставщики должны учитывать возможность агранулоцитоза, особенно когда у пациента есть лихорадка или какие-либо клинические признаки и симптомы инфекции. Управление включает в себя межпрофессиональную помощь, в которую входят госпиталист, реаниматолог и фармацевт.

Наблюдение за пациентом обычно осуществляется медсестрами, которые должны быть осведомлены о состоянии и его проявлениях. Фармацевт должен убедиться, что пациент получает соответствующие антибиотики в случаях, связанных с сепсисом. Кроме того, фармацевт должен убедиться, что пациент прекратил использование вызывающего раздражение агента. Тесное общение между межпрофессиональной командой жизненно важно для улучшения результатов лечения пациентов.

Ссылки

1.
Андрес Э., Федеричи Л., Вейттен Т., Фогель Т., Альт М.Распознавание и лечение лекарственной цитопении крови: пример лекарственной острой нейтропении и агранулоцитоза. Экспертное заключение Drug Safe. 2008 г., июль; 7(4):481-9. [PubMed: 18613811]
2.
Vicente N, Cardoso L, Barros L, Carrilho F. Агранулоцитоз, вызванный антитиреоидными препаратами: современное состояние диагностики и лечения. Наркотики RD. 2017 Mar; 17 (1): 91-96. [Бесплатная статья PMC: PMC5318340] [PubMed: 28105610]
3.
Андрес Э., Вейттен Т., Муро-Котте Р., Келлер О., Зульфикар А.А., Серрадж К., Фогель Т., Тебахер М.[Агранулоцитоз, связанный с антитиреоидными агентами: обзор литературы]. Преподобный Мед Интерне. 2016 авг; 37 (8): 544-50. [PubMed: 27241077]
4.
Wiciński M, Węclewicz MM. Клозапин-индуцированный агранулоцитоз/гранулоцитопения: механизмы и мониторинг. Карр Опин Гематол. 2018 янв; 25(1):22-28. [PubMed: 28984748]
5.
Kirkwood CF, Smith LL, Rustagi PK, Schentag JJ. Нейтропения, связанная с бета-лактамными антибиотиками. Клин Фарм. 1983 ноябрь-декабрь; 2(6):569-78. [PubMed: 6653059]
6.
Бертон И.Е., Мусса К.М., Сандерс П.А. Агранулоцитоз при ревматоидном артрите, связанный с длительным применением флуклоксациллина при стафилококковом остеомиелите. Акта Гематол. 1995;94(4):196-8. [PubMed: 8610477]
7.
Strom BL, Carson JL, Schinnar R, Snyder ES, Shaw M. Описательная эпидемиология агранулоцитоза. Arch Intern Med. 1992 июль; 152 (7): 1475-80. [PubMed: 1627027]
8.
Апинантриё Б., Лехакула А., Руджироджиндакул П. Заболеваемость, этиология и характеристики костного мозга агранулоцитоза, не вызванного химиотерапией.Гематология. 2011 Январь; 16 (1): 50-3. [PubMed: 21269568]
9.
Андрес Э., Циммер Дж., Месили М., Вейттен Т., Альт М., Малоизель Ф. Клиническая картина и лечение лекарственно-индуцированного агранулоцитоза. Эксперт преподобный Гематол. 2011 Апрель; 4 (2): 143-51. [PubMed: 21495924]
10.
Andrès E, Maloisel F, Zimmer J. Роль гемопоэтических факторов роста, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора в лечении агранулоцитоза, вызванного лекарствами.Бр Дж Гематол. 2010 июль; 150 (1): 3-8. [PubMed: 20151980]
11.
Лалли Дж., Малик С., Виски Э., Тейлор Д.М., Гогран Ф.П., Кривой А., Фланаган Р.Дж., Мийович А., МакКейб Дж.Х. Лечение клозапин-ассоциированного агранулоцитоза гранулоцитарным колониестимулирующим фактором/гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором: систематический обзор. J Clin Psychopharmacol. 2017 авг; 37 (4): 441-446. [PubMed: 28437295]
12.
Kubota Y, Toh Yoon EW. Тяжелый лекарственно-индуцированный агранулоцитоз успешно вылечен рекомбинантным колониестимулирующим фактором гранулоцитов человека.Кейс Rep Med. 2018;2018:8439791. [Бесплатная статья PMC: PMC5828046] [PubMed: 29560017]
13.
Arnold HM, McKinnon PS, Augustin KM, Hladnik LM, Casabar E, Reichley RM, Dubberke ER, Westervelt P, Ritchie DJ. Оценка альтернативной стратегии дозирования меропенема по сравнению с имипенемом/циластатином или традиционным дозированием меропенема после неэффективности или непереносимости цефепима у взрослых с нейтропенической лихорадкой. Фармакотерапия. 2009 авг; 29 (8): 914-23. [Бесплатная статья PMC: PMC4256050] [PubMed: 19637944]

Каковы признаки и симптомы агранулоцитоза?

  • Якобсон Калифорния, Берлинер Н.Нейтропения. Грир Дж. П., Арбер Д. А., Глэдер Б. и др., ред. Клиническая гематология Винтроба . 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2014. 1279-89.

  • Смит К.В. Производство, распределение и судьба нейтрофилов. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж.Т. и соавт. Уильямс Гематология . 9-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2016.

  • Justiz Vaillant AA, Zito PM. Нейтропения. Январь 2021 г. [Medline]. [Полный текст].

  • Schwarzinger M, Sagaon-Teyssier L, Cabaret O, Bretagne S, Cordonnier C, Pautas C, et al. Эффективность сывороточных биомаркеров для раннего выявления инвазивного аспергиллеза у лихорадящих пациентов с нейтропенией: модель с несколькими состояниями. PLoS Один . 2013. 8(6):e65776. [Медлайн].

  • [Руководство] Taplitz RA, Kennedy EB, Bow EJ, Crews J, Gleason C, Hawley DK, et al. Амбулаторное лечение лихорадки и нейтропении у взрослых, получающих лечение от злокачественных новообразований: Американское общество клинической онкологии и инфекционных заболеваний, обновление руководства по клинической практике Американского общества. J Клин Онкол . 2018 10 мая. 36 (14): 1443-1453. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бодей GP. Ведение инфекций у пациентов с ослабленным иммунитетом. Клин Заражение Дис . 2005 г., 1 апреля. 40 Приложение 4: S239. [Медлайн].

  • [Руководство] Национальная комплексная онкологическая сеть. Профилактика и лечение инфекций, связанных с раком. NCCN. Доступно на http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/infections.pdf. Версия 2.2020 — 5 июня 2020 г.; Доступ: 25 марта 2021 г.

  • Керн В.В., Кометта А., Де Бок Р., Лангенакен Дж., Паесманс М., Гая Х. Пероральная против внутривенной эмпирической противомикробной терапии лихорадки у пациентов с гранулоцитопенией, получающих химиотерапию рака. Международная кооперативная группа по антимикробной терапии Европейской организации по исследованию и лечению рака. N Английский J Med . 1999 г., 29 июля. 341(5):312-8. [Медлайн].

  • Боу Э.Дж., Манделл Л.А., Луи Т.Дж., Фельд Р., Палмер М., Зи Б. и др.Антибактериальная химиопрофилактика на основе хинолонов у больных с нейтропенией: влияние повышенной грамположительной активности на инфекционную заболеваемость. Группа клинических испытаний Национального института рака Канады. Энн Интерн Мед . 1996 авг. 1. 125(3):183-90. [Медлайн].

  • Фрайфельд А., Маркигиани Д., Уолш Т., Чанок С., Льюис Л., Хименц Дж. и др. Двойное слепое сравнение эмпирической пероральной и внутривенной антибиотикотерапии у лихорадящих пациентов с нейтропенией низкого риска во время химиотерапии рака. N Английский J Med . 1999 г., 29 июля. 341(5):305-11. [Медлайн].

  • [Руководство] Taplitz RA, Kennedy EB, Bow EJ, Crews J, Gleason C, Hawley DK, et al. Антимикробная профилактика для взрослых пациентов с иммуносупрессией, связанной с раком: обновление руководства по клинической практике ASCO и IDSA. J Клин Онкол . 4 сентября 2018 г. JCO1800374. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Formiga F, Mitjavila F, Pac M, Moga I. Эффективная спленэктомия при агранулоцитозе, связанном с системной красной волчанкой. J Ревматол . 1997 г., 24 января (1): 234–235. [Медлайн].

  • Лью П. Х., Кубес П. Роль нейтрофилов во время здоровья и болезни. Физиол Ред. . 2019 1 апреля. 99 (2): 1223-1248. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Palmblad J, Nilsson CC, Höglund P, Papadaki HA. Как мы диагностируем и лечим нейтропению у взрослых. Expert Rev Hematol . 2016 16 февраля. Том 2: 1-9. [Медлайн].

  • Хадди Т.Б., Рана С.Р., Кастро О.Доброкачественная этническая нейтропения: каково нормальное абсолютное число нейтрофилов? J Lab Clin Med . 1999 янв. 133(1):15-22. [Медлайн].

  • Мустафа М.М., Макклейн К.Л. Разнообразные гематологические эффекты парвовирусной инфекции B19. Pediatr Clin North Am . 1996 июнь 43(3):809-21. [Медлайн].

  • Родригес А., Юд Р.А., Кондон Т.Дж., Фостер К.С. Рецидивирующий увеит у пациента с циклической нейтропенией, начавшейся во взрослом возрасте, связанной с увеличением крупных гранулярных лимфоцитов. Br J Офтальмол . 1997 май. 81(5):415. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Bar-Joseph G, Halberthal M, Sweed Y, Bialik V, Shoshani O, Etzioni A. Инфекция Clostridium septicum у детей с циклической нейтропенией. J Педиатр . 1997 авг. 131(2):317-9. [Медлайн].

  • Так Т., Тесселаар К., Пиллэй Дж., Борганс Дж.А., Коендерман Л. Сколько тебе еще лет? Пересмотрено определение периода полувыведения нейтрофилов человека. J Лейкок Биол .2013 Октябрь 94 (4): 595-601. [Медлайн].

  • Боксер Л.А. Иммунные нейтропении. Клинические и биологические последствия. Am J Pediatr Hematol Oncol . 1981 Весна. 3(1):89-96. [Медлайн].

  • Welte K, Dale D. Патофизиология и лечение тяжелой хронической нейтропении. Энн Хематол . 1996 г., апрель 72(4):158-65. [Медлайн].

  • Молодой Н.С. Агранулоцитоз. ДЖАМА . 1994 23-30 марта. 271(12):935-8.[Медлайн].

  • Berliner N, Horwitz M, Loughran TP Jr. Врожденная и приобретенная нейтропения. Гематология Am Soc Hematol Educ Program . 2004. 63-79. [Медлайн].

  • D’Angelo G. Этнические и генетические причины нейтропении: клинические и терапевтические последствия. Лаборатория Гематол . 2009. 15(3):25-9. [Медлайн].

  • Bohlius J, Herbst C, Reiser M, Schwarzer G, Engert A. Факторы, стимулирующие гранулопоэз, для предотвращения побочных эффектов при лечении злокачественной лимфомы. Кокрановская база данных Syst Rev . 2008 г., 8 октября. CD003189. [Медлайн].

  • D’Souza A, Jaiyesimi I, Trainor L, Venuturumili P. Введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора: нежелательные явления. Transfus Med Rev . 2008 22 октября (4): 280-90. [Медлайн].

  • Келли С., Уитли Д. Профилактика фебрильной нейтропении: использование гранулоцитарных колониестимулирующих факторов. Бр J Рак . 2009 Сентябрь 101 Дополнение 1:S6-10. [Медлайн].[Полный текст].

  • Карлссон Г., Априкян А.А., Эриксон К.Г., Штейн С., Макарян В., Дейл Д.С. и др. Анализ мутаций рецептора нейтрофильной эластазы и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора и эволюция лейкемии у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией, принадлежащих к исходной семье Костманн в северной Швеции. Гематологические . 2006 май. 91(5):589-95. [Медлайн].

  • Atallah-Yunes SA, Ready A, Newburger PE. Доброкачественная этническая нейтропения. Кровь Rev . 2019 сен. 37:100586. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Xia J, Bolyard AA, Rodger E, Stein S, Aprikyan AA, Dale DC, et al. Распространенность мутаций в ELANE, GFI1, HAX1, SBDS, WAS и G6PC3 у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией. Бр Дж Гематол . 2009 ноябрь 147(4):535-42. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хойсинквельд Л.Э., Маджумдар С., Гао Дж.Л., Макдермотт Д.Х., Мерфи П.М. Синдром WHIM: от патогенеза к персонализированной медицине и лечению. Дж Клин Иммунол . 2019 39 августа (6): 532-556. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гуленок Т., Фантин Б. Антимикробное лечение фебрильной нейтропении: фармакокинетические и фармакодинамические соображения. Клин Фармакокинета . 2013 27 июня. [Medline].

  • Andersen CL, Tesfa D, Siersma VD, Sandholdt H, Hasselbalch H, Bjerrum OW, et al. Распространенность и клиническое значение нейтропении, обнаруженной при обычном полном подсчете клеток крови: лонгитюдное исследование. Дж Интерн Мед . 2016 21 января. [Medline].

  • Мюллер Э.Л., Круп Дж., Кэрролл А.Е. Выписки из больниц с лихорадкой и нейтропенией у детей с онкологическими заболеваниями: обновление 2012 г. Pediatr Hematol Oncol . 2016 22 фев. 1-10. [Медлайн].

  • Хси М.М., Эверхарт Дж.Э., Берд-Холт Д.Д., Тисдейл Дж.Ф., Роджерс Г.П. Распространенность нейтропении среди населения США: возраст, пол, статус курения и этнические различия. Энн Интерн Мед . 2007 3 апр.146(7):486-92. [Медлайн].

  • Grann VR, Bowman N, Joseph C, Wei Y, Horwitz MS, Jacobson JS, et al. Нейтропения у 6 этнических групп Карибского бассейна и США Рак . 2008 г., 15 августа. 113(4):854-60. [Медлайн].

  • Cullen M, Baijal S. Профилактика фебрильной нейтропении: профилактическое использование антибиотиков. Бр J Рак . 2009 Сентябрь 101 Дополнение 1:S11-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Крелл Д., Джонс А.Л.Влияние эффективной профилактики и лечения фебрильной нейтропении. Бр J Рак . 2009 Сентябрь 101 Дополнение 1:S23-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Патхак Р., Гири С., Арьял М.Р., Кармачарья П., Бхатт В.Р., Мартин М.Г. Смертность, продолжительность пребывания и расходы на здравоохранение при госпитализации, связанной с фебрильной нейтропенией, среди пациентов с раком молочной железы в Соединенных Штатах. Поддержка лечения рака . 2015 г., 4 января. [Medline].

  • Майзель А., фон Фельтен С., Фогт Д.Р., Ливен Х., де Вит Р., де Боно Дж. и др.Тяжелая нейтропения во время лечения кабазитакселом связана с улучшением выживаемости у мужчин с метастатическим резистентным к кастрации раком предстательной железы (мКРРПЖ): апостериорный анализ исследования TROPIC фазы III. Евро J Рак . 2016 29 января. 56:93-100. [Медлайн].

  • Jansen RR, Biemond BJ, Schinkel J, Koekkoek SM, Molenkamp R, de Jong MD, et al. Фебрильная нейтропения: значение разработанного скрининга на респираторные вирусы и сравнение различных методов отбора проб у пациентов с нейтропенией и гематологическими злокачественными новообразованиями. Вирол Дж . 2013 27 июня. 10(1):212. [Медлайн].

  • Хельмих Б., Шнабель А., Гросс В.Л. Лечение тяжелой нейтропении вследствие синдрома Фелти или системной красной волчанки с помощью гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Семин Артрит Ревм . 1999 29 октября (2): 82-99. [Медлайн].

  • МакВитти Т.Дж. Терапия радиационного поражения. Стволовые клетки . 1997. 15 Приложение 2:263-8. [Медлайн].

  • Мак Манус М., Ламборн К., Хан В., Варгезе А., Греф Л., Нокс С.Нейтропения и тромбоцитопения, связанные с лучевой терапией: анализ факторов риска и разработка прогностической модели. Кровь . 1997 г., 1 апреля. 89(7):2303-10. [Медлайн].

  • [Руководство] Национальная комплексная онкологическая сеть. Клинические рекомендации NCCN по онкологии, Миелоидные факторы роста. Доступно на http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/myeloid_growth.pdf. Версия 2.2018 — 03 августа 2018 г.; Доступ: 17 сентября 2018 г.

  • [Рекомендации] Smith TJ, Bohlke K, Lyman GH, Carson KR, Crawford J, Cross SJ, et al.Рекомендации по использованию факторов роста лейкоцитов: обновление руководства по клинической практике Американского общества клинической онкологии. J Клин Онкол . 2015 1 октября. 33 (28): 3199-212. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Aapro MS, Bohlius J, Cameron DA, Dal Lago L, Donnelly JP, Kearney N, et al. Обновленное в 2010 г. руководство EORTC по использованию гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для снижения частоты фебрильной нейтропении, вызванной химиотерапией, у взрослых пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями и солидными опухолями. Евро J Рак . 2011 янв. 47 (1):8-32. [Медлайн].

  • Wang XJ, Tang T, Farid M, Quek R, Tao M, Lim ST и другие. Рутинная первичная профилактика фебрильной нейтропении с помощью биоаналога гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (нивестим) или пегфилграстима экономически эффективна у пациентов с неходжкинской лимфомой, проходящих химиотерапию R-CHOP с целью лечения. PLoS Один . 2016. 11 (2): e0148901. [Медлайн].

  • Мэсси Э., Паулюс У., Дори С., Стэнворт С.Переливание гранулоцитов для профилактики инфекций у пациентов с нейтропенией или дисфункцией нейтрофилов. Кокрановская база данных Syst Rev . 2009 21 января. CD005341. [Медлайн].

  • Низкий уровень лейкоцитов

    Низкий уровень лейкоцитов обычно означает, что ваш организм не вырабатывает достаточное количество лейкоцитов. Это может увеличить риск заражения.

    Что вызывает низкий уровень лейкоцитов?

    Общие причины включают:

    Агранулоцитоз и нейтропения — состояния, вызывающие снижение количества лейкоцитов.

    Лечение низкого уровня лейкоцитов

    Анализ крови может определить, низкий ли у вас уровень лейкоцитов.

    Ваше лечение будет зависеть от причины вашего состояния и часто будет включать антибиотики.

    Вам также может потребоваться специальное лечение:

    • для повышения уровня лейкоцитов
    • если у вас инфекция

    Признаки инфекции могут включать:

    • высокую температуру
    • озноб и озноб 90 20 боль в горле
    • повторяющиеся язвы во рту
    • зубная боль
    • кожная сыпь
    • усталость
    • гриппоподобные симптомы

    Иногда инфекции могут привести к опасному для жизни состоянию, называемому сепсисом.

    Несрочный совет: обратитесь к врачу общей практики, если:

    • вы знаете, что у вас низкий уровень лейкоцитов, и вы заразились
    • вы продолжаете заражаться
    Информация:

    Новости о коронавирусе (COVID-19): как связаться с врачом общей практики

    По-прежнему важно получать помощь от врача общей практики, если она вам нужна. Чтобы связаться с врачом общей практики:

    • посетите их веб-сайт
    • используйте приложение NHS
    • позвоните им

    Узнайте об использовании NHS во время COVID-19

    Вещи, которые вы можете сделать сами, чтобы избежать инфекций

    Если у вас низкий уровень лейкоцитов, вызванный болезнью или лекарством, вы должны принять меры, чтобы избежать инфекций.

    Делать

    • избегать тесного контакта с больными людьми

    • правильно хранить и готовить пищу, чтобы избежать пищевого отравления

    • регулярно мойте руки теплой водой с мылом

    • используйте электробритву вместо бритвы

    • избегать общих джакузи

    Не

    • не делитесь едой, чашками, посудой, зубными щетками или косметикой

    • не ешьте сырые продукты, такие как мясо, моллюски и яйца

    • не менять кошачий туалет и не трогать экскременты животных

    • не менять подгузники

    • не ходить босиком по улице

    • не купаться в прудах и реках

    Последняя проверка страницы: 11 ноября 2020 г.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.